Hoved Vaskulitt

Hva er Arnold Chiari syndrom?

Vaskulitt

På slutten av det nittende århundre ble en anomali først beskrevet av en østerriksk patolog Hans Chiari, som i det neste århundre ble kalt "Arnold-Chiari syndromet". Misdannelse er en medfødt unormalitet.

Hva er Arnold Chiari syndrom?

Med denne anomalien faller hele utformingen av den bakre fossa av skallen under de store occipital foramen.

BSO er grenseområdet mellom ryggmargen og hjernen. I fravær av patologi beveger cerebrospinalvæsken eller spinalvæsken seg fritt i subaraknoidrommet. I Arnold-Chiari-syndromet tetter knoklene i cerebellum et hull og forstyrrer dermed utstrømningen av cerebrospinalvæske, som bidrar til dannelsen av hydrocephalus.

Typer og grader av sykdommen

Arnold-Chiari syndrom har tre typer - I, II og III, IV. Alle av dem er forbundet med en senket posisjon av cerebellar mandlene.

Generelt patologi, typene MK har visse forskjeller:

Type I syndrom er utelatelsen av mandlene og forflytningen av den lille hjernen under BSO. Med denne typen anomali er den bakre kraniale fossa liten i størrelse.

Ved diagnostisering kan vi skille tre varianter av syndromet - fremre, mellomliggende og bakre:

I den fremre varianten blir C2 skiftet bakover, henger over tannprosessen, basiliansk inntrykk og platibasi;
I nærvær av en mellomliggende variant komprimeres de skiftede mandlene fra cerebellum i den ventrale delingen av medulla oblongata og de øvre segmentene av ryggmargen;
Den bakre varianten fører til komprimering av de øvre livmorhalsseksjonene i spinal- og dorsale deler av medulla.

Den første typen Chiari misdannelse av nevrologer regnes som den vanligste sykdommen. Oftere enn andre, kvinner som har født sent og har gått i en premenopausal periode lider av det.

Type II syndrom har en medfødt form. Utviklingen av patologi oppstår under intrauterin utvikling. Anomali kan oppdages under undersøkelse av fosteret. Medulla oblongata, IV-ventrikelen, nedre delen av ormen er klemt 2 mm under inngangen til den store bakre åpningen.
Type III-patologi er preget av prolapse av den lille og avlange hjernen til meningocelen i cervico-occipital regionen.
IV-type patologi er en underutvikling av cerebellum uten utelatelse av mandlene i BSU.

Ved begynnelsen av det tjueførste århundre ble det identifisert en null type anomali. Det er bestemt av nærvær av hydromyelia uten utelatt mandler av den lille hjernen.

Elena Potemkina, etter en rekke studier, ble bedt om å klassifisere syndromet i henhold til graden av senking av cerebellar mandler i den occipital store åpningen:

0 grader - mandlene er på øvre nivå av AOR;
1 grad - mandlene har flyttet til den øvre kanten av buen i Atlanta eller C1;
2 grader - på nivået til den øvre kanten av C2;
Grad 3 - på nivået av toppen C3 og under, i kaudal retning.

Den andre og tredje typen av syndromet manifesteres sammen med andre sykdommer i sentralnervesystemet. Den tredje og fjerde er uforenlig med livet.

symptomatologi

Tegn på Arnold Chiari-anomali kan være både uavhengig og vanlig.

Disse inkluderer følgende symptomer som er verdt å være oppmerksom på:

Når du svinger hodet og i hvilemoduset i ørene, høres en uvanlig progressiv lyd i form av støy, hum, fløyte;
Under anstrengelse på grunn av spenning, oppstår en hodepine;
Twitching av eyeballs eller nystagmus;
Smerter i nakken om morgenen. Økt intrakranielt trykk, nummenhet;
Svimmelhet og tap av orientering kan observeres på grunn av nedsatt cerebellaraktivitet;
Kløhet er observert i bevegelser;
I alvorlig form av sykdommen vises tremor i lemmer. Hva er lemskjelving her.
Det er problemer med syn i form av "slør på øynene", forgrening av objekter, blindhet. Når du svinger hodet på fenomenet øker. Dette skyldes press på medulla;
Musklene i lemmer, ansikt og trunk blir mye svakere;
Problemer med vannlating observeres når sykdommen blir forsømt og alvorlig;
Terskelen av følsomhet blir mindre i en av kroppsdelene eller ansiktet, lemmen;
Med skarpe sving i hodet kan pasienten svette;
Forstyrrelse i luftveiene - tung pust eller stoppe det helt;
Alvorlige komplikasjoner - Lammelse av lemmer, hydrocephalus, cysteformasjon i ryggraden, deformitet av fotbenene.

Kjennetegnet ved type I syndrom er uopphørlig hodepine. Med type II, som oppstår umiddelbart etter fødselen eller i barndommen, kan man se på problemer med svelging, et svakt gråte.

Alle symptomene ovenfor blir sterkere når du beveger deg.

Spør legen din om situasjonen din

Årsaker til anomali

Forskere har ennå ikke fullt ut studert årsakene til Arnold-Chiari-syndromet. Chiari misdannelse, også kalt anomali, kan utvikle seg i henhold til flere faktorer.

fødsel:

Unormal utvikling av bein i skallen av fosteret - for lite den bakre fossa av skallen til en skikkelig utviklende baby fører til en feilmatch mellom veksten av beinene til skallen og hjernen. Bare kranialbeinene holder ikke tritt med hjernen.
Fosteret er hyperinduced BSO.

ervervet:

Under fødselen led barnet en traumatisk hjerneskade;
På grunn av brudd på sirkulasjonen av livkor i hjernens ventrikler, oppstår ryggmargenskade. Den tykner.

Arnold-Kiara syndrom kan forekomme samtidig eller etter andre feil, for eksempel - dråpe i ryggmargen.

Ikke så lenge siden trodde eksperter at denne sykdommen er medfødt, men andelen av pasienter med medfødt anomali er mye mindre enn prosentandelen med det overtagne syndromet.

Risikofaktorer

Risikoen for misdannelse i fosteret kan øke faktorer som:

Ukontrollert bruk av medisinering under graviditet;
Tilstedeværelsen av dårlige vaner i en gravid kvinne;
Smittsomme sykdommer bæres av moren til babyen. Slik som rubella og andre;
Problemet med god ernæring i en gravid kvinne.

De fleste eksperter er av den oppfatning at Arnold-Chiari syndrom oppstår mot bakgrunnen av genetiske mutasjoner i et barn. For øyeblikket er det ikke funnet noen tilknytning til kromosomal abnormitet.

Arnold Chiari syndrom i fosteret

En ultralydsundersøkelse kan avsløre forekomsten av patologi i hjernens bakside. Etter graviditetens første trimester bør en ultralydsskanning vise konturene til halvkule av babyens hjerne med den nasende lille hjernen. Fuzzy hjerne størrelse og form kan indikere et syndrom.

Med hjelp av ultralyd kan spesialister oppdage misdannelser av den første og andre typen. I tillegg til denne forskningsmetoden brukes echografisk. Med den kan du oppdage de sidespisse ventrikkene. Riktig instrumentell diagnose av fosteret bidrar til å gjøre en nøyaktig diagnose.

