Amyotrofisk lateral sklerose: årsaker, symptomer, behandling

Lou Gehrigs sykdom, eller amyotrofisk lateralsklerose, er en raskt progressiv patologi i nervesystemet, karakterisert ved lesjoner av motorneuronene i ryggmargen, stammen og cortex. I tillegg er motorgrenene til kranialneuronene (glossopharyngeal, facial, trigeminal) involvert i den patologiske prosessen.

Etiologi av sykdommen

Denne sykdommen er ganske sjelden og forekommer hos to til fem personer per 100 000. Det antas at sykdommen oftest utvikles hos menn etter femti år. Amyotrofisk lateralsklerose gjør ikke noe unntak for noen og påvirker mennesker i ulike yrker (lærere, ingeniører, nobelpristagere, senatorer, skuespillere) og annen sosial status. Den mest berømte pasienten som ble diagnostisert med amyotrofisk lateralsklerose, var verdensmester i baseball Lou Gehrig, som ga det alternative navnet på denne sykdommen.

I Russland er Lou Gehrigs sykdom også utbredt. Til nå er det ca 15-20 tusen pasienter med en slik diagnose. Blant de mest berømte folkene i Russland med en slik patologi er verdt å merke seg komponisten Dmitry Shostakovich, utøveren Vladimir Migulyu, politikken til Yuri Gladkov.

Årsaker til Lou Gehrigs sykdom

Grunnlaget for denne sykdommen er akkumulering av patologisk uoppløselig protein i motorcellene i nervesystemet, noe som fører til deres død. Årsaken til denne patologien til denne dagen har ikke blitt avklart, men det er mange teorier. Blant de viktigste:

nevrale - Britiske forskere foreslår at utviklingen av sykdommen er forbundet med elementer av glia, disse er celler som gir vital aktivitet av nevroner. Tallrike studier har vist at med en reduksjon i astrocytters funksjon, som fjerner glutamat fra nerveender, øker sannsynligheten for å utvikle en forferdelig sykdom ti ganger.

gen - i 20% av pasientene finner brudd på gener som koder for enzymet Superoxide dismutase-1. Dette enzymet er ansvarlig for å konvertere superoksider som er toksiske for nerveceller til oksygen.

autoimmun - Teorien er basert på deteksjon av spesifikke antistoffer i blodet, som begynner å eliminere motorens nerveceller. Det er studier som viser eksistensen av slike antistoffer mot bakgrunnen av tilstedeværelsen av andre alvorlige sykdommer (for eksempel med Hodgkins lymfom eller lungekreft).

arvelig - Patologi er arvelig i 10% av tilfellene.

viral - Teorien var spesielt populær i 60-70-tallet i forrige århundre, men det ble ikke bekreftet videre. Forskere fra Sovjetunionen og USA utførte eksperimenter på apekatter ved å introdusere i ryggmargsekstrakter hentet fra syke mennesker. Andre forskere forsøkte å bevise involvering av poliomyelittviruset i dannelsen av patologi.

Lou Gehrigs sykdom

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS) (også kjent som motorisk neuronsykdom, Charcots sykdom, i engelsktalende land, Lou Gerigas sykdom) er en sakte progressiv, uhelbredelig degenerativ sykdom i nervesystemet av en hittil ukjent etiologi. Det er preget av en progressiv lesjon av motorneuroner, ledsaget av lammelse (parese) av lemmer og muskelatrofi. På slutten av veien dør pasientene fra svikt i respiratoriske muskler. Amyotrofisk lateralsklerose skal skilles fra ALS-syndrom, som kan følge med sykdommer som tikkbåren encefalitt.

Risikofaktorer

Hvert år får 1 av 2 av 100 000 mennesker ALS. Sykdommen rammer som regel mennesker i alderen 40 til 60 år. Fra 5 til 10% av tilfellene - bærere av den arvelige formen av ALS; en spesiell, endemisk form for sykdommen har blitt identifisert på Stillehavsøya Guam. De aller fleste tilfeller er ikke knyttet til arvelighet og kan ikke positivt forklares av eksterne faktorer (sykdom, skade, økologi, etc.).

Sykdomskurs

Tidlige symptomer på sykdommen: tretthet, krampefall, muskelsyndrom, svakhet i ekstremiteter, vanskeligheter med å snakke - er også karakteristisk for mange mer vanlige sykdommer, slik at diagnosen ALS er vanskelig - til sykdommen utvikler seg til stadium av muskelatrofi.

Avhengig av hvilke deler av kroppen som påvirkes i første omgang, skiller de seg ut

• ALS av ekstremiteter (opptil tre fjerdedeler av pasientene) begynner som regel med nederlaget til ett eller begge ben. Pasienter føler seg vanskelig når de går, stivhet i ankelen, snubler. Mindre vanlig oppstår lesjoner i øvre ekstremiteter, mens det er vanskelig å utføre normale handlinger som krever fingerens fleksibilitet eller håndens innsats.
• Bulbar ALS manifesteres med talevansker (pasienten snakker "i nesen", gnatsavit, kontrollerer hardt talehøyhet, har senere problemer med å svelge).

I alle tilfeller dekker muskelsvikt gradvis flere og flere deler av kroppen (pasienter med bulbform av ALS kan ikke leve i full grad av parese av ekstremiteter). Symptomer på ALS inkluderer tegn på skade på både nedre og øvre motor nerver:

• lesjon av øvre motor nerver: hypertonicity av musklene, hyperrefleksi, unormal Babinsky reflex
• skade på de nedre motornervene: muskel svakhet og atrofi, kramper, ufrivillig fascikulasjoner (muskeltrekk).

Før eller senere mister pasienten evnen til å bevege seg selvstendig. Sykdommen påvirker ikke mentale evner, men fører til alvorlig depresjon i påvente av en langsom død. I de senere stadiene av sykdommen påvirkes respiratoriske muskler, pasienter opplever forstyrrelser i pusten, og før eller senere kan livet holdes kun ved kunstig ventilasjon av lungene og kunstig fôring. Det tar vanligvis fra seks måneder til flere år fra å identifisere de første tegn på ALS til døden. Imidlertid er den velkjente astrofysiker Stephen Hawking (født 1942) den eneste kjente pasienten med en unik diagnostisert ALS (på 1960-tallet) hvis tilstand stabiliserte seg over tid.

Se også

• Superoksiddismutase 1 er et gen forbundet med en del tilfeller.

Død fra amyotrofisk lateral sklerose

Lou Gehrigs sykdom: Et liv som stopper

Det er sykdommer, som ikke kan forventes. En mann ble født, vokst opp, lever fullt liv, starter en familie og går på jobb - og plutselig slutter kroppen å adlyde ham. Og det viser seg at personen allerede er syk. Og timene i hans liv teller allerede de siste årene, fordi sykdommen er dødelig og uhelbredelig. For eksempel er ALS amyotrofisk lateral sklerose. MedAboutMe fant ut hva sykdommen var og hva folk med en slik diagnose kunne håpe på.

