Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE, Liebman-Sachs-sykdom, Latin: lupus erytematoder, engelsk. Systemisk lupus erythematosus) er en diffus sykdom i bindevevet karakterisert ved en systemisk immunokompleks lesjon av bindevevet og dets derivater, med en lesjon av mikrovaskulaturkarene. En systemisk autoimmun sykdom, hvor antistoffer produsert av det menneskelige immunsystemet skader friske celler, bindevev er overveiende skadet med nærvær av en vaskulær komponent.

Navnet på sykdommen var på grunn av dets karakteristiske tegn - utslett på nesen og kinnene (det berørte området ligner en sommerfugl i form), som, som antatt i middelalderen, ligner ulvbiter [1].

Innholdet

Pasienter klager vanligvis på urimelige stiger i temperatur, svakhet, hodepine, muskelsmerter, tretthet. Selvfølgelig er disse symptomene ikke patognomoniske, men en kombinasjon med andre, mer spesifikt, øker sannsynligheten for at pasienten lider av SLE.

Dermatologiske manifestasjoner

Hud manifestasjoner er tilstede hos 65% av pasientene med SLE, som forekommer blant de første, men bare i 30-50% er det et "klassisk" makulopapulært utslett på de sommerfuglformede kinnene, samt på armene og kroppen, har mange pasienter lupus erythematosus - tykke, røde, skrapete flekker på huden. Cicatricial alopecia og sårdannelse av munn og nese, skjeden er også blant de mulige manifestasjoner av SLE. Noen ganger er det trophic ulcers, samt sprø negler og håravfall.

Ortopediske manifestasjoner

De fleste pasienter lider av ledsmerter, oftere blir små ledd i hender og håndled påvirket. Manifisert av artralgi, i det minste - polyarthritis med symmetrisk involvering av leddene. I motsetning til reumatoid artritt ødelegger artropati med SLE ikke beinvev, men felles deformiteter forårsaket av SLE er irreversible hos 20% av pasientene. For SLE hos menn, er den typiske debuten sacroiliitt.

Hematologiske manifestasjoner

Når SLE oppstår, er LE-cellefenomenet, som er preget av utseendet av LE-celler (lupus erythematosus-celler), neutrofile leukocytter som inneholder fagocyttede nukleare fragmenter av andre celler (SCR karakteriseres ved å anerkjenne egne celler som fremmed og dannelsen av autoantistoffer mot dem, ødeleggelse av slike celler og fagocytose). Halvparten av pasientene har anemi. Leukopeni og trombocytopeni kan være en konsekvens av SLE, samt en bivirkning av terapien.

Manifestasjoner av kardiovaskulærsystemet

Hos enkelte pasienter er perikarditt, myokarditt, endokarditt notert. Endokarditt i SLE har en ikke-smittsom natur (Liebman-Sachs endokarditt); mitral eller tricuspid ventil er skadet. Hos pasienter med SLE utvikler atherosklerose oftere og raskere enn hos friske mennesker [2] [3] [4].

Nyfrologiske manifestasjoner

Lupus jade. Skader på nyrevev i systemisk lupus erythematosus i form av en fortykkelse av glomeruliens kjellermembran, fibrinavsetninger, tilstedeværelsen av hyalinkropp og hematoksylinlegemer, fenomenet "wire loop".

Ofte er det eneste symptomet smertefritt hematuri eller proteinuri. På grunn av tidlig diagnose og rettidig behandling av SLE, overskrider frekvensen av akutt nyresvikt ikke 5%.

Kan være nyreskader i form av lupus nefritis, som den mest alvorlige organsvikt. Forekomsten av lupus nefrit er avhengig av sykdommens art og aktivitet, oftest påvirkes nyrene i akutt og subakutt, og sjeldnere i kronisk tilstand.

Psykiske og neurologiske manifestasjoner

American College of Rheumatology beskriver 19 nevrologiske psykopatologiske syndrom for SLE (engelsk neuropsykiatrisk, bokstavelig talt "neuropsykiatrisk") [5]. Alle endringer er vedvarende natur av strømmen.

Følgende syndromer utmerker seg: [5]

1. Aseptisk meningitt
2. Affektive lidelse
3. Vegetativ lidelse
4. Hodepine (inkludert migrene og godartet intrakranial hypertensjon)
5. Bevegelsesforstyrrelser (Chorea)
6. Demyeliniserende syndrom
7. Ondartet myasthenia gravis (myasthenia gravis)
8. Kognitiv dysfunksjon
9. myelopati
10. mononevropati
11. nevropati
12. Akutt forvirring [av bevissthet]
13. Akutt polyradikulonuritt (Guillain-Barre syndrom)
14. pleksopati
15. polynevropati
16. psykose
17. Konvulsive lidelser
18. Angstlidelse
19. Cerebrovaskulær sykdom.

T-celle abnormiteter

Et lavere innhold av CD 45-fosfatase er assosiert med SCR, og en økt aktivitet av CD 40 er ligand.

Kriterier for diagnose av SLE

1. Utslett på kinnben (lupus sommerfugl).
2. Diskutert utslett (erytem).
3. Fotosensitivitet.
4. Munnsår (enantem).
5. Gikt (ikke-erosiv): 2 eller flere perifere ledd.
6. Serositis: pleurisy eller perikarditt.
7. Nyreskade: Vedvarende proteinuri (mer enn 0,5 g / dag) eller sylindruri.
8. CNS-lesjon: Kramper og psykose.
9. Hematologiske forstyrrelser: hemolytisk anemi (antistoffer mot erytrocytter), trombocytopeni, leukopeni.
10. Immunologiske indikatorer: anti-DNA eller anti-Sm eller aFL.
11. ANF ​​titer økning.

Hvis det er 4 kriterier når som helst etter sykdomsutbruddet, diagnostiseres en diagnose av systemisk lupus erythematosus.

• Glukokortikosteroider (prednison eller andre)
• Cytotoksiske immunosuppressive midler (azatioprin, cyklofosfamid, etc.)
• TNF-a blokkere (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) (vurdert [av hvem?] Den mest lovende)
• Ekstrakorporeal avgiftning (plasmaferese, hemosorpsjon, kryoplasmasorbsjon)
• Pulserapi med høye doser glukokortikosteroider og / eller cytostatika
• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler
• Symptomatisk behandling

Overlevelse 10 år etter diagnose - 80%, etter 20 år - 60%. Hovedårsakene til døden: lupus nefritt, neuro-lupus, sammenfallende infeksjoner. Det er tilfeller av overlevelse 25-30 år.

Lupus hva sykdommen er symptomer foto grunn

Sykdommer av hudtype kan forekomme hos mennesker ganske ofte og manifestere seg i form av omfattende symptomer. Naturen og årsaksfaktorene som gir disse fenomenene, forblir ofte gjenstand for debatt blant forskere i mange år. En av sykdommene som har en interessant opprinnelsesstatus er lupus. Sykdommen har mange karakteristiske trekk og flere grunnleggende årsaker til forekomst, som vil bli diskutert i materialet.

Systemisk lupus erythematosus hva sykdommen er foto

Lupus er også kjent som SLE - systemisk lupus erythematosus. Hva er lupus er en alvorlig diffus sykdom forbundet med funksjonen av bindevevet, manifestert lesjon av den systemiske typen. Sykdommen har en autoimmun karakter, der det er et nederlag av antistoffene produsert i immunsystemet, sunne cellulære elementer, og dette fører til tilstedeværelsen av en vaskulær komponent med en lesjon av bindevev.

Navnet på sykdommen skyldtes det faktum at det preges av dannelsen av spesielle symptomer, hvorav det viktigste er utslett på ansiktet. Den er lokalisert på forskjellige steder, og i form ligner en sommerfugl.

Ifølge data fra middelalderens epoke, minner nederlag om steder med ulvbidder. Lupus sykdom er vanlig, dets essens er redusert til egenskapene til kroppens oppfatning av egne celler, eller rettere sagt en endring i denne prosessen, derfor er hele kroppen skadet.

Ifølge statistikken påvirker SLE 90% av kvinnene. De første tegn på manifestasjon oppstår i en ung alder av 25 til 30 år.

Ofte er sykdommen ubudet under graviditet eller etter det, så det er en antagelse om at kvinnelige hormoner er de viktigste utdanningsfaktorene.

Sykdommen har en familie eiendom, men kan ikke ha en arvelig faktor. Mange syke mennesker som tidligere har hatt allergi mot mat eller narkotika, er risiko for å få sykdommen.

Lupus årsaker til sykdom

Moderne medisinske representanter har lange diskusjoner om sykdommens art. Den vanligste troen er den omfattende innflytelsen av familiære faktorer, virus og andre elementer. Immunsystemet til personer utsatt for sykdommen er mest utsatt for ekstern påvirkning. Sykdommen som oppstår fra legemidler er sjelden, derfor stopper behandlingen etter å ha stoppet medisinen.

Til årsakssammenhengene, som ofte involverer dannelsen av sykdommen, er.

1. Lang opphold under påvirkning av sollys.
2. Kroniske fenomener med en viral natur.
3. Stress og følelsesmessig stress.
4. Signifikant hypotermi i kroppen.

For å redusere risikofaktorene for utviklingen av sykdommen, anbefales det å forhindre virkningen av disse faktorene og deres skadelige effekter på kroppen.

Lupus erythematosus symptomer og tegn

Sykdommer lider vanligvis av ukontrollerte temperatursvingninger på kroppen, smerter i hode og svakhet. Ofte er det rask tretthet, og manifesterer smerte i musklene. Disse symptomene er tvetydige, men fører til økt sannsynlighet for tilstedeværelsen av SLE. Lesjonens natur er ledsaget av flere faktorer der lupus sykdom manifesteres.

