Frontal-temporal demens (Pick's sykdom): hva er det?

Uansett hvor sterk og stabil menneskelig helse er, vil ingenting frelse ham fra prosessen med naturlig aldring.

Med alderen slites de fleste organer og systemer ut, det er feil i den intellektuelle sfæren, manifestert av en rekke karakteristiske trekk.

Og en av de ugunstige satellittene i den siste fasen av livet kan være en slik avvik som frontal-temporal demens - en alvorlig form for demens som oppstår hos mennesker over 60 år, men kan vises tidligere.

Betraktet demens er ledsaget av alvorlig skade på den fremre hjerneklassen, mot bakgrunnen som det foreligger slike tegn som: utilstrekkelig oppførsel, vanskeligheter med å utføre vanlige handlinger, tap av evne til å lære noe nytt, blokkere visse følelser.

Årsaker til frontotemporal demens

Begrepet fronto-temporal demens er ofte brukt som et generisk navn for flere plager som er preget av lignende symptomer, men forekommer mot en bakgrunn av ulike faktorer.

Den eneste årsaken til denne sykdommen er ikke fullt etablert.

I samsvar med den allment aksepterte hypotesen har en slik avvikelse en genetisk natur, kan utvikle seg i forbindelse med encefalopati og fremgang i alvorlige hodeskader.

Under undersøkelsen viser pasientene vanligvis en reduksjon i nivået av fusiform nevroner. De er i sin tur ansvarlige for minnet. Genetiske mutasjoner, forskjellige giftige lesjoner, enkelte infeksjoner, kronisk alkoholmisbruk og vaskulære patologier fører ofte til en nedgang i deres antall.

Symptomer på frontotemporal demens

I de første stadiene av sykdommen vises karakteristiske tegn på atferdsdysfunksjoner, ofte ledsaget av alvorlige forstyrrelser i talefunksjon.

Behavioral abnormaliteter reduseres først og fremst for å begå utilstrekkelige tiltak som ikke tidligere var karakteristisk for en syke person.

1. Utilstrekkelig oppførsel. For eksempel kan en pasient jukse en person i utførelsen av en vanlig samtale, ignorere sine direkte plikter og på ingen måte bekymre seg om det, etc. En hyppig følgesvenn av skade på de fremre hjerneflatene er tilbøyelighet til tyveri.
2. Manglende empati og sympati. Selv i møte med vanskelige forhold i livet til noen nær dem, kan slike pasienter forbli likegyldige. Situasjonen blir spesielt alarmerende hvis pasienten tidligere viste sympati og støttet slektninger i vanskelige øyeblikk.
3. Distraherbarhet, manglende evne til å konsentrere seg. Pasienten blir ikke i stand til å fullføre oppgavene som er tatt på seg selv, han endrer ofte planene sine og fullfører ikke noe som har begynt.
4. Spenning, ofte vekslende med absolutt likegyldighet til hva som skjer rundt hendelsene.
5. Tendens til ubevisst å begå de samme handlingene.
6. Ignorerer regler for personlig hygiene, mangel på interesse i eget sinn. Skiltet blir spesielt opplagt hvis personen tidligere var pent og ryddig.

Når det gjelder de karakteristiske taleforstyrrelsene, manifesterer de seg ved følgende symptomer:

• vanskeligheter med å uttrykke tanker;
• overdreven talkativitet er ikke tilfelle med en endeløs endring av emner;
• reduksjon i konversasjonsaktivitet.

Sammen med alle de ovennevnte, forverrer de ferdighetene en person tidligere har oppnådd (for eksempel profesjonelle manipulasjoner og vanlig lesing / skriving) i lang tid, og pasienten takler dem uten hjelp uten hjelp. Minne og romlig orientering holdes vanligvis også på et ganske høyt nivå.

Til sammenligning, når det gjelder fronto-temporal demens, oppstår minne- og konsentrasjonsforringelse mye senere og virker mye mindre intens enn med samme Alzheimers sykdom.

Ofte i begynnelsen er det ukarakteristisk for pasienten tidligere smakpreferanser. For eksempel kan han begynne å ukontrollert bruke søtsaker, snacks for ofte og drikke mye alkohol.

Senere stadier begynner å utvikle seg ikke tidligere enn etter 2-3 år. Hos noen pasienter tar det opptil 10 år eller mer. Ellers er jo flere nevroner involvert i den patologiske prosessen, jo mer alvorlige og alvorlige blir symptomene på avvik.

En person mister evnen til å kontrollere sine handlinger, blir oppløst, kan vise overdreven seksuell interesse og forsømme vanlige sosiale regler og offentlig etikette.

Funksjoner av diagnose

Eksamen starter med en undersøkelse av pasientens tilstand og kommunikasjon med slektningene sine. Blant instrumentelle metoder, tyder de ofte på bruk av CT og MR.

Dataene fra de ovennevnte studiene kan bidra til å identifisere atrofi av enkelte deler av hjernen, hvis tilstedeværelse indikerer de utviklede stadiene av sykdommen. I de første stadiene er de som regel ikke fraværende. I tillegg kan tilstedeværelsen av sykdommen indikere et brudd på den normale cerebrale blodtilførselen.

Det er viktig å kunne skille fronto-temporal demens fra Alzheimers sykdom. For å få en korrekt diagnose må pasienten gjennomgå en grundig undersøkelse, og nærme mennesker må følge egenskapene ved endringer i hans oppførsel.

Behandling og prognose av fronto-temporal demens

For å bekjempe fronto-temporal demens, i motsetning til andre former for denne patologien, brukes ikke bruk av acetylkolinerge legemidler.

Som standard inkluderer terapiprogrammet medisiner for de serotonergiske og memantingruppene. I samsvar med egenskapene til manifestasjonen av sykdommen, kan legen anbefale å ta neuroleptika og antidepressiva. Sistnevnte bidrar i mange tilfeller til en reduksjon i alvorlighetsgraden av atferdsforstyrrelser.
Pasienter med taleforstyrrelser anbefales å konsentrere seg om å mestre alternative kommunikasjonsmetoder.

Når det gjelder forventet levealder, bestemmes det først og fremst av utviklingshastigheten av degenerative forandringer i hjernen. Det er ikke uvanlig for pasienter å leve opptil 15 år etter oppdagelsen av sykdommen.

