Medfødte hjertefeil

Medfødte hjertefeil er en gruppe sykdommer forbundet med forekomst av anatomiske defekter i hjertet, dets valvulære apparater eller fartøy som oppstår i prenatalperioden, noe som fører til endringer i intrakardiell og systemisk hemodynamikk. Manifestasjoner av medfødt hjertesykdom avhenger av sin type; De mest karakteristiske symptomene er blud eller cyanose i huden, hjerteklump, fysisk utviklingsforsinkelse, tegn på åndedretts- og hjertesvikt. Dersom en medfødt hjertesykdom mistenkes, utføres en EKG, PCG, røntgen, ekkokardiografi, hjertekateterisering og aortografi, kardiografi, hjertehormon, osv. Oftere er medfødt hjertesykdom brukt til kirurgisk korreksjon av anomalien som oppdages.

Medfødte hjertefeil

Medfødte hjertefeil er en svært stor og mangfoldig gruppe hjertesykdommer og store skader, ledsaget av endringer i blodstrømmen, overbelastning og mangel på hjerte. Forekomsten av medfødte hjertefeil er høy og varierer i henhold til ulike forfattere fra 0,8 til 1,2% blant alle nyfødte. Medfødte hjertefeil utgjør 10-30% av alle medfødte anomalier. Gruppen med medfødte hjertefeil inkluderer både relativt små forstyrrelser i utviklingen av hjertet og blodårene, samt alvorlige former for hjertesykdom som er uforenlige med livet.

Mange typer medfødte hjertefeil finnes ikke bare i isolasjon, men også i forskjellige kombinasjoner med hverandre, noe som i stor grad veier strukturen til defekten. I omtrent en tredjedel av tilfellene er hjerteavvik kombinert med ekstrakardiale medfødte mangler i sentralnervesystemet, muskuloskeletale systemet, tarmkanalen, urinveiene, etc.

De vanligste varianter av medfødte hjertefeil som forekommer i kardiologi, inkluderer intervensjonelle septaldefekter (VSD) - 20% interatriale septaldefekter (DMPP), aorta-stenose, aorta-koartering, åpen arteriell kanal (OAD), pulmonal stenose (10-15% hver).

Årsaker til medfødt hjertesykdom

Etiologien av medfødte hjertefeil kan skyldes kromosomale abnormiteter (5%), genmutasjon (2-3%), påvirkning av miljøfaktorer (1-2%) og polygen-multifaktorisk predisponering (90%).

Ulike typer kromosomavvik fører til kvantitative og strukturelle endringer i kromosomene. I kromosomale omarrangementer er det registrert flere polysystemutviklingsavvik, inkludert medfødte hjertefeil. I tilfelle av autosom trisomi er atrielle eller interventrikulære septaldefekter og deres kombinasjon de hyppigste hjertefeilene; med abnormiteter av sexkromosomer er medfødte hjertefeil mindre vanlige og representeres hovedsakelig av aorta-koarktasjon eller en ventrikulær septal-defekt.

Medfødte hjertefeil forårsaket av mutasjoner av enkeltgener kombineres også i de fleste tilfeller med anomalier av andre indre organer. I disse tilfellene er hjertefeil en del av autosomal dominant (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc. syndromer), autosomale recessive syndromer (Cartageners syndrom, Snekkere, Roberts, Gurler, etc.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunter syndromer etc.).

Blant de skadelige faktorene i miljøet til utviklingen av medfødte hjertefeil fører til virussykdommer hos den gravide kvinnen, ioniserende stråling, noen medisiner, morsvaner, yrkesfare. Den kritiske perioden med bivirkninger på fosteret er de første 3 månedene av svangerskapet når fosterorganogenese oppstår.

Fosterinfeksjon av fosteret med rubella-virus forårsaker ofte en triad av abnormiteter - glaukom eller katarakt, døvhet, medfødte hjertefeil (Fallot tetrad, transponering av de store karene, åpen arteriell kanal, vanlig arteriell stamme, valvulære defekter, pulmonal stenose, DMD, etc.). Også vanligvis forekommer mikrocefali, svekket utvikling av bein av skallen og skjelettet, etterspørselen i mental og fysisk utvikling.

Strukturen til embryo-føtalalkoholssyndromet omfatter vanligvis ventrikulære og interatriale septal-defekter, en åpen arteriell kanal. Det har vist seg at teratogene virkninger på fosterets kardiovaskulære system har amfetamin, noe som fører til transponering av de store karene og VSD; antikonvulsiva midler, som bidrar til utviklingen av aorta-stenose og lungearteri, aorta-coarctation, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasi i venstre hjerte; litiumpreparater som forårsaker tricuspidventil atresi, Ebstein anomali, DMPP; progestogener som forårsaker Fallot's tetrad, andre komplekse medfødte hjertefeil.

Hos kvinner med diabetes eller diabetes, fødes barn med medfødte hjertefeil oftere enn hos friske mødre. I dette tilfellet danner fosteret vanligvis en VSD eller transponering av store fartøy. Sannsynligheten for å ha barn med medfødt hjertesykdom hos en kvinne med revmatisme er 25%.

I tillegg til umiddelbare årsaker identifiseres risikofaktorer for dannelsen av hjerteabnormaliteter hos fosteret. Disse inkluderer alderen til en gravid kvinne yngre enn 15-17 år og eldre enn 40 år, toksisose i første trimester, trusselen om spontan abort, endokrine lidelser i moren, tilfeller av dødfødsel i historien, tilstedeværelse i familien til andre barn og nære slektninger med medfødte hjertefeil.

Klassifisering av medfødte hjertefeil

Det finnes flere varianter av klassifikasjoner av medfødte hjertefeil, basert på prinsippet om hemodynamiske forandringer. Med hensyn til effekten av defekten på pulmonal blodstrøm, frigjør de:

• medfødte hjertefeil med uendret (eller litt forandret) blodstrøm i lungesirkulasjonen: aortaklaff atresia, aorta stenose, lungeventilinsuffisiens, mitraldefekter (valvulær insuffisiens og stenose), koarctasjon av den voksne aorta, treatriumhjerte osv.
• medfødte hjertefeil med økt blodgennemstrømning i lungene: ikke fører til utvikling av tidlig cyanose (åpen arteriell kanal, DMPP, VSD, aorto-pulmonal fistel, koarctasjon av aorta av barntype, Lutambas syndrom) kanal med pulmonal hypertensjon)
• medfødte hjertefeil med utarmet blodstrøm i lungene: ikke fører til utvikling av cyanose (isolert pulmonal arterie stenose), som fører til utvikling av cyanose (komplekse hjertefeil - Fallot's sykdom, høyre ventrikulær hypoplasi, Ebstein's anomali)
• kombinert medfødt hjertefeil, hvor de anatomiske forholdene mellom store kar og forskjellige deler av hjertet er forstyrret: transponering av hovedkaretene, vanlig arteriell stamme, anomali av Taussig-Bing, utløp av aorta og lungestamme fra en ventrikel etc.

