Polycytemi - stadier og symptomer på sykdommen, apparatdiagnostikk og terapi metoder

Hematologer vet at denne sykdommen er vanskelig å behandle og har farlige komplikasjoner. Polycytemi er preget av endringer i blodsammensetningen som påvirker pasientens helse. Hvordan utvikler patologien, hvilke symptomer karakteriseres av? Lær diagnostiske metoder, behandlinger, medisiner, livsprognoser for pasienten.

Hva er polycytemi

Menn er mer utsatt for sykdommen enn kvinner, og middelaldrende mennesker er oftere syk. Polycytemi er en autosomal recessiv patologi hvor antall røde blodlegemer - blodceller - øker i blodet av ulike årsaker. Sykdommen har andre navn - erytrocytose, polyknemi, Vaquez sykdom, erythremi, sin ICD-10 kode er D45. For sykdommen er preget av:

• splenomegali - en signifikant økning i miltens størrelse;
• økt blodviskositet;
• betydelig produksjon av leukocytter, blodplater;
• økning i blodvolum i blodet (BCC).

Polycytemi tilhører gruppen av kroniske leukemier, betraktet som en sjelden form for leukemi. True erythremia (polycythemia vera) er delt inn i typer:

• Primær - en ondartet sykdom med progressiv form, assosiert med hyperplasi av de cellulære komponentene i benmargen - myeloproliferasjon. Patologi påvirker erythroblastisk spire, noe som medfører en økning i antall røde blodlegemer.
• Sekundær polycytemi er en kompenserende reaksjon på hypoksi forårsaket av røyking, høyhøyde oppstigning, binyretumorer og lungepatologi.

Vaisez sykdom er farlige komplikasjoner. På grunn av høy viskositet forstyrres blodsirkulasjonen i de perifere karene. Uronsyre utskilles i store mengder. Alt dette er fulle av:

• blødning;
• trombose;
• oksygen sult av vev;
• blødning;
• hyperemia;
• blødning;
• trophic ulcers;
• nyrekolikk;
• sår i fordøyelseskanalen;
• nyre steiner;
• splenomegali;
• gikt;
• myelofibrose;
• jernmangel anemi;
• hjerteinfarkt;
• slag;
• dødelig.

Typer av sykdom

Vaisez sykdom, avhengig av utviklingsfaktorene, er delt inn i typer. Hver har sine egne symptomer og behandlingsegenskaper. Leger tildele:

• ekte polycytemi, som er forårsaket av utseendet i det røde knoglemarv av et svulstsubstrat, som fører til en økning i rød blodcelleproduksjon;
• sekundær erythremi - det er forårsaket av oksygen sult, patologiske prosesser som forekommer i pasientens kropp og forårsaker kompenserende respons.

hoved~~POS=TRUNC

Sykdommen er preget av en tumoropprinnelse. Primær polycytemi, myeloproliferativ kreft i blodet, oppstår når lesjoner av de kraftige potente stamceller i beinmarg forekommer. Med sykdommen i pasientens kropp:

• øker aktiviteten av erytropoietin som regulerer produksjonen av blodceller;
• antall erytrocytter, leukocytter, blodplater øker;
• syntese av muterte hjerneceller forekommer;
• spredning av infiserte vev dannes;
• en kompenserende reaksjon på hypoksi oppstår - det er en ytterligere økning i antall røde blodlegemer.

I denne typen patologi er det vanskelig å påvirke muterte celler som har stor evne til å dele seg. Trombotiske, hemorragiske lesjoner vises. Vaquez sykdom har egenskaper ved utvikling:

• endringer forekommer i leveren, milt;
• vev overløp med viskøst blod, utsatt for dannelse av blodpropper;
• Plethorisk syndrom utvikler seg - kirsebærrød hudfarge;
• alvorlig kløe oppstår
• økt blodtrykk (BP);
• hypoksi utvikler seg.

Sann polycytemi er farlig på grunn av sin ondartede utvikling, noe som forårsaker alvorlige komplikasjoner. Denne form for patologi er preget av følgende faser:

• Initial - varer omtrent fem år, er asymptomatisk, størrelsen på milten endres ikke. BCC økte noe.
• Utplassert stadium - varigheten på opptil 20 år. Den har høyt innhold av røde blodlegemer, blodplater, leukocytter. Den har to underlag - uten å skifte milt og med nærvær av myeloid metaplasi.

Den siste fasen av sykdommen - post-erytmisk (anemisk) - er preget av komplikasjoner:

• sekundær myelofibrose;
• leukopeni;
• trombocytopeni;
• myeloid transformasjon av leveren, milt;
• gallestein, urolithiasis;
• forbigående iskemiske angrep
• anemi - resultatet av benmarg utmattelse;
• lungeemboli;
• hjerteinfarkt;
• nefrosklerose;
• akutt, kronisk leukemi;
• hjerneblødning.

Sekundær polycytemi (relativ)

Denne form for Vacaise sykdom er provosert av eksterne og interne faktorer. Med utviklingen av sekundær polycytemi, fyller viskøs blod, som har økte volumer, karene, noe som fører til dannelse av blodpropper. Med oksygen sult av vev utvikler kompensasjonsprosessen:

• nyrer begynner å intensivt produsere hormonet erytropoietin;
• Aktiv syntese av røde blodlegemer i benmargen lanseres.

Sekundær polycytemi forekommer i to former. Hver av dem har funksjoner. Det finnes slike varianter:

• stress - forårsaket av en usunn livsstil, langvarig overbelastning, nervøse sammenbrudd, ugunstige arbeidsforhold;
• falsk, der totalt antall røde blodceller, leukocytter, blodplater i analysen ligger innenfor det normale området, forårsaker en økning i ESR en reduksjon i plasmavolumet.

årsaker til

Provokative faktorer for utviklingen av sykdommen er avhengig av sykdomsformen. Primær polycytemi oppstår som et resultat av en svulst av et rødt benmarg. De viktigste årsakene til ekte erytrocytose er:

• genetiske forstyrrelser i kroppen - en mutasjon av enzymet tyrosinkinase, når aminosyrevalinet er erstattet av fenylalanin;
• genetisk predisposisjon;
• knoglemarvskreft;
• oksygenmangel - hypoksi.

Den sekundære form for erytrocytose skyldes eksterne årsaker. Ikke mindre viktig rolle i utviklingen av samtidige sykdommer. De provokerende faktorene er:

• klimatiske forhold;
• overnatting i høylandet;
• kongestiv hjertesvikt;
• kreft i indre organer;
• hypertensjon av lungene;
• virkningen av giftige stoffer;
• overbelastning av kroppen;
• X-stråler;
• mangel på oksygen til nyrene;
• forgiftningsinfeksjoner;
• røyking,
• dårlig økologi;
• spesielt genetikk - europeerne er sykere oftere.

