logo

Myelin og dens rolle i neuronens arbeid

Nervesystemet utfører de viktigste funksjonene i kroppen. Det er ansvarlig for alle handlinger og tanker til en person, danner sin personlighet. Men alt dette komplekse arbeidet ville vært umulig uten en komponent - myelin.

Myelin er et stoff som danner myelin (kjøtt) skallet, som er ansvarlig for elektrisk isolasjon av nervefibre og overføringshastigheten for en elektrisk impuls.

Anelinie av myelin i strukturen av nerven

Hovedcellen i nervesystemet er en nevron. Kroppen til nevronen kalles soma. Inne er det kjernen. Kroppen av nevronet er omgitt av korte prosesser kalt dendriter. De er ansvarlige for kommunikasjon med andre nevroner. En lang prosess, axonen, forlater soma. Den bærer impulsen fra nevronen til andre celler. Ofte på slutten forbinder den med dendritene til andre nerveceller.

Hele overflaten av axonen dekker myelinskjeden, som er en prosess av Schwann-celler, uten cytoplasma. Faktisk er disse flere lag av cellemembranen viklet rundt axonen.

Schwann-celler, som omsluttes axonen, skilles av Ranviers avbrudd, der myelin er fraværende.

funksjoner

Hovedfunksjonene til myelinskjeden er:

  • akson isolasjon;
  • akselerasjon av impulsen;
  • energibesparelser på grunn av bevaring av ioniske strømninger;
  • nervefiberstøtte;
  • ernæringsmessig axon.

Hvordan impulser fungerer

Nerveceller er isolert på grunn av deres membran, men fortsatt sammenkoblet. Områdene der cellene er i kontakt, kalles synapser. Dette er stedet hvor axon av en celle og soma eller dendrit av den andre møtes.

Den elektriske impulsen kan overføres i en enkelt celle eller fra en neuron til en neuron. Dette er en kompleks elektrokjemisk prosess som er basert på bevegelse av ioner gjennom skede av en nervecelle.

I ro vil bare kaliumioner komme inn i nevronet, mens natriumioner forblir ute. På spenningstidspunktet begynner de å bytte steder. Axon positivt ladet fra innsiden. Da stopper natriumet gjennom membranen, og utløpet av kalium stopper ikke.

Forandringen i spenning på grunn av bevegelse av kalium og natriumioner kalles "handlingspotensialet". Den sprer seg langsomt, men myelinlaget omhyller axon, akselererer denne fremgangsmåte ved inhibering av innstrømning og utstrømning av kaliumioner og natrium fra kroppen av axon.

Passerer gjennom avskjæringen av Ranvier, springer impulsen fra en del av axonen til en annen, noe som gjør det mulig å bevege seg raskere.

Etter at handlingspotensialet krysser gapet i myelin, stopper impulsen og hvilemodus returnerer.

Denne metoden for energioverføring er karakteristisk for sentralnervesystemet. Når det gjelder det autonome nervesystemet, finnes det ofte axoner i den, dekket med en liten mengde myelin eller ikke dekket med det i det hele tatt. Hopp mellom Schwann-celler utføres ikke, og impulsen går mye langsommere.

struktur

Myelinlaget består av to lag lipider og tre lag protein. Det er mye mer lipider i det (70-75%):

  • fosfolipider (opptil 50%);
  • kolesterol (25%);
  • Glacocerebroside (20%) og andre.

Det høye fettinnholdet forårsaker myelinens hvite farge, slik at nevronene dekket med det kalles "hvit materie".

Proteinlagene er tynnere enn lipid. Proteininnholdet i myelin er 25-30%:

  • proteolipid (35-50%);
  • myelin grunnprotein (30%);
  • Wolfgram proteiner (20%).

Det er enkle og komplekse proteiner i nervesystemet.

Lipids rolle i skallets struktur

Lipider spiller en nøkkelrolle i strukturen av det kjøttfulle skallet. De er det strukturelle materialet i nervesvevet og beskytter aksonet mot energitap og ioniske strømninger. Lipidmolekyler har evnen til å gjenopprette hjernevev etter skade. Myelinlipider er ansvarlige for tilpasningen av det modne nervesystemet. De fungerer som hormonreseptorer og kommuniserer mellom celler.

Proteins rolle

Like viktig i myelinlagets struktur er proteinmolekyler. De, sammen med lipider, fungerer som byggemateriale for nervøs vev. Deres hovedoppgave er å transportere næringsstoffer til axonen. De deklarerer også signalene som kommer inn i nervecellen og akselererer reaksjonene i den. Deltakelse i metabolismen er en viktig funksjon av myelinskallens proteinmolekyler.

Myeliniseringsfeil

Ødeleggelsen av myelinlaget i nervesystemet er en svært alvorlig patologi, som skyldes at det er et brudd på overføringen av nerveimpulser. Det forårsaker farlige sykdommer, ofte uforenlige med livet. Det er to typer faktorer som påvirker begynnelsen av demyelinering:

  • genetisk predisposisjon til ødeleggelsen av myelin;
  • eksponering for myelin interne eller eksterne faktorer.
  • Demyelisering er delt inn i tre typer:
  • akutt;
  • remittent;
  • akutt monofasisk.

