Trombocytopenisk idiopatisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura observeres i ulike aldersgrupper, men barn og unge er ofte sykere. ITP voksne forekommer i alle aldre, men vanligvis hos mennesker 20-40 år. Hos jenter og jenter oppdages sykdommen med samme frekvens. Blant voksne er kvinner ofte sykere. Forholdet mellom syke kvinner og menn varierer fra 4: 3, 3: 1; Det er 4,5 menn og 7,5 kvinner per 100 tusen befolkning. Utbredelsen av ITP hos barn og voksne varierer fra 1 til 13% per 100 000 mennesker, og den årlige økningen i ITP, ifølge J. N. George et al. (1995), er 10-125 pasienter (barn og voksne) per 1 million befolkning.

Symptomene på ITP har vært kjent siden Hippocrates, men det var ikke før 1735 at Verlhof isolerte det i en separat nosologisk enhet og beskrev den som en "sykdom med flekkede blødninger" hos unge kvinner.

Etiologi og patogenese. Etiologien av sykdommen er ikke nettopp etablert. Hos barn er utviklingen av ITP vanligvis observert etter en smittsom sykdom, spesielt viral (influensa, meslinger, rubella, vannkopper, HIV, etc.), vaksinasjon og vedvarende virus (Epstein-Barr-virus - EBV, cytomegalovirusinfeksjon - CMV) og parvovirus B19. Ved å fastslå årsakene som førte til utviklingen av ITP hos voksne, bør de samme faktorene tas i betraktning, det vil si primært de tidligere infeksjonelle prosessene. Noen stoffer kan forårsake utvikling av immun trombocytopeni: kinidin, gullsalter, antibiotika, nalidixsyre, trimetoprim, paracetamol, salicylsyre, forskjellige ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer, kaptopril, morfin, heparin og andre legemidler. I de senere år har overbevisende bevis blitt oppnådd på rollen som Helicobacter pylory infeksjon i utviklingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura (Michel M. et al., 2002). Ifølge en studie av K. Kohda og medforfattere (2002), med eliminering av denne infeksjonen, viste 63,2% av pasientene en signifikant økning i blodplatenivåer og omvendt en signifikant reduksjon i IgG.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura er en kjøpt sykdom. I utviklingen av ITP spiller en arvelig predisposisjon en viss rolle: en autosomal dominerende type overført av den kvalitative underlegenhet av blodplater. ITP er preget av økt ødeleggelse av blodplater på grunn av dannelsen av antistoffer mot deres membranantigener, forårsaket av en unormal respons på antigener. Grunnlaget for den patologiske prosessen i ITP er nedbrytningen av immunologisk toleranse for sitt eget antigen.

Klassifisering. Nedstrøms er det akutt (varer fra 3 til 6 måneder) og kroniske former for ITP. Sistnevnte er delt inn i alternativer:

a) med sjeldne tilbakefall

b) med hyppige tilbakefall

c) kontinuerlig relapsing kurs.

Akutt eksacerbasjon (krise), klinisk remisjon (fravær av manifestasjoner av hemorragisk syndrom med vedvarende trombocytopeni) og klinisk og hematologisk remisjon er preget av sykdomsperioden.

Følgende kriterier er karakteristiske for en ITP:

1) isolert trombocytopeni (blodplate 9/1) i fravær av andre avvik i beregningen av blodceller;

2) Fraværet av kliniske og laboratorie tegn på sykdommen hos slektninger;

3) normalt eller økt antall megakaryocytter i benmargen;

4) Fraværet av morfologiske og laboratorie tegn som er karakteristisk for arvelige former for trombocytopeni;

5) fravær hos pasienter av kliniske manifestasjoner av andre sykdommer eller faktorer som kan forårsake trombocytopeni (for eksempel systemisk lupus erythematosus, HIV-infeksjon, akutt leukemi, myelodysplastisk syndrom, a-gamma globulinemi, behandling med visse legemidler);

6) deteksjon av antiplatelet TpA-IgG eller serumantistoffer;

7) effekt av kortikosteroidbehandling.

Den akutte typen ITP forekommer hovedsakelig hos barn (80-90%). Et barn, oftere etter en smittsom sykdom eller vaksinasjon, og som regel etter 3 uker, reduseres antall blodplater plutselig, og hemorragisk syndrom utvikler seg i henhold til mikrosirkulatorisk type. Hemorragisk syndrom representeres vanligvis av hudblødninger (petechiae, purpura, ekkymose), blødninger i slimhinnene, blødning fra slimhinnene (nasal, gingival, fra utvunnet tann, livmor, mindre ofte - melena, hematuri). Fysisk undersøkelse av pasienten, bortsett fra hemorragisk syndrom, andre lesjonssyndrom (rus, lymfadenopati og hepatosplenomegali) blir ikke påvist. Men hos noen pasienter er leveren og milten forstørret. Ved en signifikant reduksjon i antall blodplater øker risikoen for kraftig blødning med utvikling av alvorlig post-hemorragisk anemi, noe som utgjør en trussel mot pasientens liv. Hovedårsaken til døden, selv om det er ganske sjelden (mindre enn 1% i ITP), er intrakranial blødning. Risikofaktorene til sistnevnte er som følger: ekstrem alvorlighetsgrad av hudhemoragisk syndrom med petechiae lokalisert på ørene, ansiktet, munnslimhinnen, blødninger i sclera, blødning fra neseslimhinnen med blodplateantall mindre enn 20 x 10 9 / l.

Hos barn eldre enn 10 år og voksne oftere er det en kronisk form for ITP. Dessuten utvikler den idiopatiske formen av sykdommen seg ofte uten en åpenbar forbindelse med tidligere sykdom, men med forsiktig historisk opptak er det ofte mulig å identifisere provoserende faktorer som akutt akutt respiratorisk virussykdom, sår hals, langvarig medisinsk bruk av rusmidler, langvarig kontakt med kjemiske faktorer ( maling, nitro-emaljer og pesticider) etc. Det viktigste kliniske symptomet av sykdommen er blødninger som skyldes trombocytopeni. Alvorligheten av hemorragisk syndrom er ganske forskjellig - fra enkelt blåmerker og liten petechiae til massiv blødning fra indre organer og blødninger i vitale organer og sentre. Følg hematuri (nyrebekk, blære, urinrør), blødning fra mage-tarmkanalen (blodig oppkast, melena) og blødninger i hjernen, i netthinnen. Blødninger på huden i form av petechiae og ecchymosis er ofte lokalisert på forkanten av stammen og ekstremiteter. De kan vises på injeksjonsstedet. På munnslimhinnen forekommer ofte hemorragisk vesikulitt og bulla. Blødninger i ansiktet, i bindehinden, på leppene anses å være et alvorlig symptom som indikerer muligheten for blødninger i hjernen. Gjentakende gingival og epistaxis er ofte store. Ofte er det eneste symptomet på sykdommen menorrhagia, som opptrer i begynnelsen av puberteten. Blødning under tannutvinning forekommer ikke alltid, begynner umiddelbart etter intervensjonen og varer flere timer og dager. Men etter et stopp fornyer de som regel ikke fornyelse.