I praktisk kardiologi brukes delingen av medfødte hjertefeil i 3 grupper: "blå" (cyanotisk) type defekter med veno-arteriell shunt (Fallotriad, Fallo's tetrad, transponering av store kar, tricuspid atresia); "Blek" type defekter med arteriovenøs utladning (septal defekter, åpen arteriell kanal); defekter med et hinder i veien for frigjøring av blod fra ventriklene (aorta og lungestensose, koarctasjon av aorta).

Hemodynamiske lidelser i medfødte hjertefeil

Som et resultat kan ovennevnte årsaker til det utviklende fosteret forstyrre den riktige dannelsen av hjertekonstruksjoner, noe som resulterer i ufullstendig eller utilsiktig lukking av membranene mellom ventriklene og atriene, feilaktig ventildannelse, utilstrekkelig rotasjon av det primære kardialrøret og underutvikling av ventriklene, unormal plassering av karene, etc. Etter I noen barn forblir den arterielle kanalen og det ovale vinduet, som i prenatalperioden fungerer i fysiologisk rekkefølge, åpen.

På grunn av egenskapene til antidatal hemodynamikk, fører blodsirkulasjonen av det utviklende fosteret som regel ikke med medfødte hjertefeil. Medfødte hjertefeil forekommer hos barn umiddelbart etter fødselen eller etter en tid, noe som avhenger av tidspunktet for avslutningen av meldingen mellom de store og små blodsirkulasjonskretsene, alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon, trykk i pulmonal arteriesystemet, retning og volum av blodtap, individuelle adaptive og kompenserende evner barnets kropp. Ofte fører en respiratorisk infeksjon eller annen sykdom til utvikling av brutto hemodynamiske lidelser i medfødte hjertefeil.

I medfødt hjertefeil blek type med arteriovenøse tilbakestilt på grunn av væskeoverskudd utvikler hypertensjon, lungesirkulasjonen; i tilfelle blå defekter med venoarteriell shunt forekommer hypoksemi hos pasienter.

Om lag 50% av barn med stor uttømming av blod i lungesirkulasjonen dør uten hjertkirurgi i det første år av livet på grunn av hjertesvikt. Hos barn som har gått over denne kritiske linjen, avtar blodutløpet i den lille sirkelen, stabiliserer tilstanden av helse, men de sklerotiske prosessene i lungens fartøy utvikler seg gradvis og forårsaker lungens hypertensjon.

Ved cyanotiske medfødte hjertefeil fører venøs uttømming av blod eller dets blanding til overbelastning av stor og hypovolemi av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen, noe som medfører en reduksjon i blodsyremetningen (hypoksemi) og utseendet av cyanose i huden og slimhinnene. For å forbedre ventilasjons- og orgelperfusjonen utvikler siktsirkulasjonsnettverket, til tross for uttalt hemodynamiske forstyrrelser, pasientens tilstand kan fortsatt være tilfredsstillende i lang tid. Da kompensasjonsmekanismer blir utarmet, utvikles det som følge av myokardiet i langvarig hyperfunksjon alvorlige irreversible dystrofe forandringer i hjertemuskelen. Ved cyanotiske medfødte hjertefeil er kirurgi indisert i tidlig barndom.

Symptomer på medfødt hjertesykdom

De kliniske manifestasjoner og forløpet av medfødt hjertefeil bestemmes av typen anomalier, hemodynamiske karakter og tidspunktet for utviklingen av sirkulasjons dekompensasjon.

Hos nyfødte med cyanotiske medfødte hjertefeil er cyanose (cyanose) av huden og slimhinner notert. Cyanose øker med den minste spenningen: sugende, gråtende baby. Hvite hjertefeil manifesteres ved blanchering av huden, avkjøling av lemmer.

Barn med medfødte hjertefeil er vanligvis rastløse, nekter å bryst, blir fort trøtt i fôringsprosessen. De utvikler svette, takykardi, arytmier, kortpustethet, hevelse og pulsering av nakkekarene. Ved kroniske blodsirkulasjonsforstyrrelser, ligger barn bak i vektøkning, høyde og fysisk utvikling. Ved medfødte hjertefeil blir hjertelyd vanligvis hørt umiddelbart etter fødselen. Ytterligere tegn på hjertesvikt (ødem, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali, etc.) er funnet.

Komplikasjoner av medfødt hjertesykdom kan være et bakteriell endokarditt, polycytemi, trombose av perifer vaskulær sykdom og cerebrovaskulær tromboembolisme, kongestiv lungebetennelse, synkope, odyshechno-Cyanotiske episoder, angina-syndrom eller hjerteinfarkt.

Diagnose av medfødt hjertesykdom

Identifikasjon av medfødte hjertefeil utføres gjennom en omfattende undersøkelse. Ved undersøkelse av et barn, observeres hudfarge: nærvær eller fravær av cyanose, dets natur (perifer, generalisert). Lytte på kroppslyd hjerte ofte detektert forandring (demping, amplifikasjon eller spalting) av hjertelyd, støy osv Fysisk undersøkelse for mistenkt medfødt hjertefeil er supplert Diagnostics -. EKG (ECG), phonocardiography (PCG), bryst radiografi, ekkokardiografi ( ekkokardiografi).

EKG kan avsløre hypertrofi av ulike deler av hjertet, den patologiske avviken til EOS, tilstedeværelsen av arytmier og ledningsforstyrrelser, som sammen med data fra andre metoder for klinisk undersøkelse gjør det mulig å bedømme alvorlighetsgraden av medfødt hjertesykdom. Ved hjelp av daglig Holter EKG-overvåking oppdages latent rytme og ledningsforstyrrelser. Gjennom PCG er naturen, varigheten og lokaliseringen av hjertetoner og lyder nøye og grundig vurdert. Røntgendata på brystorganene kompletterer de tidligere metodene ved å vurdere tilstanden til lungesirkulasjonen, plasseringen, form og størrelse av hjertet, endringer i andre organer (lungene, pleura, ryggrad). Under ekkokardiografi, anatomiske mangler i veggene og hjerteventilene, blir plasseringen av de store karene visualisert, og myokardets kontraktilitet vurderes.

