Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk systemisk sykdom, med de mest uttalt manifestasjoner på huden; Etiologien til lupus erythematosus er ikke kjent, men dens patogenese er assosiert med svekkede autoimmune prosesser, noe som resulterer i produksjon av antistoffer mot sunne celler i kroppen. Sykdommen er mer utsatt for middelaldrende kvinner. Forekomsten av lupus erythematosus er ikke høy - 2-3 tilfeller per tusen mennesker. Behandling og diagnose av systemisk lupus erythematosus utføres i fellesskap av en reumatolog og en dermatolog. Diagnosen av SLE er etablert på grunnlag av typiske kliniske tegn, resultatene av laboratorietester.

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk systemisk sykdom, med de mest uttalt manifestasjoner på huden; Etiologien til lupus erythematosus er ikke kjent, men dens patogenese er assosiert med svekkede autoimmune prosesser, noe som resulterer i produksjon av antistoffer mot sunne celler i kroppen. Sykdommen er mer utsatt for middelaldrende kvinner. Forekomsten av lupus erythematosus er ikke høy - 2-3 tilfeller per tusen mennesker.

Utvikling og mistenkte årsaker til systemisk lupus erythematosus

Den eksakte etiologien av lupus erythematosus er ikke fastslått, men antistoffer mot Epstein-Barr-viruset finnes i de fleste pasientene, som bekrefter sykdomens mulige virale natur. Egenskaper av kroppen, som et resultat av hvilke autoantistoffer blir produsert, observeres også hos nesten alle pasienter.

Den hormonelle karakteren av lupus erythematosus er ikke bekreftet, men hormonelle forstyrrelser forverrer sykdomsforløpet, selv om de ikke kan provosere sin forekomst. Orale prevensjonspiller anbefales ikke for kvinner med diagnostisert lupus erythematosus. Folk som har en genetisk predisponering og identiske tvillinger har en høyere forekomst av lupus erythematosus enn i andre grupper.

Patogenesen av systemisk lupus erythematosus er basert på nedsatt immunoregulering når proteinkomponentene i cellen, hovedsakelig DNA, virker som autoantigener, og som et resultat av adhesjon, blir selv de celler som først var immune fra immunkomplekser, mål.

Det kliniske bildet av systemisk lupus erythematosus

Når lupus erythematosus påvirker bindevevet, huden og epitelet. En viktig diagnostisk funksjon er en symmetrisk lesjon av store ledd, og hvis det er deformasjon av leddene, på grunn av involvering av ledbånd og sener, og ikke på grunn av erosive lesjoner. Observerte myalgi, pleurisy, pneumonitt.

Men de mest slående symptomene på lupus erythematosus er notert på huden, og det er for disse manifestasjonene at diagnosen er laget først.

I begynnelsen av sykdommen er lupus erythematosus preget av et kontinuerlig forløb med periodiske tilbakemeldinger, men går nesten alltid inn i en systemisk form. Ofte merket erytematøs dermatitt på ansiktet som en sommerfugl - erytem på kinnene, kinnbenet og alltid på nesenes bakside. Overfølsomhet for solstråling dukker opp - fotodermatoser er vanligvis avrundet i form, er flere. I lupus erythematosus er en egenskap av fotodermatose tilstedeværelsen av en hyperemisk corolla, et sted for atrofi i midten og depigmentering av det berørte området. Kutikulasjonsskalaene som dekker overflaten av erytemet er tett loddet i huden og forsøk på å skille dem er svært smertefulle. På stadiet av atrofi av den berørte huden observeres dannelsen av en glatt, øm alabast-hvit overflate, som gradvis erstatter de erytematøse flekkene fra midten og beveger seg til periferien.

Hos noen pasienter med lupus erytematosus lesjoner spredt seg til hodebunnen, forårsaker fullstendig eller delvis alopecia. Hvis lesjonene påvirker den røde grensen til leppene og munnhinnehinnen, er lesjonene blåaktig-røde tette plakk, noen ganger med skjellete skaler på toppen, deres konturer har klare grenser, plakkene er utsatt for sårdannelse og forårsaker smerte under spising.

Lupus erythematosus har en sesongkurs, og i høst-sommerperioder forverres hudforholdet kraftig på grunn av den mer intense eksponeringen for solstråling.

I tilfelle av subakut lupus erythematosus observeres psoriasis-lignende foci gjennom hele kroppen, blir telangiectasia uttalt, retikulær levetid opptrer på huden på underekstremiteterne (trelignende mønster). Allmenn eller brennbar alopecia, urticaria og kløe observeres hos alle pasienter med systemisk lupus erythematosus.

I alle organer der det er bindevev, begynner patologiske endringer med tiden. I lupus erythematosus påvirkes alle membranene i hjertet, nyrebeltet, mage-tarmkanalen og sentralnervesystemet.

Dersom pasientene i tillegg til hud manifestasjoner lider av tilbakevendende hodepine, leddsmerter uten hensyn til skader og værforhold, observeres forstyrrelser i hjerte- og nyrenes arbeid, og basert på undersøkelsen kan vi anta dypere og systemiske lidelser og undersøke pasienten for lupus erythematosus. En skarp forandring av stemning fra en euforisk tilstand til en tilstand av aggresjon er også en karakteristisk manifestasjon av lupus erythematosus.

Hos eldre pasienter med lupus erythematosus er hud manifestasjoner, nyresvikt og artralgiske syndrom mindre uttalt, men sjeldrens syndrom blir ofte observert - det er en autoimmun skade på bindevevet, manifestert av spyttkjertler, tørt og skarpt i øynene, fotofobi.

Barn med nyfødt lupus erythematosus, født av syke mødre, har erytematisk utslett og anemi i barndommen, så en differensiell diagnose med atopisk dermatitt bør utføres.

Diagnose av systemisk lupus erythematosus

Hvis du mistenker en systemisk lupus erythematosus, blir pasienten henvist til råd fra en reumatolog og en hudlege. Lupus erythematosus er diagnostisert ved forekomst av manifestasjoner i hver symptomatisk gruppe. Kriterier for diagnose av huden: erytem i form av en sommerfugl, fotodermatitt, discoid utslett; fra leddets side: symmetrisk skade på leddene, artralgi, perlearmbåndssyndrom på håndleddene på grunn av deformasjon av ledbåndene; på de indre organer: ulike lokaliseringer av serositis, i urinanalyse, vedvarende proteinuri og sylindruri; på den delen av sentralnervesystemet: kramper, chorea, psykose og humørsvingninger; fra siden av hematopoiesis manifesteres lupus erythematosus ved leukopeni, trombocytopeni, lymfopeni.

Wasserman-reaksjonen kan være falsk positiv, som andre serologiske studier, som noen ganger fører til utnevnelse av utilstrekkelig behandling. Ved utvikling av lungebetennelse utføres røntgenstråler i lungene, og hvis det er mistanke om pleuritt, utføres pleural punktering. Å diagnostisere hjertets tilstand - EKG og ekkokardiografi.

Behandling av systemisk lupus erythematosus

I utgangspunktet er den første behandlingen av lupus erythematosus utilstrekkelig, da feilaktig diagnose av fotdermatose, eksem, seborrhea og syfilis er gjort. Og bare i fravær av effektiviteten av den foreskrevne behandlingen, utføres ytterligere undersøkelser, hvor lupus erythematosus er diagnostisert. Det er umulig å oppnå full utvinning fra denne sykdommen, men rettidig og riktig utvalgt terapi gjør det mulig å oppnå en forbedring i pasientens livskvalitet og unngå funksjonshemning.

Pasienter med lupus erythematosus bør unngå direkte sollys, bruke klær som dekker hele kroppen, og påfør krem ​​med et høyt UV-beskyttelsesfilter til de åpne områdene. Kortikosteroid salver brukes på de berørte områdene av huden, siden bruk av ikke-hormonelle legemidler ikke virker. Behandling bør utføres intermittent, for ikke å utvikle hormonavhengig dermatitt.

I tilfeller av ukomplisert lupus erythematosus foreskrives ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer for å eliminere smerter i muskler og ledd, men aspirin skal tas med forsiktighet, da det senker blodproppsprosessen. Mottak av glukokortikosteroider er obligatorisk, samtidig som doser av legemidler velges slik at ved minimering av bivirkninger for å beskytte indre organer mot nederlag.

Metoden, når en pasient tar stamceller, og deretter utføres immunosuppressiv terapi, hvoretter stamceller gjeninnføres for å gjenopprette immunsystemet, er effektiv selv i alvorlige og håpløse former for lupus erythematosus. Med denne behandlingen stopper autoimmun aggresjon i de fleste tilfeller, og pasientens tilstand med lupus erythematosus forbedres.

En sunn livsstil, unngå alkohol og røyking, tilstrekkelig mosjon, balansert ernæring og psykologisk komfort, tillater pasienter med lupus erythematosus å kontrollere tilstanden deres og forhindre funksjonshemming.

Systemisk lupus erythematosus: symptomer og behandling

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk sykdom med mange symptomer, basert på vedvarende autoimmun betennelse. Oftere er unge jenter og kvinner fra 15 til 45 år syk. Prevalens av lupus: 50 per 100.000 befolkning. Selv om sykdommen er ganske sjelden, er det svært viktig å kjenne dens symptomer. Denne artikkelen forteller også om behandling av lupus, som vanligvis foreskrives av leger.

Årsaker til systemisk lupus erythematosus

En rekke studier viser at lupus ikke har en spesifikk grunn. Derfor er sykdommen ansett som multifaktoriell, det vil si at forekomsten skyldes den samtidige eller sekventielle effekten av en rekke årsaker.

Klassifisering av systemisk lupus erythematosus

Ved utviklingen av sykdommen:

• Akutt start. På bakgrunn av full helse oppstår lupus symptomer kraftig.
• Subklinisk begynnelse. Symptomer vises gradvis, og kan simulere en annen revmatisk sykdom.

Sykdomsforløpet

• Sharp. Vanligvis kan pasientene si med en nøyaktighet på flere timer når de første symptomene dukket opp: temperaturen steg, en typisk rødhet av ansiktets hud ("sommerfuglen") dukket opp, og leddene vondt. Uten skikkelig behandling, etter 6 måneder, påvirkes nervesystemet og nyrene.
• Subakutt. Den hyppigste løpet av lupus. Sykdommen begynner ikke spesifikt, leddene begynner å skade, den generelle tilstanden forverres, og hudutslett kan oppstå. Sykdommen fortsetter syklisk, med hvert tilbakefall som involverer nye organer i prosessen.
• Kronisk. Lupus på lang tid gjenoppretter bare de symptomene og syndromene som det startet (polyartrit, hudsyndrom, Raynauds syndrom), uten å involvere andre organer og systemer i prosessen. Kronisk sykdom har den mest gunstige prognosen.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus

Felles skade

Gikt er observert hos 90% av pasientene. Det er manifestert av trekkende leddsmerter og alternativ leddbetennelse. Det er svært sjelden når en og samme ledd er konstant sår og betent. Hovedsakelig påvirker interphalangeal, metacarpophalangeal og radiocarpal ledd, mindre ofte ankelleddene. Store ledd (f.eks. Knær og albuer) er mye mindre vanlige. Gikt er vanligvis kombinert med alvorlig muskel smerte og betennelse.

