Amyotrofisk lateralsklerose (ALS): Hva slags sykdom er det?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Kommentarer

Amyotrofisk lateralsklerose (også ALS, motornervesykdom, Charcot's sykdom og Lou Gehrigs sykdom) er en sykdom i sentralnervesystemet, der motorens nerveceller i ryggmargen og hjernen påvirkes. I utviklingsprosessen er trigeminal, lingual, pharyngeal og facial motor nerve også utsatt for skadelige effekter av sykdommen, som følge av at pasienten med amyotrofisk lateralsklerose, i tillegg til motorbegrensninger, oppstår irreversible forstyrrelser av svelgingsfunksjoner og samtalestil. I henhold til ICD-10 klassifiseres UAS som et system for atrofi, som hovedsakelig påvirker sentralnervesystemet. I klassifikatoren er den tildelt koden G12.2 "Motor neuron sykdom".

Klassifisering (former for sykdommen)

Amyotrofisk lateralsklerose er klassifisert etter flere kriterier. Avhengig av det berørte området i sentralnervesystemet er amyotrofisk lateralsklerose:

• Lumbal - vekselvis berørte bein, hvoretter utviklingen av sykdommen kan forstyrre pust, armbevegelser, svelging og tale.
• Thoracic - på et tidlig stadium preget av vanskeligheten med å stå i stående stilling og tilt av kroppen. Med utviklingen av sykdommen påvirker beinet og armen på den ene siden, da - på den andre. I noen tilfeller er begrensningen gitt til funksjonene til pust, tale og svelging.
• Cervikal - begge hender vekselvis lider, deretter puster, taleapparat, svelger refleks og begge ben.
• Bulbar - i begynnelsen av sykdommen forstyrres tale og svelging refleks. I neste fase er beinet og armen på den ene siden først begrenset, deretter på den andre.
• Diffus - sykdommen er preget av raskt vekttap, luftveissvikt, samt en følelse av ensidig svakhet i lemmer.

Avhengig av arvestykke, skiller ALS:

• Autosomal recessiv - vises ved forekomst av et "defekt" gen hos begge foreldrene.
• Autosomal dominant - utvikler seg i nærvær av en genpatologi hos en av foreldrene.

UAS er også preget av strømningshastigheten og lokalisering av foci:

• Klassisk ALS - påvirker nervene i ryggmargen og hjernen, noe som resulterer i atrofi og muskelspastisitet. Sykdommen oppstår i 85% av tilfellene, hvorav 60% er menn. Med utviklingen, hovedsakelig etter 55 år, er det en svakhet i lemmer, kløe når du går, dra bena.
• Progressiv bulbar lammelse - diagnostisert i ca 25% av tilfellene, lesjon av nevroner i hjernen og ryggmargen fører til vanskeligheter med å svelge og taleforstyrrelser. Denne typen sykdom er vanlig hos kvinner, hovedsakelig i alderen.
• Progressiv muskelatrofi er en mer sjelden type, forekom hovedsakelig hos menn i ung alder. Under utviklingen påvirkes den nedre delen av motorneuronene, med det resultat at pasienten har muskelatrofi i lemmer og kramper, og kroppsvekten minker.
• Primær lateralsklerose - de øvre motorneuronene påvirkes, noe som resulterer i svake bein og gangforstyrrelser som et resultat. Noen ganger kan taleforstyrrelser forekomme. Sykdommen utvikler seg hovedsakelig hos menn i alderen fra 50 år.

Hva forårsaker ALS: årsaker

Begynnelsen av ødeleggelsen av motorcellene i nervesystemet bidrar til opphopning av uoppløselig protein (glutamin) i dem. Årsakene til utviklingen av denne prosessen i verdensmedisin i dag er ikke kjent, men det er teorier om at sykdomsprovokatører kan være:

• Arvelighet - opp til 10% av alle tilfeller av diagnostisert amyotrofisk lateralsklerose er arvet fra en eller begge foreldrene.
• Autoimmune prosesser - slike alvorlige patologier som en ondartet svulst i lungene og blodkreft, kan bidra til dannelsen av antistoffer som ødelegger motorens nerveceller.
• Genetikk - i 20% av tilfellene oppdages en genetisk lidelse som er ansvarlig for produksjonen av superoksyddismutase-1, et enzym som omdanner superoksid, som er destruktive til nevroner, til oksygen, i studien av den genetiske kjeden.
• Krenkelse av metabolske prosesser i nervesystemet - den vitale aktiviteten til nevroner er gitt av glialceller og en rekke enzymer. Ifølge en teori øker risikoen for ALS-sykdom dusinvis av ganger med en reduksjon i astrocytets funksjon, som er ansvarlig for nedbrytningen av glutamin i nervevev.
• Virus - en teori eksisterer, men lite er påvist i praksis. Ifølge amerikanske forskere kan utviklingen av amyotrofisk lateral sklerose utløse polio-viruset.

Identifikasjon av minst én faktor som kan provosere utviklingen av ALS, og symptomene som er karakteristiske for sykdommen, er årsaken til det umiddelbare besøket til legen og detaljert undersøkelse.

Amyotrofisk lateral sklerose: symptomer

Den første fasen av sykdommen er preget av utseendet av vanlige symptomer som kramper, svakhet og kortvarig nummenhet i lemmer. De kan manifestere seg gjennom hele kroppen, men oftest utvikler ubehaget i underekstremiteter. Andre tidlige tegn på ALS inkluderer:

• svakhet i hendene og deres vekttap, mindre ofte påvirker sykdommen muskler i underarm og skulderbelte;
• dysmotilitet i fingrene, muskeltrakt
• muskel svakhet i beina, ledsaget av smertefulle kramper;
• manifestasjon av bulbarforstyrrelser - et brudd på svelgfunksjonen og arbeidet med vokalapparatet;
• Krump - muskelspasmer med alvorlig smerte.

Typen av spesifikke symptomer avhenger av hvilken form for ALS utvikler og utvikler seg:

Beskriv ditt problem for oss, eller del livsopplevelsen i å behandle en sykdom, eller be om råd! Fortell oss om deg selv her på nettstedet. Ditt problem vil ikke bli ignorert, og din erfaring vil hjelpe noen! Skriv >>

1. Nakke og brystform:

• svakhet i hendene, som følge av det blir vanskelig å utføre visse handlinger - å skrive, fysisk arbeid, spille sport, spille instrumenter;
• muskelspenning i hånden, en følelse av senhetens tetthet;
• Spredningen av svakhet i underarmen og skulderen på grunn av muskelatrofi;
• arm hengende

1. Lumbal form:

• vanskeligheter med å gå - over lange avstander, opp trappen;
• tretthet og smerte i nedre ekstremiteter med langvarig stående i stående stilling;
• Slag av foten, som et resultat av det - manglende evne til å lene seg på foten;
• mangel på refleksbøyning og forlengelse av tærne;
• ufrivillig vannlating, avføring.

