Opprinnelsen til Lou Gehrigs sykdom kan avsløres

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS, Lou Gehrigs sykdom) er en sykdom som gradvis ødelegger nervecellene som styrer bevegelsen vår, og fører til forlamning og død. I USA lever for eksempel 30 000 mennesker med denne sykdommen. Nå, forskere fra University of Wisconsin-Madison var i stand til å identifisere en funksjonsfeil i prosessen med protein dannelse, som kan være årsaken til sykdommen. Hittil har årsakene ikke blitt pålitelig etablert, og det finnes ingen behandlingsmetoder.

Forskere ledet av neurobiologist Su-Chun Zhang sa tidligere at en genetisk mutasjon ble funnet hos en liten gruppe pasienter med ALS, noe som ba doktorer om å overføre dette genet til dyr for legemiddelprøving. Denne tilnærmingen har imidlertid ikke virket ennå. Derfor ble det besluttet å studere de syke menneskelige cellene - motorneuroner - i laboratoriet. Disse motorneuronene beordrer musklene til kontrakt, og det er på dette stadiet at ALS svikter.

Påvisning av defekte protein sentre i motor neuroner

Zhang var den første forskeren som vokste mot motorneuroner for 10 år siden på grunnlag av menneskelige embryonale stamceller, og han forvandlet seg nylig til induserte pluripotente celler (IPS) hudceller, som deretter transformeres til motorneuroner. IPS kan brukes som modeller av sykdommen, da de har mange egenskaper som ligner på deres donorceller.

"Med IPS kan du bruke en pasients celle og vokse motorneuroner som inneholder ALS," forklarer Zhang. "Det gir et nytt blikk på den underliggende patologien til sykdommen."
I en fersk papir fokuserte forskerne på proteiner som bygger transportstrukturen (nevrofilamentene) inne i motorneuronene. Neurofilamentene beveger kjemikalier og cellulære komponenter, inkludert nevrotransmittere, til fjerne deler av nervecellene.

Zhang sier at motorneuroner som kontrollerer muskler er ca 90 cm lange, så de må skilles fra kroppene til et sted hvor de kan overføre et signal til musklene. Følgelig er et av de første tegn på ALS hos en pasient som mangler denne forbindelsen lammelse av bena og føttene.

Discovery saken i andre neurodegenerative lidelser

Hittil har forskere innsett at ALS, såkalte nodler - deformerte proteiner - langs nerveveiene blokkerer ruten langs nervefibrene, noe som til slutt fører til funksjonsfeil og død av nervefibrene. Nylig oppdagelse av leger refererer imidlertid til kilden til disse nodulene, som er skjult i mangel på ett av de tre proteinene i nevrofilamentene.

Zhang forklarer at nevrofilamentene spiller både en strukturell og en funksjonell rolle. "Som støtter, bjelker og tak i hjemmet, er nevrofilamentene grunnlaget for en celle som stadig forandrer seg. Disse proteinene må leveres fra kroppens celler, hvor de ble utviklet, til den fjerneste delen, og deretter sendt tilbake for behandling. Hvis proteiner ikke er riktig dannet og ikke lett kan flyttes, danner de knuter som forårsaker en rekke problemer. "

Så, opprinnelsen til BPS er avreguleringen av en fase i produksjonen av nevrofilamentene. I tillegg er det bemerket at slike noduler forekommer i Alzheimers og Parkinsons sykdommer. Derfor studerer ALS, kan du finne kilden til mange neurodegenerative lidelser. Deregulering skjer i de tidlige stadiene, slik at det kan være årsaken til ALS.

"Til nå var dette ikke kjent, og vi tror at hvis vi sikter mot dette tidlig stadium av patologi, kan nervecellen bli frelst." Eksperter fant også en måte å redde nerveceller i laboratorieglass, og da de "redigerte" genet som organiserer dannelsen av feil protein, fant de at cellene plutselig begynte å se normal ut.
For tiden blir et bredt spekter av potensielle legemidler testet som gir håp i kampen mot ALS.

Lou Gehrigs sykdom: Et liv som stopper

Det er sykdommer, som ikke kan forventes. En mann ble født, vokst opp, lever fullt liv, starter en familie og går på jobb - og plutselig slutter kroppen å adlyde ham. Og det viser seg at personen allerede er syk. Og timene i hans liv teller allerede de siste årene, fordi sykdommen er dødelig og uhelbredelig. For eksempel er ALS amyotrofisk lateral sklerose. MedAboutMe fant ut hva sykdommen var og hva folk med en slik diagnose kunne håpe på.

Motorneuroner og bevegelse

Vi føler, reagerer og beveger seg takket være nervesystemet, som består av nevroner. De fleste av nervcellene har en kropp og en rekke korte prosesser som strekker seg fra det, kalt dendriter, samt en lang prosess - axonen. Alle prosesser er dekket av myelin, en slags "isolator".

Husk: Hjernen og hodet og ryggen består av grå og hvit materie. Den grå saken er de grå kroppene i nervecellene, og den hvite er deres prosesser dekket med hvit myelin. Dermed er hjernebarken og mange av dens strukturer sammensatt av legemet av nevroner, inkludert motorene. Og ryggmargen i kuttet ser ut som en medaljong med en stilisert tynn sommerfugl: Silhuetten i midten er grå materie, legemet av nevroner, og det omkringliggende hvite feltet er prosesser av nerveceller.

Det er forskjellige nerveceller med egne spesialfunksjoner. Motor- eller motorneuroner er ansvarlige for bevegelse. For å bevege seg på egenhånd, har vi en hjerne som består helt av nerveceller. Vi trodde - flyttet. Men vi har en stor organisme, og det er ikke alltid tid til å tenke på om det er nødvendig å lage en bevegelse og hvilken. Hvis du tar tak i en varm panne og ikke straks trekker hånden tilbake, får du en brenning. Derfor har vi to typer motoriske nevroner:

• De første nevronene, de er øvre, de er også sentrale. Disse er motoneuroner, hvis legemer befinner seg i hjernebarken. Deres axoner, avhengig av funksjonene, går til ryggmargen og til andre deler av hjernen. Disse motoneuronene er involvert i bevegelser som krever hjernens involvering: frivillige bevegelser, fine motoriske ferdigheter, etc.
• De andre nevronene, de er også lavere, de er perifere. Kroppene til disse motoneuronene er i fremre horn i ryggmargen, og deres prosesser går til skjelettmuskulaturen. Disse motoneurons er vår frelse i uforutsette situasjoner. Takket være dem, trekker vi vår hånd ut av trusselen før vi selv har tid til å tenke på det.