Hvorfor forekommer ødeleggelse?

De vanligste årsakene til ødeleggelsen av det kjøttfulle skallet er:

  • revmatiske sykdommer;
  • betydelig overvekt av proteiner og fett i dietten;
  • genetisk predisposisjon;
  • bakterielle infeksjoner;
  • tungmetallforgiftning;
  • svulster og metastaser;
  • langvarig alvorlig stress;
  • dårlig økologi;
  • immunsystemet patologier;
  • langvarig bruk av neuroleptika.

Sykdommer på grunn av demyelinering

Demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet:

  1. Canavan sykdom er en genetisk sykdom som oppstår i tidlig alder. Det er preget av blindhet, problemer med å svelge og spise, nedsatt motilitet og utvikling. Epilepsi, makrocefali og muskulær hypotensjon er også en konsekvens av denne sykdommen.
  2. Binswanger sykdom. Oftest forårsaket av arteriell hypertensjon. Pasienter forventer tenningsforstyrrelser, demens, samt lidelser i gang- og bekkenorganer.
  3. Multiple sklerose. Kan forårsake skade på flere deler av CNS. Han er ledsaget av parese, lammelse, kramper og dysmotilitet. Også som et symptom på multippel sklerose er adferdsforstyrrelser, svekkelse av ansiktsmuskler og vokalledninger, svekket følsomhet. Synet er ødelagt, oppfatning av farge og lysstyrkeendringer. Multiple sklerose er også preget av forstyrrelser i bekkenorganene og dystrofi av hjernestammen, cerebellum og kraniale nerver.
  4. Devik's sykdom - demyelinering i optisk nerve og ryggmargen. Sykdommen er preget av nedsatt koordinasjon, følsomhet og funksjon av bekkenorganene. Det utmerker seg ved alvorlig synshemming og til og med blindhet. Det kliniske bildet viser også parese, muskel svakhet og autonom dysfunksjon.
  5. Osmotisk demyeliniseringssyndrom. Det oppstår på grunn av mangel på natrium i cellene. Symptomer er kramper, personlighetsforstyrrelser, bevissthetstap, inkludert koma og død. Resultatet av sykdommen er hevelse i hjernen, hypotalamisk hjerteinfarkt og hernia i hjernestammen.
  6. Myelopati - forskjellige dystrofiske endringer i ryggmargen. De er preget av muskelforstyrrelser, sensoriske lidelser og bekkenorganisk dysfunksjon.
  7. Leucoencefalopati - ødeleggelsen av myelinskjeden i hjernens subcortex. Pasienter lider av konstant hodepine og epileptiske anfall. Det er også nedsatt syn, tale, koordinering og turgåing. Sensitivitet reduseres, personlighets- og bevissthetsforstyrrelser observeres, demens utvikler seg.
  8. Leukodystrofi er en genetisk metabolsk lidelse som forårsaker ødeleggelse av myelin. Forløpet av sykdommen er ledsaget av muskulære og motoriske lidelser, lammelse, nedsatt syn og hørsel, progressiv demens.

Demyeliniserende sykdommer i det perifere nervesystemet:

  1. Guillain-Barre syndrom - akutt inflammatorisk demyelinering. Det er preget av muskulære og motoriske forstyrrelser, respirasjonsfeil, delvis eller fullstendig fravær av senreflekser. Pasienter lider av hjertesykdom, forstyrrelser i fordøyelsessystemet og bekkenorganene. Parese og følsomhetsforstyrrelser er også tegn på dette syndromet.
  2. Nevral amyotrofi av Charcot-Marie-Tuta er en arvelig patologi av myelinkappen. Det er preget av følsomhetsforstyrrelser, lemdystrofi, spinal deformitet og tremor.

Dette er bare en del av sykdommene som oppstår ved ødeleggelsen av myelinlaget. Symptomene er i de fleste tilfeller like. En nøyaktig diagnose kan kun gjøres etter en datamaskin eller magnetisk resonansavbildning. En viktig rolle i diagnosen spilles av legenes ferdighetsnivå.

Prinsipper for behandling av skallfeil

Sykdommer knyttet til ødeleggelsen av kjøttet i skallet, er det svært vanskelig å behandle. Terapi er hovedsakelig rettet mot å lindre symptomene og stoppe ødeleggelsesprosessene. Jo tidligere sykdommen er diagnostisert, jo større er sjansen for å stoppe kurset.

Myelin Recovery Options

Takket være rettidig behandling kan du starte prosessen med å gjenopprette myelin. Den nye myelinskjeden vil imidlertid ikke utføre sine funksjoner like bra. I tillegg kan sykdommen gå inn i et kronisk stadium, og symptomene vedvarer, bare litt lindrende. Men selv mindre remyelinering kan stoppe sykdomsforløpet og delvis gjenvinne tapte funksjoner.

