Årsaker og symptomer på trombocytopati hos barn

Trombocytopati hos barn inkluderer et bredt spekter av sykdommer forårsaket av forstyrrelser i hemostase (kroppens system som har til hensikt å forebygge og stoppe blødning) når blodplater (blodplater involvert i blodkoagulasjon) blir kvalitativt defekte, mens antallet deres forblir normalt.

Trombocytopati kan både være arvelig og ervervet. I den arvelige formen av sykdommen hos et barn, lider andre familiemedlemmer også av blødning. Patologi får seg til å føle seg i en tidlig alder, ofte ledsaget av dysfunksjon av immunitet, som uttrykkes i hyppige tilbakefallende infeksjoner, pigmenteringsforstyrrelser (for eksempel det kan være albinisme), unormal skjelettstruktur, økt strekkevne av hud og muskler. Det kan være ledsaget av hyperkinesis av leddene (deres ufrivillige bevegelser i form av flått og kramper), prolaps av mitralventilen i hjertet (når ventilene kollapser inn i hulrommet mens du reduserer venstre ventrikel) og andre lidelser i kroppen.

Trombocytopati uttrykkes ved punktblødninger (petechiae), hematomer og blødninger (blødninger) av varierende grad intensitet, selv med mindre skader. Det kan være nasal, livmor, gastrointestinale blødninger, ledsaget av anemi (lave nivåer av hemoglobin - røde blodlegemer som leverer kroppens celler med oksygen).

Årsaker og risikofaktorer

Det er flere grunner til denne patologien hos barn. Dette kan være en arvelig brudd på strukturen av blodplater. Et slikt brudd kan oppnås på grunn av en rekke sykdommer: hemoblastose (hematopoietisk celletumor), vitamin B12-mangel, lever- og nyresykdommer, strålingssykdom, omfattende transfusjoner av blodkomponenter og andre.

Risikofaktorer for trombocytopati er tilstedeværelsen av slektninger med trombocytdysfunksjon, mangel på diett av viktige sporstoffer og vitaminer, som ofte observeres hos vegetarianere.

En rekke uønskede faktorer forverrer blødning: ungdoms alkoholforbruk; inneholder eddikprodukter; antiinflammatoriske og blodtynnende legemidler; noen fysioterapi, forverring av blodplater; eksponering for ultra høye frekvenser; ultrafiolett bestråling, etc.

symptomer

Tegn på trombocytopati er svært variert. Minimalt blant dem er hos barn: blåmerker, selv med mindre skader, den minste gnidningen av klær forårsaker blødninger, av og til er det ikke mye neseblødning, og ungdomsjenter har langvarig menstruasjon.

Mer alvorlige symptomer som krever umiddelbar sykehusinnleggelse: Intensive gastrointestinale, uterus- og neseblødninger. Ofte årsaken til langvarig stor blødning er kirurgi (fjerning av mandler eller tann).

Det kliniske bildet av medfødt trombocytopati ligner symptomene på sykdommer som: hypoksi (oksygen sult), acidose (forstyrrelse av kroppens syrebalanse), fødselstrauma, bakterielle virusinfeksjoner, hypovitaminose (vitaminmangel), sepsis (en type smittsom sykdom). Symptomer kan virke både alene og utløses ved bruk av visse typer fysioterapi, som UHF og UFO, vaksinasjoner, etc.

Hovedsymptomet er et tilbakevendende blødningssyndrom. Graden av alvorlighetsgraden kan være lett eller tung (tung blødning). Trombocytopati i det nyfødte kan manifestere seg som intrakraniell blødning, cephalohematom og langsom heling av navlestammen.

Trombocytopati hos barn i tidlig alder uttrykkes ved blødning under tannkjøtt, økt blødning av tannkjøttet, gjentatt blødning fra nesen, langvarig helbredelse av sår og riper. Av og til kan det oppstå gastrointestinale blødninger, hematuri (blod i urinen) og blødninger i øyeproteinet.

Den anemi som utvikles som følge av signifikant blodtap, manifesteres som generell svakhet, svimmelhet, takykardi, besvimelse, blek hud, kortpustethet, lavt blodtrykk (BP). Hvis patologien i et barn kombineres med bindevevsdysplasi, opptrer det: forvrengning av kroppsholdning, nephroptose (nyrebevegelse), flatfoot, nedsatt myralventil i hjertet, etc.

diagnostikk

Diagnostisering inkluderer:

1. Analyse av sykdommens historie og symptomer, analyse av pasientens liv (forekomst av kroniske eller arvelige sykdommer, dårlige vaner, bruk av medisiner, om det oppdages tumorer, om det var kontakt med giftige stoffer).
2. Fysisk undersøkelse (farge og tilstand av huden, pulsmåling og blodtrykk).
3. Blodtest for blodplate-, erytrocyt- og hemoglobinnivå. Deres hastighet er forskjellig avhengig av barnets alder, men i gjennomsnitt bør ikke være mindre enn 100 g / l (gram per liter blod).
4. Urinalyse (hvis det bløder i nyrene eller urinveiene, blir røde blodlegemer detektert).
5. Biokjemisk analyse av blod bestemmer nivået av kolesterol, glukose, kreatin, urinsyre, elektrolytter (kalsium, kalium, natrium), identifisere mulige samtidige sykdommer.
6. Estimere varigheten av blødning ved å piercere øreflippen eller fingeren (en økt temporal indikator indikerer trombocytopati).
7. Hemostasiogram (laboratoriemetode, trinnvis for å evaluere prosessen med blodpropp).
8. Undersøkelse av beinmarg ved punktering. Denne prosedyren utføres for å undersøke prosessen med bloddannelse. Det avslører graden av trombocytdannelse (økt eller normal).
9. Trepanobiopsy (tar en beinmargepartikkel med et bein og en periosteum til test med et spesielt instrument - trefin). Produsert i sjeldne tilfeller.

Behandling, prognose og forebygging

Konservativ terapi av trombocytopati hos barn bruker fibrinolysehemmere (medisiner som ikke tillater blodpropper og blodpropper å løses i blødningsområder, noe som forbedrer tilstanden og funksjonen av blodplater). Også for å forbedre egenskapene til blodplater og for å forbedre de metabolske prosessene i cellene som brukes metabolske legemidler.

I perioder hvor blødningen øker, tilordnes barn aggregater (medisiner som fremmer god blodkarakterisering).

For å stoppe blodet raskt, bruk medisiner som reduserer fartøyene. Reduser risikoen for blødning og forbedrer strukturen på veggene i blodkar vitaminer i gruppe A, PP, B og C.

Doser av disse eller andre legemidler beregnes ut fra pasientens kroppsvekt.

For lokale blødninger stoppes en turniquet, en spesiell hemostatisk (stoppende blod) svamp, med neseblod, dens tamponade er laget (nesehulen er tett fylt med deler av gasbind, bomullsull eller annet absorberende materiale), en trykkbinding. Et kaldt sted legges på blødningsstedet (det kan være en varmvannflaske med is, etc.)

