Årsaker, symptomer på den åpne arterielle kanalen, diagnosen og behandlingen

Fra denne artikkelen vil du lære: Hva er den åpne arterielle kanalen hos barn, hvorfor denne medfødte mangelen utvikler seg, hvordan det manifesterer seg. Diagnose og behandling av denne sykdommen.

Forfatteren av artikkelen: Nivelichuk Taras, leder av avdelingen for anestesiologi og intensiv omsorg, arbeidserfaring på 8 år. Videregående opplæring i spesialiteten "Generell medisin".

En åpen arteriell kanal (OAD) er en medfødt defekt der det er en permanent kanal som forbinder to store fartøy som forlater hjertet: aorta og lungearterien. Denne kanalen er en integrert del av normal blodsirkulasjon av fosteret under fosterutvikling, men kort etter fødselen blir det overgrodd.

Hvis det er en åpen aortakanal, går blod fra aorta inn i lungearterien, noe som øker trykket i det. Økt trykk skader lungefartøy som ikke er tilpasset det.

Denne medfødte misdannelsen er mer vanlig hos premature spedbarn. På grunn av den aktive innføringen av ultralydsmetoder oppdages oftest den åpne aortakanalen hos barn ganske raskt, derfor er det i dag ganske sjelden å møte en voksen pasient med denne patologien. Men man bør ikke tro at hos voksne blir denne feilen oppnådd - det ble bare ikke avslørt og ikke kurert i barndommen.

Faren for sykdommen avhenger av størrelsen på aortakanalen, graden av skade på arteriene i lungesirkulasjonen, eksistensen av ytterligere hjertefeil og behandlingens aktualitet. Med tidlig påvisning og implementering av konservativ terapi eller kirurgisk korreksjon, er prognosen vanligvis gunstig - patologien kan vellykkes.

Oftest behandler barnets kardiokirurger og barnets kardiologer problemet med åpen aortakanal.

Aortakanal og sirkulasjonsegenskaper hos fosteret

Aortakanalen er normalt tilstede i fosteret under fosterutvikling. Dens tilstedeværelse skyldes at barnet i løpet av denne perioden ikke trenger å passere blod gjennom lungene, som ikke deltar i gassutveksling. På aortakanalen går blod som er beriket med oksygen i moderkaken fra lungearterien inn i aorta, som bæres gjennom hele kroppen.

Etter fødselen begynner barnet å puste, og lungene gir oksygen til kroppen og skiller ut karbondioksid. Under slike forhold blir eksistensen av kanalen upraktisk, og den lukker seg kort etter fødselen.

Årsaker til en åpen aortakanal

Hvert barn er født med en åpen arteriell kanal. For de fleste barn lukkes det i 2-3 dager, og for for tidlig babyer varer det litt lenger. De eksakte årsakene til at den ikke lukkes er ukjent. Det antas at genetiske årsaker spiller en rolle i sin ikke-lukning, siden familiens tilfeller av denne hjertesykdommen er beskrevet. Men de spesifikke gener som er ansvarlige for utseendet til UAA, er ikke blitt oppdaget.

Også risikofaktorer for åpen aortakanal er:

1. Kromosomale abnormiteter (for eksempel Downs syndrom). Medfødt rubella i første trimester av graviditet, føtale alkoholsyndrom, fremtidig mors bruk av narkotika kan føre til problemer med kromosomer.
2. Prematuritet. Den åpne arterielle kanalen er vanlig i premature babyer (8 tilfeller per 1000 babyer) enn hos fullfødte babyer (2 tilfeller per 1000 babyer).
3. Lav fødselsvekt.
4. Fødsel av et barn under forhold med lavt partialtrykk av oksygen i atmosfæren (ved høy høyde fra havnivå).

symptomer

Umiddelbart etter fødselen, vises ikke den åpne aortakanalen. Leger kan mistenke en defekt i auskultasjon av hjertet, når de hører et hjerteklump.

Hjertestøy kan ha ulike årsaker, hvorav de fleste er ufarlige.

Hvis kanalen ikke lukkes innen 2-3 dager, kan barnet utvikle symptomer på økt trykk i lungearteriesystemet over tid, noe som kan omfatte:

• rask pust, kortpustethet. For tidlig babyer kan trenge supplerende oksygen eller assistert ventilasjon;
• problemer med fôring og utilstrekkelig vektøkning;
• lett tretthet;
• overdreven svette under trening (for eksempel under fôring);
• akselerert hjerterytme;
• hesende gråte;
• hoste;
• luftveisinfeksjoner.

Disse symptomene utvikles i tilfeller hvor aortakanalen har en tilstrekkelig stor diameter.

Voksne som ikke har blitt diagnostisert i barndommen, og som ikke har blitt behandlet, kan ha symptomer på hjertesvikt, kortpustethet, hjerterytmeforstyrrelser, cyanose i nedre ekstremiteter (blå hudfarge, som indikerer at blod har gått inn i den store sirkulasjonen).

I dette tilfellet kan medfødte misdannelser hos voksne utvikle pulmonal hypertensjon - en økning i trykk i lungesirkulasjonen. I alvorlige tilfeller kan denne komplikasjonen føre til en betydelig begrensning av fysisk aktivitet, i den utstrekning at de enkleste daglige oppgavene blir umulige å utføre.

diagnostikk

Det er umulig å identifisere den åpne aortakanalen under fosterutvikling, siden det er en normal del av blodsirkulasjonen i fosteret. Legen kan mistenke tilstedeværelsen av en medfødt defekt hos et barn ved tilstedeværelse av hjertemormer under auscultasjon av hjertet. For å avklare diagnosen utføres:

• Ekkokardiografi er en smertefri undersøkelsesmetode som bruker lydbølger for å skape et sanntidsbilde av hjertet. Under denne undersøkelsen reflekteres lydbølgene fra barnets hjerte, hvoretter de blir fanget av sensoren og omgjort av en datamaskin til et bilde. Ekkokardiografi gjør det mulig for leger å tydelig se eventuelle problemer med hjertets struktur og dens funksjon. Dette er den viktigste metoden for en pediatrisk kardiolog som kan diagnostisere hjertesykdom og overvåke den over tid. Ved hjelp av ekkokardiografi er det også mulig å bestemme størrelsen på den åpne aortakanalen og studere hjertets reaksjon til eksistensen. Hvis behandling av PDA utføres, tillater denne metoden å evaluere effektiviteten.
• Elektrokardiografi (EKG) er en enkel og smertefri undersøkelsesmetode som registrerer hjertets elektriske aktivitet. Hos barn og voksne med lukket aortakanal viser EKG en økning i hjertestørrelsen.
• Oximetri er en ikke-invasiv test (det vil si uten å forstyrre kroppen) som måler mengden oksygen i blodet. Det kan brukes til å identifisere pasienter i hvilken alvorlig lungehypertensjon førte til tilbakestrømning av blod gjennom aortakanalen fra lungearterien til aorta.
• Radiografi av organene i thoracic hule - En undersøkelse som bruker røntgenstråler for å få bilder av hjertet og lungene. Med en åpen arteriell kanal på radiografien, kan du oppdage et forstørret hjerte, så vel som å identifisere tegn på væskeretensjon i lungene.
• Hjertekateterisering - Denne invasive testen er vanligvis ikke nødvendig for å diagnostisere en åpen aortakanal hos barn, men det er noen ganger utført for å oppdage andre medfødte hjertefeil som oppdages ved ekkokardiografi. Et tynt og fleksibelt kateter settes inn i et blodkar i barnets lyske, som sendes til hjertet. Dette kateteret gjør det mulig å måle trykket i hjertekamrene, samt å introdusere en kontrast i dem, noe som gjør det mulig å visualisere den åpne aortakanalen på røntgenstrålen.

Diagnosen av denne hjertesykdommen hos voksne er praktisk talt den samme som hos barn, bortsett fra at de ofte bruker hjertekateterisering for å måle trykket i hjertekamrene.

Klikk på bildet for å forstørre

Behandlingsmetoder

Den åpne aortakanalen behandles med konservativ medisinbehandling, minimalt invasive perkutane inngrep og operasjoner. Målet med behandlingen er å lukke aortakanalen, og dermed forhindre utvikling av komplikasjoner og normalisering av hjertet (det vil si at patologi kan elimineres med suksess).

Små åpne aortakanaler ligger ofte i seg selv uten behandling. Hos premature babyer opptil tre måneder, oppstår spontan lukning av aortakanalen i 72-75% av tilfellene. Hos barn eldre enn 3 måneder er selvlukking av defekten svært sjelden.

Hvis aortakanalen er stor i diameter eller forårsaker helseproblemer, trenger fullfødte babyer behandling. Premature nyfødte trenger denne behandlingen hvis det fører til problemer med pust eller hjerte.

