logo

Multiple Sclerosis Wikipedia

Multiple sklerose er en multifokal lesjon av hjernen og ryggmargen, ledsaget av inflammatoriske prosesser av nervefibre. Neurologiske symptomer er karakterisert ved perioder med eksacerbasjon og remisjon. Sykdommen for multippel sklerose er av kronisk autoimmun natur. Manifestasjonene av multippel sklerose avhenger av plasseringen av lesjonene.

Sykdommen har ikke en uttalt avhengighet av kjønn, geografi eller alder. De eksakte årsakene til forekomsten er ikke etablert. Inntil nylig var sykdommen karakteristisk for kvinner fra 20 til 40 år som bor i nordlige land. Foreløpig øker forekomsten i alle regioner. Multiple sklerose er diagnostisert i 2/3 tilfeller hos kvinner i ung og middelalder (fra 15 til 50 år).

I de siste årene har det vært en statistisk økning i forekomsten av MS. Men det skyldes ikke bare den sanne forekomsten, men også ved å forbedre kvaliteten på diagnosen og forbedringen av terapeutiske teknikker. Det statistiske bildet påvirkes også av det faktum at levetiden til pasienter med multippel sklerose, takket være medisinutviklingen, har økt på grunn av forbedret livskvalitet og forbedret medisinsk og sosial tilpasning. Imidlertid forblir "latitudgradienten" (den geografiske utbredelsen av sykdommen) uendret: i nordlige breddegrader er forekomsten høyere enn i de sørlige.

Hva er diagnosen multippel sklerose?

Hva er multipel sklerose? I multippel sklerose ødelegges de beskyttende membranene i nerver, noe som forårsaker forstyrrelser i overføringen av nerveimpulser. Denne patologien er autoimmun - kroppen gjenkjenner sine celler som fremmede og prøver å ødelegge dem. Blodlymfocytter begynner å ødelegge myelinprotein. På nervefibrene vises små sklerotiske plakk, som ved tilbakefall øker i antall og størrelse. Brudd på blod-hjernebarrieren fører til betennelse i hjernevævet på grunn av inngrep av T-lymfocytter inn i dem.

Krenkelser i overføring av impulser av nervefibre forårsaker nedsatt bevissthet, forekomsten av problemer med syn, minne. Sykdommen provoserer metabolske forstyrrelser i hjernevævet. Degenerative endringer som oppstår i nerver er irreversible. Konsekvensen av den autoimmune prosessen er svekkelsen av immunsystemet med utvikling av oppnådd immundefekt, nedsatt hormonproduksjon av binyrene.

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer er multippel sklerose tildelt ICD-10-koden G35.

Middelene til moderne medisin kan ikke helbrede sykdommen helt. Imidlertid kan prosessen med atherosklerotisk plakkdannelse og ødeleggelse av nervefiber reduseres, og selv fullstendig remisjon kan oppnås.

Hvorfor oppstår sykdommen og hvem er i fare?

Årsakene til multippel sklerose er ikke nøyaktig identifisert. Offisiell medisin mener at utviklingen av sykdommen oppstår som følge av en kombinasjon av en rekke faktorer. For regulering av immunitet i kroppen samtidig ansvarlig flere gener. Vitenskapelige studier de siste årene har vist at blant årsakene til sykdom i utgangspunktet - et brudd på funksjonen av immunsystemet.

Eksterne årsaker til multippel sklerose inkluderer:

  • usunt kosthold;
  • hyppig stress og angst;
  • hyppige sykdommer av bakteriell og viral epidemiologi;
  • genetisk predisposisjon til forstyrrelser i selvregulering av immune prosesser;
  • skader og operasjoner i ryggen og hodet;
  • eksponering for stråling og kjemiske giftstoffer;
  • dårlig økologisk beliggenhet.

Leger i listen over årsakene til sykdommer som anses HTLV-I-virus (også kjent som HTLV-1, og feilaktig omtalt i en rekke andre artikler som et GST-1), som starter i legemet irreversibelt sammenbrudd av strukturen av de myelin nervefibre og betennelse i hjernevev. Den vanligste autoimmunteorien er derfor terapi basert på korrigering av forstyrrelser i immunoreguleringsprosesser.

Eksterne faktorer som øker risikoen for multippel sklerose inkluderer:

  • forbruk av store mengder proteiner og fett av animalsk opprinnelse;
  • fedme;
  • tar orale prevensiver
  • overdreven forbruk av salt, halvfabrikata;
  • høye sukkernivåer;
  • mangel på vitamin D.