Den sekundære formen av Vaisez sykdom er forårsaket av medfødte årsaker - autonom produksjon av erytropoietin, høy affinitet av hemoglobin for oksygen. Det er oppkjøpte faktorer for utviklingen av sykdommen:

• arteriell hypoksemi;
• nyresykdommer - cystiske lesjoner, svulster, hydronephrosis, nyrearterie stenose;
• bronkial karsinom;
• binyretumorer;
• cerebellar hemangioblastom;
• hepatitt;
• levercirrhose;
• tuberkulose.

Symptomer på Vacaise-sykdom

Sykdom forårsaket av økning i antall røde blodlegemer og blodvolum, preges av karakteristiske trekk. De har sine egne egenskaper, avhengig av scenen i Vaisez sykdommen. Observerte vanlige symptomer på patologi:

• svimmelhet;
• synshemming;
• Kupermans symptom er en blåaktig tinge av slimhinner og hud;
• angina angrep
• rødhet av fingrene til nedre og øvre ekstremiteter, ledsaget av smerte, brennende følelse;
• trombose av ulike lokaliseringer;
• alvorlig kløe i huden, forverret ved kontakt med vann.

Etter hvert som pasienten utvikler seg, opptrer smertesyndrom av ulike lokaliseringer. Observerte forstyrrelser i nervesystemet. For sykdommen er karakteristisk:

• svakhet;
• tretthet,
• temperaturøkning;
• forstørret milt;
• tinnitus;
• kortpustethet
• følelse av bevissthetstap
• Plethorisk syndrom - Burgund-rød hudfarge;
• hodepine;
• oppkast;
• økt blodtrykk;
• smerter i hender fra berøring;
• chilliness av lemmer;
• øye rødhet;
• søvnløshet;
• smerte i hypokondrium, bein;
• lungeemboli.

Initialt stadium

Sykdommen er vanskelig å diagnostisere i begynnelsen av utviklingen. Symptomene er milde, lik en forkjølelse eller tilstanden til eldre, tilsvarende eldre. Patologi oppdages ved en tilfeldighet under analyse. Symptomene på den første fasen av erytrocytose er:

• svimmelhet;
• redusert synsstyrke;
• hodepine;
• søvnløshet;
• tinnitus;
• ømme fingre fra berøring;
• kalde lemmer;
• iskemiske smerter;
• rødhet av slimete overflater, hud.

Utplassert (Erythremic)

Utviklingen av sykdommen er karakterisert ved utseendet av uttalt tegn på høy blodviskositet. Merket pankytose - en økning i analysen av antall komponenter - erytrocytter, leukocytter, blodplater. Tilstedeværelsen av følgende trinn er karakteristisk:

• rødhet av huden til lilla nyanser;
• telangiektasi - punktblødninger;
• akutte angrep av smerte;
• kløe, forverret av samspill med vann.

På dette stadiet av sykdommen er det tegn på jernmangel - et bunt negler, tørr hud. Et karakteristisk symptom er en sterk økning i leverenes og miltens størrelse. Pasienter bemerket:

• fordøyelsessykdommer;
• åndedrettsstress
• arteriell hypertensjon;
• felles smerter;
• hemorragisk syndrom;
• mikrotrombozy;
• sår i magen, tolvfingertarm
• blødning;
• kardialgi - smerte i venstre bryst;
• migrene.

På den utviklede stadiet av erytrocytose klager pasientene på mangel på appetitt. Ved undersøkelser er det funnet stein i en galleblære. Sykdommen er forskjellig:

• økt blødning fra mindre kutt
• rytmeforstyrrelse, hjerteledning;
• hevelse;
• tegn på gikt;
• hjertesmerter;
• mikrocytose;
• symptomer på urolithiasis;
• endringer i smak, lukt;
• blåmerker på huden;
• trophic ulcers;
• nyrekolikk.

Anemisk stadium

På dette stadiet av utvikling passerer sykdommen inn i terminalfasen. Kroppen har ikke nok hemoglobin til normal funksjon. Pasienten observerte:

• en signifikant økning i leveren;
• fremdriften av splenomegali;
• komprimering av miltvev;
• med maskinvareforskning - cicatricial endringer i benmargen;
• vaskulær trombose av dype vener, koronar, cerebrale arterier.

I anemisk stadium utgjør utviklingen av leukemi en fare for pasientens liv. For denne fasen av Vaisezs sykdom er forekomsten av aplastisk jernmangelanemi karakteristisk, og årsaken til dette er forskyvningen av hematopoietiske celler fra beinmargene ved bindevev. Samtidig observeres symptomer:

• generell svakhet;
• besvimelse;
• føles kortpustet.

På dette stadiet, hvis ubehandlet, blir pasienten raskt dødelig. Trombotiske og hemorragiske komplikasjoner fører til det:

• iskemisk slag;
• lungeemboli;
• hjerteinfarkt;
• spontan blødning - gastrointestinal, esophageal vener;
• cardio;
• arteriell hypertensjon;
• hjertesvikt.

Symptomer på sykdommen hos nyfødte

Hvis fosteret har hatt hypoksi i perioden med prenatal utvikling, begynner kroppen i respons å styrke produksjonen av røde blodlegemer. Medfødt hjertesykdom og pulmonale patologier blir en provokerende faktor for utseendet av erytrocytose hos spedbarn. Sykdommen fører til følgende konsekvenser:

• dannelse av beinmargesklerose;
• brudd på produksjonen av leukocytter ansvarlig for immunsystemet til den nyfødte;
• dødelige infeksjoner.

På begynnelsen av sykdommen oppdages av resultatene av analyser - nivået av hemoglobin, hematokrit, erytrocytter. Med patologiens fremgang i den andre uken etter fødselen, observeres uttalt symptomer:

• baby gråter fra berøring;
• hud rødt;
• størrelsen på leveren, milten øker;
• trombose oppstår;
• kroppsvekten er redusert;
• i analysen viste et økt antall røde blodlegemer, hvite blodlegemer, blodplater.

Diagnose av polycytemi

Pasientens kommunikasjon med hematologen begynner med en samtale, en ekstern undersøkelse og anamnese. Legen finner ut arv, egenskaper ved sykdomsforløpet, tilstedeværelse av smerte, hyppig blødning, tegn på trombose. Under mottak av en pasient oppdages et polycytemisk syndrom:

• purpur rød rødme;
• intensiv farging av slimhinnene i munnen, nesen;
• cyanotisk (cyanotisk) farge på ganen;
• endre formen på fingrene;
• røde øyne;
• palpasjon bestemmes av økningen i størrelsen på milten, leveren.

