Von Willebrands sykdom - hva er det? Symptomer og behandling

Willebrands sykdom (angiohemofili) er en genetisk patologi av blodet på grunn av redusert aktivitet eller mangel på von Willebrand-faktor (VWF). Sykdom oppstår med en frekvens på 1-2 tilfeller per 10 000 personer. Og blant den arvelige hemorragiske diatesen er den på tredje plass.

Willebrands sykdom kan være assosiert med hyper ledd og sener svakhet, økt strekk hud, binde dysplasi, hjerteventil prolaps (Ehlers - Danlos).

Hva er det

Von Willebrands sykdom er en arvelig blodsykdom kjennetegnet ved forekomsten av episodisk spontan blødning, som ligner blødning i hemofili. Årsak til blødning - blødningsforstyrrelse på grunn av utilstrekkelig aktivitet av von Willebrand faktor, som er involvert i adhesjonen av blodplater til kollagen og beskytter faktor VIII fra proteolyse.

årsaker

En av delene av det hemostatiske systemet i menneskekroppen er Willebrand-faktor (EF), som utfører to hovedfunksjoner:

• utløser adhesjonsmekanismen (liming) av blodplater til stedet for skade på blodkaret;
• stabiliserer koagulasjonsfaktor VIII som sirkulerer i blodet.

Forskjellige genetiske sykdommer forårsake vWF syntese mangel, hvorved det blir produsert i tilstrekkelige mengder (i noen tilfeller, er det generelt umulig syntese). En variant av sykdommen er også mulig, hvor mengden av EF er optimal, men selve proteinet er defekt og kan ikke utføre sine funksjoner. Som følge av dette, ifølge ulike kilder, har 0,1-1% av befolkningen lider av et underskudd av EF. Imidlertid er denne sykdommen ofte mild og kan ikke bli diagnostisert i det hele tatt.

klassifisering

Det finnes flere kliniske typer von Willebrand sykdom - klassisk (type I); variantformer (type II); alvorlig form (III type) og blodplate type.

1. Med de vanligste (70-80% tilfellene) type I sykdom, er det en liten eller moderat reduksjon i nivået av von Willebrand-faktor i plasma (noen ganger litt mindre enn den nedre grensen for normal). Spekteret av oligomerer er uendret, men Vinchez-skjemaet viser den konstante tilstedeværelsen av super-tung VWF multimerer.
2. I type II (20-30% av tilfellene) observeres kvalitative feil og en reduksjon i aktiviteten av von Willebrand faktor, hvis nivå ligger innenfor det normale området. Årsaken til dette kan være fravær eller mangel på høy- og mediummolekylære oligomerer; overdreven affinitet (affinitet) for blodplate-reseptorer, reduksjon av ristomycin-kofaktoraktivitet, tap av binding og inaktivering av faktor VIII.
3. I type III er von Willebrand-faktoren nesten fullstendig fraværende i plasma, aktivitet av faktor VIII er lav.

Det er også en blodplate type av denne sykdommen, som er preget av økt følsomhet av blodplate-reseptorer til multimere med høy molekylvekt von Willebrand-faktor.

symptomer

Symptomer på von Willebrands sykdom er ekstremt mangfoldige: fra mindre episodisk blødning til massiv, forringende, som fører til alvorlig blodtap.

Tegn som er karakteristisk for von Willebrands sykdom:

• alvorlig, langvarig eller spontant tilbakevendende blødning etter mindre kirurgiske inngrep, utvinning av tenner;
• subkutane hematomer som oppstår etter mindre traumatiske effekter eller spontant
• blødning i mer enn 15 minutter etter mindre skader eller spontant tilbakevendende blødning etter 7 dager eller mer etter skade;
• hemorragisk hudutslett;
• alvorlig anemi
• intens, langvarig menstruasjon;
• spontan neseblødning som varer mer enn 10 minutter eller krever på grunn av intensiteten av medisinsk inngrep;
• Blod i avføringen i fravær av gastrointestinalt kanalpatologi, som kan utløse utviklingen av gastrointestinal blødning.

Oftere observeres økt blødning hos barn, som avtar etter hvert som de er modne, og deretter er det en vekst av forverringer og tilbakekallelser.

diagnostikk

Diagnose av von Willebrands sykdom krever en uunnværlig deltakelse av hematologer. Det er umulig å diagnostisere på nivå med en polyklinisk eller pediatrisk konsultasjon på grunn av manglende evne til laboratoriene i disse institusjonene til å utføre spesifikke diagnostiske tester og immunoenzymteknologi. Legen antar sykdommen når han intervjuer slektninger, undersøker pasienten og tar informasjon fra anamnese.

Videre varierer de tilgjengelige testene i sensitivitet og diagnostisk verdi. Derfor er en algoritme for å undersøke den påståtte pasienten blitt utviklet.

1. Først studeres et koagulogram med alle koagulasjonsfaktorer, inkludert blødningstid. Analysen kan utføres i klinikken din. Når patologiske abnormiteter oppdages, sendes pasienten til et hematologisk senter.
2. For å identifisere den spesifikke typen av sykdommen, defekt kvalitativ sammenligning svekket hånd bruk aggregering evne påvirket normal ristocetin - under innvirkning av kollagen, trombin, ADP, epinefrin.
3. Hovedmetoden for å oppdage en reduksjon i mengden av faktor VIII i blodet er å bestemme aktiviteten av blodplater av en pasient behandlet med formalin i reaksjon med ristoketinoppløsning.
4. Ved hjelp av en kollagenbindende teknikk detekteres nedsatt funksjonell evne til faktor VIII, en bestemt type sykdom.

Ved diagnose av samtidig lages av slimhinner er det nødvendig:

• undersøkelse av otolaryngologist;
• ezofagogastroduodenoskopicheskoe studien;
• koloskopi (intestinal undersøkelse).

For behandling er det viktig å identifisere vaskulære lesjoner i form av tortuositet, angiomer, forlengelser opptil 2 mm, noe som bidrar til blødning.

Hvordan behandle von Willebrands sykdom

Grunnlaget for behandlingen av von Willebrands sykdom er substitusjonstransfusjonsterapi. Det er rettet mot normalisering av alle hemostaseforbindelser. Pasienter administreres hemopreparasjoner som inneholder von Willebrand faktor - antihemofil plasma og kryoprecipitat. Erstatningsterapi forbedrer biosyntesen av den mangelfaktor i kroppen.