Hvordan diagnostisere en sykdom?

Diagnosen av multippel sklerose er laget på grunnlag av en pasientundersøkelse, en nevrologisk undersøkelse og bekreftet av fysiologiske undersøkelser. Det finnes slike diagnostiske metoder for PC:

  • MR i hjernen og ryggmargen - viser tilstedeværelsen av lesjoner, ganske dyr undersøkelse;
  • periodisk blodprøvetaking for analyse for å oppdage immunoglobuliner i cerebrospinalvæsken;
  • lumbal punktering er en smertefull ta på analysen av væsken i ryggmargen.

En metode er nå blitt utviklet for å bestemme sykdommen av pasientens puste- og pupillære reflekser, siden flere foci av lesjoner av nervefibre senker impulsoverføringen. Russiske forskere innfører nå en ny måte å oppdage sykdommen på - ved tilstedeværelse av antistoffer mot protein myelin i blodet. Det antas at dette vil være den tryggeste og enkleste, men samtidig svært følsomme måten å diagnostisere sklerose. Hvis du mistenker starten på sykdomsdiagnosen, kan du gå til klinikken på bosted eller i en privat klinikk som spesialiserer seg i behandling av multippel sklerose.

Symptomer og tegn

En fullstendig kur av sykdommen er umulig, så det er viktig å identifisere og stoppe ødeleggelsen av myelinstrukturen i nerver i de første stadier. I følge symptomene i multippel sklerose kan vi foreslå plasseringen av de største lesjonene av nervefibre. Symptomatologien til sykdommen og dens kurs er uforutsigbar hos hver pasient.

Symptomene er delt inn i primær, sekundær og tertiær. Noen ganger manifesterer symptomene på sykdom seg voldsomt og umiddelbart, oftere - ugjennomtrengelig og sakte utvikling gjennom årene. De mest karakteristiske symptomene på PC hos menn og kvinner er presentert i tabellen:

Multiple sklerose

Multipel sklerose (MS) er en kronisk autoimmun sykdom der myelinkappen på nervefibrene i hjernen og ryggmargen påvirkes. Selv om "sklerose" ofte refereres til som nedsatt hukommelse i alderdommen, har navnet "multippel sklerose" ingenting å gjøre med senil "sklerose" eller mangel på oppmerksomhet. "Sklerose" betyr i dette tilfelle "arr", og "formidlet" betyr "multiple", fordi den særegne egenskapen til sykdommen i den patologisk-anatomiske studien er tilstedeværelsen av sklerosefokus som er spredt over hele sentralnervesystemet - erstatning av normalt nervesvev med bindemiddel. Multiple sklerose ble først beskrevet i 1868 av Jean-Martin Charcot [1].

Sykdommen forekommer hovedsakelig i ung og middelalderen (15-40 år). En funksjon av sykdommen er samtidig skade på flere forskjellige deler av nervesystemet, noe som fører til utseendet av en rekke neurologiske symptomer hos pasienter. Den morfologiske grunnlaget for sykdommen er dannelsen av såkalte multiple sclerosis plaques - foci av myelin ødeleggelse (demyelinering) av den hvite delen av hjernen og ryggmargen. Plassens størrelse er vanligvis fra noen få millimeter til noen få centimeter, men med sykdomsprogresjonen er dannelsen av store smeltede plakker mulig. I samme pasient med spesielle forskningsmetoder er det mulig å identifisere plaketter av ulike aktivitetsgrader - friske og gamle.

Innholdet

Epidemiologi [rediger]

Multiple sklerose er en ganske vanlig sykdom. I verden er det ca 2 millioner pasienter med multippel sklerose, i Russland - over 150 tusen. I noen regioner i Russland er forekomsten av multippel sklerose ganske høy og varierer fra 30 til 70 tilfeller per 100 tusen befolkning [2]. I store industriområder og byer er det høyere.

Multiple sklerose forekommer vanligvis rundt tretti [3], men kan også forekomme hos barn [4]. Den primære progressive formen er mer vanlig i en alder av ca. 50 år [5]. Som mange autoimmune sykdommer er multippel sklerose vanligere hos kvinner [6] [7] og begynner i gjennomsnitt 1-2 år tidligere, mens menn har en ugunstig progressiv form for sykdomsforløpet. Hos barn kan fordelingen etter kjønn nå opptil tre tilfeller hos jenter mot ett tilfelle hos gutter [4]. Etter en alder av 50 år er forholdet mellom menn og kvinner som lider av multippel sklerose omtrent det samme [5].