Eksamen og diagnose

Det skjer slik at Chiariens patologi ikke manifesterer seg, men avsløres bare når det undersøkes av en lege. Ved generell inspeksjon ved bruk av EEG, REG og ECHO-EG kan det økte intrakraniale trykket komme til syne. En røntgenstråle vil vise om det er uregelmessigheter i beinets bein. Men den endelige diagnosen med en slik sjekk er umulig å gjøre.

Hvis du er sikker på at det er en patologi, vil spesialisten sende pasienten til en magnetisk resonansavbildning av ryggmargen og hjernen. Under studien er pasienten forbudt å flytte. Grudnichkov og babyer er nedsenket i en medisinsk søvn, som vil bidra til å gjennomføre undersøkelsen. For et klart bilde, må du kanskje injisere et kontrastmiddel.

For å utelukke tilstedeværelse av syringomyelia, er tomografi av hele ryggraden foreskrevet.

komplikasjoner

I fravær eller utilstrekkelig behandling av Arnold-Chiari syndrom kan det oppstå forlamning av kranialnervene. Å danne en cyste på ryggraden. Patologi bidrar til utseendet av hydrocephalus. På grunn av det vil væske akkumuleres i hjernen. For å fjerne cerebrospinalvæsken vil legene ty til å omgå kirurgi og utføre drenering.

behandling

Hvis det oppdages en unormalitet, er det viktig å starte behandlingen. Sykdommen i de to første typene er behandlingsbar.

Konservativ metode

For behandlingens formål må legen undersøke alle indikatorene for å undersøke pasienten. Hvis hovedsymptomet av sykdommen er hodepine, vil konservativ behandling bli foreskrevet.

Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, muskelavslappende midler vil bli foreskrevet:

ibuprofen;
piroksikam;
diclofenac;
vecuronium;
atracurium;
Tubocurarine.

Etter eliminering av smerte, er diuretika foreskrevet. Du kan fjerne heshet ved hjelp av klasser med en taleterapeut. I tillegg til narkotikabehandling er trening nyttig.

Behandlingsforløpet varer i flere måneder, hvoretter det er nødvendig å gjennomgå en fullstendig undersøkelse. I fravær av positive resultater, er kirurgisk behandling foreskrevet.

Kirurgisk inngrep

Hvis konservativ terapi ikke medførte positive resultater eller pasienten utviklet alvorlige symptomer, er han foreskrevet en laminektomi, dekomprimeringskranioektomi av SCF. I tillegg til plast av dura mater i hjernen. Denne operasjonen lar deg øke volumet av kranial fossa og utvide occipital foramen. Alt dette vil føre til opphør av kompresjon, forbedre utflod av cerebrospinalvæske.

Hvis det er hydrocephalus, blir ventrikulær bortføring utført ved hjelp av en spesiell ventil.

Under operasjonen brukes elektrofysiologisk kontroll, hvor det er mulig å bestemme om den faste membran i hjernen skal åpnes helt eller ikke.

Rehabiliteringskurset etter kirurgi tar syv dager.

Chiari misdannelse er ikke fullt ut forstått, og det er ingen måte å fullstendig forhindre utviklingen av denne sykdommen. Men fremtidige foreldre, og spesielt mødre, kan minimere risikoen for patologi. For å gjøre dette må du lede en riktig livsstil, undersøke alle de ovennevnte risikofaktorene og eliminere dem når det er mulig.

Barnets helse er opp til deg.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali er en utviklingsforstyrrelse, som består i disproportion av størrelsen på kranial fossa og de strukturelle elementene i hjernen som er lokalisert i den. Samtidig faller de cerebellare mandlene under det anatomiske nivået og kan bli svekket.

Symptomer på Arnold Chiari-anomali manifesteres i form av hyppig svimmelhet, og noen ganger slutter med hjerneslag. Tegn på abnormiteter kan være fraværende i lang tid, og deretter abrupt forklare seg, for eksempel etter en viral infeksjon, en header eller andre provokerende faktorer. Og det kan skje på et hvilket som helst segment av livet.

Sykdomsbeskrivelse

Essensen av patologien er redusert til en unormal lokalisering av medulla oblongata og cerebellum, med det resultat at craniospinale syndromer opptrer, hvilke leger ofte betrakter som en atypisk variant av syringomyelia, multippel sklerose og spinal tumorer. I de fleste pasienter er den unormale utviklingen av rhombencephalon kombinert med andre sykdommer i ryggmargen - cyster som fremkaller en rask ødeleggelse av ryggstrukturer.

Sykdommen ble oppkalt etter patologen Arnold Julius (Tyskland), som beskrev den uregelmessige abnormiteten ved slutten av det 18. århundre og den østerrikske legen Hans Chiari, som studerte sykdommen i samme tidsperiode. Utbredelsen av uorden varierer fra 3-8 tilfeller for hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari 1 og 2 graders anomali er hovedsakelig funnet, mens voksne med type 3 og 4 anomalier ikke lever for lenge.

Anomali av Arnold Chiari type 1 er senking av elementene i den bakre kraniale fossa i ryggraden. Chiari's sykdom type 2 er karakterisert ved en endring i plasseringen av medulla oblongata og den fjerde ventrikkel, og dette er ofte dropsy. Mye mindre vanlig er den tredje graden av patologi, som preges av uttalt forskyvning av alle elementer i kranial fossa. Den fjerde typen er cerebellær dysplasi uten nedadgående skift.

Årsaker til sykdom

Ifølge noen forfattere er Chiari's sykdom en underutvikling av cerebellum, kombinert med ulike abnormiteter i hjernegrupper. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den vanligste formen. Denne lidelsen er den ensidige eller bilaterale nedstigningen av cerebellar mandlene i ryggraden. Dette kan oppstå på grunn av nedadgående bevegelse av medulla, ofte patologi ledsaget av ulike brudd på kraniovertebrale grensen.

Kliniske manifestasjoner kan bare forekomme i 3-4 dusin av livet. Det skal bemerkes at den asymptomatiske ektopi av cerebellar mandlene ikke trenger behandling og ofte manifesterer seg ved en tilfeldighet på en MR. Hittil er sykdommens etiologi, så vel som patogenese, dårlig forstått. En bestemt rolle er tildelt den genetiske faktoren.

Det er tre koblinger i utviklingsmekanismen:

genetisk bestemt medfødt osteonuropati;
traumatiserende stingray under fødsel;
høyt trykk i cerebrospinalvæsken på veggen av ryggraden.

manifestasjoner

Hyppigheten av forekomsten av følgende symptomer:

hodepine hos en tredjedel av pasientene;
lemmer smerte - 11%;
svakhet i armer og ben (i en eller to lemmer) - mer enn halvparten av pasientene;
nummenhet i lemmer - halvparten av pasientene;
reduksjon eller tap av temperatur og smertefølsomhet - 40%;
ustansighet i gang - 40%;
ufrivillige vibrasjoner i øynene - en tredjedel av pasientene;
dobbeltsyn - 13%;
svelgeforstyrrelser - 8%;
oppkast i 5%;
brudd på uttale - 4%;
svimmelhet, døvhet, nummenhet i ansiktsområdet - hos 3% av pasientene;
synkope (besvimelse) tilstand - 2%.

