nøytropeni

Blodnutropeni (granulocytopeni, agranulocytose) forekommer som et klinisk og hematologisk syndrom av en vanlig sykdom eller som den primære patologien til neutrofile granulocytter - hvite blodlegemer fra en underart av granulocyt-leukocytter.

Denne tilstanden er karakterisert ved utilstrekkelig produksjon av nøytrofiler ved benmargen eller deres økte død, noe som fører til en reduksjon av det absolutte antall granulocytter som sirkulerer i det perifere blod.

Neutrofiler utgjør den største gruppen av leukocytter. Deres hovedoppgave er å beskytte folk mot alle slags infeksjoner, hovedsakelig bakteriell og sopp, ved å bekjempe patogener som kommer inn i kroppen. Disse mordercellene gjenkjenner patogene bakterier, absorberer og splittrer dem, og dør selv. I tillegg er neutrofile leukocytter i stand til å produsere bestemte antimikrobielle stoffer som hjelper kroppen med å håndtere patogene, utenlandske mikroorganismer.

Innholdet

Neutropeni anses å være en reduksjon i blodet av det totale antall leukocytter mindre enn 1500 celler / μl. Emnet for agranulocytose, som er en ekstrem grad av nøytropeni, utføres med en reduksjon i antall leukocytter under 1000 celler / μl eller granulocytter mindre enn 750 celler / μl.

Påvisning av nøytropeni i blodet indikerer et brudd på immunitet, inhibering av bloddannelsesprosesser i benmarg av organisk eller funksjonell natur, for tidlig destruksjon av hvite blodlegemer under påvirkning av sirkulerende immunkomplekser, toksiske faktorer, antistoffer mot leukocytter.

Med en kraftig reduksjon i antallet eller fraværet av leukocytter i blodet, er immunresponsen mot innføringen av patogenet i kroppen ikke effektiv nok, i alvorlige former for nøytropeni kan det ikke være noe respons. Dette fører til utvikling av sopp-, bakterielle infeksjoner og alvorlige septiske komplikasjoner.

Hos menn er neutropeni diagnostisert 2-3 ganger mindre enn hos kvinner. Den finnes i alle aldre, men oftere etter 40-45 år. Økningen i hyppigheten av detekterte tilfeller av agranulocytose er forbundet med frigjøring og aktiv bruk i medisinsk praksis av nye kraftige farmakologiske preparater med et bredt spekter av aktivitet, samt et økt antall diagnostiske systemiske og andre sykdommer som behandling med cytostatika er mye brukt til.

Neutropeniets etiologi

Årsaker til nøytropeni, basert på patomekanismen, er delt inn i tre grupper:

1. Brudd på forholdet mellom fritt sirkulerende granulocytter som utgjør det sirkulerende bassenget og avsatt leukocytter av det marginale (parietale) bassenget, det vil si celler som holder seg til blodkarets vegger, samt akkumulering av et stort antall polymorfonukleære leukocytter i det inflammatoriske fokuset.
2. Forringet granulocyttproduksjon i beinmargen på grunn av mangler i stamceller, sammen med migrasjon av leukocytter til periferien.
3. Endringer i strukturen eller isolert ødeleggelse av nøytrofiler i den perifere kanal på grunn av virkningen av anti-leukocytantistoffer.

Febril nøytropeni utvikles hos pasienter som får cytostatika, stråling og kjemoterapi, foreskrevet som behandling for leukemi og andre onkologiske sykdommer.

De etiologiske faktorene av myelotoksisk agranulocytose er:

• strålebehandling;
• ioniserende stråling;
• cytostatika og andre toksiske legemidler som negativt påvirker bloddannelsesprosesser, for eksempel kvikksølvdiuretika, antidepressiva, antihistaminer og også streptomycin, aminazin, kolchicin, gentamicin.

Immun nøytropeni provoserer følgende sykdommer:

Det kan utvikle seg på bakgrunn av å ta NSAIDs, sulfonamider, legemidler som brukes til å behandle diabetes, tuberkulose, helminth-infeksjoner.

Autoimmun nøytropeni utvikler seg i reumatoid artritt, sklerodermi, lupus erythematosus og andre kollagenoser. Alvorlig agranulocytose signalerer tilstedeværelsen av en knoglemarvsykdom, som aplastisk anemi, kronisk lymfocytisk leukemi, Feltys syndrom, myelofibrose.

Medfødt nøytropeni hos barn er en konsekvens av genetiske abnormiteter. Transient godartet nøytropeni i dem går alene uten skade på kroppen.

Medfødte sykdommer, ledsaget av en nedgang i antall nøytrofiler:

• medfødte immundefektforstyrrelser;
• syklisk neutropeni;
• mielokaheksiya;
• acidemia;
• glykogenlagringssykdommer;
• medfødt dyskeratose;
• metafyseal kondrodysplasi;
• Kostmans syndrom.

Andre årsaker inkluderer ulike virus-, bakterielle og parasittiske infeksjoner (tuberkulose, HIV, cytomegalovirusinfeksjon), vitaminmangel (megaloblastisk anemi med mangel B₁₂ og / eller folsyre), kakeksi.

bilder

Neutropeni klassifisering

Neutropenier er medfødte (disse inkluderer primær) og ervervet (sekundær). Blant primært avgir kronisk godartet barndom, immun og arvelig (genetisk bestemt) nøytropeni. Agranulocytose i sekundær form er immune, eller heptan, myelotoksisk (cytostatisk), autoimmun. Nedgangen i granulocytter på grunn av uforklarlige årsaker betraktes som idiopatisk neutropeni.

Når det gjelder egenartene i løpet av prosessen, isoleres en akutt og kronisk form for nøytropeni. Alvorlighetsgraden av tilstanden sammen med alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner avhenger av nivået av nøytrofiler i blodet:

• mild sværhet ved nivået av neutrofile leukocytter i området 1500-1000 celler / μl;
• moderat grad - fra 1000 til 500 celler / μl;
• alvorlig - mindre enn 500 celler / ml eller det totale fraværet av granulocytter i det perifere blod.

Legene snakker om absolutt nøytropeni med en reduksjon i absolutt antall nøytrofiler. Det skjer at i studien av blod er nivået av nøytrofiler i prosent - relative enheter - lavere enn normen, og konvertering til absolutte enheter indikerer frekvensen, og nøytropeni anses derfor som relativ.

symptomer

Egne spesifikke manifestasjoner av nøytropeni har ikke. Klinikken er forbundet med en sykdom som forårsaket en reduksjon i granulocytter, eller en infeksjon som utviklet på grunn av en reduksjon i immuniteten. Varighet og alvorlighetsgrad av sykdommen vil avhenge av den etiologiske faktoren, form og varighet av nøytropeni.

En mild grad er vanligvis asymptomatisk, men det kan forekomme episoder av en viral eller bakteriell infeksjon som reagerer godt på standardterapi.

Med moderat alvorlighetsgrad er det hyppige gjentakelser av purulent infeksjon. Forsvingene av kroppens forsvar fører til hyppige akutte respiratoriske virusinfeksjoner, tonsillitt og andre akutte sykdommer av viral eller bakteriell opprinnelse.

Den alvorlige formen - agranulocytose - er preget av ulcerative nekrotiske prosesser, alvorlige virale, sopp- eller bakterielle lesjoner, symptomer på rusmidler. Risikoen for sepsis og dødelighet øker på grunn av utilstrekkelig utvalgt terapi.

Hvis pasientens absolutte antall nøytrofiler som sirkulerer i blodet synker under 500 eller det absolutte antall granulocytter er mindre enn 1000 celler / μl, utvikler febril nøytropeni. Hennes tidlige manifestasjon er febril kroppstemperatur (39-40%). Feber er ledsaget av svette, takykardi, tremor, alvorlig svakhet, artralgi, pallor, hypotensjon til utvikling av kardiovaskulær kollaps eller sjokk.

Immun agranulocytose manifesteres ved nekrotiske prosesser av svelgslimhinn og munnhulen (stomatitt, faryngitt, gingivitt, tonsillitt) og tilhørende symptomer. Nekrose kan observeres på den myke eller harde ganen, tungen. Tilstanden forverres av regional lymfadenitt, moderat splenomegali og hepatomegali.

Myelotoksisk agranulocytose er preget av et moderat uttalt hemorragisk syndrom med blåmerker i kroppen, blødende tannkjøtt, hematuri og neseblod.

Ved lokalisering av den inflammatoriske og ulcerative prosessen i lungene, oppstår fibrøs hemorragisk lungebetennelse, hvorav resultatet kan være utvikling av lunggangren eller abscesser. Subkutane abscesser, panaritiumer oppstår med nederlag av huden. Nekrotisk enteropati med symptomer som kvalme og oppkast, uavhengig av matinntak, akutt magesmerter, forstoppelse, intestinal atoni, oppstår når ulcerøs prosess påvirker tynntarmen.

