ASC Doctor - Nettsted om pulmonologi

Lungesykdommer, symptomer og behandling av åndedrettsorganer.

Goodpasturesyndrom

Nasjonale kliniske retningslinjer (prosjekt fra 2014) definerer Goodpastures syndrom som en sykdom kjennetegnet ved dannelse av antistoffer mot kjernemembranene i lungalveoli og / eller nyrene glomeruli. Sykdommen manifesteres av lungeblødning og glomerulonephritis med et raskt progressivt kurs.

Hva er det

Sykdommen ble beskrevet i 1919 av Ernst Goodpascher som et tilfelle av glomerulonephritis kombinert med lungeblødning under en global influensapidemi.

Alveolar kjellermembran

I Goodpascher syndrom påvirkes lungens alveoler eller glomeruli av nyrene. Alveolene er respiratoriske bobler som ligger i klynger i enden av de minste bronchiolene. Veggen består av ett lag av epitel i kontakt med luft, og ett lag av endotelceller ligger på blodkapillarveggen. Mellom disse lagene er kjellermembranen gjennomtrengelig for oksygen og karbondioksid.

Glomerulus er den minste funksjonelle enheten til nyrene. Det er et nettverk av konvolutte kapillærer innkapslet i en glomerulus. Kapillærene er foret med et lag av endotel, og på kapselens side er celler - podocytter. De er adskilt av en kjellermembran som passerer vann, salter og noen proteiner fra blodet inn i kapselen. Det går videre og under, separerer cellene i nyrene, som fjerner primær urin og blodkarillærene, hvor hoveddelen av væsken absorberes fra den.

Kjellermembran av renal glomerulus

Basalmembranen er således et "biologisk filter" som sørger for utskillelse av karbondioksid og metabolske produkter fra kroppen og tilførsel av oksygen fra luft og væske med salter og proteiner fra primær urin. Når disse er skadet, blir disse prosessene brutt.

Når Goodpastures syndrom til cellene i kjellermembranantistoffene dannes - beskyttende stoffer produsert i kroppen. Det virker mot sitt eget vev, så denne prosessen kalles autoimmun. Dannede antistoffer og andre immunkomponenter blir deponert på kjellermembranen og ødelegger det. Som et resultat dannes glomerulonephritis - betennelse i nyreglomeruli, samt lungeblødning.

Normalt er det vaskulære endotelet i lungekapillærene impermeabelt mot antistoffer som dannes. Derfor kommer de kun inn i kjellemembranen til alveolene med en økning i vaskulær permeabilitet. Derfor er ytterligere forhold nødvendige for å skade lungene i Goodpastures syndrom:

• pulmonal hypertensjon;
• høyt oksygeninnhold i innåndingsluften;
• sepsis eller tilstedeværelsen av toksiner i pasientens blod;
• eksponering for hydrokarbonproduktdampe (for eksempel bensin);
• øvre luftveisinfeksjoner;
• røyke.

Autoimmun lesjon av kjellermembranen i renal glomerulus

Hvem er sykere oftere

Goodpastures syndrom er en sjelden sykdom. I europeiske land forekommer det hos 1 person av 2 millioner mennesker. Det forårsaker fra 1 til 5% av alle glomerulonephritis tilfeller.

Oftere lider representanter for det europeiske rase, men tilfeller av sykdom registreres over hele verden.

Selv om en person i hvilken som helst alder kan bli syk, er denne sannsynligheten høyere i to grupper:

• menn 20-30 år gammel;
• menn og kvinner over 60 år gammel.

årsaker

Årsaken til Goodpastures syndrom er ukjent. Derfor er ikke tiltak for forebygging utviklet.

Flere faktorer er identifisert som kan være relevante for forekomsten av sykdommen:

• virusinfeksjoner, som influensa A2c;
• langvarig kontakt med bensin og organiske løsningsmidler;
• røyking,
• sjokkbølge-litotripsy ("knusende steiner") i urineren under urolithiasis;
• Genetiske egenskaper - Tilstedeværelsen av visse HLA-gener hos mennesker.

Sykdomsprogresjon

Goodpasturesyndrom er en autoimmun sykdom forårsaket av dannelse av antistoffer mot kroppens egne celler. Antistoffer mot glomerulær basalmembran er involvert i utviklingen. De har som mål å binde seg til en bestemt (fjerde) type kollagen, og med en av dens molekylseksjoner, ikke-kollagen-domenet i den tredje kjeden.

Type IV kollagenstruktur

Det finnes forskjellige typer kollagen. Den fjerde typen er et nettverk av tilkoblede spiraler, som hver består av 3 tråder. Patologiske autoantistoffer er målrettet mot et bestemt fragment av en slik biopolymer. Dette fragmentet kalles Goodpascher antigenet og forårsaker ingen patologiske reaksjoner hos friske mennesker.

Antigen av Goodpasture er rikelig i nyreglomeruli, alveoli, så vel som i veggene i nervehjernens kapillærer, cochlea i det indre øre og choroid plexuser av hjernen.

Antistoffer binder til Goodpasture-antigenet, som forårsaker aktivering av komplement-systemet - spesifikke immunproteiner. En kaskadproteinreaksjon er konsekvent utfoldet, hvilket resulterer i at inflammatoriske celler, leukocytter, tiltrekkes av fokus for kontakt av antistoffer med antigener.

Leukocytter infiltrerer det berørte vevet og ødelegger dem. Som svar på en kompleks immunrespons er det en økning i antall epitelceller som er avsatt på kjellermembranen i form av mikroskopiske hemilener. Som et resultat er nyrene funksjonen betydelig svekket, og de kan ikke fullt ut fjerne giftige produkter. Den samme reaksjonen i lungene fører til skade og blodinntrengning i alveolens hulrom.

symptomer

Ved sykdomsutbrudd vises ikke-spesifikke symptomer på Goodpastures syndrom:

• ubehag, svakhet, tretthet;
• feber uten en klar grunn
• smerte i ulike ledd uten hevelse eller rødhet;
• vektreduksjon.

Allerede på dette stadium, selv i fravær av lungeblødning, oppstår anemi hos pasienten.

Ikke-spesifikke symptomer i Goodpastures syndrom er vanligvis mindre uttalt enn i andre reumatologiske sykdommer. Ofte går pasienten ikke til legen, og sykdommen begynner å utvikle seg raskt.

Hos nesten 70% av pasientene blir hemoptysis det første symptomet av sykdommen. Det er spesielt karakteristisk for røykere. Nå legger legene merke til en reduksjon i hyppigheten av dette symptomet, noe som kan være forbundet med en reduksjon av forekomsten av denne skadelige vanen.

I tillegg til hemoptysis, inkluderer symptomene kortpustethet og hoste, og senere utvikler lungeblødning.