Interessant, i noen medfødte hjertefeil (for eksempel ved utilstrekkelig utslipp av blodkar fra hjertet), prøver leger å holde aortakanalen åpen, fordi bare hvis det eksisterer oksygenrikt blod kan blande seg med venen. I slike tilfeller utføres behandling med prostaglandiner som holder aortakanalen åpen før kirurgisk korreksjon av eksisterende misdannelser.

Konservativ terapi

Konservativ medisinbehandling er effektiv i prematur babyer. Siden prostaglandin bidrar til åpen tilstand av aortakanalen, kan stoffer som undertrykker sin syntese starte prosessen med å stenge denne feilen. Disse stoffene inkluderer ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler - indomethacin eller ibuprofen, som administreres intravenøst. Disse stoffene har omtrent samme effekt.

Hvis en nyfødt med en åpen aortakanal har symptomer og tegn på hjertesvikt, kan konservativ behandling omfatte digoksin og diuretika. For fullstendig gjenoppretting er imidlertid fullstendig aortakanal-lukning nødvendig.

Minimalt invasive perkutane inngrep

Minimalt invasive perkutane inngrep utføres ved å bruke et tynt og fleksibelt kateter som settes inn i aorta gjennom lårbenet i lysken. Disse inngrepene brukes ofte til å lukke aortakanalen hos spedbarn eller barn som er gamle nok til å bære dem ut. Også med deres hjelp, oftest behandlet voksne pasienter.

Den samme metoden er noen ganger brukt til å behandle små PDAer for å forhindre utvikling av infeksiv endokarditt (infeksiøs betennelse i hjertets indre fôr).

Barnet får narkotika som hjelper ham som sov under prosedyren. Legen fører kateteret inn i et stort fartøy i lysken (lårarterien), og sender den deretter til aorta. Når kateteret er på plass, driver legen en liten metallspole eller annen blokkeringsanordning gjennom den og plasserer den i aortakanalen. Denne enheten blokkerer blodstrømmen gjennom aortakanalen.

Perkutane inngrep på hjertet krever ikke et brystinnsnitt, på grunn av hvilket barnets tilstand raskt gjenopprettes. I noen land utføres prosedyren for aortakanalen på poliklinisk basis.

Komplikasjoner med minimal invasiv fjerning av denne feilen er sjeldne og kortvarige. Disse kan inkludere blødning eller infeksjon på stedet for innsetting av kateteret, forskyvning av blokkeringsanordningen fra hvor den var plassert.

Spiral for lukking av aortakanalen

kirurgi

En operasjon for korrigering av den åpne aortakanalen kan utføres både for barn og voksne hvis:

1. En for tidlig eller fullfødt nyfødt baby har helseproblemer på grunn av denne plassen, og den er fortsatt for liten til en minimalt invasiv perkutan intervensjon.
2. Minimal invasiv perkutan intervensjon mislyktes.
3. Operasjonen er planlagt for behandling av medfølgende medfødte hjertefeil.

Hos barn som ikke har helseproblemer på grunn av en åpen aortakanal, utføres kirurgi oftest etter at de har fylt 6 måneder. Noen ganger utfører legene en operasjon med liten defekt for å redusere risikoen for infeksiv endokarditt.

Slike operasjoner utføres under generell anestesi, det vil si at pasienten sover og føler seg ikke smerte. Kirurgen gjør et lite snitt mellom ribbenene på brystet for å få tilgang til aortakanalen. Så lukker han det med sømmer eller klips.

Komplikasjoner av kirurgiske inngrep utvikles sjelden, oftest med kortsiktig natur. Disse kan omfatte heshet, diafragmatisk lammelse, infeksjoner, blødninger og væskeakkumulering rundt lungene.

Effusjon i pleurhulen

Postoperativ periode

Etter operasjonen er barnet på sykehuset i flere dager. Han administreres medisiner for å roe og redusere smerte. For tidlig babyer holder seg på sykehuset litt lenger, da de ofte har andre helseproblemer.

Leger og sykepleiere lærer barnets foreldre hvordan de skal ta vare på ham hjemme. Disse anbefalingene inkluderer følgende:

• begrense barnets aktivitet til han gjenoppretter4
• besøk legen regelmessig for kontroll;
• Følg legenes anbefalinger til hjemmebruk.

Full gjenoppretting bør skje innen få uker.

outlook

Hvis en PDA-pasient ble identifisert i tide, er han det eneste hjerteproblemet, prognosen for denne sykdommen er utmerket. I prematur babyer er prognosen for den åpne aortakanalen ofte bestemt av eksistensen av andre helseproblemer.

Vanligvis, etter at aortakanalen er stengt, opplever pasienter ingen symptomer, de utvikler ikke komplikasjoner.

Hos voksne pasienter er prognosen avhengig av tilstanden til blodårene i den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen og tilstanden til myokardiet før behandling.

Hvis ubehandlet er dødeligheten fra den åpne aortakanalen 20% til 20 år, 42% til 45 år, 60% til 60 år.

Forfatteren av artikkelen: Nivelichuk Taras, leder av avdelingen for anestesiologi og intensiv omsorg, arbeidserfaring på 8 år. Videregående opplæring i spesialiteten "Generell medisin".

Åpen arteriell botallovkanal (OAD): årsakene til ikke-lukning hos barn, symptomer, hvordan man skal behandle

Den åpne arterielle kanalen (OAD) er en sykdom som oppstår som en følge av en forstyrrelse i hjertets normale utvikling og store kar i prenatale og postnatale perioder. Medfødte hjertefeil er vanligvis dannet i de første månedene av fosterutvikling som følge av atypisk dannelse av intrakardielle formasjoner. Vedvarende patologiske endringer i hjertets struktur fører til dysfunksjon og utvikling av hypoksi.

Den arterielle (Botallov) kanalen er den strukturelle dannelsen av føtale hjertet, hvorved blodet som utløses av venstre ventrikel inn i aorta, passerer inn i lungestammen og vender tilbake til venstre ventrikel. Normalt gjennomgår arteriell kanal utslettelse umiddelbart etter fødselen og blir bindevevsledning. Fyll lungene med oksygen fører til lukking av kanalen med en fortykket intima og en endring i retningen av blodstrømmen.

Hos barn med misdannelser lukkes ikke kanalen i tide, men fortsetter å fungere. Dette hemmer lungesirkulasjonen og hjertets normale funksjon. OAP er vanligvis diagnostisert hos nyfødte og spedbarn, sjeldnere i skolebarn, og noen ganger til og med hos voksne. Patologi er funnet i fulltidsbarn som bor i områder av høylandet.

etiologi

PDAs etiologi er for tiden ikke fullt ut forstått. Eksperter identifiserer flere risikofaktorer for denne sykdommen:

• Preterm arbeidskraft
• Lav fødselsvekt
• beriberi,
• Kronisk føtal hypoksi,
• Arvelig predisposisjon
• Ekteskap mellom slektninger,
• Alder på mor over 35 år,
• Genomisk patologi - Downs syndrom, Marfan, Edwards,
• Infeksiøs patologi i første trimester av graviditet, medfødt rubella syndrom,
• UPU
• Alkohol og narkotikabruk gravid, røyking,
• Røntgen og gamma bestråling
• Tar medisiner under graviditet
• Virkningen av kjemikalier på kroppen av en gravid kvinne,
• Systemiske og metabolske sykdommer hos gravide
• Fetal endokarditt av revmatisk opprinnelse,
• Maternal endokrinopatier - diabetes mellitus, hypothyroidism og andre.

Årsakene til AOA er vanligvis kombinert i 2 store grupper - internt og eksternt. Interne årsaker er knyttet til arvelig disposisjon og hormonelle forandringer. Eksterne årsaker inkluderer: dårlig økologi, yrkesfare, sykdommer og skadelige vaner hos moren, giftige effekter på fosteret av ulike stoffer - stoffer, kjemikalier, alkohol, tobakk.

OAP er vanligvis oppdaget i prematur babyer. Dessuten, jo mindre vekten av det nyfødte, desto større er sannsynligheten for utviklingen av denne patologien. Hjertesykdom er vanligvis kombinert med unormal utvikling av organene i fordøyelsessystemet, urinveiene og kjønsorganene. De umiddelbare årsakene til ikke-nedleggelse av Botallovkanalen i dette tilfellet er respiratoriske sykdommer, føtale kvælning, langvarig oksygenbehandling og parenteral væskebehandling.

Video: Medisinsk animasjon om anatomien til den arterielle kanalen

symptomatologi

Sykdommen kan være asymptomatisk og ekstremt vanskelig. Med en liten diameter av kanalen utvikler ikke hemodynamiske lidelser, og patologien blir ikke diagnostisert i lang tid. Hvis diameteren til kanalen og volumet av shunten er signifikant, uttalt symptomene på patologi sterkt og ser veldig tidlig ut.