I de siste stadiene må slektninger overvåke pasienten døgnet rundt, fordi I denne perioden er han ofte ikke lenger i stand til å kontrollere sine handlinger og kan være farlig for andre.

I de senere stadiene utvikler pasientene ofte muskelatrofi, og derfor er de tvunget til å opprettholde en liggende livsstil. På grunn av dette dannes overbelastning i lungene og sengetøy oppstår. På bakgrunnen er forekomsten av sekundære plager mulig. For disse øyeblikkene må du individuelt konsultere din helsepersonell.

Tidlig reagere på ugunstige endringer i tilstanden til dine kjære, følg kvalifiserte medisinske anbefalinger og vær sunn!

En video om emnet: "Frontal-temporal demens" - et foredrag gitt av Dr. med. Kotov A.S.

Dementsiya.ru

Nettsted om problemet med demens for pasienter og deres slektninger

Frontal - Temporal (Frontal - Temporal) demens

Front-temporal demens (frontal-temporal demens) er en neurodegenerativ sykdom, sammen med Alzheimers sykdom. Det ble først beskrevet av en tsjekkisk nevrolog Arnold Pick og, på initiativ av Alois Alzheimers, har lenge blitt kalt Peaks sykdom. For tiden er det kjent at Pick's sykdom bare er et spesielt tilfelle av denne sykdomsstaten.

Årsaker til sykdommen

Begravelsestidens demens refererer til presenil demens, siden den er oftere opp til 65 år, og ligger tredje blant årsakene til oppstart av progressiv demens med tidlig utbrudd. Nesten halvparten av tilfellene av denne type demens er knyttet til ugunstig arvelighet, genetisk predisposisjon, med andre ord, det var tilfeller av sykdom i familien.

Imidlertid kan noen varianter oppstå spontant (sporadisk) og er ikke relatert til arvelighet. Nobelprisvinneren i fysiologi og medisin fra 1997, Stanley Prusiner (USA), viste at prioner ofte er årsaken til nevrogenerative sykdommer. Så, når det gjelder fronto-temporal demens, er disse prionene tau-proteiner.

Video "Frontal demens"

Symptomer på frontotemporal demens

Et karakteristisk trekk ved denne type demens fra andre nevrodegenerative tilstander er at det først opptrer atferdsmessige og følelsesmessige forstyrrelser, og minne og intelligens reduseres på det siste.

Ved sykdoms begynnelsen blir pasienten passiv, begynner å unngå samleie, kontakt med andre mennesker. Det betroede arbeidet utføres motvillig, uten due diligence, slurvet. Profesjonell aktivitet er begrenset til stereotype handlinger. Taleforstyrrelser vises: uttømming av ord, stikker i lange ord eller faglige termer, pasienten kan ikke finne ord i lang tid, forekomster av stamming. Med utviklingen av forsømmelse vises personlig hygiene. Tidlig inkontinens kan være en bekymring.

Et annet viktig symptom på frontotemporal demens er reduksjon av kritikk ved å evaluere ens handlinger. Pasienten begynner å se bort fra reglene om anstendighet i samfunnet, vitser blir skummel, seksuell promiskuitet, mangelfull leknemlighet vises. Matvaner endres: avhengighet av alkoholholdige drikker, patologisk trang til søtsaker eller mat (bulimi, tap av følelse av fylde). Hyperoralisme kan forekomme: tygging, suging, smacking.

Evnen til å regulere vilkårlig aktivitet er svekket. Pasienten mister muligheten til å planlegge og utføre klart den tiltenkte, og ytterligere kontroll over arbeidet går tapt. I en slik situasjon ser pasientens handlinger kaotisk og meningsløs ut. Evnen til generalisering, allokering av hovedtrekk er tapt, pasienten er ikke i stand til å argumentere og gjøre konklusjoner.

På det sene stadium av sykdommen blir motoriske lidelser i form av parkinsonisme, nevrologiske pyramide tegn. Tale går tapt, opp til mutisme (pasienten reagerer ikke og kontakter ikke andre).

Som nevnt ovenfor er pasientens kognitive sfære (minne, tenkning, tale, intellekt) det siste å kollapse, så det virker ofte som slektninger at pasienten bare er en "hooligan". I denne situasjonen må legen utføre en grundig diagnose og analyse av symptomer for å identifisere fronto-temporal demens i de tidlige stadier av sykdommen og påbegynne behandling.

Diagnose av Fronto Temporal demens

Frontal-temporal demens er assosiert med nevrogenerasjon (forandring og død) av nerveceller i de fremre og fremre temporale lobes i hjernen. Ved hjelp av metoden for neuroimaging (MR), på bildet kan du identifisere sentrum for atrofi i disse områdene, eller en forandring i den hvite delen av hjernen. I tillegg analyseres en pasients cerebrospinalvæske for markør-tau-protein og andre neurodegenerasjonsproteiner.

Neuropsykologisk testing brukes til diagnostiske formål ved hjelp av testen "Batteri av frontal dysfunksjon" og CSEPS (MMSE). Et batteri med frontal dysfunksjon under 11 poeng bekrefter forekomsten av frontal demens, mens MMSE-frekvensen kan forbli på et høyt nok nivå.

Fronto-temporal demensbehandling

Dessverre er behandling av fronto-temporal demens med acetylkolinesterasehemmere (Exelon, Altsenorm, Alzeim) ineffektiv. En liten forbedring kan observeres ved bruk av NMDA-reseptorantagonister (Akatinol memantin, noodzheron) i terapeutiske doser. Serotonergiske antidepressiva (trazodon, fluoksetin, paroksetin) eller neuroleptika brukes som et symptomatisk middel for å korrigere atferdsforstyrrelser. Det må huskes at dosen av slike legemidler til eldre skal være 1/2 eller 1/4 av den vanlige terapeutiske dosen for voksne, for å unngå bivirkninger og risiko for dødelighet.

Gjennomsnittlig forventet levealder hos pasienter med fronto-temporal demens er 8-11 år. Døden oppstår som et resultat av immobilitet, utseendet av trykksår, den etterfølgende tiltredelsen av en lunge- eller urininfeksjon.