Hudsyndrom

Den vanligste typiske lupus "sommerfuglen" - rødhet i huden i kinnbenet og nesenes bakside.

Det er flere alternativer for hudlidelser:

1. Vaskulitt (vaskulær) sommerfugl. Det er preget av ustabil spaltet rødhet i ansiktets hud, med blå i midten, økte manifestasjoner under påvirkning av kulde, vind, bølger og ultrafiolett stråling. Fokus på rødhet er både flat og forhøyet over overflaten av huden. Etter helbredelse forblir arr ikke.
2. Flere utslett på huden på grunn av lysfølsomhet. Opptrer i åpne områder av kroppen (nakke, ansikt, nakke, hender, føtter) under påvirkning av sollys. Utslett passerer uten spor.
3. Subakut lupus erythematosus. Rødhetssoner (erytem) vises etter sollys. Erytem er forhøyet over huden, kan være i form av en ring, halvmåne, nesten alltid flakket. I stedet for stedet kan det forbli en del av depigmentert hud.
4. Discoid lupus erythematosus. For det første opptrer pasienter små røde plaketter, som gradvis fusjonerer inn i en stor ildsted. Huden på slike steder er tynn, i midten av ilden, er det kjent med overdreven keratinisering. Slike plakk vises på ansiktet, hodebunnen, ekstensorflatene på lemmer. På stedet av foci etter helbredelse forblir arr.

Håravfall (for å fullføre alopecia), spikerendringer, ulcerativ stomatitt kan bli med i hudens manifestasjoner.

Beslag serøse membraner

En slik lesjon refererer til diagnostiske kriterier, slik det forekommer hos 90% av pasientene. Disse inkluderer:

Nederlag av kardiovaskulærsystemet

1. Lupus myokarditt.
2. Perikarditt.
3. Endokarditt Liebman-Sachs.
4. Koronararteriesykdom og hjerteinfarkt.
5. Vaskulitt.

Raynauds syndrom

Raynauds syndrom manifesteres av spasmer av små kar, som hos lupus pasienter kan føre til nekrose av fingertrådets fingre, alvorlig hypertensjon og skade på netthinnen.

Lung skade

1. Pleuritt.
2. Akutt lupus pneumonitt.
3. Tapet av bindevev i lungene med dannelse av flere fokser av nekrose.
4. Pulmonal hypertensjon.
5. Lungeemboli.
6. Bronkitt og lungebetennelse.

Nyreskade

1. Glomerulonefritt.
2. Pyelonefritt.
3. Urinsyndrom.
4. Nefrotisk syndrom.
5. Nefritisk syndrom.

Skade på sentralnervesystemet

1. Astheno-vegetativt syndrom, som manifesteres av svakhet, tretthet, depresjon, irritabilitet, hodepine, søvnforstyrrelser.
2. I løpet av tilbakefallet klager pasientene om nedsatt følsomhet, parestesi ("løpende myrer"). Ved undersøkelse ble det observert en reduksjon i senreflekser.
3. Alvorlige pasienter kan utvikle meningoencefalitt.
4. Emosjonell labilitet (svakhet).
5. Nedgang i minnet, forverring av intellektuelle evner.
6. Psykoser, kramper, anfall.

Diagnose av systemisk lupus erythematosus

For å diagnostisere systemisk lupus erythematosus er det nødvendig å bekrefte at pasienten har minst fire kriterier fra listen.

1. Utslett på ansiktet. Flat eller høye erytem, ​​lokalisert på kinnene og kinnbenet.
2. Discoid utbrudd. Erythematøse flekker, med peeling og hyperkeratose i midten, etterlater arr.
3. Fotosensitivitet. Hudutslett virker som en overdreven reaksjon på virkningen av ultrafiolett stråling.
4. Sår i munnen.
5. Leddgikt. Tapet på to eller flere perifere små ledd, smerte og betennelse i dem.
6. Serositt. Pleurisy, perikarditt, peritonitt, eller kombinasjoner derav.
7. Nyreskade. Endringer i urinanalyse (utseende av spor av protein, blod), økt blodtrykk.
8. Neurologiske lidelser. Spasmer, psykose, anfall, forstyrrelser av følelsesmessige sfærer.
9. Hematologiske endringer. Minst 2 påfølgende blodprøver bør være en av indikatorene: anemi, leukopeni (reduksjon i antall leukocytter), lymfopeni (reduksjon i antall lymfocytter), trombocytopeni (reduksjon i antall blodplater).
10. Immunologiske lidelser. Positiv LE-test (høy mengde antistoffer mot DNA), falsk positiv reaksjon på syfilis, medium eller høyt nivå av reumatoid faktor.
11. Tilstedeværelsen av antinucleare antistoffer (AHA). Identifisert ved enzymimmunoassay.

Hva er differensialdiagnosen?

På grunn av det store antallet symptomer, har systemisk lupus erythematosus mange vanlige manifestasjoner med andre reumatologiske sykdommer. Før du foretar en diagnose av lupus, er det nødvendig å utelukke:

1. Andre diffuse bindevevssykdommer (sklerodermi, dermatomyositis).
2. Polyartritt.
3. Reumatisme (akutt revmatisk feber).
4. Revmatoid artritt.
5. Fortsatt syndrom.
6. Nyreskader er ikke lupus natur.
7. Autoimmun cytopeni (reduksjon i blodtellingen av leukocytter, lymfocytter, blodplater).

Behandling av systemisk lupus erythematosus

Hovedmålet med behandlingen er å undertrykke autoimmun reaksjonen i kroppen, som er grunnlaget for alle symptomene.

Pasienter er tildelt ulike typer legemidler.

glukokortikoider

Hormoner er de valgfrie stoffene for lupus. De er de beste til å lindre betennelse og undertrykke immunitet. Før glukokortikosteroider ble introdusert i behandlingsregimet, bodde pasientene i maksimalt 5 år etter at diagnosen ble etablert. Nå er forventet levealder langt mer og mer avhengig av aktuell og tilstrekkelig foreskrevet behandling, samt hvor nøye pasienten oppfyller alle reseptene.

Hovedindikatoren for effektiviteten av hormonbehandling er langsiktig remisjon med vedlikeholdsbehandling med små doser medikamenter, en reduksjon av aktiviteten i prosessen, stabil stabilisering av tilstanden.

Det valgte stoffet for pasienter med systemisk lupus erythematosus - Prednison. Det er foreskrevet i gjennomsnitt i en dose på opptil 50 mg / dag, gradvis redusert til 15 mg / dag.

Dessverre er det grunner for hvilken hormonbehandling er ineffektiv: uregelmessige piller, en feil dose, en sen start av behandlingen, en svært alvorlig tilstand hos pasienten.

Pasienter, spesielt ungdom og unge kvinner, kan nekte å ta hormoner på grunn av deres mulige bivirkninger, de er mest opptatt av den mulige vektøkningen. I tilfelle av systemisk lupus erythematosus, er det faktisk ikke noe valg: å godta eller ikke godta. Som nevnt ovenfor er forventet levetid svært lav uten hormonbehandling, og kvaliteten på dette livet er svært dårlig. Ikke vær redd for hormoner. Mange pasienter, spesielt de med reumatologiske sykdommer, har tatt hormoner i flere tiår. Og langt fra hver av dem utvikler bivirkninger.

Andre mulige bivirkninger av hormoner:

1. Steroid erosjon og gastrisk og duodenalsår.
2. Økt infeksjonsrisiko.
3. Økt blodtrykk.
4. Økt blodsukkernivå.

Alle disse komplikasjonene er også ganske sjeldne. Hovedbetingelsen for effektiv behandling med hormoner med minimal risiko for bivirkninger er den riktige dosen, vanlige piller (ellers uttakssyndrom er mulig) og kontroll over deg selv.

cytostatika

Disse legemidlene er foreskrevet i kombinasjon med glukokortikosteroider, når bare hormoner ikke er effektive nok eller ikke fungerer i det hele tatt. Cytostatika er også rettet mot å undertrykke immunitet. Det er indikasjoner på utnevnelsen av disse stoffene:

1. Høy lupusaktivitet med raskt progressiv kurs.
2. Nyresvikt i den patologiske prosessen (nefrotiske og nefritiske syndromer).
3. Lav effektivitet av isolert hormonbehandling.
4. Behovet for å redusere dosen Prednisolon på grunn av sin dårlige toleranse eller den dramatiske utviklingen av bivirkninger.
5. Behovet for å redusere vedlikeholdsdosen av hormoner (hvis den overstiger 15 mg / dag).
6. Dannelsen av avhengighet av hormonbehandling.

Azathioprin (Imuran) og cyklofosfamid er vanligvis foreskrevet for lupus pasienter.

Kriterier for effektiviteten av behandling med cytostatika:

• Reduser intensiteten av symptomene;
• Forsvinnelsen av avhengighet av hormoner;
• Redusert sykdom aktivitet;
• Stabil remisjon.

Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler

Utnevnt for å lindre artikulære symptomer. Ofte tar pasienter Diclofenac, indometacin tabletter. Behandling av NSAID varer til normalisering av kroppstemperatur og forsvinner smerte i leddene.

Ekstra behandlinger

Plasmaferese. Under prosedyren fjernes metabolske produkter og immunkomplekser som forårsaker betennelse fra pasientens blod.

Forebygging av systemisk lupus erythematosus

Formålet med forebygging er å forhindre utvikling av tilbakefall, for å holde pasienten i en tilstand av stabil remisjon i lang tid. Lupus forebygging er basert på en integrert tilnærming:

1. Regelmessige oppfølgingsundersøkelser og konsultasjoner med reumatolog.
2. Resept av legemidler er strengt i foreskrevet dose og med spesifiserte intervaller.
3. Overholdelse av regimet for arbeid og hvile.
4. Full søvn, minst 8 timer om dagen.
5. En diett med saltrestriksjon og nok protein.
6. Herding, gåing, gymnastikk.
7. Bruk av hormonholdige salver (for eksempel Advantan) for hudskader.
8. Bruk av solkrem (kremer).

