Sklerodermi: Hva er det og hvordan behandles det?

Endringer i kroppen kan varsle personen, spesielt hvis det gjelder huden. Noen ganger viser hudproblemer sykdommer i indre organer. En sykdom som sklerodermi, i tillegg til ekstern manifestasjon, kan uttrykkes i nederlaget til enkelte kroppssystemer. Derfor er det verdt å besøke en lege hvis du finner de første tegnene til en lignende sykdom.

Manifestasjonen av symptomene på denne diagnosen og dens egenskaper

Sklerodermi er en autoimmun sykdom hvor immunsystemet tar kroppens vev som utenlandsk og skader dem. Dette skyldes brudd på funksjonen til dette systemet. Diagnosen av sklerodermi er en alvorlig sykdom som manifesterer seg i form av forandringer i huden og indre organer - sklerose. Lignende problemer oppstår på grunn av forstyrrelsen av små fartøy, som som et resultat bidrar til å øke mengden av fibrøst vev eller kollagen, og fører også til vevshypoksi. Det er også et tap av elastisitet i vevene i blodkarene, fortykning av veggene eller fullstendig overlapping.

En slik prosess provoserer endringer i blodsirkulasjonen i karene og vevet i kroppen, noe som ofte fører til noen bivirkninger. Forstyrrelser i arbeidet i kardiovaskulærsystemet, mage-tarmkanalen og muskuloskeletale systemet kan observeres. Det er to hovedsymptomer på denne diagnosen:

1. Modifikasjon av hendene - lange, tynne fingre med tykke falter under neglene;
2. kompleksiteten av reproduksjon av normale ansiktsuttrykk.

Slike kriterier, sammen med andre endringer i huden, kan indikere sklerodermi. For å bekrefte diagnosen er det vanligvis to kriterier fra den store og den lille gruppen som diagnostiseres:

1. En stor gruppe kalles proksimal sklerodermi - en fortykning av huden på fingrene, vanligvis symmetrisk plassert. Lignende endringer kan sees på bukets eller nakkens hud.
2. Den lille gruppen inneholder tre kriterier:

• Bilateral basal lungefibrose, som kan ses med lungrøntgenstråler.
• Små inntrekk av huden på fingrene er digitale arr.
• Et tegn på sclerodactyly - en stor gruppe endringer bare på fingrene.

Årsakene til sykdommen

Hovedårsaken til denne sykdommen er en genetisk predisponering for forstyrrelsen av funksjonelle evner av fibroblaster, som har evnen til å syntetisere kollagen. En ekstra faktor kan være en endring i hormonnivå, for eksempel under graviditet eller etter kunstig forstyrrelse av den. Noen ganger kan sklerodermi oppstå i overgangsalderen. Derfor er denne diagnosen hyppigere hørt av kvinner enn menn.

Ofte årsakene til denne diagnosen kalles smittsomme effekter på kroppen, stress, forstyrrelse av det endokrine systemet, skadelig stråling, en funksjonsfeil i kroppens metabolske prosess eller en banal hypotermi, samt redusert immunitet.

Hva er diagnosen av sklerodermi

Noen hudsykdommer som er like i deres egenskaper kan noen ganger være forvirret. Så for eksempel er irreversible endringer i huden av alkoholavhengighet noen ganger sammenlignet med sklerodermi. På grunn av lignende eksterne tegn, ligner denne sykdommen en brenning eller arr fra et kutt.

Symptomer på plakkesklerodermi kan være lik manifestasjonen av diagnosen tippbåren borreliose. En liten fokalsklerodermi, eller scleroatrofisk lav, manifestert som utslett av lilla eller hvitaktig farge, er noen ganger differensiert med andre typer av lav, slik som rosa versicolor. Sklerodermi skal også skille seg fra reumatoid artritt - dette gjelder de første stadiene av sykdommen, eller Buschke syndrom.

Et spesifikt trekk ved sykdommen som er omtalt, er tilstedeværelsen av en genetisk bakgrunn, men til tross for dette er det for noen liknende symptomer verdt å kontakte en medisinsk institusjon.

For å etablere en nøyaktig diagnose krever medisinsk diagnose og en lege mening.

Ulike typer sklerodermi

I medisinsk praksis er det en oppdeling i systemisk eller begrenset, de er også hudformer. System skjemaer kan deles inn i typer:

• akrosclerose - fokal fortykning, ofte symmetrisk, av huden på ansiktet, kroppen, armer eller ben, ledsaget av skade på indre organer, ofte kroniske;
• Raynauds fenomen - misfarging av fingertuppene på grunn av den akutte reaksjonen av de små karene i sirkulasjonssystemet;
• skader på spiserøret;
• diffus sklerodermi eller progressiv systemisk sklerose - kjennetegnet ved diffuse skader på huden;
• telangiectasia - økning i små fartøyer, som manifesterer seg i form av et rutenett eller asterisker;
• sclerodactyly - skade på huden på fingrene i form av segl og atrofi av de myke underliggende vevene.

Begrensede eller hudformer er som følger - lineær, plakk og liten brennvidde. De er vanligvis vanligere hos kvinner over 40 år. Hudlesjoner fremstår som enkelt- eller gruppeutslett.

Linjær sklerodermi er en lesjon av huden med endring i fargen, formet som en strimmel. Det er preget av hudatrofi og dyp vevskader. På avansert stadium kan mikrocirkulasjon i det berørte området forstyrres, noe som kan føre til underernæring, for eksempel av en lem.

Plakkesklerodermi manifesterer seg i form av individuelle komprimerte flekker på menneskelig hud. Deres farge endres fra rosa til hvitt. Slike flekker kalles noen ganger plaketter, de er visuelt forskjellige fra intakt hud. Slike formasjoner kan være ledsaget av kløe.

Små brennpunktssklerodermi er preget av spredningen av hvite eller lilla papiller over kroppen. Over tid blir de til hvite områder av atrofisk hud. En slik sykdom kan være ledsaget av brenning og kløe. Det er ofte funnet hos kvinner i overgangsalderen.

Sklerodermi hos barn

Denne sykdommen kan manifestere seg ikke bare hos voksne pasienter, men også hos barn. For barn er en begrenset form av sykdommen karakteristisk, og går inn i en systemisk med alderen. Hypotermi, stressende situasjoner, vaksinasjoner, kutt og slitasje, samt virusinfeksjoner kan bli ytterligere faktorer i utviklingen av sykdommen. Sklerodermi er ikke smittsom og krever ikke karantene.

I dette tilfellet vil symptomene på sykdommen være stort sett det samme som hos voksne pasienter. Hvis det oppdages mistanke om betennelse i huden, bør du umiddelbart kontakte lege. I de tidlige stadiene er det stor sannsynlighet for et vellykket resultat i behandlingen. Metoder for diagnose og oppfølgingsterapi er alltid foreskrevet av lege, og er som regel komplekse.

