Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali er en utviklingsforstyrrelse, som består i disproportion av størrelsen på kranial fossa og de strukturelle elementene i hjernen som er lokalisert i den. Samtidig faller de cerebellare mandlene under det anatomiske nivået og kan bli svekket.

Symptomer på Arnold Chiari-anomali manifesteres i form av hyppig svimmelhet, og noen ganger slutter med hjerneslag. Tegn på abnormiteter kan være fraværende i lang tid, og deretter abrupt forklare seg, for eksempel etter en viral infeksjon, en header eller andre provokerende faktorer. Og det kan skje på et hvilket som helst segment av livet.

Sykdomsbeskrivelse

Essensen av patologien er redusert til en unormal lokalisering av medulla oblongata og cerebellum, med det resultat at craniospinale syndromer opptrer, hvilke leger ofte betrakter som en atypisk variant av syringomyelia, multippel sklerose og spinal tumorer. I de fleste pasienter er den unormale utviklingen av rhombencephalon kombinert med andre sykdommer i ryggmargen - cyster som fremkaller en rask ødeleggelse av ryggstrukturer.

Sykdommen ble oppkalt etter patologen Arnold Julius (Tyskland), som beskrev den uregelmessige abnormiteten ved slutten av det 18. århundre og den østerrikske legen Hans Chiari, som studerte sykdommen i samme tidsperiode. Utbredelsen av uorden varierer fra 3-8 tilfeller for hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari 1 og 2 graders anomali er hovedsakelig funnet, mens voksne med type 3 og 4 anomalier ikke lever for lenge.

Anomali av Arnold Chiari type 1 er senking av elementene i den bakre kraniale fossa i ryggraden. Chiari's sykdom type 2 er karakterisert ved en endring i plasseringen av medulla oblongata og den fjerde ventrikkel, og dette er ofte dropsy. Mye mindre vanlig er den tredje graden av patologi, som preges av uttalt forskyvning av alle elementer i kranial fossa. Den fjerde typen er cerebellær dysplasi uten nedadgående skift.

Årsaker til sykdom

Ifølge noen forfattere er Chiari's sykdom en underutvikling av cerebellum, kombinert med ulike abnormiteter i hjernegrupper. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den vanligste formen. Denne lidelsen er den ensidige eller bilaterale nedstigningen av cerebellar mandlene i ryggraden. Dette kan oppstå på grunn av nedadgående bevegelse av medulla, ofte patologi ledsaget av ulike brudd på kraniovertebrale grensen.

Kliniske manifestasjoner kan bare forekomme i 3-4 dusin av livet. Det skal bemerkes at den asymptomatiske ektopi av cerebellar mandlene ikke trenger behandling og ofte manifesterer seg ved en tilfeldighet på en MR. Hittil er sykdommens etiologi, så vel som patogenese, dårlig forstått. En bestemt rolle er tildelt den genetiske faktoren.

Det er tre koblinger i utviklingsmekanismen:

• genetisk bestemt medfødt osteonuropati;
• traumatiserende stingray under fødsel;
• høyt trykk i cerebrospinalvæsken på veggen av ryggraden.

manifestasjoner

Hyppigheten av forekomsten av følgende symptomer:

• hodepine hos en tredjedel av pasientene;
• lemmer smerte - 11%;
• svakhet i armer og ben (i en eller to lemmer) - mer enn halvparten av pasientene;
• nummenhet i lemmer - halvparten av pasientene;
• reduksjon eller tap av temperatur og smertefølsomhet - 40%;
• ustansighet i gang - 40%;
• ufrivillige vibrasjoner i øynene - en tredjedel av pasientene;
• dobbeltsyn - 13%;
• svelgeforstyrrelser - 8%;
• oppkast i 5%;
• brudd på uttale - 4%;
• svimmelhet, døvhet, nummenhet i ansiktsområdet - hos 3% av pasientene;
• synkope (besvimelse) tilstand - 2%.

Chiari sykdom i andre grad (diagnostisert hos barn) kombinerer dislokasjonen av cerebellum, stammen og fjerde ventrikel. En integrert funksjon er tilstedeværelsen av meningomyelocele i lumbalområdet (brokkhvirvelen med utstrekning av ryggraden). Neurologiske symptomer utvikler seg på bakgrunn av den unormale strukturen til occipitalbenet og den cervicale ryggraden. I alle tilfeller er det hydrocephalus, ofte - en innsnevring av vannforsyningen til hjernen. Neurologiske tegn oppstår fra fødselen.

Operasjonen for meningomyelocele utføres i de første dagene etter fødselen. Etterfølgende kirurgisk ekspansjon av den bakre kraniale fossa gir gode resultater. Mange pasienter trenger shunting, spesielt når stenosis av Sylvian akvedukt. I tilfelle av den tredje graden anomali, er en kranisk brokk i bunnen av nakken eller i den øvre livmorhalsområdet kombinert med nedsatt utvikling av hjernestammen, kranialbunnen og øvre nerver i nakken. Utdannelse fanger hjernehinnen og i 50% av tilfellene - den occipital lobe.

Denne patologien er svært sjelden, har en ugunstig prognose og forkorter forventet levealder selv etter operasjonen. Det er umulig å si nøyaktig hvor mange mennesker vil leve etter rettidig innblanding, men mest sannsynlig, at ikke for lenge er denne patologien ansett som uforenlig med livet. Den fjerde grad av sykdommen er en egen cerebellarhypoplasi og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkompleksene.

Kliniske manifestasjoner i den første typen fremgang sakte over flere år og er ledsaget av inkludering av den øvre cervical spinal og distal medulla oblongata i prosessen med cerebellum og den kaudale gruppen av kraniale nerver. Dermed er det hos personer med Arnold-Chiari-anomali tre nevrologiske syndromer:

• Bulbar syndrom er ledsaget av dysfunksjon av trigeminal, ansikts-, pre-cochlear, hypoglossal og vagal nerver. Samtidig er det brudd på svelging og tale, slår ned spontan nystagmus, svimmelhet, pustevansker, parese av myk gane på den ene side, heshet, ataksi, diskoordinering av bevegelser, ufullstendig lammelse av nedre ekstremiteter.
• Syringomyelitt syndrom manifesterer atrofi av musklene i tungen, svekket svelging, mangel på følsomhet i ansiktsområdet, heshet av stemme, nystagmus, svakhet i armene og bena, spastisk økning i muskeltonen etc.
• Pyramidal syndrom er preget av en liten spastisk parese av alle lemmer med hypotoneus av armer og ben. Senenrefleksene på lemmer er forhøyede, abdominale reflekser blir ikke forårsaket eller redusert.