Chiari sykdom i andre grad (diagnostisert hos barn) kombinerer dislokasjonen av cerebellum, stammen og fjerde ventrikel. En integrert funksjon er tilstedeværelsen av meningomyelocele i lumbalområdet (brokkhvirvelen med utstrekning av ryggraden). Neurologiske symptomer utvikler seg på bakgrunn av den unormale strukturen til occipitalbenet og den cervicale ryggraden. I alle tilfeller er det hydrocephalus, ofte - en innsnevring av vannforsyningen til hjernen. Neurologiske tegn oppstår fra fødselen.

Operasjonen for meningomyelocele utføres i de første dagene etter fødselen. Etterfølgende kirurgisk ekspansjon av den bakre kraniale fossa gir gode resultater. Mange pasienter trenger shunting, spesielt når stenosis av Sylvian akvedukt. I tilfelle av den tredje graden anomali, er en kranisk brokk i bunnen av nakken eller i den øvre livmorhalsområdet kombinert med nedsatt utvikling av hjernestammen, kranialbunnen og øvre nerver i nakken. Utdannelse fanger hjernehinnen og i 50% av tilfellene - den occipital lobe.

Denne patologien er svært sjelden, har en ugunstig prognose og forkorter forventet levealder selv etter operasjonen. Det er umulig å si nøyaktig hvor mange mennesker vil leve etter rettidig innblanding, men mest sannsynlig, at ikke for lenge er denne patologien ansett som uforenlig med livet. Den fjerde grad av sykdommen er en egen cerebellarhypoplasi og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkompleksene.

Kliniske manifestasjoner i den første typen fremgang sakte over flere år og er ledsaget av inkludering av den øvre cervical spinal og distal medulla oblongata i prosessen med cerebellum og den kaudale gruppen av kraniale nerver. Dermed er det hos personer med Arnold-Chiari-anomali tre nevrologiske syndromer:

Bulbar syndrom er ledsaget av dysfunksjon av trigeminal, ansikts-, pre-cochlear, hypoglossal og vagal nerver. Samtidig er det brudd på svelging og tale, slår ned spontan nystagmus, svimmelhet, pustevansker, parese av myk gane på den ene side, heshet, ataksi, diskoordinering av bevegelser, ufullstendig lammelse av nedre ekstremiteter.
Syringomyelitt syndrom manifesterer atrofi av musklene i tungen, svekket svelging, mangel på følsomhet i ansiktsområdet, heshet av stemme, nystagmus, svakhet i armene og bena, spastisk økning i muskeltonen etc.
Pyramidal syndrom er preget av en liten spastisk parese av alle lemmer med hypotoneus av armer og ben. Senenrefleksene på lemmer er forhøyede, abdominale reflekser blir ikke forårsaket eller redusert.

Smerter i nakken og nakken kan forverres ved hoste, nysing. I hender, reduserer temperatur og smertefølsomhet, samt muskelstyrke. Ofte er det besvimelse, svimmelhet, synsproblemer hos pasienter. Ved løpende form vises apné (kort stopp puste), raske ukontrollerte øyebevegelser, forverring av pharyngeal reflex.

Et interessant klinisk tegn hos slike mennesker er provoserende symptomer (synkope, parestesi, smerte, etc.) ved å streine, le, hoste, Valsalva-sammenbrudd (økt utånding med nese og munn lukket). Med veksten av fokal symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus, oppstår spørsmålet om den kirurgiske ekspansjonen av den bakre kranial fossa (subokipipital dekompresjon).

diagnostikk

Diagnosen av en anomali av den første typen er ikke ledsaget av ryggmargskader og er hovedsakelig utført hos voksne ved CT og MR. Ifølge obduksjonen, hos barn med knusekanalens bryst, registreres Chiari's sykdom av den andre typen i de fleste tilfeller (96-100%). Ved hjelp av ultralyd kan du bestemme sirkulasjonsforstyrrelser i væsken. Normalt sirkulerer cerebrospinalvæsken lett i subaraknoidrommet.

Side røntgen og MR i skallen viser utvidelsen av ryggraden på nivået C1 og C2. På angiografien av karoten arterier, observeres en konvolutt av amygdala av cerebellararterien. Røntgenstråler viser slike samtidige endringer i kraniovertebrale regionen som underutviklingen av atlaset, dentistprosessen av epistrofi, og forkortelsen av den atlantiske oksipitale avstanden.

Syringomyelia i det laterale røntgenbildet viser underutvikling av atlasets bakre bue, underutviklingen av den andre livmorhvirvelen, deformasjon av de store occipitalforamen, hypoplasia av laterale deler av atlaset, utvidelse av ryggraden i nivå med C1-C2. I tillegg skal en MR og invasiv røntgenundersøkelse utføres.

Manifestasjonen av symptomene på sykdommen hos voksne og eldre blir ofte årsaken til å identifisere svulster i den bakre kraniale fossa eller kraniospinale regionen. I noen tilfeller hjelper pasientens symptomer å lage en diagnose: lav hårlinje, forkortet nakke, etc., samt kraniospinal tegn på beinendringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "gullstandarden" for å diagnostisere en lidelse MR i hjernen og cervico-thoracic regionen. Kanskje intrauterin ultralydsdiagnostikk. De sannsynlige ECHO-tegnene på funksjonsnedsettelse inkluderer intern dropsy, sitronlignende hodeform og et bananformet cerebellum. Samtidig vurderer noen eksperter ikke slike manifestasjoner å være spesifikke.

For å klargjøre diagnosen ved hjelp av forskjellige skanningsplaner, så kan du finne flere informative om sykdomssymptomene i fosteret. Å få et bilde under graviditet er lett nok. I lys av dette forblir en ultralydsskanning en av de viktigste skanningsalternativene for å utelukke fosterets patologi i andre og tredje trimester.

behandling

Ved asymptomatisk strømning er kontinuerlig observasjon med vanlig ultralyd og radiografisk undersøkelse vist. Hvis det eneste tegn på abnormitet er mindre smerte, foreskrives pasienten en konservativ behandling. Det inkluderer en rekke alternativer ved bruk av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler og muskelavslappende midler. De vanligste NSAIDene inkluderer Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke foreskrive deg selv smertestillende midler, da de har en rekke kontraindikasjoner (for eksempel magesår). Hvis det foreligger kontraindikasjon, vil legen velge et alternativt behandlingsalternativ. Dehydreringsbehandling er foreskrevet fra tid til annen. Hvis det ikke er noen effekt av denne behandlingen innen to til tre måneder, utføres operasjonen (utvidelse av occipitalforamen, fjerning av vertebralbuen, etc.). I dette tilfellet er det nødvendig med en strengt individuell tilnærming for å unngå både unødvendig intervensjon og forsinkelser i operasjonen.

I noen pasienter er kirurgisk revisjon en måte å gjøre en endelig diagnose på. Formålet med intervensjonen er å eliminere kompresjonen av nervestrukturene og normalisere væskodynamikk. Denne behandlingen fører til en betydelig forbedring i to til tre pasienter. Utvidelsen av kranial fossa bidrar til forsvunnelse av hodepine, restaurering av tangibilitet og mobilitet.

Et gunstig prognostisk tegn er plasseringen av cerebellum over C1 vertebra og tilstedeværelsen av bare cerebellar symptomer. Innen tre år etter intervensjonen kan det forekomme tilbakefall. Slike pasienter er tildelt funksjonshemming ved avgjørelse fra den medisinske sosialkommisjonen.