Diagnose av en lignende sykdom

Når du besøker en lege, i tillegg til visuell inspeksjon, utnevner du ofte en ekstra undersøkelse. Dette kan være en ultralydundersøkelse, røntgenstråle, MR. En biopsi, histologisk undersøkelse og laboratorieanalyse av blodprøver. Biokjemisk analyse kan avsløre visse antistoffer og hypergammaglobulinemi, og klinisk analyse kan evaluere erythrocyts sedimenteringshastigheten. Også viktig vil være det overordnede kliniske bildet - arvelighet, tidligere smittsomme sykdommer, endringer i pasientens vekt.

Sklerodermebehandlingsmetoder

Som regel er behandling av sklerodermi foreskrevet avhengig av sykdomsstadiet. Det er tre slike faser:

1. initial, der det er takykardi, smittsomme sykdommer i luftveiene, Raynauds syndrom. For et vellykket resultat er det ønskelig å diagnostisere sykdommen på dette stadiet;
2. generalisert - den er preget av forverring av utviklingen av sykdommen;
3. terminal - det tilsvarer avansert stadium av sykdommen og irreversible konsekvenser for kroppen.

Uansett scenen, bør behandlingen foregå under tilsyn av en lege. Det kreves ofte regelmessige undersøkelser og laboratorietester. Med nederlaget på de indre organer, er behandling valgt for et bestemt system i kroppen. Komplekset av terapi inkluderer noen ganger anti-fibrøse, antiinflammatoriske, vaskulære og immunmodulerende legemidler, vitaminkomplekser, elementer av fysioterapi.

Ytterligere anbefalinger kan være god ernæring, søvn, ordentlig arbeid og hvile, gå i frisk luft og fullstendig eliminering av kroppens overkjøling og samhandling med kjemikalier, samt å unngå alkohol.

Anbefalte forebyggende tiltak

I dette tilfellet vil forebygging ikke være rettet mot å forebygge eller behandle sykdommen, men for å lette pasientens tilstand og redusere utviklingshastigheten for sklerodermi. Slike handlinger bør tas umiddelbart etter diagnosen. Som tillatte tiltak er det noen ganger anbefalt:

• begrensning av arbeidsforholdene - det er ikke tillatt å holde seg i fuktige kjølige rom, samt arbeide i farlige næringer;
• bemerkninger til første ledd gjelder for hverdagen;
• du må beskytte deg mot andre infeksjoner, ukontrollert behandling - både prosedyrer og medikamenter;
• unngåelse av stressende situasjoner, nervøs eller fysisk overstyring vil være nyttig;
• diagnosen er verdt å vurdere når du planlegger graviditet og under det.

Pasienter med diagnose av sklerodermi bør unngå hypotermi, kontakt med smittsomme pasienter, løftevekter og skadelige arbeidsforhold, ekstra skader og rystelser.

Noen spådommer for diagnose av sklerodermi

På grunn av den genetiske naturen til denne sykdommen, kronisk natur og skade på indre organer, er det ikke alltid mulig å oppnå en fullstendig kur - oftere vil prognosen være ugunstig. De mest alvorlige konsekvensene av langsom progressiv sklerodermi er lesjoner i hjertet og luftveiene. Men i vår tid har medisinen nådd et slikt nivå at det, takket være rettidig diagnose og riktig behandling, er mulig å forbedre pasientens arbeidskapasitet og livskvalitet noe, og redusere utviklingen av sykdommen.

Sklerodermi er en av de vanligste hudsykdommene som interne organer kan lide. Behandling av denne diagnosen krever tålmodighet fra pasienten. Med rettidig behandling og etterlevelse av medisinske anbefalinger kan det være en positiv trend. Det er viktig å gjennomgå periodiske medisinske undersøkelser for undersøkelse av kroppen. Det er nyttig ikke bare for diagnose av sklerodermi, men også for å identifisere andre eksisterende helseproblemer.

Hva er sklerodermi, klassifisering og symptomer på sykdommen, behandling og prognose

Begrepet "sklerodermi" er dannet av de greske ordene Skleros (hard, hard) og derma (hud) og brukes til å beskrive sykdommen, ledsaget av en progressiv herding av huden. Sykdommen var kjent for Hippocrates, som anså det en fortykning av huden.

Den første ganske fullstendig beskrivelse av patologien ble laget i 1752, og begrepet "sklerodermi" ble påført det i 1836. I 1945 introduserte Robert Goetz begrepet sklerodermi som en systemisk sykdom og begynte å bruke uttrykket "progressiv systemisk sklerose" for å understreke skaden av hele organismen og dens progressive natur.

Hva er sklerodermi

Dette er en systemisk autoimmun sykdom av ukjent opprinnelse, preget av overdreven akkumulering av kollagen og andre store bindevevsmolekyler i huden og indre organer, uttalte endringer i mikrosirkulasjon og mange humoral og cellulære immunologiske lidelser. Selv om sykdommen ikke er arvet, har genetisk predisposisjon en viss verdi i utviklingen.

Systemisk sklerodermi er en progressiv heterogen sykdom som forekommer i ulike former - fra begrensede hudlidelser til diffus hudsklerose og involvering av indre organer. Oppstår og fulminerer sykdomsforløpet. Progresjonen av sykdommen fører til irreversible forandringer i indre organer, noe som forårsaker et brudd på vitale funksjoner og til slutt fører til pasientens død.

klassifisering

Det er tre hovedformer av sykdommen:

• diffuse;
• begrenset (lokalisert);
• ungdomssklerodermi (manifestert i en alder av 16 år).

Det er også en kryssform der sklerodermi kombineres med systemisk lupus erythematosus, reumatoid artritt og andre bindevevspatologier. Hos 1-2% av pasientene med sklerodermi påvirkes ikke huden.

I Russland er det vanlig å skille mellom progresjonsgraden og sykdomsstadiet, noe som bidrar til behandling.

Lokalisert sklerodermi

Det observeres oftere på albuer og knær, men ansikt og nakke kan være involvert. Interne organer påvirkes ikke. Sykdommen har et godartet kurs som bare involverer huden. Et synonym for denne tilstanden er lineær sklerodermi.

For å beskrive typen kutan sklerose brukes den allerede utdaterte termen "cross syndrome" (CREST) ​​- en kombinasjon av flere av følgende egenskaper:

• forkalkning;
• Raynauds fenomen (perifer vaskulær sykdom);
• motilitetsforstyrrelser i spiserøret;
• sclerodactyly (forandring av fingrene);
• telangiektasi (liten vaskulær dilatasjon).

Crest syndrom i sklerodermi, selv om det ledsages av noen endringer i andre organer, er en godartet form av sykdommen.