Å øke størrelsen på milten er ikke typisk for kronisk ITP, men noen ganger med ultralyd er det mulig å oppdage moderat splenomegali. Det er ingen spesifikke endringer i milten under ITP. Morfologisk undersøkelse viste hyperplasi av lymfoidvevet, uttrykt i ekspansjonen av folliklenees germinale sentre, utseendet til en bred perifollikulær sone av unge lymfoide elementer. Leverandørens størrelse under ITP endres vanligvis ikke. I studien av perifert blod avslørte en reduksjon av antall blodplater (alltid 9 / l, ofte ned til null). I tilfeller hvor blodplateantallet overstiger 50 x 10 9 / l, observeres hemorragisk diatese sjelden.

Erytrocyt- og hemoglobinnivåer kan være normale. Hvis anemi utvikler seg, er det i de fleste tilfeller jerndefekt (som følge av blodtap). Hos noen pasienter er anemi, som trombocytopeni, av immune opprinnelse med en positiv Coombs-test. Innholdet av leukocytter hos de fleste pasienter er normalt eller litt økt. Leukopeni er observert med en kombinert lesjon av to eller tre hemopoiesis spirer. Blødningstiden hos pasienter med ITP er forlenget, tilbaketrekningen av blodproppen er redusert.

ITP behandling. Ved behandling av autoimmun trombocytopeni av en hvilken som helst opprinnelse er bruk av kortikosteroidhormoner (først og fremst), intravenøse immunoglobuliner, splenektomi og cytostatiske immunosuppressiva tradisjonelle.

Spontan gjenoppretting hos voksne med kronisk ITP er ekstremt sjelden. Med et blodplatenivå på> 50 x 10 9 / l i fravær av hemorragisk syndrom, er det ingen indikasjon på behandling. Imidlertid trenger pasienter med behandling med blodplater på 20-30 x 10 9 / l og 9 / l og hemorragisk syndrom (eller identifiserende risikofaktorer for blødning, for eksempel hypertensjon, magesår eller aktiv livsstil).

Hos voksne pasienter med kronisk ITP, anses glukokortikoider som standard behandlingsmetode og brukes som innledende terapi for moderat til alvorlig trombocytopeni med hemorragiske manifestasjoner. HA er indisert for voksne pasienter med ITP med blodplateantall på 9 / l (inkludert i fravær av kliniske manifestasjoner), med minimal purpura, samt med alvorlig hemorragisk syndrom. I de senere år har intravenøse immunoglobuliner (IgG) blitt brukt i stadig større grad i behandlingen av ITP, som hemmer dannelsen av antistoffer. Oftest brukes de til pasienter som er resistente mot HA eller andre behandlingsmetoder, selv om de også brukes som primær terapi metode. I den komplekse behandlingen av pasienter med ITP brukes også antitymiske (ATH) og anti-lymfocytiske (ALG) immunoglobuliner.

Med ufullstendig og ustabil effekt av behandling av pasienter med ITP (vanligvis 3-4 måneder etter starten av behandlingen), oppstår indikasjoner på splenektomi. Splenektomi utføres ikke tidligere enn 1 år etter diagnosen. De største vanskelighetene i terapeutisk plan er pasienter med ITP etter ineffektiv splenektomi, hvor en retur til hormonbehandling ikke lykkes eller gir en midlertidig og ustabil effekt selv ved bruk av høye doser hormoner. Denne pasienten indikerer terapi med cytostatiske immunosuppressive midler i kombinasjon med kortikosteroidhormoner. Imidlertid bør det understrekes at bruken av immunosuppressive midler før splenektomi er irrasjonell, da en slik behandling forverrer betingelsene for etterfølgende operasjon, noe som sjelden er nødvendig å gjøre uten. I tillegg, hos unge pasienter og barn, er behandling med cytostatika nede med en mutagen effekt og sterilitet. Derfor er bruk av cytotoksiske legemidler snarere en "fortvilelse" -behandling i tilfelle ineffektiv splenektomi.

Symptomatisk behandling av hemorragisk syndrom i trombocytopeni inkluderer lokale og generelle hemostatiske midler. Rasjonal bruk av ACC, adrokson, askorbinsyre, ascorutin og andre midler. Lokalt, spesielt med neseblod, hemostatisk svamp, oksydert cellulose, adrokson, lokal kryoterapi og ACC er mye brukt. Indikasjoner for rød blodcelletransfusjon bør være strengt begrenset (dyp akutt anemi), og for å unngå reimmunisering av pasienten med leukocyt- og trombocytdetritus, blir bare vasket røde blodlegemer hellet, hvor dosen velges individuelt. Behovet for trombocytransfusjoner i immun trombocytopeni er kontroversielt.

Prognose. Prognosen for livet er mest gunstig. I det overveldende flertallet av barn (80-90%) resulterer ITP i en spontan utvinning, med eller uten behandling. Utvinning skjer vanligvis innen 6 måneder, siden anti-blodplateantistoffer kan sirkulere i blodet i opptil 3-6 måneder. Pasienter med kronisk ITP trenger konstant overvåking. Svært blødning i alvorlig form kan være dødelig.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura tilhører gruppen diatese. Blant alle typer diateser er purpura av denne form den vanligste. Mer nylig ble sykdommen ansett som idiopatisk.

Men i de senere år er flere og flere spesialister tilbøyelige til å tro at sykdommen er autoimmun i opprinnelsen. Forskning på dette området omhandler delen av medisin - hematologi.

Hva er en sykdom?

Trombocytopenisk funksjon er ledsaget av hemoragisk utslett, samt en endring i antall blodplater.

Trombocytopeni i dette tilfellet er preget av en nedgang i deres antall. Med dette faktum ble sykdommen først bundet i det XVIII århundre, og det ble gjort av den tyske legen P. Verlgof. Det er derfor ellers lilla heter "Verlgofs sykdom."

Det er en regional avhengighet av trombocytopenisk purpura. I forskjellige geografiske områder varierer antall tilfeller per 100 tusen mennesker fra en til tretten. Av barna per 100 000, blir maksimalt to personer syke.

De hyppigste pasientene med trombocytopenisk purpura:

• jenter;
• Unge jenter og kvinner;
• Middelaldrende kvinner.

I ICD-10 har idiopatisk trombocytopenisk purpura kode D69.3

For purpura preget av tilstedeværelsen av primære og sekundære endringer. Dette øyeblikk er nødvendigvis tatt i betraktning i differensialdiagnosen.

De sekundære endringene inkluderer konsekvensene av tidligere overførte og aktive sykdommer:

• vaskulitt;
• Systemisk lupus erythematosus;
• Ondartede neoplasmer og lesjoner;
• Akutt og kronisk leukemi.

Endringer i kroppen med idiopatisk trombocytopenisk purpura

De viktigste patologiske endringene forekommer i blodets sammensetning. Hovedstedet i prosessmekanismen er opptatt av immunforandringer og genetisk predisposisjon.

Genetisk får en person tendensen til blodplater til tidlig aldring. På grunn av tap av funksjonalitet og en uvanlig form for blodplatedød i milten oppstår raskere. Årsaken til dette er overdreven fagocytisk aktivitet.

