Trombocytopeni behandling

Trombocytopeni er en sykdom der en utilstrekkelig mengde blodplater er tilstede i en persons blod. Vanligvis manifesterer en slik tilstand seg i form av kraftig blødning, noe som er ekstremt vanskelig å stoppe.

Personer som stadig står overfor blodutslipp fra tannkjøtt, nese, kvinner med store og lange perioder, må nødvendigvis gjennomføre en omfattende undersøkelse.

Med rettidig behandling kan du raskt overvinne trombocytopeni. Hvis du ignorerer denne sykdommen i lang tid, er risikoen for å utvikle anemi høy.

Moderne spesialister vil raskt kunne bestemme årsaken som forårsaket mangel på blodplater i blodet. Dette vil bidra til å levere et nøyaktig behandlingsregime.

Du trenger ikke å kaste bort den allerede tapt tid på behandling av trombocytopeni ved hjelp av tradisjonelle metoder og helt nekte fra medisinering.

Bare en integrert tilnærming vil bidra til å overvinne en slik avvik. Hvis du ignorerer legenes instruksjoner, er det stor risiko for blodproblemer.

Metoder for eliminering av trombocytopeni

Før behandling med trombocytopeni påbegynnes, er det nødvendig å bestemme den nøyaktige årsaken til dens utvikling. Bare på denne måten vil det være mulig å påvirke mekanismen for utseendet av en sykdom, som vil bidra til å forhindre en slik avvik i fremtiden.

Hvis den valgte behandlingstaktikken ikke gir et positivt resultat eller forverrer sykdomsforløpet helt, så blir det helt forlatt til fordel for en annen tilnærming.

Det er nødvendig å ta en blodprøve hver 2. uke for å overvåke dynamikken i blodplater. For å forhindre den smittsomme prosessen mot bakgrunnen av svekket immunforsvar, er antibiotika foreskrevet.

Ved behandling av autoimmun trombocytopeni utføres behandling i to retninger:

• Et kurs av hormonelle stoffer og kortikosteroider.
• Innføringen av immunoglobulin og interferon.

Også i behandlingen av trombocytopeni er plasmaferese obligatorisk. Det er nødvendig for tilbaketrekking av bakterielle antigener, antistoffer og deres henfallsprodukter.

Å øke immuniteten kan brukes tinkturer av Echinacea, aloe, Schizandra Chinese. Immunomodulatorer som Splenin og Timolin vil også bidra til å gjenopprette og vedlikeholde immunforsvar i trombocytopeni.

Ved diagnostisering av jernmangelanemi er pasienten foreskrevet et kurs på B-vitaminer og folsyre.

Behandling med kortikosteroidhormoner

Kortikosteroidhormoner har en undertrykkende effekt på antigenene som binder blodplater. På grunn av dette frigjøres blodceller, utjevning av underskuddet.

Det bidrar også til å redusere graden av blodplateutslettelse i milten. For disse formål foreskriver den behandlende spesialisten medisiner prednisolon.

Dosen av aktivstoffet beregnes ut fra pasientens kroppsvekt - 1-1,5 mg / kg. Etter 2-3 uker begynner doseringen gradvis å redusere. I gjennomsnitt er varigheten av å ta slike legemidler 4 måneder.

For å minimere den negative effekten av trombocytopeni i avanserte stadier, tar pasienten i de tre første dagene store doser hormonelle legemidler.

De administreres drypp og intravenøst, slik at effekten av bruken øker betydelig. Etter dette kurset foreskriver legen vedlikeholdstrening.

Dynamikken i endringer i kroppen styres av en blodprøve, som pasienten blir tvunget til å ta hver 2. uke. Ved behandling av trombocytopeni hjemme hos pasienter over 45 år utføres hypofysehormonbehandling.

Interferon og immunoglobulinbehandling

Takket være immunoglobulin i kroppen er konsentrasjonen av antistoffer som er nødvendig for å inneholde de interne og eksterne antigenene, justert. Dette er spesielt viktig for personer som lider av en autoimmun type trombocytopeni.

Kun intravenøs administrering av immunoglobuliner i flere uker bidrar til å undertrykke produksjonen av alle uønskede antistoffer, og dermed redusere aktiviteten. Til tross for den høye effekten, varer resultatet av en slik behandling ikke lenge.

Blant interferoner er variant 2 mest populær. Det har også sterke antiinflammatoriske og antivirale effekter som undertrykker produksjon av antistoffer mot blodplater.

Det bidrar til å stoppe undertrykkelsen av disse blodelementene. Slike terapi utføres i form av subkutane injeksjoner bare i fravær av resultater etter et kurs av kortikosteroider.

Andre behandlinger

Immunosuppressiva kan hjelpe til med behandling av trombocytopeni hos barn og voksne. Imidlertid er denne metoden for behandling kun foreskrevet hvis hormoninntak ikke gir noen resultater.

Pasienten foreskriver regelmessig bruk av azathioprin eller vincristin i flere uker for å undertrykke produksjonen av antistoffer som binder blodplater.

Inntaket av immunosuppressive midler er også nødvendig for ulike blødninger og hemorragisk utslett. Det er svært viktig å ta en blodprøve regelmessig mens du tar stoffet.

Med avansert trombocytopeni er det nødvendig å utføre plasmaferese - en prosedyre for rensing av blod fra autoantistoffer og akkumulerte slagger. Det utføres 2-3 ganger mens du tar hormoner.

I nærvær av vitale indikasjoner utføres også trombocyttransfusjoner. Den mest effektive er massen, som er fremstilt fra blodet av donorrelativet. Hvis denne patologien er arvelig, utføres beinmargstransplantasjon.

Behandling av blødning forårsaket av trombocytopeni

Hvis blødningen forårsaket av trombocytopeni forårsaker uleilighet, må du gjennomgå symptomatisk undersøkelse. Det er rettet mot å forbedre blodproppene.

De vanligst foreskrevne legemidlene er Vikasol, Ditsinon, askorbinsyre tabletter eller aminokapronsyre intravenøst. Langsiktig bruk av disse midlene vil bidra til å bli kvitt overdreven og vedvarende blødning.

For å kvitte seg med kraftig blødning, anbefales det også å regelmessig drikke avkjøling av knutweed og nettle. Et slikt verktøy vil bidra til å styrke koagulering, vascular tissue og livmor muskel hos kvinner.

Denne metoden for behandling er strengt forbudt å bruke for gravide. De er best å begynne å ta sesamolie eller sukkerroer juice. Økningen i antall blodplater i blodet har også en positiv effekt:

• Bønner av viburnum, fruktdrikker fra denne bæren, malt med en liten mengde sukker. Grønnsaksavgifter fra kamille, mynte, hyrdebag, nettle, pepper.

For å forhindre omvendt ødeleggelse av blodplater, er det nødvendig å ta Ascorutin eller Curantil kapsler under behandling av trombocytopeni.

Riktig ernæring med trombocytopeni

Det er ingen nøyaktig og eneste korrekt behandling for trombocytopeni. Imidlertid erklærer alle leger enstemmig at for å kvitte seg med denne sykdommen, er det nødvendig å ha riktig og fullstendig ernæring - det er umulig å kvitte seg med mangel på blodplater med en enkelt medisinbehandling.

Det er svært viktig at kroppen regelmessig mottar den nødvendige mengden vitaminer, mikro og makroelementer. Du må sørge for at den valgte dietten er mild, ikke forårsake ekstra belastninger i kroppen.

