Gjennomføring av store fartøyer

Transponering av de store fartøyene er en av de vanligste hjertefeil hos spedbarn og den vanligste cyanotiske CHD i barndommen (20-30 tilfeller per 100.000 nyfødte). TMS forekommer hos 5-7% av barn med CHD. Blant pasienter med denne feilen dominerer gutter, med forholdet M / D = 1,5-3,2 / 1. Blant pasienter med transponering av hovedarteriene har 10% misdannelser av andre organer. Mindre vanlig er den såkalte medfødte korrigerte TMS, det kliniske bildet og behandlingstaktikken som er vesentlig forskjellig fra TMS.

morfologi
For første gang ble den anatomiske beskrivelsen av TMS gitt av M. Baillie i 1797, og begrepet "transposisjon" ble introdusert av Farre 1814 som et tegn på mangelen der hovedartariene er uoverensstemmende mot ventriklene og atriene og ventrikkene som er konsistente med hverandre. Med andre ord er morfologisk PP knyttet til den morfologisk høyre ventriklen, hvorfra aorta helt eller delvis utstråler, og det morfologisk venstre atrium forbinder den morfologisk venstre ventrikel, hvorfra lungearterien begynner.

I den vanligste varianten av TMS - D-TMS - ligger aorta på høyre og venstre side, og lungearterien er til venstre og bak aorta.

Begrepet "korrigert transponering" betyr en annen type defekt der atrioventrikulær og ventriar-arteriell uoverensstemmelse observeres. Med korrigert transponering er aorta plassert til venstre for lungearterien.

De fleste forfattere kaller en defekt med isolert ventrikuloarteriell uoverensstemmelse, enkel TMS, mens kombinasjonen av TMS med andre defekter (vanligvis med VSD og lungestensose) refereres til som komplekst TMS. Blant alle tilfellene med D-transponering av hovedkarakteristikkene, oppstår 50% med intakt MZHP, en annen 25% - med VSD og ca 20% - med VSD og lungearterostenose. I den såkalte enkle transposisjonen finnes det ingen ekstra kardiale anomalier, unntatt det åpne ovale vinduet og den vedvarende arterielle kanalen. Når det er kombinert med TMS med VSD (som forekommer hos 40-45% av pasientene), har omtrent en tredjedel av disse pasientene små inngrepsdefekter som ikke har alvorlig hemodynamisk betydning.

VSD er den hyppigste samtidige abnormitet i hjertet.

De er små, store og kan lokaliseres i alle deler av partisjonen. Små membranøse eller muskeldefekter kan lukke spontant med tiden. Noen ganger er det en DMZHP av atrioventrikulærkanaltypen assosiert med en enkelt AV-ventil. Noen ganger kan det også være et skifte av tricuspidalventilen mot venstre med sin plassering over interventricular septum (trilluspid ventil) og hypoplasi i bukspyttkjertelen.

Samtidig med TMS, kan det være andre tilleggsdefekter - oftest OAP eller aorta-koarctasjon, koronare anomalier. Koronare anomalier er mer karakteristiske for D-TMS med intakte OIF enn med D-TMS med VSD. Obstruksjonen av LV LV-kanalen forekommer i mindre enn 10% tilfeller i TMS med en intakt MRF og er vanligvis dynamisk på grunn av en IVF-forskyvning til venstre, siden trykket i høyre ventrikel er høyere enn i venstre ventrikel. Hvis skillevegget forskyves fremover og til høyre, så er det en forskyvning av lungekroppen med sin plassering over IUP plus subaortisk stenose.

I slike tilfeller bør man også forvente at det oppstår abnormiteter i strukturen av aortabuen, som hypoplasia, koarctasjon og andre former for avbrudd.

Obstruksjonen av LV LV-kanalen forekommer i 1 / 8-1 / 3 tilfeller og oftere i kombinasjon med en interventrikulær defekt enn med intakt TMS. Av og til er anomalier som fibromuskulærtunnelen, fibermembranen og anomaløs festing av ventiler av atrioventrikulære ventiler årsaken til hindringen.

Koronar anatomi
Selv om anatomien til de epikardiale grener av kranspulsårene kan være forskjellig, står de to bihulene av Valsalva-roten av aorta alltid mot pulmonalarterien og gir opphav til de viktigste kranspulsårene; de kalles koronar bihuler (vender bihuler).

Siden hovedartariene ligger ved siden av hverandre, ligger de coronary bihulene foran og bak, og den ikke-koronare sinus vender mot høyre. Hvis (som vanlig) aorta ligger foran og til høyre, så er de coronary bihulene på venstre front og rett bak. Oftest (i 68% av tilfellene) går den venstre kranspulsåren fra koronar sinus på venstre front og gir opphav til venstre forreste nedre og omkretsgren, og den høyre kranspulsåren avviker fra koronar sinus rett bak. Konvolutten er ofte fraværende, men flere grener forsyner venstre og bakre flater av LV fra venstre kranspulsårer. I 20% av tilfellene stammer konvoluttgrenen fra høyre koronararterie (som kommer fra koronar sinus til høyre bak) og går bak lungearterien langs venstre atrioventrikulær sulcus. I denne situasjonen avviker den venstre anterior nedstigende arterien separat fra koronar sinus til venstre foran.

Disse to typer koronar anatomi finnes i mer enn 90% av D-TMS tilfeller. Andre varianter inkluderer en enkelt høyre koronararterie (4,5%), en enkelt venstre kranspulsårer (1,5%), inverterte kranspulsårer (3%) og intramurale kranspulsårer (2%). I intramurale kranspulsårer ligger munnene i kranspulsårene på kommisjonene, og to munner i høyre sinus eller den eneste munnen som gir opphav til høyre og venstre kranspulsårene, kan observeres.

Hemodynamiske lidelser
I TMS blir de små og store sirkulasjonssystemene skilt (parallell sirkulasjon), og det nyfødte overlever bare i perioden med føtale kommunikasjon (arteriell kanal, åpent ovalt vindu). Hovedfaktorene for graden av metning av arterielt blod med oksygen er antallet og størrelsen på kommunikasjonen mellom systemisk og lungesirkulasjon. Volumet av blodstrømmen i lungene er mye høyere enn normalt på grunn av denne kommunikasjonen og lav motstand av lungekarrene. Derfor er systemisk metning mest avhengig av den såkalte effektive pulmonale og systemiske blodstrømmen - mengden desaturert blod fra den systemiske blodstrømmen kommer fra den store til lungesirkulasjonen for oksygenering (effektiv pulmonal blodstrøm - ELC) og volumet av oksygenert blod som returnerer fra den lille sirkelen til den store for gassutveksling på kapillærnivå (effektiv systemisk blodstrøm - ESC). Volumene av ELC og ESC må være ekvivalente (interirkulasjonsblanding), ellers vil hele blodvolumet bevege seg til en av kretsene av blodsirkulasjon.

Vanligvis er blod som blander seg gjennom det ovale vinduet og den lukkende arterielle kanalen ikke nok til å oksygenere vevet, og derfor utvikler metabolisk acidose raskt og barnet dør. Hvis pasienten lever på grunn av mangler i hjerteveggene eller PDA, blir en tung lungehypertensjon med obstruktiv lesjon i lungekarene raskt forbundet. Utilstrekkelig høy etterbelastning av LV fører til den progressive utviklingen av sin sekundære hypoplasi.

