Mitralventil prolaps er en av de medfødte egenskapene til hjertets struktur. For å gjøre det lettere å forstå nøyaktig hva denne funksjonen er, kan du kort vurdere noen av nyansene til hjertets anatomi og fysiologi.
Så hjertet er et muskulært organ som har til hensikt å pumpe blod gjennom kroppen. Hjertet består av to atria og to ventrikler. Mellom atria og ventriklene er hjerteventiler, tricuspid (tricuspid) til høyre og mitral (bicuspid) til venstre. Ventilene består av bindevev og ligner opprinnelige dører som lukker åpningene mellom atriene og ventrikkene slik at blodet beveger seg i riktig retning. Normalt beveger blodet seg fra atria til ventriklene, det skal ikke komme tilbake til atriene. På tidspunktet for utvisning av blod fra atrium i ventrikkelen (atrial systole), er ventilen åpen, men når alt blodet kom inn i ventrikkelen, blir ventilklaffer lukket, og deretter det blod støtes ut fra hjertekammer i lungearterien og aorta (ventrikulær systole).
Fra venstre til høyre: 1. Totalt diastol i hjertet - atria og ventrikler er avslappet; 2. Atriell systole - atriene er redusert, ventriklene er avslappet; 3. Ventrikulær systole - atriene er avslappet, ventriklene reduseres.
Hvis mitralventilen ikke er helt lukket under utvisning av blod fra ventrikkelen inn i aorta, sier de om sin prolapse (sagging) inn i hulrommet til venstreatrium ved systole (sammentrekning i venstre ventrikel).
Mitralventil prolaps er et brudd på bindevevstrukturen, noe som fører til ufullstendig lukking av ventiler, noe som resulterer i at blod kan kastes tilbake i atriumet (regurgitasjon). Skille medfødt (primær) og utvikle seg på bakgrunn av endokarditt, myokarditt, brystskader med brudd av strengene, hjertesykdom, myokardialt infarkt (sekundær) prolaps. Primær prolaps forekommer hos ca 20-40% av friske mennesker, og har i de fleste tilfeller ingen signifikant effekt på kardiovaskulærsystemet.
I moderne medisin primære mitralklaffprolaps er ansett for å være ganske en medfødt trekk ved konstruksjonen av hjertet i stedet for en alvorlig patologi, på betingelse av at han ikke kombineres med brutto misdannelser og forårsaker ingen signifikante hemodynamiske (av hjerte - karsystemet).
Årsaker til mitralventil prolaps
Nedenfor vil vi diskutere primær mitral ventil prolapse, som er en mindre abnormitet i hjertet. Hva kan forårsake denne anomali? Hovedårsaken til utviklingen av sykdommen er genetisk bestemte brudd på syntesen av kollagen 111-typen. Det er et protein som deltar i dannelsen av bindevev i alle organer, inkludert hjertet. Når formasjonen er nedsatt, taper bindevevet "skjelettet" av ventilen sin styrke, ventilen blir løs, mykere og kan derfor ikke gi tilstrekkelig motstand mot blodtrykket i hulrommet i venstre ventrikkel, noe som fører til sagging av knusene i venstre atrium.
Det er også nødvendig å ta hensyn til de skadelige faktorene som påvirker utviklingen av fosteret og bindevev under graviditet - røyking, alkohol, narkotika og giftstoffer, yrkesfare, dårlig ernæring, stress.
Symptomer og tegn på mitral ventil prolapse
Som regel er diagnosen etablert under rutinemessig undersøkelse av nyfødte, inkludert metoden for ekkokardiografi (ultralyd i hjertet).
Mitralventil prolaps klassifiseres etter graden av regurgitasjon (retur av blod), bestemt ved bruk av ultralyd i hjertet med en Doppler. Følgende grader skiller seg ut:
- 1 grad - omvendt blodstrøm i venstre atrium forblir på nivået av ventilbladene;
- 2. grad - blodstrømmen går tilbake til halvparten av atriumet;
- 3 grader - returkastet av blod fyller hele atriumet.
Hvis en pasient har medfødt prolaps, er regurgitasjonen som regel ubetydelig (grad 1), eller ingen i det hele tatt. Hvis ventilprolaps er sekundær, kan det oppstå hemodynamisk signifikant opphisselse, siden returblod til atriumet har en negativ effekt på hjerte og lunger.
Med prolaps uten oppstyr, er det ingen kliniske symptomer. Som andre små uregelmessigheter med utvikling av hjerte (valgfritt akkord, patent foramen ovale), mistenkt for sykdommen kan bare være basert på den planlagte undersøkelse av barnet og av ECHO - KG, som de siste årene er en obligatorisk metode for undersøkelse av alle barn i alderen 1 måned.
Hvis sykdommen er ledsaget av oppkast, så psyko-emosjonelle eller fysisk stress kan vises klager sølt smerter i hjertet, en følelse av forstyrrelse av hjertet, en følelse av "fading" av hjertet, kortpustethet, følelse kortpustet. Siden aktiviteten i hjertet og det autonome nervesystem (den del av nervesystemet som er ansvarlig for funksjon av indre organer) er uløselig knyttet sammen, kan pasienten forstyrre være svimmelhet, kvalme, en "klump i halsen", tretthet, umotivert svakhet, svetting, takykardi (rask puls ), en liten temperaturøkning. Alle disse er symptomer på vegetative kriser, spesielt uttalt hos et barn med prolaps under ungdomsårene, når det er en rask vekst og hormonelle forandringer i kroppen.
I sjeldne tilfeller, når det er et oppgulp av grad 3, til de ovennevnte klager er sammen manifestasjoner karakteristiske av hemodynamiske forstyrrelser i hjerte og lungefunksjon - smerter i hjertet og kortpustethet ved normal hverdagslig aktivitet, gåing, trapper, på grunn av stagnasjon av blod i disse organene. Også sjelden kan arytmier i hjertet bli med - sinus takykardi, atrieflimmer og atriell fladder, atrielle og ventrikulære ekstrasystoler og forkortet PQ syndrom. Det må huskes at noen ganger oppblåsthet kan utvikle seg, det vil si øke graden av prolaps.
Diagnose av mitralventil prolaps
Basert på hva er diagnosen? Mitralventil prolaps kan mistenkes selv under klinisk undersøkelse av barnet. Hos ungdommer, navlestreng og inguinal brokk, kan hip dysplasi (medfødt subluxasjon og hip dislokasjon) følge med prolaps. På undersøkelse av barn og unge trakk oppmerksomhet til utseendet av pasienten - høye, lange fingre, lange lemmer, unormal felles mobilitet, krumning av ryggraden, misdannelse av brystet.
Under auskultasjon (lytting), enten isolerte systoliske lyder og klikk (på grunn av spenningen i senekordene under ventilens forlengelse på tidspunktet for lukningen), eller en kombinasjon av disse blir hørt.
Den viktigste diagnostiske metoden er ekkokardiografi (ultralyd i hjertet) med en Doppler-studie (gjør det mulig å vise et ekkosignal fra bevegelse av blodstrukturer). Ultralyd gjør det mulig å vurdere tilstedeværelsen av ventil prolaps og graden av dens sagging, mens Doppler oppdager tilstedeværelsen og graden av regurgitasjon.
I tillegg kreves EKG og 24-timers EKG-overvåking for å bestemme rytme- og ledningsforstyrrelser (hjertearytmier).
Det er også vist radiografi brysthulen for å bestemme hvorvidt den kardiale skygge forlenget på tvers av, og hvis det er stagnasjon av blodet i karene i lungene, noe som kan indikere hjertesvikt.
Om nødvendig blir det tildelt prøver med en last (tredemølle test - gå på tredemølle, sykkel ergometri).
Behandling av mitralventil prolaps
I tilfelle at mitralventil prolaps ikke ledsages av tilstedeværelse av kliniske symptomer, er pasienten ikke foreskrevet medisinsk behandling. Sykehusinnleggelse på sykehuset er heller ikke nødvendig. Implementeringen av en rekke gjenopprettende tiltak og observasjon av en kardiolog med en årlig ECHO - CG er vist.
Forsterkende aktiviteter inkluderer: god ernæring, en rasjonell modus for arbeid og hvile med tilstrekkelig søvn, går i frisk luft, generell herding av kroppen, moderat trening (tillatt av legen).
Når manifestasjoner vegetative - vaskulær dystoni (vegetative kriser) er tilordnet ryggrad massasje, fysioterapi, elektroforese med magnesium medikamenter krage sone. Herbal sedatives (morwort, valerian, salvie, hagtorn, wild rosmarin) vises, samt narkotika som forbedrer ernæringen av hjertemuskelen (magnerot, karnitin, Riboxin, Panangin) og vitaminer.
Når uttrykt sanser avbrudd i hjertet, og enda mer da bekreftet av EKG-rytmeuregelmessigheter blir tildelt blokkere (carvedilol, bisoprolol, atenolol, propranolol, etc.).
I sjeldne tilfeller (med utvikling av hjertesvikt, arytmier, progressiv mitralventilinsuffisiens) kan kirurgisk korrigering av prolaps bli gjort. Kirurgiske behandlingsmetoder inkluderer rehabiliteringsoperasjoner på ventilen (hemming den med en sugende sash, forkorte den strakte akkord) eller ventilutskiftning med erstatning med en kunstig. Kirurgisk behandling av isolert medfødt prolaps blir sjelden brukt på grunn av den gunstige løpet av denne patologien.
Komplikasjoner av mitral ventil prolapse
Er komplikasjoner mulig? Til tross for at det i de fleste tilfeller er mitralventil prolaps med liten oppblåsthet, som ikke krever spesiell terapi, er det fortsatt risiko for komplikasjoner. Komplikasjoner er ganske sjeldne (kun 2-4%), og disse inkluderer følgende livstruende forhold som krever behandling i et spesialisert sykehus:
- Akutt mitral insuffisiens - En tilstand som oppstår som regel som et resultat av løsningen av senekorder med skader på brystet. Det er preget av dannelsen av en "dangling" -ventil, det vil si at ventilen ikke holdes av akkordene, og dens klaffer er i fri bevegelse, og utfører ikke sine funksjoner. Et bilde av lungeødem viser klinisk markert kortpustethet i ro, spesielt når du ligger ned tvunget sittende (orthopnea), boblende pust; kongestiv hvesning i lungene.
- bakteriell endokarditt - en sykdom der mikroorganismer som har brutt seg inn i blodet fra infeksjonskilden i menneskekroppen, er deponert på hjertens indre vegg. Oftest utvikler endokarditt med valvulære lesjoner etter sår i barn, og tilstedeværelsen av initialt endrede ventiler kan være en ytterligere faktor i utviklingen av denne sykdommen. I løpet av to - tre uker etter overført infeksjon utvikler pasienten tilbakevendende feber, kuldegysninger, det kan forekomme utslett, forstørret milt, cyanose (blå farging av huden). Dette er en alvorlig sykdom som fører til utvikling av hjertefeil, brutto deformasjon av hjerteventiler med nedsatt funksjon av kardiovaskulærsystemet. Profylakse av bakteriell endokarditt er riktig omstilling av akutt og kronisk infeksjon foci (karies tenner sykdom ENT - organer - adenoider, kronisk betennelse i mandlene), og profylaktisk administrasjon av antibiotika i slike prosedyrer som tannuttrekking, mandel fjerning.