For å utføre en vilkårlig bevegelse, sender hjernen en impuls fra de øvre nevronene til ryggmargen, hvor signalet blir oppfanget av de nedre nevronene - og overføres derfor til musklene.

Når det er en annen gruppe celler - det er også sykdommer som påvirker dem. Neurodegenerative sykdommer, der ødeleggelsen av motoriske nerveceller oppstår, kombineres i en gruppe motoriske nevron-sykdommer. Noen av dem påvirker kun de øvre motorneuronene, mens andre bare de nederste. Men det er en sykdom som påvirker både de og andre motoneurons - det er amyotrofisk lateralsklerose (ALS).

Hva er i mitt navn?

Som mange andre alvorlige sykdommer har UAS flere navn som finnes i litteraturen, avhengig av hvor publikasjonen er publisert:

• Charcot's sykdom - på vegne av legen, nevrolog og psykiater Jean-Martin Charcot, som først beskrev ALS i 1869. Forresten var han også lærer av Z. Freud og var aktivt engasjert i hypnose, som han brukte som en bevisbasert metode for hans teorier. Under dette navnet er BAS bedre kjent i Europa.
• Lou Gehrigs sykdom (eller Louis Gehrig) er et navn som er mer populært i Canada og USA, og det er ikke overraskende, siden det var navnet på den kjente og kjære offentlige baseballspilleren, "den største forsvarer av første base. Henry Louis Gehrig, aka The Iron Horse, trakk seg tilbake fra sporten på toppen av sin karriere i 1939, i en alder av 36 år. Årsaken var ALS. I 1941 døde Gerig.
• Amyotrofisk lateralsklerose er et mer vanlig navn i Russland. Amyotrofi - er en gradvis atrofi av musklene: oppsigelsen av deres arbeid og ødeleggelse. Sklerose - i dette tilfellet betyr død av nevroner og deres erstatning med omkringliggende glialceller.

Årsakene til ALS sykdom er ennå ikke blitt fastslått. I 95% av kjente tilfeller av sykdommen ble det ikke identifisert noen grunner for forekomsten. Dette er en sjelden sykdom, den utvikler seg i 5-7 personer per 100 000 individer.

Det er kjent at genetikk spiller en viss rolle, men i ikke mer enn 5% av tilfellene. Vi snakker om en mutasjon på det 21. kromosom. Det er et gen som koder for enzym superoksid dismutase (SOD1). Hver femte "familie" tilfelle av sykdommen er forbundet med dette enzymet. Merk at dette er 20% av de 5% når genetiske lidelser generelt er assosiert med ALS, det vil si situasjonen er svært sjelden.

Blant de mest populære teoriene om årsakene til Lou Gehrigs sykdom er to økologiske versjoner:

• Neurotoxin teori

For eksempel pleide ALS å være syk for Chamorro - de urfolksfolk på Guam-øyene. Det antas at de spiste for mye sago - et stivelsesholdig produkt, som er hentet fra stammen til sago palmen. De spiste også flaggermus som spiser på samme palmer. Og i håndflaten inneholder stoffet WMAA (beta-N-metyl-amino-50-alanin). Etter varmebehandling er det trygt, ellers deaktiverer stoffet motorneuroner som forårsaker ALS. Senere viste det seg at WMAA også produserer blågrønne alger - og derfor er elskere av mollusker som lever i "blomstrende" reservoarer mer sannsynlig å få BAS.

• Teorien om metaller

Separate studier har vist økt konsentrasjon av kvikksølv, mangan og bly i ryggmargen hos pasienter med ALS. Imidlertid forsvarte forsøk på å kurere ved bruk av chelatforbindelser for fjerning av tungmetaller. Mangel på lettmetall faller på aluminium. Men det er heller ikke nok bevis.

På begynnelsen av 2000-årene viste en italiensk studie at fotballspillere er ALS syk 5 ganger oftere enn vanlige mennesker. Først ble de anklaget for doping, men da ble spillerne som tok doping sammenlignet med andre idrettsutøvere som også bruker doping - og det viste seg at det ikke var en pille. UAS oftere var bare fotballspillere syk. Som et resultat besluttet forskerne at det handlet om altfor hyppige hodeskader. Imidlertid ble det senere antydet at det ikke var ALS, men kronisk encefalopati, en annen sykdom som utvikler seg mot bakgrunnen av hyppige hodeskader.

Blant andre versjoner:

• teori om poliovirus - kunne ikke bli funnet hos pasienter med ALS;
• teori om retrovirus - ingen bevis;
• Theory of eksaytotoksinah - når noen normale stoffer som produseres av kroppen, plutselig blir toksisk for nevroner, slik som aspartat eller glutaminsyre (ingen fullstendig bevis, men den eneste kur for ALS - et medikament som påvirker spredningen i kroppen av glutaminsyre);
• autoimmunteori - mens forskere har konkludert med at dette er en sekundær mekanisme i utviklingen av ALS.

Sykdommen rammer voksne, hovedsakelig mellom 40 og 70 år. Ofte, i 75% av tilfellene, vises de første symptomene på kjærligheten til de lavere motorneuronene:

• muskel svakhet og atrofi;
• Krumpi - plutselige muskelkramper;
• fasciculations - muskeltraktninger forårsaket av ukontrollert, uventet sammentrekning av muskelfibre innervert av axoner som kommer fra de fremre hornene i ryggmargen.

Hvis innerveringen av nedre ekstremiteter lider først, så kan personen begynne å snuble, podvolakivat ben. Hvis de øvre - brudd på fine motoriske ferdigheter utvikler seg, er det problemer med å holde ting i hendene, slå nøkkelen i nøkkelhullet osv. I sjeldne tilfeller er lemmer for øvrig begrenset. Sykdommen stopper der og går ikke videre. Denne typen ALS kalles Hirayama sykdom, eller monomel amyotrofi.

Destruksjonen av kortikospinalkanalen (nerveveier som fører fra hjernen til ryggen) manifesteres i følgende symptomer:

• spasticitet - økt tone av individuelle muskler;
• Økt tendonreflekser (hyperrefleksi) - rytmiske ufrivillige sammentrekninger av en muskel.

Hvis sykdommen begynner med ødeleggelsen av hjernens nerveceller (25%), så først av alt er det lidelse: det blir utydelig, stille, som om "nese" - dette skyldes særlig forringelse av språket mobilitet. Problemer med å svelge utvikle seg. Ofte med dette begynner intercostal muskler - og så begynner personen å oppleve problemer med å puste.