Husk at det finnes en rekke matvarer som senker blodplateproduksjonen. De bør utelukkes fra kostholdet så mye som mulig, slik at behandlingen fortsetter å gi resultater.

Også nekte å godta varme og varme retter som kan forårsake forbrenninger i slimhinnene.

Din diett bør inneholde mer:

• Korn og grøt.
• Nøtter.
• Mais.
• Kraftig kjøtt, inkludert biff leveren.
• Kyllingegg.
• Vegetabilske supper. Germinert hvete.

Store fordeler for behandling av trombocytopeni hos kvinner og menn gir naturlig juice. Det er best å lage dem fra bringebær, jordbær, epler, svart radise, rødbeter, rosen hofter og bananer.

Hvis du lider av blødende tannkjøtt, spiser du så mye vinbær og brombær som mulig. På behandlingstidspunktet er det viktig å gi opp alkohol, noe som påvirker benmargene negativt.

Du må også kaste bort følgende:

• Røkt og krydret mat.
• Marinader.
• Fett og kalori måltider.
• Hurtigmat.
• Halvfabrikata.
• Surkål.

På behandlingstidspunktet er det svært viktig å forlate narkotika som tynner blodet. Prøv å følge alle anbefalingene fra den behandlende legen, som vil foreskrive deg ernæring basert på organismens egenskaper.

Ikke glem å ta en blodprøve hver 2. uke, noe som vil vise dynamikken i endringer i antall blodplater i blodet.

Hva kan forårsake trombocytopeni og hvordan du behandler det

En patologisk tilstand der en kritisk nedgang i blodplaterivået blir observert kalles trombocytopeni. Det kan utvikle seg som en uavhengig sykdom eller indikere tilstedeværelsen av andre helseproblemer. Denne patologien oppstår oftest enten i førskolealder eller etter 40 år. Hun blir også oftere diagnostisert i det rettferdige kjønn. Vanligvis for hver tre syke kvinner blir bare en mann syk.

Hvordan oppstår prosessen med trombocytdannelse?

Blodplater er viktige blodkomponenter. Disse er flate plater av 2 mikron i størrelse, som er uten kjerner. De har oftest en rund eller oval form. Prosessen med blodplateformasjon forekommer i det røde benmarg. Celler fra hvilke de dannes er megakaryocytter.

Blodplateforløpere er relativt store. Disse cellene er fullstendig fylt med cytoplasma og har spesielle lange prosesser. I prosessen med utvikling og modning separeres små deler av megakaryocytter fra det og går inn i blodet. Det er fra deres prosesser at blodplater dannes. Hver megakaryocyt er en kilde for 2-8000 data av blodceller.

Utviklingen av blodplater styres av et spesielt hormon - trombopoietin. Den er dannet i noen indre organer av personen - leveren, nyrene, skjelettets muskler. Trombopoietin går inn i blodet, gjennom hvilket det fordeles gjennom hele kroppen og penetrerer inn i det røde benmarg. Det er der at dette hormonet stimulerer produksjonen av blodplater. Når antallet av disse cellene når det optimale nivået i blodet, reduseres konsentrasjonen av trombopoietin også. Derfor har disse stoffene hos mennesker et omvendt forhold.

I voksne er levetiden til en blodplate kort - ca 8 dager. Gjennom denne perioden sirkulerer disse cellene rundt hele perifer blodbanen og utfører sine funksjoner. Etter 8 dager er det en signifikant endring i strukturen av blodplater. Som et resultat blir de fanget av milten og fjernet fra blodbanen.

Hva er menneskelige blodplater for?

Blodplater er ekstremt viktige blodceller. De utfører mange funksjoner, som inkluderer:

• aktiv deltakelse i prosessen med å stoppe blødning. Hvis noen blodårer er skadet, blir blodplater umiddelbart aktivert. De utløser frigjøring av serotonin. Dette stoffet forårsaker vasospasme. På overflaten av blodplaten opptrer også et stort antall prosesser. Med deres hjelp er de i stand til å koble til det skadede fartøyet og med hverandre. Som et resultat dannes en plugg som stopper blødningen. Denne prosessen, avhengig av alvorlighetsgraden av ødeleggelsen av fartøyets vegger, kan ta fra 2 til 4 minutter;
• mat fartøy. Etter skader på veggene, utsettes blodplater for bestemte stoffer som bidrar til aktiv fornyelse av vev.

Årsaker til trombocytopeni

Det er mange årsaker til trombocytopeni, på grunnlag av hvilken sykdommen er klassifisert. Fordelingen av denne patologiske tilstanden utføres også under hensyntagen til mekanismen for dens forekomst.

Derfor er det følgende typer trombocytopeni:

• forbruk patologi;
• produktive brudd;
• trombocytopeni distribusjon;
• avlssykdom;
• arvelig patologi;
• trombocytopeni ødeleggelse.

Arvelig trombocytopeni

Årsakene til sykdommer i denne gruppen er genetiske mutasjoner. De vanligste patologiene som fører til trombocytopeni inkluderer:

• Meya-Hegglin anomali. Denne sykdommen overføres til barnet fra syke foreldre. Det oppstår på grunn av et brudd på dannelsen av blodplater fra stamceller - megakaryocytter. Deres nummer er mye mindre enn det burde være. Samtidig er størrelsen på blodplater flere ganger høyere enn den tillatte hastigheten og er omtrent 6-7 mikron. Også i nærvær av denne anomali, er et brudd på prosessen med leukocytdannelse notert. Disse cellene har vanligvis en uregelmessig struktur, og deres tall er langt under normen;
• Wiskott-Aldrich syndrom. I nærvær av denne arvelige sykdommen observeres dannelsen av unormale blodplater i det røde benmarg. De er små i størrelse - ca 1 mikron. På grunn av forstyrrelsen av strukturen, går blodplater veldig raskt inn i milten, hvor de blir ødelagt. Som et resultat reduseres levetiden til flere timer.

• Bernard Soulier syndrom. Denne sykdommen anses å være autosomal resessiv, så det kan bare vises i barnet, hvor begge foreldrene er bærere av defekte gener. De første ubehagelige symptomene vises vanligvis i tidlig alder. De er forbundet med dannelsen av patologisk endrede blodplater, som er relativt store i størrelse (6-8 mikron). Disse cellene er ikke i stand til å utføre sine funksjoner og er utsatt for rask ødeleggelse i milten;
• amegakaryocytisk trombocytopeni av medfødt art. Denne sykdommen manifesterer seg nesten etter fødselen av et barn, hvor begge foreldrene er bærere av det defekte genet. Den utvikler seg på grunn av at blodplate-forløperceller er ufølsomme over for hormonet trombopoietin;
• TAR syndrom. Dette er en ganske sjelden arvelig sykdom, som, bortsett fra trombocytopeni, er preget av det totale fraværet av radiale ben.

Produktiv trombocytopeni

Produktiv trombocytopeni oppstår hvis det oppstår noen form for trombocytdannelsesforstyrrelser i beinmargen. I dette tilfellet sier de om hypoplasien til megakaryocytkimen. Da er det røde benmarg ikke i stand til å produsere ca. 10 prosent av de totale blodplater per dag. Dette er nødvendig for å gjenopprette sine normale nivåer i humant blod. Blodplater har kort levetid, og derfor oppstår et slikt behov.