Makrofager blir blodplanteantigener. Denne prosessen skyldes noen mulige provokasjonsfaktorer. Rollen til sistnevnte spilles ofte av inntak av visse medisiner eller en tidligere infeksjon. Når antigener er i kontakt med lymfocytter, produseres blodplate-type antistoffer.

Hovedproblemet er at antistoffene mister kontroll over anerkjennelsessystemet av vennlige og fiendtlige agenter. Det er en likvidasjon av egne blodplater. Dette er hovedårsaken til trombocytopeni.

Utilstrekkelig blodnivåer i blodet fører til en reduksjon av innholdet i hormonet serotonin i kroppen, for å øke permillabiliteten til kapillærmembranen. Blødning dannes på grunn av frigjøring av røde blodlegemer fra blodkarets seng.

Sannsynlige årsaker til idiopatisk trombocytopenisk purpura

Den eksakte etiologien til idiopatisk purpura er ukjent. Nå ser forskerne en genetisk predisposisjon som hovedårsaken til sykdommen.

Faktum er at i en rekke familier hvor trombocytopenisk purpura fant sted, var det lignende tilfeller av sykdommen i tidligere generasjoner av slektninger. De gjenværende faktorene er verdt å nevne, men de kan ikke kalles tilstrekkelig overbevisende.

Disse inkluderer:

• En bakteriell infeksjon;
• Vaksineringsfeil;
• Den postoperative perioden;
• Konsekvensene av alvorlige skader;
• Konsekvenser av hypotermi;
• Konsekvenser av medisiner.

Tidligere overført bakteriell infeksjon ble observert i litt mer enn 10% tilfeller av idiopatisk purpura.

Dette punktet gjelder både voksne og barn. Inneholder HIV, mononukleose og til og med vannkopper.

Noen få prosent av barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura ble syk med henne etter BCG-vaksinasjon.

Tilfeller av idiopatisk purpura har blitt rapportert når pasienter tidligere har tatt visse legemidler, inkludert:

• indometacin;
• Acetylsalisylsyre;
• furosemid;
• klonazepam;
• ampicillin;
• Levamisol og andre.

Alle de ovennevnte faktorene fører til en reduksjon i antall blodplater.

Resultatet av reaksjonen av kroppen i sykdomsperioden idiopatisk purpura blir formasjoner inne i blodet, som kan karakteriseres som en symbiose av antigener og antistoffer. Kroppen starter prosessen med ødeleggelsen, som skjer direkte i milten.

Eksistensen av blodplater fortsetter i omtrent en uke. På grunn av deres korte levetid er integriteten til fartøyets vegger forstyrret.

Konsekvensene er:

• Blødning (økt når kritisk Frank-nummer er nådd);
• Endringer i kontraktilitet;
• Forstyrrelser i dannelsen av blodpropp.

Det bør avklares at det kritiske Frank-tallet forstås å bety at antall blodplater pr. 1 μl ikke overstiger 25-30 000.

Den estimerte etiologien til idiopatisk trombocytopenisk purpura har avslørt en rekke sykdomsfunksjoner hos spedbarn.

Blant disse funksjonene skiller seg ut:

• Den hyppigste forekomsten av patologi hos gutter;
• Mødre av spedbarn opplevde komplikasjoner under svangerskapet;
• En enklere måte å identifisere risikofaktorer på.

Kliniske manifestasjoner av trombocytopenisk purpura

Det vanligste symptomet på idiopatisk purpura er et såkalt hemorragisk syndrom.

Dens essens ligger i uventede blødninger på huden og slimhinnene. En annen manifestasjon er periodisk blødning.

Hemorragiske symptomer på sykdommen:

• Petechiae på huden og slimhinner;
• Forskjeller i pigmentfarge;
• Forekomsten av blødning om natten;
• Ingen reaksjon på tweaks og mansjettprøver;
• Asymmetri av hemorragiske manifestasjoner;
• Mangel på fremspring under huden.

Forskjellen i fargestoffer ligner gradvis leopardfrakkfarge. Hvis barn blir syke, kan de karakteristiske utslettene i dem bli funnet på slimhinner i øynene og munnen.

På både voksne og barn er petechiae oftest sett på huden på kroppens forside, så vel som på ekstremiteter. Plettene på nakken forekommer mye sjeldnere.

Til de resterende symptomene på sykdommen:

• Svak svakhet;
• Atypisk temperaturøkning.

Blødning har et gjennomsnittlig nivå av fare, siden de ikke bare oppstår fra neseslimhinnene. Magen, nyrene og tarmene bløder ofte. Blod kan bli funnet i avføring, urin og oppkast. Hos kvinner og jenter i løpet av sykdomsperioden blir menstrual flyt rikelig..

Den største faren i tilfelle idiopatisk purpura sykdom er hjerneblødning. De forekommer ekstremt sjelden - maksimumsraten er 1-2% blant alle registrerte tilfeller.

Å gjenkjenne blødningstidspunktet kan være av følgende grunner:

• hodepine;
• kramper;
• Bevissthetens skyer;
• oppkast;
• Neurologiske manifestasjoner;
• Svimmelhet.

Utslipp i tilfelle ITP-sykdom kan oppstå i konjunktivmembranen i øyet eller i netthinnen. Hos spedbarn er det et ganske kraftig klinisk bilde. Milten øker veldig betydelig.

Det er også anemiske manifestasjoner:

• Blanchering av huden;
• Alvorlig svakhet;
• Den blåaktige fargen på huden nær den nasolabiale trekanten;
• Kald til berøring av fot og hånd.

Eldre pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura lider ikke av en signifikant økning i milten og leveren i volum. Og anemiske manifestasjoner av sykdommen blir ikke observert i det hele tatt.

ITP klassifisering

Idiopatisk trombocytopenisk purpura kan ha et annet kurs.

Det er to hovedformer av sykdommen:

Den akutte formen passerer innen seks måneder. Mens kronisk varer mye lenger.

Kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura er preget av en gjentakelse av sykluser av kriser og tilbakemeldinger.

Her blir klassifiseringen av sykdommen utført i henhold til den sykliske frekvensen:

• Kontinuerlige tilbakefall;
• Hyppige sykluser;
• Sjeldne sykluser.

Klassifiseringen av sykdommen gjelder for perioder med eksacerbasjoner. Formen av trombocytopenisk purpura bestemmes avhengig av om det er blødning.

Følgende to former skiller seg ut:

• Våt forverring;
• Tørre eksacerbasjon.

De aller fleste tilfeller er akutte. Som et resultat er pasienten i remisjon, både hematologisk og klinisk. Ettergivelse er vedvarende. Kronisk kurs utvikler ikke mer enn i 10-15% av tilfellene.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er en type hemorragisk diatese, preget av mangel på røde blodplater - blodplater, ofte forårsaket av immunmekanismer. Tegn på trombocytopenisk purpura er spontane, flere, polymorfe blødninger i huden og slimhinnene, samt nasal, gingival, uterus og andre blødninger. Hvis man mistenker trombocytopenisk purpura, vurderes anamnese og kliniske data, generelle blodtall, koagulogram, ELISA, blodspredningsmikroskopi, beinmargepunktur. For terapeutiske formål foreskrives pasienter kortikosteroid, hemostatiske stoffer, cytostatisk terapi, splenektomi utføres.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura (trombocytopenisk purpura sykdom, godartet trombocytopeni) - hematologisk patologi kjennetegnet ved en kvantitativ mangel av blodplater i blodet, ledsaget av en tendens til blødning, hemoragisk syndrom. Når trombocytopenisk purpura nivå av blodplater i perifert blod synker betydelig under fysiologiske - 150h10 9 / l ved normal eller noe større mengde av megakaryocytt- i benmarg. Hyppigheten av forekomst av trombocytopenisk purpura er rangert først blant annet hemorragisk diatese. Sykdommen manifesterer seg vanligvis i barndommen (med topp i tidlig og førskoleperiode). Hos ungdom og voksne oppdages patologi 2-3 ganger hyppigere blant kvinner.