Manifestasjoner av den dermatologiske planen

Hudlesjoner finnes hos 65% av de som blir syke, men bare 50% har en karakteristisk "sommerfugl" på kinnene. I noen pasienter manifesterer lesjonen seg i form av et symptom som utslett på kroppen, lokalisert på selve kroppen, lemmer, vagina, munnhule, nese.

Ofte er sykdommen preget av dannelse av trofasår. Hos kvinner observeres hårtap, og negler oppnår egenskapen sterk sterkhet.

Manifestasjoner av ortopedisk type

Mange mennesker som lider av sykdommen opplever betydelig smerte i leddene, små elementer på hendene og håndleddene er tradisjonelt påvirket. Det er et slikt fenomen som alvorlig artralgi, men i tilfelle av SLE er det ingen ødeleggelse av benvev. Deformerte ledd er skadet, og dette er irreversibelt hos ca 20% av pasientene.

Hematologiske tegn på sykdom

Hos menn og kvinner, så vel som hos barn, dannes et LE-cellefenomen, ledsaget av dannelsen av nye celler. De inneholder de viktigste kjernefysiske fragmentene av andre cellulære elementer. Halvparten av pasientene lider av anemi, leukopeni, trombocytopeni, som virker som følge av en systemisk sykdom eller en bivirkning av terapien.

Manifestasjoner av hjertet karakter

Disse tegnene kan forekomme selv hos barn. Pasienter kan oppleve perikarditt, endokarditt, mitralventilskade, aterosklerose. Disse sykdommene forekommer ikke alltid, men de er i en økt risikogruppe hos personer som ble diagnostisert med SLE dagen før.

Karakteristiske faktorer forbundet med nyrene

Når sykdommen ofte manifesterer seg lupus nephritis, som er ledsaget av skade på nyrene, er det en merkbar fortykkelse av glomerulære kjellermembraner, fibrin deponeres. Hematuri og proteinuri er ofte de eneste tegnene. Tidlig diagnose bidrar til at frekvensen av akutt nyresvikt fra alle symptomene ikke er mer enn 5%. Det kan være unormaliteter i arbeidet i form av jade - dette er en av de alvorligste lesjonene av organer med en utdannelsesfrekvens som er avhengig av graden av aktivitet av sykdommen.

Neurologiske manifestasjoner

Det er 19 syndromer som er karakteristiske for den aktuelle sykdommen. Dette er komplekse sykdommer i form av psykoser, konvulsive syndrom, parestesier. Sykdommer er ledsaget av en spesielt vedvarende natur av strømmen.

Faktorer som diagnostiserer sykdommen

• Et utslett i kinnbenet ("lupus butterfly") - utslett på bein og øvre ekstremiteter er ekstremt sjelden (5% av tilfellene), det er ikke lokalisert i ansikts lupus;
• Erytem og enantem, preget av sår i munnen;
• Leddgikt på perifere ledd;
• Pleurisy eller perikarditt i akutte manifestasjoner;
• Defekte effekter med nyrer;
• Vanskeligheter i arbeidet i sentralnervesystemet, psykose, konvulsiv tilstand av en spesiell frekvens;
• Dannelsen av signifikante hematologiske lidelser.

Spørsmålet oppstår også: lupus erythematosus - kløe eller ikke. Faktisk gjør sykdommen ikke vondt og klør ikke. Hvis det er minst 3-4 kriterier fra listen ovenfor når som helst fra begynnelsen av utviklingen av bildet, gjør legene riktig diagnose.

Videre manifesterer lupus sykdommen seg i bølger, i andre stadier kan enkelte elementer av symptomene bli tilsatt.

• Rød decollete på rettferdig sex;

• et utslett i form av en ring på kroppen;

• inflammatoriske prosesser på slimhinner;

• skade på hjerte og lever, samt hjernen;
• merkbar smerte i musklene;
• følsomhet av ekstremiteter til temperaturvariasjoner.

Hvis du ikke tar betimelig behandlingstiltak, vil den generelle mekanismen for kroppens funksjon komme til et brudd som vil provosere mange problemer.

Lupus sykdom er smittsom eller ikke

Mange er interessert i spørsmålet om lupus er smittsom? Svaret er negativt, fordi dannelsen av sykdommen skjer utelukkende inne i kroppen og er ikke avhengig av om den syke personen har kontaktet personer som er smittet med lupus eller ikke.

Test for lupus erythematosus

Hovedanalysene er ANA og komplement, samt en generell analyse av blodfluidet.

1. Bloddonasjon vil bidra til å bestemme tilstedeværelsen av gjæringselementet, så for begynnelsen og etterfølgende evaluering er det nødvendig å ta hensyn til det. I 10% av situasjonene kan anemi oppdages, og taler om et kronisk forløb av prosessen. Hastigheten av ESR i sykdommen er av økende betydning.
2. Analyse av ANA og komplement vil avsløre serologiske parametere. Identifikasjon av ANA fungerer som et sentralt punkt, siden diagnosen ofte er differensiert fra sykdommer av autoimmun natur. I mange laboratorier bestemmes innholdet av C3 og C4, da disse elementene er stabile og ikke trenger å behandles.
3. Eksperimentelle karakteranalyser gjøres slik at bestemte (spesifikke) markører i urinen blir identifisert og dannet, slik at det blir mulig å bestemme sykdommen. De trengs for å danne et bilde av sykdommen og beslutningsprosessen.

Hvordan passere denne analysen, må du spørre legen. Tradisjonelt skjer prosessen som i andre mistanke.

Lupus erythematosus behandling

Medisinering bruk

Sykdommen innebærer å ta medisiner for å øke immuniteten og generell forbedring av kvalitetsparametrene til cellene. Det er foreskrevet et kompleks med stoffer eller medisiner separat for å eliminere symptomene og behandle årsakene til sykdomsdannelsen.

Behandling av systemisk lupus utføres ved hjelp av følgende metoder.

• Med mindre manifestasjoner av sykdommen og behovet for å eliminere symptomer, foreskriver spesialisten glukokortikosteroider. Det mest vellykkede brukte stoffet er prednison.
• Immunosuppressive midler av cytostatisk natur er relevante dersom situasjonen forverres av tilstedeværelsen av andre symptomatiske faktorer. Pasienten bør drikke azathioprin, cyklofosfamid.
• Den mest lovende effekten har til hensikt å undertrykke symptomer og effekter, har blokkere, som inkluderer infliximab, etanercept, adalimumab.
• Ekstrakorporeal avgiftning betyr - hemosorption, plasmautveksling - har bevist seg mye og lokalt.

Hvis en sykdom er preget av enkelhet i form, der en tradisjonell hudlesjon forekommer (utslett hos voksne eller utslett hos et barn), er det nok å bruke et enkelt kompleks av stoffer som eliminerer ultrafiolett stråling. Hvis tilfellene kjører, brukes hormonbehandling og medikamenter for å øke immuniteten. I lys av forekomsten av akutte kontraindikasjoner og bivirkninger, foreskrives de av en lege. Hvis tilfellene er spesielt alvorlige, foreskrives kortisonbehandling.

Terapi ved hjelp av folkemidlene

Behandling av folkemidlene er også viktig for mange syke mennesker.

1. Birkmilettbøtter fremstilles ved hjelp av vasket og tørket løv samlet om vinteren. Råvarer, som tidligere har ført til en liten stat, helles i glassbeholdere og gir oppbevaring på et mørkt sted. Til avkok ble tilberedt med høy kvalitet, må du ringe 2 ts. samle og hell kokende vann i mengden 1 kopp. Matlaging tar 1 minutt, insistering vil bli forsinket i 30 minutter. Etter å ha behandlet den ferdige sammensetningen, er det nødvendig å dele det i 3 doser og drikke det hele i løpet av dagen.
2. En avkok av willow røtter egnet for bruk av barn og voksne. Hovedkriteriet er plantens unge alder. Vasket røtter skal tørkes i ovnen, knust. Råvarer til matlaging krever 1 cl. l., mengden kokende vann - et glass. Damping varer i et minutt, infusjonsprosessen - 8 timer. Etter drenering av sammensetningen må du ta den med 2 skjeer, intervallet er like tidsintervaller i 29 dager.
3. Terapi med tarragonsalve. For matlaging trenger du ferskt fett, smeltet i et vannbad, og tarragon er tilsatt den. Blandingen av komponentene utføres i henholdsvis 5: 1. I ovnen må alt dette holdes i ca 5-6 timer ved lave temperaturforhold. Etter belastning og avkjøling sendes blandingen til kjøleskapet og kan brukes i 2-3 måneder for å smøre lesjonene 2-3 ganger om dagen.

Ved hjelp av rette på riktig måte kan lupus sykdom elimineres på kort tid.

Komplikasjoner av sykdommen

I forskjellige individer går sykdommen på en spesiell måte, og kompleksiteten avhenger alltid av alvorlighetsgrad og på organene som er berørt av sykdommen. Ofte er utslett på hender og føtter, samt utslett på ansiktet ikke de eneste symptomene. Vanligvis lokaliserer sykdommen sin skade i nyreområdet, noen ganger er det nødvendig å lede pasienten til dialyse. Andre vanlige effekter er vaskulære og hjertesykdommer. Et utslett hvis bilde kan ses i materialet er ikke det eneste manifestatet, siden sykdommen har en dypere natur.

Prognosen Verdier

10 år etter diagnosen er overlevelsesraten 80%, og 20 år senere faller denne tallet til 60%. Faktorer som lupus nefritis og smittsomme prosesser er vanlige dødsårsaker.