Produktiv trombocytopeni kan forekomme i slike tilfeller:

• aplastisk anemi. Denne tilstanden ledsages av rask inhibering av bloddannelsesprosessen. Som følge av dette observeres en reduksjon i antallet av alle hovedcellene - blodplater, leukocytter, lymfocytter og erytrocytter. I noen tilfeller er det vanskelig å etablere årsaken til denne patologiske tilstanden. Faktorer som kan føre til aplastisk anemi og trombocytopeni inkluderer ukontrollert inntak av visse medisiner, negative effekter på menneskekroppen av ulike kjemikalier, stråling og utvikling av HIV-infeksjon.
• myelodysplastisk syndrom. Denne definisjonen er relevant for en hel gruppe sykdommer som er av svulst. I nærvær av denne patologien er det en akselerert dannelse av blodceller, men de går ikke gjennom alle nødvendige stadier av modning. Som et resultat utvikler en person forstyrrelser som trombocytopeni, anemi, leukopeni. Slike negative konsekvenser forklares av det faktum at blodplater og andre blodceller ikke er i stand til å utføre sine funksjoner på riktig måte;

• megaloblastisk anemi. Utviklingen av denne patologien oppstår hvis menneskekroppen er mangelfull i visse stoffer. Som et resultat av en slik mangel blir prosessen med DNA-dannelse forstyrret, noe som negativt påvirker hele menneskekroppen som helhet. Den første som lider er blod, hvor celledeling skjer mest aktivt;
• akutt leukemi. En ondartet sykdom av svulstende natur som påvirker sirkulasjonssystemet. Observert patologisk degenerasjon av stamceller som er i beinmargen. Med fremdriften av akutt leukemi oppstår ukontrollert deling av ondartede strukturer, noe som negativt påvirker tilstanden til hele organismen. Denne sykdommen fører til en rask reduksjon i alle blodceller;

• myelofibrose. Dette er en kronisk sykdom som følger med utseendet av fibrøst vev i beinmargen. Denne patologiske prosessen oppstår på grunn av degenerasjonen av stamceller. Gradvis ekspanderer fibrøse vev og erstatter helt sunn knoglemarvstrukturer;
• metastaser av kreft. Onkologiske sykdommer som er ledsaget av dannelse av svulster i de siste stadiene av utviklingen er utsatt for en slik negativ prosess som metastase. Dette er ledsaget av spredning av ondartede prosesser i hele kroppen. Patologisk endrede celler kan komme inn i nesten hvilket som helst organ eller vev, hvor de skal begynne å formere seg aktivt. Hvis de trenger inn i beinmargen, forekommer erstatning av sunne strukturer og endringer i blodsammensetningen;

• medisin cytostatisk virkning. De brukes til å behandle svulster av forskjellig lokalisering og natur. De tillater å redusere veksten i utdanningen, noe som fører til en forbedring av pasientens tilstand. Bivirkninger av disse stoffene inkluderer en signifikant reduksjon av antall blodplater og andre blodceller. Dette skyldes undertrykkelse av bloddannelse mens du tar denne typen medisinering;
• negative effekter av noen stoffer. Dette skjer mot bakgrunnen av individuell intoleranse på noen måte, noe som fører til inhibering av bloddannelsesprosessen og en reduksjon i antall blodplater. Noen antibiotika, diuretika, antikonvulsiva og andre kan ha slike egenskaper;

• stråling. Når det utsettes for ioniserende stråling, oppstår ødeleggelse av bloddannende celler i beinmarg. Dette fører til en signifikant reduksjon i blodplatenivåer og andre negative konsekvenser;
• alkoholmisbruk. Hvis etylalkohol kommer inn i menneskekroppen i store mengder, blir hematopoietiske celler ødelagt. Oftest er denne tilstanden midlertidig. Vanligvis, etter at alkoholforbruket er stanset, blir kroppens funksjon normalisert. I dette tilfellet øker antall blodplater og andre blodceller til samme nivå.

Trombocytopeni ødeleggelse

Trombocytopenisk syndrom oppstår på grunn av akselerert ødeleggelse av blodplater, som oppstår mot bakgrunnen av utviklingen av visse patologiske forhold. De vanligste av dem er:

• autoimmun eller idiopatisk trombocytopeni. Denne sykdommen har en karakteristisk egenskap - reduserer blodnivået i blodet, men opprettholder normalt nivå av andre celler. Autoimmun trombocytopeni utvikles når menneskekroppen, som svar på en bestemt stimulus, begynner å produsere spesifikke antistoffer. De er unike og har evne til å binde seg til antigener som ligger på overflaten av blodplater. Slike defekte celler, som går gjennom hele blodbanen, blir ødelagt i milten, som skjer i et akselerert tempo. Autoimmun trombocytopeni er preget av en signifikant redusert blodplatelevetid. Når sykdommen utvikler seg, observeres benmargsutarmning av ressurser som fremkaller fremveksten av alle ubehagelige symptomer;
• trombocytopeni hos nyfødte. De observeres hvis antigener er tilstede på overflaten av føtale blodplater som ikke er tilstede på mors blodceller. Som et resultat, angriper en kvinnes immunsystem dem fordi klasse G immunoglobuliner lett kan trenge inn i placenta barrieren;

• posttransfusjonstrombocytopeni. Utviklet av blodtransfusjon fra en person til en annen. Denne sekundære trombocytopenien er karakterisert ved produksjon av antistoffer mot fremmede celler. De første symptomene på sykdommen begynner å vises en uke etter blodtransfusjonen;
• Evans-Fisher syndrom. Dette er en autoimmun trombocytopeni, som utvikler seg på grunn av dannelsen av antistoffer mot normale blodceller - erytrocytter, blodplater;
• medisinsk trombocytopeni. Noen medisiner kan kombinere med antigener på overflaten av blodplater og andre blodceller. Som et resultat dannes spesielle antistoffer som fører til ødeleggelsen av dem. Vanligvis forsvinner symptomene på sykdommen helt etter en stund. Dette skjer når alle blodplater er helt ødelagt, på overflaten av hvilke medisinske antigener er blitt detektert;
• viral trombocytopeni. Deres aktivitet fører til en endring i blodplanteantigener, og derfor blir de mål for immunsystemet.

Trombocytopeniforbruk

Denne form for trombocytopeni er preget av blodplateaktivering direkte i blodet. I dette tilfellet utløses mekanismene som utløser blodpropp. På grunn av det økte forbruket av blodplater, skjer deres aktive produksjon. Når årsakene til et slikt negativt fenomen ikke elimineres, er det en utarming av benmargressurser og trombocytopeni utvikles.

Tidlig trombocytaktivering blir ofte provosert av:

• DIC syndrom. Denne patologiske tilstanden observeres med massiv skade på menneskekroppen, noe som fører til blodplateaktivering. Dette skjer mot bakgrunnen for intensiv frigjøring av blodkoagulasjonsfaktorer. Resultatet av dette fenomenet er dannelsen av et stort antall blodpropper. De fører til forstyrrelse av blodtilførselen til mange organer. I sin tur starter dette omvendt prosess. I menneskekroppen produserer stoffer som fører til ødeleggelse av blodpropper, noe som manifesteres av kraftig blødning. Denne tilstanden endrer ofte i døden;
• TTP. Trombocytopeni utvikles i fravær av tilstrekkelig mengde blodsubstans i blodet, og gir en prosess av koagulasjon (prostacyklin). I en sunn person blir den produsert av fartøyene (nærmere bestemt deres indre vegger) og regulerer prosessen med blodplatefunksjon i kroppen. I fravær av tilstrekkelig mengde prostacyklin dannes mikrotrombber som fremkaller utviklingen av mange ubehagelige symptomer;
• HUS. Ofte har den den smittsomme utviklingsgrunnen, men det kan virke av andre grunner.