Frontal-temporal demens: symptomer, behandling, prognose

Det antas at demens bare er en sykdom hos eldre, men dette er ikke tilfelle. Front-temporal demens, hvor degenerative forandringer forekommer i hjernenes frontale lober og i de fremre delene av de temporale lobes, påvirker mennesker under 65 år. Hjernens områder som er skadet hos pasienter med denne form for demens, er ansvarlige for personlighet, oppførsel og tale. For første gang ble denne form for demens beskrevet av den tsjekkiske legen Arnold Pick i 1892, hvorpå den ble kåret til hans ære. Nå er Pick's sykdom bare ansett som en form for frontotemporal demens.

Leger har ofte feilaktig en frontal-temporal demens for Alzheimers sykdom, men et av de karakteristiske tegnene er debut av sykdommen - symptomer vises vanligvis hos mennesker 40-45 år gammel.

En av de yngste pasientene i verden som døde av denne form for demens var Gareth Wilmot, 40, en britisk lærer. De første tegnene på sykdommen dukket opp da han var 35 år gammel, men da ble han diagnostisert med depresjon. De foreskrevne stoffene hjalp ikke, tale og minne fortsatte å forverres, Wilmot gjennomgikk ytterligere undersøkelser, hvor han lærte den forferdelige diagnosen.

årsaker

Det utvetydige svaret på hvorfor frontotemporal demens oppstår eksisterer ikke. Det har vist seg at den genetiske faktoren spiller en viktig rolle i utviklingen av sykdommen - forskerne var i stand til å oppdage flere gener forbundet med fronto-temporal demens. Noen av disse gene er forbundet med forekomsten av amyotrofisk lateral sklerose.

Symptomer som ligner på dem som oppstår med demens, kan oppstå etter alvorlige hodeskader, men forskerne har ikke funnet en sammenheng mellom slike skader og forekomsten av denne form for demens.

Tidlige symptomer

Tegn og symptomer på sykdommen er forskjellige for hver pasient og avhenger i stor grad av hvilken region av hjernen som er berørt i stor grad. Folk har problemer med minne, bevegelse, vanlige handlinger. De begynner å klage på dårlig appetitt, mister sine selvbetjeningsevner. Pasienter begynner å snakke verre: de kan ofte ikke finne riktig ord, kan ikke formulere en setning, glemme betydningen av ord.

I noen tilfeller oppstår flere sjeldne symptomer: problemer med svelging og muskelspasmer.

diagnostikk

I de tidlige stadier er denne form for demens vanskelig å skille fra andre sykdommer med lignende symptomer. For å bekrefte eller avvise diagnosen, er det nødvendig å gjennomføre en hel rekke forskjellige tester og studier, inkludert blodprøver, undersøkelse av en nevrolog og bestått spesielle tester, datamaskin eller magnetisk resonansavbildning. Ved hjelp av hjerneskanningsprosedyrer kan en spesialist se en "klemme" av frontal og temporal lobes, som også er et tegn på sykdommen.

Behandling og prognose

Gjennomsnittlig levetid etter diagnose er 6 år. Denne indikatoren er imidlertid individuell - noen lever med fronto-temporal demens i mer enn tjue år, mens andre dør innen et og et halvt år.

Det er ingen kur for å håndtere fronto-temporal demens, men leger kan ordinere medisiner og foreskrive en terapi som bidrar til å forbedre livskvaliteten for pasienter.

Er alle utsatt for fronto-temporal demens

Frontal-temporal demens er en nevrodegenerativ patologisk prosess hvor de frontale og temporale lobes i hjernen påvirkes. Denne sykdommen begynner å vises i en tidligere alder enn andre demenser. Hos halvparten av pasientene i nærmeste familie er det tilfeller av sykelighet, derfor er problemet forbundet med arvelig predisposisjon. Samtidig oppfører pasienten seg utilstrekkelig, ser slurvet ut, kan ikke planlegge og utføre målrettede handlinger.

Hva er problemet

Tilstanden er preget av utviklingen av demens med følelsesmessige og atferdsforstyrrelser. For første gang ble denne patologiske prosessen beskrevet av Alfred Pick, derfor kalles det noen ganger Pick's disease.

Denne form for demens begynner i en tidligere alder, opp til seksti år.

Årsaker og typer

Nøyaktig fastslå årsakene til patologien så langt mislyktes. Noen pasienter har belastet arvelighet, noe som tyder på forbindelsen med genetisk predisposisjon.

På 90-tallet ble det påvist at neurodegenerative sykdommer utvikles under påvirkning av forandrede proteiner, og tvinge prionproteiner til å endre strukturen og utløse en kjedereaksjon.

I tilfelle av fronto-temporal demens bidrar tau-patologier til utviklingen av den patologiske prosessen. Sannsynligheten for å utvikle sykdommen øker med karsykdommer, alkoholmisbruk i lang tid, smittsomme sykdommer og alvorlige skader.

Lesjonen av frontal-temporale lobes er ikke ensartet, så symptomene er ganske forskjellige, noe som i stor grad kompliserer diagnoseprosessen.

I en patologisk tilstand kan tilstanden til bare de fremre eller tidsmessige lobes i hjernen forverres eller atrofi sprer seg til begge deler av hjernen.

Hvis patologisk lesjon av amygdala og hippocampus blir observert, utvikler personen følelsesmessige lidelser, det er et tap av moralske standarder, spiseadferd er forstyrret, og evnen til å visuelt gjenkende gjenstander går tapt.

Hvis frontarealet er skadet, blir kognitive funksjoner svekket. Hvis den atrofiske prosessen har samme innvirkning på frontale og temporale lobes, er alle de listede avvikene til stede.

Hvordan er utviklingsstadiet

Frontotemporal demens eller frontotemporal er ledsaget av en konstant forandring i pasientens oppførsel.

Først nekter en person å utføre sine plikter på jobb og i familien, og hvis han oppfyller dem, så motvillig og sløv. Ønsket om å kommunisere med andre forsvinner. Slægtninge får et kort og enkelt svar på spørsmål.

Med utviklingen av patologi er det et tap av moralske standarder, en person slutter å forstå den indre verden og andre folks følelsesmessige tilstand, mister kritikk av sine egne handlinger.

Folk med et slikt problem blir likegyldige, gjør upassende vitser, ikke oppmerksom på offentlig anseelse.

Svært ofte har fronto-temporal demens symptomer i form av varmt temperament, en skarp reaksjon på den minste kritikken. Pasienten skiller ofte til fornærmelser uten grunn.

Samtidig blir stasjoner disinhibited. En person blir leken, seksuelt promiskuøs, lider av kjærlighet eller predileksjon for søtsaker eller alkoholholdige drikker.