Varigheten av symptomstart
Varigheten av symptomstart avhenger av graden av blodblanding mellom parallelle sirkler i den pulmonale og systemiske blodstrømmen. Vanligvis er tegn på TMS synlige fra de første timene etter fødselen (fra øyeblikket av arteriell kanalkonstruksjon og det ovale vinduet er lukket), men noen ganger vises de etter noen få dager eller uker i livet hvis volumetriske fosterskudd fortsetter å fungere eller det er VSD.

symptomer
Nyfødte med TMS er mer sannsynlig å bli født med normal kroppsvekt. Det neonatale bildet av depot varierer fra et villedende utseende av et tilsynelatende sunt spedbarn til akutt total hjertesvikt og kardiogent sjokk. Parallell sirkulasjon ledsages av alvorlig hypoksemi, derfor er sentral cyanose det ledende symptom på blemish. Den blå eller lilla fargen på huden og slimhinner foreslår TMS. Ikke bare varigheten av cyanose, men graden er nært knyttet til de morfologiske egenskapene til defekten og graden av blodblanding mellom to parallelle sirkler av blodsirkulasjon. Under den første fysiske undersøkelsen etter fødselen kan barnet synes å være generelt sunt, med unntak av et enkelt symptom, cyanose.

Hos pasienter med intakt FPM (dvs. uten VSD) opptrer cyanose i løpet av den første levetiden i 56% og ved slutten av livets første dag i 92%. Tilstanden forverres svært raskt på grunn av innsnevring av arteriell kanal, innen 24-48 timer etter fødselen, med økning i kortpustethet og tegn på polyorganfeil. PaO2 holdes vanligvis ved 25-40 mmHg. og øker nesten ikke ved å gi 100% oksygen. I fravær av DMPP og med en liten størrelse av det ovale vinduet, oppstår alvorlig acidemi. Samtidig har de fleste pasienter ingen støy i hjertet, og hjertets grenser blir ikke utvidet til 5-7 dagen i livet. I en liten del av pasientene kan en svak systolisk mugg bli hørt på venstre kors av brystbenet i midten eller øvre tredjedel på grunn av akselerert blodstrøm i LV-ekskretjonskanalen eller den lukkende arterielle kanalen. Til og med en brystradiografi og et EKG utført i de første dagene i livet i sykehjemmet kan være normalt. Mangelen kan gjenkjennes på dette tidspunktet ved hjelp av en umiddelbart utført ekkokardiografi.

Hvis den nyfødte har en stor PDA eller VSD, kan diagnosen TMS ikke bli gjort i tide på grunn av det tilsynelatende velvære. Cyanose i disse tilfellene er ubetydelig og vises bare i øyeblikk av gråt, hjertets grenser i 1. uke i livet er normale, og støyen kan ikke høres selv om det er meldinger mellom venstre og høyre seksjoner på grunn av likhet i pressene i dem. I disse tilfellene trekker uttalt tachypnea med relativt svak cyanose oppmerksomhet. Slike klassiske tegn på PDA, som kontinuerlig systolodiastolisk murmur, hoppepuls, observeres hos mindre enn halvparten av pasientene i denne gruppen. Når pulmonal vaskulær motstand er signifikant redusert, øker symptomene på alvorlig hjertesvikt. Nyfødte med TMS og stor PDA har en risiko for å utvikle nekrotisk enterokulitt på grunn av retrograd diastolisk blodutstrømning fra aorta til lungearterien og iskemisk skade på tarmen.

diagnostikk
Radiografisk foran bildet av brystet i de første dagene og ukene av livet hos barn med såkalt TMC enkle brystet X-ray kan virke normale eller med liten utvidelse av hjerte skygge, selv om 1/3 av pasientene ikke har cardiomegaly. Det vaskulære mønsteret styrkes ikke hos 1 / 3-1 / 2 pasienter, og i begynnelsen er det ingen oval form av hjertet, selv om den vaskulære bunten er innsnevret. Høyre aortabue er relativt sjelden sett - hos 4% av barn med enkel TMS og i 11% med TMS plus VSD.

Etter 1,5-3 uker, i nesten alle pasienter uten obstruksjon av LV ekskresjonskanalen, utvikler kardiomegali ved å øke både ventrikler og PP, noe som øker ved hver etterfølgende studie. Den ovale form av hjerteskyggen i form av et egg som ligger på siden og innsnevringen av skyggen av den øvre mediastinum (smal vaskulær bunt) er karakteristisk. Tegn på hypervolemi av lungesirkulasjonen er tydelig uttalt.

Hos noen pasienter, selv etter en tilstrekkelig ballongatrioseptostomi, er det ingen dramatisk økning i lungens vaskulære mønster i de første 1-2 ukene i livet, og lav arteriell O2-metning kan fortsette. Dette antyder tilstedeværelsen av vedvarende vasokonstriksjon av arteriellkarene i lungesirkulasjonen, som et resultat av hvilken en utilstrekkelig økning i volumet av lungeblodstrømmen minimerer effektiviteten av atrioceptostomi. Tidligere, når det kirurgisk korreksjon forsinket i måneder etter ballong atrioseptostomii, i noen slike pasienter en kraftig svekkelse med økningen cyanose på grunn av progressiv reduksjon av lungeblodvolum på grunn av begrensningen av utgangs dynamisk LV-tarmkanalen.

Når kombinert med TMS med VSD, er kardiomegali og økt vaskulært mønster i lungene signifikant uttalt i sammenligning med enkle TMS. Skipene i lungens røtter er dramatisk utvidet, og på periferien av lungefeltene virker det ofte redusert på grunn av vasokonstriksjon. Venstre kontur av en hjertelig skygge kan deformeres på grunn av pålegg av en skygge av betydelig utvidet lungekrok.

På elektrokardiogrammet blir vanligvis den elektriske aksen av hjertet avvist til høyre, det er tegn på bukspyttkjertel og PT hypertrofi (figur 5.49). I løpet av de første dagene i livet, kan et EKG være normalt, og etter 5 til 7 dager vises en økende patologisk avvikelse av den elektriske aksen til hjertet til høyre hos pasienter med TMS uten VSD. Når TMS er kombinert med VSD, i 1/3 av pasientene, ligger den elektriske aksen i hjertet normalt. Biventrikulær hypertrofi forekommer hos 60-80% av barn med TMS plus VSD. En dyp Q-prong er funnet i V6 hos 70% av pasientene med TMS og stor VSD, og ​​med intakt AVM - i 44%. Symptomer på isolert venstre ventrikulær hypertrofi er svært sjeldne, med TMS i kombinasjon med en stor inngripsdefekt, tricuspidventil forskjøvet til venstre og bukspyttkjertelhypoplasi.

I tilfelle av et Doppler ekkokardiogram, visualiserer den uhensiktsmessige adskillelse av hovedarteriene fra ventriklene fra den epigastriske (subokostale) tilgangen. Samtidig er aorta-utladningen fra bukspyttkjertelen, parallellbanen av aorta og lungearterien, utløpet av lungearterien fra LV og lungearterien grenen synlig. Ytterligere funksjoner med konvensjonelle Transtorakal fremspring tjener gjensidig romlig anordning av aorta og lungearterien ved siden av hverandre, uten den vanlige chiasm og utladning av koronararterier fra hovedtanken som kommer fra bukspyttkjertelen. Bukspyttkjertel og PP betydelig utvidet. I projeksjonen av fire kamre fra toppen er karakteristikken for fartøyet plassert bak, spesifisert, dvs. lungearteri med en karakteristisk deling i høyre og venstre gren. Ved hjelp av dopplerografi bestemmes blodutslipp gjennom det ovale vinduet eller DMPP og arteriellkanalen, og det oppdages signifikant oppblåsning på tricuspideventilen. I tillegg ekkokardiografi angir nærvær og lokalisering av VSD, utgangs LV hindring kanalen (eller pulmonal arteriell stenose), og nærværet av andre ytterligere uregelmessigheter (PDA størrelse, tilstedeværelse av Koarktasjon, formen og den funksjonelle tilstand av mitral- og trikuspidalklaff).