Den neste fasen av diagnosen er laboratorietester. Indikatorer som snakker om utvikling av sykdommen:

• en økning i den totale mengden av røde blodlegemer;
• økning i antall blodplater, leukocytter;
• signifikant nivå av alkalisk fosfatase;
• høye nivåer av vitamin B 12 i serum;
• økt erytropoietin i sekundær polycytemi;
• reduksjon av siturasjon (blodsyremetning) - mindre enn 92%;
• reduksjon av ESR;
• økning i hemoglobin til 240 g / l.

For den differensielle diagnosen av patologi brukte spesielle typer forskning og analyse. Konsulter av urologen, kardiologen, gastroenterologen holdes. Legen foreskriver:

• biokjemisk blodprøve - bestemmer nivået av urinsyre, alkalisk fosfatase;
• radiologisk forskning - viser en økning i sirkulerende røde blodceller;
• sternal punktering - gjerde for cytologisk analyse av benmarg fra brystbenet;
• trefinbiopsi - en histologi av vevene fra ileum, som avslører en tresidig hyperplasi;
• molekylær genetisk analyse.

Laboratorietester

Polycytemi sykdom er bekreftet ved hematologiske endringer i blodparametere. Det er parametere som karakteriserer utviklingen av patologi. Data fra laboratorieundersøkelser som indikerer polycytemi:

Masse av sirkulerende røde blodlegemer

Nivået på serum vitamin b 12

Maskinvare diagnostikk

Etter å ha utført laboratorietester, foreskriver hematologer ytterligere tester. For å vurdere risikoen for å utvikle metabolske trombohemoragiske sykdommer, brukes maskinvarediagnostikk. Pasienten gjennomgår forskning, avhengig av egenskapene til sykdomsforløpet. Pasienter med polycytemi bruker:

• Ultralyd av milten, nyre;
• hjerte undersøkelse - ekkokardiografi.

Metoder for maskinvarediagnostikk bidra til å vurdere tilstanden til fartøyene, oppdage tilstedeværelse av blødning, sår. Oppnevnt av:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumentell studie av slimhinnene i mage, tolvfingertarm;
• Doppler-ultralyd (USDG) av nakkens fartøy, hode, vener i ekstremiteter;
• Beregnet tomografi av indre organer.

Behandling av polycytemi

Før du går videre til terapeutiske tiltak, er det nødvendig å finne ut hvilken type sykdommen og dens årsaker - behandlingsregimet avhenger av det. Hematologer står overfor utfordringen:

• i tilfelle primærpolycytemi, for å hindre tumorens aktivitet ved å virke på svulsten i benmarget;
• i sekundær form - for å identifisere sykdommen som provoserte patologien og eliminere den.

Behandling av polycytemi inkluderer utarbeidelse av en rehabiliterings- og forebyggingsplan for en bestemt pasient. Terapi innebærer:

• blodsetting, reduserer antall røde blodlegemer til normalt, - 500 ml blod tas fra pasienten hver annen dag;
• opprettholde fysisk aktivitet
• erytocytophoresis - blodoppsamling fra en vene, etterfulgt av filtrering og tilbake til pasienten;
• slanking;
• transfusjon av blod og dets komponenter;
• kjemoterapi for å forhindre leukemi.

I vanskelige situasjoner som truer pasientens liv, utføres beinmargstransplantasjon, splenektomi - fjerning av milten. Ved behandling av polycytemi legges mye vekt på bruk av rusmidler. Behandlingsregime inkluderer bruk av:

• kortikosteroidhormoner - med alvorlig sykdom;
• cytostatika - Hydroxyurea, Imifos, redusere veksten av ondartede celler;
• antiplatelet midler som tynner blodet - Dipyridamole, Aspirin;
• Interferon, som øker beskyttende krefter, forbedrer effektiviteten av cytostatika.

Symptomatisk behandling involverer bruk av legemidler som reduserer blodviskositet, forhindrer blodpropper, utvikling av blødning. Hematologer foreskriver:

• å utelukke vaskulær trombose - heparin;
• med alvorlig blødning - aminokapronsyre;
• i tilfelle av erythromelalgi - smerte i fingertuppene - ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler - Voltaren, Indomethacin;
• med hud kløe - antihistaminer - Suprastin, Loratadin;
• med den smittsomme genetikken av sykdommen - antibiotika;
• med hypoksiske årsaker - oksygenbehandling.

Blødning eller rød blodcelle

Effektiv behandling for polycytemi er flebotomi. Når blodet utløses, reduseres volumet av sirkulerende blod, antall røde blodlegemer (hematokrit) reduseres, og kløe elimineres. Funksjoner av prosessen:

• før phlebotomy, heparin eller reopolyglucin administreres til pasienten for å forbedre mikrosirkulasjonen, blodstrømmen;
• overskudd blir fjernet med leeches eller de gjør et snitt eller punktering av en blodåre;
• opptil 500 ml blod fjernes ad gangen;
• prosedyren utføres med et intervall på 2 til 4 dager;
• hemoglobin reduseres til 150 g / l;
• hematokrit er justert til 45%.

Effektivitet er en annen metode for behandling av polycytemi, erytrocytopherese. Ved ekstrakorporeal hemokorrering fjernes ekstra røde blodlegemer fra pasientens blod. Dette forbedrer bloddannelsen, øker benmarginntaket av jern. Skjema for cytophorese:

1. Lag en ond sirkel - pasienten kobler venene til begge hender gjennom et spesielt apparat.
2. Fra en ta blod.
3. Pass det gjennom enheten med en sentrifuge, separator, filtre, som eliminerer en del av de røde blodcellene.
4. Renset plasma returneres til pasienten - injisert i en blodåre derimot.

Myelodepressiv cytostatisk terapi

Med alvorlig polycytemi, når blødning ikke gir positive resultater, foreskriver legene legemidler som undertrykker dannelse og reproduksjon av hjerneceller. Behandling med cytostatika krever konstante blodprøver for å overvåke effekten av behandlingen. Indikasjoner er faktorer som følger med polycytemisk syndrom:

• viscerale, vaskulære komplikasjoner;
• kløe;
• splenomegali;
• trombocytose;
• leukocytose.