Kliniske tegn:

1. Pallor av hud
2. Cyanose som oppstår under suging, gråting, spenning,
3. Vekttap
4. hyperhidrose,
5. Hoste, heshet,
6. Svak psykofysisk utvikling,
7. Kortpustethet
8. svakhet
9. Natt astmaangrep, dårlig søvn,
10. Arrytmi, takykardi, ustabil puls,

Barn med OAP lider ofte av bronkopulmonal patologi. Nyfødte med en stor arteriell kanal og en betydelig mengde shunt er vanskelige å mate, de vekker ikke og til og med går ned i vekt.

Hvis patologien ikke ble oppdaget i det første år av livet, så vokser og utvikler sykdommen i løpet av sykdommen og manifesterer mer levende kliniske symptomer: asteni, kortpustethet, tachypnea, hoste, hyppige inflammatoriske sykdommer i bronkiene og lungene.

komplikasjoner

Alvorlige komplikasjoner og farlige konsekvenser av PAD:

• Bakteriell endokarditt er en smittsom betennelse i hjertets indre fôr, noe som fører til dysfunksjon av valvulærapparatet. Pasienter med feber, kuldegysninger og svette. Tegn på beruselse kombineres med hodepine og sløvhet. Hepatosplenomegali utvikler seg, blødninger opptrer i fundus og smertefulle små knuter på håndflatene. Antibakteriell behandling av patologi. Pasienter er foreskrevet antibiotika fra gruppen av cephalosporiner, makrolider, fluorokinoloner, aminoglykosider.
• Hjertesvikt utvikler seg i fravær av rettidig hjerteoperasjon og består av utilstrekkelig blodtilførsel til de indre organene. Hjertet slutter å fullstendig pumpe blod, noe som fører til kronisk hypoksi og forverring av hele kroppen. Pasienter opplever kortpustethet, takykardi, ødem i nedre ekstremiteter, tretthet, søvnforstyrrelser, vedvarende tørr hoste. Behandlingen av patologi inkluderer diettterapi, medisinering, med sikte på å normalisere blodtrykket, stabilisere hjertearbeidet og forbedre blodtilførselen.
• Myokardinfarkt - en akutt sykdom forårsaket av utseendet i hjertemuskulaturfokuset på iskemisk nekrose. Patologien manifesteres av karakteristisk smerte, som ikke stoppes ved inntak av nitrater, agitasjon og angst hos pasienten, hudens hud, svette. Behandlingen utføres på et sykehus. Pasienter er foreskrevet trombolytika, narkotiske analgetika, nitrater.
• Omvendt blodstrøm gjennom den brede arterielle kanalen kan føre til cerebral iskemi og intracerebral blødning.
• Lungødem utvikles når væske passerer fra lungekapillærene i interstitialrommet.

De sjeldnere komplikasjonene til PDA inkluderer: aorta-brudd, uforenlig med livet; aneurisme og ruptur av arteriell kanal; pulmonal hypertensjon av sklerotisk natur; hjertestans i fravær av korrigerende terapi; hyppige akutte luftveisinfeksjoner og SARS.

diagnostikk

Leger fra ulike medisinske spesialiteter er involvert i å diagnostisere SAR:

1. Obstetrikere og gynekologer overvåker hjerteslag og utviklingen av det føtal kardiovaskulære systemet,
2. Neonatologer undersøker det nyfødte og lytter til hjertelyder,
3. Barnelærer undersøker eldre barn: de utfører auskultasjon av hjertet, og når patologisk støy oppdages, sender de barnet til en kardiolog,
4. Kardiologer foretar en endelig diagnose og foreskriver behandling.

Generelle diagnostiske tiltak inkluderer visuell undersøkelse av pasienten, palpasjon og perkusjon av brystet, auskultasjon, instrumentelle undersøkelsesmetoder: elektrokardiografi, radiografi, ultralyd i hjertet og store kar, fonokardiografi.

Under inspeksjonen oppdages deformering av brystet, pulsering av hjerteområdet, forskyvning av hjertet til venstre. Palpasjon oppdager systolisk tremor og perkusjon - utvider grensene for kardial sløvhet. Auskultasjon er den viktigste metoden i diagnosen PDA. Den klassiske funksjonen er grov kontinuerlig "motor" -støy på grunn av ensrettet bevegelse av blod. Gradvis forsvinner den, og en aksent av 2 toner over lungearterien vises. I alvorlige tilfeller er det flere klikk og rumlende lyder.

Instrument diagnostiske metoder:

• Elektrokardiografi avslører ikke patologiske symptomer, men bare tegn på venstre ventrikulær hypertrofi.
• Radiologiske tegn på patologi er: mesh mønster i lungene, utvidelse av hjertets skygge, dilatasjon av sine venstre kamre, utbuling av et segment av lungearteriestammen, flaky infiltrering.
• Ultralyd i hjertet gir deg mulighet til å visuelt vurdere arbeidet til forskjellige deler av hjertet og ventilapparatet for å bestemme tykkelsen på myokardiet, størrelsen på kanalen. Doppler sonografi gjør det mulig å etablere diagnosen av PDA så nøyaktig som mulig, bestemme bredden og oppbløtningen av blod fra aorta inn i lungearterien. Ultralydundersøkelse av hjertet gjør det mulig å oppdage anatomiske defekter i hjerteventilene, bestemme plasseringen av de store fartøyene og vurdere myokardets kontraktilitet.
• Fonokardiografi er en enkel metode for å diagnostisere hjertefeil og defekter mellom hulrom ved grafisk opptak av toner og hjerte lyder. Med fonokardiografi kan du objektivt dokumentere dataene som er oppnådd når du lytter til en pasient, måle lydens varighet og intervaller mellom dem.
• Aortografi er en informativ diagnostisk metode, som består i å levere en kontrastvæske til hjertehulen og gjennomføre en rekke røntgenstråler. Samtidig farging av aorta og lungearterien indikerer ikke-lukking av Botallova-kanalen. De resulterende bildene forblir i datamaskinens elektroniske minne, slik at du kan jobbe med dem flere ganger.
• Kateterisering og hjertesignal i OAP gir absolutt nøyaktig diagnose, hvis sonden går fritt fra lungearterien gjennom kanalen inn i den nedadgående aorta.

Hjertehulehull og angiokardiografi er nødvendig for en mer nøyaktig anatomisk og hemodynamisk diagnose.

behandling

Jo raskere sykdommen oppdages, desto lettere er det å bli kvitt den. Når de første tegnene på patologi oppstår, er det nødvendig å konsultere en lege. Tidlig diagnose og rettidig behandling vil forbedre pasientens sjanser for fullstendig gjenoppretting.

Hvis et barn mister vekt, nekter aktive spill, blir blå når man skriker, blir døsig, opplever kortpustethet, hoste og cyanose, blir ofte ARVI og bronkitt, bør den så snart som mulig bli vist til en spesialist.

Konservativ behandling

Narkotikabehandling er indisert for pasienter med milde kliniske tegn og ingen komplikasjoner. Narkotikabehandling av PDA utføres for tidlig og barn opptil ett år. Hvis, etter 3 kurs med konservativ terapi, lukkes kanalen ikke, og symptomene på hjertesvikt øker, fortsett til kirurgi.

1. Et sykt barn er foreskrevet et spesielt diett som begrenser væskeinntaket.
2. Åndedrettstøtte er nødvendig for alle premature babyer med OAP.
3. Pasienter er foreskrevet prostaglandinhemmere, som aktiverer uavhengig utblodning av kanalen. Vanligvis brukes intravenøs eller enteral administrering av indometacin eller ibuprofen.
4. Antibiotisk terapi utføres for å hindre smittsomme komplikasjoner - bakteriell endokarditt og lungebetennelse.
5. Diuretika - "Veroshpiron", "Lasix", hjerteglykosider - "Strofantin", "Korglikon", ACE-hemmere - "Enalapril", "Captopril" er foreskrevet for personer med hjertesviktsklinikk

Hjertekateterisering

Hjertekateterisering er foreskrevet for barn som ikke har mottatt det forventede resultatet fra konservativ terapi. Hjertekateterisering er en svært effektiv metode for behandling av PDA med lav risiko for å utvikle komplikasjoner. Prosedyren utføres av spesialutdannede pediatriske kardiologer. Noen få timer før kateterisering av barnet ikke skal mates og vannes. Umiddelbart før prosedyren får han et rensende emalje og en beroligende injeksjon. Etter at barnet slapper av og sovner, begynner de å manipulere. Et kateter settes inn i hjertekamrene gjennom et av de store blodkarene. Det er ikke nødvendig å lage snitt på huden. Legen overvåker kateterets fremgang, ser på skjermen på en spesiell røntgenmaskin. Gjennom studier av blodprøver og måling av blodtrykk i hjertet mottar han informasjon om feilen. Jo mer erfarne og kvalifiserte kardiologen, desto mer effektivt og vellykket vil hjertekateterisering passere.

Kardiale kateterisering og kanalutskæring under thoracoscopy er et alternativ til kirurgisk behandling av defekten.

