Hva er koarkasjon av aorta - klassifisering, behandling, prognose

Coarkation av aorta er en innsnevring av fartøyets lumen av medfødt natur. Det er observert i et spesielt segment, som vanligvis er det området av eidet, det er, er det uregelmessighet lokalisert i området for overgang av lysbuen i retning nedad. Mye mindre ofte påvirker prosessen abdominalregionen og thoraxområdet. APS-koartering av aorta har en slik kode i henhold til ICD-10: Q25.1. For å takle symptomene på patologi, må du konsultere en spesialist så snart som mulig.

Patologiske funksjoner

Ved akaraparctation er det en hindring som fører til problemer med blodstrømmen. Som et resultat dannes to forskjellige blodsirkulasjonsformer. Over lokaliseringsområdet øker trykkforstyrrelsen, og kanalen på fartøyene ekspanderer. Som et resultat av systolisk overbelastning, forsterker venstre ventrikel.

Under området av hindringen reduseres trykket. I dette tilfellet kompenseres blodstrømmen på grunn av utseendet av blodtilførsel av sikkerhet. Alvorlighetsgraden av hemodynamiske abnormiteter bestemmes ved å ta hensyn til lengden og alvorlighetsgraden av aorta lumeninnsnevring.

Like viktig er typen koartering. I den voksne form av sykdommen, når den arterielle kanalen er blokkert, er hemodynamiske forstyrrelser forårsaket av en økning i trykk i karene i den øvre sone av kroppen. Videre øker øvre og nedre trykk.

Denne form for hypertensjon er preget av en plutselig økning i belastningen på venstre ventrikel. Det er preget av en økning i mengden sirkulerende blod. I karene i den nedre delen av kroppen reduseres trykket. Dette provoserer lanseringen av nyre-mekanismen for trykkoppbygging, noe som bare forverrer situasjonen.

I tilfelle av en pediatrisk form av koarctasjon, forblir arterienkanalen åpen. Fordi blodtrykket ikke øker så tydelig. Denne sykdomsformen er ledsaget av dårlig utviklet sivile sirkulasjon. Hemodynamisk svekkelse bestemmes av typen sykdom.

I tilfelle av post-duktal anomali, dreneres blod fra aorta gjennom den åpne kanalen. Dette blir båret til venstre arterie. Dette provoserer det tidlige utseendet av pulmonal hypertensjon. I tilfelle av den preoktaliske formen av sykdommen fra lungerommet, går blodet inn i den nedadgående aorta. Men med den normale utviklingen av collaterals, skjer dette i motsatt retning.

klassifisering

Det mest praktiske alternativet er klassifiseringen av Pokrovsky A. V. Han identifiserer følgende typer patologi:

1. Type I - er en isolert koarctasjon. Denne formen av sykdommen er observert i 79% av tilfellene.
2. Type II - i en slik situasjon gjenstår arteriekanalen åpen. Dette skjemaet er diagnostisert i 5,8% av situasjonene. Sykdommen kan karakteriseres ved venøs eller arteriell utslipp av blod.
3. Type III - sykdommen komplementeres med andre hjerte- og vaskulære lesjoner. De kan være medfødte eller ervervet. Patologi er diagnostisert i 15,2% av tilfellene.

Kardiologer skiller slike former for koartering:

1. Voksen - diagnostisert med utseendet av segmentet aorta-stenose under grenssonen til venstre subklavierarterien. Kanalen er lukket.
2. Pediatrisk - i dette tilfellet er det lokal aortahypoplasi. Kanalen forblir åpen.

Årsaker, risikofaktorer

Dette bruddet skjer ganske ofte - i ca 7,5% av tilfellene. I større grad er menn underlagt det. I tillegg er pasienter diagnostisert med andre medfødte utviklingsforstyrrelser.

Disse inkluderer tilstedeværelse av en åpen arteriell kanal. Det er også ofte forskjellige anomalier i interventrikulær septum, mitralventilinsuffisiens, transponering av viktige kar.

Det er flere grunner for utviklingen av patologi:

1. Feil aortabøsfusjon under embryoformasjonen.
2. Lukker arteriellkanalen og inngår i prosessen med det tilstøtende aorta fragmentet. I dette tilfellet oppstår aortisk koarctasjon hos nyfødte. Og kanalens vegger faller av og dekkes av arr.
3. Individuelle trekk ved blodstrømmen i prenatalperioden. Dette skaper risikoen for aorta coarctation i det utviklende fosteret.
4. Tilstedeværelse av segl aorta. Dette fører til en innsnevring av isthmusen i tilfelle overlapping av arteriellkanalen.

Til de provokerende faktorene som øker risikoen for å utvikle sykdommen i pediatri, inkluderer du følgende:

• genetisk predisposisjon;
• Eksterne forhold som påvirker dannelsen av føtalvev
• virusinfeksjoner som en gravid kvinne hadde i første trimester;
• ukontrollert bruk av narkotika opptil 12 ukers svangerskap - Disse inkluderer hormoner og medikamenter for behandling av patologier av nervesystemet og eliminering av høye blod tone;
• alkoholbruk og røyking under graviditet;
• påvirkning av skadelige yrkesfaktorer under graviditet - eksponering for lakk, maling, bensin og andre kjemiske elementer;
• Den fremtidige moren har diabetes, bekkenabnormaliteter, abort i historien;
• en gravid kvinne er over 35 år gammel;
• systematisk forbruk på mer enn 8 g kaffe per dag.

Viktig: Coarkering av aorta er diagnostisert hos hver tiende pasient som lider av Shereshevsky-Turner syndrom. Med denne termen menes kromosomal sykdom.

Symptomer, manifestasjonsperioder

Nøkkelsymptomer på aorta coarctation inkluderer følgende:

• kramper i lemmer;
• utseendet av tinnitus;
• blanchering av dermis;
• smerte i kalvemuskulaturen;
• generell svakhet, overdreven tretthet;
• smerter i magen og brystet;
• kald føtter;
• halthet;
• hodepine og svimmelhet;
• redusert synsstyrke;
• tap av lemmer sensitivitet;
• følelse av tyngde i hodet;
• bevissthetstap
• en økning i trykk selv med liten fysisk anstrengelse;
• forstyrrelse av hjertet, økt rytme;
• minneverdigelse;
• neseblod;
• hørselshemmede;
• raskere utvikling av overkroppen sammenlignet med nedre del.

Symptomer på patologi er avhengig av utviklingsstadiet og typen sykdom. Like viktig er alderskategori og kjønn. Også verdt å være oppmerksom på tilstedeværelsen av tilknyttede sykdommer.

For spedbarn preget av utseende av hodepine, svakhet, kortpustethet. I dette tilfellet har ungdommer hjertesvikt. Det er preget av mer alvorlige kliniske symptomer - neseblødning, besvimelse og hånlighet. Barnets hudfølsomhet avtar, arytmi oppstår.

Flere utviklingsperioder er karakteristiske for aorta coarctation:

1. Jeg - den kritiske perioden. Det er karakteristisk for nyfødte barn og barn under 1 år.
2. II - tilpasning. Det er observert på 1-5 år og er ledsaget av utseende av hodepine, tretthet, kortpustethet. Barn har også smerter i beina som oppstår etter å ha spilt sport.
3. III - kompensasjon og subkliniske symptomer. Denne perioden er typisk for 5-15 år. Klager kan ikke være tilgjengelige i denne perioden. Derfor er det vanskeligheter med rettidig bestemmelse av diagnosen.
4. IV-uttalte manifestasjoner. Denne perioden er karakteristisk i 15-25 år.
5. V - dekompensering, sekundære prosesser, komplikasjoner. Denne tilstanden oppstår etter 25 år.

diagnostikk

Aktualiteten av patologisk gjenkjenning avhenger av dens alvorlighetsgrad. I vanskelige tilfeller er det mulig å foreta riktig diagnose i tidlig alder. Hvis en person har en liten innsnevring av aortas lumen, kan han ikke engang være oppmerksom på sykdommens tilstedeværelse. I slike tilfeller blir patologi ofte diagnostisert ved en tilfeldighet.