Laboratoriedata - i studien av blodgasser, PaO2 og 8p02 reduseres, PaCO2 nivået økes, bikarbonatinnholdet og pH reduseres. Generelt analyserer blodet ved å øke polycytemi ved å øke antall røde blodlegemer, økte nivåer av hemoglobin og hematokrit.

TMS kombinert med en stor VSD
Ved nyfødte med denne feilen, kan det være symptomer i begynnelsen, med unntak av svak cyanose, som vanligvis oppstår under gråt eller under fôring. Støy kan først være minimal eller høre på systolisk støy 3-4 / 6 gradasjon i henhold til Loude, samt III hjertetone, galopprytme, splittelse og forsterkning av II tone basert på hjertet. I slike tilfeller er defekten gjenkjent oftest ved symptomene på kongestiv hjertesvikt, vanligvis ved 2-6 ukers levetid. I tillegg til kortpustethet, det er en uttalt svetting, tretthet under fôring, dårlig vektøkning, galopp rytme, "kryahtyaschee" pust, takykardi, hyperexcitability, hepatomegali, ødem, cyanose økning.

Dersom VSD er også ledsaget av en lungearterien stenose, (LV ekskretoriske obstruksjon) eller til og med atresia, er det pulmonale blodstrømmen redusert, og i disse pasienter er det et uttalt cyanose fra fødsel i forbindelse med kliniske tegn som i Fallots tetrade med atresia.
Skade på sentralnervesystemet

Medfødte CNS-abnormiteter er sjeldne hos pasienter med TMS. Hypoksisk-iskemisk skade på sentralnervesystemet kan forekomme hos pasienter med utilstrekkelig palliativ korreksjon eller hvis det ikke utføres. Den hyppigste debut av sentralnervesystemet er en plutselig hemiparesis hos nyfødte eller spedbarn. Risikoen for slike komplikasjoner øker hos barn med hypokrom mikrocytisk anemi i kombinasjon med alvorlig hypoksemi. I eldre alder forekommer cerebrovaskulære sykdommer vanligvis på bakgrunn av alvorlig polycytemi, noe som resulterer i vedvarende hypoksemi.

Naturlig evolusjon av vice
Uten behandling, 30% av pasientene med TMS dør i 1. uke, 50% - ved utgangen av 1. måned, 70% - i løpet av de første 6 månedene og 90% - opp til 12 måneder av livet.
Observasjon før kirurgi

Umiddelbart etter fødselen begynne kontinuerlig intravenøs i-fusjon av prostaglandin E1 eller E2 (utgangshastighet 0,02-0,05 g / kg per minutt, deretter dosen titreres til effekt), som fortsetter å utføre radikal eller palliativ kirurgisk korreksjon. Som regel, på grunn av alvorlig hjertesvikt (eller apné med injeksjon av prostaglandin E1), er respiratorisk støtte (ALV) nødvendig. I tillegg foreskrives diuretika og inotrope stoffer (vanligvis dopamininfusjon ≥5 μg / kg per minutt).

Tidspunktet for kirurgisk behandling
I nyfødtperioden er det nødvendig med palliativ eller radikal kirurgi.

Typer av kirurgisk behandling
Hvis det ikke er umiddelbart etter fødselen blod utføre svitsjing, blir operasjonen utført palliativ - mini-invasiv ballong atrioseptostomiyu Rashkinda henhold ekkokardiografisk eller angiografisk kontroll, hvorved en tilstrekkelig blanding av blod er oppnådd når størrelsen av defekten i det ovale fossa størrelse på 0,7-0,8 cm.

I løpet av de siste fire tiår radikal operativ korreksjon TMS utviklet seg fra en tidligere brukte Senning prosedyrer eller Sennep med etableringen intraatrial tunnel dirigere blodet fra venene i den lille og den systemiske sirkulasjon til den respektive disse kretser ventriklene til den mest fysiologisk drift arteriell kobling (bryter), i hvilken aorta og lungearterien flyttes til sine normale anatomiske stillinger. Det mest teknisk vanskelige stadiet av operasjonen er samtidig bevegelse av kranspulsårene. Arteriell bytte utføres best i de første dagene eller ukene i livet. Den optimale perioden for radikal korreksjon for D-TMS er de første 14 dagene av livet. Hvis barnet av en eller annen grunn leveres senere, utføres pulmonal arteriebanding + systemisk-lunganastomose først. For operasjonen av arteriell bytte etter bånding, betraktes intervallet på 2 uker som det mest akseptable. Det er kriterier som er gunstige for operasjonen av arteriell bytte: 1) veggtykkelsen på LV - som vanlig etter alder; 2) forholdet mellom trykket i LV og trykket i bukspyttkjertelen> 70%; 3) verdien av volumet til venstre ventrikel og massen av myokardiet, lik alderen. H. Yasui et al. (1989) fant at i disse tilfellene er følgende forhold sikre nok til en arteriell bryteroperasjon: 1) overskudd av LV-massen over normen med 60%; 2) LV-trykk> 65 mmHg; 3) trykkforholdet i LV / RV> 0,8.

Hvis TMS er kombinert med pulmonalstenose og VSD, i de første levemånedene når det er nødvendig å operere palliativ kirurgi (hvis form er avhengig av de ledende hemodynamiske forstyrrelser), og det viktigste, defekt korrigerende inngrep utføres senere. Hvis alvorlig cyanose observeres, kreves først en ballong eller åpen atrioseptostomi og en systemisk-pulmonal anastomose for å forbedre blodblandingen. Andre pasienter har en mer balansert kombinasjon av disse feilene, slik at de kan føle seg bra i mange måneder uten palliative inngrep. Deretter klassisk korrigerende prosedyre for disse pasientene er Rastelli drift, noe som gjør det mulig å rette strømmen av blod fra det venstre kammer gjennom aorta intraventrikulær tunnelen meldingen og gir RV til lungearterien gjennom klapansoderzhaschy rørledning.

Resultatet av radikalt kirurgisk behandling
I de siste årene, i de utenlandske hjerteoperasjonssentrene, ligger tidlig postoperativ dødelighet fra 1,6 til 11-13% for D-TMS med intakt intervensjonsseptum i fravær av andre høyrisikofaktorer. De faktorer av øket risiko for postoperativ dødelighet er flere defekter i hjertet struktur, medfødt hjerteuregelmessigheter, for tidlig fødsel eller lav kroppsvekt på tidspunktet for operasjonen for en lang tid under kardiopulmonal bypass-operasjoner (> 150 min). Koronare anomalier som separasjon av alle tre kranspulsårene fra en sinus eller intramurale strømmen av kranspulsårene er spesielt forverrende.

Frekvensen av slike restkomplikasjoner, som supravalvulær stenose i lungearterien, neo-aorta-insuffisiens, koronararterie-strengelser, er ganske lav.
Postoperativ observasjon

Tidlig erfaring med den arterielle bytteoperasjonen ble i noen tilfeller ledsaget av supravalvulær stenose av lungearterien, hvor frekvensen reduserte etter innføring av en perikardflate for å kompensere for vevsunderskudd etter dissekering av Valsalva bihulene i en ikke-pulmonal arterie.

