logo

Sklerodermi: symptomer, årsaker og metoder for behandling

Sklerodermi er en autoimmun lesjon av bindevevet, som manifesteres av foci av sklerose og betennelse i huden og indre organer. Sykdommen oppstår i to hovedvarianter: systemisk og lokalisert.

Ifølge statistikken forekommer sykdommen i rundt 20 personer per 1 million per år. Samtidig er et begrenset skjema hovedsakelig diagnostisert hos kvinnelige barn og ungdom. Det omtrentlige forholdet mellom kvinner og menn med sklerodermi er 6: 1.

Hva er det

Sklerodermi er en autoimmun sykdom i bindevevet, med en karakteristisk lesjon av huden, blodårene, muskel-skjelettsystemet og indre organer (lunger, hjerte, fordøyelseskanal, nyrer), som er basert på mikrocirkulasjonsforstyrrelser, betennelse og generalisert fibrose.

årsaker til

Hittil er det ingen enstemmig oppfatning av forskere om årsaken til sklerodermi, derfor er det mer hensiktsmessig å snakke om de utfordrende faktorene som er studert. Disse inkluderer:

  • frostskader;
  • vibrasjonseksponering;
  • forbi malaria
  • svikt i det endokrine systemet;
  • traumer;
  • genetisk predisposisjon og identifiserte genetiske endringer;
  • virusinfeksjon, spesielt cytomegalovirus;
  • støv fra kvarts og fra kull;
  • kontakt med organiske løsemidler;
  • vinylklorid polymer materiale;
  • noen potente cytostatika som brukes i tumor kjemoterapi.

Studien av blodsammensetningen av pasienter med sklerodermi avslørte et høyt innhold av koagulasjonsfaktor VIII, enzymer (granzym-A) som kunne skade innvendig foring av vaskemuren.

Sclerodermi klassifisering

Avhengig av forekomsten av den patologiske prosessen er følgende former for denne sykdommen preget:

  • diffus (vanlig hudlesjoner, tidlig utvikling av patologi av indre organer);
  • sklerodermi uten sklerodermi (Raynauds fenomen, ingen tetninger på huden, det er tegn på skade på indre organer);
  • Begrenset eller begrenset (i lang tid er det bare Raynauds syndrom bevart, hvorpå hudlesjoner blir tilsatt i hender, føtter og ansikt, etterfulgt av indre organer).
  • kryssformer (kombinasjon av tegn på systemisk sklerodermi med andre sykdommer i bindevevet);
  • prescleroderma (isolert Raynauds syndrom pluss kapillære endringer karakteristisk for systemisk sklerodermi);
  • ungdomssklerodermi (debut i en alder av 16 år, hudlidelser av typen brennskleroderm, dannelse av kontrakturer, skade på indre organer er ikke manifestert klinisk, men oppdages kun under undersøkelsen).

Det er verdt å merke seg at hver av disse sykdomsformene i tillegg er preget av visse endringer i blodkarene som oppdages av kapillaroskopi, samt noen av blodprøven. Men siden denne artikkelen er beregnet på et bredt spekter av lesere, har vi bestemt oss for ikke å belaste deg med slike spesifikke data.

Vanlige symptomer på sklerodermi

Symptomatologien er forskjellig avhengig av formen av sklerodermi. Noen symptomer kan opptre som separate sykdommer, og til og med svare på lokal behandling. Det er imidlertid flere vanlige manifestasjoner av sklerodermi for alle former:

  1. Raynauds syndrom - nederlaget i lemmer som følge av kaldt vær eller stress. Små fartøy blir overfølsomme overfor temperatur og impulser i nervesystemet, slik at fingrene eller palmer blir dumme mot bakgrunnen for vasospasmen (en reduksjon i karossens diameter). På bakgrunn av et kronisk kurs, endrer fargen på hender og føtter, det kan være smerter i lemmer, prikking og kløe.
  2. Endring av huden. De vanligste lesjonene i lemmer og ansikt. Huden er for strukket, på grunn av dette er det en karakteristisk glans. Det er hevelse i phalangene og mellom fingrene. Endring i hud og hevelse oppstår rundt børstene og rundt leppene. Bevegelsen kan bli smertefull og vanskelig.
  3. GERD - gastroøsofageal reflukssykdom assosiert med dysfunksjon og fortykkelse av spiserørets vegger og nederlag av muskel-sphincteren. Skader på veggene på grunn av økt surhet og belching. Peristalsis i magen er forstyrret, derfor blir fordøyelsen av mat vanskelig. Det er problemer med absorpsjon av sporstoffer og vitaminer gjennom veggene i mage-tarmkanalen. Avitaminose og mindre hormonforstyrrelser kan oppstå på grunn av GERD.

Hvilken sklerodermi ser ut som: foto

Bildet nedenfor viser hvordan sykdommen manifesterer seg i mennesker.

diagnostikk

Etter å ha besøkt terapeuten, går pasienten til reumatolog, som vurderer symptomene og bestemmer hvordan man skal behandle sykdommen. En ekstern eksamen gjennomføres der den vurderes:

  • Endringer i huden på lemmer og carpal-phalangeal ledd;
  • Patologi tips på fingrene;
  • Karakteristiske endringer i hud i kropp og ansikt.

Laboratorietester tillater å identifisere hovedforstyrringene i kroppen - strukturelle, metabolske, funksjonelle:

  • blodbiokjemi - et høyt nivå av urea, kreatinin indikerer nyresvikt, høy bilirubin indikerer skade på galdekanaler;
  • En klinisk blodprøve avslører anemi, trombocytopeni (redusert antall blodplater), med ugunstig sykdomsforløp - økt ESR;
  • blodprøve for å bestemme nivået av CXCL4 og NT-proBNP - biologisk aktive substanser, hvor økningen i produksjonen indikerer lungefibrose og lungehypertensjon;
  • urinalyse - påvist protein og røde blodlegemer indikerer funksjonell nyreinsuffisiens;
  • tester for autoantistoffer (reumatoid faktor) - utført for å oppdage autoimmun sykdom;
  • analyse av det C-reaktive proteinet avslører et akutt stadium av betennelse i kroppen.

Også pasienten utføres:

  • EKG for å oppdage abnormiteter i hjertet;
  • Ultralyd av de indre organer for å vurdere deres struktur og funksjoner;
  • transthorak ekkografi for å bestemme trykket i lungearterien;
  • kapilloskopi av neglengjengen for å undersøke tilstanden til perifere kapillærene;
  • måling av lungens vitale volum for å identifisere omfanget av orgelinnblanding i den sclerotiske prosessen;
  • måling av lungens vitale volum for å identifisere omfanget av orgelinnblanding i den sclerotiske prosessen;
  • histologisk undersøkelse (biopsi) av huden og lungene for å oppdage sklerotiske vevsendringer.

I tillegg til laboratorietester benyttes radiologiske metoder: Beregnet tomografi og radiografi, som er nødvendige for å oppdage osteomyelitt, lungefibrose, forkalkningsfoci dannet under huden.

komplikasjoner

Sklerodermi påvirker nesten alle menneskelige organer og systemer. Derfor er sykdommen regnet som herdbar.