Moderne legemidler rettet mot regenerering av myelin er mer effektive, men er svært dyre.

terapi

For behandling av sykdommer forårsaket av ødeleggelsen av myelinkappen, anvendes følgende stoffer og prosedyrer:

  • beta-interferoner (stopp sykdomsforløpet, reduser risikoen for tilbakefall og funksjonshemning);
  • immunmodulatorer (påvirker immunsystemets aktivitet);
  • muskelavslappende midler (bidra til restaurering av motorfunksjoner);
  • Nootropics (gjenopprette ledende aktivitet);
  • antiinflammatorisk (lindrer betennelse som forårsaket ødeleggelse av myelin);
  • neuroprotektorer (forhindre skade på hjernenneuroner);
  • smertestillende midler og antikonvulsiva midler;
  • vitaminer og antidepressiva;
  • væskefiltrering (prosedyre rettet mot rensing av cerebrospinalvæsken).

Sykdomsprognose

Foreløpig gir behandling av demyelinering ikke hundre prosent resultat, men forskere utvikler aktivt medisiner for å gjenopprette det kjøttfulle skallet. Forskning utført på følgende områder:

  1. Stimulering av oligodendrocytter. Dette er celler som produserer myelin. I kroppen som påvirkes av demyelinisering, virker de ikke. Kunstig stimulering av disse cellene vil bidra til å starte prosessen med å gjenopprette de skadede delene av myelinskjeden.
  2. Stimulering av stamceller. Stamceller kan bli til fullverdig vev. Det er en mulighet for at de kan fylle og kjøttete skall.
  3. Regenerering av blod-hjernebarrieren. Med demyelinering blir denne barrieren ødelagt og lar lymfocytter negativt påvirke myelin. Dens utvinning beskytter myelinlaget fra angrepet av immunsystemet.

Det er mulig at de sykdommer som er forbundet med ødeleggelsen av myelin, snart ikke lenger vil være uhelbredelige.

Hvordan oppdage demyelinering av hjernen

Hjerne demyelinering er en patologisk prosess preget av ødeleggelse av myelinkappen rundt nevroner og veier.

Myelin er et stoff som omslutter lange og korte prosesser av nerveceller. Med den når den elektriske impulsen en hastighet på 100 m / s. Demyeliniseringsprosessen svekker signalets konduktivitet, og forårsaker at transmisjonen av nerveimpulser reduseres.

Demyelinering er en vanlig prosess som forener en gruppe demyeliniserende sykdommer i nervesystemet, som inkluderer:

  • myelopati;
  • multippel sklerose;
  • Guillain-Barre syndrom;
  • Devic's sykdom;
  • progressiv multifokal leukoencefalopati;
  • Balosklerose;
  • spinal tinder;
  • Charcot amyotrofi.

Ødeleggelsen av myelinskede er av to typer:

  1. Myelinopati er ødeleggelsen av allerede eksisterende myelinproteiner mot bakgrunnen av biokjemiske forstyrrelser i myelin. Det vil si at de patologiske elementene i myelinen blir ødelagt. Oftest har den en genetisk natur.
  2. Myelinoklaster - ødeleggelsen av normalt dannet myelin under påvirkning av eksterne og interne faktorer.

En annen klassifisering bestemmes av skadestedet:

  • Ødeleggelse av myelin i sentralnervesystemet.
  • Ødeleggelse av myelin i det perifere nervesystemet.

årsaker

Alle sykdommer som er basert på demyelinering er overveiende autoimmune. Dette betyr at immunitet for en syk person anser myelin som en fiende agent (antigen) og produserer antistoffer mot det (myelin er et protein). Antigen-antistoffkomplekset er avsatt på overflaten av myelinproteinet, hvorpå de beskyttende celler i immunsystemet ødelegger det.

Det er andre årsaker til den patologiske prosessen:

  1. Neuroinfeksjoner som forårsaker betennelse i hjernen og ryggmargen: herpes encefalitt, sovesyke, spedalskhet, polio, rabies.
  2. Sykdommer i det endokrine systemet, ledsaget av metabolske sykdommer: diabetes, hyper- og hypotyreose.
  3. Akutt og kronisk forgiftning med rusmidler, alkohol, giftige stoffer (bly, kvikksølv, aceton). Intoxicering skjer også mot bakgrunnen av indre sykdommer som utvikler rusksyndrom: influensa, lungebetennelse, hepatitt og cirrhosis.
  4. Komplikasjoner av tumorvekst som fører til utvikling av paraneoplastiske prosesser.

Faktorer som kan føre til utvikling av store sykdommer: hyppig hypotermi, dårlig ernæring, stress, røyking og alkohol, arbeid i forurenset og vanskelige forhold.

symptomer

Det kliniske bildet av demyelinering av hjernen gir ikke bestemte symptomer. Tegnene på den patologiske prosessen bestemmes av lokaliseringen av lesjonen, den delen av hjernen hvor myelin er ødelagt.