Hvordan å leve med en diagnose av systemisk lupus erythematosus?

Hvis du har blitt diagnostisert med lupus, betyr dette ikke at livet er over.

Prøv å beseire sykdommen, kanskje ikke i bokstavelig forstand. Ja, du vil nok være litt begrenset. Men millioner av mennesker med mer alvorlige sykdommer lever en lys, full av inntrykk livet! Så kan du.

Hva trenger du å gjøre?

1. Lytt til deg selv. Hvis du er sliten, legg deg og hvile. Du må kanskje ordne dagsplanen din på nytt. Men det er bedre å ta en lur flere ganger om dagen enn å trene til utmattelsespunktet og øke risikoen for tilbakefall.
2. Undersøk alle tegn på når sykdommen kan bli til en forverring. Vanligvis er det et sterkt stress, langvarig eksponering for solen, en kald, og til og med bruken av visse produkter. Hvis mulig, unngå provoserende faktorer, og livet blir umiddelbart litt morsommere.
3. Gi deg moderat trening. Det er best å gjøre pilates eller yoga.
4. Slutte å røyke og prøv å unngå passiv røyking. Røyking legger ikke til helse i det hele tatt. Og hvis du husker at røykere ofte blir syke med forkjølelse, bronkitt og lungebetennelse, overbelaster de deres nyrer og hjerte... Du bør ikke risikere lange år med livet på grunn av en sigarett.
5. Godta din diagnose, studere alt om sykdommen, spør legen alt du ikke forstår og puste lett. Lupus i dag er ikke en setning.
6. Om nødvendig, vær så snill å spørre dine slektninger og venner for å støtte deg.

Hva kan du spise, og hva skal det være?

Faktisk må du spise for å leve, og ikke omvendt. I tillegg er det bedre å spise slik mat som vil hjelpe deg med å håndtere lupus og beskytte hjertet, hjernen og nyrene.

Hva bør være begrenset, og hva bør kastes

1. Fett. Retter, friterte, hurtigmat, retter med mye smør, grønnsaker eller olivenoljer. Alle øker risikoen for å utvikle komplikasjoner av kardiovaskulærsystemet dramatisk. Alle vet at fett provoserer forekomster av kolesterol i karene. Unngå skadelige fettstoffer og beskytt deg mot et hjerteinfarkt.
2. Koffein. Kaffe, te, noen drinker inneholder store mengder koffein, noe som irriterer mageslimhinnen, får hjertet til å slå raskere, hindrer deg i å sovne og overbelaste sentralnervesystemet. Du vil føle deg mye bedre hvis du slutter å drikke kaffe kopper. Samtidig reduseres risikoen for erosjon og sår i magen og tolvfingertarmen betydelig.
3. Salt. Salt er begrenset i alle fall. Men dette er spesielt nødvendig for ikke å overbelaste nyrene, muligens allerede påvirket av lupus, og ikke å provosere en økning i blodtrykket.
4. Alkohol. Alkohol er skadelig i seg selv, og i kombinasjon med medisiner som vanligvis foreskrives for en pasient med lupus, er det generelt en eksplosiv blanding. Gi opp alkohol, og du vil umiddelbart føle forskjellen.

Hva kan og skal spise

1. Frukt og grønnsaker. En utmerket kilde til vitaminer, mineraler og fiber. Prøv å lene seg på sesongens grønnsaker og frukt, de er spesielt nyttige, og også ganske billig.
2. Mat og kosttilskudd er høyt i kalsium og D-vitamin. De vil bidra til å forhindre osteoporose, som kan utvikle seg mens du tar glukokortikosteroider. Bruk fettfattige eller fettfattige meieriprodukter, oster og melk. Forresten, hvis du drikker piller med vann og melk, vil de være mindre irriterende for mageslimhinnen.
3. Hele kornblandinger og bakverk. Disse produktene inneholder mye fiber og B-vitaminer.
4. Protein. Protein er nødvendig slik at kroppen effektivt kan bekjempe sykdommen. Det er bedre å spise magert, diettkjøtt og fjærfe: kalvekjøtt, kalkun, kanin. Det samme gjelder for fisk: torsk, pollack, lavmakt sild, rosa laks, tunfisk, blekksprut. I tillegg inneholder sjømat mye omega-3 umettede fettsyrer. De er viktige for normal funksjon av hjernen og hjertet.
5. Vann. Prøv å drikke minst 8 glass rent ikke-karbonert vann per dag. Dette vil forbedre den generelle tilstanden, forbedre arbeidet i mage-tarmkanalen, og bidra til å kontrollere sulten.

Så, systemisk lupus erythematosus i vår tid - ikke en setning. Ikke fortvil hvis du har denne diagnosen; heller er det nødvendig å "kontrollere seg", å observere alle anbefalingene fra den behandlende legen, for å lede en sunn livsstil, og pasientens kvalitet og levetid vil øke betydelig.

Hvilken lege å kontakte

Gitt det mangfold av kliniske manifestasjoner, er det noen ganger ganske vanskelig for en syk person å finne ut hvilken lege som skal vende seg til i begynnelsen av sykdommen. For eventuelle endringer i trivsel anbefales det å kontakte terapeuten. Etter testing vil han kunne foreslå en diagnose og henvise pasienten til en reumatolog. I tillegg må du kanskje konsultere en hudlege, nephrologist, pulmonologist, nevrolog, kardiolog, immunolog. Siden systemisk lupus erythematosus ofte er forbundet med kroniske infeksjoner, vil det være nyttig å bli undersøkt av en smittsom spesialist. Hjelp i behandlingen vil gi en ernæringsfysiolog.

Om denne sykdommen, se materialene i programmet "Live sunt":

Systemisk lupus erythematosus: symptomer og behandling

Oppdagelsen av sykdommen "Systemic lupus erythematosus" skjedde i 1828, etter at den franske dermatologen Biett beskrev sine symptomer.

Først var tegnene på denne sykdommen sine ytre manifestasjoner, men i 1873 ble det bemerket at i tillegg til hudsymtomene på lupus erythematosus, kan det være sykdommer i de indre organene.

Først i 1954 i blodet hos pasienter med systemisk lupus erythematosus ble det identifisert visse proteiner (antistoffer) som virker mot sine egne celler i kroppen. Oppdagelsen av slike proteiner har hjulpet utvikle følsomme tester for å bestemme denne sykdommen.

Lupus erythematosus - hva er denne sykdommen?

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en sykdom i immunsystemet (en autoimmun sykdom) der kroppen produserer antistoffer mot egne celler og deres komponenter, forårsaker skade på deres friske celler og vev, prøver å ødelegge og angripe dem, fordi oppfatter disse cellene som fremmede.

Et slikt angrep på sunne celler i kroppen fører til alvorlig betennelse og skade på ulike vev i kroppen.

Systemisk lupus erythematosus er en uhelbredelig kronisk sykdom og kan virke negativt både på muskler og ledd, forårsaker betennelse, og på andre menneskelige organer - hud, nyrer, lunger, kardiovaskulær system og hjerne kan bli påvirket.

Lupus erythematosus er inkludert i gruppen av revmatiske sykdommer som ledsages av inflammatoriske sykdommer i bindevevet, og er også bestemt av karakteristiske leddsmerter og smertefulle manifestasjoner i muskler og ben.

Kvinner får SLE 10 ganger oftere enn menn.

Systemisk lupus erythematosus - symptomer

Symptomer på systemisk lupus erythematosus er mange, men det er noen generelle symptomer og tegn karakteristisk for sykdommen:

1. konstant svært alvorlig tretthet;
2. hodepine;
3. muskel smerte;
4. hovne og smertefulle ledd (leddgikt);
5. høy kroppstemperatur uten grunn til det;
6. karakteristiske hudutslett;
7. nyreproblemer.

Alle symptomer på sykdommen kan deles inn i typer.

Tabell - Symptomer på systemisk lupus erythematosus

Typer av systemisk lupus erythematosus

Det er fire typer lupus erythematosus:

• systemisk lupus erythematosus;
• discoid;
• medikament-fremkalt;
• Neonatal.

Tabell av typer hard valuta

Type lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus: årsaker

Utseendet til SLE skyldes det faktum at immunsystemets funksjon begynner å fungere ikke som de burde. Med et sunt immunsystem produseres antistoffer som er proteiner - proteiner som bidrar til å bekjempe virus og bakterier som invaderer kroppen og ødelegger dem.

Når lupus erythematosus i immunsystemet produserer antistoffer (proteiner) mot friske celler og vev i sin egen kropp.

Forskere har ennå ikke studert alle årsakene til betennelse og vevskader i SLE, men det er en mulighet for at det forekommer en kombinasjon av noen av følgende faktorer:

• Årsaker til genetisk natur;
• Miljøfaktorer;
• Formentlig hormonelle faktorer.

Den eksakte årsaken til sykdommen kan variere sterkt i forskjellige mennesker, så de er svært vanskelig å klassifisere.

Lupus erythematosus kan forårsake:

1. stress,
2. katarralsykdommer;
3. perioden av ungdom og overgangsalder, fordi det er en sterk hormonell justering av kroppen;
4. graviditet;
5. abort;
6. solstråling;
7. noen medisinske stoffer;
8. virus og infeksjoner.

diagnostikk

Det er 11 kriterier for diagnosen lupus erythematosus:

1. Utseendet på utslett på kinnbenet i form av en sommerfugl.
2. Utslett på huden i form av discoid utslett (erytem).
3. Økt sensitivitet for UV-stråler.
4. Utseendet av sår i munnhulen (enanthem).
5. Utviklingen av ikke-erosiv artritt: to eller flere ledd (oftest små).
6. Tilstedeværelse av serositt: pleurisy eller perikarditt.
7. Nyrer påvirkes.
8. Berørte CNS-markerte kramper og tilstedeværelsen av psykose.
9. Påvisning av hematologiske lidelser: anemi, trombocytopeni, leukopeni.
10. Analyser avslørte immunologiske parametere: anti-DNA eller anti-Sm eller aFL.
11. ANF ​​er preget av økt titer.

Hvis pasienten har fire kriterier ut av elleve, utfører legen en diagnose av systemisk lupus erythematosus. Samtidig kan en slik diagnose gjøres i nærvær av ett kriterium.

Video - Symptomer og behandling av systemisk lupus erythematosus

Behandling av systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus refererer til uhelbredelige sykdommer i hvilke perioder med forverring alternerer med perioder med remisjon.

I perioden med eksacerbasjon oppstår betennelse i ulike organer, eller forverring av tilstanden som oppstod under remisjon.