Motorneuroner og bevegelse

Vi føler, reagerer og beveger seg takket være nervesystemet, som består av nevroner. De fleste av nervcellene har en kropp og en rekke korte prosesser som strekker seg fra det, kalt dendriter, samt en lang prosess - axonen. Alle prosesser er dekket av myelin, en slags "isolator".

Husk: Hjernen og hodet og ryggen består av grå og hvit materie. Den grå saken er de grå kroppene i nervecellene, og den hvite er deres prosesser dekket med hvit myelin. Dermed er hjernebarken og mange av dens strukturer sammensatt av legemet av nevroner, inkludert motorene. Og ryggmargen i kuttet ser ut som en medaljong med en stilisert tynn sommerfugl: Silhuetten i midten er grå materie, legemet av nevroner, og det omkringliggende hvite feltet er prosesser av nerveceller.

Det er forskjellige nerveceller med egne spesialfunksjoner. Motor- eller motorneuroner er ansvarlige for bevegelse. For å bevege seg på egenhånd, har vi en hjerne som består helt av nerveceller. Vi trodde - flyttet. Men vi har en stor organisme, og det er ikke alltid tid til å tenke på om det er nødvendig å lage en bevegelse og hvilken. Hvis du tar tak i en varm panne og ikke straks trekker hånden tilbake, får du en brenning. Derfor har vi to typer motoriske nevroner:

• De første nevronene, de er øvre, de er også sentrale. Disse er motoneuroner, hvis legemer befinner seg i hjernebarken. Deres axoner, avhengig av funksjonene, går til ryggmargen og til andre deler av hjernen. Disse motoneuronene er involvert i bevegelser som krever hjernens involvering: frivillige bevegelser, fine motoriske ferdigheter, etc.
• De andre nevronene, de er også lavere, de er perifere. Kroppene til disse motoneuronene er i fremre horn i ryggmargen, og deres prosesser går til skjelettmuskulaturen. Disse motoneurons er vår frelse i uforutsette situasjoner. Takket være dem, trekker vi vår hånd ut av trusselen før vi selv har tid til å tenke på det.

For å utføre en vilkårlig bevegelse, sender hjernen en impuls fra de øvre nevronene til ryggmargen, hvor signalet blir oppfanget av de nedre nevronene - og overføres derfor til musklene.

Når det er en annen gruppe celler - det er også sykdommer som påvirker dem. Neurodegenerative sykdommer, der ødeleggelsen av motoriske nerveceller oppstår, kombineres i en gruppe motoriske nevron-sykdommer. Noen av dem påvirker kun de øvre motorneuronene, mens andre bare de nederste. Men det er en sykdom som påvirker både de og andre motoneurons - det er amyotrofisk lateralsklerose (ALS).

Hva er i mitt navn?

Som mange andre alvorlige sykdommer har UAS flere navn som finnes i litteraturen, avhengig av hvor publikasjonen er publisert:

• Charcot's sykdom - på vegne av legen, nevrolog og psykiater Jean-Martin Charcot, som først beskrev ALS i 1869. Forresten var han også lærer av Z. Freud og var aktivt engasjert i hypnose, som han brukte som en bevisbasert metode for hans teorier. Under dette navnet er BAS bedre kjent i Europa.
• Lou Gehrigs sykdom (eller Louis Gehrig) er et navn som er mer populært i Canada og USA, og det er ikke overraskende, siden det var navnet på den kjente og kjære offentlige baseballspilleren, "den største forsvarer av første base. Henry Louis Gehrig, aka The Iron Horse, trakk seg tilbake fra sporten på toppen av sin karriere i 1939, i en alder av 36 år. Årsaken var ALS. I 1941 døde Gerig.
• Amyotrofisk lateralsklerose er et mer vanlig navn i Russland. Amyotrofi - er en gradvis atrofi av musklene: oppsigelsen av deres arbeid og ødeleggelse. Sklerose - i dette tilfellet betyr død av nevroner og deres erstatning med omkringliggende glialceller.

Hvorfor lider folk av Lou Gehrigs sykdom?

Årsakene til ALS sykdom er ennå ikke blitt fastslått. I 95% av kjente tilfeller av sykdommen ble det ikke identifisert noen grunner for forekomsten. Dette er en sjelden sykdom, den utvikler seg i 5-7 personer per 100 000 individer.

Det er kjent at genetikk spiller en viss rolle, men i ikke mer enn 5% av tilfellene. Vi snakker om en mutasjon på det 21. kromosom. Det er et gen som koder for enzym superoksid dismutase (SOD1). Hver femte "familie" tilfelle av sykdommen er forbundet med dette enzymet. Merk at dette er 20% av de 5% når genetiske lidelser generelt er assosiert med ALS, det vil si situasjonen er svært sjelden.

Blant de mest populære teoriene om årsakene til Lou Gehrigs sykdom er to økologiske versjoner:

For eksempel pleide ALS å være syk for Chamorro - de urfolksfolk på Guam-øyene. Det antas at de spiste for mye sago - et stivelsesholdig produkt, som er hentet fra stammen til sago palmen. De spiste også flaggermus som spiser på samme palmer. Og i håndflaten inneholder stoffet WMAA (beta-N-metyl-amino-50-alanin). Etter varmebehandling er det trygt, ellers deaktiverer stoffet motorneuroner som forårsaker ALS. Senere viste det seg at WMAA også produserer blågrønne alger - og derfor er elskere av mollusker som lever i "blomstrende" reservoarer mer sannsynlig å få BAS.

Separate studier har vist økt konsentrasjon av kvikksølv, mangan og bly i ryggmargen hos pasienter med ALS. Imidlertid forsvarte forsøk på å kurere ved bruk av chelatforbindelser for fjerning av tungmetaller. Mangel på lettmetall faller på aluminium. Men det er heller ikke nok bevis.

På begynnelsen av 2000-årene viste en italiensk studie at fotballspillere er ALS syk 5 ganger oftere enn vanlige mennesker. Først ble de anklaget for doping, men da ble spillerne som tok doping sammenlignet med andre idrettsutøvere som også bruker doping - og det viste seg at det ikke var en pille. UAS oftere var bare fotballspillere syk. Som et resultat besluttet forskerne at det handlet om altfor hyppige hodeskader. Imidlertid ble det senere antydet at det ikke var ALS, men kronisk encefalopati, en annen sykdom som utvikler seg mot bakgrunnen av hyppige hodeskader.

Blant andre versjoner:

• teori om poliovirus - kunne ikke bli funnet hos pasienter med ALS;
• teori om retrovirus - ingen bevis;
• Theory of eksaytotoksinah - når noen normale stoffer som produseres av kroppen, plutselig blir toksisk for nevroner, slik som aspartat eller glutaminsyre (ingen fullstendig bevis, men den eneste kur for ALS - et medikament som påvirker spredningen i kroppen av glutaminsyre);
• autoimmunteori - mens forskere har konkludert med at dette er en sekundær mekanisme i utviklingen av ALS.