Når vi snakker om vanlige sykdommer der demyelinering er det ledende syndromet, kan vi skille slike sykdommer og deres kliniske bilde:

Pyramidbanen er påvirket: Spenningen i tendonrefleksene øker, muskelstyrken reduseres til lammelse, rask tretthet i muskler.

Hjernen er påvirket: koordinasjonen av bevegelser av symmetriske muskler er forstyrret, en skjelv i lemmer vises, koordinering av høyere motorhandlinger forstyrres.

Det første symptomet er synshemming: nøyaktigheten minker (opp til tap). I alvorlige tilfeller er bekkenorganene nedsatt: Urinering og avføring er ikke lenger underlagt kontroll av bevissthet.

Bevegelsesforstyrrelser: paraparesis - redusert muskelstyrke i armene eller bena, tetraparese - reduksjon i muskelstyrken på alle 4 lemmer. Senere øker hjernen, subkortiske demyeliniseringsfoci vises, noe som fører til en sammenbrudd av mentale funksjoner: redusert intelligens, reaksjonshastighet, oppmerksomhetsspenning. Med komplisert dynamikk er ryggmargen nekrotisert, noe som manifesteres i form av fullstendig forsvunnelse av bevegelser og følsomhet på nivået av det berørte segmentet.

Muskel svakhet i beina øker. Forsvingene av styrken begynner med musklene i beina nær kroppen (quadriceps, gastrocnemius muskel). Gradvis passerer slap lammelse til armene. Parestesier vises - pasienter føler seg tinende, følelsesløshet og kryp av gåsebudene.

diagnostikk

Magnetic resonance imaging er den viktigste måten å oppdage demyelinering. Fokus på skade på myelinkappene er visualisert på lag av hjernen.

En annen diagnostisk metode er evoked potentials metoden. Med sin hjelp er hastigheten på nervesystemets respons på den innkommende stimulansen til den auditive, visuelle og taktile modaliteten bestemt.

Hjelpemetoden er ryggmargs punktering og studien av cerebrospinal cerebrospinalvæske. Med den identifiserer inflammatoriske prosesser i cerebrospinalvæsken.

Sykdomsprognose er relativt ugunstig - det avhenger av diagnosens aktualitet.

Demyeliniserende sykdommer, fokus av demyelinering i hjernen: diagnose, årsaker og behandling

Hvert år et økende antall sykdommer i nervesystemet, ledsaget av demyelinering. Denne farlige og for det meste irreversible prosessen påvirker den hvite delen av hjernen og ryggmargen, fører til vedvarende nevrologiske lidelser, og individuelle former gir ikke pasienten sjansen til å leve.

Demyeliniserende sykdommer blir stadig mer diagnostisert hos barn og relativt unge mennesker 40-45 år, det er en tendens til atypisk sykdom i patologi, spredt seg til de geografiske områdene hvor forekomsten var svært lav.

Spørsmålet om diagnostikk og behandling av demyeliniserende sykdommer er fortsatt vanskelig og dårlig studert, men forskning innen molekylær genetikk, biologi og immunologi, aktivt utført siden slutten av forrige århundre, tillot oss å ta et skritt fremover i denne retningen.

Takket være forskernes innsats kaster de lys på de grunnleggende mekanismene for demyelinering og dens årsaker, utviklet ordninger for behandling av individuelle sykdommer, og ved hjelp av MR som hoveddiagnostisk metode tillater bestemmelse av den patologiske prosessen som allerede har begynt i tidlige stadier.

Årsaker og mekanismer for demyelinering

Utviklingen av demyeliniseringsprosessen er basert på autoimmunisering når bestemte proteiner-antistoffer dannes i kroppen, og angriper komponentene i cellene i nervesvevet. Utviklingen som følge av denne inflammatoriske reaksjonen fører til irreversibel skade på prosessene til nevroner, ødeleggelse av myelinskjeden og nedsatt overføring av nerveimpulser.

Risikofaktorer for demyelinering:

  • Arvelig predisposisjon (forbundet med gener av sjette kromosom, samt mutasjoner av gener av cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
  • Viral infeksjon (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
  • Kronisk fokus av bakteriell infeksjon, H. pylori vogn;
  • Forgiftning av tungmetaller, bensindampe, løsningsmidler;
  • Sterkt og langvarig stress;
  • Funksjoner av dietten med en overvekt av proteiner og fett av animalsk opprinnelse;
  • Ufordelige miljøforhold.

Det har blitt observert at demyeliniserende lesjoner har noen geografisk avhengighet. Det største antallet tilfeller er registrert i de sentrale og nordlige delene av USA, Europa, en ganske høy forekomstrate i Sibir, Midt-Russland. Derimot er blant dem i afrikanske land, Australia, Japan og Kina demyeliniserende sykdommer svært sjeldne. Race spiller også en klar rolle: Kaukasiere hersker blant demyeliniserende pasienter.

Den autoimmune prosessen kan starte seg under ugunstige forhold, og arvelighet spiller en primær rolle. Transport av visse gener eller mutasjoner i dem fører til utilstrekkelig produksjon av antistoffer som trenger inn i hemato-encephalisk barriere og forårsaker betennelse med ødeleggelsen av myelin.