Kirurgisk behandling

Kirurgi gjør at du kan eliminere OAS helt, redusere lidelsen til pasienten, øke motstanden mot fysisk aktivitet og forlenge livet betydelig. Kirurgisk behandling består av åpne og endovaskulære operasjoner. OAP bundet opp med en dobbel ligatur, pålegge det vaskulære klips, kryss og sutureres.

Klassisk kirurgi er en åpen kirurgi, som består i å binde Botallova-kanalen. Operasjonen utføres på et "tørt" hjerte når pasienten er koblet til ventilatoren og under generell anestesi.

Den endoskopiske metoden for kirurgi er minimalt invasiv og mindre traumatisk. Et lite snitt er laget på låret, gjennom hvilket en sonde settes inn i lårbenet. Ved hjelp av det leveres en okkluder eller spiral til PDA, med hvilken lumen er lukket. Hele løpet av operasjonen overvåkes av leger på skjermen.

Video: OAD-operasjon, Botallova-kanalanatomi

forebygging

Forebyggende tiltak består i utelukkelse av de viktigste risikofaktorene - stress, alkoholinntak og narkotika, kontakt med smittsomme pasienter.

Etter kirurgisk korrigering av patologien med barnet, er det nødvendig å gjøre doserte fysiske øvelser og massasje hjemme.

Røykeavbrudd og screening for genetiske abnormiteter vil bidra til å redusere risikoen for utvikling av CHD.

Forebygging av forekomsten av CHD reduseres til nøye planlegging av graviditet og medisinsk og genetisk rådgivning for personer i fare.

Det bør tas hensyn til å observere og undersøke kvinner som er smittet med rubella-viruset eller har en comorbid tilstand.

Barnet skal få riktig omsorg: økt ernæring, fysisk aktivitet, fysiologisk og følelsesmessig komfort.

Åpen arteriell kanal

Den åpne arterielle kanalen er en fungerende patologisk sammenheng mellom aorta og lungestammen, som normalt gir embryonalt blodsirkulasjon og gjennomgår utrydding i de første timene etter fødselen. Den åpne arterielle kanalen manifesteres av et barns utviklingsforsinkelse, økt tretthet, tachypnea, hjertebank, avbrudd i hjerteaktivitet. Ekkokardiografi, elektrokardiografi, røntgen, aortografi, hjertekateterisering bidrar til å diagnostisere den åpne arterielle kanalen. Kirurgisk behandling av defekten, inkludert bandasje (ligasjon) eller skjæringspunktet mellom den åpne arterielle kanalen med lukning av aorta- og lungeendene.

Åpen arteriell kanal

Den åpne arterielle (Botallov) -kanalen er et spalt av tilbehørsbeholderen som forbinder aorta og lungearterien, som fortsetter å fungere etter utløpet av utryddet. Den arterielle kanalen (dustus arteriosus) er en nødvendig anatomisk struktur i systemet med embryonisk sirkulasjon. Etter fødselen forsvinner behovet for den arterielle kanalen på grunn av utseendet av lungeskade, det slutter å fungere og gradvis lukkes. Vanligvis stopper kanalens funksjon de første 15-20 timer etter fødselen, hele anatomisk lukking varer fra 2 til 8 uker.

I kardiologi er den åpne arterielle kanalen 9,8% blant alle medfødte hjertefeil og er 2 ganger oftere diagnostisert hos kvinner. Den åpne arterielle kanalen finnes både i en isolert form og i kombinasjon med andre anomalier i hjertet og blodkarene (5-10%): Stenose av aorta-munnen, stenose og atresi i lungearteriene, aorta-koartering, åpen atrioventrikulær kanal, DMD, DMTP, etc. hjertefeil med duktusavhengig blodsirkulasjon (transponering av hovedartariene, den ekstreme formen av Fallot's tetrad, avbrudd av aortabuen, kritisk lunge- eller aortastenosose, venstre ventrikulær hypoplasia syndrom) en medfølgende kommunikasjon.

Årsaker til åpen ductus arteriosus

Den åpne arterielle kanalen finnes vanligvis i prematur babyer og er ekstremt sjelden i termen babyer. I premature nyfødte som veier under 1750 g, er frekvensen av den åpne arterielle kanalen 30-40%, hos barn hvis fødselsvekt ikke overstiger 1000g, er det 80%. Ofte i disse barna fant medfødte abnormiteter i mage-tarmkanalen og genitourinary systemet. Ikke-utvikling av føtalkommunikasjon hos premature spedbarn i postnatal perioden er forbundet med syndrom av respiratoriske lidelser, asfyksi under fødsel, vedvarende metabolsk acidose, langvarig oksygenbehandling med høye oksygenkonsentrasjoner, overdreven infusjonsbehandling.

Hos fullfødte spedbarn er den åpne arterielle kanalen mye mer vanlig i høylandet. I noen tilfeller er feilen forårsaket av patogen i selve kanalen. Ofte er den åpne arterielle kanalen en arvelig hjerteavvik. Den arterielle kanalen kan forbli åpen hos barn hvis mødre har hatt rubella i første trimester av svangerskapet.

Dermed er risikofaktorer for åpen arteriell kanal for tidlig fødsel og forfedelighet, familiehistorie, tilstedeværelse av andre CHD, smittsomme og somatiske sykdommer hos gravide kvinner.

Egenskaper av hemodynamikk med åpen arteriell kanal

Den åpne arterielle kanalen ligger i øverste etasje av fremre mediastinum; den stammer fra aortabuen ved nivået av den venstre subklaveriske arterien og strømmer inn i lungekroppen på stedet for dens bifurkasjon og delvis inn i venstre lungearteri; Noen ganger forekommer høyre eller bilateral arteriell kanal. Botallovkanalen kan ha en sylindrisk, konisk, fenestrert, aneurysmal form; lengden er 3-25 mm, bredde - 3-15 mm.

Den arterielle kanalen og det åpne ovale vinduet er nødvendige fysiologiske komponenter i føtal sirkulasjonen. I fosteret kommer blod fra høyre ventrikel inn i lungearterien, og derfra (fordi lungene ikke fungerer) gjennom arteriellkanalen - inn i den nedadgående aorta. Umiddelbart etter fødselen, med den første uavhengige innåndingen av en nyfødt, faller lungemotstanden, og trykket i aorta stiger, noe som fører til utvikling av blodutløp fra aorta til lungearterien. Inkluderingen av lungevernet bidrar til spasmen i kanalen ved å redusere sin glatte muskelvegg. Funksjonell lukning av ductus arteriosus i termiske babyer forekommer innen 15-20 timer etter fødselen. Den totale anatomiske utslettingen av Botallovkanalen oppstår imidlertid ved 2-8 uker av ekstrauterint liv.

En åpen arteriell kanal er sagt hvis funksjonen ikke stopper 2 uker etter fødselen. Den åpne arterielle kanalen er en blek type misdannelse, siden det forårsaker utslipp av oksygenert blod fra aorta til lungearterien. Arterio-venøs utslipp forårsaker strømmen av ytterligere blodvolumer til lungene, overløpet av pulmonal vaskulær seng og utvikling av pulmonal hypertensjon. Økt volumbelastning på venstre hjerte fører til hypertrofi og dilatasjon.

Hemodynamiske forstyrrelser med en åpen arteriell kanal er avhengig av størrelsen på meldingen, vinkelen av dens utløp fra aorta, trykkforskjellen mellom større og mindre sirkulasjon. Således motstår en lang, tynn, tortuøs kanal som strekker seg i en skarp vinkel fra aorta, tilbakeblomstring av blod og forhindrer utvikling av signifikante hemodynamiske forstyrrelser. Over tid kan en slik kanal utrydde seg selv. Tilstedeværelsen av en kort, bred åpen arteriell kanal, tvert imot, forårsaker en signifikant arterio-venøs utslipp og uttalt hemodynamiske lidelser. Slike kanaler er ikke i stand til utrydding.

Klassifikasjon åpen ductus arteriosus

Med hensyn til trykknivået i lungearterien er det 4 grader feil:

1. Trykket i LA i systole overstiger ikke 40% av arterietrykket;
2. Mild pulmonal hypertensjon; LA-trykk er 40-75% av arterietrykket;
3. Alvorlig lungehypertensjon LA-trykk er mer enn 75% av arterielt trykk; venstre-høyre blodutløp opprettholdes;
4. Alvorlig lungehypertensjon LA-trykk tilsvarer eller overskrider systemisk trykk, noe som fører til utseendet til en høyre-venstre utladning av blod.