Til mistanke om uregelmessigheter, må en lege undersøke etiologien og patogenesen av sykdommen, til å utføre inspeksjon, auskultasjon, hold trykket. Spesialisten må være oppmerksom på slike tegn:

• svak puls i bena;
• trykkøkning;
• lytter til hjertemormer
• forskjeller i trykk på armene og bena.

I henhold til resultatene av den foreløpige undersøkelsen utpeker spesialisten ytterligere instrumentelle prosedyrer:

1. Brystdiagram. Ved hjelp av røntgenstråler kan det oppdages et antall symptomer som gjør det mulig å foreta en nøyaktig diagnose.
2. Ekkokardiografi. Ved bruk av EchoCG er det mulig å visualisere feilen og identifisere samtidig hjerteavvik.
3. Ultralyd undersøkelse. Ultralyd bidrar til å få bildet av anomali og andre hjertefeil.
4. Elektrokardiogram. Siden hjertemuskelen er utsatt for økt stress, hjelper EKG symptomene på venstre ventrikulær hypertrofi.
5. Magnetic resonance imaging. Ved hjelp av denne svært nøyaktige prosedyren, er det mulig å nøyaktig bestemme plasseringen av anomali.
6. Sphygmograms. Denne teknikken lar deg utføre en kvantitativ vurdering av arbeidet i hjertet og blodkarene.
7. Høres hjertet. Manipulering bidrar til å vurdere alvorlighetsgraden av skade og de anatomiske strukturer av defekten.

behandling

I nærvær av denne patologien vil konservative metoder ikke gi en konkret effekt. Behandling av koarkasjon av aorta krever kirurgisk inngrep. Medisinske legemidler kan ikke takle aortastensose. Men de blir ofte utladet før og etter operasjonen. Med hjelp av narkotika er det mulig å kontrollere parametrene for trykk.

I kirurgi er det flere metoder for å eliminere brudd:

1. Fjerning av aorta coarctation, hvor slutt-til-ende anastomose utføres. Denne teknikken brukes til å begrense en liten grad. I denne situasjonen er det mulig å sammenligne slutten av de normale aortafragmentene.
2. Angioplastikk. I dette tilfellet kan et fragment av den venstre subklaviske arterien brukes.
3. Plast aorta gjennom installasjon av en spesiell vaskulær protese. Metoden er vist i innsnevring av aorta med høy lengde. I en slik situasjon er det umulig å sammenligne endene. I stedet for et eksternt unormalt område brukes en protese. Også gjelder et spesielt kunstig materiale.
4. Ballong angioplastikk og stenting. I dette tilfellet plasserer kirurgen en spesiell ballong i aorta. Det svulmer opp og bidrar til å takle konsentrasjonen. I noen situasjoner er det umulig å gjøre uten installering av stenter - en spesiell ramme. De bidrar til å opprettholde ønsket beholderdiameter.

Aorta dilatasjonsstenter

Postoperativ periode

For å fullt ut gjenopprette tilstanden til aorta, etter operasjonen, må det ta litt tid. Lengden på den postoperative perioden er individuell og avhenger av pasientens alvorlighetsgrad. Etter kirurgisk behandling av aorta coarctation hos voksne og barn, bør følgende kliniske retningslinjer følges:

1. Ta medisiner. Etter operasjon kan arteriell hypertensjon være tilstede. Å takle symptomene på høyt blodtrykk bør ta en rekke stoffer. Spesifikke midler og varigheten av deres bruk er valgt av legen.
2. Følg et spesielt diett. Legene anbefaler å spise i små porsjoner. Dette bør gjøres 4-5 ganger om dagen. Det er strengt forbudt å overvære. I det daglige kostholdet bør være tilstede matvarer som inneholder mye kalsium og vitaminer. Mengden salt og væske må reduseres. Fra tid til annen bør du ta ekstra vitaminer.
3. Reduser fysisk anstrengelse. Spedbarn som spiser morsmelk oppfordres til å bytte til kunstig fôring. Denne typen mat krever mindre suging. Eldre pasienter anbefales å redusere fysisk anstrengelse. Barn i skolealder er unntatt fra fysisk utdanning.
4. Unngå smittsomme sykdommer. Etter operasjon kan infeksjon med infeksjoner føre til farlige konsekvenser. For å unngå komplikasjoner bør du ta vitaminer og immunostimulerende midler. Unngå også kontakt med mennesker under epidemier.

Etter operasjon for å eliminere denne patologien, bør en person overvåkes for livet av en kardiolog. Noen ganger får pasienter en funksjonshemning.

komplikasjoner

Hvis du ikke behandler uorden, er det fare for farlige helseeffekter. Disse inkluderer følgende:

• økning i hjertets venstre elementer;
• slag;
• insuffisiens i luftveiene;
• hjertesvikt;
• aterosklerose;
• blodpropper
• hjerteinfarkt;
• flere organsvikt;
• pulmonal tromboembolisme.

Hvis du ikke følger anbefalingene fra legen etter operasjonen, er det fare for tilbakefall av anomali. Frekvensen av eksacerbasjoner av patologi er ca. 5-8%.

Utviklingen av arteriell hypertensjon anses å være den vanligste og farligste konsekvensen av en unormalitet etter en operativ prosedyre. Ifølge ulike estimater observeres denne tilstanden i 28-50% av tilfellene. Det er ledsaget av hodepine, et sterkt hjerterytme, smerte bak brystbenet. Pasienten har neseblødning, blinkende øyne, tinnitus.

Noen ganger etter coarctation utvikles en aorta aneurisme. Med dette begrepet forstås den progressive ekspansjonen av fartøyet, noe som kan resultere i brudd. Vanligvis er anomalien asymptomatisk og oppdages ved en tilfeldighet under en rutinemessig undersøkelse.

Men noen ganger fører sykdommen til kompresjon av indre organer. I slike situasjoner forekommer følgende manifestasjoner:

• kompresjon av spiserøret forstyrrer svelgfunksjonen;
• med bronkial sammenblanding, hyppig lungebetennelse, hoste og kortpustethet oppstår.

For å takle problemet, utfør kirurgisk inngrep. Den består av reseksjon av aneurysmen og protesen aorta bue.

outlook

Resultatene av kirurgisk inngrep er direkte avhengig av pasientens aldersgruppe. Barn under 3 år har den beste prognosen i fravær av komplekse lesjoner av aortavegget og intercostalarteriene. Fjernelsen av blemme fører vanligvis til gjenoppretting av normale trykkverdier.

Hos voksne er operasjonen mye vanskeligere. I dette tilfellet gir den kirurgiske prosedyren en mindre utprøvd hypotensiv effekt. Imidlertid, etter eliminering av koarctasjon, blir hypertensjon lettere korrigert av legemidler. Dette unngår farlige helseeffekter.

Coarctation av aorta er en alvorlig abnormitet som fører til farlige komplikasjoner. Kirurgi er nødvendig for å takle patologien. Men for dette må du gjøre en nøyaktig diagnose så snart som mulig.