En annen viktig patogenetisk mekanisme er demyelinering mot infeksjoner. Veien til betennelse er noe annerledes. Den normale reaksjonen på tilstedeværelsen av infeksjon er dannelsen av antistoffer mot proteinkomponentene i mikroorganismer, men det skjer at proteiner av bakterier og virus er så lik de i pasientens vev at kroppen begynner å "forvirre" sin egen og andre, angripe begge mikrober og egne celler.

Inflammatoriske autoimmune prosesser i de tidlige stadiene av sykdommen fører til reversible impulskonduksjonsforstyrrelser, og delvis gjenoppretting av myelin tillater nevroner å utføre funksjoner, i hvert fall delvis. Over tid går ødeleggelsen av membranene i nerver frem, prosessene i nevroner blir "bare", og det er ganske enkelt ingenting å overføre signaler. På dette stadiet vises et vedvarende og irreversibelt nevrologisk underskudd.

På vei til diagnose

Symptomatologi av demyelinering er ekstremt variert og avhenger av plasseringen av lesjonen, løpet av en bestemt sykdom, graden av progresjon av symptomer. Pasienten utvikler vanligvis nevrologiske lidelser, som ofte er forbigående. De første symptomene kan være synsforstyrrelser.

Når pasienten føler at noe er galt, men han ikke lenger lykkes med å rettferdiggjøre endringene med tretthet eller stress, går han til en lege. Det er ekstremt problematisk å mistenke en bestemt type demyeliniseringsprosessen bare på grunnlag av klinikken, og spesialisten har ikke alltid klar tillit til demyeliniseringen, derfor er det ikke nødvendig med ytterligere undersøkelser.

Eksempel på demyeliniseringsfoci i multippel sklerose

Den viktigste og svært informative måten å diagnostisere en demyeliniseringsprosess er tradisjonelt ansett som MR. Denne metoden er ufarlig, kan brukes til pasienter i ulike aldre, gravide, og kontraindikasjoner er overdreven vekt, frykt for trange rom, tilstedeværelsen av metallstrukturer som reagerer på et sterkt magnetisk felt, psykisk sykdom.

Rund eller oval lesjoner ved MRI demyelinisering finnes hovedsakelig i den hvite substansen i henhold til det kortikale lag rundt ventriklene (periventrikulær), spredt diffust, er av forskjellige størrelser -. Fra noen få millimeter til 3,2 cm for å kontrollere tidspunktet for dannelse av foci anvendes kontrastforbedring, med disse flere "unge" demyeliniseringsfeltene akkumulerer et kontrastmiddel bedre enn de langt eksisterende.

Hovedoppgaven til en nevrolog i å oppdage demyelinering er å bestemme den spesifikke formen for patologien og velge riktig behandling. Prognosen er tvetydig. For eksempel er det mulig å leve et dusin eller flere år med multippel sklerose, og med andre varianter kan forventet levealder være et år eller mindre.

Multiple sklerose

Multiple sklerose (MS) er den vanligste formen for demyelinisering, noe som påvirker omtrent 2 millioner mennesker på jorden. Blant pasienter dominert av unge og middelaldrende mennesker, 20-40 år, er det ofte kvinner som er syke. I samtalespråk bruker folk langt fra medisin ofte begrepet "sklerose" i forhold til aldersrelaterte endringer forbundet med nedsatt hukommelse og tankeprosesser. MS med denne "sklerose" har ingenting å gjøre.

Sykdommen er basert på autoimmunisering og skade på nervefibre, nedbrytning av myelin og påfølgende erstatning av disse foci med bindevev (dermed "sklerose"). Karakterisert av diffusjonen av endringene, det vil si demyelinering og sklerose finnes i ulike deler av nervesystemet, og viser ikke et klart mønster i fordeling.

Årsakene til sykdommen er ikke løst til slutten. Den komplekse effekten av arvelighet, ytre forhold, infeksjon med bakterier og virus antas. Det er observert at PC-frekvensen er høyere der det er mindre sollys, det vil si lenger fra ekvator.

Vanligvis påvirkes flere deler av nervesystemet på en gang, og involvering av både hjernen og ryggmargen er mulig. Et særegent trekk er deteksjon på MR av plakk av ulike reseptbelagte: fra veldig frisk til sklerotisk. Dette indikerer en kronisk vedvarende art av betennelse og forklarer en rekke symptomer med endring av symptomer ettersom demyelinering utvikler seg.

Symptomer på MS er svært forskjellige, siden lesjonen påvirker flere deler av nervesystemet samtidig. Det er:

  • Parese og lammelse, økte tendonreflekser, konvulsive sammentrekninger av visse muskelgrupper;
  • Balanseforstyrrelse og fine motoriske ferdigheter;
  • Svakhet i ansiktsmuskulaturen, endringer i tale, svelging, ptosis;
  • Patologi av følsomhet, både overfladisk og dyp;
  • På den delen av bekkenorganene - forsinkelsen eller inkontinensen av urin, forstoppelse, impotens;
  • Med involvering av optiske nerver - redusert synsstyrke, innsnevring av feltene, svekket fargeoppfattelse, kontrast og lysstyrke.