Smerter i nakken og nakken kan forverres ved hoste, nysing. I hender, reduserer temperatur og smertefølsomhet, samt muskelstyrke. Ofte er det besvimelse, svimmelhet, synsproblemer hos pasienter. Ved løpende form vises apné (kort stopp puste), raske ukontrollerte øyebevegelser, forverring av pharyngeal reflex.

Et interessant klinisk tegn hos slike mennesker er provoserende symptomer (synkope, parestesi, smerte, etc.) ved å streine, le, hoste, Valsalva-sammenbrudd (økt utånding med nese og munn lukket). Med veksten av fokal symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus, oppstår spørsmålet om den kirurgiske ekspansjonen av den bakre kranial fossa (subokipipital dekompresjon).

diagnostikk

Diagnosen av en anomali av den første typen er ikke ledsaget av ryggmargskader og er hovedsakelig utført hos voksne ved CT og MR. Ifølge obduksjonen, hos barn med knusekanalens bryst, registreres Chiari's sykdom av den andre typen i de fleste tilfeller (96-100%). Ved hjelp av ultralyd kan du bestemme sirkulasjonsforstyrrelser i væsken. Normalt sirkulerer cerebrospinalvæsken lett i subaraknoidrommet.

Side røntgen og MR i skallen viser utvidelsen av ryggraden på nivået C1 og C2. På angiografien av karoten arterier, observeres en konvolutt av amygdala av cerebellararterien. Røntgenstråler viser slike samtidige endringer i kraniovertebrale regionen som underutviklingen av atlaset, dentistprosessen av epistrofi, og forkortelsen av den atlantiske oksipitale avstanden.

Syringomyelia i det laterale røntgenbildet viser underutvikling av atlasets bakre bue, underutviklingen av den andre livmorhvirvelen, deformasjon av de store occipitalforamen, hypoplasia av laterale deler av atlaset, utvidelse av ryggraden i nivå med C1-C2. I tillegg skal en MR og invasiv røntgenundersøkelse utføres.

Manifestasjonen av symptomene på sykdommen hos voksne og eldre blir ofte årsaken til å identifisere svulster i den bakre kraniale fossa eller kraniospinale regionen. I noen tilfeller hjelper pasientens symptomer å lage en diagnose: lav hårlinje, forkortet nakke, etc., samt kraniospinal tegn på beinendringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "gullstandarden" for å diagnostisere en lidelse MR i hjernen og cervico-thoracic regionen. Kanskje intrauterin ultralydsdiagnostikk. De sannsynlige ECHO-tegnene på funksjonsnedsettelse inkluderer intern dropsy, sitronlignende hodeform og et bananformet cerebellum. Samtidig vurderer noen eksperter ikke slike manifestasjoner å være spesifikke.

For å klargjøre diagnosen ved hjelp av forskjellige skanningsplaner, så kan du finne flere informative om sykdomssymptomene i fosteret. Å få et bilde under graviditet er lett nok. I lys av dette forblir en ultralydsskanning en av de viktigste skanningsalternativene for å utelukke fosterets patologi i andre og tredje trimester.

behandling

Ved asymptomatisk strømning er kontinuerlig observasjon med vanlig ultralyd og radiografisk undersøkelse vist. Hvis det eneste tegn på abnormitet er mindre smerte, foreskrives pasienten en konservativ behandling. Det inkluderer en rekke alternativer ved bruk av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler og muskelavslappende midler. De vanligste NSAIDene inkluderer Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke foreskrive deg selv smertestillende midler, da de har en rekke kontraindikasjoner (for eksempel magesår). Hvis det foreligger kontraindikasjon, vil legen velge et alternativt behandlingsalternativ. Dehydreringsbehandling er foreskrevet fra tid til annen. Hvis det ikke er noen effekt av denne behandlingen innen to til tre måneder, utføres operasjonen (utvidelse av occipitalforamen, fjerning av vertebralbuen, etc.). I dette tilfellet er det nødvendig med en strengt individuell tilnærming for å unngå både unødvendig intervensjon og forsinkelser i operasjonen.

I noen pasienter er kirurgisk revisjon en måte å gjøre en endelig diagnose på. Formålet med intervensjonen er å eliminere kompresjonen av nervestrukturene og normalisere væskodynamikk. Denne behandlingen fører til en betydelig forbedring i to til tre pasienter. Utvidelsen av kranial fossa bidrar til forsvunnelse av hodepine, restaurering av tangibilitet og mobilitet.

Et gunstig prognostisk tegn er plasseringen av cerebellum over C1 vertebra og tilstedeværelsen av bare cerebellar symptomer. Innen tre år etter intervensjonen kan det forekomme tilbakefall. Slike pasienter er tildelt funksjonshemming ved avgjørelse fra den medisinske sosialkommisjonen.

Arnold Chiari's anomali: symptomer og behandling

Arnold Chiari anomali er et brudd på strukturen og plasseringen av cerebellum, hjernestammen i forhold til skallen og spinalkanalen. Denne tilstanden refererer til medfødte misdannelser, selv om det ikke alltid manifesterer seg fra livets første dager. Noen ganger oppstår de første symptomene etter 40 år. Arnold Chiari's anomali kan manifestere seg ved ulike symptomer på hjerneskade, ryggmargsskader og cerebrospinalvæskesirkulasjon. Poenget i diagnosen legger vanligvis magnetisk resonansbilde. Behandlingen utføres ved konservative og kirurgiske metoder. Fra denne artikkelen kan du lære mer om symptomene, diagnosen og behandlingen av Arnold-Chiari-anomali.

Normalt er linjen mellom hjernen og ryggmargen på nivået mellom beinene på skallen og den cervicale ryggraden. Her er en stor occipital foramen, som faktisk fungerer som en betinget linje. Betinget, fordi hjernevævet kommer inn i ryggmargen uten avbrudd, uten en klar grense. Alle anatomiske strukturer som ligger over de store occipitalforamen, spesielt medulla, bro og cerebellum, tilhører formasjonene av den bakre kraniale fossa. Hvis disse formasjonene (en etter en eller alle sammen) faller under planen til de store occipital foramen, oppstår Arnold-Chiari-anomali. En slik feil plassering av cerebellum, medulla oblongata fører til komprimering av ryggmargen i regionen av cervical ryggraden, forstyrrer normal sirkulasjon av cerebrospinalvæske. Noen ganger er Arnold-Chiari-anomali kombinert med andre misdannelser av kraniovertebrale veikrysset, det vil si hvor skallen overgår til ryggraden. I slike kombinasjoner er symptomene vanligvis mer uttalt og får seg til å føle seg ganske tidlig.

Arnold Chiari's anomali er oppkalt etter to forskere: Østerriksk patolog Hans Chiari og tysk patolog Julius Arnold. Den første i 1891 beskrev en rekke anomalier av utviklingen av cerebellum og hjernestammen, den andre i 1894 ga en anatomisk beskrivelse av nedstigningen av den nedre delen av hjernehalvene i de store foramen.