Trombocytopenifordeling

Normalt lagres en tredjedel av alle blodplater i milten, og bare når det er nødvendig, skilles det ut i blodet. Noen sykdommer fører til en betydelig økning i dette organet. Som et resultat kan opptil 90% blodplater lagres i den. Samtidig kompenserer menneskekroppen ikke for mangelen som har skjedd, noe som fører til trombocytopeni. Denne tilstanden kan utvikle seg som følge av slike sykdommer:

• levercirrhose;
• ulike infeksjoner - tuberkulose, malaria, hepatitt og andre;
• alkoholisme;
• systemisk lupus erythematosus;
• utviklingen av svulster i sirkulasjonssystemet.

Trombocytopeni fortynning

Denne typen trombocytopeni utvikles hos sykehuspasienter som har betydelig blodtap. Slike pasienter injiseres vanligvis med et stort volum av væske, plasmasubstitutter, erytrocytmasse, som ikke bidrar til å gjenopprette underskuddet av blodplater. Konsentrasjonen av disse cellene kan reduseres kritisk, noe som ikke kan sikre blodsystemets normale funksjon.

Tegn på trombocytopeni

Symptomene på trombocytopeni er varierte, men de er alle forklart av en kritisk nedgang i antall blodplater i blodet. Som et resultat er det et brudd på næringen av veggene til små fartøyer, noe som provoserer deres økt skjørhet. Når noen eksterne faktorer påvirker kapillærene, eller selv spontant blødning utvikler seg.

Derfor observeres disse symptomene på trombocytopeni:

• utsatt for intradermale utløp av blod, som kalles purpura. En person oppdager en liten rød flekk. Spesielt ofte vises de på områder av huden hvor kontakt med klær oppstår;
• blødende tannkjøtt;
• hyppige neseblod;
• Tilstedeværelsen av tung menstruasjon hos kvinner;
• blødning lokalisert i mage-tarmkanalen. Blod kan bli funnet i avføring, oppkast;
• observere hematuri. I dette tilfellet finnes blod i urinen;
• Med mindre hudtrauma stopper blødningen ikke lenge.

Metoder for behandling av trombocytopeni

For trombocytopeni er behandlingen basert på årsakene som førte til sykdommen. Når en mangel på vitaminer og forskjellige mikroelementer oppdages, er det foreskrevet narkotika som tillater å gjenopprette en slik mangel. Hvis trombocytopeni utvikles mens du tar medisiner, er det nødvendig å avbryte dem for å normalisere tilstanden.

Hvis medfødt trombocytopeni ble påvist hos nyfødte, anbefales det å følge ventetaktikken. Ofte oppstår langvarig remisjon innen seks måneder uten behandling i det hele tatt. Hvis det er en rask forverring av barnets tilstand, er han foreskrevet steroid medisiner.

Hvis trombocytopeni utvikles hos en voksen, er medisiner ikke nok. I slike tilfeller er steroidbehandling også indikert. Når det ikke er noen lettelse etter behandlingsforløpet, brukes en mer aggressiv teknikk. I slike tilfeller produserer spesiell immunterapi, som involverer intravenøs administrering av immunoglobuliner i kombinasjon med store doser steroider. Hvis slik behandling ikke gir det ønskede positive resultatet i 6 måneder, utføres kirurgisk inngrep for å fjerne milten.

Når trombocytopeni er en ervervet patologi, må alle tiltak treffes for å eliminere det underliggende problemet som førte til denne tilstanden. I spesielt kritiske tilfeller foreskrives et behandlingsforløp med trombocyttransfusjoner og steroider.

Årsaker og behandling av trombocytopeni

Trombocytopeni (trombopeni) - En reduksjon av blodplater i blodet til et nivå på mindre enn 150 * 109 / l i forhold til normen, som ligger innenfor 180 - 320 * 109 / l. Trombocytopeni kan være en uavhengig sykdom (primær) eller et av symptomene på en annen patologi (sekundær eller symptomatisk). Blodplater er fragmenter av megakaryocytisk cytoplasma, de mangler en kjerne. Formet som et resultat av separasjonen av små områder fra megakaryocytten - modercellen, som er en stor cellulær forløper. I kroppen utfører blodplater flere funksjoner:

• delta i dannelsen av primær blodplateplugg;
• utskille forbindelser som smalker fartøyets lumen;
• Aktiver blodkoaguleringssystemet, noe som resulterer i en fibrinprop.

Det er derfor med mangel på blodplater i blodblødningen, som ofte bærer en trussel mot pasientens helse og liv.

Etiologi og patogenese av trombocytopeni

Hovedårsakene til patologi:

• dannelsen av utilstrekkelige blodplater (redusert produksjon);
• økt blodplate ødeleggelse;
• omfordeling av blodplater, hvor antallet i den generelle sirkulasjonen faller kraftig;
• økt kroppsbehov for blodplater.

Dannelsen av utilstrekkelige blodplater

Trombocytopeni, som er en følge av svak blodplate-syntese, er delt inn i tre grupper:

• mangel på megakaryocytter (med hypoplasia i megakaryocytprosessen);
• ineffektiv trombocytopoiesis, hvor stamceller er dannet i tilstrekkelige mengder, men dannelsen av blodplater fra megakaryocyten forekommer nesten ikke;
• gjenfødelse (metaplasi) av megakaryocytprosessen.

Utviklingen av benmargepoplasi etterfulgt av trombocytopeni kan forekomme i følgende patologier:

medfødt megakaryocytisk hypoplasi som følge av alvorlige arvelige patologier - Fanconi aplastisk anemi (konstitusjonell pankytopeni) og amegakaryocytisk trombocytopeni;

Forstyrrelser i produksjon av blodplater forekommer i følgende tilfeller:

• medfødt mangel på trombopoietin - et stoff som stimulerer syntesen av blodplater;
• utviklingen av megaloblastisk anemi på grunn av mangel på vitamin B12 og folsyre;
• jernmangelanemi (som følge av jernmangel, blodplateproduksjon minker og vitamin B12 ikke absorberes);
• viral etiologi infeksjoner;
• kronisk alkoholisme;
• medfødte abnormiteter, hvor en kombinasjon av trombocytopeni og trombocytopati er observert (Mei-Hegglin autosomal dominant anomali, Bernard-Soulier, Wiscott-Aldrich syndrom, etc.).

Degenerasjonen av megakaryocytisk prosess skjer i slike patologier:

• onkologiske sykdommer i de siste stadiene, når metastaser utvikler seg, penetrerer inn i beinmargene;
• ondartede blodsykdommer (lymfomer, generalisert plasmacytom eller Rustitsky-Kaler sykdom, leukemi);
• myelofibrose (erstatning av fibrøst vev);
• sarkoidose (erstatning av bestemte granulomer).

Økt destruksjon (ødeleggelse) av blodplater

Blodplate ødeleggelse er den vanligste årsaken til trombocytopeni. Når det er økt behov for røde blodplater, begynner beinmargen å virke i økt modus. Over tid utvikler vevshyperplasi og antall megakaryocytter øker. Men hvis blodplater bryter ned raskere enn nye elementer har tid til å gå inn i blodet (det vil si kompensasjonsmekanismer ikke klarer seg med oppgaven deres), skjer trombocytopeni. Klinisk, trombocytopeni forårsaket av økt blodplate ødeleggelse, blir patogenesen delt inn i to grupper: immunologiske og ikke-immunologiske.