Med komplekse medfødte hjertefeil, så vel som samtidig pulmonal hypertensjon, for nøyaktig anatomisk og hemodynamisk diagnose, er det behov for å utføre hjertesvikt og angiokardiografi.

Behandling av medfødte hjertefeil

Det vanskeligste problemet i pediatrisk kardiologi er kirurgisk behandling av medfødte hjertefeil hos barn i det første år av livet. De fleste operasjoner i tidlig barndom utføres for cyanotiske medfødte hjertefeil. I mangel av tegn på hjertesvikt hos nyfødte, moderat alvorlighetsgrad av cyanose, kan kirurgi bli forsinket. Overvåking av barn med medfødt hjertefeil utføres av en kardiolog og hjertekirurg.

Spesifikk behandling i hvert tilfelle avhenger av typen og alvorlighetsgraden av medfødt hjertesykdom. Kirurgi for medfødte mangler i hjerteveggene (VSD, DMPP) kan omfatte plastikkirurgi eller lukning av septum, endovaskulær okklusjon av defekten. I nærvær av alvorlig hypoksemi hos barn med medfødt hjertefeil, er første etappe en palliativ intervensjon, noe som innebærer påføring av ulike typer intersystem anastomoser. En slik taktikk forbedrer oksygeninntaket i blodet, reduserer risikoen for komplikasjoner, muliggjør en radikal korreksjon i gunstigere forhold. I aorta defekter, reseksjon eller ballong dilatasjon av aorta coarctation, aortic stenosis plasty etc. utføres. I OAD, er det ligert. Behandling av pulmonal arterie stenose er åpen eller endovaskulær valvuloplasty, etc.

Anatomisk komplekse medfødte hjertefeil, hvor radikal kirurgi ikke er mulig, krever hemodynamisk korreksjon, det vil si separasjon av arteriell og venøs blodstrøm uten å eliminere den anatomiske defekten. I slike tilfeller kan operasjoner av Fonten, Senning, Sennep, etc. utføres. Alvorlige mangler som ikke er egnet til kirurgisk behandling krever hjerte-transplantasjon.

Konservativ behandling av medfødte hjertefeil kan omfatte symptomatisk behandling av usunn cyanotiske angrep, akutt ventrikelsvikt (hjerteastma, lungeødem), kronisk hjertesvikt, myokardisk iskemi, arytmier.

Prognose og forebygging av medfødte hjertefeil

I dødelighetsstrukturen hos nyfødte rangeres medfødte hjertefeil først. Uten å gi kvalifisert hjerteoperasjon i løpet av det første år av livet, dør 50-75% av barna. I kompensasjonsperioden (2-3 år) reduseres dødeligheten til 5%. Tidlig gjenkjenning og korreksjon av medfødt hjertesykdom kan forbedre prognosen betydelig.

Forebygging av medfødte hjertefeil krever nøye planlegging av graviditet, utelukker virkningen av negative faktorer på fosteret av genetisk veiledning og oppsøkende til høyrisikogrupper av fødende kvinner til barn med hjertesykdom, ta opp spørsmålet om fosterdiagnostikk lyte (ultralyd, chorionic villus sampling, fostervannsprøve) og indikasjoner på abort. Opprettholde graviditet hos kvinner med medfødt hjertesykdom krever økt oppmerksomhet fra obstetrikeren-gynekolog og kardiolog.

Barns medfødte hjertefeil: klassifisering, metoder for gjenkjenning og behandling

Anatomiske abnormiteter i myokardiums struktur, dets ventiler og kar, som oppsto før fødselen av et barn, kalles medfødte hjertefeil. De forårsaker nedsatt blodsirkulasjon i organet og gjennom sirkulasjonssystemet.

Manifestasjoner av blått eller blek hudfarge, hjertelyder, langsommere utvikling av barn avhenger av type hjertefeil. De er vanligvis sammen med feil i funksjonen av kardiovaskulære og lunge-systemer. Den vanligste metoden for behandling er kirurgi.

Les i denne artikkelen.

Årsaker til hjertesykdom

Forstyrrelser i kromosomstrukturen, genmutasjoner og eksponering for eksterne faktorer kan føre til dannelse av hjertefeil, men oftere påvirker alle disse faktorene samtidig.

Etiologi av CHD (medfødt hjertesykdom)

Slette eller doble en del av kromosomer, en endret gensekvens, det er defekter i septumet mellom atriene, ventrikkene eller en kombinasjon av disse. Når genarrangementer i kjønnskromosomene, blir smalingen av aorta lumen diagnostisert hyppigere.

Gener forbundet med dannelsen av ulike CHDs: ASD-atrial septal-defekt, AVB-atrioventrikulær blokk; AVSD - atrioventrikulær septalfeil; DORV - dobbelt utgang av fartøy fra høyre ventrikel; PDA - åpen arteriell kanal; PV / PS - lungestensose; TGA - transponering av de store fartøyene; TOF - Fallot's tetrad; VSD - ventrikulær septal defekt

Gene mutasjoner forårsaker vanligvis samtidig utvikling av hjertefeil og andre organers lesjoner. Arvstyper er knyttet til X-kromosomet, overført til dominerende eller recessive gener.

Virkningen av miljøfaktorer på en gravid kvinne er farligst i første trimester, fordi på dette tidspunkt oppstår fosterorganer. Medfødt hjertesykdom forårsaker:

• Virussykdommer: rubella, vannkopper, cytomegalovirus, adenoviral infeksjon, hepatitt C.
• Tuberkulose, syfilis eller toxoplasmose.
• Effekten av ioniserende eller røntgeneksponering.
• Alkoholinntak, røyking eller narkotikamisbruk.
• Industrielle farer: kjemikalier, støv, vibrasjoner, elektromagnetiske felt.

rubella virus forårsaker nedsatt syn på grunn av glaukom, katarakt, hjerne underutvikling, strukturelle forandringer av skjelettet, hørselstap, samt patologier så som tetralogy tetrade, defekter i skilleveggene av hjertet, unormal stilling av de store beholdere. Etter fødselen forblir den arterielle kanalen åpen, og aorta og lungearterien kan forene seg i fellesstammen.

Motta gravid kvinne alkohol, amfetamin antikonvulsive legemidler, litiumsalter, og progesteron, som er overdratt til å opprettholde svangerskapet, kan lette innsnevring av lungearterien, Aortaklaffefeil defekter, atrial eller ventrikkel septum.