De beskrevne symptomene er kombinert med endringer i mental sfære. Pasientene er deprimerte, den emosjonelle bakgrunnen er vanligvis redusert, det er en tendens til depresjon, eller omvendt, eufori. Etter hvert som antallet og størrelsen på demyeliniseringsfokus i den hvite delen av hjernen øker, er en reduksjon i intelligens og kognitiv aktivitet forbundet med endringer i motor og følsomme områder.

I multippel sklerose vil prognosen være gunstigere hvis sykdommen begynner med en følsomhetsforstyrrelse eller visuelle symptomer. I tilfelle når de første forstyrrelsene i bevegelse, balanse og koordinasjon vises, er prognosen verre, da disse tegnene indikerer skade på cerebellum og subkortiske ledende veier.

Video: MR i diagnosen demyeliniserende endringer i MS

Marburg sykdom

Marburg sykdom er en av de farligste formene for demyelinisering, da det utvikler seg plutselig, øker symptomene raskt, noe som fører til pasientens død i løpet av måneder. Noen forskere tilskriver det til former for multippel sklerose.

Utbruddet av sykdommen ligner en generell infeksjonsprosess, feber, generaliserte kramper er mulige. Raskt dannende foci for ødeleggelse av myelin-bly til en rekke alvorlige bevegelsesforstyrrelser, svekket følsomhet og bevissthet. Karakterisert av meningeal syndrom med alvorlig hodepine, oppkast. Ofte øker intrakranielt trykk.

Maligniteten til Marburg-sykdommen er forbundet med en overveiende lesjon av hjernestammen, der hovedveiene og kraniale nukleinene er konsentrert. Pasientens død skjer innen få måneder fra sykdomsbegyndelsen.

Deviks sykdom

Devika sykdom er en demyeliniseringsprosess som påvirker de optiske nerver og ryggmargen. Etter å ha begynt akutt, går patologien raskt, noe som fører til alvorlige synsforstyrrelser og blindhet. Spinalstrengens innblanding stiger og er ledsaget av parese, lammelse, et brudd på følsomhet og en forstyrrelse av bekkenorganens aktivitet.

Utviklede symptomer kan danne seg om to måneder. Prognosen for sykdommen er dårlig, spesielt hos voksne pasienter. Hos barn er det noe bedre med rettidig avtale av glukokortikosteroider og immunosuppressiva. Behandlingsordninger er ennå ikke utviklet, slik at terapi reduserer for å lindre symptomer, foreskrive hormoner og støtteaktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE er en demyeliniserende hjernesykdom som oftest diagnostiseres hos eldre mennesker, og er ledsaget av flere skader på sentralnervesystemet. I klinikken er det parese, kramper, ubalanser og koordinering, synsforstyrrelser, preget av nedsatt intelligens, opp til alvorlig demens.

Demyeliniserende lesjoner av den hvite delen av hjernen med progressiv multifokal leukoencefalopati

Et karakteristisk trekk ved denne patologien betraktes som en kombinasjon av demyelinering med defekter av oppnådd immunitet, som trolig er hovedfaktoren i patogenesen.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom er preget av lesjoner av perifere nerver av typen progressiv polyneuropati. Blant pasienter med en slik diagnose er det dobbelt så mange menn, patologien har ingen aldersgrense.

Symptomatologi er redusert til parese, lammelse, smerte i ryggen, ledd, muskler i ekstremiteter. Hyppige arytmier, svette, svingninger i blodtrykket, som indikerer autonom dysfunksjon. Prognosen er gunstig, men i den femte delen av pasientene forblir gjenværende tegn på skade på nervesystemet.

Egenskaper ved behandling av demyeliniserende sykdommer

For behandling av demyelinering brukes to tilnærminger:

  • Symptomatisk terapi;
  • Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi er rettet mot å begrense prosessen med ødeleggelse av myelinfibre, eliminering av sirkulerende autoantistoffer og immunkomplekser. Interferoner - betaferon, Avonex, Copaxone - blir ofte anerkjent som de valgte stoffene.

Betaferon brukes aktivt til behandling av multippel sklerose. Det er bevist at risikoen for sykdomsprogresjon med sin langsiktige avtale på 8 millioner enheter reduseres med en tredjedel, sannsynligheten for funksjonshemning og hyppigheten av eksacerbasjoner reduseres. Legemidlet injiseres under huden annenhver dag.

Immunoglobulinpreparater (sandoglobulin, ImBio) er rettet mot å redusere produksjonen av autoantistoffer og redusere dannelsen av immunkomplekser. De brukes i forverring av mange demyeliniserende sykdommer innen fem dager, administrert intravenøst ​​med en hastighet på 0,4 gram per kilo kroppsvekt. Hvis den ønskede effekten ikke oppnås, kan behandlingen fortsette ved halv dose.