Alvorlig arvelig nøytropeni - Kostmans syndrom - allerede i det første år av livet fører til vedvarende bakterielle infeksjoner utsatt for gjentakelse. Det kliniske bildet er forskjellig: fra en rekke sår på kroppen, til hyppig alvorlig lungebetennelse. Barn med Kostmans nøytropeni er i fare for forekomsten av myeloplastisk syndrom eller myeloblastisk leukemi.

• peritonitt;
• perforering av tarmen, blæren, myk gane, vagina (avhengig av hvor prosessen befinner seg);
• sepsis;
• pulmonal gangrene;
• akutt hepatitt;
• abscesser,
• mediastinitis.

diagnostikk

Hovedstudien hadde til hensikt å bestemme nivået av nøytrofiler - en klinisk blodprøve med leukocyttformel. Hvis analysen er gjort "manuelt", dvs. tellingen av alle indikatorer utføres av en laboratorietekniker som bruker et mikroskop, bestemmes det absolutte antall leukocytter og passer inn i formen, og basofiler, eosinofiler, myelocytter, stabceller, segmenterte nøytrofiler og andre er relative. Det er mer praktisk når analysen ble gjort ved hjelp av autoanalysatoren. I dette tilfellet beregnes både absolutte og relative verdier (prosent) automatisk.

I moderat grad oppdages granulocytopeni, moderat anemi, leukopeni, med alvorlig markert agranulocytose, trombocytopeni.

For å fastslå nøyaktige årsak til nøytropeni, samt lokalisering av fokuset, er det nødvendig med en rekke andre studier:

• beinmarg biopsi etterfulgt av myelogram;
• analyse med titer beregning av anti-granulocyt antistoffer mot neutrofil cytoplasma;
• tredoble blodkulturer for sterilitet;
• biokjemisk blodprøve;
• PCR diagnostikk;
• analyse for påvisning av antistoffer mot hepatittvirus (HBsAg, anti-HAV-IgG, etc.);
• immunogram;
• cytologisk, mikrobiologisk, kulturell forskning;
• avføring analyse for påvisning av patogene enterobakterier.

Utvalget av metoder for undersøkelse av pasienten er gjort i forhold til sykdommen. Bakteriologisk undersøkelse av sputum, urin, oppkast eller andre kroppsvæsker kan være nødvendig, så vel som røntgenstråler i lungene, MR eller CT av forskjellige organer, og så videre.

video

behandling

Det finnes ingen direkte medisiner som regulerer antall nøytrofiler. Behandlingen består i å eliminere årsaken, bekjempe den underliggende sykdommen som førte til en reduksjon i antall granulocytter og tilhørende infeksjoner.

Utvelgelse av en kombinasjon av legemidler og deres doser er basert på alvorlighetsgraden av sykdommen og pasientens generelle tilstand, samt tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av tilknyttede infeksjoner.

Narkotika terapi inkluderer:

• antibiotika;
• soppmidler;
• steroider;
• iv transfusjon av gamma og immunoglobulin, plasma, granulocytt, blodplate eller leukocytmasse, oppløsninger av krystalloider;
• leukopoiesis stimulanter.

I alvorlige tilfeller av agranulocytose blir plasmaferes lagt til farmakoterapi. Pasienten må plasseres i en eske hvor aseptiske forhold opprettes (delvis eller fullstendig isolasjon fra besøkende, vanlig kvartsbehandling, etc.) for å forhindre tilsetning av infeksjoner og utvikling av komplikasjoner.

Neutropeni: årsaker, diagnose og behandling

Neutropeni preges av en signifikant reduksjon i nøytrofile, som for eksempel hvite blodlegemer, som er en viktig første forsvarslinje mot infeksjoner. Hovedkomplikasjonen til nøytropeni er en økt infeksjonsrisiko.

De fleste pasienter med kreft utvikler nøytropeni på grunn av kjemoterapi; brukte stoffer ødelegger nøytrofile sammen med kreftceller, som de er ment å ødelegge.

Artikkelen diskuterer årsakene, symptomene og behandlingen av nøytropeni.

Neutropeni Fakta

1. Neutrofiler er den vanligste typen leukocytter.
2. En av de vanligste årsakene til nøytropeni er kjemoterapi.
3. Ofte er det ingen andre symptomer enn en økt infeksjonsrisiko.
4. Febril nøytropeni krever akutt medisinsk behandling.
5. En person med nøytropeni bør ta ekstra forholdsregler for å unngå infeksjon.

Hva er nøytrofiler?

Neutrofiler er den vanligste typen hvite blodlegemer. De er involvert i den inflammatoriske reaksjonen mot infeksjon, absorberer mikroorganismer og ødelegger dem, og frigjør enzymer.

Neutrofiler er produsert i beinmarg, den svampete indre delen av kroppens større bein. Disse er kortvarige celler som sprer seg bredt gjennom hele kroppen; de kan trenge inn i vev som andre celler ikke kan trenge inn i. Neutrofile er hovedkomponenten i pus og er ansvarlig for sin hvite-gule farge.

Hva er nøytropeni?

Neutropeni er en tilstand der unormalt lave nøytrofilnivåer er tilstede i blodet. Neutrofiler er en viktig type hvite blodlegemer, avgjørende for å bekjempe patogener, spesielt bakterielle infeksjoner.

Hos voksne betraktes en mengde 1 500 nøytrofiler per mikroliter blod eller mindre som nøytropeni, mens en mengde mindre enn 500 per mikroliter blod anses som en alvorlig tilstand.

I alvorlige tilfeller kan selv bakterier, som vanligvis finnes i munnen, huden og tarmene, forårsake alvorlige infeksjoner.

Nøytropeni kan skyldes en reduksjon i nøytrofilsproduksjon, en akselerert bruk av nøytrofiler, en akselerert nøytrofil ødeleggelse, eller en kombinasjon av alle tre faktorer.

Neutropeni kan være midlertidig (akutt) eller langvarig (kronisk). Tilstanden er også delt inn i medfødt og ervervet nøytropeni.

Symptomer og diagnose av nøytropeni

Neutropeni i seg selv er ikke ledsaget av noen symptomer. Ofte oppdages sykdommen mens du mottar blodprøveresultater. Av denne grunn er pasienter som gjennomgår kjemoterapi som er mest utsatt for sykdommen, regelmessig foreskrevet blodprøver.

Det alvorligste problemet med nøytropeni er infeksjon med en infeksjon som lett kan spre seg gjennom hele kroppen på grunn av mangel på en normal mengde.

Tegn på infeksjon inkluderer:

1. Høy eller lav temperatur
2. Chills og svette
3. Flu-lignende symptomer
4. Malaise
5. Mucositis - smertefull betennelse og sårdannelse av slimhinnene i fordøyelseskanalen
6. Abdominal smerte
7. Diaré og oppkast
8. Endringer i mental tilstand
9. Sår hals, tannverk
10. Smerte i anus
11. Brenning ved urinering
12. Hyppig vannlating
13. Hoste
14. Vanskelig å puste
15. Rødhet eller hevelse rundt sår.
16. Uvanlig vaginal utslipp

Hvis infeksjonen forverres, er det risiko for å utvikle febril nøytropeni, også kalt neutropenisk feber. I denne tilstanden trenger en person nødhjelp og er oftest funnet hos kreftpasienter som gjennomgår kjemoterapi. Dødelighetsgrader varierer fra 2 til 21 prosent.

Det er svært viktig at infeksjonen behandles umiddelbart hos en pasient med nøytropeni.

Febril nøytropeni er definert som:

1. Feber over 38,3 grader C eller mer enn 38 i 1 time eller mer.
2. Den absolutte nøytrofiltall er 1500 celler per mikroliter eller mindre.

Årsaker til nøytropeni

Neutrofile produseres i beinmarg. Alt som forstyrrer denne prosessen kan forårsake nøytropeni.

Oftest er nøytropeni forårsaket av kjemoterapi ved behandling av kreft. Faktisk vil halvparten av kreftpasienter som gjennomgår kjemoterapi, ha nøytropeni av noen alvorlighetsgrad.

Andre potensielle årsaker til nøytropeni:

1. Leukemi - blodkreft.

2. Noen stoffer - inkludert antibiotika og medisiner for behandling av høyt blodtrykk, psykiske lidelser og epilepsi.

3. Barts syndrom - en genetisk sykdom.

4. Myelodysplastiske syndromer.

7. Vitaminmangel - oftest vitamin B12, folsyre og kobbermangel.

9. Pearson syndrom - mitokondriell sykdom.

10. Noen infeksjoner - inkludert hepatitt A, B og C, HIV / AIDS, malaria, tuberkulose, denguefeber og Lyme-sykdom.

11. Hypersplenism - forstørret milt på grunn av sekvensering av blodceller.

Noen autoimmune sykdommer kan redusere antall nøytrofiler. Disse forholdene inkluderer:

1. Crohns sykdom
2. Rheumatoid artritt
3. Lupus

De som er født for tidlig, er mer sannsynlig å bli født med nøytropeni enn barn født på en fast periode. Som regel, jo lavere vekten av barnet er, jo mer sannsynlig vil det være nøytropeni.

Hos mennesker med nøytropeni utvikles alvorlige infeksjoner raskt.