Spredningen av multippel sklerose avhenger av breddegraden. Inntil nylig ble det besluttet å allokere tre soner som varierer i graden av forekomst av multippel sklerose (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):

  • Høy risiko - 30 eller flere tilfeller per 100 tusen befolkning, dette inkluderer regioner som ligger nord for den 30. parallell på alle kontinenter;
  • Den gjennomsnittlige risikoen - fra 5 til 29 tilfeller per 100 tusen befolkning;
  • Lav risiko - mindre enn 5 tilfeller per 100 tusen befolkning.

Risikoen for å utvikle multippel sklerose er ikke bare knyttet til bostedet, men tilhører også et bestemt løp, etnisk gruppe. Det meste av sykdommen er vanlig blant folk i det kaukasiske rase. Multiple sklerose er sjelden i Japan, Korea, Kina: fra 2 til 6 tilfeller per 100 000 individer (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

I de siste årene har det vært en økning i antall pasienter med multippel sklerose, både på grunn av en reell økning i forekomsten og en økning i diagnostikkens kvalitet og utvidelse av behandlingsmulighetene. Forbedring av livskvaliteten og medisososial tilpasning førte til en økning i pasientens forventede levealder, noe som også medfører en økning i forekomsten av multippel sklerose, jevner grensene for høye, middels og lavrisikosone, men "latitudgradienten" hele vedvarer.

Ifølge enkelte data er det betydelige forskjeller i epidemiologiske indikatorer i nærliggende regioner eller innenfor samme region. [8]

Etiologi [rediger]

Årsaken til multippel sklerose er ikke nettopp forstått. I dag er den vanligste oppfatningen at multippel sklerose kan oppstå som et resultat av samspillet mellom en rekke negative og eksterne faktorer. Uønskede eksterne faktorer inkluderer virus (for eksempel HHV-6A) og / eller bakterielle infeksjoner; påvirkning av giftige stoffer og stråling (inkludert solceller); mat funksjoner; geo-økologisk bosted, særlig dens innflytelse på barnas kropp; traumer; hyppige stressende situasjoner. Genetisk predisponering til multippel sklerose er sannsynligvis forbundet med kombinasjonen av flere gener i et gitt individ, som forårsaker lidelser primært i immunoreguleringssystemet.

Genetiske faktorer [rediger]

Multiple sklerose anses ikke som en arvelig sykdom. Noen genetiske endringer har imidlertid vist seg å øke risikoen for å utvikle sykdommen [9]. Risikoen for MS er høyere hos pasientens slektninger enn hos befolkningen, særlig når det gjelder søsken, foreldre og barn [10]. Familie multippel sklerose forekommer i 2-10% av alle tilfeller, avhengig av befolkningen (i Russland - ikke mer enn 3%). I monozygote tvillinger er graden av konkordanse bare ca 35% og reduserer til 5% i søsken og enda lavere i halv søsken [11].

Multiple sklerose er vanlig i noen etniske grupper enn i andre [12].

Det er noen forskjeller i kombinasjonen av hyppigheten av genuttrykk av HLA-system klasse I og II, avhengig av pasientens etnisitet. For eksempel er det i USA en økt sammenheng mellom forekomsten av multippel sklerose og tilstedeværelsen av antigener B7, DR2 hos pasienter, i Midt-Russland - med A3- og B7-loci i Sibiria-A1, A9, B7.

Hos europeiske mennesker med multippel sklerose er haplotypen DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602 HLA-systemer i klasse II oftest definert.

Samtidig er det rapporter om fravær av loki oppdaget av friske mennesker i såkalte beskyttende loki hos pasienter med multippel sklerose. Tilstedeværelsen og forskjellige kombinasjoner av forskjellige genetiske markører er også etablert, som kan forutbestemme ikke bare muligheten for en sykdom, men også påvirke egenskapene ved patogenese og immunoregulering hos pasienter med multippel sklerose, slik som sykdomsforløpet. For eksempel er tilstedeværelsen av markører DR3 og TNF a 9 assosiert med et uønsket forløb av multipel sklerose, TNF a 7 - med en klinisk mildere manifestasjon av sykdommen.

Risikofaktorer [rediger]

Det er smittsomme og ikke-smittsomme risikofaktorer for multippel sklerose.