Diabetes og pre-diabetisk tilstand i moren fører til unormal posisjon av karene og mangelen på integritet i hjertemurene. Hvis en gravid kvinne lider av revmatoid artritt eller revmatisk hjertesykdom, øker graden av sannsynlighet for et barn som utvikler hjertesykdom.

Barn lider av mangler oftere hvis:

• Forventende mor under 15, over 40;
• Den første trimesteren av graviditeten var med alvorlig toksisose;
• det var mulighet for abort
• det var unormaliteter i funksjonen av de endokrine organer;
• Nære slektninger led av utviklingsforstyrrelser i hjertet siden barndommen.

Mekanismen for utvikling av funksjonsforstyrrelser

Under påvirkning av risikofaktorer, tillater brudd av strukturen av kromosomet apparat til fosteret ikke forekomme rettidig lukking av skillevegger mellom kamrene i hjertet, ventiler utformet uregelmessig anatomisk form, blir primær hjerte røret roteres nok, og fartøyene endrer sin plassering.

Normalt, etter fødsel, hos barn, er den ovalte åpningen mellom atria og arteriellkanalen stengt, siden deres funksjon er nødvendig bare for perioden med intrauterin utvikling. Men i noen babyer med medfødte anomalier forblir de åpne. Når fosteret er i uterus, lider blodsirkulasjonen ikke, og etter fødselen eller senere oppstår avvik i hjertets arbeid.

Vilkår for forekomst av brudd avhenger av tidspunktet for overgrov av hullet som forbinder den store og lille sirkel av blodsirkulasjon, graden av hypertensjon i lungesystemet, samt den generelle tilstanden til spedbarnet, muligheten for utvikling av adaptive reaksjoner.

Utviklingen av såkalte bleke defekter forbundet med utslipp av blod fra den store inn i lungesirkelen av blodsirkulasjon, det er lunghypertensjon. Uten operasjon lever bare halvparten av barna i en alder av 1 år. Sannsynligheten for dødelighet hos slike spedbarn er forbundet med en økning i sirkulasjonsfeil.

Hvis et barn har vokst ut en farlig alder, reduseres utstrømningen av blod inn i lungekarrene, og helsetilstanden forbedres til sklerotiske endringer og en økning i trykk i lungens sirkulasjonssystem vises.

Utseendet til "blå" misdannelser fører til venøs-arteriell utslipp, de medfører en reduksjon av oksygeninnholdet i blodet - hypoksemi. Dannelsen av sirkulasjonsforstyrrelser går gjennom en rekke faser:

1. Destabilisering av staten i tilfelle smittsomme og andre relaterte sykdommer.

2. Den systemiske sirkulasjonen er overbelastet, det er ikke nok blod i den lille sirkelen.

3. Sikkerhetsbeholdere utvikler seg - Helseforholdet stabiliserer seg.

4. Ved langvarig overbelastning svekkes hjertemuskelen.

6. Hjertefeil utvikler seg.

Kirurgisk behandling er indikert for mangler ledsaget av blåaktig farge på huden, muligens i den tidligste perioden.

Klassifisering av medfødt hjertesykdom

Det kliniske bildet av hjertefeil gjør det mulig å skille tre typer: "blå", "blek", hindring av utgang av blod fra ventriklene.

Sykdommer i fallot og brudd på stillingen til store fartøy, spleiset tricuspideventil er blant defektene med cyanotisk hudfarge. I tilfelle av "bleke" defekter, blir blod utladet fra arterien til venøs sengen - den usluttede arterielle kanalen, uregelmessigheter i hjertemurens struktur. Vanskeligheten ved å overføre blod fra ventriklene er forbundet med vasokonstriksjon - stenose, koagulering av aorta, smal pulmonal arterie.

For klassifisering av medfødte hjertefeil kan prinsippet om pulmonal perfusjon velges. Med denne tilnærmingen kan følgende patologiske grupper skelnes:

• lungesirkulasjonen er ikke ødelagt;
• stor blodstrøm til lungene;
• dårlig blodtilførsel til lungene;
• kombinerte feil.

Lungeblodstrømmen er nær normal.

Slike feil inkluderer innsnevring av aorta, fravær eller lukning av ventilen, ventilinsuffisiens av lungearterien. Et septum kan vises i venstre atrium, dividere det i to deler - en tre-atrialtype patologiske former. Mitralventilen kan deformeres, lukkes løst, taper.

Økt blodvolum i lungene

Det kan være "hvite" defekter: defekter i partisjoner, fistel mellom store fartøy, Lutambash sykdom. Cyanose av huden utvikler seg med en stor åpning i interventricular septum og en tricuspid ventil tett, med en åpen arteriell kanal med høyt trykk i lungesirkulasjonen.

Lav blodstrøm til lungene

Uten cyanose strømmer en innsnevring av arterien som gir lungene med blod. Kompliserte patologier av hjertets struktur - Fallo, Ebsteins feil og reduksjon av høyre ventrikel er ledsaget av blåaktig farge på huden.

Kombinert vices

Disse inkluderer nedsatt kommunikasjon mellom hjertekamrene og de store karene: patologien til Taussig-Bing, unormal aorta- eller pulmonal arterieutslipp fra ventrikkelen, i stedet for to vaskulære trunker, finnes det en felles.

Tegn på forekomst av hjertefeil hos barn

Graden av symptomer avhenger av typen patologi, mekanismen for sirkulasjonsforstyrrelser og tidspunktet for kardial dekompensering.

Det kliniske bildet kan inkludere slike tegn:

• cyanotisk eller blek slimhinner og hud;
• babyen blir rastløs, svekkes raskt under fôring;
• kortpustethet, rask hjerterytme, brudd på riktig rytme;
• med fysisk anstrengelse øker symptomene
• forsinkelse i vekst og utvikling, langsom vektøkning;
• når du lytter, er det et hjerteklump.

Med fremdriften av hemodynamiske lidelser, opptrer ømmer, en økning i hjertestørrelsen, hepatomegali og emaciering. Legge til infeksjon kan forårsake lungebetennelse, endokarditt. En karakteristisk komplikasjon er trombose av karene i hjernen, hjertet, perifer vaskulær seng. Det er anfall av kortpustethet og cyanose, besvimelse.

For symptomene, diagnosen og behandlingen av CHD hos barn, se denne videoen:

Diagnose av CHD

Inspeksjonsdata bidrar til å vurdere hudfarge, tilstedeværelsen av lomme, cyanose, auskultasjon avslører et hjertemormer, svekkelse, splittelse eller intensivering av toner.