Behandling av nøytropeni

Behandling av nøytropeni vil avhenge av den underliggende årsaken til sykdommen. Medisinske behandlinger som bidrar til å redusere effekten av nøytropeni inkluderer:

Granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) er et glykoprotein som stimulerer produksjonen av nøytrofiler og andre granulocytter i benmargen og frigjør dem i blodet. Den mest brukte versjonen av G-CSF er filgrastim.

Granulocyt-makrofag kolonistimulerende faktor (GM-CSF) er et naturlig avledet glykoprotein som utfører den tilsvarende rolle som G-CSF. Begge bidrar til utvinning av nøytrofiler etter kjemoterapi.

Antibiotika - antibiotika er noen ganger foreskrevet for å redusere sjansen for infeksjon. Oftest i perioden da antall nøytrofiler er ekstremt lave.

Forholdsregler for livsstil er nødvendig for personer med nøytropeni; de bør minimere risikoen for infeksjon i hverdagen.

Forholdsregler for livsstil for mennesker med nøytropeni inkluderer:

1. Vask hendene regelmessig, spesielt etter bruk av toalettet.

2. Unngå folkemengder og folk som er syke.

3. Ikke bruk andres personlige eiendeler, inkludert tannbørster, drikkekopper, bestikk eller mat.

4. Ta en dusj daglig

5. Tilbered kjøtt og egg grundig

6. Ikke kjøp produkter i skadede pakker.

7. Vask kjøleskapet godt og ikke overfyll det - det kan øke temperaturen

8. Vask rent rå frukt, grønnsaker eller unngå dem helt.

9. Unngå direkte kontakt med husdyravfall og vask hendene etter å ha håndtert noen dyr.

10. Bruk hansker ved kontakt med bakken.

11. Bruk en myk tannbørste

12. Bruk en elektrisk barbermaskin, ikke en barbermaskin

13. Vask sår med varmt vann og såpe, bruk et antiseptisk middel.

14. Bruk alltid sko når du går utendørs

15. Vask overflater

16. Få vaksinerte mot influensa

Typer av nøytropeni

Syklisk nøytropeni er et sjeldent medfødt syndrom som forårsaker svingninger i antall nøytrofiler, noe som rammer 1 av 1000 000 mennesker.

Kostman syndrom er en genetisk sykdom der nøytrofiler produseres i utilstrekkelige mengder.

Kronisk idiopatisk neutropeni er en relativt vanlig type neutropeni, hovedsakelig påvirker kvinner.

Myelocatexis er en tilstand der nøytrofiler ikke kan bevege seg fra beinmarg til blodet.

Autoimmun nøytropeni - det menneskelige immunsystemet angriper og ødelegger nøytrofiler.

Shwachman-Diamond syndrom er en sjelden genetisk lidelse med flere effekter, inkludert dvergisme, bukspyttkjertelproblemer og lave neutrofile nivåer.

Isoimmun medfødt nøytropeni er en tilstand hvor mors antistoffer trenger inn i moderkreft og angriper nøytrofiler hos en utviklende person.

Neutropeni: forekomst, grader, former og deres kurs, når farlig, hvordan å behandle

Neutropeni er en patologisk tilstand hvor antall neutrofiler i kroppen minker kraftig. Det kan fungere som en selvstendig patologi, men oftere er det en konsekvens av andre sykdommer og ytre årsaker, det vil si det er en komplikasjon.

Leukocytter anses som hovedcellene i immunforsvaret, hvis funksjoner inkluderer anerkjennelse av hele fremmede, ødeleggelse og lagring av minnet om et møte med et spesifikt antigen (fremmed protein). Noen leukocytter med spesifikke granuler i cytoplasma kalles granulocytter. Nedgangen i antallet deres kalles agranulocytose.

Granulocytter inkluderer, i tillegg til nøytrofile, eosinofile og basofile leukocytter, men siden nøytrofiler er hovedmassen, kan begrepet agranulocytose også brukes som et synonym for nøytropeni, noe som betyr en nedgang i antall fremfor alt nøytrofiler.

Neutrofiler er aktivt involvert i nøytralisering av mikroorganismer, de er funnet i store mengder i fokus på purulent betennelse. Faktisk er pus resultatet av ødeleggelsen av mikrober, sine egne vevceller og nøytrofiler, som raskt migrerer inn i fokus fra betennelse fra blodbanen.

I kroppen finnes neutrofile i benmargen, hvor de vokser fra forgjengerne til den hvite hemopoietiske kimen, i det perifere blod i fri tilstand eller i forbindelse med vaskulasjonen, så vel som i vevet.

Normalt utgjør nøytrofiler 45-70% av alle leukocytter. Det skjer at denne prosentandelen ligger utenfor det normale området, men det er umulig å bedømme nøytropeni samtidig. Det er viktig å beregne absolutt antall nøytrofiler, som kan forbli normale, selv med en endring i det relative antall bestemte celler i leukocyttlinken.

Når det gjelder nøytropeni, betyr de tilfeller når antallet av disse cellene reduseres til 1,5 x 10 9 per liter blod og enda mindre. I mørkehudede individer i beinmarg er det opprinnelige innholdet av nøytrofiler noe lavere, så de sies å ha nøytropeni med en hastighet på 1,2 x 10 9 / l.

Alvorlighetsgraden av neutrofile mangel bestemmer arten av kliniske manifestasjoner av patologi og sannsynligheten for dødelig farlige komplikasjoner. Ifølge statistikk kan dødeligheten fra komplikasjoner fremkalt av nøytropeni, nå 60% i alvorlige former for immunsvikt. I rettferdighet er det verdt å merke seg at alvorlige former for nøytropeni er svært sjeldne, og flertallet av pasientene er de med en figur nær 1,5 i blodet og litt lavere.

For riktig behandling er det svært viktig å bestemme den sanne årsaken til nøytrofilreduksjon, derfor vil legen foreskrive en ekstra telling av deres absolutte antall og andre avklaringsstudier for eventuelle svingninger av selv prosentandelen av hvite bakterier.

Årsaker og typer av nøytropeni

Neutropeni kan være forårsaket av eksterne bivirkninger og patologier av cellene selv når deres modning i beinmargen er svekket på grunn av genetiske abnormiteter eller andre årsaker.

Med rask bruk av nøytrofiler, spesielt kombinert med brudd på modning, under ugunstige forhold, kan akutt nøytropeni forekomme, og cellene vil redusere til et kritisk nivå i løpet av få dager. I andre tilfeller reduseres nøytrofile gradvis, over flere måneder og til og med år, da snakker de om kronisk nøytropeni.

Avhengig av absolutt antall neutrofile leukocytter er nøytropeni:

• Mild alvorlighetsgrad - 1,0-1,5 x10 9 celler per liter blod;
• Moderat - nøytrofilt 0,5-1,0 x10 9 / l;
• Heavy - med en nedgang i indeksen under 500 per mikroliter blod.

Jo strengere graden av absolutt nøytropeni er, jo større er sannsynligheten for farlige komplikasjoner som er svært karakteristiske for en alvorlig form for patologi. I dette tilfellet er det mulig både tilstedeværelsen av en felles infeksiøs inflammatorisk prosess og det totale fravær av betennelse som respons på mikroben, hvilket indikerer en endelig utarming av granulocytimmuniteten.

Årsakene til nøytrofilreduksjon er ekstremt variert. Disse inkluderer:

1. Genetiske mutasjoner og medfødte sykdommer - medfødte immundefekter, agranulocytose av genetisk natur, medfødt kondrodysplasi og dyskeratose, etc.;
2. Ervervet patologi, ledsaget av nøytropeni som et av symptomene - systemisk lupus erythematosus, aplastisk anemi, HIV-infeksjon, kreftmetastaser i bein, sepsis, tuberkulose;
3. Langvarig eksponering for stråling;
4. Bruk av visse stoffer (ikke-steroide antiinflammatoriske, diuretika, smertestillende midler, etc.);
5. Autoimmun ødeleggelse av nøytrofiler.

Neutrofile lever i gjennomsnitt 15 dager, hvor den klarer å modnes i beinmargene, for å gå inn i blodet og vevet, for å realisere sin immunrolle eller å bryte ned fysiologisk. Årsakene ovenfor kan forstyrre både modning av celler fra forløperne og deres funksjon ved periferien av sirkulasjonssystemet og i vevet.

Flere typer nøytropeni er identifisert:

• autoimmun;
• Drug;
• Infeksjonssykdommer;
• febril;
• Godartet kronisk;
• Arvelig (med noen genetiske syndromer).

Infeksiøs neutropeni er ofte forbigående og følger med akutte virusinfeksjoner. For eksempel forekommer respiratoriske sykdommer av viral natur hos små barn ofte med kortvarig nøytropeni, som er forbundet med overgangen av nøytrofiler til vev eller "stikker" til blodkarets vegger. Omtrent en uke senere forsvinner en slik nøytropeni alene.

En mer alvorlig form for patologi er smittsom nøytropeni ved HIV-infeksjon, sepsis og andre kroniske infeksjonelle lesjoner, hvor ikke bare forstyrrelsen av nøytrofilt modning forekommer i benmargen, men også deres ødeleggelse i periferien øker.