Separat ble det ALS syndrom - symptomer er meget lik Lou Gehrigs sykdom, men faktisk fører til det er helt forskjellige sykdommer: tick-borne encefalitt, syringomeli, paraparese Adolph Strumpell, spinal amyotrophy, multippel sklerose, Kreytstfeldta-Jakobs sykdom, Guillain-Barre-syndrom, etc. syndrom.

Gradvis slutter musklene i hele kroppen å arbeide. Blant de få musklene som beholder evnen til å utføre sine funksjoner, er de oculomotoriske musklene (noen ganger), så vel som tarmene i tarmene og blæren. I ALS er det vanligvis ingen skade på sensoriske (sensoriske) nevroner og det autonome nervesystemet - det vil si den delen som styrer de indre organers arbeid.

I 5% av tilfellene utvikler ALS-demens demens av frontal type i kombinasjon med amyotrofisk lateralsklerose. Dette er resultatet av degenerasjon av de øvre nevronene. Høyrisikogruppe - eldre menn over 60 år, hos kvinner utvikler denne tilstanden sjeldnere. Mest manifestert i form av kognitiv svekkelse - minne forverres, oppmerksomhet, tale blir dårligere og tregere, selvkontroll reduseres. I dette tilfellet blir personen selv følelsesmessig ustabil, inert, han har problemer med atferd i samfunnet. Noen ganger er det såkalte primitive aktivitetsformer: hypersexualitet, bulimi, selv om objektet er uspiselig og så videre.

Noen ganger ALS-demens i seks måneder eller et år foran muskulære manifestasjoner av sykdommen.

En annen 30-50% av pasientene har kognitiv funksjonsnedsettelse, men de er knapt merkbare mot generell bakgrunn - slike forstyrrelser oppdages kun under spesiell testing.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan en person dø av følgende grunner:

• det blir vanskelig for ham å tygge og svelge - han får utilstrekkelig ernæring, og i tillegg kan han kveles i prosessen, det er stor risiko for at maten kommer inn i luftveiene;
• pusteproblemer kan også føre til døden fra kvelning;
• Bevissthet om ens fremtid fører ofte til alvorlig depresjon og økt risiko for selvmord.

Hovedårsakene til død for pasienter med ALS er lungebetennelse og respiratorisk svikt.

Generelt, uten rettidig behandling, lever slike pasienter sjelden lenger enn 2-5 år etter at de er diagnostisert. Halvparten av dem dør i de tre første årene. Men med godt vare er det sjanser for et litt lengre liv. Det er også tilfeller der sykdommen utviklet seg veldig sakte eller helt stoppet.

I svært sjeldne tilfeller kan pasientens tilstand stabiliseres - eller selve sykdommen sparer personen. Et levende eksempel på et menneskelig geni fengslet av en sykdom i et døende, men ikke overgivende skall er Stephen Hawking. Den berømte fysikeren og far til "quantum cosmology" mottok en diagnose av ALS i 1963. Legene lovet ham 2 år av livet. Men sykdommen utvikler seg veldig sakte - Hawking lever fortsatt. I dag er hans bevegelse bevaret bare i kinnets mimic-muskel. Dette tillater en forsker å bruke en datamaskin til å kommunisere med andre.

Det eneste stoffet som finnes i dag for pasienter med ALS er Riluzole (Rilutek). Dens bruk forlenger pasientens liv i seks måneder. Dette stoffet kan ikke gjenopprette skadede motorneuroner, det lindrer heller ikke en person helt fra manifestasjonene av sykdommen. Den har bare anti-glutamategenskaper, det vil si, det reduserer aktiviteten til nevrotransmitterglutamatet i kroppen. En stor del av legene anser det som en placebo. Pasienter med ALS sikrer imidlertid at det blir litt bedre når de mottar det.

Nylig har det vært rapporter om nytt stoff Edaravon, som bremser sykdomsprogresjonen og forbedrer respiratorisk funksjon. Legemidlet er allerede registrert og selges i Japan. I USA ga FDA ham status som et forældreløsemiddel for behandling av ALS, men har ennå ikke registrert seg. Effektiviteten av stoffet er bevist, men ikke bra.

Ingen av de alternative metodene som foreslås for behandling av ALS er effektive. Men noen av dem kan brukes som vedlikeholdsterapi. Disse inkluderer:

• akupunktur,
• aromaterapi
• meditative teknikker.

Ingen andre stoffer. Og Riluzol er ikke engang registrert i Russland. Derfor utveksler folk i hjemmet pasientsamfunn stoffet selv, kontakter om hvordan man får det - og håper å leve i minst noen få måneder. Kostnaden for stoffet er 200-250 dollar per pakke, som er nok i omtrent en måned.

Ifølge offisielle data bor ca 8,5 tusen pasienter med ALS i vårt land. Etter diagnosen, etter å ha passert de tradisjonelle kretsene i offisielt helvete, kan de få et funksjonshemning. Hun vil ikke gi dem medisin - bare hjelp med å skaffe seg de såkalte midler for rehabilitering og en liten pensjon.

Det skal legges til at i de fleste tilfeller begynner pasienter med Lou Gehrigs sykdom ganske raskt å trenge hjelp fra andre mennesker. De trenger også en rullestol å komme seg rundt, og enheter å puste. Som tidligere nevnt, beholder 95% av sine tanker og følelser. Og kunnskapen om hvor mange år folk i gjennomsnitt lever med en diagnose av amyotrofisk lateralsklerose.

Amyotrofisk lateral sklerose

Side (lateral), amyotrofisk lateral sklerose (ALS; også kjent som en sykdom i motoriske neuroner, motor neuron sykdom, Lou Gehrigs sykdom, i engelsktalende land - Lou Gehrigs sykdom [Engl Lou Gehrigs sykdom.]) - langsomt progressiv, uhelbredelig degenerative sykdommer i sentralnervesystemet, karakterisert v e d lesjon skjer som den øvre (motor cortex av hjernen) og nedre (fremre horn av ryggmargen og hjernenervekjernen) motoneuroner, noe som fører til paralyse og påfølgende muskelatrofi.

Det er preget av en progressiv lesjon av motorneuroner, ledsaget av lammelse (parese) av lemmer og muskelatrofi. Døden oppstår fra luftveisinfeksjoner eller svikt i respiratoriske muskler. Amyotrofisk lateralsklerose skal skille seg fra, som kan følge med sykdommer som tikkbåren encefalitt.

