Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi er en sykdom som påvirker ulike organer, som er basert på en forandring i bindevevet med en overvekt av fibrose og skade på blodårene i typen utryddet endarteritt.

Forekomsten av systemisk sklerodermi er ca. 12 tilfeller per 1 million befolkning. Kvinner lider syv ganger oftere enn menn. Sykdommen er mest vanlig i aldersgruppen 30-50 år.

Årsaker til systemisk sklerodermi

Ofte er sykdommen forut av faktorer som infeksjon, hypotermi, stress, tannuttrekking, tonsillektomi, hormonelle endringer i kvinnens kropp (graviditet, abort, overgangsalder), kontakt med giftige kjemikalier, vaksinasjon.

Den eksakte årsaken til sykdommen er ikke fastslått. Foreløpig er en av de viktigste teorien om genetisk predisposisjon. Etablert familie tilfeller av sykdommen. I tillegg viser slektningens slektninger en høyere forekomst av andre reumatiske sykdommer (reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus) sammenlignet med befolkningen generelt. Teorien om viral eksponering støttes ved identifisering av endringer i immunitet assosiert med virusets aktivitet (spesielt retrovirus og herpesvirus). Men det spesifikke virusstemplet som forårsaker systemisk sklerodermi, er ikke funnet ennå.

Symptomer på systemisk sklerodermi

Symptomene på sykdommen er økt funksjon av fibroblaster. Fibroblaster er hovedcellene i bindevevet, som syntetiserer kollagen og elastin, som følge av at bindevevet er veldig sterkt og samtidig elastisk. Med en økning i funksjonen begynner fibroblaster å produsere kollagen i store mengder, fibroblasting øker. I slutten dannes foci av sklerose i forskjellige organer og vev. I tillegg påvirker fibrøse endringer vaskulærveggen, som tykner. Hindringer for blodstrømmen oppstår, og som et resultat dannes blodpropper. Slike endringer i blodkar fører til forstyrrelse av den normale blodtilførselen til vevet og utviklingen av iskemiske prosesser.

Bindevevet er allment representert i kroppen, derfor med systemisk sklerodermi, påvirkes nesten alle organer og vev. Derfor er symptomene på sykdommen svært varierte.
I en akutt, raskt progressiv form av sykdommen er utviklingen av sklerotiske forandringer i hud og fibrose av indre organer karakteristisk innen ett til to år fra sykdomsbegyndelsen. I denne varianten vises en stadig høy kroppstemperatur og et tap av kroppsvekt svært raskt. Dødelighet hos pasienter med akutt raskt progressiv form er høy.

Den kroniske løpet av systemisk sklerodermi er karakterisert ved første tegn på sykdommen i form av Raynauds syndrom, skader i huden eller leddene. Disse manifestasjonene kan isoleres i mange år. Deretter vises symptomer på en lesjon av indre organer i det kliniske bildet.

Hudlesjoner er det mest karakteristiske tegn på systemisk sklerodermi og forekommer hos de fleste pasienter. På begynnelsen påvirker huden i ansikt og hender. I typiske tilfeller skjer sklerodermforandringer gjennom stadier av hudstramming på grunn av ødem, deretter forekommer indurasjon (fortykning av huden på grunn av fibrose) og delvis atrofi av vevet. Samtidig blir huden på ansiktet tett og ubøyelig, på grunn av sin spenning, blir poteto som rynker rundt munnen, og ansiktet får likhet med en maske.

Maskert ansikt med systemisk sklerodermi

Sclerodactyly er også et karakteristisk symptom på sykdommen. Samtidig dannes et segl av hendens hud med utviklingen av deformasjon av fingrene ("pølse" -fingre).

Sammen med komprimering av huden, oppdages også trofiske forstyrrelser i form av sårdannelser, suppurasjoner, deformasjoner av negleplatene og utseendet av baldnessfokus.

Vaskulære lidelser er det vanligste utgangspunktet for en sykdom. De vanligste er vasospastiske kriser (Raynauds syndrom). På samme tid, under påvirkning av kulde, spenning eller i fravær av ytre årsaker, opptrer smalning av små fartøy som regel av hendene. Dette er ledsaget av nummenhet, blekhet eller til og med blå fingertupper. Med sykdomsprogresjonen på grunn av vevsiskemi dannes langsiktige ikke-helbredende sår ("rottebitt") på fingertuppene. I alvorlige tilfeller utvikler nekrose av fingrenees siste falter.

Nekrose av fingrene i terminalfalangene som en komplikasjon av Raynauds syndrom

Lesjonen av leddene manifesteres av smerte i dem, morgenstivhet, en tendens til fleksjonsdeformiteter på grunn av komprimering og atrofi av vevene rundt leddet. Når de berørte leddene palpiseres over dem, er det mulig å bestemme friksjonstøyen i senene. For systemisk sklerodermi er preget av fortykkelse av musklene, så vel som deres atrofi. Bonesykdom manifesteres av osteolyse (ødeleggelse) av knivene av fingrene med forkortelse av phalanx.

Osteolyse av fingers distale falanger

De mest sårbare organene i fordøyelsessystemet i systemisk sklerodemi er spiserøret og tarmene. I spiserøret, på grunn av komprimering av veggen, dannes sklerotisk deformitet i strid med normal passasje av mat. Pasienter klager over en følelse av klump i brystet, kvalme, halsbrann, og oppfordrer til å kaste opp. Med betydelig deformitet kan det være nødvendig med kirurgi for å utvide lumen i spiserøret. Tarmene påvirkes sjeldnere, men symptomene på sykdommen reduserer pasientens livskvalitet betydelig. Det kliniske bildet er dominert av smerte, diaré, vekttap. Forstoppelse er karakteristisk for lesjoner av tykktarmen.

Lungskader kommer for tiden fram blant dødsårsakene hos pasienter med systemisk sklerodermi. To typer lungelesjoner er karakteristiske: interstitial sykdom, fibrosering alveolitis og diffus pneumosklerose og lungehypertensjon. De ytre manifestasjonene av interstitiale lesjoner er ikke spesifikke og inkluderer kortpustethet, tørr hoste, generell svakhet, tretthet. Pulmonal hypertensjon manifesteres av progressiv kortpustethet, dannelse av stagnasjon av blod i lungene og hjertesvikt. Ofte forårsaker lungetrombose og akutt høyre ventrikulær svikt pasientens død.

Sklerodermi er preget av skade på alle lag i hjertet. I tilfelle myokardfibrose øker hjertet i størrelse, blodpresning i hulrommene med utvikling av hjertesvikt dannes. Svært ofte, på grunn av et brudd på innerveringen av det utvidede hjerte, forekommer arytmier hos pasienter. Arrytmier er hovedårsaken til plutselig død hos pasienter med sklerodermi. Med sklerose i hjerteventilene dannes stenotiske feil. Og med perikardial fibrose, utvikler klebende perikarditt.

På grunnlag av nyre er sklerose av små blodkar med utvikling av iskemi og nyrecelledød. Med en progressiv variant av sklerodermi utvikles en nyrekrise ofte, noe som preges av en plutselig oppstart, rask utvikling av nyresvikt og ondartet hypertensjon. Den kroniske varianten av sklerodermi er preget av en moderat uttalt forandring i nyrene, som i lang tid forblir asymptomatisk.

Diagnose av systemisk sklerodermi

Diagnosen av systemisk sklerodermi er pålitelig i nærvær av en "stor" eller to "små" kriterier (American College of Rheumatology).

• "Stort" kriterium:
- proksimal sklerodermi: symmetrisk fortykning av huden i fingreområdet, spredning proximalt fra metacarpophalangeal og metatarsophalangeal ledd. Hudendringer kan observeres i ansikt, nakke, bryst, mage.
• "Små" kriterier:
- Sclerodactyly: Hudendringer oppført ovenfor, begrenset av fingrene.
- Digitale arr, områder med tilbaketrukket hud på fingreens distale falter eller tap av stoffet på fingerputer.
- bilateral basal lungefibrose; retikulære eller lineære nodale skygger, mest uttalt i de nedre delene av lungene med en standard røntgenundersøkelse; kan være manifestasjoner av typen "cellulær lunge".