Arnold Chiari syndrom

Under dannelsen av fosteret kan det forekomme ulike abnormiteter, inkludert Arnold-Chiari-syndrom eller misdannelse av Arnold-Chiari. Med denne avviken er hjernen komprimert før fødselen på grunn av at delen av skallen, der cerebellum eller den lille hjernen er plassert, som den også kalles, er for liten eller deformert. Som et resultat blir føtale mandlene forskjøvet i den øvre delen av ryggraden med deres etterfølgende klemme. Det lille volumet av hodeskallenes baklove fører til at voksne utvikler Arnold-Chiari type 1-syndromet.

Årsaker til patologi

Klare årsaker til forekomsten av Arnold-Chiari syndrom er ikke fullt utklart av forskere. Dette er ikke relatert til kromosomale abnormiteter, i det minste har en slik link ikke blitt identifisert. Det er to synspunkter på dette spørsmålet: Det var tidligere antatt at Arnold-Chiari misdannelsen er født, og nylig har forskere antydet at denne feilen er en oppkjøpt. Andelen pasienter med medfødte anomalier av Arnold-Chiari er mye mindre enn andelen av personer som har kjøpt dette syndromet.

Medfødte årsaker

Fosterbenene i fosteret utvikler seg ikke som de burde: for lite en bakre kranial fossa, hvor cerebellum ligger i et normalt dannende foster. Altså, Arnold-Chiari syndromet resulterer fra en feilmatch mellom hjernens vekst og kraniale bein, det vil si at føttens bein "ikke har tid" for sin hjerne.
Hyperforstørrelse av de store oksipitalforamen i fosteret.

Ervervede årsaker

Utseendet til traumatisk hjerneskade i fosteret under fødsel.
Skader på spesialvæsken (CSF) i fostrets ryggmargen. Som et resultat er dens sentrale kanal strukket ut.

I tillegg kan Arnold-Chiari-syndromet oppstå samtidig eller som følge av andre feil, som ryggradsdråpe.

Risikofaktorer

Det er stor sannsynlighet for at risikoen for utvikling av en Arnold-Chiari-anomali i et foster øker følgende faktorer:

stoffmisbruk under graviditet, spesielt hvis de ikke ble foreskrevet av en lege;
røyking, drikking mens du bærer et foster;
overføring av føtal virussykdommer til moren, som for eksempel rubella.

Typer av Arnold Chiari misdannelser

Alle typer Arnold-Chiari syndrom er forbundet med en patologisk lav lokalisering av cerebellar mandlene. Imidlertid adskiller de seg fra hverandre i strukturen av hjernevev, som faller inn i ryggraden, forekomsten av patologi av utviklingen av hjernen eller ryggmargen og omfanget av penetrasjon av medulla oblongata i ryggraden.

La oss kalle typene misdannelser Arnold-Chiari:

Type 1 - lavt, i livmorhalsområdet, er mandlene i cerebellum plassert, men det er ingen andre unormaliteter i hjernen.
Type 2 indikerer forskyvning av cerebellum i de store occipital foramen, kombinert med andre anomalier i hjernen, ryggraden og ryggmargen.
Type 3 - utseendet på en brokk i baksiden av hodet og fullstendig forskyvning av hindbrains strukturer i forstørrede occipital foramen. Med denne typen sykdom vil en person ikke være i stand til å leve lenge, dette stadiet er full av død.

symptomer

1 og 2 typer Arnold Chiari syndrom er mye mer vanlig enn misdannelse av type 3. Men disse er helt forskjellige sykdommer, så vurder symptomene på hver av dem separat.

Symptomer på Arnold Chiari syndrom 1 og type 2

Det mest karakteristiske symptomet på Chiari anomali type 1 er en permanent hodepine. I tillegg til dette er denne fasen av sykdommen karakteristisk:

kvalme, oppkast;
hendene mister følsomhet, blir svake;
alvorlig skadet nakke;
tinnitus;
turen blir usikker;
i øynene til to;
svelging vanskelig, tale blir uskarpt.

Symptomer på Arnold Chiari Type 2-syndrom utvikler seg vanligvis umiddelbart etter fødselen eller i barndommen. Vi lister dem:

problemer med å svelge er et sikkert symptom på en anomali av denne type 2 sykdommen.
respiratorisk svikt, svakt gråte, hvesenhet, støyende puste hos nyfødte med Chiari-unormalitet.

Symptomer i mer alvorlige tilfeller av anomali:

Med en mer alvorlig grad av Arnold-Chiari syndrom, kan forhold som truer infarkt i hjernen og ryggmargen bli observert. Vi opplister disse symptomene:

Hvis pasienten vender hodet, kan han midlertidig ha blindhet eller dobbeltsyn, til og med tap av bevissthet;
skjelving lemmer, svekket koordinering;
Halvparten av ansiktet, en del av kroppen, armen eller benet kan delvis miste følsomhet;
musklene i deler av ansiktet, kroppen, armene, bena svekkes;
forskjellige vannlatingsproblemer.

Følgelig varierer behandlingsmetodene for forskjellige typer misdannelser også.

Arnold Chiari syndrombehandling

Det finnes flere metoder for behandling av Arnold Chiari misdannelser: kirurgi og bruk av ikke-kirurgiske metoder. Valget av behandling avhenger av symptomene forbundet med Arnold-Chiari-syndromet, eller mangelen derav, på alvorlighetsgraden av hver enkelt pasient. Så vil behandlingen avhenge av symptomene på sykdommen.

Konservativ (ikke-kirurgisk) behandling

Med mild symptomatologi blir pasienten ganske enkelt regelmessig utsatt for profylaktiske undersøkelser. For mindre smerter i cervico-occipital regionen, foreskriver legen smertestillende midler, antiinflammatoriske legemidler og muskelavslappende midler. Slike pasienter må gjøre fysiske øvelser, ergoterapi kan være nyttig, noe som vil bidra til å forbedre muskel koordinering og eliminere skjelving. Det er klasser med en taleterapeut. Alle disse tiltakene kan forsinke eller helt forhindre følgende behandlingsmetode.

Kirurgisk behandling

Hvis bruk av konvensjonelle behandlingsmetoder for Arnold-Chiari-syndrom ikke gir den ønskede effekten eller pasienten er alvorlig bekymret av symptomer som følelsesløp i ekstremiteter, svakhet i dem, synsforstyrrelser, bevissthetstanker, så er en operativ metode for behandling av misdannelse nødvendig. Neurokirurgisk operasjon utføres for det første for å korrigere eventuelle defekter som fører til kompresjon av hjernen, og for det andre for å normalisere bevegelsen av cerebrospinalvæsken. Som et resultat av kirurgisk inngrep i behandlingen av den ovennevnte sykdommen stoppes utviklingen av misdannelse i ryggraden og hjernens struktur, symptomene stabiliseres. Arnold Chiari Type 1 syndrom behandles ved å bli kvitt et lite bein kirurgisk fjernet fra den bakre fossa av kranial fossa. Dette er en ganske vanlig operasjon for denne typen syndrom, som varer et par timer, og pasienten gjenoppretter innen en uke. Som et resultat av operasjonen øker rommet for hjernen og det intrakraniale trykket avtar. Arnold Chiari Type 2 syndrom behandles med bypass og lukning av myelomeningocele.