Evnen til å tenke logisk, planlegge sine handlinger, dømme og formulere inferenser forverres. Pasienten virker uorganisert og ufokusert. Han fullfører ikke arbeidet som er initiert og oppnår ikke resultater. Fra utsiden virker det som om en person oppfører seg meningsløst og kaotisk, kan gjenta en handling mange ganger.

Pasienten bryr seg ikke om hvordan han ser ut. Han slutter å ta vare på seg selv og hygiene.

Du kan legge merke til en taleforstyrrelse. Det blir vanskelig for en person å velge ord for å uttrykke sine tanker. Men evnen til å telle, skrive og utføre profesjonelle plikter varer lenge.

Frontal og temporal demens er forskjellig fra andre typer demens ved at minnet ikke svekkes i de første utviklingsstadiene. Det er bare et lite brudd på tenkning og intelligens, slik at andre ofte ikke vet om utviklingsproblemet, vurderer det som en naturlig manifestasjon av aldring eller forverring av karakter.

Utviklingen av patologi skjer i flere stadier:

1. I begynnelsen taper takt og kritikk til deres tilstand. Litt frustrert tenkning og evnen til å handle målrettet. Ingen bevegelsesforstyrrelser.
2. For andre etappe er preget av utvikling av redusert evne til å kontrollere sine egne handlinger. Ekte følelser blir fattigere, en person gjenkjenner ikke andres følelser, spiseadferd er forstyrret og hypersexualitet blir observert. Kognitive funksjoner, tale og tenkning forverres.
3. I tredje fase observeres passivitet, sløyfe og apati. En person mister sitt minne, evnen til å navigere i rommet utvikler seg parkinsonisme.

Fra begynnelsen av de første symptomene til siste stadium kan det ta fra to til ti år.

diagnostikk

For å bekrefte diagnosen må du gjennomføre en undersøkelse, som består av:

1. Blodprøve. Dette eliminerer lever- eller nyresvikt og andre indikatorer.
2. Neuropsykologisk forskning. Legene tester pasientens evne til å tenke og huske. Denne testen varer i flere timer og lar deg skille mellom demens og utviklingsstadiet.
3. Magnetic resonance imaging. Ved hjelp av elektromagnetisk stråling og et magnetisk felt med høy intensitet får du et nøyaktig bilde av hjernen. For å gjennomføre det ligger en person ned på et bord og er plassert i en MR-maskin. Dette er en smertefri og informativ prosedyre.
4. Beregnet tomografi. Studien utføres med bruk av røntgenstråler, som sendes i forskjellige vinkler og lar deg ta forskjellige bilder. Den resulterende informasjonen behandles på en datamaskin og får et lagdelt detaljert bilde av kroppen.
5. Positron-utslippstomografi. Under prosedyren injiseres en svak radioisotopmarkør i venen for å visualisere metabolske prosesser i hjernen og identifisere patologiske forandringer.

Hvis temporal-frontal demens er bekreftet, velges et egnet behandlingsalternativ.

Egenskaper ved behandling

Cure sykdommen er umulig. Men ved hjelp av visse metoder er det mulig å lindre pasientens tilstand og redusere utviklingen av patologien.

Terapi inkluderer bruk av narkotika i form av:

1. Antidepressiva. Ved hjelp av visse typer legemidler reduseres atferdsproblemer hos pasienter.
2. Selektive serotonin gjenopptakshemmere.
3. Antipsykotiske legemidler. Deres bruk lar deg justere pasientens oppførsel. Men narkotika har mange bivirkninger som øker sannsynligheten for død hos eldre mennesker.

Siden patologien fortsetter å utvikle seg, må du sørge for riktig pasientbehandling for hans sikkerhet.

Å forbedre humør og tenkning brukt aerob trening. Noen påvirkes positivt av aromaterapi, musikk og henger ut med kjæledyr.

For en positiv effekt på atferd hos en person med demens, bør du:

• unngå handlinger som kan forårsake uønsket reaksjon av pasienten;
• raskt imøtekomme pasientens behov
• vær rolig
• observere det daglige diett
• forenkle hverdagens husholdningsoppgaver.

Det er svært vanskelig å ta vare på en person med demens, da utprøvde personlighetsendringer oppstår og atferdsproblemer utvikles. Det er også nødvendig å ta tiltak for å forhindre sår, trombose og kongestiv lungebetennelse.

Pasienten trenger døgnet rundt, så i de fleste tilfeller sender slektninger eldre med demens til sykehjem.

Prediksjon og forventet levetid

Begravelses-temporal demens er en alvorlig sykdom som helt forandrer en persons liv. Kur er umulig. I gjennomsnitt, etter å ha identifisert problemet, lever pasienter i omtrent seks år. Men denne indikatoren er individuell. Det er tilfeller der en person har bodd i over ti år. Men mange dør innen to år.

Det finnes ingen stoffer som kan stoppe og reversere patologiske endringer. Men med en slik diagnose, for å lette tilstanden og forbedre livskvaliteten, tyver de til nevrologika og antidepressiva, serotonergiske stoffer.

Frontal temporal demens

Frontal-temporal demens er en neurodegenerativ sykdom med en primær lesjon av frontal og temporal lobes. De første symptomene på sykdommen vises vanligvis tidligere enn med andre demens (opptil 60 år). Årsakene til utvikling er ikke pålitelig uttalt, i halvparten av tilfellene er det oppdaget en arvelig predisponering. Det manifesteres av utilstrekkelig oppførsel, nedsatt empati, uforsiktighet, tap av kritikk mot ens tilstand, gradvis tap av evnen til å planlegge og gjennomføre målrettede handlinger. Diagnosen er basert på symptomer, anamnese, MR-data og resultatene av spesielle undersøkelser. Symptomatisk behandling.

Frontal temporal demens

Frontal-temporal demens - progressiv demens med overvekt av følelsesmessige og atferdsforstyrrelser. For første gang ble et tilfelle av slike demens beskrevet av den tyske nevrolog og psykiater Alfred Pick. I lang tid ble denne patologen kalt Pick's sykdom, men så viste det seg at sykdommen, som ble reflektert i Peaks arbeid, er bare en av de typene frontotemporal demens. For frontal-temporal demens er preget av en tidligere oppstart sammenlignet med andre former for demens. De første symptomene vises ofte før 60 år. En fullstendig kur er umulig, gjennomsnittlig levetid etter diagnose er 8-11 år. Behandlingen av denne patologien utføres av spesialister innen nevrologi og psykiatri.