1. Bulbar form:

• taleforstyrrelser - promiskuitet og mangel på å uttale enkle ord og setninger, vanskeligheter med å flytte tungen;
• vanskeligheter med å svelge - hindring av tøff mat, pasientens dårer og dårer;
• sammentrekning av de lingale musklene, manifestert i form av en plutselig tulling av tungen;
• fullstendig atrofi av cervical og ansiktsmusklene, manifestert på et sent stadium i form av mangel på kontroll over ansiktsuttrykk, manglende evne til å åpne munnen og spise deg selv.

Amyotrofisk lateral sklerose har en tendens til å utvikle seg og dekker raskt alle kroppens muskler. Med nederlaget til motorens nevroner i luftveiene kan pasienten ikke puste seg alene, noe som fører til at han er koblet til kunstig åndedrettsapparat.

diagnostikk

Amyotrofisk lateralsklerose er nesten umulig å diagnostisere under den første undersøkelsen, siden sykdommen er sjelden, og dens tidlige milde tegn kan være symptomer på mange andre patologier. Hvis en BAS mistenkes, vil en nevrolog foreskrive en omfattende undersøkelse som vil bidra til å identifisere endringer i motorneuroner og eliminere tilstedeværelsen av andre sykdommer:

• Electroneuromyography - lar deg utforske permeabiliteten av nerveimpulser i hver muskel i lemmer og svelg, for å identifisere en reduksjon i aktiviteten og hastigheten på bevegelsen i tilfelle av patologi.
• Transcranial magnetisk stimulering - en metode som utfyller resultatene av elektroneuromyografi. Under studien vurderes den generelle tilstanden til motorneuronene.
• Biokjemisk analyse av blod - med amyotrofisk lateralsklerose, blir enzymindikatoren, som dannes under ødeleggelsen av muskelvev (kreatinfosfokinase), overskredet 5-10 ganger, en liten mengde lever- og urea-enzymer er tilstede.
• Genetisk analyse utføres for å vurdere statusen til koden som er ansvarlig for Superoxide Dismutase-1.
• MR - lar deg identifisere lesjoner av motorneuronene, samt ekskludere sykdommer i ryggmargen og hjernen, som ligner på symptomer på amyotrofisk lateralsklerose.
• Lumbar punktering - brukes som en metode for å ekskludere sykdommer med lignende symptomer.

En helhetlig tilnærming til diagnostisk forskning lar deg tydelig definere de patologiske fokusene på motornernedød, samt å utelukke utviklingen av andre like farlige sykdommer.

Behandling av amyotrofisk lateral sklerose

Helt sykdommen er ikke helbredet. Hjertet i behandlingen av ALS er vedlikehold av vitale funksjoner ved hjelp av narkotika og riktig omsorg.

For å lindre symptomene og opprettholde nervesystemet, foreskrives pasienten:

• medisiner for å blokkere glutamatproduksjon og stimulere Super Oxid Dismutase-1;
• muskelavslappende midler - lindre muskelkramper;
• et kompleks av vitaminer A, B, E og C - gir ernæring til nerveceller, forbedrer impulskonduksjonen gjennom dem;
• anabolics - gjenopprette utarmet muskelmasse.

Alternative metoder brukes også til å bekjempe sykdommens virkninger:

• stamcelle terapi - stopper neurons død, og bidrar også til å gjenopprette forbindelsene mellom dem;
• RNA interferens - ved hjelp av nanobioteknologi blokkeres multiplikasjonen av det patologiske proteinet, noe som forhindrer den etterfølgende død av motorneuroner.

Som ytterligere terapeutiske tiltak utføres pasienten:

• Fôring gjennom sonden i tilfelle brudd på svelgningsrefleksen;
• Massasjer å slappe av på musklene og forhindre dannelse av trykksår;
• ytelse av fysioterapi;
• konsultasjon med en psykolog;
• ventilasjon av lungene med skade på nervecellene i luftveiene.

Det er ekstremt viktig å omgir ALS-pasienten med varme og omsorg for sine kjære, uten å forlate ham alene med sykdommen.

Prognose UAS: hvor mye lever med det

Amyotrofisk lateralsklerose utvikler seg raskt, og derfor er prognosen dårlig, selv med sin umiddelbare deteksjon og symptomatisk behandling. Forventet levetid for denne sykdommen er individuelt for hvert enkelt tilfelle. Den gjennomsnittlige figuren avhengig av patologisk form er:

• Med klassisk ALS - fra 2 til 5 år fra sykdomsutbruddet. I sjeldne tilfeller kan pasienten leve med denne diagnosen i mer enn 10 år.
• Med progressiv bulbar lammelse er forventet levealder fra seks måneder til 3 år fra det øyeblikket de primære symptomene vises.
• Ved progressiv muskelatrofi kan levetiden være opptil 10 år underlagt støttende behandling.
• I primær lateral sklerose - prognosen er mer trøstende, siden pasienten har alle sjansene for å leve en gjennomsnittlig levetid. Levetiden kan reduseres dersom sykdommen går i klassisk form av ALS.

Du er velkommen til å stille spørsmålene dine her på nettstedet. Vi svarer på deg! Spør et spørsmål >>

Prognosen for overlevelse forverres av det faktum at den massive døden av motorneuroner kan påvises på et sent stadium, når selv støttende og symptomatisk behandling er ineffektiv. I løpet av resten av livet opplever pasienten begrensninger i motor, svelging og talefunksjoner. I de fleste tilfeller er han bedridden, ute av stand til å spise mat, vedlikeholde seg og puste.

Hva er ALS-sykdom, hva er symptomene og hvordan behandles det?

Blant nevrologiske sykdommer er det de som kan behandles. Men det er de som bare kan bli suspendert - de tilhører degenerative-dystrofiske gruppen. En av disse sykdommene er ALS - amyotrofisk lateral sklerose. Les om andre nevrologiske lidelser her.

Hva er essensen av patologi?

Med amyotrofisk lateral sklerose er det en gradvis død av nerveceller som ligger i ryggmargens laterale horn og er ansvarlig for motorfunksjonen.

Samtidig utvikler ulike motoriske lidelser. Sykdommen utvikler seg gradvis og fører til døden på grunn av skade på luftveiene.

Hvem er syk?

