Myeloproliferative sykdommer: prognose, behandling, symptomer, diagnose, tegn, årsaker

Myeloproliferativ sykdom er en patologi preget av overdreven produksjon av blodkomponenter. Personer med denne sykdommen øker risikoen for trombose. Menn over 40 er mer sannsynlig å lide av denne sykdommen, sjeldnere kvinner, og blant barn er det enkeltfall.

Typer og stadier av patologi

Det finnes flere typer myeloproliferative sykdommer:

1. Nødvendig trombocytose - preget av et overskudd av blodplater.
2. Idiopatisk myelofibrose er preget av dannelsen av patologiske elementer, og fibrøst vev erstatter gradvis benmarg.
3. Sann polycytemi - tykt blod på grunn av overflod av røde blodlegemer. De samler seg i milten og fører til økning. Når dette skjer, blødning eller trombose i blodårene, noe som fører til hjerneslag og hjerteinfarkt.
4. Kronisk myeloid leukemi - preget av en stor akkumulering av leukocytter i benmargen.
5. Kronisk nøytrofil leukemi - karakterisert ved generering av stamceller som påvirkes nøytrofil-celler (de er konstruert for å håndtere alle slags infeksjoner) som er dannet en svulst. Utviklingen av patologi er langsom.
6. Eosinofil leukemi er preget av overdreven produksjon av eosinofiler (en type hvite blodlegemer som bekjemper infeksjoner forårsaket av visse parasitter).

Myeloproliferative sykdommer blir ofte en akutt form for leukemi.

Slike sykdommer har ikke et generelt akseptert staging system som brukes i påvisning av forskjellige neoplasmer. Behandlingsstrategien er valgt i henhold til type patologi.

Det er 2 måter å spre tumoren i kroppen:

1. Lymfogen - kjennetegnet ved penetrering av patologi i organene i lymfekarene.
2. Hematogen - kjennetegnes ved at sykdomscellene kommer inn i friske gjennom sirkulasjonssystemet. Denne banen følger med dannelsen av metastaser.

Symptomer på sykdommen

Det myeloproliferative syndromet av hver art manifesterer seg på forskjellige måter. Imidlertid kan noen vanlige symptomer identifiseres:

• ringer i ørene
• rask og alvorlig tretthet;
• blødning og blødning
• hevelse;
• smerter i leddene, venstre underarm og mage;
• raskt vekttap, som ofte fører til anoreksi;
• milt eller lever vokser i størrelse;
• feber stat, kombinert med utseendet på blåaktige flekker på ansikt og lemmer.

Diagnostiske tiltak

For diagnose undersøkes en pasient, inkludert følgende prosedyrer:

• blodprøvetaking for analyse;
• smøring test;
• biopsi;
• polymerasekjedereaksjon;
• Studien av celler for å etablere endringer i ph-kromosomene.

Etter diagnosen må pasienten overvåkes av en hematolog.

Behandlingsmetoder

Behandling av myeloproliferative blodsykdommer utføres ved flere metoder. Blant de mest effektive er følgende:

1. Kjemoterapi er preget av bruk av cytotoksiske legemidler som ødelegger eksisterende patogene celler, forhindrer utseende av andre. De injiseres i blodet ved injeksjon eller oral administrasjon. Denne metoden kalles systemisk. En regional metode brukes også - legemidlet injiseres direkte inn i spinalkanalen eller det syke organet.
2. Phlebotomy - er å redusere antall røde blodlegemer.
3. Strålebehandling - basert på bruk av høyfrekvent stråling, ødelegger svulster, samt reduserer forekomsten av svulster.
4. Blodplateaferese - basert på reduksjon av nivået av disse cellene gjennom blodrensing gjennom en spesiell separator.
5. Transfusjon er en blodtransfusjon, som erstatter en komponent med en annen.

Det er ganske vanskelig og lenge å kurere myeloprofilerative sykdommer, derfor er det nødvendig å konsultere en lege ved de første tegnene.

Hva er myeloproliferative sykdommer?

Ikke alle har en ide om hva som er myeloproliferativ sykdom. Men de som står overfor denne patologien vet absolutt alt om det.

Dette forklares av det faktum at slike mennesker blir tvunget gjennom livet til å bli sett av en spesialist og å opprettholde sin helse med rusmidler. Tross alt er det ikke så lett å selvstendig kjempe mot forstyrrelser i beinmarg, noe som gir stamcelleblodceller mer enn nødvendig.

Patologisk beskrivelse

Kronisk myeloproliferativ blodsykdom tilhører gruppen patologier karakterisert ved overdreven produksjon av blodplater, erytrocytter, leukocytter.

I normal tilstand produseres stammer umodne celler. Over tid, de modnes, de forvandles til fullverdige. Uformet, i sin tur, danner tre typer:

• blodplater som forhindrer blødning gjennom dannelse av blodpropper;
• røde blodlegemer som er involvert i transport av oksygen og næringsstoffer til alle vitale organer og vev i menneskekroppen;
• leukocytter, som er ansvarlige for å gi en beskyttende reaksjon i kampen mot smittsomme sykdommer eller andre patologier.

Før deres transformasjon oppstår, utvikler stamceller i flere stadier. I tilfelle manifestasjon av myeloproliferativ sykdom omdannes et stort antall av dem til en type dannet blodelement. Som regel skjer progresjonen av patologi i et lavt tempo.

Hos pasienter med en slik sykdom øker risikoen for blodpropper og hemorragiske komplikasjoner betydelig.

Myeloproliferative sykdommer er i de fleste tilfeller observert hos menn over 40 år. Kvinner blir utsatt for denne tilstanden mye sjeldnere. Disse sykdomsformer er ikke typiske for personer under 20 år, barn har bare isolerte tilfeller.