  • Geografisk breddegrad. MS er mer vanlig hos personer som bor lenger fra ekvator, selv om det er mange unntak. [13]. I områder med mindre sollys er det stor risiko for MS. [14]. Dette forklares av en nedgang i endogen produksjon og forbruk av eksogent vitamin D [15] [16].
  • Stress. Sterk stress kan også være en risikofaktor for multippel sklerose, selv om det ikke er tilstrekkelig bevis [14].
  • Røyking er en uavhengig risikofaktor for multippel sklerose [15].
  • Vaksinasjon mot hepatitt B. Vaksinasjonsrollen i utviklingen av multippel sklerose er ikke fullt ut forstått. Noen studier har vist sammenhengen mellom hepatitt B-vaksinasjon og forekomsten av multippel sklerose [13]. I områder med mindre sollys er det stor risiko for utvikling av RS. [14]. Hernán MA, Jick SS, Olek MJ, Jick H. (september 2004). "Rekombinant hepatitt B-vaksine: en prospektiv studie.". Neurology63 (5): 838-842. PMID 15832457. (eng.).

Verdens helseorganisasjon (WHO) har imidlertid offentliggjort en erklæring om at en analyse av tilgjengelig informasjon ikke støtter hypotesen om at hepatitt B-vaksinasjon øker risikoen for å utvikle multippel sklerose [17]. Også de fleste studier viser mangel på kommunikasjon mellom MS og vaksiner [14].

  • Uronsyre nivå. Pasienter med MS har et lavt urinsyre nivå. Dette førte til hypotesen om at urinsyre beskytter mot MS, selv om den eksakte betydningen av dette forblir ukjent [18].

Mekanismer av sykdommen [rediger]

Immunsystemets rolle [rediger]

Forskning de siste årene har bekreftet den obligatoriske deltakelsen av immunsystemet, primær eller sekundær, i patogenesen av multippel sklerose. Forstyrrelser i immunsystemet, som allerede nevnt, er forbundet med egenskaper av et sett av gener som styrer immunresponsen. Hos pasienter med multippel sklerose av forskjellige nasjonaliteter og etniske grupper, kan denne genetiske originaliteten bestemme egenskapene til debut av sykdommen, kliniske former som behandling, varighet og utfall av sykdommen.


Den mest utbredte autoimmune teorien om multippel sklerose. Utvilsomt, i det utviklede stadiet av sykdommen, spiller autoimmune reaksjoner en ledende rolle. Det er imidlertid fortsatt ikke noe svar på spørsmålet: er disse reaksjonene primære eller sekundære? Hvis betennelse i hjernevæv og demyelinering er resultatet av en immunologisk reaksjon på hjernen antigener, kan vi snakke om en primær autoimmun sykdom som ligner på revmatisme, revmatoid artritt, etc.

I tilfelle når sensitisering av immunokompetente celler til hjerneantigener oppstår som følge av inflammasjon og ødeleggelse av myelin, penetrasjon av cerebrale antigener inn i blodet gjennom den skadede blod-hjernebarrieren og den påfølgende utvikling av hele komplekset av immunopatologiske reaksjoner, sier de at den autoimmune komponenten er sekundær i patogenesen av multippel sklerose.

Til dags dato kan multippel sklerose ikke betraktes som en fullstendig primær autoimmun sykdom. Ikke desto mindre er behandlingen av denne sykdommen, i lys av ledende rolle av immunologiske lidelser, hovedsakelig basert på korrigering av immunforstyrrelser.

Forekomsten av multippel sklerose er assosiert med en tilfeldig individuell kombinasjon av negative endogene og eksogene risikofaktorer. Først og fremst bør komplekset av loci av HLA klasse II-gener og muligens gener som koder for TNF-a, forårsaker genetisk svikt av immunoregulering, skyldes endogene faktorer. Blant de eksterne faktorene kan det være viktig: boligområdet i barndommen, kostvaner, frekvensen av virus- og bakterieinfeksjoner, etc.

Det bør understrekes at ingen enkelt faktor som tas alene, kan betydning i forekomsten av multippel sklerose, bare en viss kombinasjon av en rekke faktorer. I legemet som har en genetisk forårsaket svikt i reguleringssystemer immunitet, immunsystemet aktiveres av en av ikke-spesifikke provoserende faktorer, for eksempel, virale infeksjoner, traumer, stress-situasjon. Samtidig er antigenstimulerte makrofager og aktiverte T-hjelperceller fiksert på endotelceller i hemato-encephalic barrier (BBB). Cytokiner utskilt av faste celler uttrykker på overflaten av BBB de viktigste histokompatibilitetskompleksene I og II klasse antigener (for å presentere antigenet), så vel som celleadhesjonsmolekyler.