Hematologer forskriver medisiner basert på resultatene av testene, det kliniske bildet av sykdommen. Kontraindikasjoner for behandling av cytostatika er et barns alder. For behandling av polycytemi brukes narkotika:

• Mielobramol;
• Imifos;
• cyklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hydroksyurea;
• cyklofosfamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Forberedelser for normalisering av blodets aggregattilstand

Mål for behandling av polycytemi: Normalisering av bloddannelse, som inkluderer å sikre blodets væskestatus, dens koagulasjon med blødning, restaurering av fartøyets vegger. Før leger er et seriøst valg av narkotika, for ikke å skade pasienten. Prescribe medisiner for å stoppe blødning - hemostatika:

• koagulanter - trombin, vikasol;
• fibrinolyse inhibitorer - Kontrykal, Amben;
• vaskulære aggregasjonsstimulerende midler - kalsiumklorid;
• permeabilitetsreduserende stoffer - Rutin, Adrokson.

Bruk av antitrombotiske midler er av stor betydning ved behandling av polycytemi for å gjenopprette blodets aggregattilstand:

• antikoagulantia - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitov - streptoliaz, fibrinolizin;
• antiplatelet midler: blodplate - Aspirin (acetylsalisylsyre), dipyridamol, indobrufen; erytrocyt - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Recovery prognose

Hva venter en pasient med diagnose av polycytemi? Projeksjoner avhenger av type sykdom, rettidig diagnose og behandling, årsakene, utseendet på komplikasjoner. Varez sykdom i sin primære form har et ugunstig utviklingsscenario. Forventet levetid er opptil to år, noe som er forbundet med kompleksiteten til terapi, høy risiko for hjerneslag, hjerteinfarkt, tromboemboliske effekter. Overlevelse kan økes ved å anvende slike behandlingsmetoder:

• lokal bestråling av milten med radioaktivt fosfor;
• livslang blødning;
• kjemoterapi.

En mer gunstig prognose i sekundær form av polycytemi, selv om sykdommen kan føre til nefrosclerose, myelofibrose, erytrocyanose. Selv om en fullstendig kur er umulig, blir pasientens liv utvidet i lengre tid - over femten år - gitt:

• kontinuerlig overvåkning av en hematolog
• cytostatisk behandling;
• vanlig hemokorreksjon;
• gjennomgår kjemoterapi;
• eliminering av faktorer som provoserer utviklingen av sykdommen;
• behandling av patologier som forårsaket sykdommen.

polycytemi

Sann polycytemi (gresk poly poly multi + histologisk cytus celle + haima blod) (synonymer: primær polycytemi, polycytemi vera, erythremia, erythremia, Vaquez sykdom (Vaquez)) er en godartet sykdom i det hematopoietiske systemet assosiert med myeloproliferering av ipoplasti. Denne prosessen påvirker hovedsakelig erythroblastisk spire. En for stor mengde erytrocytter forekommer i blodet, men antallet blodplater og nøytrofile leukocytter øker også, men i mindre grad. Celler har et normalt morfologisk utseende. Ved å øke antall røde blodlegemer, øker blodviskositeten, øker massen av sirkulerende blod. Dette fører til en langsommere blodstrøm i karene og dannelsen av blodpropper, noe som fører til nedsatt blodtilførsel og organdyperi.

Sykdommen ble først beskrevet av Vaquez [1] i 1892. I 1903 foreslo Osler [2] at grunnlaget for sykdommen er økt benmargaktivitet. Han isolerte også erythremi i en separat nosologisk form.

Sann polycytemi er en sykdom hos voksne, oftere hos eldre, men det finnes også hos unge og barn. [3] I mange år viser sykdommen seg ikke, fortsetter den uten symptomer. Ifølge ulike studier varierer gjennomsnittsalderen for pasienter fra 60 år til 70-79 år. [4] [5] Unge mennesker lider sjeldnere, men deres sykdom er mer alvorlig. Menn er sykere oftere enn kvinner, forholdet er ca 1,5: 1,0, blant unge og middelaldrende pasienter, dominerer kvinner. Etablert familiær disposisjon til denne sykdommen, noe som indikerer en genetisk predisponering for den. Blant kroniske myeloproliferative sykdommer er erytthia den vanligste. Utbredelsen er 29: 100.000.

Innholdet

Årsak til polycytemi

Nylig, på grunnlag av epidemiologiske observasjoner, er det gjort forslag om forbindelsen av sykdommen med transformasjon av stamceller. [6] Det er en mutasjon av JAK 2 tyrosinkinasen (Janus kinase), der i stilling 617 valin erstattes av fenylalanin [7]. [8] Denne mutasjonen forekommer imidlertid i andre hematologiske sykdommer, men med polycytemi oftest.

Klinisk bilde

I kliniske manifestasjoner av sykdommen dominerer manifestasjoner av plethori og komplikasjoner forbundet med vaskulær trombose. De viktigste manifestasjoner av sykdommen er som følger:

• Utsølte hudårer og misfarging av huden

På pasientens hud, spesielt i nakken, tydelige synlige, dilaterte hovne årer. I polycytemi har huden en rød-kirsebærfarge, spesielt uttalt på de åpne delene av kroppen - på ansikt, nakke og hender. Tungen og leppene har en blåaktig rød farge, øynene er som om de er fylt med blod (øjenkontaktiva i øynene er hyperemisk), fargen på den myke ganen endres mens den vanlige fargen på den harde ganen holdes (Coopermann symptom). En merkelig nyanse av hud og slimhinner oppstår på grunn av overflod av overflatebeholdere med blod og bremser bevegelsen. Som et resultat har det meste av hemoglobin tid til å gå inn i en gjenopprettet form.

Pasienter opplever kløe. Kløe i huden forekommer hos 40% av pasientene. Dette er en spesifikk diagnostikk for Vacaise's sykdom. Denne kløen øker etter bading i varmt vann, som er forbundet med frigjøring av histamin, serotonin og prostaglandin.

Disse er kortsiktige, uutholdelige brennende smerter i fingrene og tærne, sammen med rødmen av huden og utseendet av lilla cyanose. Utseendet på smerte skyldes et økt antall blodplater og utseende av mikrotrombus i kapillærene. Erytromelalgi har en god effekt fra å ta aspirin.

Et vanlig symptom på erytthia er en forstørret milt av varierende grad, men leveren kan også forstørres. Dette skyldes overdreven blodpåfylling og deltakelse av hepato-lienal systemet i myeloproliferative prosessen.

• Utviklingen av sår i tolvfingre og mage

I 10-15% av tilfellene utvikler et duodenalt sår, mindre ofte i magen, dette er forbundet med trombose av små kar og trofiske sykdommer i slimhinnen og en reduksjon i resistens mot Helicobacter pylori [9].