Lungeblødning forekommer ikke nødvendigvis på bakgrunn av hemoptysis og er ikke avhengig av alvorlighetsgraden. Hos mange pasienter utvikler den plutselig og blir dødsårsaket innen få timer. Denne tilstanden er ledsaget av alvorlig kortpustethet og blåaktig hud. Det kan være komplisert av lungeødem eller lungebetennelse.

Noen måneder etter utbruddet av de første lungesymptomene hos en pasient med Goodpastures syndrom, opptrer hurtig progressiv glomerulonephritis, noe som forårsaker nyresvikt. Denne tilstanden er også ofte dødelig de neste to årene.

De viktigste symptomene på nyreskade:

• svakhet, mangel på appetitt, blek hud;
• hodepine og ryggsmerter;
• ulike smerter i hjertet;
• høyt blodtrykk;
• vanlig ødem;
• sløret syn
• reduksjon i urinvolumet.

Disse symptomene i Goodpastures syndrom er fullt manifestert innen 4 til 6 uker etter deres forekomst. Derfor kalles slik glomerulonephritis raskt progressiv.

Goodpasturesyndrom hos barn

Saker av Goodpasturesyndrom hos barn rapporteres sjelden. Denne sykdommen forårsaker 0,4-1% av tilfeller av alvorlig nyresvikt hos pasienter yngre enn 20 år. Gjennomsnittsalderen til slike pasienter er 17 år. Dødelighet fra Goodpastures syndrom hos barn varierer fra 0 til 3%, deres prognose er bedre enn hos voksne.

Forekomsten av jenter og gutter er omtrent det samme. Men sykdommen påvirker ikke bare tenåringer. Den yngste av de kjente pasientene var 11 måneder gammel.

Litteraturen viser bare noen få dusin tilfeller av sykdommen. Goodpastures syndrom hos barn påvirker nyrene og forårsaker glomerulonephritis, som senere forårsaker nyresvikt. Et av de første tegn på sykdommen er utseendet på røde blodlegemer i urinen. Derfor er det viktig å gjennomgå forebyggende kontroller med barnet og bli testet. Hvis du mistenker nyreskade, bør du nøye undersøke nevrologisten din og om nødvendig være sikker på å godta en biopsi av dette organet.

Behandling utføres på samme måte som hos voksne pasienter.

diagnostikk

Hvis mistanke om Goodpasturesyndrom, bør en enzymbundet immunosorbentanalyse (ELISA) av blod med bestemmelse av antistoffer mot glomerulær basalmembran utføres. I tillegg må alle pasienter med raskt progressiv glomerulonefritis ha en biopsi av nyrene. I den histologiske studien av biopsi materiale under et mikroskop, er bestemte endringer bestemt, som i kombinasjon med deteksjon av antistoffer gjør det mulig å pålidelig diagnostisere Goodpastures syndrom.

Diagnose Goodpascher syndrom

• sputumanalyse: siderophages oppdages - celler som har absorbert røde blodlegemer og hemoglobin de inneholder;
• Blodprøve: økt økning av økningen, økning i leukocyttall, hemoglobin og reduksjon av røde blodlegemer redusert;
• biokjemisk blodprøve: nivået av kreatinin, kalium og urinsyre er økt, indikatorene for lipidmetabolisme forstyrres;
• urinalyse: røde blodlegemer og protein oppdaget;
• Reberg test: reduksjon i glomerulær filtreringshastighet.

Diagnostisering av Goodpastures syndrom bør ledsages av utelukkelse av andre sykdommer. Deres liste er ganske omfattende. I tilfelle mistanke om denne sykdommen, skal pasienten så snart som mulig sendes til en reumatolog, og undersøkes også av en nephrologist og en pulmonologist.

Hvilke sykdommer differensialdiagnose utføres med:

Hva er Goodpastures syndrom

Goodpasturesyndrom er en systemisk sykdom som påvirker kjernemembranene i nyrene, samt alveolene. Avhengig av egenskapene til lesjonen, kan sykdommen forekomme både av typen glomerulonephritis og av typen hemorragisk lungebetennelse.

Risikogrupper

Navnet på dette syndromet ble gitt til ære for forskeren som først oppdaget det. I 1919 oppdaget Ernest William Goodpascher i løpet av en influensaepidemi denne patologien først hos pasienter som, etter å ha lidd influensa, vendte seg til spesialister med mistenkt nyreskade og lungebetennelse.

Til tross for mangfoldet av symptomer var alle som søkte, vanlige:

• Hemoptyse.
• Nefritt.
• Inflammatorisk lesjon av lungene.

Til tross for at sykdommen selv ble kjent for nesten hundre år siden, diskuterer forskere fremdeles om mekanismen for forekomsten og hvordan man behandler den.

Ofte forekommer sykdommen hos voksne. Den første toppen av sykdommen faller på 20-30 år, den andre - på 50-60 år. I en tidligere alder lider Goodpastures menn av sykdommen, og i andre topp, lider folk av begge kjønn med samme frekvens.

Hos barn forekommer sykdommen nesten ikke, men det er tegn på forekomsten av syndromet hos dem hvis mødre tok alkohol og også røykt under graviditeten. Ifølge statistikken forekommer sykdommen med en frekvens på 1: 2.000.000.

Patologisk bilde, patogenese

Blant de viktigste patologiske manifestasjonene er følgende:

• Skader på nyrene og lungene.
• Det er en kapillær venulitt.
• Utviklingen av glomerulonephritis, som i de senere stadiene av sykdommen kan føre til dannelse av nyresvikt.
• Blødninger i alveolene.
• Utviklingen av pneumosklerose på bakgrunn av utviklingen av alveolitis.

Patogenese av sykdommen

Eksperter mener at hovedlinken i patogenesen til Goodpastures sykdom er dannelsen av egne antistoffer mot glomerulære og alveolære membraner. Samspillet mellom komplementsystemet og antistoffene fører til utvikling av betennelse i målorganene.

Også, forskere foreslår at det er en forbindelse mellom auto-antigenene av alveolene og nyrene. Langsom frigjøring av membranbruddsprodukter fører til dannelsen av en autoimmun skade.

Dannelsen av immunkomplekser og deres etterfølgende avsetning langs membranveggen forårsaker utvikling av inflammatoriske prosesser i alveolene og glomeruli. Dette fører til henholdsvis alveolitis og glomerulonephritis. Hovedrollen i denne prosessen spilles av T-lymfocytter, makrofager og endotelceller. Også av stor betydning er frie oksygenradikaler, som forårsaker lipidperoksydasjon.

Årsaker og former for sykdommen

Det er flere hovedalternativer for utvikling av patologi:

• Raskt progressiv glomerulonephritis og hemorragisk lungebetennelse tilbøyelig til tilbakefall.
• Langsom progresjon av endringer i målorganer.
• Primær nyreskade med utvikling av nyresvikt.