Narkotika nøytropeni er oftest diagnostisert hos voksne. Det oppstår på grunn av allergier, giftige virkninger av legemidler, utvikler seg når de mottar immunreaksjoner. Effekten av kjemoterapi er noe annerledes, det tilhører ikke denne typen nøytropeni.

Immunmedikamentnutropeni utløses ved bruk av penicillin-antibiotika, cephalosporiner, kloramfenikol, noen antipsykotika, antikonvulsiva midler og sulfonamider. Hennes symptomer kan vare opptil en uke, og deretter vil blodtellingene gradvis normalisere seg.

Allergiske reaksjoner og som følge av dette, opptrer nøytropeni ved bruk av antikonvulsiva midler. Blant tegn på narkotikaallergi er det i tillegg til nøytropeni utslag, hepatitt, nephritis, feber mulig. Hvis en reaksjon i form av nøytropeni ble sett på noen medisinering, er gjenutnevnelse farlig fordi det kan forårsake dyp immundefekt.

Bestråling og kjemoterapi provoserer ofte nøytropeni, noe som er forbundet med deres skadelige effekt på unge reproduktive benmargceller. Neutrofiler reduseres innen en uke etter introduksjonen av cytostatikum, og et lavt antall kan vare opptil en måned. I denne perioden bør du spesielt være oppmerksom på den økte infeksjonsrisikoen.

Immun nøytropeni utvikler seg når destruktive proteiner (antistoffer) begynner å danne seg til nøytrofiler. Disse kan være autoantistoffer i andre autoimmune sykdommer eller isolert antistoffproduksjon til nøytrofiler i fravær av tegn på annen autoimmun patologi. Denne type nøytropeni diagnostiseres ofte hos barn med medfødte immunfeil.

Godartet nøytropeni på bakgrunn av å ta visse medisiner eller en akutt viral infeksjon løses raskt, og antall blodceller vender tilbake til det normale. En annen kropp er alvorlig immundefekt, stråling, hvor det kan observeres en kraftig nedgang i nøytrofiler og tilsetning av infeksjonskomplikasjoner.

Hos spedbarn kan nøytropeni forårsakes av immunisering, når antistoffer penetrert fra mors blod under svangerskapet, eller hun tok medisiner som kunne utløse ødeleggelsen av babyens nøytrofiler i de første dagene av livet. I tillegg kan årsaken til nøytrofilreduksjon være arvelig patologi - periodisk nøytropeni, som manifesterer seg i de første månedene av livet og fortsetter med forverring hver tredje måned.

Febril nøytropeni er en type patologi som forekommer hyppigst i behandlingen av cytostatiske svulster i hematopoietisk vev, og er sjeldnere forårsaket av stråling og kjemoterapi av andre former for onkopatologi.

Den direkte årsaken til febril nøytropeni betraktes som en alvorlig infeksjon, som aktiveres når cytostatika foreskrives, skjer intensiv reproduksjon av mikroorganismer under forhold der immunsystemet faktisk undertrykkes.

Blant patogenene av febernutropeni er de mikroorganismer som for de fleste ikke utgjør en betydelig trussel (streptokokker og stafylokokker, Candida-sopp, herpesvirus, etc.), men under forhold med mangel på nøytrofiler fører til alvorlige infeksjoner og død av pasienten. Hovedsymptomet er en skarp og veldig rask feber, alvorlig svakhet, kulderystelser, lyse tegn på beruselse, men på grunn av utilstrekkelig immunrespons er det ekstremt vanskelig å oppdage et betennelsesfokus, derfor blir diagnosen gjort ved å eliminere alle andre årsaker til plutselig feber.

Godartet nøytropeni er en kronisk tilstand som er karakteristisk for barndommen, varer ikke mer enn 2 år uten symptomer og krever ingen behandling.

Diagnose av godartet nøytropeni er basert på identifisering av reduserte nøytrofiler, mens de resterende blodkomponentene forblir innenfor deres normale grenser. Barnet vokser og utvikler seg riktig, og barneleger og immunologer tilskriver dette fenomenet tegn på utilstrekkelig modenhet av beinmargen.

Manifestasjoner av nøytropeni

Symptomer på nøytropeni kan være svært varierte, men de opptrer alle på grunn av manglende immunitet. karakterisert ved:

1. Ulcerative nekrotiske lesjoner i munnhulen
2. Hudendringer;
3. Inflammatoriske prosesser i lungene, tarmene og andre indre organer;
4. Feber og andre symptomer på rusmidler;
5. Septikemi og alvorlig sepsis.

Endringer i munnslimhinnen er kanskje det hyppigste og karakteristiske tegn på agranulocytose. Sår hals, stomatitt, gingivitt ledsages av betennelse, skarp smerte, hevelse og sårdannelse av munnslimhinnen, som blir rødt, blir dekket med hvit eller gul blomst og kan bløde. Betennelse i munnen blir ofte provosert av opportunistiske flora og sopp.

Hos pasienter med nøytropeni, blir lungebetennelse ofte diagnostisert, lungebetennelser og lungerende betennelser i pleura er hyppige, noe som manifesteres av alvorlig feber, svakhet, hoste, brystsmerter og raler i lungene, og pleural friksjon lyder under fibrinøs betennelse.

Tarmens nederlag reduseres til dannelse av sår og nekrotiske forandringer. Pasienter klager over magesmerter, kvalme, oppkast, avføringssvikt i form av diaré eller forstoppelse. Hovedfaren for tarmskader er muligheten for perforering med peritonitt, som er preget av høy dødelighet.

Drug agranulocytose går ofte raskt: temperaturen øker raskt til betydelige tall, det er hodepine, smerte i bein og ledd og stor svakhet. Den akutte perioden med narkotika nøytropeni kan ta bare noen få dager, hvor et bilde av en septisk generalisert prosess dannes når inflammasjon påvirker mange organer og jevne systemer.

På huden av pasienter med nøytropeni oppdages pustulære lesjoner og koke, hvor temperaturen stiger til høye tall og når 40 grader. Alvorlige lesjoner som ikke heler i lang tid, forverres, sekundærflora er festet, suppuration oppstår.

Med en mild form for patologi kan symptomene være fraværende, og bare hyppige respiratoriske infeksjoner som reagerer godt på behandlingen, blir tegn på sykdom.

Med moderat alvorlighetsgrad av nøytropeni blir hyppigheten av forkjølelse høyere, lokaliserte former for bakterielle eller soppinfeksjoner gjentas.

Alvorlig nøytropeni forekommer med utviklede symptomer på lesjoner av de indre organene av en inflammatorisk natur, feber, septikemi.

Neutropeni hos barn

Hos barn er både godartet nevropeni og den patologiske reduksjonen i antall nøytrofiler mulige, hvor alvorlighetsgraden avgjøres av deres antall avhengig av alder. Hos spedbarn er den nedre grensen, som gjør det mulig å snakke om nøytropeni, en indikator på 1000 celler per mikroliter blod. For eldre barn er denne figuren lik den hos voksne (1,5 x 10 9).

Hos barn opptil ett år kan neutropeni forekomme i akutt form, utvikle seg plutselig og raskt og kronisk når symptomene øker over flere måneder.

Tabell: frekvens av nøytrofiler og andre leukocytter hos barn etter alder

Hos barn er tre typer nøytropeni diagnostisert:

• Godartet form
• immunsystemet;
• Neutropeni assosiert med genetiske mutasjoner (som en del av medfødte immundefekt syndromer).

Mild grader av nøytropeni hos barn går gunstig. Det er ingen symptomer i det hele tatt, eller barnet lider ofte av forkjølelse, noe som kan bli komplisert av en bakteriell infeksjon. Mild nøytropeni er effektivt behandlet med standard antivirale midler og antibiotika, og behandlingsregimer er ikke forskjellig fra andre barn med normale nøytrofiltall.

Med alvorlig nøytrofil insuffisiens, er det sterk forgiftning, feber med høytemperatur-tall, ulcerøse nekrotiske lesjoner i munnslimhinnen, abscess lungebetennelse, nekrotisk enteritt og kolitt. Når behandlingen er feil eller forsinket, blir alvorlig nøytropeni til sepsis med høy grad av dødelighet.

I arvelige former for immundefekt blir tegn på nøytropeni merkbare allerede i de første månedene av et barns liv: hyppige og gjentatte infeksjonslidelser i huden, luftveiene og fordøyelsessystemet forekommer. I noen tilfeller er det tegn på uønsket familiehistorie.

Hos barn i det første år av livet kan neutropeni og lymfocytose være en variant av normen. For eldre barn indikerer denne kombinasjonen av endringer vanligvis en virusinfeksjon i den akutte fasen eller oppstår under utvinning.

Behandling av nøytropeni

Klassisk behandling av nøytropeni eksisterer ikke på grunn av mangfoldet av symptomer og årsaker til patologi. Intensiteten av terapien er avhengig av pasientens generelle tilstand, hans alder, floraens natur som forårsaker inflammatorisk prosess.