Følgende tegn på systemisk sklerodermi ble foreslått i Russland.

Diagnostiske tegn på systemisk sklerodermi (N.G. Guseva, 1975)

Behandling av systemisk sklerodermi

Pasienter med sklerodermi anbefales å observere en bestemt diett: For å unngå psyko-følelsesmessige støt, langvarig eksponering for kulde og vibrasjon. Det er nødvendig å bruke klær som holder varmen for å redusere frekvensen og alvorlighetsgraden av vasospasmangrep. Det anbefales å slutte å røyke, å forlate koffeinholdige drikker, samt rusmidler som forårsaker vasokonstriksjon: sympatomimetika (ephedrine), beta-blokkere (metoprolol).

De viktigste behandlingsområdene for sklerodermi er:

• Vaskulær terapi for behandling av Raynauds syndrom med tegn på vevsiskemi, pulmonal hypertensjon og nefrogen hypertensjon. Angiotensin-omdannende enzymhemmere (enalapril), kalsiumkanalblokkere (verapamil) og prostaglandin E brukes. I tillegg brukes antiplateletmidler (curantil) for å forhindre dannelse av blodpropper.

• Det anbefales å foreskrive antiinflammatoriske legemidler i de tidlige stadiene av sykdommen. Anbefalte ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (ibuprofen), hormonelle stoffer (prednison) og cytostatika (cyklofosfamid) i henhold til en bestemt ordning.

• Penicillamin brukes til å undertrykke overflødig fibroblastment.

Kirurgisk behandling av systemisk sklerodermi består av eliminering av huddefekter ved plastisk kirurgi, samt eliminering av smalingen av spiserøret, amputasjon av døde fingerområder.

Komplikasjoner av systemisk sklerodermi og prognose

Med en raskt progressiv form for sklerodermi er prognosen ugunstig, sykdommen slutter i døden etter 1-2 år etter manifestasjonen, selv med rettidig behandlingstart. I kronisk form med rettidig og kompleks behandling, er den femårige overlevelsesraten opptil 70%.

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi er en kronisk sykdom som påvirker huden og indre organer, og det viktigste symptomet er utseende av sklerotiske forandringer på huden - arrvev. Sklerodermi regnes som en autoimmun sykdom, som oppstår på grunn av nedsatt funksjon av immunsystemet, da det plutselig begynner å ødelegge egne celler, og ikke utenlandske. Som et resultat fører dette til en inflammatorisk reaksjon som fremkaller tynning av huden, noen indre organer og blodkar.

Sklerodermi regnes som en svært alvorlig sykdom, som ofte ledsages av mange komplikasjoner. Pasienter er tvunget til å følge et spesielt diett, for å være forsiktig under fysisk aktivitet, for å overvåke graden av hudfuktighet. Ofte opplever pasienter med denne sykdommen psykologisk ubehag fordi de er undertrykt av ideen om at sykdommen er kronisk og uhelbredelig. Sklerodermi manifesterer også alvorlige estetiske mangler, på grunn av hvilken menneskelig selvtillit lider.

Årsaker til systemisk sklerodermi

Sklerodermi betraktes som en ervervet sykdom, årsakene til disse er ennå ikke fullt ut forstått. Imidlertid klarte forskere å oppdage flere faktorer som kan utløse sykdommen. Disse faktorene inkluderer følgende:

• Genetisk faktor. Sklerodermi er ikke arvet. Men det antas at folk som er relatert til de syke, er risikoen for sykdommen svært høy. Det antas at sykdommen kan oppstå på grunn av genmutasjoner. Slike mutasjoner kan forekomme under påvirkning av følgende faktorer: ultrafiolett stråling, ioniserende stråling, nitrater, pesticider, mattilsetninger, virus, bakterielle antigener. Det skal huskes at forandringen i genomet vanligvis forekommer i representanter for andre generasjon.
• Inflammatorisk faktor. Utløseren for å utløse sykdommen kan være betennelse. Under betennelse i kroppen er det en økning i produksjonen av biologisk aktive stoffer som virker på vevet og forårsaker alvorlige endringer i kar og celler. Som et resultat øker permeabiliteten av blodkarene betydelig, og betingelser opprettes også for aktivering av celler som syntetiserer bindefibre. Deretter oppstår en inflammatorisk reaksjon som utløser sykdommen.
• Autoimmun prosess. Det er en konsekvens av et alvorlig brudd på immunitet. Genetiske abnormiteter, så vel som ulike patogene midler som er like i struktur til humane proteiner, kan provosere forekomsten. På grunn av den autoimmune reaksjonen i menneskekroppen infiltreres perifere vev av lymfocytter og makrofager.
• Infeksjonsfaktor. Noen smittsomme stoffer kan påvirke immunsystemet negativt og utløse autoimmune reaksjoner, og dermed utløse systemisk sklerodermi. Antistoffer kan ha en negativ effekt på kroppen: aktivere produksjonen av fibroblaster, utløse spredning av muskler i karene, danne en ny membran av karene.
• Miljøfaktorer. I løpet av langtidsstudier ble det studert og bevist tilstedeværelsen av visse geografiske områder hvor sykdomsrisikoen er spesielt høy. En detaljert studie av disse sonene viste at det er spesifikke miljøfaktorer som kan utløse utviklingen av sklerodermi. Nemlig inkluderer disse faktorene overskudd av følgende kjemikalier: silisium, kvikksølv, vinylklorid, benzen, trikloretylen, paraffin, epoksyharpiks.
• Av narkotika. Det er bevist at mange stoffer under visse forhold fremkaller utviklingen av sykdommen. Lokale lesjoner er ofte forårsaket av rusmidler som pentazocin, phytomenadion, heparin. I tillegg er følgende legemidler farlige: bleomycin, penicillamin, diltiazem.

Symptomer på systemisk sklerodermi

Tegn på systemisk sklerodermi er forskjellig, siden de hovedsakelig avhenger av hvilket organ som var mest berørt. I tillegg avhenger symptomene på sykdommen ofte på scenen. Symptomer som ubehag, smerter i ledd og muskler, tretthet er karakteristiske for den første fasen av sykdommen. Ved skade på indre organer kan halsbrann og kortpustet forekomme. Symptomer på systemisk sklerodermi kan deles inn i flere grupper: lesjoner i huden, indre organer og blodårer.

Hudlesjoner

Ofte begynner sykdommen med betennelse, som ledsages av frigjøring av et stort antall biologisk aktive stoffer som fremkaller hevelse. På grunn av dette øker fingrene, føttene og hendene vesentlig i volum, og deres hevelse blir også observert. Noen ganger kan kløe til og med utvikle seg. Denne fasen av sykdommen varer i flere uker, hvoretter konsolideringsfasen begynner. Nemlig har pasienten en konsolidering av bindevevets struktur og dens erstatning med den patologiske.

Den siste fasen av denne prosessen er atrofi: snart blir huden tynn, mister den naturlige skyggen, den sprekker lett. Pasienter har lesjoner i magesekken, brystet, lårene, føttene og bena. I sjeldne tilfeller kan en lesjon påvirke lemmer og torso. Avhengig av hvilken type lesjoner på huden, utmerker seg følgende former for sklerodermi: patchy, lineær, bullous, begrenset, white spot sykdom. Hos pasienter med systemisk sklerose er også sett funksjoner som sår på fingrene, atrofi av håndmuskler og muskler i underekstremitetene, hals fortykning av huden og huden rundt munnen.

Lesjon av indre organer

Systemisk sklerose er å ha en ødeleggende effekt på mange indre organer (spesielt lever, hjerte, lunger, nyrer, urin-, mage-tarmkanalen, ben, muskler). Det hyppigste tegn på sykdommen er et brudd på mage-tarmkanalen. I dette tilfellet klager pasienten vanligvis på følgende symptomer på sykdommen:

• problemer med å svelge;
• halsbrann;
• innsnevring av spiserøret;
• oppblåsthet;
• diaré;
• magesmerter;
• tarmkolikk;
• oppkast blod;
• endetarm i endetarmen;
• intestinal blødning.