I alvorlige tilfeller, med gjentatt omfattende blodtap, utføres kirurgisk behandling. Det kan innebære fjerning av milten (dette organet er stedet for blodcellens død). I dette tilfellet vil livet til cellene bli utvidet. Dette kan være fjerning av en del av et skadet kar (noen ganger er det erstattet av en protese).

Når blødning i leddet gjør det til å piercing og fjerne blodet helles i det. Hvis det er permanent skadet skjøten, kan det være nødvendig med protese. Fysioterapi (fysioterapi) og fysioterapi (elektromyostimulering, magnetisk terapi, fonophorese, parafinbehandling, etc.) bidrar til å opprettholde et normalt utvalg av bevegelser i ledd etter blødning. Disse og andre teknikker bidrar til resorpsjon av blødninger og gjenoppretter ledd etter dem.

Transfusjon av donorblodkomponenter brukes (hemokomponentterapi), transfusjon av ferskfrosset plasma (dermed er de nødvendige koagulasjonsegenskapene bevart i det og deres mangel i pasientens kropp kompenseres). Imidlertid kan ikke flere plasmatransfusjoner gjøres, da dette kan forårsake forstyrrelser i immunsystemet, som er kroppens forsvar. For å raskt stoppe blødning, blir transplantasjon av donorplater og rød blodcellemasse, eller såkalte "vasket røde blodlegemer", separert fra proteiner festet til overflaten. Erytrocytvasking minimerer sannsynligheten for negative kroppsreaksjoner etter transfusjon. Prosedyren utføres i samsvar med vitale indikasjoner, dvs. hvis det er en trussel for pasientens liv. For en person, spesielt - et barn med lavt antall røde blodlegemer, er to forhold truende: en anemisk koma, når det er et bevissthetstab, og kroppen har ingen reaksjon på ytre stimuli på grunn av oksygen sult i hjernen (årsaken er et betydelig redusert antall røde blodlegemer, spesielt rask utvikling av prosessen) og alvorlig anemi når hemoglobinnivået er mindre enn 70 g / l.

Tidlig påvisning av trombocytopati hos barn med riktig behandling bidrar til å unngå sterkt blodtap og bidrar til å forbedre pasientens livskvalitet. Hvis patologien er startet og omfattende intrakranial blødning har skjedd, er prognosen for livet til en slik pasient ikke optimistisk.

Som du vet, er noen sykdom lettere å forebygge enn å behandle. Forebyggende tiltak mot trombocytopati hos et barn i en familie som er genetisk disponert for det, er medisinsk genetisk rådgivning med en spesialist og nært overvåking av legemidler tatt av pasienten av en eller annen grunn. Hvis diagnosen trombocytopati hos barn er etablert, bør den registreres hos barnelege, pediatrisk oftalmolog, hematolog, tannlege og ENT-spesialist. Han må regelmessig gjennomgå en full laboratorieundersøkelse for å utføre forebyggende behandling. Yrker som truer skadesport bør utelukkes. Når det gjelder profylaktisk barndommen vaksinering - dette problemet bør løses utelukkende individuelt.

Trombocytopati hos barn

Trombocytopati (TP) er en hemorragisk sykdom preget av nedsatt funksjon av blodplater i sitt normale eller subnormale nummer (WHO, 1969).

Hyppigheten av TP hersker over trombocytopeniske tilstander. Det antas at 5-10% av verdens befolkning lider av funksjonelle forstyrrelser i blodplater i varierende grad (vanligvis mild). Grunnlaget for TP er kvalitative brudd på blodplater på grunn av deres funksjonelle underlegenhet. Med arvelig TP er dette en medfødt defekt; med oppkjøpte sykdommer lider de funksjonelle egenskapene til blodplatene av den underliggende sykdommen. TP ligger ofte under obskure nese- og gingivalblødninger, økt blåmerker og vedvarende uterinblødning hos jenter under pubertet.

Ifølge ulike forfattere er 36 til 65% av alle blødninger hos barn forbundet med TA.
Ifølge 3. S. Barkagan står TP for 36% av alle arvelige hemorragiske sykdommer. Videre er arvelig TA registrert hyppigere hos barn med mild blødning, hos barn med alvorlig purpura, ofte kombinert hemostatiske lidelser.

Dessverre blir TP ofte ikke diagnostisert i tide, og pasienter behandles i lang tid med smale profesjonelle spesialister - otorhinolaryngologer (siden neseblod i noen tilfeller er det eneste symptomet på sykdommen i hemorragisk diatese), gynekologer, tannleger osv. Samtidig er det hos de fleste pasientene i dette patologi første tegn på blødning vises i barndommen. Distriktsbarnatrikere legger ikke vekt på hemorragiske manifestasjoner, og bare en liten del av pasientene blir henvist til en spesialisert konsultasjon med en hematolog for å klargjøre diagnosen.

De epidemiologiske undersøkelsene som ble gjennomført av oss blant 2690 barn og ungdommer i Udmurt-republikken, viste at hvert tredje barn har et hemorragisk syndrom, og hver fjerde (24,2%) er diagnostisert med en klinisk signifikant form for TA.
Vi fant at barn med TP 3 ganger mer vanlige arvelige former av sykdommen, de første symptomene fremkommer tidlig og førskole år. Når oppkjøpt TP hemorragisk syndrom registreres hovedsakelig hos barn i skolealderen.

For tiden er det ingen enhetlig TP-klassifisering. I den innenlandske litteraturen er den mest omfattende klassifikasjonen 3. S. Barkagan, hvor arvelige former er gruppert i henhold til typer dysfunksjon, morfologiske og biokjemiske forstyrrelser i blodplater. For en praktisk lege er denne klassifiseringen tungvint, så vi presenterer en forkortet versjon av klassifiseringen av TP.

Trombocytopati klassifisering:

Arvelige former:
1. Skjemaer med brudd på trombocytaggregasjonsfunksjon (disaggregasjon) - Glantsman trombasthenia, type 1 essensiell atrombium, Mei-Hegglin anomali, etc.
2. Skjema med nedsatt reaksjon på frigjøring (aspirinopodobny syndrom, essensiell atrombium type II).
3. Sykdommer av utilstrekkelig oppbevaringsbasseng (Kherzhmansky-Pudlak syndrom, med Chediak-Higashi syndrom).
4. Skjema med nedsatt trombocytadhesjon (trombose av Bernard-Soulier) og nedsatt plasmahemostase (von Willebrands sykdom).
5. Kompliserte anomalier og trombocytdysfunksjoner kombinert med andre genetiske defekter: Wiskott-Aldrich syndrom, glykogenose, Ehlers-Danlos syndrom, Marfan, med CHD, etc.