Varianter av Arnold Chiari-anomali

Ifølge statistikken forekommer Arnold Chiari-anomali med en frekvens på 3,2 til 8,4 tilfeller per 100.000 befolkning. Et slikt bredt spekter skyldes delvis heterogeniteten til denne misdannelsen. Hva snakker vi om? Faktum er at Arnold-Chiari-anomalien vanligvis er delt inn i fire undertyper (beskrevet av Chiari), avhengig av hvilke strukturer som senkes inn i de store occipital foramen og hvor uregelmessig de er i struktur:

• Arnold Chiari Jeg anomali - når mandlene fra cerebellum faller ned fra skallen til vertebralkanalen (den nedre delen av hjernehalvene);
• Arnold Chiari II-anomali - når det meste av cerebellum (inkludert ormen), medulla, IV-ventrikelen, går ned i spinalkanalen;
• Arnold Chiari III-anomali - når nesten alle formasjoner av den bakre kranial fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikel, bro) ligger under de store occipital foramen. Ofte er de lokalisert i hjernebrernen i cervico-occipital regionen (en situasjon hvor det oppstår en defekt i ryggraden i form av et spalt av ryggvirvlene og innholdet i dural sac, det vil si ryggmargen med alle membranene, utbukker denne feilen). Diameteren til de store oksipitalforamen økes i tilfelle av denne typen anomali;
• Arnold-Chiari IV-anomali - Hypoplasia av cerebellum, men selve hjernen (eller heller det som ble dannet i sin plass) er plassert riktig.

I og II typer vice er vanligere. Dette skyldes at type III og IV vanligvis er uforenlige med livet, døden oppstår i de første dagene i livet.

Opptil 80% av alle tilfeller av Arnold Chiari-anomali kombineres med tilstedeværelsen av syringomyelia (en sykdom som er preget av tilstedeværelse av hulrom i ryggmargen som erstatter hjernevæv).

I utviklingen av anomalier hører hovedrollen til nedsatt formasjon av strukturer i hjernen og ryggraden i prenatal perioden. Imidlertid bør følgende faktor tas i betraktning: en hodeskader som opprettholdes under fødsel, gjentatte craniocerebrale skader i barndommen kan skade beinømmer i hodeskallens underlag. Som et resultat er den normale dannelsen av den bakre kraniale fossa forstyrret. Det blir for lite, med en flatt skråning, på grunn av hvilken alle strukturer av den bakre kranial fossa ganske enkelt ikke er i stand til å passe inn i den. De er "på jakt etter en vei ut" og rush inn i de store foramen, og deretter inn i spinalkanalen. Denne situasjonen er i en viss grad ansett å være den overtagne Arnold-Chiari-anomali. Også symptomer som ligner Arnold Chiari-anomali kan oppstå med utviklingen av hjernesvulst som fører til at hjernehalvfrekvensen beveger seg inn i de store foramen og vertebralkanalen.

symptomer

De viktigste kliniske manifestasjonene av Arnold-Chiari-abnormiteten er forbundet med kompresjonen av hjernestrukturer. Samtidig blir karene som fôrer hjernen, veiene til cerebrospinalvæsken, røttene til kranialnervene som går gjennom dette området, komprimert.

Det er vanlig å skille mellom 6 nevrologiske syndrom som kan følge Arnold-Chiari-anomaliene:

Naturligvis er ikke alle 6 syndromene alltid tilstede. Deres alvorlighetsgrad varierer i varierende grad, avhengig av hvilke strukturer og hvordan komprimert.

Hypertensjon-hydrocephalsyndrom utvikles som følge av nedsatt sirkulasjon av cerebrospinalvæske (CSF). Vanligvis strømmer cerebrospinalvæsken fritt fra den subaraknoide rom i hjernen i ryggmargenens subaraknoide rom. Den nedadgående nedre delen av knorene i cerebellum blokkerer denne prosessen, som en korkflaske. Dannelsen av cerebrospinalvæske i hjernens choroid plexus fortsetter, og det er ikke noe sted for det å drive, stort sett (ikke teller de naturlige absorpsjonsmekanismer, som i dette tilfellet ikke er nok). Alkohol samler seg i hjernen, noe som medfører økning i intrakranielt trykk (intrakranial hypertensjon) og utvidelse av væskeholdige rom (hydrocephalus). Dette manifesterer seg som en hodepine av et bueskytende karakter, som forverres av hosting, nysing, latter, anstrengelse. Smerten er følt i baksiden av hodet, nakken, kanskje spenningen i musklene i nakken. Episoder av plutselig oppkast kan ikke på noen måte være forbundet med å spise.

Cerebellar syndrom manifesterer seg som et brudd på koordineringen av bevegelser, en "drunken" gang og avlytting når du utfører målrettede bevegelser. Pasienter bekymret for svimmelhet. Kanskje utseendet av rystelser i lemmer. Tale kan forstyrres (blir delt inn i separate stavelser, chanting). Et ganske spesifikt symptom betraktes som "nystagmus slår ned". Disse er ufrivillig tulling av øyebollene, rettet, i dette tilfellet nedover. Pasienter kan klage på dobbeltsyn på grunn av nystagmus.

Bulbar-pyramidalt syndrom er oppkalt etter strukturene som er utsatt for kompresjon. Вulbus er navnet på medulla oblongata på grunn av sin pæreform, derfor gir bulbar syndrom tegn på skade på medulla oblongata. Og pyramidene er de anatomiske strukturer av medulla oblongata, som er bunter av nervefibre som bærer impulser fra hjernebarken til nervecellene i de fremre hornene i ryggmargen. Pyramider er ansvarlige for frivillige bevegelser i lemmer og torso. Følgelig manifesterer bulbar-pyramidalt syndrom seg som muskel svakhet i lemmer, nummenhet og tap av smerte og temperaturfølsomhet (fibrene går gjennom medulla). Krympekjerner av kranialnervene i hjernestammen forårsaker syn og hørselsforstyrrelser, tale (på grunn av forstyrrelser av tungens bevegelser), nesestemmer, gagging når du spiser, pustevansker. Det kan være kortsiktig tap av bevissthet eller tap av muskeltonen mens du opprettholder bevisstheten.

Radikulært syndrom i tilfelle av Arnold Chiari anomali er utseendet på tegn på dysfunksjon av kranialnervene. Disse kan inkludere nedsatt mobilitet i tungen, nesen eller hesen, nedsatt matinntak, hørselshemminger (inkludert tinnitus) og sensoriske forstyrrelser i ansiktet.