En instrumentell studie for mistenkt medfødt hjertesykdom inkluderer:

• Røntgendiagnose av brysthulen;
• ECG;
• økologisk undersøkelse;
• phono KG;
• angio-CT;
• høres av hjertet.

EKG-tegn: hypertrofi av ulike deler, ledningsavvik, forstyrret rytme. Ved hjelp av daglig overvåking avslører skjulte arytmier. Fonokardiografi bekrefter tilstedeværelse av patologiske hjertetoner, støy.

På røntgenbilder undersøke lungemønsteret, plasseringen av hjertet, konturene og størrelsen.

Ekkologisk forskning bidrar til å bestemme de anatomiske abnormalitetene til valvularapparatet, partisjonene, plasseringen av de store fartøyene, myokardens motorkapasitet.

Behandlingsmuligheter for medfødte hjertefeil

Valget av behandlingsmetode bestemmes av alvorlighetsgraden av barnets tilstand - graden av hjertesvikt, cyanose. I en nyfødt baby kan operasjonen bli utsatt dersom disse tegnene er svakt uttrykt, noe som krever konstant overvåking av hjertekirurg og barnelege.

Behandling av CHD

Medikamentterapi omfatter bruk av narkotika som kompenserer for hjertets mangel: vasodilator og vanndrivende legemidler, hjerteglykosider, antiarytmiske legemidler.

Antibiotika og antikoagulantia kan foreskrives hvis det er angitt eller for å forhindre komplikasjoner (med comorbiditeter).

Kirurgisk inngrep

Operasjonen er foreskrevet i tilfelle av oksygenmangel for midlertidig å lindre barnets tilstand. I slike situasjoner er forskjellige anastomoser (forbindelser) mellom hovedkarene lagt over. Denne typen behandling er endelig for kombinert eller komplisert hjerteavvik når radikal behandling ikke er mulig. I alvorlige situasjoner er en hjerte-transplantasjon indikert.

Under gunstige omstendigheter, etter en palliativ kirurgisk behandling, plastisk kirurgi, lukning av hjerteseptum, intravaskulær blokkering av defekten. Ved patologi av de store fartøyene, fjerning av en del, ballongutvidelse av det innsnevrede området, anvendes plastreparasjon av ventilen eller stenosen.

Prognose for medfødte hjertefeil

Hjertesykdom er den vanligste dødsårsaken hos nyfødte. Opptil ett år dør 50-78 prosent av barn uten å gi spesialisert omsorg i hjerteoperasjonen. Siden operasjonsmulighetene økte med utseende av mer avansert utstyr, utvides indikasjonene på kirurgisk behandling, de utføres i en tidligere alder.

Etter det andre året kompenseres hemodynamiske forstyrrelser, dødeligheten av barn reduseres. Men som tegn på svakhet i hjertemusklene gradvis utvikler seg, er det umulig å utelukke behovet for kirurgi i de fleste tilfeller.

Forebyggende tiltak for å planlegge graviditet

Kvinner som er utsatt for hjertesykdom hos barn før de planlegger graviditet, bør gjennomgå en konsultasjon ved det medisinske genetiske senteret.

Dette kreves i nærvær av sykdommer i det endokrine systemet, og spesielt i diabetes mellitus eller følsomhet for det, reumatiske og autoimmune sykdommer, tilstedeværelse av pasienter med utviklingshemming blant nære slektninger.

I de tre første månedene bør en gravid kvinne utelukke kontakt med pasienter med virale og bakterielle smittsomme sykdommer, ta medisiner uten legenes anbefaling, fullstendig forlate bruken av alkohol, narkotika, røyking (inkludert passiv).

Dessverre er medfødt hjertesykdom ikke uvanlig. Men med utviklingen av medisin, selv dette problemet kan virkelig løses, noe som vil øke sjansene for et barn for et godt og langt liv.

For tips om foreldre hvis barn har medfødt hjertesykdom, se denne videoen:

Behandling i form av kirurgi kan være den eneste sjansen for pasienter med en defekt i det interatriale septumet. Det kan være en medfødt defekt hos nyfødte, manifest i barn og voksne, sekundær. Noen ganger er det en uavhengig nedleggelse.

Heldigvis er en ektopi av hjertet ikke diagnostisert ofte. Denne patologien til nyfødte er farlig med konsekvensene. Det skjer thorax, cervical. Grunner til å identifisere det er ikke alltid mulig, med vanskelige alternativer, behandling er meningsløst, barn dør.

I moderne diagnostiske sentre kan hjertesykdom bestemmes av ultralyd. I fosteret er det synlig fra 10-11 uker. Symptomer på medfødt er også bestemt ved hjelp av ytterligere undersøkelsesmetoder. Feil ved å bestemme strukturen er ikke utelukket.

Selv den nyfødte kan sette ned vices. Denne medfødte patologien kan være av flere typer: dyad, triad, tetrad, pentad. Den eneste veien ut er hjertekirurgi.

Den oppdagede aorta hjertesykdom kan være av flere typer: medfødt, kombinert, oppkjøpt, kombinert, med overdreven stenose, åpen, aterosklerotisk. Noen ganger utfører de medisinering, i andre tilfeller vil bare kirurgi spare.

En aorto-lungefistel hos spedbarn blir oppdaget. Nyfødte er svake, utvikler seg dårlig. Barnet kan ha kortpustethet. Er aorta-pulmonal fistel en hjertefeil? Tar de henne inn i hæren?

Noen kjøpte hjertesykdommer er relativt sikre for voksne og barn, sistnevnte krever medisinsk og kirurgisk behandling. Hva er årsakene til og symptomene på misdannelser? Hvordan er diagnosen og forebyggingen? Hvor mange lever med hjertefeil?

Hvis graviditet er å komme, og hjertesvikt er blitt identifisert, så setter legene ofte på abort eller adopsjon. Hvilke komplikasjoner kan oppstå hos mødre med medfødte eller anskaffe mangler under graviditet?

En ganske alvorlig misdannelse av den vanlige arterielle stammen oppdages selv i fosteret. Men i forbindelse med det gamle utstyret finnes det allerede i det nyfødte. Det er delt inn i typer PRT. Årsakene kan være både arvelige og i foreldrenes livsstil.

Medfødte hjertesykdommer (CHD)

Forfatter: Doctor, vitenskapelig direktør for Vidal Rus, Zhuchkova T. V., [email protected]

Hva er medfødt hjertesykdom (CHD)?