Har du møtt lupus sykdom? Klarte du å kurere og overvinne sykdommen? Del dine erfaringer og meninger på forumet for alle!

Lupus erythematosus

Denne sykdommen er ledsaget av et brudd på immunsystemet, noe som resulterer i betennelse i muskler, andre vev og organer. Lupus erythematosus forekommer med perioder med remisjon og eksacerbasjon, mens utviklingen av sykdommen er vanskelig å forutsi; i løpet av progresjon og fremveksten av nye symptomer, fører sykdommen til dannelsen av svikt av ett eller flere organer.

Hva er lupus erythematosus

Dette er en autoimmun patologi der nyrer, blodårer, bindevev og andre organer og systemer påvirkes. Hvis menneskekroppen i normal tilstand produserer antistoffer som er i stand til å angripe utenlandske organismer som faller utenfor, da i nærvær av en sykdom produserer kroppen et stort antall antistoffer mot kroppene i kroppen og deres komponenter. Som et resultat dannes en immunkompleks inflammatorisk prosess, hvor utviklingen fører til dysfunksjon av ulike elementer i kroppen. Systemisk lupus påvirker indre og eksterne organer, inkludert:

årsaker

Etiologien til systemisk lupus er fortsatt uklart. Legene foreslår at årsaken til sykdommen er virus (RNA, etc.). I tillegg er en risikofaktor for utvikling av patologi en arvelig disposisjon for den. Kvinner lider av lupus erythematosus ca 10 ganger oftere enn menn, noe som forklares av egenartene i deres hormonelle system (det er en høy konsentrasjon av østrogen i blodet). Årsaken til hvilken sykdommen manifesterer seg sjeldnere hos menn er den beskyttende effekten som androgener (mannlige kjønnshormoner) har. Øk risikoen for SLE-kan:

• bakteriell infeksjon;
• tar medisiner
• viral lesjon.

Utviklingsmekanisme

Et normalt fungerende immunsystem produserer stoffer for å bekjempe antigenene av eventuelle infeksjoner. Med systemisk lupus ødelegger antistoffer målrettet sine egne celler i kroppen, mens de forårsaker absolutt forstyrrelse av bindevevet. Patienter viser som regel fibroidendringer, men andre celler er utsatt for mukoid svulst. I de berørte strukturelle enhetene i huden blir kjernen ødelagt.

I tillegg til skade på hudceller, begynner plasma- og lymfoide partikler, histiocytter og nøytrofiler å samle seg i blodkarets vegger. Immunceller bosetter seg rundt den ødelagte kjernen, som kalles "rosett" fenomenet. Under påvirkning av aggressive komplekser av antigener og antistoffer, frigjør lysosom enzymer, som stimulerer betennelse og fører til skade på bindevevet. Nye antigener med antistoffer (autoantistoffer) dannes fra nedbrytningsproduktene. Som et resultat av kronisk betennelse forekommer vevsclerose.

Former av sykdommen

Avhengig av alvorlighetsgrad av symptomene på patologi har systemisk sykdom en viss klassifisering. De kliniske varianter av systemisk lupus erythematosus inkluderer:

1. Akutt form. På dette stadiet utvikler sykdommen seg kraftig, og pasientens generelle tilstand forverres, mens han klager over konstant utmattelse, høy temperatur (opptil 40 grader), smerte, feber og muskelsmerter. Symptomatologi av sykdommen utvikler seg raskt, og innen en måned påvirker det alle vev og organer til en person. Prognosen for akutt SLE er ikke trøstende: ofte er pasientens forventede levetid med en slik diagnose ikke over 2 år.
2. Subakut form. Fra begynnelsen av sykdommen og før symptomene kan begynne, kan det ta mer enn et år. For denne type sykdom karakteristisk hyppig endring av perioder med forverring og remisjon. Prognosen er gunstig, og pasientens tilstand avhenger av behandlingen valgt av legen.
3. Kronisk. Sykdommen er treg, tegnene er svake, de indre organene er praktisk talt intakte, slik at kroppen fungerer normalt. Til tross for det milde kurset av patologi er det praktisk talt umulig å kurere det på dette stadiet. Det eneste som kan gjøres er å lette tilstanden til en person ved hjelp av medisiner for å forverre SLE.

Det er nødvendig å skille hudsykdommer relatert til lupus erythematosus, men ikke systemisk og ikke ha generell lesjon. Disse patologiene inkluderer:

• discoid lupus (rødt utslett i ansiktet, hode eller andre deler av kroppen, litt forhøyet over huden);
• narkotika lupus (betennelse i leddene, utslett, høy feber, brystsmerter i forbindelse med å ta medikamenter, etter at de er tatt, går symptomene bort);
• neonatal lupus (sjelden uttrykt, påvirker det nyfødte når mor har en sykdom i immunsystemet, sykdommen er ledsaget av leveranser, hudutslett, hjertesykdom).

Hvordan manifesterer lupus

De viktigste symptomene som manifesterer seg i SLE inkluderer alvorlig tretthet, hudutslett og smerter i leddene. Med utviklingen av patologi blir problemer med hjerte-, nervesystemet, nyrene, lungene og blodkarene aktuelle. Det kliniske bildet av sykdommen er i hvert tilfelle individuelt fordi det avhenger av hvilke organer som er berørt og hvilken grad av skade de har.

På huden

Vevskader ved sykdomsutbrudd forekommer hos omtrent en fjerdedel av pasientene, i 60-70% av pasientene med SLE, hudsyndrom er merkbart senere, og i andre forekommer det ikke i det hele tatt. Som regel er områder av kroppen som er åpne for solen, typiske for lokalisering av en lesjon - et ansikt (et sommerfuglformet område: nese, kinn), skuldre, nakke. Lesjonene ligner erytem (erythematosus), da de har utseende av røde, skjellete flekker. Langs kantene på lesjonene er dilaterte kapillærer og områder med et overskudd / mangel på pigment.

I tillegg til ansiktet og andre deler av kroppen utsatt for solen, påvirker den systemiske lupus hodebunnen. Denne manifestasjonen er som regel lokalisert i den tidlige regionen, mens håret faller ut på et begrenset område av hodet (lokal alopecia). Hos 30-60% av pasientene med SLE er det merkbar økt sensitivitet for sollys (fotosensibilisering).

I nyrene

Svært ofte påvirker lupus erythematosus nyrene: Omtrent halvparten av pasientene viser skade på nyreapparatet. Et hyppig symptom på dette er at protein i urinen, sylindere og røde blodlegemer, som regel, ikke oppdages i begynnelsen av sykdommen. Hovedtegnene som SLE har påvirket nyrene er:

• membranøs nephritis;
• proliferativ glomerulonephritis.

I leddene

Revmatoid artritt er ofte diagnostisert med lupus: i 9 av 10 tilfeller er det ikke deformerende og ikke-erosiv. Ofte påvirker sykdommen kneleddene, fingrene, håndleddene. I tillegg utvikler pasienter med SLE noen ganger osteoporose (nedgang i bein tetthet). Ofte klager pasienter på muskelsmerter og muskelsvikt. Immunbetennelse behandles med hormonelle stoffer (kortikosteroider).

På slemhinnen

Sykdommen manifesterer seg i munnslimhinnen og nasopharynx i form av sår, som ikke forårsaker smertefulle opplevelser. Tapet i slimhinnene er løst i 1 av 4 tilfeller. For dette er karakteristisk:

• redusert pigmentering, rød lip margin (cheilitis);
• sårdannelse i munn / nese, petechialblødninger.

På fartøy

Lupus erythematosus kan påvirke alle hjertets strukturer, inkludert endokardium, perikardium og myokard, koronarbeholdere, ventiler. Skader på organets ytre membran forekommer imidlertid oftere. Sykdommer som kan skyldes SLE:

• perikarditt (betennelse i hjertemuskulaturens serøse membraner, manifestert av kjedelige smerter i brystet);
• myokarditt (betennelse i hjertemuskelen, ledsaget av rytmeforstyrrelser, nerveimpulser, akutt / kronisk organsvikt);
• hjerteventil dysfunksjon;
• skade på koronarbeinene (kan utvikle seg i tidlig alder hos pasienter med SLE);
• skade på den indre siden av blodårene (med dette øker risikoen for aterosklerose);
• skade på lymfekarene (manifestert av trombose i ekstremiteter og indre organer, pannikulitt - subkutane smertefulle noder og retikulære - blå flekker som danner rutenettet).

På nervesystemet

Legene antyder at sviktet i sentralnervesystemet skyldes lesjon av cerebral fartøy og dannelse av antistoffer mot nevroner - celler som er ansvarlige for ernæring og beskyttelse av kroppen, samt til immunceller (lymfocytter. Nøkkelen viser at sykdommen rammet hjernens nervestrukturer - dette :

• psykose, paranoia, hallusinasjoner;
• migrene hodepine;
• Parkinsons sykdom, chorea;
• depresjon, irritabilitet;
• hjerneslag
• polyneuritt, mononeuritt, aseptisk type meningitt;
• encefalopati;
• nevropati, myelopati, etc.

symptomer

En systemisk sykdom har en omfattende liste over symptomer, med perioder med remisjon og komplikasjoner. Utbruddet av patologi kan være lyn eller gradvis. Symptomene på lupus er avhengig av sykdomsformen, og siden den tilhører multiorgankategorien av patologier, kan de kliniske symptomene varieres. Ikke-alvorlige former for SLE er bare begrenset til skade på hud eller ledd, mer alvorlige sykdomsformer ledsages av andre manifestasjoner. De karakteristiske symptomene på sykdommen inkluderer følgende:

• hovne øyne, ledd i underbenet;
• muskel / ledd smerte;
• hovne lymfeknuter;
• rødme;
• økt tretthet, svakhet;
• rød, lik allergisk utslett på ansiktet;
• gratuitous feber;
• Blå fingre, hender, føtter etter stress, kontakt med kulde;
• alopeci;
• sårhet ved innånding (taler om skade på lungene i lungene);
• følsomhet for sollys.