årsaker til

Som nevnt tidligere har årsakene til forekomsten ennå ikke blitt nøyaktig bestemt. Det er flere mulige faktorer for utviklingen av syndromet:

• Genetisk predisposisjon.
• Konsekvensene av infeksjoner av både bakteriell og viral natur.
• Godkjennelse av visse medisiner (penicillaminpreparater).
• Lang superkjøling.

Så, ifølge forskere, er en markør av genetisk predisposisjon tilstedeværelsen av DRW2-genet i HLA-systemet. I tillegg er personer som utsatt for negativ miljøpåvirkning, HIV-infiserte, lider av ulike kreftpatologier utsatt for økt risiko for å utvikle sykdommen.

Diagnostiske kriterier, symptomer

Det er flere kriterier som kan indikere pasienten har Goodpasture syndrom, nemlig:

• Kompleks lesjon av luftveiene og urinveiene.
• Standard røntgenbilde i form av et brudd på lungemønsteret og tilstedeværelsen av infiltrative foci.
• Redusert hemoglobinnivå.
• Konstant utvikling av nyre- og respirasjonsfeil.
• Økt nivå av antistoffer mot glomeruli i nyrene og alveolært vev.
• Den systemiske naturen til sykdommen uten skade på andre organer, unntatt målorganer.

Symptomer på sykdommen

Før sykdommen starter, overveier ikke-spesifikke symptomer, nemlig:

• Generell ulempe.
• Opprettholde kroppstemperatur ved 37,5 ° C.
• Tegn på anemi.
• Merkbart vekttap.

Det viktigste kliniske bildet begynner med lungeskader. Hemoptysis vises først. Men hvis det er fraværende, vil radiografisk bevis være hovedtegnet på lungeskader. Under treningen kan dyspnø utvikles. Det vil også være hoste, ømhet i brystet.

På tidspunktet for manifestasjonen av sykdommen i lungene, er det auskultatoriske bildet helt fraværende, og så vises rikelig tørrråder. På bakgrunn av nederlaget i luftveiene kan det føre til ødem syndrom.

Med perkusjon blir lyden forkortet over stedet for omfattende blødninger, men dette skjer ganske sjelden. Vanligvis med denne sykdommen blir endringer i perkussjonslyd ikke observert.

Vi bør ikke glemme mulige endringer i hjerte- og sirkulasjonssystemet som helhet. Så pasienten kan ha:

• Økt blodtrykk.
• Offsett for relativ sløvhet i hjertet.
• Systolisk støy.
• Med progresjonen av nyrepatologi kan perikardial friksjon forekomme.
• Dannelse av venstre ventrikkelfeil.

Nyreskader er manifestert av glomerulonephritis. I begynnelsen av sykdommen oppstår urinsyndrom. I urinprotein og røde blodlegemer bestemmes. Utviklingen av ødemsyndrom forekommer ikke på grunn av den hurtige utviklingen av sykdommen.

Bare noen få uker kreves for dannelsen av nyresykdom i sluttrinnet. Diagnostikk av disse manifestasjonene er ikke vanskelig, men det er ofte tidlig.

Laboratorie data

• Anemisk syndrom, leukocytose med venstre skift, samt et høyt nivå av ESR er karakteristiske for den generelle blodprøven.
• I urinen: proteinuri, sylindruri, erytrocyturi. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan tettheten av urin reduseres ved dannelsen av isohypostenuri.
• I biokjemisk analyse av blod: redusert jerninnhold, økt urea og kreatinin.
• I analysen av sputum oppdages hemosiderin og siderophages.
• Studien av biopsi av nyrene og lungene ved å gjennomføre ELISA, som vil vise forekomster av antigen-antistoffkomplekser.

Differensiell diagnose

Goodpascher's sykdom må differensieres fra patologier som på en eller annen måte fører til lungeblødning. Du bør også være oppmerksom på sykdommen, noe som fører til stagnasjon av blod i den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen.

Av de systemiske sykdommene, hvor utviklingen kan observeres respiratorisk og nyresvikt, bør følgende fremheves:

• Wegeners granulomatose.
• Systemisk lupus erythematosus.
• Hemorragisk vaskulitt.
• Nodulær polyarteritt.

behandling

Moderne terapi har gitt noen forbedring i prognosen til denne patologien. Så, i tilfelle av alvorlig lungeblødning, er det nødvendig å starte pulsbehandling med metylprednisolon, med senere overgang til en lang behandlingstid med kortikosteroider inni.

Hvis det ikke er tegn på lungeblødning, starter inntak av hormoner inni umiddelbart. Ifølge den gjennomførte forskningen øker effekten av hormonell inntak i kombinasjon med immunosuppressive midler, cyklofosfamid eller azatioprin.

En positiv effekt er observert hos pasienter som gjennomgår hemodialyse og plasmaferese. Det er verdt å merke seg at det er mulig å vente på forbedring bare hvis en nyretransplantasjon utføres, men det utelukker ikke muligheten for gjenoppbygging av glomerulonefrit.

Følgende legemidler brukes til å behandle sykdommen:

• Prednisolon.
• Indomethacin.
• Chimes.
• Azatioprin.

outlook

Dessverre, hvis sykdommen ikke ble diagnostisert i tide, forblir prognosen ugunstig. Selv med riktig behandling, slutter Goodpastures syndrom i døden. Den viktigste dødsårsaken er nyresvikt. Fra manifestasjonen av de viktigste symptomene til døden, tar det vanligvis flere år.

Hvis behandlingen ble startet i tide, er det mulig å oppnå et mildere sykdomsforløp. Men det bør bemerkes at behandling bare vil ha effekt hvis manifestasjoner av nyresvikt ennå ikke har manifestert seg.

Derfor er det så viktig å gjennomgå omfattende undersøkelser som lar deg identifisere alvorlige brudd i kroppen.

Saks for internmedisin, propedeutikk, generell pleie. / HUDPASCHER SYNDROME

Goodpasturesyndrom (hemorragisk lungnyresyndrom) er en progressiv autoimmun sykdom i lungene og nyrene, karakterisert ved dannelse av antistoffer mot kjellermembranene i nyrene glomerulære kapillærene og alveolene, og manifesteres av en kombinasjon av lunge- og nyreblødninger.

Sykdommen ble først beskrevet av Goodpascher i 1919, forekommer i alle aldre, oftere hos menn.

Etiologi og patogenese

Etiologien av sykdommen er ikke nettopp etablert. En genetisk predisponering til Goodpastures syndrom antas, tilstedeværelsen av HIA-DRW2 anses å være dens markør. Det er et syn på den mulige rollen som en viral infeksjon (hepatitt A-virus og andre virussykdommer), industrielle farer, medisiner (spesielt D-penicillamin).