Sykdommen kan ha en skadelig effekt på leverfunksjonen, så vel som føre til utseende av cirrhosis. En av de vanligste årsakene til dødelighet hos pasienter med sklerodermi er et brudd på lungens funksjoner. Pasienter har ofte så alvorlige patologier som lungehypertensjon og interstitial lungesykdom. Ofte pasienter klager over sklerodermi hjerteproblemer: kortpustethet under trening, brystsmerter, svimmelhet, uregelmessig hjerterytme, hevelse i halsvenene, hjertebank.

Sykdommen fremkaller nedsatt funksjon av nyrene og til og med utvikling av nyresvikt. På grunn av dette reduseres mengden filtrert blod betydelig, desay-produktene akkumuleres i kroppen, og forårsaker dermed svært bivirkninger. Det antas at de aller første tegn på sykdommen hos pasienter er forbundet med abnormiteter i muskuloskeletalsystemet. Ofte dekker lesjonen leddene i hender og fingre. Forstyrrelse av det urogenitale systemet kan være ledsaget av symptomer som erektil dysfunksjon, smerte under samleie, redusert seksuell lyst, tidlig overgangsalder.

Vaskulær lesjon

I de fleste pasienter med sklerodermi er Raynauds syndrom funnet - dette er en sterk spasme av perifere arterier, som vanligvis er lokalisert i hendene. En pasient med en trefaseendring i hudens tone på fingrene.

1. For det første blir pasientens fingre bleke - og grensen mellom børsten i en normal nyanse og en patologisk er tydelig synlig.
2. Da begynner fingrene å bli blå på grunn av dårlig oksygenforsyning og essensielle næringsstoffer, som følge av at hemoglobin akkumuleres i dem.
3. Deretter er det rødhet av fingrene etter eliminering av vasospasm og reaktiv overflod.

I tillegg til misfarging av fingrene, kan pasienter oppleve nummenhet eller prikking. Hvis sykdommen ikke blir behandlet over lengre tid, kan det føre til symptomer som tørre fingrene på fingrene, sår som helbreder dem, og til og med deres død.

Behandling av systemisk sklerodermi

For påvisning av systemisk sklerose foreskrevet laboratorieprøver (totalt og biokjemisk undersøkelse av blod, bestemmelse av nivået av NT-proBNP og CXCL4, urinanalyse), radiologiske undersøkelsesprosedyrer, elektrokardiografi, ultralyd, endoskopi av fordøyelseskanalen, de histologisk undersøkelse.

Valget av taktikk og behandlingsmetoder er avhengig av type sykdom, samt graden av skade på indre organer. Følgende medisiner er foreskrevet for behandling av systemisk sklerodermi:

• enzympreparater - redusere dannelsesgraden av sklerotisk foci, gjenopprette hudens elastisitet, redusere hårets hudhud
• vasodilatormedikamenter - eliminere spasmer av blodkar, som igjen har en god effekt på blodsirkulasjonen i de indre organer;
• immunosuppressive stoffer;
• antiinflammatoriske legemidler - redusere betennelse og de tilhørende symptomene som smerte, hevelse og leddskade.

Under behandling av pasienter er det viktig å følge et spesielt diett. Nemlig, bør du begrense deg til fast mat i tilfelle problemer med fordøyelseskanalen. Det er ønskelig at dietten til pasienten ble deltatt av mat som er rik på vegetabilske fibre, vitaminer og mineraler. Hvis pasienten har nyreskader, er det verdt å redusere mengden væskeinntak betydelig. Pasienter bør også unngå overdreven doser vitamin C.

Systemisk sklerodermi: former og tegn, behandling og prognose

Systemisk sklerodermi, eller progressiv systemisk sklerose, tilhører gruppen av autoimmune systemiske inflammatoriske sykdommer i bindevevet. Den er preget av et iscenesatt kurs og en stor polymorfisme av kliniske manifestasjoner assosiert med en karakteristisk lesjon i huden, noen indre organer og muskel-skjelettsystemet.

Disse lesjonene er basert på en utbredt kaskadeforstyrrelse av mikrosirkulasjon, betennelse og generalisert fibrose. Forventet levetid i systemisk sklerodermi avhenger av arten av kurset, stadium og fortrinnsskader på organer og kroppssystemer.

Aldersrelatert sykelighet og overlevelse av pasienter

I henhold til den gjennomsnittlige statistiske data på forekomst av den primære 1 million innbyggere etter 1 år varierer fra 2,7 til 12 tilfeller, og den totale forekomsten av denne patologi - fra 30 til 450 tilfeller per år 1 pr 1 000 000 innbyggere. Utviklingen av sykdommen er mulig i forskjellige aldersgrupper, blant de unge (ungdomssklerodermi).

Imidlertid er det først og fremst registrert i 30 til 50 år, selv om det ved detaljerte undersøkelser ofte er registrert de første tegnene i tidligere alder. Kvinner påvirkes av sykdommen (ifølge ulike kilder) 3-7 ganger oftere enn menn. Mindre kjønnsforskjeller er notert i sykdomsstatistikk blant barn og blant voksne over 45 år.

Retrospektiv data om pasientens overlevelsesrate (hvor mange lever), avhengig av sykdomsforløpet og dens naturlige utvikling, viser følgende forskjeller:

• i akutt, raskt fremskredende kurs med overvekt av vevsfibrose og innledende symptomer i form av hudlesjoner, overstiger levetiden ikke over 5 år, mens overlevelsesraten bare er 4%;
• Ved subakutt, moderat progressivt kurs, forekommer skade på immunsystemet med innledende symptomer i form av artikulært syndrom; Forventet levetid kan være opptil 15 år, mens overlevelse i de første 5 årene er 75%, 10 år er ca 61%, 15 år er i gjennomsnitt 50%;
• i kronisk, sakte progressiv kurs, hersker vaskulær patologi med innledende tegn i form av Raynauds syndrom; Overlevelse i de første 5 årene av sykdommen - i gjennomsnitt 93%, 10 år - 87% og 15 år - 85%.

Etiologi og patogenese av sykdommen

Årsakene til utviklingen av systemisk sklerodermi er ikke godt forstått. For tiden antas det at det er en multifaktoriell sykdom forårsaket av:

1. Genetisk predisposisjon, noen av sine mekanismer har allerede blitt dechifrert. Tilknytningen av den sykdom med visse histokompatibilitetsantigener, kommunikasjon av kliniske manifestasjoner med spesifikke antistoffer og så videre. D. Tidligere tilstedeværelse av en genetisk predisposisjon begrunnet tilfeller, systemisk sklerose eller en annen i nærheten av den, patologi eller immunforstyrrelser i familiemedlemmer eller slektninger.

2. Eksponering for virus, blant annet vurderes hovedvirkningen av cytomegalovirus og retrovirus. Oppmerksomhet er også betales for å studere rollen til aktivert latent (skjult) viral infeksjon, molekylær etterligning fenomen et al., Siste sett av immunsystemet ved produksjon av humorale antistoffer, ødelegge antigener under dannelse av immunkomplekser, så vel som å spille kletochnotoksicheskih T-lymfocytter. De ødelegger kroppens celler, som er virus.

3. Påvirkningen av eksogene og endogene risikofaktorer. Spesiell betydning er knyttet til:

• hypotermi og hyppig og langvarig eksponering for sollys;
• vibrasjon;
• industriell silisium støv;
• kjemiske agenser av industriell og hjemlig opprinnelse - et par raffinerte petroleumsprodukter, vinylklorid, plantevernmidler, organiske løsningsmidler;
• Noen matvarer som inneholder rapsolje og mattilsetninger med L-tryptofan;
• implantater og visse medisinske preparater, for eksempel bleomycin (et antitumor antibiotika), vaksiner;
• neuroendokrine lidelser, hyppige stressende forhold, tilbøyelighet til vaskulære spastiske reaksjoner.