Ervervede former forekommer i hematologiske maligniteter, vitamin B12-mangel anemi, DIC-syndrom, cirrhose, svulster, parasittiske sykdommer i lever foci av kronisk infeksjon, medisinering, uremi, vitamin C-mangel, hormonelle lidelser, stråling sykdom, massiv blodoverføring, trombose og kjempe angioma.

diagnose:

Anamnese: Tilstedeværelse av økt blødning hos slektninger og hudhemoragisk syndrom (petechiae, ecchymosis) fra tidlig alder med arvelig TA (som regel autosomal dominerende arvodus); tilbakevendende neseblødning (episoder av annen blødning), langvarig blødning med skader, utvinning av tenner og andre kirurgiske inngrep.

Symptomer på trombocytopati:

Alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner er variabel og avhenger av typen TP, graden av dysfunksjon av blodplater (helt eller delvis); kan variere fra en blødende episode til en annen. De første kliniske manifestasjonene er vanligere i tidlig eller førskolealder. Med alderen kan intensiteten av blødningen reduseres. Gutter og jenter blir syke med samme frekvens.

Trombocytopati er preget av mikrosirkulatorisk hemorragisk syndrom. Hudblødninger i form av petechiae og økymose, blødning fra slimhinnene: nasal, gingival, livmor, nyre, gastrointestinal; postoperativ blødning; sjelden - hjerneblødning. Endoteleksempler er positive.

Ifølge våre data er de viktigste symptomene på økt blødning hos barn med trombocytopati neseblødning (86%), hudblødninger (81%), hyper-polymenorrhea (hos 63% av jenter som har menis). Basis nasalbleedings isolert i 80% av barn ligger kvalitative blodplatedefekter og bare i 20% av tilfellene av tilbakevendende neseblødning hos barn på grunn av lokal patologi ENT eller hypertensjon-hydrocephalus syndrom.

Blødning kan forårsakes av spontane eller aksjonsvekkende faktorer: virale eller bakterielle infeksjoner, kroniske inflammatoriske sykdommer, traumer, kirurgi, en innstråling, fysioterapi (UFO, UHF), medikamenter eller produkter som er platehemmere. De fleste barn med trombocytopati viser tegn på bindevev dysplasi (dårlig stilling, flat føtter, mitral ventil prolapse, ekstra akkorder i venstre ventrikel, nephroptosis, etc.).

Laboratoriediagnose:

1) normal eller subnorm trombocyttall (i noen tilfeller en moderat økning eller reduksjon i blodplater til 100 x 10 9 / l);
2) morfologien til blodplättene er forstyrret (aniso-, poikilocytosis og vakuolisering);
3) Duke blødningstid er forlenget eller normalt;
4) tilbaketrekking av blodpropp er fraværende, redusert eller normalt;
5) redusert blodplateaggregasjon med forskjellige aggregater: ADP i små og store doser, adrenalin, kollagen, trombin, ristomycin;
6) limplastigheten til blodplättene er ødelagt ved kontakt med glass eller kollagen;
7) aktiviteten av dehydrogenaser (succinat dehydrogenase og alfa glycerofosfat dehydrogenase) i blodplater reduseres.

Med henblikk på differensial diagnose med koagulopatier undersøkes et hemokoagulogram (APTTV, PTV, TB) og om nødvendig blodkoagulasjonsfaktorer (VIII, IX). For å bekrefte membranfeilen i blodplater, bestemmes glykoproteiner (GP) ved bruk av monoklonale antistoffer (i spesialiserte laboratorier). Spesielt under Glantsman's trombustion er det en kvantitativ og kvalitativ defekt av GPIIb / Ilia-komplekset i blodplatemembranen, og som et resultat forstyrres blodplatebindingen til fibrinogen og følgelig oppstår ikke blodplateaggregering. Elektronmikroskopi avslører mangel på granulater i blodplättene.

Når trombasteni Glantsmana (autosomal recessiv arv) og athrombia I type (autosomal dominant arvelig), en kraftig reduksjon i aggregering med ADP, epinefrin, kollagen og trombin, men den tilbaketrekkingen av blodproppdannelse er redusert eller fraværende når trombasteni, mens athrombia - i normal. I tilfelle av TP med brudd på "reaksjonen av frigjøring" og "utilstrekkelig oppbevaringsbasseng", er den typiske fraværet av kollagenaggregasjon og "andrebølge" -aggregering for ADP og adrenalin. Tilbaketrekningen av blodproppen er normal.

I arvelig hemoragisk trombodistrofii (macrocytic trombodistrofiya Bernard-Soulier) - autosomal recessiv arve - moderat trombocytopeni ofte dominerer gigantiske blodplatene skjema kraftig redusert adhesjon til glass og kollagen knust aggregering med ristocetin.

I von Willebrands sykdom (autosomal dominant arvelig) trombotsitopaty (redusert adhesjon til glass og kollagen knust aggregering med ristomycin) er sekundære og det primære er en defekt i koagulering koblingen av hemostase (redusert aktivitet av faktor VIII, nivået og / eller aktivitet av von Willebrand-faktor). Blødningstypen er blandet (hematomisk mikrosirkulasjon).

Ifølge epidemiologiske studier utført av oss, i strukturen av TP hos barn dominerer thrombocytopathy utgivelse (57%) og delvis TS (36%), mye sjeldnere diagnostisert Glantsmana trombasteni, athrombia, macrocytic trombodistrofiya Bernard-Soulier og von Willebrands sykdom.

Behandling av trombocytopati:

Behandling av trombocytopati inkluderer akutt behandling for å stoppe hemorragisk syndrom og profylaktiske tiltak som skal forhindre eller redusere blødninger:
1. Full ernæring rik på vitaminer, i tillegg peanøtter.
2. Behandling av den underliggende sykdommen i symptomatisk TA å unngå den foreskrivende og fysiske behandlinger, klebehindrende blodplateaggregering (aspirin, Analgin, carbenicillin, sulfonamider, barbiturater, UHF, DDT, og UVI al.).
3. Angioprotectors (dicine, etamzilat sodium 0,25 i V4-1 tab. Per dag).
4. Aggreganter (adrokson 0,025% løsning, 1-2 ml i / m, litiumkarbonat inne, 0,05-0,1 g 3-4 ganger daglig, ATP 1% løsning 0,5-1 ml p (i kombinasjon med magnesiumpreparater - brent magnesia, inntatt 0,25-0,5 g 3-4 ganger daglig, magnesium B6, magnetrot og kalsiumglukonat, laktat, pantetonat).
5. Inhibitorer av Fibrinolysis (epsilon-aminokapro ny syre i form av 5% 's oppløsning i en mengde av 0,1-0,2 g / kg kroppsvekt, eller Pamba ambenom inne, traneksamsyre - transamcha 5% oppløsning, i en enkelt dose ekzatsil 10-15 mg / kg 3-4 ganger daglig).
6. Forberedelser av metabolisme i form av to ordninger (den opprinnelige metoden): riboksin og kaliumorotat inne i 3 dager, deretter vitamin B12 vekt / folsyre, vitaminer U og B15 inne i 7-10 dager (1. ordning ); Kaliumorotat, oral lipoinsyre og riboflavvinmono-nukleotid i / m i 10-14 dager (2. skjema). Alle legemidler er gitt i aldersdoser. Som vår langsiktige erfaring viser, har bruk av metabolitter hos barn med TP og trombocytopeni en god hemostatisk effekt, tilsynelatende på grunn av normalisering av metabolske prosesser i blodplättene.
7. Vitaminer C, P, A, askorutin.
8. Hemostatiske urter (brennevin, yarrow, jordbærblad, hyrdepung, St. John's wort, hare, leppe, oregano, vannpeper, dogrose) - 1 ss. urter (ikke mer enn 2) strømmet et glass kokende vann i 10-15 minutter. Ta 1 ss. eller 1/2 kopp per dag avhengig av alder.