De første symptomene på ALS

Sykdommen rammer voksne, hovedsakelig mellom 40 og 70 år. Ofte, i 75% av tilfellene, vises de første symptomene på kjærligheten til de lavere motorneuronene:

• muskel svakhet og atrofi;
• Krumpi - plutselige muskelkramper;
• fasciculations - muskeltraktninger forårsaket av ukontrollert, uventet sammentrekning av muskelfibre innervert av axoner som kommer fra de fremre hornene i ryggmargen.

Hvis innerveringen av nedre ekstremiteter lider først, så kan personen begynne å snuble, podvolakivat ben. Hvis de øvre - brudd på fine motoriske ferdigheter utvikler seg, er det problemer med å holde ting i hendene, slå nøkkelen i nøkkelhullet osv. I sjeldne tilfeller er lemmer for øvrig begrenset. Sykdommen stopper der og går ikke videre. Denne typen ALS kalles Hirayama sykdom, eller monomel amyotrofi.

Destruksjonen av kortikospinalkanalen (nerveveier som fører fra hjernen til ryggen) manifesteres i følgende symptomer:

• spasticitet - økt tone av individuelle muskler;
• Økt tendonreflekser (hyperrefleksi) - rytmiske ufrivillige sammentrekninger av en muskel.

Hvis sykdommen begynner med ødeleggelsen av hjernens nerveceller (25%), så først av alt er det lidelse: det blir utydelig, stille, som om "nese" - dette skyldes særlig forringelse av språket mobilitet. Problemer med å svelge utvikle seg. Ofte med dette begynner intercostal muskler - og så begynner personen å oppleve problemer med å puste.

Separat ble det ALS syndrom - symptomer er meget lik Lou Gehrigs sykdom, men faktisk fører til det er helt forskjellige sykdommer: tick-borne encefalitt, syringomeli, paraparese Adolph Strumpell, spinal amyotrophy, multippel sklerose, Kreytstfeldta-Jakobs sykdom, Guillain-Barre-syndrom, etc. syndrom.

Sykdomsutvikling og dødsårsaker

Gradvis slutter musklene i hele kroppen å arbeide. Blant de få musklene som beholder evnen til å utføre sine funksjoner, er de oculomotoriske musklene (noen ganger), så vel som tarmene i tarmene og blæren. I ALS er det vanligvis ingen skade på sensoriske (sensoriske) nevroner og det autonome nervesystemet - det vil si den delen som styrer de indre organers arbeid.

I 5% av tilfellene utvikler ALS-demens demens av frontal type i kombinasjon med amyotrofisk lateralsklerose. Dette er resultatet av degenerasjon av de øvre nevronene. Høyrisikogruppe - eldre menn over 60 år, hos kvinner utvikler denne tilstanden sjeldnere. Mest manifestert i form av kognitiv svekkelse - minne forverres, oppmerksomhet, tale blir dårligere og tregere, selvkontroll reduseres. I dette tilfellet blir personen selv følelsesmessig ustabil, inert, han har problemer med atferd i samfunnet. Noen ganger er det såkalte primitive aktivitetsformer: økt seksuell spenning, bulimi, selv om objektet er uspiselig og så videre.

Noen ganger ALS-demens i seks måneder eller et år foran muskulære manifestasjoner av sykdommen.

En annen 30-50% av pasientene har kognitiv funksjonsnedsettelse, men de er knapt merkbare mot generell bakgrunn - slike forstyrrelser oppdages kun under spesiell testing.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan en person dø av følgende grunner:

• det blir vanskelig for ham å tygge og svelge - han får utilstrekkelig ernæring, og i tillegg kan han kveles i prosessen, det er stor risiko for at maten kommer inn i luftveiene;
• pusteproblemer kan også føre til døden fra kvelning;
• Bevissthet om ens fremtid fører ofte til alvorlig depresjon og økt risiko for selvmord.

Hovedårsakene til død for pasienter med ALS er lungebetennelse og respiratorisk svikt.

Sjansene for å leve og medisinering

Generelt, uten rettidig behandling, lever slike pasienter sjelden lenger enn 2-5 år etter at de er diagnostisert. Halvparten av dem dør i de tre første årene. Men med godt vare er det sjanser for et litt lengre liv. Det er også tilfeller der sykdommen utviklet seg veldig sakte eller helt stoppet.

I svært sjeldne tilfeller kan pasientens tilstand stabiliseres - eller selve sykdommen sparer personen. Et levende eksempel på et menneskelig geni fengslet av en sykdom i et døende, men ikke overgivende skall er Stephen Hawking. Den berømte fysikeren og far til "quantum cosmology" mottok en diagnose av ALS i 1963. Legene lovet ham 2 år av livet. Men sykdommen utvikler seg veldig sakte - Hawking lever fortsatt. I dag er hans bevegelse bevaret bare i kinnets mimic-muskel. Dette tillater en forsker å bruke en datamaskin til å kommunisere med andre.

Det eneste stoffet som finnes i dag for pasienter med ALS er Riluzole (Rilutek). Dens bruk forlenger pasientens liv i seks måneder. Dette stoffet kan ikke gjenopprette skadede motorneuroner, det lindrer heller ikke en person helt fra manifestasjonene av sykdommen. Den har bare anti-glutamategenskaper, det vil si, det reduserer aktiviteten til nevrotransmitterglutamatet i kroppen. En stor del av legene anser det som en placebo. Pasienter med ALS sikrer imidlertid at det blir litt bedre når de mottar det.

Nylig har det vært rapporter om nytt stoff Edaravon, som bremser sykdomsprogresjonen og forbedrer respiratorisk funksjon. Legemidlet er allerede registrert og selges i Japan. I USA ga FDA ham status som et forældreløsemiddel for behandling av ALS, men har ennå ikke registrert seg. Effektiviteten av stoffet er bevist, men ikke bra.

Ingen av de alternative metodene som foreslås for behandling av ALS er effektive. Men noen av dem kan brukes som vedlikeholdsterapi. Disse inkluderer:

• akupunktur,
• aromaterapi
• meditative teknikker.

Ingen andre stoffer. Og Riluzol er ikke engang registrert i Russland. Derfor utveksler folk i hjemmet pasientsamfunn stoffet selv, kontakter om hvordan man får det - og håper å leve i minst noen få måneder. Kostnaden for stoffet er 200-250 dollar per pakke, som er nok i omtrent en måned.

Ifølge offisielle data bor ca 8,5 tusen pasienter med ALS i vårt land. Etter diagnosen, etter å ha passert de tradisjonelle kretsene i offisielt helvete, kan de få et funksjonshemning. Hun vil ikke gi dem medisin - bare hjelp med å skaffe seg de såkalte midler for rehabilitering og en liten pensjon.