Først lider huden av sklerodermi, selvfølgelig. På dette grunnlag, og diagnostiser denne sykdommen. Standardbildet er hovent og rødt hud på hodet og hendene. I tillegg blir blodsirkulasjonen ofte forstyrret i disse områdene, det er koker, formen på neglen endrer seg og håret faller ut. Ansiktsfunksjoner endres, rynker vises. Huden mister sine egenskaper. Det skjer at sykdommen fanger ikke bare hodet og hendene, men også andre deler av kroppen. I dette tilfellet kalles sykdommen diffus sklerodermi, men hvis bare enkelte deler av kroppen påvirkes, så er dette begrenset sklerodermi.

Det skjer at sykdommen påvirker muskelsystemet. Fra disse muskelfibrene deformeres, noen fragmenter dør av, volumet av muskelvev blir mindre, og leddene blir derimot større. Hvis sykdommen gir komplikasjon til det menneskelige skjelettet, blir fingrene på alle lemmer deformert. Dette er også et tegn på sklerodermi.

Om lag 50% av pasientene med sklerodermi lider også av organene i fordøyelseskanalen. Hvis en ultralydsskanning av disse organene utføres og deres endringer oppdages, vil dette også være et tegn på sklerodermi. I tillegg lider nesten to tredjedeler av pasienter med problemer med hjerte og lunger.

Metoder for behandling av sklerodermi

Hvordan behandles sklerodermi avhenger av sykdommens form, omfanget av den patologiske prosessen og dybden av skade på organer og systemer. De viktigste terapeutiske metodene inkluderer følgende medisiner:

  1. Antifibre vaskulære legemidler, som er rettet mot å forhindre spasmer i blodårer. Kalsiumkanalblokkere anses som det mest effektive middel for vaskulær ekspansjon. Disse inkluderer: dihydropyridiner (amlodipin, nifedipin, nicardipin), fenylalkylaminer (gallopamil, verapamil) og piperazinderivater (flunarizin, cinnarizin).
  2. Antiplatelet midler som forhindrer trombose. Slike legemidler som acetylsalisylsyre, ticlopidin, dipyridamol øker effektiviteten av vasodilatormedikamenter.
  3. Antifibrobehandling. Leger for sklerodermi foreskrives ofte penicillamin til pasienten, som hemmer dannelsen av kollagen. Derved oppstår blokkering av overdreven dannelse av bindevev.
  4. Antiinflammatorisk terapi med diklofenak, ketoprofen, ibuprofen, nimesulid i standarddoser eliminerer sykdommer i muskuloskeletalsystemet.
  5. Symptomatisk behandling som tar sikte på å eliminere individuelle symptomer på sykdommen. Så, i tilfelle betennelse i nedre esophagus, anbefaler leger å holde seg til regler for fraksjonell fôring og ta et kurs av prokinetikk i form av meklozin, domperidon eller ondansetron. Lesjoner av tynntarmen krever bruk av antibakterielle midler (amoksicillin, erytromycin og metronidazol). Manifestasjoner av pulmonal fibrose stoppes av lave doser prednison.

Terapi for begrensede former for sklerodermi er individuell. Hensikten med denne behandlingen er å stoppe fremdriften av skleroserende betennelse i huden.

fysioterapi

Pasienter med sklerodermi er vist:

  • massasje;
  • elektroforese med enzym, absorberbare, antiinflammatoriske legemidler;
  • laser terapi;
  • fototerapi - PUVA-terapi (ultrafiolett terapi).

God effekt har karbondioksid og hydrogensulfidbad. Akupunktur (akupunktur) økter er foreskrevet til pasienter med en systemisk form av sykdommen.

Ernæring og kosthold

Sklerodermi gjelder ikke for sykdommer som krever noe bestemt diett. Imidlertid kan riktig ernæring redusere ubehag og lindre pasientens generelle tilstand.

Når sklerodermi anbefales å holde seg til følgende næringsprinsipper:

  • hvis spiserøret er skadet, bør matvarer unngås;
  • trenger å konsumere nok kalorier;
  • store doser av vitamin C (mer enn 1000 mg / dag) bør unngås, da det stimulerer dannelsen av bindevev;
  • med tarmens nederlag er det nødvendig å spise mat rik på plantefibre;
  • bør konsumeres en stor mengde vitaminer og mineraler, så ofte deres absorpsjon i tarmene er svekket;
  • Med nyreskader er det tilrådelig å redusere mengden salt og vann som kommer fra mat.

outlook

I sklerodermi forblir prognosen den mest ugunstige blant systemiske sykdommer i bindevevet og er i stor grad avhengig av sykdommens form og forløb. Ifølge resultater fra 11 studier varierer 5-års overlevelse hos pasienter med sklerodermi fra 34 til 73% og i gjennomsnitt 68%.

Faktorene for ugunstig prognose er:

  • mannlig kjønn;
  • vanlig form;
  • alder av sykdomsutbrudd er over 45;
  • anemi, høy ESR, utskillelse av urinprotein ved sykdomsutbrudd;
  • pulmonal fibrose, pulmonal hypertensjon, arytmi og nyreskade i de første 3 årene av sykdommen.

Alle pasienter med sklerodermi er gjenstand for oppfølging. Medisinsk undersøkelse utføres hver 3-6 måneder avhengig av sykdomsforløpet, tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av lesjoner i indre organer. Samtidig utføres generelle og biokjemiske blod- og urintester. Studien av respiratorisk funksjon og ekkokardiografi anbefales.

Hos pasienter som tar warfarin, bør protrombin-indeksen og det internasjonale normaliserte forholdet overvåkes, og ved behandling med cyklofosfamid bør generelle blod- og urintester undersøkes en gang hver 1-3 måneder.

Hva er sklerodermi, klassifisering og symptomer på sykdommen, behandling og prognose

Begrepet "sklerodermi" er dannet av de greske ordene Skleros (hard, hard) og derma (hud) og brukes til å beskrive sykdommen, ledsaget av en progressiv herding av huden. Sykdommen var kjent for Hippocrates, som anså det en fortykning av huden.

Den første ganske fullstendig beskrivelse av patologien ble laget i 1752, og begrepet "sklerodermi" ble påført det i 1836. I 1945 introduserte Robert Goetz begrepet sklerodermi som en systemisk sykdom og begynte å bruke uttrykket "progressiv systemisk sklerose" for å understreke skaden av hele organismen og dens progressive natur.

Hva er sklerodermi

Dette er en systemisk autoimmun sykdom av ukjent opprinnelse, preget av overdreven akkumulering av kollagen og andre store bindevevsmolekyler i huden og indre organer, uttalte endringer i mikrosirkulasjon og mange humoral og cellulære immunologiske lidelser. Selv om sykdommen ikke er arvet, har genetisk predisposisjon en viss verdi i utviklingen.