Typer av patologier

Etter type sykdom skiller du følgende klassifisering av myeloproliferative sykdommer:

• Sann polycytemi. Det er preget av et overskudd av røde blodlegemer, noe som resulterer i fortykning av blod. Å være i stort antall, begynner disse cellene å akkumulere i milten, mot bakgrunnen som det øker i størrelse. I tillegg mulig blødning og dannelse av blodpropp i karene. Slike brudd bidrar til slag eller hjerteinfarkt. Men til tross for et slikt mulig utfall, fortsetter den i godartet form og er mer overlevende enn andre patologier.
• Nødvendig trombocytose - et stort antall blodplater.
• Kronisk myeloid leukemi. Med denne patologien oppstår en overdreven akkumulering av leukocytter i benmargen.
• Eosinofil leukemi er preget av et overdreven innhold av eosinofiler, som er en av typer hvite blodlegemer. De bekjemper smittsomme sykdommer utløst av visse typer parasitter og er ansvarlige for kroppens allergiske reaksjoner på stimuli.
• Idiopatisk myelofibrose. Utviklingen av patologiske ensartede elementer, det gradvise utskifting av beinmarget med fibrøst vev, observeres.
• Kronisk nøytrofil leukemi. Stamceller danner nøytrofiler som er ansvarlige for kampen mot smittsomme patologier. Den utvikler seg sakte.

Alle patologier kan bli akutt leukemi.

Utviklingsstadier

Myeloproliferativ syndrom har ikke et standardstasjonssystem, som brukes til å identifisere graden av utvikling av tumorformasjoner. Valg av behandling utføres avhengig av hvilken type patologi i pasienten.

Det er tre hovedveier som svulstprosessen sprer seg gjennom menneskekroppen:

1. Penetrasjon i celler av sunt vev.
2. Lymfogen måte. Innføringen av patogene celler i andre systemer og organer skjer gjennom lymfekarrene.
3. Hematogenous. Når de trer inn i blodet, strømmer de ondartede elementene med blodet inn i friske vev.

Når en tredje vei observeres øker sannsynligheten for dannelsen av sekundære tumorer. Denne prosessen kalles "metastase".

Karakteristiske trekk

Det kliniske bildet av hver av sykdommene vil manifestere seg på forskjellige måter. Imidlertid er vanlige vanlige symptomer karakteristiske for alle myeloproliferative patologier. Disse inkluderer:

• tretthet,
• raskt vekttap, opp til anoreksi;
• ringer i ørene
• forstyrret bevissthet;
• predisposisjon til blåmerker;
• mulig blødning;
• symptomer på trombose;
• hevelse;
• felles smerter;
• smerte i magen og venstre underarm.

Pasienten kan oppleve tegn som:

• blødning;
• skinn av huden;
• forstørret lever eller milt;
• overflod;
• feber, ledsaget av manifestasjon av mauve flekker på lemmer og ansikt.

Bare en inspeksjon vil tillate å vurdere den generelle tilstanden, samt å identifisere eventuelle patologiske abnormiteter som ikke oppfyller standarden på en sunn organisme.

Diagnostiske tiltak

Diagnosen "myeloproliferativ syndrom" krever en omfattende undersøkelse, som bør omfatte ulike forskningsmetoder og biopsi.

Laboratoriediagnose inkluderer:

• smear mikroskopi;
• fullføre blodtall
• cytogenetisk analyse, som bestemmer nivået av endringer i PH-kromosomene;
• polymerasekjedereaksjon.

Biopsi og aspirasjon er ikke mulig i alle tilfeller. Prosedyren består i å sette inn en nål i sternumområdet for å ta en prøve av blod og benvev. Studien av de oppnådde materialene gjør det mulig å bestemme forekomsten av patologiske elementer.

Med en bekreftet diagnose bør pasienter i hele livet bli observert av en hematolog.

Hvordan behandles myeloproliferative sykdommer

For tiden brukes flere terapeutiske metoder for behandling av slike sykdommer. Valget av ett eller annet alternativ avhenger av pasientens generelle tilstand og alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner. Behandling er mulig på en standard måte, testet gjentatte ganger i praksis, eller eksperimentell når et nytt stoff brukes.

Blant de mest brukte metodene er følgende:

1. Phlebotomy. Med denne metoden, ta blod fra en vene. Deretter sendes materialet til biokjemi eller generell analyse. Ved behandling av myeloproliferativ sykdom vil hovedoppgaven være å senke nivået av røde blodlegemer.
2. Averese blodplate. Denne metoden ligner den forrige, den eneste forskjellen er at handlingene er rettet mot å redusere antallet blodplater ved hjelp av utstyr som er designet for dette formålet. Essensen av metoden er som følger: pasientens blod går gjennom en såkalt separator. I en renset form, re-infuse den inn i pasienten.
3. Kjemoterapi. Inneholder bruken av cytostatisk gruppe. De fungerer effektivt på svulstceller, som et resultat av hvilke de eliminerer dem og forhindrer utviklingen av svulster. Deres bruk er mulig muntlig, intramuskulært eller intravenøst. I alle fall kommer de aktive komponentene av stoffet inn i blodbanen, noe som bidrar til undertrykking av unormale celler. Denne metoden kalles systemet. Når et regionalt legemiddel injiseres i spinalområdet, eller direkte inn i orgelet der svulstendringene oppstår.
4. Strålebehandling. Basert på bruken av røntgen eller annen stråling som har høye frekvenser. Denne metoden bidrar til fullstendig fjerning av svulster og bremser utviklingen av nye formasjoner. I medisinsk praksis er det to typer behandling:
   • ekstern, med stråling som kommer fra stoffet, som er plassert rett ved siden av pasienten;
   • internt, når rør, nåler og katetre er fylt med et middel som inneholder radioaktive stoffer; etter det blir de satt inn i selve svulsten eller inn i vevet nær det.

Valget av en eller annen metode er basert på omfanget av løpet av den ondartede prosessen. Hos pasienter med diagnosen "myeloproliferativ blodsykdom", er miltområdet utsatt.

1. Transfusjon - blodtransfusjon, karakterisert ved å erstatte ett element til et annet. Som et resultat, i stedet for celler ødelagt, mottar en person en transfusjon bestående av blodplater, erytrocytter og leukocytter.
2. Kjemoterapi med celletransplantasjon. Legemidler er foreskrevet i høye doser, og de berørte cellene erstattes med friske, som er hentet fra pasienten selv eller fra giveren. Slike gjenstander er underlagt frysing. Etter ferdigstillelse av kjemoterapi er dette materialet plassert i kroppen. Der blir de allerede voksne og danner nye celler.

mat

I hvert tilfelle er et spesielt diett for pasienten utviklet individuelt. Det er nødvendig å spise fete, salte og krydrede matvarer i de minste mulige mengder. Ernæring må være balansert.