Myokardiell iskemi på grunn av koronar insuffisiens er fortsatt den vanligste årsaken til postoperativ dødelighet, men i de senere år har det blitt mindre vanlig som myokardbeskyttelsesteknologi og koronarbevegelse utvikler seg.

Den vanligste årsaken til reoperasjon etter arteriell bryter er lungestensose, som kan forekomme med en frekvens på 7 til 21%. Den er dannet av ulike årsaker, men oftest på grunn av mangelfull vekst av lungerommet, når stenose er lokalisert i suturområdet, bukspyttkjertelen. Noen ganger er det neoaortisk oppkast (5-10%), som er svakt uttrykt og ikke utvikler seg. Postoperative komplikasjoner forekommer ofte etter intra-atrielle bytteoperasjoner; disse inkluderer atrielle arytmier, ventrikulær dysfunksjon og obstruksjon av artikulære atrielle meldinger.

Gjennomføring av de store fartøyene: symptomer, behandlingsprinsipper

Med anatomisk korrekt utvikling av hjertet og karene kommuniserer aorta med venstre ventrikel og bærer oksygenberiget blod gjennom en stor sirkulasjon av blodsirkulasjon. Og lungestammen avgrener seg fra høyre ventrikel og gir blod til lungene, der det er anriket med oksygen og vender tilbake til venstreatrium. Deretter går oksygenert blod inn i venstre ventrikel.

Under påvirkning av en rekke ugunstige faktorer kan imidlertid kardiogenese forekomme feilaktig, og en slik medfødt misdannelse som den fullstendige transponering av de store karene (TMS) vil danne i fosteret. Med denne anomali reverseres aorta og pulmonal arterie - aorta grener av fra høyre og lungearterien fra venstre ventrikel. Som et resultat kommer ikke-oksygenert blod inn i den systemiske sirkulasjon, og oksygenert blod blir igjen levert til den lille sirkelen (dvs. til lungene). Dermed er det en adskillelse av blodsirkulasjonskretsene, og de representerer to lukkede ringer som ikke kommuniserer med hverandre.

Den hemodynamiske forstyrrelsen med slike TMS er uforenlig med livet, men denne anomalien kombineres ofte med et åpent ovalt vindu i det interatriale septum som kompenserer for det. På grunn av dette kan to sirkler kommunisere med hverandre gjennom denne shunten, og det er i det minste en liten blanding av venøst ​​og arterielt blod. Et slikt litt oksygenert blod kan imidlertid ikke mette kroppen helt. Hvis det også er en defekt i interventricular septum i hjertet, blir situasjonen kompensert for, men en slik anrikning av blod med oksygen er ikke nok til kroppens normale funksjon.

Et barn født med en slik medfødt defekt faller raskt inn i en kritisk tilstand. Cyanose manifesterer seg i de første timene av livet, og i fravær av øyeblikkelig hjelp dør den nyfødte.

Komplett TMS er en kritisk hjertefeil av den blå typen, som er uforenlig med livet og krever alltid akutt hjerteoperasjon. Hvis det er et åpent ovalt vindu og atrialseptalefekt, kan operasjonen bli utsatt, men den må utføres i de første ukene av barnets liv.

Denne medfødte feilen tilskrives de vanligste abnormiteter i hjerte og blodårer. Han, sammen med Fallot's notebook, et åpent ovalt vindu, ventrikulær septaldefekt og koarctasjon av aorta, er inkludert i "Big Five" hjerteanomalier. Ifølge statistikken utvikler TMS 3 ganger oftere hos hannfoster og er 7-15% blant alle medfødte mangler.

Hos barn med korrigert TMS endres plasseringen av ventriklene, i stedet for arteriene. Med denne type blemish er venøst ​​blod i venstre ventrikel og oksygenert i høyre side. Imidlertid går det fra høyre ventrikel inn i aorta og går inn i systemisk sirkulasjon. Slike hemodynamikk er også atypisk, men blodsirkulasjonen utføres fortsatt. Denne typen anomali påvirker som regel ikke barnets tilstand og ikke utgjør en trussel for livet. Deretter kan disse barna oppleve noe forsinkelser i utviklingen, siden funksjonaliteten til høyre ventrikkelen er lavere enn den til venstre, og den kan ikke fullt ut takle å sikre normal blodtilførsel til lungesirkulasjonen.

I denne artikkelen vil vi gjøre deg bekjent med de mulige årsakene, typene, symptomene, diagnosemetodene og korreksjonen av de store karossenes transposisjon. Denne informasjonen vil hjelpe deg med å få en generell ide om essensen av denne farlige medfødte hjertesykdom av den blå typen og prinsippene for behandlingen.

årsaker

Som alle andre medfødte hjertefeil utvikler TMS i prenatal perioden under påvirkning av følgende bivirkninger:

• arvelighet;
• ugunstig økologi;
• tar teratogene stoffer;
• virus- og bakterieinfeksjoner (meslinger, epidparotitt, kyllingpoks, rubella, ARVI, syfilis, etc.) overført til en gravid kvinne;
• toxemia;
• endokrine system sykdommer (diabetes mellitus);
• Alder av den gravide kvinnen er over 35-40 år gammel;
• polyhypovitaminose under graviditet;
• kontakt av den forventende mor med giftige stoffer;
• dårlige vaner av gravide kvinner.

Det unormale arrangementet av de store fartøyene dannes på den andre embryogenesemåneden. Mekanismen for dannelse av denne feilen er ikke ennå studert tilstrekkelig. Tidligere ble det antatt at defekten er dannet på grunn av feil bøyning av aorta-lungeseptumet. Senere begynte forskere å anta at transponeringen ble dannet på grunn av at når den arterielle stammen forgrenes, oppstår den unormale veksten av subpulmonale og subaortiske kegler. Som et resultat er ventilen til lungearterien plassert over venstre, og aortaklappen ligger over høyre hjertekammer.

klassifisering

Avhengig av de medfølgende feilene som utfører rollen som shunts kompenserer hemodynamikk i TMS, utmerker seg en rekke varianter av en slik anomali av hjertet og blodkarene:

• misdannelse ledsaget av et tilstrekkelig volum av pulmonal blodstrøm og hypervolemi og kombinert med et åpent ovalt vindu (eller en enkel TMS), ventrikulær septaldefekt eller åpen arteriell kanal og tilstedeværelse av ytterligere shunts;
• defekten er ledsaget av utilstrekkelig pulmonal blodstrøm og er kombinert med en defekt av den inngripende septum og stenose i det ytre området (komplisert TMS) eller innsnevring av den ytre delen av venstre ventrikkel.

Ca 90% av pasientene med TMS kombinert med hypervolemi i lungesirkulasjonen. I tillegg viser 80% av pasientene en eller flere ekstra kompenserende shunts.

Den mest fordelaktige varianten av TMS er tilfeller hvor det på grunn av atrielle og inngripende septumdefekter sikres tilstrekkelig blanding av arterielt og venøst ​​blod, og en moderat innsnevring av lungearterien forhindrer utbruddet av signifikant liten sirkelhypervolemi.