Skjematisk presentasjon av den komplekse mekanismen for sykdomsutvikling

Et karakteristisk trekk ved systemisk sklerodermi er overdreven produksjon av kollagenprotein av fibroblaster. Normalt bidrar det til restaurering av skadet bindevev og fører til erstatning med et arr (herding, fibrose).

I autoimmune bindevevssykdommer endres fysiologiske under normale forhold overdrevent og oppnår patologiske former. Som et resultat av denne forstyrrelsen, er normal bindevev erstattet av arrvev, huden er stramming og endringer i ledd og organer. Den generelle ordningen for utviklingen av denne prosessen er som følger.

Virus og risikofaktorer mot en bakgrunn av genetisk predisponering påvirker:

1. Bindevevsstruktur, som fører til en defekt i cellemembranen og økt funksjon av fibroblaster. Resultatet er overflødig produksjon av kollagen, fibrokinetina (major ekstracellulær matriks-glykoprotein), proteoglykan og glikozoaminoglikanov representerer komplekse proteiner, som inkluderer immunglobuliner (antistoffer), de fleste av proteinhormoner, interferon og andre.
2. Mikrocirkulatorisk seng, som resulterer i skade på endotelet (epitel av indre blodvegger). Dette i sin tur fører til en spredning av myofibroblasts (celler lignende samtidig med fibroblaster og glattmuskelceller), sedimentering av blodplater i de små fartøyer og deres adhesjon (sticking) på karvegger, i avsetningen av fibrin i intima av små fartøyer, ødem og avbrudd permeabilitet av sistnevnte.
3. Immunsystemet i kroppen, som fører til ubalanse av T- og B-lymfocytter involvert i dannelsen av immunresponsen, som et resultat av hvilken funksjonen til den tidligere er forstyrret og sistnevnte aktiveres.

Alle disse faktorene i sin tur forårsaker videre utvikling av følgende lidelser:

• Overdreven dannelse av kollagenfibre med etterfølgende progressiv generalisert fibrose i dermis, muskuloskeletalsystemet og indre organer. Fibrose er spredning av bindevev.
• Overdreven produksjon av kollagenproteiner i veggene til små fartøy, fortykning av basale membraner og vaskulær fibrose i dem, økt blodkoagulasjon og trombose i små fartøy, innsnevring av deres lumen. Alt dette fører til nederlag av små fartøyer med utvikling av vaskulære spasmer som Raynauds syndrom og brudd på strukturen og funksjonen til indre organer.
• Økninger i dannelsen av cytokiner (spesifikke peptidinformasjonsmolekyler), immunkomplekser og autoantistoffer, som også fører til betennelse i indre fôr av små kar (vaskulitt) og følgelig også til nederlaget for de indre organene.

Dermed er hovedlinkene i den patogenetiske kjeden:

• brudd på mekanismene til cellulære og humorale typer immunitet;
• nederlag av små fartøy med ødeleggelse og forstyrrelse av endotelfunksjonen av vaskemuren, med fortykning av dets indre foring og mikrotrombose, med innsnevring av lumen av blodmikrocirkulasjonen og brudd på mikrosirkulasjonen selv;
• krenkelse av prosessene for dannelse av kollagenproteiner med økt dannelse av glatte muskelfibre og kollagen, som manifesteres ved fibrøs omlegging av bindevevet til organer og systemer med nedsatt funksjon.

Klassifisering av systemisk sklerodermi og en kort beskrivelse av individuelle former

Ved formulering av en diagnose er tegn på systemisk sklerodermi spesifisert i samsvar med slike egenskaper som sykdommens kliniske form, varianten av kurset og utviklingsstadiet av patologien.

Følgende kliniske former utmerker seg.

spredningsevne

Utvikler plutselig og etter 3-6 måneder manifesterer en rekke syndromer. Innen 1 år oppstår en omfattende, generalisert lesjon av huden på øvre og nedre ekstremiteter, ansikt og kropp. Samtidig utvikler Raynauds syndrom eller noe senere. Tidlig skade forekommer i lungene, nyrene, mage-tarmkanalen, hjertemuskulaturen. Når videopililloskopi av neglelengden bestemmes av den utprøvde øde (reduksjon) av små fartøyer med dannelsen av avaskulære områder (avaskulære soner) av neglelaget. Blodprøver oppviser antistoffer mot enzymet (topoisomerase 1), som påvirker kontinuiteten i det cellulære DNA-molekylet.

begrenset

Kjennetegnet mindre vanlige indurativnyy hudforandringer, nyere og mer langsomt utvikle sykdom, langvarig periode med bare Raynauds syndrom, sen debut av hypertensjon i lungearterien, begrensning lesjon hudområder ansikt, hender og føtter, sen debut hud forkalkning, telangiectasier og lesjoner i fordøyelseskanalen. Ved utførelse av kapillaroskopi bestemmes de dilaterte små karene uten tilstedeværelse av utprøvede avaskulære soner. I analysen av venøst ​​blod påvises spesifikke anti-sentromere (antinucleare) autoantistoffer mot forskjellige komponenter i cellekjernen.

krysse

Karakteristisk for denne form er en kombinasjon av systemisk sklerose symptomer med symptomer på en eller flere andre systemiske patologier i bindevev - med revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, en polymyositt eller dermatomyositt et al.

Sklerodermi uten sklerodermi

Eller visceral form, som fortsetter uten komprimering av huden, men med Raynauds syndrom og tegn på skade på indre organer - med lungefibrose, utvikling av akutt scleroderma nyre, hjertesykdom, fordøyelseskanal. Autoimmune antistoffer mot Scl-70 (nukleær topoisomerase) påvises i blodet.

Juvenil systemisk sklerodermi

Utbruddet av utvikling før 16 år på typen lineær (vanligvis asymmetrisk) eller fokalsklerodermi. I det lineære tilfelle er hudområdene med cicatricial endringer (vanligvis på hodebunnen, nesenes bak, på pannen og ansiktet, mindre ofte på underkroppene og brystet) lineære. I denne formen er det en tendens til dannelse av kontrakturer (begrensning av bevegelser i leddene) og muligheten for tilstedeværelse av uregelmessigheter i utviklingen av ekstremiteter. Patologiske endringer i indre organer er ganske ubetydelige og oppdages hovedsakelig i instrumentelle studier.

indusert

Utviklingen av disse er tydelig knyttet til tiden for eksponering for miljøfaktorer (kjemikalier, kulde, etc.). Hudkomprimering vanlig, ofte diffus natur, noen ganger i kombinasjon med vaskulære lesjoner.

Presklerodermiyu

Det er klinisk manifestert av isolert Raynauds syndrom kombinert med kapillaroskopiske egenskaper og / eller immunologiske endringer som er karakteristiske for sykdommer.

Varianter av systemisk sklerodermi, avhengig av arten av kurset og progressjonsgraden

1. Akutt, raskt utviklet variant - i løpet av de første 2 årene etter sykdomsutbrudd, utvikler generell diffus fibrose i huden og indre organer, hovedsakelig i lungene, hjertet og nyrene. Tidligere endte sykdommen i de fleste tilfeller raskt i døden. Med bruk av moderne tilstrekkelig terapi, forbedret prognosen noe.
2. Subakutt, moderat progressiv. I henhold til kliniske symptomer og laboratoriedata, preges det av overvekt av tegn på en immune inflammatorisk prosess - tett hudødem, myosit, leddgikt. Hyppige tilfeller er krysssyndrom.
3. Kronisk, sakte progressiv. Denne varianten av systemisk sklerodermi er forskjellig: forekomsten av vaskulære lesjoner - forlenget (i mange år) i de tidlige stadiene av sykdommen eksistensen av Raynauds syndrom, som er ledsaget av en langsom utvikling av moderat uttalt forandringer i huden; en gradvis økning i sykdommer forbundet med vevsekemi (underernæring); gradvis utvikling av pulmonal hypertensjon og skade på fordøyelseskanalen.