I det naturlige løpet av den åpne arterielle kanalen kan spores 3 faser:

• Jeg - scenen med primær tilpasning (de første 2-3 årene av et barns liv). Karakterisert ved den kliniske manifestasjonen av den åpne arterielle kanalen; Ofte ledsaget av utvikling av kritiske forhold, som i 20% av tilfellene slutter i døden uten rettidig hjerteoperasjon.
• II - scenen av relativ kompensasjon (fra 2-3 år til 20 år). Den er preget av utvikling og langsiktig eksistens av liten sirkel hypervolemia, relativ stenose av venstre atrio-ventrikulær åpning, systolisk overbelastning av høyre ventrikel.
• III - scenen av sklerotiske endringer i lungekarrene. Den videre naturlige løpet av den åpne arterielle kanalen ledsages av restrukturering av lungekapillærene og arteriolene med utvikling av irreversible sklerotiske forandringer i dem. På dette stadiet erstattes de kliniske manifestasjonene av den åpne arterielle kanalen gradvis med symptomer på pulmonal hypertensjon.

Symptomer på den åpne arterielle kanalen

Det kliniske løpet av den åpne arterielle kanalen varierer fra asymptomatisk til ekstremt alvorlig. Den åpne arterielle kanalen av liten diameter, som ikke fører til nedsatt hemodynamikk, kan forbli ukjent i lang tid. Og tvert imot forårsaker tilstedeværelsen av en bred arteriell kanal den raske utviklingen av symptomer i de første dagene og månedene av et barns liv.

De første tegn på flekk kan være hudens konstante blekhet, forbigående cyanose under suging, gråting, anstrengelse; mangel på kroppsvekt, lag i motorutvikling. Barn med en åpen arteriell kanal er tilbøyelige til hyppige sykdommer i bronkitt, lungebetennelse. Med fysisk aktivitet utvikler kortpustethet, tretthet, takykardi, uregelmessig hjerteslag.

Progresjon av ubehag og forverring av trivsel kan oppstå under puberteten, etter fødsel, på grunn av betydelig fysisk overbelastning. I dette tilfellet blir cyanose permanent, noe som indikerer utviklingen av venoarteriell utslipp og en økning i hjertesvikt.

Komplikasjoner av den åpne arterielle kanalen kan tjene som bakteriell endokarditt, kanalen aneurisme og dens brudd. Gjennomsnittlig levetid med en naturlig strøm av kanalen er 25 år. Spontan utrydding og lukning av den åpne arterielle kanalen er ekstremt sjelden.

Diagnose av åpen arteriell kanal

Når man undersøker en pasient med en åpen arteriell kanal, oppdages det ofte en brystdeformasjon (hjertebukk) og økt pulsering i fremspringet av hjertepunktet. Det viktigste auskultative tegn på en åpen arteriell kanal er grov systolisk-diastolisk murmur med en "maskin" -komponent i det andre mellomromet til venstre.

Obligatorisk minimumsforskning med åpen arteriell kanal inkluderer bryst røntgen, EKG, fonokardiografi, ultralyd i hjertet. Radiografisk detektert kardiomegali ved å øke størrelsen på venstre ventrikel, utbuling av lungearterien, økt lungemønster, pulsering av lungens røtter. EKG-tegn på en åpen arteriell kanal inkluderer indikasjoner på hypertrofi og overbelastning av venstre ventrikel; i pulmonal hypertensjon, hypertrofi og overbelastning av høyre ventrikel. Ved hjelp av EchoCG er indirekte tegn på defekten bestemt, direkte visualisering av den åpne arterielle kanalen utføres, dets dimensjoner blir målt.

For aortografi brukes sensing av høyre hjerte, MSCT og MR i hjertet med høy lungesykdom og en kombinasjon av åpen arteriell defekt med andre hjertemessige anomalier. Differensiell diagnose av den åpne arterielle kanalen skal utføres med aorta lungeseptale defekter, vanlig arteriell stamme, Valsalva sinus aneurysm, aorta insuffisiens og arteriovenøs fistel.

Behandling av åpen arteriell kanal

I premature spedbarn brukes konservativ styring av den åpne arterielle kanalen. Det innebærer innføring av inhibitorer av syntesen av prostaglandin (indometacin) for å stimulere uavhengig utblodning av kanalen. I fravær av effekten av en 3 ganger gjentakelse av legemiddelforløpet hos barn eldre enn 3 uker, vises kirurgisk lukning av kanalen.

Ved pediatrisk hjerteoperasjon med åpen arteriell kanal brukes åpne og endovaskulære operasjoner. Åpne inngrep kan omfatte ligering av den åpne arterielle kanalen, dens klipping med vaskulære klips, kryss mellom kanalen med lukning av lunge- og aortaendene. Alternative metoder for å lukke den åpne arterielle kanalen er dens klipping under thoracoscopy og kateter endovaskulær okklusjon (embolisering) med spesielle spoler.

Prediksjon og forebygging av åpen arteriell kanal

Den åpne arterielle kanalen, selv av liten størrelse, er forbundet med økt risiko for tidlig død, siden det fører til en reduksjon i kompensasjonsreserver i myokard og lungekar, og tillegg av alvorlige komplikasjoner. Pasienter som har gjennomgått kirurgisk lukning av kanalen, har de beste hemodynamiske parametrene og lengre forventet levetid. Postoperativ dødelighet er lav.

For å redusere sannsynligheten for å ha et barn med en åpen arteriell kanal, er det nødvendig å utelukke alle mulige risikofaktorer: røyking, alkohol, medisinering, stress, kontakt med smittsomme pasienter, etc. Hvis det er CHD i nære slektninger, bør en genetiker konsulteres i planleggingsstadiet av graviditet.

Åpen arteriell kanal

Den åpne arterielle kanalen (CAP) er funnet i 10% tilfeller av CHD som en egen defekt. Historisk sett gjorde den første beskrivelsen av vicen Galen i II. BC Deretter fortsatte Harvey å studere sin fysiologiske rolle i føtal sirkulasjon, selv om den første rapporten tilhører J. Agassho (1564). Navnet på vice ble gitt til ære for L. Botallo, som beskrev de kliniske symptomene litt senere. I 1583 oppdaget og oppdaget en italiensk lege og anatomist L. Botallo fartøyet som forbinder aorta og lungearterien, og kalte det den arterielle kanalen. I 1888 ble Munro-legen dissekert og ligert på kanalen på et nyfødt barns lik. I 1907 foreslo Munro på et møte i Philadelphia Cardiological Society ideen om raskt å stenge SAR, som møtte skarp motstand fra kolleger, spesielt barneleger. Diskusjonen varet i 30 år. Endelig, i 1938, ble pediatrisk kirurg R. Gross på barnas sykehus i Boston, for første gang i verden, vellykket bandasert PDA i en 7 år gammel pasient, og åpnet en epoke i hjertekirurgisk medisin.

Jenter lider av denne feilen oftere enn gutter (M: D = 1: 3-forhold).

Den åpne arterielle kanalen kan ha et svært forskjellig klinisk bilde. Selv om det ofte blir diagnostisert hos spedbarn, blir det noen ganger anerkjent OAP sent - i skolealderen eller til og med hos voksne. Mangelen er registrert hos mindre enn 0,02% av heltidsfødte, men ofte blant premature og lavvektige babyer. Ved fødselen av et barn i gestasjonsperioden på 34-36 uker, opptrer den åpne arterielle kanalen i 21%, 31-32 uker - i 44%, 28-30 uker - i 77%; blant barn med fødselsvekt mindre enn 1750 g - i 45%, med kroppsvekt mindre enn 1200 g - i 80%.

morfologi
Det er fire klinisk forskjellige typer PDA.

• Isolert PDA i ellers friske barn.

• Isolert PAA i premature babyer.

• SAD i kombinasjon med andre, mer alvorlige strukturelle abnormiteter i hjertet.

• OAP som kompenserende struktur som gir systemisk eller pulmonal blodstrøm i kritiske situasjoner med alvorlig CHD av den blå typen eller med obstruksjon av venstre hjerte.

Avhengig av tilknytning til en av disse fire gruppene, er det forskjeller i hemodynamiske lidelser, kliniske symptomer, prognose og i taktikken med observasjon av AOA.

Hos spedbarn er lengden på PDA 2-8 mm, diameter 2-12 mm.

Kanalen avviker vanligvis fra stammen til LA eller dens venstre gren og strømmer inn i aorta like utenfor utløpsstedet for den venstre subklavearteren, som bestemmer aorta-ismusområdet. Anatomisk er arteriellkanalen en rest av den 6. aorta buen. Den ligger mellom frontveggen til flyet og aortaens bakre vegg. Den arterielle kanalen har en spesiell vevsstruktur - midterlaget er representert ved spiralformede glatte muskelceller, svært følsomme overfor E1, E2 og I2 prostaglanda (avslapping) og O2 (konsentrasjon), og dens intima er tykkere og har en viskøs slimete struktur.

Det har vanligvis en kegleform med en bred aorta ende og en innsnevring mot LA. Imidlertid er variasjoner fra kort og sylindrisk til lang og tortuøs i form og lengde av kanalen mulig.

Den høyre arterielle kanalen er også funnet, og arteriellkanalen kan være tilstede på begge sider, til venstre og til høyre. Selv om venstre-liggende OAA er en normal anatomisk struktur som er nødvendig i perioden med fosterutvikling, er tilstedeværelsen av en høyre-sidig OAA vanligvis forbundet med andre medfødte mangler i kardiovaskulærsystemet, hovedsakelig som anomalier av aortabuen eller conotrhinkus.