Coarctation av aorta hos barn og nyfødte

En av de ofte forekommende og ganske farlige hjertefeilene er aortisk patologi, kalt coarctation. Det representerer innsnevringen av aorta, det største fartøyet i kroppen til en person som strekker seg fra venstre ventrikel. Denne feilen er diagnostisert hos 7-15% av barn med medfødt hjertesykdom. Samtidig oppdages deteksjon av koarctasjon hos gutter 2-5 ganger oftere. Ofte blir aortastensose hos barn oppdaget ved siden av sin bue, men også thorax eller bukdel av dette fartøyet kan trekke seg sammen.

årsaker

I de fleste tilfeller utvikler koarctering av aorta hos barn på grunn av brudd på dannelsen av dette fartøyet når barnet er i livmor. Dette kan bidra til slike faktorer:

• Nærhet av arteriell kanal. Under lukkingen trekker noen av de duale vevene aortavegen inn i prosessen, noe som kan forårsake både en bueskyting på grunn av en utpreget innsnevring og en liten koartering.
• Arvelighet. Aortisk stenose oppdages hos ca 10-20% av babyer med kromosomale abnormiteter som Shereshevsky-Turner syndrom.

Ervervet koarctasjon, som kan utvikle seg hos barn i eldre alder, skyldes traumer, betennelser og andre årsaker til aorta-skade.

Avhengig av endringene i barnets kropp er det to varianter av koarctasjon:

barnehage

En egenskap ved denne typen patologi er den usluttede arterielle kanalen, som normalt fungerer i fosteret i utero for å utlede blod fra høyre hjerte til aorta, omgå lungesirkulasjonen (lungekarrene).

En slik kanal skal lukke i de første månedene av livet, men ofte forekommer dette ikke under koartering. Samtidig blir blodet utladet fra aorta gjennom den lukkede kanalen til lungearterien, noe som truer med å overbelaste lungekarrene og tidlig utvikling av pulmonal hypertensjon.

voksen

I dette skjemaet er arteriellkanalen vanligvis helt lukket, og innsnevringen deler aorta i to deler - den brede aorta over koaguleringsstedet med økt blodtrykk og den utvidede delen av aorta under innsnevringen, der trykket senkes. For å kompensere for tilstanden begynner omkjøringsveier (sikkerhet) å levere blod fra hjertet til en del av aorta over stenosen.

I tillegg er arbeidet i venstre ventrikel forbedret, og blodtrykket i overkroppens kar øker. Siden blodkarene senkes i beholdere som befinner seg under beltet, aktiverer dette nyremekanismen for å øke blodtrykket, noe som ytterligere øker blodtrykksindikatorene over beltet og øker risikoen for blødning.

Hvis koarctasjon er den eneste patologien til hjertet, kalles denne feilen isolert. Imidlertid er en hyppigere situasjon kombinert koartering, da, i tillegg til forkortelsen av aorta, har babyen en PDA (60% av barna), sinus-aneurisme, septaldefekter, ekstra akkorder forårsaket av hypoplasia og andre abnormiteter.

symptomer

Manifestasjoner av denne feilen avhenger av graden av innsnevring av aorta lumen. Hvis den er liten, kan barnet:

• Brystsmerter.
• Hodepine.
• Svakhet.
• Kald til berøringsbenene.
• Limping under fysisk anstrengelse.

Alvorlig stenose manifesteres hos nyfødte med angst, dårlig brystsuging, utviklingsforsinkelse, undervekt og pallor. Med en uttalt sammentrekning og en åpen arteriell kanal utvikler barnets skulderbelte mer aktivt enn den nedre delen av kroppen. Barnet har hyppig blødning fra nesen, smerter i bena, frysing av føttene, svimmelhet, tretthet.

I den følgende videoen er de tilgjengelige og forståelig nok snakk om symptomene på sykdommen og behandlingsmetodene.

Mulige komplikasjoner

I tillegg til ventilstenose kan koarctasjon være komplisert:

• Aorta brudd.
• Pulmonal hypertensjon.
• Infeksiøs endokarditt.
• Hjerneslag.
• Hypertensjon.
• Hjertesvikt.
• Lungeødem.

diagnostikk

Mistanke om koagulering av aorta oppstår når barnet øker blodtrykket, bestemmer den intense puls i armene og knapt sperret i bena, og når legen lytter til myk lyd over barnets aorta. For å klargjøre diagnosen, bruker barna:

• Ekkokardiografi for å visuelt identifisere plasseringen av innsnevringen.
• Fonokardiografi for opptak av toner og støy når hjertet virker.
• Elektrokardiografi for å avgjøre abnormiteter i hjertet og venstre ventrikulær overbelastning.
• Bryst røntgen for å bestemme hjertets tilstand og lungene.
• Kateterisering av hjerte og aorta for å måle blodtrykket over innsnevring, så vel som under stedet for stenose.

behandling

Denne hjertesykdommen behandles hovedsakelig kirurgisk, siden ingen medisin kan eliminere årsaken til denne patologien. Barn med koarctasjon krever akutt kirurgisk inngrep dersom:

• Indeksen for systolisk blodtrykk på nedre ekstremiteter er forskjellig fra det i hendene med mer enn 50 enheter.
• Mangelen manifesterte seg umiddelbart etter fødselen, og barnet hadde en markant økning i blodtrykket, og dekompensering av hjertets arbeid skjedde.

I tilfelle når koarctasjon er diagnostisert i de første månedene av livet, men mangelen er liten og de kliniske manifestasjonene er minimal, blir operasjonen forsinket til 5-6 år. Kirurgisk behandling er mulig for eldre barn, men effektiviteten vil lide på grunn av utviklingen av alvorlig hypertensjon.

Kirurgi for koartering kan være:

1. Fjerning av koarctasjonsstedet etterfulgt av suturering av endene av aorta. Denne metoden brukes til et lite område av innsnevring.
2. Plastikkirurgi av fartøyet, hvor barnet bruker proteser eller subklaver arterie. Denne metoden er etterspurt etter et stort område av stenose.
3. Installasjon av en shunt fra en vaskulær protese for muligheten for at blodstrømmen går forbi innsnevringen.
4. Ballongplastikk og stentplassering på stedet for stenose slik at aorta ikke lukkes etter manipulering.

outlook

Hvis stenosen er liten, vil barnet ha en normal livsstil, og dens varighet vil ikke bli forkortet. Den samme prognosen er gitt med rettidig kirurgisk behandling av koarctasjon. Når det uttrykkes innsnevring uten operasjon, reduseres levealderen til 30-35 år.

Barns type koartisjon er farligere enn en voksen, da den provoserer den raske utviklingen av pulmonal hypertensjon. Andre komplikasjoner inkluderer bakteriell endokarditt, hjerneslag eller aorta-brudd. Disse årsakene er dødelige i dette tilfellet i de fleste tilfeller.

Coarctation av aorta er ganske alvorlig sykdom, og det må absolutt behandles. Du kan lære mer om sykdommen ved å se på neste video.

Hva er farlig koarctasjon av aorta for barnets kropp

Det menneskelige hjerte opplever utrolig stress, som før eller senere påvirker dets funksjoner. Ulike patologier preget av innsnevring av kranspulsårene kan forverre situasjonen. Men i tillegg til kranspulsårene som mater hjertet, kommuniserer det med aorta, det største fartøyet gjennom hvilket blod strømmer fra hjertet til alle indre organer.

Forringet blodsirkulasjon i kunsten forårsaker irreversible forandringer i alle indre organer av en person og blir ofte årsaken til hans død. En av misdannelsene til det største fartøyet i menneskekroppen kalles aorta coarctation.

Høres for første gang en slik diagnose, hver person faller i panikk. For å unngå unødvendig spekulasjon er det nødvendig å forstå hva slags patologi det er, hvordan det diagnostiseres, hvilke manifestasjoner av sykdommen en person opplever, og om denne sykdommen er mottagelig for behandling.