• Forekomst av blodpropp i karene

Tidligere var vaskulær trombose og emboli hovedårsakene til død i polycytemi. Pasienter med polycytemi har en tendens til å danne blodpropper. Dette fører til nedsatt blodsirkulasjon i venene på nedre ekstremiteter, hjerne-, krans-, miltkärl. Synlig for trombose på grunn av økt blodviskositet, trombocytose og endringer i vaskulærvegg.

Sammen med økt blodkoagulasjon og trombusdannelse under polycytemi observeres blødning fra tannkjøttet og fra de dilaterte blodårene i spiserøret.

• Vedvarende ledsmerter og økte urinsyre nivåer

Mange pasienter (i 20%) klager over vedvarende smerte i leddene av artrittisk natur, da det er en økning i nivået av urinsyre

Mange pasienter klager over vedvarende smerte i beina, som forårsaker utslettende endarteritt, samtidig eritremii og erytromelalgi.

Når du tapper flatbein og presser på dem, er de smertefulle, som ofte observeres i beinmargepreplasi.

Forringelsen av blodsirkulasjonen i organene fører til klager av pasienter for tretthet, hodepine, svimmelhet, tinnitus, rødmen av blod til hodet, tretthet, kortpustethet, blinkende fremre syn, synshemming. Blodtrykket økes, noe som er en kompensatorisk reaksjon av vaskulærsengen til en økning i blodviskositeten. Ofte utvikler hjertesvikt, myokardiosklerose.

Laboratorieindikatorer for polycytemi vera

Antall røde blodlegemer øker og er vanligvis 6 × 10¹² - 8 × 10¹² pr. Liter eller mer.
Hemoglobin stiger til 180-220 g / l, fargeindeksen er mindre enn en (0,7-0,6).
Det totale volumet av sirkulerende blod øker betydelig - 1,5-2,5 ganger, hovedsakelig på grunn av økning i antall røde blodlegemer. Hematokrit (forholdet mellom erytrocytter og plasma) endres dramatisk på grunn av økningen i røde blodlegemer og når 65% eller mer.

Antall retikulocytter i blodet økte til 15-20 ppm, noe som indikerer en sterk regenerering av røde blodceller.

Erytrocyt polychromasi er notert; i smøret kan enkelte erytroblaster detekteres.

Antall leukocytter økes 1,5-2 ganger til 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 pr. Liter blod. Hos noen pasienter når leukocytose høyere tall. Økningen oppstår på grunn av nøytrofiler, hvis innhold når 70-85%. Det er en stab, mindre ofte myelocytisk skift. Antallet eosinofiler, sjelden og basofile øker.

Antall blodplater økte til 400,0 × 10 9 -600,0 × 10 9 per liter blod, og noen ganger mer. Blodviskositeten økes betydelig, ESR reduseres (1-2 mm per time).

Uronsyre nivåer øker

Polycytemi komplikasjoner

Komplikasjoner av sykdommen oppstår på grunn av trombose og emboli av arterielle og venøse kar i hjernen, milt, lever, nedre ekstremiteter, sjeldnere - andre områder av kroppen. Utvikle miltinfarkt, iskemisk slag, hjerteinfarkt, levercirrhose, dyp venetrombose. Sammen med trombose, blødning, erosjon og magesår og duodenalt sår, anemi er notert. Svært ofte utvikler gallestein og urolithiasis på grunn av økende konsentrasjoner av urinsyre. nefrosklerose

diagnostikk

Av stor betydning i diagnosen sann polycytemi er vurderingen av kliniske, hematologiske og biokjemiske indikatorer for sykdommen. Karakteristisk utseende av pasienten (spesifikk farge på huden og slimhinnene). Forstørret milt, lever, tendens til trombose. Endringer i blodparametere: hematokrit, antall røde blodlegemer, leukocyttall, antall blodplater. Økning i massen av sirkulerende blod, økning av viskositeten, lav ESR, økning i innholdet av alkalisk fosfatase, leukocytter, valle vitamin B₁₂.Det er nødvendig å utelukke sykdommer der det er hypoksi og utilstrekkelig behandling med vitamin B ₁₂.
For å klargjøre diagnosen er trepanobiopsy og histologisk undersøkelse av benmarg nødvendig.

Følgende indikatorer brukes oftest til å bekrefte sann polycytemi:

1. Økningen i massen av sirkulerende røde blodlegemer:
   
   • for menn - 36 ml / kg,
     
   • for kvinner - mer enn 32 ml / kg
     
2. Økt hematokrit> 52% menn og> 47% hos kvinner, økt hemoglobin> 185 g / l hos menn og> 165 g / l hos kvinner
   
3. Arteriell blodsyremetning (over 92%)
   
4. En forstørret milt er splenomegali.
   
5. Vekttap
   
6. svakhet
   
7. svette
   
8. Mangel på sekundær erytrocytose
   
9. Tilstedeværelsen av genetiske abnormiteter i benmargsceller, bortsett fra forekomsten av kromosomal translokasjon av Philadelphia-kromosomet eller med et gjenoppbygget BCR ABL-gen
   
10. Kolonidannelse ved erythroidceller in vivo
    
11. Leukocytose på mer enn 12,0 × 109 l (i fravær av temperaturreaktjon, infeksjoner og forgiftninger).
    
12. Trombocytose over 400,0 × 10 9 pr. Liter.
    
13. Økt alkalisk fosfataseinnhold av neutrofile granulocytter mer enn 100 enheter. (i fravær av infeksjoner).
    
14. Serum vitamin b nivå₁₂ - mer enn 2200 ng
    
15. Lav erytropoietin
    
16. Benmargepunktur og histologisk undersøkelse av punctate oppnådd ved bruk av trepanobiopsy, viser en økning i megakaryocytter.
    

Diagnosalgoritme

Diagnosalgoritmen [10] er som følger:

1. For å avgjøre om pasienten har:
   
   • A. En økning i hemoglobin eller B. En økning i hematokrit
     
   • B. Splenomegali med eller uten økning i blodplate- eller leukocyttall
     
   • G. portal trombose
     
2. Hvis det gjøres, bør sekundær polycytemi utelukkes.
   
3. Med unntak av sekundær polycytemi fortsetter algoritmen:
   

Hvis en pasient har tre store kriterier, eller de to første er store i kombinasjon med to små: Det er nødvendig å konsultere en hematolog, siden det foreligger alle data for en diagnose av ekte polycytemi.

• økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer:
  
  • for menn - 36 ml / kg,
    
  • for kvinner - mer enn 32 ml / kg
    
• arteriell blod oksygenmetning (over 92%)
  
• splenomegali - splenomegali
  

Små (valgfrie) kriterier

• økning i antall blodplater
  
• økt antall hvite blodlegemer
  
• alkalisk fosfatase forstørrelse
  
• økning i vitamin b₁₂
  

Dette er sant polycytemi og må overvåkes av en hematolog.

I tillegg er det mulig å bestemme tilstedeværelsen av vekst av erytroidkolonier i mediet uten erytropoietin, nivået av erytropoietin (70% følsomhet, spesifisitet 90%) for å utføre en histologi av beinmargepunkt,

Differensial diagnostikk

Differensiell diagnose utføres med sekundær (absolutt og relativ) erytrocytose.

behandling

Behandlingen er basert på reduksjon av blodviskositet og bekjempelse av komplikasjoner som trombusdannelse og blødning. Blodviskositet er direkte relatert til antall erytrocytter, så blodsetting og kjemoterapi (cytoreduktiv terapi), som reduserer massen av erytrocytter, har blitt brukt til behandling av ekte polycytemi. Blodsletting er fortsatt den ledende behandlingen for eritremi. I tillegg brukes midler til symptomatisk virkning. Behandling av pasienten og hans observasjon bør utføres av en hematolog.

årelating

Bloodletting (flebotomi) som fører til behandlingsmetoden. Blødning reduserer blodvolumet og normaliserer hematokrit. Blodsletting utføres med en pletora og hematokrit over 55%. Hematokrit bør holdes under 45%. Fjern 300-500 ml blod i intervaller på 2-4 dager før eliminering av det plethoriske syndromet. Hemoglobinnivået er justert til 140-150 g / l. Før blodsetting, for å forbedre blodets reologiske egenskaper og mikrosirkulasjon, indikeres intravenøs administrering av 400 ml reopolyglukin a og 5000 IE heparin a. Blødning reduserer hud kløe. En kontraindikasjon for blødning er en økning i blodplater på over 800 000. Blødning kombineres ofte med andre behandlingsmetoder.

Eritrotsitoferez

Blodsletting kan vellykket erstattes med erytrocytforese.

Cytoreduktiv terapi

Hos personer med høy risiko for trombose, i kombinasjon med blødning eller, hvis det ikke er effektivt for å opprettholde hematokrit, utføres bare blødning cytoreduktiv terapi.

For å undertrykke spredning av blodplater og erytrocytter, brukes stoffer fra forskjellige farmakologiske grupper: antimetabolitter, alkylerende og biologiske stoffer [11]. Hvert stoff har sine egne egenskaper ved bruk og kontraindikasjoner.

Imiphos, mielosan (busulfan, mileran), myelobromol, klorambukil (leukeran) er foreskrevet. I de siste årene har hydroksyurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel) blitt brukt. Bruk av hydroksyurea er indisert for eldre aldersgrupper. Biologiske stoffer bruker rekombinant interferon a-2b (intron), som hemmer myeloproliferasjon. Med bruk av interferon i større grad, nivået av blodplater. Interferon forhindrer utvikling av trombohemoragiske komplikasjoner, reduserer kløe.

I de senere år har bruk av radioaktivt fosfor (32 P) vært innsnevring. Behandling av erytthia med radioaktivt fosfor ble først brukt av John Lawrence i 1936. Det hemmer mielopoe, inkludert erytropoiesis. Bruk av radioaktivt fosfor er forbundet med høy risiko for å utvikle leukemi.

For å redusere antall blodplater brukte anagrelid i en dose på 0,5-3 mg per dag.

Bruken av imatinib (Imatinib) med det sanne politiet gikk ikke utover forskningsfasen.

De mest brukte behandlingsregimer

Behandlingsregimer er valgt av en hematolog individuelt for hver pasient.
Eksempler på en rekke ordninger: [12]

1. flebotomi med hydroksyuretiksyre
   
2. interferon med lave doser av aspirin
   
3. flebotomi sammen med hydroksydim og lave doser av aspirin
   
4. flebotomi med interferon og lave doser av aspirin
   

Behandling av polycytemi komplikasjoner

For forebygging av trombose og emboli brukes disaggregasjonsbehandling: acetylsalisylsyre i en dose (fra 50 til 100 mg per dag), dipyridamol, ticlopedinhydroklorid, trental. Heparin eller Fraxiparin bør gis samtidig.
Bruken av leeches ineffektiv.
For å redusere hud kløe, har antihistaminer blitt brukt - blokkere av antihistamin-systemer i H1-systemene (zyrtec) og paraxetin (paxil).

Når jernmangel brukes:

• androgene medikamenter: vinobanin (Winobanin (Danazol®)
  
• erytropoietin
  
• thalidomid (alene eller med kortikosteroidhormoner)
  
• lenalidamid (revlemid) i kombinasjon med kortikosteroidhormoner
  

Med utviklingen av autoimmun hemolytisk anemi er bruk av kortikosteroidhormoner blitt vist.

For å redusere nivået av urinsyre - allopurinol, interferon a.

Benmargstransplantasjon i polycytemi brukes sjelden, da en beinmargstransplantasjon selv kan føre til uønskede utfall.

Med cytopeni vises anemiske og hemolytiske kriser, kortikosteroidhormoner (prednison), anabole hormoner og B-vitaminer.

Splenektomi er bare mulig i tilfelle uttalt hypersplenisme. Under antakelsen av utviklingen av akutt leukemi er operasjonen kontraindisert.

utfallet

Forløpet av polycytemi kronisk godartet. Med moderne behandlingsmetoder lever pasientene lenge. Utfallet av sykdommen kan være utvikling av myelofibrose med progressiv anemi av hypoplastisk type og transformasjon av sykdommen til myeloid leukemi. Forventet levetid med sykdommen er mer enn 10 år.

outlook

Siden introduksjonen av radioaktivt fosfor i praksis er sykdomsforløpet godartet.

1. ↑ Vaquez LH. Sur une forme spécial de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892; 44: 384-388.
2. ↑ Osler W. Kronisk cyanose, med polycytemi og forstørret milt: en ny klinisk enhet. Er J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Barate C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera hos unge pasienter: En studie på langvarig risiko for trombose, myelofibrose og leukemi.". Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlin, NI. (1975). "Diagnose og klassifisering av polycytemier". Semin Hematol12: 339.
5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trender i forekomsten av polycytemi vera blant Olmsted County, Minnesota innbyggere, 1935-1989.". Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stamceller og sannsynlig klonal opprinnelse av sykdommen. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska jeg, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Selgere WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktivering av mutasjon i tyrosinkinas JAK2 i polycytemi vera, essensiell trombocytemi og myeloid metaplasi med myelofibrose". Kreftcelle 7 (4): 387-97. [1].
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. En unik klonal JAK2-mutasjon som fører til en konstitutiv signalering, forårsaker polycytemiemia. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenal lesjoner i polycytemi er: frekvens og rolle Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. ↑ Brian J Stuart og Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69 / No.9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: En omfattende gjennomgang og kliniske anbefalinger Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: En omfattende gjennomgang og kliniske anbefalinger Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

Wikimedia Foundation. 2010.