Systemisk sklerodermi er en progressiv heterogen sykdom som forekommer i ulike former - fra begrensede hudlidelser til diffus hudsklerose og involvering av indre organer. Oppstår og fulminerer sykdomsforløpet. Progresjonen av sykdommen fører til irreversible forandringer i indre organer, noe som forårsaker et brudd på vitale funksjoner og til slutt fører til pasientens død.

klassifisering

Det er tre hovedformer av sykdommen:

  • diffuse;
  • begrenset (lokalisert);
  • ungdomssklerodermi (manifestert i en alder av 16 år).

Det er også en kryssform der sklerodermi kombineres med systemisk lupus erythematosus, reumatoid artritt og andre bindevevspatologier. Hos 1-2% av pasientene med sklerodermi påvirkes ikke huden.

I Russland er det vanlig å skille mellom progresjonsgraden og sykdomsstadiet, noe som bidrar til behandling.

Lokalisert sklerodermi

Det observeres oftere på albuer og knær, men ansikt og nakke kan være involvert. Interne organer påvirkes ikke. Sykdommen har et godartet kurs som bare involverer huden. Et synonym for denne tilstanden er lineær sklerodermi.

For å beskrive typen kutan sklerose brukes den allerede utdaterte termen "cross syndrome" (CREST) ​​- en kombinasjon av flere av følgende egenskaper:

  • forkalkning;
  • Raynauds fenomen (perifer vaskulær sykdom);
  • motilitetsforstyrrelser i spiserøret;
  • sclerodactyly (forandring av fingrene);
  • telangiektasi (liten vaskulær dilatasjon).

Crest syndrom i sklerodermi, selv om det ledsages av noen endringer i andre organer, er en godartet form av sykdommen.

Diffus sklerodermi

Manifisert av fortykkelse av huden på bagasjerommet og lemmer, over albuene og knærne, samt ansettets engasjement. Det er sjeldne tilfeller av typiske lesjoner av sklerodermen i indre organer med uendret hud.

Den systemiske karakteren av sykdommen er mest tydelig i huden, men også gastrointestinale, respiratoriske organer, nyrer, kardiovaskulære, endokrine, muskuloskeletale og urinogenitale systemer er også involvert.

Les mer om systemisk sklerodermi ved å klikke på lenken.

Årsaker og utbredelse av sykdommen

Den eksakte årsaken til sklerodermi er ukjent. Sykdommen er ikke arvet, men det er en genetisk disposisjon for den. Denne tendensen utvikler seg til en sykdom under påvirkning av slike provokerende faktorer som:

  • silika;
  • løsningsmidler (vinylklorid, karbontetraklorid, trikloretylen, epoksyharpikser, benzen);
  • stråling eller strålebehandling;
  • hypotermi og vibrasjon.

Ofte oppstår de første tegn på sykdom etter et sterkt følelsesmessig sjokk.

Cytomegalovirus, herpesvirus, parvovirus ble vurdert som provokerende midler, men overbevisende bevis på deres rolle i utviklingen av sykdommen ble ikke oppnådd.

Patologi er vanlig over hele verden, men frekvensen er forskjellig i forskjellige land. Så, folk i Negroid-rase er mer utsatt for utviklingen av sykdommen.

Forekomsten er opptil 12 tilfeller per million befolkning per år, og utbredelsen er om lag 250 tilfeller. I løpet av det halve århundre er forekomsten stadig økende. Dens topp forekommer i alderen 30-50 år, selv om det er tilfeller i barndommen og i alderen. Kvinner lider av sklerodermi 4-9 ganger oftere enn menn, men mekanismen til dette er ikke helt forstått.

Sykdomsprogresjon

Sykdommen påvirker huden og mange indre organer. Symptomer på sklerodermi er resultatet av tre patologiske prosesser:

  • spredning av bindevev i veggene i små arterier;
  • overdreven avsetning av kollagen og andre store molekyler i huden og indre organer;
  • immunitet endres.

Det er ennå ikke klart hvilke av disse prosessene som er av største betydning.

Under påvirkning av en ukjent årsak, mot bakgrunnen av genetiske forandringer, forstyrres arbeidet til cellene som forer karene fra innsiden, endotelcellene. Dette fører til en økning i produksjonen av stoffer i dem som forårsaker betennelse og ytterligere skade samtidig med undertrykking av syntesen av beskyttende faktorer. Stoffene som forårsaker betennelse tiltrekker inflammatoriske celler og forløperne av modne bindevevceller til skadefokus. De trenger inn i det omkringliggende vevet og forblir der og produserer inflammatoriske og skadelige stoffer. Som et resultat starter prosessen med fibrose (komprimering) av vev.

Som svar på vevsskader begynner produksjonen av mange autoantistoffer, arbeidet med cellulær og humoristisk immunitet er svekket.

symptomer

Et av de ledende kliniske tegnene er Raynauds syndrom, det observeres hos nesten alle pasienter. Syndromet manifesterer seg som en plutselig spasme av små arterier, fremkalt av stress eller påvirkning av kulde. Det kan være en- eller tosidig og er ledsaget av nummenhet og smerte i hendene. I fremtiden, på grunn av ernæringsmessige forstyrrelser i vevet, ser sår på fingertuppene, når de heler, dannes små arr som igjen kan såres.

I Raynauds syndrom har pasienten tre symptomer:

  • økt håndfølsomhet for kaldt;
  • misfarging av huden på fingrene i kulde;
  • Blå eller blekende fingre.

Disse tegnene kan vises lenge før utviklingen av andre symptomer på sklerodermi. Gradvis kommer andre brudd sammen.

Hos mange pasienter påvirkes huden, med forskjellige stadier som erstatter hverandre. I utgangspunktet svulmer hendene i hendene, pasienten knytter knapt hånden sin til en knyttneve. Gradvis, huden tykner, tykker, endrer farge, og atrofi utvikler seg.

Kalsium akkumuleres i musklene og under huden, som bryter opp for å danne sår. "Vascular asterisker" er synlige - teleangiectasia ligger på armene, brystet, ansiktet. Ansiktet endres: nesespissen skarpes, rynker dannes i form av en pose rundt munnen, og ansiktsuttrykk forsvinner gradvis. Endelig er det en resorpsjon av fingrets endelige falter, som er ledsaget av deres uttynding, deformasjon, forkortning. Små leddbånd og ledd lider, flekkekonstruksjoner av fingrene vises ("fryser" dem i bøyd stilling).

Karakteristiske endringer i ansiktssklerodermi og ansiktsuttrykk

For sklerodermi er skade på ledd og muskler ganske karakteristisk. Det er vedvarende smerter i leddene, noen ganger deres betennelse med markert ødem, som ligner revmatoid artritt. Gradvis blir senene og de omkringliggende leddene tettere.

Manifestasjoner av diffus sklerodermi

Muskelskade (myopati) manifesteres av svakhet. Mindre vanlige, muskelsmerter, en kraftig økning i konsentrasjonen av kreatinfosfokinase i blodet, endringer i elektromyogrammet. Gradvis mister musklene sin mobilitet og atrofi.