Gjenopprettingstid

Etter at alle terapeutiske tiltak er tatt, må pasienten alltid være under oppsyn av en spesialist, som regelmessig kommer til resepsjonen.

For å vurdere hvor effektiv behandlingen viste seg, kan prosedyrene som brukes til å diagnostisere sykdommen foreskrives. Bare etter at du har mottatt gjentatte resultater, kan legen stoppe, fortsette eller endre det tidligere brukte behandlingsregime.

En rekke undersøkelser bør utføres kontinuerlig, selv etter slutten av hele løpet av behandlingsprosessen. Dette vil tillate deg å spore forandringer i kroppen og ikke tillate eller oppdage et tilbakefall i tide.

prediksjon

I kronisk form av sykdommen med bruk av standard terapeutiske metoder, gjennomsnittlig levetid på ca 5-7 år.

I tilfelle av transplantasjon er den mest gunstige prognosen. Kuret er ca 60%. Effektiviteten av denne metoden vil avhenge av patologins fase.

14. Kroniske myeloproliferative sykdommer. Patogenese, diagnose. Moderne behandlingsmuligheter.

De kroniske myeloproliferative sykdommer (CMPD) - en gruppe av sykdommer som karakteriseres ved forstyrrelser klonale pluripotente stamceller i benmarg-celler, noe som fører til overdreven mono- di- eller trehrostkovomu øke hematopoetiske celler beholde evnen til å differensiere.

Følgende tegn er karakteristiske for CMPD-gruppen: 1. Overvekt av klonal hematopoiesis over normal; 2. Økt produksjon av ensartede elementer av en eller flere kim av hematopoiesis i fravær av fysiologiske stimuli; 3. Involvering av en potent hematopoietisk celle i tumorprosessen; 4. Evne til å utvikle ekstramedullær hematopoiesis; 5. Evne til klonal evolusjon og transformasjon i akutt leukemi.

Klassifisering av kroniske myeloproliferative sykdommer

Kronisk eosinofil leukemi

Kronisk nøytrofil leukemi

Kronisk idiopatisk myelofibrose

Kronisk myeloproliferativ sykdom uklassifisert

For pasienter med kronisk myeloid leukemi er lengden av den lange armen av kromosom 9 og forkorting av den lange armen av kromosom 22, kalt Philadelphia (Ph) kromosomet, karakteristisk.

Kronisk myeloid leukemi (CML) er en klonal sykdom i hematopoietisk vev, som er basert på stamcellebeskadigelse preget av spredning av myeloid elementer i ulike stadier av utviklingen. Hos alle pasienter med kronisk myeloid leukemi detekteres gjensidig translokasjon t (9; 22) (q34; q11), noe som resulterer i dannelsen av det kondenserte BCR-ABL-genet.

Algoritmen for diagnostisering av CML er som følger: Klinisk analyse av blod. Myelogram Cytogenetisk analyse av blodceller og benmarg. Molekylær genetisk forskning.

Diagnosen av kronisk myeloid leukemi etableres først etter en cytogenetisk eller molekylær genetisk studie med påvisning av en typisk t (9; 22) translokasjon og det kimære BCR-ABL-genet. I det progressive stadiet av sykdommen og blastkrisefasen opptrer ytterligere kromosomale abnormiteter: trisomi 8 eller 19 kromosomer, fordobling av Ph-kromosomet og andre; preget av komplekse kromosomale abnormiteter.

Den terapeutiske algoritmen for behandling av pasienter med kronisk myeloid leukemi i kronisk stadium av sykdommen avhenger av alders- og risikogruppen:

• Relatert og ikke-relatert HLA-kompatibelt allogent TSK

Kronisk idiopatisk myelofibrose (agnogennaya myeloid metaplasi, subleukemic myelosis) - en kronisk myeloproliferativ sykdom kjennetegnet ved en tidlig og betydelig utvikling av benmargsfibrose og utseendet av foci med ekstramedullært hematopoiese. Når HrIMF holder klonal proliferasjon av megakaryocytter, monocytter / makrofager, histiocytter, som er ledsaget av økt sekresjon av disse celler som blodplate-avledet vekstfaktor, fibroblast vekstfaktor, trasformiruyuschego vekstfaktor, vaskulær vekstfaktor og andre cytokiner, noe som fører til reaktive proliferasjon av fibroblaster og sekundær fibrose, osteosklerose, neoangiogenese, ineffektiv erytropoiesis. Kronisk idiopatisk myelofibrose karakterisert ved å øke antallet av hematopoetiske progenitorceller som sirkulerer i blodet, hematopoietiske stamceller, endoteliale forløperceller og ekstramedullært hemopoiese ledsaget av splenomegali hepato- med myeloid metaplasi av disse organene.

Behandling: a-interferonbehandling, splenektomi.

Polycytemi vera (SP) - Kronisk myeloproliferativ sykdom som påvirker benmargstamceller er karakterisert ved overdreven spredning av bakterier tre hematopoiesis, øket dannelse av røde blodceller, og i mindre grad, blodplater og leukocytter.

Essensiell trombocytemi (primær, idiopatisk, hemoragisk Ceska trombocytemi) - Kronisk myeloproliferativ sykdom som kjennetegnes ved betydelig megakaryocytic hyperplasi hematopoese bakterie bærekraftig trombocytose i perifert blod av ikke-reaktiv (dvs. sekundært til andre sykdommer) og beslektet med andre myeloproliferative sykdommer. Når ET, som regel er det en spredning av alle bakterier myelopoese: granulocytt, erythroide, blodplater, men megakaryocytes er de dominerende prolifererende celler

Kronisk nøytrofil leukemi (HrNL) - sjelden kronisk myelogen proliferativ sykdom karakterisert ved en moderat økning i modne neutrofiler i blod og benmarg, uten å øke modningsskjema granulocytter

Kronisk eosinofil leukemi (HrEL) - sjelden kronisk myeloproliferativ sykdom karakterisert ved klonal økning i antallet eosinofile forskjellig løpetid i blod og benmarg. 15. Syndrom av knoglemarvsfeil. Årsaker, patogenese, diagnose. Myelodysplastiske syndromer. Patogenese, moderne klassifisering, diagnostiske kriterier, prognose.