Amyotrofisk lateral sklerose kan forekomme i alle aldre - fra ungdom til eldre. I ti prosent av tilfellene er dette en familiær form for sykdommen. De resterende tilfellene er sporadiske.

klassifisering

Det finnes flere former for ALS, avhengig av den første berørte delen av ryggmargen:

Spør legen din om situasjonen din

årsaker

Det er ingen eneste grunn til utviklingen av amyotrofisk lateralsklerose - den kommer fra en kombinasjon av flere faktorer.

Årsakssaker kan komme fra selve organismen og fra det ytre miljøet:

• Genetiske forstyrrelser - 18 gener ansvarlig for utviklingen av ALS ble funnet;
• Neurotropiske virus og prioner;
• Dårlig økologi;
• Overdreven stress.

Klinisk bilde

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose varierer avhengig av nivået av lesjonen:

1. Med patologi i cervical og thoracic ryggmargen, vil de første symptomene være utviklingen av sløret lammelse av de øvre lemmer. I dette tilfellet vil det bli en økning i alle reflekser. Deretter er det tegn på intens forlamning av nedre ekstremiteter, og alle reflekser øker også.
2. Det er patologiske tegn på skade på pyramidalkanalen. Gradvis utvikle muskelatrofi. Progresjonen av sykdommen fører til nedsatt mobilitet av membranen og intercostal muskler - som et resultat av dette utvikler akutt respirasjonsfeil.
3. Hvis sykdommen begynner med lungesmerter og tverrsnittsskader, utvikler man først slank lammelse av nedre ekstremiteter og økte reflekser. Patologiske pyramidale symptomer blir med.
4. Deretter dannet intens lammelse av de øvre ekstremiteter med hyperrefleksi. Lammelse av øvre lemmer når sitt maksimum senere enn lammelsens lammelse. I begge tilfeller er det siste stadiet tegn på bulbarinsuffisiens.

Bulbar form utmerker seg - der sykdommen begynner med følgende symptomer:

• Taleforstyrrelser;
• Stemmen blir nasal;
• Atrofi av musklene i tungen utvikler seg, som følge av hvilken prosessen med å svelge er forstyrret;
• Deretter vises en parese av den myke ganen, reflekser øker, tegn på muntlig automatisme vises;
• Gradvis griper lammelse øvre og deretter nedre lemmer;
• Samtidig er det forbedrede reflekser, pyramide tegn;
• Denne sykdomsformen er ledsaget av en kraftig nedgang i kroppsvekt på grunn av problemer med å spise;
• I siste stadium utvikler respirasjonsfeil.

Det mest ugunstige alternativet for utviklingen av amyotrofisk lateralsklerose er en primær generalisert form:

• Umiddelbart utvikle lammelse av alle lemmer;
• Sene reflekser er svekket;
• Bulbar syndrom med nedsatt tale og svelging forbinder nesten umiddelbart;
• Pasienten mister raskt kroppsvekt;
• Åndedrettssvikt utvikler seg raskt.

diagnostikk

Hva tas i betraktning ved diagnose:

• Tilstedeværelsen av en perifer motor neuron, bekreftet av kliniske data og instrumentelle metoder for forskning;
• Tilstedeværelsen av den berørte sentrale motoneuron, bekreftet av kliniske data;
• Den progressive spredning av disse lesjonene i alle deler av ryggmargen;
• Utelukkelsen av alle andre sykdommer som kan forårsake slike symptomer.

Hvordan bestemme klinisk nederlaget for perifer motoneuron?

Samtidig utvikles parese og muskelatrofi av de kroppsdelene som er innerverte av de berørte nevronene:

• Tap på nivået av hjernestammen - hele muskulaturen i ansiktet, myk gane, tunge, hals og strupehode lider;
• Med lesjoner i livmorhalsen, er musklene i nakken, øvre ekstremiteter og membran påvirket;
• Lesjoner i thoracic region - musklene i ryggen og den fremre bukveggen er berørt;
• Med en lesjon i sakralområdet lider muskler i rygg og ben.

Hvordan er den sentrale motoneuron klinisk bestemt?

Forbedrede reflekser, pyramidale tegn, spasticitet vises:

• Med skade på hjernestammen - spasmer av tyggemuskulaturen, tegn på muntlig automatisme, spasmer i strupehodet, ufrivillig gråt og latter;
• Med en lesjon i livmorhalsen, thorax og lumbal regionen - spasme og hyperreflekser i tilsvarende lem, mindre muskelkramper, pyramidale karakterer.

En pålitelig diagnose av amyotrofisk lateralsklerose er utført når perifere og sentrale motorneuroner påvirkes i tre deler av ryggmargen.

Instrumentale metoder

Hvilke instrumentelle metoder brukes til å diagnostisere UAS:

• Elektromyografi - nål og stimulering, bestemmer skaden av perifere nevroner;
• For differensial diagnose og utelukkelse av andre sykdommer, utføres beregning eller magnetisk resonansavbildning.

Fra laboratoriemetoder er den eneste spesifikke genetisk kartlegging - identifisering av gener som er ansvarlig for utviklingen av amyotrofisk lateralsklerose.

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose bør utføres for å utelukke alle slike sykdommer:

• Ulike spinale amyotrofier, inkludert alder;
• Paraneoplastisk syndrom i ondartede svulster
• Hormonal ubalanse;
• Noen infeksjoner som er tropiske mot stoffet i ryggmargen;
• Vaskulær skade på ryggmargen;
• Kronisk tungmetallforgiftning;
• Fysisk skade på ryggmargen.

behandling

Imidlertid er behandlingen fortsatt brukt og har to mål:

• Senker progresjonen av den patologiske prosessen, den maksimale forlengelsen av evnen til selvbetjening;
• Oppnå en bedre livskvalitet for pasienter.

I de fleste tilfeller brukes bare symptomatisk behandling:

• Med kramper, er et av følgende legemidler foreskrevet - karbamazepin, baclofen, tizanil;
• Smerte syndrom kan kun fjernes med narkotiske analgetika - Tramal, Morphine;
• For depresjon, er amitriptylin, Fluoxetin foreskrevet;
• For korreksjon av metabolske sykdommer - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitaminer i gruppe B - Kombilipen, Milgamma.

For brudd på kroppsholdning og deformering av føttene, er korsetter og ortopediske sko foreskrevet. For forebygging av trombose - kompresjonstrømper eller bandasje med elastisk bandasje. Ved brudd på prosessen med å svelge - moset mat, mat gjennom et nasogastrisk rør.

Amyotrofisk lateral sklerose: tegn, former, diagnose, hvordan å leve med det?