Diffus sklerodermi

Manifisert av fortykkelse av huden på bagasjerommet og lemmer, over albuene og knærne, samt ansettets engasjement. Det er sjeldne tilfeller av typiske lesjoner av sklerodermen i indre organer med uendret hud.

Den systemiske karakteren av sykdommen er mest tydelig i huden, men også gastrointestinale, respiratoriske organer, nyrer, kardiovaskulære, endokrine, muskuloskeletale og urinogenitale systemer er også involvert.

Les mer om systemisk sklerodermi ved å klikke på lenken.

Årsaker og utbredelse av sykdommen

Den eksakte årsaken til sklerodermi er ukjent. Sykdommen er ikke arvet, men det er en genetisk disposisjon for den. Denne tendensen utvikler seg til en sykdom under påvirkning av slike provokerende faktorer som:

• silika;
• løsningsmidler (vinylklorid, karbontetraklorid, trikloretylen, epoksyharpikser, benzen);
• stråling eller strålebehandling;
• hypotermi og vibrasjon.

Ofte oppstår de første tegn på sykdom etter et sterkt følelsesmessig sjokk.

Cytomegalovirus, herpesvirus, parvovirus ble vurdert som provokerende midler, men overbevisende bevis på deres rolle i utviklingen av sykdommen ble ikke oppnådd.

Patologi er vanlig over hele verden, men frekvensen er forskjellig i forskjellige land. Så, folk i Negroid-rase er mer utsatt for utviklingen av sykdommen.

Forekomsten er opptil 12 tilfeller per million befolkning per år, og utbredelsen er om lag 250 tilfeller. I løpet av det halve århundre er forekomsten stadig økende. Dens topp forekommer i alderen 30-50 år, selv om det er tilfeller i barndommen og i alderen. Kvinner lider av sklerodermi 4-9 ganger oftere enn menn, men mekanismen til dette er ikke helt forstått.

Sykdomsprogresjon

Sykdommen påvirker huden og mange indre organer. Symptomer på sklerodermi er resultatet av tre patologiske prosesser:

• spredning av bindevev i veggene i små arterier;
• overdreven avsetning av kollagen og andre store molekyler i huden og indre organer;
• immunitet endres.

Det er ennå ikke klart hvilke av disse prosessene som er av største betydning.

Under påvirkning av en ukjent årsak, mot bakgrunnen av genetiske forandringer, forstyrres arbeidet til cellene som forer karene fra innsiden, endotelcellene. Dette fører til en økning i produksjonen av stoffer i dem som forårsaker betennelse og ytterligere skade samtidig med undertrykking av syntesen av beskyttende faktorer. Stoffene som forårsaker betennelse tiltrekker inflammatoriske celler og forløperne av modne bindevevceller til skadefokus. De trenger inn i det omkringliggende vevet og forblir der og produserer inflammatoriske og skadelige stoffer. Som et resultat starter prosessen med fibrose (komprimering) av vev.

Som svar på vevsskader begynner produksjonen av mange autoantistoffer, arbeidet med cellulær og humoristisk immunitet er svekket.

symptomer

Et av de ledende kliniske tegnene er Raynauds syndrom, det observeres hos nesten alle pasienter. Syndromet manifesterer seg som en plutselig spasme av små arterier, fremkalt av stress eller påvirkning av kulde. Det kan være en- eller tosidig og er ledsaget av nummenhet og smerte i hendene. I fremtiden, på grunn av ernæringsmessige forstyrrelser i vevet, ser sår på fingertuppene, når de heler, dannes små arr som igjen kan såres.

I Raynauds syndrom har pasienten tre symptomer:

• økt håndfølsomhet for kaldt;
• misfarging av huden på fingrene i kulde;
• Blå eller blekende fingre.

Disse tegnene kan vises lenge før utviklingen av andre symptomer på sklerodermi. Gradvis kommer andre brudd sammen.

Hos mange pasienter påvirkes huden, med forskjellige stadier som erstatter hverandre. I utgangspunktet svulmer hendene i hendene, pasienten knytter knapt hånden sin til en knyttneve. Gradvis, huden tykner, tykker, endrer farge, og atrofi utvikler seg.

Kalsium akkumuleres i musklene og under huden, som bryter opp for å danne sår. "Vascular asterisker" er synlige - teleangiectasia ligger på armene, brystet, ansiktet. Ansiktet endres: nesespissen skarpes, rynker dannes i form av en pose rundt munnen, og ansiktsuttrykk forsvinner gradvis. Endelig er det en resorpsjon av fingrets endelige falter, som er ledsaget av deres uttynding, deformasjon, forkortning. Små leddbånd og ledd lider, flekkekonstruksjoner av fingrene vises ("fryser" dem i bøyd stilling).

Karakteristiske endringer i ansiktssklerodermi og ansiktsuttrykk

For sklerodermi er skade på ledd og muskler ganske karakteristisk. Det er vedvarende smerter i leddene, noen ganger deres betennelse med markert ødem, som ligner revmatoid artritt. Gradvis blir senene og de omkringliggende leddene tettere.

Manifestasjoner av diffus sklerodermi

Muskelskade (myopati) manifesteres av svakhet. Mindre vanlige, muskelsmerter, en kraftig økning i konsentrasjonen av kreatinfosfokinase i blodet, endringer i elektromyogrammet. Gradvis mister musklene sin mobilitet og atrofi.

I de fleste pasienter reduseres muskeltonen i spiserøret, noe som manifesteres av halsbrann, vanskeligheter med å svelge. Ofte er det en tilbakestrømning av mageinnhold fra magen til spiserøret på grunn av en nedgang i tonen i den ringformede muskelen (sphincter) på stedet for overgangen av spiserøret i magen. Sår forekommer på esophageal mucosa som følge av virkningen av sur magesaft. Gradvis, slimhinnen i spiserøret kjøper funksjonene i epitelet i magen ("Barrett's esophagus") er en forstadig tilstand som kan forvandle seg til adenokarsinom, en ondartet svulst i spiserøret.

Brudd på tarmen er ledsaget av forstoppelse eller diaré, absorpsjonen av næringsstoffer er forstyrret. Fekal inkontinens kan utvikle seg.

Hos 8 av 10 pasienter påvirkes lungene. Fibrose av lungevevvet utvikler seg, og trykket i lungearteriesystemet øker. Ved nyreskade oppstår akutt eller kronisk nyresvikt. Noen ganger er det akutt nefropati forårsaket av endringer i nyrekarene, noe som fører til 50% dødelighet.

Lider trachea av sklerodermi? Ja, dette er mulig hvis pasienten har Sjogren syndrom - tørre slimhinner. I tillegg til luftrøret, påvirker øynene, munnen, skjeden.

Endringer i hjertets arbeid manifesteres av rytmeforstyrrelser, nedsatt kontraktilitet og iskemi. Det kan forekomme asymptomatisk fibrose, kun diagnostisert i henhold til elektro- og ekkokardiografi.