Det er ingen tegn og symptomer på lupus under remisjon. Sjelden er komplett eller langvarig tilbakekalling.

SLE-behandling er primært rettet mot å forebygge og utsette perioden for forverring og opprettholde fratredelsesperioden.

Den viktigste taktikken for behandling av SLE:

1. forhindre forverring
2. behandle eksacerbasjon når det skjedde
3. minimere komplikasjoner av sykdommen.

Forskning utføres rundt om i verden som er på utkikk etter måter å kurere denne sykdommen på.

Tabell - måter å behandle SLE

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en alvorlig sykdom der sitt eget immunsystem oppfatter menneskets celler som fremmed. Som et resultat, deployer det en immunrespons mot dem og provoserer organskader. Siden elementer av immunsystemet er tilstede i noen del av kroppen, kan nesten alle organer bli påvirket av lupus. Ifølge statistikken utvikles sykdommen hos kvinner i ca 90% av tilfellene. I de fleste tilfeller oppstår de første symptomene på sykdommen mellom 15 og 25 år.

Mange er interessert i opprinnelsen til sykdommens navn, og hvordan har ulver å gjøre med det? Historien går tilbake til den fjerne middelalderen, da i Europa var det fortsatt mulig å møte en vill ulv og alvorlig lide på et slikt møte. Dette gjaldt spesielt for sjåføren, som ofte måtte gå på plikt til enhver tid på dagen og i noe vær. Når de angrep dem, prøvde ulven å bite inn i den ubeskyttede delen av kroppen, som viste seg å være ansiktet (nese og kinn, for å være mer spesifikt). Senere vil de viktigste symptomene på sykdommen bli oppført, og en av dem er lupus "sommerfugl" - hudskader i kinnbenet og nesen.

I tillegg til systemisk lupus erythematosus er det to prosesser: discoid og lupus erythematosus. Disse konseptene bør ikke identifiseres, siden patologier er forskjellig fra hverandre både i deres kliniske manifestasjoner og i sannsynligheten for alvorlige komplikasjoner.

Årsaker til systemisk lupus erythematosus

Hittil har legene ikke vært i stand til å etablere den eksakte årsaken til utviklingen av en så kompleks sykdom. Rundt om i verden søker dusinvis av laboratorier et svar på dette spørsmålet, men kan ikke avgjørende gå videre.

• Basert på dataene som ble oppnådd under samlingen av anamnese, klarte legene å fastslå at folk som tilbringer mye tid i kulde eller varme, blir sykere oftere enn andre fra lupus erythematosus. I de fleste tilfeller skyldes dette deres faglige aktiviteter. Til fordel for ultrafiolett stråling (den inneholder sollys) sier det faktum at sykdommen hos pasienter ofte blir forverret om sommeren.
• Arvelig predisposisjon er faktisk ikke årsaken til sykdommen. Dette er bare et substrat, som andre faktorer senere akkumulerer. Likevel har det vist seg at slektninger til personer som har opplevd dette problemet har høyere risiko for å utvikle sykdommen.
• Noen forfattere hevder at lupus er en slags systemisk respons av kroppens immunsystem til hyppige irritasjoner. Mikroorganismer, parasitter i mage-tarmkanalen, soppinfeksjoner, virus virker som irriterende. Hvis en persons immunitet svekkes og stadig blir utsatt for en negativ effekt, øker sannsynligheten for en pervertert reaksjon på hans celler og vev.
• Eksponering for noen aggressive kjemiske forbindelser (nesten alltid pasienten møter dem også på arbeidsplassen).

Noen faktorer kan forårsake forverring av en person med systemisk lupus erythematosus eller provosere en annen forverring av det:

• Røyking - En svært dårlig effekt på tilstanden til blodkarene i mikrocirkulatorisk sengen, som allerede lider av SLE.
• Mottak av kvinnen av preparatene som inneholder kjønnshormoner i høye doser.
• Et stoff kan ikke bare forårsake utvikling av narkotika lupus, men også forårsake en forverring av SLE (husk, disse er forskjellige sykdommer).

Patogenese av sykdommen

Mange pasienter kan ikke forstå legene som forteller dem at deres eget immunsystem plutselig begynte å angripe sin vert. Tross alt, selv langt fra medisin, vet folk fra skolen at immunforsvaret er kroppens beskytter.

Først i menneskekroppen svikter en mekanisme som utfører en regulatorisk funksjon. Som nevnt ovenfor har årsakene og mekanismen til denne spesielle lenken ikke blitt fastslått, og legene kan bare fastslå dette faktum. Som et resultat viser noen fraksjoner av lymfocytter (dette er en blodcelle) overdreven aktivitet og provoserer dannelsen av store proteinmolekyler - immunkomplekser.

Videre sprer de samme kompleksene over hele kroppen og deponeres i forskjellige vev, hovedsakelig veggene i små fartøy. Allerede på bindingsstedet fremkaller proteinmolekyler frigjørelsen av enzymer fra celler, som normalt er innesluttet i spesielle mikroskopiske kapsler. Aggressive enzymer utøver sin virkning og ødelegger kroppens normale vev, og forårsaker mange symptomer som pasienten søker hjelp fra en lege.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus

Som du kan se fra den forrige delen, er provokatører av sykdommen spredt over hele kroppen med blodstrøm. Dette antyder at du kan forvente skade på nesten hvilket organ som helst.

Ikke-spesifikke symptomer

I begynnelsen mistenker folk ikke engang at de har utviklet systemisk lupus på grunn av at det manifesterer seg som følger:

• en økning i kroppstemperaturen som en person ikke kan forholde seg til av noen grunn;
• muskel smerte og tretthet når du arbeider
• hodepine og generell svakhet.

Det er klart at slike manifestasjoner er karakteristiske for nesten hvilken som helst sykdom, og at de i isolasjon ikke representerer noe av verdi for leger. Imidlertid har sykdommen fortsatt mange symptomer, som for enkelhets skyld deles inn i grupper avhengig av hvilket organ eller organsystem som påvirkes.

Manifestasjoner av huden

• Det klassiske symptomet av sykdommen er den karakteristiske "lupus sommerfuglen". Det er en rødhet av huden og utseendet på et utslett på det i kinnene, nesen, nesen. Til tross for at huden påvirkes hos 65% av pasientene med SLE, observeres dette kjente symptomet hos bare 30-50% av pasientene. Ofte hevder kvinner at denne rødheten er forbundet med spenning eller overoppheting i solen.
• Utslett kan også bli funnet på kropp og armer.
• Noe mindre ofte registrerer en person håravfall og hekker alopeci.
• Utseendet av sår i munnen, vagina, nese.
• På bena og armer i de alvorligste tilfellene, lider huden så mye at trofasår ser ut.
• Derivater av huden - hår og negler kan også bli skadet som følge av progresjonen av lupus. Neglene blir sprø, og håret faller ut.

Manifestasjoner av muskel-skjelettsystemet

I lupus lider bindevevet mest, noe som er tilstede i relativt store mengder i leddområdet.

• De fleste pasienter med SLE rapporterer smerter i leddene. I dette tilfellet er de små leddene på hendene og håndleddene oftere og sterkere påvirket.
• Betennelsen i symmetriske ledd - polyarthritis - utvikler seg noe sjeldnere.
• Til forskjell fra reumatoid artritt, noe som er veldig lik felles skade i systemisk lupus erythematosus, forekommer ikke knoglereduksjon.
• Hver femte pasient med felles skade utvikler sin deformitet. Det dårlige er at denne forandringen i form er permanent og kun kan elimineres ved hjelp av kirurgisk inngrep.
• Hos menn, svært ofte sykdommen er manifestert av betennelse i sacroiliac joint. Samtidig er det smerter i sakrum og coccyx (litt over baken). Et symptom kan forstyrre en mann hele tiden, og kan manifestere seg etter fysisk anstrengelse i form av ubehag og en følelse av tyngde.

Manifestasjoner av SLE fra hematopoietisk systemet

• En av de mest spesifikke og karakteristiske manifestasjonene av lupus er utseendet av LE-celler i blodet (de kalles noen ganger lupus). Disse er leukocytter, innenfor hvilke laboratoriearbeidere ved høy forstørrelse oppdager kjernene til andre blodceller. Dette fenomenet er en konsekvens av den falske anerkjennelsen av egne celler som farlig og fremmed. Leukocytter mottar et signal for å ødelegge dem, ødelegge dem og absorbere seg i seg selv.
• I en halv av pasientene viser klinisk undersøkelse av blodet anemi, trombocytopeni og leukopeni. Dette er ikke alltid en konsekvens av sykdomsprogresjonen - ofte er denne effekten observert som et resultat av sykdoms medisinske terapi.

Manifestasjoner i hjertet og store blodårer

• På enkelte deler av pasientene under undersøkelsen finner legene perikarditt, endokarditt og myokarditt.
• Under undersøkelsen oppdager legene ikke et smittsomt middel som kan provosere utviklingen av inflammatorisk hjertesykdom.
• Med sykdomsprogresjonen, i de fleste tilfeller påvirkes mitral- eller tricuspideventiler.
• Systemisk lupus erythematosus, som mange systemiske sykdommer, øker sannsynligheten for å utvikle aterosklerose.

Nephrological manifestasjoner av SLE

• Lupus nefritis er en inflammatorisk sykdom i nyrene, hvor den glomerulære membranen tykes, fibrin blir avsatt og hyalinkroppene dannes. I fravær av tilstrekkelig behandling kan pasienten utvikle en vedvarende reduksjon i nyrefunksjonen. Sannsynligheten for nyreskader er høyere ved akutt og subakutt sykdomssykdom. I tilfelle av kronisk SLE utvikler lupus nephritis mye sjeldnere.
• Hematuri eller proteinuri, som ikke ledsages av smerte og ikke plager personen. Ofte er dette den eneste manifestasjonen av lupus fra urinsystemet. Siden SLE diagnostiseres øyeblikkelig og effektiv behandling begynner, utvikler akutt nyresvikt bare i 5% av tilfellene.

Neurologiske og psykiske abnormiteter

Progresjonen av sykdommen kan provosere slike formidable forstyrrelser i sentralnervesystemet, som encefalopati, kramper, nedsatt følsomhet, cerebrovaskulær sykdom. Det dårlige er at alle endringer er ganske vedvarende og vanskelig å korrigere.