Lateral eller amyotrofisk lateralsklerose (ALS), referert til som motornervesykdom eller Charcot-Kozhevnikov sykdom, motornervesykdom, og noen steder i verden - Lou Gehrigs sykdom, som hovedsakelig refererer til engelsktalende regioner. Kjære pasienter i denne forbindelse bør ikke bli overrasket eller tvil om teksten i denne artikkelen vil møte de forskjellige navnene på denne svært dårlige patologiske prosessen, som først fører til å fullføre funksjonshemming og deretter til døden.

Kort om hva som utgjør en sykdom hos motorneuroner

Grunnlaget for denne forferdelige sykdommen er skade på hjernestammen, som ikke stopper på dette stedet, men sprer seg til ryggmargens fremre horn (nivå av livmorhalsfortykkelse) og pyramidale veier, som fører til degenerasjon av skjelettmuskler. I histologiske preparater finnes cytoplasmatiske inneslutninger, kalt Buninas små kropper, og mot bakgrunn av vaskulære infiltrater blir degenerativt endrede, krøllete og døde nerveceller observert, i stedet for hvilke glialelementer vokser. Det er åpenbart at prosessen, i tillegg til alle deler av hjernen og ryggmargen (hjernen, stammen, cortex, subcortex, etc.), kjernene i motor FMN (kranialnervene), påvirker meningene, hjerneskarene og hjernen i ryggmargen. Patologen ved obduksjonen bemerker at cervikal og lumbalfortykkelse hos pasienter er merkbart redusert i volum, og stammen er helt atrophied.

Hvis 20 år siden, kunne pasientene knapt levde 4 år, da har det i vår tid vært en tendens til å øke gjennomsnittlig forventet levetid, som allerede når 5-7 år. Den cerebrale formen er fortsatt ikke forskjellig lang levetid (3-4 år), og bulbarformen gir ikke spesielle sjanser (5-6 år). Det er sant at noen har bodd i 12 år, men for det meste er de pasienter med en cervicothoracic form. Men hva betyr dette begrepet hvis Charcot's sykdom (sporadiske former) ikke sparer barns (ungdomsskole) og ungdomsår, mens man har flere "sjanser" til å erverve motor neuron sykdom er mannlig. Familiesaker gjør debuten oftere i voksen alder. Den virkelige faren for å bli syk forblir i intervallet mellom 40 og 60 år, men etter 55 menn holder ikke lenger ledelsen og blir syk på nivå med kvinner.

Bulbarabnormaliteter i sentrene som er ansvarlige for åndedrettsfunksjonen og kardiovaskulærsystemet forårsaker vanligvis død.

Det er en slik definisjon i litteraturen som "ALS syndrom". Dette syndromet har ingenting å gjøre med motorneuronsykdom, det er forårsaket av helt forskjellige årsaker og følger med andre sykdommer (noen proteinemi, tippbåren encefalitt, etc.), selv om symptomene på ALS-syndrom ligner den tidlige fasen av Lou Gehrigs sykdom når klinikken ennå ikke har fått rask utvikling. Av samme grunn skiller den første fasen av amyotrofisk lateralsklerose seg fra akutt cerebrovaskulær ulykke (slag) eller multippel sklerose.

Video: forelesning på UAS fra utdanningsprogrammet i nevrologi

Formen bestemmes av de rådende symptomene.

ALS har ingen grenser i den syke menneskekroppen, den beveger seg og påvirker dermed hele pasientens kropp. Derfor er former for amyotrofisk lateralsklerose mer betinget, basert på begynnelsen av den patologiske prosessen og mer levende tegn på skade. Det er de rådende symptomene i løpet av amyotrofisk lateralsklerose, og ikke isolerte berørte områder, som vil tillate å bestemme dens former, som kan representeres som følger:

• Nakke og thorax, som først og fremst begynner å føle armene, området på skulderbladene, hele skulderbelte. Det er svært vanskelig for en person å styre bevegelser der selv oppmerksomheten ikke behøvde å bli konsentrert før sykdommen. Fysiologiske reflekser øker, patologiske vises parallelt. Snart etter at hendene slutter å adlyde, opptrer muskelt atrofi av hånden ("apepoten"), og pasienten i dette området er immobilisert. De nedre delene forblir heller ikke til side og trekkes inn i den patologiske prosessen;
• Lumbosacral. Som hender begynner nedre lemmer å lide, svakhet i underkroppens muskler vises, ledsaget av rykk, ofte kramper og deretter muskulær atrofi. Patologiske reflekser (et positivt symptom på Babinsky og andre) tilhører diagnostiske kriterier, da de observeres allerede ved sykdomsutbruddet;
• Bulbar form - en av de mest alvorlige, som bare i sjeldne tilfeller tillater pasienten å strekke levetiden i mer enn 4 år. I tillegg til problemer med tale ("nasal") og ukontrollable ansiktsuttrykk, er det tegn på vanskeligheter som svelger, og blir til en fullstendig manglende evne til å spise mat alene. Den patologiske prosessen, som dekker hele pasientens kropp, har en svært negativ effekt på de respiratoriske og kardiovaskulære systemers funksjonelle evner, derfor utvikler mennesker med dette skjemaet før parese og lammelse utvikles. Det er ingen mening å holde en slik pasient lenge på ventilatoren (kunstig lungeventilasjon) og mate med droppere og ved hjelp av en gastrostomi, siden prosentandelen av håp for utvinning fra dette skjemaet er nesten redusert til null;
• Cerebral, som kalles høy. Det er kjent at alt kommer fra hodet, så det er ikke overraskende at i hjerneformen vil både armene og bena bli påvirket og atrofi. I tillegg, for en pasient som har dette alternativet, er det svært vanlig uten grunn til å gråte eller le. Disse handlingene, som regel, er ikke knyttet til hans erfaringer og følelser. Tross alt, hvis en pasient gråter i sin tilstand, kan dette forstås, men det er usannsynlig at han vil være latterlig fra sin sykdom, så man kan si at alt skjer spontant, uavhengig av personens ønske. I følge kursets alvor er cerebralformen praktisk talt ikke dårligere enn bulbarformen, som også raskt fører til pasientens død.
• Polynurotisk (poly betyr mye). Skjemaet manifesteres av flere lesjoner av nerver og muskelatrofi, parese og lammelse av lemmer. Mange forfattere skiller seg ikke fra seg i en egen form, og klassifiseringen av forskjellige land eller forskjellige forfattere kan variere, i det som ikke er noe skammelig, så du bør ikke fokusere på dette. Dessuten går ikke hjernen og bulbformene bort fra noen kilde.