- Plutselig hjertedød er en formidabel komplikasjon, tydeligvis preget av forekomsten av idiopatisk (plutselig, årsaksløs) ventrikulær fibrillasjon, som er en dødelig rytmeforstyrrelse.
Prognose for mitralventil prolaps
Prognosen for livet er gunstig. Komplikasjoner er sjeldne, og pasientens livskvalitet lider ikke. Imidlertid er pasienten kontraindisert i noen idretter (hopp, karate), samt yrker som forårsaker overbelastning av kardiovaskulærsystemet (dykkere, piloter).
Når det gjelder militærtjeneste, kan det sies at i henhold til ordrer, er det hensiktsmessig for militærtjenesten å avgjøre individuelt for hver pasient av den militære medisinske kommisjonen. Så, hvis en ung mann har mitralventil prolaps uten opphiss eller med 1 graders oppblåsning, så er pasienten egnet til service. Hvis det er en oppblåsthet på 2 grader, er pasienten passet betinget (i fredstid, vil de ikke kalle ham). I tilstedeværelse av regurgitasjon av klasse 3, er rytmeforstyrrelser eller hjertesvikt i funksjonell klasse 11 og høyere, kontrasterende i hæren. Således kan en pasient med mitralventil prolapse med et gunstig kurs og i mangel av komplikasjoner tjene i hæren.
Leger terapeut Sazykina O. Yu.
Kardiovaskulære sykdommer er alltid veldig alvorlige, så deres behandling og forebygging må behandles spesielt ansvarlig. En svært vanlig sykdom i dag er mitral ventil prolaps. Denne sykdommen er ledsaget av patologisk arkivering av ett eller to ventilblad i retning av atriumet, som opptrer parallelt med den ventrikulære systolen. Årsaken til denne typen patologi kan være en endring i strukturen til ventiler, akkorder, fibrøs ring og kapillær muskler. I tillegg kan et lokalt eller diffust brudd på ventrikulær myokardial kontraktilitet bidra til forekomsten av mitralventil-prolaps.
Egenskaper av sykdommen
Mitralventilen er plassert på grensen til ventrikkelen og venstre atrium, den er ansvarlig for å blokkere blodets omvendte strømning. For å utføre en slik funksjon, er det nødvendig at de to ventilklaffene lukkes riktig. Begrens mobiliteten til ventiler gir senk akkorder og papillære muskler. Når det gjelder forekomsten av en slik sykdom som mitralventil prolaps, er folk i forskjellige aldre utsatt for det. Men samtidig kan slike tilfeller ofte spores hos barn og kvinner.
I dag er denne sykdommen klassifisert i to kategorier:
Primær eller som det også kalles idiopatisk prolaps, preges av et selvstendig kurs, det vil si, det skjer i seg selv og er ikke et resultat av andre sykdommer eller mangler. Den sekundære typen av sykdommen oppstår på grunn av andre menneskelige patologier.
Hovedårsakene til
Som allerede indikert, kan mitralventil prolaps forekomme som en uavhengig patologi eller være et resultat av andre plager. Men utover det kan denne typen sykdom oppstå på grunn av arvelig disposisjon. Svært ofte forekommer denne patologien parallelt med sykdommer som reumatisme, iskemi, Marfan syndrom og mer.
Nå vurder årsakene til en bestemt type prolaps. Den idiopatiske eller primære typen av sykdommen er oftest dannet på grunn av medfødte patologier av bladdegenerasjon. Dette skyldes det faktum at på grunn av brudd på strukturen av kollagenfibrer er det en fortykkelse av det midterste laget av den fleksible klaffen. Denne typen skade kan også strekke seg til den fibrøse ringen av ventilen og til seneakkordene, og dette igjen kan føre til brudd. Det er også verdt å merke seg at mitralinsuffisiens og endring i retning av blodbevegelse blir en konsekvens av de ovennevnte endringene. Samtidig, i områder der endringer har skjedd, kan blodpropper dannes, og dette er allerede ganske farlig for menneskers helse og liv.
Når det gjelder den sekundære typen av sykdommen, utvikler den seg mot bakgrunnen av andre patologiske prosesser. I dette tilfellet kan ganske mange sykdommer føre til forekomst av sykdommer, blant dem:
bindevevspatologi av arvelig natur; iskemisk hjertesykdom; vegetativ vaskulær dystoni; revmatisk feber; kardiomyopati og så videre.
I tillegg til de ovennevnte sykdommene, kan prolaps forekomme i kombinasjon med syndromet av for tidlig eksitering av ventrikkene. Således er det en overvekt av sympatiske nervesystemet tone av parasympatisk tone, og dette er i sin tur øker amplituden av pulsen og en økning i slagvolum. Det er disse prosessene som forårsaker en økning i motor, som den inngripende septum og veggene til venstre ventrikel. På denne bakgrunn er det en reduksjon i blodfylling som følge av takykardi. Samtidig er årsaken til prolapse at svekkelsen av akkordspenningen og konvergensen av ventilerne, samt veggene i venstre ventrikel.
Hvordan manifesterer sykdommen
Faren for denne sykdommen er at det oftest ikke er ledsaget av levende symptomer, så det kan bare oppdages under en medisinsk undersøkelse. Det er preget av generelle symptomer, som er relatert til den neurologiske typen av lidelsen, og disse symptomene er assosiert direkte med vegetativ-vaskulær dystoni og astenisk syndrom. Så, symptomene på en nevrologisk natur inkluderer:
følelse av kvelning; sykdomsfølelse; funksjonshemming; forekomsten av kortvarige tilstander av svimmelhet; vanskeligheter med å utføre fysiske aktiviteter svimmelhet; tilbakevendende hodepine.
I tillegg kan pasienter med en slik diagnose oppleve smerter i hjerteområdet, kortpustethet, følelser av hjertesvikt og ikke bare det. Under fysisk anstrengelse kan pasienten raskt bli sliten og føle paroksysmale hjertebank, som kan fortsette i hvilemodus.
Studier av denne sykdommen viser at oftest pasienter klager over konstant smerte i hjerteområdet, mens de kan være piercing, contracting eller aching. Når du utfører fysisk anstrengelse, øker smerten ikke - og dette er en annen indikasjon på forekomsten av en slik sykdom. I tillegg er det verdt å merke seg at smertens art direkte avhenger av typen prolaps, fordi hvis dette er ledsaget av andre patologier, kan smertsyndromet være for eksempel angina pectoris.
Prinsipper for behandling
Mange tilfeller av utbrudd av en slik sykdom krever ikke spesiell behandling, siden sykdommen kan gå bort alene. Medisinsk hjelp er bare nødvendig når sykdommen er ledsaget av alvorlige hjertearytmier og akutt smerte. I dette tilfellet må du kontakte en spesialist for å få riktig behandling. Ofte innebærer behandling av mitralventil prolaps å ta medisiner av beroligende effekt, slik som Corvalol, Valocordin og så videre.
I tillegg til å ta stoffet må man ta hensyn til pasientens psykologiske tilstand, siden en slik sykdom kan være ledsaget av en nervøs sammenbrudd. Selvfølgelig må du følge den riktige modusen på dagen:
fysisk anstrengelse bør være minimal; nok til å hvile ikke overarbeidet; unngå stressende situasjoner; bli kvitt dårlige vaner; eliminere sannsynligheten for beruselse; spise rett og så videre.
Men til tross for at denne sykdommen ikke er alvorlig og ikke krever komplisert behandling, har den en tendens til å utvikle seg. Det er, med alderen, kan symptomene på denne sykdommen komme seg igjen, mens funksjonsfeil i mitralventilen øker, og dette kan forårsake alvorlige abnormiteter. Det er derfor som et forebyggende tiltak, det anbefales å regelmessig gjennomgå en medisinsk undersøkelse av en kardiolog, som, hvis noen patologier blir funnet, vil foreskrive riktig behandling.
Det er viktig å vite. Det er tilfeller der pasienten som følge av alvorlig bøyning av ventiler kan trenge kirurgi, som er nødvendig for å gjenopprette eller erstatte ventilen. Derfor er det svært viktig å overvåke tilstanden av helsen din og ikke å starte sykdommen.
Hjerte rytmeforstyrrelser i mitralventil prolaps
Hjerte rytmeforstyrrelser i mitral ventilproliferasjon hos barn er ganske vanlige, deres gjenkjenning avhenger av metoden for EKG-opptak. På EKG arytmi forskjellige tegn som er registrert i noen få tilfeller, frekvensen av deteksjon av en økning i 2-3 ganger bakgrunnen utøvelse (tredemølle, sykkel ergometry) og 5-6 ganger daglig i løpet av EKG-overvåkning. Blant det store utvalg av arytmier hos barn med primær PMK mest åpenbart sinus takykardi, supraventrikulær og ventrikulære arrytmier, supraventrikulær takykardi form (paroksysmal, neparoksizmalnaya), i det minste - sinus bradykardi, parasystole, fibrilloflutter, den WPW syndrom.
Supraventricular arytmier
Frekvensen for deteksjon av supraventrikulære arytmier hos barn med PMK-syndrom når 30-50%. Disse rytmeforstyrrelsene registreres hyppigere hos ungdom og mindre ofte hos barn under 10 år. Dette faktum antyder at supraventrikulære arytmier i MVP er et aldersavhengig fenomen. Gjennomført omfattende studier viser oss at i genesen av supraventrikulære arytmier er et brudd på autonom regulering av pacemakeren på grunn av dannelsen av cerebral funksjonsforstyrrelse og autonome strukturer på bakgrunn av den delvise forsinkelse modning eller induksjon av utvikling av organismen. Supraventrikulære arytmier hos barn med MVP ofte assosiert med forhøyede nivåer av kortikal aktivering (data elektroencefalografiske studier) og autonom dysfunksjon ved sympathicotonic type (absolutt eller relativ sympathicotonia - gipovagotoniya). Mindre vanlig forekommer forekomsten av supraventrikulære arytmier på grunn av mangel på aktiveringssystemene i hjernen mot bakgrunnen av en vagotonisk type autonom dysfunksjon.
Ventrikulære arytmier
Den mest informative metoden for å identifisere ventrikulære arytmier er 24-timers EKG-overvåking (figur 13).
Identifiserte ventrikulære arytmier i henhold til elektrokardiografisk overvåking kan deles inn i V-gradasjoner (B.Lown):
1 - sjeldne (mindre enn 30 per time);
II - hyppig (mer enn 30 per time);
III A - polytopisk;
III B - bigeminy;
IV A - sammenflytende ventrikulære ekstrasystoler;
IV B - en volley av ventrikulære ekstrasystoler (mer enn tre påfølgende sykluser);
V - tidlige ventrikulære ekstrasystoler (ekstrasystoler type R på T).
Livstruende ("advarsel") er arytmier III-V gradasjoner.
Hyppigheten av ventrikulære arytmier i PMH-syndromet i henhold til den daglige overvåking av elektrokardiogrammet hos barn (oppsummeringsdata) er presentert i tabell 5.
Tabell 5. Hyppigheten av ventrikulære arytmier hos barn med PMH-syndrom i henhold til den daglige overvåking av elektrokardiogrammet
Maciejewska M. data
Som det fremgår av tabellen, er ikke-livstruende ventrikulære arytmier oftest bestemt, og bare i en liten prosentdel av tilfellene er livstruende.