I de fleste pasienter i blodet bestemmes en av de ovenfor nevnte autoantistoffene. Over tid endrer utseendet på disse antistoffene ikke. Dette skyldes trolig forskjellige genetiske lidelser hos bestemte pasienter. Autoantistoffer kan detekteres selv før utviklingen av symptomer, noe som er viktig ved diagnosen.

Er graviditet mulig?

Sklerodermi og graviditet er i de fleste tilfeller kompatible. Vanligvis oppstår oppfattelsen uten vanskeligheter, den første halvdelen av graviditeten fortsetter normalt. I andre halvdel av svangerskapet øker risikoen for komplikasjoner:

• prematur levering;
• dødfødsel.

I tillegg kan smerte i ledd og muskler, vaskulære sykdommer, hevelse og hyperpigmentering av huden oppstå eller forverres under graviditet. Generelt har den gjensidige innflytelsen av graviditet og sykdom ikke blitt studert nok, men i de fleste tilfeller er barnefødsel ikke kontraindisert.

diagnostikk

I 2013 publiserte Joint Committee of American College of Rheumatology og European League mot revmatisme reviderte klassifiseringskriterier. De tidligere kriteriene brukes imidlertid mye til å forbedre kvaliteten på diagnosen.

Kriterier for diagnostisering av sklerodermi hos voksne:

Den totale poengsummen bestemmes ved å legge til maksimalt antall poeng i hver kategori. Med en score på 9 eller mer klassifiseres sykdommen som definert sklerodermi.

Følsomheten og spesifisiteten til disse kriteriene overstiger 90%.

I Russland brukes de diagnostiske kriteriene til N. G. Guseva tradisjonelt. De inkluderer grunnleggende og tilleggsfunksjoner.

Viktige funksjoner:

• karakteristisk hudlesjon;
• Raynauds syndrom, sår og arr på fingertuppene;
• skade på leddene, musklene, kontrakturene;
• ødeleggelse av spiker phalanxes;
• forkalkning (fokalisering av kalsifisering i vevet);
• pulmonal fibrose;
• sklerotiske endringer i hjertet;
• nederlag i fordøyelsessystemet;
• akutt nefropati.

Tilleggsfunksjoner:

• økt hudpigmentering;
• telangiectasia;
• felles smerter;
• muskel smerte;
• pleurisy, perikarditt;
• kronisk nyreskade.

Diagnose av sklerodermi i et tidlig stadium er basert på definisjonen av Raynauds syndrom og hevelse av hendene. Hver slik pasient må gjennomgå en blodprøve for å bestemme antinuclearfaktoren. Hvis testen er positiv, skal pasienten henvises til en spesialist.

Hvilken lege behandler sklerodermi?

Hvis du mistenker denne sykdommen, bør du kontakte en erfaren reumatolog.

Den andre fasen av diagnosen inkluderer kapillaroskopi og sklerodermastester: definisjonen av autoantistoffer. Når diagnosen er bekreftet, utføres en undersøkelse av hjertet, lungene, spiserøret. Arbeidet i leveren og nyrene vurderes (med mulig biliær cirrose, bilirubin og astma er forhøyet, i tilfelle nyresvikt, kreatinin og blodkarbamid økes).

Screening (massescreening av befolkningen) for påvisning av sklerodermi gjelder ikke.

Sklerodermebehandling

For å minimere risikoen for Raynauds fenomen, er det nødvendig å lære pasienten ikke å overopphetes og unngå hypotermi, for å oppmuntre til å slutte å røyke, inkludert passiv en. Pasienten bør unngå hudskader, spesielt på fingrene, og den lange effekten av kulde på dem.

Er det mulig å besøke badet for sklerodermi?

Både hypotermi og overoppheting kan skade en pasient med denne sykdommen. Det anbefales å begrense besøket til badet, unntatt varme bad.

Kosthold for sklerodermi bør være komplett i sammensetning og kaloriinnhold. Maten blir bedre absorbert i en halvfluid eller loslitt varme, i små porsjoner. Det er nødvendig å unngå skarpe, salte og andre irriterende produkter, for å nekte bruk av kaffe.

Hvordan behandle denne sykdommen med medisiner?

Følgende grupper av legemidler brukes:

• vasodilatorer;
• prostanoider;
• endotelin reseptor blokkere;
• sildenafil;
• anti-inflammatorisk;
• immunosuppressive midler (D-penicillamin, metotrexat, kortikosteroider, cyklofosfamid);
• angiotensin-omdannende enzym-inhibitorer;
• antisekretoriske legemidler.

I tillegg til systemiske midler, brukes salver med glukokortikoider, indometacin, solkoseryl, heparin, troxevasin også. De letter manifestasjonene av Raynauds syndrom.

Homeopati behandling for denne sykdommen kan bare utføres av en kvalifisert tekniker. Disse stoffene kan bremse sykdomsprogresjonen, men selvmedisinering er uakseptabelt. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Kalsium fluor, Kaustikum, Qing, Phosporus, Svovel og noen andre er brukt. Det antas at hovedindikasjonen for å motta homøopatiske midler er overfladisk sklerodermi.

I alvorlige tilfeller vurderes muligheten for hemodialyse og transplantasjon av nyrer og lunger, siden medisiner ikke lenger gir den ønskede effekten.

Folkemedisin

Det er klart at folkemidlene for behandling av sklerodermi kun kan ha en symptomatisk effekt og kun kan brukes etter å ha konsultert en lege. Så det er tegn på at disse plantene hjelper:

• adaptogens (citrongras, Rhodiola rosea, ginseng);
• avkok av urter for oral administrasjon - løvetannrøtter, horsetail, yarrow, plantain, kamille, mynte, malurt og andre;
• utover - salve basert på celandine, dragon.

Tradisjonelle behandlingsmetoder bør ikke erstatte en fullstendig undersøkelse og behandling av en reumatolog. Husk at systemisk sklerodermi er en dødelig sykdom, for å bekjempe som du trenger å bruke de mest moderne metodene.

Det er umulig å helbrede sklerodermi, men for å forbedre livskvaliteten, er det nødvendig å kontinuerlig rehabilitere slike pasienter: fysioterapi og massasje, fysioterapi, utdanningsprogrammer, sanatorium-resort-behandling (hovedsakelig terapeutisk gjørme og bad).

Prognose for sklerodermi

Fem års overlevelse for systemisk sklerodermi er 80%, og for begrensede hudlidelser er det ca 90%.

Faktorer forverres prognose:

• ung alder;
• Negroid race;
• rask utvikling av hudsymptomer;
• betydelig hud involvering;
• anemi,
• økt ESR;
• skade på lungene, nyrene, hjertet.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser:

• finger nekrose;
• pulmonal hypertensjon;
• myositt;
• nyresvikt
• sårinfeksjon;
• osteonekrose av den lunate beinet i håndleddet.