Det skal legges til at i de fleste tilfeller begynner pasienter med Lou Gehrigs sykdom ganske raskt å trenge hjelp fra andre mennesker. De trenger også en rullestol å komme seg rundt, og enheter å puste. Som tidligere nevnt, beholder 95% av sine tanker og følelser. Og kunnskapen om hvor mange år folk i gjennomsnitt lever med en diagnose av amyotrofisk lateralsklerose.

Hvordan klarte Stephen Hawking å leve i over 70 år med Lou Gehrigs sykdom?

I 2012 ble Stephen Hawking 70 år gammel, tre år har gått siden da. Hawking er et levende eksempel på det faktum at når leger forutser en rask slutt, må du komme sammen og leve videre. Dermed klarte han å beseire diagnosen i nesten et halvt århundre, og utsettes for dødelig utfall for samme periode. Vi har skrevet mye om denne mannen og om hans berømte stemme. Nylig ble en film om ham sluppet, og Eddie Redmaine fikk en Oscar for hovedrollen.

Den berømte teoretiske fysikeren dedikert sine ideer om svarte hull og kvantumvektighet til allmennheten. Mesteparten av hans tid i offentligheten var han begrenset til rullestol på grunn av en sykdom - amyotrofisk lateral sklerose (ALS), også kjent som Lou Gehrigs sykdom. Siden 1985 ble han tvunget til å kommunisere ved hjelp av et datasystem - som han styrer med kinnet - og trenger konstant omsorg.

Og selv om sykdommen kjedede ham til stolen, brøt hun ikke ham. Hawking brukte 30 år som en vanlig professor i matematikk ved University of Cambridge. Han er for tiden forskningsdirektør ved Senter for Teoretisk Kosmologi.

De fleste pasienter med ALS, kalt Lou Gehrigs sykdom til ære for en berømt baseballspiller som døde som følge av denne sykdommen, ble diagnostisert i en alder av 50 år og døde innen fem år fra diagnosetidspunktet. Hawking ble diagnostisert da han var 21, og han håpet ikke å feire sin 25-årsdag.

Hvordan lev Hawking så lenge mens andre mennesker dør kort tid etter diagnose? Leo McCluskey, en adjungerende professor i nevrologi og medisinsk direktør ved ALS-senteret ved University of Pennsylvania, besvarte dette spørsmålet.

Hva er ALS og hvor mange former for denne sykdommen vet vi?

ALS, amyotrofisk lateralsklerose (ALS), Lou Gehrigs sykdom er en motorisk neuron sykdom fra kategorien av neurodegenerative sykdommer. Hver muskel styres av motoneuroner som befinner seg i hjernens frontalbein. De er elektrisk og synaptisk forbundet med motorneuronene, som befinner seg i hjernens nedre del, samt mot motorneuronene i ryggmargen. Motorens nevroner i hjernen kalles overlegne motorneuroner; ryggmargen - lavere motorneuroner. Denne sykdommen forårsaker en svekkelse av enten de øvre motoneuronene, eller de nedre, eller begge deler.

Det er kjent at det finnes flere alternativer for ALS. Den ene kalles progressiv muskelatrofi, eller PMA. Denne sykdommen er isolert i de nedre motorneuronene. Men patologisk, hvis du åpner pasienten, vil det være tegn på skade på de øvre motoneuronene.

Det er også primær lateral sklerose - PBS - og klinisk ser det ut som en isolert lidelse i de øvre motoneuronene. Men patologisk demonstrerer det også en lidelse i de lavere motorneuronene.

Et annet klassisk syndrom kalles bulbar ALS, eller supranuclear progressiv lammelse, som svekker kraniale muskler som lingual, ansikts og svelger muskler. Men det strekker seg nesten alltid til musklene i lemmerne.

Dette er de fire klassiske motorneuronforstyrrelsene som er beskrevet i litteraturen. I lang tid ble det antatt at disse forstyrrelsene er begrenset til motorneuroner. Men det ble klart at det ikke er det. For tiden er det velkjent at 10% av pasientene med denne sykdommen utviklet en degenerasjon av en annen del av hjernen, som andre deler av frontalloben som ikke inneholder motorneuroner eller den tidlige lobben. Dermed kan noen av disse pasientene faktisk utvikle frontal temporal demens.

En av misforståelsene om ALS er at dette bare er en motor neuron sykdom, men det er det ikke.

Hva avslørte Stephen Hawking-saken om denne sykdommen?

Livet til denne personen har vist at Lou Gehrigs sykdom er en utrolig foranderlig lidelse på mange måter. I gjennomsnitt bor folk 2-3 år etter diagnosen. Men dette betyr at halvparten av befolkningen lever lenger, noe som betyr at det er mennesker som bor veldig, veldig lenge.

Forventet levetid avhenger av to ting. Først styrer motorneuronene membranen - luftveiene. Folk dør ofte fra luftveissvikt. For det andre kan forverringen av den svelgende muskelen føre til underernæring og dehydrering. Hvis disse to tingene ikke eksisterer, er det potensielt mulig å leve i svært lang tid, selv om kvaliteten på dette livet kan være tvilsomt. Hva skjedde med Hawking er bare fantastisk.

Han levde så lenge fordi han fortsatt var ung og hadde mindre diabetes?

Juvenil diabetes er diagnostisert i ungdomsårene, og jeg er ikke kjent med det godt nok til å diskutere. Men dette er absolutt en diabetisk lidelse som utvikler seg veldig, veldig sakte. Det er pasienter i klinikken som har blitt diagnostisert som tenåring, og de lever fortsatt til å være 40, 50 eller 60 år gamle.

Hvor vanlige er tilfeller av sakte progressive former for ALS?

Jeg tror mindre enn noen få prosent.

Tror du at Hawkings levetid i stor grad skyldes utmerket omsorg for ham eller biologien til hans spesielle ALS-form?

Jeg tror begge. Jeg er ikke godt kjent med ham, så jeg vet ikke hvilke operasjoner han ble utsatt for. Hvis han ikke fikk kunstig åndedrett, er det et spørsmål om biologi - det avgjør hvor lenge en neurodegenerativ sykdom utvikler seg og hvor mye tid det tar å leve. Hvis du har problemer med å svelge, kan du få et fôringsrør som negerer problemene med ernæring og dehydrering. Men mye avhenger av biologi.

Hawking har åpenbart et ganske aktivt sinn, og hans tidligere uttalelser viser at hans holdning er ganske positiv, til tross for hans tilstand. Er det noen bevis på at livsstil og psykiske forhold påvirker pasientens forventede levealder?

Jeg tror ikke at lang levetid avhenger av det.

ALS er fortsatt ikke behandlet. Hva har vi lært om sykdommen nylig som kunne bidra til å utvikle bedre behandlinger?