I de fleste pasienter reduseres muskeltonen i spiserøret, noe som manifesteres av halsbrann, vanskeligheter med å svelge. Ofte er det en tilbakestrømning av mageinnhold fra magen til spiserøret på grunn av en nedgang i tonen i den ringformede muskelen (sphincter) på stedet for overgangen av spiserøret i magen. Sår forekommer på esophageal mucosa som følge av virkningen av sur magesaft. Gradvis, slimhinnen i spiserøret kjøper funksjonene i epitelet i magen ("Barrett's esophagus") er en forstadig tilstand som kan forvandle seg til adenokarsinom, en ondartet svulst i spiserøret.

Brudd på tarmen er ledsaget av forstoppelse eller diaré, absorpsjonen av næringsstoffer er forstyrret. Fekal inkontinens kan utvikle seg.

Hos 8 av 10 pasienter påvirkes lungene. Fibrose av lungevevvet utvikler seg, og trykket i lungearteriesystemet øker. Ved nyreskade oppstår akutt eller kronisk nyresvikt. Noen ganger er det akutt nefropati forårsaket av endringer i nyrekarene, noe som fører til 50% dødelighet.

Lider trachea av sklerodermi? Ja, dette er mulig hvis pasienten har Sjogren syndrom - tørre slimhinner. I tillegg til luftrøret, påvirker øynene, munnen, skjeden.

Endringer i hjertets arbeid manifesteres av rytmeforstyrrelser, nedsatt kontraktilitet og iskemi. Det kan forekomme asymptomatisk fibrose, kun diagnostisert i henhold til elektro- og ekkokardiografi.

I de fleste pasienter i blodet bestemmes en av de ovenfor nevnte autoantistoffene. Over tid endrer utseendet på disse antistoffene ikke. Dette skyldes trolig forskjellige genetiske lidelser hos bestemte pasienter. Autoantistoffer kan detekteres selv før utviklingen av symptomer, noe som er viktig ved diagnosen.

Er graviditet mulig?

Sklerodermi og graviditet er i de fleste tilfeller kompatible. Vanligvis oppstår oppfattelsen uten vanskeligheter, den første halvdelen av graviditeten fortsetter normalt. I andre halvdel av svangerskapet øker risikoen for komplikasjoner:

  • prematur levering;
  • dødfødsel.

I tillegg kan smerte i ledd og muskler, vaskulære sykdommer, hevelse og hyperpigmentering av huden oppstå eller forverres under graviditet. Generelt har den gjensidige innflytelsen av graviditet og sykdom ikke blitt studert nok, men i de fleste tilfeller er barnefødsel ikke kontraindisert.

diagnostikk

I 2013 publiserte Joint Committee of American College of Rheumatology og European League mot revmatisme reviderte klassifiseringskriterier. De tidligere kriteriene brukes imidlertid mye til å forbedre kvaliteten på diagnosen.

Kriterier for diagnostisering av sklerodermi hos voksne:

Den totale poengsummen bestemmes ved å legge til maksimalt antall poeng i hver kategori. Med en score på 9 eller mer klassifiseres sykdommen som definert sklerodermi.

Følsomheten og spesifisiteten til disse kriteriene overstiger 90%.

I Russland brukes de diagnostiske kriteriene til N. G. Guseva tradisjonelt. De inkluderer grunnleggende og tilleggsfunksjoner.

Viktige funksjoner:

  • karakteristisk hudlesjon;
  • Raynauds syndrom, sår og arr på fingertuppene;
  • skade på leddene, musklene, kontrakturene;
  • ødeleggelse av spiker phalanxes;
  • forkalkning (fokalisering av kalsifisering i vevet);
  • pulmonal fibrose;
  • sklerotiske endringer i hjertet;
  • nederlag i fordøyelsessystemet;
  • akutt nefropati.

Tilleggsfunksjoner:

  • økt hudpigmentering;
  • telangiectasia;
  • felles smerter;
  • muskel smerte;
  • pleurisy, perikarditt;
  • kronisk nyreskade.

Diagnose av sklerodermi i et tidlig stadium er basert på definisjonen av Raynauds syndrom og hevelse av hendene. Hver slik pasient må gjennomgå en blodprøve for å bestemme antinuclearfaktoren. Hvis testen er positiv, skal pasienten henvises til en spesialist.

Hvilken lege behandler sklerodermi?

Hvis du mistenker denne sykdommen, bør du kontakte en erfaren reumatolog.

Den andre fasen av diagnosen inkluderer kapillaroskopi og sklerodermastester: definisjonen av autoantistoffer. Når diagnosen er bekreftet, utføres en undersøkelse av hjertet, lungene, spiserøret. Arbeidet i leveren og nyrene vurderes (med mulig biliær cirrose, bilirubin og astma er forhøyet, i tilfelle nyresvikt, kreatinin og blodkarbamid økes).

Screening (massescreening av befolkningen) for påvisning av sklerodermi gjelder ikke.

Sklerodermebehandling

For å minimere risikoen for Raynauds fenomen, er det nødvendig å lære pasienten ikke å overopphetes og unngå hypotermi, for å oppmuntre til å slutte å røyke, inkludert passiv en. Pasienten bør unngå hudskader, spesielt på fingrene, og den lange effekten av kulde på dem.

Er det mulig å besøke badet for sklerodermi?

Både hypotermi og overoppheting kan skade en pasient med denne sykdommen. Det anbefales å begrense besøket til badet, unntatt varme bad.

Kosthold for sklerodermi bør være komplett i sammensetning og kaloriinnhold. Maten blir bedre absorbert i en halvfluid eller loslitt varme, i små porsjoner. Det er nødvendig å unngå skarpe, salte og andre irriterende produkter, for å nekte bruk av kaffe.

Hvordan behandle denne sykdommen med medisiner?

Følgende grupper av legemidler brukes:

  • vasodilatorer;
  • prostanoider;
  • endotelin reseptor blokkere;
  • sildenafil;
  • anti-inflammatorisk;
  • immunosuppressive midler (D-penicillamin, metotrexat, kortikosteroider, cyklofosfamid);
  • angiotensin-omdannende enzym-inhibitorer;
  • antisekretoriske legemidler.

I tillegg til systemiske midler, brukes salver med glukokortikoider, indometacin, solkoseryl, heparin, troxevasin også. De letter manifestasjonene av Raynauds syndrom.

Homeopati behandling for denne sykdommen kan bare utføres av en kvalifisert tekniker. Disse stoffene kan bremse sykdomsprogresjonen, men selvmedisinering er uakseptabelt. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Kalsium fluor, Kaustikum, Qing, Phosporus, Svovel og noen andre er brukt. Det antas at hovedindikasjonen for å motta homøopatiske midler er overfladisk sklerodermi.

I alvorlige tilfeller vurderes muligheten for hemodialyse og transplantasjon av nyrer og lunger, siden medisiner ikke lenger gir den ønskede effekten.