Grunnlaget for patogenesen av Goodpastures syndrom er bildet av autoantistoffer til kjellermembranene i kapillærene til glomeruli i nyrene og alveolene. Disse antistoffene tilhører IgG-klassen, de binder til antistoffer av kjellermembranene i nærvær av C3-komponenten i komplementet, med den påfølgende utvikling av immune betennelse i nyrene og alveolene i lungene. Dannede immunkomplekser blir avsatt langs kjellemembranen i glomerulære kapillærene, noe som fører til utvikling av en immuno-inflammatorisk prosess i glomeruli (glomerulonefrit) og alveolier (alveolitis).

Sykdommen starter ofte med de kliniske manifestasjonene av lungepatologi. Pasienter klager på hoste, ledsaget av smerte i brystet, hemoptysis (ganske ofte - uttalt lungeblødning), kortpustethet (hovedsakelig under trening), vekttap. Under hemoptysis kan kortpustet øke. Bekymring er også svakhet, redusert arbeidsevne.

Ved undersøkelse er hudens hud, cyanose av slimhinner, pastoznost eller uttalt hevelse i ansiktet, redusert muskelstyrke, tap av kroppsvekt, bemerkelsesverdig. Kroppstemperaturen er vanligvis forhøyet til febrile tall.

Når perkusjonen av lungene kan bestemmes ved forkortelse av perkussjonslyden over omfattende fokaliteter av lungeblødning, men dette sjelden blir observert, blir det ofte ingen endring i perkussjonslyd.

Et karakteristisk auskultativt symptom på Goodpastures syndrom er tørr og fuktig rales, antallet øker betydelig under eller etter hemoptysis.

I studien av kardiovaskulærsystemet oppdages arteriell hypertensjon, en økning i relativ sløvhet i hjertet til venstre er mulig, myke hjertetoner, myk systolisk murmur, og med utvikling av alvorlig nyresvikt oppstår en perikardial friksjonsstøy. Med progressiv nyreskade på bakgrunn av signifikant arteriell hypertensjon er det mulig å utvikle akutt venstre ventrikulær svikt med et bilde av hjerteastma og lungeødem.

De karakteristiske kliniske tegnene på nyrepatologi er hematuri (noen ganger makrohematuri), raskt progressiv nyresvikt, oligoanuri, arteriell hypertensjon.

I 10-15% av tilfellene begynner Goodpastures syndrom med kliniske tegn på nyrepatologi. En klinikk med glomerulonephritis opptrer (oliguria, ødem, arteriell hypertensjon, alvorlig pallor), og deretter begynner symptomer på lungesår. Mange pasienter kan ha myalgi, artralgi.

Uavhengig av startmulighetene er Goodpastures syndrom i de fleste tilfeller, sykdommen utvikler seg jevnt, og alvorlig lunge- og nyresvikt utvikler seg. Pasientens forventede levetid fra sykdomsutbruddet varierer fra flere måneder til 1-3 år. Ofte dør pasienter av uremi eller lungeblødning.

1. OAK. Jernmangel hypokrom anemi, hypokromi, anisocytose, poikilocytose av erytrocytter er karakteristiske. Det er også en leukocytose, et skifte til venstre for leukocytformelen, en signifikant økning i ESR.

2. OAM. I urinen oppdages protein (graden av proteinuri kan være signifikant), sylindere (granulær, hyalin, erytrocyt), erytrocytter (kan være brutto hematuri). Etter hvert som CRF utvikler seg, reduseres den relative tettheten av urin, og i prøven ifølge Zimnitsky utvikler isohypoenuri.

3.BAK En økning i blodinnholdet i urea, kreatinin, haptoglobin, seromucoid, a2- og y-globuliner, observeres en reduksjon i jerninnholdet.

4.IAK. En reduksjon i antall T-lymfocyt-suppressorer kan detekteres, sirkulerende immunkomplekser blir detektert. Antistoffer til kjellermembranen i kapillærene til glomerulære alveolene påvises ved indirekte immunofluorescens eller radioimmunoassay.

5. Sputum undersøkelse. I sputumet er det mange erytrocytter, hemosiderin, siderofager er funnet.

1. Røntgenundersøkelse av lungene. Karakteristiske røntgenlogiske tegn er lungeinfiltrater i rotregionen med spredning til nedre og midterste del av lungene, samt progressive, symmetriske bilaterale, skylignende infiltrater.

2. Studien av åndedrettsfunksjonen. Spirografi avslører en restriktiv type respiratorisk svikt (nedsatt VC); etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir obstruktiv type respiratorisk svikt forbundet (redusert FEV₁, Tiffno-indeks).

3. EKG. Det er tegn på alvorlig myokarddystrofi av anemisk og hypoksisk genese (reduksjon i amplituden av T-bølgene og ST-intervallet i mange ledninger, oftere i venstre thorax). I tilfelle av alvorlig arteriell hypertensjon, vises tegn på venstre ventrikulær hypertrofi. Studien av gassammensetningen av blodet. Arteriell hypoksemi oppdages.

4. Forskning på lunge- og nyrebiopsier. Karakteristiske trekk:

-Tilstedeværelse av morfologiske tegn på glomerulonephritis (oftest ekstrakapillær), hemorragisk alveolit, hemosiderose og interstitial fibrose;

-immunfluorescens deteksjon av lineært IgG og C3 komponent komplement på kjellemembranene i lungalveolene og renalglomeruli.

Goodpasturesyndrom må differensieres fra en rekke sykdommer som manifesterer hemoptyse eller lungeblødning. Kreft i bronkiene og lungene, tuberkulose, lungeabser, bronkiektase, hjertesykdommer og blodkar (som fører til stagnasjon og hypertensjon i liten sirkel), systemisk vaskulitt, hemorragisk diatese bør utelukkes.

Differensialdiagnosen av Goodpastures syndrom og idiopatisk lungehemosiderose er presentert i tabell.

Behandlingen består av å foreskrive prednisolon opptil 100 mg per dag i kombinasjon med cytotoksiske stoffer med immunosuppressive egenskaper (azathioprin eller cyklofosfamid 150-200 mg per dag).

Ved utvikling av nyresvikt, er hemodialyse og nyretransplantasjon indikert. I de siste årene har plasmaferese blitt brukt i kombinasjon med immunosuppressiva og pulsbehandling med metylprednisolon (1000 mg intravenøst ​​drypp 1 gang per dag for høy).