Tilbake i 2006 ble det klart at ALS, som mange andre neurodegenerative sykdommer, er bestemt av akkumulering av unormale proteiner i hjernen. 10% av BAS er genetisk bestemt og avhenger av genmutasjonen. Det er visse gener som fører til visse typer ALS. Å kjenne egenskapene til disse genene, ville vi vite mekanismene i deres handling på hjernen, og ville derfor potensielt ha et mål for terapi. Men så langt er det ingen slike behandlinger.

"Han er eksepsjonell," sa Nigel Lee, professor i klinisk nevrologi ved King's College London, i 2002. - Jeg kjenner ikke noen som har bodd med ALS for så lenge. Ikke bare er det tidligere spente, men også det faktum at sykdommen ser ut til å ha brent ut. Han ser ut til å være relativt stabil. Denne typen stabilisering er ekstremt sjelden. "

Imidlertid, ti år senere, da Hawking ble 70 i 2012, hadde mange andre forskere en slik reaksjon. Anmar al-Chalabi fra King's College London kalt Hawking "ekstraordinært. Jeg kjenner ikke noen som ville ha overlevd for en slik tid. "

Hva gjør Hawking forskjellig fra andre? Bare flaks? Eller stoppet den transcendentale karakteren av hans intellekt på en eller annen måte den uunngåelige skjebnen? Ingen vet sikkert. Selv Hawking selv, som er velbevandret i mekanikken bak universet, kan ikke forklare. "Kanskje min versjon av ALS ble dannet på grunn av dårlig absorpsjon av vitaminer," sa han.

Hawking selv hevder at fokus på arbeid, kombinert med funksjonshemming, ga ham år som ikke var tilgjengelige for andre. Alle andre i et mer fysisk felt - sier Lou Gehrig selv - kunne ikke fungere på et så høyt nivå. "Det hjalp meg sikkert at jeg hadde jobb og at de tok godt vare på meg," sa Hawking i 2011. "Jeg var heldig å jobbe innen teoretisk fysikk, et av de få områdene hvor funksjonshemming ikke er en alvorlig hindring."

I alle fall viser Hawking det utrolige: du kan og må kjempe og leve med amyotrofisk lateral sklerose.

Amyotrofisk lateral sklerose (Lou Gehrigs sykdom)

Amyotrofisk lateralsklerose (Lou Gehrigs sykdom) er en nevrologisk sykdom, preget av manifestasjon av muskel svakhet og funksjonshemming, som slutter i døden.

Sykdommen har fått sitt andre navn (Lou Gehrig) takket være den populære baseballspilleren Lou Gehrig, som først ble diagnostisert med ALS i 1939. Denne termen indikerer ofte en sykdom i USA og Canada. Ifølge den internasjonale klassifiseringen av sykdommer, kalles ALS motornervesykdommen.

Informasjon til leger: I henhold til ICD 10-klassifiseringen, krypteres amyotrofisk lateralsklerose under koden G 12.2 (motor neuron sykdom). Diagnosen skal også indikere sykdommens art (sporadisk eller familiær), kursets form, type, grad og lokalisering av parese. Det er også mulig å indikere sykdomsstadiet, avhengig av alvorlighetsgraden av manifestasjoner.

symptomer

I de tidlige stadiene er symptomene på ALS som følger:

• Muskel svakhet i bena, anklene eller føttene.
• Dropp av foten på grunn av den begrensede evne til å heve front eller fingre.
• Slurred tale, problemer med å svelge.
• Fibrillasjon (muskelkramper, kramper) i armene, tungen, skuldrene.
• Håndsvakhet, nedsatt håndmotilitet.

I de fleste tilfeller er sykdommen i utgangspunktet lokalisert i ekstremiteter, hvoretter den beveger seg til andre deler av kroppen. Fra begynnelsen av sykdommen begynner symptomene å utvikle seg raskt - først musklene svekkes, så blir de lammet. Alt dette er full av nedsatt pust, tygge og svelge.

årsaker

Den langsomt utviklede svekkelsen av musklene og deres videre atrofi fører til døden av nerveceller som styrer muskelbevegelser. Arvelig lateral atrofisk sklerose overføres i bare 5-10% av tilfellene. I alle andre tilfeller er årsakene til sykdommen ukjent. I dag er det flere antagelser om hvorfor folk får ALS:

• Kroppen inneholder unormale proteiner. Kroppen produserer disse proteinene og fortsetter å samle dem, noe som fører til død av nerveceller.
• Immunitet avviser egne celler, og begynner deretter å bekjempe dem - autoimmune reaksjoner oppstår, noe som resulterer i ødeleggelse av celler som faller under "skyte" av immunsystemet. Noen ganger skjer dette når immunforsvaret oppfatter cellene som fremmede.
• Manifestasjon av biokjemiske lidelser. Pasienter som lider av amyotrofisk lateralsklerose har et økt nivå av glutamat, hvoretter det har en ødeleggende effekt på nervceller.
• En genmutasjon som lett kan skape arvelige former for ALS.

Bilder av MR resulterer i ALS

Hvem har risiko for sykdommen?

• 50% av barna hvis foreldre lider av ALS. Slike pasienter som får sykdommen er arvelige, i medisin, opptil 10%.
• Menn under 65 år blir sykere oftere enn kvinner. Etter 70 år er risikoen den samme for både menn og kvinner.
• Også i de fleste tilfeller blir personer i alderen 40 til 60 år utsatt.
• Røykerne som har amyotrofisk lateral sklerose, blir diagnostisert dobbelt så ofte som ikke-røykere. Og jo lenger en person røyker, jo større er risikoen for sykdommen.
• Personer som tjener i hæren er også mer sannsynlig å lide av denne sykdommen enn sivile. Men i dag er det ukjent hva som egentlig medfører ALS i disse menneskene - fysisk anstrengelse, infeksjoner, skader?
• Folk utsatt for bly på kroppen. Dette er hovedsakelig de som jobber med produksjon av skadelige stoffer.

Hvis symptomer ligner symptomene på ALS i de tidlige stadiene av sin utvikling, bør umiddelbart bli diagnostisert for å bekrefte diagnosen i tilfelle av en sykdom kjører ikke, fordi passivitet kan føre til komplikasjoner som luftveislidelser, matinntak og intelligens.

diagnostikk

Med en rettidig tilnærming til en konsultasjon med en nevrolog, kan diagnosen kanskje ikke gjøres umiddelbart, da det vil være nødvendig å bekrefte det først, noe som vil ta litt tid. En viktig diagnostisk faktor er tilstanden til dynamikken i følgende kriterier:

• Koordinering av bevegelser.
• Muskelton og styrke.
• Reflekser.
• Taktil følelse og syn.