Hvor mange mennesker lever med sklerodermi?

Med en gunstig kurs, er fraværet av de ovennevnte komplikasjonene, forventet levetid normal. Imidlertid dør ca. 1 av 8 personer innen 5 år etter at diagnosen er bekreftet. Systemisk sklerodermi er ledsaget av den høyeste dødeligheten blant alle systemiske sykdommer. Mulige dødsårsaker:

• pulmonal hypertensjon;
• interstitial lungesykdom;
• nyresvikt.

Sklerodermi: årsaker, typer, foto, symptomer og behandling

Sklerodermi er en kronisk, progressiv sykdom i bindevevet, som er preget av herding, komprimering og arrdannelse.

Hvis fokalsklerodermi ikke stoppes, kan sykdommen bli en systemisk form, og så blir bindevevet patologisk i muskler og indre organer. Den vanligste systemiske sklerodermen i hjertet, nyre, mage, tarm og lungene.

Årsaker til sklerodermi og sykdomsprogresjon

Sklerodermi, foto 1

Årsakene til sykdommen er ikke studert ennå, men mekanismen for vevskader på spesialister er tydelig. Etter dysfunksjonen av fibroblaster produseres kollagen i volumer som kroppen ikke kan takle, og det er ikke den typen som normalt er karakteristisk for et organ, men patologisk som syntetiseres.

Svaret til det autoimmune systemet består i avvisning og angrep av sitt eget vev - denne mekanismen fører til modifikasjon og komprimering av det bindende integumentet. Dette betyr at immunforsvaret forsøker å bli kvitt patologisk kollagen, men det provoserer en inflammatorisk reaksjon i organene. Lignende prosesser kan skyldes:

• konstant stressende situasjoner;
• vanlig kroppshypotermi
• Overføring av akutte infeksjoner;
• avanserte kroniske sykdommer;
• stråling og kjemoterapi;
• langvarig bruk av aggressive terapeutiske stoffer;
• Innføring av lavkvalitets vaksiner med høyt allergifremkallende potensial;
• blodtransfusjoner og organtransplantasjoner;
• hormonelle endringer under graviditet, pubertet eller overgangsalder.

Hvis du forstår mekanismen for utvikling av sklerodermi mer detaljert, skjer følgende: det endokrine systemet produserer mye serotonin, som forårsaker vasospasme. Samtidig er forbindelsen mellom hyaluronidase og hyaluronsyre ødelagt. I bindevevet oppstår akkumulering av monosakkarider, bindevevet "nedbrytes", og syntese av kollagen er ikke begrenset.

Sklerodermi sykdom påvirker hvert element av bindevevet, så bli kvitt det så hardt. Elastin- og kollagenfibre, vaskulære endepunkter, kapillærer, nerveender, samt interstitiale celler og et klebemiddel, lider.

Hele mekanismen påvirker blodsammensetningen i form av ubalanser av leukocytter og proteinhendelser. Som et resultat kan den onde sirkelen ikke bli ødelagt - den er stengt.

Ifølge statistikken står kvinner overfor sklerodermi 4 ganger oftere enn menn. Predisponering er også bestemt av klima og jevne rase - blant befolkningen i Afrika og Nord-India ble de fleste tilfeller oppdaget (mest sannsynlig, dette skyldes økt grad av isolasjon). En persons alder påvirker ikke sannsynligheten for manifestasjon av sklerodermi.

Symptomer på sklerodermi, foto

Symptomatologien er forskjellig avhengig av formen av sklerodermi. Noen symptomer kan opptre som separate sykdommer, og til og med svare på lokal behandling. Det er imidlertid flere vanlige manifestasjoner av sklerodermi for alle former:

• Endring av huden. De vanligste lesjonene i lemmer og ansikt. Huden er for strukket, på grunn av dette er det en karakteristisk glans. Det er hevelse i phalangene og mellom fingrene. Endring i hud og hevelse oppstår rundt børstene og rundt leppene. Bevegelsen kan bli smertefull og vanskelig.
• Raynauds syndrom - nederlaget i lemmer som følge av kaldt vær eller stress. Små fartøy blir overfølsomme overfor temperatur og impulser i nervesystemet, slik at fingrene eller palmer blir dumme mot bakgrunnen for vasospasmen (en reduksjon i karossens diameter). På bakgrunn av et kronisk kurs, endrer fargen på hender og føtter, det kan være smerter i lemmer, prikking og kløe.
• GERD - gastroøsofageal reflukssykdom assosiert med dysfunksjon og fortykkelse av spiserørets vegger og nederlag av muskel-sphincteren. Skader på veggene på grunn av økt surhet og belching. Peristalsis i magen er forstyrret, derfor blir fordøyelsen av mat vanskelig. Det er problemer med absorpsjon av sporstoffer og vitaminer gjennom veggene i mage-tarmkanalen. Avitaminose og mindre hormonforstyrrelser kan oppstå på grunn av GERD.

Fokalsklerodermi - symptomer og typer

Fokalsklerodermi foto 3

bilde 4 - sklerodermi hos barn

Også kalt lokalisert og har en medisinsk kode: L94 scleroderma mcb-10. Den har flere underarter der symptomene er forskjellige.

• Plakk (begrenset) sklerodermi

Denne form for sklerodermi fikk sitt navn på grunn av dannelsen av plakk på huden med klart definerte kanter med en lilla eller blåaktig kant.

Plassens størrelse kan variere fra 2 til 15 cm. Platen selv er grå eller gulaktig, har en jevn, blank overflate og kan være over eller under det generelle nivået av huden. Formen på flekkene kan være av hvilken som helst form; oval, sirkel, linje, og de befinner seg på lemmer, torso og ansikt, kan være tilstede på hårområdene.

Symptomene på plakkesklerodermi er forskjellige på forskjellige stadier. Fra begynnelsen er det dannet hevelse på stedet for den tilsiktede flekken, og huden blir fast, myk og strukket. Plakken kjøper en lilla rødt nyanse og har en form nær omkretsen.

Etter noen uker begynner huden å herde, plakkene begynner å ligne voks i konsistens. Koblingen av plakk og intakt hud er veldig tett og skarpt definert. Håret på plakk faller ut, og det kan ta på seg enhver form. Huden taper helt sin elastisitet, så den andre fasen av plakkesklerodermi kalles kollagenhypertrofi.

Den tredje fasen er preget av atrofi av huden på plakkstedet. Visuelt blir huden så tynn som mulig, men det er ikke så sårbar som det ser ut til. I størrelse kan flekken ikke lenger endres.

I tredje trinn tar plakk ofte form av en oval eller bånd, men et mer sjeldent mønster av spiral, boble eller ring er funnet.