For pasienter med MVD er den høyre ventrikulære lokaliseringen av ektopisk fokus mer karakteristisk, spesielt når det gjelder ventrikulær takykardi (Ikeda T., 1994).
En nær tilknytning av ventrikulære arytmier med nivået av sirkulerende katekolaminer (Sniezek-Maciejewska M. et al., 1992), hovedsakelig med binyrens fraksjon, er blitt etablert.
I hjertet av ventrikulære arytmier hos pasienter med MVP kan det ligge arytmogen dysplasi i høyre ventrikel. Under undersøkelsen av 12 pasienter med MVP ble arytmogen dysplasi dokumentert i 10 tilfeller, mens kirurgisk reseksjon av det arytmogene fokuset tillot fullstendig å arrestere ventrikulær arytmi (Peters S. et al., 1992).
I de siste årene har et EKG med høy oppløsning blitt brukt til å identifisere personer som er utsatt for ventrikulære arytmier. Hvis sena potensialer oppdages, er sannsynligheten for rennende takykardi høy. Hos pasienter med MVP registreres sent potensialer mye oftere enn i kontroller (henholdsvis 24% og 5%). Imidlertid ble det ikke funnet noen sammenheng mellom ventrikulære arytmier og sen potensialer hos disse pasientene (Bertoni P.D. et al., 1991). Ifølge Jabi H. et al. (1991) bærer sentlige potensialer hos pasienter med MVP ikke diagnostisk informasjon og er ikke forutsigbare når det gjelder arytmaprognose.
Hos barn med MVP er ventrikulære arytmier i de fleste tilfeller godartede og asymptomatiske. I alle tilfeller av dokumenterte ventrikulære arytmier (standard EKG, på en øvelsestest), er det imidlertid nødvendig med ytterligere forskning for å bestemme risikofaktorene for livstruende ventrikulære arytmier (ventrikulær takykardi, fibrillasjon).
Syndrom av det utvidede QT-intervallet i primær mitralventil prolaps
Mange forfattere peker på en kombinasjon av PMK-syndrom med forlengelse av QT-intervallet (korrigert indikator for intervallet på mer enn 440 ms). Forlengelsen av QT-intervallet etableres dersom det målte intervallet overstiger det som kreves for en gitt hjertefrekvens med 0,05 eller mer (figur 14). Forlengelse av QT-intervallet med PMK på et hvilende EKG forekommer med en frekvens på 20 til 28%, noe oftere med daglig EKG-overvåking og med isometrisk belastning (Abdullaev RF et al., 1991). Hos pasienter med MVP og atrittarytmier overstiger QT-intervallet ikke den øvre grensen (440 ms), mens hos pasienter med ventrikulær arytmier, spesielt med høye gradasjoner, overskrider den signifikant maksimumsverdiene for denne indikatoren.
Figur M. Holter EKG-overvåkning for mitralventil prolaps: en volley av ventrikulær takykardi IV-gradasjon i henhold til Lown.
Figur N. Elektrokardiogram av syndromet med forlenget QT-intervall med mitralventil prolaps.
Syndromet av et utvidet QT-intervall hos barn med PMK er oftere asymptomatisk. For å forutsi sannsynligheten for å utvikle en synkopal tilstand, brukes beslutningsregelen utviklet av MA. Shkolnikova (tabell 6).
Tabell 6. Den avgjørende regelen for å forutsi sannsynligheten for synkope i barn med en ikke-synkopal form av syndromet i forlenget QT-intervall
Vektningsfaktor (a)
Lengre QT-intervallet på hvilende EKG
Predysyncopal stater i historien
Patologi av den antatale perioden
Alternering av T-bølgen på hvilende EKG
For å vurdere den mulige prognosen for sykdommen, beregnes en indikator på summen av vektkoeffisienter for hvert barn ved å bruke formelen: S = a1 X1 + a2 X2 +. + a11 X11 Hvis S 0.85 er en ugunstig, reell trussel mot utviklingen av synkope.
Hvis syndromet i et forlenget QT-intervall hos barn med MVP er ledsaget av besvimelse, er det nødvendig å bestemme sannsynligheten for utviklingen av livstruende arytmier (forutsigere av plutselig død). Den avgjørende regelen for å forutse sannsynligheten for livstruende arytmier ble utviklet av MA Shkolnikova (tabell 7).
Tabell 7. Den avgjørende regelen for å forutsi sannsynligheten for livstruende arytmier hos barn med synkopal form av syndromet i forlenget QT-intervall
Vektningsfaktor (a)
Lengre QTc-intervallet på hvilende EKG
0,89 - ugunstig (høy risiko for livstruende arytmier og plutselig død).
Tilstanden for hemodynamikk av de store og små sirkler av blodsirkulasjon under mitralventilens forlengelse
I fravær av mitral insuffisiens forblir kontraktile funksjonen til venstre ventrikkel uendret. På grunn av autonome forstyrrelser, kan hyperkinetisk hjertesyndrom bli notert. De viktigste kliniske manifestasjonene er økte hjertelyder, en klar pulsering av karoten arterier, pulsus celer et altus, systolisk utstøtingsstøy, moderat systolisk hypertensjon.
Ifølge ekkokardiografidataene, er den endediastoliske diameteren til venstre ventrikel hos de fleste barn med MVP redusert og i 1/3 tilfeller tilsvarer femti og halvparten av tilfellene av den 25. prosentilen. Kombinasjonen av redusert hulrom i venstre ventrikel mot bakgrunnen av et normalt eller økt område av mitralventilen bidrar til forekomsten av ventil-ventrikulær ubalanse, noe som er en av de patogenetiske mekanismene ved forekomsten av ventil prolaps.
Hvis mitral insuffisiens oppstår, bestemmes en reduksjon i myokardial kontraktilitet, og sirkulasjonsfeil kan utvikle seg.
På den delen av lungesirkulasjonen ble 70% av barnene som ble undersøkt av oss med primær PMK, påvist ved lungehøyt blodtrykk (verdier på 90-95% av det gjennomsnittlige trykket i lungearterien, bestemt ved Doppler-ekkokardiografimetoden). Klinisk kan grensepulverdisk hypertensjon mistenkes ved tilstedeværelse av indikasjoner på smerte som oppstår i riktig hypokondrium under langvarig løp, sportsaktiviteter. Dette symptomet er en klinisk manifestasjon av feilmatchingen av produktiviteten til høyre ventrikel med økt tilstrømning til hjertet. På den delen av den systemiske sirkulasjonen er det en tendens til fysiologisk arteriell hypotensjon. I tillegg til auscultatory manifestasjoner av mitral ventil prolapse, accent II av tone over lungearterien, som ikke var patologisk (varigheten av II tone ble forkortet, aorta og lungekomponenter slått sammen) ble funksjonell systolisk støy med maksimal lyd over lungearterien ofte hørt. Denne støyen ble opprettholdt i ortostase og økt under treningen. Lokaliseringen av støy og dens dynamikk under funksjonelle tester tillot det å betraktes som en støy av relativ stenose av lungearterien, som oppstår når størrelsen på hovedfartøyet ikke stemmer overens med størrelsen på høyre ventrikulære utkastning. I en ekkokardiografisk studie var det under ingen omstendigheter en anatomisk stenose i den høyre ventrikulære utskillelseseksjonen, så vel som i kofferten, inkludert i nivå med en bifurkasjon på lungearteri-grenen. Dette faktum bekrefter den funksjonelle opprinnelsen til høyre-ventrikulær systolisk murmur. Hos 40% av barna med MVP ble det samtidig registrert en liten oppblåsende strøm i lungearterien, som ikke har noen signifikant hemodynamisk betydning og ikke fører til synlig dysfunksjon i høyre ventrikel. Sannsynligvis kan opprinnelsen til den regurgitante fluxen forklares ved dilatasjonen av pulmonal arteriestammen.
Omfattende studier har fastslått at minst 2 patogenetiske mekanismer er grunnlaget for borderline pulmonal hypertensjon hos barn med PMK: 1) høy vaskulær reaktivitet i lungesirkulasjonen, 2) hyperkinetisk hjertesyndrom, som fører til relativ liten sirkel hypervolemi og nedsatt venøs utstrømning fra lungene fartøyer. På den annen side indikerer korrelasjonsforholdet mellom pulmonal arteriell trykk og sentrale hemodynamiske parametere, samt farmakologiske testdata at vaskulær hyperreaktivitet er betydelig mer vanlig hos jenter, og hos gutter er grenselunge lunghypertensjon hovedsakelig på grunn av hyperkinetisk hjertesyndrom. Lange oppfølgingsobservasjoner indikerer et gunstig forløb av borderline pulmonal hypertensjon hos barn med PMH, men i nærvær av mitralinsuffisiens kan det være en faktor som bidrar til dannelsen av høy lunghypertensjon.
Staten av det autonome nervesystemet i mitralventilen prolaps
Nylig er overtredelsen av den autonome innerveringen av kardiovaskulærsystemet i genesis av mitralventil prolaps gitt økende betydning. Siden den første beskrivelsen av MVP-syndrom er det kjent at psyko-emosjonell labilitet, vegetative-vaskulære sykdommer, spesielt uttalt hos unge kvinner og ungdom, er karakteristiske for slike pasienter. Påvisning av MVP hos pasienter med mange forhold (Da Costa syndrom, hyperkinetisk hjerte), som er basert på patologien i det autonome nervesystemet, har ført til en ide om en enkelt genese av disse lidelsene.
Ifølge H.Boudoulas finnes en økt utskillelse av katecholaminer hos pasienter med MVP i løpet av dagen, og den avtar om natten og har spike-lignende stiger i løpet av dagen. Økt utskillelse av katecholaminer korrelerer med alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner i PMH. Hos pasienter med MVP oppdages høykatekolaminemi både på grunn av adrenalin- og noradrenalinfraksjonene. Ved bruk av en farmakologisk test med isoproterenol, H.Boudoulas et al. viste at hypersymakotoni hovedsakelig er assosiert med en reduksjon i antall a-adrenerge reseptorer; Antall aktive a-adrenerge reseptorer forblir uendret. Andre forfattere foreslår beta-adrenerge hyperaktivitet, både sentral og perifer. Ved hjelp av metoden for okklusiv pletysmografi og farmakologisk test med fenylefrin, F.Gaffney et al. funnet i syndromet av PMK autonom dysfunksjon, som er preget av en reduksjon i parasimatisk, økt? adrenerge og normal? adrenergisk tone. Sympathoadrenal lidelser kan være basert på unormal syntese av et regulatorisk protein som stimulerer produksjonen av guaninukleotider (Davies A.O. et al., 1991)
Detekterbare autoniske lidelser, hovedsakelig i sympatikotonisk type, er ifølge de fleste forfattere ansvarlige for mange kliniske manifestasjoner av PMH-syndrom. Palpitasjoner, kortpustethet, smerte i hjertet, morgenmasse, synkope er direkte forbundet med økt sympatisk adrenerg aktivitet. Disse symptomene forsvinner som regel på bakgrunn av inntaket av? Adrenerge blokkere, sedativer, narkotika som reduserer sympatisk og øker vagal tone under akupunktur. For personer med hypersympatikotoni er en reduksjon av kroppsvekt, asthenisk fysikk og astheno-neurotiske reaksjoner karakteristiske, som også ofte finnes ved PMK-syndrom.