Behandling av barn med trombocytopati er basert på kombinert samtidig bruk av flere av de ovennevnte terapeutiske midler. Terapi av arvelig TP skal være kontinuerlig i minst 2-3 uker. Den inkluderer grunnleggende og profylaktiske behandlinger. Mange forskere anser med rette hensiktsmessig sesongbehandling i høst-, vinter- og vårsesongene (3 kurs per år). Kurs for hemostatisk terapi kan alternere med inkludering av ulike kombinasjoner av legemidler og hemostatiske urter.
9. For lokal blødning stoppes en hemostatisk svamp, trombin, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adrokson og hydrogenperoksid, og en enkel anterior tamponade av nesen utføres.
10. For alvorlig alvorlig blødning - i / i epsilon-aminokapronsyre 5% i en hastighet på 1-2 ml / kg eller tranexaminsyre 5% (kontraindisert ved nyreblødning), dicinon 12,5% oppløsning på 1-2 ml, tromboconcentrat 1- 2 doser.
11. Når livmorblødning er svært hormonelle prevensjonsmidler.

FORECAST for livet i fravær av intrakranial blødning er gunstig.

Dispensary registrering:

1. Observasjon hos barnelege og hematolog i IV (alvorlige former) og III gruppe dispensarregistrering.
2. Terapi med sikte på å forbedre adhesjonsaggregasjonsfunksjonen til blodplater (metabolitter, E-ACC, trans-amcha, ditsinon, ATP, magnesium og kalsiumpreparater, vitaminer, hemostatiske urter). Opptil 2-4 månedlige kurs utføres per år, avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen.
3. Rehabilitering av foci av kronisk infeksjon og koleretisk terapi.
4. Ikke forskyv medisiner som reduserer lim-aggregeringsfunksjonen av blodplater.
5. Profylaktiske vaksinasjoner er ikke kontraindisert i prosesskompensasjonen. Økt isolasjon anbefales ikke.

Disaggregasjon trombocytopati hos barn

Disaggregasjon trombocytopati er en type hemorragisk sykdom.

Årsaken er en funksjonell ubalanse av hemostase forårsaket av blodplateavvik med riktig volum. Trombocytopatier er arvelige og ervervet. Studier har vist at mer enn seksti prosent av blødningen skyldes disaggregasjon av trombocytopati hos barn.

Sykdommen er svært vanskelig å diagnostisere, og foreldre vender seg ofte til spesialister som behandler visse organer (med blødende tannkjøtt til tannlegen, med utslipp av blod fra nasalpazur til otolaryngolog, med livmor til gynekologen). Men symptomene på sykdommen er ofte manifestert hos barn i den yngre aldersgruppen. Familiemedisinene diagnostiserer ikke alltid sykdommen riktig. Bare en hematolog vil kunne diagnostisere og korrekt diagnostisere.

Disaggregasjonstrombocytopati hos barn manifesteres av følgende symptomer:

• hematomer vises på huden uten tilsynelatende grunn (barnet faller ikke, ikke rammet);
• neseblødning, ofte repeterende, som stopper dårlig;
• med tannkjøtt blir økt blødning observert;
• hemorragisk utslett over hele kroppen;
• blødning i felleshulen, nyrevev, indre organer.

Det er nødvendig å være oppmerksom på hemorragisk syndrom.

På lider, selv små kirurgiske inngrep finner sted mot bakgrunnen av lang og aktiv blødning. Noen ganger i et klinisk bilde observeres blødninger i sklerotisk vev og fordøyelseskanal. På grunn av det store blodtapet i et barn, observeres det en reduksjon av hemoglobinnivået, det er klager på svakhet, kortpustethet, svimmelhet, hudløp, hurtig hjerterytme. Bruising og små blåmerker vises på huden.

Sykdommen kan diagnostiseres som den andre gruppen av hemorragisk diatese forårsaket av koagulasjonspatologi. Årsaken kan også være forbundet med alle typer skader, ulike smittsomme prosesser, patologiske prosesser i de indre organene, hematopoietiske organer, nyre- og leversvikt, man bør ikke miste effekten av visse medisiner. Hver forelder bør legge særlig vekt på symptomene ovenfor.

Disaggregasjonstrombocytopati behandles av en hematolog. Pasientene er på dispensar. En hematolog foreskriver en omfattende klinisk studie og diagnostiserer deretter en type trombocytopati. En genetisk historie er samlet i detalj, og trombomorfologi av blodplater undersøkes hos de som er nær pasienten. Dette er gjort og de som ikke er i blødning, som sykdommen kan være asymptomatisk.

Det er nødvendig å være oppmerksom på kostholdet, på grunn av at enkelte produkter kan øke blodsekresjonen. Det er forbudt å spise mat, som inkluderer tilstedeværelse av eddik, samt mottak av hjemmelaget mat, til forberedelse av hvilket aspirin som ble brukt. Legene anbefaler å spise peanøtter, samt produkter beriket med vitamin A, C, R. Meget nøye foreskrevet legemidler som påvirker blodplatefunksjon og blodkoagulasjon. Det er strengt forbudt å motta salicylater, indometacin, aminazin, antikoagulantia med indirekte eksponering, samt fibrinolytika.

Det er effektivt å kontrollere aminokaprosyreblødning (spesielt ved blødning fra livmor og nesepassasjer). Den positive hemostatiske effekten av dette legemidlet er forbundet med en gunstig effekt på de forskjellige hemostaseforbindelsene. Disaggregasjonstrombocytopati kan også behandles med tranexaminsyre. ATP er også foreskrevet parallelt med magnesiumsulfat. Overlappende androxonblødning skaper en utmerket hemostatisk effekt. Den kan brukes til intern administrasjon, eller påføres på den skadede overflaten eller fuktede servietter for å søke på såret.

Dicine er også foreskrevet, armedine. Omfattende avhending av blødning er mulig ved påføring av feberfilm med trombin, påføring av kollagen. Hvis trombocytopati er funnet i barnet ditt, må du snarest kontakte en hematolog.