Medfødte hjertefeil er hjertets anatomiske defekter, dets ventilapparat eller dets kar som oppstår i utero (før barnets fødsel). Disse feilene kan oppstå alene eller i kombinasjon med hverandre.

Medfødt hjertesykdom kan oppstå umiddelbart etter fødselen av et barn, eller det kan være skjult. Medfødte hjertefeil forekommer med en frekvens på 6-8 tilfeller for hver tusen fødsler, som er 30% av alle misdannelser. De okkuperer førsteplassen i dødeligheten til nyfødte og barn i det første år av livet. Etter det første år av livet, reduseres dødeligheten kraftig, og i perioden fra 1 år til 15 år dør ikke mer enn 5% av barna. Det er klart at dette er et stort og alvorlig problem.

Behandling av medfødte hjerteabnormiteter er kun mulig ved kirurgi. På grunn av suksess av hjertekirurgi var komplekse rekonstruksjonsoperasjoner med tidligere inoperabel CHD mulig. Under disse forholdene er hovedoppgaven i organisering av omsorg for barn med CHD rettidig diagnose og levering av dyktig omsorg i en kirurgisk klinikk.

Hjertet er som en intern pumpe som består av muskler som kontinuerlig pumper blod gjennom det komplekse nettverket av blodkar i kroppen vår. Hjertet består av fire kamre. De to øvre kalles atriene, og de to nedre kamrene kalles ventrikkene. Blodet flyter suksessivt fra atria til ventriklene, og deretter til hovedarteriene gjennom fire hjerteventiler. Ventilene åpnes og lukkes, slik at blodet kun kan strømme i en retning. Derfor er det riktige og pålitelige arbeidet i hjertet på grunn av den riktige strukturen.

Årsaker til medfødt hjertesykdom.

I en liten andel av tilfellene misdannelser har en genetisk opprinnelse, de viktigste årsakene til deres utvikling vurdere ytre påvirkninger på dannelsen av barnet utskilles først og fremst i den første trimester (virale, f.eks., Rubella, og andre mors sykdom, alkoholisme, medikamentavhengighet, bruk av visse narkotika, eksponering ioniserende stråling - stråling, etc.).

En av de viktige faktorene er også farens helse.

Det er også risikofaktorer for å få barn med CHD. Disse inkluderer: mors alder, endokrine sykdommer av ektefeller, giftose og trusselen om avslutning av graviditetens første trimester, dødfødt i historien, tilstedeværelse av barn med medfødte misdannelser i nærmeste slektning. Kun en genetiker kan kvantifisere risikoen for å ha barn med CHD i en familie, men hver lege kan gi en foreløpig prognose og henvise foreldre til medisinsk og biologisk rådgivning.

Manifestasjoner av medfødte hjertefeil.

Med et stort antall forskjellige UPU syv av dem er de mest vanlige: ventrikkelseptumdefekt (VSD) - omtrent 20% av alle tilfeller av medfødt hjertefeil og atrieseptumdefekt (ASD), ductus arteriosus (PDA), Koarktasjon, aortastenose, stenose av lungearterien og transponering av store store fartøy (TKS) - 10-15% hver.

Det er over 100 forskjellige medfødte hjertefeil. Det er mange klassifikasjoner, den siste klassifiseringen som brukes i Russland, tilsvarer den internasjonale klassifiseringen av sykdommer. Ofte brukt separasjon av feil på det blå, ledsaget av cyanose av huden, og hvitt, der huden blek farge. Ved skrustikker blå typer gjelder tetralogy tetrade, transposisjon av de store arterier, atresia, en type hvite defekter - atrieseptumdefekt, ventrikulær septal defekt, og andre.

Jo tidligere en medfødt hjertesykdom oppdages, jo mer håper det på rettidig behandling. Legen kan mistenke tilstedeværelsen av et barn med hjertesykdom på flere grunner:

Et barn ved fødselen eller kort tid etter fødselen har en blå eller blåaktig farge på huden, leppene, ørene. Eller cyanose vises når du ammer, gråter baby. Med hvite hjertefeil kan blanchering av huden og kjøling av lemmer forekomme.

Legen når du hører på hjertet, avslører lyder. Støy i et barn er ikke et obligatorisk tegn på hjertesykdom, men det tvinger til å undersøke hjertet mer detaljert.

Barnet har tegn på hjertesvikt. Dette er vanligvis en svært ugunstig situasjon.

Endringer i elektrokardiogrammet, røntgenstråler, under en ekkokardiografisk undersøkelse oppdages.

Selv med en medfødt hjertesykdom, for en stund etter fødselen, kan en baby synes å være helt frisk i løpet av de ti første årene av livet. Senere begynner hjertesykdom å manifestere seg selv: barnet legger seg bak i fysisk utvikling, kortpustet oppstår under fysisk anstrengelse, plager eller til og med cyanose i huden. Å etablere en sann diagnose krever en grundig undersøkelse av hjertet ved bruk av moderne høyteknologisk dyrt utstyr.

komplikasjoner

Misdannelser kan kompliseres av hjertesvikt, bakteriell endokarditt, tidlig langvarig lungebetennelse mot en bakgrunn av stagnasjon i lungesirkulasjonen, høy pulmonal hypertensjon, synkope (kortvarig tap av bevissthet), angina syndrom og hjerteinfarkt (det mest karakteristiske for aortastenose, en unormal utladning av den venstre koronararterie), uanalyserte cyanotiske anfall.

forebygging

Siden årsakene til medfødte hjertefeil fortsatt er dårlig forstått, er det vanskelig å fastslå de nødvendige forebyggende tiltakene som vil sikre forebygging av utvikling av medfødte hjertefeil. Imidlertid foreldre bryr seg om deres helse kan redusere risikoen for medfødte sykdommer i barnet.

outlook

Med tidlig deteksjon og muligheten for radikal behandling er prognosen relativt gunstig. I fravær av en slik mulighet er det tvilsomt eller ugunstig.

Hva kan legen din gjøre?

Behandling av CHD kan i prinsippet deles inn i kirurgisk (i de fleste tilfeller er det den eneste radikale) og terapeutisk (ofte hjelp).

Ofte blir spørsmålet om kirurgisk behandling hevet selv før barnet er født, hvis det gjelder "blå feil". Derfor bør fødsel i slike tilfeller foregå i barselssykehus på hjertesykehus.

Terapeutisk behandling er nødvendig dersom tidspunktet for operasjonen kan bli utsatt til en senere dato.