Årsaker og klassifisering av frontotemporal demens

Årsakene til utviklingen av fronto-temporal demens er ennå ikke fullstendig klarlagt. Omtrent halvparten av pasientene har sykdomsfall i familien, noe som tyder på en forbindelse med ugunstig arvelighet. I 1997 viste Nobelprisvinneren Stanley Prusiner at utviklingen av nevrogenerative sykdommer ofte skyldes prioner - spesielle smittsomme stoffer, modifiserte proteiner som forårsaker andre normale prionproteiner for å transformere strukturen, utløse en slags kjedereaksjon. I frontal-temporal demens er slike modifiserte proteiner tau-proteiner. Noen spesialister anser vaskulære lidelser, kronisk alkoholisme, smittsomme lesjoner og hjerneskade som predisponerende faktorer.

Den heterogeneiteten av lesjonene av frontale og temporale lobes forårsaker en rekke symptomer og gjør det vanskelig å klassifisere denne sykdommen. I klinisk praksis, ofte brukt skjema av egenkapitalatrofi. Det er isolerte lesjoner av de temporale lobes, en isolert lesjon av de frontale lobber og varianter med en utbredt atrofi. Med isolerte lesjoner av de temporale lobes, virker aphasia. Med spredning av patologiske forandringer i amygdala og hippocampus blir aphasiske lidelser komplementert av følelsesmessige lidelser, tap av moralske standarder, økt distraherbarhet, spiseforstyrrelser og manglende evne til å gjenkjenne gjenstander ved hjelp av syn. Med det overordnede nederlaget til frontallobene kommer kognitive forstyrrelser fram. Med samtidig atrofi av frontale og temporale lobes er alle de listede symptomene tilstede.

Symptomer på frontotemporal demens

Pasientens adferd endres gradvis. De blir passive, begynner å forsømme sine yrkes- og familieansvar, hvis det er umulig å nekte å utføre handlinger - de utfører dem uforsiktig, motvillig og uforsiktig. Kontakter med andre (både profesjonelle og personlige) mister spontanitet og er begrenset til stereotypiske interaksjoner. Behovet for kommunikasjon avtar, pasienter tar ikke initiativ, svarer kort og i monosyllables.

Over tid, moralske normer går tapt, empati forsvinner, kritikk av ens handlinger reduseres. Pasienten slutter å empati med andre mennesker som har gått i en vanskelig situasjon, gir ikke følelsesmessig støtte til slektninger, demonstrerer likegyldighet, lar av "flat" vitser, forsømmer offentlige decencies. Hot temperedness utvikler seg ofte, pasienten begynner å reagere skarpt på uskyldige kommentarer eller mindre kritikk, fornærmelser og fornærmer andre uten noen grunn. Det er en disinhibition av stasjoner, upassende lekhet, seksuell promiskuitet, slimhet, søt tann eller alkoholavhengighet kan oppdages.

Logisk tenkning, evnen til å skille mellom hoved og sekundær, planlegging, oppsummering, dømmekraft og konklusjoner lider. Pasienthandlinger blir uorganiserte og ufokuserte. Han fullfører ikke arbeidet han har begynt, blir distrahert, endrer planer og endrer seg fra en aktivitet til en annen uten å oppnå et resultat hvor som helst. Fra siden av denne oppførelsen ser meningsløs og kaotisk ut. I noen tilfeller er det en gjentakende gjentakelse av enhver handling.

Pasienten blir sløvt. Han slutter å være oppmerksom på utseendet, endrer sjelden klær, forsømmer reglene for personlig hygiene. Observerte milde taleforstyrrelser. Det blir vanskeligere for pasienten å velge ord for å tilstrekkelig uttrykke sine egne tanker. Mulig som uttrykksfullhet med konstant sprang fra ett emne til et annet, og en nedgang i talevirksomhet. Evner til å telle, skrive og utføre faglige oppgaver forblir trygge i lang tid.

I motsetning til andre typer demens (for eksempel demens i Alzheimers sykdom) er det alvorlig minneverdighet i de tidlige stadiene av frontotemporal demens, fraværende. Kognitive evner (tenkning, intelligens) i de innledende stadier lider litt, så nær mennesker vet ikke lenge om utvikling av demens, noe som tilskriver disse endringene til kontoen for naturlig aldring eller forverret natur.

Tre stadier av frontotemporal demens er preget. Hvert stadium er preget av visse endringer i kognitive funksjoner, bevegelser og oppførsel. I første fase mister pasienter takt og blir ukritisk for tilstanden deres. Uklart uttrykksforstyrrelser i tenkning og reduksjon i evner til hensiktsmessige handlinger er notert. Endringer i motorsfæren er fraværende.

I den andre fasen utvikler frontalsyndromet, forverret av et brudd på kontroll over ens egne handlinger. Kluvera-Bucy syndrom avsløres, som inkluderer hypersexualitet, forarmelse av ens egne følelser og tap av evne til å gjenkjenne andres følelser, manglende evne til å gjenkjenne synlige objekter, spiseforstyrrelser og hyperoralisme (kompulsiv smacking, suge, tygge og lyst til å ta forskjellige objekter i munnen). Forverringen av kognitive funksjoner manifesteres av taleforstyrrelser, psykiske lidelser og gradvis tap av evnen til å regulere frivillig aktivitet. Motorsfæren forblir intakt.

I tredje trinn blir pasienten passiv, svakvilget og apatisk. Uttalte tankesykdommer og brutale taleforstyrrelser oppdages. Lidende minne forringer evnen til å navigere i rommet gjennom syn. Bevegelsesforstyrrelser vises, parkinsonisme utvikler seg, pyramidale tegn er funnet hos enkelte pasienter. Perioden fra begynnelsen av de første symptomene på demens til overgangen til tredje fase varierer fra 2 til 10 år. Gjennomsnittlig levetid siden sykdomsutbruddet er 8-11 år.