Diagnose av systemisk lupus erythematosus

Basert på alle tilgjengelige data, identifiserte legene de vanligste symptomene på lupus erythematosus. Noen av dem er vanligere, andre er mindre vanlige. Hvis 4 eller flere kriterier er identifisert hos en person, uansett hvor lenge de dukket opp, utføres en diagnose av systemisk lupus erythematosus. Disse kriteriene er som følger:

• "Lupus butterfly" - et utslett på kinnbenet.
• Discoid utbrudd.
• Økt følsomhet i huden til sollys - fotosensibilisering. En person kan ha utslett eller bare en uttalt rødhet.
• Sår på epithelium av munnen.
• Inflammatorisk lesjon av to eller flere perifere ledd, uten involvering av beinvev i prosessen.
• Betennelse i de serøse membranene - pleurisy eller perikarditt.
• Ekskresjon med urin per dag mer enn 0,5 g protein eller sylindruri.
• Spasmer og psykose, andre nevrologiske lidelser.
• Hemolytisk anemi, en reduksjon i blodnivået av leukocytter og blodplater.
• Påvisning av antistoffer mot sitt eget DNA og andre immunologiske abnormiteter.
• Økende titer av ANF.

Behandling av systemisk lupus erythematosus

Pasienten må i utgangspunktet stille inn på at sykdommen ikke kan helbredes om noen dager, eller bare å ha en operasjon. Så langt er diagnosen satt for livet, men du kan heller ikke fortvile. Korrekt valgt behandling gjør at du kan unngå forverring og føre et ganske fullt liv.

• Narkotika med glukokortikoider - det er deres pasienter regelmessig gjennom livet. I utgangspunktet settes dosen relativt stor - for å eliminere forverring og alle manifestasjoner. Etter at legen overvåker pasientens tilstand og reduserer sakte mengden av stoffet som tas. Minste dose reduserer signifikant sannsynligheten for at pasienten utvikler bivirkninger fra hormonbehandling, som er ganske mange.
• Cytotoksiske stoffer.
• TNF-a-hemmere - en gruppe medikamenter som blokkerer virkningen av proinflammatoriske enzymer i kroppen og kan lindre symptomer på sykdommen.
• Ekstrakorporeal avgiftning - fjerning av unormale blodceller og immunkomplekser fra kroppen gjennom svært sensitiv filtrering.
• Pulserapi er bruk av imponerende doser av cytostatika eller hormoner, noe som gjør at du raskt kan kvitte seg med de viktigste symptomene på sykdommen. Selvfølgelig tar dette kurset kort tid.
• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.
• Behandling av sykdommer som provoserer lupus - nephritis, leddgikt etc.

Det er svært viktig å overvåke tilstanden til nyrene, siden det er lupus nefritis som er den vanligste dødsårsaken til pasienter med systemisk lupus erythematosus.

Systemisk lupus erythematosus: en sykdom med tusen ansikter

Systemisk lupus erythematosus er en av de mest kompliserte autoimmune sykdommene der antistoffer mot sitt eget DNA vises i kroppen.

Forfattere

redaktører

Systemisk lupus erythematosus (SLE) påvirker flere millioner mennesker i verden. Dette er mennesker i alle aldre, fra babyer til eldre. Årsakene til sykdommen er uklare, men mange faktorer som bidrar til utseendet er godt studert. Det er ikke mulig å kurere lupus, men denne diagnosen lyder ikke lenger som en dødsdom. La oss prøve å finne ut om Dr. House hadde rett i å mistenke denne sykdommen hos mange av hans pasienter, hvis det er en genetisk predisponering for SLE og om en bestemt livsstil kan beskytte mot denne sykdommen.

Autoimmune sykdommer

Vi fortsetter syklusen av autoimmune sykdommer - sykdommer der kroppen begynner å kjempe med seg selv, produserer autoantistoffer og / eller auto-aggressive lymfocyttkloner. Vi snakker om hvordan immunitet fungerer og hvorfor noen ganger begynner det å "skyte sin egen måte". Separate publikasjoner vil bli viet til noen av de vanligste sykdommene. For å observere objektivitet, invitert vi oss til å bli kurator for det spesielle prosjektet for legen av biovitenskap, Corr. Russisk vitenskapsakademi, professor ved Institutt for immunologi, Moskva statsuniversitet, Dmitri Vladimirovich Kuprash. I tillegg har hver artikkel sin egen anmelder, en mer detaljert forståelse av alle nyanser.

Olga Anatolievna Georginaova, kandidat i medisinsk vitenskap, generalpraktiserende reumatolog, assistent ved Institutt for indre sykdommer ved fakultetet for grunnleggende medisin ved Moskva statsuniversitet oppkalt etter M.V. Lomonosov.

Prosjektpartnerne er Mikhail Batin og Alexey Marakulin (Open Longevity / United Fin Right Consultants).

Hva som ved siden av bidraget til musikalsk kultur har til felles, virker det som vinneren av syv Grammy-priser Tony Braxton, den moderne sanger Selena Gomez og den virkelige jenta Lucy, verden har lært av Beatles-hit Lucy In The Sky With Diamonds? Alle tre ble diagnostisert med systemisk lupus erythematosus (SLE), en av de mest komplekse autoimmune sykdommene der antistoffer mot sitt eget DNA forekommer i kroppen. På grunn av dette påvirker sykdommen nesten hele kroppen: eventuelle celler og vev kan bli skadet, og systemisk betennelse forekommer [1], [2]. Bindevev, nyrer og kardiovaskulær system er oftest påvirket.

For et århundre siden var en mann med SLE dømt [3]. Nå, takket være en rekke stoffer har pasientoverlevelse forbedret: du kan lindre symptomene på sykdommen, redusere organskader, forbedre livskvaliteten. I begynnelsen og midten av det 20. århundre døde mennesker av SLE plutselig fordi de fikk nesten ingen behandling. På 1950-tallet var den forventede femårige overlevelsesgraden ca 50% - med andre ord døde halvparten av pasientene innen fem år. Nå med overlevelse av moderne terapeutiske støttestrategier er overlevelsesratene på 5, 10 og 15 år 96, 93 og 76%, henholdsvis [4]. Dødeligheten fra SLE varierer sterkt avhengig av kjønn (kvinner lider oftere enn menn, se figur 1) [5], etnisk gruppe og bostedsland. Den alvorligste sykdommen forekommer hos svarte menn.

Figur 1. Utbredelsen av SLE. Blant menn. Fargen i tegningslegenden gjenspeiler antall tilfeller per 100 000 innbyggere.

Figur 1. Utbredelsen av SLE. Blant kvinner. Fargen i tegningslegenden gjenspeiler antall tilfeller per 100 000 innbyggere.

Funksjoner av oppfatning

Når du leser og søker etter materialer på SLE, bør du være forsiktig. I engelskspråklig litteratur, begrepet "lupus", selv om det brukes mest ofte i forhold til SLE, men fortsatt er en kollektiv. I den russisk-språklige litteraturen er lupus nesten synonymt med SLE, den vanligste formen for sykdommen. Denne oppfatningen av begrepet er ikke helt korrekt, på grunn av at de fem millioner menneskene i verden lider av ulike former for lupus i bred forstand, går bare 70% av pasientene på SLE. De resterende 30% av pasientene lider av andre former for lupus: neonatal, kutan og medikament [6]. Hudformen påvirker kun huden, det vil si at den ikke har noen systemiske manifestasjoner. Dette skjemaet inkluderer for eksempel discoid lupus erythematosus og subakut hud lupus. Dupleksformen av lupus, forårsaket av inntak av visse medisiner, ligner SLE etter arten av kurset og kliniske tegn, men, i motsetning til idiopatisk lupus, krever det ikke spesifikk behandling annet enn å kansellere aggressormedikamentet.

Hvordan manifesterer SLE?

Den mest gjenkjennelige, men ikke den hyppigste, manifestasjonen av SLE er utslett på kinnene og nesen. Ofte kalles det "sommerfuglen" på grunn av formen på utslettet (figur 2). Symptomene på sykdommen hos pasienter danner imidlertid forskjellige kombinasjoner, og selv i en person mot bakgrunnen av behandlingen, kan de manifestere seg i et bølgelignende mønster - noen ganger stille, og deretter blusse opp igjen. Mange av manifestasjonene av sykdommen er ekstremt uspesifikke - derfor er det ikke så lett å diagnostisere lupus.

Figur 2. Butterfly utslett på nesen og kinnene er en av de mest gjenkjennelige, men ikke de hyppigste symptomene på SLE [7].

Figur William Bagg fra Wilsons atlas (1855)

Ofte kommer en person til legen, plaget av feberfeber (temperatur over 38,5 ° C), og det er dette symptomet som tjener som en grunn til at han ser en lege. Hans ledd er hovent og vondt, hans smerte i kroppen, hans lymfeknuter vokser og forårsaker ubehag. Pasienten klager over tretthet og økende svakhet. Andre symptomer uttrykt i resepsjonen inkluderer magesår, alopeci og gastrointestinal dysfunksjon [8]. Ofte lider pasienten av unnvikende hodepine, depresjon, alvorlig tretthet. Hans tilstand påvirker ytelsen og det sosiale livet negativt. Noen pasienter kan selv oppleve affektive forstyrrelser, kognitiv svekkelse, psykose, bevegelsesforstyrrelser og myasthenia gravis [9].

Ikke overraskende, Josef Smolen fra Wien City General Hospital (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) på 2015-kongressen dedikert til denne sykdommen, kalt systemisk lupus erythematosus "den mest komplekse sykdommen i verden."

For å vurdere sykdommens aktivitet og suksess for behandlingen, brukes ca. 10 forskjellige indekser i klinisk praksis. Med hjelpen kan du følge endringer i alvorlighetsgraden av symptomer over en periode. Hver overtredelse er tildelt et poeng, og den endelige mengden poeng indikerer alvorlighetsgraden av sykdommen. De første slike teknikker dukket opp på 1980-tallet, og nå har deres pålitelighet lenge blitt bekreftet av forskning og praksis. De mest populære av dem er SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), dens modifisering SELENA SLEDAI, brukt i studien av østrogenes sikkerhet i Lupus National Assessment (SELENA), BILAG, Skadeindeks SLICC / ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics / American College of Rheumatology Damage Index) og ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) [10]. Russland bruker også estimater av aktiviteten til SLE i henhold til klassifiseringen av V.A. Nasonova [11].

De viktigste målene for sykdommen

Noen vev lider mer fra angrep av autoreaktive antistoffer enn andre. I SLE påvirkes nyrene og kardiovaskulærsystemet spesielt ofte.

Lupus nefritis - Nyresvikt - forekommer med en frekvens på opptil 55%. Det forekommer på forskjellige måter: Noen har asymptomatisk mikroskopisk hematuri og proteinuri, mens andre har raskt progressiv nyrefeil. Heldigvis har den siste langsiktige prognosen i utviklingen av lupus nefritis blitt bedre på grunn av fremveksten av mer effektive støttemidler og forbedret diagnostikk. Nå oppnår de fleste pasienter med lupus nephritis fullstendig eller delvis remisjon [12].