Generelt forblir prognosen for sykdommen fortsatt ugunstig, døden oppstår innen 0,5-1 år etter sykdomsutbruddet med tegn på pulmonal hjertesykdom eller nyresvikt.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom er en autoimmun patologi kjennetegnet ved dannelsen av autoantistoffer mot de basale membranene i nyreglomeruli og lungalveoli. Klinisk manifesteres Goodpastures syndrom av tilbakevendende pulmonal blødning, progressiv glomerulonephritis og nyresvikt. Diagnosen Goodpasturesyndrom bekreftes ved påvisning av antistoffer mot glomerulær basalmembran (Anti GBM), data fra en biopsi av nyrene og lungene, og en røntgenundersøkelse av lungene. Behandlingen av Goodpastures syndrom inkluderer immunosuppressiv terapi (glukokortikosteroider, cytostatika), plasmaferese, i henhold til indikasjoner - hemodialyse, nyretransplantasjon.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom er en immune-inflammatorisk lesjon av kapillærene i nyrene og lungene, som oppstår med utvikling av glomerulonephritis og hemorragisk pneumonitt. For første gang ble tegnene til denne patologien beskrevet i 1919 av den amerikanske patofysiologen E.U. Goodpascher, for hvilken sykdommen ble oppkalt etter ham. I reumatologi refererer Goodpasturs syndrom til systemisk vaskulitt og kalles ofte "hemorragisk lungnyresyndrom", "hemorragisk lungebetennelse med glomerulonephritis", "idiopatisk hemosiderose i lungene med nephritis". Forekomsten av Goodpasture syndrom er 1 tilfelle per 1 million befolkning. Det er to alderstopp av forekomst - i 20-30 år og 50-60 år; for det meste menn er syke. I fravær av behandling for Goodpastures syndrom når dødeligheten blant pasienter 75-90%.

Årsaker til Goodpastures syndrom

Etiologiske mekanismer av sykdommen er ikke pålitelig identifisert. Kliniske observasjoner indikerer forholdet mellom utviklingen av Goodpastures syndrom og tidligere virusinfeksjon (influensa, viral hepatitt A osv.), Medisinering (karbimazol, penicillamin), yrkesfare (innånding av organiske løsningsmiddeldamper, lakk, bensin), hypotermi, røyking. Genetisk predisponering for dette syndromet hos individer-bærere av HLA-DRwl5, HLA-DR4 og HLA-DRB1 alleler ble notert. Familiesaker av Goodpastures syndrom er beskrevet.

Under påvirkning av en etiologisk faktor, som et resultat av endringer i immunsystemets toleranse, begynner kroppen å produsere autoantistoffer mot de basale membranene i lungalveoliene og i nyreglomeruli. Det antas at den strukturelle komponent a-3 av type IV kollagenkjede, som er tilstede i kjellermembranene i lunge- og nyrekapillærene, spiller rollen som et selvantigen. Dannede antistoffer (GBM antistoffer) i nærvær av C3 komplement binder til antigener; De resulterende immunkompleksene blir avsatt langs kjellermembranene, noe som induserer immuno-inflammatorisk skade på nyreglomeruli (glomerulonephritis) og alveoli (alveolitis). Ved utvikling av autoimmun betennelse, spilles en stor rolle ved aktivering av cellulære elementer (T-lymfocytter, endotelceller, monocytter, alveolære makrofager, polymorfonukleære leukocytter), cytokiner (insulinlignende, blodplatevekstfaktorer, tumornekrosefaktorer, interleukin-1), frie radikaler, venstreorienterte tomoproteiner, interleukin-1; faktorer som påvirker nyre- og lungevevvet.

De patomorfologiske substratene til Goodpastures syndrom er hemorragisk nekrotiserende alveolit ​​og nephrosonephritis. Histologisk undersøkelse av nyresvikt avslører proliferativ membranøs, proliferativ eller nekrotiserende glomerulonephritis, glomerulær sklerose og renal parenchyma fibrose. Morfologisk undersøkelse av lungvev avslører kapillær interalveolar septa, lungeinfiltrater, hemosiderose, pneumosklerose.

Symptomer på Goodpastures syndrom

Tre varianter av det kliniske kurset av Goodpastures syndrom utmerker seg: ondartet, moderat og sakte. Tilbakevendende hemorragisk lungebetennelse og raskt progressiv glomerulonephritis er karakteristisk for det ondartede kurset. I den andre typen utvikler lungnyresyndromet sakte og er moderat uttrykt. I den tredje varianten av Goodpastures syndrom dominerer glomerulonephritis og CRF; pulmonale manifestasjoner utvikles sent.

Den ondartede versjonen av Goodpastures syndrom debuterer med lungeblødning og akutt nyresvikt, som krever intensiv behandling (eliminering av vannelektrolyttforstyrrelser, kompensasjon for blodtap, oksygeninnånding, mekanisk ventilasjon, hemodialyse eller peritonealdialyse). I andre tilfeller kan sykdommen begynne med vanlige symptomer: subfebril, ubehag, vekttap. Noen ganger er det preget av klager som vises over ARVI. Av de spesifikke symptomene er tegn på skade på lungene vanligvis den første til å utvikle - hoste, progressiv kortpustethet, cyanose, brystsmerter, tilbakevendende hemoptyse eller lungeblødning. Lungeskader i Goodpastures syndrom er ofte komplisert av hjerteastma og lungeødem.

Snart blir nyresymptomer lagt til lungemessige manifestasjoner: hematuri, oliguri, perifer ødem, arteriell hypertensjon. I 10-15% av pasientene manifesterer Goodpastures syndrom med kliniske tegn på glomerulonephritis. I mange tilfeller er sykdomsforløpet ledsaget av myalgi, artralgi, blødninger i huden og slimhinner, intraretinale blødninger, perikarditt.

Diagnose Goodpascher syndrom

Ved undersøkelse av pasienter med Goodpastures syndrom tiltrekker hudens blekhet, pastoznost eller ansiktshevelse oppmerksomhet. I lungene høres tørre og fuktige raler, hvorav antallet øker ved hemoptysis og etter det. Generelt oppdages en blodprøve hypokrom anemi, anisocytose, poikilocytose, leukocytose, en kraftig økning i ESR. For generell urinalyse karakteristisk for proteinuri, sylindruri, erytrocyturi; prøven Zimnitsky avslører isohypostenuri. I biokjemisk analyse av blod bestemmes av økningen i nivået av kreatinin, urea, seromukoid; redusert jernkonsentrasjon. For Goodpacus syndrom er det typisk å oppdage et stort antall røde blodlegemer, siderofager og hemosiderin i den generelle sputumanalysen.

Den mest sensitiv og spesifikk metode for å diagnostisere Goodpastures syndrom er bestemmelse av antistoffer mot glomerulære basalmembran (Anti-GBM) via ELISA eller RIA. På røntgenbilder av lungene er det registrert flere fokalskygger. Morfologisk bekreftelse av Goodpastures syndrom er basert på data fra en lunge- og nyrebiopsi. Resultatene av instrumentell diagnostikk er av sekundær betydning: spirometri, ultralyd av nyrene, EKG, EchoCG.