Det vellykkede resultatet av operasjonen bestemmes av reduksjon i trykk på ryggmargen og cerebellum, normaliseringen av utstrømningen av cerebrospinalvæsken.

Arnold Chiari syndrom forebygging

Forebygging er den beste behandlingen, men dessverre er 100% effektive måter å forhindre Arnold-Chiari syndrom ennå ikke kjent med vitenskapen. Dette skyldes ufullstendig informasjon om årsakene til anomali. Det eneste som foreldrene til det ufødte barnet må gjøre, spesielt moren som bærer fosteret, er å maksimere risikofaktorene ovenfor som påvirker utviklingen av Arnold-Chiari misdannelsen. I tillegg må en kvinne som bærer et foster følge reglene for en sunn livsstil:

spis godt
Ikke røyk eller drikk alkohol, enn si narkotika;
ta medisin bare som foreskrevet av lege.

Arnold Chiari's anomali: årsaker til misdannelse, manifestasjoner, diagnose, behandling, prognose

Arnold-Chiari-anomalien er tilskrevet feilene i kranio-vertebralsonen. Den er dannet i den bakre kraniale fossa (ACF), med et utilstrekkelig volum hvorav den bakre hjernen og cerebellum er forskjøvet mot de store occipital foramen, og strømmen av cerebrospinalvæske forstyrres også.

Hodeskallenes bakside danner den såkalte bakre kranialfossa, hvor halvkule og hjerneormens orm ligger, broen, medulla, som passerer inn i dorsalen etter å ha passert gjennom de store foramen. De store occipital foramen er begrenset til beinbunnen, og er ikke i stand til å endre diameteren. En hvilken som helst forskyvning av hjernestrukturer er fulle av uoverensstemmelse mellom deres størrelse og diameteren av åpningen, kile og klemme av nervesvevet, hvis konsekvenser kan være dødelig.

I medulla oblongata er viktige nervesenter konsentrert, som er ansvarlige for aktiviteten til kardiovaskulærsystemet og respirasjon, og derfor vil ikke bare det neurologiske underskudd være en manifestasjon av sykdommen. I alvorlige tilfeller er de vitale funksjonene hemmet, og pasienten kan dø. Forskjevelsen av hjernehalvfems hemisfære fører til opphør av sirkulasjonen av CSF med hydrocephalus, noe som ytterligere forverrer de eksisterende forstyrrelsene.

Arnold-Chiari-anomali er medfødt, utvikler seg i fosteret og kombineres med andre utviklingshemminger, og klinikken sin vises ikke alltid umiddelbart. I noen tilfeller, før manifestasjonen av patologi, går en betydelig tidsperiode, eller det oppstår en situasjon som fremkaller manifestasjonen av en asymptomatisk anomali før dette, og hos andre pasienter kan det vise seg å være en tilfeldig finne på MR. Ofte er patologien anskaffet og skjer under påvirkning av ytre årsaker, mens hjernen og skallen ved fødselen har en normal struktur.

Årsaker og mekanisme for utvikling av den bakre kranial fossa (ACF)

Det er ingen konsensus om etiologien til Chiari-anomali. Forskere presenterer ulike teorier, som hver er velbegrunnet og har rett til å eksistere.

Tidligere ble uregelmessigheten ansett utelukkende en medfødt defekt, men observasjoner fra eksperter viste at bare et lite antall pasienter hadde feil under fosterutvikling, resten ble ervervet i løpet av livet.

Årsakene til den oppkjøpte patologien til kraniovertebrale veikryss er de ujevne vekstratene i hjernenes nervesvev og beinbunnens benbunn når hjernen vokser mye raskere enn beinbeholderen der den er lokalisert. Den resulterende forskjellen i volum og tjener som grunnlag for Arnold Chiari sykdom.

Medfødt form av patologi i kombinasjon med ben dysplasi, medfører underutvikling av kraniet, så vel som i strid med dannelsen av leddbånd, og alle forstyrrelser, traumer kan dramatisk forverre symptomene på patologi. En egenskap er kombinasjonen av defekten av kranial fossa med andre forstyrrelser i livmorutvikling og medfødte syndromer.

Neurologer har formulert to hovedmekanismer for dannelsen av patologi:

Redusere størrelsen på PCF med normale volum av hjernen (sannsynligvis på grunn av forstyrrelser i prenatalperioden).
Økningen i volumet av hjernen i seg selv, samtidig som man opprettholder de riktige parametrene til kranial fossa og de store occipital foramen, når hjernen skyver sine kaudale deler i retning av occipital foramen.

Siden anomali kan være medfødt, indikerer blant årsakene de som kan forandre det normale løpet av graviditet og fosterutvikling:

Misbruk av rusmidler, alkoholinntak og røyking under svangerskapet, spesielt i de tidlige stadier, når organene og systemene i embryoet bare dannes;
Virale lesjoner hos gravide, blant annet infeksjoner med teratogen effekt, som rubella, cytomegalovirus, etc., er spesielt farlige.

Avviket fra Arnold-Chiari oppstår for en rekke anskaffede grunner med først og fremst skikkelig utviklede hjerne- og kranikkben. Bly til utseendet etter fødselen kan:

Fødselsskader, både spontane og med fødselshjelp
Traumatisk hjerneskade og hydrodynamisk påvirkning av cerebrospinalvæsken på ryggmargens kanaler i tilfelle overtredelse av væskodynamikken (dette skjer hos voksne);
Hydrocephalus.

Hydrocephalus kan være en provokerende faktor, siden en økning i innholdet i skallen, selv om det på bekostning av væske uunngåelig fører til en økning i trykk og et skifte i hjerneområdene i den kaudale (bakre) retningen. På den annen side er det en manifestasjon av uregelmessigheten selv når nedstigningen av cerebellumet forårsaker en blokkering av cerebrospinalvæsken og en økning i trykket i cerebrospinalvæsken som sirkulerer gjennom hjernehulene.

Typer og grader av Arnold Chiari anomali

Avhengig av tilstedeværelsen av visse endringer i hjernen og beinbunnen av skallen, er det vanlig å skille flere varianter av Arnold-Chiari-anomali:

Uregelmessighet Chiari Type 1 oppstår ved bevegelse nedad cerebellare mandlene, vanligvis detektert hos voksne og barn, ofte kombinert med nedsatt liquorodynamics og akkumulering av CSF i ryggmargen sentralkanalen (gidromieliya). Mulig komprimering av hjernestammen.

Anomaly Arnold-Chiari type 1 - oftest diagnostisert og har en ganske gunstig prognose

Anomaly Arnold Chiari Type 2 - allerede manifest i den nyfødte, siden forskyvning av hjernevolumet er betydelig større enn i Type 1: amygdala og ormen oblongata med fjerde ventrikkel, kanskje - dannelsen av midthjernen. Vanligvis ved 2 grader av defekt, er det et brudd på strømmen av væsken med gidromielia. Sykdommen kombineres ofte med tilstedeværelse av medfødt brokk i ryggmargen og vertebrale abnormiteter.
Type 3 sykdom er preget av fremspring av pia materen med hjernens substans i oksipitalområdet, som også inkluderer cerebellum og medulla.