Vertebrobasilarinsuffisiensyndrom er assosiert med nedsatt blodtilførsel i tilsvarende blodbasseng. På grunn av dette er det utbrudd av svimmelhet, bevisstløshet eller muskelton, synsproblemer. Som vi ser, blir det klart at de fleste symptomene på Arnold-Chiari-anomali ikke oppstår som en følge av en umiddelbar årsak, men på grunn av den kombinerte effekten av ulike faktorer. Dermed er bouts av bevissthetstap både forårsaket av kompresjon av spesifikke sentraler av medulla oblongata, og av nedsatt blodtilførsel i vertebrobasilarbassenget. En lignende situasjon oppstår med nedsatt syn, hørsel, svimmelhet og så videre.

Syringomyelitt syndrom forekommer ikke alltid, men bare i tilfeller av en kombinasjon av Arnold-Chiari anomali med cystiske endringer i ryggmargen. Disse situasjonene manifesteres av en dissociert følsomhetsforstyrrelse (når temperatur, smerte og taktil følsomhet er ødelagt, og dyp (lemposisjon i rommet) forblir intakt), nummenhet og muskel svakhet i enkelte lemmer og nedsatt bekkenfunksjon (urin og fekal inkontinens). Om hva som er manifested syringomyelia, kan du lese i en egen artikkel.

Hver type Arnold Chiari anomali har sine egne kliniske egenskaper. Arnold-Chiari type I-anomali kan ikke manifestere seg i det hele tatt til 30-40 år (mens kroppen er ung, kompenseres strukturenes komprimering). Noen ganger er denne type blemish et tilfeldig funn når du utfører magnetisk resonansavbildning for en annen sykdom.

Type II kombineres ofte med andre feil: meningomyelocele i lumbaleområdet og stenose i hjernens akvedukt. Kliniske manifestasjoner oppstår fra de første minuttene av livet. I tillegg til de viktigste symptomene, har barnet høy pust med stopperperioder, et brudd på å svelge melk, få mat i nesen (barnets kvelder, chokes og ikke suger brystet).

Type III kombineres også ofte med andre misdannelser i hjernen og cervico-occipital regionen. I cerebral brokk i cervico-occipital regionen kan ikke bare lokaliseres cerebellum, men også medulla, occipital lobes. Denne feilen er nesten uforenlig med livet.

Type IV av noen forskere, nylig, anses ikke for å være et Kiari-symptomkompleks i den moderne oppfatning, fordi det ikke er ledsaget av utelatelse av det underutviklede cerebellumet i de store occipital foramen. Klassifiseringen av den østerrikske Chiari, som først beskrev denne patologien, inneholder imidlertid type IV.

diagnostikk

Kombinasjonen av et antall symptomer beskrevet ovenfor gjør at legen mistenker Arnold-Chiari-anomali. Men for nøyaktig bekreftelse av diagnosen er det nødvendig å ha en datamaskin eller magnetisk resonansavbildning (sistnevnte metode er mer informativ). Bildet som er oppnådd ved hjelp av magnetisk resonansbilder, viser utelatelsen av strukturen til den bakre kranialfossa under de store oksipitalforamen og bekrefter diagnosen.

behandling

Valget av behandling for anomalier av Arnold-Chiari avhenger av tilstedeværelsen av symptomer på sykdommen.

Hvis feilen har blitt identifisert ved en tilfeldighet (det vil si at den ikke har kliniske manifestasjoner og ikke plager pasienten) under magnetisk resonansavbildning for en annen sykdom, blir ikke behandlingen utført i det hele tatt. Pasienten er satt til dynamisk observasjon, for ikke å gå glipp av øyeblikket for utseendet til de første kliniske symptomene på hjernekompresjon.

Hvis uregelmessigheten manifesterer seg for å være litt uttalt hypertensivt hydrocephalsyndrom, blir forsøk på konservativ behandling utført. Til dette formål, bruk:

• dehydrasjonsmidler (diuretika). De reduserer mengden brennevin, bidrar til reduksjon av smerte;
• ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler for å redusere smerte;
• muskelavslappende midler i nærvær av muskelspenning i livmorhalsområdet.

Hvis bruk av narkotika er nok, så for en periode på dette og stopp. Hvis det ikke er noen effekt, eller pasienten har tegn på andre nevrologiske syndromer (muskel svakhet, tap av følsomhet, tegn på dysfunksjon av kranialnervene, periodiske anfall av bevissthetstank, etc.), så ta til kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling består i å trepanere den bakre kraniale fossa, fjerning av en del av oksipitale bein, reseksjon av cerebellar mandler senket inn i de store occipital foramen, disseksjon av adhesjonene av subarachnoid-rommet som forstyrrer sirkulasjonen av cerebrospinalvæsken. Noen ganger kan det være nødvendig å ha en shunt kirurgi, hvis formål er å tømme overflødig cerebrospinalvæske. "Overflødig væske" gjennom et spesielt rør (shunt) blir tømt i brystet eller i bukhulen. Å bestemme øyeblikket når behovet oppstår for kirurgisk behandling er en svært viktig og viktig oppgave. Langvarige endringer i følsomhet, tap av muskelstyrke, defekter i kranialnervene kan ikke fullstendig gjenopprette etter operasjon. Derfor er det viktig å ikke gå glipp av det øyeblikket du virkelig ikke kan gjøre uten en operasjon. I type II-blemmer er kirurgisk behandling indisert i nesten 100% av tilfellene uten tidligere konservativ behandling.

Således er Arnold Chiari-anomali en av menneskets utvikling. Det kan være asymptomatisk, og kan manifestere seg fra livets første dager. De kliniske manifestasjonene av sykdommen er svært forskjellige, diagnosen utføres ved hjelp av magnetisk resonansbilder. Terapeutiske tilnærminger varierer: fra fravær av inngrep til operasjonsmetoder. Volumet av terapeutiske tiltak bestemmes individuelt.

Chiari anomali

Chiari anomali (Arnold Chiari misdannelse) er en sykdom der hjernestrukturer som ligger i den bakre kranial fossa senkes i kaudal retning og går ut gjennom de store oksipitalforamen. Avhengig av typen av Chiari uregelmessighet kan manifestere seg hodepine på baksiden av hodet, nakkesmerter, svimmelhet, nystagmus, synkope, dysartri, cerebellar ataksi, parese av strupehodet, hørselstap og øret støy, synssvekkelse, dysfagi, respiratorisk apnea, stridor, sensitivitetsforstyrrelser, muskelhypotrofi og tetraparese. Chiari er anomali diagnostisert av MR i hjernen, cervical og thoracic ryggraden. Chiari anomali, ledsaget av vedvarende smerte syndrom eller nevrologisk underskudd, er gjenstand for kirurgisk behandling (dekomprimering av den bakre kranial fossa eller bypass kirurgi).