Immuntrombocytopeni

Denne sykdomsformen oppstår som et resultat av et angrep etterfulgt av ødeleggelse av blodplater med spesifikke antiplateletantistoffer og immunkomplekser. Kan være medfødt og ervervet patologi. Immunologisk trombocytopeni er delt inn i tre grupper:

• isoimmun trombocytopeni (utviklet som følge av produksjon av alloreaktive antistoffer som ødelegger "fremmede" blodplater ved inntak, for eksempel gjennom blodtransfusjon eller under graviditet);
• autoimmun trombocytopeni - syntese av autoantistoffer som forårsaker skade på kroppens egne vev og celler;
• immun trombocytopeni som utvikles etter bruk av visse stoffer.

Følgende medfødte og oppkjøpte patologier inkluderer isoimmune trombocytforstyrrelser:

• neonatal alloimmun trombocytopenisk purpura (en sykdom der det er en inkompatibilitet mellom moren og fosteret på blodplateindikatorer);
• posttransfusjon trombocytopenisk purpura (en komplikasjon som oppstår ca. en uke etter blodtransfusjonens prosedyre);
• ufølsomhet (refraktoritet) av pasienter til trombocytransfusjon, som uttrykkes i fravær av terapeutisk effekt (utviklet ved gjentatt blodtransfusjon).

Autoimmun trombocytopeni er primær (idiopatisk, uklar etiologi) og sekundær (forårsaket av visse årsaker). Den primære patologien inkluderer akutte og kroniske former for autoimmun trombocytopenisk purpura. Sekundær trombocytopenisk purpura følger mange sykdommer, inkludert:

• onkologiske sykdommer i lymfoidvevet (lymfogranulomatose, lymfocytisk leukemi, lymfomer, inkludert ikke-Hodgkin's);
• Ervervet autoimmun hemolytisk anemi (Evans-Fisher syndrom);
• bindevevssykdommer (systemisk lupus erythematosus, reumatoid artritt);
• organspesifikke autoimmune sykdommer - sykdommer der visse organer (lever, fordøyelseskanal, ledd, endokrine kjertler) er berørt;
• virussykdommer (HIV, rubella, herpes zoster).

Immun trombocytopenier forårsaket av medisinering

Listen over stoffer som kan forårsake trombocytopeni, er ganske lang. Hovedgruppene av slike legemidler er:

• antibiotika (ampicillin, penicillin, rifampicin, gentamicin, cephalexin);
• sulfonamider (biseptol);
• ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler;
• diuretika (furosemid, klortiazid);
• sedativa;
• antidiabetika (tolbutamid, klorpropamid);
• narkotika og narkotiske smertestillende midler (heroin, morfin);
• antihistaminer (zimetidin);
• Noen stoffer som tilhører andre grupper - Ranitidin, heparin, kinidin, Metyldopa, Digitoxin, salter av gull.

Ikke-immun trombocytopeni

Trombocytopeni av ikke-immunologisk etiologi kan deles inn i medfødt og oppkjøpt. Medfødte abnormiteter der det er økt ødeleggelse av blodplater:

• pre-eclampsia under graviditeten hos moren;
• smittsomme prosesser;
• hjertefeil.

Ervervet trombocytopeni av ikke-immungenesese med forbedret blodplateutslettelse utvikles under følgende betingelser:

• implantering av kunstige ventiler, shunting av blodkar;
• uttalte manifestasjoner av aterosklerose;
• massivt blodtap
• metastaser som påvirker blodkarene;
• DIC syndrom;
• Markiafav-Michely sykdom (paroksysmal nattlig hemoglobinuri - kjøpt hemolytisk anemi, der det er en reduksjon av produksjonen, endring i struktur og akselerert ødeleggelse av blodplater);
• brenne sykdom;
• hypotermi (hypotermi);
• eksponering for høyt atmosfærisk trykk
• Gasser sykdom (hemolytisk uremisk syndrom);
• smittsomme sykdommer;
• medisin;
• intravenøs infusjon av store mengder løsninger (massiv transfusjon), på grunn av hvilken trombocytopeni fortynning utvikler seg.

Omfordeling av blodplate

Tvunget omfordeling fører til et overskudd av blodplater i depositarorganet - milten. Hypersplenism utvikler seg (med splenomegali opptil 90% blodplater er i milten, selv om bare 1/3 av disse cellene er vanligvis avsatt). Deponering skjer av følgende grunner:

• levercirrhose med portal hypertensjon;
• malign patologi av sirkulasjonssystemet (lymfom, leukemi);
• smittsomme sykdommer (tuberkulose, malaria, endokarditt, etc.);
• hypotermi (hypotermi).

Utseendet av økt behov for blodplater

Med et signifikant tap av blodplater som et resultat av tromboseprosessene, er det et økt behov for dem. Dette skjer:

• med massiv blødning
• med ekstrakorporeal sirkulasjon (for eksempel når du bruker en kunstig nyre eller hjerte-lunge maskin).

Symptomer på trombocytopeni

Symptomene på sykdommen er utviklingen av hemorragisk diatese, hvor et lite hemorragisk utslett i form av petechiae (punktblødninger) eller økymose opptil 2 cm i diameter vises på slimhinner og hud. Utslett er smertefritt, de har ingen tegn på en inflammatorisk prosess. Deres utseende er lett å provosere - bare minimal skade på blodårene. Stramt klær, sømmer som forårsaker friksjon, eventuelle injeksjoner, små blåmerker - alt kan forårsake blåmerker og petechiae.

Jo lavere nivået av blodplater i blodet er, jo vanskeligere manifestasjoner av hemorragisk diatese. Ved primær trombocytopeni forekommer alvorlig blødning bare dersom antall blodplater er lavere enn 50 * 109 / l. Når trombocytopeni oppstår på bakgrunn av smittsomme prosesser, ledsaget av en feber stat, kan blødninger også forekomme ved høyere blodplate-teller.

De første tegn på forverring er utseendet på gjentatt blødning fra nesen. I tillegg økt blødning av slimhinner, i første omgang - tannkjøttet og munnhulen. Kvinner har tung menstruasjon. Utslett med hemorragisk diatese forekommer først på beina og langs forsiden av bukveggen på den nedre halvdelen av kroppen. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan blødning forekomme i leddene, fra fordøyelseskanalen, metrorrhagien (livmorblødning) og hematuri (blod i urinen).

Jo høyere utslett, jo mer ugunstig prognosen. Øverste halvdel av kroppen, ansiktet og spesielt blødninger i bindehinden, er tegn på en forverring av den patologiske prosessen. De alvorligste konsekvensene er blødninger i øyets nese, noe som fører til tap av syn og blødninger i hjernen eller dets membraner (slag). Siden symptomene ovenfor ikke er spesifikke og kan følge andre patologier (for eksempel trombocytopati), bør trombocytopeni mistenkes når det er en kombinasjon av hemorragisk syndrom og en reduksjon av blodplater.