Internasjonalt har morbiditet ALS (amyotrofisk lateral sklerose, ALS) eller motoriske nervesykdommer (motornevronsykdommer, MND) over hele verden er anslått til å ligge i området 0,86 til 2,5 pr 100 tusen mennesker hvert år [1], det vil si at ALS er en sjelden sykdom.

Innholdet

Etiologi [| ]

Den eksakte etiologien til ALS er ukjent. I ca 5% av tilfellene er det familiære (arvelige) former for sykdommen. 20% av familiære tilfeller av ALS er assosiert med mutasjoner i superoksid dismutase-1 genet lokalisert på kromosom 21 [2] [3]. Denne feilen antas å være arvelig autosomal dominant.

I patogenesen av sykdommen spiller den økte aktiviteten til det glutamatergiske systemet en nøkkelrolle, med et overskudd av glutaminsyre som forårsaker overeksponering og død av nevroner (også kjent som excitotoksisitet). De overlevende motorneuronene kan spontant depolarisere, som klinisk oppdages av fascikasjoner.

Forskere fra Johns Hopkins University i Baltimore etablerte den molekylære genetiske mekanismen som ligger til grunn for starten av denne sykdommen. Det er forbundet med utseendet av et stort antall celler chetyrohspiralnoy DNA og RNA i C9orf72-genet, noe som fører til avbrudd av transkripsjonsprosessen, og følgelig proteinsyntese. Spørsmålet om hvordan disse endringene fører til nedbrytning av motoneuroner forblir imidlertid åpne [4].

Også viktig i patofysiologien av en TDP-43, som har blitt identifisert som hovedkomponenten av cytoplasmiske ubiquitinmolekyler proteinaggregater i alle pasienter med sporadiske ALS, men som ligger utenfor kjernen (i normale nerveceller i cellekjernen det er plassert). Til tross for det faktum at spørsmålet om hvorvidt disse enhetene er årsaken til ALS nevrodegenerasjon forblir åpen, ble TARDBP mutasjoner finnes bare i 3% av tilfellene av arvelige former av MS og hos 1,5% av pasientene med sporadiske ALS, noe som tyder på at aggregatene TDP-43 spiller en nøkkelrolle i oppstart av UAS. I tillegg til mutasjoner i TARDBP-genet, kan sinkioner også forårsake aggregering av TDP-43. [5] [6]

Påvisning av mutasjoner i FUS-genet (Fusion i Sarcoma - "fusjon i sarkom" -gen) i kromosom 16, som er forbundet med arvelige former for ALS, støtter denne teorien. FUS Aggregatene ble ikke eksplisitt definert i pasienter med patologiske forandringer i TDP-43, eller SOD1, som peker på en ny måte av sykdom.

Risikofaktorer [| ]

ALS står for ca 3% av alle organiske lesjoner i nervesystemet. Sykdommen utvikler seg vanligvis fra 30-50 år. [7] [8]

Den totale risikoen for å få ALS i livet er 1: 400 for kvinner og 1: 350 for menn.

5-10% av tilfellene er bærere av den arvelige formen av ALS; en spesiell, endemisk form for sykdommen har blitt identifisert på Stillehavsøya Guam. Det absolutte flertallet av tilfeller (90-95%) er ikke knyttet til arvelighet og kan ikke positivt forklares av noen eksterne faktorer (sykdom, skade, miljøsituasjon, etc.) [9].

Flere vitenskapelige studier [10] [11] [12] [13] fant statistiske korrelasjoner mellom ALS og enkelte landbruksmidler.

Forløpet av sykdommen [| ]

Tidlige symptomer på sykdommen: tretthet, krampefall, muskelsyndrom, svakhet i ekstremiteter, vanskeligheter med å snakke - er også karakteristisk for mange mer vanlige sykdommer, slik at diagnosen ALS er vanskelig - til sykdommen utvikler seg til stadium av muskelatrofi.

I sjeldne tilfeller kan det være en prodromal fase, inntil 1 år, der det vil bli observert isolerte fascikasjoner og / eller kramper.

Avhengig av hvilke deler av kroppen som påvirkes i første omgang, skiller de seg ut

• ALS av ekstremiteter (opptil tre fjerdedeler av pasientene) begynner som regel med nederlaget til ett eller begge ben. Pasienter føler seg vanskelig når de går, stivhet i ankelen, snubler. Mindre vanlig oppstår lesjoner i øvre ekstremiteter, mens det er vanskelig å utføre normale handlinger som krever fingerens fleksibilitet eller håndens innsats.
• Bulbar ALS manifesterer seg i vanskeligheter med å snakke (pasienten snakker "i nesen", gnusavit, kontrollerer hardt talehøyhet, har senere problemer med å svelge).

I alle tilfeller dekker muskel svakhet gradvis flere og flere deler av kroppen (pasienter med bulbform av ALS kan ikke leve til fullstendig parese av lemmer). Symptomer på ALS inkluderer tegn på skade på både nedre og øvre motor nerver:

• lesjon av de øvre motorneuronene: hypertonicitet av musklene, hyperrefleksi, unormal Babinski refleks.
• lesjon av de nedre motorneuronene: muskel svakhet og atrofi, kramper, ufrivillige muskler.

Før eller senere mister pasienten evnen til å bevege seg selvstendig. Sykdommen påvirker ikke mentale evner, men fører til alvorlig depresjon i påvente av en langsom død. I de senere stadiene av sykdommen påvirkes respiratoriske muskler, pasienter opplever forstyrrelser i pusten, og i siste instans kan livet holdes kun ved kunstig ventilasjon av lungene og kunstig fôring. Vanligvis tar det fra tre til fem år fra å identifisere de første tegn på ALS til døden. Den velkjente teoretiske fysikeren Stephen Hawking (født 1942) og gitaristen Jason Becker (født 1969) er imidlertid de eneste kjente pasientene med en helt diagnostisert ALS som har stabilisert seg med tiden.

Symptomer på [| ]

• svakhet;
• muskelspasmer;
• tale og svelging problemer;
• ubalanse;
• spastisitet;
• økning av dype reflekser eller utvidelse av den refleksogene sone [14];
• patologiske reflekser;
• atrofi;
• fot hengende;
• respiratoriske lidelser;
• bouts av ufrivillig latter eller gråt;
• depresjon.

Diagnostikk [| ]

Det er mange sykdommer som forårsaker de samme symptomene som de tidlige stadiene av ALS. Diagnose av sykdommen er bare mulig ved å utelukke flere vanlige sykdommer. Begge hovedtrekkene til ALS (lesjoner av både øvre og nedre motorneuroner) manifesterer seg på ganske avanserte stadier av sykdommen.

