logo

Hva er agranulocytose - årsaker, symptomer og behandling

Hva er det Agranulocytose er en patologisk tilstand, hvorav det viktigste diagnostiske kriteriet er en reduksjon i totalt blodtall (i formelen) av det totale nivået av leukocytter til 1 · 109 / l nettopp på grunn av granulocytfraksjonen.

Granulocytter er en populasjon av leukocytter som inneholder kjernen. I sin tur er de delt inn i tre delpopulasjoner - basofiler, nøytrofiler og eosinofiler. Navnet på hver av dem skyldes de særegne fargene, noe som indikerer den biokjemiske sammensetningen.

Det er betinget at neutrofiler gir antibakteriell immunitet, eosinofiler - antiparasittisk. Dermed er hovedtrekket og den viktigste faktoren for trusselen mot pasientens liv det plutselige tapet av evnen til å motstå ulike infeksjoner.

Årsaker til agranulocytose

Når den autoimmune formen av syndromet i funksjonen av immunsystemet oppstår en viss svikt, som et resultat av hvilken det produserer antistoffer (de såkalte autoantistoffer), angriper granulocytter, og derved forårsaker deres død.

Vanlige årsaker til sykdommen:

  1. Virusinfeksjoner (forårsaket av Epstein-Barr-viruset, cytomegalovirus, gul feber, viral hepatitt) følger vanligvis med moderat nøytropeni, men i noen tilfeller kan agranulocytose utvikles.
  2. Ioniserende stråling og strålebehandling, kjemikalier (benzen), insektmidler.
  3. Autoimmune sykdommer (for eksempel lupus erythematosus, autoimmun thyroiditt).
  4. Alvorlige generaliserte infeksjoner (både bakterielle og virale).
  5. Avmagring.
  6. Genetiske lidelser.

Legemidler kan forårsake agranulocytose som følge av direkte undertrykkelse av bloddannelse (cytostatika, valproinsyre, karbamazepin, beta-laktam-antibiotika) eller som haptens (gullpreparater, antityroid-legemidler, etc.).

form

Agranulocytose er medfødt og ervervet. Medfødt er forbundet med genetiske faktorer og er ekstremt sjelden.

Ervervede former for agranulocytose detekteres med en frekvens på 1 tilfelle per 1 300 personer. Det ble beskrevet ovenfor at, avhengig av egenskapene til den patologiske mekanismen som ligger til grunn for granulocytternes død, utmerker seg følgende typer:

  • myelotoksisk (cytotoksisk sykdom);
  • autoimmun;
  • hapten (medisinsk).

Også kjent er den genuiniske (idiopatiske) form der årsaken til utviklingen av agranulocytose ikke kan etableres.

Av naturens natur er agranulocytose akutt og kronisk.

Symptomer på agranulocytose

Symptomatologi begynner å skje etter at innholdet av anti-leukocytantistoffer i blodet har en viss grense. I denne forbindelse, når agranulocytose oppstår, er personen først og fremst opptatt av følgende symptomer:

  • dårlig generell trivsel - alvorlig svakhet, plager og svette;
  • feber (39º-40º), kuldegysninger;
  • utseendet av sår i munnen, mandler og myk gane. I dette tilfellet føler personen en sår hals, det er vanskelig for ham å svelge, salivasjon dukker opp;
  • lungebetennelse;
  • sepsis;
  • ulcerative lesjoner i tynntarmen. Pasienten føler seg oppblåst, han har løs avføring, kramper i magesmerter.

I tillegg til de generelle manifestasjonene av agranulocytose, forekommer endringer i blodprøven:

  • hos mennesker reduseres totalt antall leukocytter kraftig;
  • det er en nedgang i nivået av nøytrofiler, opp til fullstendig fravær;
  • relativ lymfocytose;
  • økning i ESR.

For å bekrefte forekomsten av agranulocytose hos mennesker, foreskrive en beinmargestudie. Etter diagnosen begynner neste stadium - behandling av agranulocytose.

Diagnose av agranulocytose

Gruppen av potensiell risiko for utvikling av agranulocytose består av pasienter som har gjennomgått alvorlig smittsom sykdom, som mottar stråling, cytotoksisk eller annen medisinering, som lider av kollagenose. Fra kliniske data er kombinasjonen av hypertermi, ulcerative nekrotiske lesjoner av synlige slimhinner og hemorragiske manifestasjoner av diagnostisk verdi.

Det viktigste for å bekrefte agranulocytose er en generell blodprøve og beinmargepunktur. Perifert blodbilde er preget av leukopeni (1-2x109 / l), granulocytopeni (mindre enn 0,75x109 / l) eller agranulocytose, moderat anemi og i alvorlig grader trombocytopeni. I studien av myelogram avslørte en reduksjon av antall myelokaryocytter, en reduksjon i antall og forstyrrelser av modning av celler i nøytrofilkremen, tilstedeværelsen av et stort antall plasmaceller og megakaryocytter. For å bekrefte den autoimmune karakteren av agranulocytose, oppdages antineutrofile antistoffer.

Alle pasienter med agranulocytose er vist å ha brystrøntgen, gjentatte blodprøver for sterilitet, en biokjemisk blodprøve, en konsultasjon med en tannlege og en otolaryngolog. Differensiere agranulocytose er nødvendig fra akutt leukemi, hypoplastisk anemi. Eliminering av HIV-status er også nødvendig.

komplikasjoner

Myelotoksisk sykdom kan ha følgende komplikasjoner:

  • Lungebetennelse.
  • Sepsis (blodforgiftning). Ofte er det stafylokokk sepsis. Den farligste komplikasjonen for pasientens liv;
  • Perforering i tarmen. Ileum er mest følsom for dannelsen av gjennomgående hull;
  • Alvorlig hevelse i tarmslimhinnen. Samtidig har pasienten en tarmobstruksjon;
  • Akutt hepatitt. Ofte under behandling dannes epitel hepatitt;
  • Dannelsen av nekrose. Refererer til smittsomme komplikasjoner;
  • Septikemi. Jo mer en pasient har en myelotoksisk type sykdom, jo ​​vanskeligere er det å eliminere hennes symptomer.

Hvis sykdommen skyldes haptens eller oppstår på grunn av svak immunitet, oppstår symptomene på sykdommen tydeligst. Blant kildene som forårsaker infeksjon, avgir en saprofytisk flora, som inkluderer pseudomonas eller E. coli. I dette tilfellet har pasienten sterk forgiftning, temperaturen stiger til 40-41 grader.

Hvordan behandle agranulocytose?

I hvert tilfelle er opprinnelsen til agranulocytose, dens alvor, tilstedeværelsen av komplikasjoner, den generelle tilstanden til pasienten (kjønn, alder, comorbiditeter, etc.) tatt i betraktning.

Når agranulocytose oppdages, indikeres kompleks behandling, inkludert en rekke tiltak:

  1. Sykehusinnleggelse i hematologisk avdeling på sykehuset.
  2. Pasientene er plassert i et boksrom hvor luftdesinfeksjon utføres regelmessig. Helt sterile forhold vil bidra til å forhindre infeksjon med bakteriell eller virusinfeksjon.
  3. Parenteral ernæring er indisert for pasienter med nekrotiserende enteropati.
  4. Forsiktig muntlig pleie er hyppig skylling med antiseptika.
  5. Etiotropisk terapi er rettet mot å eliminere årsaksfaktoren - avslutning av strålebehandling og innføring av cytostatika.
  6. Antibiotikabehandling er foreskrevet for pasienter med purulent infeksjon og alvorlige komplikasjoner. For å gjøre dette, bruk øyeblikkelig to bredspektromedikamenter - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Behandlingen er supplert med antifungale midler - "Nystatin", "Fluconazol", "Ketokonazol".
  7. Leukocyt-konsentrattransfusjon, benmargstransplantasjon.
  8. Bruk av glukortikoider i høye doser - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
  9. Stimulering av leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
  10. Avgiftning - parenteral administrering av "Hemodez", glukoseoppløsning, isotonisk natriumkloridoppløsning, "Ringer" -løsning.
  11. Korrigering av anemi - for eksempel. for IDA jernpreparater: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
  12. Behandling av hemorragisk syndrom - trombocytransfusjoner, innføring av "Ditsinona", "Aminocaproic acid", "Vikasola".
  13. Behandling av munnhulen med Levorins løsning, smøring av sårene med havtornolje.