Folkemedisin

Det er klart at folkemidlene for behandling av sklerodermi kun kan ha en symptomatisk effekt og kun kan brukes etter å ha konsultert en lege. Så det er tegn på at disse plantene hjelper:

  • adaptogens (citrongras, Rhodiola rosea, ginseng);
  • avkok av urter for oral administrasjon - løvetannrøtter, horsetail, yarrow, plantain, kamille, mynte, malurt og andre;
  • utover - salve basert på celandine, dragon.

Tradisjonelle behandlingsmetoder bør ikke erstatte en fullstendig undersøkelse og behandling av en reumatolog. Husk at systemisk sklerodermi er en dødelig sykdom, for å bekjempe som du trenger å bruke de mest moderne metodene.

Det er umulig å helbrede sklerodermi, men for å forbedre livskvaliteten, er det nødvendig å kontinuerlig rehabilitere slike pasienter: fysioterapi og massasje, fysioterapi, utdanningsprogrammer, sanatorium-resort-behandling (hovedsakelig terapeutisk gjørme og bad).

Prognose for sklerodermi

Fem års overlevelse for systemisk sklerodermi er 80%, og for begrensede hudlidelser er det ca 90%.

Faktorer forverres prognose:

  • ung alder;
  • Negroid race;
  • rask utvikling av hudsymptomer;
  • betydelig hud involvering;
  • anemi,
  • økt ESR;
  • skade på lungene, nyrene, hjertet.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser:

  • finger nekrose;
  • pulmonal hypertensjon;
  • myositt;
  • nyresvikt
  • sårinfeksjon;
  • osteonekrose av den lunate beinet i håndleddet.

Hvor mange mennesker lever med sklerodermi?

Med en gunstig kurs, er fraværet av de ovennevnte komplikasjonene, forventet levetid normal. Imidlertid dør ca. 1 av 8 personer innen 5 år etter at diagnosen er bekreftet. Systemisk sklerodermi er ledsaget av den høyeste dødeligheten blant alle systemiske sykdommer. Mulige dødsårsaker:

  • pulmonal hypertensjon;
  • interstitial lungesykdom;
  • nyresvikt.

Sklerodermi: Hva er det og hvordan behandles det?

Hva er det

Navnet på sykdommen kommer fra to latinske ord: "sklerose" - fast og "derma" - hud. Det er kjent siden tiden i det antikke Hellas, en tenker og filosof Hippokrates behandlet det som en sterk fortykning av huden.

Begrepet "sklerodermi" dukket opp i medisinsk vitenskap i 1836, og i 1945 ble den systemiske naturen avslørt (involverer hele kroppen i prosessen) og et annet navn for sykdommen dukket opp - progressiv systemisk sklerose (R. Goetz).

Sklerodermi: bilder av flekker som er et av de første tegn på sykdommen

Hva forårsaker sklerodermi og hva slags sykdom er det, forskere studerer fortsatt. Det er kjent at det er basert på overdreven dannelse av kollagen i huden og membranene i indre organer, men årsakene til sykdommen forblir uforklarlige.

Folk i ulike aldre (men mest av alt syk blant 30-50 år gamle pasienter), er alle nasjoner og noen sosiale grupper utsatt for denne sykdommen. Men oftest sklerodermi påvirker afroamerikanere, lette skinnede mennesker lider sjeldnere.

Sykdommen utvikler seg uforutsigbart - noen ganger sakte, begrenset bare til hudpatologier, noen ganger lynrask, med progressive forstyrrelser i de indre organers funksjon og alvorlige komplikasjoner for pasientens liv og helse. Prognosen og løpet av sklerodermi er avhengig av utviklingsgraden av patologiske forandringer.

ICD-10 kode

Medisin relaterer sykdommen til forskjellige grupper:

  • med systemiske lesjoner i bindevevet (kode - M30-M34);
  • med lokaliserte (begrensede) sklerotiske manifestasjoner (kode - 0).

Separat klassifisert sklerodermi hos barn, nemlig hos nyfødte - P83.8.

For babyer er utseendet av en slik sykdom fulle av langsommere vekst, lav vekt, en reduksjon i immunitet og et lag i utvikling.

Leger som står overfor manifestasjoner av sklerodermi, understreker at sykdommen utvikler seg på tre hovedområder:

  • spredning av bindefibre i blodkarets vegger;
  • deponering av kollagen i vev av indre organer;
  • endringer i immunreaksjoner i kroppen.

Hvilke av disse prosessene er ledende forskere er ennå ikke klare.

  1. Diffus eller systemisk sklerodermi. Det er preget av økt tetthet av hud på kropp, lemmer og ansikt, og påvirker samtidig fordøyelseskanalen, lungene, hjertet, endokrine kjertler, bein og muskelsystemer og nyrer. Det skjer at systemisk sklerodermi ikke ledsages av dermatologiske problemer (i prescleroderma, sklerodermi uten sklerodermi) eller endringer utvikles langsomt (i begrenset form), kryss sklerodermi er også mulig kombinert med vaskulitt eller dermatomyositis.
  2. Lokalisert sklerodermi. Det uttrykkes i endringen av huden på albuene, knærne, nakken og ansiktet. Fokalsklerodermi er forskjellig fra systemisk ved at de indre organene til en person ikke påvirkes, og patologien påvirker kun de overfladiske lagene i huden. Den vanligste formen for sklerodermi av denne typen er - patchy. I slike tilfeller fortsetter sykdommen med dannelsen av enkelt- eller flerkomprimerte tomter som strekker seg i størrelse fra 1 til 15 cm. Andre typer lokalisert sklerodermi er også kjent: lineær (dannelse av lange band, som en "saberslag" eller tape), hvite flekker sykdom, som er preget av dannelse av teardrop eller lav-lignende seler, er det også sjeldne former for fokalsklerodermi: idiopatisk atrophotoderma, ansiktshemiotrofi.

årsaker

Opprinnelsen til sykdommen er ikke fullt avslørt, men det er en rekke faktorer som kan tjene som en drivkraft for sykdomsutviklingen:

  1. Autoimmune lidelser og sykdommer i kroppen, når det begynner å ødelegge sine cellulære strukturer ved en feilaktig algoritme.
  2. Predisposisjon til utseendet av svulster på huden.
  3. Den arvelighet som ligger i det menneskelige genomet, dvs. Tilstedeværelsen av et defekt kromosom - en bærer av kollagenproduksjonsforstyrrelsen.
  4. Langtidseffekter av virus-, sopp- eller bakterieinfeksjoner.
  5. Hormonale lidelser og endokrine sykdommer.
  6. Skader, skader.
  7. Alvorlig hypotermi, frostbit.
  8. Kroniske hudsykdommer.
  9. Metabolske sykdommer.
  10. Eksponering for stråling, ioniserende, magnetisk, ultrafiolett stråling.
  11. Psyko-emosjonell uro, stress.