Klassifiseringen av trombocytopenisk purpura tar hensyn til dets etiologiske, patogenetiske og kliniske egenskaper. Det er flere alternativer - idiopatisk (Verlgofa sykdom), i-, trans hetero- og autoimmun trombocytopeni purpura, trombocytopeni purpura symptom (symptomatisk trombocytopeni).

Med strømmen av akutte, kroniske og tilbakevendende former. Den akutte formen er mer typisk for barn, varer opptil 6 måneder med normalisering av nivået av blodplater i blodet, har ingen tilbakefall. Den kroniske formen varer mer enn 6 måneder, er vanlig hos voksne pasienter; tilbakevendende - har et syklisk kurs med gjentakelser av episoder av trombocytopeni etter normalisering av blodplatenivåer.

Årsaker til trombocytopenisk purpura

I 45% av tilfellene oppstår idiopatisk trombocytopenisk purpura, utvikler seg spontant, uten tilsynelatende grunn. I 40% av tilfellene av trombocytopeni, foregår ulike smittsomme sykdommer (virale eller bakterielle) ca. 2-3 uker før dette. I de fleste tilfeller er disse infeksjoner i øvre luftveier av ikke-spesifikk genese, i 20% av dem er spesifikke (kyllingpoks, meslinger, rubella, kusma, infeksiøs mononukleose, kikhoste). Trombocytopenisk purpura kan komplisere løpet av malaria, tyfusfeber, leishmaniasis, septisk endokarditt. Noen ganger forekommer trombocytopenisk purpura på bakgrunn av immunisering - aktiv (vaksinasjon) eller passiv (administrasjon av y-globulin). Trombocytopenisk purpura kan utløses ved å ta medisiner (barbiturater, østrogener, arsen, kvikksølv), langvarig eksponering for røntgenstråler (radioaktive isotoper), omfattende kirurgi, traumer, overdreven insolasjon. Det er familiens tilfeller av sykdommen.

De fleste varianter av trombocytopenisk purpura er av immune natur og er forbundet med produksjon av anti-blodplateantistoffer (IgG). Dannelsen av immunkomplekser på overflaten av blodplater fører til rask ødeleggelse av blodplater, noe som reduserer deres forventede levetid til flere timer i stedet for 7-10 dager under normale forhold.

Den isoimmune formen av trombocytopenisk purpura kan skyldes innføring av "fremmede" blodplater i blodet etter gjentatte blodtransfusjoner eller blodplater, samt den antigene inkompatibiliteten til blodplater av mor og foster. En heteroimmun form utvikler seg når den antigeniske strukturen av blodplater er skadet av forskjellige midler (virus, legemidler). En autoimmun variant av trombocytopenisk purpura skyldes utseendet av antistoffer mot sine egne uendrede antigener av blodplater og er vanligvis kombinert med andre sykdommer av samme genese (SLE, autoimmun hemolytisk anemi). Utviklingen av transimmun trombocytopeni hos nyfødte utløses av antitrombotiske autoantistoffer som passerer gjennom moderkrekken, som lider av trombocytopenisk purpura.

Mangelen på blodplater i trombocytopenisk purpura kan være forbundet med funksjonell skade på megakaryocytter, et brudd på prosessen med scoring av røde blodplater. For eksempel er Verlgof-symptomkomplekset forårsaket av ineffektiviteten til hemopoiesis ved anemi (B12-defekt aplastisk), akutt og kronisk leukemi, systemiske sykdommer i bloddannende organer (retikulose), benmargsmetastaser av maligne tumorer.

I trombocytopenisk purpura er det et brudd på dannelsen av tromboplastin og serotonin, en reduksjon av kontraktilitet og en økning i permillabiliteten av kapillærveggene. Dette er forbundet med forlengelse av blødningstid, forstyrrelse av blodpropp og tilbaketrekking av blodpropp. Ved hemorragiske eksacerbasjoner reduseres antall blodplater ned til enkeltceller i preparatet, og under remisjon gjenopprettes det til et nivå under normen.

Symptomer på trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er klinisk manifestert når blodnivåer faller under 50x10 9 / l, vanligvis 2-3 uker etter eksponering for den etiologiske faktoren. Blødning i petechial-spotted (blåmerke) -typen er karakteristisk. Hos pasienter med trombocytopenisk purpura, opptrer smertefri flere blødninger under huden, inn i slimhinnene (den "tørre" versjonen) og også blødningen (den "våte" versjonen). De utvikler seg spontant (ofte om natten), og deres alvorlighetsgrad svarer ikke til styrken av den traumatiske effekten.

Blødningsutslett er polymorfe (fra mindre petechiae og økymose til store blåmerker og blåmerker) og polychromiske (fra lyse lilla blå til lysegulgrønn, avhengig av utseende). Ofte forekommer blødninger på fremre overflaten av stammen og ekstremiteter, sjelden i ansikt og nakke. Blødninger er også bestemt på munnhinnehinnen, myk og hard gane, konjunktiv og netthinnen, trommehinde, i fettvevet, parenkymale organer, serøse membraner i hjernen.

Pathognomonic intensiv blødning - nese og tannkjøtt, blødning etter fjerning av tenner og tonsillektomi. Hemoptysis, blodig oppkast og diaré, kan blod i urinen vises. Hos kvinner, uterine blødninger i form av menorrhagia og metrorrhagia, samt ovulatory blødning i bukhulen med symptomer på ektopisk graviditet, vanligvis seire. Umiddelbart før menstruasjon, opptrer hudhemoragiske elementer, nese og andre blødninger. Kroppstemperaturen forblir normal, mulig takykardi. Trombocytopenisk purpura har moderat splenomegali. Når kraftig blødning utvikler anemi av indre organer, hyperplasi av det røde benmarg og megakaryocytter.

Legemiddelformen manifesterer kort tid etter å ha tatt stoffet, varer fra 1 uke til 3 måneder med spontan utvinning. Strålingstrombocytopenisk purpura karakteriseres av alvorlig hemorragisk diatese ved overgang av benmarg til hypo- og aplastisk tilstand. Infantil form (hos barn under 2 år) har en akutt start, alvorlig, ofte kronisk, og markert trombocytopeni (9 / l).

Under trombocytopenisk purpura detekteres perioder med hemorragisk krise, klinisk og klinisk hematologisk remisjon. I hemorragiske kriser utsettes blødning og laboratorieendringer, blødninger oppstår ikke under klinisk remisjon mot trombocytopeni. Med fullstendig remisjon er det ingen blødning og laboratorieendringer. Akutt post-hemorragisk anemi er observert med trombocytopenisk purpura med stort blodtap og kronisk jernmangelanemi med langvarig kronisk form.