Chiari anomali

I regionen av kranialkrysset med ryggraden er det en stor occipital foramen, på hvilket nivå hjernestammen passerer inn i ryggmargen. Over denne åpningen er den bakre kraniale fossa lokalisert. Det er en bro, medulla og cerebellum. Chiari anomali er forbundet med utgangen av en del av de anatomiske strukturer av den bakre kranial fossa inn i lumen av de store occipital foramen. Når dette skjer, forekommer kompresjonen av strukturen av medulla oblonga og ryggmargen, samt forstyrrelsen av cerebrospinalvæskeutstrømning fra hjernen, som fører til hydrocephalus. Sammen med platibasia, assimilering av atlanta og andre, refererer Chiari anomali til medfødte misdannelser av kraniovertebrale veikrysset.

Chiari anomali er funnet i henhold til ulike data i 3-8 personer per 100 tusen befolkning. Avhengig av typen kan Chiari-anomali diagnostiseres i de første dagene etter fødselen av barnet eller bli et uventet funn hos en voksen pasient. I 80% av tilfellene er Chiari-anomali kombinert med syringomyelia.

Årsaker til Chiari anomali

Hittil er Chiari-anomali fortsatt en sykdom, om hvilken etiologi der i nevrologi ikke er konsensus. En rekke forfattere tror at Chiari-anomali er forbundet med en mindre størrelse av den bakre kranial fossa, noe som fører til at når strukturene i den vokser, begynner de å gå ut av occipital foramen. Andre forskere foreslår at Chiari-anomali utvikles som et resultat av økt hjernestørrelse, som i dette tilfellet presser innholdet av den bakre kranialfossa gjennom occipital foramen.

Hydrocephalus kan provosere overgangen til en svakt uttalt anomali i en utprøvd klinisk form, hvor total hjernevolum øker på grunn av økt ventrikel. Siden Chiari uregelmessighet sammen med dysplasi av benstrukturer craniovertebral overgang ledsages av hypoplasi av den ligamentøs apparat dette området, kan en hvilken som helst kraniocerebralt traumer føre til forverring av prolaps cerebellare mandlene i foramen magnum med manifestasjon av klinisk sykdom.

Chiari anomaly klassifisering

Chiari anomali er delt inn i 4 typer:

Chiari jeg unormalitet er preget av utelatelse av cerebellum mandler under de store occipital foramen. Det oppstår vanligvis hos ungdom eller i voksen alder. Ofte ledsaget av hydromyelia - akkumulering av cerebrospinalvæske i ryggradens sentrale kanal.

Chiari II-anomali manifesteres i de første dagene etter fødselen. I tillegg til cerebellar mandler, kommer en orm av cerebellum, medulla og fjerde ventrikel også ut gjennom de store foramen i denne patologien. Chiari anomaly type II er mye oftere kombinert med hydromyelia enn den første typen, og i de fleste tilfeller assosiert med myelomeningocele-medfødt ryggradsbrød.

Chiari III-anomali preges av det faktum at cerebellum og medulla oblongata som faller ned gjennom de store occipital foramen, befinner seg i meningocele av cervico-occipital regionen.

Chiari IV-anomali er hypoplasi (hypoplasi) av cerebellum og er ikke ledsaget av sin forskyvning i kaudal retning. Noen forfattere tilskriver dette avviket til den Dandy-Walker-syndrom, der cerebellar hypoplasi kombinert med tilstedeværelsen av medfødt cyste av den bakre fossa og hydrocefalus.

Uregelmessighet Chiari Chiari II og III er ofte observert i kombinasjon med andre dysplasier nervesystemet: heterotopi cortex polymicrogyria, abnormiteter i corpus callosum, cyster Mozhandi hull, kink vannledningen, hypoplasi subkortikale strukturer for å identifisere og sigd cerebellum.

Symptomer på Chiari-anomali

Det vanligste i klinisk praksis er en anomali av Chiari type I. Det manifesteres av cerebrospinalvæsken, cerebellobulbar og syringomyeliske syndrom, samt lesjoner av kranialnervene. Vanligvis manifesterer Chiari I-anomali i puberteten eller allerede i voksen alder.

For likvornogipertenzionnogo syndrom, som er ledsaget av en Chiari anomali er karakterisert ved hodepine på baksiden av hodet og nakken, noe som øker i løpet av nysing, hosting, straining eller strekk i nakkemuskulaturen. Oppkast kan oppstå, ikke avhengig av inntak av mat eller dens natur. Ved undersøkelse av pasienter med Chiari-anomali oppdages forhøyede nakke muskler. Taleforstyrrelser (dysartria), nystagmus, cerebellær ataksi observeres blant cerebellar lidelser.

Nederlag hjernestammen anbragt deri kjerner av hjernenerver og deres røtter vises reduksjon i synsskarphet, dobbeltsyn, forstyrrelse med å svelge, hørselstap typen cochlea nevritt, systemisk vertigo illusjon av rotasjonsomgivende gjenstander, øre støy syndrom, søvnapné, tilbakevendende kort tap bevissthet, ortostatisk sammenbrudd. Pasienter som har en Chiari-anomali, merket økt svimmelhet og ørelyd når de svinger hodet. Å svinge hodet i slike pasienter kan forårsake synkope. Atrofiske endringer i halvparten av tunge og parese av strupehode, ledsaget av heshet og vanskeligheter med å puste, kan noteres. Tetraparese er mulig med en stor reduksjon av muskelstyrken i de øvre lemmer enn i de nedre.

I tilfeller der Chiari I-anomali kombineres med syringomyelia, observeres syringomyelisk syndrom: forstyrrelser i følsomhet ved dissosiert type, følelsesløshet, muskulær hypotrofi, bekkenforstyrrelser, nevroartropati, forsvunnelse av abdominale reflekser. Noen forfattere peker imidlertid på forskjell i størrelsen og plasseringen av den syringomyeliske cysten i forekomsten av følsomhetsforstyrrelser, graden av parese og muskulær hypotrofi.

Chiari II og Chiari III anomalier har lignende kliniske manifestasjoner som blir merkbare fra de første minuttene av et barns liv. Chiari II-anomali er ledsaget av støyende puste (medfødt stridor), perioder med kortvarig opphør av pusten, bilateral neuropatisk parese av strupehodet, svekket svelging med uttømming av flytende mat i nesen. Hos nyfødte er Chiari II-anomali også manifestert av nystagmus, økt muskelton i øvre ekstremiteter, og cyanose i huden som oppstår under fôring. Bevegelsesforstyrrelser kan uttrykkes i varierende grad og utvikles til tetraplegi. Chiari III-anomali har en strengere kurs og er ofte uforenlig med livet, et brudd på fosterutvikling.

Diagnostikk av Chiari anomali

Neurologisk undersøkelse og standardliste over nevrologiske undersøkelser (EEG, Echo-EG, REG) gir ikke spesifikke data for å etablere diagnosen "Chiari-abnormitet". Som regel avslører de kun tegn på en signifikant økning i intrakranielt trykk, dvs. hydrocephalus. Roentgenografi av skallen avslører bare beinavvik, som kan være ledsaget av en Chiari-anomali. Derfor, før innføringen i nevrologisk praksis av tomografiske forskningsmetoder, var diagnosen av denne sykdommen svært vanskelig for nevrologen. Nå har leger muligheten til å gjøre slike pasienter til en nøyaktig diagnose.