Autoimmune prosesser forstyrrer også funksjonen av blodkar og hjerte. Ifølge de mest beskjedne estimatene, er hver tiende død fra SLE forårsaket av sirkulasjonsforstyrrelser som skyldes systemisk betennelse. Risikoen for iskemisk berøring hos pasienter med denne sykdommen er doblet, sannsynligheten for intracerebral blødning er tre ganger høyere, og subaraknoid risiko er nesten fire. Overlevelse etter et slag er også mye verre enn i befolkningen generelt [13].

Setningen av manifestasjoner av systemisk lupus erythematosus er enorm. Hos enkelte pasienter kan sykdommen bare påvirke hud og ledd. I andre tilfeller er pasientene utmattet av overdreven tretthet, økende svakhet i hele kroppen, langvarig febertemperatur og kognitiv svekkelse. Til dette kan legges trombose og alvorlig skade på organet, som fornyet nyresykdom i sluttrinnet. På grunn av disse forskjellige manifestasjonene kalles SLE en sykdom med tusen ansikter.

Familieplanlegging

En av de viktigste risikoen som SLE har påført, er de mange komplikasjonene av graviditet. Det overveldende flertallet av pasientene er unge kvinner i fertil alder, så problemene med familieplanlegging, graviditetsbehandling og fosterovervåkning er nå gitt stor betydning.

Før utviklingen av moderne diagnostiserings- og terapimetoder utviklet moderens sykdom ofte negativt under graviditeten: forhold som truer kvinnens liv oppstod, svangerskapet endte ofte med føtal død, for tidlig fødsel og preeklampsi. På grunn av dette har legene i lang tid ikke anbefalt kvinner med SLE å ha barn. På 1960-tallet mistet kvinner frukt i 40% av tilfellene. I 2000 hadde antallet slike tilfeller mer enn doblet. I dag estimerer forskere denne tallet på 10-25% [12].

Nå anbefaler leger at de blir gravid bare under sykdommens ettergivelse, siden morens overlevelse, lykkes graviditeten og fødselen av sykdommens aktivitet flere måneder før unnfangelsen og i selve øyeblikket befruktning av egget. På grunn av dette vurderer leger å veilede pasienten før og under graviditeten som et nødvendig skritt [12], [14].

I sjeldne tilfeller nå lærer en kvinne at hun har SLE, allerede gravid. Så, hvis sykdommen ikke er veldig aktiv, kan graviditeten fortsette gunstig med vedlikeholdsterapi med steroid- eller aminokinolinpreparater. Hvis graviditet, sammen med SLE, begynner å true helsen og til og med livet, anbefaler leger en abort eller en beredskapsspesial sektor.

Omtrent en av 20 000 barn utvikler neonatal lupus, en passivt ervervet autoimmun sykdom som har vært kjent i mer enn 60 år (forekomsten er gitt for USA). Det er formidlet av antinuclear maternal autoantistoffer mot Ro / SSA, La / SSB antigener eller til U1-ribonukleoprotein [15]. Tilstedeværelsen av SLE er ikke nødvendig for moren: SLE ved fødsel er bare hos 4 av 10 kvinner som føder barn med nyfødt lupus. I alle andre tilfeller er de ovennevnte antistoffene bare tilstede i mors kropp.

Den eksakte mekanismen for skade på barnets vev er ennå ikke kjent, og mest sannsynlig er det mer komplisert enn penetrasjonen av mors antistoffer gjennom placenta barrieren. Prognosen for helsen til den nyfødte er vanligvis positiv, og de fleste symptomene går fort. Men noen ganger kan sykdommens virkninger være svært vanskelig.

Hos noen barn er hudlengsel merkbar ved fødselen, andre utvikler seg innen få uker. Sykdommen kan påvirke mange systemer i kroppen: kardiovaskulær, hepatobiliær, sentralnerves, samt lungene. I verste fall kan et barn utvikle en livstruende medfødt hjerteblokk [12].

Økonomiske og sosiale aspekter av sykdommen

En person som har SLE lider ikke bare fra de biologiske og medisinske manifestasjonene av sykdommen. En stor del av sykdommens byrde faller på den sosiale komponenten, og det kan skape en ond sirkel av økende symptomer.

Så uavhengig av kjønn og etnisitet, fattigdom, lav utdanning, mangel på helseforsikring, utilstrekkelig sosial støtte og behandling bidrar til forverring av pasientens tilstand. Dette fører igjen til funksjonshemming, funksjonshemming og videre nedgang i sosial status. Alt dette forverrer prognosen til sykdommen sterkt.

Det er også verdt å merke seg at behandlingen av SLE er ekstremt dyrt, og kostnadene er direkte avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen. Direkte kostnader inkluderer for eksempel kostnaden for innlagt behandling (tid brukt på sykehus og rehabiliteringssentre og tilhørende prosedyrer), poliklinisk behandling (behandling med foreskrevet obligatorisk og tilleggsmedisin, besøk til leger, laboratorietester og annen forskning, ambulanseanrop ), kirurgi, transport til medisinske institusjoner og ytterligere medisinske tjenester. Ifølge estimater fra 2015, bruker pasienten i gjennomsnitt 33 tusen dollar per år for alle ovennevnte elementer. Hvis han utviklet lupus nefritis, vokser mengden mer enn to ganger - opp til $ 71 000.

Indirekte kostnader kan til og med være høyere enn direkte, da de inkluderer funksjonshemming og funksjonshemming på grunn av sykdom. Forskere anslår størrelsen på slike tap på $ 20 000 [5].

Russisk situasjon: "For russisk reumatologi å eksistere, utvikle, trenger vi statens støtte"

I Russland lider titusenvis av SLE - ca 0,1% av den voksne befolkningen. Tradisjonelt er reumatologer involvert i behandlingen av denne sykdommen. En av de største institusjonene hvor pasientene kan få hjelp, er Forskningsinstituttet for reumatologi oppkalt etter VA Nasonov RAMS, grunnlagt i 1958. Som dagens direktør for det vitenskapelige forskningsinstitutt påpeker, akademiker fra det russiske akademisk medisinske fag, æret forsker i Russland, Yevgeny Lvovich Nasonov, først ble moren Valentina Alexandrovna Nasonova, som jobbet i reumatologisk avdeling, kommet hjem nesten hver dag i tårer, da fire av fem pasienter døde på i armene hennes. Heldigvis har denne tragiske tendensen blitt overvunnet.

Men selv nå er det svært vanskelig å få SLE i Russland: tilgjengeligheten av de nyeste biologiske preparatene til befolkningen gir mye å være ønsket. Kostnaden for slik terapi er om lag 500-700 tusen rubler om året, og medisinen er lang, ikke begrenset til ett år. Samtidig er slik behandling ikke inkludert i listen over essensielle legemidler (VED). Standarden på omsorg for pasienter med SLE i Russland er publisert på nettsiden til Sosialdepartementet i Russland.

Nå er biologisk terapi brukt i Scientific Research Institute of Rheumatology. Først mottar pasienten dem 2-3 uker, mens han er på sykehuset. - OMS dekker disse kostnadene. Etter uttømming må han sende inn søknad på bosted for ytterligere rusmiddelforsyning til departementet for helsedepartementets regionale avdeling, og den endelige avgjørelsen fattes av en lokal tjenestemann. Ofte er svaret hans negativt: I noen regioner er pasienter med SLE ikke interessert i den lokale helseavdelingen.

Ifølge Yevgeny Nasonov reiste han gjentatte ganger spørsmålet om å inkludere biologiske legemidler i VED og skrev henvendelser til Helse, men til ingen nytte: "Det er ikke nok penger til slike pasienter." "For at russisk reumatologi skal eksistere, utvikle, trenger vi statlig støtte," oppsummerer den største russiske spesialisten.

Nadezhda Bulgakova, president for den russiske reumatologiske foreningen "Nadezhda", overholder samme mening: "Det er veldig trist at en alvorlig sykdom blir kastet ut av ungdommens liv. Folk mister jobbene sine, mister sin sosiale status. Å være deaktivert er veldig vanskelig, en person mister fortsatt helse. Det er synd at staten ikke kan gi moderne forberedelser til alvorlig syke pasienter og henger den store byrden av mennesker med nedsatt funksjonsevne. "

Pathogenese: Forstyrrelser i immunsystemet

I lang tid har patogenesen av systemisk lupus erythematosus vært et mysterium, men i løpet av det siste tiåret har flere grunnleggende mekanismer blitt avklart. Som det skulle ha vært antatt, var immunceller og immunresponsmolekyler implisert her (figur 3) [6]. For bedre å forstå hva som er skrevet videre, anbefaler vi å referere til den første artikkelen i denne syklusen, som beskriver de grunnleggende mekanismer for (auto) immunitet: "Immunitet: kampen mot andre og. deres egne "[16].

Minst 95% av pasientene har autoantistoffer som gjenkjenner fragmenter av egne kroppsceller som utenlandske (!) Og representerer derfor en fare. Ikke overraskende er den sentrale figur i patogenesen av SLE B-celler som produserer autoantistoffer. Disse cellene er den viktigste delen av adaptiv immunitet, som har evnen til å presentere antigener til T-celler og utsende signalmolekyler - cytokiner. Det antas at utviklingen av sykdommen utløses av B-celle hyperaktivitet og tap av deres toleranse mot kroppens egne celler. Som et resultat danner de mange autoantistoffer som er rettet mot det kjernefysiske, cytoplasmatiske og membranantigenene som finnes i blodplasmaet. Som et resultat av bindingen av autoantistoffer og kjernefysisk materiale dannes immunkomplekser, som er avsatt i vevet og ikke effektivt fjernet. Mange kliniske manifestasjoner av lupus er resultatet av denne prosessen og påfølgende skade på organer. Den inflammatoriske reaksjonen forverres av det faktum at B-celler utskiller proinflammatoriske cytokiner og presenterer T-lymfocytter ikke med fremmede antigener, men med egen organismeres antigener [1].

Patogenesen av sykdommen er også forbundet med to andre samtidige hendelser: med et økt nivå av apoptose (programmert celledød) av lymfocytter og med en forverring i behandlingen av søppelmateriale som oppstår under autofagi. En slik "kulling" av kroppen fører til oppblåsing av immunresponsen i forhold til sine egne celler.