Diagnose og behandling av frontotemporal demens

Diagnosen er etablert på grunnlag av undersøkelse og spørsmål til pasienten, samt samtaler med familiemedlemmer. Utfør en nevrologisk undersøkelse, vurder graden av taleforringelse, om nødvendig, referer pasienten til konsultasjon til nevrolog og taleterapeut. For å identifisere fokus på atrofi av cortex og områder av hvitt materiaendring, er MR-en av hjernen foreskrevet, men fraværet av endringer er ikke en grunn til å utelukke diagnosen demens, siden det i de tidlige stadier ikke kan bli patologisk områder visualisert. For å identifisere prioner utføres en lumbar punktering, etterfulgt av en studie av CSF på tau-proteiner.

For å bekrefte fronto-temporal demens og differensialdiagnose med andre former for kjøpt demens, brukes spesielle neuropsykologiske tester - "Kort psykologisk tilstandsundersøkelse" (MMSE) og "Frontal dysfunction battery" (FAB). Med fronto-temporal demens reduseres FAB-score til 11 eller mindre, MMSE-score er vanligvis mer enn 24 poeng. I Alzheimers sykdom er motsatt sant - en markert nedgang i MMSE med høye FAB-priser.

For tiden er det ingen måte å kurere denne sykdommen. Hovedoppgaven til en psykiater, nevrolog og andre spesialister er å øke varigheten og forbedre pasientens livskvalitet. Memantine brukes til å normalisere mental aktivitet, øke evnen til å konsentrere seg og forbedre hukommelsen. Serotonergiske legemidler brukes. I følge indikasjonene foreskrives antipsykotika og antidepressiva. I de senere stadiene spiller kvalitetspleie en avgjørende rolle. Krever døgnet overvåking. Med tap av evnen til selvhjelp, er det nødvendig med tiltak for å forhindre komplikasjoner som ofte forekommer hos sengetidspasienter (sårhinne, trombose, kongestiv lungebetennelse).

Er alle utsatt for fronto-temporal demens?

Uansett hvor sterk helsen, en person, alderen, tar for seg eller senere, og ingen vil unnslippe fra organens forverring. Brudd på intellektuelle funksjoner - for mange er det uunngåelig. En av de alvorligste abnormaliteter er frontotemporal (eller front-temporal) demens.

Hva er fronto-temporal demens

Fronto-temporal demens er en nevrodegenerativ sykdom der irreversible lidelser oppstår i hjernens temporal og frontale lobes: områdene som er ansvarlige for tale og oppførsel. Aksjene komprimeres, reduseres i volum.

Sykdommen ble først beskrevet i 1892 av den tyske psykiater-neurologen Arnold Pick og fikk navnet sitt.

Denne sykdommen står for ca 20% av demensdommene. Utviklingen av sykdommen skyldes endrede proteiner (tau-proteiner) som forstyrrer aktiviteten til normale proteiner. Sykdommen er irreversibel, i de fleste tilfeller arvelig, dødelig og påvirker ikke bare eldre, men også personer i arbeidsalderen.

Årsaker og klassifisering av frontotemporal demens

Fremdriften for utviklingen av sykdommen kan være:

• arvelighet;
• encefalopati;
• hode skader;
• giftig hjerneskade;
• vaskulære lidelser;
• infeksjon;
• alkoholisme;
• genetiske mutasjoner.

Det finnes en rekke andre sykdommer og lidelser som tilskrives fronto-temporal demens:

• fronto-temporal atrofi med manifestasjoner av parkinsonisme;
• degenerative lidelser med kombinasjon av parkinsonisme, disinhibition og amyotrofi (reduksjon av muskelmasse);
• demens med avasi (tap av evne til å snakke, full eller delvis) og disinhibition.

I det tjuende århundre ble morfologiske og kliniske forskjeller av sykdommer assosiert med frontal-temporal nevrodegenerativ lidelse oppdaget og beskrevet:

• i tilfelle av degenerasjon av frontalbeen, oppdager histologien ikke toppformede ballonglignende celler og Peaks lille kropp;
• i Pick's sykdom er karakteristiske elementer til stede;
• med degenerasjon av motoriske nevroner som kommer fra ryggraden til livmorhalsen og thoracal ryggraden, er deres ødeleggelse og degenerasjon notert, men Taurus kropp og topp celler er fraværende.

Symptomer på sykdommen

Med frontal-temporal demens med den menneskelige personligheten, er endringene ikke for bedre så dramatiske at slektninger og venner, kolleger og naboer bare slutter å gjenkjenne personen. Kan forekomme:

• urimelig uhøflighet, taktløshet, aggresjon i fullstendig mangel på motiver for dette og omvendelse, enda en logisk forklaring av deres handlinger etterpå;
• utilstrekkelighet;
• tyveri, uordenlig oppførsel;
• hyperaoral (obsessiv smacking, tygging, suging og ønsket om å ta i munnen av ulike objekter);
• forsømmelse av arbeidsoppgaver, passivitet, trøbbel i teamet, å ignorere sosiale normer;
• likegyldighet til andre menneskers følelser og problemer, mangel på empati, urolighet;
• tap av volatilitetskvaliteter, evne til å planlegge sine saker og bringe dem til enden, en uventet planendring, automatisk gjentakelse av handlinger;
• humørsvingninger fra spenning til apati, distraherbarhet;
• ukritisk holdning til deg selv;
• sløvhet, forsømmelse av personlig hygiene, tap av motivasjon for ryddighet;
• kløe, utseendet av avhengighet til drikking og søtsaker;
• økt interesse for sex;
• tvangsmessig eller repeterende oppførsel;
• vandrende, verbose, usammenhengende og meningsløs tale ved sykdomsutbruddet, senere - en nedgang i talevirksomhet;
• i de senere stadier - pyramidale tegn (patologiske reflekser forbundet med lesjoner av nevroner).

Det er viktig! minne og praktiske ferdigheter på samme tid kan opprettholdes i lang tid.

Spesifikke diagnoser

Symptomer på frontotemporal demens sammenfaller ofte med tegn på andre nevrologiske lidelser. For eksempel, med Alzheimers sykdom, er fronto-temporal demens lik i manifestasjoner:

• uforsiktighet;
• brudd på tempoet i tenkning, problemer med å konsentrere seg;
• vanskeligheter med å velge de riktige ordene;
• noen ganger kløe.

Ofte må spesialister differensiere fronto-temporal demens fra pseudodementia, det vil si depresjon. Pasienter med depresjon klager over tap av minne, evne til å analysere og konsentrasjon. Pasienter med demens på et tidlig stadium, innser at negative endringer finner sted i deres psyke, er redd for kontakt med leger. Med introduksjonen av dexamethason i den første markerte stabiliteten av nivået av kortisol i kroppen og dets fall i den andre.