Prognosen for behandling av en sykdom er vanligvis gunstig. Det kan forverre utseendet av foci av vevnekrose og smittsomme sår.

Forebyggende tiltak

Forebygging av agranulocytose består hovedsakelig i å utføre en grundig hematologisk kontroll i løpet av behandlingen med myelotoksiske stoffer, unntatt gjentatt bruk av legemidler som tidligere forårsaket fenomenet immun agranulocytose hos en pasient.

En ugunstig prognose observeres med utvikling av alvorlige septiske komplikasjoner, gjenutvikling av hapten agranulocytose

agranulocytose

Agranulocytose er et klinisk hematologisk syndrom, som er basert på en kraftig reduksjon eller mangel på neutrofile granulocytter blant de cellulære elementene i perifert blod. Agranulocytose ledsages av utvikling av smittsomme prosesser, tonsillitt, ulcerativ stomatitt, lungebetennelse, hemorragisk manifestasjoner. Av komplikasjonene er hyppig sepsis, hepatitt, mediastinitt, peritonitt. Av primær betydning for diagnostisering av agranulocytose er studiet av hemogram, beinmargepunktur, påvisning av antineutrofile antistoffer. Behandlingen er rettet mot å eliminere årsakene til agranulocytose, forebygging av komplikasjoner og restaurering av bloddannelse.

agranulocytose

Agranulocytose er en forandring i mønsteret av perifert blod som utvikler seg i en rekke uavhengige sykdommer og preges av en nedgang i antall eller forsvinner av granulocytter. I hematologi betyr agranulocytose en nedgang i antall granulocytter i blodet på mindre enn 0,75 x 10 9 / l, eller et totalt antall leukocytter under 1 x 10 9 / l. Medfødt agranulocytose er ekstremt sjelden; Den oppkjøpte tilstanden diagnostiseres med en frekvens på 1 tilfelle per 1200 personer. Kvinner lider av agranulocytose 2-3 ganger oftere enn menn; Vanligvis oppdages syndromet i en alder av 40 år. For tiden, på grunn av den utbredte bruken av cytotoksisk terapi i medisinsk praksis, samt fremveksten av et stort antall nye farmakologiske midler, har forekomsten av agranulocytose økt betydelig.

Agranulocytose klassifisering

Først av alt er agranulocytose delt inn i medfødt og oppkjøpt. Sistnevnte kan være en uavhengig patologisk tilstand eller en av manifestasjonene til et annet syndrom. Den ledende patogenetiske faktoren er myelotoksisk, immunhapten og autoimmun agranulocytose. En idiopatisk (gen) form med en ukjent etiologi er også isolert.

I henhold til egenskapene til det kliniske kurset, skiller de akutt og tilbakevendende (kronisk) agranulocytose. Alvorlighetsgraden av agranulocytose avhenger av antall granulocytter i blodet og kan være lett (i et nivå av granulocytter på 1,0-0,5 x 10 9 / l), moderat (på et nivå mindre enn 0,5 x 10 9 / l) eller alvorlig (i fullstendig fravær av granulocytter i blodet ).

Rollen av granulocytter i kroppen

Granulocytter kalles leukocytter, i cytoplasma hvor, når de er farget, bestemmes spesifikk granularitet (granulater). Granulocytter blir produsert i beinmarg, og tilhører derfor cellene i myeloid-serien. De utgjør den største gruppen av hvite blodlegemer. Avhengig av egenskapene ved fargingen av granulatene, er disse cellene delt inn i nøytrofiler, eosinofiler og basofiler - de er forskjellige i deres funksjoner i kroppen.

Andelen neutrofile granulocytter står for opptil 50-75% av alle hvite blodlegemer. Blant dem er modne segmentert (normalt 45-70%) og umodne stabne nøytrofiler (normalt 1-6%). En tilstand preget av økte neutrofile teller kalles neutrofili; I tilfelle av en reduksjon av antall nøytrofile, snakker de om nøytropeni (granulocytopeni), og i fravær av det, snakker de om agranulocytose. I kroppen spiller neutrofile granulocytter rollen som den viktigste beskyttelsesfaktoren mot infeksjoner (hovedsakelig mikrobiell og sopp). Når et smittsomt middel innføres, migrerer nøytrofiler gjennom kapillærveggen og haster inn i vevet til infeksjonsstedet, fagocytiserer og ødelegger bakterier med deres enzymer, som aktivt danner den lokale inflammatoriske responsen. Ved agranulocytose er kroppens reaksjon på innføringen av et smittsomt patogen ineffektivt, noe som kan ledsages av utviklingen av dødelige septiske komplikasjoner.

Årsaker til agranulocytose

Myelotoksisk agranulocytose oppstår på grunn av undertrykkelse av produksjon av stamceller fra myelopoiesis i beinmarg. Samtidig er det observert en reduksjon i nivået av lymfocytter, retikulocytter og blodplater i blodet. Denne type agranulocytose kan utvikles under eksponering av legemet for ioniserende stråling, cytotoksiske medikamenter, og andre farmakologiske midler (kloramfenikol, streptomycin, gentamicin, penicillin, colchicin, klorpromazin), og andre.

Immun agranulocytose er assosiert med dannelsen av antistoffer i kroppen, hvis virkning er rettet mot sine egne leukocytter. Forekomst haptenated provoserer en immun agranulocytose mottak sulfonamider, NSAID-pyrazolonderivater (amidopirina, dipyrone, Aspirin, butadiona), medikamenter for behandling av tuberkulose, diabetes, helminthiasis som fungerer som haptener. De er i stand til å danne komplekse forbindelser med blodproteiner eller leukocytmembraner, og blir antigener mot hvilke kroppen begynner å produsere antistoffer. Sistnevnte er festet på overflaten av de hvite blodlegemene, og forårsaker deres død.

Grunnlaget for autoimmun agranulocytose er en patologisk reaksjon av immunsystemet, ledsaget av dannelse av antineutrofile antistoffer. Denne typen agranulocytose finnes i autoimmun tyroiditt, reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus og andre kollagenoser. Agranulocytose, som utvikler seg i enkelte smittsomme sykdommer (influensa, infeksiøs mononukleose, malaria, gul feber, tyfusfeber, viral hepatitt, polio osv.) Har også en immunkarakter. Alvorlig nøytropeni kan signalere kronisk lymfocytisk leukemi, aplastisk anemi, Feltys syndrom, og forekommer også parallelt med trombocytopeni eller hemolytisk anemi. Medfødt agranulocytose er en konsekvens av genetiske lidelser.

Patologiske reaksjoner som følger i løpet av agranulocytose, i de fleste tilfeller som er representert ved ulcerøs nekrotiske endringer i huden, munnslimhinnen og svelg, i det minste - konjunktival hulrom, strupehode, mage. Nekrotiske sår kan forekomme i tarmslimhinnen, forårsaker perforering av tarmveggen, utvikling av tarmblødning; i blærens og skjedenes vegg. Mikroskopi av områder av nekrose avslører fraværet av neutrofile granulocytter.

Symptomer på agranulocytose

Klinikk for immun agranulocytose utvikler seg akutt, i motsetning til myelotoksiske og autoimmune varianter, der patologiske symptomer oppstår og gradvis utvikles. Tidlige manifestasjoner av agranulocytose inkluderer feber (39-40 ° C), alvorlig svakhet, pallor, svette, artralgi. Kjennetegnet ved ulcerative-nekrotiske prosesser i slimhinnen i munn og svelg (gingivitt, stomatitt, faryngitt, tonsillitt), nekrotisering av uvula, myk og hard gane. Disse endringene er ledsaget av salivasjon, ondt i halsen, dysfagi, spasmer av tyggemuskulaturen. Regional lymfadenitt er kjent, en moderat forstørrelse av leveren og milten.

For myelotoksisk agranulocytose er forekomsten av moderat uttalt hemorragisk syndrom, manifestert av blødende tannkjøtt, neseblødning, blåmerker og hematomer, hematuri typisk. Med tarmens nederlag utvikler nekrotisk enteropati, hvor manifestasjoner er kramper i magesmerter, diaré, oppblåsthet. I alvorlig form er komplikasjoner som perforering av tarmen, peritonitt mulig.