Første tegn

Tidlige symptomer inkluderer temperatur, som svinger innenfor grenser på 38039 grader og kan vare i flere måneder. Etter det har pasienten andre tegn på SLE, inkludert:

• artros av små / store ledd (kan selvstendig passere, og så komme tilbake med større intensitet);
• et utslett i form av en sommerfugl i ansiktet, utslett vises på skuldrene, brystet;
• betennelse i livmorhalsens lymfeknuter;
• I tilfelle av alvorlige lesjoner i kroppen, lider interne organer - nyrer, lever, hjerte, som gjenspeiles i brudd på deres arbeid.

Hos barn

I tidlig alder manifesteres lupus erythematosus av mange symptomer, som gradvis påvirker ulike organer av barnet. I dette tilfellet kan leger ikke forutsi hvilket system som vil mislykkes neste. De primære tegn på patologi kan lignes på vanlige allergier eller dermatitt; slik patogenese av sykdommen forårsaker vanskeligheter med diagnose. Symptomer på SLE hos barn kan være:

• dystrofi;
• hudtynning, lysfølsomhet;
• feber, ledsaget av rikelig svette, kuldegysninger;
• allergiske utslett;
• dermatitt, som regel først lokalisert på kinnene, nesen (den har form av våt utslett, blemmer, ødem, etc.);
• felles smerter;
• sprø negler;
• nekrose ved fingertuppene, håndflatene;
• Alopecia, opp til fullstendig baldness;
• kramper;
• psykiske lidelser (nervøsitet, humørhet, etc.);
• stomatitt som ikke kan behandles.

diagnostikk

For å etablere diagnosen, bruker leger et system utviklet av amerikanske reumatologer. For å bekrefte at en pasient har lupus erythematosus, må pasienten ha minst 4 av de 11 listede symptomene:

• erytem på sommerfuglformet ansikt;
• lysfølsomhet (pigmentering i ansiktet, forverret av eksponering for sollys eller UV-stråling);
• discoid hudutslett (asymmetriske røde flekker som skreller og knekker, med områder med hyperkeratose har skarpe kanter);
• symptomer på leddgikt;
• sårdannelse av slimhinnene i munnen, nesen;
• sykdommer i sentralnervesystemet - psykose, irritabilitet, hysteri uten årsak, nevrologiske patologier mv.
• serøs betennelse
• hyppig pyelonefrit, utseendet av protein i urinen, utvikling av nyresvikt;
• falsk positiv analyse av Wasserman, deteksjon av titere av antigener og antistoffer i blodet;
• reduksjon av blodplater og lymfocytter i blodet, endring av sammensetningen;
• urimelig økning i antinucleare antistoffer.

Spesialisten gjør den endelige diagnosen kun hvis det er fire eller flere tegn fra listen ovenfor. Når dommen er aktuelt, blir pasienten rettet til en smal, detaljert undersøkelse. En stor rolle i diagnosen SLE, gir legen anamnesis og studien av genetiske faktorer. Legen må finne ut hvilke sykdommer pasienten hadde i løpet av det siste året i livet og hvordan de ble behandlet.

behandling

SLE er en kronisk type sykdom hvor fullstendig kur av pasienten er umulig. Målene med terapi er å redusere aktiviteten til den patologiske prosessen, gjenopprette og bevare funksjonsegenskapene til det berørte systemet / organene, forhindre at eksacerbasjoner oppnår en lengre forventet levealder for pasienter og forbedre livskvaliteten. Behandling av lupus innebærer det obligatoriske inntaket av medisiner, som legen foreskriver for hver pasient individuelt, avhengig av organismens egenskaper og sykdomsstadiet.

Pasienter er innlagt på sykehus i tilfeller der de har en eller flere av følgende kliniske manifestasjoner av sykdommen:

• mistanke om hjerneslag, hjerteinfarkt, alvorlig skade på sentralnervesystemet, lungebetennelse;
• en temperaturstigning over 38 grader i lang tid (feber kan ikke elimineres ved hjelp av antipyretiske midler);
• bevissthetstanking
• en kraftig reduksjon i leukocytter i blodet;
• rask utvikling av sykdomssymptomer.

Når behovet oppstår, blir pasienten henvist til spesialister som en kardiolog, nephrologist eller pulmonologist. Standardbehandling for SLE inkluderer:

• hormonbehandling (foreskrevet legemiddel av glukokortikoidgruppen, for eksempel Prednisolon, cyklofosfamid, etc.);
• antiinflammatoriske medisiner (vanligvis diclofenak i ampuller);
• antipyretiske legemidler (basert på paracetamol eller ibuprofen).

For å lindre brenning, peeling av huden, foreskriver legen hormonbaserte kremer og salver til pasienten. Spesiell oppmerksomhet under behandling av lupus erythematosus er betalt for å opprettholde pasientens immunitet. Under remisjon foreskrives pasienten komplekse vitaminer, immunostimulerende midler og fysioterapeutiske manipulasjoner. Legemidler som stimulerer immunforsvarets arbeid som azathioprin, tas kun i løpet av sykdom, ellers kan pasientens tilstand forverres kraftig.

Akutt lupus

Behandlingen må begynne på sykehuset så snart som mulig. Terapeutisk kurs bør være lang og konstant (uten avbrudd). Under den aktive fasen av patologien blir glukokortikoider gitt til pasienten i store doser, begynner med 60 mg Prednisolon og øker over 3 måneder med ytterligere 35 mg. Reduser volumet av stoffet sakte, flytt til piller. Etter individuelt tilordnet vedlikeholdsdose av stoffet (5-10 mg).

For å forhindre brudd på mineralmetabolisme, samtidig med hormonbehandling, er kaliumpreparater foreskrevet (Panangin, kaliumacetatløsning, etc.). Etter fullføring av den akutte fasen av sykdommen, utføres kompleks behandling med kortikosteroider i reduserte eller vedlikeholdsdoser. I tillegg tar pasienten aminokinolinmedisiner (1 tablett Delagin eller Plaquenil).

kronisk

Jo tidligere behandlingen starter, desto større er sjansen for pasienten for å unngå irreversible effekter i kroppen. Behandling av kronisk patologi inkluderer nødvendigvis bruk av antiinflammatoriske legemidler, legemidler som undertrykker immunforsvarets (immunosuppressive) og kortikosteroidhormonale legemidler. Imidlertid oppnår bare halvparten pasienter suksess i behandlingen. I fravær av positiv dynamikk utføres stamcelleterapi. Som regel er autoimmun aggresjon så fraværende.

Hva er farlig lupus erythematosus

Noen pasienter med en slik diagnose utvikler alvorlige komplikasjoner - arbeidet i hjertet, nyrene, lungene, andre organer og systemer er forstyrret. Den farligste sykdomsformen er systemisk, noe som skader selv morkaken under svangerskapet, noe som fører til at fosteret stammer eller er død. Autoantistoffer er i stand til å trenge inn i moderkagen og forårsake neonatal (medfødt) sykdom hos nyfødte. I dette tilfellet opptrer babyen hudsyndrom, som går etter 2-3 måneder.

Hvor mange lever med lupus erythematosus

Takket være moderne medisiner kan pasienter leve i mer enn 20 år etter diagnosen av sykdommen. Prosessen med patologisk utvikling fortsetter i forskjellige hastigheter: i noen mennesker øker symptomene gradvis, i andre øker det raskt. De fleste pasienter fortsetter å leve sin vanlige livsstil, men med en alvorlig sykdom i sykdommen, går evnen til å gå tapt på grunn av alvorlig leddsmerter, høy tretthet og CNS-lidelser. Varigheten og livskvaliteten for SLE avhenger av alvorlighetsgraden av symptomer på multippel organsvikt.

Systemisk lupus erythematosus: en sykdom med tusen ansikter

Systemisk lupus erythematosus er en av de mest kompliserte autoimmune sykdommene der antistoffer mot sitt eget DNA vises i kroppen.

Forfattere

redaktører

Systemisk lupus erythematosus (SLE) påvirker flere millioner mennesker i verden. Dette er mennesker i alle aldre, fra babyer til eldre. Årsakene til sykdommen er uklare, men mange faktorer som bidrar til utseendet er godt studert. Det er ikke mulig å kurere lupus, men denne diagnosen lyder ikke lenger som en dødsdom. La oss prøve å finne ut om Dr. House hadde rett i å mistenke denne sykdommen hos mange av hans pasienter, hvis det er en genetisk predisponering for SLE og om en bestemt livsstil kan beskytte mot denne sykdommen.

Autoimmune sykdommer

Vi fortsetter syklusen av autoimmune sykdommer - sykdommer der kroppen begynner å kjempe med seg selv, produserer autoantistoffer og / eller auto-aggressive lymfocyttkloner. Vi snakker om hvordan immunitet fungerer og hvorfor noen ganger begynner det å "skyte sin egen måte". Separate publikasjoner vil bli viet til noen av de vanligste sykdommene. For å observere objektivitet, invitert vi oss til å bli kurator for det spesielle prosjektet for legen av biovitenskap, Corr. Russisk vitenskapsakademi, professor ved Institutt for immunologi, Moskva statsuniversitet, Dmitri Vladimirovich Kuprash. I tillegg har hver artikkel sin egen anmelder, en mer detaljert forståelse av alle nyanser.