Se hva "Polycythemia" er i andre ordbøker:

polycytemi - polycytemi... Stavekontrollordbok

Polycytemi - en kronisk sykdom i det hematopoetiske system av en person av leukemi gruppe med en primær brudd av erytropoese økt hemoglobin og røde blodlegemer i blodet, en kirsebær rød farge i ansiktet og andre symptomer; komplikasjoner...... Big Encyclopedic Dictionary

polycytemi - substantiv, antall synonymer: 4 • sykdom (339) • plethorum (2) • erythremi (1) •... Ordbok av synonymer

POLYCITHEMIA - [polycytemi rubra vera, syn. erythremi (erythraemia)], en sykdom i blodsystemet, ledsaget av en langvarig og progressiv økning i kroppens antall røde blodkuler. For første gang ble saken til denne b ikke beskrevet i 1892. Wake zom...... The Big Medical Encyclopedia

Polycytemi - * polycytemi * polycytemi er en sykdom hos mennesker som er preget av overproduksjon, dvs. dannelsen av flere røde blodlegemer enn normalt er nødvendig... Genetikk. Encyclopedic ordbok

Polycytemi - I polycytemi (Gk + poly mange histologiske cytus + haima blodlegemer; synonym: polycytemi vera, erythremia, Vakeza sykdom.) Kronisk leukemi, feires hvor økt produksjon av røde blodceller, og i mindre grad ubestandig... Medical Encyclopedia

polycytemi er en kronisk sykdom i det humane hematopoietiske systemet i gruppen leukemier med overveiende brudd på erytropoiesis, økning i blodhemoglobin og røde blodlegemer, kirsebærrød ansiktsfarge og andre tegn; komplikasjoner...... Encyclopedic Dictionary

polycytemi - (poly. gr. kytoselle + haima blod) aka polyglobulia. erythremia er en kronisk sykdom i hematopoietisk system, kjennetegnet ved en vedvarende absolutt økning i antall røde blodlegemer og totalt blodvolum med utvidelse av blodet,...... ordbok av utenlandske ord av russisk språk

polycytemi - (polycytemi, poly + (erythro) cyt + gresk haima husly) se. Erytrocytose... Stor medisinsk ordbok

Polycytemi - (fra poly og gresk. Kýtos container, her er en celle, høyima blod) polyglobulia, erytrocytose, en økning i antall erytrocytter per volum av blod. Relativ P. er et resultat av en reduksjon i volumet av blodplasma ("blodpropper") på grunn av...... Den store sovjetiske encyklopedi

polycytemi

Polycytemi - kronisk hemoblastose, som er basert på ubegrenset spredning av alle myelopoiesisvekst, hovedsakelig erytrocyt. Polycytemi klinisk manifest cerebrale symptomer (tyngde i hodet, vertigo, tinnitus), trombe syndrom (arteriell og venøs trombose, blødning), mikrosirkulasjonsforstyrrelser (kulde av legemsdeler, rodonalgia, rødme av huden og mukøse membraner). Grunnleggende diagnostisk informasjon oppnådd i studien av perifert blod og benmarg. For behandling av polycytemi gjelder blodsetting, erytrocytaferesi, kjemoterapi.

polycytemi

Polycytemi (Vakeza sykdom, erythremia, erythrocytosis) - Sykdoms gruppe kroniske leukemier karakterisert ved øket produksjon av erytrocytter, trombocytter og leukocytter, noe som øker bcc splenomegali. Sykdommen er en sjelden form for leukemi: 4-5 nye tilfeller av polycytemi per 1 million mennesker diagnostiseres hvert år. Erythremia utvikler seg hovedsakelig hos pasienter i eldre aldersgruppen (50-60 år), noe oftere hos menn. Relevansen av polycytemi skyldes høy risiko for trombotiske og hemorragiske komplikasjoner, så vel som sannsynligheten for transformasjon i akutt myeloblastisk leukemi, erytromyelose og kronisk myeloid leukemi.

Årsaker til polycytemi

Utviklingen av polycytemi foregår av mutasjonsendringer i den polypotente stammen hematopoietiske celle, noe som gir opphav til alle tre benmargcellelinjer. Mutasjonen av JAK2-tyrosinkinase-genet med utskifting av valin med fenylalanin ved 617-posisjon oppdages vanligvis. Noen ganger er det en familiefrekvens av erythremi, for eksempel blant jøder, noe som kan indikere til fordel for en genetisk korrelasjon.

Med polycytemi i beinmergen er det 2 typer stamceller av erytroidea hematopoiesis: Noen av dem oppfører seg autonomt, deres spredning er ikke regulert av erytropoietin; Andre, som forventet, er erytropoietinavhengige. Det antas at den autonome populationen av celler ikke er noe mer enn en mutant klon - det viktigste substratet for polycytemi.

I patogenesen av erytthia tilhører hovedrollen økt erytropoies, noe som resulterer i absolutt erytrocytose, nedsatt reologiske og koagulerende egenskaper av blodet, myeloid metaplasia i milten og leveren. Høy blodviskositet forårsaker en tendens til vaskulær trombose og hypoksisk vevskader, og hypervolemi forårsaker økt blodtilførsel til de indre organer. På slutten av polycytemi observeres blodtynning og myelofibrose.

Polycytemi klassifisering

I hematologi er det to former for polycytemi, sant og relativt. Relativ polycytemi utvikler seg med et normalt nivå av røde blodlegemer og en reduksjon i plasmavolumet. Denne tilstanden kalles stress eller falsk polycytemi og er ikke vurdert i denne artikkelen.

Sann polycytemi (erythremi) kan være primær eller sekundær opprinnelse. Den primære formen er en uavhengig myeloproliferativ sykdom, som er basert på nederlaget av myeloid hemopoietisk bakterie. Sekundær polycytemi utvikler seg vanligvis med økende aktivitet av erytropoietin; Denne tilstanden er en kompenserende reaksjon på generell hypoksi og kan forekomme ved kronisk lungepatologi, "blå" hjertefeil, binyretumorer, hemoglobinopatier, forhøyning eller røyking, etc.