Stage av sykdommen

1. Den første - tilstedeværelsen av 1 til 3 lokaliseringer av sykdommen.
2. Generasjonsstadiet, som gjenspeiler konsistensen av lesjonene med den polysyndromiske karakteren av manifestasjonene av prosessen.
3. Terminal eller sen, som er preget av manglende funksjon av ett eller flere organer - luftveier, hjerte- eller nyresvikt.

Bruken av de tre listede parametrene ved å formulere en diagnose av en sykdom gjør at man kan orientere seg med hensyn til å utarbeide et behandlingsprogram for en pasient.

Viktigste symptomer

Basert på mekanismen for utvikling av systemisk sklerodermi og forekomsten av lesjoner, er det ganske forståelig et stort antall og forskjellige symptomer på denne sykdommen. Imidlertid er det visse muligheter for å diagnostisere patologi i de tidlige stadiene av utviklingen, og ta i betraktning og påvirke pasientens forventede levetid.

Diagnosen utføres under hensyntagen til de viktigste karakteristiske innledende og fjernere tegn:

1. Tapet i huden i form av et tett ødem.
2. Vaskulære lidelser og Raynauds syndrom.
3. Tapet i muskuloskeletalsystemet.
4. Endringer i indre organer.

Klager hos pasienter i de tidlige stadier

Pasienter oppdaget generell svakhet, tretthet, ubehag, ofte forhøyet temperatur på ikke over 38 °, appetittløp, kroppsvekt osv. Disse manifestasjonene forekommer hovedsakelig i diffuse former for systemisk sklerodermi, er ikke spesifikke og tillater ikke å mistenke utbruddet av patologien før utseendet karakteristiske symptomer.

Hud og slimhinner

Hudlesjon er et av de viktigste diagnostiske symptomene på sykdommen og utvikler seg hos de fleste pasienter med systemisk sklerodermi. Prosessen med karakteristiske endringer i huden, lokalisert hovedsakelig i ansikt og hender, i utviklingen går gjennom følgende faser:

• tett ødem;
• induratum;
• atrofisk.

De fører til forverring av ansiktsuttrykk ("hypomimia"). Ansiktet til en sykepleier får et karakteristisk "maskeaktig" utseende - ansiktets hud er tykkere, komprimert og strukket, nesespissen er skjerpet, vertikale folder og rynker vises rundt munnen, oppsamlet i henhold til type posen (symptom på "posen"), diameteren av munninngangen minker. Systemisk sklerodermi kan kombineres med Sjogren syndrom.

Endringer i hendene uttrykkes i sklerodakti, som også preges av tett ødem, fibrose og induksjon av huden, noe som resulterer i stivhet, spesielt om morgenen, økende begrensning av bevegelsesomrde, forandrer utseendet på fingre som tar form av "pølser".

Disse symptomene gjør det mulig å fastslå diagnosen nøyaktig, selv med den første korte visuelle inspeksjonen av pasienten.

I diffus form av sykdommen går hevelse, indurasjon og atrofi av huden utover ansikt og hender. De strekker seg til hodet på bagasjerommet, nedre og øvre lemmer. Sammen med disse tegnene blir det ofte observert hudområder med begrenset eller diffus utbredt lavpigmentering eller fullstendig depigmentert, samt fokal eller diffus hyperpigmentering.

Under huden, som en senere manifestasjon, blir kalsinater (akkumulasjoner av kalsiumsalter) dannet, noe som kan føre til osteaktig nekrose, vevsødeleggelse og sårdannelse med frigjøring av en masse osteaktig (i form av krummer) karakter.

For å etablere en tidlig diagnose er 4-punkts "skin counting" -metoden viktig, slik at man kan evaluere slike tidlige manifestasjoner som de første grader av komprimering av huden på grunn av ødemet. Metoden er basert på palpasjon av huden i 17 seksjoner - i ansikt, bryst, buk og symmetriske områder av øvre og nedre ekstremiteter. Inspeksjonsresultater er scoret:

• fraværet av endringer - 0 poeng;
• Hudens tetthet er ubetydelig, hvis huden er relativt lett, men vanskeligere enn vanlig, kan det samles inn i en fold - 1 punkt;
• moderat tetthet, hvis huden knapt samles i brettet - 2 poeng;
• tettheten er uttalt, "board-like" - 3 poeng.

I studien av hudbiopsi bestemt av intens fibrosis.

Kan systemisk sklerodermi forårsake en vedvarende rennende nese?

Slimhinner påvirkes ganske ofte sammen med huden. Dette manifesteres av subatrofisk eller atrofisk rhinitt, ledsaget av vanskelig å korrigere permanent tørrhet og nesestopp, faryngitt, stomatitt, tykkelse økning, atrofi og forkortelse av tungenes frenulum, som er et karakteristisk tegn på involvering i slimhinnene.

Vaskulær patologi

Ofte kombinert med hudsykdommer. Det er en tidlig og hyppig manifestasjon av systemisk sklerodermi, som gjenspeiler den generelle (vanlige) naturen til sykdommen. Det mest karakteristiske trekk ved vaskulær sykdom er Raynauds syndrom. Det er en symmetrisk vaskulær spastisk krise i terminal arterier og arterioler, som følge av at blodtilførselen til vevet forstyrres (iskemi).

Angrepene er ledsaget av en konsistent to- eller trefaset fargeendring (blekk - cyanotisk rødhet) av fingershinnen, mindre ofte av tærne, samtidig som det oppstår smerte, parestesi og nummenhet i dem. Selv om hovedlokaliseringen er fingrene, har disse symptomene en tendens til å spre seg direkte til hele hånden, føttene, og noen ganger til nesen, tungen og haken, og forårsaker dysartri (taleforstyrrelser).

På grunn av at spasmer forekommer i fartøy med allerede forandrede vegger, er angrepene av en utvidet natur. Angrepene til Raynauds syndrom kan forekomme spontant, men oftere utvikles de under påvirkning av kulde eller psykogene faktorer.

Deres alvorlighetsgrad er estimert i grader eller poeng:

• Jeg grader - tilstedeværelsen av kun misfarging av huden uten subjektive opplevelser og trofiske forandringer.
• Grad II - En følelse av smerte, prikking eller følelsesløshet i fingrene under et angrep av syndromet. Kanskje tilstedeværelsen av enkle arr på huden på fingrene.
• Grad III - alvorlig smerte når du angriper eller / og uhelte ensår.
• Grad IV - flere sår eller gangrene flekker.

Vaskulære spasmer og endringer i veggene fører til underernæring av vev og trofiske lidelser - utviklingen av diffus alopecia, tørrhet og forstyrrelse av hudtekstur, deformering av negler, smertefull, nonhealing og tilbakevendende sårdannelse og suppurering.

Trofiske sår er hovedsakelig lokalisert på fingrehalsene i fingrene ("digitale sår"), samt på steder med den største mekaniske påvirkningen - i albue- og kneleddene, hælben og ankler. På fingerens distale phalanges finnes ofte punktering arr (et symptom på en "rottebit") som er dannet som følge av atrofiske prosesser.

Fingertuppene er redusert i volum, tynning på grunn av resorpsjon av nagelfalangens bein (akroosteolyse). I tillegg kan kutan nekrose og gangren utvikle seg, etterfulgt av selv-amputasjon i regionen av distale og jevne mellomfalangene.

I det kroniske løpet av prosessen på ansiktet, er front- og bakflatene på brystet, på ekstremiteter, på leppens slimhinner, på den harde ganen, på tunge det ofte mulig å oppdage telangiektasier som oppstår i noen måneder eller til og med år etter sykdomsutbruddet og er sent manifestasjoner av systemisk sklerodermi.