Kort informasjon

Coarctation av aorta kalles misdannelse av det viktigste og store fartøyet. Denne patologien kan enten være medfødt eller oppkjøpt. I dette tilfellet er denne feilen oftest dannet i utero.

Patologien i seg selv er preget av en innsnevring av aortas lumen i buen. I noen tilfeller kan imidlertid innsnevring av lumen observeres, både i bryst- og bukregionen.

Denne feilen er en kombinasjon. Selv om denne patologien ikke har noen effekt på hjertets strukturelle struktur, blir det ofte kombinert med andre medfødte utviklingsforstyrrelser.

Coarctation av aorta hos nyfødte er alltid medfødt hjertesykdom (CHD). På samme tid står alle sykdommer for alle medfødte hjertefeil opp til 15% av tilfellene. Det skal bemerkes at gutter oftest blir rammet av en utviklingsmessig abnormitet av aorta. De er diagnostisert med denne sykdommen 4-5 ganger oftere enn jenter.

Klinikk av vice krever en klar forståelse, og for dette bør du i utgangspunktet håndtere de anatomiske egenskapene til aorta.

Egenskaper av aortaens anatomiske struktur

Menneskeskip kan parres og opparbeides. Aorta er en av de uparbeide fartøyene. Den er koblet til venstre ventrikel, hvorfra den beveger seg oppover og gjør en buet. På øverste punkt er det delt inn i tre andre like viktige fartøyer:

• brakiocephalic kanal, delt inn i de riktige vanlige karoten og subclavian arterier;
• venstre felles halspulsårer;
• venstre subklaver arterie.

Disse fartøyene leverer blod til organene i hode, nakke, hender og bryst. Den pulmonale arterien med nedstigende aorta er forbundet med en overgrodd arteriell kanal, kalt Botallovkanalen.

Når fosteret er i livmor, er Botallovkanalen åpen. Dette gjør at fosteret kan motta oksygen fra mors røde blodlegemer gjennom blodsirkulasjonen i blodet, som dannes med moderkaken.

Når et barn blir født, begynner han å puste alene, siden den lille sirkulasjonen begynner å fungere. Botallovkanalen blir unødvendig og gradvis overgrodd og danner tung. Stedet hvor den nedadgående aorta knytter seg til strengen kalles aorta-buen isthmus. Det er i denne isthmusen at innsnevringen av hovedfartøyet eller dens koarctasjon forekommer oftest.

Typer aorta coarctation

Jeg skiller to typer innsnevring av isthmusen:

• barn eller spedbarn utvikler seg i utero og er preget av at blodsirkulasjonen i et barn er det samme som i livmoren, det vil si at blodet fra høyre ventrikel kommer inn i de nedre delene av aortabuen gjennom lungearteriene;
• Den voksne er preget av å redusere eller fullføre nedleggelsen av Botallovkanalen, og blodet går gjennom et smalt snitt på grunn av utviklingen av flere laterale fartøy.

Coarctation av aorta hos barn er delt inn i to typer, bestemt på grunnlag av blodets retning. Blod kan tømmes både fra høyre til venstre og i motsatt retning.

Distinguish denne patologien og på grunnlag av anatomiske endringer. Disse inkluderer:

• isolert koarctasjon, som ikke er kombinert med andre feil;
• kombinert, når defekten er kombinert med andre defekter i hjertet, for eksempel med en aneurysm;
• koartering, kombinert med den åpne Botallovkanalen.

Ifølge lokaliseringen av koartering, der Botallovkanalen forblir åpen, er defekten delt inn i følgende typer:

• postduktalny hvis innsnevringen ligger under stedet der Botallovkanalen stammer fra;
• juxtaduktalny hvis aorta er innsnevret ved kanalens plassering;
• preductum hvis kanalen er under samarbeidsstedet.

Det bør bemerkes at hos barn ofte er Botallovkanalen åpen. Diameteren kan imidlertid overstige aortas diameter. Hos eldre voksne utvikler patologier, hvor Botallovkanalen enten er innsnevret eller lukket helt.

Patologiske endringer i aorta

Barn med koagulering av aorta bør overvåkes av en kardiolog, da endringer forekommer i hovedkaret i kroppen som kan være dødelig.

Siden innsnevringen av isthmusen fører til stagnasjon av blod, under det strekker fartøyet seg og danner en pose. Samtidig er aortas vegger tynne. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, vises uttynding over koarctasjonsstedet.

Det bør bemerkes at koartering kan være falsk. Denne tilstanden oppdages under undersøkelsen og er preget av aortaforlengelse eller tortuositet. Denne funksjonen har imidlertid ingen effekt på blodstrømmen.

Årsaker til coarctation

Oftest er CHD av aorta-koarctasjon diagnostisert hos barn i det første år av livet, siden en misdannelse oppstår under intrauterin utvikling. Som nevnt ovenfor skyldes denne faktoren at Botallovkanalen av en eller annen grunn ikke overgrover.

Innsnevringen av kanalen skyldes det faktum at en liten del av den kommer inn i aorta. Derfor, i overvekingsprosessen, koales den aorta veggen, noe som fører til at det største fartøyet krympes.

Den oppkjøpte form av patologi er forbundet med det faktum at isthmusen på grunn av ulike skader eller aterosklerotiske lesjoner i fartøyet smalrer. I tillegg kan koarctasjon forårsakes av inflammatoriske prosesser, hvor årsakene ikke alltid kan etableres i Takayasu syndrom.

Hvorfor blodsirkulasjonen er forstyrret

Når aorta smelter, oppstår blodstagnasjon, noe som negativt påvirker kardiovaskulære funksjoner, selv om denne anomali ikke er ledsaget av andre feil. På samme tid, på grunn av patologisk patologisk innsnevring, er blodstrømmen rettet på to forskjellige måter.

Siden den smalte arterien ikke kan blø helt, stiger trykket over dette stedet, noe som fører til utvidelse av blodkar. Som et resultat av overbelastning skjer en økning i volumet til venstre ventrikel. Samtidig reduseres blodtrykket i blodet, tvert imot.

For å forbedre blodtilførselen til de indre organene i kroppen, aktiveres en kompensasjonsmekanisme, noe som resulterer i at blodstrømningsrundveier dannes på grunn av dannelsen av mange sideskip.

I en voksen type koarktasjon er venstre ventrikel hypertrofiert, blodtrykket og volumet øker. Hvis Botallovkanalen er åpen, som er typisk for barn, er den kliniske nedsattheten mindre uttalt, siden blodet blir tømt gjennom det. Derfor har barn ikke arteriell hypertensjon, men det er en signifikant økning i trykk i lungene.

I dette tilfellet opplever den høyre ventrikkelen overbelastning, noe som fører til utseende av tegn på hjertesvikt.

Manifestasjoner som er karakteristiske for aorta coarctation krever nøye oppmerksomhet. Hvis du ignorerer dem, vil konsekvensene av sirkulasjonsforstyrrelser føre til utvikling av irreversible endringer i strukturen av indre organer.

Symptomer på sykdommen

Uansett hvilken type patologi, er kurset sjelden akkompagnert av uttalt symptomer. I enkelte tilfeller kan pasienter oppleve tilbakefallende hodepine, ledsaget av neseblod. Ofte kan koagulering av aorta oppdages av legenes våkenhet om høyt blodtrykk hos et barn.

I mer alvorlige former for patologi kan symptomer vises allerede i et barns første år. Eventuelle manifestasjoner av patologien er imidlertid ikke-spesifikke og er karakteristiske for mange andre sykdommer.