Rollen av blod-hjernebarrieren [rediger]

Hemato-encephalic barrier (BBB) ​​av friske mennesker er ugjennomtrengelig for blodceller, inkludert immunceller. Pasienter med multippel sklerose BBB permeabiliteten øker, er det en migrering av aktiverte T-lymfocytter, og i hjernen parenchym, økte nivåer av proinflammatoriske cytokiner - g-interferon, TNF-a, IL-1 og andre; B-lymfocytter aktiveres, som begynner å syntetisere anti-myelin-antistoffer, og dermed dannes et fokus på inflammatorisk demyelinering. Kompensasjon av betennelse oppnås ved fremstilling av cytokiner slik som IL4, IL10, IL6, TRF.

I en studie av Katerina Akassoglou et al. Fibrinogenes rolle gjennom BBB, i lanseringen av autoimmune prosesser og demyelinering er vist. Studien setter spørsmålstegn ved lang holdt paradigmet som en autoimmun respons i hjernen i utgangspunktet føre trengt inn i sitt T-celler, og gir et nytt blikk på mekanismen for hvordan immunsystemet angriper hjernen. I forekomsten og progresjonen av sykdommen er hovedstedet opptatt av blod. Perspektiver oppstår for nye typer terapi rettet mot blodkoagulasjonsfaktorer. [19] [20]

Demyelinering og Remyelinering [rediger]

Resultatet av den immunopatologiske reaksjonen er et fokus på kronisk inflammatorisk demyelinering - en plakk av multippel sklerose. I multippel sklerose kan morfologiske endringer registreres ikke bare direkte innenfor demyeliniseringsfokus, men også i normal myelin ved det cellulære molekylnivået. Avhengig av graden av modenhet og tidspunkt for forekomst hos en og samme pasient, kan man skille flere typer plaques: akutt (aktiv nyfokusering av demyelinisering), gammelt (kronisk, inaktivt foci) og gammelt kronisk fokus med tegn på aktivering, vanligvis rundt plakkens periferi ( W. Maethews et al., 1991), som kan betraktes som en fortsettelse av plakkvekst. Noen forfattere har identifisert de såkalte skyggeplakkene - soner av patologisk uttining av myelin. Det antas at disse er steder hvor remyelinering oppstår (H. Lassmann et al., 1991-1994).

Foci er lokalisert i hvilken som helst del av den hvite delen av hjernen og ryggmargen. Autoimmune reaksjoner i multippel sklerose er rettet utelukkende mot myelinproteiner, så den hvite delen av hjernen og ryggmargen påvirker myelinskjeden i nervesystemet, ofte i hjernehalvfrekvensen, hjernestammen, cerebellum, optisk nervekiasme, noen ganger i hypotalamus, subkortiske strukturer ( O. A. Hondkarian et al., 1987).

Med langvarig multippel sklerose og uttalt ødeleggelse av myelin kan sekundær degenerasjon av de aksiale sylindere av nervefibre forekomme, og deretter nerveceller og oligodendrocytter. Dette fører til atrofi i hjernen og ryggmargen, utvidelsen av hjernens ventrikler.

For tiden er det ingen tvil om tilstedeværelsen av en prosess med remyelinering med multippel sklerose samtidig med demyelinering. Dette skjer først og fremst ved kantene av den aktive plakk (G. Prineas et al., 1993; C. Raine og E. Wu, 1993). Prosessen med remyelinering er svært langsom og bremser enda mer etter hvert som sykdommens lengde øker.

Graden av tap av nervefibre i de tidlige stadier av multippel sklerose - 10-20%, kan øke til 80% med en lang sykdomssykdom (H. Lassmann et al., 1994). Den akutte utviklingen av symptomer ved utbruddet av inflammatorisk demyelinering er forbundet med ødem og nedsatt impulskonduksjon gjennom fiberen. Disse endringene er reversible, noe som kan forårsake remisjon. Senere er ødeleggelsen av myelin av største betydning i dannelsen av kliniske symptomer. Irreversible kliniske symptomer utvikles, sannsynligvis på grunn av sekundær degenerering av aksiale sylindere og nevroner (D. Miller et al., 1989, 1991; D. Miller og W. McDonald, 1994; I. Mc Donald, 1995).