Sann polycytemi i utviklingen går gjennom 3 faser: initial, utfoldet og terminal.

Fase I (innledende, svekket) - varer ca 5 år; asymptomatisk eller med minimal klinisk manifestasjon. Det er preget av moderat hypervolemi, liten erytrocytose; Størrelsen på milten er normal.

Trinn II (erythremisk, utfoldet) er delt inn i to substanser:

• IA - uten myeloid transformasjon av milten. Erytrocytose, trombocytose, noen ganger pankytose; Ifølge myelogram, hyperplasi av alle hemopoietiske bakterier, uttalt megakaryocytose. Varigheten av den utviklede stadiet av erythremi er 10-20 år.
• IIB - med nærvær av myeloid metaplasi i milten. Hypervolemi, hepato og splenomegali uttrykkes; i perifert blod - pankytose.

Trinn III (anemisk, post-erytremisk, terminal). Anemi, trombocytopeni, leukopeni, myeloid transformasjon av leveren og milten, sekundær myelofibrose er karakteristiske. Mulige utfall av polycytemi hos annen hemoblastose.

Symptomer på polycytemi

Erythremia utvikler seg i lang tid, gradvis og kan detekteres ved en tilfeldighet i en blodprøve. Tidlige symptomer, som tyngde i hodet, tinnitus, svimmelhet, sløret syn, chilliness av lemmer, søvnforstyrrelser, etc., blir ofte "avskrevet" av alderdom eller samtidige sykdommer.

Det mest karakteristiske trekket ved polycytemi er utviklingen av det plethoriske syndromet forårsaket av pankytose og en økning i BCC. Bevis på overflod er telangiektasi, kirsebærrød farge på huden (spesielt ansikt, nakke, hender og andre åpne områder) og slimhinner (lepper, tunge), skleral hyperemi. Et typisk diagnostisk tegn er Kupermans symptom - fargen på den harde ganen forblir normal, og den myke ganen får en stillestående cyanotisk fargetone.

Et annet karakteristisk symptom på polycytemi er kløe, forverret etter vannprosedyrer og noen ganger uutholdelig i naturen. Erytromelalgi, en smertefull brennende følelse i fingertrådene, som er ledsaget av deres hyperemi, er også blant de spesifikke manifestasjonene av polycytemi.

I det avanserte stadium av erythremi kan ubehagelig migrene, bein smerte, cardialgi og arteriell hypertensjon forekomme. 80% av pasientene viser moderat eller alvorlig splenomegali; lever forstørres mer sjelden. Mange pasienter med polycytemi oppdager økt blødning av tannkjøttet, utseendet på blåmerker på huden, langvarig blødning etter ekstraksjon av tenner.

Konsekvensen av ineffektiv erytropoiesis i polycytemi er en økning i syntesen av urinsyre og nedsatt purinmetabolisme. Dette finner sitt kliniske uttrykk i utviklingen av såkalt uratdiathesis - gikt, urolithiasis og nyrekolikk.

Trofiske sår i bena, magesår og duodenale sår skyldes mikrotrombose og trofiske og slimhindeforstyrrelser. Komplikasjoner i form av vaskulær trombose av dype vener, mesenteriske kar, portalårer, cerebrale og koronararterier er hyppigst i klinikken for polycytemi. Trombotiske komplikasjoner (PE, iskemisk berøring, myokardinfarkt) er de viktigste årsakene til død av pasienter med polycytemi. Imidlertid, sammen med trombose, er pasienter med polycytemi utsatt for hemorragisk syndrom med utvikling av spontan blødning av svært forskjellig lokalisering (gingival, nasal, esophageal, gastrointestinal, etc.).

Diagnose av polycytemi

Hematologiske endringer som karakteriserer polycytemi, er avgjørende under diagnosen. Erytrocytose (opptil 6,5-7,5 x 10 12 / l), forhøyning av hemoglobin (opptil 180-240 g / l), leukocytose (over 12x10 9 / l), trombocytose (over 400x10 9 / l) oppdages i blodprøven. Erytrocytmorfologi, som regel, endres ikke; med økt blødning kan detekteres mikrocytose. En pålitelig bekreftelse på erythremia er en økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer på mer enn 32-36 ml / kg.

For undersøkelsen av benmarget i polycytemi er det mer informativt å utføre trepanobiopsy fremfor sternal punktering. Histologisk undersøkelse av biopsien viser panmielose (hyperplasi av alle hemopoietiske bakterier), i de sentrale stadier av polycytemi sekundær myelofibrose.

Ytterligere laboratorietester og instrumentelle undersøkelser utføres for å vurdere risikoen for å utvikle erythremi komplikasjoner - funksjonelle leverfunksjonstester, urinanalyse, ultralyd av nyrene, ultralyd av vener i ekstremiteter, echoCG, ultralyd av hode- og nakkekar, FGDS osv. Tilsvarende smale spesialister: nevrolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Behandling og prognose av polycytemi

For å normalisere volumet av BCC og redusere risikoen for trombotiske komplikasjoner, er blodsetting det første tiltaket. Blodeksfusjoner utføres i et volum på 200-500 ml 2-3 ganger i uken med etterfølgende påfylling av det fjernede blodvolum med saltoppløsning eller reopolyglucin. Resultatet av hyppig blødning kan være utviklingen av jernmangelanemi. Blødning med polycytemi kan vellykket erstattes av rød blodcellebehandling, noe som gjør det mulig å trekke ut kun røde blodlegemer fra blodet, og returnere plasmaet.

Ved utprøvde kliniske og hematologiske endringer, utvider utviklingen av vaskulære og viscerale komplikasjoner til mielodepressiv terapi med cytostatika (busulfan, mitobronitol, cyklofosfamid, etc.). Noen ganger terapi med radioaktivt fosfor. For å normalisere blodets totale tilstand, administreres heparin, acetylsalisylsyre, dipyridamol under kontroll av et koagulogram; for blødninger er blodplatetransfusjoner indikert; i urat diatese, allopurinol.

Kurset av eritremii er progressiv; sykdommen er ikke utsatt for spontane tilbakemeldinger og spontan utvinning. Pasienter for livet er tvunget til å være under tilsyn av en hematolog, å gjennomgå hemoexfusion terapi kurs. Med polycytemi er risikoen for tromboemboliske og hemorragiske komplikasjoner høye. Hyppigheten av polycytemi transformasjon i leukemi er 1% hos pasienter som ikke har gjennomgått kjemoterapi behandling, og 11-15% hos pasienter som får cytotoksisk terapi.