Funksjonsprøver og tester, særlig kardiointervalografi og kile-ortostatisk test, brukes i stor grad til å vurdere autonome sykdommer i pediatrisk praksis.
Ifølge kardiointervalografi har flertallet av barn (70%) med PMK en stressindeks (TI) over 90 const. enheter, samtidig redusert i Mo,? X og økning i AMO, er VPR funnet. Disse endringene indikerer sympatikotoni og sentralisert rytmestyring. Samtidig viser høye verdier av CDF og IN utviklingen i kroppen av et spenningssyndrom av regulatoriske vegetative og humorale systemer. I et lite antall barn (15%), vanligvis med en uttalt avbøyning av ventiler, er en nedgang i hvileresten bestemt til å være mindre enn 30 conv. u og en økning i ytelse? X og Mo. Disse endringene indikerer dominansen av den parasympatiske delingen av ANS i reguleringen av hjerterytmen. Den opprinnelige vagotonia hos disse barna er sannsynligvis kompenserende i naturen, siden deres vegetative reaktivitet er hypersympatikotonisk. Denne antagelsen er bekreftet av Taylors arbeid, som viste at i noen tilfeller kan økt vagal aktivitet være forbundet med kompensasjon for første sympatikotoni.
Hos barn med MVP ble statistisk signifikante forskjeller fra kontrollgruppen funnet i følgende CIG-indikatorer ved utførelse av en klinototostatisk test (CPC). Så, Mo, X i stillingen, så vel som amplitude av responsen, uavhengig av den første IN, var signifikant lavere enn i kontrollen. Størrelsen på den ortostatiske økningen i rytme hos barn med PMH og IN er mer enn 90 tjenester. u Ikke forskjellig fra kontrollverdien, men hos barn med baseline ID mindre enn 30 const. u Denne tallet var betydelig høyere. Mangelen på signifikante forskjeller i størrelsen på den ortostatiske økningen i rytme med PMK hos barn med ID mer enn 90 tjenester. u assosiert med opprinnelig høy hjertefrekvens. Uavhengig av den første IN, er verdien av den klinostatiske nedbremsing av rytmen betydelig lavere med PMK enn i kontrollen. Disse data indikerer overveiende sympathicotonic typerespons når CPC hos barn med MVP, og dermed er mer uttalt enn sympatho-binyre-reaktivitet, jo mindre utpreget vagalt (beskyttende) komponent.
I de fleste barn med PMK, når det utføres CPC, øker det diastoliske og systoliske blodtrykket, en liten reduksjon i pulstrykket, mens en økning i pulsfrekvensen ikke avviger i gjennomsnitt fra kontrollverdier. Slike dynamikker av blodtrykk og hjertefrekvens indikerer en preferanse-adrenerg variant av sympatikotonisk reaktivitet. Denne antagelsen er basert på det faktum at stimulering av a-adrenoreceptorer har liten effekt på hjertefrekvensen, mens på kant av perifere kar er utprøvd vasokonstriksjon oppstår. Ca. 30% av barn med MVP kan ha ortostatisk hypotensjon (redusert blodtrykk og en kraftig økning i puls i ortostase), som er forbundet med høy sentral og perifer? -Adrenergisk hyperaktivitet.
Forlengelse av mitralventilen.
Mitral ventil prolapse (MVP) er den vanligste varianten av hjertevalvulær patologi og i de fleste har en utmerket prognose. Men hos et lite antall pasienter er det mulig å utvikle slike alvorlige komplikasjoner som akkordbrudd, hjertesvikt, vedvarende infeksiv endokarditt og tromboembolisme med myxomatøse mitralventiler.
Navigasjon etter seksjon
Hemodynamikk av store og små sirkler i blodsirkulasjonen i PMK
Det kliniske bildet (kliniske manifestasjoner med PMK)
Arrhythmias i mitral ventil prolapse
prodrome
Mansjettknapper og Borbillon i 1887 var de første som beskriver auskultatorisk fenomen med middelsystoliske klikk (klikk) som ikke var relatert til utvisning av blod.
I 1892 bemerket Griffith at apikal sen systolisk murmur betyr mitral regurgitasjon. I 1961 ble J. Reid publisert, der forfatteren overbevisende viste for første gang at middels systoliske klikk er forbundet med den stramme spenningen av tidligere avslappede akkorder. Den umiddelbare årsaken til systoliske klikk og sen støy ble kjent bare etter J. Barlows og kollegas arbeid.
Forfatterne som gjennomførte 1963-1968. Angiografisk undersøkelse av pasienter med de indikerte lydsymptomene, for første gang funnet at mitralventilen forlater særegent sag inn i hulrommet til venstreatrium under systolen i venstre ventrikel. Denne kombinasjonen av systolisk støy og klikk med ballongformet deformasjon av mitralventilene og de karakteristiske elektrokardiografiske manifestasjoner av forfatterne identifiserte auskultasjons-elektrokardiografisk syndrom. I påfølgende studier ble det betegne ulike vilkår: "klikk-syndrom", "ventil slapping syndrom", "klikker syndrom og støy", "aneurismell nedbøyning mitral syndrom", "Barlow syndrom" Angle syndrom, etc. Begrepet "mitralklaffen prolaps. "for tiden mest distribuert, først foreslått av J Criley.
I de siste årene har mitral ventil prolaps syndrom blitt intensivt studert på grunn av økte tekniske evner og innføring av ekkokardiografi i klinisk praksis. Vesentlig interesse for dette problemet og et stort antall publikasjoner på PMH ga impuls til studien av denne patologien i barndommen.
definisjon
Mitralklaffprolaps (MVP) - slakk i ventilklaffene inn i hulrommet i den venstre atrium - et fenomen som ikke alle leger er entydig, som ennå ikke har blitt evaluert ved dens grad av risiko og diagnostisk betydning.
Diagnose av MVP, hovedsakelig hos unge, utføres av fire hovedårsaker:
utilsiktet gjenkjenning hos personer som ikke har subjektive klager under en rutinemessig undersøkelse av bestemte grupper av befolkningen;
forskning i forbindelse med deteksjon av auskultatoriske tegn på mitralregurgitasjon;
en studie av subjektive klager, hovedsakelig rytmeforstyrrelser, cardialgi, synkope
påvisning av MVP under et diagnostisk søk for andre kardiovaskulære sykdommer.
Frekvensen av MVP hos barn varierer fra 2 til 16% og avhenger av metoden for deteksjon (auskultasjon, fonokardiografi (PCG), ekkokardiografi (EchoCG)).
Frekvensen av PMK øker med alderen. Oftest blir det oppdaget i alderen 7-15 år. Hos barn under 10 år forekommer prolapse av MK omtrent like ofte hos gutter og jenter, og over 10 år - betydelig sett oftere hos jenter i 2: 1-forholdet.
Hos nyfødte, MVP er funnet casuistisk sjeldne. Hos barn med ulike hjertesykdommer er PMK funnet i 10-23% av tilfellene, og når høye verdier i arvelige sykdommer i bindevevet. Vi observerte prolapse av MK i fosteret, ved 33 ukers svangerskap ved hjelp av føtal EchoCG fra en mor med Marfan sykdom.
Frekvensen av MVP hos den voksne befolkningen er 5-10%. Hos voksne pasienter er MVP vanlig hos kvinner (66-75%), med en topp på 35-40 år.
Er primære (idiopatisk) PMC, som vil bli overveiende beskrevet nedenfor, og den sekundære forårsaket mot andre sykdommer, så som koronar arteriesykdom (CAD), myokardialt infarkt, kardiomyopati, forkalkning av mitralannulus dysfunksjon papillære muskler, kongestiv hjertesvikt, systemisk lupus erythematosus.
Primær PMK anses ikke for å være ikke bare en brutto patologi av hjertet, men oftest en patologi generelt. Imidlertid skyldes PMK på grunn av myxomatøse endringer hjertesykdommer, hovedsakelig rytme- og ledningsforstyrrelser eller signifikant mitralregurgitasjon, det tiltrekker seg oppmerksomhet i terapeutiske og prognostiske aspekter.
patogenesen
Grunn myxomatous forandringer av ventilklaffene er ofte oversett, men gitt kombinasjon av PMC med arvelig bindevev dysplasi, den mest uttalt med Ehlers - Danlos, Marfans, osteogenesis imperfecta, giipomastii kvinner, misdannelser i brystet, er sannsynligheten for genetiske forhold PMK høy.
Morfologisk består endringene i veksten av slimhinnen i ventilbladet. Fibrene er innebygd i det fibrøse laget, som bryter integriteten til sistnevnte, som følge av hvilke ventilsegmentene mellom akkordene påvirkes.
Dette fører til en sagging og kuppelformet sag av ventilbladet mot venstre atrium under systolen i venstre ventrikel. Mye sjeldnere forekommer dette når akkordforlengelse eller svakhet i akkordapparatet.
For sekundær MAP er den mest karakteristiske morfologiske forandringen den lokale fibroelastiske fortykning av den nedre overflaten av det prolapable bladet, med histologisk bevaring av dets indre lag. Både ved primær og sekundær PMK er bakluken overrasket oftere enn foran.
Det morfologiske grunnlaget for den primære MVP er prosessen med myxomatøs degenerasjon (MD) av mitral cusps. MD er en genetisk bestemt prosess for ødeleggelse og tap av normal arkitektonikk av fibrillær kollagen og elastiske strukturer i bindevevet med akkumulering av syre mucopolysakkarider uten tegn på betennelse. Grunnlaget for utviklingen av MD er en arvelig biokjemisk defekt ved syntese av type III kollagen, en reduksjon i nivået av molekylær organisering av kollagenfibre.
Nederlag hovedsakelig påvirker fiberlaget, som virker som et "binde skjelett" mitrale blad, er kjent for sin tynning og intermittence mens fortykning løs svampaktig lag, noe som fører til en minskning i den mekaniske styrke av klaffene.
Makroskopisk myxomatøst modifiserte mitralcusps virker løs, forstørret, overflødig, kantene er krøllete, festene setter seg inn i hulrommet i venstre atrium.
I noen tilfeller fortsetter MD med samtidig skade på andre bindevevskonstruksjoner i hjertet (strekke og rive av senk akkorder, dilatasjon av mitralringen og aorta rot, skade på aorta og tricuspid ventiler).
Hemodynamikk av store og små sirkler i blodsirkulasjonen i PMK
Hemodynamikk av de store og små sirkulasjonene i blodsirkulasjonen i MVP I fravær av mitral insuffisiens, forblir kontraktile funksjonen til LV uendret. På grunn av autonome sykdommer, kan hyperkinetisk hjertesyndrom noteres (styrking av hjertetoner, tydelig pulsering av karoten arterier, pulsus celer et altus, utstødningssystolisk murmur, moderat systolisk hypertensjon).
Hvis MH oppstår, bestemmes en reduksjon i myokardial kontraktilitet, NK kan utvikle seg.
Hos 70% av pasientene med primær MVP ble det oppdaget borderline pulmonal hypertensjon. Klinisk kan grensepulverdisk hypertensjon mistenkes ved tilstedeværelse av indikasjoner på smerte som oppstår i riktig hypokondrium under langvarig løp, sportsaktiviteter. Dette symptomet er en klinisk manifestasjon av inkonsekvensen av ytelsen av bukspyttkjertelen, økt strømning til hjertet.