Den mest forferdelige komplikasjonen - blødning i hjernen utvikler seg plutselig og utvikler seg raskt, ledsaget av svimmelhet, hodepine, oppkast, anfall, nevrologiske lidelser.

Diagnose av trombocytopenisk purpura

Diagnosen av trombocytopenisk purpura er etablert av en hematolog ved å ta hensyn til kursets historie, karakteristika og resultatene av laboratorietester (klinisk analyse av blod og urin, koagulogram, ELISA, mikroskopi av blodutslett, beinmargepunktur).

En trombocytopenisk purpura er indikert ved en kraftig reduksjon i antall blodplater i blodet (9 / l), en økning i blødningstiden (> 30 minutter), protrombintid og APTT, en reduksjon i graden eller fraværet av koagulering. Antall leukocytter er vanligvis i det normale området, anemi oppstår med signifikant blodtap. På høyden av en hemorragisk krise, oppdages positive endoteleksempler (klype, turniquet, injeksjoner). I blodet er smøring bestemt av økningen i størrelse og reduksjon i kornstørrelsen på blodplater. Røde eller benmargepreparasjoner viser et normalt eller økt antall megakaryocytter, tilstedeværelsen av umodne former, ligering av blodplater i få punkter. Den autoimmune karakteren av purpura er bekreftet av tilstedeværelsen av anti-blodplateantistoffer i blodet.

Trombocytopenisk purpura er differensiert fra aplastiske eller infiltrative prosesser av benmarg, akutt leukemi, trombocytopati, SLE, hemofili, hemorragisk vaskulitt, hypo- og dysfibrinogenemi, juvenil uterinblødning.

Behandling og prognose av trombocytopenisk purpura

Med trombocytopenisk purpura med isolert trombocytopeni (blodplater> 50x10 9 / l) uten hemorragisk syndrom, utføres ikke behandling; Med moderat trombocytopeni (30-50 x10 9 / l), indikeres medikamentbehandling i tilfelle økt blødningsrisiko (arteriell hypertensjon, magesår og 12 duodenalt sår). Når nivået av blodplater 9/1 behandling utføres uten ytterligere indikasjoner på sykehuset.

Blødning stoppes ved innføring av hemostatiske legemidler, topisk påført hemostatisk svamp. For å undertrykke immunreaksjoner og redusere vaskulær permeabilitet, foreskrives kortikosteroider i en lavere dose; hyperimmune globuliner. Med stort blodtap er transfusjoner av plasma og vasket røde blodlegemer mulig. Infusjon av blodplatemasse i trombocytopenisk purpura er ikke vist.

Hos pasienter med kronisk form med tilbakefall av kraftig blødning og blødninger i vitale organer, utføres splenektomi. Kanskje utnevnelsen av immunosuppressive midler (cytostatika). Behandling av trombocytopenisk purpura, om nødvendig, bør kombineres med terapi av den underliggende sykdommen.

I de fleste tilfeller er prognosen for trombocytopenisk purpura meget gunstig, full gjenoppretting er mulig i 75% av tilfellene (hos barn - i 90%). Komplikasjoner (f.eks. Hemorragisk slag) observeres i det akutte stadiet, og danner en risiko for død. Trombocytopenisk purpura krever konstant observasjon av en hematolog, ekskluderer medikamenter som påvirker aggregeringsegenskapene til blodplater (acetylsalicyltiske to-ta, koffein, barbiturater), matallergene, forsiktighet utvises når vaksinering av barn, isolasjon er begrenset.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura er den vanligste formen for diatese (opptil 40% av alle tilfeller av hemorragisk utslett) som oppstår av leger. Sykdommen anses som idiopatisk (med en ukjent årsak), men data om sin autoimmune opprinnelse er allerede oppnådd.

Patologi var kjent på tidspunktet for Hippocrates. Først i 1735 ble den tyske legen P. Verlgof forbundet med en reduksjon i nivået av blodplater. Derfor ble det andre navnet løst - Verlgof sykdom.

Den generelle forekomsten av idiopatisk trombocytopenisk purpura blant befolkningen varierer i forskjellige regioner fra 1 til 13 per 100 000 mennesker. Og blant barna lider de av 1,5-2 per 100 000. Ofte påvirker det jenter, fra voksne velger de unge og middelaldrende kvinner.

I den internasjonale statistiske klassifiseringen utgitt under koden D69.3. Ved diagnose er det viktig å skille mellom primære og sekundære endringer - virkningen av ulike sykdommer (leukemi, vaskulitt, systemisk lupus, ondartet lesjon).

Hvilke endringer forårsaker trombocytopenisk purpura?

Det forandrede immunsystemet og arvelige predisposisjon er gitt hovedrollene i mekanismen for blodsammensetningssykdommer. Tendensen til blodplateceller til for tidlig aldring er arvet av barnet. Deres uvanlige form og funksjonstap forårsake økt død i milten på grunn av økt fagocytisk aktivitet.

Under påvirkning av provokerende faktorer (ofte overført infeksjon eller medisinering) transformeres makrofager til blodplateantigener. Ved kontakt med lymfocytter blir antiplatelet antistoffer produsert.

De mister kontroll over anerkjennelsessystemet "venn-fiende" og begynner økt ødeleggelse av egne blodplater, og tar dem som fremmede agenter. Dette fører til en reduksjon i nivået av celler - trombocytopeni.

De mest sannsynlige årsakene til patologi

Blant grunnene fortjener arvelighet oppmerksomhet (vist ved forekomst av tilfeller i familier hvor slektninger tidligere har hatt denne sykdommen).

De gjenværende faktorene ser mindre overbevisende ut:

• i 11% av patologien utviklet etter en tidligere bakteriell infeksjon;
• 6% av barna ble funnet å være assosiert med profylaktisk vaksinasjon;
• ca 7% er i postoperativ tilstand eller etter alvorlig skade.

Ved identifisering av Verlgofs sykdom i spedbarnsperioden er det funksjoner:

• gutter blir syk oftere;
• moren hadde komplikasjoner under graviditeten;
• provokerende faktorer er enklere å etablere.

Kliniske manifestasjoner

Det mest typiske symptomet for sykdommen er hemorragisk syndrom. Det manifesteres av plutselige blødninger på hud og slimhinner, blødning.

Karakteristiske trekk ved hemorragiske symptomer:

• Siden type lesjon er kapillær, oppdages små lyse rødt prikker (petechiae) på hud og slimhinner, det er mulig at de smelter sammen i vanlige blåmerker;
• fargen er forskjellig på grunn av "fading off" av noen elementer og utseendet til nye, det ligner fargen på leopardskinnene;
• forekommer oftere om natten;
• svarer ikke til kompresjonsgraden;
• reagere positivt på prøven med mansjett eller klemme på huden;
• Ikke stikk ut over huden;
• asymmetrisk.

Halvparten av barna har utslett på slimete øyne, i munnen.

• Den generelle tilstanden til pasienten er ikke forstyrret eller bekymret for en liten svakhet;
• temperaturøkning atypisk.