Gruppe av tumorer som oppstår ved myelopoese forgjengere, alt avkom som har: (men ikke lymfocytter) granulocytter, monocytter, eritrokario-cytes, megakaryocytter - hører til den maligne klon. De viktigste sykdommene i denne gruppen er kronisk myeloid leukemi, erythremi og osteomyelofibrose. Intertransisjoner er mulige mellom disse skjemaene.

Kronisk myelomonocytisk leukemi (HMML) er en myeloproliferativ sykdom der, på grunn av en sykdom i en stamcelle (moder) blodcelle, fremkommer en svulst fra sine etterkommere. I CMML er etterkommerne av en sykt stamcelle syke monocyttceller.

Diagnosen av HMML er laget på grunnlag av en lang og signifikant økning i blodmonocytter (mer enn 1x10 9 l). Ved diagnose er det svært viktig å utelukke andre årsaker som kan føre til lignende blodforandringer (tuberkulose, autoimmune sykdommer, inflammatoriske prosesser i tarmene, hyppigere myeloproliferative sykdommer, etc.).

For tiden er den konvensjonelle metoden for behandling av CMML reseptbelagte legemidler, den konstante bruken som reduserer antall tumorceller og forbedrer pasientens velvære. Slike rusmidler har en minimal bivirkning på kroppen. Hvis HMML over tid går inn i akutt leukemi, blir den behandlet i henhold til ordningen for akutt leukemi. Legene forsøker å helbrede unge pasienter ved å utføre en donortransplantasjon av stamcelleblodceller.

Kronisk myelocytisk leukemi (CML) er en sykdom i stammen (moderens) blodcelle, noe som gir opphav til en tumor fra voksne myeloidceller (dets etterkommere). CML manifesteres av en økning i antall hvite blodlegemer ved leukocytose. Med CML øker antall nøytrofiler, basofiler og eosinofiler. Ved begynnelsen av sykdommen, føler alle pasientene seg godt, og disse endringene i blodprøven blir noen ganger oppdaget ved en tilfeldighet. Over tid sprer de syke cellene gjennom hele kroppen, bosetter seg i milten og leveren, og pasienten begynner å bli forstyrret av vekten i hypokondriene og økende svakhet.

I 99% av tilfellene utløser en sykdom, som en motor, en genetisk sammenbrudd når et nytt tumorgen dannes, hvilke forskere kaller bcr-abl. Dette genet tillater den syke stamcellen å dele og formere seg ukontrollert, noe som resulterer i en svulst. Gener kombineres i buntkjeder kalt "kromosomer"; av den person 46. Pasienten 22. kromosomet hvor det bcr-abl-gen, ble først beskrevet i den amerikanske byen Philadelphia (Philadelphia), slik at det blir kalt "Philadelphia."

Bcr-abl-genet kan sees ved anvendelse av polymerasekjedereaksjonen og FISH-metoden, og Philadelphia-kromosomet er påvist ved cytogenetisk forskning.

Som med andre sykdommer har CML stadiumfaser;

blast krise fase.

I den kroniske fasen er tilstanden til pasientens helse vanligvis ganske god, behandlingen i denne fasen har en veldig god prognose.

I akselerasjonsfasen vil pasienten få ny genetisk skade, lever og milt vokse, kroppstemperaturen kan stige, hemoglobinneduksjon, antall blodplater og leukocyttall øker.

Blastisk krise - den endelige fasen av CML, dens behandling er den samme som behandling av akutt leukemi.

For eldre pasienter som ikke kan tåle transplantasjon av blodstamceller, var det tidligere den eneste måten å foreskrive kjemoterapi. De holdt ikke tilbake sykdommen i svært lang tid, hadde bivirkninger. Unge mennesker prøver å transplantere stamceller som har vært ytterst vanskelig, og pasienter tolerert det meget tyazhelo.Seychas transplantasjon av blodstamceller anvendes i bare noen få sentre for barn og for meget begrensede grupper av voksne, særlig sykdommer som gjør mer effektiv behandling ubrukelig. På slutten av 1990-tallet oppstod en revolusjon i behandlingen av CML: et nytt stoff oppstod - "imatinib mesilat", som umiddelbart forbedret situasjonen. Han og etterkommere (nilotinib, dasatinib), var i stand til å "gripe" for pasienten bcr-abl-genet, fjerne alle symptomer på sykdommen.

Idiopatisk myelofibrose (osteomyelofibrose, IMP) - Antallet av alle blodceller øker: leukocytter, erytrocytter og blodplater, selv om de er etterkommere av en sykt stamcelle, utfører de likevel normalt sitt normale arbeid. Når IMP også begynner overdreven vekst av celler som støtter, "betjen" benmarget, og mer presist, veksten av celler i bindevevet. Som et resultat, er det svært snart at normale celler blir presset ut av deres "hjemme", fra beinet. Sunnmorske blodceller kan ikke leve utenfor beinet, mens svulstceller kan finnes i leveren og milten. Syk blodceller bosette seg der, så milten og leveren blir forstørret.

Forhøyet hemoglobin og blodplater er farlige fordi blodpropper dannes som kan blokkere (trombat) små kar. Dette forårsaker ulike komplikasjoner (trombose), inkludert hjerteinfarkt, slag.

Diagnosen av IMP er laget etter en histologisk analyse av benmarget, hvor det er funnet overdreven spredning av bindevev. Det er meget viktig for diagnose å utelukke andre årsaker som kan føre til tilsvarende endringer i blod og benmarg, i første omgang andre myeloproliferative sykdommer, så vel som den ikke-tumorsykdommer, slik som HIV, tuberkulose, og andre hyperparatyreoidisme. Pasienten undersøkes grundig: En histologisk, cytologisk og cytogenisk undersøkelse av beinmarg, ultralyd eller CT i bukhulen, og andre spesielle tester er utført.

For tiden er den konvensjonelle metoden for behandling av IMP reseptbelagte legemidler som pasienter bør ta konstant. Slike rusmidler hemmer delingen av tumorceller, mens de har en minimal bivirkning på kroppen, og pasientens trivsel forbedrer seg. Hvis IMP over tid blir akutt leukemi (som er svært sjelden), så vil den bli behandlet i henhold til ordningene for akutt leukemi. Leger er stadig på utkikk etter nye måter å behandle med nye stoffer. For unge pasienter, er donortransplantasjon av stamcelleblodceller ansett som den mest effektive middel til fullstendig gjenoppretting.