Normalt er aorta og lungestammen i krysset tilstand. Under transponering er disse fartøyene arrangert parallelt. Avhengig av deres relative posisjon utmerker seg følgende TMC-varianter:

• D-alternativ - aorta til høyre for lungekroppen (i 60% av tilfellene);
• L-variant - aorta til venstre for lungekroppen (40% av tilfellene).

symptomer

Under intrauterin utvikling, viser TMS nesten ikke noe i det hele tatt, siden fostrets sirkulasjon ikke fungerer, og blodstrømmen skjer gjennom det ovale vinduet og den åpne arterielle kanalen. Vanligvis er barn med en slik hjertesykdom født normalt, med tilstrekkelig eller litt overskredet vekt.

Etter at barnet er født, er dets levedyktighet helt bestemt av tilstedeværelsen av ytterligere kommunikasjoner som sikrer blanding av arterielt og venøst ​​blod. I fravær av slike kompenserende shunts - et åpent ovalt vindu, en ventrikulær septaldefekt eller en åpen arteriell kanal - den nyfødte dør etter fødselen.

Vanligvis kan TMS oppdages umiddelbart etter fødselen. Unntakene er tilfeller av korrigert transponering - barnet utvikler seg normalt, og avviket vises senere.

Etter fødselen har pasienten følgende symptomer:

Hvis denne anomali kombineres med akarakteri og den åpne arterielle kanalen, har barnet differensiert cyanose, manifestert av større cyanose i overkroppen.

Senere hos barn med TMS, utvikler hjertesvikt (hjerte og lever øker, ascites utvikles sjeldnere, og ødem vises). I utgangspunktet utvikler barnets kroppsvekt normalt eller litt, men senere (med 1-3 måneders levetid) utvikles hypotrofi på grunn av hjertesvikt og hypoksemi. Slike barn lider ofte av akutte respiratoriske virusinfeksjoner og lungebetennelse, som ligger bak i fysisk og psykisk utvikling.

Ved undersøkelse kan legen identifisere følgende symptomer:

• hvesing i lungene;
• forstørret bryst;
• usplittet høyt II tone;
• støyrelaterte anomalier;
• rask puls;
• hjertebukk;
• deformasjon av fingre som "drumsticks";
• forstørret lever.

Med korrigert TMS, som ikke er ledsaget av ekstra medfødte anomalier av hjerteutvikling, kan defekten være asymptomatisk i lang tid. Barnet utvikler seg normalt, og klager vises bare når høyre hjertekammer ikke lenger kan takle å gi en stor sirkel av blodsirkulasjon med nok oksygenholdig blod. Ved undersøkelse av en kardiolog ved slike pasienter bestemmes paroksysmal takykardi, hjertemormer og atrioventrikulær blokk. Hvis korrigert TMS er kombinert med andre medfødte mangler, har pasienten klager som er karakteristiske for den nåværende abnormaliteten til hjerteutvikling.

diagnostikk

Oftere blir TMS oppdaget på sykehuset. Ved undersøkelse oppdager legen en uttalt medialt forskjøvet hjerteimpuls, hjertestabilitet, cyanose og ekspansjon av brystet. Når du hører på tonene, oppdages forsterkningen av begge tonene, tilstedeværelsen av systolisk støy og lyder som er karakteristiske for samtidige hjertefeil.

For en detaljert undersøkelse av et barn med TMS, er følgende diagnostiske metoder foreskrevet:

• ECG;
• ekkokardiografi;
• bryst røntgen;
• hjerte kateterisering;
• angiokardiografi (aorto, atrio, ventrikulo og koronar angiografi).

Basert på resultatene av instrumentale studier av hjertet, gir hjertekirurgen en plan for ytterligere kirurgisk korreksjon av anomali.

behandling

Med full TMS utfører alle barn i de første dagene av livet nødpalliative operasjoner for å skape en defekt mellom de små og store blodsirkulasjonskretsene eller utvidelsen. Før slike tiltak, foreskrives barnet et legemiddel som fremmer ikke-union av arteriell kanal, prostaglandin E1. Denne tilnærmingen tillater blanding av venøst ​​og arterielt blod og gir barnet vitalitet. Kontraindikasjon til utførelsen av slike operasjoner utvikles irreversibel lungehypertensjon.

Avhengig av det kliniske tilfellet velges en av metodene for slike palliative operasjoner:

• ballon atrioseptostomi (Parkov-Rashkind endovaskulær teknikk);
• åpen atrioseptektomi (reseksjon av interatrialseptum i henhold til Blelok-Henlon-metoden).

Slike inngrep utføres for å eliminere livstruende hemodynamiske lidelser og er forberedelser for den nødvendige hjerteoperasjonskorreksjonen.

For å eliminere hemodynamiske forstyrrelser som forekommer under TMS, kan følgende operasjoner utføres:

1. Ifølge metoden for Senning. Hjertekirurgen ved hjelp av spesielle patcher redraws atriale hulrom slik at blodet fra lungeårene begynner å strømme inn i høyre atrium og fra de hule venene til venstre.
2. Ifølge metoden for sennep. Etter å ha åpnet det rette atriumet, spiser kirurgen det meste av det interatriale septumet. Av hjerteposen heftet legen skjærer ut en oppdatering i form av bukser og hemming det på en slik måte at blod fra lungevenene kommer inn i høyre forkammer, og fra vena cava - venstre.

For å anatomisk eliminere feil plassering av de store karene under transponering, kan følgende arterielle bytteoperasjoner utføres:

1. Interseksjon og ortotopisk replantering av de store karene, ligering av PDA (ifølge Zhatene). Lungearterien og aorta skjærer og beveger seg til deres tilsvarende ventrikler. I tillegg er karene anastomert av deres distale seksjoner med proksimale segmenter av hverandre. Deretter utfører kirurgen en koronararterie-transplantasjon i neoorty.
2. Eliminering av pulmonal stenose og plast av ventrikulær septaldefekt (ved Rastelli). Slike operasjoner utføres med en kombinasjon av transponering med ventrikulær septaldefekt og lungestensose. Defekten i interventricular septum er lukket med en patch av perikardium eller syntetisk materiale. Pulmonal stenose elimineres ved å lukke munnen og implantere en vaskulær protese som sørger for kommunikasjon mellom høyre ventrikel og lungekroppen. I tillegg danner de nye måter å utføre blod på. Fra høyre ventrikel til lungearterien flyter blod gjennom den opprettede ekstrakardiale ledningen, og fra venstre ventrikel til aorta gjennom intracardial tunnel.
3. Arteriell bytte og plast av interventricular septum. Under intervensjonen utføres excisjonen og reimplantasjonen av lungearterien i høyre og aorta inn i venstre ventrikel. Kranspulsårene er sydd til aorta, og den ventrikulære septaldefekten er lukket med en syntetisk eller perikardiell patch.

Vanligvis utføres slike operasjoner opptil 2 uker av barnets liv. Noen ganger blir implementeringen forsinket opptil 2-3 måneder.

Hver av de ovennevnte metodene for anatomisk korreksjon av TMS har sine egne indikasjoner, kontraindikasjoner, fordeler og ulemper. Taktikk av arteriell bytte er valgt avhengig av klinisk tilfelle.

Etter å ha utført hjertekirurgi, anbefales videre livslang oppfølging med hjertekirurg hos pasienter. Foreldre anbefales å sørge for at barnet oppfyller et gunstig regime:

• utelukkelse av tung fysisk anstrengelse og overdreven aktivitet;
• full søvn;
• riktig organisering av det daglige diett
• riktig ernæring;
• profylaktiske antibiotika før tann- eller kirurgiske prosedyrer for å forhindre infektiv endokarditt;
• regelmessig observasjon av en lege og oppfyllelse av hans avtaler.