På den delen av den systemiske sirkulasjonen er det en tendens til fysiologisk arteriell hypotensjon. I tillegg ble aksentet av tone II over flyet, som ikke var slitt patologisk (varigheten av tone II forkortes, dets aorta og lungekomponenter smelter sammen) karakter, funksjonell skole med maksimal lyd over fly, blir ofte hørt.
Borderline pulmonal hypertensjon er basert på minst 2 patogenetiske mekanismer:
1) høy vaskulær reaktivitet av den lille sirkelen,
2) hyperkinetisk hjertesyndrom, som fører til relativ liten sirkel hypervolemi og nedsatt venøs utstrømning fra lungekarrene.
Langsiktige observasjoner indikerer et gunstig forløb av borderline pulmonal hypertensjon, men i nærvær av mitral insuffisiens, kan det være en faktor som bidrar til dannelsen av høy lunghypertensjon.
Kliniske manifestasjoner
Kliniske manifestasjoner av PMH varierer fra minimal til signifikant og bestemmes av graden av bindevevsdysplasi av hjertet, autonome og neuropsykiatriske abnormiteter.
Fra en tidlig alder kan tegn på dysplastisk utvikling av bindevevstrukturer i muskel- og leddapparatet (hofte dysplasi, inguinal og navlestreng) oppdages.
De fleste av dem har en predisposisjon til katarralsykdommer, tidlig utbrudd av ondt i halsen, kronisk tonsillitt.
Ikke-spesifikke symptomer på nevrokirkulatorisk dystoni (NCD) oppdages i 82-100% av tilfellene, 20-60% av pasientene har ikke noen subjektive symptomer. De viktigste kliniske manifestasjoner av PMK:
- hjertesyndrom med vegetative manifestasjoner;
- hjertebank og avbrudd i hjertets arbeid;
- hyperventilasjon syndrom;
- vegetative kriser;
- synkopale tilstander;
- forstyrrelser av termoregulering.
Frekvensen av kardialgi varierer fra 32 til 98%. Det mest akseptable synspunktet virker for oss, og forsvarer antagelsen om den ledende rollen for autonomt nervesystem dysfunksjon i opprinnelsen til cardialgia hos personer med MVP. Smerter i precordialområdet er labile: En svak og moderat smerteintensitet, en følelse av ubehag i brystet. Cardialgia oppstår spontant eller på grunn av overarbeid, psyko-emosjonell stress; Stopp uavhengig av hverandre eller når du tar "hjerte" legemidler (valocordin, Corvalol, validol).
Kliniske symptomer er vanligere hos kvinner: kvalme og "klump i halsen", vegetative kriser, økt svette, asthenovegetativ syndrom, perioder med lavfrekvent feber, synkopale tilstander. Vegetative kriser forekommer spontant eller situasjonelt, gjentar minst tre ganger over en periode på tre uker, og er ikke forbundet med betydelig fysisk stress eller livstruende situasjon. Kriser, som regel, er ikke ledsaget av et lyst emosjonelt og vegetativt arrangement.
I den fysiske statusen er det markører av bindevevsdysplasi (STD). I overveldende flertall tilfeller kan unge, unge og middelaldrende personer med hjerteinfarkt identifisere tre eller flere fenotypiske stigmaer (nærsynthet, flatfotthet, asthenisk kroppsbygning, høy høyde, redusert ernæring, dårlig muskelutvikling, økt utvidbarhet av små ledd, dårlig stilling).
Cephalgia med MVP er registrert i 51-76% av tilfellene, manifestert i form av periodisk tilbakevendende anfall og har ofte karakter av smerte av spenning. Forårsaget av psykogene faktorer, værendringer, fanger begge halvdelene av hodet. Mindre vanlige (11-51%) migrene hodepine er notert. Dyspnø, tretthet, svakhet er vanligvis ikke korrelert med alvorlighetsgraden av hemodynamiske forstyrrelser, så vel som med treningstoleranse, ikke forbundet med skjelettdeformiteter, og har en psykoneurotisk genese. Dyspné kan være iatrogen i naturen og skyldes detraining, fordi Leger og foreldre begrenser ofte sin fysiske aktivitet til barn uten noen grunn. Sammen med dette kan kortpustethet skyldes hyperventilasjonssyndrom (dype sukker, perioder med raske og dype pustebevegelser i fravær av endringer i lungene).
Karakteristiske auskultatoriske tegn på MVP er:
- isolerte klikk (klikk);
- en kombinasjon av klikk med sen systolisk støy;
- isolerte sent systoliske murmurs (PSS);
- holosystolisk støy.
Isolerte systoliske klikk observeres i perioden med mesosystoler eller i sen systole og er ikke forbundet med utvisning av blod ved venstre ventrikel. Opprinnelsen er forbundet med overdreven spenning av akkordene under maksimal avbøyning av ventiler i hulrommet til venstreatrium og det plutselige fremspring av de atrioventrikulære ventiler. Klikk kan bli hørt konstant, eller forbigående, endre intensiteten deres med en endring i kroppsposisjon.
Intensiteten av klikk øker i vertikal stilling og svekkes (kan forsvinne) i den utsatte posisjonen. Klikk høres over et begrenset område i hjertet (vanligvis ved toppunktet eller ved V-punktet), vanligvis ikke utført utenfor hjertets grenser, og ikke overskride hjertets tone i volum II. Klikk kan være enkelt og flere (torsk).
Hvis du mistenker at det forekommer klikk i hjertet, må det høres i stående stilling, etter en liten belastning (hopp, knep). Hos voksne pasienter brukes en test med innånding av amylnitrit eller trening.
- Isolerte systoliske klikk er ikke et patognomonisk auskultativt symptom på MVP. Klikk som ikke er forbundet med utvisning av blod, kan observeres ved mange patologiske forhold (atriell eller interventrikulær septum-aneurisme, tricuspid-ventilapapning, pleuroperikardial adhesjon). Klikk PMK, skal skille seg fra klikkflykt, som oppstår i tidlig systole og kan være aorta og lunge. Aortisk klikk i eksil blir hørt, som i tilfelle PMK, ved toppunktet, de endrer ikke intensiteten avhengig av respirasjonsfasen.
- Lungeklikk av eksil blir hørt i projeksjonen av LA-ventilen, de forandrer intensiteten under pusten, og de blir bedre hørt ved utånding. MVP manifesteres oftest av en kombinasjon av systoliske klikk med sen systolisk støy. Sistnevnte skyldes turbulent blodstrøm som oppstår på grunn av utbulning av ventiler og vibrasjon av de anstrengte senefilamenter.
Senest systolisk høres bedre i utsatt stilling på venstre side, forsterket under Valsalva-manøveren. Støyens natur kan variere med dyp pusting. Når du puster ut, støyen øker og noen ganger får en musikalsk nyanse. Ofte er kombinasjonen av systoliske klikk og sen støy tydeligst avslørt i vertikal stilling etter trening. Noen ganger med en kombinasjon av systoliske klikk med sen støy i vertikal stilling, kan en voko-tolisk støy registreres.
Isolert sent USS forekommer i omtrent 15% av tilfellene. Han lyttet til toppen, holdt i armhulen. Støyen fortsetter å tone II, er grov, "skrapende" karakter, bedre definert liggende på venstre side. En isolert sen USS er ikke et patognomisk tegn på MVP. Det kan observeres i obstruktiv lesjoner av LV (IHSS, diskret aortastensose). Sen SSH skal skille seg fra de mid-systoliske eksillydene, som også oppstår i isolasjon fra den første tonen etter åpningen av semilunarventilene, har maksimal lyd i midtstolen.
Mellom systoliske eksillyder observeres med:
- stenose av semilunarventiler (valvulær stenose av aorta eller LA);
- dilatasjon av aorta eller LA over ventilen;
- økning i ventrikulær utstøting (bradykardi, AV blokkering, feber, anemi, tyrotoksikose, med fysisk anstrengelse hos friske barn).
Holosystolisk støy i den primære PMK er sjelden observert og indikerer tilstedeværelsen av mitralregurgitasjon. Denne støyen okkuperer hele systolen og forandrer seg ikke i intensitet når kroppsposisjonen endres, den utføres i akselområdet, den forsterkes under Valsalva-manøveren.
Ekstra (valgfri) auscultatory manifestasjoner på MVP er "squeaks" ("meowing") forårsaket av vibrasjon av akkorder eller en del av ventilen. De observeres oftere når systoliske klikk kombineres med støy, sjeldnere med isolerte klikk.
I noen barn med PMK, kan en tredje tone høres, som oppstår i fasen av rask fylling av LV. Denne tonen har ingen diagnostisk verdi og kan høres normalt i tynne barn.
Arrytmier i PMH
Forekommer i 16-79% av tilfellene. Subjektive følelser i arytmier - rask hjerterytme, "forstyrrelser", sjokk, "fading". Takykardi og ekstrasystol er labile, situasjonelt betinget (spenning, fysisk anstrengelse, drikke te, kaffe).
Hyppigst funnet sinus takykardi, supraventrikulære og ventrikulære ekstrasystoler, supraventrikulære former for takykardier (paroksysmal, ikke-paroksysmal), mindre ofte - sinus bradykardi, parasitt, flimmer og atrieflimmer, WPW syndrom.
Ventrikulære arytmier er ofte ikke livstruende, og bare i en liten prosentdel av tilfellene er livstruende. Men i alle tilfeller trengs mer forskning for å fastslå risikofaktorer for livstruende ventrikulære arytmier Den nære forening for ventrikulære arytmier med nivået av sirkulerende katekolaminer, hovedsakelig fra binyrene fraksjon. I hjertet av ventrikulære arytmier hos pasienter med MVP kan det ligge arytmogent pankreasdysplasi. Kirurgisk reseksjon av det arytmogene fokuset tillot fullstendig å stoppe ventrikulær arytmi.
Syndrom av det utvidede QT-intervallet i den primære PMH
QT-forlengelse med PMK forekommer med en frekvens på 20 til 28%. Hos pasienter med MVP og atrittarytmier overstiger QT-intervallet ikke den øvre grensen (440 ms), mens hos pasienter med ventrikulær arytmier, spesielt med høye gradasjoner, overskrider den signifikant maksimumsverdiene for denne indikatoren.
Oftere asymptomatisk. Hvis syndromet i forlenget QT-intervall hos barn med PMK ledsages av svimlende, er det nødvendig å bestemme sannsynligheten for å utvikle livstruende arytmier.
Nervesystemet med PMK
Økt utskillelse av katecholaminer (både på grunn av adrenalin og noradrenalinfraksjoner) oppdages hos pasienter med MVP i løpet av dagen, og det avtar om natten og har spike-lignende stiger i løpet av dagen.
Palpitasjoner, kortpustethet, smerte i hjertet, morgenmasse, synkope er direkte forbundet med økt sympatisk adrenerg aktivitet. Disse symptomene forsvinner som regel på bakgrunn av inntaket av a-adrenoblokere, sedativer, narkotika som reduserer sympatisk og øker vagaltone når de utfører en RTI. For personer med hypersympatikotoni er en reduksjon av kroppsvekt, asthenisk fysikk og astheno-neurotiske reaksjoner karakteristiske, som også ofte finnes ved PMK-syndrom.
Funksjonelle tester og tester, særlig kardiointervalografi og kile-ortostatisk test, brukes i stor grad til å vurdere autoniske sykdommer. Echoencefalografi markerer ofte ikke den grove interessen for cerebrale strukturer.