Kliniske og patologiske alternativer [rediger]

  • Diffus myelinoplastisk sklerose Maling
  • Marburg sykdom, en raskt utviklende demyeliniserende hjernesykdom, antas å være en svært alvorlig løpet av multippel sklerose. Ofte dødelig innen noen få måneder.

Tidligere vurdert varianter av løpet av multippel sklerose, men for tiden å være separate sykdommer:

  • Balo konsentrisk sklerose
  • Akutt spredt encefalomyelitt er nesten alltid en enkeltfase demyeliniserende sykdom, som noen ganger kan være en manifestasjon av multippel sklerose.
  • Optica (Devic sykdom) - demyeliniserende sykdom som påvirker synsnerven og ryggmargen, og svært sjelden vises foci av demyelinisering i den hvite substansen i hjernen. Forårsaget av autoimmun aggresjon mot aquaporin-4.

Kliniske manifestasjoner [rediger]

Det er en mening [kilden er ikke angitt 919 dager] at det i de tidlige stadiene av sykdommen, når pasienten allerede har flere skleroseplakker i hjernen, ikke kan oppdages objektive og subjektive nevrologiske symptomer. Dette skyldes det faktum at med tap av et lite antall nervefibre funksjon fullt ut kompensert av sunne (intakte) nervefibre, og bare da andelen av skadede fibre er omtrent 40 - 50%, er det fokale nevrologiske symptomer. Dette bør huskes i tilfeller hvor pasienten vender seg til en nevropatolog om en brennvidre i hjernen som ble oppdaget ved en MR-studie, men pasienten selv hadde ikke en eneste manifestasjon av sykdommen. I disse tilfellene kreves det spesielt nøye observasjon av en nevrolog.

Kliniske manifestasjoner av multippel sklerose er forbundet med fokale lesjoner av flere forskjellige deler av hjernen og ryggmargen. For vurderingen av nevrologiske manifestasjoner, er den mest brukte funksjonssystemet Score (FSS) og Utvidet Disability Status Scale (EDSS) ifølge J.Kurtzke. [21] FSS-skalaen innebærer en vurdering i poeng fra 0 til 6 i henhold til alvorlighetsgraden av symptomer på lesjoner av ulike ledende systemer i hjernen, og EDSS-skalaen vurderer den totale funksjonsgraden i punkter fra 0 til 10. Denne skalaen brukes i tilfeller der en kvalitativ vurdering av nevrologiske lidelser er nødvendig ( når man utfører kliniske studier av legemidler og overvåker pasienten over tid). En spesialisert gratis offentlig EDSS-kalkulator er utviklet (http://edss.neurol.ru), slik at nevrologer kan forenkle prosessen med å bestemme vurderingen av funksjonshemming hos en pasient med multippel sklerose på EDSS-skalaen betydelig. EDSS kalkulatoren fungerer på grunnlag av algoritmen foreslått av Neurostatus.net ressurs.

Symptomer på skade på pyramidalbanen kan uttrykkes ved en økning i senen, periosteal og utseendet av patologiske pyramidale reflekser uten å redusere eller med en liten reduksjon av muskelstyrken eller utseende av tretthet i muskler når du utfører bevegelser, men samtidig opprettholde de grunnleggende funksjonene; I mer alvorlige tilfeller oppdages moderat eller uttalt mono-, hemi-, para-, tri- eller tetraparese.

Symptomer på cerebellumets og dets leders skade er manifestert av ubetydelig eller alvorlig ataksi i stammen og ekstremiteter, forsettlig tremor og dysmetri når de utfører koordineringstester. Alvorlighetsgraden av disse symptomene kan variere fra minimal til manglende evne til å utføre noen bevegelser på grunn av ataksi. Når man vurderer dysfunksjonene i cerebellumet, må man huske at manglende evne til å utføre oppgaven kan være assosiert med tilstedeværelsen av lemparesepisient hos pasienten (3 poeng eller mindre på ASIA-skalaen). Muskelhypotoni er typisk for lesjoner av cerebellum.

Hos pasienter med multippel sklerose kan sentral og perifer lammelse av kraniale nerver oppdages, oftest - oculomotoriske nerver, trigeminale, ansikts-, hypoglossale nerver. Supranukleær lesjoner i deler av kortikonuklearnyh kanalen kan føre til utvikling av pseudobulbar syndrom, og lesjoner i hjernestammen - for å fremveksten av slagflaten symptomer. Hos 50-70% av pasientene med multippel sklerose oppdages vertikal og horisontal nystagmus.