Når agranulocytose hos pasienter med hemorragisk lungebetennelse kan oppstå, komplisert ved lungens abscesser og gangrener. Samtidig er de fysiske og radiologiske dataene ekstremt knappe. Blant de vanligste komplikasjonene er perforering av myk gane, sepsis, mediastinitt, akutt hepatitt.

Diagnose av agranulocytose

Gruppen av potensiell risiko for utvikling av agranulocytose består av pasienter som har gjennomgått alvorlig smittsom sykdom, som mottar stråling, cytotoksisk eller annen medisinering, som lider av kollagenose. Fra kliniske data er kombinasjonen av hypertermi, ulcerative nekrotiske lesjoner av synlige slimhinner og hemorragiske manifestasjoner av diagnostisk verdi.

Det viktigste for å bekrefte agranulocytose er en generell blodprøve og beinmargepunktur. Maling karakterisert perifert blod leukopeni (1-2h10 9 / l), granulocytopeni (mindre 0,75h10 9 / l) eller agranulocytose, mild anemi i alvorlig grad - trombocytopeni. I studien av myelogram avslørte en reduksjon av antall myelokaryocytter, en reduksjon i antall og forstyrrelser av modning av celler i nøytrofilkremen, tilstedeværelsen av et stort antall plasmaceller og megakaryocytter. For å bekrefte den autoimmune karakteren av agranulocytose, oppdages antineutrofile antistoffer.

Alle pasienter med agranulocytose er vist å ha brystrøntgen, gjentatte blodprøver for sterilitet, en biokjemisk blodprøve, en konsultasjon med en tannlege og en otolaryngolog. Differensiere agranulocytose er nødvendig fra akutt leukemi, hypoplastisk anemi. Eliminering av HIV-status er også nødvendig.

Behandling og forebygging av agranulocytose

Pasienter med verifisert agranulocytose skal innlegges i hematologiavdelingen. Pasienter er plassert i en isolasjonsavdeling med aseptiske forhold, hvor regelmessig kvartsbehandling utføres, besøkene er begrensede, medisinsk personell arbeider kun i hatter, masker og skodeksler. Disse tiltakene tar sikte på å forebygge smittsomme komplikasjoner. Ved nekrotisk enteropati overføres pasienten til parenteral ernæring. Pasienter med agranulocytose krever forsiktig oral pleie (hyppige munnspyler med antiseptiske løsninger, smøring av slimhinner).

Behandling av agranulocytose begynner med eliminering av den etiologiske faktoren (avskaffelsen av myelotoksiske stoffer og kjemikalier, etc.). For forebygging av purulent infeksjon, foreskrives ikke-absorberbare antibiotika og antifungale stoffer. Intravenøs administrering av immunoglobulin og antistapylokok plasma, leukocytmassetransfusjon og blodplatemasse er blitt vist for hemorragisk syndrom. I immun og autoimmun karakter av agranulocytose administreres glukortikoider i høye doser. I nærvær av CIC og antistoffer i blodet utføres plasmaferese. Ved kompleks behandling av agranulocytose benyttes leukopoiesisstimulerende midler.

Forebygging av agranulocytose består hovedsakelig i å utføre en grundig hematologisk kontroll i løpet av behandlingen med myelotoksiske stoffer, unntatt gjentatt bruk av legemidler som tidligere forårsaket fenomenet immun agranulocytose hos en pasient. En ugunstig prognose observeres med utvikling av alvorlige septiske komplikasjoner, gjenutvikling av hapten agranulocytose

Agranulocytose hva er det

Agranulocytose er et klinisk hematologisk syndrom, ledsaget av delvis eller fullstendig forsvunnelse av agranulocytter fra perifert blod. Agranulocytose er av to typer - myelotoksisk og immun. Den første er preget av bevaring av enkeltgranulocytter og kalles cytostatisk sykdom.

Myelotoksisk agranulocytose

Denne sykdommen oppstår som følge av forstyrrelsen av granulocytdannelsen i beinmargen eller deres død i beinmargen eller i perifert blod. Myelotoksisk agranulocytose utvikler seg på grunn av undertrykkelse av benmarvhematopoiesis og terminering av granulocyttdifferensiering under påvirkning av cytostatiske kjemoterapimedisiner (cyklofosfamid, myelosan, klorbutin, etc.), ioniserende stråling.

Bloddannelse undertrykkes også i akutt leukemi, kreftmetastaser i benmarg og sarkomer. Kloramfenikol agranulocytose utvikler seg som følge av en mangel på enzymer som slår stoffene i løselig form og sikrer deres eliminering fra kroppen.

Nyfødte har økt følsomhet overfor kloramfenikol og sulfa-legemidler, fordi de er preget av fermentopeni.

Årsaken til immun agranulocytose

Årsaken til immun agranulocytose er inntak av legemidler som er ufullstendige antigener, eller haptene (amidopirin, analgin, sulfonamider, arsen, kvikksølvdiuretika, kinin, ftivazid, etc.).

Som et resultat av kombinasjonen av antistoffer med antigener som er lokalisert på overflaten av leukocytter, forekommer agglutinering (liming og utfelling) lysis (destruksjon) og celledød. Immun agranulocytose, som alle immunforsvar, kjennetegnes av rask utvikling uansett dosen av stoffet tatt.

I tillegg kan årsaken til immun agranulocytose være utseendet i blodet av anti-leukocyt-autoantistoffer i så store kollagenoser som reumatoid polyartrit eller systemisk lupus erythematosus.

Symptomer på agranulocytose

Symptomer på agranulocytose begynner å dukke opp etter at innholdet av anti-leukocytantistoffer i blodet har en viss grense. Denne prosessen er ledsaget av en sterk økning i kroppstemperaturen. Laboratorieforskning viser et komplett fravær av granulocytter i perifert blod og en økning i ESR. I tillegg har noen pasienter en forstørret milt.

Myelotoksiske og immune agranulocytter varierer i kliniske manifestasjoner. Myelotoksisk agranulocytose er preget av langsom utvikling. På begynnelsen er sykdommen asymptomatisk. Mistanke om forekomsten av sykdommen er bare mulig med laboratorieundersøkelser, som viser en reduksjon i antall leukocytter.

Leukopeni er som regel ledsaget av trombocytopeni og reticulopeni, og deretter utvikler erytrocytopeni. Den cytostatiske sykdommen er preget av sekvensiell utvikling av to syndromer: oral, manifestasjoner av hvilke er stomatitt, ødem, hyperkeratose, dyp nekrose og hematologisk, ledsaget av leukopeni, trombocytopeni, en reduksjon i antall retikulocytter.

Ved alvorlig sykdom av sykdommen reduseres blodplateantallet til kritiske grenser, som er ledsaget av blødning og blødning på injeksjonsstedene og skader. Store doser av cytostatika gir slike komplikasjoner som cytostatisk enteritt, kolitt, esophagitt, gastritt, nekrotisk enteropati.

Den sistnevnte sykdommen utvikler seg som følge av de skadelige effektene av cytostatika på epitel i mage-tarmkanalen. Med nekrotisk enteropati aktiveres den endogene gram-negative tarmfloraen. Symptomene på sykdommen ligner på kliniske manifestasjoner av enterocolitt: feber, nedsatt blodtrykk, hemorragisk syndrom.

I tillegg er cytostatisk sykdom ofte komplisert ved lungebetennelse. Immun agranulocytose, som er forårsaket av medisinering av hapten-gruppen, er karakterisert ved en akutt utbrudd. Granulocytopeni, eller agranulocytose, som ikke er ledsaget av en reduksjon i blodplater, lymfocytter og retikulocytter, utvikles umiddelbart etter at legemidlet er tatt.

Som et resultat av patologiske forandringer i pasientens blod, stiger kroppstemperaturen raskt og utvikler mikrobielle komplikasjoner (angina, lungebetennelse, stomatitt, etc.). Med gjentakelse av agranulocytose, reduseres beinmargens cellularitet, og så blir den ødelagt.

For gjenvinningsperioden som oppstår etter riktig behandling, er reaktiv leukocytose karakteristisk med et skifte til venstre. Med denne typen leukocytose øker antallet leukocytter til 15-20 x 103 i 1 μl eller 15 000-20 000 i 1 mm3. En økning i innholdet av promyelocytter og myelocytter observeres i beinmargen, noe som indikerer utvinning.

behandling

Pasienter med agranulocytose blir vist i pasientbehandling i et isolert rom hvor ultrafiolett luftsterilisering utføres. Når nekrotisk enteropati betyr fastende, parenteral ernæring. I tillegg krever pasienten forsiktig omsorg for munnslimhinnen, sterilisering av tarmen med ikke-absorberbare antibiotika.