I voksen alder må pasienten observere de samme anbefalingene og begrensningene.

outlook

I fravær av rettidig hjerteoperasjon, er prognosen for utfallet av TMS alltid ugunstig. Ifølge statistikken overlever 50% av barnene i løpet av den første måneden av livet, og opptil 1 år mer enn 2/3 av barna overlever ikke på grunn av alvorlig hypoksi, økende acidose og hjertesvikt.

Projeksjon etter hjertekirurgi blir mer gunstig. Med komplekse feil observeres positive langsiktige resultater hos ca 70% av pasientene, med enklere i 85-90%. Uten liten betydning i utfallet av slike tilfeller er regelmessig overvåkning av hjertekirurg. Etter at korrigerende operasjoner har blitt utført, kan pasienter utvikle langsiktige komplikasjoner: stenose, trombose og kalsifisering av ledninger, hjertesvikt osv.

Transponering av de store fartøyene er en av de farligste hjertesviktene og kan kun fjernes kirurgisk. Like viktig for sitt gunstige resultat er aktualiteten av hjertekirurgi. Slike operasjoner utføres opptil 2 uker av barnets liv, og i noen tilfeller kan det forsinkes opptil 2-3 måneder. Det er ønskelig at en slik utviklingsanomali oppdages selv før barnets fødsel, og graviditet og fødsel er planlagt med tanke på tilstedeværelsen av denne farlige medfødte hjertesykdommen i det fremtidige barnet.

Kongelige hudsykdommer

Transposisjon av større fartøy (TMS)

Transponering av de store fartøyene er en medfødt hjertesykdom hvor de store og små blodsirkulasjonene fungerer separat og parallelt uten å kommunisere med hverandre konsekvent (som i et sunt hjerte).

Skjematisk kan det bli representert som følger: Fig.1.

Helseforholdet og tilstanden til barnet i dette tilfellet er helt avhengig av tilstedeværelsen og størrelsen på meldinger (kommunikasjon) mellom blodsirkulasjonen. Disse kommunikasjonene, noen ganger vi kaller dem fosterkommunikasjon, trengs raskt, slik at det arterielle blodet (vist i rødt) og venøst ​​blod (blått) blandes og oksygenkonsentrasjonen i arterielt blod holdes på et konstant nivå. Hvis ved fødselen av et barn er størrelsen på atriale septaldefekten ikke tilstrekkelig, utvider vi den til ønsket diameter med tilgang gjennom fartøyet.

Denne manipulasjonen er minimal invasiv og mild for babyen, effektiv (kalt Rashkind-prosedyre eller ballonatrioseptostomi). I vanskelige situasjoner kan implementeringen tillate deg å stabilisere barnets tilstand og forberede den til kirurgisk behandling. Oppgaven med kirurgisk behandling er å flytte de store fartøyene sammen med kranspulsårene, så operasjonen kalles "arteriell bytte" -operasjon eller, ifølge forfatteren, driften av Zhatan.

Denne typen kirurgisk behandling bør utføres så tidlig som mulig, i de første 14 dagene av barnets liv. Operasjonen er radikal, det vil si hjertesykdom elimineres helt i en operasjon, og det er ikke nødvendig å gjenta gjentatte inngrep på hjertet. Vår Cardiology reimplantation teknikk som brukes (nyplanting) av koronararteriene i et nytt kar - aorta etter fjernelse av klemmen fra aorta, det vil si når aorta veggen er fylt og rettet den (figur 2).

Dette gjør det mulig å plassere koronararteriene i forhold til de store karene, selv med den komplekse anatomien til kranspulsårene, optimalt (uten kinking og vridning). På mange måter bestemmer denne fasen av operasjonen suksess for behandlingen som helhet. En viktig funksjon i operasjonen er også teknikken for rekonstruksjon av den nye pulmonale arterien. For å gjøre dette bruker vi en patch fra barnets eget vev - et autoperikardium i form av "bukser", sy det på en slik måte at flere vekstsoner av fartøyet dannes (figur 3).

Dette gjør at du kan unngå utvikling av en formidabel komplikasjon på lang sikt etter operasjonen - utseendet av stenose (innsnevring) av pulmonal arteriestammen. Disse teknikkene kan forbedre resultatene av den arterielle bytteoperasjonen.

Komplikasjoner etter operasjon arteriell bryter.

Operasjonen av arteriell bytte (operasjon Zhatane) er radikalt, det vil si under hvilken medfødt hjertesykdom er fullstendig korrigert. Derfor er det ikke nødvendig med gjentatte inngrep i hjertet av barnet i de aller fleste tilfeller. Imidlertid er utviklingen av komplikasjoner noen ganger observert etter flere år, noe som krever gjentatt kirurgisk behandling.
Disse inkluderer utseendet av stenose i lungearterien, utviklingen av aortaventilinsuffisiens, kan problemer med tidligere implanterte koronararterier forekomme. Hver av disse forholdene krever en nøye diagnose og overvåking av en kardiolog.
Lungstenose.

Det kan vises om noen måneder, år etter operasjon. Ofte skyldes dette at det er to linjer med masker (anastomoser) som kan hindre fartøyets vekst på dette stedet. Dette kan føre til sin stenose (innsnevring). En annen forutsetning for utvikling av stenose kan være bruk av fremmedlegemer for rekonstruksjon av lungearterien, for eksempel patcher av xenopericardium. Sistnevnte er et vev av et dyr, gris eller kalv, behandlet på en spesiell måte. Derfor, i vårt senter gir vi preferanse å betale ut av sitt eget barns vev, slik som hjerteposen (vevet som omgir hjertet av et barn, danner en slags perikard sac). Det har også den særegne fremgangsmåten for å sette inn et slikt lapp i karet. Vi bruker en lapp i form av "bukser" for rekonstruksjon av lungearterien. Og sy den, som vist i Figur 3. Denne teknikken skaper muligheten (vekstpotensial) for fartøyets vekst på flere steder.
Aortisk ventil insuffisiens.

Årsaken til aortaventilen er det faktum at anatomisk struktur, er det lunge ventilen, som er tilpasset for en lavtrykksbeholder (25-35 mm Hg. V.) Under mitterende drift av blodet når fartøyene byttes om, blir dette ventil aortic. I aorta holdes barnets trykk ved 75-120 mm Hg, det vil si at belastningen på denne ventilen nå er flere ganger større! Noen ganger, under påvirkning av dette trykk, strekk (dilatasjon), hvoretter flikene miste kontaktpunktene (koaptatsii) og forstyrret refleks ventilfunksjonen - oppstår aortaventilen.

Graden av medisinsk behandling for barn med TMS i Krasnoyarsk.

Under graviditeten, ved 20-22 uker, er det svært sannsynlig at en diagnose av TMS kan utføres. For dette utføres en ultralyd av fosteret, ifølge hvilken et parallelt forløb av magistankene blir detektert (figur 4). Legen må også utelukke andre hjertefeil som er forbundet med TMS (ventrikulær septaldefekt, koagulering av aorta, stenose i lungearterien) og mangler i andre organer og systemer. Deretter høres prenatalt (før barnets fødsel) en konsultasjon med deltakelse fra en spesialist fra vårt kardiologisenter, hvor vi gir anbefalinger og forklarer foreldrene funksjonene til kirurgisk behandling. Videre fortsetter graviditeten som planlagt med antenatal sykehusinnleggelse i det perinatale sentrum av Krasnoyarsk. Leveringsfristen avtales med legene til kardiosentralen for å planlegge tidspunktet for transporten av barnet og operasjonen på den mest hensiktsmessige tiden. Umiddelbart etter fødselen utføres en ekkokardiografi. Etter at diagnosen er bekreftet, transporteres barnet til vårt Cardio Center av et spesialisert medisinsk team. I dag er denne medisinske taktikken den mest optimale og lar deg maksimere resultatene av kirurgisk behandling!