Svake former, som er asymptomatiske, krever ikke behandling, og periodiske tilbakefall av smittsomme sykdommer behandles på samme måte som i alle andre pasienter.

Ved alvorlig neutropeni er det nødvendig med døgnkontroll, derfor er sykehusinnleggelse en forutsetning for denne pasientgruppen. Ved infeksjonelle komplikasjoner foreskrives antibakterielle, antivirale og antifungale midler, men doseringen er høyere enn hos pasienter uten nøytropeni.

Når du velger et bestemt legemiddel, er det viktig å bestemme mikrofloraens følsomhet for det. Inntil legen finner ut hva som fungerer best, brukes bredspektret antibiotika intravenøst.

Hvis pasientens tilstand har forbedret eller stabilisert seg i løpet av de første tre dagene, kan vi snakke om effektiviteten av antibakteriell behandling. Hvis dette ikke skjer, er det nødvendig med en endring av antibiotika eller en økning i dosen.

Forløpende nøytropeni hos pasienter med ondartede svulster forårsaket av kjemoterapi eller stråling krever utnevnelse av antibiotika inntil nøytrofiltallet når 500 per mikroliter blod.

Når soppflora legges til antibiotika, tilsettes fungicider (amfotericin), men disse legemidlene er ikke foreskrevet for å hindre soppinfeksjon. For å forhindre bakterielle infeksjoner med nøytropeni, kan trimethoprim sulfometoksazol brukes, men det må huskes at det kan provosere candidiasis.

Bruken av kolonistimulerende faktorer øker popularitet - filgrastim, for eksempel. De er foreskrevet for alvorlig nøytropeni, barn med medfødte immundefekter.

Som vedlikeholdsbehandling brukes vitaminer (folsyre), glukokortikosteroider (med immutane av nøytropeni), legemidler som forbedrer metabolske prosesser og regenerering (metyluracil, pentoksyl).

Med en sterk ødeleggelse av nøytrofiler i milten, kan du ty til fjerning, men i tilfelle av alvorlige former for patologi og septiske komplikasjoner, er operasjonen kontraindisert. En av alternativene for den radikale behandlingen av visse arvelige former for nøytropeni er donorbenmargtransplantasjon.

Personer med nøytropeni bør være oppmerksomme på økt tilbøyelighet til infeksjoner, forebygging av som er viktig. Så bør du vaske hendene oftere, unngå kontakt med pasienter med infeksiøs patologi, unngår muligheten for skader, selv små kutt og riper, bruk kun godartede og godt varmebehandlede matvarer hvis det er mulig. Enkel hygiene kan bidra til å redusere risikoen for infeksjon av patogener og utvikling av farlige komplikasjoner.

Diagnostisering av nøytropeni og metoder for behandling

Ofte vet folk ikke hva de skal gjøre hvis de er diagnostisert med nøytropeni. Hva er denne sykdommen, er det farlig og hvordan bli kvitt?

Slike spørsmål blir spurt av nesten alle som står overfor denne patologien. Eksperter roe seg - ofte bare med alvorlig alvorlighetsgrad av sykdommen, du trenger å bekymre deg for helsen din.

Generell informasjon

Funksjonen av det menneskelige immunsystemet er svært avhengig av hvite blodlegemer - hvite blodceller som er inneholdt i blodet.

Disse cellulære elementene inkluderer nøytrofiler som produseres i hjernen og benmarg. Synteseprosessen i seg selv tar omtrent to uker.

Deretter er nøytrofiler i humant blod og beveger seg fritt gjennom hele kroppen. Den viktigste funksjonen av leukocytter er å beskytte kroppen mot ulike infeksjoner og virus.

En gruppe hvite celler er engasjert i søken og anerkjennelsen av skadedyr. Neutrofiler er ansvarlige for nøytralisering av skadelige organismer.

Derfor er innholdet i disse hvite blodcellene i blodet svært viktig. Med et redusert nivå av nøytrofiler, eller nøytropeni, øker en person sjansene for å fange enhver smitte.

Kroppen lider mer fra ulike patologier. For eksempel er en mild grad av nøytropeni i de fleste tilfeller begrenset til bare SARS (kald, influensa). Med et alvorlig stadium av patologi hos mennesker, kan sepsis forekomme, som allerede truer ikke bare helse, men også menneskeliv.

Som regel varierer andelen nøytrofiler blant alle leukocytter fra femogti til sytti prosent, avhengig av personens alder og kjønn.

Noen ganger er det tilfeller når denne indikatoren er under normal, men leger har ikke travelt med å diagnostisere nøytropeni. For en person er det ikke prosentandelen av nøytrofiler som betyr noe, men deres nummer. En sunn kropp inneholder mellom to og syv milliarder av disse hvite blodlegemer per liter blod.

En mild grad av patologi er preget av en nedgang i antall nøytrofiler til 1000-10000 enheter i en mikroliter blod. Hvis nivået av disse hvite cellene reduseres til 500 / μl, vil legene diagnostisere den gjennomsnittlige formen av sykdommen.

Under alvorlig nøytropeni er nøytrofilinnholdet lavere enn normen på fem hundre enheter per mikroliter blod.

Etter diagnostisering av nøytropeni hos voksne kontrolleres nivået av andre elementer som inngår i gruppen av leukocytter, som regel.

For eksempel, hvis antall granulerte celler er redusert, kan en person utvikle agranulocytose - en svært alvorlig sykdom, som ofte fører til pasientens død.

I de fleste tilfeller utvikler neutropeni i mild og moderat grad, manifesterer seg ikke og diagnostiseres ved en tilfeldighet, under bloddonasjon under en fysisk undersøkelse eller mistenkt for en annen sykdom.

Årsaker til utvikling og former for nøytropeni

Det finnes flere typer nøytropeni, som i regel varierer fra årsakene til patologi. Svært ofte utvikler spedbarn godartet nøytropeni.

Patologien varer ofte i to år, manifesterer seg ikke og truer ikke kroppen. Deretter går godartet nøytropeni i seg selv. Eksperter mener at denne sykdomsformen er assosiert med utilstrekkelig modenhet av benmargen.

Det er også relativ og absolutt nøytropeni. Den andre form for patologi er diagnostisert hos pasienter som lider av difteri, kikhoste, tyfusfeber, panmielopati, akutt leukemi.

Relativ nøytropeni observeres nesten alltid hos små barn. Patologi utgjør ikke en trussel mot helse og forklares av visse fysiologiske egenskaper.

De relative former for nøytropeni inkluderer sykdommer hvor prosentandelen av nøytrofiler i blodet er redusert, men de absolutte verdiene er normale.

Det er en ganske sjelden form for sykdommen - syklisk nøytropeni. Et karakteristisk trekk ved denne sykdommen er den periodiske forekomsten av sopp- eller bakterieprosesser.

Som regel oppstår syklisk neutropeni på grunn av effektene på kroppen av forskjellige mikroorganismer, som er ganske raskt nøytralisert av det humane immunsystemet.

Sykdommen kjennetegnes av regelmessige reduksjoner og økning i nivået av nøytrofiler i blodet. Cyklisk nøytropeni diagnostiseres oftest hos pasienter yngre enn ett år gammel. Varigheten av en syklus er to til tre uker.

Autoimmun nøytropeni er en annen ganske sjelden form for sykdommen. Med denne patologien oppfatter kroppen nøytrofiler i blodet som fremmede celler og begynner å produsere antistoffer for å nøytralisere dem.

Ofte er årsaken til utviklingen av immundeutropeni det vanlige inntaket av visse stoffer. Som regel, etter at behandlingen er avsluttet, går nivået av hvite blodceller i blodet tilbake til det normale.

Autoimmun nøytropeni forekommer ofte hos mennesker med lymfocytose (et økt innhold av lymfocytter i blodet).

Den alvorligste sykdomsformen er febril nøytropeni. Patologi er preget av en kraftig nedgang i nøytrofile nivåer i blodet til kritiske verdier.

Febril nøytropeni oppstår som regel under kjemoterapi, strålebehandling og behandling med cytotoksiske stoffer for kreft.

Den direkte årsaken til denne formen for nøytropeni anses å være en alvorlig infeksjon, som aktiveres under en slik behandling.

I tillegg fungerer ikke pasientens immunsystem i løpet av onkologiske sykdommer, noe som gjør det mulig for skadelige mikroorganismer å formere seg uten forstyrrelser.

Symptomer og diagnose av patologi

I nøytropeni er milde symptomer nesten fraværende, og det er ofte tilfelle at patologi oppdages ved en tilfeldighet, når en blodprøve blir tatt under en fysisk undersøkelse.

Denne fasen er som regel preget av en lengre enn vanlig gjenoppretting fra smittsomme sykdommer.

Noen ganger er sykdommer ledsaget av komplikasjoner som ikke blir observert i de fleste vanlige tilfeller. Det er vanligvis ikke nødvendig å behandle mild nøytropeni, fordi etter en viss tid vil patologien passere seg selv. I tillegg utgjør sykdommen ingen trussel mot menneskers helse og liv.