Olga Anatolievna Georginaova, kandidat i medisinsk vitenskap, generalpraktiserende reumatolog, assistent ved Institutt for indre sykdommer ved fakultetet for grunnleggende medisin ved Moskva statsuniversitet oppkalt etter M.V. Lomonosov.

Prosjektpartnerne er Mikhail Batin og Alexey Marakulin (Open Longevity / United Fin Right Consultants).

Hva som ved siden av bidraget til musikalsk kultur har til felles, virker det som vinneren av syv Grammy-priser Tony Braxton, den moderne sanger Selena Gomez og den virkelige jenta Lucy, verden har lært av Beatles-hit Lucy In The Sky With Diamonds? Alle tre ble diagnostisert med systemisk lupus erythematosus (SLE), en av de mest komplekse autoimmune sykdommene der antistoffer mot sitt eget DNA forekommer i kroppen. På grunn av dette påvirker sykdommen nesten hele kroppen: eventuelle celler og vev kan bli skadet, og systemisk betennelse forekommer [1], [2]. Bindevev, nyrer og kardiovaskulær system er oftest påvirket.

For et århundre siden var en mann med SLE dømt [3]. Nå, takket være en rekke stoffer har pasientoverlevelse forbedret: du kan lindre symptomene på sykdommen, redusere organskader, forbedre livskvaliteten. I begynnelsen og midten av det 20. århundre døde mennesker av SLE plutselig fordi de fikk nesten ingen behandling. På 1950-tallet var den forventede femårige overlevelsesgraden ca 50% - med andre ord døde halvparten av pasientene innen fem år. Nå med overlevelse av moderne terapeutiske støttestrategier er overlevelsesratene på 5, 10 og 15 år 96, 93 og 76%, henholdsvis [4]. Dødeligheten fra SLE varierer sterkt avhengig av kjønn (kvinner lider oftere enn menn, se figur 1) [5], etnisk gruppe og bostedsland. Den alvorligste sykdommen forekommer hos svarte menn.

Figur 1. Utbredelsen av SLE. Blant menn. Fargen i tegningslegenden gjenspeiler antall tilfeller per 100 000 innbyggere.

Figur 1. Utbredelsen av SLE. Blant kvinner. Fargen i tegningslegenden gjenspeiler antall tilfeller per 100 000 innbyggere.

Funksjoner av oppfatning

Når du leser og søker etter materialer på SLE, bør du være forsiktig. I engelskspråklig litteratur, begrepet "lupus", selv om det brukes mest ofte i forhold til SLE, men fortsatt er en kollektiv. I den russisk-språklige litteraturen er lupus nesten synonymt med SLE, den vanligste formen for sykdommen. Denne oppfatningen av begrepet er ikke helt korrekt, på grunn av at de fem millioner menneskene i verden lider av ulike former for lupus i bred forstand, går bare 70% av pasientene på SLE. De resterende 30% av pasientene lider av andre former for lupus: neonatal, kutan og medikament [6]. Hudformen påvirker kun huden, det vil si at den ikke har noen systemiske manifestasjoner. Dette skjemaet inkluderer for eksempel discoid lupus erythematosus og subakut hud lupus. Dupleksformen av lupus, forårsaket av inntak av visse medisiner, ligner SLE etter arten av kurset og kliniske tegn, men, i motsetning til idiopatisk lupus, krever det ikke spesifikk behandling annet enn å kansellere aggressormedikamentet.

Hvordan manifesterer SLE?

Den mest gjenkjennelige, men ikke den hyppigste, manifestasjonen av SLE er utslett på kinnene og nesen. Ofte kalles det "sommerfuglen" på grunn av formen på utslettet (figur 2). Symptomene på sykdommen hos pasienter danner imidlertid forskjellige kombinasjoner, og selv i en person mot bakgrunnen av behandlingen, kan de manifestere seg i et bølgelignende mønster - noen ganger stille, og deretter blusse opp igjen. Mange av manifestasjonene av sykdommen er ekstremt uspesifikke - derfor er det ikke så lett å diagnostisere lupus.

Figur 2. Butterfly utslett på nesen og kinnene er en av de mest gjenkjennelige, men ikke de hyppigste symptomene på SLE [7].

Figur William Bagg fra Wilsons atlas (1855)

Ofte kommer en person til legen, plaget av feberfeber (temperatur over 38,5 ° C), og det er dette symptomet som tjener som en grunn til at han ser en lege. Hans ledd er hovent og vondt, hans smerte i kroppen, hans lymfeknuter vokser og forårsaker ubehag. Pasienten klager over tretthet og økende svakhet. Andre symptomer uttrykt i resepsjonen inkluderer magesår, alopeci og gastrointestinal dysfunksjon [8]. Ofte lider pasienten av unnvikende hodepine, depresjon, alvorlig tretthet. Hans tilstand påvirker ytelsen og det sosiale livet negativt. Noen pasienter kan selv oppleve affektive forstyrrelser, kognitiv svekkelse, psykose, bevegelsesforstyrrelser og myasthenia gravis [9].

Ikke overraskende, Josef Smolen fra Wien City General Hospital (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) på 2015-kongressen dedikert til denne sykdommen, kalt systemisk lupus erythematosus "den mest komplekse sykdommen i verden."

For å vurdere sykdommens aktivitet og suksess for behandlingen, brukes ca. 10 forskjellige indekser i klinisk praksis. Med hjelpen kan du følge endringer i alvorlighetsgraden av symptomer over en periode. Hver overtredelse er tildelt et poeng, og den endelige mengden poeng indikerer alvorlighetsgraden av sykdommen. De første slike teknikker dukket opp på 1980-tallet, og nå har deres pålitelighet lenge blitt bekreftet av forskning og praksis. De mest populære av dem er SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), dens modifisering SELENA SLEDAI, brukt i studien av østrogenes sikkerhet i Lupus National Assessment (SELENA), BILAG, Skadeindeks SLICC / ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics / American College of Rheumatology Damage Index) og ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) [10]. Russland bruker også estimater av aktiviteten til SLE i henhold til klassifiseringen av V.A. Nasonova [11].

De viktigste målene for sykdommen

Noen vev lider mer fra angrep av autoreaktive antistoffer enn andre. I SLE påvirkes nyrene og kardiovaskulærsystemet spesielt ofte.

Lupus nefritis - Nyresvikt - forekommer med en frekvens på opptil 55%. Det forekommer på forskjellige måter: Noen har asymptomatisk mikroskopisk hematuri og proteinuri, mens andre har raskt progressiv nyrefeil. Heldigvis har den siste langsiktige prognosen i utviklingen av lupus nefritis blitt bedre på grunn av fremveksten av mer effektive støttemidler og forbedret diagnostikk. Nå oppnår de fleste pasienter med lupus nephritis fullstendig eller delvis remisjon [12].

Autoimmune prosesser forstyrrer også funksjonen av blodkar og hjerte. Ifølge de mest beskjedne estimatene, er hver tiende død fra SLE forårsaket av sirkulasjonsforstyrrelser som skyldes systemisk betennelse. Risikoen for iskemisk berøring hos pasienter med denne sykdommen er doblet, sannsynligheten for intracerebral blødning er tre ganger høyere, og subaraknoid risiko er nesten fire. Overlevelse etter et slag er også mye verre enn i befolkningen generelt [13].

Setningen av manifestasjoner av systemisk lupus erythematosus er enorm. Hos enkelte pasienter kan sykdommen bare påvirke hud og ledd. I andre tilfeller er pasientene utmattet av overdreven tretthet, økende svakhet i hele kroppen, langvarig febertemperatur og kognitiv svekkelse. Til dette kan legges trombose og alvorlig skade på organet, som fornyet nyresykdom i sluttrinnet. På grunn av disse forskjellige manifestasjonene kalles SLE en sykdom med tusen ansikter.

Familieplanlegging

En av de viktigste risikoen som SLE har påført, er de mange komplikasjonene av graviditet. Det overveldende flertallet av pasientene er unge kvinner i fertil alder, så problemene med familieplanlegging, graviditetsbehandling og fosterovervåkning er nå gitt stor betydning.

Før utviklingen av moderne diagnostiserings- og terapimetoder utviklet moderens sykdom ofte negativt under graviditeten: forhold som truer kvinnens liv oppstod, svangerskapet endte ofte med føtal død, for tidlig fødsel og preeklampsi. På grunn av dette har legene i lang tid ikke anbefalt kvinner med SLE å ha barn. På 1960-tallet mistet kvinner frukt i 40% av tilfellene. I 2000 hadde antallet slike tilfeller mer enn doblet. I dag estimerer forskere denne tallet på 10-25% [12].

Nå anbefaler leger at de blir gravid bare under sykdommens ettergivelse, siden morens overlevelse, lykkes graviditeten og fødselen av sykdommens aktivitet flere måneder før unnfangelsen og i selve øyeblikket befruktning av egget. På grunn av dette vurderer leger å veilede pasienten før og under graviditeten som et nødvendig skritt [12], [14].

I sjeldne tilfeller nå lærer en kvinne at hun har SLE, allerede gravid. Så, hvis sykdommen ikke er veldig aktiv, kan graviditeten fortsette gunstig med vedlikeholdsterapi med steroid- eller aminokinolinpreparater. Hvis graviditet, sammen med SLE, begynner å true helsen og til og med livet, anbefaler leger en abort eller en beredskapsspesial sektor.