Trombocytopatier hos barn Tekst av en vitenskapelig artikkel om spesialitet "Medisin og helse"

Beslektede emner i medisinsk og helseforskning, forfatteren av forskningen er Ozhegov AM,

Tekst av vitenskapelig arbeid om temaet "Trombocytopati hos barn"

18 p _____________ Tema av spørsmålet: PEDIATRIA _________ '5 (24) november 2007

Trombocytopati hos barn

A. M. Ozhegov, professor, Izhevsk State Medical Academy

Trombocytopati (TP) - hemorragiske sykdommer preget av nedsatt funksjon av blodplater med sitt normale eller subnormale tall (WHO, 1969).

Når det gjelder frekvens, forekommer TP over trombocytopeniske tilstander. Det antas at 5-10% av verdens befolkning lider av funksjonelle forstyrrelser i blodplater i varierende grad (vanligvis mild). Grunnlaget for TP er kvalitative brudd på blodplater på grunn av deres funksjonelle underlegenhet. Med arvelig TP er dette en medfødt defekt; med oppkjøpte sykdommer lider de funksjonelle egenskapene til blodplatene av den underliggende sykdommen. TP ligger ofte under obskure nese- og gingivalblødninger, økt blueness og vedvarende uterin blødning i jenter under puberteten [2].

Ifølge ulike forfattere er 36 til 65% av alle blødninger hos barn forbundet med TA [2, 5, 7]. Ifølge

Z. S. Barkagan [2], TP står for 36% av alle arvelige hemorragiske sykdommer. Videre er arvelig TA registrert hyppigere hos barn med mild blødning, hos barn med alvorlig purpura, ofte kombinert hemostatiske lidelser.

Dessverre blir TP ofte ikke diagnostisert i tide, og pasienter behandles i lang tid med smale profesjonelle spesialister - otorhinolaryngologer (siden neseblod i noen tilfeller er det eneste symptomet på sykdommen i hemorragisk diatese), gynekologer, tannleger mv. [3]. Samtidig forekommer de første tegn på blødning i barndommen hos de fleste pasienter med denne patologien. Distriktsbarnatrikere legger ikke vekt på hemorragiske manifestasjoner, og bare en liten del av pasientene blir henvist til en spesialisert konsultasjon med en hematolog for å klargjøre diagnosen.

Våre epidemiologiske studier blant 2690 barn og ungdommer i Udmurt-republikken viste at hvert tredje barn har et hemorragisk syndrom, og hver fjerde (24,2%) er diagnostisert med en klinisk signifikant form for TP [1]. Vi fant at barn med TP 3 ganger mer vanlige arvelige former av sykdommen, de første symptomene fremkommer tidlig og førskole år. Når oppkjøpt TP hemorragisk syndrom registreres hovedsakelig hos barn i skolealderen.

For tiden er det ingen enhetlig TP-klassifisering. I den innenlandske litteraturen er den mest komplette klassifiseringen av Z. S. Barkagan [2], hvor arvelige former grupperes i henhold til typer dysfunksjon, morfologiske og biokjemiske forstyrrelser i blodplater. For en praktisk lege er denne klassifiseringen tungvint, så vi presenterer en forkortet versjon av klassifiseringen av TP.

1. Skjemaer med brudd på trombocytaggregasjonsfunksjon (disaggregasjon) - Glantsman trombasthenia, type I essensiell atombom, Mei-Hegglin anomali, etc.

2. Skjema med nedsatt reaksjon på frigjøring (aspirinopodobny syndrom, essensiell atrombium type II).

3. Sykdommer av utilstrekkelig oppbevaringsbasseng (Kherzhmansky-Pudlak syndrom, med Chediak-Higashi syndrom).

4. Skjema med nedsatt trombocytadhesjon (trombose av Bernard-Soulier) og nedsatt plasmahemostase (von Willebrands sykdom).

5. Kompliserte anomalier og trombocytdysfunksjoner kombinert med andre genetiske defekter: Wiskott-Aldrich syndrom, glykogenose, Ehlers-Danlos syndrom, Marfan, med CHD, etc.

Ervervede former finnes i hemoblastomer, B12-mangelanemi, DIC, skrumplever, svulster, parasittiske leversykdommer, fokus av kronisk infeksjon, medisinering, uremi, vitamin C-mangel, hormonelle lidelser, strålingssykdom, massiv hemotransfusjon, trombose og giganter. angioma.

Anamnese: Tilstedeværelse av økt blødning hos slektninger og hudhemoragisk syndrom (petechiae, ecchymosis) fra tidlig alder med arvelig TA (som regel autosomal dominerende arvodus); tilbakevendende neseblødning (episoder av annen blødning), langvarig blødning med skader, utvinning av tenner og andre kirurgiske inngrep.

Klinisk bilde. Alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner er variabel og avhenger av typen TP, graden av dysfunksjon av blodplater (helt eller delvis); kan variere fra en blødende episode til en annen. De første kliniske manifestasjonene er vanligere i tidlig eller førskolealder. Med alderen kan intensiteten av blødningen reduseres. Gutter og jenter blir syke med samme frekvens.

TP er preget av mikrosirkulatorisk hemorragisk syndrom. Hudblødninger i form av petechiae og økymose, blødning fra slimhinnene: nasal, gingival, livmor, nyre, gastrointestinal; postoperativ blødning; sjelden - hjerneblødning. Endoteleksempler er positive.

Ifølge våre data, de viktigste symptomene på økt blødning hos barn med TS er neseblødning (86%), kutan blødning (81%), giperpolimenoreya (63% av kvinnene som hadde måneden). Basis nasalbleedings isolert i 80% av barn ligger kvalitative blodplatedefekter og bare i 20% av tilfellene av tilbakevendende neseblødning hos barn på grunn av lokal patologi ENT-sjonelt eller hypertensjon-hydrocephalus syndromet [1].

Blødning kan forårsakes av spontane eller aksjonsvekkende faktorer: virale eller bakterielle infeksjoner, kroniske inflammatoriske sykdommer, traumer, kirurgi, en innstråling, fysioterapi (UFO, UHF), medikamenter eller produkter som er platehemmere.

De fleste barn med TA viser tegn på bindevev dysplasi (dårlig holdning, flat føtter, mitral ventil prolapse, ekstra akkorder i venstre ventrikkel, nephroptosis, etc.).

'5 (24) november 2007

Tema for problemet: PEDIATRICS

1) normal eller subnorm trombocyttall (i noen tilfeller en moderat økning eller reduksjon i blodplater til 100 x 109 / l);

2) morfologien til blodplättene er forstyrret (aniso-, poikilocytosis og vakuolisering);

3) Duke blødningstid er forlenget eller normalt;

4) tilbaketrekking av blodpropp er fraværende, redusert eller normalt;

5) redusert blodplateaggregasjon med forskjellige aggregater: ADP i små og store doser, adrenalin, kollagen, trombin, ristomycin;

6) limplastigheten til blodplättene er ødelagt ved kontakt med glass eller kollagen;

7) aktiviteten av dehydrogenaser (succinat dehydrogenase og alfa glycerofosfat dehydrogenase) i blodplater reduseres [1].

Med henblikk på differensial diagnose med koagulopati undersøkes et hemokoagulogram (APTT, PTV, TB) og om nødvendig blodkoagulasjonsfaktorer (VIII, IX).