I mellomstadiet av nøytropeni regnes ofte virale infeksjoner, sår med pus på slimhinnene i munnhulen, rhinitt og bihulebetennelse som typiske symptomer.

I noen tilfeller er patologien helt asymptomatisk, og den kan bare oppdages under bloddonasjon for analyse.

Som regel truer den gjennomsnittlige graden av nøytropeni ikke menneskers liv og helse, men det er behov for behandling for ulike infeksjoner som svekker den allerede deprimerte immuniteten.

Det alvorlige stadiet av nøytropeni er preget av en økning i temperaturen (opp til 39-40 grader Celsius), forgiftning av kroppen og feber.

I tillegg forekommer ofte tilbakefall av smittsomme sykdommer. Patologi er ledsaget av utseende av purulente sår (hovedsakelig på slimhinner og i anus-regionen).

Nesten alltid har pasienten sykdommer i munnhulen - stomatitt, periodontal sykdom, gingivitt.

Som regel utvikler lungebetennelse. Under en alvorlig form for nøytropeni, bør behandlingen påbegynnes umiddelbart, ellers er det fare for sepsis, noe som truer pasientens liv.

Febril nøytropeni får seg til å føle seg ved en kraftig økning i temperatur, kulderystelser, forgiftning, svakhet. Pasienten svetter voldsomt, hjertebanken blir hyppigere.

I tillegg er det hypotensjon - en reduksjon i blodtrykket med mer enn tjue prosent av normale verdier for en person.

Diagnosen er som regel laget av utelukkelsesmetoden, siden det er ganske vanskelig å oppdage midten av betennelse. Gradvis eliminere andre årsaker som fører til en slik tilstand, diagnostiserer legen febril nøytropeni.

For å finne en patologi er en kvalifisert lege nok til å lytte til pasientens klager og å ha på hendene resultatene av blodprøver, noe som viser en nedgang i antall nøytrofiler.

Etter diagnosen nøytropeni, bør årsakene til utviklingen av patologi bestemmes umiddelbart, slik at legen ofte foreskriver ekstra tester.

Ofte utføres en immunoglobulintest i blodet ved å ta materiale fra en vene. I noen tilfeller utfør myelogram - kontroller benmargen.

Behandling av nøytropeni

Leger har ingen klassisk behandling for nøytropeni, siden mange årsaker og faktorer forårsaker patologi. I milde og moderate former av sykdommen, som er asymptomatiske, kreves ingen spesiell behandling.

Legen kan anbefale å styrke immunsystemet, ta ulike vitaminkomplekser og ta hensyn til en sunn livsstil. Det er nødvendig å bruke så mye tid som mulig i friluft, leke sport, ikke drikke alkoholholdige drikkevarer og ikke røyk.

Hvis den gjennomsnittlige graden av sykdommen gjør seg kjent med ulike smittsomme sykdommer, foreskrives et kurs av antiseptika eller antibiotika.

I tilfelle av purulente lesjoner på slimhinnene, kan legen foreskrive glukokortikoider. For å redusere temperaturen, anbefaler de å ta antipyretiske legemidler.

Som regel blir pasienten registrert på sykehuset og gjennomgår regelmessig blodprøver for nøytrofiler i kroppen.

Legen diagnostiserer en kur for nøytropeni i tilfelle at nivået av hvite blodlegemer i løpet av tolv måneder ikke faller under sunne verdier.

Ved alvorlig nøytropeni blir pasienten umiddelbart plassert på sykehuset. De samme tiltakene blir tatt hvis med en moderat grad av patologi i et halvt år ikke var mulig å oppnå økning i nøytrofile nivåer i pasientens blod.

Kammeret med pasienten behandles periodisk med ultrafiolett lys og rengjøres med spesielle antibakterielle midler. I tillegg gjennomføres ytterligere undersøkelser for å bestemme årsaken til nøytropeni.

Som regel kan en alvorlig grad av patologi behandles. Pasienten er foreskrevet medisinering, som Dexamethason, Prednisolon, Cyanocobalamin.

Det bør bemerkes at disse legemidlene har en rekke kontraindikasjoner, så du bør aldri forsøke å kurere sykdommen selv ved hjelp av disse stoffene.

Oppgi mottak, dosering og varighet av behandlingen bør bare kvalifisert lege. I tillegg er pasienten i noen tilfeller foreskrevet en blodtransfusjon.

Hvis nøytropeni skyldes nedsatt beinmarg, kan stamcelletransplantasjon utføres.

Noen ganger er det lov å bruke folkemidlene som tillegg, men slik behandling bør bare skje etter samråd med legen og hans godkjenning.

Neutropeni er en patologi hvor nøytrofile nivåer i blodet faller. Det er flere former og grader av sykdommen, hvorav noen passerer seg selv.

Imidlertid er dette problemet ofte betraktet som farlig for pasientens liv og krever rettidig behandling.

nøytropeni

Neutropeni er et redusert nivå av neutrofile granulocytter i den totale cellulære sammensetningen av blod til mindre enn 1500 / ul. Alvorlighetsgraden av pasientens tilstand og risikoen for alvorlige komplikasjoner av smittsom og bakteriell opprinnelse, er direkte avhengig av alvorlighetsgraden av nøytropeni.

For å velge en effektiv behandling er det ikke bare nødvendig å fastslå det faktum at neutrofile nedgang med normale celletall av andre hematopoietiske bakterier, men også å på en pålitelig måte etablere den etiopathogenetiske mekanismen for forekomsten av denne tilstanden som er farlig for pasientens helse.

Forekomsten av alvorlig nøytropeni er ikke mer enn en episode per 150 000 individer. Nivået på dødelighet fra nøytropeni av varierende alvorlighetsgrad er innen 10-60%.

Alvorlige former for neutropeni da nivået av nøytrofiler i perifert blod er mindre enn 500 / ml, er ekstremt sjeldne, men i behandling av pasienter med agranulocytose bør være klar over meget høy risiko for den inflammatoriske sykdommens art, som er det forårsakende middel av egne endogene flora hos pasienten.

Årsaker til nøytropeni

For å forstå de patogene mekanismene for forekomst av nøytropeni, er det nødvendig å vurdere de fysiologiske prosesser i normal hematopoese og spredning av disse viktige blodceller. Hele livet mellom neutrofiler tar 15 dager, og er delt inn i tre faser: proliferasjon i de viktigste bloddannende organer, er den frie sirkulasjons i den perifere blodstrøm, og, om nødvendig, i organer og vev, og deres fysiologiske ødeleggelse.

Brudd på hver av disse perioder av livet av neutrofile granulocytter kan være et middel provocateur for utvikling av en eller annen form av neutropeni. Således kan svekket proliferasjon og differensiering av granulocytter i benmargen struktur oppstår som et resultat av en medfødt defekt, så vel som i en rekke sykdommer, autoimmun karakter, onkopatologii forskjellig lokalisering.

På grunn av at en høyere prosentandel av nøytrofiler ikke er i fri tilstand i blodsirkulasjonsstrømmen, men i klebemiddelet til vaskemuren (den såkalte marginatfraksjonen av neutrofile granulocytter), opprettes forhold for utvikling av pseudonutropeni. Denne tilstanden er preget av en nedgang i nøytrofiler i det sirkulerende blodet, selv om det totale nivået av neutrofile granulocytter forblir uendret på grunn av det store antall adherente nøytrofiler.

Isolert ødeleggelse av et stort antall nøytrofiler oppstår bare når de blir utsatt for anti-leukocytantistoffer.

Neutropeni tilhører kategorien polyetiologiske syndrom, slik at den kan virke både som en primær tilstand og som en komplikasjon av andre sykdommer. Medfødte sykdommer ledsaget av neutropeni syndrom er: syklisk nøytropeni, medfødt immunnodefitsitnye tilstand genetisk forårsaket agranulocytose, lagringssykdommer (acidemia, glykogen-lagringssykdom), mielokaheksiya fenotypiske abnormaliteter (metafyse chondrodysplasia, medfødt dyskeratosis).

Til anskaffelse av sykdommer ledsaget av neutropeni syndrom inkluderer: sykdommer i autoimmune natur (godartet anemi hos barn, systemisk lupus erythematosus, granulomatøs Weger), benmarg patologi (aplastisk anemi, metastase lokalisering i margkanalen, langvarig eksponering for ioniserende stråling forhold), infeksjonssykdommer av naturen (bakteriell generalisert sepsis, HIV og AIDS, cytomegaloviruslesjon, tuberkulose av ulike lokaliseringer).

En separat gruppe av neutropen utgjør de såkalte "formuleringer", som provosert den toksiske effekten av visse grupper av legemidler (kvikksølv diuretika, ikke-steroide anti-inflammatoriske midler, antidepressiva, antihistaminer og antitireodnye).

Neutropeni symptomer

De typiske kliniske symptomer i nøytropeni syndrom utvikler seg i markert nedgang i indikatoren av nøytrofiler i perifert blod og oppviser symptomer som ligner på aplastisk anemi.