Den internasjonale føderologiforbundet utviklet El Escorial kriterier for å diagnostisere ALS [15]. For å gjøre dette må du ha:

• tegn på skade på det sentrale motorneuron i henhold til kliniske data
• tegn på perifer motoneuronskade i henhold til kliniske, elektrofysiologiske og patologiske data
• Det progressive spredningen av symptomer innen ett eller flere områder av innervering, som oppdages når en pasient overvåkes

I dette tilfellet bør andre årsaker til disse symptomene utelukkes.

Elektromyografi brukes til elektrofysiologisk undersøkelse, som er nyttig ved å studere ledningen av nerver og bestemme tilstedeværelsen av tegn på skade på det perifere motorneuron (fibrillasjonspotensialer, fascikulasjonspotensialer, positive skarpe bølger etc.).

Det er også viktig å differensiere fascikasjoner i ALS fra fascikasjoner i syndromet av godartede fascikulasjoner (BFS), som ofte diagnostiseres i nærvær av fascikulasjoner og samtidig fravær av objektiv svakhet og endringer på EMG, og oftest har en psykologisk årsak.

Sekundære diagnostiske metoder er:

• MR i hjernen og ryggmargen
• biokjemisk blodprøve (CK, kreatinin, totalt protein, ALS, AST, LDH)
• klinisk blodprøve
• forskning av brennevin (protein, cellulær sammensetning)
• serologiske test (antistoffer mot borreli, HIV)
• transcranial magnetisk stimulering (TMS)
• muskel eller nervebiopsi

Mulige endringer i undersøkelsen av sekundære diagnostiske metoder:

• 2-3 ganger økning i CPK (hos 50% av pasientene)
• en liten økning i ALT, AST, LDH
• Påvisning av død av pyramidale veier på MR
• tegn på atrofi og denervering ved histologisk undersøkelse

Behandling [| ]

ALS pasienter krever vedlikeholdsbehandling for å lindre symptomene. [16]

Gradvis begynner pasientene å svekke seg, åndedrettssvikt utvikler seg, og bruk av utstyr for å lette pusten under søvn (IPPV eller BIPAP) blir nødvendig. Deretter, etter en fullstendig svikt i respiratoriske muskler, er det nødvendig med døgnbruk av en ventilator. [16]

Sakte progresjon [| ]

Riluzole (rilutek) er det eneste stoffet som senker progresjonen av ALS [18] [18] betydelig. Tilgjengelig siden 1995. Det hemmer frigjøringen av glutamat, og reduserer dermed skade på motorneuronene. Utvider pasientens levetid i gjennomsnitt i en måned, utsettes litt øyeblikket når pasienten trenger kunstig ventilasjon av lungene. [19]

HAL-terapi, en ny metode for robotbehandling, er offisielt godkjent for bruk i rehabilitering av ALS i Europa og Japan. [20]

Kliniske studier gjennomføres også ved bruk av Radicava [21] og Masitinib.

I Russland [| ]

I Moskva er det:

• Velgørenhetsstiftelsen for mennesker med ALS og andre nevromuskulære sykdommer "Live Now" www.alsfund.ru
• Charitable Foundation for å bistå pasienter med ALS G. Levitsky.
• Nødhjelpstjenester for pasienter med ALS på St. Aleksei St. Annotation Hospital.

Samtidig får mange ALS-pasienter i Russland ikke tilstrekkelig medisinsk behandling [22]. For eksempel var ALS til og med 2011 ikke engang inkludert i listen over sjeldne sykdommer, og det eneste stoffet som bremser sykdomsforløpet, Riluzole, er ikke registrert. [23]

Kampanjer i støtte [| ]

Sommeren 2014 ble det gjennomført en populær sykdomsbevissthet og innsamlingskampanje, kalt Ice Bucket Challenge eller ALS Ice Bucket Challenge.

Lou Gehrigs sykdom

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS) (også kjent som motorisk neuronsykdom, Charcots sykdom, i engelsktalende land, Lou Gerigas sykdom) er en sakte progressiv, uhelbredelig degenerativ sykdom i nervesystemet av en hittil ukjent etiologi. Det er preget av en progressiv lesjon av motorneuroner, ledsaget av lammelse (parese) av lemmer og muskelatrofi. På slutten av veien dør pasientene fra svikt i respiratoriske muskler. Amyotrofisk lateralsklerose skal skilles fra ALS-syndrom, som kan følge med sykdommer som tikkbåren encefalitt.

Risikofaktorer

Hvert år får 1 av 2 av 100 000 mennesker ALS. Sykdommen rammer som regel mennesker i alderen 40 til 60 år. Fra 5 til 10% av tilfellene - bærere av den arvelige formen av ALS; en spesiell, endemisk form for sykdommen har blitt identifisert på Stillehavsøya Guam. De aller fleste tilfeller er ikke knyttet til arvelighet og kan ikke positivt forklares av eksterne faktorer (sykdom, skade, økologi, etc.).

Sykdomskurs

Tidlige symptomer på sykdommen: tretthet, krampefall, muskelsyndrom, svakhet i ekstremiteter, vanskeligheter med å snakke - er også karakteristisk for mange mer vanlige sykdommer, slik at diagnosen ALS er vanskelig - til sykdommen utvikler seg til stadium av muskelatrofi.

Avhengig av hvilke deler av kroppen som påvirkes i første omgang, skiller de seg ut

• ALS av ekstremiteter (opptil tre fjerdedeler av pasientene) begynner som regel med nederlaget til ett eller begge ben. Pasienter føler seg vanskelig når de går, stivhet i ankelen, snubler. Mindre vanlig oppstår lesjoner i øvre ekstremiteter, mens det er vanskelig å utføre normale handlinger som krever fingerens fleksibilitet eller håndens innsats.
• Bulbar ALS manifesteres med talevansker (pasienten snakker "i nesen", gnatsavit, kontrollerer hardt talehøyhet, har senere problemer med å svelge).

I alle tilfeller dekker muskelsvikt gradvis flere og flere deler av kroppen (pasienter med bulbform av ALS kan ikke leve i full grad av parese av ekstremiteter). Symptomer på ALS inkluderer tegn på skade på både nedre og øvre motor nerver:

• lesjon av øvre motor nerver: hypertonicity av musklene, hyperrefleksi, unormal Babinsky reflex
• skade på de nedre motornervene: muskel svakhet og atrofi, kramper, ufrivillig fascikulasjoner (muskeltrekk).