Hvis spørsmålet gjelder "bleke vices", vil behandlingen avhenge av hvordan feilen oppfører seg når barnet vokser. Mest sannsynlig vil all behandling være terapeutisk.

Hva kan du gjøre?

Du må være ekstremt forsiktig med helsen din og din ufødte barns. Kom bevisst på spørsmålet om fremplantning.

Hvis du vet at det er slektninger med hjertefeil i familien din eller din ektefelle, så er det en mulighet for at et barn med hjertesykdom kan bli født.

For ikke å gå glipp av slike øyeblikk, bør en gravid kvinne advare sin lege om dette, gjennomgå all ultralyd under svangerskapet.

84. Medfødte hjertefeil.

Medfødte hjertefeil oppstår som et resultat av et brudd på hjertets formasjon og fartøyene som avgår fra det. De fleste av defektene krenker blodstrømmen inne i hjertet eller den store (BPC) og små (ICC) kretser av blodsirkulasjon. Hjertefeil er de hyppigste medfødte manglene og er hovedårsaken til spedbarnsdødelighet fra misdannelser.

Etiologi. Årsaken til medfødt hjertesykdom kan være genetiske eller miljømessige faktorer, men som regel en kombinasjon av de to. De mest kjente årsakene til medfødte hjertefeil er punktgen-endringer, eller kromosomale mutasjoner i form av deletion eller duplisering av DNA-segmenter. Store kromosomale mutasjoner, slik som trisomi 21, 13 og 18, forårsaker ca 5-8% tilfeller av CHD. Genetiske mutasjoner oppstår på grunn av virkningen av tre hovedmutagener:

- Fysiske mutagenser (hovedsakelig ioniserende stråling).

- Kjemiske mutagener (fenoler lakk, maling, nitrater, benzpyren med tobakksrøyking, alkohol, hydantoin, litium; Thalidomid; teratogene narkotika - antibiotika og CTP, NSAIDS, etc...).

- Biologiske mutagener (hovedsakelig - røde hunder virus i morens kropp, som fører til medfødt rubella med den karakteristiske triaden av Greg - UPU, grå stær, døvhet og diabetes, fenylketonuri, og systemisk lupus erythematosus i mor).

Patogenesen. Ledende er to mekanismer.

1. Brudd hjerte hemodynamiske overbelastnings → deler av hjertet volum (misdannelser i ventilsvikt type) eller resistens (type misdannelser eller vaskulær stenose hull) → utarming av de kompenserende mekanismer som er involvert utvikling → hypertrofi og utvidelse av hjertet → utvikling av hjertesvikt (og dermed brudd systemisk hemodynamikk).

2. Krenkelse av systemisk hemodynamikk (ISC og overflod av anemi / anemi) → utvikling av systemisk hypoksi (hovedsakelig - sirkulasjon med hvite defekter, hemisk - med blå defekter, selv om det oppstår utvikling av akutt venstre ventrikulær CH, for eksempel ventilasjons- og diffusjonshypoksi).

VPS er betinget oppdelt i to grupper:

1. Hvit (blek, med venstre-høyre utladning av blod, uten å blande arterielt og venøst ​​blod). Inkluder 4 grupper:

• Med berikelse av lungesirkulasjonen (åpen arteriell kanal, atrialseptalefekt, ventrikulær septaldefekt, AV-kommunikasjon, etc.).

• Ved utmattelse av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjon (isolert pulmonal stenose, etc.).

• Ved utmattelse av den store sirkulasjonen av blodsirkulasjon (isolert aortastensose, koarkasjon av aorta, etc.)

• Uten et signifikant brudd på systemisk hemodynamikk (hjertehåndtering - dextro, sinistro-, mezokardi, hjerte dystopi - livmorhalskreft, thorax, buk).

2. Blå (med høyre-venstre utladning av blod, ved blanding av arterielt og venøst ​​blod). Inkluder 2 grupper:

• Med berikelse av lungesirkulasjonen (fullstendig transponering av de store fartøyene, Eisenmenger-komplekset, etc.).

• Ved utmattelse av lungesirkulasjonen (Fallot's tetrad, Ebstein's anomaly, etc.).

Kliniske manifestasjoner av CHD kan kombineres til 4 syndromer:

Hjertesyndrom (klager i hjertet, kortpustethet, hjertebanken, forstyrrelser i hjertearbeidet, ved undersøkelse - pallor eller cyanose, hevelse og pulsering av nakkekar, brystdeformasjon av hjertepulstypen, palpasjon - endringer i blodtrykk og egenskapene til perifer puls, endring karakteristika av apikal impuls i hypertrofi / dilatasjon av venstre ventrikel, utseendet av hjerteimpuls i hypertrofi / dilatasjon av høyre ventrikel, systolisk / diastolisk kattpurr med stenose, perkusjon - ekspansjon Hjertets grenser, henholdsvis de utvidede divisjonene, auscultatory - endringer i rytme, styrke, tone, soliditet av toner, utseendet på lyder som er karakteristiske for hver defekt, etc.).

Hjertesviktssyndrom (akutt eller kronisk, høyre eller venstre ventrikulær, odyshechno-cyanotisk angrep, etc.).

Syndrom av kronisk systemisk hypoksi (lag i vekst og utvikling, symptomer på trommelstokker og briller, etc.)

Syndrom av luftveissykdommer (hovedsakelig med CHD med anrikning av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjon).

- Hjertesvikt (forekommer i nesten alle CHD).

- Bakteriell endokarditt (ofte notert med cyanotisk CHD).

- Tidlig langvarig lungebetennelse på bakgrunn av stagnasjon i lungesirkulasjonen.

- Høy lungehypertensjon eller Eisenmenger syndrom (karakteristisk for CHD med anrikning av lungesirkulasjonen).

- Shinkope på grunn av lavt frigjøringssyndrom opp til utvikling av hjerne-sirkulasjonsforstyrrelser

- Angina pectoris syndrom og myokardinfarkt (mest karakteristisk for aortastensose, unormal utladning av venstre kranspulsår).

- Odyshechno-cyanotiske angrep (funnet i Fallo's tetrad med infundibulær stenose i lungearterien, transponering av hovedartene, etc.).

- Relativ anemi - med cyanotisk CHD.

Patologisk anatomi. I tilfeller av medfødte hjertefeil i prosessen med myokard hypertrofi hos barn i alderen av de første 3 månedene av livet, er det ikke bare en økning i volumet av muskelfibre med hyperplasi av deres ultrastrukturer, men også sann hyperplasi av kardiomyocytter. Samtidig utvikler hyperplasi av retikulins argyrofile stromale fibre i hjertet. Etterfølgende dystrofiske forandringer i myokard og stroma, opp til utviklingen av mikronekrose, fører til en gradvis spredning av bindevev og forekomsten av diffus og fokal kardiosklerose.