I tilfelle pasientens temperatur stiger til 38 °, foreskrives han bredspektret antibiotika: 2-3 gram cemorin og 80 mg garamycin per dag. I tillegg er intravenøs administrering av karbenicillin vist, den daglige dosen kan nå 30 g. Behandlingen utføres i 5 dager eller mer.

I nærvær av bakterielle komplikasjoner av cytostatisk sykdom foreskrives antibiotika, som undertrykker ikke bare gram-negativ, men også gram-positiv flora, samt sopp. Glukokortikoid medisiner brukes ikke i dette tilfellet. I tillegg utføres symptomatisk behandling.

Når temperaturen er forhøyet, foreskrives analgin, for sykdommer i kardiovaskulærsystemet, strofantin, erytrocyt og trombocytransfusjoner (1-2 ganger i uken).

Blodplate-transfusjon er av stor betydning for forebygging og behandling av trombocytopenisk blødning. Denne prosedyren er foreskrevet ikke bare når det oppdages intern blødning, men også når småblødninger forekommer på bryst og ansikt.

For å forebygge cytostatisk sykdom i prosessen med behandling med cytostatika, er det nødvendig å utføre regelmessig hematologisk overvåking, spesielt antall leukocytter, minst 2-3 ganger i uken.

Når det gjelder å redusere nivået av leukocytter, reduseres dosen av legemidlet med 2 ganger. I tilfelle diaré, gulsott, feber, stomatitt, bør behandlingen stoppes.

Av særlig betydning for forebygging av smittsomme komplikasjoner er opprettelsen av aseptiske forhold for pasienter. Når tegn på immun agranulocytose dukker opp, er det nødvendig å straks slutte å bruke stoffet hapten, som er årsaken til sykdommen.

For å stoppe dannelsen av antistoffer i blodet, foreskrives pasienten glukokortikoidsteroider - prednison, triamcilon eller deres analoger. I den akutte perioden av dosen av disse legemidlene bør være ganske høy. For eksempel vil den daglige dosen prednison i dette tilfellet være 60-80 mg.

Da leukocyttinnholdet i pasientens blod øker, reduseres dosen av steroider raskt, og når blodsammensetningen blir normalisert, stoppes behandlingen helt. Sammen med bruk av glukokortikosteroider er det nødvendig å behandle bakterielle komplikasjoner.

I de første dagene av sykdommen foreskrives betydelige doser antibiotika. Det anbefales å bruke 2-3 medikamenter som har forskjellige effekter samtidig. For å forhindre dannelse av nekrose i munnhulen, vises hyppig skylling med gramicidin-oppløsninger, hvorav 1 ml fortynnes i 100 ml vann, samt furatsilin i et forhold på 1: 5000.

For forebygging av candidiasis brukes nystatin. Når esophagitt viser kald flytende mat og inntak av olivenolje og 1 teskje 3-4 ganger om dagen. Behandlingen av antibiotikabehandling stoppes umiddelbart etter normalisering av blodleukocytter og fullstendig eliminering av bakterielle komplikasjoner.

Etter utvinning er pasienten kontraindisert inntak av legemidler som forårsaket utvikling av immun agranulocytose. Med rettidig og riktig behandling er prognosen for sykdommen gunstig. For myelotoksisk agranulocytose bestemmes sykdommens prognose av alvorlighetsgraden av lesjonen. I sjeldne tilfeller er døden forårsaket av sepsis, nekrose eller gangren. Forfatter: Victor Zaitsev

undersøkelse:

Hvis du finner en feil, velg tekstfragmentet og trykk Ctrl + Enter.

Agranulocytose: former og årsaker, tegn, diagnose, hvordan å behandle

Agranulocytose er en hematologisk dysfunksjon preget av en reduksjon i det perifere blod av en spesiell del av leukocytter - granulocytter (blant annet nøytrofiler, eosinofiler og basofiler). Dette er et klinisk og hematologisk syndrom av en rekke sykdommer der kroppens følsomhet for infeksjoner øker. Hos kvinner utvikler agranulocytose flere ganger oftere enn hos menn. Vanligvis er patologi funnet hos personer eldre enn 40 år.

Granulocytter fikk navnet sitt på grunn av tilstedeværelsen av en spesiell granularitet i cytoplasma, som detekteres ved farging med visse fargestoffer. Siden granulocytter dominerer i strukturen av leukocytformelen, er sykdommen ledsaget av leukopeni.

Neutrofiler danner grunnlaget for granulocytter (mer enn 90%). Dette er blodceller som utfører en beskyttende funksjon i kroppen, som sikrer prosessen med fagocytose og dreper tumorceller. De absorberer mikrober, syke cellulære elementer, fremmedlegemer og vevrester, produserer lysozym for å bekjempe bakterier og interferon for å inaktivere virus.

Hovedfunksjonene til de overordnede neutrofile granulocytter er som følger:

  • Opprettholde immunitet på et optimalt nivå
  • Aktivering av blodkoagulasjonssystemet
  • Gir blod sterilitet.

Granulocytter produseres av benmargsceller. Spesielt intensivt skjer denne prosessen med smittsom betennelse. Celler (først og fremst nøytrofiler) dør raskt i fokus på betennelse og er en del av pus.

På grunn av den utbredt bruk av moderne cytostatika og radioterapi, har forekomsten av patologi økt betydelig. I fravær av tilstrekkelig og rettidig behandling utvikles alvorlige komplikasjoner av agranulocytose: sepsis, hepatitt, mediastinitt, peritonitt. Dødelighet med ofte fast akutt form av agranulocytose når 80%.

årsaker

Agranulocytose er en alvorlig patologi som ikke bare oppstår. Årsakene til sykdommen er svært signifikant og variert.

Endogene årsaker:

  • Genetisk predisposisjon
  • Immunsystemet sykdommer - kollagenoser, skjoldbruskbetennelse, glomerulonephritis, ankyloserende spondylitt, systemisk lupus erythematosus,
  • Leukemi, aplastisk anemi,
  • Metastatisk benmargskade,
  • Kakeksi.

Eksogene faktorer:

  1. Epstein-Barr-virus, cytomegalovirusinfeksjon, viral hepatitt, tuberkulose,
  2. Bakteriell infeksjon, som forekommer i en generalisert form, sepsis,
  3. Godkjennelse av noen medisiner - cytostatika, beta-laktam antibiotika, aminazin,
  4. Langvarig radioterapi
  5. Strålingsbelastning
  6. Effekter på kroppen av giftige kjemikalier - benzen, arsen, kvikksølv, insektmidler,
  7. Kjemikalier som er en del av kosmetikk, husholdnings kjemikalier, maling og lakk,
  8. Dårlig alkohol.

klassifisering

Agranulocytose, avhengig av opprinnelsen, er medfødt og ervervet. Medfødte abnormiteter er genetisk bestemt og praktisk talt ikke registrert.

I følge det kliniske kurset er agranulocytose akutt og tilbakevendende eller kronisk.

Patogenetisk klassifisering av den ervervede form for patologi:

  • Myelotoksisk agranulocytose eller cytostatisk sykdom,
  • Immun eller hapten - med dannelsen av autoantistoffer i menneskekroppen,
  • Idiopatisk eller genuinisk - etiologi og patogenese har ikke blitt fastslått.

agranulocytose i blodet (venstre) og nedsatt celleproduksjon i benmargen (høyre)

Immun agranulocytose

Immun agranulocytose utvikles som et resultat av død av modne granulocytter under påvirkning av antistoffer. Neutrofile stamceller oppdages i blodet, noe som indikerer stimulering av dannelsen av disse cellene og bekrefter diagnosen. Døden av et stort antall granulocytter fører til forgiftning av kroppen og utseendet av tegn på beruselse syndrom, som ofte ledsages av symptomer på den underliggende sykdommen.