Den første karakteristisk symptom nøytropeni er nekrotiske og ulcerøs endringer i lokalisering av munnhulen (betennelse i mandlene, stomatitt, og gingivitt), thorax (lungebetennelse med en tendens til abscessdannelse og pleuraempyem), hud (subkutane abscesser, spiker panaritiums og intra flegmone), bløtvev pararektal lokalisering (purulent paraproktitt i fistulous form).

I en situasjon der nekrotisk ulcerative prosesser påvirker tynntarmen, utvikles en klinikk av nekrotisk enteropati som fremgår av utseende av akutt smerte i mageshulen uten klar lokalisering, kvalme og oppkast som ikke er forbundet med matinntak og intestinal atoni med en tendens til at pasienten får forstoppelse. Faren for nekrotisk enteropati ligger i sin tendens til å utvikle komplikasjoner som truer pasientens liv (intestinal perforasjon og peritonitt).

Med utviklingen av alvorlig nøytropeni, som fremkalles ved langvarig bruk av antikonvulsiv, sulfanilamid, hyposensitiserende og smertestillende medisiner, dannes et lyst klinisk symptomkompleks med akutt debut og høy grad av dødelighet. Denne form for nøytropeni refererer til immun agranulocytose, på grunn av responsen av anti-leukocytantistoffer mot sine egne neutrofile granulocytter og manifesteres ved akutt feber, hodepine, smerte i store ledd og alvorlig svakhet. Ulcerasjoner med den inflammatoriske komponenten (munnhulen, spiserøret, skjeden og tarmen) opp til utviklingen av generalisert septisemi vises i ulike organer og vev. Varigheten av den akutte perioden er 3-4 dager og i 30% av tilfellene er det dødelig.

For hver pasient med hyppige smittsomme sykdommer, spesielt alvorlige, bør man derfor mistenke nærvær av neutropeni, spesielt hos pasienter som får stråling eller cytostatisk behandling.

For de innledende manifestasjoner av neutropeni ingen typisk klager på pasienten, og derfor, er det nødvendig å ta særlig hensyn til fysisk undersøkelse av pasienten med en obligatorisk inspeksjon av munnhulen, hud, anus, kateterisering, venepunksjon områder og sentralfartøy, samt abdominal palpasjon.

I tillegg til de karakteristiske kliniske symptomene for å etablere en pålitelig diagnose av "nøytropeni" er det av stor betydning å identifisere laboratorieendringer.

Spesiell oppmerksomhet bør gis til laboratorieundersøkelse av pasienter med febril feber, som innebærer ikke bare en fullstendig blodtelling med granulocytter, men om nødvendig, to blodkulturer for tilstedeværelse av patogene bakterier og soppinfeksjoner. Ved postoperative pasienter bør evalueres poding innhold fra avløpet av utdannet og tilstedeværelsen av løs avføring anbefalte gjennomføring av fekal Clostridium-infeksjon.

Av stor betydning ved diagnosen neutropeni er studien av benmargens hematopoietiske funksjon, der man ikke bare kan vurdere inhiberingen av en bestemt hemopoietisk bakterie, men også bestemme årsaken til forekomsten.

Neutropeni hos barn

Neutropeni i barndommen opptrer som en manifestasjon av benmarghypofunksjon, og kriteriene for neutropenisk syndrom varierer ved forskjellige aldersperioder. Dermed opptrer nøytropeni hos spedbarn når det kvantitative innholdet av neutrofile granulocytter i blodet er mindre enn 1000 / ul perifert blod. I eldre alder er hovedtegnet på nøytropeni en reduksjon i det kvantitative innholdet av nøytrofiler på mindre enn 1500 / μl.

I en alder av ett år har neutropeni oftest et akutt eller kronisk kurs (det kliniske bildet utvikler seg innen få måneder). Primære neutropeniske syndromer er representert ved tre hovedformer: immunnutropeni, kronisk godartet nøytropeni og genetisk bestemt form.

Hvis det neutropeniske syndromet er mildt, det vil si at barnet har en liten reduksjon i antall neutrofile granulocytter i det perifere blod, observeres det asymptomatiske løpet av sykdommen oftest. I enkelte tilfeller er det ofte gjentatte episoder av akutte respiratoriske virussykdommer med en tendens til langvarig forlengelse og tilsetning av bakterielle komplikasjoner. Disse nøytropeniene krever som regel ikke spesifikk behandling og reagerer godt på behandling med standard antivirale og antibakterielle legemidler.

Pediatrisk nøytropeni med moderat alvorlighetsgrad er preget av tilbakevendende purulent-septiske sykdommer, opp til tegn på smittefarlig støt.

Alvorlig nøytropeni i barndommen følger alltid med alvorlig rusksyndrom, hektisk type feber og alvorlige purulent-destruktive komplikasjoner med lokalisering i thorax-, munn- og bukhulen. Hvis feil behandlet, er denne tilstanden raskt komplisert ved utvikling av tegn på generalisert sepsis, som ofte slutter i døden.

Når du foretar en diagnose, er de nødvendige kriteriene:

- Bestemmelse av det faktum at det er belastet arvelighet på denne patologien

- vurdering av de kliniske symptomene som er tilstede i barnet, samt en grundig primær objektiv undersøkelse

- en ukentlig vurdering av hemogrammet med obligatorisk telling av alle typer blodceller (i tilfelle av syklisk neutropeni evalueres hemogrammet minst to ganger i uken i to måneder);

- ved å bestemme moderat nøytropeni, anbefales det å utføre myelogram

- i tilfelle virusrelatert nøytropeni, er det nødvendig å studere blodserum for en økning i titer av anti-granulocytantistoffer;

- i nærvær av purulent-nekrotisk foci bør bakteriell blodkultur utføres for å bestemme den spesifikke flora som fremkaller en nøytropenisk tilstand.

I barndommen kan ikke bare sekundære neutropeniske tilstander observeres, men også primær arvelig nøytropeni, som hver har sine egne karaktertrekk på banen og vanlige tegn.

De generelle kriteriene som er karakteristiske for all arvelig nøytropeni er: faktumet med belastet arvelighet, debut av kliniske og laboratorie manifestasjoner i de første månedene av et barns liv, oppdages genetiske defekter ved molekylærbiologiske diagnostiske metoder.

Kostman syndrom, som er preget av en autosomal resessiv overføring av et defekt gen, er en alvorlig form for arvelig nøytropeni, men sporadisk sykelighet kan også observeres. Med denne patologien, selv i nyfødtperioden, har barnet hyppige episoder av bakterielle og infeksjonssykdommer med en tendens til et tilbakevendende forløb.

I Kostmans syndrom er det en markert kvantitativ reduksjon i indeksene av neutrofile granulocytter i blodet, opp til utviklingen av agranulocytose (i 1 μl mindre enn 300 nøytrofiler). Barn med Kostmans syndrom er i fare på grunn av forekomsten av akutt myeloblastisk leukemi og myeloplastisk syndrom. Sykdom Kostmans syndrom er begrunnelsen for utnevnelse av livslang spesifikk terapi ved bruk av kolonistimulerende faktorer (Filgrastim subkutant i en daglig dose på 6 μg / kg babyvekt). Hvis kolonistimulerende terapi ikke er effektiv for et sykt barn, anbefales allogen benmargstransplantasjon.

En annen form for arvelig nøytropeni, ledsaget av et brudd på den lave aktiviteten ved frigjøring av neutrofile granulocytter fra benmargkanalen, den såkalte "myelokakeksii". Denne typen nøytropeni er assosiert med tilhørende endringer, manifestert i akselerert apoptose av granulocytter i beinmarg og redusert kjemotaksis. I løpet av det første år av livet har barnet en relativ neutropeni assosiert med alvorlig eosinofili og forhøyede nivåer av monocytter i perifert blod. Ved inngrep av en bakteriell infeksjon markert nøytrofil leukocytose, som raskt forvandlet til leukopeni.

En sjelden form for arvelig nøytropenisk syndrom observert i barndommen er syklisk neutropeni, som er arvet utelukkende av recessive midler. Hovedforskjellen til dette nøytropeniske syndromet fra andre former for nøytropeni er intermittent kurs med tilstedeværelse av kriser. Denne nøytropenien kalles "syklisk" fordi den har en klar tidsramme for debuten til neste krise (3-8 dager i gjennomsnitt) og en klar interiksalperiode (2 uker-3 måneder). Siden krisens gang har barnet lyse kliniske og laboratorie tegn i form av en kraftig nedgang i antall neutrofile granulocytter og samtidig monocytose og eosinofili, utseendet av infeksjonsfokus av ulike lokaliseringer med purulent innhold. Etter slutten av den nøytropeniske krisen hos et barn normaliserer den generelle tilstanden for helse og leukocyt blodtelling.

De viktigste tilnærmingene til behandling av syklisk neutropeni er utnevnelsen av kolonistimulerende faktorer to dager før krisens forventede begynnelse. Varigheten av spesifikk behandling avhenger av graden av normalisering av granulocytindeksene i perifert blod.

Febril nøytropeni

Febril nøytropeni eller "nøytropenisk feber" er en akutt og alvorlig tilstand for en pasient som utvikler seg i tilfelle av en markert reduksjon i nøytrofile granulocytter i perifert blod.