Før eller senere mister pasienten evnen til å bevege seg selvstendig. Sykdommen påvirker ikke mentale evner, men fører til alvorlig depresjon i påvente av en langsom død. I de senere stadiene av sykdommen påvirkes respiratoriske muskler, pasienter opplever forstyrrelser i pusten, og før eller senere kan livet holdes kun ved kunstig ventilasjon av lungene og kunstig fôring. Det tar vanligvis fra seks måneder til flere år fra å identifisere de første tegn på ALS til døden. Imidlertid er den velkjente astrofysiker Stephen Hawking (født 1942) den eneste kjente pasienten med en unik diagnostisert ALS (på 1960-tallet) hvis tilstand stabiliserte seg over tid.

Se også

• Superoksiddismutase 1 er et gen forbundet med en del tilfeller.

Død fra amyotrofisk lateral sklerose

Amyotrofisk lateral sklerose

Lateral (lateral) amyotrofisk sklerose (ALS) er også en langsom progressiv, uhelbredelig degenerativ sykdom i sentralnervesystemet, hvor det er en langsom progressiv sykdom i sentralnervesystemet, som også kalles motorneuronsykdom, motoneuronal sykdom, Charcot's sykdom, i engelsktalende land - Lou Gehrigs sykdom. skade oppstår både til den øvre (motor cortex) og nedre (fremre horn i ryggmargen og kranialnerven kjerner) av motor nevroner, som fører til lammelse og påfølgende muskelatrofi.

Det er preget av en progressiv lesjon av motorneuroner, ledsaget av lammelse (parese) av lemmer og muskelatrofi. Døden oppstår fra luftveisinfeksjoner eller svikt i respiratoriske muskler. Amyotrofisk lateralsklerose skal skilles fra ALS-syndrom, som kan følge med sykdommer som tikkbåren encefalitt.

Internasjonalt har morbiditet ALS (amyotrofisk lateral sklerose, ALS) eller motoriske nervesykdommer (motornevronsykdommer, MND) over hele verden er anslått til å ligge i området 0,86 til 2,5 pr 100 tusen mennesker hvert år [1], det vil si at ALS er en sjelden sykdom.

Innholdet

Etiologi [rediger]

Den eksakte etiologien til ALS er ukjent. I ca 5% av tilfellene er det familiære (arvelige) former for sykdommen. 20% av familiære tilfeller av ALS er assosiert med mutasjoner i superoksid dismutase-1 genet lokalisert på kromosom 21 [2] [3]. Denne feilen antas å være arvelig autosomal dominant.

I patogenesen av sykdommen spiller den økte aktiviteten til det glutamatergiske systemet en nøkkelrolle, med et overskudd av glutaminsyre som forårsaker overeksponering og død av nevroner (også kjent som excitotoksisitet). Hver fibrillær muskeltrekking tilsvarer dødsfallet til en motorneuron i ryggmargen - dette betyr at denne delen av musklen er berøvet innervering, vil den ikke lenger kunne trekke seg normalt og atrofi.

Forskere fra Johns Hopkins University i Baltimore har etablert den molekylære genetiske mekanismen som ligger til grunn for starten av denne sykdommen. Det er forbundet med utseendet i celler av et stort antall firestrenget DNA og RNA i C9orf72-genet, som fører til forstyrrelse av transkripsjonsprosessen og følgelig av proteinsyntese. Men spørsmålet om hvor nøyaktig disse endringene fører til nedbrytning av motoneuroner forblir åpne. [4]

Risikofaktorer [rediger]

ALS står for ca 3% av alle organiske lesjoner i nervesystemet. Sykdommen utvikler seg vanligvis fra 30-50 år. [5] [6]

5-10% av tilfellene er bærere av den arvelige formen av ALS; en spesiell, endemisk form for sykdommen har blitt identifisert på Stillehavsøya Guam. Det absolutte flertallet av tilfeller (90-95%) er ikke relatert til arvelighet og kan ikke positivt forklares av eksterne faktorer (sykdom, skade, miljøsituasjon osv.) [7].

Flere vitenskapelige studier [8] [9] [10] [11] fant statistiske korrelasjoner mellom ALS og enkelte landbruksmidler.

Sykdomsforløpet [rediger]

Tidlige symptomer på sykdommen: tretthet, krampefall, muskelsyndrom, svakhet i ekstremiteter, vanskeligheter med å snakke - er også karakteristisk for mange mer vanlige sykdommer, slik at diagnosen ALS er vanskelig - til sykdommen utvikler seg til stadium av muskelatrofi.

Avhengig av hvilke deler av kroppen som påvirkes i første omgang, skiller de seg ut

• ALS av ekstremiteter (opptil tre fjerdedeler av pasientene) begynner som regel med nederlaget til ett eller begge ben. Pasienter føler seg vanskelig når de går, stivhet i ankelen, snubler. Mindre vanlig oppstår lesjoner i øvre ekstremiteter, mens det er vanskelig å utføre normale handlinger som krever fingerens fleksibilitet eller håndens innsats.
• Bulbar ALS manifesterer seg i vanskeligheter med å snakke (pasienten snakker "i nesen", gnusavit, kontrollerer hardt talehøyhet, har senere problemer med å svelge).

I alle tilfeller dekker muskel svakhet gradvis flere og flere deler av kroppen (pasienter med bulbform av ALS kan ikke leve til fullstendig parese av lemmer). Symptomer på ALS inkluderer tegn på skade på både nedre og øvre motor nerver:

• lesjon av de øvre motorneuronene: hypertonicitet av musklene, hyperrefleksi, unormal Babinski refleks.
• lesjon av de nedre motorneuronene: muskelsvakhet og atrofi, kramper, ufrivillig fascikulering av muskler.

Før eller senere mister pasienten evnen til å bevege seg selvstendig. Sykdommen påvirker ikke mentale evner, men fører til alvorlig depresjon i påvente av en langsom død. I de senere stadiene av sykdommen påvirkes respiratoriske muskler, pasienter opplever forstyrrelser i pusten, og i siste instans kan livet holdes kun ved kunstig ventilasjon av lungene og kunstig fôring. Vanligvis tar det fra tre til fem år fra å identifisere de første tegn på ALS til døden. Den velkjente teoretiske fysikeren Stephen Hawking (født 1942) og gitaristen Jason Becker (født 1969) er imidlertid de eneste kjente pasientene med en helt diagnostisert ALS som har stabilisert seg med tiden.