For å bekrefte membranfeilen i blodplater, bestemmes glykoproteiner (GP) ved bruk av monoklonale antistoffer (i spesialiserte laboratorier). Særlig når trombasteni Glantsmana observert kvantitative og kvalitative defekter kompleks GPIIb / blodplatemembranen, hvilket fører til forstyrret blodplater binding til fibrinogen, og følgelig er det ingen blodplateaggregering. Elektronmikroskopi avslører mangel på granulater i blodplättene.

Når trombasteni Glantsmana (autosomal recessiv-th arvegangen) og athrombia I type (autosomal dominant arvelig), en kraftig reduksjon i aggregering med ADP, epinefrin, kollagen og trombin, men den tilbaketrekkingen av blodproppdannelse er redusert eller fraværende når trombasteni, mens athrombia - OK.

I tilfelle av TP med brudd på "reaksjonen av frigjøring" og "utilstrekkelig oppbevaringsbasseng", er den typiske fraværet av kollagenaggregasjon og "andrebølge" -aggregering for ADP og adrenalin. Tilbaketrekningen av blodproppen er normal.

I arvelig hemoragisk trombodistrofii (macrocytic trombodistrofiya Bernard-Soulier) - auto-kromosomal recessiv arv - moderat trombocytopeni ofte dominerer gigantiske blodplatene skjema kraftig redusert adhesjon til glass og kollagen knust aggregering med ristocetin.

I von Willebrands sykdom (autosomal dominant arve) trombotsitopaty (redusert adhesjon til glass og kollagen aggregering med brutte ristomycin) er sekundære og det primære er en defekt i koagulering hemostase koblingen (redusert aktivitet av faktor VIII, nivået og / eller aktivitet av faktor Ville- Brand). Blødningstypen blandet (hematom mikro-mikrosirkulatorisk).

Ifølge Vi har utført epidemiologiske studier, i strukturen av den TP i barn dominerer trombo-tsitopatii frigivelse (57%) og de partielle TS (36%), mye mindre hyppig diagnostisert trombasteni Glantsmana, athrombia, macrocytic trombodistrofiya Bern-ra-Soulier og von Willebrands sykdom [1].

Behandling av TP inkluderer akutt behandling for å stoppe hemorragisk syndrom og profylaktiske tiltak som skal forhindre eller redusere blødning:

1. Full ernæring rik på vitaminer, i tillegg peanøtter.

2. Behandling av den underliggende sykdommen med symptomatisk TP, unngående reseptbelagte legemidler og fysioterapi, som undertrykker den klæbemiddelaggregative aktiviteten til trombus.

bocytter (aspirin, analgin, karbenisillin, sulfonamider, barbiturater, UHF, DDT, UVR, etc.).

3. Angioprotektorer (ditsinon, etamzilatnatrium 0,25 i y-1 tabl. Pr. Dag).

4. Aggreganter (adrokson 0,025% rr 1-2 ml / m, litiumkarbonat inne i 0,05-0,1 g 3-4 ganger daglig, ATP 1% rr

0,5-1 ml s / c i kombinasjon med magnesiumpreparater - brent magnesia innover 0,25-0,5 g 3-4 ganger om dagen, magnet B6, magnetrot og kalsiumglukonat, laktat, pantetonat).

5. Inhibitorer av Fibrinolysis (epsilon-aminokapronsyre som en 5% oppløsning i en mengde av 0,1-0,2 g / kg kroppsvekt, eller Pamba ambenom inne, traneksamsyre - transamcha 5% oppløsning ekzatsil en enkelt dose på 10-15 mg / kg 3-4 ganger om dagen).

6. Formuleringer metabolitten handlinger i form av to kretser (original metode): Riboxin og kalium orotat oralt i 3 dager, deretter vitamin B12 / m, folsyre, vitamin B15 og oralt i 7-10 dager (første krets ); Kaliumorotat, oral lipoinsyre og riboflavvinmono-nukleotid i / m i 10-14 dager (2. skjema). Alle forberedelser er i alders doser Basert på våre mange års erfaring, bruk av metabolitter hos barn med TS og trombocytopeni har god gemostatiches-cue effekt, tilsynelatende på grunn av normalisering av metabolske prosesser i blodplater [4].

7. Vitaminer C, P, A, askorutin.

8. Hemostatiske urter (brennevin, yarrow, jordbærblad, hyrdepung, St. John's wort, hawks, oregano, vannpeper, rosehip) - 1 ss. urter (ikke mer enn 2) strømmet et glass kokende vann i 10-15 minutter. Ta 1 ss. eller 1/2 kopp per dag avhengig av alder.

Behandling av barn med TP er basert på kombinert samtidig bruk av flere av de ovennevnte terapeutiske midler. Terapi av arvelig TP skal være kontinuerlig i minst 2-3 uker. Den inkluderer grunnleggende og profylaktiske behandlinger. Mange forskere vurderer med rette hensiktsmessig sesongbehandling i høst-, vinter- og vårsesongene (3 kurs per år) [6]. Kurs for hemostatisk terapi kan alternere med inkludering av ulike kombinasjoner av legemidler og hemostatiske urter.

9. For lokal blødning stoppes en hemostatisk svamp, trombin, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adrokson og hydrogenperoksid, og en enkel anterior tamponade av nesen utføres.

10. For alvorlig alvorlig blødning - i / i epsilon - aminokapronsyre 5% i en hastighet på 1-2 ml / kg eller tranexaminsyre 5% (kontraindisert ved nyreblødning), dicinon 12,5% løsning

1-2 ml, tromboconcentrer 1-2 doser.

11. Når livmorblødning er svært hormonelle prevensjonsmidler.

FORECAST for livet i fravær av intrakranial blødning er gunstig.

1. Observasjon hos barnelege og hematolog i IV (alvorlige former) og III gruppe dispensarregistrering.

2. Terapi med sikte på å forbedre lim-aggregeringsfunksjonen av blodplater (metabolitter, E-ACC, transamcha, ditsinon, ATP, magnesium og kalsiumpreparater, vitaminer, hemostatiske urter). Opptil 2-4 månedlige kurs utføres per år, avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen.

3. Rehabilitering av foci av kronisk infeksjon og koleretisk terapi.

4. Foreskrive ikke legemidler som reduserer adherent-aggregeringsfunksjonen av blodplater (se ovenfor).

5. Profylaktiske vaksinasjoner er ikke kontraindisert i prosesskompensasjonen. Økt isolasjon anbefales ikke.

________________ Fagnummer: Pediatrisk _________________ '5 (24) november 2007

1. Andreeva N. N. Utbredelsen og tidlig diagnose av trombotisk cytopati hos barn: Forfatter. diss. MD - M., 2005.

2. Barkagan S. S. Hemorragiske sykdommer og syndromer. - M., 1988.

3. Doroshenko L. A., Barkagan S., Sokolova G. S., Kosikhina T. A. Diagnose av neseeblødning hos barn i prehospitalet. // Bulletin of otorhinolaryngology. - 1991. - № 6. - s. 38-41.