1. Et trykkbandasje, en hemostatisk svamp og behandling av sår med trombin vil bidra til å stoppe mindre blødning.
2. Hemostatisk effekt har stoffer: "Desmopressin", antifibrinolytika, orale hormonelle prevensjonsmidler for uterin blødning.
3. Fibringel påføres på blødningssår.
4. Ved blødning er en gips lengst påført benet, kulde påføres og en ekstremitet er festet til ekstremiteter. I fremtiden er pasienter foreskrevet UHF og begrenser belastningen på leddet. I alvorlige tilfeller er leddene punktert under lokalbedøvelse.

For behandling av blodsykdommer 1 og 2 av typen "Desmopressin" - et stoff som stimulerer frigjøringen til den systemiske sirkulasjonen av FV. Det er produsert i form av en nesespray og injeksjonsvæske. Når dette legemidlet er ineffektivt utføres erstatningsterapi med plasmakonsentrat FV.

Antifibrinolytika inkluderer aminokapro og tranexaminsyrer. De administreres intravenøst ​​eller tas oralt. Preparater basert på disse syrer er mest effektive for uterin, gastrointestinal og neseblødning. "Tranexam" - hovedverktøyet i behandlingen av mild form av BV. I alvorlige tilfeller brukes stoffet i kombinasjon med bestemte hemostatiske midler - Etamzilat eller Ditsinon.

forebygging

Forebygging av denne patologien består i å observere forsiktighet (fra å bli skadet), nekte å ta medikamenter som kolliderer blodproppegenskaper, samt i rett tid å besøke en lege og starte behandling.

Hva er von Willebrands sykdom

Willebrands sykdom (Morbus Willebrand) er en hemorragisk diatese, som er preget av blødningsforstyrrelser. Dens manifestasjoner ligner hemophilia, men varigheten av blødning er mye lenger. Oftere er det en arvelig sykdom. Vanligvis overføres patologi gjennom kvinnelinjen, observert i ca 1% av verdens befolkning.

Et karakteristisk trekk ved sykdommen er ikke bare et brudd på blodproppene, men også av blodkarets vegger. Dette forklarer varigheten av blødning som er vanskelig å stoppe.

Von willebrand-faktoren (EF) observeres i humant blod, dets funksjoner er som følger:

• Gir tilkobling av blodplater med blodkarvegger ved blødning.
• Transportert til sonen for dannelse av blodpropp ved brudd på karet (VIII koagulasjonsfaktor).

Blødning kan åpne inn i skjøten, noe hulrom i kroppen, i strukturen til hjernen i hodet, noe som fører til alvorlige konsekvenser.

I en tredjedel av pasientene er sykdommen mild, med de fleste symptomene fraværende. Omtrent samme mengde lider av moderat til alvorlig sykdom med manifestasjon av de tilsvarende symptomene.

klassifisering

Tre typer arvelig patologi er identifisert:

1. Den første anses som den vanligste, observert hos ca 80% av alle pasientene. Nedgangen i von Willebrand-faktoren er liten, strukturen av molekylene endres ikke. Det er en ikke-intensiv blødning, som pasientene ikke tar hensyn til og ikke vurderer sykdommen.
2. Den andre er observert i 15% av tilfellene, strukturen av molekyler endrer seg. Det er delt inn i undertyper:
   • 2A - mangel på syntese av bestanddelene.
   • 2B - sterk likhet med blodplater.
   • 2M von Willebrand-faktor er ikke i stand til å binde seg fast til blodplater.
   • 2N - Forringelse av bindingen av protein med faktor VIII.
3. Type 3 forekommer hos ca 5% av alle sykdommer. Det er vanskelig, det skyldes komplett fravær av von Willebrand-faktor, det er mangel på faktor VIII.

Platteletypen, som ligner på undertype 2B, isoleres separat, bare årsaken til stillingen er mutasjonen av blodplate-reseptorgenet.

En sykdom kan ha:

1. Enkel form. Bestemt av forekomsten av blødning fra nesen, små subkutane effusjoner. Blodet stopper ikke lenge etter skader forbundet med et brudd på epidermis, etter kirurgi. Kvinner har blødninger i livmoren, et stort utbytte av blod under fødsel.
2. Moderat alvorlighetsgrad. Ofte er det blåmerker, hematomer. Etter injeksjonen stopper blodet ikke lenge. Det samme skjer som følge av ulike skader, operasjoner. De er til slutt preget av betydelig blodtap. Etter skader forbli grove arr. Hvis patologien utvikler seg, forverres den generelle tilstanden til pasienten betydelig.
3. En alvorlig form er preget av alternerende perioder med remisjon og forverring, der symptomene fremstår tydelig. Sistnevnte kan være en provokatør av alvorlig anemi.

Årsaker til sykdom

Utviklingen av sykdommen er basert på brudd på syntesen av VIII koagulasjonsfaktor. PV-en blir inaktiv. Som et resultat utvikler en proteinmangel som er ansvarlig for blodpropp, det vil si det kjøpte von Willebrand-syndromet dannes.

Følgende årsaker bidrar til sykdommen:

• Krenkelser på gennivået - en mutasjon av genet som er ansvarlig for syntesen av FV.
• Endokrine kjertelfunksjon - hypothyroidisme.
• Lupus erythematosus.
• Revmatisme.
• Revmatoid artritt.
• Nefroblastom.
• Stromal dysplasi.
• Bindevevsdysplasi.
• Dannelse av tumorer (godartet, kreft).
• Stenose av aortaklappen.
• Tilstedeværelsen av blodtransfusjon.

Hvis sykdommen utvikler seg på gennivå, er den alvorlige formen mindre vanlig, symptomene er moderate.

Symptomer og manifestasjoner

Signaler om sykdom er ikke spesifikke, mange tar ikke hensyn til dem. Blødning er vanlig hos barn. Hos voksne er de mindre vanlige og ikke så intense, men dette skjer under overholdelse av alle anbefalinger fra behandlende lege. I noen tilfeller er det forverring av sykdommen som er farlig for pasientens liv.

Følgende kliniske manifestasjoner blir observert:

• Dannelsen av hematomer under huden, selv med liten fysisk påvirkning.
• Unreasonable neseblod som varer mer enn 10 minutter.
• Manifestasjonen av blødning etter operasjon, skade (mer enn en uke).
• Langvarig tunge menstruasjon, ledsaget av alvorlig smerte, generell svakhet, ofte forårsaker besvimelse.
• Pallor i huden.
• Hemorragisk syndrom med utslett.
• Det er blod i avføring, sykdommer i mage-tarmkanalen er fraværende. I slike tilfeller er internblødning ikke utelukket, noe som kan føre til at en person dør.
• Anemi i alvorlig form.