Farlige blødninger i hjernevevet forekommer i 1-3% av tilfellene av Verlgofs sykdom. Ofte ledsaget av:

• hodepine,
• svimmelhet,
• kramper,
• overskyet bevissthet
• oppkast,
• fokale nevrologiske symptomer.

Blødninger er mulige i øyebollet (retina, konjunktivmembran).

Hos spedbarn utvikler symptomene seg raskt, typisk en forstørret milt, manifestasjoner av anemi (hudfarge, svakhet, cyanose i den nasolabiale trekant, hender og føtter kaldt til berøring).

Hos eldre pasienter observeres en moderat utvidelse av leveren og milten ved undersøkelse, ingen symptomer på anemi observeres.

Skjemaer av idiopatisk trombocytopenisk purpura

Verlhof sykdom skjer på forskjellige måter. Det er akseptert, som med all trombocytopeni, å tildele:

• akutt form - varer opptil seks måneder;
• kronisk - mer enn 6 måneder.

I kronisk kurs er det en syklisk repetisjon av forverringer (kriser) og remisjon. De er delt på frekvens på:

• sjeldne,
• hyppig,
• kontinuerlig relapsing kurs.

Forverrelser avhengig av tilstedeværelsen av blødning kalles:

90% av tilfellene er akutte og resulterer i vedvarende klinisk og hematologisk remisjon. Opptil 15% blir kronisk.

I kronisk kurs er funksjonene:

• vedvarende blødning i opptil seks måneder, selv mot bakgrunnen av terapi;
• økningen og smerten av regionale lymfeknuter (submandibular, inguinal, axillary);
• plutselige kriser og forverringer uten grunn.

Ofte er det foki for kronisk infeksjon, derfor er voksne pasienter mer utsatt for kronisk kurs.

Hvordan er diagnosen bekreftet?

I tillegg til hud manifestasjoner og blødninger har idiopatisk trombocytopeni endringer i perifert blod og i besetning av benmargs hematopoiesis.

I blodprøven:

• redusert antall blodplater;
• med langvarig blødning er hypokrom anemi mulig (reduksjon i antall erytrocytter, hemoglobin);
• endringer i formen og størrelsen på erytrocytceller (anisocytose og poikilocytose) i krisefasen;
• moderat leukocytose, skiftende formel til venstre;
• i kronisk forlengelse vises plasmaceller fra irritert lymfeknuter;
• ESR er normalt.

I studien av sternal punctate oppdaget brudd på beinmargeprosessen av bloddannelse:

• i krisetrinnet - overløp med cellene i erytrocytlinjen for utvikling;
• økning i antall megakaryocytter på bakgrunn av en kraftig nedgang i blodplater.

Hvilke typer hemorragisk diatese trenger du å skille mellom idiopatisk purpura?

Verlgofs sykdom hos barn skal skilles fra andre hemorragiske trombocytopatier.

Blant dem, heteroimmune - også forbundet med antiplatelet antigener. Eksperter mener at de ikke blir diagnostisert ofte nok og riktig. For barnets kropp er det 4 muligheter:

1. Alimentary-allergisk - forårsaket av mat, kunstige tilsetningsstoffer i fôring av kumelk, fruktjuice, sitrus;
2. medisinering - overdreven allergiske effekter av narkotika;
3. etter infeksiøs - manifesteres mot bakgrunn av infeksjoner, ofte viral natur og etter dem;
4. postprivivochny.

Tilbakestilling av laboratorieparametere skjer i 2-4 uker med avskaffelse av stoffet, ekskludering av allergenproduktet.

Fra andre diateser er det nødvendig å utelukke:

• hemorragisk vaskulitt (Shenlein-Genoch sykdom);
• hemofili;
• flere hemorragiske syndromer (Fischer-Evans, Aldrich, Kazabakha-Merritt) assosiert med arvelig patologi i kombinasjon med en blodsykdom, hver har særegne tegn i biokjemiske tester, ytterligere utviklingsmessige abnormiteter;
• medfødt amegakaryocytisk trombocytopeni - ledsaget av anomalier av de radiale beinene;
• trombocytopati - det er hemorragisk syndrom, men nivået av blodplater er ikke redusert;
• sekundær trombocytopeni i ulike sykdommer;
• hudsykdommer.

Hos nyfødte skal 2 typer hemorragisk diatese antas:

• alloimmun trombocytopenisk purpura;
• transimmun trombocytopenisk purpura.

Alloimmun trombocytopenisk purpura ligner på hemolytisk, på grunn av immunforsvaret mellom spesifikke blodplateantigener oppnådd fra faren og ikke tilgjengelig for moren. Utseendet til antistoffer gjennom morkaken bidrar til dødsfallet til babyens blodplate celler. Petechiae på huden og slimhinnene vises i de første dagene av livet. Typiske neseblod, blodige avføring. Døden er observert i 10-15% av tilfellene.

Behandlingen utføres ved hjelp av fôring med donormelk, kortikosteroider, Ditsinona, blodtransfusjon fra en ytre donor (ikke moren). Resultatet er mer effektivt, jo senere oppstår uforeneligheten.

Transimmun trombocytopenisk purpura overføres fra en pasient med trombocytopeni til en mor med en primær sykdom eller andre, ledsaget av et lavt blodplatetal. Kliniske manifestasjoner ligner på forrige beskrivelse, men er lettere å bære, sjelden kommer til en dødelig lesjon.

behandling

Valget av terapi er avhengig av sykdommens form og stadium:

• For kriser er hovedfokuset på å forhindre massiv blødning;
• i scenen av remisjon - forebygging av forverringer og komplikasjoner.

I akutt tilstand trenger pasienten pasientbehandling i en spesialisert avdeling med sengestøtte. Rikelig drikke er anbefalt, en diett en semi-fluid tabell nr. 5, alle retter må avkjøles.

For å bekjempe hemorragiske manifestasjoner tilordnes:

• lokalt - tamponade med hemostatisk svamp når man skiller ut blod fra nesen, blødende tannkjøtt, svelger biter av is under mageblødning;
• aminokapronsyre injiseres intravenøst ​​(hvis ikke, hematuri);
• trombocyttransfusjoner utføres.

I fravær av effekten, er følgende i tillegg brukt:

• intravenøs administrering av spesifikke immunoglobuliner;
• glukokortikoidbehandling
• miltfjerningsoperasjon (splenektomi).

Det er ingen konsensus om leger om bruk av immunglobulin ved behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura.

I ettergivelsesfasen og med den "tørre" formen av sykdommen:

• midler er tildelt som er rettet mot å øke trombogen-dannende evne til blodplater (Ditsinon, litiumkarbonat, Adrokson);
• Ved identifisering av kronisk infeksjon må de omorganiseres med antibiotika;
• anbefalt langvarig bruk av koleretiske legemidler, legemiddelbaserte urtepreparater som forbedrer levercellens funksjon (Liv-52, Allohol, Kholagol);
• Vitaminer C, B, E grupper er vist.

Pasienter som har en akutt form og lider av kroniske endringer, er kategorisk kontraindisert i alle salicylater (aspirinlignende stoffer), Aminazin, bruk av fysioterapiprosedyrer som UHF, ultrafiolett.