Sann polycytemi (Vaisez sykdom, erythremi)

Sann polycytemi (PI) er en lokal tumorprosess i blodsystemet assosiert med overdreven myeloproliferasjon (hyperplasi av cellulære elementer benmarg). Denne prosessen påvirker hovedsakelig erythroblastisk spire. den av blod et overskytende beløp vises røde blodlegemer, men øker også (i mindre grad) trombocyttall og nøytrofile leukocyttall. celler ha en normalmorfologisk slags. Ved å øke antall erytrocytter, øker blodviskositeten, øker massen av sirkulerende blod. Dette fører til langsommere blodstrøm i karene og dannelsen av blodpropper, noe som fører til forstyrrelse av blodtilførselen og hypoksi.

Når en diagnose av "ekte polycytemi" er oppnådd, er det nesten alltid en økning i hemoglobin og en mutasjon av "JAK2" -genet. Det er imidlertid viktig å utelukke andre årsaker som fører til lignende endringer i blodet, primært andre myeloproliferative sykdommer, skadelige vaner (for eksempel lang røyking erfaring) og yrkesfare, samt ikke-neoplastiske sykdommer (HIV, tuberkulose, hyperparathyroidism og andre). Pasienten undersøkes grundig: En histologisk, cytologisk og cytogenisk undersøkelse av beinmarg, ultralyd eller CT i bukhulen, og andre spesielle tester er utført.

For tiden er den beste metoden for behandling av polycytemi vera den gamle, men svært effektive metoden - blodsetting. Regelmessig (omtrent en gang hver 1-2 måneder) reduserer fjerning av 400 ml blod alle manifestasjoner og forhindrer de fleste av komplikasjonene av sykdommen. Medisiner for polycytemi sjelden foreskrevet. Hvis polycytemi over tid går inn i akutt leukemi (som er svært sjelden), så behandles den i henhold til ordningen for akutt leukemi. Leger er stadig på utkikk etter nye behandlingsmetoder ved hjelp av nye verktøy. Unge pasienter er forsøkt å bli fullstendig helbredet av donortransplantasjon av stamcelleblodceller.

Myeloproliferativ sykdom

Ikke alle mennesker har en ide om hva som er myeloproliferativ sykdom. Medisin forsøker nå å gi maksimal støtte til mennesker som lider av denne patologien. Myeloproliferativ syndrom er preget av et stort antall benmargestamceller.

Blodcellene i menneskekroppen blir stadig oppdatert. Blod kan syntetiseres og strømme inn i arterier fra ulike organer. Når fosteret fremdeles høstes i livmoren, strømmer blod fra leveren og milten til det. Benmargen er ansvarlig for å skape blodceller etter fødselen. I utgangspunktet deles medisinske spesialister i henhold til etableringsprinsippet for alle blodceller i 2 underarter.

1. Myelocytter etter dannelsen er ikke forvandlet på noen måte, all informasjon som kreves for å utføre sine oppgaver er allerede lagt av beinmarg.
2. Lymfocytter dannes også av benmarg, men i motsetning til myelocytter utvikler de seg i milten.

Sykdommer i blodcellene forekommer ofte på grunn av unormal utvikling av lymfocytter. Myeloproliferative sykdommer utvikles på grunn av feil informasjon i en annen type blodceller, myelocytter. Patologier av denne art er svært farlige. Av denne grunn er det viktig å diagnostisere sykdommen i tide. Dette krever kunnskap om manifestasjoner av myeloproliferative blodforstyrrelser.

En akutt type sykdom utvikler seg raskt, unge gutter og jenter har større risiko for å utvikle patologi. Kroppen er nesten helt berørt, og medisinske spesialister bruker straks kardinale patologi behandlingsmetoder.

Kronisk myeloid leukemi går ikke så fort, folk i alderen er mer utsatt for sin forekomst. I denne situasjonen, leger bruker sparing metoder for å håndtere sykdommen.

Karakteristisk patologi

Myeloproliferative sykdommer er delt inn i flere typer. Stamceller som er opprettet av beinmerg er ikke fullt dannet. Bare etter en tid har de muligheten til å utføre sine oppgaver. Dannede blodceller vil være grunnlaget for syntesen av hvite blodlegemer, blodplater og røde blodlegemer. Først kreves av kroppen for å motstå smittsomme patologier og deres konsekvenser. Erytrocytter utfører en annen rolle - i kroppen er de nødvendige for transport av næringsstoffer og oksygenceller til menneskelige organer. Blodplater hindrer blødning.

En rekke myeloproliferative patologi er avhengig av hvilke stoffer i kroppen som er mer enn nødvendig. Hos noen pasienter er det en overflod av flere typer blodceller.

En stor konsentrasjon av leukocytter provoserer utviklingen av et kronisk utvalg av patologi (hmpz), som i fremtiden blir til leukemi. Patologi vokser i kroppens vev, det er formasjoner av en helt annen type. I de fleste tilfeller har de et dårlig temperament. Formasjoner påvirker tilstøtende vev, penetrerer systemet av lymfeknuter og sprer patologien til alle andre organer. Infeksjon skjer gjennom blodårer, celler av dårlig kvalitet transporteres sammen med næringsstoffer.

Som et resultat oppstår metastaser i kroppen, sykdommen vokser, og patologiens fokser vises. Med penetrasjon av ondartede celler inn i hjernen, begynner en svulst å danne seg der.

Symptomer på sykdommen

Det er svært viktig å kjenne symptomene på myeloproliferativ patologi. Jo raskere sykdommen blir diagnostisert, desto lettere blir behandlingen. Medisinske spesialister identifiserer flere tegn som er bevis på utvikling av myeloproliferative patologier.