Hvis det observeres neseblod hos et barn, kan dette skyldes medfødte abnormiteter, det er viktig at du søker medisinsk hjelp.

Under graviditeten kan sykdommen ikke manifestere seg, men i fødsels- og postpartumperioder kan det føre til alvorlig blodtap. Det krever spesiell kontroll av leger.

Under graviditet og fødsel

Graviditetsforløpet i patologi er umulig å forutsi, oftere under påvirkning av østrogener, øker den kvantitative von Willebrand-faktoren, den samme prosessen observeres umiddelbart før fødselen. Men alt avhenger av de fysiologiske egenskapene.

Statistikk viser at spontan abort forekommer hos 25% av kvinnene, omtrent en tredjedel av dem ser blødning ut i de tre første månedene av svangerskapet.

I patologi type I normaliseres nivået av PV til indikatoren for en ikke-gravid kvinne. I type II øker faktoren, endringene i koagulabilitet er små, den patologiske strukturen er bevart. I type III, faktor VIII og PV overgår ikke normen i det hele tatt eller gjør ikke så mye.

Leveringstiden og de første 24 timene etter dem er farlige med primær blødning, en dag etter dem opptil en og en halv måned forblir risikoen for sekundær blødning. Derfor bør kvinner som fødte, observeres av en lege og følge hans anbefalinger.

diagnostikk

I mild patologi finner vanskelig, fordi ingen symptomer, i alvorlige tilfeller, er det hyppige og alvorlige blødninger som ikke går ubemerket hen, de farligste er interne.

For diagnostisering av patologi er tildelt slike aktiviteter:

• Samling av slektshistorie. Arvelig predisposisjon til patologi kommer til syne.
• Gjennomføre en test på Ivy Shitikova modifikasjon. Angi varigheten av blødning.
• Willebrand faktor antigen aktivitet.
• Multimerisk forskning.
• Faktoraktivitet VIII.
• Ristocetino-kofaktoraktivitet.

Hvis en blodprøve og andre studier viser en avvik fra normale verdier, oppdages en økt aktivitet av faktorer, så er sykdommen bekreftet.

normer

Symptomene på sykdommen er i stand til å manifestere seg med et utilstrekkelig nivå av EF. Den normale blodprøven bør være 10 mg / l.

Under graviditet, under betennelses- eller smittsomme prosesser, stressende situasjoner, under aktiv sport, øker bruken av hormonelle stoffer. Folk med den første gruppen av blod - senket.

behandling

Willebrands sykdom er en uhelbredelig hematologisk patologi. Hvis hun er diagnostisert, skal alle familiemedlemmer bli vist. Terapi er foreskrevet avhengig av sykdommens type.

Med et mildt utnevnt kurs:

• Hemostatiske stoffer.
• Hemostatika.
• Midlene som fremmer dannelse av en tromboplastin.

Det er nødvendig å ta tiltak for å stoppe blødningen:

• Bruke trykkbinderier, spesielle svamper som stopper blod.
• Påføring av fibrin gel.
• Kaldpresser. Når artikulær blødning eliminerer belastningen på leddet, er det ofte foreskrevet å gjennomføre punktering.
• Bruk av antifibrinolytika.

Slike legemidler er foreskrevet:

• Tranexaminsyre, som undertrykker alvorlig blødning. Tilgjengelig i form av injeksjoner, pulver, administrert intravenøst.
• Ditsinon - styrker veggene i blodårene, øker funksjonaliteten til blodplater. Tilgjengelig i form av tabletter, løsninger, ofte brukt til kirurgiske inngrep.

Med utviklingen av alvorlige former, som er preget av alvorlig blodtap, ledsaget av anemi, blir pasienten tildelt blodtransfusjon. Tiltak gir et midlertidig resultat, fordi de ikke eliminerer patogenesen. I noen tilfeller, for å forbedre tilstanden til pasienten, er det nok å gå inn i blodplasmaet.

I nærvær av en lett og moderat grad, er pasienten i stand til å kontrollere og utføre forebygging av manifestasjon av symptomer, og i alvorlige tilfeller er det vanskeligere å gjøre.

prognoser

En gunstig prognose er gitt dersom de kliniske anbefalingene fra den tilstedeværende spesialisten blir fulgt og nødvendige medisiner tas i tide. Men selv i disse tilfellene er det ofte komplikasjoner. Unnlatelse av å overholde reglene utelukker ikke døden.

Pasienten må være registrert hos terapeuten og hematologen til slutten av livet, siden det ikke er mulig å fullstendig gjenopprette.

En person kan få funksjonshemming i alvorlige former for sykdommen (innholdet av faktor VIII i blodet er under 5%).

Mulige komplikasjoner

Willebrands sykdom er veldig farlig. Selv å vite hva det er, og følge alle anbefalinger fra en lege, er det ikke alltid mulig å unngå komplikasjoner. De er som følger:

• Kronisk anemi.
• Forringelsen av leddets effektivitet, hvis blødning ble observert i hulrommet.
• Trombose som oppstår etter terapeutiske tiltak.

forebygging

Ofte manifesterer sykdommen sig som en medfødt patologi av hemostase, i slike tilfeller kan det ikke unngås. Imidlertid er det forebyggende tiltak som må tas i nærvær av von Willebrand sykdom:

1. Når noen behandling til legen å varsle om tilstedeværelsen av patologi.
2. Ikke bruk anti-ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.
3. Eliminere blodfortynnende legemidler.
4. Ikke delta i traumatisk idrett.
5. Minimere sjansen for skade.
6. Spis jernstivede matvarer.
7. Leve den rette livsstilen.
8. Vektkontroll

Kirurgisk inngrep i denne patologien kan bare utføres i tilfeller der andre behandlingsmetoder ikke gir resultater.

Hva er von Willebrands sykdom

Willebrands sykdom (BV) - arvelige blødningsforstyrrelser, noe som resulterer i plutselig blødning. For første gang ble denne patologien oppdaget i begynnelsen av 1900-tallet av en finsk doktor, Erik von Willebrand, som beskrev den i 1926 med en jente som bodde på Aland-øyene. Sykdommen kalles også hemorragisk diatese.