Emosjonelle forstyrrelser i MVP
Den mest oppdagede depresjonen, som utgjorde mer enn halvparten av samtalene. Det psykopatologiske bildet av disse tilstandene tilsvarer strukturen av "maskerte", slettede depressioner (undertrykkelse).
Episoder av tristhet, likegyldighet, kjedsomhet, tristhet eller dysterhet (helst i første halvdel av dagen) er kombinert med angst, angst og irritabilitet (helst om ettermiddagen, spesielt om kvelden).
Patologiske kroppslige følelser er karakteristiske for de fleste pasienter - sistopathies, som oftest er lokalisert i hode, bryst, mindre ofte i andre deler av kroppen. Ofte forstyrrer sisteopatier som somatiske lidelser.
Umiddelbart før nybegynnelsen begynner med en algisk tinge (senoalgi) oppstår en forverring av astheno-dynamisk frustrasjon. Ved begynnelsen av forekomsten av sistoalgii er faktisk smertekomponent fraværende. Opplevelser kan begynne med utseendet på uvanlige, tidligere ukjente "kroppen opplevelser", eller kroppsdeler ( "følelse hjerte", "arm", "del av ansiktet", "jeg føler hjernen", og så videre. P.) En følelse av "alvorlighetsgrad", "fylde", "klemme", lokalisert "inne", "i dypet" av hodet, brystet, en annen del av kroppen. Etter hvert som disse følelsene øker, blir de sluttet eller erstattet av sin egen smertekomponent.
Mange depressive tilstander ledsaget av MVP er preget av hypokondrier.
Den nest vanligste etter affektive lidelser i MVP er et asthenisk symptomkompleks. Det manifesterer seg i klager av intoleranse mot sterkt lys, høye lyder, økt distraherbarhet. En omvendt daglig rytme er notert: pasienter føler seg verre om kvelden, når alle disse forstyrrelsene øker, faller søvn er forstyrret. Det skal bemerkes at pasientene, om enn kort, føler seg ganske forfriskende etter en hvile.
Vegetative forstyrrelser er labile og forekommer i situasjoner som er viktige for pasienten, noe som gjør at vi kan snakke om en overveiende reaktiv situasjon av vegetativ dysfunksjon. Vegetative kriser av ulike orienteringer og forbigående episoder (fra flere dager til flere uker) med arteriell hyper- eller hypotensjon, diaré, hypertermi er karakteristiske.
Diagnose av mitralventil prolaps
Dianostiku mitral ventil prolapse utføres i følgende tilfeller:
1) Differensialdiagnose med kjøpte hjertefeil - dette reduserer muligheten for overdiagnose og forhindrer iatrogen
2) Differensial diagnose med andre hjertesykdommer ledsaget av mitral regurgitasjon (myokarditt, infektiv endokarditt, kardiomyopati, etc.) - dette bestemmer riktig behandlingsstrategi;
3) anerkjennelse av arvelige sykdommer og syndromer hvor MVP er vanlig;
4) forebygging og behandling av komplikasjoner av MVP, slik som hjertearytmi og alvorlig mitral regurgitasjon.
ekkokardiografi
I vårt land er det vanlig å dele PMC med 3 grader avhengig av dybden av prolaps (den første er opptil 5 mm under ventilringen, den andre er 6-10 mm og den tredje er mer enn 10 mm). Selv om det er fastslått at MVP med en dybde på opptil 1 cm er prognostisk gunstig. I andre land er det vanlig å dele PMH i organisk (med nærvær av myxomatøs degenerasjon) og funksjonell (i fravær av EchoCG-kriterier for myxomatøs degenerasjon). Ifølge EchoCG reduseres den endediastoliske diameteren til venstre ventrikel hos de fleste barn med PMK. Kombinasjonen av redusert LV-hulrom på bakgrunn av et normalt eller økt område av MK bidrar til forekomsten av ventil-ventrikulær ubalanse, som er en av de patogenetiske mekanismer for fremveksten av ventil prolaps.
EKG
De viktigste elektrokardiografiske abnormaliteter som finnes i MVP inkluderer endringer i slutten av det ventrikulære komplekset, unormal hjerterytme og ledning.
Endringer i repolariseringsprosessen på et standard EKG registreres i forskjellige ledninger, med 3 typiske alternativer:
- isolert inversjon av T-bølger i lemmer; II, III, avF uten ST-segmentforskyvning (oftere knyttet til egenskaper ved hjertepunktet (vertikalt "drypp" hjerte, median plassert i brystet i henhold til typen "suspendert" hjerte);
- T-bølgen inversjon i grenledninger og venstre bryst ledninger (hovedsakelig i V5-V6) i kombinasjon med en liten forskyvning ST nedre kontur (indikerer nærværet av latente myokardiale ustabilitet frekvens øker med 2 ganger ved registrering av en standard EKG i ortostatisk stilling.. Utseendet repolyarizatsionnyh Endringer i ortho-posisjon kan forklares ved en økning i spenningen i papillarmuskulaturen på grunn av oppstart av takykardi, en reduksjon i LV-volumet og en økning i dybden av forlengelsen av ventilene. forandringer assosiert med ischemiske sykdommer i koronarsirkulasjonen, eller behandles som et kombinert manifestasjon av dysplastisk prosess av hjertet, på det nåværende tidspunkt er de fleste forfattere se årsaken i hypersympathicotonia. En slik påstand er basert på det faktum at de ST-T-forandringer i MVP er variable i natur og forsvinner fullstendig i løpet av belastning farmakologisk test med β-blokkering);
- T-bølgen inversjon i forbindelse med økning av ST-segmentet (forårsaket syndrom tidlig ventrikulær repolarisering - elektro fenomener, den viktigste funksjonen som er psevdokoronarny opphav ST ovenfor isolines Liggende syndrom er medfødt individ har elektrofysiologiske prosesser i hjertemuskelen, som fører til tidlig repolarisering sine subepicardial lag He.. forekommer med en frekvens på 1,5% til 4,9% i befolkningen, 3 ganger oftere hos gutter enn hos jenter.
Det er ingen uavhengig diagnostisk verdi av CPP og observeres med samme frekvens hos friske og barn med organisk hjertesykdom). I enkeltpublikasjoner rapportert om forekomst av myokardisk iskemi hos menstruasjonssyndrom hos barn. Medfødte anomalier av koronarbeholdere kan ligge i dannelsen av forbigående iskemi hos slike pasienter. Myokardial iskemi øker med trening. Pålidelig etablering av anomali av kransløpssirkulasjonen tillater myokardiell perfusjonsscintigrafi og angiografi av koronarbeinene.
PCG er et dokumentarisk bevis på lydlydfenomenene PMK med auskultasjon. På grunn av det faktum at den grafiske registreringsmetoden ikke kan erstatte den sensoriske oppfatningen av lydvibrasjoner med en doktors øre, bør auskultasjon foretrekkes. Noen ganger kan PCG være nyttig ved å analysere strukturen av faseindikatorer for systole. For eksempel er et informativt kriterium for sympatikotiske lidelser i myokardiet en økning i forholdet mellom QT / Q-S (elektrisk og elektromekanisk LV systole.
Røntgen av hjertet
I mangel av mitral regurgitasjon observeres ikke utvidelsen av skyggen av hjertet og dens individuelle kamre. Den lille størrelsen på hjertet i 60% er kombinert med fremspringet av flyets lysbuen. Oppdagbar utbuling bue LA er en bekreftelse av bindevevet i mindreverdighets i strukturen av den vaskulære vegg av luftfartøyet, samtidig ganske ofte definert grense pulmonal hypertensjon og "fysiologisk" lunge oppgulp.
Differensiell diagnose med kjøpte hjertefeil
Differensialdiagnose med anskaffe hjertefeil er hovedsakelig basert på auscultatory data, spesielt i nærvær av systolisk murmur, noe som indikerer mitralregurgitasjon.
Her må man huske at denne støyen har stor variasjon i å endre kroppens stilling - fra grov såing til mild kort, opp til forsvunnelse, hovedsakelig i kroppens horisontale stilling.
Støy er ikke et obligatorisk tegn og forekommer enten alene eller i forbindelse med systolisk silke eller "klikk" - en kort høy lyd, også preget av inkonsekvens i en rekke hjerteslag. Et systolisk "klikk" (ekstra tone) kan være tidlig eller betydelig sett bort fra I-tonen, det blir bedre hørt når phonendoskopet beveger seg fra toppunktet til venstre kant av brystbenet. Et dypt pust, lang varighet og en Valsalva-manøvre bidrar til bevegelsen av den systoliske "klikken" i retning av den første tonen.
Bruken av vazopressornye betyr at en svakere intensitet av "klikk" og forkortelse av støyen. En fullstendig korrelasjon av arten av auscultatory data med graden av prolaps av bladet eller ventilbladene og antall berørte ventiler blir ikke detektert. Selv med en tilstrekkelig dyp prolaps av mitral og tricuspid ventiler, er det ikke mulig å identifisere noen auscultatory abnormiteter. Samtidig er utseendet på ikke bare en, men to og til og med tre systoliske "klikk" og deres kombinasjon med systolisk støy av forskjellig varighet, opprinnelsestid og tømmerbeskyttelse, som skaper inntrykk av polyfoni.
Mye sjeldnere kan høres en kort diastolisk murmur på grunn av møtet av den bakre kuspen som vender tilbake fra venstre atrium med den fremre kuspen.
Så, for PMC er karakterisert ved ubestandighet auscultation symptomer på grunn av det faktum at den endring av tid og natur, eller til og med forsvinningen av systolisk bilyd og "klikk" på grunn av en endring av trykket i venstre ventrikkel kammeret. Derfor, i tillegg til å endre kroppens posisjon, kan fysiske og kalde belastninger, tester med amylnitrit og nitroglyserin, eller en Valsalva-mann, provosere diagnostiske tester.
Den mest informative undersøkelsen i diagnosen PMH er ekkokardiografi (EchoCG).
Med denne studien kan MVP finnes hos ca. 10% av pasientene som ikke har subjektive klager eller auskultatoriske tegn på prolaps.
Et bestemt ekkokardiografisk tegn er en sagging av bladet inn i hulrommet til venstreatriumet i midten, enden eller gjennom systolen. For tiden er det ikke lagt særlig vekt på dybden av ventilbladet, selv om mange leger i vårt land er orientert mot klassifiseringen av N.M. Muharlyamova og A.M. Noruzbaeva (1980), henholdsvis, karakterisert ved at jeg PMK grad er 2 til 5 mm rammens bevegelse mot atrium, II - 6 - 8 mm og III grad - 9 mm eller mer over nivået for den venstre atrioventrikulær åpningen. Imidlertid er det ingen direkte sammenheng mellom dybden av sagging og tilstedeværelse eller alvorlighetsgrad av graden av opphisselse, samt tilstedeværelsen og / eller naturen til en hjertesymptomforstyrrelse.
Andre instrumentelle metoder for diagnose av PMH er ikke spesifikke.
Så, en røntgenundersøkelse av brystorganene avslører ikke noen avvik i hjerteskyggen, men det kan være nyttig å studere selve brystkonstruksjonen.
EKG blir ikke detektert som spesifikke tegn på skader, selv om en forholdsvis komplisert ofte detekteres endringer ST - T, forlenge QT intervallet, kan være mild depresjon tann T. PMC kan være ledsaget av forskjellige forstyrrelser i hjerterytmen, vanligvis denne ventrikulære extrasystole.