For komplekse hjertefeil kan anatomien til en PDA være atypisk. I disse tilfellene er spektret av anatomiske varianter av arteriellkanalen svært bredt. Strukturer som kan forveksles med OAS, omfatter primært aorta-, lunge- og karotisarterier.

Hemodynamiske lidelser
I fosteret er den arterielle kanalen den normale strukturen i hjertet, gjennom hvilken blod som strømmer fra bukspyttkjertelen inn i lungearterien, kommer inn i den nedadgående aorta. Normalt har fosteret bare 10% av blodet kastet inn i lungerommet i bukspyttkjertelen, passerer gjennom lungens vaskulære seng.

Fra den sekste uken med intrauterin utvikling går hovedvolumet av blod utløst av bukspyttkjertelen gjennom arteriellkanalen, og dette volumet utgjør 60% av den totale hjerteproduksjonen i føtallivet. I den dødelige perioden er kanalens funksjon tilveiebragt ved lokal produksjon og tilstedeværelsen i blodbanen av prostaglandiner E2 (PGE2) og I2 (PGI2), som slapper av glatte muskler i dette fartøyet. Etter fødselen og økningen i volumet av lungeblodstrømmen metaboliseres lokalt produserte prostaglandiner og samtidig stoppes inntaket fra placenta.

Men den viktigste rollen i den postnatale lukkingen av kanalen spilles av vasokonstrictor-effekten av det økte O2-partialtrykk i blodet som passerer gjennom kanalen. Sammentrekningen av kanalens glatte muskler fører til den funksjonelle lukningen av dens lumen med en fortykket intima. Hos de fleste fullfødte nyfødte forekommer dette i de første 24 timene i livet, og deretter i de neste ukene oppstår den fibrøse degenerasjonen av det subintimale laget og den totale utslettingen av kanalen. I for tidlige babyer er ufruktbart duftvev mindre følsomt for oksygen, på grunn av at denne postnatalkanalen lukker sjeldnere.

Etter fødselen oppstår en venstre-høyre utløp gjennom kanalen. Med andre ord tillater arteriellkanalen blod å strømme fra den systemiske kanalen (den store sirkel av blodsirkulasjon) til lungesengen (den lille sirkelen). Volumet av venstre-høyre svingning øker i de første 1-2 månedene av livet på grunn av et fall i pulmonal vaskulær motstand. Blodvolum i lungesengen blir overdreven (hypervolemia). Overfylling av lungesengen med blod fører til økt vaskulær motstand i lungene. Imidlertid er graden av reaksjon av lungesengen til overflødig blodvolum individuell og uforutsigbar. Størrelsen av overflødig blodvolum i lungesengen avhenger av flere faktorer. Den bredere indre diameteren av den smaleste delen av den arterielle kanalen bidrar til det høye volumet til venstre-høyre shunt. Tilstedeværelsen av et langt innsnevret område av kanalen begrenser mengden av shuntblod. Med en lang kanal er shunten vanligvis liten.

Delvis volumet av venstre-høyre utløp reguleres av forholdet mellom vaskulær motstand i liten og stor sirkulasjon. Hvis den systemiske vaskulære motstanden er høy og / eller den pulmonale vaskulære motstanden er lav, bør utslipp av blod gjennom arteriellkanalen potensielt være stor. Ved å starte i ductus arteriosus går blodstrømmen i systol og deretter i diastol på følgende måte: lungearterier, kapillærer, lungeveiner, venstre atrium, venstre ventrikel, aorta, arteriell kanal. Derfor fører en stor venstre-høyre utslipp gjennom OAD til dilatasjon av venstre atrium og ventrikel.

Med et stort volum shunt, er venøs tilbakesendelse til venstre deler av hjertet betydelig økt, og de opplever en alvorlig volum overbelastning. Samtidig stiger trykket i lungearterien og høyre ventrikel. Lungene og stigende aorta kan også utvides. Sammen kan disse faktorene føre til lungeødem, hvis den vaskulære motstanden til kanalen eller lungene er lav.

Den funksjonelle og anatomiske lukningen av AOA etter fødselen har forskjellige datoer. Funksjonell lukning av kanalen ved innsnevring skjer 12-48 timer etter fødselen, og hos 10% av fullfødte nyfødte forsinkes opp til 3-4 ukers levetid. Perinatal asfyksi forårsaker vanligvis en forsinkelse i å lukke kanalen, men etter en kort periode i slike nyfødte lukker den uten ytterligere inngrep. Sann anatomisk lukning av kanalen (etter hvilket kanalen mister evnen til å gjenåpne) observeres etter flere uker eller måneder. I den andre anatomiske fasen av lukking oppstår fibrøs proliferasjon av intima, hvoretter kanalen blir til et fibrøst ligament, blir det oftere observert 2-3 måneder etter fødselen hos fullfødte babyer.

I et foster er oksygenpresset i blodet relativt lavt, fordi lungene ikke fungerer. Denne faktoren, i kombinasjon med forhøyede nivåer av prostaglandin E i blodet, holder kanalen åpen. Det høye nivået av prostaglandin E skyldes lavt volum av pulmonal blodstrøm og det høye nivået av produksjonen av moderkaken. Ved fødselen slutter moderkakten å fungere og lungene er rettet (og prostaglandiner metaboliseres i dem). I tillegg øker spenningen i blodet ved innånding av lungeskade, og pulmonal vaskulær motstand reduseres. Normalt opphører funksjonen av arteriell kanal i gjennomsnitt 15 timer etter fødselen i fullfødte nyfødte. Dette skyldes hovedsakelig sammentrekningen av kanalens muskelvegg under virkningen av O2, hvis konsentrasjon er høy i luften vi puster.

I tillegg, med åpningen av lungekarrene, er det et skifte i utslipp av blod fra høyre ventrikel overveiende i lungearterien. Inntil en fullstendig (anatomisk) lukning av kanalen oppstår og nivået av lunge vaskulær motstand faller under det systemiske nivået, kan en liten gjenværende utladning av blod gjennom PDA fra aorta inn i lungearterien opprettholdes. Selv om arteriell kanalvev hos nyfødte er svært følsomme overfor en økning i O2-nivå i arterielt blod, er det andre viktige faktorer for lukningen.

Disse inkluderer tilstanden til det vegetative nervesystemet, effektene av kjemiske mediatorer og tilstanden til duktale muskler. Den vaskulære tonen avhenger av balansen mellom faktorer som påvirker avslapping / innsnevring av kanalen. Hovedfaktorene for å slappe av kanalen er: høye nivåer av prostaglandin E, hypoksemi, produksjon av nitrogenoksid ved duktal intima. Tvert imot økte produksjonen av endotelin 1, norepinefrin, acetylkolin, bradykinin, redusert følsomhet av arterielle kanalreseptorer til prostaglandin E. en nedgang i nivået av prostaglandin E, et høyt nivå av O2 i blodet.

Manglende evne til ductus arteriosus til å lukke i for tidlig babyer er forbundet med et lavt nivå av dets metabolisering i de umodne lungene. I tillegg har for tidlig høy følsomhet overfor PGE og lav følsomhet overfor O2 fra siden av duktale muskelceller.

Mangelen på reduksjon av kanalen i en fysiologisk periode hos fullfødte nyfødte kan skyldes abnormiteter i metabolisme av PGE i lungene på grunn av hypoksemi, kvælning eller økning i pulmonal blodstrøm, nyresvikt og luftveissykdommer.

Økt produksjon av cyklooksygenase type 2 (COX-2 - en isoform av COX-produserende PGE) kan forhindre kanallukking. Samtidig skjer aktivering av reseptorer for PGE-2, noe som fører til avslapning av glatte muskelkanalceller. I de senere stadiene av svangerskapet er det en nedgang i nivået av PGE, som er forberedelsesstadiet for kanalens postnatal innsnevring. Etter fødselen klæber dukslemhinnene først og fremst etter sammenbrudd av muskellaget.

Overfølsomhet overfor PGE i kombinasjon med pulmonal umodenhet fører til hypoksi og som følge av en økning i frekvensen av arteriell kanalfunksjon i premature babyer.

Varigheten av symptomstart
Det avhenger av kanalens diameter og volumet på shunt. Hvis de er signifikante, kan symptomene på lungeødem vises allerede i de første dagene av livet. Med en liten eller middels kanalbredde er manifestasjoner av pulmonal hypertensjon og hjertesvikt mild, og i slike tilfeller er defekten vanligvis gjenkjent av systolisk murmur fra hjertebunnen, som vises eller øker 5-7 dag etter fødselen.

symptomer
Symptomer på blemish vises vanligvis i en tidlig alder. Med en liten eller middels diameter av kanalen opplever pasienten ikke først symptomer. Imidlertid blir tretthet under anstrengelse eller tegn på stagnasjon i lungene, kombinert med en murmur i hjertet, tilsatt. I en alder av 3-6 uker hos spedbarn med OAP, blir tachypnea, svette og fôringsproblemer ofte observert. Signifikant tap av kroppsvekt eller fravær av økning forekommer hos barn som ikke har fått behandling.