Behandling og prognose av Goodpastures syndrom

I den akutte perioden med Goodpastures syndrom er massebehandling med metylprednisolon eller kombinasjonspulsbehandling (metylprednisolon + cyklofosfamid) indikert, etterfulgt av overføring til støttende terapi etter å ha oppnådd klinisk, laboratorie- og røntgenreduksjon. For å eliminere sirkulerende immunkomplekser, utføres plasmaferes. Symptomatisk behandling av Goodpastures syndrom inkluderer røde blodlegemer og blodplasstransfusjoner, reseptbelagte jernforberedelser. Med utviklingen av terminal nyresvikt, brukes hemodialyse økter. Nephrectomy kan utføres med etterfølgende nyretransplantasjon, men dette utelukker ikke gjentakelsen av nekrotiserende glomerulonephritis i transplantasjonen.

Forløpet av Goodpastures syndrom er stadig progressiv; prognosen er ikke veldig oppmuntrende. Pasientens død skyldes vanligvis kraftig lungeblødning, alvorlig nyre- eller respiratorisk svikt. Med en ondartet variant oppstår døden i løpet av noen uker; I andre tilfeller varierer gjennomsnittlig levetid fra flere måneder til 1-3 år. Litteraturen beskriver en enkelt spontan remisjon av Goodpastures syndrom.

Goodpasturesyndrom: årsaker, tegn, diagnose og behandling

Goodpasturesyndrom er en autoimmun sykdom som er preget av dannelsen av molekyler av autoimmune antistoffer mot membraner av den basale typen av nyreglomeruli, samt til membranene i lungens alveoler.

Kliniske manifestasjoner av Goodpastures syndrom ved lungeblødning, som har egenskaper til å gå tilbake.

Disse blødningene fremkaller utviklingen av den progressive karakteren av glomerulonephritis, samt nyresvikt.

Goodpasturesyndrom er en ganske sjelden sykdom i immunsystemet, som har en immun-inflammatorisk egenskap og ikke alltid klart etiologi. Med denne patologien er apparatet i lungealveoli skadet, og de glomerulære cellemembranene i nyrene er også berørt.

Kapillærer i blodet

Kapillærene er de minste karene i sirkulasjonssystemet. Skader på kapillærene i de indre organene fører til ødeleggelsen av dette organet og forsvinner av funksjonaliteten.

Tapetene i kapillærene fremkaller utviklingen av Goodpastures syndrom, som utvikler seg hos mennesker fra 20 til 30 kalenderår, så vel som i en annen aldersgruppe fra 50 år til 60 kalenderår.

Forekomsten av patologi forekommer i en alder som ikke er relevant for disse aldersgruppene, men disse er isolerte tilfeller av utvikling av Goodpastures syndrom.

Hvis Goodpastures syndrom utvikles på grunnlag av organsvikt - nyre og lunger, er prognosen for utvinning mer gunstig. Men ikke glem om rettidig behandling av denne patologien.

Den amerikanske lege-patofysiologen E. Goodpascher beskrev først typen nekrotiserende vaskulopati, og isolerte den i en egen sykdom med overfølsom angiitt - Goodpasturesyndrom.

Goodpasturesyndromskode på ICD-10

Ifølge den internasjonale klassifikasjonen av sykdommer i den tiende revisjonen av ICD-10, tilhører denne patologien klassen "Andre nekrotiserende vaskulopati" og har koden M31.0 "Hypersensitiv angiitt" eller Goodpastures syndrom.

Årsaker til Goodpastures syndrom

Hovedårsaken til patologien til Goodpascher i dag er ikke fullt ut forstått og ikke identifisert. På tidspunktet for en autoimmun forstyrrelse oppstår utseende av autoantistoffer som påvirker cellulære membran på molekylært nivå av de to legemene - nyrer og lunger.

I arteriene i disse organene utvikles en systemisk type vaskulitt med sin inflammatoriske immunforsvar.

Det er bare noen undersøkte årsaker som er relatert:

• Med skade på organene av virale eller smittsomme sykdommer;
• Effekt på hepatitt type A på nyre og lungeceller;
• Langsiktig behandling med penicillin gruppe antibakterielle stoffer;
• Intoxicering av kroppen med giftige forbindelser og damp av disse forbindelsene;
• Sterk og langvarig hypotermi av hele organismen;
• Nikotinavhengighet i lang tid - nikotinforgiftning av organer;
• Alkoholavhengighet - forgiftning av kroppen med kronisk alkohol;
• HIV er en sykdom;
• Ervervet Immundefektssyndrom (AIDS);
• Onkologisk patologi med metastase.

Den genetiske plasseringen av den arvelige naturen til Goodpastures syndrom ble også funnet i strukturen av HLA-DRwl5-genet, HLA-DR4-genet og i HLA-DRB1-genet.

Arv er studert på eksempler på syndromet i familiemedlemmer.

Patogenese av kapillærskader i Goodpastures syndrom

Ved normal vaskulære system av menneskekroppen, 50% av kapillærene eksistere i ventestillingen, ved tidspunktet for svikt av funksjon av skadede, erstatte dem. Disse kapillærene er ikke involvert og er i sovende tilstand.

Små fartøy er plassert i alle organer i kroppen og har forskjellige former for tortuosity (det er heklete kapillærer, og også i form av glomeruli).

Membranen av den basale typen i sin trelagsstruktur:

• Kollagenfilamenter;
• Glykoproteinkompleks;
• Lipoproteinkompleks.

Det funksjonelle ansvaret til membranen er filtreringen av de nødvendige stoffene, for dette er det en trelags barrierevern i strukturen av membranet til fartøysmembranen.

Patogenesen av patologien til Goodpastures syndrom er forbundet med den inflammatoriske prosessen, som forekommer selektivt i membranen av den basale typen i de små karene i alveolene i lungeceller, så vel som i glomeruli i nyrene.

Arten av denne inflammatoriske prosessen er i egenskap av en autoimmun prosess. Denne handlingen betyr selvdestruksjon av membranen under påvirkning av antistoffene i tilfelle dårlig eller feil barrierebeskyttelse.

Selvforsvar, som er produsert av immunsystemets celler, kan ikke stoppe i tide, og forårsaker ødeleggende handlinger på karene med liten diameter. De ødeleggende handlinger av en stor kraft rettet mot kollagen, inneholdt i det meste av det i nyrene og lungene.

Årsaken til slik selektivitet er ikke studert til denne dagen.

Strukturen av kjellermembranen

Basalcellemembranceller aksepteres av organismer som fremmedlegemer og antistoffer produseres mot dem som forårsaker den inflammatoriske prosessen.

Dette er en kapillaryitt, som manifesteres i kombinasjonen av to sykdommer i kroppen:

• Tapet i lungebærene (kapillærene) - eksudativ type lungebetennelse med hemoptyse;
• Nedfallet av renal glomeruli - glomerulonephritis.

Rollen av blodmolekyler i betennelse som fremkaller Goodpastures syndrom

De støtter antistoffer i deres kamp mot membranet i blodmolekylet, så vel som elementer av vævsmolekylene.