Andre typer arytmier inkluderer sinusarytmi, paroksysmal takykardi, sykt sinus syndrom, for tidlig ventrikulær sammentrekning og andre rytme- og ledningsforstyrrelser. Ifølge ulike kilder varierer arytmier i hvile hos personer med MVP fra 16 til 60%.
Samtidig bør pasientens klager om hjerteslag evalueres, siden i 50% av dem, hovedsakelig hos kvinner, ikke overvåking ikke bekrefter deres subjektive følelser. Spesielle studier viste ikke forskjeller i hyppighet av hjertearytmier hos pasienter med idiopatisk MVD og unge pasienter med nevrokirkulatorisk dystoni uten MVP.
PLA er ofte årsaken til diagnostiske feil er ikke så mye fordi det er behov for tolkning av auskultasjon endringer, men fordi de er i ferd med å legge vekt på, og noen ganger bare for første gang ta hensyn til utseendet på noen subjektive følelser i hjertet. Samtidig kan pasienten ikke vite om han tidligere har hørt noen endringer i hjertet.
Auscultatory differensial diagnose av idiopatisk MVP og myokarditt er at med sistnevnte, utvikler støyen som gradvis gradvis i intensitet og område over flere dager, og regres deretter i samme rekkefølge. Samtidig er det en endring i hjerteets grenser til venstre, etterfulgt av en retur til forrige nivå. I tillegg, når myokarditt ikke blir hørt systolisk "klikk". Diagnosen kan bekreftes av en reduksjon i utkastningsfraksjonen og en viss utvidelse av venstre ventrikulært kammer under en ekkokardiografisk studie, samt ved dynamikken i biokjemiske endringer i blodet.
Tapet i mitralventilen med infektiv endokarditt, som regel, foregår av et levende klinisk bilde som indikerer en smittsom toksisitet. Differensialdiagnose, behovet for som oppstår på grunn av de auskultatoriske mitralinsuffisiens symptomer, blir utført ved ekkokardiografi, ved hvilken de berørte klaffene definert vegetasjon, og utvikler grad av regurgitasjon hos dynamisk observasjon.
Disse, så vel som andre (kardiomyopati, ischemisk hjertesykdom, hypertensjon), sykdommer ledsaget av sekundær mitralklaffprolaps, hovedsakelig på grunn av svekkelse eller brudd av akkord tråder eller endre funksjonen av de papillære muskler. I denne forbindelse referansepunkt i diagnose, spesielt når det er umulig å fremstille ekkokardiografi er tilstedeværelsen av grove DC støy, med en intensitet som svarer til graden av mitralinsuffisiens og er uavhengig av belastningstester, for den primære informative PMC.
Arvelige sykdommer og syndrom der det er en PMH, blir ofte anerkjent når pasientens utseende vurderes. Her bør utøveren ikke være flau hvis han ikke husker symptomene på disse sykdommene grundig, men legen skal bli foruroliget av pasientens unormale utseende som helhet eller individuelle deler av kroppen. Støttende tegn på slike avvik er følgende:
- Generelle tegn - lange, langstrakte lemmer i forhold til torsoens størrelse, araknide fingre (arachnodactyly), strukturelle egenskaper i skallen og brystet - med Marfan syndrom; forkortelse av ekstremiteter med hensyn til torsoens størrelse, deres krumning og tilstedeværelsen av pseudartrose med ufullkommen osteogenese; eunukoid struktur av kroppen, gynekomasti, forlengelse av ekstremiteter i Klinefelter syndrom (Klinefelter syndrom).
- Thorax - akutt epigastrisk vinkel, reduksjon i anteroposterior thorax, deprimert brystben, kyphosis, skoliose, straight back syndrom.
- Skalle ansikt - dolichocephaly, lang og smal ansikt, "gotisk" sky kombinert med den høye stemme i Marfans syndrom, maskeliknende ansikt, øyelokk, lav linje av hårvekst ved miotonia dystrophica (ofte kombinert med en forstyrrelse av hjerterytmen og ledning). Lavtliggende ører er karakteristiske for mange arvelige sykdommer.
- Øyne - myopi, skur, ectopi av linsen, epicant (semilunar tynn hudfelt som dekker det indre hjørnet av palpebralfissuren), blå sclera.
- Skinn - mange pigmenterte flekker skriver fregner, hud tynning, overrask dens sårbarhet ved den minste traumer, men uten vesentlig blødning, tendens til å danne punctate blødninger i området for kompresjon, øket hud utvidelses (evnen til å trekke huden av kinnene og den ytre overflate av albuen med mer enn 5 cm, hud over kragebenet med mer enn 3 cm), atrofiske furrows, subkutane knuter hovedsakelig på forsiden av beina - med Ehlers-Danlos syndrom (Ehlers-Danlos).
- Venøse kar - varicocele hos gutter, åreknuter i underekstremiteter hos unge kvinner som ikke har født.
- Sustavy- hypermobilitet - mulighet passiv forlengelse V hånd finger perpendikulært til dorsum av hånden, til den passive I aktiveringsfingeren kontakt med underarmen, til overstrekking i albue og kneledd (overtøyning), evnen til å berøre gulvet, flatene, uten å bøye knærne når syndrom Ehlers - Danlos.
Selvfølgelig er et bestemt symptom ikke et ubestridelig bevis på en viss sykdom, men i dette tilfellet bør det sette legen til å lytte mer forsiktig til pasientens hjerte.
Differensiell diagnose av primær PMH
Myokarditt - den fremkomne støyen utvikler seg gradvis i intensitet og område over flere dager, og regres deretter i samme rekkefølge. Samtidig er det en endring i hjerteets grenser til venstre, etterfulgt av en retur til forrige nivå. I tillegg, når myokarditt ikke blir hørt systolisk "klikk". Diagnosen kan bekreftes av en reduksjon i ejektionsfraksjonen og litt LV-ekspansjon under echoCG, samt ved dynamikken i endringer i blodet.
Atriell septum aneurisme
Aneurysm i det interatriale septum er vanligvis plassert i området av det ovalte vinduet og er forbundet med insolvens av bindevevselementene. Det forekommer i arvelig bindevev dysplasi, etter spontan lukning av mangelen på MPP, eller er en medfødt utviklingsanomali. Vanligvis er aneurysmalt fremspring liten, ikke ledsaget av hemodynamiske forstyrrelser og krever ikke kirurgisk inngrep.
Klinisk kan en aneurysm mistenkes ved tilstedeværelsen av klikk i hjertet, som ligner dem i MVD. En kombinasjon av aneurysm og prolaps er også mulig. For å klargjøre lydens natur endrer endringen i hjertet ekkokardiografi. Aneurysm er bekreftet ved tilstedeværelse av fremspring av MPP i retning av høyre atrium i området med det ovale vinduet. Barn med WFP aneurysmer er predisponert for utvikling av supraventrikulære takyarytmier, sinus syndrom.
Evans-Lloyd-Thomas (Evans-Lloyd-Thomas, syn. "Hengende hjerte"). De diagnostiske kriteriene for syndromet er: vedvarende kardialgi av typen angina pectoris forårsaket av en konstitusjonell anomali av hjerteposisjonen.
Kliniske symptomer inkluderer: smerte i hjerteområdet, økt prekardialpulsering, funksjonell NL. EKG: Negativ T-tenner i leder II, III, avF. Radiografisk: i direkte fremspring, blir skyggen av hjertet ikke forandret, skråt. Med et dypt pust er hjertets skygge langt borte fra diafragmaet ("suspendert" hjerte), skyggen av den dårligere vena cava visualiseres. Ekkokardiografisk undersøkelse gjør det mulig å skille "suspendert hjerte" syndrom fra PMK.
Tricuspid ventil prolaps isolert
Isolert tricuspid prolaps observeres casualt sjeldne, dets opprinnelse er ikke undersøkt, men det er sannsynligvis av samme natur som MVP syndrom. Klinisk bestemt auskultatorisk bilde som i PMH. Men når tricuspid-ventilen forløper, blir klikk og sent NL hørt over xiphoid-prosessen og til høyre for brystbenet, blir klikkene sist systoliske under innånding og tidlig systolisk under utånding. Å skille disse tilstandene tillater ekkokardiografi.
Komplikasjoner av primær PMH
I de fleste tilfeller forekommer prolapse av MK gunstig og bare i 2-4% fører til alvorlige komplikasjoner.
De viktigste komplikasjonene i løpet av primær MVP er: akutt eller kronisk mitral insuffisiens, bakteriell endokarditt, tromboembolisme, livstruende arytmier, plutselig død.
Akutt MN oppstår fra løsningen av senetrådene fra MK-foliene (floppy mitral-ventilsyndrom), hos barn er det observert casualt sjeldent og er hovedsakelig forbundet med brystskade hos pasienter med bakgrunn av myxomatøs akkorddegenerasjon. Kliniske symptomer manifestert av plutselig utvikling av lungeødem. Typiske auskultatoriske manifestasjoner av prolapse forsvinner, blåser panSSH, uttalt tone III, ofte MA. Ortopedi, kongestiv, finboblende raler i lungene, og boblende pust utvikler seg. Radiografisk bestemt kardiomegali, dilatasjon av venstre atrium og LV, venøs trang i lungene, et bilde av pre- og lungeødem. Bekreft at separasjonen av senetråder gir ekkokardiografi. Den "dangling" -ventilen eller dens del har ingen forbindelse med subvalvulære strukturer, har en kaotisk bevegelse, trenger inn i hulrommet til venstreatriumet under systolen, en stor revolusjonerende strømning (++++) bestemmes av doppleren.
Kronisk MN hos pasienter med PMK-syndrom er et aldersavhengig fenomen og utvikler seg etter 40 år. Det har vist seg at hos voksne er MK prolapse grunnlaget for MN i 60% av tilfellene. MN utvikler seg ofte med en overveiende prolaps av den bakre cusp og er mer uttalt. Klager av kortpustethet under trening, redusert fysisk ytelse, svakhet, forsinkelse i fysisk utvikling. Forsvridningen av I-tonen, blåser holoSSH, utført i den venstre aksillære regionen, lyder III og IV-hjertet, aksentet av II-tonen over flyet bestemmes. På EKG - LV overbelastning, LV hypertrofi, EOS avvik til venstre, med alvorlig MN - MA, biventrikulær hypertrofi. Radiografisk bestemt økning i hjertets skygge, hovedsakelig av de venstre delene, tegn på venøs overbelastning. Pålidelig vurdere størrelsen på mitral regurgitasjon (MR) tillater Doppler ekkokardiografi.
Ikke fullt bestemt verdien av MVP i forekomsten av IE. Det er vist at PMH er en høy risikofaktor for forekomsten av IE. Den absolutte risikoen for IE er høyere enn i befolkningen 4,4 ganger. Risikoen for IE er 13 ganger høyere enn i befolkningen i tilfeller av MVP med isolert sen eller holosystolisk støy - 0,052%. Frekvensen av IE hos pasienter med MVP øker med alderen. I tilstedeværelse av bakterie akkumuleres patogenet på de modifiserte brosjyrene med den etterfølgende utviklingen av klassisk betennelse med dannelsen av bakterielle vegetasjoner. IE forårsaker alvorlig MN, det er stor sannsynlighet for tromboembolisme i hjerneskarene, ofte er myokardiet med utvikling av venstre ventrikulær dysfunksjon involvert i den patologiske prosessen.