Syke barn lider ofte av smittsomme sykdommer i lungene, som periodisk forverres. De lider av kortpustethet ikke bare i løpet av spill, men også i en tilstand av fullstendig hvile. Blek hud. Alle disse tegnene peker på utviklingen av hjertesvikt, som blir årsaken til dårlig fysisk utvikling.

Et sikkert tegn som indikerer tilstedeværelsen av koarctation er en uttalt pulsering i venerens vener, spesielt på albuene. Samtidig blir pulsøkningen i kroppens øvre del kombinert med nedgangen i kroppens nedre del.

Et karakteristisk trekk ved preoctal coarctation av aorta er hudens heterogene cyanose. Hos barn som lider av denne form for patologi, er det blå i underbenene kombinert med en normal nyanse av overkroppen.

I alvorlige tilfeller kan følgende symptomer vises:

• vedvarende hodepine ledsaget av svimmelhet;
• brystsmerter;
• overdreven tretthet;
• smerter og kramper i underdelene;
• kald føtter;
• brudd på menstruasjonssyklusen hos jenter, som fører til infertilitet.

Diagnose av sykdommen

Legen kan diagnostisere koagulering av aorta allerede ved første undersøkelse på grunnlag av karakteristiske tegn:

• anspent pulsering på hendene og svak gjenkjenning på beina;
• skarp pulsering av subklaver og karotisarterier;
• Tilstedeværelsen av ekstra fartøy er indikert med en synlig krusning på baksiden av hodet, i skulderbladets område og mellom ribbene;
• kaldt nedre lemmer kombinert med varme øvre lemmer.

Den mest tilgjengelige metoden for maskinvarediagnostikk er EKG. Ifølge resultatene fra elektrokardiogrammet kan legen se tegn på en økning i volumet i venstre ventrikkel, samt en endring i hjertets elektriske ledningsevne.

Andre metoder for maskinvarediagnostikk omfatter følgende:

• fonokardiogram brukes til å registrere hjertemormer;
• Ultralyd av hjerte og blodårer gjør det mulig å bestemme graden av utvidelse av hjertekamrene, samt plassering av innsnevring og å vurdere graden av sirkulasjonsforstyrrelser som ovenfor og under koarctasjon;
• Røntgenundersøkelse av brystet viser en karakteristisk globulær hjerteskygge, samt fartøy som befinner seg i underkanten av ribbenene.

Imidlertid har minimalt invasive forskningsmetoder som involverer innføring av et kontrastmiddel i aorta, størst nøyaktighet. En av dem er kontrastangiografi, som utføres til alle pasienter uten unntak. Bare denne metoden gjør det mulig å fastslå nøyaktig plassering av innsnevring, lengde, samt graden av skade.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk inngrep er hovedbehandlingen for koagulering av aorta, siden medisinering ikke kan eliminere den underliggende årsaken til patologien. I dette tilfellet skal operasjonen utføres så tidlig som mulig, ellers kan det oppstå komplikasjoner.

Hvis barnet ikke har uttalt manifestasjoner av sykdommen, kan legen utsette operasjonen til pasienten når opp til 6 år. Generelt er de absolutte indikasjonene for umiddelbar kirurgisk inngrep følgende:

• dersom forskjellen i trykk på armene og benene overstiger 50 mm Hg;
• hvis barnet har en utprøvd grad av hypertensjon i lindring, ledsaget av manifestasjoner av hjertesvikt.

Eliminere medfødte misdannelser kan være flere metoder. Disse inkluderer:

• fjerning av et smalt område med etterfølgende sting av endene av aorta (utført bare hvis det berørte området har en liten lengde);
• erstatning av den fjerne aorta med eget fartøy
• erstatning av den eksterne siden med en protese
• shunting er en operasjon der det berørte området ikke fjernes, men suppleres med en protese;
• stenting er en operasjon der en ballong settes inn i et smalt område, og utvider lumen av aorta til ønsket størrelse.

konklusjon

Omsorg for spedbarn betyr ikke bare skikkelig omsorg, men også regelmessig medisinsk undersøkelser. Jo før en medfødt defekt oppdages og behandlingen begynner, jo mer sannsynlig vil det bli fullstendig gjenoppretting.

Personer med innsnevring av lumen i aorta, ledsaget av uttalt symptomer og hjertesvikt, bor ikke mer enn 35 år. I dette tilfellet blir dødsårsaken oftest patologiske forhold forbundet med utvikling av komplikasjoner.

Disse inkluderer:

• slag;
• hjerteastma og som et resultat lungeødem;
• nyresvikt
• aneurisme brudd;
• inflammatoriske prosesser i endokardiet.

Disse komplikasjonene er praktisk talt ikke egnet til medisinsk korreksjon, derfor, hvis aorta-koarktasjon mistenkes, bør en undersøkelse utføres, slik at legen vil velge den optimale metoden for kirurgisk inngrep.

Coarctation (innsnevring) av aorta: årsaker, tegn, kirurgisk behandling, komplikasjoner

Coarkation av aorta er den såkalte hjertesykdommen, vanligvis medfødt, preget av et smalere aorta lumen, i dette tilfellet opprettes to blodsirkulasjonsregimer. Denne tilstanden er en av de vanligste misdannelsene hos spedbarn. Det kan både isoleres og kombineres med andre patologier i hjertemuskulaturen, denne diagnosen blir gjort oftere av gutter og menn enn kvinner og jenter, årsakene til denne overvekt er uklare. Nivået på koagulering av aorta kan være forskjellig, avhengig av dette, vil symptomene og prognosen av sykdommen variere.

Hvorfor forekommer aortisk sammenbrudd?

Coarctation av aorta er direkte relatert til avvik i utviklingen av fostrets aorta i den første fasen av dannelsen. Årsaken kan tjene som en rekke smittsomme sykdommer som en kvinne lider under graviditet, og tar medisiner, alkohol og røyking. I sjeldne tilfeller kan disse være genetiske lidelser.

Coarkering av aorta kan også forekomme under utvikling av aterosklerose - i dette tilfellet reduserer kolesterolplakkene lumen i aorta og forårsaker dens innsnevring. I andre tilfeller oppstår koarctering av aorta med stumme brystkreft eller med utvikling av Takayasus syndrom hos en pasient.

Hva er farlig koarctasjon av aorta?

Når aorta smelter, øker belastningen på hjertemuskulaturen, spesielt det viser seg at venstre ventrikel er overbelastet, fordi det krever større innsats for å skyve blod fra hjertet gjennom den innsnevrede delen av fartøyet. Som et resultat stiger blodtrykket i blodkarene, hodet og nakken på den øvre halvdelen av kroppen, og lavere, tvert imot, organer og vev mangler blodtilførsel - dette kan manifestere seg i følelsen av følelsesløp i lemmer, svakhet. Hvis blodtilførselen i nedre ekstremiteter delvis kompenseres for bypassarterier, er det økte trykket i kroppens overdel svært vanskelig å normalisere.

Arteriell hypertensjon under akaras koarctasjon er sta, vanskelig eller slet ikke korrigerende. Trykk i overdelene kan overstige 200 mm Hg. (!) Denne tilstanden kan forårsake forferdelige komplikasjoner, inkludert hjerneblødning, utvikling av septisk endokarditt og hjertesvikt.

Typer aorta coarctation

Aortainnsnevringen er delt inn i flere typer, som hver har sine egne egenskaper:

• Aorta-innsnevringen er isolert;
• Forenkling av aorta, kombinert med den åpne arterielle kanalen;
• Coarctation av aorta i kombinasjon med andre medfødte eller oppkjøpte hjertesykdommer.

Hver av disse typene har sine egne egenskaper og forskjellige fremskrivninger av utviklingen av sykdommen.