Muskuloskeletale system

Skader på ledd og periarticular vev

De hyppigste, og noen ganger de første manifestasjoner av systemisk sklerodermi er felles skade, manifestert av:

• et symptom på friksjon av sener, som ofte går foran stramming av huden; det oppstår som et resultat av sklerose av vevet i senehodene og senene selv og er definert som en "knase" på palpasjon av leddene under aktive bevegelser i dem;
• polyarthralgi, mindre ofte polyarthritis av reumatoid type, men uten uttalte ødeleggende forandringer i leddene; Samtidig finnes erosive endringer i leddflatene hos 20% av pasientene;
• Stivhet i leddene, spesielt i hendene, hovedsakelig etter en natts søvn;
• utviklingen av flekkkontrakturer i leddene, hovedsakelig på grunn av endringer i synovialmembranene, periartikulære ledbånd, sener og muskler;
• osteolyse (resorpsjon) av bein i sonen av de distale delene av fingerens terminale phalanges, manifestert av deformasjon og forkortelse av sistnevnte, samt noen ganger osteolyse av mandibulære prosesser og den distale tredje av de radiale ben.

Utbruddet av sykdommen med leddgikt er mest karakteristisk for kryssformen av systemisk sklerodermi og dens subakutiske kurs.

Muskel involvering

Det uttrykkes som en form for myopati (muskeldystrofi):

• ikke-progressiv fibrøs myopati ikke-inflammatorisk natur - den vanligste formen for denne sykdommen; manifesterer moderat muskel svakhet i muskelgrupper av den proksimale plasseringen og en liten økning i blodnivået av kreatinfosfokinase (et enzym som finnes i muskelvev);
• inflammatorisk, ledsaget av svakhet og smerte i musklene, en økning i blodet med 2 ganger og mer kreatinfosfokinase, samt inflammatoriske endringer i resultatene av studiet av muskelbiopsier og i resultatene av elektromyografi.

I tillegg er den diffuse form av sykdommen ledsaget av utviklingen av muskelatrofi forårsaket av kontrakturer og svekket felles mobilitet.

Interne organer

Gastrointestinal (GI)

Systemisk sklerodermi med lesjoner i mage-tarmkanalen forekommer blant 70% av pasientene. Noen deler av fordøyelseskanalen kan bli påvirket, men i 70-85% er dette spiserøret (skleroderma esophagitt) og tarmen.

spiserør

Hypotensjon (nedsatt tone) i spiserøret er den vanligste formen for skade, ikke bare for sistnevnte, men også for hele mage-tarmkanalen. Dens morfologiske grunnlag er fibrose og utbredt atrofi av de myke muskler i spiserøret. De karakteristiske symptomene er vanskeligheter med å svelge, konstant halsbrann, en følelse av forsinkelse i matklumpen bak brystbenet, som forverres etter å ha spist eller / eller i horisontal stilling.

Ved å utføre esophagogastroskopi og røntgenundersøkelse bestemmes smalere nedre spiserør, noe som gjør mottak av fast og tørr mat mye vanskeligere, og utvidede øvre (2/3) seksjoner, mangel på peristalsisbølger og mangel på elastisitet av veggene (stivhet), noen ganger er det en bråk i esophageal åpninger av membranen. På grunn av den lave tonen i den nedre esophageal sphincter blir surt mageinnhold kastet i spiserøret (gastroøsofageal reflux), og erosjoner, sår og cicatricial kontraksjon dannes i den, ledsaget av smertefull halsbrann og alvorlig smerte bak brystbenet.

I det lange gastroøsofageal reflukssykdom hos noen pasienter, kan substitusjonen opptre esophageal epitelceller mucosal epitel identiske gastriske slimhinner eller til og med de tynntarmen (metaplasi), som predisponerer for utvikling av spiserørskreft.

Mage og tolvfingertarm

Hypotensjon i mage og tolvfingertarmen er årsaken til brudd på evakueringen av matmassen og forsinkelsen i magen. Dette fører til en følelse av rask matfett under spising, hyppig oppsummering, smerte og tyngde i den epigastriske regionen, noen ganger mageblødninger på grunn av dannelsen av flere telangiektasier, erosjoner og sår i slimhinnen.

Intestinale endringer

De ser mye sjeldnere ut i sammenheng med spiserøret, med unntak av tyktarmen, hvor frekvensen er nesten den samme. Imidlertid blir symptomene på intestinalpatologi i hele klinikken av systemisk sklerodermi ofte ledende. De mest karakteristiske er:

• tegn på duodenitt, som ligner magesår
• ved en fordelaktig utvikling av patologien i tynntarmen forstyrret absorpsjon manifestert oppblåsthet symptomer delvis paralytisk intestinal obstruksjon (sjelden), malabsorpsjonssyndrom - hyppig diaré med mer fett i feces (steatoré), alternerende med forstoppelse, og som fører til en betydelig reduksjon av kroppsvekt ;
• med nederlaget i tykktarmen vedvarende og hyppig forstoppelse (mindre enn 2 uavhengige avføringer per uke), fekal inkontinens, kan utvikle delvis tilbakevendende intestinal obstruksjon.

Åndedrettsorganer

De er rammet i mer enn 70% av tilfellene, og de siste tiårene har blitt hovedårsaken til død blant pasienter med systemisk sklerodermi. lungesykdom ledsaget av gjentatt perifocal lungebetennelse, lungeemfysem formasjon, podplevralnyh cyster, abscesser, pleuritt, gjentatt forekomst av spontan pneumothorax, lungekreft, som oppstår 3-5 ganger mer hyppig enn i de respektive aldersgrupper uten systemisk sklerose, en gradvis (i løpet av 2-10 år) utvikling av pulmonal insuffisiens. Endringer i lungene forekommer i to kliniske og morfologiske varianter:

1. Ved interstitial lesjon type (interstitial lungesykdom), preget av lungefibrose og diffus pneumosklerose, mest uttalt i de nedre lungeseksjonene. Patologiske endringer utvikler seg allerede i løpet av de første fem årene av sykdommen og er mest uttalt hos personer med en diffus form av sykdommen. Kliniske symptomer på systemisk sklerose er forskjellig spesifisitet - tørrhoste, ofte hacking, kortpustethet med vanskelighet, tretthet, og tilstedeværelsen krepitiruyuschie hvesing likner "cellofan knitring" (auscultation) i lav rygg lungene.
   Undersøkelsen viste en reduksjon i vital kapasitet, forbedret pulmonal tegning og deformert i de nedre delene (på røntgenbildet) med computertomografi - ujevn mørkning lungevevet (symptom "matte") og bildet "lungecelle" (i de senere stadier).
2. Isolert (primær) pulmonal hypertensjon som følge av vaskulære lesjoner i lungene, eller sekundær (10%), som utvikles som et resultat av interstitial patologi i de sentrale stadier av systemisk sklerodermi. Lunghypertensjon av begge typer utvikles ofte etter 10 år fra sykdomsbegyndelsen i 10-40%. Dens viktigste symptom er rask progressiv (over flere måneder) kortpustethet. De viktigste komplikasjonene ved pulmonal hypertensjon er pulmonal hjerte med høyre ventrikulær insuffisiens, samt pulmonal trombose med dødelig, som regel utfall.

Hjertet endres

De representerer et av de mest ugunstige og hyppige (16-90%) områdene av sykdommen og er for det første blant årsakene til plutselig død hos pasienter med systemisk sklerodermi. Endringene er:

• ledningsforstyrrelser og hjerterytmeforstyrrelser (70%), noe som spesielt forverrer prognosen av sykdommen;
• utviklingen av myokarditt (i dette tilfellet er overlevelsesraten den laveste), spesielt blant dem med polymyositis;
• lesjon av den indre hjertemembranen (endokardium) med utvikling av valvulære defekter, hovedsakelig av en dobbeltbladet ventil;
• utvikling av lim eller (mindre vanlig) eksudativ perikarditt, som kan forårsake hjerte tamponade;
• hjertesvikt, som utvikler seg svært sjelden, men er preget av resistens mot bruk av korrigerende legemidler.

De viktigste symptomene er kortpustethet med lite fysisk anstrengelse eller i ro, ubehag og kjedelige lange smerter i brystbenet og til venstre for det, hjertebanken og fading av hjertet, følelse av jolter i hjertet av hjertet.

Nyreskade

På grunn av tilstedeværelsen av moderne effektive stoffer, er det relativt sjeldent. De er basert på endringer i nyrene arteriolene, som er årsaken til begrenset nyresvikt nekrose på grunn av forstyrrelsen av tilstrekkelig blodtilførsel.