Kompensatorisk restrukturering av den hypertrophied hjerte vaskulær seng er ledsaget av en økning i det intramurale fartøy, arterio venøs anastomose, de minste årene (de såkalte Viessen fartøyene - Tebeziya) i hjertet. I forbindelse med sklerotiske endringer i myokardiet, samt økt blodgass i hulrommene, oppstår en fortykning av endokardiet på grunn av veksten av elastiske og kollagenfibre i den. Omorganisering av vaskulærsengen utvikler seg også i lungene. Hos barn med medfødte hjertefeil er det mangel på generell fysisk utvikling.

Døden oppstår i de første dagene av livet fra hypoksi i svært alvorlige former for misdannelser eller senere fra utviklingen av hjertesvikt. Avhengig av graden av hypoksi, forårsaket av en nedgang i blodstrømmen i lungesirkulasjonen og blodretningen, strømmer gjennom unormale veier mellom lungesirkulasjonen og lungesirkulasjonen, kan hjertesviktene deles inn i to hovedtyper - blå og hvit. I tilfelle blå feil, er det en nedgang i blodstrømmen i lungesirkulasjonen, hypoksi og retningen av blodstrømmen langs den unormale banen - fra høyre til venstre. Når det er hvite mangler, er hypoksi fraværende, er retningen for blodstrømmen fra venstre til høyre. Denne divisjonen er imidlertid skjematisk og ikke alltid anvendelig for alle typer medfødte hjertefeil.

Medfødte misdannelser med nedsatt deling av hulrommene i hjertet. Feil i interventrikulær septum forekommer ofte, dets forekomst avhenger av forsinkelsen i veksten av en av de strukturer som danner septumet, som et resultat av hvilken en unormal melding utvikler seg mellom ventrikkene. Oftere er det en defekt i den øvre bindevev (membranøs) del av septum. Blodet flyter gjennom feilen utføres fra venstre mot høyre, slik at cyanose og hypoksi ikke observeres (hvit type blemish). Graden av defekt kan variere, opp til det totale fraværet av en partisjon. Med en betydelig defekt utvikler hypertrofi av høyre hjertekammer i hjertet, med en mindre mangel, er det ingen signifikante endringer i hemodynamikken.

Defekten i primær septum har form av et hull som ligger rett over ventrikulære ventiler; Hvis det er en defekt i sekundær septum, er det en åpen åpen oval åpning uten blend. I begge tilfeller strømmer blodet fra venstre til høyre, det er ingen hypoksi og cyanose (hvit type blemish). Blodoverløp i høyre halvdel av hjertet er ledsaget av høyre ventrikulær hypertrofi og utvidelse av stammen og grenene til lungearterien. Det totale fraværet av intervensjonelle eller interatriale septumene fører til utviklingen av en trekammers tyngd hjertesykdom, hvorimot i kompensasjonsperioden ikke er fullstendig blanding av arterielt og venøst ​​blod, siden hovedstrømmen til et eller annet blod beholder sin retning og derfor øker graden av hypoksi som progression av dekompensering.

Medfødte hjertefeil med arteriell stamme-delingsforstyrrelser. Felles arteriell stamme i fullstendig fravær av deling av arteriell stammen er sjelden. Samtidig kommer en vanlig arteriell stamme fra begge ventrikler, ved utgangen er det 4 semilunarventiler eller mindre; defekten er ofte kombinert med en defekt av interventricular septum. Lungartariene avviker fra fellesstammen ikke langt fra ventiler, før grenene til de store karene i hodet og nakken, kan de være helt fraværende, og deretter får lungene blod fra de utvidede bronkiale arterier. Samtidig observeres alvorlig hypoksi og cyanose (blå type defekt), barn er ikke levedyktige.

Stenose og atresi i lungearteriene observeres når partisjonen av arteriell stammen forskyves til høyre, ofte kombinert med en interventrikulær septaldefekt og andre feil. Med en signifikant innsnevring av lungearterien går blod inn i lungene gjennom arteriell (Botall) kanalen og de ekspanderende bronkiale arteriene. Mangelen er ledsaget av hypoksi og alvorlig cyanose (blå type defekt).

Stenose og atresi av aorta er en konsekvens av forskyvningen av septum i arteriell stammen til venstre. De er mindre vanlige enn forskyvningen av septum til høyre, ofte ledsaget av hypoplasi i hjerteets venstre hjertekammer. Samtidig er det en skarp grad av hypertrofi av hjerteets høyre ventrikel, utvidelse av høyre atrium og alvorlig generell cyanose. Barn er ikke levedyktige.

Innsnevringen av aorta isthmus (koarctation), opp til dens atresia, kompenseres av utviklingen av sivil sirkulasjon gjennom intercostal arterier, brystkarterier og alvorlig venstre ventrikulær hypertrofi.

Ikke dilatasjon av den arterielle (Botallova) kanalen anses å være en defekt hvis den er tilstede samtidig med ekspansjon hos barn over 3 måneder. Blodstrømmen utføres fra venstre til høyre (hvit type vice). Den isolerte defektbrønnen gir kirurgisk korreksjon.

Kombinert medfødt hjertefeil. Triado Fallo har tre symptomer: en interventrikulær septaldefekt, stenose i lungearterien og som følge av høyre ventrikulær hypertrofi. aorta til høyre) og hypertrofi av hjerteets høyre hjerte. Fallotens pentade, i tillegg til disse fire, inneholder den 5. symptom-atriale septaldefekten. Fallo tetrad er mest vanlig (40-50% av alle medfødte hjertefeil). For alle Falla-typedefekter observeres blodstrøm fra høyre til venstre, en reduksjon i blodstrømmen i lungesirkulasjonen, hypoksia og cyanose (blå type feil). Ved en sjelden kombinasjon misdannelser omfatte ventrikkelseptumdefekt med stenose av venstre atrioventrikulær åpning (Lutembacher sykdom), ventrikulær septal defekt og dekstrapozitsiya aorta (Eisenmengers sykdom) og en gren av den venstre koronararterie fra lungearterien (Bland syndrom - Hvit - Garland), den primære pulmonal hypertensjon (Aerza sykdom), avhengig av hypertrofi av det muskulære laget av lungene fartøyene (små arterier, vener og venules), etc.