• Ribbon (bånd) sklerodermi.

Kan bare være tilstede på flere områder av menneskekroppen (dvs. har en favorittplass): fra hodebunnen over pannen til nesen, en vertikal stripe på brystet og en linje langs nerverstammen (Geda-sonen).

Strimlen ligner et knivmerke. Den båndlignende formen for sklerodermi antyder at den neurotrofiske patogenesen av sykdommen har funnet sted - sklerodermi beveger seg til nervefibrene. Ellers foregår sykdommen på atrofi av halvparten av ansiktet hos små barn.

• Sykdom "hvite flekker"

Små hvite flekker, så små som 1 cm i diameter, kan vises på skuldre, nakke, bryst, kjønnsorganer og munnhule. Ofte er flekkene ordnet i små grupper, hver av dem er tydelig skildret med en rødbrun kant.

De har en voks, blank overflate, men fargen deres er nødvendigvis lettere enn hud eller slimhinner. Spott kan stige eller falle under huden, noe som bidrar til å skille dem fra soppsykdommer, som å frata.

Den mildeste formen av sklerodermi, på grunn av hvilken på bak og nedre lemmer vises små flekker av gråbrun tint. De går nesten ikke frem, men har ikke klare kanter.

Senteret av en slik plakett er under nivået på hovedhuden. Huden i midten av stedet blir så tynn, fordi du kan vurdere selv små fartøy.

Systemisk sklerodermi - symptomer, første tegn

bilde 5 - symptomer på systemisk sklerodermi

Det fulle medisinske navnet er: systemisk diffus progressiv, generalisert sklerodermi. Denne sykdomsformen er svært alvorlig, den sprer seg gradvis til alle kroppens vev, som påvirker indre organer.

Som regel vises de første tegn på systemisk sklerodermi hos jenter i ungdomsårene og er forbundet med hormonelle endringer i pubertet. Sjelden begynner sykdommen i barndommen og påvirker det mannlige kjønn.

Det er flere vanlige symptomer på systemisk sklerodermi:

• plakk på ansikt og hender, og deretter på stammen og lemmer;
• guling av flekker, voksaktig utseende av hud, tap av elastisitet og følsomhet;
• utvidelse av blodkar i de berørte områdene;
• huden på plakkene er anstrengt, bevegelse av lemmer er begrenset, ansiktsuttrykk på ansiktet er umulig;
• skarpere nesen, redusere og begrense munnen;
• forstørrede lymfeknuter i lysken og underarmene;
• søvnløshet;
• smerte langs nerveveien
• følelse av følelsesløshet og tetthet i huden;
• svakhet, hodepine, feber;
• smerter i muskler og ledd;
• Utseendet til små kalkholdige knuter under huden, som kan oppføre seg som sår - forkalkning (det er forbundet med avsetning av kalsiumsalter, som lett er festet til det patologisk forandrede kollagenet).

Kalkning kan føre til de mest ubehagelige og irreversible konsekvensene. Spissene på tær og hender er skjerpet, dette fører til dysfunksjon og dermed atrofi. Senene blir tynnere og leddene forsvinner.

Veggene i slimhinnene i mage-tarmkanalen, strupehodet, strupehodet og munnhulen er også berørt: de blir tørre og krympe, noe som forårsaker ubehag når de spiser mat. Det er transformasjoner av den myke ganen, spesielt uvulaen, noe som betydelig kompliserer svelging.

Språk er noen ganger involvert i den patologiske prosessen, og dette fører til en taleforstyrrelse. Dermed er de kliniske symptomene på systemisk sklerodermi svært varierte.

Den farligste diagnosen for manifestasjon av sklerodermi er et tilfelle når lesjonene i de indre organene: nyrer, hjerte, lever og mage, forekommer tidligere enn plakk eller blemmer vises på huden.

Ved begynnelsen av sykdommens utvikling er typiske symptomer i medisinsk forskning svært vanskelig å identifisere. Pasienter med anti-plasma legemer kan bare bestemmes i blodserum på plakettfasen.

Behandling av sklerodermi, narkotika

Hvis en pasient har fokalsklerodermi, foreskrives behandlingen i form av intramuskulære injeksjoner av hyaluronidasepreparatet (et enzympreparat som viser tropisme for bindevevfibre). Lidase (et annet enzym) kan også injiseres direkte inn i plakk og flekker med ultralyd og elektroforese.

I tillegg kan legemidler foreskrives som utvider blodårene og stimulerer mikrosirkulasjonen i vevet: andekamin, nikogan, kallikrein.

Hvis sklerodermebehandling skjer allerede i konsolideringsstadiet, brukes injeksjoner med sterke antibiotika i penicillin-gruppen. I den komplekse terapien er også vitamin A, B15, B og C foreskrevet, de bidrar til å gjenopprette den berørte huden etter stimulering med antibiotika.

Noen ganger foreskriver en dermatolog eller infeksjonsspesialist hormonbehandling, der pasienten tar tyroidin eller østradiolbenzoat.

I svært sjeldne tilfeller foreskrives pasienten et antimalarielt legemiddel: plaquenil eller hingamin, som stopper den progressive veksten av bindevev.

Hvis pasienten har systemisk sklerodermi, brukes intravenøse injeksjoner fra dextraner med lav molekylvekt i behandlingen. Andelen plasma øker, blodet blir mer væske og sirkulerer mer aktivt.

I komplekset er fysioterapi foreskrevet i form av elektroforese, ultralyd, Bernard diadynamiske strømmer og paraffin og ozocerit applikasjoner. Pasienten bruker slam og hydrogensulfidbad, massasje, terapeutiske øvelser.

Prognose for sklerodermi

Etter å ha bestemt hvordan farlig sklerodermi er, hva det er og hvordan man skal behandle en slik sykdom, gjør leger en prognose for en bestemt pasient. Fokalsklerodermi behandles ofte med vellykket behandling, og pasientens livskvalitet lider ikke i fremtiden.

Prognosen for den systemiske formen er rent individuell, siden sykdommen utvikler seg sakte og over en svært lang periode. I 80% av tilfellene er pasientens liv trygg, døden er svært sjelden mulig.

Sklerodermi - former, symptomer (flekker), foto, behandling og medikamenter

Sklerodermi, eller "hudherding"

Emnet i vår dagens artikkel er sklerodermi. Det tilhører de "store bindevevssykdommene" og kalles derfor systemisk. Vanligvis sykdommen, eller, som legene si "nosologisk kategorien", eller enda enklere - "nosology" i lærebøker of Rheumatology tilstøtende til sykdommer slik som systemisk lupus erythematosus, dermatomyositt, og revmatoid artritt. De er forent av et systematisk nederlag. Før vi snakker om hva det er - sklerodermi, og hvordan å behandle det, må du si noen ord om systemiske sykdommer.