Essens av patologi

Denne tilstanden oppstår på grunn av mangel og dysfunksjon av von Willebrand-faktor (vWF - plasma glykoprotein) som provoserer tapet av de primære og sekundære enheter blod koagulasjon (hemostase) på grunn av dårlig adhesjon av blodplater (evnen til å følge skadede partier til blodkarveggen, slikker sin ).

Når svikt faktor vWF antihemophilic globulin underkastes spaltning ved forbedrede proteinkomponentene (proteolyse) og reduserer dens konsentrasjon i blodplasma. Denne sykdommen forårsaker også serotoninmangel, noe som øker permeabiliteten til blodårene.

Hemorragisk diatese fører til at blodplater slutter å holde seg til veggene i blodkarene, og øker sårbarheten til små kar og kapillærer.

Mangelen på faktorer som er ansvarlig for blodpropp (von Willebrand faktor og faktor VIII) fører til økning i blodkoagulasjonstid.

Således er tapet av 3 enheter (forringelse av de beskyttende egenskapene til blodplater, og faktor VIII degradering sårbarhet karveggene) en årsak til forlenget blødning fra nesen, tarm, mage, livmor, rikelig blodstrømmen i sår og kirurgiske operasjoner.

Von willebrand-faktoren aktiverer som regel sin aktivitet ved kraftig blødning og forskyvning av vev. Mangelen på denne faktoren påvirker organene direkte med et stort nettverk av små kapillærer (hud, tarmkanal, uterus), forstyrrer blodsirkulasjonen og forårsaker anemi.

Patologi er arvet, forekommer i hver generasjon. Lidelser påvirker begge kjønn, men hos kvinner, på grunn av deres fysiologiske egenskaper, forekommer patologi oftere og i mer alvorlige manifestasjoner. Ailment påvirker 1 person ut av 1000 personer.

Etiologi av fenomenet

Faktorer som utløser von Willebrands sykdom kan grupperes i 2 hovedtyper:

1. Medfødt - patologier assosiert med mutasjon av gener som er ansvarlige for prosessen med blodkoagulasjon.
2. Kjøpt. Da årsakene til sykdommen er tilhørende ulike sykdommer: (. Nefroblastom, Wilms tumor, makroglobudinemiya et al) reumatoid artritt, sykdommer i hjertemuskelen (aortastenose), kreft formasjons.

Klassifisering av patologi

Von Willebrands sykdom er delt inn i 4 typer:

1. Type 1 er en mangel på plasmaglykoprotein uttrykt i kvantitative termer. Strukturen av faktoren er bevart, men aktiviteten av antihemofil globulin og adhesjon av blodplater reduseres. Det forekommer i 75-80% av tilfellene av sykdommen. Det er arvet.
2. Type 2 er preget av patologiske endringer i kvaliteten på vWF-faktoren, som forstyrrer syntesen av multimerer (2A, 2B, 2M, 2N) involvert i blodkoagulasjon. Det skjer både arvelige og ervervede former, forekommer i 5-15% av tilfellene.
3. Den farligste type 3 manifesteres ved fullstendig insuffisiens av von Willebrand-faktor (plasmaglykoprotein) og et lavt innhold av antihemofil globulin (ikke mer enn 10%). Frekvensen av sykdommen - 5% av tilfellene.
4. En blodplate type som er forårsaket av en genmutasjon av en blodplate-reseptor som syntetiserer glykoprotein Ib, noe som resulterer i redusert adhesjon av blodplatelegemer.

Den andre typen hemorragisk diatese er delt inn i subtyper avhengig av strukturen til multimermolekylet:

• Undertype 2A utmerker seg ved fravær av vWF-faktorer;
• subtype 2B manifesteres av overdreven følsomhet av von willebrand faktor (EF) til blodplate reseptor GP1b og mangel på store multimerer av EF;
• subtype 2M er preget av en reduksjon i følsomheten av PV til blodplate-reseptor mens den multimere strukturen opprettholdes;
• 2N har lav følsomhet for glykoproteinet til det antihemofile globulinet.

Symptomatiske manifestasjoner

Patologi påvirker pasientens liv betydelig, fører til fullstendig funksjonshemning, kan være dødelig. De viktigste symptomene som definerer von Willebrand sykdom er som følger:

• kraftig og langsiktig blødning fra nasopharynx, gastrointestinale kanaler, urinorganer;
• langvarig blodgennemstrømning under ekstraksjon av tenner, skader og kirurgiske operasjoner, subkutane og intravenøse injeksjoner;
• hematomer i huden på grunn av blødninger i det subkutane vev og muskelsystem;
• manifestasjon av syndromet av mesenkymal dysplasi - huden blir svært tøyelig, leddene er veldig mobile, og de interartikulære leddbåndene svekkes merkbart, det er et brudd på strukturen til mitralventilen med sin bøyning i atriellhulen
• Menorrhagia hos kvinner - lange (mer enn 10 dager) perioder med frigjøring av et stort volum blod;
• stort blodtap under fødsel;
• hemartrose - smerter i leddene på grunn av økt trykk i dem, ledsaget av en økning i leddets størrelse og en økning i temperatur på dette området av huden;
• cerebrale og spinalblødninger;
• anemi på grunn av høyt blodtap
• hos barn i tidlig alder - nesopharyngeal blødninger og blåmerker på kroppen.

Med kompliserte sykdomsformer i barndommen blir et barn på 12-15 år deaktivert, forventet levealder - opptil 30 år.

Diagnostiske tiltak

Det er mulig å diagnostisere Willebrands sykdom, hvor symptomene er så lik hemofili, når man studerer sykdommens slektshistorie, manifestasjoner og natur av hemorragisk syndrom, samt etter laboratorietesting av blodparametere.

Diagnose av sykdommen utføres ved følgende tester:

• Ivey blødningstid er mer enn 12 minutter;
• faktor VIII aktivitet (med en hemofil globulin rate på 58-160%);
• aktiviteten av PV antigen (standard indikator 55-165%);
• kofaktoraktivitet av ristocetin (normalt 54-153%);
• multimer blodprøve.

Inkonsekvensen av disse testene med standardindikatorene indikerer en patologi av blodkoagulasjon med mangel på vWF-faktoren.

Tilordne en komplett blodtelling og biokjemisk sammensetning, koagulasjon (beregning av nivået av blodplater, fibrinogen, ESR, PTI, etc.), bestemmer gruppen. Utfør studier av urin og avføring (for innholdet i blodceller i intrauterin blødning).

Instrumental undersøkelse er en ultralyd av magehulen og urinsystemet, screenings observasjoner av kardiovaskulær apparatur.