Autophagy - prosessen med utnyttelse av intracellulære komponenter og etterfyller tilførsel av næringsstoffer i cellen - er nå på alles lepper. I 2016, Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) vant Nobelprisen for oppdagelsen av komplisert genetisk regulering [17] av autofagi. Rollen som "Samoyed" er å opprettholde cellulær homeostase, å behandle skadede og gamle molekyler og organeller, samt å opprettholde celleoverlevelse under stressende forhold. Mer informasjon om dette finnes i artikkelen om "biomolekylet" [18].

Nylige studier viser at autofagi er viktig for den normale strømmen av en rekke immunresponser, for eksempel for modning og funksjon av celler i immunsystemet, anerkjennelse av patogenet, behandling og presentasjon av antigenet. Nå er det stadig flere bevis for at autofagiske prosesser er forbundet med forekomsten, kurset og alvorlighetsgraden av SLE.

Det har vist seg at in vitro makrofager hos pasienter med SLE absorberer mindre cellulære rester sammenlignet med makrofager av friske mennesker fra kontrollgruppen [19]. Således, med mislykket utnyttelse, "apoptotisk avfall" tiltrekker oppmerksomheten "av immunsystemet, og patologisk aktivering av immunceller forekommer (figur 3). Det viste seg at noen typer legemidler som allerede er brukt til behandling av SLE eller er i stadium av prekliniske studier, virker nøyaktig på autofagi [20].

I tillegg til de ovennevnte egenskapene, er pasienter med SLE preget av økt ekspression av type I interferon-gener. Produktene til disse genene er en meget kjent gruppe cytokiner som spiller antivirale og immunmodulerende roller i kroppen. Kanskje en økning i antall interferon type I påvirker aktiviteten til immunceller, noe som fører til en funksjonsfeil i immunsystemet.

Figur 3. Moderne ideer om SLEs patogenese. En av hovedårsakene til de kliniske symptomene på SLE er avsetningen i vev av immunkomplekser dannet av antistoffer som binder fragmenter av det nukleære materialet i celler (DNA, RNA, histoner). Denne prosessen provoserer en sterk inflammatorisk respons. I tillegg, når apoptose er forbedret, er det ingen sykdom, og effektiviteten av autofagi reduseres, blir uutnyttede cellefragmenter blitt mål for immunsystemceller. Immunkomplekser via FcγRIIa-reseptorer kommer inn i det indre av plasmacytoid dendritiske celler (pDC), hvor nukleinsyrene i kompleksene aktiverer Toll-lignende reseptorer (TLR-7/9) [21], [22]. De således aktiverte pDCene går videre til den kraftige produksjonen av type I interferoner (inkludert IFN-a). Disse cytokinene stimulerer i sin tur modningen av monocytter (Mø) til antigen-presenterende dendritiske celler (DC) og produksjonen av autoreaktive antistoffer av B-celler, forhindrer apoptose av aktiverte T-celler. Monocytter, nøytrofiler og dendritiske celler under virkningen av IFN type I øker syntesen av BAFF cytokiner (en B-celle stimulator som fremmer modning, overlevelse og produksjon av antistoffer) og APRIL (en induktor av celleproliferasjon). Alt dette fører til en økning i antall immunkomplekser og enda sterkere aktivering av pDC - sirkelen lukkes. Anomaløs oksygen metabolisme er også involvert i patogenesen av SLE, noe som øker betennelsen, celledød og tilstrømning av autoantigener. Dette er i stor grad feilen i mitokondrierene: forstyrrelsen av deres arbeid fører til økt dannelse av reaktive oksygenarter (ROS) og nitrogen (RNI), forverring av beskyttelsesfunksjonene til nøytrofiler og netose (NETosis)

Endelig kan oksidativt stress også bidra til utviklingen av sykdommen, sammen med unormal oksygenmetabolisme i cellen og forringede mitokondrier. På grunn av den forbedrede sekresjonen av proinflammatoriske cytokiner, vevskader og andre prosesser som karakteriserer løpet av SLE, dannes en overdreven mengde reaktive oksygenarter (ROS) [23], noe som ytterligere skader det omgivende vev, bidrar til den konstante tilstrømningen av autoantigener og spesifikt selvmord av nøytrofiler - ikke-sykdom. ). Denne prosessen avsluttes med dannelsen av nøytrofile ekstracellulære feller (NET) designet for å fange patogener. Dessverre, i tilfelle av SLE, spiller de mot verten: disse retikulære strukturer består hovedsakelig av de viktigste lupus autoantigenene [24]. Samspillet med de nyeste antistoffene gjør det vanskelig å rense kroppen av disse feller og øker produksjonen av autoantistoffer. Således dannes en ond sirkel: økt vevsskade under sykdomsprogresjonen innebærer en økning i mengden av ROS, som ødelegger vev enda mer [25], forbedrer dannelsen av immunkomplekser, stimulerer syntesen av interferon. De patogenetiske mekanismene til SLE er presentert mer detaljert i figur 3 og 4.

Figur 4. Rollen av programmert nøytrofil død - notoz - i patogenesen av SLE. Immunkeller pleier vanligvis ikke å forstyrre de fleste av kroppens egne antigener, siden potensielle autoantigener er lokalisert inne i cellene og ikke presenteres for lymfocytter. Etter autofagisk død blir resterne av døde celler raskt utnyttet. Imidlertid, i noen tilfeller, for eksempel, med et overskudd av reaktive former for oksygen og nitrogen (ROS og RNI), forstyrrer immunsystemet nes-til-nose-autoantigener, noe som provoserer utviklingen av SLE. For eksempel, under påvirkning av ROS, blir polymorfonukleære neutrofiler (PMN) utsatt for ikke-toksisitet, og et "nettverk" (NettoNett) inneholdende nukleinsyrer og proteiner dannes fra cellerester. Dette nettverket blir også en kilde til autoantigener. Som et resultat aktiveres plasmidcytoiddendritiske celler (pDC), frigjør IFN-a og provoserer et autoimmunt angrep. Andre konvensjoner: REDOX (reduksjon - oksidasjonsreaksjon) - forstyrrelse av balansen av redoksreaksjoner; ER-endoplasmatisk retikulum; DC-dendritiske celler; B-B-celler; T-T-celler; Nox2 - NADPH oksidase 2; mtDNA - mitokondrielt DNA; svarte piler opp og ned - henholdsvis gevinst og undertrykkelse. For å se tegningen i full størrelse, klikk på den.

Hvem er skylden?

Selv om patogenesen av systemisk lupus erythematosus er mer eller mindre klar, finner forskerne det vanskelig å identifisere sin viktigste årsak og derfor vurdere en kombinasjon av ulike faktorer som øker risikoen for å utvikle denne sykdommen.

I vårt århundre setter forskerne øynene først og fremst på arvelig disposisjon til sykdommen. SLE unnslippte ikke dette, noe som ikke er overraskende, siden forekomsten varierer sterkt av kjønn og etnisitet. Kvinner lider av denne sykdommen ca 6-10 ganger oftere enn menn. De har en topp i forekomsten av 15-40 år, det vil si i barnealderen [8]. Etnisitet er forbundet med prevalens, sykdomsforløp og dødelighet. For eksempel er en sommerfugl utslett typisk for hvite pasienter. Afroamerikanere og Afrocribes har en mye mer alvorlig sykdom enn hvite kvinner, sykdomsforstyrrelser og inflammatoriske lidelser i nyrene er vanligere. Discoid lupus er også vanlig i mørkhudede mennesker [5].

Disse fakta viser at genetisk predisponering kan spille en viktig rolle i SLEs etiologi.

For å klargjøre dette brukte forskerne genomsøkelsesforeningsforskningsmetoden, eller GWAS [26], [27], [28], som tillater tusenvis av genetiske varianter å bli knyttet til fenotyper - i dette tilfellet manifestasjoner av sykdommen. Takket være denne teknologien ble mer enn 60 steder av predisponering for systemisk lupus erythematosus identifisert. De kan deles inn i flere grupper. En av disse gruppene av loci er assosiert med en medfødt immunrespons. Disse er for eksempel veiene for NF-kB-signalering, DNA-nedbrytning, apoptose, fagocytose, utnyttelse av cellulær rusk. Det inkluderer alternativer som er ansvarlige for funksjon og signalering av nøytrofiler og monocytter. Den andre gruppen inkluderer genetiske varianter som er involvert i arbeidet med den adaptive lenken til immunsystemet, det vil si assosiert med funksjonene og signalnettene til B og T-celler. I tillegg er det loci som ikke faller inn i disse to gruppene. Interessant er mange risikoplasser vanlige for SLE og andre autoimmune sykdommer (figur 5).

Genetiske data kan brukes til å bestemme risikoen for å utvikle SLE, diagnosen eller behandlingen. Dette ville være ekstremt nyttig i praksis, da det på grunn av sykdommens art ikke alltid er mulig å identifisere det ved pasientens første klager og kliniske manifestasjoner. Utvalget av behandling tar også litt tid, fordi pasienter reagerer annerledes på terapi, avhengig av egenskapene til genomet sitt. Så langt er imidlertid genetiske tester ikke brukt i klinisk praksis. En ideell modell for å vurdere følsomhet for sykdommen, må ta hensyn til ikke bare visse genvarianter, men også genetiske interaksjoner, nivåer av cytokiner, serologiske markører og mange andre data. I tillegg må det ta hensyn til epigenetiske særegenheter så mye som mulig - i følge studier bidrar de i stor grad til utviklingen av SLE [29].

I motsetning til genomet, er epigenomet relativt enkelt modifisert under påvirkning av eksterne faktorer. Noen mener at uten dem er det mulig at SLE ikke utvikler seg. Den mest åpenbare av disse er ultrafiolett stråling, fordi pasientene etter eksponering for sollys ofte viser rødhet og utslett på huden.

Utviklingen av sykdommen, tilsynelatende, kan provosere en virusinfeksjon. Det er mulig at i dette tilfellet oppstår autoimmune reaksjoner på grunn av molekylær mimikry av virus - fenomenet av likheten av virale antigener med kroppens egne molekyler. Hvis denne hypotesen er riktig, faller Epstein-Barr-viruset [30] i fokus for forskning. Men i de fleste tilfeller finner forskerne det vanskelig å nevne "navnene" til bestemte skyldige. Det antas at autoimmune reaksjoner fremkalles ikke av bestemte virus, men ved hjelp av felles mekanismer for bekjempelse av denne type patogen. For eksempel er banen for aktivering av type I interferoner vanlig som svar på viral invasjon og i patogenesen til SLE [6].

Slike faktorer som røyking og alkoholbruk ble også undersøkt, men deres effekt er tvetydig. Det er sannsynlig at røyking kan øke risikoen for å utvikle sykdommen, forverre den og øke organskader. Alkohol, ifølge enkelte kilder, reduserer risikoen for å utvikle SLE, men beviset er ganske motstridende, og det er bedre å ikke bruke denne beskyttelsesmetoden mot sykdommen [5].

Det er ikke alltid et klart svar angående påvirkning av yrkesfarefaktorer. Hvis kontakt med silisiumdioksyd ifølge en rekke arbeider fremkaller utviklingen av SLE, så er det ikke noe eksakt svar på virkningen av metaller, industrielle kjemikalier, løsningsmidler, pesticider og hårfarger. Endelig, som nevnt ovenfor, kan lupus provoseres ved bruk av narkotika: oftest er utløserne klorpromazin, hydralazin, isoniazid og prokainamid.

Behandling: Tidligere, Nåtid og Fremtid

Som allerede nevnt er det fortsatt ingen kur for den "mest kompliserte sykdommen i verden". Opprettelsen av et legemiddel hindres av den mangesidede patogenesen av sykdommen, som involverer ulike deler av immunsystemet. Imidlertid kan et kompetent individuelt utvalg av vedlikeholdsterapi oppnå dyp remisjon [31], og pasienten vil kunne leve med lupus erythematosus ganske enkelt som ved kronisk sykdom.

Behandling for ulike endringer i pasientens tilstand kan justeres av en lege, nærmere bestemt av leger. Faktum er at det koordinerte arbeidet til en tverrfaglig gruppe medisinske fagfolk [32] er svært viktig i behandlingen av lupus: en familieleger i Vesten, en reumatolog, en klinisk immunolog, en psykolog, og ofte en nevrolog, en hematolog, en dermatolog, en nevrolog. I Russland kommer en pasient med SLE først til en reumatolog, og avhengig av skade på systemene og organene, kan han trenge ytterligere råd fra en kardiolog, nevrolog, dermatolog, nevrolog og psykiater.

Patogenesen av sykdommen er svært komplisert og forvirret, og derfor er mange målrettede stoffer nå i utvikling, mens andre har vist deres inkonsekvens i teststadiet. Derfor, i klinisk praksis, mens de mest brukte ikke-spesifikke legemidler.

Standardbehandling inkluderer flere typer stoffer. Det første trinnet er foreskrevet immunosuppressive midler - for å undertrykke immunforsvarets overdreven aktivitet. De mest brukte er cytotoksiske medotreksat, azathioprin, mykofenolatmofetil og cyklofosfamid. Faktisk er disse de samme stoffene som brukes til kjemoterapi av kreft og virker primært på aktivt delende celler (i tilfelle immunsystemet, på kloner av aktiverte lymfocytter). Det er klart at denne terapien har mange farlige bivirkninger.

I den akutte fasen av sykdommen tar pasientene rutinemessig kortikosteroider, ikke-spesifikke antiinflammatoriske legemidler som bidrar til å berolige de mest voldsomme plager av autoimmune reaksjoner. De har blitt brukt i behandlingen av SLE siden 1950-tallet. Deretter overførte de behandlingen av denne autoimmune sykdommen til et kvalitativt nytt nivå, og er fortsatt grunnlaget for terapi for mangel på et alternativ, men mange bivirkninger er også forbundet med bruken. Ofte foreskriver legene prednison og metylprednisolon.

Med forverring av SLE siden 1976 har også pulsbehandling blitt brukt: pasienten mottar pulserte høye doser metylprednisolon og cyklofosfamid [33]. Selvfølgelig, etter 40 års bruk, har ordningen for slik terapi blitt forandret, men det anses fortsatt som gullstandarden for behandling av lupus. Samtidig gir det mange alvorlige bivirkninger, og det er derfor ikke anbefalt for noen pasientgrupper, for eksempel personer med dårlig kontrollert arteriell hypertensjon og lider av systemiske infeksjoner. Spesielt kan pasienten utvikle metabolske forstyrrelser og forandre atferd.

Når remisjon er oppnådd, foreskrives antimalarialt legemidler, som lenge har vært vellykket brukt til å behandle pasienter med skader i muskel-skjelett og hud. Virkningen av hydroksyklorokin, et av de mest kjente stoffene i denne gruppen, forklares for eksempel av at det hemmer produksjonen av IFN-a. Dens bruk gir langsiktig reduksjon i sykdomsaktivitet, reduserer skade på organer og vev og forbedrer utfallet av graviditet. I tillegg reduserer stoffet risikoen for trombose - og dette er ekstremt viktig hvis du vurderer komplikasjonene som oppstår i kardiovaskulærsystemet. Dermed er bruk av antimalariale stoffer anbefalt for alle pasienter med SLE [6]. Imidlertid er det en dråpe tjære i et fat honning. I sjeldne tilfeller utvikler retinopati som svar på denne terapien, og pasienter med alvorlig nedsatt nyre- eller leverinsuffisiens er i fare for en giftig effekt forbundet med hydroksyklorokin [34].

Nyere, målrettede stoffer brukes til behandling av lupus (figur 5). Den mest avanserte utviklingen er målrettet mot B-celler: antistoffer, rituximab og belimumab.

Rituximab er et kimært monoklonalt antistoff som brukes til å behandle B-celle lymfomer. Det ødelegger selektivt modne B-celler ved å interagere med membranproteinet CD20. Noen studier har vist at det er effektivt å behandle lupus, spesielt hos pasienter med alvorlig sykdom, når nyre, hematologiske og hud symptomer er tilstede. I to sentrale randomiserte kontrollerte studier viste imidlertid ikke legemidlet gode resultater, så denne behandlingen er ikke offisielt anbefalt for behandling av SLE.

Det andre stoffet var mye mer vellykket. Som et resultat av forskning ble det funnet at serumnivåene av BAFF / BLyS cytokinstimulerende B-celler er mye høyere hos pasienter med SLE enn hos friske mennesker. Signalkaskaden, som inkluderer BAFF, er nøkkelen til utviklingen av autoreaktive B-celler. BAFF kontrollerer modning av B-celler, proliferasjon og produksjon av immunoglobulin, og det humaniserte monoklonale antistoffbelimumab binder BAFF og derved nøytraliserer sin virkning. Sikkerhet og god toleranse for legemidlet ble vist i en studie på sju år, og de hyppigste bivirkningene av det var ikke-livstruende infeksjoner av mild til moderat alvorlighetsgrad. Dermed ble Belimumab det første stoffet for behandling av SLE siden 1956 - mer enn 60 år [1], [34], [35]!

Figur 5. Biologiske legemidler i behandlingen av SLE. I menneskekroppen akkumuleres apoptotiske og / eller nekrotiske cellerester - for eksempel på grunn av infeksjon med virus og eksponering for ultrafiolett stråling. Dette "søppelet" kan fanges av dendritiske celler (DC), hvis hovedfunksjon er presentasjonen av antigener til T og B-celler. Den sistnevnte får muligheten til å svare på autoantigenene presentert for dem av DC. Og så begynner den autoimmune reaksjonen, syntese av autoantistoffer startes. Mange biologiske stoffer blir studert nå - narkotika som påvirker reguleringen av kroppens immunkomponenter. Anifrolumab (et antistoff mot IFN-a-reseptoren), sifalimumab og rontalizumab (antistoffer mot IFN-a), infliximab og etanercept (antistoffer mot tumornekrosefaktor, TNF-a), sirukumab (anti-IL-6) og tocilizumab (anti-IL-6-reseptor). Abatacept (se tekst), belatacept, AMG-557 og IDEC-131 blokker T-cellekostimulerende molekyler. Fostamatinib og R333 er milttyrosinkinase (SYK) hemmere. Ulike B-celle transmembrane proteiner er rettet mot rituximab og ofatumumab (antistoffer mot CD20), epratuzumab (anti-CD22) og blinatumomab (anti-CD19), som også blokkerer plasmacelle-reseptorer (PC). Belimumab (se tekst) blokkerer løselig form av BAFF, tabalyumab og bliesibimod-oppløselige og membranbundne molekyler BAFF, og atazicept - BAFF og APRIL. Noen stoffer fungerer som tolerogener, det vil si stoffer som gjenoppretter toleransen til immunsystemcellene: laquinimod, paquinimod, fingolimod, KRP-203 og lupusor (rigerimod) for T-celler, abetimus og edratid for B-celler. Andre konvensjoner: BCR - B-celle reseptor; TCR - T-celle reseptor; MHC er det viktigste histokompatibilitetskomplekset. For å se tegningen i full størrelse, klikk på den.

Et annet potensielt mål for anti-erytem terapi er type I interferoner, som allerede er diskutert ovenfor. Flere antistoffer mot IFN-a har allerede vist lovende resultater hos pasienter med SLE. Nå er neste, tredje fase av testene deres planlagt.

Også blant stoffene hvis effektivitet i SLE blir studert nå, bør abatacept nevnes. Det blokkerer de costimulatoriske interaksjonene mellom T- og B-celler, og derved gjenoppretter immunologisk toleranse.

Endelig utvikles og testes ulike anticytokinmedisiner, for eksempel etanercept og infliximab-spesifikke antistoffer mot tumornekrosefaktor, TNF-a [34].

konklusjon

Systemisk lupus erythematosus er fortsatt en vanskelig test for pasienten, en vanskelig oppgave for legen og et understudiert område for forskeren. Den medisinske siden av problemet er imidlertid ikke begrenset. Denne sykdommen gir et stort felt for sosial innovasjon, fordi pasienten ikke bare trenger medisinsk hjelp, men også ulike typer støtte, inkludert psykologisk. Derfor forbedrer metodene for å gi informasjon, spesialiserte mobilapplikasjoner, plattformer med godt presentert informasjon, en betydelig forbedring av livskvaliteten til mennesker med SLE [36].

Pasientorganisasjoner hjelper mye i denne saken - offentlige foreninger av mennesker som lider av en sykdom, og deres slektninger. For eksempel er Lupus Foundation of America svært kjent. Organisasjonens aktiviteter er rettet mot å forbedre livskvaliteten til personer diagnostisert med SLE gjennom spesialprogrammer, forskning, utdanning, støtte og assistanse. Dens primære oppgaver er å redusere tiden for å gjøre en diagnose, gi pasientene trygg og effektiv behandling, og utvide tilgangen til behandling og omsorg. I tillegg understreker organisasjonen viktigheten av å trene medisinsk personell, kommunisere problemer med regjeringens tjenestemenn og øke sosial bevissthet om systemisk lupus erythematosus.

Nærmere om struktur, arbeid og en rolle av lignende organisasjoner vil det bli diskutert i siste artikkel i denne syklusen.