Coarctation av aorta hos barn

Med medfødt hjertesykdom hos barn, er det flere alternativer for utviklingen av hendelser, som også er direkte avhengige av alvorlighetsgraden av defekten og tilstedeværelsen av kroniske sykdommer. Med en alvorlig form for blemish, den nyfødte babyen er blek, hans blodtrykk er høyt, blødningen øker, pusten er vanskelig.

Slike barn trenger akutt kirurgisk inngrep av en kardiurgirurg, når fartøyets lumen er kunstig utvidet, utføres angioplasti. Gitt at babyen stadig vokser, må en slik operasjon gjentas gjentatte ganger - et spesielt kateter med en ballong blir introdusert i det forkortede området av aortaen, med den hjelp som de utvider det trange rom. Etter hvert som barnet vokser, blir en annen metode tilgjengelig: En spesiell stent settes inn i aorta lumen, dvs. en struktur som forhindrer fartøyet til å innsnevres. Legene vurderer alderen på opptil et år å være den mest kritiske med denne feilen - det er i denne perioden at alvorlig dekompensering av denne feilen kan utvikle seg opp til barnets død.

Kontraindikasjoner for kirurgi kan inneholde en begrenset grad av hjertesvikt, en irreversibel grad av lungehypertensjon, eller tilstedeværelsen av alvorlig eller ikke-korrigerende samtidig patologi hos nyfødte.

Video: Endovaskulær intervensjon for aorta coarctation - angioplastikk og stenting

Hvis innsnevringen ikke er alvorlig, kan tegn på aorta-koarktasjon bare forekomme i ungdomsårene, når kroppen ikke vil takle den voksende belastningen på hjertet. Dette fenomenet dekompensasjon manifesteres av følgende symptomer:

1. Brystsmerter;
2. Tenåringen er bekymret for en konstant hodepine;
3. Blodtrykket er nesten konstant økt;
4. Ingen puls er følt på benens arterier;
5. Blødning fra nesen, redusert synsstyrke, lyder i ørene;
6. Generell svakhet, kortpustethet, spesielt under trening;
7. Intermittent claudication, kramper i bena;

Flere symptomer fra denne listen presenteres for pasienter som klager, og bør samtidig gi legen en grunn til å tenke på å lage en diagnose av aorta-koarktasjon.

Diagnose av aorta coarctation hos voksne med kompensert misdannelse

coarctation av aorta i bildet

Ofte kan denne diagnosen identifiseres ved en tilfeldighet, mens pasientene kan vokse opp og alle disse årene er uvitende om deres aorta defekt. Dette skjer selvsagt bare med en liten innsnevring av aorta. Hvis det er mistanke om koartering, kan legen foreskrive instrumentanalyser og vaskulær diagnostikk for å sikre at diagnosen blir korrekt og foreskrive behandling.

Survey Methods for Aortic Contract

• Radiografi av brystet er foreskrevet;
• Ekkokardiografi lar deg undersøke defekten av aorta og identifisere eksisterende hjertepatologi;
• EKG - vil vise tegn på dekompensasjon og hypertrofi av hjertets venstre hjertekammer;
• MR - vil bidra til å bestemme lokaliseringen av aortainnsnevringen nøyaktig;
• I spesielt vanskelige tilfeller utføres hjertesyn - denne metoden vil tillate å etablere nivået av innsnevring og noen funksjoner i den anatomiske strukturen til aorta defekten.

Sammen gir disse diagnostiske metodene en svært nøyaktig bestemmelse av lesjonens natur, den eksakte plasseringen av defekten, tilstedeværelsen av tilhørende komplikasjoner og den sannsynlige prediksjonen av hendelser.

Video: Coarctation av aorta på MR

Komplikasjoner av aorta coarctation

alvorlig aortainnsnevring fulle av komplikasjoner

Som regel, når man bekrefter diagnosen, tilbys pasientene en operasjon som er designet for å eliminere feilen mekanisk. Indikasjonen for kirurgi skal være:

1. Lang aorta stenose;
2. Samtidig aorta eller intercostal arterie aneurisme;
3. Alvorlig ondartet hypertensjon.

Hvis pasienter ikke opplever spesielle ubehag, med unntak av høyt blodtrykk, kan de ikke forstå konklusjonen av leger og de nekter å utføre operasjonen. I disse tilfellene må legen underbygge sin mening og advare pasienten om at en uåpnet koarkasjon av aorta med tiden med høy grad av sannsynlighet vil føre til en slik komplikasjon som:

• Hemorragisk slag
• Aorta brudd;
• Sykdom av koronarbeinene;
• Cerebral vaskulær aneurisme;
• Unormal blodtilførsel under koartering av aorta av de indre organene fører til brudd på deres funksjoner;
• Infektiv endokarditt - dårlig sirkulasjon skaper et gunstig miljø for utvikling av ulike patogene mikroorganismer i hjertemuskelen.

I dette tilfellet er pasienter med kooperasjon av aorta i fare, legen må påvise at før du besøker tannlegenes kontor, er det tilrådelig å gjennomføre profylaktisk antibiotikabehandling for å forhindre utvikling av endokarditt. Videre bør behandlingen ordineres av en lege. Selvmedisinering kan føre til katastrofale resultater.

Gjennomsnittlig levetid for pasienter med ikke-operert aorta-koarktasjon er 35-40 år.

Kirurgisk behandling for koagulering av aorta

Moderne medisin gjør det mulig å utføre den mest komplekse hjerteoperasjonen i behandling av aorta-koartering så lavt som mulig, med minimal risiko for pasienten. I disse operasjonene bruker hjertekirurger den nyeste vitenskapelige utviklingen som er utformet for å løse pasientens problemer og hjelpe ham med å komme tilbake til det normale livet.

• Lokal plastrekonstruksjon av aorta: fjerning av det smalte området, påføring av anastomose og syning av individuelle områder; i noen tilfeller brukes donor eller syntetisk erstatningsmateriale.

• Protein av aorta, mens det trange området er fjernet og erstattet med donormaterialet til pasienten selv eller med en syntetisk protese.
• Båret bypass grafting - blodstrømmen startes for å omgå det berørte området, er stort fartøy sutureres del av pasientens kropp (eller lungearterien er milt donor) eller korrugert vaskulær protese.

Før operasjonen for å korrigere aortaområdet, for å stabilisere blodtrykket, må du gjennomgå behandling for hypertensjon, samt en lang periode etter operasjonen for å overvåke det normale blodtrykket, legen foreskriver også riktig behandling. Dette stadiet i behandlingen av koarkasjon av aorta er svært viktig. Hvis disse kravene ikke følges, kan aorta re-smelte eller aneurysm kan danne - en økning og tynning av en del av et blodkar som kan sprekke når som helst. Disse situasjonene krever gjentatte operasjoner og behandling.

Figur: Ulike metoder for kirurgisk behandling av aorta coarctation:

Prediksjon etter operasjon

Etter operasjonen forsvinner symptomene som er typiske for denne sykdommen, slik at resultatene kan kalles bra ikke bare i postoperativ fase, men også på lang sikt, og resultatet avhenger også av typen kirurgisk inngrep og metoden som brukes til å behandle defekten: var donormaterialet brukt, eller prostetika av aortaområdet ble utført.

I noen alvorlige tilfeller er utviklingen av komplikasjoner forbundet med trombose i de opererte områdene av aorta, utviklingen av iskemisk gangren, etc. mulig. Aortisk re-innsnevring er mulig; bryter anastomoser blødning; dannelse av aneurysm (ekspansjon) over koarctasjonsstedet og noen andre komplikasjoner.

Uavhengig sykdom har en ugunstig prognose, avhengig av alvorlighetsgraden av innsnevringen. Uten nødvendig hjertekirurgi, i de fleste tilfeller, dør pasienter av ulike komplikasjoner som er direkte relatert til påvirkning av denne aorta defekten.