Årsakene til sykdommen...

Faktorer som kan utløse denne vanskelige patologiske prosessen er ikke så mange, men en person kan møte hver dag hver dag uavhengig av alder, kjønn og geografisk plassering, unntatt selvfølgelig arvelig predisposisjon, som bare er karakteristisk for en viss del av befolkningen (5 -10%).

Så årsakene til motoneuronsykdom:

1. Intoxikering (noen, men spesielt - stoffer i kjemisk industri, hvor hovedrolle er tildelt innflytelse av metaller: aluminium, bly, kvikksølv og mangan);
2. Smittsomme sykdommer forårsaket av aktiviteten til ulike virus i menneskekroppen. Her tilhører et spesielt sted en langsom infeksjon forårsaket av et nevrotropisk virus som ennå ikke er etablert;
3. Elektrisk skade;
4. Mangel på vitaminer (hypovitaminose);
5. Graviditet kan provosere motor neuron sykdom;
6. Ondartede neoplasmer (spesielt lungekreft);
7. Operasjoner (fjerning av deler av magen);
8. Genetisk programmert predisposisjon (familiære tilfeller av motorisk neuron sykdom). Synderen av amyotrofisk lateralsklerose er et mutert gen lokalisert på kromosom 21, som hovedsakelig overføres av den autosomale dominerende arvmodusen, selv om det i noen tilfeller forekommer den autosomale recessive varianten i mindre grad.
9. Uforklarlig grunn.

... og dets kliniske manifestasjoner

Symptomer på amyotrofisk lateralsklerose karakteriseres først og fremst av utseendet av perifer og sentral parese av hender, som indikert av følgende tegn:

• Periosteal og tendon reflekser begynner å vise en tendens til å øke;
• Atrofi av musklene i hendene og scapular området;
• Forekomsten av patologiske reflekser (de øvre symptomene på Rossolimo, som refererer til de patologiske refleksene i hånden, det positive symptomet på Babinsky, etc.);
• Clonus av føtter, økning av Achilles, og også knæreflekser;
• Utseendet av fibrillære tråkker av muskelene i skulderbelte, og i tillegg musklene i leppene og tungen, som lett kan legges merke til om du treffer muskelen i det berørte området med en hammer av en nevrolog.
• Dannelsen av bulbar lammelse, som manifesteres av gagging, dysartri, heshet, hengende av kjeften (lavere selvfølgelig), overdreven sløvhet;
• I tilfelle av motornervesykdom lider den menneskelige psyke nesten ikke, men det er lite sannsynlig at en slik alvorlig patologi ikke vil påvirke stemningen på noen måte og ikke påvirke følelsesmessig bakgrunn. Som regel faller pasientene i slike situasjoner i en dyp depresjon, fordi de allerede vet noe om sykdommen deres, og staten foreslår mye;

Selvfølgelig, ved å involvere hele kroppen i prosessen, gir Charcots sykdom et rikt og mangfoldig symptom, som imidlertid kan kort presenteres som syndromer:

1. Svak og spastisk lammelse av armene og bena;
2. Muskelatrofi med:
   a) fibrillære tråkker forårsaket av stimulering av de fremre hornene i ryggmargen, noe som forårsaker at noen (enkelte) muskelfibre blir spente;
   b) fascielle drømmer forårsaket av bevegelsen av en hel bunt muskler og oppstår fra stimulering av røttene;
3. Bulbar syndrom.

De viktigste diagnostiske kriteriene - reflekser og ENMG

Når det gjelder diagnostikk, er det hovedsakelig avhengig av nevrologisk status, og den viktigste instrumentelle metoden for å søke etter ALS er ENMG (electroneuromyography), resten av testingen utføres for å utelukke sykdommer som ligner symptomatologi eller å studere pasientens kropp, spesielt tilstanden i luftveiene og muskuloskeletale systemet. Dermed inneholder listen over nødvendige studier:

• Generelle kliniske (tradisjonelle) tester (generelt blod og urintest);
• BAC (biokjemi);
• Spinal punktering (mer sannsynlig å utelukke multippel sklerose, siden det ikke er noen endring i cerebrospinalvæske med Charcots sykdom);
• Muskelbiopsi;
• R-grafisk undersøkelse;
• MR for å oppdage eller eliminere organiske lesjoner;
• Spirogram (en undersøkelse av respiratorisk funksjon), som er svært viktig for slike pasienter, gitt at i tilfelle av amyotrofisk lateralsklerose, lider respiratorisk funksjon ofte.

Å opprettholde og forlenge livet

Terapi av motorisk neuron sykdom er primært rettet mot generell styrke, opprettholde kroppen og lindre symptomene. Etter hvert som den patologiske prosessen utvikler, vokser respiratorisk svikt, slik at pasienten først (mens den fortsatt er i rullestol) for å forbedre respiratorisk aktivitet går til en NIVL-enhet (for ikke-invasiv ventilasjon av lungene), og deretter, når han slutter å klare seg, til stasjonært ventilatorutstyr.

Et virkelig effektivt middel for behandling av amyotrofisk lateralsklerose er ennå ikke oppfunnet, men det er fortsatt nødvendig å bli behandlet og pasienten er foreskrevet medisinering:

1. Rilutec (riluzole) - den eneste narkotikarelaterte handlingen. Bare litt (omtrent en måned) forlenger livet og lar deg forlenge tiden før du overfører pasienten til en ventilator.
2. For å forbedre tale og svelge, brukes anticholinesterase medisiner (galantamin, proserin);
3. Hjelper med å lindre spasmer Elenium, sibazon (diazepam), muskelavslappende midler;
4. For depresjon og søvnforstyrrelser, beroligende midler, antidepressiva og sovende piller;
5. I tilfelle infeksiøse komplikasjoner utføres antibiotikabehandling (antibiotika);
6. Når smerter brukes NSAID (ikke-steroide antiinflammatoriske) og smertestillende midler, og senere overføres pasienten til narkotiske smertestillende midler;
7. Amitriptylin er foreskrevet for å redusere salivasjon;
8. Behandlingen inneholder som regel også vitaminer fra gruppe B, anabole steroider som bidrar til økning i muskelmasse (retabolil), nootropiske stoffer (piracetam, cerebrolysin, nootropil).

God omsorg forbedrer livskvaliteten.

Man kan nesten ikke argumentere for at en pasient med Charcots sykdom trenger spesiell omsorg. Det er spesielt fordi en fôring er verdt noe. Og kampen mot bedsores? Hva med depresjon? Pasienten er kritisk for hans tilstand, han er veldig bekymret for at tilstanden hans forverres hver dag, og til slutt stopper han (ikke villig) som betjener seg selv, kan ikke kommunisere med andre og nyte en velsmakende lunsj.