4. Ozhegov A. M. Effektivisering av bruk av metabolitter ved behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura og trombocytopati

hos barn. // russisk konferanse. på pediatrisk hematologi. - S.-Pb., 1995. - s. 70.

5. En praktisk guide til barndoms sykdommer. // Under generell redaksjon av V. F. Kokolina og A. G. Rumyantsev / Hematologi / barndommen onkologi. - M.: Medpraktika-M, 2004. - IV volum. - s. 410-416.

6. Hvete K. I. Diagnose av arvelig trombocytopati hos barn: Læringshjelp. - St. Petersburg, 2004. - 19 s.

7. Reznik B. Ya., Zubarenko A. Century. Praktisk hematologi av barndommen. - Kiev, 1989. - 397 s.

Behandling av pyelonefrit hos barn

SV MALTSEV, Professor, A. I. SAFINA, MD, Lektor, Kazan State Medical Academy

Behandling av pyelonefrit hos barn bør være omfattende, langvarig og individuell. Det er nødvendig å organisere ordentlig og den generelle kjøremodus, en balansert diett, for å reorganisere kronisk foci av infeksjon, tilstrekkelig og nøyaktig utnevne antibakteriell og antioksidant terapi, immunoterapi og anti-stivnet hold behandling om nødvendig. I obstruktiv pyelonefrit er det først og fremst nødvendig å gjenopprette en normal stygg uorden (for eksempel ved bruk av et kateter eller nephrostomi).

1. Generelle terapeutiske tiltak

Modus: Med aktiv betennelsesprosess, sengestøtte, halvseng (i gjennomsnitt 5-7 dager) foreskrives.

Generelle prinsipper for diettbehandling i den aktive fasen:

- Begrensning av mottak av produkter som inneholder overskytende protein og ekstraherende stoffer

- utelukkelse eller begrensning av produkter for stoffskiftet som krever høye energikostnader;

- Begrensning av produkter som inneholder overskudd av natrium.

Ved akutt pyelonefrit og forverring av kronisk i 7-10 dager foreskrives et melke-vegetabilsk diett med moderat begrensning av protein (1,5-2,0 g / kg), salt (opptil 2-3 g per dag) - diett nr. 5 ifølge Pevsner M I. Tilstrekkelig drikking anbefales - 50% mer enn aldersnorm med veksling av lite alkalisk mineralvann (for eksempel "Slavyanovskaya", "Smirnovskaya" osv.) Med tranebær eller lingonbærjuice.

Grunnlaget for et terapeutisk diett for kronisk pyelonefrit i remisjon er bruk av blandet diett, eliminering av funksjonell belastning på nyrenes tubulære apparater (med unntak av ekstraksive stoffer, krydder, pickles, røkt mat, produkter med skarp smak - hvitløk, løk, koriander osv.) Og tar hensyn til tilknyttede metabolske forstyrrelser. Kosthold for oksalatforstyrrelser gir et unntak, produkter som inneholder store mengder askorbinsyre og kalsium. Leafy grønnsaker (sorrel, spinat, salat, rabarber, persille), rødbeter, kakao, sjokolade, sur bær og frukt er utelukket. For å alkalisere urinen, forhindre hypokalemi og hypomagneemi, injiseres en stor mengde usøte frukter (pærer, svisker, røyker). Ved urin metabolske sykdommer, anbefales det å inkludere melk

grønnsaksprodukter, frokostblandinger, sitron. Matvarer som er rike på purinbaser er ekskludert: sopp, stekt kjøtt, fjærfe, hermetisk kjøtt og fisk, marinader, røkt kjøtt, avfall, brisling, paier. Når fosfat er forbudt: ost, lever, kylling, sopp, nøtter, kakao, sjokolade, bønner, persille, eggeplomme, sild, ketovkaviar. Tillatt i begrensede mengder: melk, melprodukter, hytteost, bokhvete, havre, mais. Anbefalt: kjøtt, vegetabilsk fett, fisk.

For å øke diuresen administreres en stor mengde væske, noe som bidrar til en reduksjon i urinkonsentrasjon og krystallisering av forskjellige salter. Mottak av svakt alkalisk og lavmineralt mineralvann anbefales (Smirnovskaya, Slavyanovskaya i en hastighet på 2-3 ml / kg masse per mottak innen 20 dager

2-3 kurs per år), dekokser av urter (lingonberry blad, kløverplog, knotweed, jordbær, horsetail, etc.), havre decoctions. Denne modusen er spesielt viktig å observere i den varme sesongen og om kvelden, når urinen er mest konsentrert, noe som skaper betingelser for krystallisering av forskjellige salter i nyrene og blæren.

• Overholdelse av regimet for "vanlig" vannlating (etter 2-3 timer - avhengig av alder).

• Daglige hygienetiltak (forsiktig toalett av de ytre kjønnsorganene).

2. Antibakteriell terapi

Suksessen med pyelonephritisbehandling hos barn er i stor grad avhengig av aktualitet ved forskrift og korrekthet av valget av antimikrobiell behandling. En av hovedbetingelsene for behandling bør betraktes som en mikrobiologisk undersøkelse av urin, utført av pasienten før behandlingsstart. Før patogen isoleres, blir "start" antibakteriell terapi foreskrevet empirisk (tabell 1), det vil si at den er basert på kunnskapen om de etiologiske egenskapene til de mest sannsynlige pyelonephritispatogenene og deres følsomhet over for antibiotika.

Når man velger et stoff for empirisk startbehandling av pyelonefrit hos barn, er de fokusert på antibiotika som er svært effektive mot familien av Estetomaypaseae og spesielt mot E.soI, siden det er i dag det viktigste årsaksmediet til pyelonefrit hos barn. Data om motstanden til familien Eshetopaseae i Kazan i 2001-2003 (Safina A.I.) er vist nedenfor (figur 1).

Hva er trombocytopati, hvordan manifesteres det og behandles

Trombocytopati - hva er det? Dette er en sykdom hvor antallet blodplater i blodet forblir normalt (eller nær det), men deres grunnleggende funksjoner blir brutt.

Dette er en utbredt lidelse. Trombocytopati manifesteres hovedsakelig som en blødningsforstyrrelse. Det er årsaken til langvarig blødning fra kutt, slitasje og nese, på grunn av operasjoner, menstruasjon, etc.

Det er vanskelig å diagnostisere en sykdom, siden manifestasjoner kan også være symptomer på andre sykdommer. Ofte er pasientene lange og uten hell behandlet av spesialister fra en annen profil, for eksempel Laura eller en gynekolog. At årsaken til blødning kan skyldes trombocytopati og en hematologs konsultasjon er nødvendig, det skjer bare ikke. I dette tilfellet kan korrekt og rettidig diagnose redusere pasientens tilstand betydelig.

Symptomer og manifestasjoner

Tegn på sykdommen kan tydelig uttrykkes, da vil diagnosen ikke være vanskelig. Men voksne mangler ofte levende manifestasjoner.