Hvis du åpner en lærebok for interne sykdommer, vil du ikke finne noen av de ovennevnte patologiene der, og bare kanskje i multi volum guide vil du møte avsnittet "revmatiske sykdommer". Faktum er at interne sykdommer studerer visse sykdommer i indre organer. Og reumatiske sykdommer, fremfor alt, påvirker bindevev - leddbånd, sener, ledd og til slutt, løse formasjoner der karene ligger.

Alle disse forskjellige typer av bindevev, noe som selvfølgelig er hovedsakelig i leddene i bære - motorapparat - i leddene, men også forekommer i den "skjelett" av de indre organer, og også i huden.

Alt dette aggregatet av bindevev spredt over hele kroppen utgjør et "system". Det kan ikke spesifisere et bestemt organ, fordi hele kroppen lider. Og sklerodermi refererer nettopp til slike sykdommer.

Det bør behandles av reumatolog eller spesialist i slike sykdommer. Men dette betyr ikke at de indre organer forblir til side: i mange systemiske sykdommer blir de senere eller senere involvert i den patologiske prosessen. Hvordan definerer moderne vitenskap sklerodermi?

Raskt overgang på siden

Sklerodermi - hva er det?

sklerodermi hud foto

Hva er det Systemisk sklerodermi er en diffus lider av bindevev og hud, som også påvirker karene (hovedsakelig kapillærene), muskel-skjelettsystemet (leddene) og noen indre organer. Når dette oppstår, en karakteristisk hudlesjon, som oppstår som følge av:

1. Krenkelser av kapillær mikrosirkulasjon;
2. Inflammatorisk autoimmun kaskade (rettet mot sitt eget vev);
3. Vanlig eller generalisert fibrose.

skleroderma foto flekker og arr på huden

I denne sykdommen er det en tilstrekkelig lys klinikk, så SSD (eller systemisk sklerose) er ikke bare en typisk representant for en autoimmun sykdom, men hodet av hele gruppen "sklerodermi sykdom". Det inkluderer også sykdommer som:

• fokal eller begrenset skleroderma lesjon av huden;
• diffus eosinofil allergisk fasciitt;
• Busle scleroderma;
• multifokal eller multicenter fibrose;
• noen pseudosklerodermale (skleroderma-lignende syndromer).

I henhold til ICD-10 er sclerodermi kodet som M-34, en gruppe av systemisk sklerose, en del av bindevev.

Hvor ofte forekommer dette interessante nederlaget, og hva fører til at det oppstår?

Årsaker til sklerodermi

Skleroderm sykdom er ganske vanlig, og vekstraten varierer sterkt: i ulike regioner fra 4 til 20 tilfeller per million befolkning per år.

Dette betyr at i en by med en befolkning på en million mennesker registreres dette antall nye tilfeller hvert år, og forekomsten er om lag 25 personer per 100 000 personer. Dette betyr at i samme by vil om lag 250 personer ha denne diagnosen (antar en utmerket diagnose).

I utgangspunktet forekommer toppincidensen i arbeidsalderen: fra 30 til 50 år. Hittil er årsakene til sykdommen ukjent. Det er familie tilfeller, det er en forbindelse av sykdommen med det antigene systemet av histokompatibilitet. Virusens rolle i utviklingen av sykdommen, dens utseende i miljøvennlige og industrielle områder (silisium aerosoler, industrielt støv) diskuteres.

• Effekten av plantevernmidler, produkter av destillasjon av petroleum og noen stoffer (for eksempel bleomycin) i begynnelsen av SJS har blitt bevist.

Hvis vi snakker om patogenesen eller utviklingen av sykdommen, er den svært kompleks og ikke fullt ut forstått. Dette er kanskje det vanskeligste, flertallet og kryssbetennelsen, med deltagelse av mange enheter av allergi og immunitet. Fartøy er berørt, fortykning av veggene deres oppstår, trombose dannes.

Hovedresultatet av dette er forekomsten av kronisk vevsekemi, noe som fører til økt syntese av fibrøst vev og kollagen - bindevevsprotein i for store mengder. I hvilke former registreres det, og hvilke symptomer på SJS forekommer hos pasienter?

Sklerodermi hos voksne og barn

Siden bildet av sykdommen er svært variert, er former for human sklerodermi også mange. Reumatologer skiller mellom følgende typer sykdommer hos voksne og barn:

• Diffus sklerodermi (påvirker alt bindevev).

I løpet av året påvirkes huden på armene, bena, ansiktet, torsoen, og kapillær sirkulasjonsmangel (Raynauds syndrom) utvikles. Tidlig påvirker indre organer (lunger, nyrer, hjerte).

• Begrenset sklerodermi

Begrenset sklerodermi manifesteres ofte av et langt eksisterende "single" Raynauds syndrom, og huden er vanligvis påvirket på ansikt, føtter og hender, og kroppen er ledig. Fra de indre organers patologi - et senere nederlag i mage-tarmkanalen (for eksempel esophagus) utvikler seg, opptrer lungens hypertensjon.

• Korsform Samtidig er symptomene på SJS kombinert med andre tegn på systemiske lesjoner, for eksempel med revmatoid artritt;
• Nederlaget for de indre organene. Dette er en visceral eller atypisk form. Det er ingen hud symptomer. Det er Raynauds syndrom, og progressive organskader (hjertefibrose, utseendet på symptomer på en scleroderma nyre);
• Juvenil sklerodermi. Faktisk er det sklerodermi hos barn. Vises før 16 år, blir huden ofte påvirket, som i brennstofftype. Siden begynnelsen er tidlig, er det mulig å utvikle ulike kontrakturer som fører til uførhet, og de resulterende uregelmessighetene i utviklingen av armer og ben.

Forskere har også skiller ut en bestemt type indusert diffus sklerodermi, som utviklet seg etter eksponering overfor miljøfaktorer så vel som presklerodermiyu, som er intet annet enn det isolerte, separat Raynauds syndrom med nedsatt blodstrøm kapillær og immun-inflammatoriske manifestasjoner.

Symptomer på systemisk sklerodermi

Navnet "scleroderma" er oversatt som "tett" (eller "hard") hud. Ofte begynner sykdommen med utseende av tett ødem på huden, med herding, og utseendet av hyperpigmenteringspunkter. Leddgikt eller skade på leddene oppstår, kroppsvekt faller, feber vises. I diffus form er de indre organene involvert tidlig.

Hud involvering

Hudlesjoner i denne sykdommen er mest karakteristiske, og de ga navnet på hele sykdommen. Symptomene som vises på huden endrer endringene hos pasientene. Konsekvent, for eksempel på ansiktet, er det et tett ødem, kur (indurasjon), vevsatrofi, flekker med sklerodermi.

Ansiktet ligner en maske, preget av "rensestreng" rynker rundt munnen. Hudspenning oppstår, skallethet er mulig. Det er edderkopper på huden.