Prinsipper for behandling

Behandlingen av von Willebrands sykdom er foreskrevet avhengig av type patologi:

1. I mildere former av sykdommen er Desmopressin foreskrevet. Desmopressin er et derivat av et antidiuretisk hormon. Den terapeutiske effekten av legemidlet er å regulere frigivelsen av vWF-faktor i plasmavæske og øker nivået av faktor VIII. Dette stoffet har en positiv effekt i behandlingen av type 1-sykdom, men med andre typer kan den forårsake motsatt effekt. For små operasjoner, tannfjerning, injiseres en pasient intravenøst ​​med en oppløsning av desmopressin i en mengde på 0,3 μg / kg pr. 50 ml saltoppløsning.
2. Ved behandling av BV 2 og 3-typer blir prinsippene for intensiv terapi anvendt, bestående av en slik substitusjonsmetode som en infusjon av et konsentrat av antihemofil globulin av mediumrensing med innholdet av glykoprotein (FV) -komponenter. Høy renhetsfaktor VIII-konsentrat oppnås ved immunoaffinitetskromatografi, men den inneholder ikke vWF-faktor og kan ikke brukes i denne terapien.

I arvelige former for blødningsforstyrrelser er det umulig å kurere sykdommen. Behandlingen er rettet mot å lindre symptomene og forhindre de farlige konsekvensene.

Hovedmålet med terapi er å stoppe blødningsprosessen, for dette kan du bruke ulike metoder:

• mekanisk: påføring av dressinger, seler eller hemostatiske applikatorer, påføring av fibrinlim;
• medisinering: intravenøs infusjon av medisiner som inneholder von willebrand faktor, bruk av hemostatiske stoffer (desmopressin, vasopressin); forskjellige formuleringer med aminokaprosyre og tranexaminsyrer (for å redusere blødning fra slimhinner); hormonelle orale og perorale prevensiver;
• kirurgisk: fjerning av uterus i livmorblødning, keisersnitt med stort blodtap under fødsel, etc.

Forebyggende tiltak

Forebyggende tiltak for denne typen patologi kan kun rettes mot å forebygge traumatiske situasjoner, unngå ulike injeksjoner, og forbyr bruken av antikoagulantia.

Det bør ta regelmessige undersøkelser hos en hematolog, ta foreskrevet medisiner for anemi.

Ekteskap mellom pasienter med von Willebrands sykdom er uakseptabelt.

Kompetent behandling i tilfelle sykdom kan garantere et gunstig forløb av patologi. Men kompliserte former kan føre til blødning og blodtap, uforenlig med liv, alvorlig anemi, hemorragisk slag.

Willebrand sykdom: hva er det, årsaker, former, tegn, diagnose, behandling

Willebrands sykdom (BV, von Willebrands sykdom) er en hematologisk patologi som er arvet og manifesterer med plutselig blødning. Mangelen på von Willebrand-faktor forstyrrer arbeidet i hele koaguleringssystemet. VIII faktor undergår proteolyse, blodkar dilateres, deres permeabilitet øker. Patologi manifesteres ved hyppig blødning av forskjellig lokalisering og intensitet.

Hemostase sikres ved tilstrekkelig funksjon av blodkoagulasjonssystemet og er en beskyttende reaksjon av organismen. Når et blodkar er skadet, begynner blødningen. Hemostasesystemet er aktivert. På grunn av plasmafaktorer i blodet, oppstår blodplateraggregering og adhesjon, en koagulasjonsform, som lukker en eksisterende defekt i endotelet. En mangel på minst en av blodfaktorene krenker tilstrekkelig hemostase.

Willebrand-faktor (PB) er et spesifikt protein i det hemostatiske systemet, hvor fravær eller mangel fører til forstyrrelse av koagulasjonsprosesser. Dette multimerglykoproteinet er en aktiv bærer av element VIII-faktoren, gir adhesjon av blodplater, deres vedlegg til vaskemuren i området for skade på endotelet. Glykoproteinet syntetiseres i endotelcytter og forbinder blodplate-reseptorene med subendotelet. Sykdommen overføres fra foreldre til barn hver generasjon og er mer vanlig hos kvinner.

Denne patologien ble først beskrevet i begynnelsen av forrige århundre av den finske forskeren Willebrand. Han så på familien, hvis medlemmer led av hemorragisk diatese, som ligner på hemofili. Blodene deres fortsatte i henhold til hematomatøs type, hadde en kompleks form og satt livene til pasienter i fare. Den dominerende arv av patologi med forskjellige manifestasjoner av det patologiske genet har blitt bevist.

Sykdommen har flere navn, men det mest informative er begrepet "angiohemofili". Den lar deg forstå essensen av den patologiske prosessen, men brukes nå sjelden.

Tidligere ble pasienter med von Willebrands sykdom deaktivert tidlig og bodde sjelden i voksen alder. Foreløpig kan pasienter med hemorragisk diatese føre en fullverdig livsstil, arbeid, og til og med noen lav-effektive idretter.

klassifisering

Von Willebrands sykdom er delt inn i tre typer:

• Type 1 - utilstrekkelig innhold av PV i blodet, noe som fører til en reduksjon i aktiviteten av faktor VIII og nedsatt blodplateaggregering. Denne "klassiske" formen for patologi er mer vanlig. Syntesen av den vurderte faktor i det vaskulære endotelet er delvis eller helt blokkert. Samtidig endres ikke arbeidet i blodkoaguleringssystemet vesentlig. Pasientene føler seg tilfredsstillende. Problemer i form av blødning oppstår etter operasjon og tannbehandling. De blåser raskt, selv fra vanlig touch.
• Type 2 - PV er i blodet i en normal mengde, dens struktur endres. Under påvirkning av en provokerende faktor oppstår plutselig blødning av ulike lokaliseringer og intensitetsnivåer.
• Type 3 - den mest alvorlige formen for patologi, på grunn av fullstendig fravær av EF i blodet. Dette er en svært sjelden form for sykdommen, manifestert av mikrocirkulasjonsblødning og akkumulering av blod i leddhulene.
• En egen gruppe er blodplate typen, som er basert på mutasjonen av genet som er ansvarlig for tilstanden av blodplate von Willebrand faktor reseptor. Blodplate von Willebrand-faktor frigjøres fra aktive blodplater og sikrer vedheft og aggregering.