Hvis medisinsk hjelp ble levert på tid, i sin helhet, og operasjonen gikk uten komplikasjoner, i de fleste tilfeller er det mulig å oppnå gode langsiktige resultater - etter mange år, vil pasientene ikke føle virkningene av denne sykdommen, leve et fullverdig liv, med unntak av begrenset fysisk aktivitet.

Naturligvis bør disse menneskene være under tilsyn av en kardiolog og hjertekirurg gjennom hele livet, gjennomgå regelmessig kontroll, med tanke på dynamikken i utvinning og økt stress på hjertet.

I tilfelle at det er et kirurgisk inngrep i en gravid kvinnes historie om aortaens koarctasjon, observeres hele graviditeten av en kardiolog og en fødselslege for å forhindre utvikling av mulige komplikasjoner. I ferd med å observere løpet av graviditeten, er en kvinne foreskrevet ekstra medisiner for å senke blodtrykket og forhindre aorta-brudd under hennes aneurisme. Prognosen for graviditet og fødsel er nesten alltid gunstig, underlagt alle anbefalinger fra legen. Du må også nøye overvåke hemodynamiske parametere, inkludert blodtrykksnivåer.

Postoperativ periode

Etter operasjonen på aorta blir pasienten løslatt fra arbeid i en periode på opptil seks måneder - han kan nærmere bestemme VC, som er utformet for å vurdere pasientens tilstand. I løpet av denne perioden bør man observere et sparsomt skjema, mer tid skal brukes i frisk luft, treningen bør utelukkes, og foreskrevet medisiner bør tas. Gradvis blir fysioterapiøvelser og andre fysioterapiprosedyrer innført i dagregimet.

Etter ett år blir pasientene fullstendig restaurert, sykelisten (eller funksjonshemming) lukkes, de kan komme til jobb og gå tilbake til en normal livsstil uten å føle noen begrensninger.

Video: forelesning på aorta coarctation

Forebygging av aorta coarctation

Siden årsakene til aorta coarctation ikke er fullt forstått, antar legene at visse gener er ansvarlige for denne funksjonen. Sannsynligheten for å ha et barn med denne misdannelsen øker dersom slike tilfeller allerede har oppstått i en familie tidligere. Nivået på risiko for fødsel kan bestemmes ved hjelp av medisinsk genetisk rådgivning og testing.

Den største sannsynligheten for å bevare helsen i mange år med den eksisterende koarctasjonen av aorta opprettholdes i begynnelsen, til patologien er blitt dekompensert. Legens oppgave er å identifisere slike patologier i tide og behandle dem raskt for å unngå negative konsekvenser.

Coarctation av aorta hos nyfødte

Coarkation av aorta er en innsnevring av aorta i isthusområdet.

I forhold til arteriellkanalen kan CoAo deles inn i preoktal, juxtaduktal og post-ductal. Tilknyttede anomalier: VSD (vanligst er CoAo + VSD (ventrikulær septaldefekt) enn isolert CoAo), aortabicuspidventil, aortabøyhypoplasi, DMPP (interatriell septaldefekt), OAP (åpen arteriell kanal).

Bryt aortabuen:

- Type A: Fraværet av aortas lumen på nivået av sin isthmus.

- Type B: Mangel på aorta lumen mellom venstre halspulsårer og subklavierarterien.

- Type C: ingen aorta lumen mellom brakiocephalic stammen og venstre halspulsårer.

Bryt aortabuen kombinerer med restriksjons Volga (venstre ventrikkel utgangsseksjon), tilstedeværelse av hypoplastisk aorta-ventilen og inn i det VSD podaortalnogo konotrunkale partisjon. Dimensjonene til mitralventilen og venstre ventrikel er normale.

patofysiologi

Ved å analysere patofysiologien til denne feilen, må legen klart forstå årsakene til de store forskjellene i de kliniske symptomene på CoAo: fra mangel på symptomer i mange år til utvikling av kritiske forhold i de første dagene av pasientens liv.

Patofysiologien av koarkasjon av aorta bestemmes i stor grad av lokalisering og grad av aortastenosose, samt tilstedeværelse av samtidig anomalier (VSD, obstruksjon av VOLZh, hypoplasi av stigende aorta).

Pasienter hvis symptomer utvikler seg kort etter fødselen er preget av preoktal lokalisering av CoAo og dens kombinasjon med de andre anomaliene beskrevet ovenfor. Tilgjengelighet VSD obstruksjon Volga og fører til en reduksjon av blodstrøm i den oppstigende aorta og isthmus (aortisk segment mellom den venstre arteria subclavia og ductus arteriosus) in utero liv. Som et resultat, etter fødselen, forblir disse strukturene hypoplastiske. Resultatet av tilstedeværelsen av samtidig anomalier er en økning i belastningen på høyre ventrikel, som i denne situasjonen pumper ytterligere blod inn i PA og gjennom PDA, inn i den nedadgående aorta. Av denne grunn, selv i utero, er bukspyttkjertelen betydelig hypertrophied og utvidet. Etter fødselen, overstiger størrelsen på bukspyttkjertelen signifikant størrelsen på LV. Nedgangen i strømning i proksimal aorta fører til en reduksjon i trykkgradienten på stedet for aorta-smalning, hvor fraværet ikke bidrar til utvikling av collaterals mellom stigende og nedadgående aorta.

Etter fødselen av en slik pasient møter legen følgende situasjon:

- OAP stenger, det er markert hypoperfusjon av den nedadgående aorta ("sirkulasjonsstøt", nyresvikt);

- På grunn av lukningen av PDA øker den hemodynamiske belastningen på en relativt liten LV kraftig, og symptomer på hjertefeil i venstre ventrikk vises.

Pasienter uten symptomer i lang tid har postduktsialnuyu eller jukstostrudnuyu lokalisering av CoAo, det er ingen tilknyttede hjerteavvik, med unntak av bicuspid aortakleven. Ofte utføres diagnosen CoAo tilfeldig ved første måling av blodtrykk og påvisning av arteriell hypertensjon. Tilstedeværelsen av en signifikant intrauterin gradient ved siden av CoAo fremmer utviklingen av collaterals mellom stigende og nedadgående aorta.

Derfor er de fleste pasienter etter fødselen tolerante for lukning av SARS og er asymptomatiske i lang tid, selv om noen kan utvikle symptomer på hjertesvikt.

En ekstrem manifestasjon av CoAo er avbrudd av aortabuen, som bestemmer likheten av deres kliniske bilde. Å bryte aortabuen i 15% av tilfellene er en integrert del av DiGeorge-syndromet.

CLINIC

a. Klinisk sykdom er forskjellig hos pasienter i ulike aldre.

Symptomatiske nyfødte

Pallor i huden, kortpustethet, fuktighet i lungene, oliguria eller anuria, acidose. Etter intravenøs infusjon av prostaglandin E1-medikamenter, opptrer cyanose i den nedre delen av kroppen, noe som skyldes åpningen av arteriell kanal og gjenopptakelse av venøs blodutslipp fra LA til nedstigende aorta.

Kliniske manifestasjoner av defekten avhenger av graden av stenose: med minimal stenose (toppgradient i henhold til ultralyddata ikke mer enn 40 mm Hg) og moderat stenose (toppgradient fra 40 til 70 mm Hg), kan kliniske manifestasjoner være fraværende, bortsett fra redusere toleranse for fysisk aktivitet. Ved alvorlig stenose (toppgradient på mer enn 70 mm Hg) øker tegn på hjertesvikt, smerte i brystet under trening, synkopale tilstander av arytmogen og hemodynamisk opprinnelse. Graden av stenose med alder øker i de fleste tilfeller. Hos nyfødte med kritisk aortastensose observeres tegn på hypoperfusjon av lungesirkulasjonen (svak, filamentøs puls, anuria, hudens hud osv.) Og lungeødem, som øker i løpet av de første dagene og ukene i livet.