Symptomer og tegn

Det kliniske bildet av sklerodermi er uttrykt:

  • i kalsifisering - deponering av overskytende kalsium på veggene i blodårene, i myke og harde vev;
  • i perifere vaskulære lesjoner (Raynauds syndrom), når krampaktige kapillærer er dårlig forsynt med blod og svært følsomme overfor virkningen av kulde;
  • Endring i fingers utseende (fortykkelse, deformasjon, forkortelse);
  • reduksjon i peristaltis i mage, tarm og galde, svakhet i sphincter;
  • utvidelse av små fartøy (telangiektasi);
  • lemmer smerter;
  • Overfølsomhet av hender til kaldt;
  • dannelsen på kroppen av subkutane knuter, sårdannelser, områder med nekrose;
  • utvikling av felles kontrakturer (brudd på deres flexion-extensor funksjon og formen på leddene);
  • takykardi, arytmier, bradykardi, ekstrasystoler.

Hvordan behandles?

Sykdomsbehandling utføres av en reumatolog.

Hvis sklerodermi er mistenkt, foreskrives en rekke diagnostiske undersøkelser:

biokjemiske og generelle blodprøver, tester for autoantistoffer, kolesterol, bilirubin, kreatinin, urea, samt røntgen- og ultralydundersøkelse av indre organer.

I samsvar med de oppnådde resultatene og alvorlighetsgraden av sykdommen utvikler legen en behandlingsplan og gir kliniske anbefalinger til sine pasienter.

  • Det er viktig å unngå overkjøling og plutselige endringer i lufttemperatur, vind, direkte sollys, kontakt med husholdningsrensere.
  • trenger å gi opp røyking, alkoholinntak, et langt opphold i åpne dammer, bassenger, fra besøk til badet eller badstuen.
  • i dietten bør du unngå krydret, krydret, salt, veldig kjølt mat.


Av stoffene som brukes til behandling av vasodilatatorer, antiinflammatoriske, antisekretoriske legemidler. I tillegg til immunosuppressive midler, enzymer og steroidhormoner.

Fysioterapi inkluderer: laserbehandling, elektroforese, ultralyd, ozoceritt og parafinbad, slambryter, mineralbad.

sklerodermi

Sklerodermi er en sykdom i bindevevet, hvor de viktigste manifestasjonene er herding (fortykning) av huden og innsnevring av små kar. Med sklerodermi øker mengden kollagen i dermis. Forekomsten er den samme i alle aldersgrupper uavhengig av kjønn. Eksakte diagnostiske kriterier for sklerodermi er ennå ikke definert, og derfor er utelukkelsen av lignende dermatologiske sykdommer i sin diagnose viktig. Terapi for sklerodermi inkluderer utnevnelse av antifibrotiske legemidler, kortikosteroider og enzympreparater, laserterapi og fysioterapi.

sklerodermi

Sklerodermi er en sykdom i bindevevet, hvor de viktigste manifestasjonene er herding (fortykning) av huden og innsnevring av små kar. Med sklerodermi øker mengden kollagen i dermis. Forekomsten er den samme i alle aldersgrupper uavhengig av kjønn.

Årsaker til sklerodermi

Etiologien til sykdommen er ikke fullt ut forstått, men forekomsten av endokrine sykdommer hos pasienter med sklerodermi er mye høyere. Godkjennelse av visse medisiner, transfusjon av blodkomponenter og vaksinasjon i isolerte tilfeller forårsaker utvikling av sklerodermi. Hyppig hypotermi og genetisk predisponering øker også risikoen for å bli syk.

Kliniske manifestasjoner

De primære manifestasjoner av sklerodermi er hevelse og fortykning av huden. Samtidig er ødemet så tett at det med trykk på huden forblir ingen depresjon. Prosessen begynner med fingrene og hendene og med fremdriften av huden går til underarmen, ansiktet. Bagasjerommet og underarmene er kun involvert i prosessen i isolerte tilfeller.

Begrenset sklerodermi har et godartet kurs og i første fase manifesteres det bare ved hevelse i huden, etterfulgt av konsolidering og herding av huden. Med en lang bane av vev forekommer atrofi og endring i pigmentering. Hos barn er lineær sklerodermi vanligere. Det preges av utseendet på områder av fortykket hud i form av lange band på øvre og nedre ekstremiteter, mindre ofte i ansiktet og i hodebunnen. Linjær sklerodermi slutter i utgangspunktet i utvinning. Bare 5% av tilfellene utvikler systemisk sklerodermi.

Plakkesklerodermi har også en godartet kurs. Det er klinisk manifestert av gulaktige voksagtige flekker på huden, som er omgitt av en rosa eller lilla kant. Elementene blir etter hvert kompakterte og ser ut som plaketter. Plakkesklerodermi utvikler sjelden og slutter som regel alene.

Systemisk sklerodermi er preget av skade på hud, muskel-skjelett og indre organer som har bindevev (hjerte, lunger, nyrer, fordøyelseskanal). Siden vaskulær konsentrasjon observeres i sklerodermi, fortsetter vaskulære sykdommer som Raynauds syndrom når sirkulasjonsforstyrrelser er symmetriske og fører til nekrose av vevene i de øvre ekstremiteter. Fingrene blir pasty, og huden blir cyanotisk i farge. Hos kvinner blir systemisk sklerodermi, med fibrøse forandringer i indre organer, diagnostisert syv ganger oftere enn hos menn.

Hovedårsaken som fører til systemisk sklerodermi er et brudd på syntesen av bindevevsfibre, når mengden kollagen øker betydelig. Blodmikrocirkulasjonsforstyrrelser og immunforsvar øker sannsynligheten for å utvikle sklerodermi.

I de fleste tilfeller debatterer det systemiske skleroderma Raynauds syndrom, og derfor bør pasienter med dette syndrom periodisk undersøkes av en reumatolog for tidlig påvisning av sklerodermi. Ytterligere leddgikt og begrenset mobilitet av fingrene blir med, derfor er det nødvendig å utføre differensialdiagnostikk med revmatoid artritt. I en minoritet av pasienter kan systemisk sklerodermi manifesteres kun ved muskel svakhet.

De viktigste komplikasjonene i sklerodermi er nedsatt blodsirkulasjon, deformitet i lemmer, mer enn halvparten av pasientene lider av lungefibrose, som manifesteres av kortpustethet, langvarig smertefull hoste og pleural smerte.

Diagnose av sklerodermi

Det finnes ingen eksakte diagnostiske tegn, og derfor, hvis det er forutsetninger for at vevsvekningen skyldes sklerodermi, må alle mulige patologier utelukkes for å kunne diagnostisere. De viktigste diagnostiske egenskapene til sklerodermi er sklerodermaskinnesår, positivt Raynauds syndrom, ledd og muskel syndrom, sklerotiske og fibrotiske forandringer av de indre organer.