I løpet av 2013 ble 11 pasienter med diagnose av transponering av de store fartøyene operert i Institutt for hjertesykdommer. Av disse har 6 pasienter med enkel TMS gjennomgått arteriell bytte. Alle operasjoner var vellykkede.

Figur 1. Hemodynamikk av enkel transposisjon. Pilene viser retningen for blodstrømmen.

Figur 2. Diagram over koronararterieimplantasjon. Aorta er åpen og fylt med blod, implantasjonsstedet for koronararterien bestemmes og aorta er punktert, hvoretter aorta trykkes igjen.

Gjennomføring av store fartøyer: essensen av CHD, årsaker, behandling, prognose

Gjennomføring av de store karene (TMS) kalles et alvorlig hjerteabnormalitet når aorta forlater høyre ventrikel (RV), og pulmonal stammen er fra venstre. TMS står for opptil 15-20% av alle medfødte hjertefeil (CHD) hos pasienter med tre ganger flere gutter. TMS er en av de hyppigste former for CHD, sammen med Fallot's tetrade, aorta coarctation, ventrikulær septal defekt (VSD), etc.

Ved transponering av hovedarteriene blir det arterielle blodet ikke beriket med oksygen, da det beveger seg i en lukket sirkel, omgå lungene. En liten pasient blir cyanotisk umiddelbart etter fødselen, med åpenbare tegn på hjertesvikt. TMS er en "blå" defekt med alvorlig vevshypoksi, som krever kirurgisk behandling i de første dagene og ukene i livet.

Årsaker til TMS

Det er vanligvis umulig å fastslå de eksakte årsakene til utseendet til en patologi hos en bestemt baby, fordi en mor kunne ha vært utsatt for en rekke bivirkninger under graviditeten. En rolle i forekomsten av denne anomali kan spille:

• Virussykdommer under svangerskapet (rubella, vannkopper, herpes, luftveisinfeksjoner);
• Alvorlig gestose;
• Ioniserende stråling;
• Alkoholbruk, legemidler med teratogene eller mutagene virkninger;
• Samtidig patologi hos en gravid kvinne (diabetes, for eksempel);
• Mammas alder er over 35, spesielt hvis den første graviditeten.

Det er lagt merke til at TMS forekommer oftere hos barn med Downs syndrom, og årsakene til dette er kromosomale abnormiteter forårsaket av de ovennevnte grunnene. Hos barn med TMC kan også mangler i andre organer bli diagnostisert.

Effekten av arvelighet er mulig, selv om det eksakte genet som er ansvarlig for unormal utvikling av hjertet ennå ikke er funnet. I noen tilfeller blir årsaken en spontan mutasjon, mens moren nekter sannsynligheten for ekstern eksponering i form av røntgenstråler, narkotika eller infeksjoner.

Legemet av organer og systemer skjer i de første to månedene av embryoen, så i denne perioden er det nødvendig å beskytte det svært følsomme embryoen fra alle slags toksiske faktorer. Hvis hjertet begynte å danne feil, da vil det ikke forandre seg, og skiltet vil vise seg umiddelbart etter fødselen.

Blodbevegelse med TMS

Jeg vil gjerne mer detaljert om hvordan blod beveger seg langs hulene i hjertet og karene under deres gjennomføring, for uten forståelse av disse mekanismene er det vanskelig å forestille seg essensen av vice og dens manifestasjon.

Egenskaper av blodstrømmen i TMS bestemmer tilstedeværelsen av to lukkede, ikke-relaterte kretser av blodsirkulasjon. Fra løpet av biologi vet alle at hjertet "pumper" blod i to sirkler. Disse strømmene er skilt, men representerer en enkelt helhet. Venøst ​​blod forlater bukspyttkjertelen i lungene, tilbake i form av arteriell, beriket med oksygen, i venstre atrium. Fra LV til aorta kommer arteriell blod med oksygen, på vei mot organer og vev.

Med TMS begynner aorta ikke til venstre, men i høyre ventrikel, og lungestammen beveger seg bort fra venstre. Dermed blir det oppnådd to sirkler, hvorav en "driver" venøst ​​blod gjennom organene, og det andre sender det til lungene og mottar faktisk det tilbake. I denne situasjonen kan det ikke være tilstrekkelig utveksling av tale, siden oksygenert blod ikke når andre organer enn lungene. Denne typen blemish kalles komplett TMS.

Fullstendig transponering av fosteret er ganske vanskelig å oppdage. Med et ultralyd, vil hjertet se ut som vanlig, fire-kammer, to fartøy vil avvike fra det. I dette tilfellet kan diagnosekriteriet av defekten være et parallelt forløb av hovedartariene, som normalt skjærer, samt visualisering av et stort fartøy som kommer fra venstre ventrikkel og er delt inn i to grener - lungearteriene.

Det er klart at blodsirkulasjonen er forstyrret til et kritisk nivå, og uten at det er noen mulighet til å sende arterielt blod til organene, er det uunnværlig. Til hjelp av et sykt lite hjerte kan komme, merkelig nok det høres, andre CHDer. Spesielt vil en åpen arteriell kanaldefekt i septa mellom atriene eller ventrikkene være til nytte. Tilstedeværelsen av slike ytterligere kommunikasjonsmidler tillater oss å koble begge sirkler og sikre, selv om det er minimal, men fortsatt leveranse av oksygen til vevet. Ekstra baner gir vital aktivitet før kirurgi og er tilgjengelig hos 80% av pasientene i TMS.

Stier av blodpatologisk for en voksen kompenserer delvis for defekten og er tilstede hos de fleste pasienter

Like viktig i forhold til klinikken, og prognosen er tilstanden til pulmonal sirkel av blodstrøm, tilstedeværelsen eller fraværet av overbelastning med blod. Fra denne posisjonen er det vanlig å skille mellom følgende typer TMS:

1. Med overbelastning eller normalt trykk i lungene;
2. Med redusert lungesirkulasjon.

Ni av ti pasienter finner overbelastning av en liten sirkel med "ekstra" blod. Årsakene til dette kan være mangler i septum, åpen arteriell kanal, tilstedeværelse av flere kommunikasjonsmåter. Forarmelsen av en liten sirkel oppstår når LV ventilhullet er innsnevret, som skjer i en isolert form eller i kombinasjon med en ventrikulær septal-defekt.

Anatomisk mer kompleks feil er den korrigerte transposisjonen av de store fartøyene. Både kamre og blodårer er "forvirret" i hjertet, men dette gjør det mulig å kompensere for nedsatt blodgass og bringe den til et akseptabelt nivå. I korrigert TMS bytter begge ventrikler med fartøyene som strekker seg fra dem, steder: venstre atrium passerer inn i høyre ventrikel, aorta følger, og fra høyre atrium flytter blodet til LV og lungekroppen. En slik "forvirring" sikrer imidlertid bevegelsen av væske i riktig retning og anrikning av vev med oksygen.

Full TMS (til venstre) og korrigert skrue (høyre), foto: vps-transpl.ru

Ved korrigert misdannelse vil blodet bevege seg i fysiologisk retning, derfor er det ikke nødvendig med tilstedeværelse av ytterligere kommunikasjon mellom atriene eller ventrikkene, og hvis det er, vil det spille en negativ rolle som fører til hemodynamiske forstyrrelser.