  • Autoimmun agranulocytose er et symptom på systemiske autoimmune sykdommer: kollagenose, sklerodermi, vaskulitt. Antistoffer mot kroppens egne vev dannes i blodet. Utløseren betraktes som en arvelig predisposisjon, virusinfeksjoner og psykisk traumer. Utfallet og løpet av autoimmun agranulocytose bestemmes av egenskapene til den underliggende sykdommen.
  • Haptenisk agranulocytose er en alvorlig form for patologi som oppstår som respons på administrering av en bestemt medisin. Haptens er kjemikalier som erverver sine antigeniske egenskaper etter å ha interaksjon med granulocyttproteiner. Antistoffer er festet til overflaten av leukocytter, lim og ødelegger dem. Legemidler som ofte virker som haptener er: Diacarb, Amidopyrin, Acetylsalisylsyre, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Pipolfen, Isoniazid, Erytromycin, Butadion, Norsulfazol "," Ftivazid "," PASK ". Kurset tar disse medisinene fører til utvikling av hapten eller narkotika agranulocytose. Det begynner akutt og fortsetter å utvikle seg selv etter ekstremt lave doser medikamenter.

Myelotoksisk agranulocytose

Myelotoksisk agranulocytose er en konsekvens av stråling eller cytotoksisk terapi, under påvirkning av hvilken veksten av granulocyttprogenitorceller i benmargen er undertrykt.

Alle granulocytter har vanlige forløpere - benmargsceller (myeloblaster)

Alvorlighetsgraden av sykdommen avhenger av dosen av ioniserende stråling og toksisiteten til anticancer-legemidlet. Produksjonen av myelopoiesis celler undertrykkes også ved bruk av cytostatika - Metotrexat, Cyclofosan, samt enkelte antibiotika fra penicillin-gruppen, aminoglykosider, makrolider.

  1. Ved myelotoksisk endogen agranulocytose undertrykkes dannelsen av blodceller i det røde benmarg av tumor-toksiner. Gradvis er benmargceller erstattet av kreft.
  2. Den eksogene formen av patologi er et symptom på en alvorlig sykdom, som forårsaker den negative påvirkning av eksterne faktorer. Benmargceller multipliserer raskt og er svært følsomme for eventuelle negative miljøeffekter.
  3. Legemiddeltype patologi skjer under påvirkning av cytostatika, som er mye brukt i behandling av kreft og systemiske sykdommer. Cytostatika hemmer immunforsvarets aktivitet og dannelse av granulocytter.

symptomatologi

Myelotoksisk agranulocytose er ofte asymptomatisk eller manifesterer symptomer på hemorragisk syndrom og nekrotisk enteropati:

  • Uterin og neseblødning,
  • Utseendet til hematomer og blødninger på huden,
  • Blod i urinen
  • Kramper i magesmerter
  • oppkast,
  • diaré,
  • Rumbling og sprut i magen, flatulens,
  • Blod i avføring.

Betennelse i tarmslimhinnen fører til utvikling av nekrotiserende enteropati. Sår og foci av nekrose er raskt dannet på fordøyelseskanalen. I alvorlige tilfeller utvikler livstruende, kraftig intestinal blødning, eller det oppstår en akutt abdominalklinikk.

Lignende prosesser kan oppstå på slimhinnene i urinorganene, lungene og leveren. Betennelse i lungene under agranulocytose har et atypisk forløb. Store abscesser danner i lungevevvet og gangren utvikler seg. Pasienter utvikler hoste, kortpustethet, brystsmerter.

Fordelene ved immun agranulocytose er:

  1. Akutt utbrudd
  2. feber,
  3. Pallor av hud
  4. hyperhidrose,
  5. Felles smerte
  6. Gingivitt, stomatitt, faryngitt, tonsillitt,
  7. Putrid lukt fra munnen,
  8. spyttsekresjon,
  9. dysfagi,
  10. Regional lymfadenitt,
  11. Hepatosplenomegaly.

Ulcerative nekrotiske endringer i munnslimhinnen på grunn av dens høye befolkning og ukontrollert reproduksjon av saprofytisk mikroflora. Inflammasjon av svelget, mandler og tannkjøtt blir raskt nekrotisk. Bakterier akkumuleres og formineres under filmene. Deres giftstoffer og forfallsprodukter trenger raskt inn i den generelle blodbanen, noe som manifesteres av alvorlig rus, feber, kuldegysninger, kvalme og hodepine. Diagnosen av immun agranulocytose er bekreftet ved påvisning av anti-leukocytantistoffer under serologisk undersøkelse.

Sykdommen hos barn er kronisk. Forverrelser ledsages av utseende av magesår på munn og strupehinne i munnhulen. Med økningen av granulocytter i blodet kommer remisjon. Etter hvert som barnet vokser opp, reduseres symptomene gradvis.

Komplikasjoner av alvorlige former for agranulocytose er: intestinal perforering, peritonitt, lungebetennelse, lungevev abscessing, septisk blodskade, respirasjonsfeil, skade på genitourinært system, endotoksisk sjokk.

diagnostikk

Diagnose av agronulocytose hovedsakelig laboratorium. Eksperter tar hensyn til pasientens hovedklager: feber, blødninger og ulcerative nekrotiske lesjoner på slimhinnen.

Diagnostiske tiltak for å oppdage agranulocytose:

  • Generell klinisk blodanalyse - leukopeni, nøytropeni, lymfocytose, anemi, trombocytopeni.
  • Generell urinalyse - proteinuri, sylindruri.
  • Stern punktering, myelogram, immunogram.
  • Blodprøving for sterilitet ved toppen av hypertermi.
  • Konsultasjon av smale spesialister - ENT lege og tannlege.
  • Radiografi av lungene.

behandling

Behandling av pasienter med agranulocytose er kompleks, inkludert en rekke aktiviteter:

  1. Sykehusinnleggelse i hematologisk avdeling på sykehuset.
  2. Pasientene er plassert i et boksrom hvor luftdesinfeksjon utføres regelmessig. Helt sterile forhold vil bidra til å forhindre infeksjon med bakteriell eller virusinfeksjon.
  3. Parenteral ernæring er indisert for pasienter med nekrotiserende enteropati.
  4. Forsiktig muntlig pleie er hyppig skylling med antiseptika.
  5. Etiotropisk terapi er rettet mot å eliminere årsaksfaktoren - avslutning av strålebehandling og innføring av cytostatika.
  6. Antibiotikabehandling er foreskrevet for pasienter med purulent infeksjon og alvorlige komplikasjoner. For å gjøre dette, bruk øyeblikkelig to bredspektromedikamenter - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Behandlingen er supplert med antifungale midler - "Nystatin", "Fluconazol", "Ketokonazol".
  7. Leukocyt-konsentrattransfusjon, benmargstransplantasjon.
  8. Bruk av glukortikoider i høye doser - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
  9. Stimulering av leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
  10. Avgiftning - parenteral administrering av "Hemodez", glukoseoppløsning, isotonisk natriumkloridoppløsning, "Ringer" -løsning.
  11. Korrigering av anemi - for eksempel. for IDA jernpreparater: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
  12. Behandling av hemorragisk syndrom - trombocytransfusjoner, innføring av "Ditsinona", "Aminocaproic acid", "Vikasola".
  13. Behandling av munnhulen med Levorins løsning, smøring av sårene med havtornolje.

For å forhindre utvikling av agranulocytose er det nødvendig å nøye overvåke blodbildet under behandling med myelotoksiske stoffer under strålebehandling og kjemoterapi. Så pasientene må spise mat som gjenoppretter benmargsfunksjonen. For å gjøre dette bør dietten omfatte fettfisk, kyllingegg, valnøtter, kylling, gulrøtter, rødbeter, epler, ferskpresset grønnsaks- og fruktjuicer, havkål, avokado, spinat. For profylaktiske formål bør det tas vitaminer som støtter immunsystemet på et optimalt nivå.

Prognosen for agranulocytose er avhengig av løpet av den underliggende sykdommen. Med utviklingen av septiske komplikasjoner blir det ugunstig. Sykdommen kan føre til permanent uførhet og til og med døden til pasienten.

agranulocytose

Agranulocytose - kliniske og laboratoriesyndrom, større utslag av hvilken er en kraftig nedgang eller fullstendig fravær av nøytrofiler i perifert blod, ledsaget av økt mottakelighet for sopp- og bakterielle infeksjoner.