Omtrent en av 20 000 barn utvikler neonatal lupus, en passivt ervervet autoimmun sykdom som har vært kjent i mer enn 60 år (forekomsten er gitt for USA). Det er formidlet av antinuclear maternal autoantistoffer mot Ro / SSA, La / SSB antigener eller til U1-ribonukleoprotein [15]. Tilstedeværelsen av SLE er ikke nødvendig for moren: SLE ved fødsel er bare hos 4 av 10 kvinner som føder barn med nyfødt lupus. I alle andre tilfeller er de ovennevnte antistoffene bare tilstede i mors kropp.

Den eksakte mekanismen for skade på barnets vev er ennå ikke kjent, og mest sannsynlig er det mer komplisert enn penetrasjonen av mors antistoffer gjennom placenta barrieren. Prognosen for helsen til den nyfødte er vanligvis positiv, og de fleste symptomene går fort. Men noen ganger kan sykdommens virkninger være svært vanskelig.

Hos noen barn er hudlengsel merkbar ved fødselen, andre utvikler seg innen få uker. Sykdommen kan påvirke mange systemer i kroppen: kardiovaskulær, hepatobiliær, sentralnerves, samt lungene. I verste fall kan et barn utvikle en livstruende medfødt hjerteblokk [12].

Økonomiske og sosiale aspekter av sykdommen

En person som har SLE lider ikke bare fra de biologiske og medisinske manifestasjonene av sykdommen. En stor del av sykdommens byrde faller på den sosiale komponenten, og det kan skape en ond sirkel av økende symptomer.

Så uavhengig av kjønn og etnisitet, fattigdom, lav utdanning, mangel på helseforsikring, utilstrekkelig sosial støtte og behandling bidrar til forverring av pasientens tilstand. Dette fører igjen til funksjonshemming, funksjonshemming og videre nedgang i sosial status. Alt dette forverrer prognosen til sykdommen sterkt.

Det er også verdt å merke seg at behandlingen av SLE er ekstremt dyrt, og kostnadene er direkte avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen. Direkte kostnader inkluderer for eksempel kostnaden for innlagt behandling (tid brukt på sykehus og rehabiliteringssentre og tilhørende prosedyrer), poliklinisk behandling (behandling med foreskrevet obligatorisk og tilleggsmedisin, besøk til leger, laboratorietester og annen forskning, ambulanseanrop ), kirurgi, transport til medisinske institusjoner og ytterligere medisinske tjenester. Ifølge estimater fra 2015, bruker pasienten i gjennomsnitt 33 tusen dollar per år for alle ovennevnte elementer. Hvis han utviklet lupus nefritis, vokser mengden mer enn to ganger - opp til $ 71 000.

Indirekte kostnader kan til og med være høyere enn direkte, da de inkluderer funksjonshemming og funksjonshemming på grunn av sykdom. Forskere anslår størrelsen på slike tap på $ 20 000 [5].

Russisk situasjon: "For russisk reumatologi å eksistere, utvikle, trenger vi statens støtte"

I Russland lider titusenvis av SLE - ca 0,1% av den voksne befolkningen. Tradisjonelt er reumatologer involvert i behandlingen av denne sykdommen. En av de største institusjonene hvor pasientene kan få hjelp, er Forskningsinstituttet for reumatologi oppkalt etter VA Nasonov RAMS, grunnlagt i 1958. Som dagens direktør for det vitenskapelige forskningsinstitutt påpeker, akademiker fra det russiske akademisk medisinske fag, æret forsker i Russland, Yevgeny Lvovich Nasonov, først ble moren Valentina Alexandrovna Nasonova, som jobbet i reumatologisk avdeling, kommet hjem nesten hver dag i tårer, da fire av fem pasienter døde på i armene hennes. Heldigvis har denne tragiske tendensen blitt overvunnet.

Men selv nå er det svært vanskelig å få SLE i Russland: tilgjengeligheten av de nyeste biologiske preparatene til befolkningen gir mye å være ønsket. Kostnaden for slik terapi er om lag 500-700 tusen rubler om året, og medisinen er lang, ikke begrenset til ett år. Samtidig er slik behandling ikke inkludert i listen over essensielle legemidler (VED). Standarden på omsorg for pasienter med SLE i Russland er publisert på nettsiden til Sosialdepartementet i Russland.

Nå er biologisk terapi brukt i Scientific Research Institute of Rheumatology. Først mottar pasienten dem 2-3 uker, mens han er på sykehuset. - OMS dekker disse kostnadene. Etter uttømming må han sende inn søknad på bosted for ytterligere rusmiddelforsyning til departementet for helsedepartementets regionale avdeling, og den endelige avgjørelsen fattes av en lokal tjenestemann. Ofte er svaret hans negativt: I noen regioner er pasienter med SLE ikke interessert i den lokale helseavdelingen.

Ifølge Yevgeny Nasonov reiste han gjentatte ganger spørsmålet om å inkludere biologiske legemidler i VED og skrev henvendelser til Helse, men til ingen nytte: "Det er ikke nok penger til slike pasienter." "For at russisk reumatologi skal eksistere, utvikle, trenger vi statlig støtte," oppsummerer den største russiske spesialisten.

Nadezhda Bulgakova, president for den russiske reumatologiske foreningen "Nadezhda", overholder samme mening: "Det er veldig trist at en alvorlig sykdom blir kastet ut av ungdommens liv. Folk mister jobbene sine, mister sin sosiale status. Å være deaktivert er veldig vanskelig, en person mister fortsatt helse. Det er synd at staten ikke kan gi moderne forberedelser til alvorlig syke pasienter og henger den store byrden av mennesker med nedsatt funksjonsevne. "

Pathogenese: Forstyrrelser i immunsystemet

I lang tid har patogenesen av systemisk lupus erythematosus vært et mysterium, men i løpet av det siste tiåret har flere grunnleggende mekanismer blitt avklart. Som det skulle ha vært antatt, var immunceller og immunresponsmolekyler implisert her (figur 3) [6]. For bedre å forstå hva som er skrevet videre, anbefaler vi å referere til den første artikkelen i denne syklusen, som beskriver de grunnleggende mekanismer for (auto) immunitet: "Immunitet: kampen mot andre og. deres egne "[16].

Minst 95% av pasientene har autoantistoffer som gjenkjenner fragmenter av egne kroppsceller som utenlandske (!) Og representerer derfor en fare. Ikke overraskende er den sentrale figur i patogenesen av SLE B-celler som produserer autoantistoffer. Disse cellene er den viktigste delen av adaptiv immunitet, som har evnen til å presentere antigener til T-celler og utsende signalmolekyler - cytokiner. Det antas at utviklingen av sykdommen utløses av B-celle hyperaktivitet og tap av deres toleranse mot kroppens egne celler. Som et resultat danner de mange autoantistoffer som er rettet mot det kjernefysiske, cytoplasmatiske og membranantigenene som finnes i blodplasmaet. Som et resultat av bindingen av autoantistoffer og kjernefysisk materiale dannes immunkomplekser, som er avsatt i vevet og ikke effektivt fjernet. Mange kliniske manifestasjoner av lupus er resultatet av denne prosessen og påfølgende skade på organer. Den inflammatoriske reaksjonen forverres av det faktum at B-celler utskiller proinflammatoriske cytokiner og presenterer T-lymfocytter ikke med fremmede antigener, men med egen organismeres antigener [1].

Patogenesen av sykdommen er også forbundet med to andre samtidige hendelser: med et økt nivå av apoptose (programmert celledød) av lymfocytter og med en forverring i behandlingen av søppelmateriale som oppstår under autofagi. En slik "kulling" av kroppen fører til oppblåsing av immunresponsen i forhold til sine egne celler.

Autophagy - prosessen med utnyttelse av intracellulære komponenter og etterfyller tilførsel av næringsstoffer i cellen - er nå på alles lepper. I 2016, Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) vant Nobelprisen for oppdagelsen av komplisert genetisk regulering [17] av autofagi. Rollen som "Samoyed" er å opprettholde cellulær homeostase, å behandle skadede og gamle molekyler og organeller, samt å opprettholde celleoverlevelse under stressende forhold. Mer informasjon om dette finnes i artikkelen om "biomolekylet" [18].

Nylige studier viser at autofagi er viktig for den normale strømmen av en rekke immunresponser, for eksempel for modning og funksjon av celler i immunsystemet, anerkjennelse av patogenet, behandling og presentasjon av antigenet. Nå er det stadig flere bevis for at autofagiske prosesser er forbundet med forekomsten, kurset og alvorlighetsgraden av SLE.

Det har vist seg at in vitro makrofager hos pasienter med SLE absorberer mindre cellulære rester sammenlignet med makrofager av friske mennesker fra kontrollgruppen [19]. Således, med mislykket utnyttelse, "apoptotisk avfall" tiltrekker oppmerksomheten "av immunsystemet, og patologisk aktivering av immunceller forekommer (figur 3). Det viste seg at noen typer legemidler som allerede er brukt til behandling av SLE eller er i stadium av prekliniske studier, virker nøyaktig på autofagi [20].

I tillegg til de ovennevnte egenskapene, er pasienter med SLE preget av økt ekspression av type I interferon-gener. Produktene til disse genene er en meget kjent gruppe cytokiner som spiller antivirale og immunmodulerende roller i kroppen. Kanskje en økning i antall interferon type I påvirker aktiviteten til immunceller, noe som fører til en funksjonsfeil i immunsystemet.