I de tidlige stadiene av utviklingen av ALS er det vanskelig å diagnostisere, fordi symptomene ligner mange sykdommer, inkludert demyeliniseringsprosesser. De viktigste måtene å diagnostisere amyotrofisk lateral sklerose: MR, muskelbiopsi, elektrouromyografi, blod og urintester.

BAS Kort forelesning

behandling

På grunn av det faktum at irreversible prosesser finner sted i ALS i kroppen, er hovedprinsippet for behandling å bremse utviklingen av symptomer. Det eneste effektive stoffet godkjent for behandling av amyotrofisk lateralsklerose er et stoff som kalles riluzole (RILUTEK). Det bremser utviklingen av sykdommen ved å redusere nivået av det tidligere nevnte glutamatet, som ofte blir forhøyet hos de som lider av denne sykdommen. Legemidler kan også bli foreskrevet for å redusere symptomene på muskelkramper, forstoppelse, tretthet, depresjon og hypersalivasjoner. Neuroprotektiv og vaskulær terapi utføres.

I tillegg er det nødvendig å opprettholde muskelstyrke og rekkevidde av bevegelser under oppsyn av en lege for å opprettholde pasientens velvære og sikre normal funksjon av kardiovaskulærsystemet.

Amyotrofisk lateral sklerose

symptomer

1. Du har den såkalte takken på foten (det er vanskelig å løfte fotens og / eller tærne).
2. Føl svakhet i muskler i bena og armene;
3. Det var et brudd på fine motoriske ferdigheter;
4. Talen din er forstyrret;
5. Det er problemer med å svelge;
6. Det er periodiske kramper, muskelforstyrrelser;
7. depresjon;
8. ubalanse.

Vær oppmerksom på at amyotrofisk lateralsklerose først påvirker lemmer, og går deretter til resten av kroppen (skuldre, tunge og andre). I de første stadiene av sykdommen svekkes musklene og blir så fullstendig lammet. Til slutt, ikke bare svelging og tygging er forstyrret, men også pusten. Og døden kommer fra svikt i musklene ansvarlig for puste prosesser, men det er andre mulige årsaker. Ved riktig behandling kan pasientens liv forlenges med fem år og i beste fall ti.

årsaker

Hovedårsaken til lammelse og svekkelse av musklene er døden til motorcellene som styrer våre bevegelser.

Bare i ti prosent av tilfellene er Lou Gehrigs sykdom arvet fra foreldre til barn (mindre ofte fra andre slektninger). Leger identifiserer flere grunner, i tillegg til arvelighet, som kan føre til amyotrofisk sklerose:

1. Alle slags genmutasjoner som fører til arvelige former for Lou Gehrigs sykdom;
2. En stor mengde glutamat i kroppen, som påvirker nerveceller negativt. Glutamat er en kjemisk mellommann i nervesystemet;
3. Problemer med immunsystemet. Når kroppen er klar over innfødte celler som fremmedlegemer, begynner det å kjempe med dem. Dette fører til utseendet av autoimmune reaksjoner, som igjen fører til fremveksten av denne sykdommen;
4. Celledød kan skyldes tilstedeværelsen av unaturlige proteiner. Over tid samler de seg i kroppen og fører til sykdom.

Nå prøver medisinske forskere å finne nye grunner for fremveksten av amyotrofisk lateralsklerose og dens behandling. Men i vårt land er de ikke engasjert i denne sykdommen så hardt som i USA, for eksempel.

Risikofaktorer

De vanligste risikofaktorene er:

1. Som allerede nevnt, arvelighet. Risikoen for barn hvis foreldre led av lateral sklerose er femti prosent;
2. Alder spiller en stor rolle. Lou Gehrigs sykdom er vanlig hos voksne - fra førti til seksti år;
3. Seksuell forskjell blir slettet etter 70 år, men opptil 65 er risikoen for å bli syk hos menn større.

Men, som ved andre sykdommer, er det unntak, og amyotrofisk lateralsklerose kan påvirke personer som ikke er egnet for denne listen. Det er mange genetiske varianter som gjør en person mer mottakelig for ALS.

Stor innflytelse, dobling av risikoen for denne sykdommen, lek og eksterne faktorer. For eksempel:

1. Røyking er det moderne samfunnet. Det forverrer mange sykdommer, og ALS er ikke noe unntak. Ifølge statistikken er Lou Gehrigs sykdom mer vanlig hos folk som røyker enn i andre. Dessuten er jo større opplevelsen av røyken, desto større er risikoen for å bli syk. Men hvis du gir opp sigaretter på et bestemt tidspunkt, er risikoen redusert;
2. Folk som jobber med blyproduksjon har høy risiko for å bli syk. Hvis du har slektninger som lider av amyotrofisk sklerose, er det bedre å unngå forgiftning med dette stoffet.
3. Statistikken viser også at folk som tjener i hæren (det vil si de fleste er menn) er mer utsatt for sykdommen. Legene har fremdeles ikke funnet ut hva som forårsaker en reduksjon i immunitet mot denne sykdommen. Kanskje skader eller tung trening.

komplikasjoner

Pasienter med amyotrofisk lateralsklerose kan oppleve følgende komplikasjoner:

1. Overtredelse av pusten. Hvordan går det? Muskler som hjelper oss å puste, før eller senere lammet. For å eliminere dette bruddet, er spesielle enheter installert for å forhindre stopp av luftveisbevegelser. I sistnevnte stadier av sykdommen blir kirurgisk inngrep påført. Et hull er opprettet i strupehode for å koble til bestemte enheter som vil ytterligere støtte pusten. Død i et stort antall tilfeller kommer fra respiratorisk svikt, som begynner å utvikle allerede ved begynnelsen av de første symptomene;
2. Spiseforstyrrelser. På samme måte som musklene ved å puste, vil musklene som er ansvarlige for svelging, atrofiere. For å redusere effekten av "suging" og ikke for å forårsake lungebetennelse, blir fôring utført gjennom en sonde;
3. Noen pasienter har problemer med minne, memorisering av noen fakta, og noen ganger demens.

diagnostikk

Når de første symptomene ligner de som er beskrevet ovenfor, bør du kontakte din lokale lege, som i sin tur vil sende deg til en nevrolog. Men husk at selv en veldig rask appell til en spesialist garanterer ikke fullstendig lindring fra sykdommen. Siden det tar tid å identifisere lateral sklerose, vil sykdommen derfor gå videre til behandling.

En nevrolog vil definitivt trenge din medisinske historie, en fullstendig beskrivelse av symptomene og nevrologisk status:

1. reflekser,
2. Muskel tone
3. Muskelstyrke
4. touch,
5. visjon,
6. Koordinering.

Problemet med å fastslå den riktige behandlingen er at det er svært vanskelig å bestemme amyotrofisk lateralsklerose. Symptomene i de tidlige stadiene ligner andre nevrologiske sykdommer. Og for å starte riktig og effektiv behandling, må du sørge for at personen er syk med amyotrofisk lateral sklerose.