Oftere forekommer disse endringene latent, med mindre funksjonsnedsettelser som bare bestemmes av urin og blodprøver. Hyppigere utvikler glomerulonefrit eller latent kronisk nefropati.

Markerte endringer i form av sklerodermisk renal krise (akutt nephropati) utvikles blant 5-10% (hovedsakelig med diffus form av systemisk sklerodermi). Det preges av en plutselig utbrudd og raskt progressiv nyrearteriell hypertensjon, en økning i høyt proteininnhold i urinen og nyreinsuffisiens. Bare 23% av pasientene med akutt nephropati overlever over 5 år. Generelt med nyreskade over 15 år overlever bare 13%, mens uten denne komplikasjonen - ca 72%.

Nyeste metoder for diagnose av systemisk sklerodermi

Relativt nye laboratorietester inkluderer metoder for bestemmelse av antinucleære antistoffer (AHA):

• antistoffer mot topoisomerase-1 (Scl-70), som i nærvær av isolert Raynauds syndrom er forløperne for utviklingen av systemisk sklerodermi (vanligvis diffus);
• immunogenetiske markører av HLA-DR3 / DRw52; deres tilstedeværelse i kombinasjon med antistoffer mot Scl-70 representerer en økning i risikoen for lungefibrose av 17 ganger;
• anti-sentromeriske antistoffer - finnes hos 20% av pasientene, som regel, med en begrenset form for patologi; betraktet også en markør av sykdommen i nærvær av isolert Raynauds syndrom;
• antistoffer mot polymerase III RNA - funnet i 20-25%, hovedsakelig med diffus form og nyreskade; de er knyttet til ugunstig prognose.

Mindre ofte bestemmes tilstedeværelsen av andre autoantistoffer, hvor hyppigheten av disse under sykdommen er mye mindre. Disse inkluderer antistoffer mot Pm-Scl (3-5%), til U₃-RNP (7%), til U₁-RNP (6%) og noen andre.

Kliniske anbefalinger for systemisk sklerodermi, foreslått av Rheumatologists of Russia, inneholder flere instrumentelle undersøkelsesmetoder, som gjør det mulig å avklare arten og omfanget av lesjoner i ulike organer:

• for fordøyelseskanalen - esophagogastroduodenoscopy, kontrastrøntgen, trykkmanometri i spiserøret, endoskopisk gastrisk pH, biopsi av metaplastisk esophagus;
• for åndedrettssystemet - kroppspletysmografi, høyoppløselig beregningstomografi, bestemmelse av ekstern respirasjon og lungediffusjonsevne ved hjelp av spirometri og en enkelt inhalasjonsteknikk med pust-holdning;
• for bestemmelse av pulmonal hypertensjon og hjertesykdom - doppler ekkokardiografi, elektrokardiografi og høyre hjerte kateterisering, holter-elektrokardiografisk overvåking, radioisotop scintigrafi;
• for hud, muskler, synovial membran av ledd og vev av indre organer - biopsi studier;
• bred-felt video kapillaroskopi av neglelaget, "dermal telling" (beskrevet ovenfor).

Differensial diagnostikk

Differensialdiagnose av systemisk sklerose er utført med slike sykdommer og syndromer av bindevev, som systemisk lupus erythematosus, dermatomyositt, reumatoid artritt, Raynauds sykdom, begrenset skleroderma, scleredema Buschke, psevdosklerodermiya, multifokal fibrose, skleroderma assosiert med en tumor, Werner syndrom og Rotmunda - Thomson.

Diagnose av systemisk sklerodermi utføres på grunnlag av en kombinasjon av kliniske symptomer (fordel), instrumentelle og laboratoriemetoder. Foreningen av reumatologer i Russland anbefalte for dette formål bruken av kriterier som grunnleggende og tilleggsfunksjoner som tillater differensial diagnose. For å etablere en sikker diagnose av å ha nok 3 hovedtrekkene i det følgende, eller en av de viktigste (sklerodermi hudforandringer karakteristiske forandringer i fordøyelsessystemet, osteolyse spiker falangeale) i kombinasjon med tre eller flere ytterligere.

Hovedtrekkene er relatert til:

1. Sklerodermi karakter av hudlidelser.
2. Raynauds syndrom og digitale sår og / eller arr.
3. Muskel-articular lesjoner med utvikling av kontrakturer.
4. Kalsifisering av huden.
5. Osteolyse.
6. Fibrose av de basale områdene i lungene.
7. Tapet i mage-tarmkanalen skleroderma karakter.
8. Utvikling av storfokal kardiosklerose med ledningsforstyrrelser og hjerterytme.
9. Skleroderma akutt nephropati.
10. De karakteristiske resultatene av videopililloskopi av neglelengden.
11. Påvisning av slike spesifikke antinucleare antistoffer, som hovedsakelig til Scl-70, anti-sentromere antistoffer og antistoffer mot polymerase III RNA.

Tilleggsfunksjoner:

• Vekttap på mer enn 10 kg.
• Krenkelser av vev-trofisme.
• Tilstedeværelsen av polyserositt, som regel, lim (lim) form.
• Telangiectasia.
• Kronisk nefropati.
• Polyarthralgia.
• Neuralgi av trigeminusnerven (trihymenitt), polyneuritt.
• Økningen i ESR mer enn 20 mm / time.
• Forhøyede blodnivåer av gammaglobuliner over 23%.
• Tilstedeværelsen av antinuclear faktor (ANF) eller autoantistoffer mot DNA.
• Påvisning av reumatoid faktor.

Behandling av systemisk sklerodermi

Behandlingen av sykdommen er lang, vanligvis for livet. Det bør gjennomføres omfattende, avhengig av patologens form, naturens natur og involvering av visse organer og systemer i prosessen.

Effektiviteten av behandlingen reduseres vesentlig mot bakgrunnen av risikofaktorene som er nevnt ovenfor, samt tilstedeværelsen av slike provoserende faktorer som usunt kosthold, røyking (!), Alkohol og energi (!) Drikker, kaffe og sterk te, fysisk og psykisk stress, utilstrekkelig hvile.

Er det mulig å sole seg med systemisk sklerodermi?

Ultrafiolett stråling er en av de relativt høye risikofaktorene som kan forverre sykdomsforløpet. Derfor er det uønsket å bo på steder som ikke er beskyttet mot sollys, særlig i perioder med økt solaktivitet. Resten på kysten er ikke kontraindisert, men bare i høstmånedene og forutsatt at du forblir i skyggen. Du bør også alltid bruke kremer med maksimal beskyttelse mot ultrafiolette stråler.

Strømfunksjoner

Spesielt viktig er ernæring for systemisk sklerodermi, som bør gjenbrukes med korte mellomrom mellom måltider i små mengder, spesielt hvis spiserøret er skadet. Det anbefales å utelukke allergifremkallende retter og bruke matvarer med tilstrekkelig proteininnhold (melk og meieriprodukter, ikke krydret oster, kjøtt og fisk), mikro- og makroelementer, spesielt kalsiumsalter.

I tilfelle av nyrefunksjonen (nefropati, nyresvikt) bruken av proteiner bør være nøye dosert og med lesjoner i ulike deler av fordøyelseskanalen må oppfylles og diett behandling produkter tilsvarende forstyrrelser i disse organer med strøm spesifisitet i skleroderma.

I tillegg anbefales retter som ulike vegetabilske oljer dominerer som ingredienser, siden de er rike på flerumettede syrer, noe som bidrar til en reduksjon i aktiviteten av inflammatoriske prosesser.

Det er også ønskelig å begrense forbruket av karbohydrater, spesielt når du tar glukokortikosteroidpreparater, og en tilstrekkelig mengde grønnsaker, bær og frukt med lavt sukkerinnhold.

Prinsipper for narkotikabehandling og rehabilitering

De viktigste målene med terapi er:

• når til ettergivelsesstadiet eller maksimal mulig undertrykking av aktiviteten til prosessen;
• stabilisering av funksjonell tilstand
• forebygging av komplikasjoner forbundet med endringer i karene og fremdrift av fibrose;
• forebygging av skade på indre organer eller korreksjon av eksisterende brudd på deres funksjon.