Funksjoner av hormonbehandling

Glukokortikoidhormoner brukes til begrensede indikasjoner hvis pasienten har:

• alvorlige vanlige (generaliserte) hemorragiske utslett og blødning i et nivå av trombocytopeni på 15 x 109 / l og under;
• purpura anses å være "våt", det er tegn på tilsetning av post-hemorragisk anemi;
• Blødninger i netthinnen, som kan tyde på tilsvarende endringer i hjernen, øker sannsynligheten for indre organs blødning.

Hvis det bare er utslett (uten blødning), brukes ikke hormonbehandling.

Splenektomiens rolle

Kirurgisk fjerning av milten i behandlingen av trombocytopeni ble først anvendt i 1916. I tilfelle av Verlhof sykdom, utføres det i følgende tilfeller

• Mangelen på et stabilt resultat av hormonbehandling og behovet for gjentatte kurs;
• forekomsten av komplikasjoner, trusler mot pasientens liv (for blødning i hjernen, operasjon utføres raskt).

Før operasjonen blir barn gitt hydrokortison intravenøst, og i den postoperative perioden injiseres det hver 6. time. Det er nødvendig for å forhindre uttak av hormonbehandling.

Resultatet i form av en økning i nivået av blodplater i blodet oppdages allerede 4 timer etter fjerning av milten. I en blodprøve holdes neutrofile leukocytose, erytrocytfragmentering, i to uker.

Ineffektiviteten til kirurgisk inngrep er assosiert med nærværet i pasienten til et uidentifisert ekstra miltvev. Dette observeres i hver tiende pasient, men påvirker ikke alle resultatene av behandlingen.

I løpet av året anbefales det å injisere månedlig Bicillin for profylakse.

Den terapeutiske effekten i den akutte formen av Verlgofs sykdom hos barn oppnås i 90% tilfeller. I fremtiden bør foreldrene overvåke implementeringen av anbefalingene fra legen. I den voksne staten og det voksne bør det bli fortalt om konsekvensene og faren for tilbakefall. Eventuelle hudpresentasjoner som ligner petechiae krever haster behandling til lege.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopeni (ITP) er en sykdom i sirkulasjonssystemet, når konsentrasjonen av fargeløse celler faller, holder de sammen i mikrotrombi og tette små blodkar.

Som et resultat av blodprøver avdekket en reduksjon i blodplater, blir de brukt på dannelse av tromber. Verlgofs sykdom anses som en farlig sykdom, gir komplikasjoner til hjertet og leveren, hjernen og andre organer.

Oftere diagnostiseres ITP hos voksne kvinner, men spedbarn, eldre og tenåringer kan bli syke. Årsakene til utviklingen av patologi er ikke fastslått, det er teorier om tilstedeværelse av en immun, samt viral og enzymopatisk natur. Den arvelige formen av Verlhof syndrom forekommer i sjeldne tilfeller, hovedsakelig sykdommen er anskaffet.

Årsaker til ITP og hovedsymptomer

En reduksjon i antall blodplater i blodet bryter sammen med koagulasjonsmekanismen. Når patologien utvikler seg, produserer beinmarget intensivt blodplater og megakaryocytter. Når sykdommen er assosiert med nedsatt funksjon av immunsystemet, ødelegger antistoffer blodplateplater. Med den arvelige karakteren av sykdommen i blodprøven avdekket en reduksjon i antall trombopoietiner, og membranmembranen av blodplater er skadet. Hos barn begynner trombocytopenisk purpura på grunn av angina, vaksinering, influensa.

Det kliniske bildet av ITP manifesteres på ulike måter - sykdomsforløpet avhenger av alvorlighetsgraden, utviklingsstadiet og type patologi. Med denne sykdommen tette blodpropper i løpet av kapillærene - de minste karene. Mistanke om trombocytopeni kan være på grunn av:

• hodepine;
• tretthet fra vanlige saker;
• tap av appetitt;
• oppkast, intermittent med kvalme;
• føler seg trøtt av ingen spesiell grunn;
• feber,
• forverringen av synets organer;
• smerter i brystbenet, bukhulen.

I pasientens utseende kan legen mistenke at han har idiopatisk trombocytopenisk purpura - dette er indikert ved blåmerker og blødninger som er spredt over hele kroppen. Når sykdommen utvikler seg, blir symptomer tilsatt: desorientering, ataksi, plutselig blødning og anfall.

I sjeldne tilfeller oppdager pasienter blødning av slimhinner og hud etter en injeksjon, blåmerke eller ingen grunn i det hele tatt. Videre suppleres bildet med tegn på iskemisk lesjoner i hjertet, hjernen og andre organer.

Typer idiopatisk purpura

Det er flere kriterier på grunnlag av hvilke leger klassifiserer Verlgofs sykdom. Med hensyn til mekanismen for utvikling av den patologiske tilstanden, er følgende typer purpura preget:

• symptomatisk. Det er et tegn på utviklingen av patologier i kroppen. Dette kan være hyperemi, leukemi eller strålingseksponering;
• autoimmun. Det skjer på bakgrunn av immunforsvar. Disse er hemolytisk anemi og lupus erythematosus;
• isoimmune. Manifisert etter gjentatte blodtransfusjoner;
• Neonatal. Barnet er smittet fra moren, mens i livmoren, gjennom moderkaken.

Idiopatisk purpura forekommer i en akutt og kronisk form. Kronisk trombocytopeni utvikles med sjeldne, hyppige, samt konstante tilbakefall.

Sykdommen går gjennom 3 faser:

• hemorragisk krise. Det er preget av blødende slimhinner og vev. Resultatene fra blodprøven avslører et redusert antall fargeløse celler, og pasientens kropp er dekket av blåmerker;
• klinisk remisjon. Scenen er preget av en reduksjon i antall blodplater som følge av OAM, men det er ingen uttalt symptomer;
• klinisk og hematologisk remisjon. På dette stadiet viser testresultater normalt, ingen symptomer på sykdommen.

Redaksjonelt styre

Hvis du vil forbedre tilstanden til håret ditt, bør du ha spesiell oppmerksomhet mot sjampo du bruker.

En skremmende figur - i 97% av sjampoene av kjente merkevarer er stoffer som forgifter kroppen vår. Hovedkomponentene, på grunn av hvilke alle problemene på etikettene er betegnet som natriumlaurylsulfat, natriumlauretsulfat, kokosulfat. Disse kjemikaliene ødelegger hårets struktur, håret blir sprøtt, mister elastisitet og styrke, fargen fader. Men det verste er at disse tingene kommer inn i leveren, hjertet, lungene, akkumuleres i organene og kan forårsake kreft.

Vi anbefaler deg å forlate bruken av midler der disse stoffene er plassert. Nylig har eksperter fra vårt redaksjonelle personale gjennomført en analyse av sulfatfrie sjampoer, der Mulsan Cosmetic tok utgangspunktet. Den eneste produsenten av helt naturlig kosmetikk. Alle produkter er produsert under strenge kvalitetskontroll og sertifiseringssystemer.