Psykiater studerer pasientens historie og snakker med sine slektninger for å få så mye informasjon som mulig om pasientens oppførsel, om hvordan de første tegnene på sykdommen dukket opp.

Deretter utføres en rekke maskinvarestudier:

• Beregnet og magnetisk resonans avbildning av hjernen;
• elektroencefalogram;
• undersøkelse av hjerne- og nakkekar
• single photon emission computed tomography;
• positron utslipp tomografi;
• fundus eksamen.
• En blodprøve utføres også for følgende parametere:
• generell og biokjemisk;
• immunstatus
• HIV status;
• syfilis;
• skjoldbruskhormoner.

I tillegg er det spesielle psykologiske tester:

• enkle demens spørreskjemaer;
• en test for logisk tenkning, flyt, refleksforskning, valg og dynamikk av bevegelser;
• test basert på å tegne tallerkenen med en viss posisjon av hendene.

Noen ganger brukes punktering av ryggmargen med forskning på tau-proteiner, og ekstremt sjelden en hjernebiopsi.

Det er viktig! Noen gener forbundet med fronto-temporal demens er forbundet med forekomsten av amyotrofisk lateral sklerose.

Fronto-temporal demensbehandling

Medisin har ennå ikke midler til å stoppe utviklingen av hjernens atrofi. Pasienten er foreskrevet medisiner, korrigerende oppførsel, antidepressiva, antipsykotika, serotonergiske stoffer, memantin. De forbedrer pasientens livskvalitet.

Prediksjon og forventet levetid

Sykdommen er uhelbredelig, prognosen er negativ, men med riktig omsorg og observasjon kan pasienten leve opptil 15 år fra diagnosetidspunktet. Gjennomsnittlig levetid for frontal-temporal demens er 8-12 år, med en skarp utvikling av uorden - opptil 3 år. Døden oppstår fra somatiske sykdommer som utvikler seg på bakgrunn av det sene stadium av lidelsen: trykksår, trombose, lungebetennelse.

Frontal-temporal demens hos ungdom

Demens hos barn, dessverre, er ikke uvanlig. Og den frontal-temporale variasjonen av demens kan forekomme i dem under påvirkning av samme grunner som hos voksne:

• arvelighet;
• fysisk og giftig hjerneskade
• kvælning og traumer under fødsel;
• prematur levering;
• sosial og pedagogisk forsømmelse;
• HIV;
• smittsomme sykdommer som påvirker hjernen;
• vaskulære lidelser.

Demens hos barn er preget av nedsatt oppmerksomhet, minne, tale, tretthet og avvikende oppførsel.

Tenåringen tåler sjelden det nye materialet, skriver langsomt og leser, tenker overfladisk, kan ikke gjenskape teksten bare lese, glemmer ordene, blir raskt slitne, reagerer mangelfull på handlinger og ord fra andre, kan ikke løse logikkproblemer. Han slutter å ta vare på seg selv, assimilerer ikke sosiale og juridiske normer, hans spill blir ensformige.

Det er viktig! Symptomene på demens i en tenåring er også avhengig av det sosiale aspektet i livet hans, hans temperament og hans tilstand av helse.

Behandlingen av sykdommen er symptomatisk, med sikte på å forhindre ytterligere svekkelse av intellektet: antipsykotika, vitaminer, tonic og antikonvulsive stoffer, biogene stimulanter, samt vanndrivende og antihypertensive stoffer for å redusere intrakranialt trykk.

Også viktig er psykologisk støtte og hjelp for å redusere den følelsesmessige belastningen for alle familiemedlemmer.

Front-temporal demens er en sykdom som ikke kan helbredes, men kan forsinkes ved utbrudd og utvikling. Forskere fra forskjellige land har vist effekten av en sunn livsstil, aktiv idrett og intellektuelle aktiviteter, særlig språkpraksis (tospråklig) for å redusere sannsynligheten for patologisk progresjon.

Frontal temporal demens

Stabil aldring av organismen fører ikke bare til at de fleste organer ikke har nok funksjon, men også til en forstyrrelse av intellektuell aktivitet, som uttrykkes av ulike kliniske tegn. En form for demens er fronto-temporal demens, som er karakteristisk for personer over 60 år, og noen ganger er det gjort en diagnose for folk i en yngre alder.

Når sykdommen påvirker cellene i hjernefrontens frontal, som uttrykkes i upassende oppførsel, tap av tidligere kjente ferdigheter, tap av evnen til å skaffe seg ny kunnskap og blokkere visse typer følelser.

Årsaker til Fronto Temporal demens

Frontal-temporal demens kombinerer under ett navn flere sykdommer preget av lignende symptomer, men forskjellige årsaker.

Gjennomført medisinsk forskning kunne ikke fullt ut etablere en enkelt årsak til sykdommen, men fikk lov til å komme til den konklusjon at sykdommen ofte forekommer blant slektninger, med skader på hjernebarken og encefalopati.

Nedgangen i antallet av disse nevronene er forbundet med genetiske mutasjoner, vaskulære lidelser, giftig hjerneskade under påvirkning av infeksjoner og langvarig alkoholisme.

Symptomer på frontotemporal demens

Celle degenerasjon av den fremtids-temporale regionen i de tidlige stadiene av sykdommen fører til atferdsdysfunksjoner og en rekke taleforstyrrelser.

Brudd på atferd er uttrykt i utseendet av utilstrekkelige handlinger som ikke er karakteristiske for pasienten i tidligere år med sykdom.

Pasientene til pasienten tar hensyn til utseendet på følgende forhold:

• Utilstrekkelig oppførsel. Pasienten kan lett være uhøflig til normal kommunikasjon, han forsømmer sine arbeidsoppgaver, og ser ikke i dette en grunn til bekymring. Ofte med nederlaget til frontalboblene er det en tystelse for tyveri.
• Mangel på empati, det vil si, en person slutter å sympatisere med og empathize med nære mennesker når en vanskelig situasjon oppstår. Spesielt på dette skiltet fokuserer de oppmerksomhet når, før sykdomsbegrepet, en person oppriktig sympatiserte med sorg, kunne støtte i tilfelle vanskeligheter, gi sin hjelp og deltakelse.
• Økt distraherbarhet. Syk til slutten bringer ikke arbeidet i gang, endres uendelig planer, og ingen av dem gir sin logiske konklusjon.
• Spenning eller omvendt fullstendig apati til hva som skjer.
• Ubevisst gjentagelse av de samme handlingene.
• Uklarhet - den syke personen slutter å ta seg av seg selv, ikke observere personlig hygiene, endrer sjelden undertøy, begynner å behandle sitt eget utseende med forakt. Denne funksjonen er karakteristisk selv for de menneskene som ble preget av overdreven nøyaktighet og renslighet.