Granulocytter er den mest tallrike gruppen av leukocytter hvor spesifikke granuler (granularitet) blir synlige når de er farget i cytoplasma. Disse cellene er myeloid og produseres i benmargen. Granulocytter er aktivt involvert i å beskytte kroppen mot infeksjoner: inntrengning av smittestoffet i vevet, migrerer fra blodet gjennom kapillære vegg og beveger seg i betennelse, der uskadeliggjøre bakterier eller sopp, og deretter ødelegge dem ved sine enzymer. Den angitte prosessen fører til dannelsen av en lokal inflammatorisk respons.

Når agranulocytose kroppen ikke er i stand til å motstå infeksjon, som ofte blir en faktor i forekomsten av septiske komplikasjoner.

Hos menn diagnostiseres agranulocytose 2-3 ganger mindre hyppig enn hos kvinner; folk over 40 er mest utsatt for det.

årsaker

Når den autoimmune formen av syndromet i funksjonen av immunsystemet oppstår en viss svikt, som et resultat av hvilken det produserer antistoffer (de såkalte autoantistoffer), angriper granulocytter, og derved forårsaker deres død. Autoimmun agranulocytose kan forekomme mot bakgrunnen av følgende sykdommer:

  • autoimmun thyroiditt;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • revmatoid artritt og andre typer kollagenose.

Agranulocytose, som utvikler seg som en komplikasjon av smittsomme sykdommer, har en immunitet, spesielt:

  • polio;
  • viral hepatitt;
  • tyfusfeber;
  • gul feber;
  • malaria;
  • smittsom mononukleose;
  • influensa.
Når agranulocytose kroppen ikke er i stand til å motstå infeksjon, som ofte blir en faktor i forekomsten av septiske komplikasjoner.

For tiden blir den haptenformen av agranulocytose ofte diagnostisert. Haptener er kjemiske stoffer hvis molekylvekt ikke overstiger 10.000 Da. Disse inkluderer mange stoffer. Haptens selv har ikke immunogenicitet og erverver denne egenskapen først etter kombinering med antistoffer. De resulterende forbindelser kan ha en toksisk effekt på granulocytter, forårsaker deres død. Når utviklet, vil hapten agranulocytose gjentas hver gang du tar samme hapten (medikament). Den vanligste årsaken til agranulocytose haptenated blitt medikamenter Diakarb, Amidopyrine, Antipyrin, Analgin, aspirin, Isoniazid, meprobamat, fenylbutazon fenacetin, indometacin, prokainamid, Levamisole, Methicillin, Bactrim og andre sulfonamider, leponeks, klorokin, barbiturater.

Myelotoksisk agranulocytose oppstår som følge av forstyrrelse av prosessen med myelopoiesis som forekommer i beinmarg og er forbundet med undertrykking av produksjonen av stamceller. Utviklingen av dette skjemaet er knyttet til effekten på kroppen av cytotoksiske stoffer, ioniserende stråling og visse medisiner (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazine, Colchicine). Når myelotoksisk agranulocytose i blodet reduserer antall ikke bare granulocytter, men også blodplater, retikulocytter, lymfocytter, så denne tilstanden kalles en cytotoksisk sykdom.

For å redusere risikoen for smittsomme og inflammatoriske sykdommer, behandles pasienter med bekreftet agranulocytose i den aseptiske enheten til hematologienheten.

form

Agranulocytose er medfødt og ervervet. Medfødt er forbundet med genetiske faktorer og er ekstremt sjelden.

Ervervede former for agranulocytose detekteres med en frekvens på 1 tilfelle per 1 300 personer. Det ble beskrevet ovenfor at, avhengig av egenskapene til den patologiske mekanismen som ligger til grunn for granulocytternes død, utmerker seg følgende typer:

  • myelotoksisk (cytotoksisk sykdom);
  • autoimmun;
  • hapten (medisinsk).

Også kjent er den genuiniske (idiopatiske) form der årsaken til utviklingen av agranulocytose ikke kan etableres.

Av naturens natur er agranulocytose akutt og kronisk.

Tegn på

De første symptomene på agranulocytose er:

  • alvorlig svakhet;
  • skinn av huden;
  • felles smerter;
  • overdreven svette
  • økt kroppstemperatur (opptil 39-40 ° C).

Kjennetegnet ved ulcerativ-nekrotisk lesjon av slimhinnet i munnhulen og strupehodet, som kan ha form av følgende sykdommer:

  • sår hals;
  • sår hals;
  • stomatitt;
  • gingivitt;
  • nekrotisering av hard og myk gane, uvula.

Disse prosessene er ledsaget av spasmer av tyggemuskulaturen, vanskeligheter med å svelge, ondt i halsen, økt drooling.

Når agranulocytose øker milten og leveren, utvikles regional lymfadenitt.

Egenskaper av myelotoksisk agranulocytose

For myelotoksisk agranulocytose, i tillegg til symptomene ovenfor, preget av moderat uttalt hemorragisk syndrom:

  • hematom-dannelse;
  • neseblod;
  • økt blødende tannkjøtt;
  • hematuri;
  • oppkast med blod eller i form av "kaffegrunn";
  • synlig skarlet blod i avføring eller sorte tarry avføring (melena).
Se også:

diagnostikk

For å bekrefte agranulocytose utføres en fullstendig blodtelling og beinmargepunktur.

Generelt blir blodanalysen bestemt av alvorlig leukopeni, hvor totalt antall leukocytter ikke overstiger 1-2 x 10 9 / l (normen er 4-9 x 10 9 / l). Samtidig oppdages ikke granulocytter i det hele tatt, eller deres antall er mindre enn 0,75 x 10 9 / l (normen er 47-75% av totalt antall leukocytter).

I studien av den cellulære sammensetningen av beinmarg avslørt:

  • reduksjon i antall myelokaryocytter;
  • økning i antall megakaryocytter og plasmaceller;
  • nedsatt modning og reduksjon i antall celler i en nøytrofil bakterie.

For å bekrefte den autoimmune agranulocytosen bestemmes tilstedeværelsen av antineutrofile antistoffer.

Hvis agranulocytose oppdages, bør pasienten konsulteres av en otolaryngolog og en tannlege. I tillegg må han gjennomgå en tredoblet blodprøve for sterilitet, en biokjemisk blodprøve og en røntgenstråle.

Agranulocytose krever differensial diagnose med hypoplastisk anemi, akutt leukemi, HIV-infeksjon.

Agranulocytose er medfødt og ervervet, og den første form er et ekstremt sjeldent fenomen og skyldes arvelige faktorer.

behandling

Pasienter med bekreftet agranulocytose behandles i den aseptiske enheten i hematologiavdelingen, noe som reduserer risikoen for infeksiøse og inflammatoriske komplikasjoner betydelig. Det første trinnet er å identifisere og eliminere årsaken til agranulocytose, for eksempel å avbryte det cytostatiske stoffet.

Når agranulocytose av immunitet skal foreskrives høye doser glukokortikoidhormoner, utføres plasmaferesi. Leukocytmassetransfusjoner, intravenøs administrering av antistapylokokplasma og immunoglobulin er vist. For å øke produksjonen av granulocytter i beinmargen, må leukopoiesisstimulerende midler tas.

Vanlig skylling av munnen med antiseptiske løsninger er også foreskrevet.

Når nekrotisk enteropati oppstår, overføres pasientene til parenteral ernæring (næringsstoffer administreres ved intravenøs infusjon av løsninger som inneholder aminosyrer, glukose, elektrolytter, etc.).

Antibiotika og soppdrepende midler brukes til å forhindre sekundær infeksjon.

Prognosen forverres betydelig med utviklingen av alvorlige septiske forhold, så vel som ved gjentatte episoder av hapten agranulocytose.

forebygging

Uten resept og nøye hematologisk kontroll er det uakseptabelt å ta rusmidler med myelotoksiske effekter.

Hvis en episode av hapten agranulocytose er registrert, bør du ikke ta stoffet som forårsaket utviklingen.

Konsekvenser og komplikasjoner

De vanligste komplikasjonene av agranulocytose er:

Prognosen forverres betydelig med utviklingen av alvorlige septiske forhold, så vel som ved gjentatte episoder av hapten agranulocytose.

agranulocytose

Leukocytter, som alle vet, er nødvendige for kroppen, som talsmenn fra ulike fremmedlegemer som kommer inn i blodet og kan forårsake ulike sykdommer. Tilstanden for menneskelig immunitet avhenger direkte av antall leukocytter i blodet.