Det er en ervervet form for patologi, som er ekstremt sjelden. Mekanismen for dens dannelse skyldes utseendet av autoantistoffer i blodet. Cellene i sin egen organisme begynner å bli oppfattet som fremmed, og antistoffer produseres for dem. Akutte smittsomme sykdommer, skader, stress kan provosere utviklingen av patologi hos mennesker i fare. Denne typen BV er funnet hos pasienter med autoimmune sykdommer, onkogenese, redusert skjoldbruskfunksjon og mesenkymal dysplasi.

årsaker

Von Willebrands sykdom - hemorragisk diatese, hvor prosessen med blodkoagulasjon er helt eller delvis forstyrret. Hemostase er en ganske komplisert prosess og består av flere stadier, og etter hvert erstatter hverandre. Under påvirkning av visse koagulasjonsfaktorer begynner tromboseprosessen, som et resultat av hvilken en blodpropp dannes, og blokkerer stedet for skade på fartøyet. Når BV minker i blodinnholdet i et spesielt protein - von Willebrand-faktor, som gir blodplateaggregering og vedheft til det skadede endotelet.

Den viktigste årsaken til sykdommen er polymorfismen av genet som koder for von Willebrand-faktor syntese. Som et resultat blir den syntetisert i utilstrekkelige mengder eller er helt fraværende i blodet. BV er funnet hos både menn og kvinner. I forbindelse med de fysiologiske egenskapene til strukturen til den kvinnelige kroppen, skyldes reproduktiv funksjon, forekommer hemorragisk syndrom oftest hos kvinner.

BV går ofte enkelt og kan ikke bli diagnostisert i det hele tatt. Undersøkelse av FV slutter vanligvis med blødning fra organer som har utviklet kapillærnettet - hud, mage-tarmkanal og uterus. En alvorlig form for sykdommen, manifestert klinisk, forekommer hos mennesker med I (O) blodgruppe. Banal blødning fra nesen eller fra hullet etter utvinning av en tann kan resultere i pasientens død.

symptomatologi

Hos friske mennesker, når et blodkar er skadet, sendes små blodplater til blødningsstedet, limes til hverandre og lukker den resulterende feilen. Hos pasienter med denne prosessen forstyrres, og blodet mister evnen til å koagulere.

Et spesifikt symptom på sykdommen er blødning av varierende intensitet, storhet og lokalisering. Årsaker til langvarig blødning - Traumatiske skader, kirurgiske inngrep, tannbehandling. Samtidig utvikler pasienter svakhet, svimmelhet, hudpall, hjertebanken blir hyppigere, blodtrykksavtak og svimmelhet oppstår. Det kliniske bildet av patologi er i stor grad bestemt av størrelsen og hastigheten til blodtap.

Hos barn er hemorragisk diatese vanskelig etter akutte luftveisinfeksjoner og andre akutte infeksjoner. Under forgiftning øker den vaskulære permeabiliteten, noe som fører til utseende av spontan blødning. Willebrands sykdom er en uhelbredelig patologi med et bølge-lignende kurs der perioder med forverring erstattes av et komplett fravær av blødninger.

De viktigste manifestasjoner av hemorragisk syndrom i Willibrand sykdom:

1. Blødninger fra fordøyelseskanalen oppstår etter å ha tatt medisiner fra gruppen av NSAIDs og anti-antigener. Pasienter bløder vanligvis sår i mage-tarmslimhinnen og hemorroider. Arteriovenøse fistler forårsaker ofte tilbakevendende blødninger. Symptomer på gastrisk blødning er melena - en tarry svart flytende avføring og oppkast med forandret mørkt blod.
2. Hemartrose - blødning i felleshulen, manifestert av smerte, begrensning av funksjon, hevelse og rødhet i huden, økt smerte under palpasjon. Den felles økning i volum, blir sfærisk, dens konturer glatter ut. Med fortsatt blødning i leddet blir huden blåaktig, det myke vevet blir stramt, anstrengt og lokal hypertermi oppstår.
3. I alvorlige tilfeller kombineres hemorragisk syndrom hos pasienter med tegn på mesenkymal dysplasi. Lokal vaskulær og stromal dysplasi fremkaller vedvarende gjentatt blødning, hovedsakelig av en lokalisering.

Forløpet av von Willebrands sykdom er variabelt og endres over tid. Symptomene kan forsvinne lenge og komme igjen uten grunn. Noen pasienter lever i fred med denne patologien og føler seg tilfredsstillende. Andre lider av konstant, dødelig blødning. De reduserer livskvaliteten fra fødselen. Blødning oppstår plutselig, er massiv, stopper bare på sykehuset.

Symptomer på mild patologi:

• Hyppige neseblod,
• Tung menstrual blødning,
• Langvarig blødning med mindre hudskader,
• petekkier,
• Blødninger etter skader.

Kliniske tegn på alvorlig form:

• Blod i urinen er ledsaget av ryggsmerter og dysuria symptomer,
• Omfattende hematomer etter en lett blåmerke klemmer store fartøy og nerverbukser, som manifesteres av smerte,
• Hemartrose, ledsaget av smerte i den berørte ledd, dets ødem, lokal hypertermi,
• Langvarig blødning fra tannkjøttet etter børsting,
• Blødninger fra halsen og nesopharynx kan føre til bronkial obstruksjon,
• Blødninger i foringen av hjernen fører til skade på CNS eller død.

I dette tilfellet er symptomene på sykdommen nesten identiske med hemofili.

diagnostikk

Willebrands sykdom er vanskelig å diagnostisere. Oftest er det bare funnet i ungdomsårene. Diagnose av von Willebrands sykdom begynner med å samle familiehistorie og intervjue pasienten. Arvelig predisponering og uttalt hemorragisk syndrom er tegn som gjør at legen kan foreta en foreløpig diagnose.

Diagnostiske tiltak for BV:

1. Medisinsk genetisk rådgivning er angitt for alle par i fare. Genetikk avslører transport av det defekte genet, analyserer de slektsdataene.
2. Laboratoriebestemmelse av von Willebrand faktor aktivitet, mengden i blodplasma og funksjonalitet.
3. Koagulogramanalyse.
4. Et komplett blodtall er en obligatorisk test i diagnosen av patologi. Generelt viser en blodprøve tegn på post-hemorragisk anemi.
5. Blodrose kan detekteres ved radiografi av leddene, diagnostisk artroskopi, beregning eller magnetisk resonansavbildning; intern blødning - bruk av abdominal ultralyd, laparoskopi, endoskopi; ekstern blødning synlig for det blotte øye.
6. Analyse av fekal okkult blod.
7. Eksempel på sele og klemme.

behandling

Hematologer er involvert i behandlingen av von Willebrands sykdom. Å behandle patologier er endelig umulig, siden det er arvelig. Legene sliter med konsekvensene og gjør livet lettere for de syke.