En slik pasient trenger:

• I en funksjonell seng, utstyrt med heis,
• I en stol med utstyr som erstatter toalettet;
• I en rullestol drevet av knapper som pasienten fortsatt kan håndtere;
• I kommunikasjonsmidler, som den bærbare datamaskinen passer best for.

Forebygging av sengetøy er svært viktig. I slike tilfeller tar de ikke lang tid å vente, så sengen skal være ren og tørr, så vel som pasientens kropp.

Pasienten spiser hovedsakelig flytende, godt svelget mat rik på proteiner og vitaminer (mens svellingenes funksjon er bevart). Deretter blir pasienten matet gjennom en sonde, og deretter tatt til tvungen, men minst - pålegg av en gastrostomi.

Det er åpenbart at pasienten med amyotrofisk lateralsklerose lider sterkt: moralsk og fysisk. Samtidig har folkene som bryr seg om ham, for hvem han er en nær person, også lider. Enig, det er veldig vanskelig å se på svimlende øyne, for å se smerte og fortvilelse og ikke kunne bidra til å beseire sykdommen, kurere, bringe en kjære person tilbake til livet. Slægtninge som bryr seg om slike pasienter, mister sin styrke og blir ofte deprimert og deprimert, og derfor trenger de også hjelp fra en psykoterapeut med reseptbelagte sedativer og antidepressiva.

Vanligvis i beskrivelsen av behandlingen av en hvilken som helst sykdom, leter leserne etter forebyggende tiltak og måter å kvitte seg med en bestemt lidelse med folkemessige rettsmidler. Faktisk kan anbefalt alternativ medisin, som inneholder store mengder B-vitaminer, spire hvete og havrekorn, valnøtter og propolis, ikke forstyrre pasienten, men vil ikke kurere ham. I tillegg bør vi ikke glemme at slike mennesker ofte har problemer med å svelge, så i tilfelle av Charcots sykdom på tradisjonell medisin bør ikke stole på.

Her er det - amyotrofisk lateral sklerose (og mange flere av dets navn). Sykdommen er veldig forferdelig, uforståelig og uhelbredelig. Kanskje en dag vil en person kunne tåle denne sykdommen, i hvert fall håper vi på det beste, fordi forskere over hele verden jobber med dette problemet.

Amyotrofisk lateral sklerose: symptomer, prinsipper for diagnose og behandling

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS, motormotorisk neuron sykdom, Charcot sykdom) er en sjelden forekommende patologi i nervesystemet, hvor en person utvikler muskelsvikt og atrofi, som uunngåelig utvikler seg og fører til døden. Du har allerede lært om årsakene til og mekanismen til utviklingen av sykdommen fra forrige artikkel, nå la oss snakke om symptomene, diagnosemetoder og behandling av ALS.

Symptomer på ALS

For å finne ut hvilke kliniske manifestasjoner Charcots sykdom kan ha, bør man forstå hva som er sentrale og perifere motorneuroner.

Den sentrale motoneuron er lokalisert i hjernebarken. Hvis det påvirkes, utvikler muskelsvakhet (parese) i kombinasjon med økning i muskeltonen, øker refleksene, som kontrolleres av en nevrologisk hammer når det er sett, oppstår patologiske symptomer (en spesifikk reaksjon av ekstremitetene til visse stimuli, for eksempel forlengelse av den første tå ved beroligelseirritasjon ytre kant av foten, etc.).

Den perifere motorneuron ligger i hjernestammen og på forskjellige nivåer i ryggmargen (livmorhals, thorax, lumbosakral), dvs. under det sentrale. Med degenerasjonen av denne motorneuron utvikler muskelsvikt også, men det er ledsaget av en tilbakegang i reflekser, en reduksjon i muskeltonen, fraværet av patologiske symptomer og utviklingen av muskelatrofi innervert av denne motorneuron.

Den sentrale motoneuronen overfører impulser til periferien, og til muskelen, og muskelen som følge av dette reduseres. I tilfelle av UAS, i noen av stadiene, er overføringen av impulsen blokkert.

Ved amyotrofisk lateralsklerose kan både sentral og perifer motoneuron bli påvirket, og i forskjellige kombinasjoner og på forskjellige nivåer (for eksempel er det en degenerasjon av den sentrale motoneuron og perifer ved livmorhalsnivå eller kun perifer ved lumbosakralnivå ved sykdommens begynnelse). Det avhenger av dette, hvilke symptomer pasienten vil ha.

Følgende former for ALS skiller seg ut:

• lumbosacral;
• cervical-thorax;
• bulbar: med en perifer motor neuron i hjernestammen;
• høyt: med nederlaget til det sentrale motorneuronet.

Denne klassifiseringen er basert på bestemmelse av preferanse tegn på lesjonen av noen av nevronene ved sykdommenes begynnelse. Siden sykdommen fortsetter å eksistere, mister den sin betydning, fordi flere og flere nye motorneuroner på ulike nivåer er involvert i den patologiske prosessen. Men en slik divisjon spiller en rolle i å etablere diagnosen (er det i det hele tatt for ALS?) Og bestemme prognosen for livet (hvor mye som antas å være igjen for pasienten å leve).

Vanlige symptomer som er karakteristiske for noen form for amyotrofisk lateral sklerose er:

• spesielt motorforstyrrelser;
• mangel på sensoriske lidelser;
• mangel på forstyrrelser i urinering og avføring;
• den jevne utviklingen av sykdommen med fange av nye muskelarrayer for å fullføre ustabilitet;
• forekomsten av periodiske smertefulle kramper i de berørte delene av kroppen, de kalles krampete.

lumbosacral skjema

Med denne sykdomsformen er det to alternativer:

• sykdommen begynner bare med nederlaget til perifer motoneuron, som ligger i de fremre hornene til lumbosakral ryggmargen. I dette tilfellet utvikler pasienten muskel svakhet i ett ben, så ser det ut til at den andre senen reflekser (kne, achilles) reduseres, muskeltonen i bena avtar, atrofier blir gradvis dannet (det ser ut som beinblinning, som om de "tørker ut").. Samtidig observeres fascikulasjoner i bena - ufrivillig muskeltrakting med en liten amplitude ("bølger" av muskler, muskler "flytte"). Deretter er musklene i hendene involvert i prosessen, reflekser blir også redusert, og atrofier dannes. Prosessen går høyere - bulbar-gruppen av motorneuroner er involvert. Dette fører til utseende av symptomer som nedsatt svelging, uskarphet og uskarpt tale, en nasal fargetone og en tynning av tungen. Det er gagging når du spiser, begynner underkjeven å sakke, det oppstår problemer med å tygge. Tungen har også fasciculations;
• Ved sykdommens begynnelse oppdages tegn på samtidig skade på de sentrale og perifere motoneuronene, som gir bevegelse i beina. Samtidig er svakhet i bena kombinert med en økning i reflekser, økning i muskelton og muskelatrofi. Patologiske stopp symptomer på Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky og andre vises. Deretter oppstår lignende endringer i hendene. Deretter er motoriske nevroner i hjernen involvert. Vis tale, svelge, tygge, snike på språket. Tvunget latter og gråt.