Hip stemme, hoste, nedre luftveisinfeksjoner, atelektase, gjentakelse av lungebetennelse er karakteristisk for spedbarn med arteriell kanal med medium eller stor shunt størrelse.

Ved undersøkelse av et barn kan følgende symptomer oppdages:
• Hvis venstre-høyre shunt er stor, er en pulsering av hjerteområdet synlig;

• hjerteimpulsen skiftes til venstre, tremor i suprasternalområdet eller under venstre kravebenet kan bestemmes;

• I tone (S1) er vanligvis normal, og II-tone (S2) blir ofte smeltet sammen med støy eller splitt på grunn av tidlig lukning av lungeventilen;

• systolisk eller systolodiastolisk støy i andre og tredje mellomstore mellomrom til venstre og forsterkning av II-tonen over lungearterien er karakteristisk for OAP;

• Noen ganger under auscultation av OAA, høres flere klikk eller lyder av brølende timbre.

Det mest karakteristiske symptomet på denne feilen er systolisk eller systolodiastolisk støy i det andre og tredje interkostale rommet til venstre og forsterkningen av II tone over lungearterien. Støy vises vanligvis eller øker fra 5-7 dagers levetid. Med en stor kanalstørrelse høres det lyd fra slutten av 1 dag i kombinasjon med takykardi, kortpustethet og kardiomegali, med utvidelse av hjerteets grenser til venstre eller til begge sider.

Hvis pulmonal vaskulær motstand begynner å overstige den systemiske, blir utløpet av blod gjennom kanalen til høyre og cyanose kan kun ses på den nedre halvdelen av kroppen (differensialcyanose), siden kanalutløpet fra aorta ligger under de tre hovedgrenene som leverer den øvre halvdelen av kroppen.

Med en stor diameter av den arterielle kanalen øker systolisk blodtrykk, og diastolisk blodtrykk reduseres på grunn av retrograd utstrømning av blod inn i lungearterien. Pulsen blodtrykket samtidig øker, og hoppepulsen vises. Med signifikant lungehypertensjon, kan den diastoliske støykomponenten ikke høres. Med en avansert obstruktiv lesjon i lungekarrene forsvinner den systoliske mursten også. Hvis den pulmonale vaskulære motstanden begynner å overskride den systemiske, blir utløpet av blod gjennom kanalen til høyre og cyanose kan bare ses på den nedre halvdelen av kroppen (differensialcyanose), siden kanalutløpet fra aorta ligger vanligvis under de tre hovedgrenene som gir den øvre halvdelen av kroppen. Med en liten PDA (0,1-0,15 cm) har barn vanligvis ikke kliniske symptomer, og det er ofte ingen hjerteklump.

Funksjoner av den åpne arterielle kanalen hos nyfødte og for tidlige babyer

I de første 2 månedene av livet, selv i modne, heltidsfødte, er aorta-musen relativt smal og har en diameter på ca. 5 mm. Med en svært bred PDA i diastol, går en signifikant retrograd strømme fra aorta inn i lungearterien, og dette kan føre til syndrom i stor sirkel, der hjernebirkningen observeres, opp til blødninger i hjernehinne, alvorlig anemi, tarm-iskemi med symptomer på parese eller tarm obstruksjon og adherens av nekrotiserende enterokulitt, akutt nyresvikt. Blant små og for tidlige babyer forekommer symptomene på ranesyndrom oftere og er spesielt farlige.

Klassiske tegn på PDA i gruppen av for tidlig og lav fødselsvekt babyer er vanligvis fraværende. Auscultatory diagnose av blemish i for tidlig lav fødselsvekt kan være vanskelig, de har sjelden sistolodiastolisk støy. Tilstedeværelsen av PDA skal først og fremst mistenkes med alvorlig åndedrettssyndrom. Den klassiske grove systoliske murmuren av PDAen kan høres i det andre interkostale rommet nær venstre kant av brystbenet, men svært små barn med en stor PDA og betydelig hypervolemi i den vaskulære pulmonale sengen kan ha ingen lyd i det hele tatt. I dette tilfellet skal imidlertid oppmerksomheten til pulsering av hjerteområdet og rushpulsen, som skyldes relativt lavt systemisk arterielt trykk, skyldes den konstante og signifikante utstrømningen av blod fra aorta til lungearterien.

Sannsynligheten for en stabil funksjon av PDA avhenger av kroppsvekten til fødselen. Dermed er blant barn med fødselsvekt på under 1750 g funnet i 45%, og med en kroppsvekt på mindre enn 1200 g - i 60-80%. Nesten halvparten av premature spedbarn født med en kroppsvekt på under 1750 g, fortsetter arteriellkanalen å fungere i opptil 3-4 måneder, og lukker deretter spontant i 75% tilfeller. Men hvis dette ikke skjedde, så er sjansen for spontan lukning liten, og ikke mer enn 10%. Kanalens funksjon i løpet av de første 3-4 månedene fører videre til BPD og KOL, som ikke bare oppstår i tidlig alder, men også i det 1-2 årti av livet.

I premature babyer, selv med en liten bredde av ductus arteriosus, fungerer den vanligvis lenge på grunn av lav følsomhet for oksygen og en rekke respiratoriske problemer som er karakteristiske for umodne lunger og støtter økt trykk i den lille sirkelen. Blant premature spedbarn med respiratorisk nødsyndrom forekommer PDA i minst 20%. Med prematuritet og lav kroppsmasse er kriteriene for hemodynamiske lidelser som skyldes PDA: mekanisk ventilasjon på grunn av åndedrettssyndrom, sykehus lungebetennelse, cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser, symptomer på intestinal iskemi, akutt nyresvikt.

Generelt er den åpne arterielle kanalen i premature babyer en av hovedårsakene til sykehus lungebetennelse og ventilasjonsavhengighet, og senere - bronkopulmonal dysplasi. Uten en medisinsk eller kirurgisk lukning av en PDA ledsages slike forhold av høy dødelighet.

diagnostikk
På ryggraden på frontkroppen økes det pulmonale mønsteret av arterietypen, hjerteskyggen utvides med tegn på utvidelse av venstre ventrikel og venstre atrium, pulmonal arterie stamme. Kardiomegali forekommer både i kombinasjon med symptomer på hjertesvikt, og uten dem. Vanligvis forblir data fra en gjennomgangsradiografi på brystet normal til forholdet mellom lungeblodstrømmen og den systemiske begynner å overstige 2: 1. Bulging av pulmonal arteriesegmentet er et tegn på økt trykk og volum av pulmonal blodstrøm. Med betydelig hypervolemi kan lungeødem utvikle seg. Radiologiske tegn på en hemodynamisk signifikant arteriell kanal i nyfødte inkluderer: økt vaskulært mønster, en understreket interlobar pleura og en økning i LV og LV.

På elektrokardiogrammet blir den elektriske aksen i hjertet ikke avvist, med en liten PDA, er EKG vanligvis vanlig. Med middels og stor kanalbredde, vises sinus takykardi, noen ganger atrieflimmer. Med en stor diameter på PDA er det tegn på hypertrofi av LP og LV. Med en stor PDA med alvorlig pulmonal hypertensjon dominerer tegn på bukspyttkjertel hypertrofi.

I nyfødte, spesielt for tidlig, med en stor arteriell kanal på EKG, forekommer inversjon av T-tenner og depresjon av ST-segmentet på grunn av iskemi i bakgrunnen av det systemisk-stjelende syndromet. Koronarinsuffisiens skyldes også en økning i LV-myokardium på grunn av en stor venstre-høyre shunt og en signifikant overbelastning av pulmonal blodstrømning, samt under forhold med lavt systemisk og koronært diastolisk trykk på grunn av retrograd utladning av blod fra aorta til lungearterien.

Laboratoriedata - fullstendig blodtall og blodgassammensetning er normale.

Med todimensjonal Doppler ekkokardiografi er direkte visualisering av kanalen mulig i ikke mer enn 10-15% av pasientene. Det ledende ekkokardiografiske tegn på PDA er deteksjon av blodstrøm gjennom kanalen ved hjelp av Doppler (bedre enn farge): diastolisk turbulent strømning i lungearterien, den turbulente strømmen gjennom PDA. En vurdering av graden av diastolisk strømningsreversjon i den nedadgående aorta bidrar til å ytterligere vurdere volumet av shunten. Størrelsen på dilatasjon av LV og LP økes vanligvis.