Det skal bemerkes at MSCT og CT i hjernen med en god visualisering av benstrukturer i kraniovertebrale veikrysset ikke gjør det mulig å dømme i tilstrekkelig nøyaktighet mykvevformasjonen av den bakre kranialfossa. Derfor er den eneste pålitelige metoden for diagnostisering av Chiari-anomali i dag magnetisk resonansbilder. Implementeringen krever immobilisering av pasienten, så hos små barn utføres det i en tilstand av narkotika søvn. I tillegg til MR i hjernen, er en MR i ryggraden, spesielt dens livmorhals- og thoracale regioner, også nødvendig for å oppdage meningokele og syringomyelcystene. Samtidig skal det gjennomføres MR-studier, ikke bare ved diagnosen Chiari's anomali, men også å finne andre uregelmessigheter i utviklingen av nervesystemet, som ofte kombineres med det.

Chiari anomali behandling

Asymptomatisk flytende anomali Chiari trenger ikke behandling. I tilfeller der Chiari-anomali manifesteres bare ved tilstedeværelse av smerte i nakke- og oksipitale regionen, utføres konservativ terapi, inkludert smertestillende, antiinflammatoriske og muskelavslappende stoffer. Hvis Chiari's anomali er ledsaget av nevrologiske lidelser (parese, forstyrrelser i følsomhet og muskelton, lidelser i kranialnervene, etc.) eller ikke svarer til konservativ smertebehandling, så er kirurgisk behandling indisert.

Craniovertebral dekompresjon er mest brukt i behandlingen av Chiari anomalier. Operasjonen innebærer å forlenge occipital foramen ved å fjerne en del av oksipitalbenet; eliminering av komprimering av stammen og ryggmargen på grunn av reseksjon av cerebellar mandler og de bakre halvdelene av de to første livmorhalskroppene; normalisering av cerebrospinalvæskesirkulasjonen ved å legge inn et lapp av kunstige materialer eller allograft i dura materen. I noen tilfeller behandles Chiari-anomali ved hjelp av shunting-operasjoner som tar sikte på å tømme cerebrospinalvæsken fra ryggmargenens utvidede sentrale kanal. Cerebrospinalvæske kan slippes ut i brystet eller i bukhulen (lumboperitoneal drenering).

Chiari anomaly prognose

En viktig prediktiv verdi er den typen som Chiari-anomalien angår. I noen tilfeller kan Chiari I-abnormiteten fortsette å være asymptomatisk gjennom hele pasientens liv. Chiari III-anomali fører i de fleste tilfeller til døden. Når det oppstår nevrologiske symptomer på Chiari I-abnormiteter, så vel som Chiari II-abnormiteter, er tidsriktig kirurgisk behandling av stor betydning, siden det nevrologiske underskuddet som er oppstått, er dårlig gjenopprettet selv etter vellykket operasjon. Ifølge ulike rapporter er effektiviteten av kirurgisk kraniovertebral dekompresjon 50-85%.

Arnold Chiari's anomali: årsaker til misdannelse, manifestasjoner, diagnose, behandling, prognose

Arnold-Chiari-anomalien er tilskrevet feilene i kranio-vertebralsonen. Den er dannet i den bakre kraniale fossa (ACF), med et utilstrekkelig volum hvorav den bakre hjernen og cerebellum er forskjøvet mot de store occipital foramen, og strømmen av cerebrospinalvæske forstyrres også.

Hodeskallenes bakside danner den såkalte bakre kranialfossa, hvor halvkule og hjerneormens orm ligger, broen, medulla, som passerer inn i dorsalen etter å ha passert gjennom de store foramen. De store occipital foramen er begrenset til beinbunnen, og er ikke i stand til å endre diameteren. En hvilken som helst forskyvning av hjernestrukturer er fulle av uoverensstemmelse mellom deres størrelse og diameteren av åpningen, kile og klemme av nervesvevet, hvis konsekvenser kan være dødelig.

I medulla oblongata er viktige nervesenter konsentrert, som er ansvarlige for aktiviteten til kardiovaskulærsystemet og respirasjon, og derfor vil ikke bare det neurologiske underskudd være en manifestasjon av sykdommen. I alvorlige tilfeller er de vitale funksjonene hemmet, og pasienten kan dø. Forskjevelsen av hjernehalvfems hemisfære fører til opphør av sirkulasjonen av CSF med hydrocephalus, noe som ytterligere forverrer de eksisterende forstyrrelsene.

Arnold-Chiari-anomali er medfødt, utvikler seg i fosteret og kombineres med andre utviklingshemminger, og klinikken sin vises ikke alltid umiddelbart. I noen tilfeller, før manifestasjonen av patologi, går en betydelig tidsperiode, eller det oppstår en situasjon som fremkaller manifestasjonen av en asymptomatisk anomali før dette, og hos andre pasienter kan det vise seg å være en tilfeldig finne på MR. Ofte er patologien anskaffet og skjer under påvirkning av ytre årsaker, mens hjernen og skallen ved fødselen har en normal struktur.

Årsaker og mekanisme for utvikling av den bakre kranial fossa (ACF)

Det er ingen konsensus om etiologien til Chiari-anomali. Forskere presenterer ulike teorier, som hver er velbegrunnet og har rett til å eksistere.

Tidligere ble uregelmessigheten ansett utelukkende en medfødt defekt, men observasjoner fra eksperter viste at bare et lite antall pasienter hadde feil under fosterutvikling, resten ble ervervet i løpet av livet.

Årsakene til den oppkjøpte patologien til kraniovertebrale veikryss er de ujevne vekstratene i hjernenes nervesvev og beinbunnens benbunn når hjernen vokser mye raskere enn beinbeholderen der den er lokalisert. Den resulterende forskjellen i volum og tjener som grunnlag for Arnold Chiari sykdom.

Medfødt form av patologi i kombinasjon med ben dysplasi, medfører underutvikling av kraniet, så vel som i strid med dannelsen av leddbånd, og alle forstyrrelser, traumer kan dramatisk forverre symptomene på patologi. En egenskap er kombinasjonen av defekten av kranial fossa med andre forstyrrelser i livmorutvikling og medfødte syndromer.

Neurologer har formulert to hovedmekanismer for dannelsen av patologi:

• Redusere størrelsen på PCF med normale volum av hjernen (sannsynligvis på grunn av forstyrrelser i prenatalperioden).
• Økningen i volumet av hjernen i seg selv, samtidig som man opprettholder de riktige parametrene til kranial fossa og de store occipital foramen, når hjernen skyver sine kaudale deler i retning av occipital foramen.