Diagnostiser Lou Gehrigs sykdom på følgende måter:

1. Sjekk svake muskler eller ikke ved elektroneuromyografi. Søk etter ulike tuller. For å utføre disse handlingene, settes elektroder inn i muskelen i form av nåler, som registrerer elektrisk muskelaktivitet både i bevegelse og i hvile. Denne metoden brukes også til å studere ledningsevnen til nervefibre;
2. MR. Med denne metoden er det mulig å undersøke tilstanden til muskelvevet i detalj.
3. Analyser. Blod og urin er vanligvis gitt. Denne metoden hjelper leger å eliminere andre sykdommer som ligner symptomer på lateral sklerose;
4. Muskelbiopsi. For å utføre denne testmetoden, er det tatt et stykke muskelvev, selvfølgelig utføres prosedyren under lokalbedøvelse. Og den mottatte prøven sendes til diagnose. Denne metoden brukes til muskelsykdommer.

behandling

La oss nå snakke om det viktigste - behandling. Dessverre kan amyotrofisk lateral sklerose ikke fullstendig helbredes, og det er alltid dødelig fordi forskere ennå ikke har funnet en måte å redde folk fra denne sykdommen.

Men du kan sakte den ned. For eksempel, for å redusere nivået av glutamat i kroppen, som er en av årsakene til sykdommen, og er ofte forhøyet hos de som behandler ALS. Riluzole (RILUTEK), det eneste stoffet som nøyaktig reduserer progresjonen av amyotrofisk sklerose, hjelper i dette. Dette har blitt bevist, og alle som behandler det må akseptere det. I tillegg er det verdt å drikke medisiner som eliminerer forstoppelse, muskelkramper, tretthet, smerte og depresjon.

Med denne sykdommen er det viktig å opprettholde muskelstyrken. Medisinsk fysisk kultur eller forkortet treningsterapi gjør en god jobb med dette. Slike øvelser bidrar til å holde kardiovaskulærsystemet og den generelle helse i form.

Bruk av rullestoler eller turgåere kan også gi det nødvendige antall bevegelser.

Også veldig viktig psykologisk hjelp. Bare en spesialist kan hjelpe en person til å innse at han har en uhelbredelig sykdom. Det ville være fint å henvende seg til en psykolog og slektninger til pasienten.

I tillegg må det huskes at en pasient med amyotrofisk lateralsklerose trenger konstant støtte fra slektninger. Derfor, i intet tilfelle bør slektninger være opprørt og deprimert. Vi må kjempe for livet.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) eller Lou Gehrigs sykdom

Stephen Hawking, sakshistorie siden 1940

Med utgangspunkt i Verdens helseorganisasjon er amyotrofisk lateralsklerose (ALS) en sakte progressiv, nåværende uhelbredelig degenerativ sykdom i sentralnervesystemet. Når det påvirker både den øvre (motoriske hjernebarken) og nedre (fremre horn i ryggmargen og kraniale nervekjerner) av motorneuroner, noe som resulterer i lammelse og muskelatrofi.

Amyotrofisk lateralsklerose er kun relatert til musklene og gjenopprettes på samme måte som spastisk hemiparese, spastisk diplegi og enhver form for cerebral parese.

I 1960 bekreftet forskere fra Johns Hopkins University i Baltimore mitt poeng. De etablerte den molekylære genetiske mekanismen som ligger til grunn for starten av denne sykdommen, som er i strid med konklusjonen fra Verdens helseorganisasjon. Forskere har vist at muskelceller har en stor mengde fire-helix-DNA og RNA i C9orf72-genet, noe som fører til forstyrrelse av prosessen og proteinsyntese.

Denne oppdagelsen viste at hjernenneuroner og CNS-veier ikke er relatert til amyotrofisk lateral sklerose sykdom.

Baby Hawking har symptomer på encefalopati:

1. Fingrene til venstre hånd knyttes til et kamera og blir ikke utvidet.
2. Munn skjev til venstre.
3. Det venstre øyet "slår".

Hawking venstre øye er forseglet - dette er gjort av oculists når barnet har en skurk.

På bildet med sin kone:

Stephen Hawking's encefalopati førte til fall, med det resultat at mekanismen for ukontrollert proteinproduksjon i muskelceller ble lansert. Dette førte hans muskler til diplegia, som utviklet seg til spastisk tetraplegi.

I 2016 ble Yoshinori Osumi, en cellebiologispesialist fra Japan, en nobelprisvinner innen fysiologi og medisin for å bekrefte min teori.

Yoshinori fant at nedbrytningen av proteinmetabolismen i muskelcellen forekommer i lysosomene. Proteinet begynner å samle seg inne i muskelcellen.

Tetraplegia utvikler seg til diagnostisering av amyotrofisk lateral sklerose. I 2017 ble Nobelprisen i medisin tildelt professorene Jeffrey Hall, Michael Rosbach og Michael Young, som jobber på amerikanske universiteter.

Forskere har funnet ut og så genet som koder for proteinet som akkumuleres i muskelceller om natten og faller sammen i løpet av dagen når en person er aktiv. Feil av genet fører til akkumulering av protein i musklene.

Nevrologer klager på at diagnosen amyotrofisk lateral sklerose er vanskelig fordi de tidlige symptomene på sykdommen:

• rykninger;
• kramper;
• muskel nummenhet;
• svakhet i lemmer;
• tale vanskeligheter er også vanlig for mange mer vanlige sykdommer.

Av disse grunnene er det vanskelig å diagnostisere ALS, men bare til sykdommen utvikler seg til stadium av muskelatrofi.

Fra mitt synspunkt oppstår amyotrofisk lateral sklerose som en progresjon av en form for cerebral parese. Med ALS øker protein ødem i alle muskler, slik at membranen ikke kan fungere fullt ut.

1. Hoved respiratorisk muskel.
2. Det skaper press for å bevege lymfene gjennom lymfesystemet.

I Stephen Hawking, protein ødem i ryggmuskulaturen, armer og ben kan det resultere i hevelse i musklene i membranen. I dette tilfellet oppstår død fra respirasjonsfeil. Membranen kan ikke strekke seg for å skape et vakuum for fullstendig aspirasjon av luft inn i lungene og kan ikke skape kraft for normal lymfestrøm gjennom hele kroppen.

Nevrologer diagnostiserer amyotrofisk lateral sklerose, unntatt alle lignende sykdommer. Fra nevropologernes synspunkt, for å kunne levere ALS, bør det være to hovedtegn: nederlaget til de øvre og nedre motorneuronene.

Synspunkt Nikonov NB

Problemet i nevronene skjer sekundært på grunn av år med ikke bevegelse av muskler som ikke sender impulser til de tilsvarende delene av hjernen. Nederlaget for øvre og nedre motorneuronene oppstår på grunn av musklernes ustabilitet. Dette bekreftes av funnene fra nobelprisvinnerne i 2016 og 2017.