Diagnose av sykdommen

Legen må samle den mest komplette historien, for hvilken han omhyggelig spør pasienten om blødningens forekomst tidligere og i hvilke tilfeller det skjedde. Lider pasienten av hemorragisk diatese, hvilke medisiner han tok. Det tas særlig vekt på spørsmål om forekomsten av tilknyttede sykdommer (hvilke diagnoser ble gjort tidligere). Visuelt vurderer legen pasientens tilstand, type og grad av blødning, lokalisering av utslett, volum av blodtap (ved alvorlig blødning). En objektiv undersøkelse viser positive prøver av en "klype", "bunt" (for skjørhet av blodårer).

Diagnosen er bekreftet ved laboratorieblodprøver, hvor ikke bare blodplatetellingene bestemmes, men også blodplatehistogrammet, anisocytose (forandring i blodplatestørrelse) og trombokrit (prosentandel blodplatemasse i blodvolumet). Avviket fra disse indikatorene kan indikere en rekke patologiske prosesser som forekommer i kroppen og forårsaket trombocytopeni.

Trombocytopeni Behandling

Behandling av sykdommen avhenger av årsakene som provoserte det:

• med mangel på vitamin B12 og folsyre, er de riktige preparatene foreskrevet, en diett som er rettet mot å eliminere beriberi;
• Hvis trombocytopeni er oppstått som følge av medisinering, er avbestilling og etterfølgende korreksjon av behandlingsregime nødvendig.

I primær idiopatisk purpura hos barn er det vanlig å følge forventet taktikk, siden sykdommens prognose er oftest gunstig, og remisjon oppstår innen seks måneder uten medisinering. Hvis sykdommen utvikler seg (det er en reduksjon i blodplater til 20 tusen / μl), mens det hemorragiske syndromet øker (blødninger forekommer i bindehinden, forekommer utslett i ansiktet), utpeker steroider (Prednisolon). I dette tilfellet er virkningen av stoffet allerede synlig i de første dagene av administrasjonen, og etter en uke forsvinner utslettet helt. Over tid går antallet blodplater i blodet tilbake til normalt.

Hos voksne er idiopatisk trombocytopeni ganske forskjellig. Gjenoppretting uten medisinsk behandling forekommer nesten ikke. I dette tilfellet foreskrives pasienter også et behandlingsforløp med Prednison, som vanligvis varer i en måned. Hvis virkningen av terapi er fraværende, utfører legen immunterapi - intravenøs administrering av immunglobuliner (sandaglobulin), parallelt med høye doser steroider. I mangel av remisjon innen seks måneder er det nødvendig å gjennomføre splenektomi - fjerning av milten. Behandling av sekundære former for trombocytopeni er å behandle den underliggende patologien, samt å forhindre utvikling av komplikasjoner. Når nivået av blodplater når kritiske tall, og risikoen for hemorragiske komplikasjoner øker, foreskrives en trombocytransfusjon og et kurs av Prednisolon.

Trombocytopeni diett

Et spesielt diett for trombocytopeni er ikke utviklet. Hvis det ikke finnes andre patologier, anbefaler leger en generell tabell. I dette tilfellet må maten inneholde nok proteiner, så vegetarisme for trombocytopeni er strengt kontraindisert.

Det er forbudt å bruke alkoholholdige drikker og produkter som inneholder syntetiske tilsetningsstoffer - konserveringsmidler, fargestoffer, smaker etc. Under forverring er et sparsomt diett angitt. I løpet av denne perioden bør du ikke spise krydret og krydret mat, samt røkt kjøtt. Mat og drikke skal være varm, men i ingen tilfelle varmt.

Trombocytopeni Behandling

Årsaker til trombocytopeni

Trombocytopeni er de vanligste former for hemorragisk diatese. Denne termen definerer forholdene hvor blodplateantallet er under 150 * 10 9 / l. Fra et praktisk synspunkt er det:

• primær trombocytopenisk purpura (idiopatisk trombocytopenisk purpura),
• sekundær trombocytopeni,
• symptomatisk trombocytopeni.

Arvelige og oppkjøpte former for trombocytopeni utmerker seg også.

Avhengig av patogenesen av trombocytopeni er delt inn i:

• på grunn av nedsatt blodplateproduksjon;
• på grunn av økt ødeleggelse av blodplater (oftest - immune);
• assosiert med nedsatt blodplatefordeling;
• blandet.

Noen medisiner, som kinin, sulfanilamid, salicylater, barbiturater, streptomycin, arsen, gull, kan forårsake forekomst av immun trombocytopeni. De fleste medikamenter kan forårsake trombocytopati og trombocytopeni. Disse inkluderer beta-blokkere, novokain, antihistaminer, aminazin, antibiotika, aminofyllin, cytotoksiske stoffer, heparin, etanol, etc.

De viktigste kliniske symptomene på trombocytopeni er petechiae, uten grunn, små blåmerker og blødninger fra slimhinnene, petechiae av petechiae. Fargen av blødning varierer (avhengig av varighet) fra lilla rød til grønn og gul. For det meste er ekkymose lokalisert på kroppens overkant, øvre og nedre ekstremiteter, spesielt på steder med mulig friksjon og kompresjon med klær (på nakken i nærheten av porten, på steder med kompresjon med elastisk bånd). Dannelsen av blødninger i injeksjonssteder er karakteristisk.

Ved akutt trombocytopeni kan nyreblødning, blødninger i sclera eller retina, i hjernen eller i hjerneobstruksjon oppstå. Vanligvis oppstår blødning etter utvinning av tennene.

Hovedformene for trombocytopeni:

• på grunn av redusert produksjon av celler i benmargen
  • arvelighet:
    • Fanconi syndrom
    • Whiskott-Aldrich syndrom
    • May-Gegglin anomali,
    • Bernard Soulier syndrom.
  • ervervet:
    • når inhibering av megakaryocytopoiesis i beinmargen,
    • med aplastisk og megaloblastisk anemi,
    • etter en virusinfeksjon,
    • på grunn av forgiftning:
      • eksogen: ioniseringsstråling, kjemikalier (benzen, antibiotika levomycetin eller streptomycin, insektmidler, alkohol),
      • endogen: med uremi, leversvikt, sepsis, miliær tuberkulose, toxoplasmose, etc.,
    • i tilfelle av svulstsykdommer: hemoblastose, myelodysplastisk syndrom, kreftmetastaser i beinmarg og / eller under trombocytutnyttelse
• immun
  • autoimmun
    • primær (idiopatisk trombocytopenisk purpura),
    • sekundær (med systemisk lupus erythematosus, kronisk hepatitt, kroniske lymfoproliferative sykdommer),
  • isoimmune - hos nyfødte
  • geteroimmunnye
    • medisinering,
    • viral,
    • post-transfusjon,
  • transimmun (neonatal)
• på grunn av omfordeling av blod og hemodilusjon:
  • med splenomegali og hypersplenisme (kronisk leversykdom, portal hypertensjon)
• blandet.

Trombocytopeni på grunn av redusert produksjon av celler i benmargen. Arvelige forstyrrelser i trombocytopoiesis inkluderer Fanconis anemi, hvor det hemorragiske syndrom manifesterer seg mellom femte og åttende år av livet, kombinert med pankytopeni, medfødte misdannelser, spesielt av skjelettet og nyrene.

Dette skjemaet skal differensieres fra May-Gegglin-anomali, som er preget av en triad av symptomer: trombocytopeni, gigantiske former for blodplater og basofile spindelformede inneslutninger i leukocytter.

Sykdommen er arvet på en autosomal dominerende måte.

Hemorragisk diatese i dette tilfellet er dårlig uttrykt, det er en tendens til forekomsten av hematomer og hos kvinner - menorrhagia.