Tilleggsdiagnostiske kriterier er hyperpigmentering av huden, telangiectasia, et kraftig tap av kroppsvekt (10 kg eller mer), en signifikant økt erytrocytsedimenteringshastighet under en klinisk undersøkelse av blod. Biokjemiske blodprøver viser hypergammaglobulinemi, tilstedeværelsen av antistoffer mot DNA og ANF (antinuclear faktor) og en positiv reaksjon på reumatoid faktor. Tilstedeværelsen av tre pålitelige tegn eller tre ekstra i kombinasjon med fibro-sklerotiske endringer i indre organer er et kriterium for diagnose.

Sklerodermebehandling

Den tidligere scleroderma-behandlingen er startet, jo mindre sannsynlig er det å spre seg. Ukompliserte sykdomsformer går som regel bort alene. Systemisk sklerodermi krever langvarig terapi, de grunnleggende prinsippene for disse er administrasjon av antifibrosister - penicillamin, solusulfone. Legemidlene er tatt i henhold til foreskrevet ordning i 3-5 år, bare i dette tilfellet er det mulig å forhindre skade på indre organer.

Enzympreparater og glukokortikosteroider er foreskrevet som angitt som en ekstra terapi. Lokalt vist massasje, elektroforese med dimetylsulfoksid, laserterapi. Akupunktur er vist for alle pasienter med systemisk sklerodermi, hydrogensulfid og karbonbad har en gunstig effekt på sklerodermi.

Den nyeste behandlingen for sklerodermi er stamcellebehandling. Med innføring av stamceller i menneskekroppen, blir kroppens beskyttende egenskaper betydelig økt, evnen til å danne nye fartøy, omgå de skadede, aktiveres. Stamceller erstatter også døde nerveceller og derved avslutter angrepene av vaskulær spasme og aktiverer prosessen med vevregenerering. Fiberforandringer i indre organer blir gradvis gjenopprettet, noe som forhindrer deres sklerose.

Sklerodermi: årsaker, typer, foto, symptomer og behandling

Sklerodermi er en kronisk, progressiv sykdom i bindevevet, som er preget av herding, komprimering og arrdannelse.

Hvis fokalsklerodermi ikke stoppes, kan sykdommen bli en systemisk form, og så blir bindevevet patologisk i muskler og indre organer. Den vanligste systemiske sklerodermen i hjertet, nyre, mage, tarm og lungene.

Årsaker til sklerodermi og sykdomsprogresjon

Sklerodermi, foto 1

Årsakene til sykdommen er ikke studert ennå, men mekanismen for vevskader på spesialister er tydelig. Etter dysfunksjonen av fibroblaster produseres kollagen i volumer som kroppen ikke kan takle, og det er ikke den typen som normalt er karakteristisk for et organ, men patologisk som syntetiseres.

Svaret til det autoimmune systemet består i avvisning og angrep av sitt eget vev - denne mekanismen fører til modifikasjon og komprimering av det bindende integumentet. Dette betyr at immunforsvaret forsøker å bli kvitt patologisk kollagen, men det provoserer en inflammatorisk reaksjon i organene. Lignende prosesser kan skyldes:

  • konstant stressende situasjoner;
  • vanlig kroppshypotermi
  • Overføring av akutte infeksjoner;
  • avanserte kroniske sykdommer;
  • stråling og kjemoterapi;
  • langvarig bruk av aggressive terapeutiske stoffer;
  • Innføring av lavkvalitets vaksiner med høyt allergifremkallende potensial;
  • blodtransfusjoner og organtransplantasjoner;
  • hormonelle endringer under graviditet, pubertet eller overgangsalder.

Hvis du forstår mekanismen for utvikling av sklerodermi mer detaljert, skjer følgende: det endokrine systemet produserer mye serotonin, som forårsaker vasospasme. Samtidig er forbindelsen mellom hyaluronidase og hyaluronsyre ødelagt. I bindevevet oppstår akkumulering av monosakkarider, bindevevet "nedbrytes", og syntese av kollagen er ikke begrenset.

Sklerodermi sykdom påvirker hvert element av bindevevet, så bli kvitt det så hardt. Elastin- og kollagenfibre, vaskulære endepunkter, kapillærer, nerveender, samt interstitiale celler og et klebemiddel, lider.

Hele mekanismen påvirker blodsammensetningen i form av ubalanser av leukocytter og proteinhendelser. Som et resultat kan den onde sirkelen ikke bli ødelagt - den er stengt.

Ifølge statistikken står kvinner overfor sklerodermi 4 ganger oftere enn menn. Predisponering er også bestemt av klima og jevne rase - blant befolkningen i Afrika og Nord-India ble de fleste tilfeller oppdaget (mest sannsynlig, dette skyldes økt grad av isolasjon). En persons alder påvirker ikke sannsynligheten for manifestasjon av sklerodermi.

Symptomer på sklerodermi, foto

Symptomatologien er forskjellig avhengig av formen av sklerodermi. Noen symptomer kan opptre som separate sykdommer, og til og med svare på lokal behandling. Det er imidlertid flere vanlige manifestasjoner av sklerodermi for alle former:

  • Endring av huden. De vanligste lesjonene i lemmer og ansikt. Huden er for strukket, på grunn av dette er det en karakteristisk glans. Det er hevelse i phalangene og mellom fingrene. Endring i hud og hevelse oppstår rundt børstene og rundt leppene. Bevegelsen kan bli smertefull og vanskelig.
  • Raynauds syndrom - nederlaget i lemmer som følge av kaldt vær eller stress. Små fartøy blir overfølsomme overfor temperatur og impulser i nervesystemet, slik at fingrene eller palmer blir dumme mot bakgrunnen for vasospasmen (en reduksjon i karossens diameter). På bakgrunn av et kronisk kurs, endrer fargen på hender og føtter, det kan være smerter i lemmer, prikking og kløe.
  • GERD - gastroøsofageal reflukssykdom assosiert med dysfunksjon og fortykkelse av spiserørets vegger og nederlag av muskel-sphincteren. Skader på veggene på grunn av økt surhet og belching. Peristalsis i magen er forstyrret, derfor blir fordøyelsen av mat vanskelig. Det er problemer med absorpsjon av sporstoffer og vitaminer gjennom veggene i mage-tarmkanalen. Avitaminose og mindre hormonforstyrrelser kan oppstå på grunn av GERD.

Fokalsklerodermi - symptomer og typer

Fokalsklerodermi foto 3

bilde 4 - sklerodermi hos barn

Også kalt lokalisert og har en medisinsk kode: L94 scleroderma mcb-10. Den har flere underarter der symptomene er forskjellige.

  • Plakk (begrenset) sklerodermi

Denne form for sklerodermi fikk sitt navn på grunn av dannelsen av plakk på huden med klart definerte kanter med en lilla eller blåaktig kant.

Plassens størrelse kan variere fra 2 til 15 cm. Platen selv er grå eller gulaktig, har en jevn, blank overflate og kan være over eller under det generelle nivået av huden. Formen på flekkene kan være av hvilken som helst form; oval, sirkel, linje, og de befinner seg på lemmer, torso og ansikt, kan være tilstede på hårområdene.