Stephen Hawking hadde en muskelbiopsi tatt. Endringer i muskelcellen hos en pasient med diagnose av amyotrofisk lateralsklerose var de samme som hos pasienter med muskelatrofi og en diagnose av spastisk tetraparese i cerebral parese.

Muskelbiopsi

Dette er hva normalt muskelvev ser ut i en sunn person.

Morfologiske endringer

Ved diagnosen amyotrofisk lateral sklerose (ALS):

1. Tilstedeværelsen av nekrobiosefibre.
2. Disorganisering av fibre.
3. Tilstedeværelsen av nukleare frie soner.

1. Tilstedeværelsen av nekrobiosefibre.
2. Disorganisering av fibre.
3. Tilstedeværelsen av nukleare frie soner.

Med alvorlig spastisk tetraparese av cerebral parese:

1. Tilstedeværelsen av nekrobiosefibre.
2. Disorganisering av fibre.
3. Tilstedeværelsen av nukleare frie soner.

Behandling av sykdommen

Jeg hadde ikke økt behandling av pasienter med diagnose av amyotrofisk lateralsklerose eller Lou Gehrigs sykdom. Jeg tror at denne sykdommen er herdbar (ellers ville jeg ikke gi meg kunnskapen til deg). Behandlingen av ALS består i eliminering av emendiske prosedyrer av protein-ødemet som er beskrevet av meg, som ligger inne i muskelvevet.

Videoen nedenfor viser behandling av pasienter med diagnose av amyotrofisk lateralsklerose (ALS) i offisiell medisin:

Gratulerer med Lou Gehrigs farvel Tale

Hvorfor, den 4. juli 1939, den berømte baseballspilleren som var syk med ALS, kalte seg den lykkeligste mannen på jorden

I USA og Canada er amyotrofisk lateralsklerose (ALS) bedre kjent som Lou Gehrigs sykdom. Resultatene til denne flotte baseballspilleren anses fortsatt som rekordbryter: han spilte 2.130 kamper for New York Yankees og laget 23 Grand Slam-treff (dette slaget gjør at laget kan score 4 poeng samtidig - notat). 60 år etter sin avgang fra sporten, i 1999, da han valgte "Team of the Century Baseball League", mottok Gehrig det største antall stemmer i avstemningen til fansen.

For 78 år siden, på Yankee Stadium, hvor mer enn 60 000 fans samlet seg, gikk Lou Gehrig til mikrofonen og gjorde en tale som for alltid gikk ned i amerikansk historie. Han var 36 år gammel, og han døde sakte av en alvorlig sykdom. Og han kalte seg "den lykkeligste mannen på jorden", og hevdet at sykdommen aldri kunne ta bort hans store suksess, de vakre vennene og den enorme kjærligheten som hadde fulgt ham hele livet.

I dag vet alle amerikanere dette sitatet fra Lou Gehrigs farvel. Men mange spørsmål forblir. Var hans tale repetert, eller improviserte han og sa hva som kom inn i hodet, hva okkuperte tankene hans akkurat da? Hjalp noen med å skrive en tale? Og det største spørsmålet: hva mer sa Gerig? Dessverre kan vi aldri vite det.

Hva skjedde sommeren 1939

To måneder før å si farvel til sport for alltid, forlot Lou Gehrig Yankees startlinje. Han dro til Mayo Clinic (Mayo Clinic), hvor han ble diagnostisert med ALS, amyotrofisk lateral sklerose. Legene sa at han hadde maksimalt flere år å leve. Gerig kom tilbake til New York og annonserte sin pensjon på 21. juni.

Den 4. juli 1939, mellom to kamper med Washington Senators, æret Yankees-laget sin legendariske første baseforsvar. Gerig aksepterte gaver, rystet hendene med høytstående embetsmenn, vinket til fansen som hadde samlet seg på stadion, og så fortalt seremoniens vert at han ikke ville kunne appellere til fansen. Klump i halsen. Men folk på tribunen reiste seg og begynte å synge: "Lou, vi vil høre deg! Vi vil høre deg! "

Team manager Joe McCarthy (Joe McCarthy) hvisket noe til Gehrig og forsiktig presset ham til mikrofonen. Gehrig presset sin blå baseball cap i hendene, en klump tyggegummi frøs i munnen. Han lente seg mot mikrofonen. Silence hang over stadion. Gerig tok et dypt pust og begynte å snakke.

"Kanskje du leser om de vanskelige nyhetene som slo meg for to uker siden," begynte han (hans stemme rystet på ordet "nyheter"). Lou pauset og fortsatte. "Men i dag ser jeg meg selv som den lykkeligste personen på planeten Jorden."

Han fortalte hvilken lykke det er - å spille baseball i 16 år, for alltid å føle kjærligheten og støtten til fansen: "Jeg ser deg rundt, og jeg forstår at det er en stor ære for meg å stå ved siden av disse vakre menneskene i denne formen."

Hva er igjen overs

Hva sa Lou Gehrig? Du kan ikke si sikkert. Posten beholdt bare den første, andre, fjerde og siste setningen som baseballspilleren uttalt.

Da forfatteren Jonathan Eyg jobbet med boken The Happiest Man: Lou Gehrigs liv og død, prøvde han å kombinere alle deler av en farvelstale som ble publisert i tidens aviser. Det er sikkert kjent at Gerig sa at det var en stor suksess for ham å spille i teamet til Jacob Ruppert og samarbeide med ledere McCarthy og Miller Huggins. Han takket spillerne av hans lag, spillere av motstridende lag, fans, og til og med field rangers og stadion arbeidere. Takk til foreldre og kone.

Hjalp noen en stor baseballspiller å få en tale? Ifølge Jonathan Aig er det lite sannsynlig: "De ordene som Gerig uttalt er vakre i sin enkelhet - i disse dager var idrettsnyhetsjournalister og taleskrivere ved å forberede mer voluminøse tekster. Og det er usannsynlig at idrettskommentatorer eller journalister fra 1930-årene ville ha takket rangers og stadionarbeidere. Det var Gehrigs egen, litt gammeldags stil, hvis foreldre var fattige innvandrere. Har Gehrig økt sin ytelse? Eleanor, ektefelle til en baseballspiller, sa at de hadde jobbet med en tale natten før. Jeg tror henne. Han gjentar så ordet "glad", som om han vet at hele historien hviler på denne setningen "den lykkeligste personen". Gerig var veldig beskjeden i offentligheten, men da han satte seg for å få en tale, valgte han nøye hvert ord, "forfatteren antyder.

Etter den berømte talen levde Lou Gehrig mindre enn to år. Da baseballspilleren døde, spilte amerikansk kino-stjerne Gary Cooper seg i filmen "Pride of the Yankees", den siste scenen som veldig lignet Gehrigs litt modifiserte tale.