Wiskott-Aldrich syndrom er en arvelig, immunodefekt sykdom som er arvet i en recessiv, X-koblet modus. Bare gutter er syke. Kliniske symptomer finnes i de første månedene av et barns liv. Syndromet er preget av en triad: trombocytopenisk syndrom, eksemutert utslett på huden og en tendens til å re-infisere. Blødningstype - mikrocirkulatorisk.

Ved ervervet trombocytopeni med nedsatt blodplateproduksjon tilhører trombocytopeni forårsaket av hypo- og megakaryocytic aplasi apparat med aplastisk anemi, virkningen av visse medikamenter og ioniserende bestråling, eksponering mot kjemikalier og medikamenter som hemmer dannelsen av blodplater (tiazid-diuretika, alkoholisme), og trombocytopeni på grunn av virusinfeksjoner og forskyvning av benmarg med hemoblastose.

Moderat trombocytopeni forekommer med B12-mangel og folisk mangelanemi, kronisk nyresvikt.

Blant trombocytopeni, på grunn av økt ødeleggelse av blodplater, dominerer immunforsvar. Ved arten av den immunologiske konflikten er immun trombocytopeni delt inn i fire grupper.

• Isoimmune (aloimmune) - neopatal trombocytopeni. Utviklet med individets inkompatibilitet av fosteret og moren ved blodplateantigener. Klinisk manifestert hemorragisk syndrom av mikrocirkulatorisk type i noen timer etter fødselen av barnet (observert hos 0,08% av nyfødte).
• Transfunn (neonatal) trombocytopeni utvikles hos 50-70% av nyfødte født til mødre som lider av autoimmun trombocytopeni, og er forårsaket av penetrasjon av materielle autoantistoffer gjennom moderkaken. Blødningssymptomene er milde og forsvinner alene.
• Heteroimmun trombocytopeni oppstår når endringer i blodplaters antigeniske struktur under påvirkning av virus eller medikamenter på immunkompleks celle ødeleggelse.
• Autoimmun trombocytopeni er et resultat av for tidlig ødeleggelse av celler på overflaten av hvilke IgG-autoantistoffer detekteres ved fagocytose av makrofager i milten og / eller leveren. Autoimmun trombocytopenier er delt inn i idiopatisk, når årsaken til auto-aggresjon ikke kan etableres, og sekundær, som er resultatet av autoimmune sykdommer: systemisk lupus erythematosus, autoimmun hepatitt.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura. Under dette vanlige navnet kombineres autoimmune former for trombocytopeni, der årsaken til auto-aggresjon ikke kan etableres, manifesteres som hemorragisk diatese med isolert blodplatefeil og mikrosirkulatorisk blødning. I noen tilfeller er sykdommen forbundet med varicella-zoster, Epstein-Barr, profylaktiske vaksiner, BCG-immunterapi. Ødeleggelsen av blodplater forklares av organismenes immunologiske respons, og ikke av virusets direkte virkning.

Patogenetiske mekanismer skyldes den akselererte ødeleggelsen av blodplater av autoantistoffer mot egne blodplater. Frie antiplatelet antistoffer inneholdt i serum er bare bestemt hos 20-30% av pasientene med idiopatisk trombocytopenisk purpura. De tilhører hovedsakelig klassen IgG, noen ganger til IgM. IgG-klasseantistoffer trer inn i morkaken og kan forårsake trombocytopeni hos noen nyfødte hvis mødrene har autoimmun trombocytopeni.

Antistoff-ladede blodplater blir fagocytosed av makrofager, som inneholder reseptorer for Pc-fragmentet av immunglobuliner. Hovedstedet for blodplate ødeleggelse er milten, sjeldnere leveren, noen ganger leveren (med et svært høyt nivå av antistoffer).

For å klargjøre mekanismen for blodplateeliminering i denne patologien foreslås tre hypoteser:

• blodplater inneholder reseptorer for Pc-fragmentet av immunglobuliner, som kan sammenføyes av immunkomplekser dannet under sykdommen;
• Spesifikke antivirale eller antibakterielle antistoffer kan krysreagere med overflateplattformstrukturer;
• adsorpsjon av et smittsomt patogenantigen på overflaten av blodplater, etterfulgt av dannelsen av blodplate-spesifikke antistoffer.

Akutte og kroniske former for idiopatisk trombocytopenisk purpura utmerker seg.

Akutt autoimmun trombocytopenisk purpura påvirker hovedsakelig barn 2-9 år. Sykdommen kjennetegnes av en plutselig innsettelse og rask gjenoppretting (opptil 6 måneder). Utbruddet av kliniske manifestasjoner foregår ofte av en viral infeksjon i øvre luftveiene eller fordøyelseskanalen. Det kliniske bildet er preget av utseende på huden av tegn på blødning av mikrocirkulatorisk type i form av småpunkts petechiae, små blåmerker, hemorragisk utslett på munnhulen i munnhulen. Blødningen av slimhinnene i nesen og tannkjøttet er karakteristisk.

Ekskymose er vanligvis lokalisert på forkanten av stammen, øvre og nedre ekstremiteter. Kjennetegnet ved dannelsen av store blødninger på injeksjonsstedene, forekomsten av blødning på steder av kompresjon av huden med en krage skjorte, elastisk og lignende.

Lymfeknuter, lever og milt med idiopatisk trombonitopenicheskoy purpura økte ikke. Kliniske manifestasjoner utvikles gradvis, karakterisert ved et kronisk tilbakefallende eller langvarig forløb av sykdommen. Hos kvinner manifesterer idiopatisk trombocytopenisk purpura rikelig og langvarig menstruasjon. Noen ganger er det blødninger i sclera eller retina, blødning fra mage-tarmkanalen, hos kvinner - blødninger i eggstokkene, er ektopisk graviditet klinisk simulert. I alvorlige former av sykdommen kan nyresvikt forekomme.

Hvordan behandle trombocytopeni?

Behandling av trombocytopeni involverer vanligvis transfusjon av blodplatekonsentrat ved signifikant blødning.

Behandling av Viskot-Aldrich syndrom symptomatisk. Prognosen er ugunstig. De fleste barn dør før en alder av 5 år fra tilbakefallende purulente infeksjoner eller blødninger i vitale organer. For noen pasienter er benmargstransplantasjon effektiv.

I tilfelle av alvorlig hemorragisk syndrom brukes glukokortikoider og hormoner til behandling av pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura (gjennomsnittlig startdose er 60 mg per dag). Effekten av glukokortikoider i en dose på 1,5-2 mg / kg per dag i 4 uker er fra 10 til 30% for kronisk form av sykdommen. Hos pasienter med akutt form for idiopatisk trombocytopenisk purpura øker antall blodplater jevnt med fullstendig remisjon.

Hvis glukokortikoider ikke er tilstrekkelig effektive, er delagil foreskrevet, immunmodulatorer brukes også (tymalin, T-aktivin, splenin). Hvis konservativ terapi er ineffektiv når det gjelder 4 til 6 måneder fra starten av behandlingen, anbefales splenektomi (80% av pasientene har høy effekt og 60% har lang remisjon).

Splenektomi er kontraindisert i den første episode av idiopatisk trombocytopenisk purpura (mulige kliniske effekt av glukokortikoider), barn (for den akutte form av sykdommen kjennetegnet ved spontan remisjon), gravide kvinner (det fare for sepsis og andre komplikasjoner). Dødelighetsgrader etter splenektomi er mindre enn 1%.