Siden anomali kan være medfødt, indikerer blant årsakene de som kan forandre det normale løpet av graviditet og fosterutvikling:

1. Misbruk av rusmidler, alkoholinntak og røyking under svangerskapet, spesielt i de tidlige stadier, når organene og systemene i embryoet bare dannes;
2. Virale lesjoner hos gravide, blant annet infeksjoner med teratogen effekt, som rubella, cytomegalovirus, etc., er spesielt farlige.

Avviket fra Arnold-Chiari oppstår for en rekke anskaffede grunner med først og fremst skikkelig utviklede hjerne- og kranikkben. Bly til utseendet etter fødselen kan:

1. Fødselsskader, både spontane og med fødselshjelp
2. Traumatisk hjerneskade og hydrodynamisk påvirkning av cerebrospinalvæsken på ryggmargens kanaler i tilfelle overtredelse av væskodynamikken (dette skjer hos voksne);
3. Hydrocephalus.

Hydrocephalus kan være en provokerende faktor, siden en økning i innholdet i skallen, selv om det på bekostning av væske uunngåelig fører til en økning i trykk og et skifte i hjerneområdene i den kaudale (bakre) retningen. På den annen side er det en manifestasjon av uregelmessigheten selv når nedstigningen av cerebellumet forårsaker en blokkering av cerebrospinalvæsken og en økning i trykket i cerebrospinalvæsken som sirkulerer gjennom hjernehulene.

Typer og grader av Arnold Chiari anomali

Avhengig av tilstedeværelsen av visse endringer i hjernen og beinbunnen av skallen, er det vanlig å skille flere varianter av Arnold-Chiari-anomali:

• Uregelmessighet Chiari Type 1 oppstår ved bevegelse nedad cerebellare mandlene, vanligvis detektert hos voksne og barn, ofte kombinert med nedsatt liquorodynamics og akkumulering av CSF i ryggmargen sentralkanalen (gidromieliya). Mulig komprimering av hjernestammen.

Anomaly Arnold-Chiari type 1 - oftest diagnostisert og har en ganske gunstig prognose

• Anomaly Arnold Chiari Type 2 - allerede manifest i den nyfødte, siden forskyvning av hjernevolumet er betydelig større enn i Type 1: amygdala og ormen oblongata med fjerde ventrikkel, kanskje - dannelsen av midthjernen. Vanligvis ved 2 grader av defekt, er det et brudd på strømmen av væsken med gidromielia. Sykdommen kombineres ofte med tilstedeværelse av medfødt brokk i ryggmargen og vertebrale abnormiteter.
• Type 3 sykdom er preget av fremspring av pia materen med hjernens substans i oksipitalområdet, som også inkluderer cerebellum og medulla.

Arnold Chiari anomaly type 3 på bildet

• Arnold-Chiari type 4 anomali er en underutvikling av cerebellum når sistnevnte er redusert, slik at den ikke faller distal til kanalen i beinet. Patologi gjør en nyfødt ikke-levedyktig og slutter vanligvis i døden.

Når det gjelder gravitasjonsgraden, så:

Arnold-Chiari 1-graders anomali kan betraktes som en av de enkleste patologiske varianter, siden det er praktisk talt ingen hjernefeil i det, og klinikken kan være helt fraværende, og vises bare under ugunstige forhold - traumer, neuroinfeksjon, etc.

Misdannelser i annen og tredje grad, i sin tur, ofte kombinert med en rekke misdannelser i nervevev - hypoplasi av enkelte deler av hjernen og basale ganglier, forskyvningen av den grå materie, cerebrospinalvæske cyster måter underutvikling Gyri.

Manifestasjoner av Arnold Chiari syndrom

Symptomatologien til Arnold-Chiari syndrom er bestemt av sin type og arten av skiftet av strukturen til FCF. Ofte er det asymptomatisk og er funnet ved en tilfeldighet under hjernen undersøkelser. Hos voksne kan forekomsten av symptomer forårsake hodeskader, hos barn, er noen former for sykdommen allerede merkbare i de første timene og dagene i livet.

Type I anomali diagnostiseres oftest og kan manifestere seg i ungdom eller voksenliv med følgende syndromer:

1. hypertensjon;
2. lillehjernen;
3. slagflaten;
4. syringomyelic;
5. Cranial nerveskade.

Hypertensjonssyndrom skyldes en økning i intrakranielt trykk på grunn av blokkering av cerebrospinalvæskeutstrømning av fordrevne hjerneområder. Det manifesterer seg:

• Hodepine i okkupet, spesielt når nysing, hoste;
• Kvalme og oppkast, hvoretter pasienten ikke føler lettelse;
• Nakke muskelspenning.

Tegn på cerebellar involvering (cerebellar syndrom) betraktes som forstyrrelser i tale, motorfunksjon, balanse og nystagmus. Pasientene klager over ustansighet i gang, ustabilitet i kroppsposisjonen i rommet, vanskeligheter med fine motoriske ferdigheter og klarhet i bevegelser.

Nedfallet av hjernestammen er farlig på grunn av plasseringen av kjernene i kraniale nerver og vitale nervesenter. Stamme symptomer inkluderer:

1. svimmelhet; dobbeltsyn og nedsatt syn;
2. vanskeligheter med å svelge;
3. nedsatt hørsel, støy i ørene;
4. svimmelhet, hypotensjon, søvnapné.

Voksenbærere av Arnold Chiari misdannelser indikerer en økning i svimmelhet og tinnitus, så vel som paroksysmer av bevissthetstap når de svinger og bøyer hodet. På grunn av komprimering av trunker av kranialnervene, atrofi av halvparten av tungen og forstyrrelse av bevegelsen av strupehode med sykdommen i svelging, pust og gullgjøring, opptrer.

I dannelsen av hulrom og cerebrospinalvæske av spinal cyster på bakgrunn av den kompliserte strøm av spinalvæske hos pasienter med variant jeg misdannelse er det tegn syringomyelic syndrom - en forstyrrelse i følsomme områder, nummenhet i huden, muskelsvinn, dysfunksjon av bekkenorganer, nedgang og forsvinning av mage reflekser, perifer neuropati, og endringer i leddene.

Sinnesykdommer er ledsaget av et brudd på oppfatningen av sin egen kropp, når pasienten har lukket øynene, kan ikke si i hvilken posisjon hans hender eller føtter er. Sensitivitet mot smerte og temperatur er også redusert.

Ifølge observasjoner fra nevrologer påvirker diameteren og lokaliseringen av ryggmargen ikke nødvendigvis alvorlighetsgraden og forekomsten av sykdommer i sensorisk og motorsykkel, muskelhypotrofi.