Bevist effekt på den inflammatoriske prosessen:

• T-lymfocytmolekyler;
• Monocytceller;
• Leukocytter polymorfonukleær type;
• Endotelcellemolekyler;
• Alveolære makrofager som produserer mer enn 40 typer cytokiner, samt proteaseenzymmolekyler som virker ødeleggende på alveolene i lungevevvet.

Typer av cytokiner som interagerer med antistoffer:

• Tumor nekrosefaktor;
• Interleukinfaktoren er den første;
• Blodplatevekstfaktor;
• Beta-transformerende faktor;
• Vekstfaktor insulinlignende.

Hyperreaksjonspartnerne er blodceller og vevselementer.

Mekanismen for betennelse i Goodpastures syndrom

Gir betennelse i kroppen følgende reaksjoner:

• Splitting av arakidonsyre - nedbrytningsprodukter forårsaker betennelse;
• Oksygenmolekyler som er mettede med frie radikaler;
• Proteolytisk type enzymer;
• Limmolekyler er kombinasjoner av molekylær natur som binder sammen immuncellemolekyler for generell bevegelse langs blodbanen i menneskekroppen.

Goodpascher syndrom betennelser er ledsaget av blødning av karene og blødning, som beveger seg til skilleveggene mellom lungens alveoler og også til hyalinosen av strukturen til nyrene.

Denne prosessen er irreversibel og danner en utvikling i disse organene av fiasko.

Nedsatt lungesymptomsyndrom hos barn

Goodpasturesyndrom utvikler seg hos barn av røykende mødre som ikke ga opp nikotinavhengighet og tok betydelige mengder alkoholholdige drikkevarer under graviditeten. På grunn av mangel på oksygen i utviklingsfosteret i livmor, ble lungene til barnet lik de som hadde røykeren.

Tilstedeværelsen av smittsomme sykdommer som påvirker luftveiene under graviditeten i en kvinnes kropp, utvikler patologien til åndedrettssystemet selv i utero, og inntak av nikotin forverrer denne prosessen.

Spiller en viktig rolle og faktor for genetisk arvelighet. Patologien i denne prosessen består i patologiske prosesser i lunge- og nyreorganet.

Prosessen med patologisk natur i blodene i lungene:

• Betennelse i det vaskulære sengen av det perifere organet;
• Prosesser av destruktiv proliferativ natur;
• Betennelse i venulene;
• Lesjon av arterioles;
• Ødeleggelse av lungekapillærene;
• Utviklingen av patologi alveolitis hemorragisk type;
• Blødning inne i alveolene av en utpreget natur;
• Hemosiderose sykdom;
• Patologi pneumosklerose.

Prosessen med patologisk natur i cellene i nyrekarene:

• Prosesser av destruktiv proliferativ natur;
• Endringer i nyreglomeruli av sirkulasjonstypen;
• Glomerulonefritis ekstrakapillære arter;
• Nyresykdom
• Nerves patologi - hyalinose;
• Nyresvikt

Symptomer på progresjon av renal lungesyndrom Goodpasture

Symptomene på Goodpasture syndromssykdommen manifesteres oftest i lungens alveoler:

• Tørr og sterk hoste;
• Kortpustethet, som oppstår under anstrengelse på kroppen og øker i perioden med hoste med blodkonsentrasjonen;
• Smerte i brystet;
• Skarp nedgang i kroppsvekt;
• Svakheten i hele kroppen;
• Økt kroppstemperatur på pasienten;
• frysninger;
• Adskillelsen av blodige blodpropper fra kroppen med sterk hode.

feber

Hemoptysis kan være fraværende med utviklingen av sykdommen, og nesten 40,0% av pasientene med Goodpastures syndrom har kliniske manifestasjoner i form av brutto hematuri-patologi (blod i urin).

Ved nedsatt nyrefunksjon kan blod i urinen være det eneste kliniske symptomet for en svært lang periode med utvikling av sykdommen.

Klinisk undersøkelse av patologi

Visuelt inspisert av en lege med Goodpastures syndrom, kan følgende uttalte manifestasjoner av syndromet ses:

• Blodpatologi utvikler - anemi, som manifesteres av tørrhet av hudens hud;
• Tørre slimhinner;
• Blående (cyanose) av leppene og nasolabiale folder;
• Ansiktet er pasty;
• Puffiness av nedre lemmer;
• Temperaturen stiger høyere enn 38,0 grader;
• Svak muskel tone;
• Svakhet i kroppen;
• En forhøyet blodtrykksindeks er hypertensjon.

Med metoden for auskultasjon av Goodpastures syndrom kan identifiseres:

• Wheezing i lungeorganet av tørr eller våt natur;
• Muffled hjerte tone, som kan være med å utvikle mitral stenose, som konsekvensene av Goodpasture syndrom;
• Heart Momentum som blir lyttet på tidspunktet for hjertesykkelens systole;
• Dannelse av perikarditt, som følge av svikt i nyrene;
• Under auskultasjon høres perikardial friksjonsstøy.

I auskultasjonsmetoden virker symptomene og symptomene på syndromet klarere etter at pasienten har tømt halsen.

Symptomer i terminalfasen av Goodpastures syndrom

I den terminale stadiet av utvikling av patologi utvikler glomerulonefritis, noe som forverrer klinikken for insuffisiens av hjerteorganet, samt arteriell hypertensjon.

På dette stadiet av utvikling skjer:

• Natt astma angrep;
• Puffiness av lungene;
• Sykdom i lungeemboli.

Også manifestert på dette stadiet av utvikling av Goodpastures syndrom er tegn på nyrecelle skade og utvikling av et nyresviktfeil:

• Blod i urinen;
• Liten utskillelse av urinorganismer;
• Svimmelhet i ansiktet;
• Hovne lemmer;
• Økt blodtrykksindeks og angrep av hypertensiv krise;
• Pallor av huden;
• Muskel smerte;
• Sårhet i leddene.

Blodtrykksindeks øker

Skjema for syndromet

Tre former for dannelse og utvikling av Goodpastures syndrom utmerker seg:

• Formen av den ondartede sykdommen av patologien - i en pasient med Goodpastures syndrom, oppstår betennelse i lungene av hemorragisk natur ganske raskt, og pleuritt utvikler seg. Sykdommer i glomerulonephritis utvikler seg med uttalt nyresvikt;
• En form for Goodpastures syndrom med overveiende ødeleggelse av nyreglomeruli, som danner nyreinsuffisiens;
• Den langsomme løpet av patologien med skade på begge organene - lungene, samt nyrene.

Diagnose av syndromet

I den diagnostiske studien av patologi, og når en differensialdiagnose er laget, er anamnese viktig, spesielt for en arvelig genetisk linje.

Diagnosen begynner med å teste blodsammensetningen for deteksjon av DNA-antistoffer - ved enzymimmunoassay.