Basis for terapi er substitusjonstransfusjonsterapi. Det er rettet mot normalisering av alle hemostaseforbindelser. Pasienter administreres hemopreparasjoner som inneholder von Willebrand faktor - antihemofil plasma og kryoprecipitat. Erstatningsterapi forbedrer biosyntesen av den mangelfaktor i kroppen.

• Et trykkbandasje, en hemostatisk svamp og behandling av sår med trombin vil bidra til å stoppe mindre blødning.
• Hemostatisk effekt har stoffer: "Desmopressin", antifibrinolytika, orale hormonelle prevensjonsmidler for uterin blødning.
• Fibringel påføres på blødningssår.
• Ved blødning er en gips lengst påført benet, kulde påføres og en ekstremitet er festet til ekstremiteter. I fremtiden er pasienter foreskrevet UHF og begrenser belastningen på leddet. I alvorlige tilfeller er leddene punktert under lokalbedøvelse.

For behandling av blodsykdommer 1 og 2 av typen "Desmopressin" - et stoff som stimulerer frigjøringen til den systemiske sirkulasjonen av FV. Det er produsert i form av en nesespray og injeksjonsvæske. Når dette legemidlet er ineffektivt utføres erstatningsterapi med plasmakonsentrat FV.

Antifibrinolytika inkluderer aminokapro og tranexaminsyrer. De administreres intravenøst ​​eller tas oralt. Preparater basert på disse syrer er mest effektive for uterin, gastrointestinal og neseblødning. "Tranexam" - hovedverktøyet i behandlingen av mild form av BV. I alvorlige tilfeller brukes stoffet i kombinasjon med bestemte hemostatiske midler - Etamzilat eller Ditsinon.

forebygging

For å hindre utviklingen av sykdommen er umulig, fordi den er arvet. For å redusere risikoen for blødning er mulig ved å følge følgende forebyggende tiltak:

1. Genetisk rådgivning for risikoparpar
2. Klinisk tilsyn med syke barn,
3. Regelmessige besøk til et spesialisert hematologisenter,
4. Skadeforebygging
5. Forbudet mot mottak av "Aspirin" og andre stoffer som reduserer blodplatefunksjonen,
6. Gjennomføre operasjoner strengt for helse,
7. Ledende en sunn livsstil,
8. Riktig ernæring.

Alle disse tiltakene bidrar til å unngå utseende av intraartikulær og intramuskulær blødning og forhindre utvikling av komplikasjoner. Tidlig og tilstrekkelig terapi gjør prognosen til sykdommen gunstig. Alvorlig BV med hyppig og massiv blødning forverrer prognosen og tilstanden til pasientene.

Von Willebrand sykdom

Willebrands sykdom er en medfødt patologi av hemostase, manifestert av kvantitativ og kvalitativ mangel på plasma von Willebrand-faktor og økt blødning. Von Willebrands sykdom er preget av spontan dannelse av subkutan petechiae, økymose; tilbakevendende blødning fra nesen, tarmkanalen, livmorhulen; overdreven blodtap etter skader og operasjoner, hemartrose. Diagnosen er etablert i henhold til familiens historie, klinisk bilde og laboratorieundersøkelse av hemostasesystemet. I von Willebrands sykdom benyttes hemofil plasmadransfusjon, lokale og generelle hemostatiske midler og antifibrinolytika.

Von Willebrand sykdom

Willebrands sykdom (angiohemofili) er en type arvelig hemorragisk diatese på grunn av en mangel eller nedsatt aktivitet av plasmakomponenten i VIII-blodkoagulasjonsfaktoren, von Willebrand-faktor (VWF). Willebrands sykdom er en vanlig patologi av blodpropp, forekommer med en frekvens på 1-2 tilfeller per 10 000 mennesker, og blant arvelig hemorragisk diatese er på 3. plass etter trombocytopati og hemofili A. Willebrands sykdom er lik diagnostisert hos personer av begge kjønn, men på grunn av mer alvorlig kurs oppdages oftest hos kvinner. Sykdommen kan kombineres med bindevevsdysplasi, svake leddbånd og hypermobilitet i leddene, økt hudelasticitet, prolaps av hjerteventiler (Ehlers-Danlos syndrom).

Klassifisering av von Willebrands sykdom

Det finnes flere kliniske typer von Willebrand sykdom - klassisk (type I); variantformer (type II); alvorlig form (III type) og blodplate type.

Med de vanligste (70-80% tilfellene) type I sykdom, er det en liten eller moderat reduksjon i nivået av von Willebrand-faktor i plasma (noen ganger litt mindre enn den nedre grensen for normal). Spekteret av oligomerer er uendret, men Vinchez-skjemaet viser den konstante tilstedeværelsen av super-tung VWF multimerer.

I type II (20-30% av tilfellene) observeres kvalitative feil og en reduksjon i aktiviteten av von Willebrand faktor, hvis nivå ligger innenfor det normale området. Årsaken til dette kan være fravær eller mangel på høy- og mediummolekylære oligomerer; overdreven affinitet (affinitet) for blodplate-reseptorer, reduksjon av ristomycin-kofaktoraktivitet, tap av binding og inaktivering av faktor VIII.

I type III er von Willebrand-faktoren nesten fullstendig fraværende i plasma, aktivitet av faktor VIII er lav. Blodplate-type (von Willebrand pseudo-sykdom) observeres med normalt VWF-innhold, men med økt binding til den tilsvarende endrede blodplate-reseptor.

Årsaker til von Willebrands sykdom

Grunnlaget for von Willebrands sykdom er kvantitativ (type I og III) og kvalitativ (type II) brudd på von Willebrand-faktor syntese - et komplekst blodplasma glykoprotein, som er et kompleks av oligomerer (fra dimerer til multimerer). Von willebrand-faktoren utskilles av vaskulære endotelceller og megakaryocytter som proprotein, går inn i blod- og subendotelialmatrisen, hvor den blir avsatt i blodplate-a-granuler og Wable-Pallas-kalver.

Von willebrand faktor er involvert i vaskulær blodplate (primær) og i koagulasjon (sekundær) hemostase. VWF er en underenhet av antihemofil globulin (VIII koagulasjonsfaktor), som sikrer stabilitet og beskyttelse mot tidlig inaktivering. På grunn av tilstedeværelsen av spesifikke reseptorer medierer von Willebrand-faktor sterk vedheft av blodplater (blodplater) til subendoteliale strukturer og aggregering mellom seg selv i steder på skade på blodkar.