Nakke og brystform

Det kan også debutere på to måter:

• skade bare på perifer motoneuron - parese, atrofi og fascikulasjon vises, reduksjon i tone i en hånd. Etter et par måneder oppstår de samme symptomene i en annen hånd. Hendene tar form av en "abes pote". Samtidig påvises en økning i reflekser, patologiske stoppskilt uten atrofi i nedre ekstremiteter. Gradvis, muskelstyrken minker i beina, er bulbar delen av hjernen involvert i prosessen. Og så blir uskarpt tale, problemer med å svelge, parese og fasciculation av tungen bli med. Svakhet i nakkenes muskler manifesteres av hodet på hodet;
• samtidig skade på sentrale og perifere motoneuroner. Samtidig er atrofier og forhøyede reflekser med patologiske håndskilt til stede i hendene, i beina - en økning i reflekser, en reduksjon i styrke og patologisk stoppe symptomer i fravær av atrofier. Senere er bulbar-delen påvirket.

Bulbar form

I denne formen av sykdommen er de første symptomene på en perifer motor neuron lesjon i hjernestammen artikulasjonsforstyrrelser, gagging under spising, nesestemmer, atrofi og fascikasjoner av tungen. Språkbevegelser er vanskelige. Hvis den sentrale motoneuron også påvirkes, så inkluderer disse symptomene også en økning i pharyngeal og mandibular reflekser, voldelig latter og gråt. Gag refleksen stiger.

I hendene når sykdommen utvikler seg, blir parese dannet med atrofiske forandringer, en økning i reflekser, en økning i tone og patologiske fotskilt. Lignende endringer forekommer i beina, men litt senere.

Høy form

Dette er en type amyotrofisk lateralsklerose, når sykdommen går videre med en primær lesjon av det sentrale motoriske nevronet. Samtidig dannes parese med økning i muskelton og patologiske symptomer i alle muskler i stammen og ekstremiteter.

Med høy form, i tillegg til motorforstyrrelser, oppstår forstyrrelser i mental sfære: minne, tenkning blir forstyrret og intellektindikatorer reduseres. Noen ganger kommer disse lidelsene til demensnivået (demens), men dette skjer i 5% av alle tilfeller av amyotrofisk lateralsklerose.

Bulbar og høye former for ALS er prognostisk ugunstige. Pasienter med denne sykdomsutbruddet har en kortere levetid sammenlignet med cervicothoracic og lumbosacral former.

Uansett de første manifestasjonene av sykdommen, går det stadig. Parese i ulike lemmer fører til brudd på evnen til å bevege seg selv, for å opprettholde seg selv. Innblanding av respiratoriske muskler i prosessen fører først til utseendet av kortpustethet under fysisk anstrengelse, da blir dyspnøen forstyrret allerede i ro og episoder med akutt mangel på luft vises. I terminalstadiene er spontan pust simpelthen umulig; pasienter trenger konstant kunstig ventilasjon av lungene.

I sjeldne tilfeller kan urinforstyrrelser i form av forsinkelse eller urininkontinens være med i sykdommens slutt. Når ALS utvikler impotens tidlig nok.

I forbindelse med et brudd på å tygge og svelge, mister muskelatrofi, pasienter mye vekt. Muskelatrofi oppdages ved å måle omkretsen av lemmer på symmetriske steder. Hvis forskjellen mellom høyre og venstre side er mer enn 1,5 cm, indikerer dette tilstedeværelsen av atrofi. Smertsyndrom i ALS er assosiert med stivhet i leddene på grunn av parese, langvarig immobilitet av de berørte delene av kroppen, kramper.

Siden ALS forringer tannhelsen i munnhulen, legger den nedre kjeve og hodet ned, dette er ledsaget av konstant sløyfing, noe som er svært ubehagelig for pasienten (spesielt i betraktning at sunn fornuft og tilstrekkelig oppfatning av tilstanden deres fortsetter til sykdommens sluttfase ), skaper det inntrykk av en psykisk syk person. Dette faktum bidrar til dannelsen av depresjon.

ALS er ledsaget av vegetative forstyrrelser: overdreven svette, greasiness i ansiktet, misfarging av huden, lemmer blir kaldt til berøring.

Levetiden til en pasient med ALS er ifølge ulike kilder, fra 2 til 12 år, men mer enn 90% av pasientene dør innen 5 år fra diagnosetidspunktet. I den terminale fasen av sykdommen er pasientene fullstendig sengeteppet, pusten støttes av et kunstig lungeventilasjonsapparat. Dødsårsaken til slike pasienter kan være åndedrettsstans, tillegg av komplikasjoner som lungebetennelse, tromboembolisme, trykksår infeksjon med generalisering av infeksjon.

Prinsipper for diagnose

Over hele verden for diagnosen UAS krever et sett med funksjoner:

• kliniske symptomer på sentral motoneuron skade (patologisk hånd og fot symptomer, økning i laktasjonsreflekser, økt muskel tone);
• kliniske tegn på perifer neuronskade, bekreftet ved elektrofysiologiske undersøkelsesmetoder (elektromyografi),
  patologiske data (biopsi);
• jevn progresjon av sykdommen med involvering av nye muskelarrayer.

En spesiell rolle er gitt til utelukkelse av andre sykdommer som kan vise symptomer som ligner ALS.

Hvis du mistenker amyotrofisk lateral sklerose etter forsiktig oppsamling av klager, vises anamnese og nevrologisk undersøkelse av pasienten:

• elektromyografi (EMG);
• magnetisk resonans imaging (MR);
• laboratorieforsøk (bestemmelse av konsentrasjonen av CPK, AlAT, AsAT, kreatinininnhold);
• forskning av cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske);
• molekylær genetisk analyse.