• hemorragisk syndrom (økt blødning av blodkar), som er ledsaget av blødninger på huden og / eller slimhinner;
• Utseendet av petechial og ecchymous lesjoner på kroppen med minimal innvirkning (for eksempel i kontakt med grove klær);
• "Causeless" neseblod, som ikke stopper lenge.
• etter at brudd på vevets integritet, sår eller mindre slitasje er blodet strømmer i lang tid;
• blødende tannkjøtt i fravær av orale sykdommer;
• blødning i øyets sclera;
• andre typer blødninger - gastrointestinal, gynekologisk, etc.

Hyppig blodtap, selv i små mengder, fører til en generell forverring av pasientens tilstand.

På grunn av dette kan et anemisk syndrom utvikle seg, som er preget av:

• svimmelhet;
• takykardi;
• trykkreduksjon;
• økt tretthet, generell svakhet;
• blekhet;
• besvimelse og besvimelse.

I tillegg kan følgende symptomer oppstå ved trombocytopati:

• reduksjon i oksygeninnholdet i blodet (hypoksi);
• vitaminmangel;
• vitamin B12 mangel;
• lavt blod hemoglobin;
• blanding av pH-balansen i retning av forsuring (acidose);
• følsomhet for smittsomme sykdommer;
• sepsis.

Sykdomsklassifisering

Trombocytopatier er delt inn i medfødt og oppkjøpt. I det første tilfellet oppstår sykdomens arvelige karakter.

Slike patologier er delt inn i følgende typer:

• disaggregasjon trombocytopati;
• defekt frigjøringsreaksjon;
• med utilstrekkelig lagring av granulater og deres komponenter;
• med nedsatt trombocytadhesjon;
• trombocytopati kombinert med ulike medfødte mangler;
• uidentifisert form av sykdommen.

Alle har forskjellige patogeneser og krever spesifikk behandling.

Ervervede trombocytopatier er symptomatiske og utvikler seg i bakgrunnen og under påvirkning av andre helseproblemer, for eksempel narkotika, lever, onkologiske sykdommer.

årsaker

Den viktigste provokatøren av arvelig trombocytopati er defekter i generene som er ansvarlige for arbeidet med blodplater i forskjellige stadier av hemostase.

Oppkjøpt trombocytopati oppstår på grunn av:

• medisiner som forstyrrer platelets funksjon, produksjon og kvalitet av blodplater (disse er forskjellige grupper av penicilliner, ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer, aspirin, etc.);
• vitamin B12 mangel i mat;
• leversykdommer - skrumplever, parasitter i kroppen, svulster av ulike etiologier;
• DIC;
• leukemi;
• nyresvikt
• hemorragisk vaskulitt;
• strålingssykdom;
• trombose.

En rekke faktorer kan forverre sykdomsforløpet, utløse en økning i symptomer:

• alkoholbruk;
• lenge bli i solen;
• medisinering som fremmer bloduttynding;
• bruk av fysioterapi (UFO, UHF);
• bruk av eddik, retter med det;
• mangel på animalsk protein.

Barnesykdom

Trombocytopati i barndommen kan forekomme veldig mye. Imidlertid er hovedfunksjonen som oppstår i de aller fleste tilfeller et hemorragisk syndrom av varierende alvorlighetsgrad. Det oppstår jevnlig selv med lette traumatiske effekter (fra friksjon med grov klut til slag).

Hemorragisk syndrom kan manifestere seg i form av små blåmerker, tunge blødninger, hematomer etc.

For babyer er langvarig helbredelse av navlestrengen typisk. Teething er ledsaget av blødning.

Ved eldre barn, hyppige neseblod, langvarig helbredelse av mindre kutt og slitasje, ledsaget av betydelig blodtap.

Under puberteten opplever jentene tung og langvarig menstruasjon og blødning som ikke er knyttet til syklusen.

På grunn av alle de ovennevnte, kan et barn oppleve ikke bare anemisk syndrom, som en voksen, men andre, mer alvorlige patologier. For eksempel, mitral ventil prolapse, flatfoot, scoliose, nephroptosis, etc. Dette skyldes den generelle svakheten i kroppen.

Sykdom under graviditet

Tilstedeværelsen av denne sykdommen hos en kvinne som bærer et barn krever ytterligere konsultasjoner med en hematolog og mer nøye utvalg av medisiner. Så gravide kvinner bør ikke foreskrives medikamenter som hemmer blodplatefunksjonen, da dette kan føre til langvarig blødning.

Hvis det kreves erstatningsterapi, utføres det spesielle blodprodukter som inneholder normale blodplater.

Barn kan arve trombocytopati fra moren, født med tegn på hemorragisk diatese. For alle nyfødte er en hematologs undersøkelse nødvendig.

Hvordan blir det diagnostisert

Ved blødning blir pasienten først til terapeuten, som leder den til spesialister av andre profiler. Obligatorisk konsultasjon med en hematolog og en lege med en smalere profil: gynekolog, Laura, tannlege, etc., avhengig av lokalisering av blødning.

For å få riktig diagnose må pasienten gjennomgå slike undersøkelser som:

• endotel test;
• blodprøver for innholdet og funksjonen av blodplater (aggregering, vedheft, tilbaketrekning av blodpropp), så vel som generelt;
• bestemme varigheten av blødning og koagulasjon
• evaluering av bloddannelsesfunksjon (om nødvendig);
• sjelden trepanobiopsy.

Hvilken behandling er foreskrevet

Hvis diagnosen er bekreftet og den spesifikke typen av trombocytopati bestemmes, behandles pasienten med behandling og kliniske retningslinjer.

Avhengig av type sykdom, brukes 1 av 3 behandlingsmetoder:

• etiotropisk, som tar sikte på å eliminere årsaken og bare brukes til oppkjøpt trombocytopati;
• profylaktisk, som støtter pasientens tilstand, og ikke gir videre utvikling av patologi;
• Haster, med sikte på rask eliminering av problemet, kan det til og med innebære en operasjon.

I tillegg er pasienten foreskrevet et spesielt diett. Ernæring kan spille en viktig rolle i behandlingen av trombocytopati. Så, alkohol, eddik i noen form er helt utelukket. Det anbefales å øke innholdet av animalsk protein i dietten, for å berike maten med produkter som inneholder vitamin C, P, A. Peanøtt er nyttig.

Fra medisiner foreskrev et kurs av vitamin-mineral kompleks. Legg til stoffer som stimulerer stoffskiftet, og vasokonstriktor, for eksempel foreskrevet fibrinfilm og aminokapronsyre.

Folkemidlene kan også være nyttige. Te, urtepreparater og infusjoner som forbedrer blodpropp og dets sammensetning anbefales til bruk.

prognoser

De er avhengige av mange faktorer: typen trombocytopati, blødningsstedet og intensiteten.

Med rettidig diagnose og korrekt behandling er fremskrivningene for fremtiden generelt gunstige.