De karakteristiske symptomene på febril neutropenisk syndrom er: feberfeber, alvorlige kulderystelser, etterfulgt av økt svette, økt hjertefrekvens og samtidig kraftig reduksjon i arteriell systolisk trykk opp til utvikling av tegn på hypotensial sjokk.

På grunn av det faktum at det er en markert reduksjon i de nøytrofile leukocytter i menneskekroppen, som er ansvarlig for dannelsen av immunresponsen og dannelsen av den inflammatoriske responsen, er det ofte umulig å diagnostisere det primære fokuset på infeksjon hos pasienten. Og bare ved en lang sykdomssykdom, under betingelser med utprøvd undertrykkelse av immunitet, opptrer purulent-septisk foki av forskjellige lokalisering.

Febril nøytropeni observeres oftest hos pasienter som gjentatte ganger har gjennomgått massiv cytostatisk og stråleterapi som brukes i ondartede svulster, og betraktes som en hyperergisk reaksjon som følge av toksiske virkninger av legemidler.

Pasienter som lider av febril nøytropeni, er en alvorlig sykdom av smittsomme sykdommer som i en sunn person ikke forårsaker langsiktige helseproblemer. På grunn av kraftig immunhemming, hos pasienter med febril nøytropeni, observeres en rask spredning av infeksjon fra hovedfokus på alle vev og organer, og forårsaker generell sepsis.

De viktigste patogenene for febril nøytropeni er anaerobe mikroorganismer, clostridia og patogene gram-positive kokker, samt reinfeksjon med herpes- og cytomegalovirusvirusene.

Etter å ha bestemt seg for en reduksjon i nivået av neutrofile granulocytter i kombinasjon med et uttalt rusksyndrom, er det nødvendig med blod og biologiske væsker for å bestemme sensitiviteten for antibakterielle legemidler av forskjellige grupper for å velge et tilstrekkelig og passende behandlingsregime.

Ved antibakteriell behandling av febril nøytropeni bør man følge kombinasjonsbehandlingsregimer basert på kombinert bruk av antibakterielle midler som påvirker både positiv og gramnegativ flora (Augmentin 375 mg 2 ganger daglig Orakson 1 g 1 p / dag. Intramuskulært, Gentamicin in daglig dose på 2,4 mg / kg intravenøst). På grunn av det faktum at disse antibakterielle midlene påvirker både den patogene floraen og sin egen gunstige intestinale mikroflora, og dermed forårsaker spredning av soppinfeksjon, er bruk av antifungale stoffer obligatorisk (Fluconazol 400 mg daglig eller intravenøst ​​oralt).

Effektiviteten av antibakteriell empirisk terapi vurderes som regel innen de to første dagene, og i mangel av positiv dynamikk av kliniske og laboratorieparametere, bør en massiv antifungal behandling foreskrives (Amphotericin B i en daglig dose på 0,25 mg / kg intravenøs drypp).

Ikke-spesifikke symptomatiske behandlingsmetoder som brukes i henhold til strenge indikasjoner for å lindre pasientens tilstand og hindre mulige komplikasjoner inkluderer transfusjon av granulocytmasse og innføring av hyperimmunplasma ved intravenøs infusjon.

Godartet nøytropeni

Kronisk godartet nøytropeni er en patologi av blodet, bare observert i barndommen i ikke mer enn to år og krever ikke bruk av spesifikk terapi.

Registrering av endringer i blodprøven som bekrefter nøytropeni hos barn er en begrunnelse for oppfølgingstiltak av leger av ulike profiler (hematolog, allergistimmunolog, neonatolog, barnelege). Denne blodpatologien forårsaker ikke alvorlige sykdommer i barnets helse- og psykomotoriske utvikling.

Det er ingen spesifikk etiopathogenetisk faktor for forekomsten av godartet nøytropeni i barndommen, og hematologer knytter oftest utseendet til tegn på endringer i hvite blodbildet med ufullkommenheten til blodsystemet på grunn av utilstrekkelig modenhet av hematopoietisk vev.

I tillegg til det reduserte kvantitative innholdet av neutrofile granulocytter i blodet, oppdages ingen andre endringer. Godartet nøytropeni er ikke preget av alvorlig kurs, og i nesten 100% av tilfellene har den en gunstig prognose for livet.

Av de medisinske behandlingsmetodene for godartet nøytropeni, brukes kun antibakterielle og antivirale behandlingsregimer av medisinske årsaker, hvor dosene avviger ikke fra de vanlige som brukes til bakterielle og virale infeksjoner hos små barn.

Behandling av nøytropeni

Valget av en passende behandlingsmetode avhenger ikke bare av alvorlighetsgraden av pasientens tilstand, men også på tilstedeværelsen eller fraværet av de påståtte komplikasjonene, samt de individuelle egenskapene til organismen. Ved å bestemme pasientens taktikk er det tilrådelig å overvåke sykdomsforløpet døgnet rundt, og derfor bør alvorlige former for nøytropeni kun behandles på et sykehus med en hematologisk profil.

I en situasjon der det er mistanke om en sykdom av smittsom natur, er det nødvendig å umiddelbart starte den etiopathogenetiske behandlingen med rusmidler i den antibakterielle gruppen medikamenter i store doser enn med samme patologi uten nøytropeni. Ved valg av et egnet antibakterielt stoff bør den antimikrobielle følsomheten til de vanligste smittsomme sykdomspatogenene og deres potensielle toksisitet vurderes.

Antibakterielle midler administreres oftest ved intravenøs infusjon gjennom sentral venøs tilgang, men bekreftelse av bakteriemi hos pasienten, fremkalt av Staphylococcus aureus, er en indikasjon på fjerning av et venetisk kateter.

Varigheten av antibiotikabehandling kan være forskjellig, avhengig av formen av nøytropeni, smittefremkallende middel og alvorlighetsgrad av nøytropeni. De generelt aksepterte kriteriene for effektiviteten av antibakteriell behandling er forbedring av pasientens tilstand i løpet av de første 72 timene, og mangelen på positiv dynamikk er begrunnelsen for å endre antibiotika eller øke dosen av et tidligere brukt antibakterielt legemiddel.

Den forbigående formen for nøytropeni, som observeres etter bruk av immunosuppressiv terapi hos kreftpatienter, trenger også antibakteriell empirisk behandling, som varer opp til en økning i nøytrofilgranulocyttindeksen på mer enn 500/1 μl.

Mangelen på positiv dynamikk av pasientens tilstand ved bruk av antibakteriell terapi kan skyldes infeksjoner med resistente mikroorganismer, superinfeksjon, utløst av to eller flere typer bakterier, utilstrekkelige serum- og vevsantibiotika, eller et smittsomt fokus på begrenset lokalisering (abscess).

I forbindelse med antibiotikabehandling, en langsiktig febril pasient med nøytropeni, ble det anbefalt å foreskrive et antifungal behandlingsregime (Amphotericinin intravenøs dråpe 0,25 mg / kg per dag). Bruken av antifungale stoffer til profylaktiske formål er urimelig og uberettiget i behandlingen av nøytropeni. Trimethoprimsulfametoksazol i maksimal daglig dose på 100 mg brukes som antibakterielt middel som brukes til profylaktiske formål hos pasienter med moderat nøytropeni, med tanke på mulig manifestasjon av bivirkningene (candidiasis i tarmens munnhinne og munnhulen, provokasjon av resistens av mikroorganismer til effekten av antibakterielle midler, myelosuppressive tiltak).

Nylig den utbredte bruken av narkotikabehandling av alvorlig nøytropeni ved bruk av kolonistimulerende faktorer, spesielt for febriltype neutropenisk syndrom. Også omfanget av disse legemidlene er forebygging av mulige infeksiøse komplikasjoner hos pasienter som nylig har gjennomgått beinmargevevstransplantasjon. De valgte stoffene i denne situasjonen er kolonistimulerende faktorer med påvist effekt (Filgrastim 5 mg / 1 kg kroppsvekt per dag intravenøst, Molgramostin i en daglig dose på 5 μg / kg sc), som brukes til normalisering av neutrofile granulocytter i blodet.

Også i den komplekse behandlingen av nøytropeni inkluderer bruk av symptomatiske legemidler som ikke uavhengig påvirker prosessen med å forbedre spredning og modning av nøytrofiler, men påvirker prosessen med deres fordeling og henfall. Legemidlene i denne gruppen inkluderer glukokortikoidhormoner (hydrokortison i en daglig dose på 250 mg), legemidler som forbedrer metabolske prosesser i kroppen (Pentoxyl i en daglig dose på 600 mg oralt, Leukogen 0,02 g 3 r / dag, metyluracil 2 g / dag ), samt Folinsyre med en daglig dose på 1 mg / 1 kg vekt.

Av de operative behandlingsmetoder for nøytropeni, på grunn av økt destruksjon av neutrofile granulocytter i milten, er splenektomi vist. De absolutte kontraindikasjoner til produktet av denne operasjonen er alvorlig nøytropenisk syndrom og generalisert infeksjonsprosess.