Arnold Chiari anomaly type 3 på bildet

Arnold-Chiari type 4 anomali er en underutvikling av cerebellum når sistnevnte er redusert, slik at den ikke faller distal til kanalen i beinet. Patologi gjør en nyfødt ikke-levedyktig og slutter vanligvis i døden.

Når det gjelder gravitasjonsgraden, så:

Arnold-Chiari 1-graders anomali kan betraktes som en av de enkleste patologiske varianter, siden det er praktisk talt ingen hjernefeil i det, og klinikken kan være helt fraværende, og vises bare under ugunstige forhold - traumer, neuroinfeksjon, etc.

Misdannelser i annen og tredje grad, i sin tur, ofte kombinert med en rekke misdannelser i nervevev - hypoplasi av enkelte deler av hjernen og basale ganglier, forskyvningen av den grå materie, cerebrospinalvæske cyster måter underutvikling Gyri.

Manifestasjoner av Arnold Chiari syndrom

Symptomatologien til Arnold-Chiari syndrom er bestemt av sin type og arten av skiftet av strukturen til FCF. Ofte er det asymptomatisk og er funnet ved en tilfeldighet under hjernen undersøkelser. Hos voksne kan forekomsten av symptomer forårsake hodeskader, hos barn, er noen former for sykdommen allerede merkbare i de første timene og dagene i livet.

Type I anomali diagnostiseres oftest og kan manifestere seg i ungdom eller voksenliv med følgende syndromer:

hypertensjon;
lillehjernen;
slagflaten;
syringomyelic;
Cranial nerveskade.

Hypertensjonssyndrom skyldes en økning i intrakranielt trykk på grunn av blokkering av cerebrospinalvæskeutstrømning av fordrevne hjerneområder. Det manifesterer seg:

Hodepine i okkupet, spesielt når nysing, hoste;
Kvalme og oppkast, hvoretter pasienten ikke føler lettelse;
Nakke muskelspenning.

Tegn på cerebellar involvering (cerebellar syndrom) betraktes som forstyrrelser i tale, motorfunksjon, balanse og nystagmus. Pasientene klager over ustansighet i gang, ustabilitet i kroppsposisjonen i rommet, vanskeligheter med fine motoriske ferdigheter og klarhet i bevegelser.

Nedfallet av hjernestammen er farlig på grunn av plasseringen av kjernene i kraniale nerver og vitale nervesenter. Stamme symptomer inkluderer:

svimmelhet; dobbeltsyn og nedsatt syn;
vanskeligheter med å svelge;
nedsatt hørsel, støy i ørene;
svimmelhet, hypotensjon, søvnapné.

Voksenbærere av Arnold Chiari misdannelser indikerer en økning i svimmelhet og tinnitus, så vel som paroksysmer av bevissthetstap når de svinger og bøyer hodet. På grunn av komprimering av trunker av kranialnervene, atrofi av halvparten av tungen og forstyrrelse av bevegelsen av strupehode med sykdommen i svelging, pust og gullgjøring, opptrer.

I dannelsen av hulrom og cerebrospinalvæske av spinal cyster på bakgrunn av den kompliserte strøm av spinalvæske hos pasienter med variant jeg misdannelse er det tegn syringomyelic syndrom - en forstyrrelse i følsomme områder, nummenhet i huden, muskelsvinn, dysfunksjon av bekkenorganer, nedgang og forsvinning av mage reflekser, perifer neuropati, og endringer i leddene.

Sinnesykdommer er ledsaget av et brudd på oppfatningen av sin egen kropp, når pasienten har lukket øynene, kan ikke si i hvilken posisjon hans hender eller føtter er. Sensitivitet mot smerte og temperatur er også redusert.

Ifølge observasjoner fra nevrologer påvirker diameteren og lokaliseringen av ryggmargen ikke nødvendigvis alvorlighetsgraden og forekomsten av sykdommer i sensorisk og motorsykkel, muskelhypotrofi.

I syndromet av den andre og tredje typen, er patologiens forlengelse alvorligere, symptomene vises i barnet umiddelbart etter fødselen. Åndedrettsforstyrrelser - stridor (støyende puste), anfall av stoppet og bilateral parese av strupehode, provoserende svelgingssykdommer når flytende mat går inn i nesepassasjer - er karakteristiske.

Den andre typen av anomali hos babyer i de første månedene av livet er ledsaget av nystagmus, økt muskelton i hendene og blåaktig hud, som er spesielt merkbar når barnet er sykepleier. Bevegelsesforstyrrelser er variable, deres manifestasjoner endres, tetraplegi er mulig - lammelse av både øvre og nedre ekstremiteter.

Den tredje og fjerde varianten av Arnold-Chiari-anomali er vanskelig, det er en medfødt patologi som ikke er kompatibel med normal funksjon, derfor kan prognosen for en slik diagnose ikke anses som gunstig.

Arnold-Chiari misdannelser kan føre til komplikasjoner forårsaket av blokkaden av CSF strømmen, skade på kjerne i kraniale nerver, og begrensning av stammen strukturer. De hyppigste er:

Hypertensjon-hydrocephalsyndrom - en økning i intrakranielt trykk på grunn av blokkering av væskedreneringsveier, mulig både hos barn og voksne;
Åndedrettsstøt, apné;
Infeksiøse inflammatoriske prosesser - bronkopneumoni, uroinfeksjoner, som er forbundet med pasientens lyveposisjon, brudd på svelging og puste, bekkenorganer fungerer.

I alvorlige patologier, koma, hjertestans og respiratoriske depresjon kan forekomme, noe som fører til døden i løpet av få minutter. Resuscitations-tiltak gir viktige funksjoner, men det er nesten umulig å returnere hjernen til livet og eliminere de irreversible effektene av komprimering av avdelingene.

Diagnose og behandling av Arnold Chiari misdannelser

I følge karakteristikkene til symptomene og på grunnlag av en neurologs undersøkelse, kan diagnosen Chiari misdannelse ikke gjøres. Encefalografi, studier av hodeskårene, vil heller ikke gi noen informasjon om årsakene til nevrologiske lidelser, men kan vise tilstedeværelsen av økt trykk i skallen. Radiografi, CT, MSCT vil indikere tilstedeværelsen av defekter i beinbunnen, som er karakteristiske for denne patologien, men tilstanden i bløtvevstrukturer, kan ikke nervøsvev etableres.

Nøyaktig diagnose av abnormalitet er gjort mulig ved bruk av MR, ved hvilken en lege kan bestemme og bendefekter, og muligheter for utvikling av hjernen og sine fartøyer, divisjonsrett stilling i forhold til den kraniale bein, deres størrelse, volumet av den bakre fossa og bredden av foramen magnum. MR kan betraktes som den eneste nøyaktige og mest pålitelige metoden for å oppdage patologi.

MR krever immobilisering av pasienten, som må ligge rolig på bordet i noen tid. Barn med dette kan ha betydelige vanskeligheter, så studien utføres i en tilstand av narkotika søvn. For å søke etter kombinert mangel på ryggmargen og ryggsøyle, undersøkes også disse ryggseksjonene.

Når diagnosen er etablert, blir pasienten henvist til en nevrokirurg eller en nevrolog for å bestemme behandlingsplanen, indikasjoner på kirurgi, dens type.