Agranulocytose er en patologisk tilstand av blodet i en alvorlig form, som er preget av en reduksjon i nivået av leukocytter i blodet på grunn av antall granulocytter, som er den viktigste fraksjonen av de ovennevnte leukocytter.

Hvis nivået av leukocytter i blodplasmaet reduseres til 1,5 x 10 9 per μl blod, og granulocytter - til 0,75x10 9 på samme en μl blod, så kan vi i dette tilfellet snakke om forekomsten av agranulocytose. Granulocytter representeres av blodkomponenter som nøytrofiler, basofiler og eosinofiler. Andre leukocyttpartikler kalles agranulocytter. Og disse inkluderer monocytter og lymfocytter. Men det er verdt å merke seg at prosentandelen av serumgranulocytter som eosinofiler og basofiler er ganske lav. Derfor kan deres reduksjon ikke påvirke forekomsten av denne sykdommen. I tillegg, i noen former for agranulocytose, oppdages en økning i eosinofilnivået i plasma. Derfor kalles agranulocytose ofte slik et synonym som kritisk nøytropeni, som preges av en kritisk reduksjon i nivået av nøytrofiler i serum.

Patologiske prosesser i denne sykdommen er som følger. I en sunn organisme, bakterier og andre mikroflora som befolker den i overflod, eksisterer det fredelig med "verten". Det er tilfeller av symbiose av bakterier og mennesker for produksjon av stoffer som er gunstige for kroppen. For eksempel, produksjon av vitamin K i tarmkanalen, undertrykkelse av patogen mikroflora og så videre. Fra leukocytter tillater ikke granulocytter ikke spredning og spredning av patogener. Men ved å redusere mengden av de ovennevnte blodpartiklene, har kroppen ikke lenger muligheten til å begrense spredningen av forskjellige patogene bakterier og sopp. Dette faktum fører til fremveksten av smittsomme sykdommer av forskjellig art og forekomsten av komplikasjoner.

ICD-10 kode

Årsaker til agranulocytose

Årsakene til agranulocytose er ganske overbevisende. Akkurat som de sier, oppstår en så alvorlig sykdom ikke.

Så, forutsetningene som kan føre til patologiske forandringer i blodet inkluderer:

  • Eksponering for ioniserende stråling og strålebehandling.
  • Inntak av kjemikalier som benzen.
  • Eksponering for insektmidler - stoffer som brukes til å drepe insekter.
  • Virkningen av bruk av visse legemidler som direkte hemmer bloddannelse. Disse stoffene inkluderer påvirkning av cytostatika, valproinsyre, karmazepina, beta-laktam antibiotika.
  • Konsekvensene av å bruke stoffer som virker på kroppen, som haptener, er stoffer som ikke er i stand til å stimulere produksjon av antistoffer hos mennesker, og dermed utløse immunforsvar. Disse stoffene inkluderer medisiner basert på gull, legemidler av antithyroid-gruppen og andre.
  • Noen sykdommer i autoimmun naturen som er tilgjengelig i menneskehetens historie. Effekten på forekomsten av agranulocytose av lupus erythematosus og autoimmun tyroiditt er kjent.
  • Human infeksjon med visse infeksjoner, for eksempel Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, gul feber, viral hepatitt. Forekomsten av disse sykdommene er ledsaget av nøytropeni i moderat stadium, men i noen mennesker er agranulocytose mulig.
  • Tilgjengelig i infeksjonslegemet i en generalisert form, som påvirker mange organer og vev av mennesker. Arten av forekomsten av smittsomme prosesser kan være både viral og bakteriell.
  • Sterk grad av emaciering.
  • Menneskelig historie om brudd på genetisk opprinnelse.

Symptomer på agranulocytose

Agranulocytose manifesteres vanligvis i smittsomme prosesser i kroppen, som er forårsaket av mikroorganismer som bakterier og sopp.

Symptomer på agranulocytose er som følger:

  • Vanlige tegn på sykdommen er uttrykt i:
    • feber,
    • svakhet
    • svetting,
    • kortpustethet
    • hjertebanken.
  • De spesifikke tegnene på sykdommen er avhengig av fokuset på betennelse og typen smittsom patogen. Derfor, hos en person som har en historie med denne dysfunksjonen, mulige manifestasjoner av nekrotisk tonsillitt, lungebetennelse, hudlesjoner og så videre.
  • Hvis trombocytopeni utvikles under agranulocytose, begynner personen å lide av økt blødning av vev.
  • Først av alt begynner smittsomme lesjoner å berøre det menneskelige munnhulen, fordi det inneholder et stort antall patogen mikroflora. Med et lavt innhold av granulocytter i pasientens blod, begynner først og fremst forskjellige problemer med munnhulen, som manifesterer seg i:
    • stomatitt - betennelsesprosesser i munnslimhinnen,
    • gingivitt - betennelse i tannkjøttet,
    • tonsillitt - betennelsesprosesser i mandlene,
    • faryngitt - betennelse i strupehode.

Det er kjent at leukocytter med denne sykdommen ikke er tilbøyelige til å komme inn i infeksjoner. Derfor er det berørte området dekket med fibrøst nekrotisk vev. På overflaten av lokaliseringen av infeksjonen, er det mulig å oppdage et raid av en skitten grå farge, og bakterier begynner å formere seg under den. På grunn av det faktum at munnhulen i munnhulen er rikelig forsynt med blod, kommer toksiner fra den vitale aktiviteten til bakterier inn i blodet. Og så er de ved hjelp av den generelle blodstrømmen spredt over hele kroppen av pasienten, og forårsaker symptomer på generell forgiftning i det alvorlige stadiet. Derfor utvikler pasienten en høy form for feber, ledsaget av en temperatur på rundt førti grader og over. Svakhet, kvalme og hodepine vises også.

Les mer om symptomene på agranulocytose her.

Diagnose av agranulocytose

Diagnose av agranulocytose består av følgende aktiviteter:

  • Generell blodprøve, samt urin og avføring.
  • En blodprøve hvor det er viktig å fastslå nivået av retikulocytter og blodplater.
  • Ta sternal punktering, samt studien av myelogram.
  • Å skaffe data på blod sterilitet, som tas gjentatte ganger, på toppen av manifestasjonen av feber. Det er viktig å studere følsomheten til den patogene floraen mot antibiotika.
  • Studier av biokjemisk analyse av blod, hvor du kan finne ut mengden av totale protein- og proteinfraksjoner, sialinsyrer, fibrin, seromucoid, transaminase, urea og kreatin.
  • Undersøkelse av en otolaryngologist.
  • Passerer undersøkelsen hos tannlegen.
  • Røntgenundersøkelse av lungen.

Resultatene av det totale blodtallet, som kan brukes til å diagnostisere agranulocytose, vil bli beskrevet nedenfor. Men andre indikatorer bør vise følgende bilde:

  • i studier av benmarg, en reduksjon i nivået av myelokaryocytter, svekket granulocytmognasjonsfunksjon, karakteriserende forskjellige stadier av celleutvikling, et økt antall plasmaceller.
  • Generelt urinanalyse - Tilstedeværelse av proteinuri (forbigående) og sylindruri.

Blodtest for agranulocytose

Ved agranulocytose er et komplett blodtall en viktig laboratorietest. Tilstedeværelsen av denne sykdommen kan indikeres ved slike resultater som en økning i ESR, tilstedeværelsen av leukopeni og nøytropeni, som kan karakteriseres selv ved granulocytters fullstendig forsvunnelse. Antallet granulocytter er mindre enn 1 x 10 9 celler per mikroliter blod. Også for det kliniske bildet av sykdommen er preget av forekomsten av noen lymfocytose. Noen ganger er det oppgitt anemi, det vil si redusert antall røde blodlegemer. Trombocytopeni og / eller monocytopeni kan også forekomme. En viktig faktor i å etablere diagnosen er deteksjon av plasmaceller i blodet, om lag en eller to prosent.

Biokjemiske blodprøver (BAC) viser at gammaglobuliner, sialinsyrer, fibrin og seromucoid er inneholdt i et økt volum.

Hvem skal kontakte?