• Anoreksi, som ikke skyldes noen grunn.
• Tretthet, pasienten ønsker å sove.
• Smertefulle opplevelser i mage-tarmkanalen. Mannen spiser raskt. Dette forklares av den økte størrelsen på milten.
• En person som lider av myeloid patologi har blåmerker uten grunn.
• Med åpne skader på huden stopper blodet mye lenger. Dette forklares av den lave konsentrasjonen av blodplater.
• Mannen begynner å svimme.
• På pasientens kropp begynner edemas å oppstå, smertefulle opplevelser oppstår i leddene.
• En person som lider av myelose, eller en lignende sykdom, har tinnitus.
• Det er smertefulle opplevelser i venstre skulder.
• Blek hud.
• Pasienter har blødninger.
• Hos noen pasienter ble forstørret leverstørrelse notert.
• En person som lider av en patologi kan utvikle en feber, som er ledsaget av mauvefarget flekker på ansiktet og på lemmer på pasienten.

Å vite symptomene vil bidra til å diagnostisere patologi i sine tidlige stadier. Dette vil øke sjansene for utvinning og forbedre prognosen.

Redaksjonelt styre

Hvis du vil forbedre tilstanden til håret ditt, bør du ha spesiell oppmerksomhet mot sjampo du bruker.

En skremmende figur - i 97% av sjampoene av kjente merkevarer er stoffer som forgifter kroppen vår. Hovedkomponentene, på grunn av hvilke alle problemene på etikettene er betegnet som natriumlaurylsulfat, natriumlauretsulfat, kokosulfat. Disse kjemikaliene ødelegger hårets struktur, håret blir sprøtt, mister elastisitet og styrke, fargen fader. Men det verste er at disse tingene kommer inn i leveren, hjertet, lungene, akkumuleres i organene og kan forårsake kreft.

Vi anbefaler deg å forlate bruken av midler der disse stoffene er plassert. Nylig har eksperter fra vårt redaksjonelle personale gjennomført en analyse av sulfatfrie sjampoer, der Mulsan Cosmetic tok utgangspunktet. Den eneste produsenten av helt naturlig kosmetikk. Alle produkter er produsert under strenge kvalitetskontroll og sertifiseringssystemer.

Vi anbefaler å besøke den offisielle nettbutikken mulsan.ru. Hvis du tviler på kosmetikkens naturlighet, må du sjekke utløpsdatoen, det bør ikke overstige ett års lagringsplass.

Diagnose av sykdommen

Uavhengig diagnostisere sykdommen er umulig. Pasienten kan gjøre antagelser om patologienes natur. Diagnostiske prosedyrer kreves for å etablere diagnosen, bare i laboratorieinnstilling kan en medisinsk spesialist få fullstendig informasjon om årsakene til sykdommen.

Undersøkelse av pasienten gjør det mulig å etablere kroppens tilstand, den medisinske spesialisten tar hensyn til alle hevelser og avvik fra en sunn person. Pasienten blir intervjuet om patologiene overført, hvilke medisiner han tok.

For å diagnostisere en patologi krever en lang rekke prosedyrer, blant annet i tillegg til standard diagnostiske metoder er en biopsi.

For å diagnostisere syndromet i laboratoriet, bruk følgende prosedyrer:

• En smearmikroskopi utføres.
• En person må passere en generell analyse av blodceller.
• Medisinske spesialister bestemmer nivået på dynamikk i PH-kromosomene ved hjelp av cytogenetisk analyse.
• Leger utfører en polymerase reaksjon.

Biopsi for diagnose er ikke brukt av medisinske spesialister i alle situasjoner. Denne prosedyren betyr å sette inn en nål i brystområdet. Dette er gjort for å kunne analysere blodceller fra beinvev.

Analysen av det oppnådde stoffet tillater å avgjøre om patologiske faktorer er tilstede eller ikke. Hvis diagnosen er bekreftet, må personen besøke en medisinsk spesialist gjennom hele sitt liv for å kontrollere sykdommen.

Behandlingsmetoder

For å bekjempe patologiene i myeloproliferativ natur, brukes flere medisinske teknikker. Valget avhenger av de individuelle egenskapene til sykdomsforløpet, spesielt hvilke kliniske manifestasjoner oppstår, pasientens generelle trivsel, utviklingshastigheten til patologien. Bruk ofte standardbehandling, som ble testet mange ganger på en praktisk måte. Men i noen tilfeller foretrekker medisinske spesialister å bruke en eksperimentell medisinsk teknikk, som inkluderer å ta et nytt stoff.

I de fleste tilfeller, for behandling av myeloproliferative sykdommer, bruk en av metodene nedenfor.

Valget av metode er avhengig av utviklingsnivået av ondartede svulster. I myeloproliferative patologier av blodcellene er effekten av strålebehandling oftest rettet mot milten.

rehabilitering

Etter behandlingsforløpet utgjør medisinske spesialister et spesielt diett for pasienten, som tar hensyn til alle de enkelte egenskapene til patologien. Hovedprinsippene i dietten: Minimumsmengden fett og salt mat. Kostholdet skal inkludere alle nødvendige mikronæringsstoffer og næringsstoffer. Under gjenopprettingsperioden er pasienten under oppsyn av medisinske spesialister, pasienten anbefales å besøke legen daglig. I noen tilfeller utføres lignende diagnostiske prosedyrer. Medisinske eksperter forklarer dette behovet for å fastslå pasientens tilstand for øyeblikket. Avhengig av resultatene av prosedyrene, kan den medisinske spesialisten justere løpet av behandlingen.

Noen diagnostiske prosedyrer kreves for å gjentas selv etter å ha fullført behandlingsforløpet og pasientens utvinning. Dermed vil det være mulig å oppdage negative forandringer i kroppen i tide og forhindre gjenoppretting av patologi.

outlook

Prognosen for pasienter er ikke den hyggeligste, med den kroniske karakteren av myeloproliferativ sykdom, ligger gjennomsnittlig forventet levetid i området fra 4 til 8 år. Prognosen blir gunstigere hvis transplantasjonen er utført. I en slik situasjon er sjansene for fullstendig gjenoppretting hos 6 av 10 pasienter. Effektiviteten av transplantasjonen bestemmes av utviklingsstadiet av patologien.

Symptomer på myeloproliferative sykdommer

Det er mange hematologiske sykdommer (leukemier) som tilhører gruppen av kroniske myeloproliferative sykdommer.

Mielo betyr benmarg, og spredning betyr reproduksjon. Dermed snakker vi om sykdommer knyttet til feil generering av en av de viktigste cellulære komponentene av blod-myelocytter.