I syndromet av den andre og tredje typen, er patologiens forlengelse alvorligere, symptomene vises i barnet umiddelbart etter fødselen. Åndedrettsforstyrrelser - stridor (støyende puste), anfall av stoppet og bilateral parese av strupehode, provoserende svelgingssykdommer når flytende mat går inn i nesepassasjer - er karakteristiske.

Den andre typen av anomali hos babyer i de første månedene av livet er ledsaget av nystagmus, økt muskelton i hendene og blåaktig hud, som er spesielt merkbar når barnet er sykepleier. Bevegelsesforstyrrelser er variable, deres manifestasjoner endres, tetraplegi er mulig - lammelse av både øvre og nedre ekstremiteter.

Den tredje og fjerde varianten av Arnold-Chiari-anomali er vanskelig, det er en medfødt patologi som ikke er kompatibel med normal funksjon, derfor kan prognosen for en slik diagnose ikke anses som gunstig.

Arnold-Chiari misdannelser kan føre til komplikasjoner forårsaket av blokkaden av CSF strømmen, skade på kjerne i kraniale nerver, og begrensning av stammen strukturer. De hyppigste er:

• Hypertensjon-hydrocephalsyndrom - en økning i intrakranielt trykk på grunn av blokkering av væskedreneringsveier, mulig både hos barn og voksne;
• Åndedrettsstøt, apné;
• Infeksiøse inflammatoriske prosesser - bronkopneumoni, uroinfeksjoner, som er forbundet med pasientens lyveposisjon, brudd på svelging og puste, bekkenorganer fungerer.

I alvorlige patologier, koma, hjertestans og respiratoriske depresjon kan forekomme, noe som fører til døden i løpet av få minutter. Resuscitations-tiltak gir viktige funksjoner, men det er nesten umulig å returnere hjernen til livet og eliminere de irreversible effektene av komprimering av avdelingene.

Diagnose og behandling av Arnold Chiari misdannelser

I følge karakteristikkene til symptomene og på grunnlag av en neurologs undersøkelse, kan diagnosen Chiari misdannelse ikke gjøres. Encefalografi, studier av hodeskårene, vil heller ikke gi noen informasjon om årsakene til nevrologiske lidelser, men kan vise tilstedeværelsen av økt trykk i skallen. Radiografi, CT, MSCT vil indikere tilstedeværelsen av defekter i beinbunnen, som er karakteristiske for denne patologien, men tilstanden i bløtvevstrukturer, kan ikke nervøsvev etableres.

Nøyaktig diagnose av abnormalitet er gjort mulig ved bruk av MR, ved hvilken en lege kan bestemme og bendefekter, og muligheter for utvikling av hjernen og sine fartøyer, divisjonsrett stilling i forhold til den kraniale bein, deres størrelse, volumet av den bakre fossa og bredden av foramen magnum. MR kan betraktes som den eneste nøyaktige og mest pålitelige metoden for å oppdage patologi.

MR krever immobilisering av pasienten, som må ligge rolig på bordet i noen tid. Barn med dette kan ha betydelige vanskeligheter, så studien utføres i en tilstand av narkotika søvn. For å søke etter kombinert mangel på ryggmargen og ryggsøyle, undersøkes også disse ryggseksjonene.

Når diagnosen er etablert, blir pasienten henvist til en nevrokirurg eller en nevrolog for å bestemme behandlingsplanen, indikasjoner på kirurgi, dens type.

Arnold Chiari's anomali, som er asymptomatisk, krever ikke behandling. Dessuten kan patologibæreren selv ikke være klar over at det er noe galt i kroppen. Hvis kliniske tegn på sykdommen oppstår, er konservativ eller kirurgisk behandling indikert.

Hvis manifestasjoner er begrenset til hodepine, er medisineringstrening foreskrevet, inkludert antiinflammatoriske legemidler (nise, ibuprofen, diclofenak), analgetika (ketorol) og legemidler som lindrer muskelspasmer (mydokalm).

I nærvær av nevrologiske lidelser, krever pasienten kirurgisk korreksjon, tegn på kompresjon av hjernen, nerverstammer, i fravær av effekten av medisinbehandling i 3 måneder.

Operasjonen er nødvendig for å eliminere kompresjonen av nervesystemet og normalisere sirkulasjonen av cerebrospinalvæske. Den mest populære operasjonen for Chiari sykdom er craniovertebral dekompresjon, som har som mål å øke størrelsen på PCF.

Under dekomprimering fjerner kirurgen deler av oksipitale bein, resekterer mandlene fra cerebellumet og, om nødvendig, utmerker de bakre delene av den første livmoderhalsen. For å forhindre prolaps av hjernens bakdeler, legges spesielle syntetiske flekker på dura materen på dura materen.

Eksempel på fjerning av deler av okkupbenet og livmorhvirvelene

Dekomprimering av VFH anses både traumatisk og risikabelt. Statistikken er slik at komplikasjoner oppstår minst i hver tiende pasient, mens uten kirurgi er dødeligheten mye lavere. På grunn av den høye risikoen for kirurgisk behandling, gir nevrokirurger det kun i tilfelle virkelig alvorlige indikasjoner - klinikker for komprimering av hjerneområder.

Et annet alternativ for kirurgisk behandling er shunting, som sikrer utstrømning av CSF fra kranialhulen i brystet eller magehulen. Ved å implantere spesielle rør, strømmer cerebrospinalvæsken og intrakranialt trykk avtar.

I alvorlige former for patologi, sykehusinnleggelse, tiltak for forebygging av smittsomme komplikasjoner og korreksjon av nevrologiske lidelser er indikert. Økningen i cerebralt ødem på grunn av innsetting av delene i oksipitalforamina krever behandling ved gjenopplivning, inkludert bekjempelse mot ødem (magnesia, furosemid, diacarb), etablering av kunstig åndedrett i respiratorisk svikt, etc.

Forventet levetid og prognose for Arnold-Chiari-anomalier er avhengig av type patologi. I type I kan prognosen anses å være gunstig, i noen tilfeller ser klinikken ikke ut i det hele tatt eller er det kun provosert av sterke traumatiske faktorer. I asymptomatisk tilstand lever bærere av anomali så lenge alle andre mennesker lever.

Med anomalier av den andre og første typen med kliniske manifestasjoner, er prognosen noe verre, siden nevrologisk underskudd manifesterer seg, noe som er vanskelig å eliminere selv med aktiv behandling, er det derfor viktig at pasienten har stor betydning for pasientene. Den tidligere kirurgiske hjelpen er gitt til pasienten, de mindre utprøvde nevrologiske endringene forventes.

Misdannelser av den tredje og fjerde typen er de mest alvorlige former for patologi. Prognosen er ugunstig, siden mange hjernestrukturer er involvert, ofte er det kombinert mangel på andre organer, alvorlige dysfunksjoner i hjernestammen, som ikke er kompatible med livet.