Hvis kanalen er synlig i todimensjonal ekkokardiografi, blir den aorta delen vanligvis visualisert først, og deretter blir området som strømmer inn i lungearterien bestemt av kanalens størrelse, form og plassering. Det er mest hensiktsmessig å se kanalen fra den parasternale posisjonen langs kortaksen og fra den øverste marginalen. I typiske tilfeller ligger PDA mellom krysset mellom stammen og venstre gren av lungearterien og aorta rett overfor utladningen av den venstre subklavearteren.

Hvis det ikke finnes andre hjertefeil, bestemmes en kontinuerlig strøm fra aorta til lungearterien under Doppler-ekkokardiografi. Med et stort volum av rystende blod er en konstant strøm fra aorta til lungearterien gjennom arteriellkanalen og retrograd blodstrøm fra den nedadgående aorta tydelig synlig. Med et stort volum shunt økte også LP på grunn av overdreven blodstrøm til de venstre delene gjennom lungene.

Hjertekateterisering og angiografi er valgfri for ukomplisert PDA. Farge Doppler ekkokardiografi er mer følsom for anerkjennelse av liten ductus arteriosus enn hjertekateterisering. Imidlertid kan angiokardiografi være nødvendig for høy lunghypertensjon på grunn av PDA og / eller tilhørende CHD, inkludert for å bestemme responsen på vasodilatatorer og vurdere pasientens operabilitet. Endelig kan kateterisering være nødvendig for å lukke PDO med en okklusiv anordning.

Naturlig evolusjon av vice
Hvis operasjonen ikke utføres i tide, dør opptil 30% av pasientene i barndommen. Hovedårsakene til døden er alvorlig kongestiv hjertesvikt eller tilhørende lungebetennelse. Spontan lukning av PDAer med liten diameter forekommer noen ganger hos heltidsfødte i 3. eller 4. uke i livet, men etter den første måneden av livet skjer dette sjelden. Med en stor kanalbredde hos barn igjen uten kirurgisk behandling, dannes irreversibel pulmonal hypertensjon fra det 2-3 år av livet. I dette tilfellet oppstår Eisenmenger syndrom og forventet levealder reduseres dramatisk (

20 år). En av de typiske komplikasjonene av blemish i ikke-opererte pasienter er bakteriell endokarditt.

Observasjon før kirurgi
Med tegn på HF og hypervolemi i lungesirkulasjonen, er diuretika, ACE-hemmere, digoksin foreskrevet; hos prematur babyer og hos personer med alvorlige symptomer på alvorlig HF og lungeødem, respiratorisk støtte.

Tidspunktet for kirurgisk behandling
I spedbarn med stor diameter OAP er sannsynligheten for spontan lukning etter de første 3-4 ukers levetid lav. Disse barna vises kanaliseringen fra diagnosetidspunktet. Hvis det er symptomer på HF som ikke blir stoppet av konservative forskrifter, utføres operasjonen umiddelbart. Hvis det ikke er symptomer på HF, bør den brukes i løpet av de første 3 månedene av livet.

For premature babyer, er obligatorisk ekkokardiografisk screening for PDA påkrevd umiddelbart etter fødselen, og hvis det oppdages, er øyeblikkelig medisinsk lukning angitt. Farmakologisk behandling er basert på å undertrykke syntesen av prostaglandiner - en av de viktigste faktorene som støtter kanalen åpen. Til dette formål, intravenøs administrering av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler - cyklooksygenasehemmere. For dette tidligere brukte intravenøs indometacin, og nå - ibuprofen. Behandlingsregime: Ibuprofen i en dose på 10 mg / kg intravenøst ​​og deretter to ganger til 5 mg / kg etter 24 og 48 timer.

For tiden i Russland, er bare ett legemiddel registrert og godkjent for bruk i nyfødt perioden for behandling av PDA - en COX-hemmer er ibuprofen-løsning for intravenøs administrering. Kontrollerte studier av bruk av ibuprofen og indometacin, utført i 1997-2003, viste sammenlignbar effekt av disse stoffene, med den beste sikkerhetsprofilen for ibuprofen, spesielt for behandling av premature babyer. Tidlig bruk av ibuprofen (i de første 3-4 dagene i livet) hos premature babyer med svangerskapstid på mindre enn 34 uker, og en dokumentert PDA, ledsages av lukning av arteriell kanal i 75-80% av barn. Imidlertid fører profylaktisk bruk av ibuprofen i de første 3 dagene av livet (begynner 6 timer etter fødselen) hos premature spedbarn med svangerskapstid under 28 uker, til en økning i forekomsten av bivirkninger fra lungene og nyrene. Av denne grunn er stoffet ikke anbefalt for profylaktisk bruk.

Selv om det i premature babyer er mulig å lukke arteriellkanalen ved hjelp av intravenøs ibuprofen i mer enn 70% av tilfellene, skjer det i mindre sikt mindre ofte. En reduksjon i effekten av manipulasjon er også bemerket med et sent forsøk på farmakologisk lukning av kanalen (mer enn 10 dager gammel), samt en ekstrem lav kroppsvekt (mindre enn 1000 g). Maksimal sikkerhet og effekt av ibuprofen er sikret når behandlingen påbegynnes umiddelbart etter diagnosen av arteriell kanal (i fravær av kontraindikasjoner) og i løpet av behandlingen senest den 7. livsdag.

Ibuprofenpreparater administreres ikke før 6 timer etter fødselen. Samtidig bør det daglige volumet av væske som injiseres under ibuprofenbehandling, korrespondere med det fysiologiske behovet, da stoffets nefrotoksisitet øker betydelig under dehydreringsbetingelsene. Hvis anuria eller oliguri oppdages under administrering av den første eller andre dosen av legemidlet, blir dopamin i en dose på 1-2 mcg / kg per minutt inkludert i terapien, og neste dose bør slås av til diuresen er normalisert. Ved bruk av ibuprofen intravenøst ​​skal diurese, vannbalanse, kroppsvekt, natrium, glukose, indirekte bilirubinnivåer overvåkes daglig, og mageinnholdet bør evalueres i tide for å forhindre blødningsutvikling. Samtidig med innføringen av ibuprofen intravenøst, bør glukokortikoider ikke brukes på grunn av høy risiko for gastrointestinal blødning, så vel som andre ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.

Hvis arteriellkanalen ikke er stengt innen 48 timer etter den siste injeksjonen eller om den gjenåpnes, kan et andre kurs også utføres, også bestående av tre injeksjoner av legemidlet, som beskrevet ovenfor. Hvis det ikke er noen effekt fra det gjentatte kurset, bør barnet betjenes på et øyeblikk - det er best i 1. uke i livet før alderen 10-14 dager.

Typer av kirurgisk behandling
Da PDA-ligasjonen var den første hjertekirurgi i verden, og senere ble PDA-lukkingen ved hjelp av en W. Portsman polyvinylprobe i 1967 den første transkateterkardiale kirurgi i verden.

For tiden brukes følgende typer kirurgiske inngrep til å stenge PDA.

• Videoassistent thorakoskopisk klipping (den mest foretrukne metoden for premature babyer).

• Transkateterembolisering med en Amplatzer Duct Occluder-enhet eller med en Cook eller Gianturco-helix (med en moderat kanalbredde, vanligvis over 12 måneder).

• Bandasje (ligering) av kanalen fra venstre sidet thorakotomi - valget av metode for PDA med stor diameter, uavhengig av barnets alder.

Klippemetoden har åpenbare fordeler for gruppen av premature og lavfødte babyer, men det anses ikke som den valgte metode for alle aldersgrupper på grunn av at den har den høyeste frekvensen av rekanalisering i sammenligning med andre typer inngrep.

Forskjellige tekniske innretninger som brukes til intervensjonell okklusjon av PDA, blir diskutert i detalj i anmeldelsen av A. Koch et al.

Resultatet av kirurgisk behandling
Dødelighet i planlagte operasjoner i termiske babyer er nesten null. Hos premature babyer kan den nå 10-20% på grunn av den høye forekomsten av comorbiditeter og komplikasjoner (primært respiratorisk nødsyndrom og sykehus lungebetennelse, samt forstyrrelser i cerebral sirkulasjon). Resultatet av operasjonen (avhengig av varigheten av kirurgisk behandling) med best mulig overlevelse dersom operasjonen ble gjort i de første 2 ukene av livet. Ved senere operasjoner er dødeligheten signifikant høyere, og årsakene er komplikasjoner av defekten (cerebrale intraventrikulære blødninger, ulcerativ nekrotisk enterokititt med perforering og purulent peritonitt, etc.) eller sykehusinfeksjoner.

Rekanalisering skjer i mindre enn 1% av tilfellene; Det er vanligvis assosiert med sen operasjon eller alvorlig pulmonal hypertensjon.

Postoperativ observasjon
I normale tilfeller, en kardiolog undersøkelse - 1 gang per år med elektrokardiografisk og ekkokardiografisk overvåking; I tilfelle av gjenværende pulmonal hypertensjon, utføres røde brystrøntgen minst en gang i året, og tilstanden til lungesengen vurderes i dynamikk.