Figur 3. Moderne ideer om SLEs patogenese. En av hovedårsakene til de kliniske symptomene på SLE er avsetningen i vev av immunkomplekser dannet av antistoffer som binder fragmenter av det nukleære materialet i celler (DNA, RNA, histoner). Denne prosessen provoserer en sterk inflammatorisk respons. I tillegg, når apoptose er forbedret, er det ingen sykdom, og effektiviteten av autofagi reduseres, blir uutnyttede cellefragmenter blitt mål for immunsystemceller. Immunkomplekser via FcγRIIa-reseptorer kommer inn i det indre av plasmacytoid dendritiske celler (pDC), hvor nukleinsyrene i kompleksene aktiverer Toll-lignende reseptorer (TLR-7/9) [21], [22]. De således aktiverte pDCene går videre til den kraftige produksjonen av type I interferoner (inkludert IFN-a). Disse cytokinene stimulerer i sin tur modningen av monocytter (Mø) til antigen-presenterende dendritiske celler (DC) og produksjonen av autoreaktive antistoffer av B-celler, forhindrer apoptose av aktiverte T-celler. Monocytter, nøytrofiler og dendritiske celler under virkningen av IFN type I øker syntesen av BAFF cytokiner (en B-celle stimulator som fremmer modning, overlevelse og produksjon av antistoffer) og APRIL (en induktor av celleproliferasjon). Alt dette fører til en økning i antall immunkomplekser og enda sterkere aktivering av pDC - sirkelen lukkes. Anomaløs oksygen metabolisme er også involvert i patogenesen av SLE, noe som øker betennelsen, celledød og tilstrømning av autoantigener. Dette er i stor grad feilen i mitokondrierene: forstyrrelsen av deres arbeid fører til økt dannelse av reaktive oksygenarter (ROS) og nitrogen (RNI), forverring av beskyttelsesfunksjonene til nøytrofiler og netose (NETosis)

Endelig kan oksidativt stress også bidra til utviklingen av sykdommen, sammen med unormal oksygenmetabolisme i cellen og forringede mitokondrier. På grunn av den forbedrede sekresjonen av proinflammatoriske cytokiner, vevskader og andre prosesser som karakteriserer løpet av SLE, dannes en overdreven mengde reaktive oksygenarter (ROS) [23], noe som ytterligere skader det omgivende vev, bidrar til den konstante tilstrømningen av autoantigener og spesifikt selvmord av nøytrofiler - ikke-sykdom. ). Denne prosessen avsluttes med dannelsen av nøytrofile ekstracellulære feller (NET) designet for å fange patogener. Dessverre, i tilfelle av SLE, spiller de mot verten: disse retikulære strukturer består hovedsakelig av de viktigste lupus autoantigenene [24]. Samspillet med de nyeste antistoffene gjør det vanskelig å rense kroppen av disse feller og øker produksjonen av autoantistoffer. Således dannes en ond sirkel: økt vevsskade under sykdomsprogresjonen innebærer en økning i mengden av ROS, som ødelegger vev enda mer [25], forbedrer dannelsen av immunkomplekser, stimulerer syntesen av interferon. De patogenetiske mekanismene til SLE er presentert mer detaljert i figur 3 og 4.

Figur 4. Rollen av programmert nøytrofil død - notoz - i patogenesen av SLE. Immunkeller pleier vanligvis ikke å forstyrre de fleste av kroppens egne antigener, siden potensielle autoantigener er lokalisert inne i cellene og ikke presenteres for lymfocytter. Etter autofagisk død blir resterne av døde celler raskt utnyttet. Imidlertid, i noen tilfeller, for eksempel, med et overskudd av reaktive former for oksygen og nitrogen (ROS og RNI), forstyrrer immunsystemet nes-til-nose-autoantigener, noe som provoserer utviklingen av SLE. For eksempel, under påvirkning av ROS, blir polymorfonukleære neutrofiler (PMN) utsatt for ikke-toksisitet, og et "nettverk" (NettoNett) inneholdende nukleinsyrer og proteiner dannes fra cellerester. Dette nettverket blir også en kilde til autoantigener. Som et resultat aktiveres plasmidcytoiddendritiske celler (pDC), frigjør IFN-a og provoserer et autoimmunt angrep. Andre konvensjoner: REDOX (reduksjon - oksidasjonsreaksjon) - forstyrrelse av balansen av redoksreaksjoner; ER-endoplasmatisk retikulum; DC-dendritiske celler; B-B-celler; T-T-celler; Nox2 - NADPH oksidase 2; mtDNA - mitokondrielt DNA; svarte piler opp og ned - henholdsvis gevinst og undertrykkelse. For å se tegningen i full størrelse, klikk på den.

Hvem er skylden?

Selv om patogenesen av systemisk lupus erythematosus er mer eller mindre klar, finner forskerne det vanskelig å identifisere sin viktigste årsak og derfor vurdere en kombinasjon av ulike faktorer som øker risikoen for å utvikle denne sykdommen.

I vårt århundre setter forskerne øynene først og fremst på arvelig disposisjon til sykdommen. SLE unnslippte ikke dette, noe som ikke er overraskende, siden forekomsten varierer sterkt av kjønn og etnisitet. Kvinner lider av denne sykdommen ca 6-10 ganger oftere enn menn. De har en topp i forekomsten av 15-40 år, det vil si i barnealderen [8]. Etnisitet er forbundet med prevalens, sykdomsforløp og dødelighet. For eksempel er en sommerfugl utslett typisk for hvite pasienter. Afroamerikanere og Afrocribes har en mye mer alvorlig sykdom enn hvite kvinner, sykdomsforstyrrelser og inflammatoriske lidelser i nyrene er vanligere. Discoid lupus er også vanlig i mørkhudede mennesker [5].

Disse fakta viser at genetisk predisponering kan spille en viktig rolle i SLEs etiologi.

For å klargjøre dette brukte forskerne genomsøkelsesforeningsforskningsmetoden, eller GWAS [26], [27], [28], som tillater tusenvis av genetiske varianter å bli knyttet til fenotyper - i dette tilfellet manifestasjoner av sykdommen. Takket være denne teknologien ble mer enn 60 steder av predisponering for systemisk lupus erythematosus identifisert. De kan deles inn i flere grupper. En av disse gruppene av loci er assosiert med en medfødt immunrespons. Disse er for eksempel veiene for NF-kB-signalering, DNA-nedbrytning, apoptose, fagocytose, utnyttelse av cellulær rusk. Det inkluderer alternativer som er ansvarlige for funksjon og signalering av nøytrofiler og monocytter. Den andre gruppen inkluderer genetiske varianter som er involvert i arbeidet med den adaptive lenken til immunsystemet, det vil si assosiert med funksjonene og signalnettene til B og T-celler. I tillegg er det loci som ikke faller inn i disse to gruppene. Interessant er mange risikoplasser vanlige for SLE og andre autoimmune sykdommer (figur 5).

Genetiske data kan brukes til å bestemme risikoen for å utvikle SLE, diagnosen eller behandlingen. Dette ville være ekstremt nyttig i praksis, da det på grunn av sykdommens art ikke alltid er mulig å identifisere det ved pasientens første klager og kliniske manifestasjoner. Utvalget av behandling tar også litt tid, fordi pasienter reagerer annerledes på terapi, avhengig av egenskapene til genomet sitt. Så langt er imidlertid genetiske tester ikke brukt i klinisk praksis. En ideell modell for å vurdere følsomhet for sykdommen, må ta hensyn til ikke bare visse genvarianter, men også genetiske interaksjoner, nivåer av cytokiner, serologiske markører og mange andre data. I tillegg må det ta hensyn til epigenetiske særegenheter så mye som mulig - i følge studier bidrar de i stor grad til utviklingen av SLE [29].

I motsetning til genomet, er epigenomet relativt enkelt modifisert under påvirkning av eksterne faktorer. Noen mener at uten dem er det mulig at SLE ikke utvikler seg. Den mest åpenbare av disse er ultrafiolett stråling, fordi pasientene etter eksponering for sollys ofte viser rødhet og utslett på huden.

Utviklingen av sykdommen, tilsynelatende, kan provosere en virusinfeksjon. Det er mulig at i dette tilfellet oppstår autoimmune reaksjoner på grunn av molekylær mimikry av virus - fenomenet av likheten av virale antigener med kroppens egne molekyler. Hvis denne hypotesen er riktig, faller Epstein-Barr-viruset [30] i fokus for forskning. Men i de fleste tilfeller finner forskerne det vanskelig å nevne "navnene" til bestemte skyldige. Det antas at autoimmune reaksjoner fremkalles ikke av bestemte virus, men ved hjelp av felles mekanismer for bekjempelse av denne type patogen. For eksempel er banen for aktivering av type I interferoner vanlig som svar på viral invasjon og i patogenesen til SLE [6].

Slike faktorer som røyking og alkoholbruk ble også undersøkt, men deres effekt er tvetydig. Det er sannsynlig at røyking kan øke risikoen for å utvikle sykdommen, forverre den og øke organskader. Alkohol, ifølge enkelte kilder, reduserer risikoen for å utvikle SLE, men beviset er ganske motstridende, og det er bedre å ikke bruke denne beskyttelsesmetoden mot sykdommen [5].

Det er ikke alltid et klart svar angående påvirkning av yrkesfarefaktorer. Hvis kontakt med silisiumdioksyd ifølge en rekke arbeider fremkaller utviklingen av SLE, så er det ikke noe eksakt svar på virkningen av metaller, industrielle kjemikalier, løsningsmidler, pesticider og hårfarger. Endelig, som nevnt ovenfor, kan lupus provoseres ved bruk av narkotika: oftest er utløserne klorpromazin, hydralazin, isoniazid og prokainamid.