Et annet terapiområde for idiopatisk trombocytopenisk purpura er høye doser (400 mg / kg) immunoglobuliner for intravenøs administrering i 5 dager. Den terapeutiske effekten av disse stoffene er at de inaktiverer antistoffer, binder og fjerner bakterielle, virale og andre antigener.

Immunsuppressiv terapi (syklosporin A, azatioprin, vincristin) er indisert for ildfaste pasienter til behandling. Med ineffektiviteten til alle andre metoder anbefaler introduksjonen av rekombinant aktivert faktor VII (VIIIa) - legemiddel Novoseven med en bolus hver 2. time til blødningen stopper.

Fjernelse av sirkulerende immunkomplekser, autoantistoffer bidrar også til avferente behandlingsmetoder - plasmaferese. Noen aspekter ved transfusjonsterapi fortjener spesiell oppmerksomhet.

Hvilke sykdommer kan være forbundet med

Legene kaller mulig sammenheng mellom forekomsten av trombocytopeni med smittsomme sykdommer, bruk av medisiner, vaksiner, tilstedeværelse i en pasient av tuberkulose, diffus bindevevssykdommer, leukemi, leversykdommer.

Trombocytopeni kan utvikle seg på bakgrunn av B12-mangel og folsyre anemi, aplastisk og megaloblastisk anemi, fanconi anemi, med tumorsykdommer, hematologiske maligniteter, myelodysplastisk syndrom, metastatisk cancer i benmargen og / eller utnyttelse av blodplater, systemisk lupus erythematosus, kronisk hepatitt, kronisk Nyresvikt, kroniske lymfoproliferative sykdommer. I noen tilfeller er forekomsten av idiopatisk trombocytopenisk purpura forbundet med varicella og Epstein-Barr-virus.

Trombocytopeni er preget av forekomsten av økymose, blødning fra slimhinner, tannkjøtt, neseblødning, hos kvinner - stor og langvarig menstruasjon.

En farlig komplikasjon av trombocytopeni er en blødning i hjernen og subaraknoidrommet, blødning etter tonsillektomi.

Hjem trombocytopeni Behandling

Utviklingen av trombocytopeni krever kvalifisert og rettidig assistanse, og det anbefales derfor å bli innlagt på et spesialisert medisinsk anlegg hvor pasienten vil bli forsynt med akutt behandling, og tilstanden blir normalisert dersom en annen sykdom har resultert i trombocytopeni.

Hvilke stoffer som behandler trombocytopeni?

• delagil - 1 tablett per dag i 2 måneder under kontroll av antall leukocytter og det oftalmologiske bildet,
• syklosporin A - i en dose på 2,5-5 mg / kg vekt per dag,
• azathioprin - 1-4 mikrometer / kg masse per dag,
• vincristin - 1-2 mg intravenøst ​​1 gang i uken,
• novoseven - i en dose på 90 mg / kg kroppsvekt.

Behandling av trombocytopeni folkemetoder

Bruken av folkemedisiner er ikke særlig effektiv, kan ikke påvirke blodtellingen vesentlig, og derfor bør ikke brukes i behandlingsstadiet av trombocytopeni.

Behandling av trombocytopeni under graviditet

Utviklingen av noen form for trombocytopeni hos en gravid kvinne bør være en grunn til å kontakte en spesialist. Behandlingsstrategien bestemmes utelukkende på individuell basis.

Under graviditeten reduseres hyppigheten av eksacerbasjoner, det anbefales at fødsel anbefales under beskyttelse av steroidhormoner, spesielt hvis kvinnen tidligere ble behandlet.

Hvilke leger skal kontakte hvis du har trombocytopeni

Ved å etablere diagnosen hjelper en ordentlig samlet historie.

Hovedlaboratorieindikatoren for trombocytopeni er en signifikant reduksjon av antall blodplater (under 100 * 10 9 / l). Blødning manifesteres som regel når antall blodplater reduseres under 30 * 10 9 / l.

Karakteristiske morfologiske forandringer av blodplater:

• poikilocytosis,
• utbredelsen av blodplater av små eller store størrelser.

Varigheten av blødning er forlenget (i henhold til hertugen) - opp til 15 minutter eller mer, observeres et positivt symptom på turen, varigheten av blodkoaguleringen er normal, heparintiden øker. Biggs-Douglas tromboplastin generasjon testen er ødelagt.

For differensial diagnose av ulike former for trombocytopeni, er beinmarg undersøkelse viktig.

Med trombocytopeni forårsaket av en reduksjon i celleproduksjon, blir antallet blodplater vanligvis redusert og varierer fra 40-80 * 10 9 / l. Varigheten av blødning kan være normal eller litt forlenget. Blodplateaggregering med alle agonister innenfor normale grenser.

Som en del av undersøkelsen i Viskot-Aldrich syndrom er splenomegali detektert, en liten økning i lymfeknuter er mulig. Samtidig, med en signifikant reduksjon i antall blodplater, morfologiske (mikroformer), viser forskjellige funksjonelle og biokjemiske defekter av blodplater. Antall megakaryocytter i beinmargen ligger innenfor det normale området, det er en signifikant reduksjon i serum IgM, IgG med en signifikant økning i nivået av IgE.

Ved diagnostisering av idiopatisk trombocytopenisk purpura spilles en viktig rolle av mangelen på assosiasjon av forekomsten av blødning med enhver tidligere eller underliggende sykdom. Hovedlaboratorietegn er en reduksjon i antall blodplater (mindre enn 100 * 10 9 / l), men blødning utvikler seg hovedsakelig bare når antall blodplater er mindre enn 30 * 10 9 / l. Utseendet i perifert blod av unge former for blodplater manifesterer seg i overlegenhet av store blodplater i smear, lavkornede "blå" blodplater og poikilocytose.

Levetiden for blodplater blir redusert, noen ganger til flere timer (i stedet for 7-10 dager i normen), er forlenget blødningstid - 15 minutter ved Duke (i stedet for de vanlige 3-5 minutter), prøven mansjetten Konchalovsky tiller-LEED-positive.

Varigheten av blodkoagulasjon er ikke ødelagt, heparintiden for blodplasmaet er utvidet. Forstyrret tromboplastin generasjonstest (Biggs-Douglas). Etter en massiv blødning utvikler akutt blødende anemi med nøytrofil leukocytose, og i tilfellet av hyppig tilbakevendende blødning - kronisk blødende anemi med karakteristiske forandringer i blod formel.

Histologisk undersøkelse av den fjerne milten avslører et økt antall lymfeknuter og reaktive sentre i den hvite pulp, flere plasmaceller på periferien av små fartøy i marginalområdet, noe som indikerer en aktiv syntese av immunglobuliner. I makrofager blir blodplater oppdaget på forskjellige stadier av ødeleggelse. Differensialdiagnose av idiopatisk trombocytopenisk purpura, trombocytopeni med sykdommer slik som aplastisk anemi, akutte og kroniske former for leukemi, cancer-metastase til benmargen er den mest informative og sternum punktering biopsi og funksjoner som er viktige kliniske og hematologiske bilder av disse sykdommene.

Immun trombocytopeni differensiere med sekundær autoimmun trombocytopeni utvikle seg på bakgrunn av systemiske sykdommer i bindevev (systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose), en autoimmun organ sykdommer (autoimmun Hashimotos tyreoiditt, Graves' sykdom).