Ved slutten av forrige århundre ble det utviklet en metode for filtrering av væske, hvor autoantistoffer ble fjernet. Behandlingsforløpet omfatter opptil åtte prosedyrer, hvorav opptil 150 ml cerebrospinalvæske passerer gjennom spesielle filtre.

Tradisjonelt brukes plasmaferese, hormonbehandling og cytostatika til demyelinering. Plasmaferese er rettet mot å fjerne sirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodbanen. Kortikosteroider (prednison, deksametason) reduserer aktiviteten av immun antimielinovyh hemme produksjonen av proteiner og anti-inflammatorisk effekt. De er foreskrevet i opptil en uke i store doser. Cytostatika (metotrexat, cyklofosfamid) er anvendbare i alvorlige former for patologi med alvorlig autoimmunisering.

Symptomatiske terapier inkluderer nootropiske midler (piracetam), analgetiske midler, antikrampemidler, nevrobeskyttende midler (glycin, semaks), muskelavslappende (Mydocalmum) spastisk paralyse. For å forbedre nerveoverføringen, foreskrives B-vitaminer, og i depressive tilstander er antidepressiva foreskrevet.

Behandling av demyeliniserende patologi har ikke som mål å fullstendig lindre pasienten fra sykdommen på grunn av de spesielle egenskapene til patogenesen av disse sykdommene. Det er rettet mot å avskrekke den destruktive virkningen av antistoffer, forlenge livet og forbedre kvaliteten. Internasjonale grupper er opprettet for å videreutvikle demyelinisering, og forskere fra forskjellige land bidrar allerede til effektiv hjelp til pasientene, selv om prognosen i mange former forblir svært alvorlig.

Hjerne demyelinering: symptomer, behandling

Myelin er en fettlignende substans som danner skede av nervefibre. Dette skallet fungerer som en isolasjon, som ikke tillater spenning å spre seg til nærliggende fibre. Samtidig er det spesielle vinduer i myelinskjeden - rom hvor myelin er fraværende. Deres tilstedeværelse akselererer kraftig overføringen av nerveimpulser. Når myelinering av nervefibrene forstyrres, blir ledningsevnen til nervesystemet forstyrret, og forskjellige nevrologiske lidelser oppstår.

Når demyeliniseringsprosesser forekommer i hjernen, forstyrres oppfattelsen, koordinering av bevegelser og mentale funksjoner. I alvorlige tilfeller kan denne prosessen føre til funksjonshemning og pasientdød. For tiden er tre demyeliniserende sykdommer i hjernen kjent:

  • Multiple sklerose.
  • Progressiv multifokal leukoencefalopati.
  • Akutt spredning av encefalomyelitt.

Årsaker til demyeliniseringsprosesser

Demyeliniseringsprosesser betraktes som autoimmun hjerneskade. Blant årsakene til at en persons eget vev oppfattes av immunsystemet som utenlandsk kan være:

  • Revmatiske sykdommer.
  • Medfødte sykdommer i myelinstrukturen.
  • Medfødt eller oppkjøpt patologi av immunsystemet.
  • Smittsomme lesjoner i nervesystemet.
  • Metabolske sykdommer.
  • Tumor og paraneoplastiske prosesser.
  • Rus.

Med alle disse sykdommene er myelinskjeden i nervesystemet ødelagt og erstattet av bindevevformasjoner.

Multiple sklerose

Dette er den vanligste av demyeliniserende sykdommer. Den særegne er at fokalet for demyelinisering ligger i flere deler av sentralnervesystemet samtidig, derfor er symptomene forskjellige. De første tegn på sykdommen vises i en alder av ca. 25 år, oftere hos kvinner. Hos menn er multippel sklerose mindre vanlig, men utvikler seg raskere.

symptomer

Symptomene på multippel sklerose avhenger av hvilke deler av sentralnervesystemet som er mest berørt av sykdommen. I denne forbindelse er det flere grupper:

  • Pyramidale symptomer - parese av lemmer, muskelspasmer, kramper, økte senetreflekser og svekkelse av huden.
  • Stamme symptomer - nystagmus (øye skjelving) i forskjellige retninger, reduserer alvorlighetsgraden av ansiktsuttrykk, problemer med å fokusere øyne.
  • Pelvic symptomer - dysfunksjon av bekkenet organer, oppstår når kjernene i ryggmargen er påvirket.
  • Cerebellar symptomer - svekket koordinering av bevegelser, svimlende gang, svimmelhet.
  • Visuell - tap av synsfelt, redusert følsomhet for blomster, redusert oppfattelseskontrast, scotomer (mørke flekker før øynene).
  • Sanseforstyrrelser - parestesier (tannkjøtt), forstyrrelse av vibrasjon og temperaturfølsomhet, trykkfølelse i lemmer.
  • Psykiske symptomer - hypokondri, apati, lavt humør.