Symptomer på nedsatt dyp og overfladisk følsomhet oppdages hos 60% av pasientene. Disse kan være: reduksjon av vibrasjonsarticular muskelsmerter, taktil følsomhet eller trykkfølelse på en eller flere lemmer, samt mosaikk eller uten klar lokalisering. Sammen med dette kan dysestesi, prikkende og brennende følelse i de distale delene av fingrene og tærne oppdages, som senere kan spres i den nærmeste retning og på kroppen.

De vanlige symptomene på multippel sklerose er dysfunksjoner i bekkenorganene: imperative urgures, økt frekvens, oppbevaring av urin og avføring, i senere stadier inkontinens. Ufullstendig tømming av blæren er mulig, noe som ofte er årsaken til en urologisk infeksjon. Noen pasienter kan ha problemer knyttet til seksuell funksjon, noe som kan sammenfalle med dysfunksjonen i bekkenorganene eller være et uavhengig symptom. Ifølge H. Livins og medforfattere (1976) forekommer endringer i seksuelle liv hos 91% av pasientene med multippel sklerose av menn og 72% av kvinnene.

I 70% av pasientene viste symptomer på visuelle funksjoner: synsskarphet nedgang i ett eller begge øyne, endringer i visuelle felt, husdyr utseende, blurring objekter, tap av syn lysstyrke, fargefeil, brudd på kontrasten.

Neuropsykologiske endringer i multippel sklerose inkluderer redusert intelligens, atferdsforstyrrelser og endrede høyere kortikale funksjoner. Det er neurose-lignende symptomer, affektive lidelser og en slags organisk demens [22]. Neurose-lignende lidelser kan uttrykkes i form av astenisk syndrom, hysterisk og hysteroform-reaksjon. Affektive forstyrrelser manifesterer ofte depresjon eller eufori, et brudd på kontroll over følelser. Hyppigere hos pasienter med multippel sklerose depresjon råder, og det kan være forbundet ikke bare med organisk hjerneskade, men også være på grunn av en reaksjon på informasjonen om diagnosen, forekomsten av problemene i hjemmet og på arbeidsplassen. I multippel sklerose blir eufori ofte kombinert med en nedgang i intelligens, en undervurdering av alvorlighetsgraden av en tilstand og forstyrrelse av atferd. Omtrent 80% av pasientene med multippel sklerose i de tidlige stadiene av sykdommen har tegn på emosjonell ustabilitet med flere skarpe humørsvingninger på kort tid.

Sammen med de organiske symptomene på lesjonen av ulike veier, utmerker seg noen karakteristika av manifestasjonen av sykdommen som er karakteristisk for multippel sklerose, de såkalte typiske symptomkompleksene. De er forårsaket eller trekk ved plakk sted, eller egenskapene til de pulsene i demyelinerte ledere er svært følsom for endringer i homeostase. Slike syndrom inkluderer syndromet for klinisk spaltning, beskrevet av D. A. Markov og A. L. Leonovich. Dette er en avvik mellom de objektive symptomene på en lesjon av veiene og den subjektive følelsen av pasienten. For eksempel er en reduksjon i muskelstyrken i pasientens bein opp til 2-3 poeng kombinert med at pasienten kan passere mer enn 2 km fritt uten hjelp utenfor. "Clinical dissosiasjon" syndrom eller "inkonsistens av kliniske symptomer", slik som en pasient ved økede sene reflekser og nærværet av patologiske reflekser bestemmes hypotoni, som er forårsaket av samtidig lesjoner i cerebellum. Det "varme bad symptomet" eller Uthoff fenomenet er kjent - en midlertidig økning i symptomene på multippel sklerose etter å ha tatt et varmt bad, ved høye omgivelsestemperaturer eller under feber forbundet med andre årsaker. Forringelsen av pasientens tilstand når omgivelsestemperaturen stiger, er forbundet med økt følsomhet for demyelinerte ledere for endringer i elektrolyttbalansen. Temperaturkoeffisienten for inaktivering av Na + og aktivering av K + er høyere enn for aktivering av Na + [23].