Arnold Chiari's anomali, som er asymptomatisk, krever ikke behandling. Dessuten kan patologibæreren selv ikke være klar over at det er noe galt i kroppen. Hvis kliniske tegn på sykdommen oppstår, er konservativ eller kirurgisk behandling indikert.

Hvis manifestasjoner er begrenset til hodepine, er medisineringstrening foreskrevet, inkludert antiinflammatoriske legemidler (nise, ibuprofen, diclofenak), analgetika (ketorol) og legemidler som lindrer muskelspasmer (mydokalm).

I nærvær av nevrologiske lidelser, krever pasienten kirurgisk korreksjon, tegn på kompresjon av hjernen, nerverstammer, i fravær av effekten av medisinbehandling i 3 måneder.

Operasjonen er nødvendig for å eliminere kompresjonen av nervesystemet og normalisere sirkulasjonen av cerebrospinalvæske. Den mest populære operasjonen for Chiari sykdom er craniovertebral dekompresjon, som har som mål å øke størrelsen på PCF.

Under dekomprimering fjerner kirurgen deler av oksipitale bein, resekterer mandlene fra cerebellumet og, om nødvendig, utmerker de bakre delene av den første livmoderhalsen. For å forhindre prolaps av hjernens bakdeler, legges spesielle syntetiske flekker på dura materen på dura materen.

Eksempel på fjerning av deler av okkupbenet og livmorhvirvelene

Dekomprimering av VFH anses både traumatisk og risikabelt. Statistikken er slik at komplikasjoner oppstår minst i hver tiende pasient, mens uten kirurgi er dødeligheten mye lavere. På grunn av den høye risikoen for kirurgisk behandling, gir nevrokirurger det kun i tilfelle virkelig alvorlige indikasjoner - klinikker for komprimering av hjerneområder.

Et annet alternativ for kirurgisk behandling er shunting, som sikrer utstrømning av CSF fra kranialhulen i brystet eller magehulen. Ved å implantere spesielle rør, strømmer cerebrospinalvæsken og intrakranialt trykk avtar.

I alvorlige former for patologi, sykehusinnleggelse, tiltak for forebygging av smittsomme komplikasjoner og korreksjon av nevrologiske lidelser er indikert. Økningen i cerebralt ødem på grunn av innsetting av delene i oksipitalforamina krever behandling ved gjenopplivning, inkludert bekjempelse mot ødem (magnesia, furosemid, diacarb), etablering av kunstig åndedrett i respiratorisk svikt, etc.

Forventet levetid og prognose for Arnold-Chiari-anomalier er avhengig av type patologi. I type I kan prognosen anses å være gunstig, i noen tilfeller ser klinikken ikke ut i det hele tatt eller er det kun provosert av sterke traumatiske faktorer. I asymptomatisk tilstand lever bærere av anomali så lenge alle andre mennesker lever.

Med anomalier av den andre og første typen med kliniske manifestasjoner, er prognosen noe verre, siden nevrologisk underskudd manifesterer seg, noe som er vanskelig å eliminere selv med aktiv behandling, er det derfor viktig at pasienten har stor betydning for pasientene. Den tidligere kirurgiske hjelpen er gitt til pasienten, de mindre utprøvde nevrologiske endringene forventes.

Misdannelser av den tredje og fjerde typen er de mest alvorlige former for patologi. Prognosen er ugunstig, siden mange hjernestrukturer er involvert, ofte er det kombinert mangel på andre organer, alvorlige dysfunksjoner i hjernestammen, som ikke er kompatible med livet.

Arnold Chiari syndrom (abnormitet): symptomer og behandling

Syndrom (anomali) av Arnold-Chiari - de viktigste symptomene:

hodepine
svakhet
svimmelhet
Bevegelseskoordinering
Sløret syn
Ringer i ørene
Bevisstap
Nakke smerte
Nakke smerte
Tap av følelse
Urinforstyrrelser
Økt intrakranielt trykk
Skjelving lemmer
Fot deformasjon
Forbedret øyebevegelse
Spinal deformitet
Svakhet i farynge refleks
Midlertidig åndedrettsstanse
Ukontrollerte øyebevegelser
Redusert muskelstyrke i hendene

Arnold-Chiari syndrom eller anomali (Arnold-Chiari misdannelse) er en gruppe hjernens utviklingspatiologier. Krenkelser knyttet til funksjonen av cerebellum, som er ansvarlig for menneskebalansen. Denne gruppen inkluderer også patologiene i medulla oblongata, som manifesteres i forstyrrelsen av sentrene som er ansvarlige for luftveiene, kardiovaskulær og sentralnervesystemet.

Under normal utvikling ligger cerebellumet og dets mandler i skallen over occipital foramen. Under progresjonen av Arnold-Chiari-anomali, faller de cerebellare mandlene og medulla presses.

Hvis du tror statistikken, forekommer Arnold-Chiari-anomaliene i 3-8 personer fra 100 tusen. Avhengig av utviklingsgraden av sykdommen, samt typen av anomali, kan diagnosen gjøres i de første ukene av det nyfødte liv, dersom det under graviditeten var faktorer som påvirker utviklingen av fosteret negativt. Flere patologi eksperter kan finne i en voksen. Dette kan komme som en overraskelse, da uttalt symptomer og klager ikke forekommer i alle tilfeller.

Arnold-Chiari syndrom i spesielle tilfeller er arvet, så det er en risikofaktor for utvikling av patologi i fosteret under graviditet hos en kvinne.

årsaker

Arnold Chiari-anomali eller Arnold Chiari-misdannelsen utvikler seg på grunn av flere grunner. Men det viktigste er innflytelsen av uønskede faktorer på den forventede moderens kropp under svangerskapet.

Hver gravid kvinne kan være i fare for å ha en baby med en slik patologi. Dette tilrettelegges av følgende faktorer:

bruk av et stort antall medisiner under graviditeten påvirker fosterets utvikling negativt;
hvis en gravid kvinne røyker og konsumerer alkohol i denne perioden;
hvis hun har hatt flere virale sykdommer.

Alle disse grunnene vil negativt påvirke utviklingen av fosteret.

Arnold-Chiari syndromet medfødt kan skyldes feil utvikling av beinets skall. Hodeskallenes bakside kan være for liten, slik at cerebellum og oksipitalklob er feil plassert. Den occipitale delen kan også forstørres. Alt dette er hva klinikere kaller Arnold-Chiari abnormaliteter.

Ervervet Chiari misdannelse utvikler seg på grunn av barnsskade under fødselen.

klassifisering

Anomalie Arnold-Chiari type 1. For denne typen karakteristikk er utelatelsen av cerebellum mandlene under occipital foramen;
type 2 anomali. Medfødt form, da den begynner å utvikle seg selv under fosterutvikling. Tilstedeværelsen av patologi kan etableres ved hjelp av instrumentelle undersøkelsesmetoder - tonsillene av cerebellum og andre strukturer av GM går ut gjennom den store oksipitale åpningen
type 3 anomali. Medulla og cerebellum synker til nivået av meningocele av cervico-occipital regionen;
type 4 anomali. Med denne patologien er det underutvikling av cerebellumet;

I tillegg er type 2 Chiari sykdom vanligst hos andre CNS-lidelser. Misdannelse av den tredje og fjerde typen anses å være uforenlig med livet.

symptomatologi

Symptomene på Arnold Chiari-anomali er generelle og spesifikke. I utgangspunktet kan det være smerter i nakken som utstråler til nakken. Smerten øker med hikke, hoste. Følsomheten i huden forsvinner, noe som kan signalere utviklingen av denne patologien. Tap av bevissthet, svimmelhet og synstap er alarmerende tegn på anomali. Redusert muskelstyrke i armene kan også oppstå på grunn av utviklingen av Chiari's sykdom. Tingling kan forekomme i hendene. Når sykdommen forverres, kan pusten stoppe for en kort stund, svakrefleksen svekkes, øyebevegelsene blir ukontrollable og akselerert.