Pasienter med myeloproliferative sykdommer har risiko for trombose og hemorragiske komplikasjoner, samt sekundær akutt leukemi mot bakgrunnen til den underliggende sykdommen og dens behandling.

Myeloproliferative sykdommer forekommer hos menn en og en halv ganger oftere enn kvinner. I klinisk praksis, de oftest beskrevne sykdomsfall blant pasienter 40-60 år. Slike sykdommer er ikke karakteristiske for personer yngre enn 20 år og er svært sjeldne hos barn.

Tegn på myeloproliferative sykdommer

Pasienter kan oppleve:

anoreksi, vekttap;

mage ubehag og rask matmetning forårsaket av splenomegali (utvidelse av milten). Oftest forekommer det i kronisk myeloid leukemi og anogen myeloid metaplasi;

utsatt for blåmerker, blødninger og / eller symptomer på trombose;

hevelse, smerter i leddene forårsaket av giktartitt, noe som resulterer i hyperurikemi (forhøyet blodurinsyre);

tinnitus eller nedsatt bevissthet i leukostase;

smerte i øvre venstre kvadrant i magen og venstre skulder som et resultat av et hjerteinfarkt eller en inflammatorisk prosess i milten.

Blant de kliniske symptomene kan man observere:

plethoria forårsaket av polycytemi;

lokal og / eller subkutan blødning;

palpabel milt og / eller lever;

feberangrep er mulige, ledsaget av smertefulle, makula-farvede flekkete formasjoner på kropp, hender, ben og ansikt.

Diagnose av myeloproliferative sykdommer

For diagnostisering av myeloproliferative sykdommer, kan ulike laboratorietester og biopsier brukes.

Laboratorietester:

fullføre blodtall med leukocyttall og blodsmøre mikroskopi;

bestemmelse av nivået av alkalisk fosfatase (LAP) for en differensial diagnose mellom myeloid leukemi og andre årsaker til leukocytose;

Perifert blod-PCR eller FISH for diagnostisering av bcr-abl-mutasjonen, som bidrar til å differensiere kronisk myeloid leukemi fra en annen myeloproliferativ sykdom;

Bestemmelse av massen av røde blodlegemer;

bestemmelse av plasma urinsyre nivåer;

utføre PCR for å bestemme mutasjonen av JAK2 i tilfelle mistanke om sann polycytemi, essensiell trombocytopeni og myelofibrose.

biopsi

Benmargsforsøk og biopsi sammen med cytogenetiske studier utføres i de fleste tilfeller, men ikke i det hele tatt. Cytogenetiske studier avslører nærværet eller fraværet av Philadelphia-kromosomet og hjelper å skille myeloproliferative sykdommer fra myelodysplastisk syndrom.

Histologisk undersøkelse av beinmargen avslører et økt innhold av parenkymceller i de fleste tilfeller av slike sykdommer. Myelofibrose av beinmarget detekteres ved retikulinfarging.

Pasienter med smertefull forstørret milt som er resistente mot myelosuppressiv terapi, mottar noen ganger strålebehandling, men vanligvis må de fjerne milten.

Det er nødvendig å ta hensyn til den tilsynelatende ufarlige symptomer fordi de fleste pasienter med slike sykdommer er mer alvorlig og potensielt farlige vaskulære komplikasjoner (massiv trombose, blødning), provosert av selve sykdommen.

Pasienter med etablerte diagnoser bør forbli for livet under tilsyn av en hematolog.

Behandlingsmetoder for myeloproliferative sykdommer

blodtransfusjon (blodtransfusjon);

beinmargstransplantasjon.

Pasienter hvor ingen sykdommer komplisert av infeksjonssykdommer, anemi og hemoragisk syndrom (blødning) kan bli overvåket og motta kontinuerlig behandling ( «watch og vent» tilnærming).

Myeloproliferative sykdommer

Patofysiologi og klassifisering. Myeloproliferative sykdommer (samt akutte leukemier) er en gruppe sykdommer som er preget av klonal og unormal vekst. I myeloproliferative sykdommer forblir imidlertid også deres differensiering sammen med økt replikasjon av stamceller.

Splenomegali bestemmes ofte, siden milten blir stedet for ekstramedullær (ekstraoskarpulær) hematopoiesis. De relative endringene i antall blodceller og andre viktige kliniske differensial differensial tegn er gitt i tabellen. 9-4.

Alle disse sykdommene er klonale ondartede prosesser som oppstår som følge av lesjoner av den tidlige stamcellen med involvering av

Fig. 9-4. Overlevelse av voksne pasienter med akutt lymfoblastisk leukemi som fikk intensiv kjemoterapi, avhengig av immunfenotypiske parametere. (Fra :. Larson KA, KK Bos1§e, Vigpz SR e1 a1 A-Yue s1gi§ gegshzzyup ts1is (; wn geftep no t1epz1ue sopzoNs1aiop Cor askz shi ASIS 1utroYaz1; 1C 1eikeppa: Sapseg Aps! Leikeppa Ogoir B $ 1-1 8811. B1os1,195; 85: 2025.)

i hvert tilfelle cellene av alle tre hemopoietiske spirer. Det er bevist at i CML malign er en veldig tidlig stamcelle, som beholder evnen til å differensiere både lymfoid og myeloid type. Denne konklusjonen er basert på at når CML utvikler seg til blastkrisefasen, har blasterne en lymfoid fenotype hos Ose-pasienter.

Diagnose. Diagnosen myeloproliferativ lidelse er bekreftet av et unormalt antall blodceller eller splenomegali, oppdaget under fysisk undersøkelse. Hvis en pasient blir funnet polycytemi med forhøyet hematokritt, må legen foreta en differensialdiagnose mellom polycytemi vera (myeloproliferative sykdommer) og sekundær polycytemi, forårsaket av unormal hemoglobin, svulster som produserer erytropoietin, eller andre forhold, for eksempel medfødt hjertesykdom, som fører til kronisk hypoksi ( Tabeller 9-5 og kapittel 3). Benmargens økte cellularitet er et ikke-spesifikt symptom som ikke er inkludert i de diagnostiske kriteriene for ekte polycytemi (tabell 9-6).