I sjeldne tilfeller kan pasienter med multippel sklerose kan isoleres symptomer på sykdommer i det perifere nervesystem og forskjellige muligheter for paroksysmal betingelser: smertefulle toniske kramper i stammen og lemmer, ataksi, kramper, akinesi, dysartri, kramper halvdel av ansiktet, gemiataksiya motsatt parestesi, choreoathetose ved kjøring, narkolepsi, paroksysmal hoste, nystagmus, ulike sensoriske anfall - kløe, parestesi, nummenhet, smerte, brennende.

Hos noen pasienter kan det være smerte: hodepine, smerte langs ryggraden og interkostale mellomrom, i form av et belte, muskel smerte forårsaket av en spastisk økning i tone.

Forløpet av sykdommen er kronisk, det er 4 typer sykdommen:

1. Remitting-recurrent - den hyppigste

  • Perioder med forverring erstattes av perioder med full gjenoppretting eller delvis forbedring.
  • Ingen økning i symptomer (dvs. progresjon) mellom eksacerbasjoner
  • Resterende sykdomsforløp erstattes ofte av sekundær progresjon
  • Sykdommen utvikler seg med eksacerbasjoner eller uten dem.
  • Progresjon fra sykdomsutbruddet
  • Av og til kan det være perioder med liten forbedring.

4. Progressiv med forverring - det sjeldnere

  • Progresjon ved sykdommens begynnelse
  • Utviklingen av åpenbare eksacerbasjoner på bakgrunn av langsom progresjon

I russisk nevrologi er det også vanlig å skille mellom følgende kliniske former for sykdommen: cerebrospinal, spinal cerebellar, stamme, optisk. Denne klassifiseringen er basert på overvekt av nederlag i ett av nervesystemet. Typen av sykdomsforløpet, varighet av remisjoner, eksacerbasjoner, respons på behandling, selektiviteten av utseendet av plakk av multippel sklerose i hjernen er ekstremt individuell. Det er ikke to pasienter med samme sykdomsforløp og identiske symptomer. Derfor krever diagnosen multippel sklerose en individuell tilnærming til hver pasient, en grundig vurdering av objektive symptomer og klager.

Diagnostiske kriterier [rediger]

Klassiske kliniske kriterier for diagnostisering av multippel sklerose er kliniske diagnostiske kriterier for pålitelig multippel sklerose (G. Schumacher et al., 1965). Disse inkluderer: [kilde ikke spesifisert 919 dager]

  1. Tilstedeværelsen av objektive bevis for skade på nervesystemet.
  2. Basert på data fra en nevrologisk undersøkelse eller anamnese, bør tegn på minst to separat lokaliserte foci identifiseres.
  3. Neurologiske symptomer bør indikere en overveiende lesjon av hvitt stoff, hjernen og ryggmargen, det vil si ledere.
  4. Kliniske symptomer skal være forbigående i naturen, og oppfylle et av følgende krav:
    1. Det bør være to eller flere episoder med forverring, separert med en periode på minst 1 måned og en varighet på minst 24 timer.
    2. Det bør være en langsom gradvis prosessering av prosessen i minst 6 måneder.
  5. Sykdommen begynner i alderen 10 til 50 år inkludert.
  6. Eksisterende nevrologiske lidelser kan ikke forklares mer hensiktsmessig av en annen patologisk prosess (denne konklusjonen kan kun utføres av en lege med kompetanse i klinisk nevrologi).

Når "sannsynlig" eller "mulig" multippel sklerose, da disse begrepene har blitt innført (W. MacDonald og A. Hallidey, 1977) for diagnostisering av klinisk utfordrende tvilsomme tilfeller krever detaljert undersøkelse av pasienten med andre diagnostiske metoder, som det er mulig påvisning av subklinisk skade på lederne av nervesystemet. Dessverre eksisterer det foreløpig ingen laboratorietester som er spesifikke for multippel sklerose. Langt den mest informative ytterligere forskningsmetoder i diagnostisering av multippel sklerose er ansett for å være magnetisk resonansavbildning (MRI) av hjernen og ryggmargen, så vel som tilstedeværelse av oligoklonale immunglobuliner i cerebrospinalvæsken til pasienter.

For tiden er de mest brukte kriteriene anbefalt av International Expert Group (2001), også kjent som McDonald-kriterier, raffinert i 2005 og 2010 (se tabell). [24] Kriteriene for tegn på "foci av spredning i tid og sted," står for den kliniske presentasjon, og dataene MR av hjernen og ryggmargen, så vel som tilstedeværelse av oligoklonale immunoglobulin i pasientens cerebrospinalvæsken. [25]