Asymptomatiske nyfødte og eldre barn:

• de fleste pasientene er asymptomatiske;
• Eldre barn klager over svakhet og / eller smerter i bena etter trening;
• Høy hypertensjon (arteriell hypertensjon) kan føre til hodepine og neseblod.

b. Fysisk undersøkelse.

Symptomatiske nyfødte:

• perifer puls er svak i både øvre og nedre ekstremiteter, noe som er en følge av hjertefeil i venstre ventrikulær tilstand;
• Blodtrykk kan kun måles etter stabilisering av hemodynamikk og inn / i infusjon av inotrope medikamenter;
• II-tonen på hjertebasis er betydelig styrket, "galopprytmen" er ikke sjelden;
• systolisk murmur over hjerteområdet er ikke-spesifikk og forekommer hos 50% av pasientene, støyen kan øke med stabilisering av hemodynamikk.

Asymptomatiske nyfødte og eldre barn:

• fysisk utvikling er alder passende;
• puls i beina er svak eller fraværende;
• systolisk hypertensjon på hendene, mangel på normal asymmetri i hagen på øvre og nedre ekstremiteter (i den vanlige hagen på hendene er lavere enn på bena med 20 mm eller mer mmHg);
• systolisk tremor over brystbenet i jugular fossa;
• II tone på grunnlag av hjertet er normalt, det kan være en svekkelse av dets aorta komponent;
• Mellomintensitet (2-4 / 6) systolisk utstøtingsstøy er godt hørt i det andre interkostale rommet til høyre for brystbenet og i interscapulært område til venstre;
• Noen ganger høres den diastoliske myren av aortabikuspideventilinsuffisiens i det tredje intercostalområdet til venstre for brystbenet.

DIAGNOSE

1. EKG

Symptomatiske nyfødte:

• tegn på bukspyttkjertel hypertrofi i henhold til type blokkad av den høyre bunten av hans.

Asymptomatiske nyfødte og eldre barn:

• tegn på LV hypertrofi;
• Ca 20% av pasientene har et normalt elektrokardiogram.

1. ekkokardiografi

Nettstedet for aorta-innsnevring er godt visualisert fra den suprasternale posisjonen. Hos små barn gir parasternal visualisering av buen og nedstigende aorta fra andre høyre og venstre intercostal mellomrom gode resultater. Screening kriterium er vurderingen av spekteret av blodstrømmen i abdominal aorta (BAO) ved hjelp av pulsbølge-Doppler. I nærvær av en betydelig innsnevring av blodstrømspektret i BAO har en redusert hastighet, det er en avmatning i økningsraten i tidlig systole, og viktigst er det en uttalt diastolisk komponent (alle diastoler). Når CoAo i de fleste tilfeller bestemmes av en betydelig økning i veggtykkelsen til LV.

Hos 20% av pasientene er koarctering assosiert med aortabikuspideventilen. LV ejection fraksjon økte, hos små barn med en betydelig reduksjon - redusert.

Det må huskes at størrelsen på trykkgradienten, bestemt ved ultralydmetoden, ikke alltid angir graden av aortastensose.

Når aortabuen avbrytes, avslører en ultralydundersøkelse feilen selv. Når ekkokardiografi (suprasternal posisjon) avslørte "ødelagt" aortabue.

Venstre ventrikkel er redusert, høyre økes. Hyppig tricuspid regurgitasjon. Spekteret av blodstrømmen i abdominal aorta ser vanligvis ut og har ingen diagnostisk verdi. Et viktig poeng ved den ekkokardiografiske studien er vurderingen av graden av hypoplasi av utgangen fra LV, den fibrøse ring av aortaklappen, den stigende aorta.

For en detaljert diagnose og bestemme type pause er en angiografisk studie nødvendig.

BEHANDLING OG OBSERVASJON

1. Observasjon og behandling av pasienter med ukorrigert CoAo

a. I aktiv medisinbehandling trenger nyfødte med en kritisk CoAo. Vistes i / i infusjonen av prostaglandin E-legemidler, fordi Blodstrømmen i nedstigende aorta avhenger helt av funksjonen av ductus arteriosus. For å lindre symptomer på hjertesvikt, brukes syntetiske katekolaminer (dopmin, dobutamin) og vanndrivende legemidler.

b. Forebygging av bakteriell endokarditt i nærvær av bevis utføres uavhengig av den anatomiske typen CoAo eller dens alvorlighetsgrad.

1. Endovaskulær behandling

Endovaskulær korreksjon innebærer ballongdynatasjon av innsnevringsstedet, noen ganger etterfølgende stenting. Ved endovaskulær korreksjon kan risikoen for rekomodasjon nå 2-25%. I slike tilfeller utføres reballongutvidelse. Kontraindikasjoner for endovaskulær korreksjon er hypoplasi av aortabuen, forlenget koarctasjon.

Under avbrudd av aortabuen i nyfødtiden, blir stenting av ductus arteriosus brukt som en mellomstasjon når den er innsnevret.

1. Kirurgisk behandling

Indikasjoner for kirurgisk behandling:

• avbrudd av aortabuen (absolutt indikasjon for kirurgisk behandling i alle aldre);
• Tilstedeværelsen hos pasienter med CoAo av symptomer på HF som er resistente mot legemiddelbehandling (absolutt indikasjon for kirurgisk behandling i alle aldre);
• stabil hypertensjon;
• en nedgang i aortaldiameter med mer enn 50% ved koarktasjonsnivået (ifølge ekkokardiografi, angiografi, MR);
• gradient 20-30 mm Hg i området av innsnevring, når det er umulig å vurdere aortaens diameter.

Kontraindikasjoner til kirurgisk behandling:

• Tilstedeværelsen av absolutte kontraindikasjoner for samtidig somatisk patologi.

Kirurgisk taktikk

Når aortabøyen avbrytes, er valgprosedyren en en-trinns korreksjon gjennom median sternotomi. Når man kombinerer aortabuen og VOLZH-obstruksjonen, er D-en-K-S-S-prosedyren eller Norwood-prosedyren brukt. Et tilfredsstillende resultat av kirurgisk behandling er en gjenværende gradient.

Jo større pasientens alder, desto mindre er antall restenoser observert etter ballongangioplastikk.

"Asymptomatiske" pasienter med CoAO-intervensjon bør utføres i perioden fra 2-3 måneder til 5 år. Hvis operasjonen ble utført tidligere, vil det morfologiske substratet ikke bli fjernet fra samarbeidsområdet (risikoen for at restenosen er høy). I en senere alder er det stor risiko for å utvikle essensiell hypertensjon.

Aorteprotese kan være eldre enn 5 år, mens man bruker syntetiske vaskulære proteser.

Ved sammensetningen av CoAo og DMZHP vises en en-fase (hvis VSD er ikke-restriktiv) eller en to-trinns (med restriktiv DM ZHP) korreksjon av defekten. I en to-trinns korreksjon utføres CoAo reseksjon først, og etter 2-3 uker utføres en plastikkirurgi av cerebrovaskulær hyperplasi. Risikoen for to inngrep er høyere enn en kombinert. Et tilfredsstillende resultat av kirurgisk behandling er en gjenværende gradient.

Hvis du finner en feil, velg tekstfragmentet og trykk Ctrl + Enter.

Del posten "Coarctation av aorta hos nyfødte"