Plasma VWF-nivået er normalt 10 mg / l, det øker midlertidig under fysisk aktivitet, graviditet, stress, inflammatorisk-infeksjonelle prosesser, østrogenadministrasjon; konstitusjonelt redusert hos personer med blodtype I. Aktiviteten til von Willebrand-faktor avhenger av dens molekylvekt, det største trombogene potensialet blir observert i de største multimerer.

Willebrands sykdom er en genetisk bestemt patologi forårsaket av mutasjoner av genet for VWF-faktoren, som ligger på kromosom 12. Arveligheten av Willebrands sykdom type I og II er autosomal dominant med ufullstendig penetrering (pasienter er heterozygoter), type III er autosomal resessiv (pasienter er homozygoter). I type III Willebrands sykdom er det deletjoner av store deler av VWF-genet, mutasjoner eller en kombinasjon av disse defektene. Videre har begge foreldrene vanligvis en mild type sykdom i type I.

Ervervede former for von Willebrands sykdom kan oppstå som en komplikasjon etter flere blodtransfusjoner, mot bakgrunnen av systemisk (SLE, reumatoid artritt), hjerte-aorta-stenose, kreft (nefroblastom, Wilms tumor, makroglobulinemi) sykdommer. Disse former for von Willebrands sykdom er assosiert med dannelsen av autoantistoffer mot VWF, den selektive absorpsjon av oligomerer ved tumorceller eller defekter i blodplate membraner.

Symptomer på von Willebrands sykdom

Von Willebrands sykdom manifesterer sig i hemorragisk syndrom av varierende intensitet - hovedsakelig petechial-blåmerker, sinyachkovo-hematomal, mindre vanlig hematomatiske typer, som bestemmes av alvorlighetsgraden og varianten av sykdommen.

Svake former for Willebrands sykdom type I og II er preget av spontan forekomst av neseblod, små og moderate intrakutane og subkutane blødninger (petechiae, økymose), langvarig blødning etter skader (kutt) og kirurgiske manipulasjoner (ekstraksjon av tenner, tonsillektomi, etc.). I jenter, menorragi, livmorblodning, hos kvinner i arbeid - overdreven blodtap under fødsel.

I type III og alvorlige tilfeller av type I og II von Willebrands sykdom, kan det kliniske bildet lignes på hemofili symptomer. Det er hyppige subkutane blødninger, smertefulle hematomer i bløtvev, blødning fra injeksjonssteder. Blødninger forekommer i store ledd (hemartrose), langsiktige, ikke-lukkbare blødninger under operasjoner, skader, kraftig blødning fra nesen, tannkjøtt, mage-tarmkanalen og urinveiene. Typisk dannelse av grove posttraumatiske arr. I alvorlige tilfeller av von Willebrands sykdom manifesterer hemorragisk syndrom allerede i de første månedene av et barns liv. I von Willebrands sykdom fortsetter hemosyndrom med veksling av eksacerbasjon og nesten fullstendig (eller fullstendig) forsvinner manifestasjoner, men med sterkt alvorlighetsgrad kan det føre til alvorlig post-hemorragisk anemi.

Diagnose og behandling av von Willebrands sykdom

I anerkjennelse av Willebrands sykdom, familiehistorie, spiller det kliniske bilde- og laboratorieskjermdata for vaskulær blodplate og plasmahemostase en viktig rolle. En generell og biokjemisk blodprøve, et koagulogram med bestemmelse av nivået av blodplater og fibrinogen, koaguleringstid, foreskrives; PTI og APTTV, klype testing og slepetesting. Fra generelle undersøkelser ble blodgruppering, generell urinalyse, fekal okkult blodprøve, abdominal ultralyd anbefalt.

For å bekrefte faktumet av von Willebrands sykdom bestemmes serum-VWF-nivået og dets aktivitet, ristocetin-kofaktoraktivitet ved bruk av immunoelektroforese-metoder og ELISA. Med von Willebrands sykdom type II, med normal nivå av VWF og VIII-faktorer, er informativ undersøkelse av blodplateaktiveringsfaktor (PAF), aktivitet av VIII-koagulasjonsfaktor, trombocytaggregasjon informativ. For pasienter med von Willebrands sykdom er en kombinasjon av reduserte nivåer og VWF-aktivitet i serum, forlengelse av blødningstid og APTT, nedsatt lim og aggregert blodplatefunksjon karakteristisk.

Willebrands sykdom krever differensial diagnose med hemofili, arvelig trombocytopati. I tillegg til å konsultere en hematolog og genetikk, utføres flere undersøkelser av en otolaryngolog, en tannlege, gynekolog og en gastroenterolog.

Det er ingen regelmessig behandling av Willebrands sykdom med oligosymptomatisk og moderat hemosyndrom, men pasienter har fortsatt økt risiko for blødning. Behandling er foreskrevet i tilfelle deres forekomst under fødsel, med skader, menorrhagia, hemartrose, profylaktisk - før kirurgisk og tannkirurgi. Målet med denne terapien er å gi minimumsnivået for mangelfint koagulasjonsfaktorer.

Som erstatningsterapi indikeres transfusjon av antihemofil plasma og kryoprecipitat (med høyt VWF innhold) i doser lavere enn i hemofili. I Willebrand type I sykdom er administreringen av desmopressin effektiv for å stoppe blødning. I lys og moderate former for blødninger aminokapronsyre, kan tranexaminsyre brukes. For å stoppe blødning fra et sår, brukes en hemostatisk svamp og fibrinlim. Ved gjentatt uterin blødning blir COCs påført, i fravær av et positivt resultat utføres en hysterektomi - kirurgisk fjerning av uterus.

Willebrand sykdom prognose og forebygging

I tilfelle adekvat hemostatisk behandling fortsetter Willebrands sykdom relativt gunstig. Alvorlig Willebrands sykdom kan føre til alvorlig post-hemorragisk anemi, dødelig blødning etter fødsel, alvorlige skader og operasjoner, noen ganger subarachnoid blødning og hemorragisk slag. For å forebygge Willebrands sykdom er det nødvendig å utelukke ekteskap mellom pasienter (inkludert slektninger), i nærvær av en diagnose, utelukke bruk av NSAID, antiplatelet narkotika, unngå skader, følg nøye doktorgradenes anbefalinger.