Spesielt aktiv terapi bør være i de første årene etter påvisning av sykdommen, når de viktigste og mest signifikante forandringene i kroppens systemer og organer skjer intenst. I løpet av denne perioden er det fortsatt mulig å redusere alvorlighetsgraden av inflammatoriske prosesser og redusere virkningene i form av fibrotiske forandringer. Videre er det fortsatt en mulighet til å påvirke de allerede dannede fibrøse forandringene i form av deres delvise omvendte utvikling.

Kliniske anbefalinger for systemisk sklerodermi inneholder følgende hoveddroger:

1. Kuprenil (D-penicillamin) i tabletter, som har en antiinflammatorisk effekt, en effekt på metabolske prosesser i bindevevet og en uttalt anti-fibrotisk effekt. Sistnevnte er realisert bare etter søknad innen seks måneder - et år. Kuprenil er det valgte stoffet med den hurtige utviklingen av patologi, diffus dermal indurativ prosess og aktiv fibrose. Han er utnevnt til gradvis økende, og deretter avtagende doser. Vedlikeholdsdoser tas i 2 til 5 år. På grunn av mulige bivirkninger (toksiske effekter på nyrene, dysfunksjon i tarmene, dermatitt, effekter på bloddannende organer, etc.) observert hos ca. 30% av pasientene, administreres legemidlet under konstant medisinsk tilsyn.
2. Immunosuppressive midler Metotreksat, azathioprin, cyklofosfamid og andre. Metotreksat har en effektiv virkning mot hudsyndromet, med skade på muskler og ledd, særlig i tidlig inflammatorisk stadium av sykdommen. Syklophosphamid brukes med høy aktivitet av prosessen, interstitial lungeskader med dannelse av lungefibrose (absolutt indikasjon for bruk), tilstedeværelse av utprøvde immunologiske endringer og i tilfeller der det ikke er merkbar effekt fra den påførte før denne behandlingen.
3. Enzymidler (Lidaza og Ronidaza) - bryte ned mukopolysakkarider og redusere hyaluronsyrens viskositet. De foreskrives i kronisk prosess ved kurer av subkutane eller intramuskulære injeksjoner, så vel som i form av iontoforese og applikasjoner innen vevforurensning eller kontrakturer.
4. Glukokortikosteroider (Dexametason, Metipred, Prednisolon, Triamcinolon) - er foreskrevet for aktiviteten til prosess II eller III, samt i tilfeller av akutt eller subakutt kurs. Deres bruk utføres med konstant overvåking av nyrefunksjonen.
5. Vaskulær betyr - hoved er kalsiumkanalblokkere (Corinfar, nifedipin, Kordafleks, Foridon), angiotensin-konverterende enzym-inhibitorer (for. Kaptopril, Capoten et al), tildelt ved de tidlige stadier av sykdommen, prostanoider (iloprost, Vazaprostan), endotelin-reseptor-antagonister (Traklir, Bosentan), som reduserer motstanden i både systemiske og lunge fartøy.
6. Antiplateletmidler (Curantil, Trental) og antikoagulantia (små doser acetylsalisylsyre, Fraxiparin).
7. Ikke-steroide antiinflammatoriske (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) og Aminokinolin (Plaquenil) midler.

En ny metode er bruk av genetisk utviklede biologer i systemisk sklerodermi. Foreløpig er studien av deres effektivitet og prospekter for bruk i alvorlige former for systemisk sklerodermi pågår. De representerer en relativt ny trend i terapi og andre systemiske sykdommer i bindevevet.

Disse midler omfatter Etarnetsept og Infliksikamb undertrykke autoimmunresponser, immunundertrykkende rituximab, et monoklonalt antistoff til en B-lymfocytt-reseptorer (i kombinasjon med lav-dose kortikosteroider), antistoffer til transformerende vekstfaktor beta-I, antimonotsitarny immunoglobulin cytostatisk Imatinib undertrykke overskudd syntese av den ekstracellulære matriksen, noe som resulterer i redusert hudsyndrom og forbedret lungefunksjon med en diffus form av systemisk sklerodermi, gamma- og alfa-in interferoner.

Behandling med tradisjonell medisin

Det er ønskelig å inkludere midler til tradisjonell medisin i behandlingskomplekset. Imidlertid er det alltid nødvendig å huske at behandling av systemiske sklerodermi folkemidlene bør aldri være den eneste eller brukt som den viktigste. Det kan bare tjene som et mindre tillegg (!) Til hovedterapien foreskrevet av spesialister.

For disse formål kan du bruke vegetabilske oljer, samt urteekstrakter (St. John's wort, calendula) i vegetabilsk olje, som du må smøre den berørte huden flere ganger om dagen for å myke dem, forbedre ernæringen og redusere alvorlighetsgraden av inflammatoriske prosesser. Det er nyttig for ledd, hud og blodårer å ta varme bad med infusjoner av geranium, bølget Rabarber, furu knopper eller nåler, bjørkblader, havre halm.

Anti-inflammatoriske og immunsuppressive egenskaper er alkoholiske tinkturer eller ekstrakter (oral) medikament Soapwort, bokhvete Sakhalin, devil klo te, urte infusjoner samling kjerringrokk, knotweed og lungwort. Anti-inflammatoriske og vasodilatoriske virkninger av infusjon har den følgende blanding av planter: Helichrysum, Hypericum, legesteinkløver, engstorkenebb, rødkløver, ryllik, avian Polygonum, mynte blader, oregano og smalkjempe, bringebær og tyttebær bær, løvetann røtter. Det er mange andre kombinasjoner av medisinske planter i form av gebyrer.

Massasje og mosjon, fysioterapi

Systemet med komplisert terapi og rehabilitering inkluderer også (i mangel av aktivitet eller ubetydelig aktivitet i prosessen): massasje og et sett med øvelser for systemisk sklerodermi, forbedring av respirasjon og hjertefunksjon, regulering av vaskulær tone, forbedring av leddmobilitet osv. fysioterapi kurs - iontophorese med antiinflammatoriske, vaskulære og enzympreparater (Lidaza), termiske prosedyrer (paraffin, ozokeritt), applikasjoner med dimetylsulfoksid på de mest berørte leddene; Spabehandling (slambehandling og balneoterapi).

Er graviditet mulig, og er det en sjanse til å bære babyen?

Graviditet er ledsaget av betydelige hormonelle forandringer i kroppen, noe som er ganske høy risiko for en kvinne når det gjelder forverring av sykdommen, samt en risiko for fosteret og det ufødte barnet. Det er imidlertid mulig. Systemisk sklerodermi er ikke en absolutt kontraindikasjon for graviditet og fødsel, selv naturlig. En særlig stor sjanse til å bære et barn i begynnelsen av sykdommen med et subakutt eller kronisk kurs i fravær av en aktiv prosess og markerte patologiske forandringer i indre organer, spesielt nyrene og hjertet.

Imidlertid må graviditetsplanleggingen samordnes med den tilstedeværende spesialisten for å avgjøre om det er mulig å avbryte visse legemidler og korrigere behandlingen generelt ved hjelp av hormonelle, cytostatiske, vaskulære, antiplatelet narkotika, legemidler som forbedrer vevsmetabolisme etc. I tillegg, svangerskapet bør overvåkes og undersøkes minst 1 gang per trimester, ikke bare hos obstetrikeren-gynekologen, men også hos reumatologen.

For å løse muligheten for å utvide graviditeten, bør en kvinne bli innlagt på første trimester sykehus, og senere - ved mistanke om aktivering av sykdommen eller komplikasjoner i løpet av graviditeten.

Rettidig gjennomføring av passende behandling, riktig stilling, pasientens etterlevelse regler permanent klinisk veiledning, for å eliminere eller minimalisere de utløsende faktorer, kan påvirkning av risikofaktorer bremse utviklingen av sykdommen, i betydelig grad redusere graden av aggressivitet av dets strømning, forbedre overlevelse prognose og livskvalitet.