For diagnostisering av amyotrofisk lateral sklerose brukes nålformet EMG. I tilfelle av ALS blir tegn på muskel denervering avslørt, det vil si at den berørte muskelen ikke har en fungerende forbindelse med nevroner og deres prosesser. Dette blir en bekreftelse på nederlaget til den sentrale motoneuronen. Et annet symptom er fascikulasjonspotensialene registrert av EMG. Det bør være kjent at potensialet til fascikulasjoner også kan bli funnet hos friske mennesker, men de er forskjellige i en rekke tegn fra de patologiske (som kan bestemmes av EMG).

MR i hjernen og ryggmargen brukes i diagnosen for å identifisere sykdommer som kan "simulere" symptomene på ALS, men er herdbare, i motsetning til ALS. Tegn som bekrefter tilstedeværelsen av ALS under MR er atrofi av hjernens motoriske cortex, degenerasjon av pyramidene (stier som forbinder det sentrale motorneuron med den perifere).

Med ALS i blodet, øker innholdet av CK (kreatinfosfokinase) med 2-9 ganger i forhold til normen. Dette er et enzym som frigjøres under sammenbrudd av muskelfibre. Av samme grunn øker indikatorene for ALT, AsAt og kreatinin noe.

I cerebrospinalvæsken under ALS økte proteininnholdet litt (opp til 1 g / l).

Molekylær genetisk analyse kan avsløre en genmutasjon i kromosom 21, som er ansvarlig for superoksiddismutase-1. Dette er den mest informative metoden for alle laboratorietester.

behandling

Dessverre er amyotrofisk lateralsklerose en uhelbredelig sykdom. Det er, i dag er det ingen måte å senke (eller stoppe) sykdomsprogresjonen i lang tid.

Hittil er det eneste stoffet som forlenger livet for pasienter med ALS pålitelig, blitt syntetisert. Dette stoffet som forhindrer frigjøring av glutamat er Riluzole. Det må tas 100 mg per dag hele tiden. Riluzole øker imidlertid gjennomsnittlig levetiden med bare 3 måneder. Det er hovedsakelig indikert for pasienter som sykdommen eksisterer i mindre enn 5 år, med uavhengig puste (volumet av tvungen vitalitet i lungene er minst 60%). Når du foreskriver det, bør bivirkninger i form av narkotika hepatitt vurderes. Derfor bør pasienter som får Riluzole teste leverfunksjonen 1 gang om 3 måneder.

Symptomatisk terapi er indisert for alle pasienter som lider av ALS. Målet er å lindre lidelse, for å forbedre livskvaliteten, for å minimere behovet for ekstern omsorg.

Symptomatisk behandling er nødvendig for følgende lidelser:

• under fasciculations, krampete - Carbamazepine (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidine);
• å forbedre muskelmetabolismen - Berlithion (Espa-Lipon, Lipoic acid), Carnitine (Elkar), Levocarnitine;
• depressioner - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptylin;
• for å forbedre metabolisme i nevroner - vitamin B-komplekskomplekser (Milgamma, Kombilipen, etc.);
• med kulding - Atropin blir satt inn i munnen, Amitriptyline tabletter svelges, mekanisk rensing av munnhulen, bruk av bærbar suging, injeksjon av botulinumtoksin i spyttkjertlene, bestråling av spyttkjertlene.

Mange symptomer på amyotrofisk lateral sklerose krever ikke-medisinske virkningsmåter.

Når en pasient har problemer med å svelge mat, er det nødvendig å bytte til måltider med mosede og bakte retter, bruk souffler, potetmos, halvflytende frokostblandinger. Etter hvert måltid skal utføres rehabilitering av munnhulen. Hvis matinntaket blir så vanskelig at pasienten blir tvunget til å ta mat i mer enn 20 minutter, hvis han ikke kan drikke mer enn 1 liter væske per dag, og også med et progressivt vekttap på mer enn 2% per måned, bør du tenke på gjennomføring av perkutan endoskopisk gastrostomi. Dette er en operasjon hvoretter mat kommer inn i kroppen gjennom et rør som er avlet i bukområdet. Hvis pasienten ikke er enig i å utføre en slik operasjon, og matinntaket blir umulig i det hele tatt, er det nødvendig å bytte til sondefôring (en sonde settes inn gjennom munnen i magen gjennom hvilken mat blir hellet). Du kan bruke parenteral (intravenøs) eller rektal (gjennom endetarm) kraften. Disse metodene tillater pasienter ikke å dø av sult.

Forstyrrelser av tale komplikerer signifikant pasientens sosiale tilpasning. Over tid kan tale bli så uforståelig at verbal kontakt er rett og slett umulig. I dette tilfellet, hjelp elektroniske skrivemaskiner. I utlandet, bruk datasystemets tegnsettføler som er plassert på øyebollene.

For å forhindre dyp venetrombose i nedre ekstremiteter, bør pasienten bruke elastiske bandasjer. Når infeksiøse komplikasjoner vises, er antibiotika indikert.

Motorsymptomene kan delvis korrigeres ved hjelp av spesielle ortopediske apparater. For å opprettholde vandring gjelder ortopediske sko, kaner, turgåere og senere barnevogner. Ved hengende hode, bruk halvfast eller stiv hodeholder. I de sene stadiene av sykdommen trenger pasienten en funksjonell seng.

Et av de alvorligste symptomene i ALS er åndedrettssvikt. Når oksygeninnholdet i blodet faller til kritisk og alvorlig respiratorisk svikt, utvikles, er bruk av periodiske ikke-invasive ventilasjonsanordninger indikert. De kan brukes av pasienter hjemme, men på grunn av deres høye kostnader, er de utilgjengelige. Hvis behovet for intervensjon i respirasjonsprosessen overstiger 20 timer om dagen, blir pasienten vist en trakeostomi og kunstig lungeventilasjon (ALV). Øyeblikket når pasienten begynner å trenge en ventilator er kritisk, da det indikerer den nærliggende døden. Problemet med å overføre en pasient til mekanisk ventilasjon er svært vanskelig ut fra medisinsk etikk. Denne manipulasjonen sparer livet for en stund, men samtidig forlenger det lidelsen, fordi ALS-pasientene forblir rasjonelle i svært lang tid.

Amyotrofisk lateralsklerose er en alvorlig nevrologisk sykdom som i dag etterlater nesten ingen sjanse for pasienten. Det er veldig viktig å ikke ta feil med diagnosen. Effektiv behandling av denne sykdommen eksisterer ikke ennå. Hele spekteret av tiltak, både medisinske og sosiale, implementert i tilfelle av ALS, bør være rettet mot å sikre pasientens mest komplette liv.

Første medisinsk kanal, forelesning om "amyotrofisk lateral sklerose". Leser Levitsky Gleb Nikolaevich