Behandling: Tidligere, Nåtid og Fremtid

Som allerede nevnt er det fortsatt ingen kur for den "mest kompliserte sykdommen i verden". Opprettelsen av et legemiddel hindres av den mangesidede patogenesen av sykdommen, som involverer ulike deler av immunsystemet. Imidlertid kan et kompetent individuelt utvalg av vedlikeholdsterapi oppnå dyp remisjon [31], og pasienten vil kunne leve med lupus erythematosus ganske enkelt som ved kronisk sykdom.

Behandling for ulike endringer i pasientens tilstand kan justeres av en lege, nærmere bestemt av leger. Faktum er at det koordinerte arbeidet til en tverrfaglig gruppe medisinske fagfolk [32] er svært viktig i behandlingen av lupus: en familieleger i Vesten, en reumatolog, en klinisk immunolog, en psykolog, og ofte en nevrolog, en hematolog, en dermatolog, en nevrolog. I Russland kommer en pasient med SLE først til en reumatolog, og avhengig av skade på systemene og organene, kan han trenge ytterligere råd fra en kardiolog, nevrolog, dermatolog, nevrolog og psykiater.

Patogenesen av sykdommen er svært komplisert og forvirret, og derfor er mange målrettede stoffer nå i utvikling, mens andre har vist deres inkonsekvens i teststadiet. Derfor, i klinisk praksis, mens de mest brukte ikke-spesifikke legemidler.

Standardbehandling inkluderer flere typer stoffer. Det første trinnet er foreskrevet immunosuppressive midler - for å undertrykke immunforsvarets overdreven aktivitet. De mest brukte er cytotoksiske medotreksat, azathioprin, mykofenolatmofetil og cyklofosfamid. Faktisk er disse de samme stoffene som brukes til kjemoterapi av kreft og virker primært på aktivt delende celler (i tilfelle immunsystemet, på kloner av aktiverte lymfocytter). Det er klart at denne terapien har mange farlige bivirkninger.

I den akutte fasen av sykdommen tar pasientene rutinemessig kortikosteroider, ikke-spesifikke antiinflammatoriske legemidler som bidrar til å berolige de mest voldsomme plager av autoimmune reaksjoner. De har blitt brukt i behandlingen av SLE siden 1950-tallet. Deretter overførte de behandlingen av denne autoimmune sykdommen til et kvalitativt nytt nivå, og er fortsatt grunnlaget for terapi for mangel på et alternativ, men mange bivirkninger er også forbundet med bruken. Ofte foreskriver legene prednison og metylprednisolon.

Med forverring av SLE siden 1976 har også pulsbehandling blitt brukt: pasienten mottar pulserte høye doser metylprednisolon og cyklofosfamid [33]. Selvfølgelig, etter 40 års bruk, har ordningen for slik terapi blitt forandret, men det anses fortsatt som gullstandarden for behandling av lupus. Samtidig gir det mange alvorlige bivirkninger, og det er derfor ikke anbefalt for noen pasientgrupper, for eksempel personer med dårlig kontrollert arteriell hypertensjon og lider av systemiske infeksjoner. Spesielt kan pasienten utvikle metabolske forstyrrelser og forandre atferd.

Når remisjon er oppnådd, foreskrives antimalarialt legemidler, som lenge har vært vellykket brukt til å behandle pasienter med skader i muskel-skjelett og hud. Virkningen av hydroksyklorokin, et av de mest kjente stoffene i denne gruppen, forklares for eksempel av at det hemmer produksjonen av IFN-a. Dens bruk gir langsiktig reduksjon i sykdomsaktivitet, reduserer skade på organer og vev og forbedrer utfallet av graviditet. I tillegg reduserer stoffet risikoen for trombose - og dette er ekstremt viktig hvis du vurderer komplikasjonene som oppstår i kardiovaskulærsystemet. Dermed er bruk av antimalariale stoffer anbefalt for alle pasienter med SLE [6]. Imidlertid er det en dråpe tjære i et fat honning. I sjeldne tilfeller utvikler retinopati som svar på denne terapien, og pasienter med alvorlig nedsatt nyre- eller leverinsuffisiens er i fare for en giftig effekt forbundet med hydroksyklorokin [34].

Nyere, målrettede stoffer brukes til behandling av lupus (figur 5). Den mest avanserte utviklingen er målrettet mot B-celler: antistoffer, rituximab og belimumab.

Rituximab er et kimært monoklonalt antistoff som brukes til å behandle B-celle lymfomer. Det ødelegger selektivt modne B-celler ved å interagere med membranproteinet CD20. Noen studier har vist at det er effektivt å behandle lupus, spesielt hos pasienter med alvorlig sykdom, når nyre, hematologiske og hud symptomer er tilstede. I to sentrale randomiserte kontrollerte studier viste imidlertid ikke legemidlet gode resultater, så denne behandlingen er ikke offisielt anbefalt for behandling av SLE.

Det andre stoffet var mye mer vellykket. Som et resultat av forskning ble det funnet at serumnivåene av BAFF / BLyS cytokinstimulerende B-celler er mye høyere hos pasienter med SLE enn hos friske mennesker. Signalkaskaden, som inkluderer BAFF, er nøkkelen til utviklingen av autoreaktive B-celler. BAFF kontrollerer modning av B-celler, proliferasjon og produksjon av immunoglobulin, og det humaniserte monoklonale antistoffbelimumab binder BAFF og derved nøytraliserer sin virkning. Sikkerhet og god toleranse for legemidlet ble vist i en studie på sju år, og de hyppigste bivirkningene av det var ikke-livstruende infeksjoner av mild til moderat alvorlighetsgrad. Dermed ble Belimumab det første stoffet for behandling av SLE siden 1956 - mer enn 60 år [1], [34], [35]!

Figur 5. Biologiske legemidler i behandlingen av SLE. I menneskekroppen akkumuleres apoptotiske og / eller nekrotiske cellerester - for eksempel på grunn av infeksjon med virus og eksponering for ultrafiolett stråling. Dette "søppelet" kan fanges av dendritiske celler (DC), hvis hovedfunksjon er presentasjonen av antigener til T og B-celler. Den sistnevnte får muligheten til å svare på autoantigenene presentert for dem av DC. Og så begynner den autoimmune reaksjonen, syntese av autoantistoffer startes. Mange biologiske stoffer blir studert nå - narkotika som påvirker reguleringen av kroppens immunkomponenter. Anifrolumab (et antistoff mot IFN-a-reseptoren), sifalimumab og rontalizumab (antistoffer mot IFN-a), infliximab og etanercept (antistoffer mot tumornekrosefaktor, TNF-a), sirukumab (anti-IL-6) og tocilizumab (anti-IL-6-reseptor). Abatacept (se tekst), belatacept, AMG-557 og IDEC-131 blokker T-cellekostimulerende molekyler. Fostamatinib og R333 er milttyrosinkinase (SYK) hemmere. Ulike B-celle transmembrane proteiner er rettet mot rituximab og ofatumumab (antistoffer mot CD20), epratuzumab (anti-CD22) og blinatumomab (anti-CD19), som også blokkerer plasmacelle-reseptorer (PC). Belimumab (se tekst) blokkerer løselig form av BAFF, tabalyumab og bliesibimod-oppløselige og membranbundne molekyler BAFF, og atazicept - BAFF og APRIL. Noen stoffer fungerer som tolerogener, det vil si stoffer som gjenoppretter toleransen til immunsystemcellene: laquinimod, paquinimod, fingolimod, KRP-203 og lupusor (rigerimod) for T-celler, abetimus og edratid for B-celler. Andre konvensjoner: BCR - B-celle reseptor; TCR - T-celle reseptor; MHC er det viktigste histokompatibilitetskomplekset. For å se tegningen i full størrelse, klikk på den.

Et annet potensielt mål for anti-erytem terapi er type I interferoner, som allerede er diskutert ovenfor. Flere antistoffer mot IFN-a har allerede vist lovende resultater hos pasienter med SLE. Nå er neste, tredje fase av testene deres planlagt.

Også blant stoffene hvis effektivitet i SLE blir studert nå, bør abatacept nevnes. Det blokkerer de costimulatoriske interaksjonene mellom T- og B-celler, og derved gjenoppretter immunologisk toleranse.

Endelig utvikles og testes ulike anticytokinmedisiner, for eksempel etanercept og infliximab-spesifikke antistoffer mot tumornekrosefaktor, TNF-a [34].

konklusjon

Systemisk lupus erythematosus er fortsatt en vanskelig test for pasienten, en vanskelig oppgave for legen og et understudiert område for forskeren. Den medisinske siden av problemet er imidlertid ikke begrenset. Denne sykdommen gir et stort felt for sosial innovasjon, fordi pasienten ikke bare trenger medisinsk hjelp, men også ulike typer støtte, inkludert psykologisk. Derfor forbedrer metodene for å gi informasjon, spesialiserte mobilapplikasjoner, plattformer med godt presentert informasjon, en betydelig forbedring av livskvaliteten til mennesker med SLE [36].

Pasientorganisasjoner hjelper mye i denne saken - offentlige foreninger av mennesker som lider av en sykdom, og deres slektninger. For eksempel er Lupus Foundation of America svært kjent. Organisasjonens aktiviteter er rettet mot å forbedre livskvaliteten til personer diagnostisert med SLE gjennom spesialprogrammer, forskning, utdanning, støtte og assistanse. Dens primære oppgaver er å redusere tiden for å gjøre en diagnose, gi pasientene trygg og effektiv behandling, og utvide tilgangen til behandling og omsorg. I tillegg understreker organisasjonen viktigheten av å trene medisinsk personell, kommunisere problemer med regjeringens tjenestemenn og øke sosial bevissthet om systemisk lupus erythematosus.

Nærmere om struktur, arbeid og en rolle av lignende organisasjoner vil det bli diskutert i siste artikkel i denne syklusen.