Agranulocytose Behandling

For en så alvorlig sykdom som agranulocytose, er kompleks behandling nødvendig. Det er viktig å ta en rekke tiltak som inkluderer følgende punkter:

  • Finne ut årsaken til patologien og dens eliminering.
  • Opprette for pasienten de optimale forholdene for utvinning, som inkluderer fullstendig sterilitet.
  • Adopsjon av forebyggende tiltak mot forekomst av smittsomme infeksjoner, samt behandling av eksisterende infeksjoner og deres komplikasjoner.
  • Undergår leukocyt masse transfusjon prosedyre.
  • Utnevnelsen av steroidterapi.
  • Gjennomgangen av prosedyrer som stimulerer leukopoez.

Det er viktig å forstå at behandling av agranulocytose krever en individuell tilnærming i hvert enkelt tilfelle. Eksperter tar hensyn til mange faktorer som kan påvirke behandlingen av sykdommen. Disse faktorene inkluderer:

  • årsaken til sykdommen og arten av opprinnelsen,
  • grad av sykdomsprogresjon,
  • eksisterende komplikasjoner
  • pasientens kjønn
  • pasientens alder
  • historie av sammenhengende underliggende sykdommer i sykdommen.

Parallelt med behandlingen av hovedproblemet, anbefales bruk av følgende behandlingsregimer:

  • Hvis et slikt behov oppstår, kan avgiftningsbehandling foreskrives, som utføres på vanlig måte.
  • Ifølge vitnesbyrdet behandles pasienten for anemi.
  • Med eksisterende symptomer mottar pasienten behandling for hemorragisk syndrom.
  • Mulig korrigerende innvirkning på andre faktiske problemer.

La oss se nærmere på terapimetoder for agranulocytose som er tilgjengelige i praksis:

  • Dersom pasienten har uttrykt en grad av leukopeni med agranulocytose, dette sett av problemer er en indikasjon for bruken av etiotrop behandling. Slike terapi består i avskaffelse av radioterapi sessioner og bruk av cytostatika. Pasienter som har fått en kraftig reduksjon i leukocytter på grunn av inntak av legemidler som ikke har en direkte myelotoksisk effekt, med legemiddel agranulocytose, bør slutte å ta disse legemidlene. I dette tilfellet, hvis stoffene ble kansellert i tide, er det gode muligheter for rask gjenoppretting av nivået av leukocytter i blodet.
  • Akutt agranulocytose krever at pasienten plasseres i fullstendig sterilitet og isolasjon. Pasienten er plassert i en steril boks eller et kammer, som bidrar til å hindre sin kontakt med det ytre miljø for å hindre infeksjon ved ulike infeksjoner. Regelmessige kvarts økter bør holdes i rommet. Å besøke slektninger til personer som er syke, er forbudt til pasientens blodtilstand forbedres.
  • Med denne tilstanden til pasienten behandler behandlingspersonalet og forhindrer smittsomme komplikasjoner. Det bruker antibakterielle legemidler som ikke har myelotoksiske effekter. Slike terapi er indikert dersom nivået av leukocytter i blodet reduseres til 1 x 10 9 celler per μl blod og, selvfølgelig, ved lavere hastigheter. Det er også noen nyanser i korreksjonen av visse forhold: diabetes mellitus, kronisk pyelonefrit og andre fokus av smittsomme prosesser krever bruk av antibiotika som profylakse og med høyere nivå av leukocyttall i blodet - ca 1,5 x 10 9 celler per μl blod.

I tilfelle infeksiøs terapi bruker spesialister ett eller to antibakterielle legemidler som profylakse, som er gitt til pasienten i en gjennomsnittlig dosering. Legemidler administreres intravenøst ​​eller intramuskulært, avhengig av stoffets form.

I nærvær av alvorlige smittsomme komplikasjoner, brukes to eller tre antibiotika, som har et bredt spekter av virkning. Doser samtidig utnevnes maksimalt, legemidler administreres oralt, så vel som intravenøs eller intramuskulær.

For å undertrykke forplantning av patogene tarmfloraen hos de fleste tilfeller mottak ikke-absorberende tildelt (som ikke er absorbert i blodet) antibiotika.

Også foreskrevet noen ganger samtidig bruk av antifungale stoffer, for eksempel Nystatin og Levorin.

Kombinert terapi innebærer en ganske hyppig resept av immunoglobulin og antistapylokok plasma.

Alle ovennevnte antiinfeksjonsmålinger brukes til pasienten kan avslutte agranulocytose å forsvinne.

  • Metoder for leukocytmassetransfusjon. Denne metoden for terapi er indisert for de pasientene som ikke har antistoffer mot leukocyt antigener. Samtidig prøver eksperter å unngå tilfeller av avvisning av den introduserte massen av kroppen. For dette formål bruker de systemet HLA antigener, noe som gjør det mulig å kontrollere kompatibiliteten til pasienten leukocytter fra leukocytt-preparat som administreres.
  • Glukokortikoidbehandling. Indikasjonen for bruk av denne type legemidler er immun agranulocytose. Effektiviteten av denne behandlingen på grunn av det faktum at glukokortikoider har retardert virkning på antileykotsitarnye antistoff, mer spesifikt, på deres produksjon. Også legemidler av denne gruppen har evnen til å stimulere leukopoiesis. I henhold til standardordningen brukes Prednisolon i dette tilfellet, som vises daglig for bruk fra førti til hundre milligram. Dosen reduseres gradvis etter at blodtellingen viser prosessen med å forbedre pasientens tilstand.
  • Stimulering av leukopoesis. Et slikt tiltak er nødvendig for myelotoksisk og medfødt agranulocytose. Moderne medisinsk praksis finner en ganske vellykket bruk av granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF).

Agranulocytose forebygging

Forebygging av agranulocytose kan uttrykkes i følgende trinn:

  • Bruk prosedyrer som fyller antall leukocytter i blodet. Disse fremgangsmåtene omfatter behandling med granulocytt-kolonistimulerende faktor (G-CSF), eller med bruk av granulocytt-makrofag-kolonistimulerende faktor (GM-CSF).
  • Det er viktig å inkludere i ordningen for å forhindre tap av leukocytter, som stimulerer produksjonen deres og forhindrer forsvinner av disse partiklene.
  • Det er nødvendig å etablere en slik diett, som vil inkludere et stort antall produkter som bidrar til å gjenopprette benmargsfunksjon og produksjon av leukocytter. Det er nyttig å diversifisere dietten med fettfisk, kyllingegg, valnøtter, kyllingekjøtt, gulrøtter, rødbeter, epler og bedre med juice og blandinger av juice fra disse naturens rikdommer. Det er også viktig å inkludere i menyen til pasientens havkål, avokado, peanøtter og spinat.

Agranulocytose prediksjon

Prognosen for agranulocytose hos voksne med ulike typer sykdommen er som følger:

  • Ved akutt agranulocytose, høy grad av effektivitet og nøyaktighet av medisinsk behandling til pasienten. På dette avhenger muligheten for utvinning, samt forebygging av smittsomme komplikasjoner. Et viktig punkt er antall granulocytter i blodet, bestemt etter laboratorietesting. Ikke mindre en avgjørende faktor som påvirker en gunstig prognose anses å være den første tilstanden av menneskers helse før patologien som har oppstått.
  • I kronisk form av sykdommen bestemmes utsikter for utvinning av løpet av den underliggende sykdommen, som var årsaken til denne patologiske tilstanden.

Utsikter for utvinning fra barndomsformer av sykdommen er som følger:

  • Prognosen for Kostmann syndrom (genetisk bestemt infantil agranulocytose hos barn) har vært ekstremt ugunstig til dags dato. Spesielt for nyfødte, forekom sykdommens tilstedeværelse et dødelig utfall. Men i nyere tid har granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) vist sig som en terapi.
  • Når agranulocytose på bakgrunn av syklisk neutropeni hos barn, er prognosen relativt gunstig. Fordi aldersrelaterte forandringer myker naturen av sykdomsforløpet.
  • I nyfødte forekommer agranulocytose i en isoimmun konflikt innen ti til tolv dager fra det øyeblikket barnet er født. Samtidig er det viktig å forhindre utvikling av smittsomme komplikasjoner, som uttrykkes ved korrekt anvendt antibiotikabehandling.

Agranulocytose er en alvorlig blodsykdom som fører til like alvorlige komplikasjoner av en smittsom natur. Derfor, for et gunstig utfall i denne patologien, er det viktig å starte riktig behandling i tide, samt å overholde alle anbefalinger fra spesialister.