Diagnose av IE i MVP presenterer betydelige vanskeligheter. Siden ventiler med prolaps er for høyt skulpterte, tillater det ikke å avsløre begynnelsen av dannelsen av bakterielle vegetasjoner i henhold til EchoCG. Derfor, den viktigste betydning i diagnostikk av infeksjons spiller klinikken (feber, frysninger, utslett, og splenomegali al.), MR utseende støy og oppdagelsen av patogenet i gjentatte blodbestander.
Frekvensen av solen med PMK-syndrom avhenger av mange faktorer, hvorav hoveddelen er elektrisk instabilitet i myokardiet i nærvær av et syndrom med forlenget QT-intervall, ventrikulær arytmier, samtidig MN, neurohumoral ubalanse og andre faktorer.
Risikoen for AF i fravær av MR er lav og overstiger ikke 2: 10 000 per år, mens samtidig med mitral regurgitasjon øker den 50-100 ganger. I de fleste tilfeller er solen hos pasienter med MVP arytmogen, og skyldes den plutselige starten av idiopatisk VT (fibrillasjon) eller på bakgrunn av utvidet QT-syndrom.
Terapeutisk taktikk for PMK
Taktikk for behandling og behandling av primær prolaps MK.
Referansetakker varierer avhengig av graden av prolaps av ventiler, naturen av vegetative og kardiovaskulære forandringer.
Det er viktig å normalisere arbeid, hvile, tidsplan, respekt for riktig modus med tilstrekkelig lang søvn.
Spørsmålet om idrett og idrett avgjøres individuelt etter at doktoren vurderer indikatorene for fysisk ytelse og tilpasningsevne til fysisk aktivitet. De fleste, i fravær av MR, uttalt forstyrrelser i repolarisasjonsprosessen, og PA tolererer tilfredsstillende trening. Med medisinsk kontroll kan de lede en aktiv livsstil uten noen restriksjoner på fysisk aktivitet. Anbefal svømming, ski, skøyter, sykling. Idrettsaktiviteter i forbindelse med bevegelsene (hopp, karate bryting etc.) anbefales ikke.
Påvisning av MR, HA, metabolske forandringer i myokardiet, forlengelse av QT-intervallet på elektrokardiogrammet dikterer behovet for å begrense fysisk aktivitet og idrett.
Basert på det faktum at PMH er en spesifikk manifestasjon av IRR i kombinasjon med STD, er behandlingen basert på prinsippet om tonisk og vegetotropisk terapi. Hele komplekset av terapeutiske tiltak bør være basert på pasientens individuelle egenskaper og den funksjonelle tilstanden til det autonome nervesystemet.
En viktig del av den komplekse behandlingen av MVP er ikke-medisinering. For dette formål er psykoterapi, auto-trening, fysioterapi (elektroforese med magnesium, brom i den øvre cervikal ryggraden), vannprosedyrer, RTI og ryggmassasje foreskrevet. Stor oppmerksomhet bør behandles ved behandling av kronisk infeksjonsfokus, ifølge indikasjonene utføres tonsillektomi.
Medikamentterapi bør være rettet mot:
1. behandling av vaskulær dystoni
2. forebygging av myokardisk neurodystrofi;
3. psykoterapi;
4. antibakteriell profylakse av infektiv endokarditt.
Med moderate manifestasjoner av sympatikotoni, er fytoterapi foreskrevet av beroligende urter, tinktur av valerian, motherwort, samling av urter (salvie, wild rosmarin, St. John's wort, motherwort, valerian, hagtorn), som samtidig har en liten dehydreringseffekt.
I de siste årene har et økende antall studier vært viet til å studere effekten av orale magnesiumpreparater. Den høye kliniske effekten av behandling med Magnerot i 6 måneder, som inneholder 500 mg magnesiumorotat (32,5 mg elementært magnesium) i en dose på 3000 mg / dag for 3 doser, har blitt vist.
Hvis det er endringer i repolariseringsprosessen, gjennomføres EKG-kurs med legemidler som forbedrer metabolske prosesser i myokardiet (panangin, riboksin, vitaminterapi, karnitin). Carnitine (det narkotika karnitinhydroklorid eller utenlandske analoger - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) foreskrives i en dose på 50-75 mg / kg i dag i 2-3 måneder. Carnitin spiller en sentral rolle i lipid og energi metabolisme. Å være en kofaktor for fettsyre-beta-oksidasjon, transporterer acylforbindelser (fettsyrer) gjennom mitokondriamembraner, forhindrer utviklingen av myokardisk nevrodrop, forbedrer sin energimetabolisme. En gunstig effekt av bruken av stoffet koenzym Q-10, som forbedrer de bioenergetiske prosessene i myokardiet, og er spesielt effektivt ved sekundær mitokondriell insuffisiens.
Indikasjonene for forskrivning av p-blokkere er hyppige, grupperte, tidlige ZhE, spesielt mot bakgrunnen av forlengelse av QT-intervallet og vedvarende repolarisasjonsforstyrrelser; Den daglige dosen av obzidan er 0,5-1,0 mg / kg kroppsvekt, behandlingen utføres i 2-3 måneder eller mer, hvoretter legemidlet gradvis seponeres. Sjeldne supraventrikulære og VE, hvis ikke kombinert med langstrakt QT-syndrom, krever som regel ingen medisinske inngrep.
Antibakteriell profylakse av infeksiv endokarditt
Med utprøvde morfologiske endringer i valvulærapparatet er det nødvendig å utføre AB-profylakse av IE under ulike kirurgiske inngrep forbundet med risikoen for bakteremi (tannutvinning, tonsillektomi, etc.). Anbefalinger fra American Association of Cardiologists for profylakse av barn med IE.
Behandlingen bør omfatte psykofarmoterapi med forklarende og rasjonell psykoterapi som er rettet mot å utvikle et tilstrekkelig forhold til tilstanden og behandlingen.
Psykofarmoterapi utføres vanligvis av en kombinasjon av psykotrope legemidler. Av de mest brukte legemidler med antidepressiva midler med balansert eller beroligende effekt (azafen - 25 - 75 mg per dag, amitriptylin - 6,25 - 25 mg per dag). Av nevoleptika er preferanse gitt til sonapax med sin tymoleptiske effekt og medikamenter av fenotiazin-serien (triphtazin - 5 til 10 mg per dag, etylenpeptid - 10 til 15 mg per dag), gitt deres aktiverende effekt med en selektiv effekt på psykiske lidelser. I kombinasjon med antidepressiva eller neuroleptika, brukes tranquilizers som har beroligende effekt (fenazepam, Elenium, Seduxen, Frisium). Ved isolert bruk av beroligende midler, foretrekkes "daglige" beroligende midler - trioksazin, malmgjødsel, acexam, grandaxin.
Med sympatiske toner av vegetativ tonus anbefales visse kosttiltak, noe som begrenser natriumsalter, øker tilførselen av kalium og magnesiumsalter (bokhvete, havregryn, hirsegrøt, soyabønner, bønner, erter, aprikoser, fersken, dogrose, tørkede aprikoser, rosiner, kucus, fra medisiner) Panangin). Vitaminbehandling (multivitaminer, B1), samlingen av beroligende urter. For å forbedre mikrocirkulasjonen utnevnt vinkopan, cavinton, trental.
Med utviklingen av MN utføres tradisjonell behandling med hjerteglykosider, diuretika, kaliumpreparater, vasodilatorer. MR har vært i en tilstand av kompensasjon i lang tid, men i nærvær av funksjonell (borderline) pulmonal hypertensjon og myokardisk ustabilitet, kan NK-fenomen forekomme, vanligvis mot bakgrunnen av sammenhengende sykdommer, mindre ofte etter langvarig psyko-emosjonell stress.
Det er funnet at ACE-inhibitorer har en såkalt "kardio" effekt og er anbefalt for pasienter med høy risiko for utvikling av kongestiv hjertesvikt, redusere forekomsten av pulmonal og systemisk hypertensjon, og begrense viral betennelse i hjertemuskelen. Ikke-antihypertensive doser av kaptopril (mindre enn 1 mg / kg, gjennomsnittlig 0,5 mg / kg per dag) med langvarig bruk, sammen med forbedret LV-funksjon, har en normaliserende effekt på lungesirkulasjonen. Grunnlaget er effekten av kaptopril på det lokale angiotensinsystemet i lungekarrene.
Ved alvorlig MN-ildfasthet mot medisinbehandling utføres kirurgisk korreksjon av defekten. De kliniske indikasjonene for kirurgisk behandling av MVP komplisert av alvorlig MN er:
- sirkulasjonsfeil II B, ildfast mot terapi;
- Tiltrenging av atrieflimmer;
- Tiltrekning av pulmonal hypertensjon (ikke mer enn 2 stadier);
- Tilsetning av IE, ikke herdbare antibakterielle stoffer.
Hemodynamiske indikasjoner for kirurgisk behandling av MN er:
- økningen i trykk i flyet (mer enn 25 mm Hg);
- en reduksjon i utkastningsfraksjonen (mindre enn 40%);
- regurgitasjonsfraksjon mer enn 50%;
- overskuddet av det endediastolske volumet av LV i 2 ganger.
I de senere år bruke radikal kirurgisk korreksjon PMC syndrom, inkludert forskjellige alternativer for kirurgiske inngrep, avhengig av de rådende morfologiske abnormaliteter (pliktsiya mitrale blad, etablering av kunstig chordae ved hjelp politetrafluoroetilenovyh sømmer, forkorting av senen båndene; sammensying commissure).
Det er tilrådelig å supplere de beskrevne gjenvinningsoperasjonene på MC med snekkerstøtter. Hvis det er umulig å utføre en gjenopprettingsoperasjon, blir ventilen erstattet av en kunstig protese.
Siden det er mulig, utviklingen av endringer fra MC med alder, samt sannsynligheten for alvorlige komplikasjoner dikterer behovet for oppfølging. De må re-inspisert av kardiolog og ta opp studiene minst 2 ganger i året i en klinikk ved klinisk undersøkelse utført anamnese: Under graviditet og fødsel, påvise dysplastic utvikling av symptomer i de tidlige årene av livet (medfødt dislokasjon og subluksasjon av hofte, brokk). Identifisere en klage, inkludert astenoneurotic karakter. Hodepine, falsk angina, hjertebank, etc. for å inspisere vurdering av konstitusjonelle funksjoner og mindre misdannelser, auskultasjon i liggende stilling, til venstre, sittende, stående, etter å ha hoppet og anstreng registrert elektrokardiogram mens du ligger og står, er det tilrådelig å gjøre et ekkokardiogram.
Høyttaleren bemerket catamnesis auskultasjon skjermer, indikatorer på elektrisitet og echocardiograms, kontrollert av de foreskrevne anbefalingene.
Prognosen for MVP avhenger av årsaken til prolapse og tilstanden til funksjonen til venstre ventrikel. Imidlertid er prognosen for primær PMH generelt gunstig. Graden av primær PMH, som regel, endres ikke. Forløpet av MVP hos de fleste pasienter er asymptomatisk. De har høy toleranse for fysisk aktivitet. I dette henseende er akrobater, dansere og ballettdansere med hypermobilitet i leddene, blant annet ansikter med PMK, ganske demonstrerende. Graviditet med PMK er ikke kontraindisert.