Taleforstyrrelser er også karakteristiske for den første fasen av sykdommen og uttrykkes:

• Vanskelighetsgrad i implementeringen av valg av de nødvendige ordene for å uttrykke sine tanker.
• Flere uttrykksevne. Den syke personen kan snakke mye, ofte uttrykket av sine egne tanker ikke har et bestemt fokus, samtalet kan endres uendelig.
• Redusert taleaktivitet.

Erfarne ferdigheter - skrive, lese, telle, profesjonelle manipulasjoner forblir lenge uten betydelige endringer, personen håndterer dem perfekt uten hjelp. Lider ikke og orientering i rommet, minnet.

Redusert evne til å huske og minneforstyrrelser virker mye senere og er mindre uttalt enn i Alzheimers sykdom.

Senere stadier av sykdommen utvikles minst to år senere, for noen tar denne prosessen mer enn ti år. Med involvering av alle store nevroner i frontal-temporal regionen i den patologiske prosessen, blir hele symptomet intensivert.

Pasienten opphører å fullstendig kontrollere sin oppførsel, opptrer lunnløshet, en demonstrasjon av seksuell lyst, en hengiven holdning til reglene som er vedtatt i samfunnet.

Visste du at årsaken til fronto-temporal demens også kan være giftig hjerneskade som oppstår som følge av alkoholisme. Drops "Colme" fra alkoholisme er godt bevist blant dem som lider av denne ubehagelige sykdommen.

En liste over priser på dråper fra alkoholisme fra ulike produsenter finnes her.

Diagnose av Fronto Temporal demens

Diagnostikken av fronto-temporal demens er satt ut fra undersøkelse av pasienten, samtaler med ham og hans slektninger.

Metoder for instrumentell undersøkelse inkluderer CT og MR.

Ifølge dataene som er oppnådd, kan atrofi av anterior-temporal og frontale deler av hjernen bestemmes, denne egenskapen er allerede karakteristisk for de utfoldede stadier av den patologiske prosessen, og med utseendet av de første symptomene, kan det ikke detekteres. Dessuten er sykdommen preget av nedsatt blodtilførsel til hjernens fremre områder.

Frontal temporal demens er ofte forvekslet med Alzheimers sykdom, en korrekt diagnose kan kun gjøres etter en grundig undersøkelse av pasienten, observasjon av ham i hverdagen.

Typer av Fronto Temporal demens

Frontal temporal demens kan deles inn i flere undertyper, klassifiseringen avhenger av forekomsten av en eller annen form for symptomer.

• Demens av frontal type.
• Frontal temporal demens med parkinsonisme.
• Demens med avasi og disinhibition.
• Komplekse degenerative lidelser med overvekt av parkinsonisme, amyotrofi, disinhibition. Amyotrofi er et gradvis tap av muskelmasse.

I hver av disse typer demens av frontalboblene kommer det mest karakteristiske tegnet for dem i forgrunnen.

Hovedstadier av fronto-temporal demens

Frontal-temporal demens under diagnosen er delt inn i stadier, definisjonen av denne er basert på nedsatt adferdsfunksjon og utseendet av symptomer på hjerneskade.

Den første fasen av sykdommen - det er en nedgang i selvkritikk, pasienten slutter å empati og taper takt. Det er ingen bevegelsesforstyrrelser, tanke er forstyrret, hukommelsen lider ikke.

Den andre fasen av fronto-temporal demens er en økning i atferdsforstyrrelser, fremveksten av Kluvera-Beici-syndromet (seksuell og spiseadferd er forstyrret). Pasienten kan hele tiden tygge når den smaker og suger.

Fraværet av følelser i forhold til folket rundt er registrert, forstyrrelser i tale vises, og oppmerksomhet på alle fag innenfor synsgrenser.

Den tredje fasen av sykdommen er preget av ytterligere nedbrytning av individet. Det er uttalt brudd på tenkning, problemer med taleuttrykk av tanker, orientering i rommet lider, pasienten mistet gradvis de oppnådde ferdighetene. Bevegelsesforstyrrelser er karakterisert ved utseendet av parkinsonisme.

Stroke er en ganske vanlig sykdom hos eldre. Alt om årsakene til iskemisk hjerneslag.

En liste over konsekvensene som oppstår på bakgrunn av hjernens encefalitt finner du her.

Informasjon om klinikker hvor du kan gjøre en magnetisk resonansavbildning av hjernen kan bli funnet når du klikker på følgende lenke: http: //gidmed.com/obsledovanie/mrt-sosudov-golovnogo-mozga.html.

Fronto-temporal demensbehandling

Noen former for demens behandles med acetylkolinerge legemidler. For behandling av frontal temporal demens, gjelder de ikke.

Standardbehandlingsregimet inkluderer memantin, serotonerge legemidler.

Avhengig av registrerte kliniske tegn, kan antidepressiva og antipsykotika foreskrives. Bruk av antidepressiva midler reduserer alvorlighetsgraden av atferdsforstyrrelser.

For pasienter som lider av forstyrrede talefunksjoner, vises det å mestre alternative kommunikasjonsmidler.

Prediksjon og forventet levetid

Forventet levetid for pasienter med demens avhenger av frekvensen av degenerative forandringer som forekommer i hjernens frontallober.

I senere stadier må slektninger se på pasienten døgnet rundt, da han ikke gir en oversikt over hans handlinger, noe som fører til en rekke ubehagelige situasjoner, hvorav noen kan true livene til mennesker rundt seg.

I de siste stadiene, på grunn av muskelatrofi, er pasienter med diagnose av frontal-temporal demens tvunget til å lede en livsstil, noe som fører til forekomst av sårhinne og trengsel i lungene. Disse forholdene kan igjen føre til sekundær sykdom og død.

Vi anbefaler at du gjør deg kjent med videoversjonen av forelesningen på frontotemporal demens: