Systemisk lupus erythematosus - diagnose av sykdommen

Diagnose av systemisk lupus erythematosus er vanskelig på grunn av uttalt polymorfisme av symptomer. Diagnosen av lupus er laget på grunnlag av pasientens klager, data om grundig fullstendig undersøkelse, laboratorietester og instrumentelle undersøkelsesmetoder.

Undersøkelse og inspeksjon under diagnosen lupus

Når du intervjuer en pasient, er det nødvendig å bestemme arvelig disposisjon og tilstedeværelse av slektninger med en lignende sykdom. Ved undersøkelse er det viktig å ha en triade av symptomer som er karakteristiske for pasienter med systemisk lupus erythematosus - en sommerfugl i ansiktet, leddgikt og polyserositis. Disse tre symptomene er kjennetegn for lupus og regnes som et viktig diagnostisk tegn på sykdommen. Legen legger også vekt på anoreksi, raskt vekttap, svakhet og tretthet, misfarging av fingrene under stress eller kulde og følsomhet overfor sollys. Ved undersøkelse kan sår identifiseres på munnslimhinnen, tørre øyne. Kvinner klager over vaginal tørrhet.

Laboratoriediagnose av systemisk lupus erythematosus:

1. Fullstendig blodtelling.

Laboratoriedata kan være indikativ eller bekrefte diagnosen lupus. Følgende endringer i blodprøver er veiledende data:

• anemi (funnet i 70% av tilfellene) - hemolytisk eller ikke-hemolytisk;
• trombocytopeni (forekommer i 25-40%);
• leukopeni (50% av tilfellene) med lymfopeni;
• høy ESR (mer enn 100 mm er mulig i den aktive perioden);
• serologisk undersøkelse av blod - falsk positiv Wasserman.

2. Biokjemisk analyse av blod.

I den biokjemiske analysen av blod i lupus observeres hyperproteinemi, økning i fibrinogen, etc., men disse endringene er ikke spesifikke og viser nivået på skade på forskjellige organer og systemer.

3. Generell urinanalyse for lupus erythematosus.

I urinen vil det bli forandringer som er typiske for brannfrekvens, glomerulonefrit eller nefrotisk syndrom.

• proteinuri;
• hematuri;
• urin sediment i form av sylindruri;
• leukocyturi.

Immunologisk diagnose av systemisk lupus erythematosus

Immunologisk diagnose av systemisk lupus erythematosus er nødvendig fordi det kan gi data som bekrefter sykdommen.

1. Påvisning av lupus LE-Hargravis-celler i blodet og benmarg. Disse er neutrofile segmenterte leukocytter (mindre vanlig basofiler og eosinofiler), hvilket fagocytisk nukleært DNA-materiale. Funnet hos 70% av pasientene med SLE.
2. Antinukleære antistoffer (ANF) finnes i nesten alle pasienter med lupus erythematosus (opptil 95%). Dette er en gruppe antistoffer som er i kontakt med forskjellige komponenter i kjernen. Men antinucleare antistoffer påvises hos pasienter med andre sykdommer, både reumatiske og ikke-reumatiske.
3. Mange pasienter registrerer antistoffer mot DNA i høy titer. Dette er en svært spesifikk test for lupus.
4. Utseendet til antistoffer mot Sm-antigenet.

Instrumentale metoder for diagnose av lupus erythematosus:

• Instrumental diagnostiske metoder bestemmer brudd på ulike organer i systemisk lupus erythematosus.
• Med nederlaget i nervesystemet - Beregnet tomografi, MR, elektroencefalografi.
• Med nederlaget i muskuloskeletale systemet er det nødvendig med en røntgen av bein og ledd, densitometri, ultralyd av ledd og myk vev.
• Med skade på kardiovaskulærsystemet - et elektrokardiogram, ekkokardiografi, overvåkning for å identifisere problemer med hjertemuskelen og ventiler.
• Med nederlaget i mage-tarmkanalen - foreskriver legen esophagogastroduodenoscopy, ultralydsundersøkelse av bukhuleorganene.

Endringer i luftveiene kan sees på brystets radiografi. Takket være et øyeblikksbilde av lungene, kan legen oppdage betennelse i lungene eller effusjonen.

Biopsi i diagnosen av systemisk lupus erythematosus

En stor rolle i diagnosen av systemisk lupus erythematosus er gitt en biopsi av huden og (eller) nyrene. Med biopsi finnes Grosss kropper (hematoksylinlegemer), som kan ses i bokstavelig talt alle vev.

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk systemisk sykdom, med de mest uttalt manifestasjoner på huden; Etiologien til lupus erythematosus er ikke kjent, men dens patogenese er assosiert med svekkede autoimmune prosesser, noe som resulterer i produksjon av antistoffer mot sunne celler i kroppen. Sykdommen er mer utsatt for middelaldrende kvinner. Forekomsten av lupus erythematosus er ikke høy - 2-3 tilfeller per tusen mennesker. Behandling og diagnose av systemisk lupus erythematosus utføres i fellesskap av en reumatolog og en dermatolog. Diagnosen av SLE er etablert på grunnlag av typiske kliniske tegn, resultatene av laboratorietester.

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk systemisk sykdom, med de mest uttalt manifestasjoner på huden; Etiologien til lupus erythematosus er ikke kjent, men dens patogenese er assosiert med svekkede autoimmune prosesser, noe som resulterer i produksjon av antistoffer mot sunne celler i kroppen. Sykdommen er mer utsatt for middelaldrende kvinner. Forekomsten av lupus erythematosus er ikke høy - 2-3 tilfeller per tusen mennesker.

Utvikling og mistenkte årsaker til systemisk lupus erythematosus

Den eksakte etiologien av lupus erythematosus er ikke fastslått, men antistoffer mot Epstein-Barr-viruset finnes i de fleste pasientene, som bekrefter sykdomens mulige virale natur. Egenskaper av kroppen, som et resultat av hvilke autoantistoffer blir produsert, observeres også hos nesten alle pasienter.

Den hormonelle karakteren av lupus erythematosus er ikke bekreftet, men hormonelle forstyrrelser forverrer sykdomsforløpet, selv om de ikke kan provosere sin forekomst. Orale prevensjonspiller anbefales ikke for kvinner med diagnostisert lupus erythematosus. Folk som har en genetisk predisponering og identiske tvillinger har en høyere forekomst av lupus erythematosus enn i andre grupper.

Patogenesen av systemisk lupus erythematosus er basert på nedsatt immunoregulering når proteinkomponentene i cellen, hovedsakelig DNA, virker som autoantigener, og som et resultat av adhesjon, blir selv de celler som først var immune fra immunkomplekser, mål.

Det kliniske bildet av systemisk lupus erythematosus

Når lupus erythematosus påvirker bindevevet, huden og epitelet. En viktig diagnostisk funksjon er en symmetrisk lesjon av store ledd, og hvis det er deformasjon av leddene, på grunn av involvering av ledbånd og sener, og ikke på grunn av erosive lesjoner. Observerte myalgi, pleurisy, pneumonitt.

Men de mest slående symptomene på lupus erythematosus er notert på huden, og det er for disse manifestasjonene at diagnosen er laget først.

I begynnelsen av sykdommen er lupus erythematosus preget av et kontinuerlig forløb med periodiske tilbakemeldinger, men går nesten alltid inn i en systemisk form. Ofte merket erytematøs dermatitt på ansiktet som en sommerfugl - erytem på kinnene, kinnbenet og alltid på nesenes bakside. Overfølsomhet for solstråling dukker opp - fotodermatoser er vanligvis avrundet i form, er flere. I lupus erythematosus er en egenskap av fotodermatose tilstedeværelsen av en hyperemisk corolla, et sted for atrofi i midten og depigmentering av det berørte området. Kutikulasjonsskalaene som dekker overflaten av erytemet er tett loddet i huden og forsøk på å skille dem er svært smertefulle. På stadiet av atrofi av den berørte huden observeres dannelsen av en glatt, øm alabast-hvit overflate, som gradvis erstatter de erytematøse flekkene fra midten og beveger seg til periferien.

Hos noen pasienter med lupus erytematosus lesjoner spredt seg til hodebunnen, forårsaker fullstendig eller delvis alopecia. Hvis lesjonene påvirker den røde grensen til leppene og munnhinnehinnen, er lesjonene blåaktig-røde tette plakk, noen ganger med skjellete skaler på toppen, deres konturer har klare grenser, plakkene er utsatt for sårdannelse og forårsaker smerte under spising.

Lupus erythematosus har en sesongkurs, og i høst-sommerperioder forverres hudforholdet kraftig på grunn av den mer intense eksponeringen for solstråling.

I tilfelle av subakut lupus erythematosus observeres psoriasis-lignende foci gjennom hele kroppen, blir telangiectasia uttalt, retikulær levetid opptrer på huden på underekstremiteterne (trelignende mønster). Allmenn eller brennbar alopecia, urticaria og kløe observeres hos alle pasienter med systemisk lupus erythematosus.

I alle organer der det er bindevev, begynner patologiske endringer med tiden. I lupus erythematosus påvirkes alle membranene i hjertet, nyrebeltet, mage-tarmkanalen og sentralnervesystemet.

Dersom pasientene i tillegg til hud manifestasjoner lider av tilbakevendende hodepine, leddsmerter uten hensyn til skader og værforhold, observeres forstyrrelser i hjerte- og nyrenes arbeid, og basert på undersøkelsen kan vi anta dypere og systemiske lidelser og undersøke pasienten for lupus erythematosus. En skarp forandring av stemning fra en euforisk tilstand til en tilstand av aggresjon er også en karakteristisk manifestasjon av lupus erythematosus.

Hos eldre pasienter med lupus erythematosus er hud manifestasjoner, nyresvikt og artralgiske syndrom mindre uttalt, men sjeldrens syndrom blir ofte observert - det er en autoimmun skade på bindevevet, manifestert av spyttkjertler, tørt og skarpt i øynene, fotofobi.

Barn med nyfødt lupus erythematosus, født av syke mødre, har erytematisk utslett og anemi i barndommen, så en differensiell diagnose med atopisk dermatitt bør utføres.

Diagnose av systemisk lupus erythematosus

Hvis du mistenker en systemisk lupus erythematosus, blir pasienten henvist til råd fra en reumatolog og en hudlege. Lupus erythematosus er diagnostisert ved forekomst av manifestasjoner i hver symptomatisk gruppe. Kriterier for diagnose av huden: erytem i form av en sommerfugl, fotodermatitt, discoid utslett; fra leddets side: symmetrisk skade på leddene, artralgi, perlearmbåndssyndrom på håndleddene på grunn av deformasjon av ledbåndene; på de indre organer: ulike lokaliseringer av serositis, i urinanalyse, vedvarende proteinuri og sylindruri; på den delen av sentralnervesystemet: kramper, chorea, psykose og humørsvingninger; fra siden av hematopoiesis manifesteres lupus erythematosus ved leukopeni, trombocytopeni, lymfopeni.

Wasserman-reaksjonen kan være falsk positiv, som andre serologiske studier, som noen ganger fører til utnevnelse av utilstrekkelig behandling. Ved utvikling av lungebetennelse utføres røntgenstråler i lungene, og hvis det er mistanke om pleuritt, utføres pleural punktering. Å diagnostisere hjertets tilstand - EKG og ekkokardiografi.

Behandling av systemisk lupus erythematosus

I utgangspunktet er den første behandlingen av lupus erythematosus utilstrekkelig, da feilaktig diagnose av fotdermatose, eksem, seborrhea og syfilis er gjort. Og bare i fravær av effektiviteten av den foreskrevne behandlingen, utføres ytterligere undersøkelser, hvor lupus erythematosus er diagnostisert. Det er umulig å oppnå full utvinning fra denne sykdommen, men rettidig og riktig utvalgt terapi gjør det mulig å oppnå en forbedring i pasientens livskvalitet og unngå funksjonshemning.

Pasienter med lupus erythematosus bør unngå direkte sollys, bruke klær som dekker hele kroppen, og påfør krem ​​med et høyt UV-beskyttelsesfilter til de åpne områdene. Kortikosteroid salver brukes på de berørte områdene av huden, siden bruk av ikke-hormonelle legemidler ikke virker. Behandling bør utføres intermittent, for ikke å utvikle hormonavhengig dermatitt.

I tilfeller av ukomplisert lupus erythematosus foreskrives ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer for å eliminere smerter i muskler og ledd, men aspirin skal tas med forsiktighet, da det senker blodproppsprosessen. Mottak av glukokortikosteroider er obligatorisk, samtidig som doser av legemidler velges slik at ved minimering av bivirkninger for å beskytte indre organer mot nederlag.

Metoden, når en pasient tar stamceller, og deretter utføres immunosuppressiv terapi, hvoretter stamceller gjeninnføres for å gjenopprette immunsystemet, er effektiv selv i alvorlige og håpløse former for lupus erythematosus. Med denne behandlingen stopper autoimmun aggresjon i de fleste tilfeller, og pasientens tilstand med lupus erythematosus forbedres.

En sunn livsstil, unngå alkohol og røyking, tilstrekkelig mosjon, balansert ernæring og psykologisk komfort, tillater pasienter med lupus erythematosus å kontrollere tilstanden deres og forhindre funksjonshemming.

Systemisk lupus erythematosus: diagnostiske og diagnostiske kriterier

Jeg bestemte betinget for å dele denne artikkelen i 2 deler. I den første, vil jeg skissere minste undersøkelser som må gå for å bekrefte diagnosen "systemisk lupus erythematosus", den andre som de introduserer de diagnostiske kriteriene som guidet leger for diagnostisering av SLE. Så nedenfor er standarden på undersøkelsen. Selvfølgelig skal pasienten refereres til reumatologen så snart som mulig. I tillegg til klager spesialist må nøye samle anamnese: finne gynekologiske sykdommer hos kvinner, tilstedeværelsen av en nylig graviditet / fødsel / abort, allergisk historie, familiehistorie med noen kroniske sykdommer, samt tilstedeværelse av slektninger av lupus og andre revmatiske sykdommer. Viktig er yrket, den siste endringen av bosted, livsstil, etc.

Følgende er en laboratorie- og instrumentundersøkelse, som må utføres for å foreta en diagnose, samt periodisk om nødvendig (! Den deltakende spesialisten bestemmer omfanget av undersøkelsen!):

1. Fullstendig blodtelling (kjennetegnet ved en økning i ESR, en reduksjon av antall hvite blodlegemer, blodplater, røde blodlegemer),
2. urinanalyse
3. C-reaktivt protein
4. immunologiske studier: antinuclear faktor (ANF) - en svært viktig markør for SLE, som oppdages hos mer enn 95% av pasientene; antistoff mot DNA, antistoffer mot fosfolipider, reduksjon av komponenter C3, C4 i komplementsystemet, antistoffer mot Ro / SS-A, La / SS-B, antistoffer mot Smith-antigenet (Smith, Sm), nye lesjonsmarkører,
5. Røntgen av bein og ledd, ultralyd av leddene eller MR,
6. X-ray, CT-skanning av lungene,
7. Ekkokardiografi (EchoCG),
8. EKG, ultralyd av karoten arterier,
9. Ultralyd av mageorganene,
10. MR i hjernen, USDG, EEG i nærvær av bevis,
11. konsultasjon av andre spesialister: nevrolog, nevrolog, oculist, psykiater, gynekolog, etc. hvis nødvendig.

Differensiell diagnose av SLE utføres med:

• blodforstyrrelser
• vaskulitt,
• andre revmatiske sykdommer,
• narkotika lupus,
• tumorer,
• ulike smittsomme sykdommer (smittsom mononukleose, Lyme borreliosis, tuberkulose, syfilis, HIV-infeksjon, viral hepatitt etc.) og andre sykdommer.

Vi vender nå til de diagnostiske kriteriene for systemisk lupus erythematosus. Diagnosen av systemisk lupus erythematosus bør begrunnes ved tilstedeværelse av kliniske manifestasjoner og laboratoriedata.

VIKTIG. Bekreft en diagnose krever minst 4 av 11 kriterier for ACR, 1997.

I henhold til diagnosekriteriene SLICC 2012 år for diagnostisering av SLE kriterium må være 4, hvorav den ene må være immunoassay (hvilken som helst av: antistoffer mot DNA, antinukleære faktor (ANF), Sm, antifosfolipid antistoff, C3, C4).

Diagnostiske kriterier for SLE (ACR, 1997)

1. Tuggutslett: Fast erytem, ​​med en tendens til å spre seg til nasolabialområdet.
2. Discoid utslett: erythematous stigende plaques med adherent hud skalaer og follikkel trafikkorker, atrofiske arr er mulig på gamle lesjoner.
3. Fotosensibilisering: hudutslett som følge av reaksjon på sollys.
4. Magesår: Sårdannelse i munnen eller nesopharynx, vanligvis smertefri.
5. Leddgikt: ikke-erosiv artritt, som påvirker 2 eller flere perifere ledd, manifestert av ømhet, hevelse og effusjon.
6. Serositt: pleurisy (pleural smerte og / eller pleural friksjon støy og / eller pleural effusjon), perikarditt (perikardial friksjon støy under auskultasjon og / eller perikarditt tegn under ekkokardiografi).
7. Nyreskader: Vedvarende proteinuri (protein i urinen) minst 0,5 g / dag og / eller sylindruri (erytrocytt, granulært eller blandet).
8. CNS-lesjon: Kramper, psykose (i fravær av medisiner eller metabolske sykdommer).
9. Hematologiske forstyrrelser: hemolytisk anemi med retikulocytose, leukopeni 9 / l minst en gang)

IMMUNOLOGISKE KRITERIER:

MINDRE at i henhold til disse kriteriene for diagnose av SLE bør det være 4 kriterier, hvorav en skal være immunologisk (hvilken som helst av: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

Og her er et ganske typisk klinisk tilfelle. Saken når "diagnosen er skrevet på ansiktet."

Pasient P., 26 år gammel, ble innlagt på Rheumatology avdeling i alvorlig tilstand med følgende symptomer: øket kroppstemperatur til 38,5 ° C i den siste måneden, hårtap, progressivt vekttap, hevelse av ben og ansikt, hjerte smerte, kortpustethet med en svak fysisk aktivitet, økt blodtrykk til 220/120 mm Hg, utslett på ansiktet (lokalisering - nesenes bak, kinnene), smerte og hevelse i leddene. Fra anamnesen er det kjent: 6 måneder siden, den første akuttlevering gjennom fødselskanalen, 3 måneder siden - en abort (avhengig av laktasjons amenoré). 2 uker etter abort, oppstod subfebril temperatur og svakhet. En gjentatt curettage av livmorhulen ble utført, og terapi ble foreskrevet med bredspektret antibakterielle stoffer - uten signifikant forbedring. M / w diagnostisert med lungebetennelse, ble behandlet permanent, uten betydelig forbedring. Rådført via telefon av en reumatolog ble en rekke spesifikke tester foreskrevet, mistanke om systemisk bindeveske. Direktes raskt til reumatologisk avdeling på vårt sykehus. Etter den gjennomførte undersøkelsen diagnostisert diagnostisert systemisk lupus erythematosus, akutt naturligvis hjerte lesjoner (endokarditt Libman-Sacks, CH 2a), nyre (lupus nephritis med nefrotisk syndrom og hypertensjon, kronisk nyresvikt), lunger (lupus pneumonitt), hud ( diskusjonsutslett), slimhinner (lupus-cheilitt), trofiske lidelser (vekttap, vekttap), blodkar (maskerelever, håndkapillærer), ledd (polyarthralgi), immunologiske lidelser.

Dette er virkelig tilfelle når symptomene er typiske (selv om det ikke finnes et enkelt patognomonsymptom i SLE!), Og diagnosen ikke forårsaker noen spesiell tvil. Men ganske ofte krever diagnosen SLE en ganske lang dybdegående undersøkelse. Ifølge mine data krever diagnosen systemisk lupus erythematosus ganske lang tid for innstilling - fra flere måneder til flere år. Våre pasienter har blitt observert i mange år av dermatologer (med utslett på ansiktet, for tiden er typisk lupus "sommerfugl" ganske sjelden), kardiologer, praktiserende leger, nevrologer og til og med kirurger. Ikke rart, dr. House så drømt om å møte lupus i sin praksis, fordi for å få denne diagnosen, trenger man virkelig å "få en hjernekrepp".

92. Systemisk lupus erythematosus. Diagnostiske kriterier, klassifisering, behandling

SLE - systemisk autoimmun sykdom av ukjent etiologi, basert på den genetisk betinget nedsatt immunregulering, å bestemme formasjons Organon spesifikke AT to antigener av cellekjerner med utviklingen av immun inflammasjon i vevene hos mange organer.

Kursets art og aktivitetsgraden av SLE er etablert i samsvar med klassifikasjon B, A. Nasonova (1972-1986).

Kursets natur er bestemt ut fra alvorlighetsgraden av starten, tidspunktet for generaliseringsprosessen, de kliniske egenskapene og sykdomsprogresjonen. Det er 3 alternativer for strømmen av SLE:

• Akutt - med plutselig innbrudd, rask generalisering og dannelse av et polysyndromisk klinisk bilde, inkludert nyre- og / eller CNS-skade, høy immunologisk aktivitet og ofte et ugunstig utfall dersom det ikke er behandlet;

• subakutt - med gradvis oppstart, senere generalisering, bølgeliknelse med mulig utvikling av tilbakemeldinger og en mer gunstig prognose;

• primær kronisk - med en monosyndromisk start, sen og klinisk lav symptomalgemisering og en relativt gunstig prognose.

Hos barn er det i de fleste tilfeller et akutt og subakutt kurs i SLE.

Det er følgende kliniske og immunologiske varianter av sykdommen.

Subakut lupus erythematosus (subacute lupus erythematosus) er en subtype av SLE, karakterisert ved vanlige papuloskvote og / eller anulære polycykliske hudutslett og lysfølsomhet med relativ sjeldenhet av utviklingen av alvorlig nefrit eller CNS-skade. Den serologiske markøren for denne sykdommen er antistoffer (AT) til Ro / SSA.

Neonatal lupus (neonatal lupus) - symptomkompleks inkludert erytem, ​​fullstendig tverrgående hjerteblokk og / eller andre systemiske manifestasjoner, noe som kan observeres hos nyfødte fra mødre med SLE sykdom Sjøgrens og andre revmatiske sykdommer, eller klinisk asymptomatiske mødre serum hvis blod inneholder AT (IgG) til nukleare ribonukleoproteiner (Ro / SSA eller La / SSB). Følelse av hjertet kan oppdages allerede ved fødselen av et barn.

Medicinal lupuslignende syndrom (medikamentindusert lupus), karakterisert ved kliniske og laboratoriefunn lik idiopati-cal SLE og utvikle seg hos pasienter under behandling med visse legemidler: antiarytmika (prokainamid, kinidin), antihypertensive midler (hydralazin, metyldopa, kaptopril, enalapril, atenolol, labetalol, prazosin et al.), psykotropisk (klorpromazin, perfenazin, hlorprotiksenom, litiumkarbonat), antiepileptika (ct-bamazepinom, fenytoin, et al.), antibiotika (fra niazidom minocyklin), inflammatorisk (penicillamin, sulfasalazin et al.), diuretika (hydroklortiazid, klortalidon), hypolipidemisk (lovastati-prefecture, simvastatin) og andre.

Paraneoplastisk lupus-lignende syndrom har kliniske og laboratorie tegn som er karakteristisk for SLE, og kan utvikles hos pasienter med ondartede neoplasmer. Hos barn er det ekstremt sjeldent.

Klinisk bilde. Systemisk lupus erythematosus påvirker overveiende jenter, så vel som kvinner generelt; gutter og menn utgjør bare 5-10% av det totale antall pasienter. De mest sårbare er alderen av maksimal fysiologisk aktivitet, inkludert puberteten. Likevel er SLE noen ganger funnet blant barn i de første månedene og første årene av livet. Økningen i forekomst blant barn begynner i 9 år, med en topp på 12-14 år.

Den patologiske prosessen er preget av en jevn progresjon med mulige, noen ganger ganske lange, langsiktige tilbakemeldinger som kommer under påvirkning av behandling eller spontant. I den akutte perioden er det alltid feber av feil type, og tar iblant en hektisk karakter med kulderystelser og rikelig svette. Karakteristisk dystrofi, som ofte når til cachexi, signifikante forandringer i blodet og tegn på skade på ulike organer og systemer. Sistnevnte kan forekomme uten en viss sekvens, uavhengig av hverandre, på forskjellige tidspunkter fra sykdomsinngang og i noen kombinasjoner.

Omtrent 2/3 av pasientene har en typisk hudlesjoner som manifisterer exudative erytem med ødem, infiltrasjon med hyperkeratose, ofte med en tendens til bobledannelse og nekrotiske sår, etterlater en overflate atrofiske arr eller alopecia pigmentering. Svært karakteristisk er kombinasjonen av akutte eksodative og kroniske discoide endringer i form av begrensede flekker av rosa-rød farge med hvitt-grå skalaer og tynning av huden, som starter fra midten og gradvis fanger hele fokuset. Lokalisering av lupus dermatitt kan være den mest varierte, men favorittstedet er åpen hud: ansikt, hender, bryst. Erytem i ansiktet med sine konturer ligner en sommerfugl, hvis kropp ligger på nesen og vingene - på kinnene. Det kan raskt forsvinne, vises ikke helt, i separate deler. Den økte lysfølsomheten av huden hos lupuspasienter er bemerkelsesverdig. Insolasjon er en av de hyppigste faktorene som forårsaker forverring av den patologiske prosessen.

På huden til pasienter med SLE, kan det være uspesifiserte allergiske manifestasjoner, som lyst marmorering, urtikaria eller kjerneaktig utslett. Vaskulære lidelser, DIC-syndrom og trombocytopeni kan føre til utseende av hemoragisk utslett, utvikling av kapillærer med mikronekrose på fingertuppene og på håndflatene. generell dystrofi fører til tørrhet og nedsatt pigmentering.

Sammen med huden og dets vedlegg påvirkes. Håret faller ut hardt, som ofte slutter med heklete skallethet og til og med fullstendig skallethet. Neglene blir dystrofiske, sprø, transversale strikking vises. Slimhinner i lepper, munn, øvre luftveier og kjønnsorganer er involvert i prosessen.

Et av de første og hyppigste kliniske tegn på sykdommen er artikulært syndrom i form av flyktig artralgi, akutt eller subakut artritt og periarthritis med lunger, noen ganger forbigående, ekssudative fenomen. Både små og store ledd er berørt. Lupus artritt er ikke progressiv.

Systemisk lupus erythematosus hos barn - sykdomsforløpet

Deformitet av leddene på grunn av periarty endringer utvikles i svært sjeldne tilfeller, selv med mange års sykdom. Radiografier reflekterer vanligvis intakt leddbrusk, osteoporose i varierende grad.

Myalgi og myosit er ofte observert. Sistnevnte er ledsaget av en nedgang i muskeltonen, generell muskel svakhet, opp til fullstendig immobilitet, atrofi, migrerende lokale seler og muskel smerte respons. De er basert på lymfoide infiltrater av intermuskulært vev og fibrinoid nekrose av arterielle vegger, ledsaget av interstitial ødem. Det bør huskes at muskel svakhet og atrofi noen ganger utvikles på grunn av generell dystrofi og rus.

Nederlaget for de serøse membranene er så vanlig at sammen med leddgikt og dermatitt, serositis utgjør den såkalte mindre triaden, som er svært karakteristisk for SLE. Spesielt ofte i klinikken blir pleuris og perikarditt anerkjent, men ifølge obduksjonsdata er hver av dem sjelden isolert og er nesten alltid kombinert med peritonitt, perihepatitt eller perisplenitt. Lupin serøsitt er ephemeral; i sjeldne tilfeller fortsetter det hardt med en stor opphopning av væske i hulrommene.

Av de viscerale manifestasjonene av SLE er den hyppigste karditt. Alle tre membranene i hjertet kan påvirkes, men hos barn og ungdom er myokarditt dominerende. Med diffus myokarditt blir grensene utvidet og hjertelydene er dempet, en moderat uttalt systolisk murmur dukker opp, og hjerteslagrytmen blir noen ganger forstyrret. En uttalt koronaritt ledsages av smerte i hjertet. På EKG, er tegn på nedsatt myokardgjenopprettelse nesten alltid oppdaget (reduksjon, glatthet, deformasjon og inversjon av G-bølgen, mindre ofte - ST-intervallforskyvning). Mulig brudd på intraventrikulær og intra-atriell ledning. Radiografisk med diffus myokarditt, en økning i hjertestørrelsen, glathed av hjertebuene, kan en reduksjon i myokardiums kontraktilitet noteres. Akutt hjertesvikt forekommer sjelden. I tillegg til myokarditt forekommer ofte myokarddystrofi. Lupus endokarditt er nesten alltid kombinert med myokarditt; hans livstidsdiagnose er vanskelig. I motsetning til septisk og revmatisk kalles den som Liebman-Sachs atypisk abakteriell endokarditt (på vegne av forskere som først beskrev dens egenskaper). Det er preget av lokalisering av nærliggende vegger, men samtidig er det også involvering i ventilasjonsprosessen. Ofte påvirkes mitralventilen isolert eller i kombinasjon med en tricuspid og aortaklaff. Endokarditt er ikke alltid tydelig reflektert i klinikken og kan bare være et morfologisk funn, spesielt med moderate sklerotiske ventilendringer eller nærliggende lokalisering av prosessen. I noen tilfeller avslørte auskultasjon og PCG en tydelig systolisk murmur av organisk natur, eller det er en kombinasjon av "muskuløs" systolisk støy med en klar diastolisk. I moderne forhold, lupus carditis er i stor grad kurert og det fører sjelden til dannelsen av en organisk defekt med hemodynamiske lidelser.

Lungens lesjon i klinikken er mindre kjent enn lesjonen i pleuraen, og karakteriseres hos de fleste pasienter med dårlige fysiske data. Imidlertid er det ved obduksjon funnet i alle tilfeller. Ofte bølgete lupus lungebetennelse med fortykning og fokalfibrinoid nekrose av alveolar septa, intraalveolar og interstitial ødem, symptomer på pneumosklerose kan føre til respiratorisk svikt. Skarpheten av kliniske data i motsetning til en tydelig grad av radiologiske forandringer. Ofte er det bilateral vedvarende deformitet av det vaskulære interstitiale mønsteret gjennom lungene, noen ganger selv under klinisk remisjon. Når eksacerbasjoner opptrer flere fokalignende skygger av middels tetthet med ujevne konturer, noen ganger fusjonerer med hverandre, men sjelden ledsaget av en reaksjon fra

lungrøtter. Radiografiske funn kan være store infiltrater og discoide atelektaser i lungevevvet, fortsetter stille, uten eosinofili, med rask dynamikk og ikke fører til nedbrytning av vev. Røntgenbildet som ofte suppleres ved trekkene i pleurale lesjoner og høy stilling av membranen på grunn av diafragmatita, plevrodiafragmalnyh adhesjoner og adhesjon, redusere tonen i tarmen muskler og diafragma, og så videre. D.

Lupus pneumonitt ved eksacerbasjon er ikke alltid lett å skille fra sekundær banal lungebetennelse, som indikeres ved leukocytose med neutrofilt skift, røntgendata og effekten av bruk av antibiotika.

Lupus nefritis opptar et spesielt sted blant andre viscerites med SLE, som viser relativ motstand mot behandling og ofte bestemmer utfallet av sykdommen som helhet. Jo mer akutt i løpet av SLE, jo oftere påvirkes nyrene. I gjennomsnitt oppstår lupus nefritis hos 2/3 pasienter. Tegn på det kan oppstå i en hvilken som helst periode av sykdommen, men hovedsakelig i de første månedene og alltid i sin aktive periode. I klinikken kan det manifestere seg på forskjellige måter: a) i form av såkalt latent nefrit med minimal urinsyndrom, uten ødem, arteriell hypertensjon og funksjonsforstyrrelser; b) som uttalt (manifest) nefrit uten nefrotisk syndrom, men med signifikante forandringer i urinen, endringer i funksjonelle parametere og ekstrarale manifestasjoner; c) som nefritisk nefritis med alvorlig urinsyndrom, ødem, hypertensjon, hyperkolesterolemi.

De fleste pasienter (unntatt de med minimal nyreskade) i den aktive perioden med nefrit har arteriell hypertensjon og hyperazotemi. Funksjonsstudier indikerer at sammen med en dråpe i glomerulær filtrering, er det dysfunksjoner av den tubulære nefronen og en reduksjon i effektiv renal plasmafløm.

Urinsyndrom, som observeres i alle varianter, inkluderer proteinuri, hvor alvorlighetsgraden tilsvarer den kliniske formen av nefrit, så vel som erytrocyt og leukocyturi. Patologi av urinsedimentet er ikke spesifikt.

Morfologisk undersøkelse detektert som spesifikke tegn på lupus nefritt (fortykning av basalmembraner - "trådsløyfene", kjerne patologi som Hematoxylin organer og karyorrhexis, fibrinoid endringer, hyaline tromber i lumen glomerulære kapillærer), og endrer den type membran eller mesangiale glo-merulonefrita. Studien av nefrobioptatov ved histokjemi og elektronmikroskopi bidrar til å gjenkjenne monosyndromiske varianter av SLE, og fortsetter som en isolert nyreprosess (nefritisk "maske" av SLE).

Forløpet av lupus nefritis hos barn og ungdom er vanligvis kronisk med perioder med eksacerbasjoner og en tendens til progresjon, inntil og med utvikling av nyresvikt. Ca 10% av pasientene har et raskt progressivt kurs av nefrit med et dødelig utfall av uremi på kort tid. Hos 1/3 av pasientene har nephritis et kurs komplisert av eclampsia eller akutt nyresvikt. Utviklingen av en ny rynket nyre med symptomer på azotemisk uremi er sjelden observert, siden det dødelige utfallet skjer i tidligere stadier. I de siste årene er det med tiden og intensivt initiert behandling i økende grad mulig å redusere nephritisaktiviteten, for å gi karakteren til en kronisk prosess med lange perioder med minimal aktivitet (latent kurs) eller fullstendig klinisk og laboratoriefeil.

Innblanding i den patologiske prosessen i nervesystemet diagnostiseres hos mer enn halvparten av barna med SLE; organisk lesjon av sentralnervesystemet kalles nevrolys. Samtidig, i cortex og subcortical region, spredes spredte foci for mykning av hjernestoffet, forårsaket av trombovaskulitt i små kar,. Dessuten klager pasientene ofte på hodepine, en følelse av tyngde i hodet, svimmelhet og søvnforstyrrelser. En isolert lesjon av perifere nerver gir smerte og parestesi. I løpet av undersøkelsen, en rekke fokale eller diffuste neurologiske symptomer i form av polyneuritt, mykulitt, myelitt, encefalitt, etc. syndrom, psykiske lidelser, utvikle parese og lammelse, avasi, hukommelsestap, det kan være tap av bevissthet, comatose eller soporøs tilstand dvs. en alvorlig trussel mot livet. Manifestasjonen av lupus cerebrovaskulær sykdom kan være epilepsi eller chorea.

Som et resultat av organisk skade på CNS, kan pasienter utvikle alvorlige trofiske forstyrrelser i huden, subkutant vev, vanligvis symmetrisk plassert, utsatt for rask progresjon og dannelse av omfattende og dyp nekrose som er vanskelig å behandle. Tilgangen av en sekundær infeksjon fører lett til utviklingen av sepsis.

Det må understrekes at, sammen med lupus nefritis, er neurolapus en av de mest alvorlige og prognostisk ugunstige SLE-syndromene som er torpid mot kortikosteroidmedikamenter.

Ganske ofte er det symptomer på gastrointestinale lesjoner. Noen ganger kan abdominalsyndromet med et klinisk bilde av et akutt underliv bli et ledende tegn på SLE. Disse såkalte gastrointestinale kriser etterligne noen sykdom i bukhulen, slik som blindtarmbetennelse, galleblærebetennelse, peritonitt, ileus, ulcerøs kolitt, dysenteri og andre tarminfeksjon. Grunnlaget magesyndrom hos SLE ofte sirkuleres diffuse eller fokale vaskulitt abdominale organer med mulig trombose av de små fartøy, noe som fører til sjokk vegger tarmene - blødninger, noen ganger også infarkt og nekroser med etterfølgende perforering og utvikling av gastrointestinal blødning eller fibro-purulent peritonitt. Symptom Kompleks av ondartet nåværende Crohns sykdom (terminal ileitt) er mulig. Magesmerter kan også skyldes perihepatitt, perispleitt, pankreatitt.

Patologien i leveren med utviklingen av lupus inflammatorisk-dystrofiske forandringer (lupus-hepatitt) er relativt sjelden. I de fleste tilfeller reflekterer hepatomegali involvering av leveren som et organ av retikuloendotelet i den immunopatologiske prosessen. Klager kan skyldes overstretching av kapselen med en signifikant økning i organ, biliær dyskinesi eller tilstedeværelse av perihepatitt. Mangelen på funksjonsnedsettelse og den hurtige reversdynamikken som respons på kortikosteroidbehandling tyder på en overveiende reaktiv karakter av hepatomegali.

Nederlaget for de bloddannende organer og endringer i perifert blod blir observert hos alle pasientene. Det mest karakteristiske tegn på SLE anses å være leukopeni med et neutrofilt skifte til myelocytter og promyelocytter. I den aktive sykdomsperioden reduseres antallet leukocytter til 4 109-3 o 109 / l, og en skarpere leukopeni er mulig. Noen ganger erstattes det av leukocytose, som gjenspeiler effekten av kortikosteroidbehandling eller tilsetning av en banal infeksjon. Autoimmun hemolytisk anemi kan utvikles med en nedgang i antall røde blodlegemer til 1 o 1012 - 2 o 1012 / l, som har en alvorlig prognostisk verdi. Sammen med leukopeni og anemi blir trombocytopeni ofte observert. I klinisk bilde er det lite forskjellig fra idiopatisk trombocytopenisk purpura, siden den også har en autoimmun opprinnelse. Samtidig gjenspeiler en reduksjon i antall blodplater ofte prosessen med intravaskulær koagulasjon. Selv med signifikant leukopeni forblir beinmarg normoblastisk. Plasmatisering tiltrekker oppmerksomhet med en tilsvarende økning i antall plasmaceller i perifert blod.

Den aktive perioden for SLE er som regel preget av økt ESR og når 50 - 70 - 90 mm / t. Med forbedring av tilstanden, så vel som under påvirkning av behandlingen, reduseres ESR markant, under remisjon normaliseres det, men hos mange pasienter forblir det innenfor området 16-25 mm / t. Inherente tegn på lupus er hyperproteinemi og dysproteinemi. I løpet av maksimal aktivitet når nivået av serumprotein 90 - PO g / l på grunn av en økning i omtrent dispergerte fraksjoner: fibrinogen, gamma globulin, hvis innhold er 2 ganger høyere enn aldersnormen, og når 30-40 rel%. I tillegg er det hypoalbuminemi, økte oti-globuliner og spesielt a2-globuliner.

Dysproteinemi og en signifikant økning i grove proteiner er ansvarlige for utfelling av positive sedimentære reaksjoner og en rekke serologiske test (Vidal-reaksjon, Paul-Bunnel, Wasserman, etc.). Sammen med denne, i den aktive periode SLE detektert C-reaktivt protein økning difenylamin reaksjon nivå seromucoid et al. Ingen av dem er ikke spesifikke for SLE, men er definert i de dynamikk kan være egnet for å bestemme graden av sykdomsaktivitet, og valg av egnet behandling.

Under remisjon viser pasientene ikke klager, fører en aktiv livsstil, og under undersøkelsen finnes det sjelden noen tegn på SLE. Noen ganger er det mulig å notere eventuelle endringer i blod, som indikerer den kontinuerlige spenning immunogenesis (forhøyet gammaglobulin og immunoglobuliner tilgjengelighet samt antinukleære antistoffer mot DNA, så vel som reduksjon av serum utfyller Dysproteinemia et al.).

For. Avhengig av de første manifestasjonene, er den akutte, subakutte og kroniske sykdommen av sykdommen preget og, analogt med revmatisme, dens høye, moderate eller lave aktivitet. De aller fleste barn SLE er akutt og mer ondartet enn hos voksne, med en storm av allergiske reaksjoner, høy feber feil type, tidlig opptreden av alvorlige inflammatoriske og degenerative endringer i de indre organer og slutter noen ganger dødelig i de første månedene av utbruddet. Døden i slike tilfeller forekommer oftest med symptomer på kardiopulmonal eller nyresvikt på grunn av rus og dype forstyrrelser av homeostase, hemokoagulering, vann og elektrolyttbalanse, samt tiltrekning av en sekundær infeksjon. Det kroniske løpet av SLE med en lang flerårig presystemisk periode hos barn blir sjelden observert. Vanligvis i de kommende månedene, sjeldnere - ved slutten av det første året eller i det andre året begynner generaliseringen av den patologiske prosessen.

Imidlertid bør det huskes at det ofte er akutt i begynnelsen, og til og med utvikler SLE i fremtiden et kronisk kurs med perioder med langvarig remisjon. Videre er den generelle utviklingen og veksten av barn relativt tilfredsstillende. Samtidig kan et akutt malignt kurs med utvikling av en lupuskris resultere i en kronisk aktuell lupus-prosess.

Diagnose og differensialdiagnose. Den vanligste manifestasjon av sykdommen anses å være en kombinasjon av lupus dermatitt med progressiv degenerasjon, anoreksi, feber feil type, artropati blant leukopeni, anemi, økt ESR og stor globulinemiey hypergammaglobulineminefrose. Det kliniske bildet kan suppleres med lymfadenopati, serosit, nefrit, endokarditt, pneumonitt. diagnosen er betydelig forenklet hvis det er en lupusfylle. Imidlertid hos barn så vel som voksne, SLE viss tid kan representeres monosindromom som kan erstattes ved den utløper fra et annet kjennetegn på sykdommen. Hvis vi tar hensyn til muligheten for spontane og langvarige tilbakemeldinger, blir slike separate episoder noen ganger ikke bundet sammen, og SLE blir ikke anerkjent i lang tid.

Spesiell diagnostisk verdi er knyttet til tilstedeværelsen i blodet av pasienter med lupusceller (LE-celler), ANF og antistoffer mot DNA i høy titere. Søket etter LE-celler bør utføres gjentatte ganger ikke bare i pasientens blod, men i passende situasjon i synovial, cerebrospinal, pleural, perikardial væske. Hvis nødvendig, ta en biopsi av huden, musklene, lymfeknuter, nyrer. Den karakteristiske "sommerfuglen" og dermatitt, tilstedeværelsen av lupusceller i en mengde på ikke mindre enn 0,4% og ANF i høy titer gjør diagnosen SLE pålitelig og i den asymptomatiske klinikken.

SLE må oftest differensieres fra revmatisme, revmatoid artritt, nefrit, kapillærgiftose, Verlgofs sykdom, sepsis, epilepsi, akutte sykdommer i bukhulen, spesielt i nærvær av monosyndromer.

En diagnose av SLE er gjort dersom i løpet av en observasjonsperiode er 4 av 11 kriterier tilstede.

1. Erythem i sommerfugl. Resistent erytem (flat eller hevet) på kinnbenet, fanger vanligvis ikke nasolabiale folder.

2. Discoid utslett. De tårnhakkede plakkene med tettsittende vekter som dekker hårsekkene erstattes senere av atrofiske arr.

3. Fotosensibilisering Utfall forårsaket av sollys (ifølge anamnese eller under undersøkelse)

4. Sår i slimhinnene i munnen og nesopharynx. Vanligvis smertefri (oppdaget ved undersøkelse)

5. Leddgikt Uten deformiteter, lesjon av minst 2 ledd, manifestert av en økning i volum, ømhet og effusjon

6. Serositis Pleurisy (smerte i siden når man puster inn historie eller pleural friksjonsstøy under auskultasjon, pleural effusjon) eller perikarditt (EKG-endringer eller perikardial friksjonsstøy, perikardial effusjon)

7. Nyreskader Motstandsdyktig proteinuri (mer enn 0,5 g / dag) eller sylindruri (erytrocyt, hemoglobin, granulær, epitel- og blandesylindere)

8. CNS-lesjon Epileptiske anfall eller psykose som ikke er forbundet med bruk av rusmidler og metabolske sykdommer: uremi, ketoacidose, elektrolyttforstyrrelser

9. Hematologiske forstyrrelser Hemolytisk anemi med retikulocytose eller leukopeni (leukocyt teller ikke mer enn 4000 μL - 1 i minst to blodprøver), eller lymfopeni (lymfocyttall ikke mer enn 1500 μL - 1 i ikke mindre enn to blodprøver), eller trombocytopeni (trombocyttall er ikke mer enn 100.000 μl - 1), ikke forbundet med å ta medisiner

10. Immunforstyrrelser. Tilstedeværelse av LE-celler, eller antistoffer mot nDNA i serum, eller antistoffer mot Sm-antigen, eller positive ikke-numbusreaksjoner som vedvarer i 6 måneder med negative resultater av immunofluorescensabsorpsjon og treponem immobilisering

11. Antinukleære antistoffer Forhøyet titer av antinucleare antistoffer detektert ved immunofluorescens, ikke forbundet med administrasjon av legemidler som forårsaker lupusmedisinsyndrom

Hver pasient med utprøvde kliniske og laboratorie tegn på SLE-aktivitet bør behandles på sykehusinnstilling. De mest effektive terapeutiske midlene er kortikosteroider: prednison (1 tablett - 5 mg), triamcinolon (1 tablett - 4 mg), dexametason (1 tablett - 0,5 mg), urbazon (1 tablett - 4 mg) og andre analoger av prednisolon. Takket være bruken av kortikosteroider kan den hurtige utviklingen av sykdommen stoppe, aktiviteten minker, remisjon vil oppstå, og pasientenes levetid varer. Den daglige dosen av noen av disse legemidlene bestemmes ikke av barnets alder, men av aktiviteten til den patologiske prosessen. Med aktiviteten av SLE II-III grad, som oppstår med nederlaget til de indre organene, er gjennomsnittlig dose oftest 1,0-1,5 mg per 1 kg kroppsvekt per dag (i form av prednisolon). Med en lupuskrise med tegn på nevrologi, pankarditt, hemolytisk anemi, pankreatitt, nephritis, nefrotisk form, kan dosen økes. I noen tilfeller brukes den såkalte pulserende behandlingen. Samtidig, innen 3 dager, administreres 1000 mg prednisolon intravenøst ​​samtidig, etterfulgt av en bytte til å ta stoffet i munnen i mellomstore doser.

Med adekvat behandling, ved slutten av den første dagen, blir velvære, forgiftning reduseres og feber reduseres. Vanligvis i de tre første dagene, temperaturen normaliserer, forsvinner effektene av leddgikt. Rask revers (positiv) dynamikk har polyserositis, lymfadenopati og splenomegali. ESR normaliseres senere, den viscerale manifestasjonen av sykdommen avtar, dysproteinemi blir mindre uttalt, antall LE-celler reduseres.

Etter ca. 3 til 8 uker, og med nefrotisk nefrit og senere, med åpenbar lindring av kliniske manifestasjoner av SLE, reduseres maksimal hemningsdose og barnet overføres gradvis til støttende terapi med prednison. Varigheten av anvendelsen av sistnevnte er ofte flere år. Det må tas i betraktning at triamcinolon er uegnet til langvarig bruk, for det forårsaker myastheni selv, og dexamethason er raskere enn prednison, det gir manifestasjoner av eksogen hyperkortisme, steroid diabetes, esophagitt.

Overdreven rask tilbakegang, samt for tidlig avlysning eller spontan avslutning av behandlingen fører til aktivering av den patologiske prosessen.

I kronisk forlengelse av SLE og i mangel av tydelig involvering i den patologiske prosessen med vevstanker, er nervesystemet, kortikosteroider ikke foreskrevet eller bare brukt i små doser (0,5 mg / kg per dag). Intensiv og langvarig behandling med kortikosteroider hos alle pasienter fører til utseende av tegn på hyperkortisolisme i form av overdreven selektiv avsetning av fett, lilla strekkbånd på huden, senere snu blek, hypertrichose, økt blodtrykk. Noen ganger i løpet av aktiv terapi er maksimal vektøkning 17-20 kg eller mer. Utseendet til de første tegnene på cushingoid (moon face) er ikke alltid grunnen til å redusere den daglige dosen av kortikosteroider, og enda mer for deres kansellering. Sammen med hyperkortikoidisme, resulterer behandling i osteoporose, noen ganger med kompresjon av vertebrale legemer. I sistnevnte tilfelle bør den daglige dosen av kortikosteroider reduseres eller helt stoppes med å ta. De bør også avskaffes med utvikling av magesår i mage og tarm, med diabetes, høy og vedvarende hypertensjon, alvorlig nyresvikt.

Sammen med prednison bør pasientene få tilstrekkelig mengde vitaminer, spesielt gruppe B, og ascorbinsyre. Kostholdet bør nærmer seg antisår med begrensning av karbohydrater og fibre, med det komplette unntaket av sokogonny og ekstraktive retter; Det bør berikes med protein og kaliumsalter.

I mangel av en ordentlig terapeutisk effekt fra kortikosteroider, så vel som ved merkede bivirkninger ved bruk på sykehuset, er cytostatika foreskrevet som immunsuppressive midler (antimetabolitter eller alkylerende stoffer). I akutt SLE, lupus hemolytisk anemi, nevrolitt og lupus nefrotisk nefritt, brukes de i alle tilfeller i kombinasjon med kortikosteroider fra begynnelsen av behandlingen. Den effektive daglige dosen azathioprin (Imuran) er 2 mg / kg, noen ganger må den økes til 3-4 mg / kg, noe som kan redusere den daglige dosen av kortikosteroider betydelig, og om nødvendig, helt avbryte dem. Antimetabolitter, samt kortikosteroider, må brukes i lang tid i 6-12 måneder eller mer, spesielt med lupus nefritis, med en gradvis reduksjon av den daglige mengden av legemidlet når aktiviteten av SLE reduseres. I tillegg til azathioprin, bruk cyklofosfamid i en dose på 2 mg / kg daglig, mindre ofte - klorbutin i en dose på 0,2 mg / kg per dag.

Det bør huskes om den cytotoksiske effekten av antimetabolitter og alkylerende stoffer. På bakgrunn av behandlingen med disse stoffene, faller antall leukocytter hos alle pasienter, sjeldnere og i mindre grad - røde blodlegemer, blodplater, noen ganger agranulocytose, utvikler seg. Et kritisk antall perifere blodleukocytter, som krever kansellering av immunosuppressiva, anses å være 2 o 109 / l. I noen tilfeller avbrytes behandlingen på grunn av tiltrekning av en sekundær infeksjon.

Den komplekse behandlingen av SLE, sammen med immunsuppressiva stoffer og kinolindrikker: delagil, klorokin, foreskrevet i en dose på 0,5 mg / kg daglig, eller plaquenil - 8 mg / kg per dag. De er spesielt relevante i kroniske former av sykdommen med markerte artikulære og hudforandringer, men også i akutt lupus under klinisk remisjon. Kombinert steroid-kinolinbehandling gjør at du raskt og mer kan redusere vedlikeholdsdosen av prednison, og i noen tilfeller, og helt avbryte den.

Antikoagulanter, spesielt heparin, samt antiplateletmidler (chimes, metindol) er en viktig del av patogenetisk behandling av SLE. Først og fremst er heparin og samtidig antiplatelet-midler vist med aktivt lupus-nefrotisk syndrom, og i tillegg i alle andre tilfeller av aktiv lupus med kliniske og laboratorie tegn på lokalisert eller spredt intravaskulært koaguleringssyndrom (DIC). I tilfelle av latent nåværende syndrom av DIC, oppdaget bare ved laboratoriemetoder, kan det begrenses til innføring av indirekte virknings-antikoagulanter (fenilin) ​​i kombinasjon med antiagglomerater i det medisinske komplekset. Heparin er foreskrevet i en dose på 200-400 U / kg per dag eller mer (forlengelse av blodproppstiden 2 ganger), administrert subkutant hver 6-8 timer. Varigheten av heparinbehandling er 4-8 uker. Behandlingsforløpet kan fortsettes eller gjenopptas hvis det ikke er konsekvent normalisering av hemostatisk mekanisme etter fullførelsen. Med tanke på at i tilfelle av SLE er kronisk syndrom av DIC, må isokoagulasjonsstaten opprettholdes ved lange, noen ganger mange måneder, behandling med antikoagulantia og antiplatelet.

Bruk av salicylater og pyrazolonpreparater for SLE bør også betraktes som berettiget, særlig når man reduserer alvorlighetsgraden av prosessen og reduserer den daglige dosen av kortikosteroider, samt å opprettholde en tilstand av remisjon.

Stor forsiktighet må tas når man foreskriver fysioterapeutiske prosedyrer (kvartsbehandling er absolutt kontraindisert!), Transfusjon av blod, plasma og blodsubstitutter, gamma globulin injeksjoner, som kun skal brukes når det er absolutt indikert. Ved lindring av sykdomsaktivitet tillates bruk av fysioterapi, massasje.