Symptomene på plakkesklerodermi er forskjellige på forskjellige stadier. Fra begynnelsen er det dannet hevelse på stedet for den tilsiktede flekken, og huden blir fast, myk og strukket. Plakken kjøper en lilla rødt nyanse og har en form nær omkretsen.

Etter noen uker begynner huden å herde, plakkene begynner å ligne voks i konsistens. Koblingen av plakk og intakt hud er veldig tett og skarpt definert. Håret på plakk faller ut, og det kan ta på seg enhver form. Huden taper helt sin elastisitet, så den andre fasen av plakkesklerodermi kalles kollagenhypertrofi.

Den tredje fasen er preget av atrofi av huden på plakkstedet. Visuelt blir huden så tynn som mulig, men det er ikke så sårbar som det ser ut til. I størrelse kan flekken ikke lenger endres.

I tredje trinn tar plakk ofte form av en oval eller bånd, men et mer sjeldent mønster av spiral, boble eller ring er funnet.

  • Ribbon (bånd) sklerodermi.

Kan bare være tilstede på flere områder av menneskekroppen (dvs. har en favorittplass): fra hodebunnen over pannen til nesen, en vertikal stripe på brystet og en linje langs nerverstammen (Geda-sonen).

Strimlen ligner et knivmerke. Den båndlignende formen for sklerodermi antyder at den neurotrofiske patogenesen av sykdommen har funnet sted - sklerodermi beveger seg til nervefibrene. Ellers foregår sykdommen på atrofi av halvparten av ansiktet hos små barn.

  • Sykdom "hvite flekker"

Små hvite flekker, så små som 1 cm i diameter, kan vises på skuldre, nakke, bryst, kjønnsorganer og munnhule. Ofte er flekkene ordnet i små grupper, hver av dem er tydelig skildret med en rødbrun kant.

De har en voks, blank overflate, men fargen deres er nødvendigvis lettere enn hud eller slimhinner. Spott kan stige eller falle under huden, noe som bidrar til å skille dem fra soppsykdommer, som å frata.

Den mildeste formen av sklerodermi, på grunn av hvilken på bak og nedre lemmer vises små flekker av gråbrun tint. De går nesten ikke frem, men har ikke klare kanter.

Senteret av en slik plakett er under nivået på hovedhuden. Huden i midten av stedet blir så tynn, fordi du kan vurdere selv små fartøy.

Systemisk sklerodermi - symptomer, første tegn

bilde 5 - symptomer på systemisk sklerodermi

Det fulle medisinske navnet er: systemisk diffus progressiv, generalisert sklerodermi. Denne sykdomsformen er svært alvorlig, den sprer seg gradvis til alle kroppens vev, som påvirker indre organer.

Som regel vises de første tegn på systemisk sklerodermi hos jenter i ungdomsårene og er forbundet med hormonelle endringer i pubertet. Sjelden begynner sykdommen i barndommen og påvirker det mannlige kjønn.

Det er flere vanlige symptomer på systemisk sklerodermi:

  • plakk på ansikt og hender, og deretter på stammen og lemmer;
  • guling av flekker, voksaktig utseende av hud, tap av elastisitet og følsomhet;
  • utvidelse av blodkar i de berørte områdene;
  • huden på plakkene er anstrengt, bevegelse av lemmer er begrenset, ansiktsuttrykk på ansiktet er umulig;
  • skarpere nesen, redusere og begrense munnen;
  • forstørrede lymfeknuter i lysken og underarmene;
  • søvnløshet;
  • smerte langs nerveveien
  • følelse av følelsesløshet og tetthet i huden;
  • svakhet, hodepine, feber;
  • smerter i muskler og ledd;
  • Utseendet til små kalkholdige knuter under huden, som kan oppføre seg som sår - forkalkning (det er forbundet med avsetning av kalsiumsalter, som lett er festet til det patologisk forandrede kollagenet).

Kalkning kan føre til de mest ubehagelige og irreversible konsekvensene. Spissene på tær og hender er skjerpet, dette fører til dysfunksjon og dermed atrofi. Senene blir tynnere og leddene forsvinner.

Veggene i slimhinnene i mage-tarmkanalen, strupehodet, strupehodet og munnhulen er også berørt: de blir tørre og krympe, noe som forårsaker ubehag når de spiser mat. Det er transformasjoner av den myke ganen, spesielt uvulaen, noe som betydelig kompliserer svelging.

Språk er noen ganger involvert i den patologiske prosessen, og dette fører til en taleforstyrrelse. Dermed er de kliniske symptomene på systemisk sklerodermi svært varierte.

Den farligste diagnosen for manifestasjon av sklerodermi er et tilfelle når lesjonene i de indre organene: nyrer, hjerte, lever og mage, forekommer tidligere enn plakk eller blemmer vises på huden.

Ved begynnelsen av sykdommens utvikling er typiske symptomer i medisinsk forskning svært vanskelig å identifisere. Pasienter med anti-plasma legemer kan bare bestemmes i blodserum på plakettfasen.

Behandling av sklerodermi, narkotika

Hvis en pasient har fokalsklerodermi, foreskrives behandlingen i form av intramuskulære injeksjoner av hyaluronidasepreparatet (et enzympreparat som viser tropisme for bindevevfibre). Lidase (et annet enzym) kan også injiseres direkte inn i plakk og flekker med ultralyd og elektroforese.

I tillegg kan legemidler foreskrives som utvider blodårene og stimulerer mikrosirkulasjonen i vevet: andekamin, nikogan, kallikrein.

Hvis sklerodermebehandling skjer allerede i konsolideringsstadiet, brukes injeksjoner med sterke antibiotika i penicillin-gruppen. I den komplekse terapien er også vitamin A, B15, B og C foreskrevet, de bidrar til å gjenopprette den berørte huden etter stimulering med antibiotika.

Noen ganger foreskriver en dermatolog eller infeksjonsspesialist hormonbehandling, der pasienten tar tyroidin eller østradiolbenzoat.

I svært sjeldne tilfeller foreskrives pasienten et antimalarielt legemiddel: plaquenil eller hingamin, som stopper den progressive veksten av bindevev.

Hvis pasienten har systemisk sklerodermi, brukes intravenøse injeksjoner fra dextraner med lav molekylvekt i behandlingen. Andelen plasma øker, blodet blir mer væske og sirkulerer mer aktivt.

I komplekset er fysioterapi foreskrevet i form av elektroforese, ultralyd, Bernard diadynamiske strømmer og paraffin og ozocerit applikasjoner. Pasienten bruker slam og hydrogensulfidbad, massasje, terapeutiske øvelser.

Prognose for sklerodermi

Etter å ha bestemt hvordan farlig sklerodermi er, hva det er og hvordan man skal behandle en slik sykdom, gjør leger en prognose for en bestemt pasient. Fokalsklerodermi behandles ofte med vellykket behandling, og pasientens livskvalitet lider ikke i fremtiden.

Prognosen for den systemiske formen er rent individuell, siden sykdommen utvikler seg sakte og over en svært lang periode. I 80% av tilfellene er pasientens liv trygg, døden er svært sjelden mulig.