Vi anbefaler å besøke den offisielle nettbutikken mulsan.ru. Hvis du tviler på kosmetikkens naturlighet, må du sjekke utløpsdatoen, det bør ikke overstige ett års lagringsplass.

Trombocytopeni hos barn

Barn på grunn av mobilitet faller, får mindre og alvorlige skader. Små blåmerker forstyrrer ikke foreldrene sine for mye, med tiden absorberer de seg selv, selv om de ikke håndterer blåmerke. Hvis blåmerker virker plutselig, er det ingen grunn til dette, kanskje har babyen idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Disse statistikkene bekrefter at trombocytopeni er den vanligste blant andre blodsykdommer innen pediatri. Mest patologi avslørt hos gutter 2-8 år. Årsakene til sykdommen er arvelige og immune faktorer. Ifølge noen leger er Verlgofs sykdom provosert av defekte blodceller.

Symptomer på trombocytopeni hos et barn vises etter vaksinering, virussykdommer, medisinering, en abrupt temperaturendring. Vanlige faktorer som utløser utviklingen av sykdommen:

• svekket utvikling av fargeløse blodceller;
• reduksjon i varighet av trombocytaktivitet i 1-2 dager (normalt 10-12 dager);
• sammensetningen av blodet endres, en del av blodplaten blir brukt på dannelsen av blodpropper i blodkarene. På grunn av den forskjellige sammensetningen av blodet, forstyrrer hele kroppen
• Syntese av antistoffer rettet mot bekjempelse av egne blodplater blir aktivert.

Identifikasjon og behandling av trombocytopenisk purpura

Siden primære kliniske manifestasjoner av purpura ligner symptomene på andre sykdommer, for å bestemme diagnosen, bør en rekke studier utføres, etterfulgt av tilstrekkelig behandling. Diagnose av Verlgof sykdom (ITP) inkluderer følgende aktiviteter:

• konsultasjon med en lege, samling av anamnese og hørselsklager;
• undersøkelse av huden, kontroller reaksjonen fra en klemme;
• mansjettprøve;
• Valdmans test;
• KLA;
• blodproppstest.

De listede studiene er grunnleggende, hvis det er nødvendig, vil legen foreskrive studier av milt og andre organer.

Etter at diagnosen er fullført, velges et behandlingsregime. Legemidler er foreskrevet, men hvis sykdommen løper, er miltfjerning indisert - en operasjon som kalles splenektomi.

Hele listen over terapeutiske tiltak som er tilgjengelige for legen:

• reseptbelagte hormonelle stoffer;
• utarbeidelse av et medisinsk kosthold;
• plasma utveksling;
• blodplateinfusjon;
• splenektomi.

Hvis pasienten utvikler en krise, er det presserende å stoppe blødningen. I den akutte formen foregår behandling på sykehuset og under kompensasjon forhindrer komplikasjoner.

Terapeutisk diett

Spesielt utviklede næringsveiledninger for Verlgof sykdom inkluderer eksepsjonelt sunne retter. Mat bør være komplett, inneholder de nødvendige vitaminer og mineraler. Alkoholholdige drikker er forbudt, og krydret, fettstoffer og stekte matvarer bør forbrukes sjeldnere. Kullsyreholdige drikker og hurtigmat er skadelige.

Frukt, grønnsaker, frokostblandinger, meieriprodukter og rent vann vil være gunstige. Maten skal være varm slik at den ikke brenner følsomme slimhinner.

Med trombocytopeni er det godt å ta neseinfusjon, bær av viburnum, samt en infusjon av kamille, mynte og hyrdepose. For matlaging kjøttkraft 1 ss. legemiddelinnsamling plasseres i en termo og helles 200 ml kokende vann. En time senere er infusjonen klar. Ta det to ganger om dagen for en halv kopp.

Med forbehold om diett, forbedrer idiopatisk trombocytopenisk purpura retreater, generell tilstand.

Legemidler og metoder for Idiopatisk trombocytopeni

Det finnes en rekke medisiner som brukes til å stabilisere antall blodplater i blodet, øke immunforsvaret, forbedre prosessen med koagulering:

• glukokortikosteroider (Prednisolon, Methylprednisolon) foreskrives av legen i en standard eller økt dose når sykdommen er i akutt stadium eller er svært avansert. Hormoner kan forårsake bivirkninger - dyspeptiske problemer, økt blodtrykk;
• immunoglobuliner. Utnevnt i form av intravenøse injeksjoner. I de med kronisk trombocytopeni hjelper immunoglobuliner med å opprettholde antall blodplater i blodet. Langvarig bruk av medisiner forårsaker smerte i hodet, feber, kulderystelser;
• interferon alfa er foreskrevet for kronisk trombocytopeni, hvis hormoner er ineffektive. Blant de bivirkningene viste det seg ofte kuldegysninger, feber, smerte i hodet. For å redusere sannsynligheten for bivirkninger, er paracetamol full i en uke før interferon tas.

Andre legemidler som brukes til å behandle trombocytopenisk purpura er cyklofosfamid, azathioprin, danazol. Medisiner er oppført som referanse, det er farlig å ta dem selv.

I tillegg til medisiner foreskriver legene en blodplate-transfusjon. Dette er ikke nødvendig i alle tilfeller, men med omfattende kirurgiske inngrep, nevrologi og dyp trombocytopeni, kan transfusjon ikke unngås. Effekten vil være midlertidig, men veldig positiv. Transfusjon utføres under forholdene til medisinsk institusjon i henhold til en spesielt foreskrevet ordning. Hver gang får pasienten 1-2 doser blodplater, eller 6-8 doser hver 4. time. Til effektiviteten av transfusjonen var høyere, pre-IVIG.

Når ITP, milten er sterkt forstørret, som manifesteres av de tilsvarende ugunstige symptomer. Hvis standardbehandling for trombocytopeni er ineffektiv og tilstanden forverres, øker risikoen for alvorlig blødning med alle de følgende konsekvensene. Når pasientens liv er i fare, fjerner legen orgel. Splenektomi er foreskrevet i følgende situasjoner:

• trombocytopenisk purpura ledsages av alvorlig blødning, som ikke kan stoppes med medisiner med den tilsvarende effekten;
• ITP er kronisk, det er ingen spesiell reaksjon på medikamenter, antall blodplater er konstant;
• Ettergivelse overholdes ikke lenger enn et år, pasienten føles alltid dårlig.

Forberedelse er nødvendig før splenektomi. Pasienten er foreskrevet hormonelle legemidler og IVIG. Legen sender først pasienten til en ultralyd for å vurdere tilstanden til organene i bukhulen. Etter operasjonen vises effekten ikke umiddelbart, men bare etter en viss tid. Videre viser statistikk at ca 50% av pasientene forventer forbedring i tilstanden deres. Dette er ikke en grunn til å forlate den tildelte operasjonen, da du alltid trenger å bruke så små muligheter.

Oppsummering, det kan noteres - Verlgofs sykdom (ITP) er en farlig blodsykdom, som i fravær av behandling er farlig for pasientens helse og liv. Etter å ha funnet symptomene som er karakteristiske for patologien, er det nødvendig å kontakte den medisinske institusjonen i tide, gjennomgå undersøkelse og motta avtaler. Jo raskere tiltakene blir tatt, jo større er sjansen for utvinning.