TABELL 9-5. Differensiell diagnose av polycytemi

Primær polycytemi Sann polycytemi

sekundær polycytemi Cyanotiske medfødt hjertefeil Malignitet hepatocellulært karsinom nyrecellekarsinom lungesykdommer med høy affinitet hemoglobin gipooksigenatsiey lavt oksygenpartialtrykk, opphold i høy høyde polycystisk nyre

Pseudopolycytemi. Polycytemi av spenning. Reduksjon av intravaskulært volum.

TABELL 9-6. Diagnostiske kriterier for ekte polycytemi [10]

Erytrocytmasseøkning

Normal oksygenmetning

Trombocytose> 400.000 / μl

Leukocytose> 12.000 / μl

Økt alkalisk fosfataseaktivitet av leukocytter

Økte nivåer av vitamin B12 eller B12-bindende protein i blodserumet

EV, trombocytose (tabell 9-5 og 9-6). Den store manifestasjon av sykdommen - økt viskositet av blodet med som følge av trombose og / eller blødning på grunn av blodpropp, okklusjon av små fartøy (slam syndrom), samt unormal blodplatefunksjon. Tilstedeværelsen av høy hematokrit forklarer årsaken til mange tegn til økt viskositet, samt noen trombotiske episoder. Hematokrit må derfor opprettholdes på et nivå under 45%, som lett oppnås ved blødning.

Hos pasienter som bare fikk blødning, forekommer transformasjonen av ekte polycytemi i AML vanligvis i 1-3% av tilfellene. Det er uklart om risikoen for en slik omdannelse øker med hydroksyureabehandling. I noen pasienter fører økt beinmargsfibrose til en "utbrent" fase av sann polycytemi og muligens pancytopeni..

Essensiell trombocytemi er forbundet med et svært stort antall blodplater og kan manifesteres ved trombose eller blødning. Signifikant anemi hos pasienter forekommer vanligvis ikke, noen ganger er det leukocytose. Behandling utføres vanligvis ikke, fordi symptomene er fraværende, til tross for det høye nivået av blodplater. I andre tilfeller utvikler livstruende trombose og / eller blødning. Det optimale behandlingsregime for essensiell trombocytemi er ikke utviklet. Aspirin har blitt brukt med hell i noen pasienter og hydroksyurea hos andre.

Noen ganger, til tross for behandling, fortsetter alvorlige trombotiske episoder. I en randomisert studie ble alle pasienter med essensiell trombocytemi delt inn i 2 grupper, hvorav en av pasientene fikk hydroksyurea behandling, og i den andre - bare observasjonen. Ved bruk av hydroksyurea, ble forekomsten av trombose signifikant redusert. På grunn av risikoen for at langtidsbehandling med hydroksyurea kan være leukemisk, og også på grunn av sykdommens variabilitet, bør tilgangen til behandling av pasienter være individualisert.

Myeloid metaplasi. Myeloid metaplasi er en sykdom med heterogene manifestasjoner, vanligvis preget av distinkt benmargsfibrose og massiv splenomegali forårsaket av ekstramedullær hematopoiesis. Pasienter opplever ofte betydelig ubehag på grunn av splenomegali, samt hypermetabolske lidelser. Anemi er alvorlig, og antall leukocytter i blodet kan øke eller redusere. På grunn av forekomsten av nøytropeni, kan infeksjon utvikles. Antall trombocytter økes eller reduseres. Hvis det er en markert reduksjon, er økt blødning sannsynlig. Behandlingsregime for myeloid metaplasi er fortsatt dårlig utviklet

Thane. Behandlingen består hovedsakelig av å støtte transfusjonsterapi og antibiotika. Bruken av hydroksyurea og andre antineoplastiske midler er effektiv, men de kan provosere forekomsten av alvorlig pankytopeni. Splenektomi kan også føre til pankytopeni, og i noen tilfeller til utviklingen av ekstramedullær hematopoiesis i leveren, forårsaker betydelig dysfunksjon av sistnevnte. Herdingen av en ung pasient med en benmargsdonor kan oppnås ved hjelp av allogen TCM. Hvis beinmargsfibrose forsvinner etter transplantasjon, viser det seg at det var et resultat av vekstfaktorer produsert av unormale hematopoietiske kloner.

Kronisk myeloid leukemi. Hos pasienter med CML er den kroniske fasen av sykdommen vanligvis merket når leukocytose, trombocytose, anemi, splenomegali og symptomer på hypermetabolisme oppstår. I den kroniske fasen produseres modne nøytrofiler og funksjonelt kompliserte blodplater. I dette tilfellet, effektiv bruk av hydroksyurea eller a-interferon. På grunn av reduksjonen i antall leukocytter og blodplater, samt alvorlighetsgraden av splenomegali og symptomer på hypermetabolisme, føles pasientene ganske bra. Hydroxyurea-behandling eliminerer ikke leukemisk klon, men kontrollerer bare spredning. En cytogenetisk analyse av beinmargen viser at alle celler, selv med deres normale antall, inneholder Philadelphia-kromosomet. Behandling med a-interferon undertrykker noen ganger leukemisk klon, slik at standard cytogenetiske metafaser ikke finner celler med Philadelphia-kromosom. Det er en antagelse at behandling med a-interferon reduserer frekvensen av transformasjon av kronisk fase til en blastkrise.

Dessverre, vanligvis i behandlingen av hydroksyurea eller a-interferon, er fremskritt mot den "dominerende transformasjonen" uunngåelig når de leukemiske progenitorene mister sin evne til å differensiere. Hos 2/3 av pasientene i beinmargen erstattes de av myeloblast, og hos pasienter med lymfoblast hos U3. Transformasjon av blastene er ekstremt vanskelig å kontrollere, og det slutter vanligvis dødelig innen noen få måneder.

Den eneste potensielt effektive metoden for behandling av CML er allogen TCM. Denne metoden for behandling er mest effektiv når den brukes ved sykdomsutbruddet, og mindre så hvis det brukes under eksplosjonskrise (figur 9-5). Alle pasienter yngre enn 60 år som har en kompatibel beinmargedonor, bør ha en allogen BMT i relativt tidlige stadier i utviklingen av sykdommen. Anemi assosiert med denne sykdommen kalles ildfast, fordi den ikke reagerer på noen standard terapi. Anomalier av jernmetabolisme med utseendet på ring sideroblaster er noen ganger notert.