For et mer komplett bilde er det nødvendig å gjennomgå laboratorie- og instrumentstudier av sykdommen:

• Fullstendig blodtall;
• Generell analyse av urin;
• Immunogrammetode;
• Sputumanalyse;
• Mikroskopi av celler av vev fra nyrene, samt lungene;
• X-stråler;
• Måling av luftveiene og luftmengden som innåndes av lungene;
• EKG (elektrokardiografi av hjerteorganet);
• Spirografi metode;
• CT-skanning av lungene (computertomografi);
• Måling av trykk i blodet av arteriene av oksygenioner og karbondioksidmolekyler;
• Ultralyd (ultralyd) av nyrene;
• ECHO kardiografi av hjertet.

I en diagnostisk studie er det nødvendig å tydelig skille Goodpasturesyndrom fra:

• Sykdommer Wegeners granulomatose;
• Polyarteritt nodular type;
• Systemisk lupus erythematosus;
• Hemorragisk vaskulitt type.

Disse patologiene har en autoimmun etiologi og lignende symptomer, men de mangler antistoffer som manifesterer seg til antigener.

Diagnostiske kriterier

Det er ganske vanskelig å diagnostisere Goodpastures syndrom og etablere en nøyaktig diagnose, siden mange tegn på patologi er uspesifikke og symptomene ligner mange andre sykdommer.

Av denne grunn ble kriteriene for den diagnostiske studien av nyresviktssyndromet etablert:

• Kombinasjonen av tegn på blødning av lungene med nyrepatologi - glomerulonephritis. Dette er det første tegn på Goodpasture syndrom;
• Progresjonens utvikling og den raske utviklingen av nyresvikt og svikt i luftveiene;
• Anemi, som manifesteres mot bakgrunnen av en mangel i kroppen av jernmolekyler;
• Økt konsentrasjon av antistoffer i blodet som viser aggresjon til kjernemembranen i lungalveolene, samt til glomeruli av nyrene;
• Komponenter av antistoffer ledsages av kapillærer.

Diagnostikk utføres svært nøye, og det er nødvendig å utelukke patologier som også manifesterer hemoptysis:

• Lungt tuberkulose;
• Nye vekst i lungene;
• Onkologiske svulster i bronkiene;
• Abscess vev av lungeorganet;
• Pneumosklerose med bronkial ekstase;
• Patologi av hjerteorganet, kombinert hjertefeil, utvikling av hypertensjon av pulmonal etiologi;
• Patologi av blodstrømssystemet;
• Sykdommer som er inkludert i systemisk vaskulittgruppe;
• Diatese av hemorragiske manifestasjoner.

Behandling av Goodpastures syndrom

Metoder for behandling av Goodpastures syndrom har hovedretningen:

• Metode for å undertrykke allergiske reaksjoner i kroppen;
• Stoppe blødninger og blødninger;
• Rensing av blodet fra antistoffer og nedbrytning av syre
• Restaurering av det funksjonelle ansvaret for nyrene;
• Recovery aktiviteter for lungens helse.

Medikament terapeutisk behandling er å ta medisiner:

• For å undertrykke den autoimmune reaksjonen - stoffet Cyclofosfamid;
• Bruk av narkotika av glukokortikoid-legemiddelgruppen er legemidlet Prednisolon.

Behandlingsprinsippet for Goodpastures syndrom er ved første behandlingstrinn en økt dose som senere reduseres til vedlikeholdsbehandling. Foreskrivende lege foreskriver ordningen med narkotikabehandling og dosering av legemidler. Kliniske anbefalinger:

Også, sammen med å ta medisiner, behandles plasmaferesen hver dag, eller en gang om 2 dager. Plasmaferese rate - opp til 30 kalenderdager.

Med den raske utviklingen av lungesvikt utføres en metode for kunstig ventilasjon av organet.

Gjennomført terapi med legemidler som inneholder jernioner.

For å forebygge smittsomme sykdommer, foreskrives et kurs av antibakterielle stoffer.

Ved mangel på nyreorganer behandles hemodialyse med nyretransplantasjon i den avanserte fase av utviklingen av patologien til Goodpastures syndrom.

Behandling for Goodpastures syndrom er en lang prosess som tar opptil ett år. Dette skyldes at i løpet av denne perioden, med riktig terapi, stopper prosessen med dannelse og utvikling av nye antistoffmolekyler.

Behandlingen av denne patologien involvert:

• Legenes reumatolog;
• Lege nephrologist;
• Profesjonell pulmonologi.

Tidlig diagnostisk studie av Goodpastures syndrom og behandling som startet i tide, kan lindre symptomene på sykdommen og forlenge pasientens liv.

Forebyggende tiltak av Goodpastures syndrom

Goodpasturesyndrom er en ganske sjelden patologi som oppstår i medisinsk praksis, har en uutforsket etiologi og en alvorlig form for utvikling.

Det er ikke bare den klassiske typen patologi, men også det atypiske Goodpasturesyndromet, samt den fulminante utviklingen av sykdommen, noe som fører til et raskt dødelig utfall.

Det finnes ingen spesialdesignede forebyggende tiltak for å hindre syndromet.

Goodpasture, og det finnes generelle forebyggende tiltak for luftveiene og alle typer systemisk vaskulitt:

• Overgi nikotin og alkoholavhengighet;
• Tidlig diagnose og behandling av forkjølelse av viral eller smittsom etiologi;
• Ved de første symptomene på blod i urinen, så vel som ved de første tegn på utseendet av blod under eksponerasjon, kontakt lege omgående.
• Jo tidligere årsaken til patologien er identifisert og behandlingen foreskrevet, jo større er sjansen for livet.

Prognosen for livet med Goodpastures syndrom

Denne patologien i noen av dens manifestasjoner er ikke en trøstende prognose. Goodpasturesyndrom med hemoptysis er gunstigere for livet, fordi det har en sjanse til å bli diagnostisert ved den første fasen av patologi.

Med nyrebetennelse manifestasjoner av syndromet - prognosen er dårlig. Pasienter lever ikke mer enn 3 år, selv ved bruk av hemodialysemetoden, og i tilfelle malign utvikling av nyresvikt - innen 30 - 120 kalenderdager.

Med nyreorgantransplantasjon er komplikasjoner av organavstødning mulig, samt uremisk koma.

Lungetypen Goodpasturesyndrom er ikke mer enn 2-3 kalenderår i livet. Årsaker til død i lungetyper er - tung blødning.

Tidlig behandling gir resultater og forlenger flere års liv, men med konstant terapi og avvisning av skadelig avhengighet.

Sykdomsfallet forekommer ikke sjeldent, og på tidspunktet for tilbakefall utvikler sykdommen Goodpastures syndrom ganske raskt, noe som alltid fører til et dødelig utfall.

Goodpasturesyndrom - prognosen for livet er ugunstig.