Fenomenet sklerodaktisk er karakteristisk - huden på hendene svulmer og blir tettere, rekkevidden av bevegelser minker, kontrakturer vises. På grunn av den tette hevelsen av fingrene blir de som "pølser". En slik maskeaktig utsikt over pasientens ansikt med "pølseformede" fingre gjør det ofte mulig å foreta en foreløpig korrekt diagnose.

• Noen ganger er det en lineær form for SSD, der det vises skurformede striper som ligner saber arr.

Svært ofte er det lesjoner av blodkar, spesielt med svekket mikrocirkulasjon. Tidlige vaskulære kriser oppstår der fingrene og tærne blir numme og bleke, spesielt i kaldt vær og agitasjon. Progresjonen av betennelse i kapillærene og alvorlig iskemi fører til utseende av sår og arr i endene av fingrene, som en "rottebit", noen ganger med utviklingen av gangrene.

Trofiske sår forekommer også i ulike deler av kroppen, for eksempel over leddene, på anklene og til og med på auriklene.

På nederlaget til de indre organene

I SJS er også bein og ledd påvirket, og ødeleggelsen av de terminale falangene (osteolyse) forekommer. Involverte organer i mage-tarmkanalen: Når øsofagitt (betennelse i spiserøret), det er en vedvarende halsbrann, "noen" bak brystbenet, det er gastroøsofageal reflukssykdom, dvs. støping av mage juice i spiserøret.

Den første dødsårsaken i SJS er progressiv lungeskader. Når SJS utvikler fibrosering alveolitis. Om ham er det en egen artikkel, som er godt beskrevet lesjon av bindevev. Det er også lungehypertensjon, utvikling av høyre ventrikulær hjertesvikt, akutt pulmonal hjerte.

Ofte er dødsårsaken lungetrombose eller lungeemboli - fordi immunforsvaret fører til intravaskulær diffus trombose.

Med nederlaget i hjertet oppstår uttalt myokardfibrose. Dette fører til brudd på kontraktil funksjon, hjertesvikt og hjerte rytmeforstyrrelser. Ulike typer perikarditt og endokarditt utvikler, er risikoen for koronar trombose med utvikling av hjerteinfarkt, inkludert tilbakevendende, høy.

Når det gjelder nyreskade, påvirkes de i 20% av tilfellene, og kan forekomme både skjult (latent) og forårsaker død av pasienten, på grunn av den hurtige utviklingen av nyresvikt og mot bakgrunnen av normalt blodtrykk.

Sykdomskurs

Ifølge ovennevnte liste over lokaliseringer er det tre stadier i løpet av sykdommen:

1. I den første fasen av sklerodermi er det ikke kjent om prosessen vil bli generalisert eller forbli begrenset. Derfor, hvis det ikke er mer enn 3 lokaliseringer, blir trinn 1 satt;
2. På stadium 2 i sklerodermi kan vi snakke om systemisk lesjon;
3. Fase 3 er preget av involvering av indre organer, med utvikling av tegn på feil (hjerte-, lunge-, nyre-).

Behandling av sklerodermi hos voksne og barn, narkotika

Behandling for sklerodermi er et alvorlig problem, som ligner en stor knute i et mørkt rom, hvorfra dusinvis av tips går ut. Det er fortsatt ingen medisin, metode eller metode for behandling som helbreder seg. Årsakene er også uklare, derfor er bare patogenetisk behandling tilgjengelig, samt symptomatisk behandling.

Den første oppgaven er å redusere vaskulære sykdommer, trombose og iskemi, så å senke fibrose, om mulig, og skade på indre organer. En viktig rolle i å redusere disse prosessene spilles av ikke-medisinske behandlingsmetoder:

• lastreduksjon (både fysisk og psykologisk);
• eliminere effekten av vibrasjon og kulde, oppholdstiden i solen;
• redusere vaskulære traumatiske faktorer: du må slutte å røyke, slutte å bruke kaffe og medisiner som smale kar (for eksempel faller i nesen).

Medikamentterapi tar sikte på å lindre Raynauds syndrom og gjenopprette mikrocirkulasjon.

Utnevne ACE-hemmere, kalsiumkanalblokkere ("Nifedipin"). Disse midlene forhindrer vasospasme. Når Raynauds syndrom utvikles, brukes Vazaprostan, som er indisert for sår og nekrose. Det kan også ha en systemisk effekt.

Brukt også vazadilotatoriske antiplateletmidler ("Kurantil", "Trental"). Pasienter anbefales kurser ved bruk av heparin, fraxiparin og andre lavmolekylære fraksjoner.

Også i behandlingen av ulike typer sklerodermi bruk:

• Standard bruk av NSAID (for å redusere leddgikt og lindre feber);
• Glukokortikosteroidhormoner med diffuse hudlesjoner. Så behandling av fokalsklerodermi med hormoner utføres ikke;
• Cytostatika (cyklofosfamid), metotreksat. Det brukes i tidlig utvikling av alveolitis, kombinert med D - penicillamin. Denne behandlingen er beskrevet i en artikkel om fibrosering alveolitis;
• Stamcelletransplantasjon. Det kan gi en enorm effekt, men det krever et komplekst utvalg av en giver og store vanskeligheter.
• Antifibro terapi (D - penicillamin, "Kuprenil"). Dens handling er assosiert med inhibering av kollagensyntese.

I avanserte tilfeller brukes også kirurgiske behandlingsmetoder. Selvfølgelig beskytter de ikke scleroderma, men de hjelper til med å gjenopprette bevegelsesområdet i nærvær av kontrakturer, med vedvarende sammenbrudd av passasje av mat gjennom spiserøret, med utvikling av nyresvikt - så er det noen ganger tegn på nyretransplantasjon.

Også ved hjelp av kirurgisk inngrep blir fingrene amputert under utviklingen av gangrene, og sympathektomi utføres for å forhindre fremdrift av vasospasme.

I diffuse former og den hurtige utviklingen av sykdommen, anvendes ekstrakorporeale avgiftningsmetoder, så som plasmaferese. Dens oppgave er å rense blodet av sirkulerende immunkomplekser og antistoffer som kan bidra til generalisering av prosessen.

outlook

Sklerodermi er en alvorlig sykdom. Det er mer enn 10 studier i verden hvor mer enn 2000 pasienter deltok. Fem års overlevelse var i gjennomsnitt 68%. I så fall dersom den diffuse form begynte å utvikle seg raskt, spesielt i en alder av over 45 år, faller denne tallet til 33%.

Med andre ord kan bare en av tre pasienter leve i 5 år, og hvis sykdommen utvikler seg allerede mot bakgrunnen av kroniske lungesykdommer, vil nyreskade, anemi, overlevelse, til tross for alle typer behandling, bli enda lavere.