Video: TMS - Medisinsk animasjon (eng)

Manifestasjoner av TMC

I løpet av perioden med intrauterin utvikling, manifesterer denne hjertesykdommen seg ikke, fordi fosterets lungesirkel ikke virker. Etter fødselen, når babyens hjerte begynner å pumpe blod til lungene alene, er TMS også fullt manifestert. Hvis transposisjonen er korrigert, er klinikken mangelvare, hvis feilen er fullført, vil tegnene ikke være lange i kommer.

Graden av brudd på full TMS avhenger av kommunikasjonsmidler og deres størrelse. Jo mer blod er blandet i hjertet av nyfødte, jo mer oksygen vil motta vev. Det beste alternativet er når det er tilstrekkelige åpninger i partisjonene, og lungearterien er noe innsnevret, noe som forhindrer overbelastning i lymfekretsens volum. Full gjennomføring uten ekstra anomalier er uforenlig med livet.

Barn med transponering av hovedskipene er født i tide, med en normal masse eller til og med store, og i de første timene av livet er tegn på CHD merkbare:

• Sterk cyanose av hele kroppen;
• Kortpustethet;
• Økt hjertefrekvens.

Videre øker fenomenene hjertesvikt raskt:

1. Hjertet vokser i størrelse;
2. Væske vises i hulrommene (ascites, hydrothorax);
3. Leveren øker;
4. Hevelse oppstår.

Andre tegn på funksjonsfeil i hjertet trekker også oppmerksomhet. Den såkalte "hjertebulten" (brystdeformasjon) skyldes et forstørret hjerte, nagelfalangene tykkere, babyen legger seg, blir ikke tyngre. Visse vanskeligheter oppstår ved fôring, siden det er vanskelig for barnet å suge i brystet med alvorlig kortpustethet. Enhver bevegelse og til og med gråt kan være en umulig oppgave for et slikt spedbarn.

Hvis et overskytende blodvolum kommer inn i lungene, er det en tendens til infeksiøse inflammatoriske prosesser, hyppig lungebetennelse.

Den korrigerte formen for TMS fortjener mye mer gunstig. I fravær av andre hjertesvikt i klinikken, kan det ikke være noen transponering i det hele tatt, fordi blodet beveger seg riktig. Barnet skal vokse og utvikle seg i henhold til alder, og defekten kan oppdages ved en tilfeldighet ved tilstedeværelse av takykardi, hjerteklump og ledningsevne.

Hvis korrigert transponering kombineres med andre lidelser, vil symptomene bli bestemt av dem. For eksempel, med en åpning i interventricular septum, vil kortpustet vises, pulsen vil øke, tegn på hjertesvikt i form av ødem, vil en forstørret lever vises. Slike barn lider av lungebetennelse.

TMS-korreksjonsmetoder

Gitt tilstedeværelsen av anatomiske forandringer i hjertet, er den eneste mulige behandlingen for en defekt kirurgi, og jo raskere det utføres, desto mindre irreversibel blir konsekvensene for sykdommen.

Nødintervensjon er indisert for pasienter med fullstendig TMS, og før operasjonen blir prostaglandiner foreskrevet for å forhindre lukning av ductus arteriosus, noe som gjør at blod kan "blandes".

I de første dagene av et barns liv, er det mulig å utføre operasjoner som sikrer tilkobling av blodsirkulasjonssirkler. Hvis det er hull i partisjonene - de blir utvidet, i mangel av defekter - oppretter de. Rashkind-operasjonen utføres endovaskulært uten å trenge inn i brysthulen og består i innføring av en spesiell ballong som strekker det ovalt vinduet. Denne intervensjonen gir bare en midlertidig effekt i flere uker, hvoretter spørsmålet om radikal behandling skal løses.

Den mest korrekte og effektive behandlingen regnes som en operasjon der aorta vender tilbake til venstre ventrikel og lungekroppen til høyre, som de ville vært normale. Intervensjonen utføres på en åpen måte, under generell anestesi, varigheten er fra en og en halv til to timer eller mer, avhengig av mangelens kompleksitet.

TMS-operasjonseksempel

Etter at babyen er nedsenket i anestesi, kutter kirurgen gjennom brystets vev og når hjertet. På denne tiden etableres kunstig blodstrøm når enheten utfører hjerterollen, og blodet blir i tillegg avkjølt for å hindre komplikasjoner.

Etter å ha åpnet veien til hovedarteriene og hjertet, skjærer legen begge fartøyene litt høyere enn deres vedlegg, omtrent midt på lengden. Koronarhemmen sutureres ved lungearteriens munn, deretter blir aorta "returnert" her. Lungartarien er festet til aortaområdet, som forblir ved utgangen fra høyre ventrikel, ved hjelp av et fragment av perikardiet.

Resultatet av operasjonen er den normale plasseringen av vaskulære kanaler, når aorta kommer ut av venstre ventrikel, begynner hjertets hjerteslagarterier fra det, og lungestammen kommer fra høyre side av orgel.

Den optimale perioden for behandling er den første måneden i livet. Selvfølgelig er det mulig å leve lenger i hennes venter, men da inngripen i seg selv blir upassende. Som du vet er venstre ventrikkel tykkere enn høyre og er designet for stor belastning. I tilfelle av vice, vil det atrofi, som blod presser inn i en liten sirkel. Hvis operasjonen utføres senere, vil venstre ventrikel ikke være klar til å pumpe blod inn i den systemiske sirkulasjonen.

Når tiden går glipp, og det er allerede umulig å gjenopprette hjertetes anatomi, er det en annen måte å rette blodstrømmen på. Dette er den såkalte intraatriale korreksjonen, som har blitt brukt i over 25 år, og har vist seg å være en effektiv måte å behandle TMS på. Det vises til barn som ikke utførte den ovennevnte operasjonen i tide.

Essensen av intra-atriell korreksjon består i å dissekere det høyre atrium, fjerne sin septum og syte en "patch" som leder venøst ​​blod fra den store sirkelen til venstre ventrikel, hvorfra den går til lungene, mens lungene vender tilbake oksygenert blod til det "høyre" hjertet og deretter i den unormalt lokaliserte aorta. Derved oppnås bevegelsen av blod i riktig retning uten å endre plasseringen av hovedartariene.

Prognose og resultat av behandlingen

Når en baby med fartøystransposisjon er født, er foreldrene hans svært bekymret for spørsmålet ikke bare om operasjonen, men også hva som vil skje etter, hvordan barnet skal utvikle seg og hva som venter på ham i fremtiden. Med rettidig kirurgisk behandling er prognosen ganske gunstig: opptil 90% eller flere av pasientene lever et normalt liv, regelmessig besøker en kardiolog og bestiller et minimum av undersøkelser for å overvåke organets arbeid.

Med komplekse feil kan situasjonen være verre, men likevel har de fleste pasienter en akseptabel livskvalitet. Etter operasjonen av intra-atriell korreksjon opplever omtrent halvparten av pasientene ikke begrensninger i livet, og varigheten er ganske høy. Den andre halvdelen kan lide av arytmier, symptomer på hjertesvikt, derfor anbefales det å begrense fysisk anstrengelse, og kvinner blir advart om risikoen for graviditet og fødsel.

I dag er TMS en fullstendig behandlingsbar avvik, og hundrevis av barn og voksne som har gjennomgått operasjonen, er bevis på det. Mye avhenger av foreldrene, deres tro på suksess og ønsket om å hjelpe sitt barn.