Symptomer [rediger]

• svakhet;
• muskelspasmer;
• tale og svelging problemer;
• ubalanse;
• spastisitet;
• forbedring av dype reflekser eller utvidelse av den refleksogene sone;
• patologiske reflekser;
• atrofi;
• fot hengende;
• respiratoriske lidelser;
• bouts av ufrivillig latter eller gråt;
• depresjon.

Diagnostikk [rediger]

Det er mange sykdommer som forårsaker de samme symptomene som de tidlige stadiene av ALS. Diagnose av sykdommen er bare mulig ved å utelukke flere vanlige sykdommer. Begge hovedtrekkene til ALS (lesjoner av både øvre og nedre motorneuroner) manifesterer seg på ganske avanserte stadier av sykdommen.

Den internasjonale føderologiforbundet utviklet El Escorial kriterier for å diagnostisere ALS [12]. For å gjøre dette må du ha:

• tegn på skade på det sentrale motorneuron i henhold til kliniske data
• tegn på perifer motoneuronskade i henhold til kliniske, elektrofysiologiske og patologiske data
• Det progressive spredningen av symptomer innen ett eller flere områder av innervering, som oppdages når en pasient overvåkes

I dette tilfellet bør andre årsaker til disse symptomene utelukkes.

Behandling [rediger]

ALS pasienter krever vedlikeholdsbehandling for å lindre symptomene. [13]

Gradvis begynner pasienten å svekke luftveiene, utvikle respiratorisk svikt og det blir nødvendig å bruke utstyr for å lette pusten under søvn (IPPV eller BIPAP). Deretter, etter en fullstendig svikt i respiratoriske muskler, er det nødvendig med døgnbruk av en ventilator. [13]

Sakte progresjon [rediger]

Riluzole (rilutek) er det eneste stoffet som senker progresjonen til ALS [14] [15] betydelig. Tilgjengelig siden 1995. Det hemmer frigjøringen av glutamat, og reduserer dermed skade på motorneuronene. Utvider pasientens levetid i gjennomsnitt i en måned, utsettes litt øyeblikket når pasienten trenger kunstig ventilasjon av lungene. [16]

HAL-terapi, en ny metode for robotbehandling, er offisielt godkjent for bruk i rehabilitering av ALS i Europa og Japan. [17]

I Russland [rediger]

I Moskva er det:

• Charitable Foundation for å bistå pasienter med ALS G. Levitsky.
• ALS-fondet for pasienter med ALS på Marfo-Mariinsky Mercy Center.

Samtidig, i Russland, mottar mange ALS-pasienter ikke tilstrekkelig medisinsk behandling [18]. For eksempel var ALS til og med 2011 ikke engang inkludert i listen over sjeldne sykdommer, og det eneste stoffet som bremser sykdomsforløpet, Riluzole, er ikke registrert. [19]

Kampanjer i støtte [rediger]

I løpet av sommeren 2014 ble en populær viral bevissthetskampanje om sykdommen og en fundraiser kalt Ice Bucket Challenge eller ALS Ice Bucket Challenge.

Opprinnelsen til Lou Gehrigs sykdom kan avsløres

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS, Lou Gehrigs sykdom) er en sykdom som gradvis ødelegger nervecellene som styrer bevegelsen vår, og fører til forlamning og død. I USA lever for eksempel 30 000 mennesker med denne sykdommen. Nå, forskere fra University of Wisconsin-Madison var i stand til å identifisere en funksjonsfeil i prosessen med protein dannelse, som kan være årsaken til sykdommen. Hittil har årsakene ikke blitt pålitelig etablert, og det finnes ingen behandlingsmetoder.

Forskere ledet av neurobiologist Su-Chun Zhang sa tidligere at en genetisk mutasjon ble funnet hos en liten gruppe pasienter med ALS, noe som ba doktorer om å overføre dette genet til dyr for legemiddelprøving. Denne tilnærmingen har imidlertid ikke virket ennå. Derfor ble det besluttet å studere de syke menneskelige cellene - motorneuroner - i laboratoriet. Disse motorneuronene beordrer musklene til kontrakt, og det er på dette stadiet at ALS svikter.

Påvisning av defekte protein sentre i motor neuroner

Zhang var den første forskeren som vokste mot motorneuroner for 10 år siden på grunnlag av menneskelige embryonale stamceller, og han forvandlet seg nylig til induserte pluripotente celler (IPS) hudceller, som deretter transformeres til motorneuroner. IPS kan brukes som modeller av sykdommen, da de har mange egenskaper som ligner på deres donorceller.

"Med IPS kan du bruke en pasients celle og vokse motorneuroner som inneholder ALS," forklarer Zhang. "Det gir et nytt blikk på den underliggende patologien til sykdommen."
I en fersk papir fokuserte forskerne på proteiner som bygger transportstrukturen (nevrofilamentene) inne i motorneuronene. Neurofilamentene beveger kjemikalier og cellulære komponenter, inkludert nevrotransmittere, til fjerne deler av nervecellene.

Zhang sier at motorneuroner som kontrollerer muskler er ca 90 cm lange, så de må skilles fra kroppene til et sted hvor de kan overføre et signal til musklene. Følgelig er et av de første tegn på ALS hos en pasient som mangler denne forbindelsen lammelse av bena og føttene.

Discovery saken i andre neurodegenerative lidelser

Hittil har forskere innsett at ALS, såkalte nodler - deformerte proteiner - langs nerveveiene blokkerer ruten langs nervefibrene, noe som til slutt fører til funksjonsfeil og død av nervefibrene. Nylig oppdagelse av leger refererer imidlertid til kilden til disse nodulene, som er skjult i mangel på ett av de tre proteinene i nevrofilamentene.

Zhang forklarer at nevrofilamentene spiller både en strukturell og en funksjonell rolle. "Som støtter, bjelker og tak i hjemmet, er nevrofilamentene grunnlaget for en celle som stadig forandrer seg. Disse proteinene må leveres fra kroppens celler, hvor de ble utviklet, til den fjerneste delen, og deretter sendt tilbake for behandling. Hvis proteiner ikke er riktig dannet og ikke lett kan flyttes, danner de knuter som forårsaker en rekke problemer. "

Så, opprinnelsen til BPS er avreguleringen av en fase i produksjonen av nevrofilamentene. I tillegg er det bemerket at slike noduler forekommer i Alzheimers og Parkinsons sykdommer. Derfor studerer ALS, kan du finne kilden til mange neurodegenerative lidelser. Deregulering skjer i de tidlige stadiene, slik at det kan være årsaken til ALS.