Generelt ser en person som mistenker Arnold Chiari misdannelse seg for å ha en følelse av hum og hiss og ringer i ørene. Øker også intrakranielt trykk, hodepine, spesielt om morgenen. Koordinering er betydelig forverret, og skjelv av øvre og nedre ekstremiteter oppstår. Ytterligere problemer kan oppstå ved vannlating. Generelt er det en følelse av svakhet, tretthet.

Alle symptomer intensiverer og blir lyse under bevegelser. Hvis du ikke konsulterer en lege og ikke begynner behandling, kan denne sykdommen forårsake ryggmargen eller hjerneinfarkt. En annen fare er akkumulering av overskytende væske i hjernen. På grunn av utviklingen av Chiari misdannelser, kan deformiteter av føttene og ryggraden oppstå.

diagnostikk

Hvis det ikke er noen spesifikke klager, kan Arnold-Chiari syndrom detekteres under planlagte undersøkelser. Noen ganger forårsaker Chiari-anomali ikke en person ubehag og blir ved et uhell registrert under ulike prosedyrer, eller etter en lege undersøkelse.

Generell undersøkelse - ECHO-EG, EEG og REG kan avsløre økt intrakranielt trykk. Et røntgenbilde av skallen viser beinavvik. Men disse metodene tillater ikke endelig å etablere diagnosen.

Hvis det er mistanke om patologien til hjernens utvikling, leder legen pasienten til magnetisk resonansavbildning av hjernen og ryggmargen. Beregnet tomografi kan også foreskrives til pasienten. Under tomografi kan ikke bevege seg. For å lykkes med å utføre prosedyren hos spedbarn og småbarn, blir de nedsenket i tilstanden med narkotika søvn. Noen ganger må du introdusere en kontrastmiddel for å få et klart bilde. Enheten gjør det mulig å visualisere beinstrukturer, som avslører myke vevformasjoner av skallen.

For å bestemme komorbiditetene er det også nødvendig med en spinaltomografi.

behandling

Behandling av Arnold Chiari-anomali er avhengig av type, varighet og alvorlighetsgraden av sykdommen. Legen skal være kjent med resultatene av alle undersøkelser av pasienten og gjøre et individuelt behandlingsforløp. Hvis hovedsymptomen er mindre hodepine, så kan konservativ terapi gjøre. Ofte foreskriver legen et mottak NPC og muskelavslappende midler.

Hvis behandling av Arnold-Chiari misdannelser ikke ga positive resultater, oppstår svakhet, lemmer blir nummen og andre klager oppstår, er det nødvendig å ty til kirurgi. Under det bør komprimeringen av nervefibrene elimineres og cerebrospinalvæskestrømmen skal normaliseres. For å gjøre dette, øke volumet av den bakre kranial fossa. Etter operasjonen gjennomgår pasienten et rehabiliteringskurs på om lag syv dager.

Som et resultat av vellykket behandling av Arnold Chiari-anomali, blir respiratoriske og motoriske funksjoner normalisert, følsomhet tilbake, smerte forsvinner.

Til tross for en betydelig forbedring i pasientens tilstand, må han undersøkes regelmessig av en lege.

Anomalieforebygging

Siden Arnold-Chiari syndrom ikke er godt forstått, er det nødvendig å ta godt vare på helsen din. Krever elementær forebygging, som reduseres for å opprettholde en sunn livsstil. Siden denne sykdommen kan utvikle seg i fosteret, bør en kvinne spise sunn mat under graviditeten. Kostholdet bør inkludere så mye som mulig grønnsaker, frukt, fersk juice, meieri og kjøttprodukter. Mer bør tas vitaminkompleks. I lang tid bør du gi opp alkohol og sigaretter. Du må også ta bare de legemidlene og i slike doser som angitt av legen. Og dette vil garantere normal utvikling av fosteret under graviditet. Hvis det er forstyrrende symptomer, bør du umiddelbart konsultere en lege, bli undersøkt og begynne å behandle Arnold-Chiari-anomali.

Hvis du tror at du har Arnold-Chiari-syndrom (anomali) og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan du få hjelp av leger: en nevrokirurg, en genetiker, en barnelege.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose tjeneste, som velger mulige sykdommer basert på de inntatte symptomene.

Migrene er en ganske vanlig nevrologisk sykdom, ledsaget av alvorlig paroksysmal hodepine. Migrene, symptomene som faktisk er smerte, konsentreres fra den ene halvdelen av hodet, hovedsakelig i øynene, templene og pannen, i kvalme, og i noen tilfeller i oppkast, oppstår uten henvisning til hjernens neoplasmer, slag og alvorlige skader på hodet, selv om og kan indikere relevansen av utviklingen av visse patologier.

Cervikal osteokondrose, hvis konsentrasjon er notert, som kan bestemmes ut fra navnet i nakken, er en ganske vanlig patologi. Cervical osteochondrosis, hvis symptomer ikke alltid kan betraktes som enestående som denne sykdommen, gitt egenskapene til lokalisering og lokale prosesser, fører ofte til behandling av spesialister på andre områder, så kontroversielle er disse symptomene.

Tripophobia er en tilstand hvor en person har panikkfrykt når han ser hull, klynghull (mange hull), testbobler, hudabcesser, etc. Tripofobia, symptomene derav, til tross for at sykdommen ikke er gjenkjent i offisiell medisin, Det merker om 10% av befolkningen, manifesterer seg i form av kvalme, kløe, nervøsitet og generell ubehag når de oppførte årsakene til denne fobien ser ut i sikte.

Et symptomkompleks som indikerer et brudd på cerebral sirkulasjon som oppstår på bakgrunn av kompresjonsklemming av en eller flere blodårer gjennom hvilke blod går inn i hjernen, er et vertebralarteriesyndrom. Sykdommen ble først beskrevet i 1925 av kjente franske leger som studerte symptomene som fulgte med cervikal osteokondrose. På den tiden forekom det hovedsakelig hos eldre pasienter, men i dag har sykdommen blitt "yngre" og symptomene blir stadig mer funnet hos 30, og noen ganger 20 år gamle unge.

Paragonimiasis - en sykdom som manifesterer seg som en lesjon i luftveiene. Den patologiske prosessens årsaksmiddel er en parasittisk organisme - lungflukes Paragonimus westermani. Det er vanligvis lokalisert i lungeområdet. Sjelden, men fortsatt, kan flytte til hjernen og andre indre organer. Det er ingen begrensninger for alder og kjønn.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.

Hva er Arnold Chiari syndrom?