"Til nå var dette ikke kjent, og vi tror at hvis vi sikter mot dette tidlig stadium av patologi, kan nervecellen bli frelst." Eksperter fant også en måte å redde nerveceller i laboratorieglass, og da de "redigerte" genet som organiserer dannelsen av feil protein, fant de at cellene plutselig begynte å se normal ut.
For tiden blir et bredt spekter av potensielle legemidler testet som gir håp i kampen mot ALS.

Sykdom luhig wikipedia

Knocking out Nox2-genet fordobler nesten livet til mus som lider av Lou Gehrigs sykdom.

Lou Gehrigs sykdom, eller amyotrofisk lateralsklerose (ALS), er en sjelden, men uhelbredelig neurodegenerativ sykdom som påvirker ryggmargens motoriske nevroner. Sykdommen utvikler seg i middelalderen og fører til en svekkelse og atrofi av musklene. Etter å ha gjort en slik diagnose, lever pasientene fra tre til fem år. Radikal medisinering eksisterer ikke, og det eneste middelet - riluzole - forlenger pasientens liv i bare noen få måneder.

I mennesker forårsaker 1-2% tilfeller av Lou Gehrigs sykdom en mutasjon av SOD1 genet. Lignende symptomer utvikler seg i mus med en kunstig indusert mutasjon av dette genet. Eksperimenter på slike musemodeller viste at kjemisk aktive former for oksygen som er i stand til å ødelegge celler styrker sykdomsprogresjonen.

Det er kjent at kjemisk aktive former for oksygen dannes under drift av visse proteiner under normal vital aktivitet, for eksempel under overføring av intercellulære signaler og i prosesser med betennelse.

University of Iowa-forskerne John Engelhardt (John Engelhardt) og kollegaer oppdaget at knockout av genet som koder for et slikt protein, Nox2, fører til en reduksjon i antall reaktive oksygenarter og øker levetiden til mus med ALS opptil 229 dager (som er 97 dager lenger enn mus med Å ha de vanlige mengder protein Nox2) og slå ut et annet gen med en lignende funksjon, Nox1, forlender livet til mus med ALS med 33 dager sammenlignet med kontrolldyr.

Mus med Nox2-knockoutgenet for uidentifiserte årsaker ble utsatt for aggressive øyeinfeksjoner, som var dødelige hvis de ikke var behandlet.

Årsaken til den mindre økningen i levetiden til mus med ALS uten Nox1-genet sammenlignet med mus uten Nox2, kan være at Nox1 hovedsakelig fungerer i blodkar, og å deaktivere dette genet kan forstyrre noen vaskulære funksjoner.

Resultatene sender forskere til å lage stoffer som er rettet mot å inaktivere Nox2-protein.

Det som passer til mus, er i de fleste tilfeller ikke egnet for mennesker. I offentligheten ble 12 av mer enn 100 legemidler som var effektive hos mus med ALS testet, og bare riluzol viste minst en viss effekt. For eksempel reduserer antibiotisk minocyklin, som gir bedre resultater i musemodeller av ALS enn riluzol, ALS-symptomene i mennesker.

Forskere håper å finne et middel som hemmer aktiviteten til Nox2-protein, og har ikke alvorlige bivirkninger, noe som kan forlenge livene til mennesker med ALS.

Artikkel av Jennifer J. Marden et al. Redoks-modifikasjonsgener i amyotrofisk lateralsklerose hos mus ble publisert 13. september i den elektroniske versjonen av The Journal of Clinical Investigation.

Online Journal "Commercial Biotechnology" basert på Nature.

Side-amyotrofisk sklerose, eller Lou Gehrigs sykdom

Material tilsatt av vasilek85

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS), ofte referert til som Lou Gehrigs sykdom, er en progressiv neurodegenerativ sykdom som påvirker hjernens og ryggmargens nerveceller.

Motorens nevroner i hjernen, og ryggmargen, kan ikke kontrollere musklene i hele kroppen. Degenerering av motorneuroner i ALS fører til slutt til deres død. Når motorneuroner dør, går hjernens evne til å initiere og kontrollere muskelbevegelser tapt. Pasienter med Lou Hering sykdom i de senere stadiene av sykdommen kan bli fullstendig lammet.

Amyotrofisk, avledet fra gresk. "A" betyr "nei" eller negativt. "Mio" refererer til musklene, og "Trophic" betyr ernæring - "Ingen muskler blir ernæring."

Når en muskel ikke lenger føder, "atrophies" eller smitter. "Lateral", definerer områdene i den menneskelige ryggrad, hvor deler av nervecellene som styrer signalene til musklene og ligger.

Da dette området degenererer, fører det til arrdannelse eller "sklerose". Som motoriske nevroner degenererer, kan de ikke lenger sende impulser til muskelfibrene, som pleier å sette musklene i bevegelse. Tidlige symptomer på ALS (amyotrofisk lateral sklerose) inkluderer ofte økende muskel svakhet, spesielt - det er forbundet med armer og ben, tale, og evnen til å svelge eller puste. Når musklene ikke mottar meldinger fra motorneuronene, som de krever for å utføre funksjonen, begynner musklene å atrofi (redusere). Lemmer begynner å se mer "tynn", som muskelvevet atrophies.

Denne sykdommen er et av de verste som moderne medisin har å håndtere. Leger og forskere studerte og betraktet ulike grunner, hvordan, hva og hvorfor en person mottar slike sykdommer, som det ikke finnes medisin for et øyeblikk, syntes de at de angrep "sporet", og at det er sammenheng mellom mennesker med svært høy IQ, men da folk med lav IQ fikk ALS, kollapset teorien. Så syntes forskerne at det ville være knyttet til folk som røykt tungt, at dette også viste seg å være en feil antagelse, da folk som aldri hadde røkt i sitt liv, også mottok Lou Gehrings sykdom. Ny forskning er at den på en eller annen måte er relatert til miljøet. Men er det?

Det er et lite kjent faktum som vil tiltrekke deg interesse. I USA ble det utført noen analyse av denne sykdommen, og femti prosent - 50% av alle kjente tilfeller av ALS i USA er personer i militæret.

Økningen i antall barn med autisme øker i en alarmerende hastighet, som er folk med amyotrofisk lateralsklerose, som muligens er relatert til vaksinasjoner, og det faktum at våre barn blir forgiftet av kvikksølv. Dette kan være direkte knyttet til miljøet i enkelte områder, i nærheten av farlige og militære anlegg, det er også nødvendig å forby termometre med flytende kvikksølv, da du kan bryte den, og lider av kvikksølvdamp som forårsaker hjerneskade.