Disse symptomene oppstår sjelden sammen, da sykdommen utvikles gradvis over mange år.

diagnostikk

Den vanligste metoden for diagnostisering av multippel sklerose er MR. Det gir deg mulighet til å identifisere fokus på demyelinisering av hjernen. På bildene ser de ut som lettere oval flekker mot hjernens bakgrunn. Den typiske plasseringen er nær hjernens ventrikler og lavere nær cortex. Med en lang sykdomssykdom øker lesjonene, størrelsen på hjernens ventrikler øker (et tegn på atrofi).

Metoden for fremkalte potensialer tillater å bestemme graden av nervedannelsesforstyrrelser. Samtidig evalueres hud-, visuelle og hørselspotensialer.

Electroneuromyography - en metode som ligner på EKG for å bestemme ødeleggelse av myelin lesjoner, for å se sine grenser og vurdere omfanget av nerveskader.

Immunologiske metoder bestemmer tilstedeværelsen av antistoffer i cerebrospinalvæsken og virale antigener.

I tillegg til disse metodene kan andre brukes, for eksempel, slik at det kan oppstå tilstedeværelse av rusmidler.

behandling

En fullstendig kur for multippel sklerose er umulig, men det er svært effektive metoder for patogenetisk og symptomatisk behandling. Spesielt har bruk av interferon - Rebif, Betaferon vist seg godt. Mot disse stoffene bremse hastigheten av progresjon av sykdommen, er frekvensen av eksaserbasjoner redusert, sjelden utvikle tilstander som fører til uførhet.

Plasmaferese og cerebrospinalvæskeimmunofiltrering brukes til å fjerne patologiske antigen-antistoffkomplekser.

For å opprettholde kognitive funksjoner som er foreskrevet nootropika (piracetam), neurobeskyttende midler, aminosyrer (glycin-), beroligende midler.

Pasientene anbefales å overholde dagregimet, moderat fysisk aktivitet i friluft, behandling av sanatorium-resort.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

I motsetning til multippel sklerose utvikler den seg med betydelig undertrykkelse av immunsystemet. Årsaken er aktivering av polyomaviruset (vanlig hos 80% av mennesker). Skader på hjernen er asymmetrisk, blant symptomene - tap av følsomhet, nedsatt bevegelse i lemmer, opp til hemiparese, hemianopi (tap av syn i ett øye). Krenkelser utvikles alltid på den ene siden. Karakterisert av den raske utviklingen av demens og personlighetsendringer. Sykdommen anses uhelbredelig

Akutt spredning av encefalomyelitt

Dette er en polyetiologisk sykdom som påvirker hjernen og ryggmargen. Demyeliniseringsfokus er spredt i mange deler av sentralnervesystemet. Symptomer - døsighet, hodepine, konvulsiv syndrom, lidelser forårsaket av nederlaget i en bestemt region i sentralnervesystemet. Behandling av en sykdom avhenger av årsaken som forårsaket det i dette spesielle tilfellet. Etter utvinning kan nevrologiske mangler forbli - parese, lammelse, synshemming, hørsel, koordinering.

Demyeliniserende sykdom i hjernen og sentralnervesystemet: Årsakene til utvikling og prognose

Enhver demyeliniserende sykdom er en alvorlig patologi, ofte et spørsmål om liv og død. Å ignorere de første symptomene fører til utvikling av lammelse, flere problemer i hjernen, indre organer og ofte døden.

For å utelukke en ugunstig prognose, anbefales det å følge alle doktorgradsforskriftene for å foreta en rettidig undersøkelse.

demyelinisering

Hva er demyeliniseringen av hjernen, vil bli klar hvis du snakker snakk om anatomien og fysiologien til nervecellen.

Nerveimpulser reiser fra en neuron til en annen, til organer gjennom en lang prosess kalt en axon. Mange av dem er dekket av myelinskjeden (myelin), noe som gir en rask impulsoverføring. Ved 30% består det av proteiner, resten i sammensetningen - lipider.

Utviklingsmekanisme

I noen situasjoner oppstår ødeleggelsen av myelinskjeden, noe som indikerer demyelinering. To hovedfaktorer fører til utviklingen av denne prosessen. Den første er forbundet med en genetisk predisposisjon. Uten påvirkning av noen åpenbare faktorer, initierer noen gener syntesen av antistoffer og immunkomplekser. Antistoffene som produseres er i stand til å trenge inn i hemato-encephalitic barrieren og forårsake ødeleggelse av myelin.

I hjertet av en annen prosess er infeksjon. Kroppen begynner å produsere antistoffer som ødelegger proteiner fra mikroorganismer. Imidlertid oppfattes i noen tilfeller proteiner av patologiske bakterier og nerveceller som det samme. Forvirring oppstår og kroppen smitter sine egne neuroner.

Ved de første trinnene i nederlaget kan prosessen stoppes og reverseres. Over tid kommer ødeleggelsen av skallet i en slik grad at den helt forsvinner, baring axons. Forventer substans for å overføre impulser.

årsaker

Grunnlaget for demyeliniserende patologier er følgende hovedårsaker:

  • Genetisk. Hos noen pasienter er en mutasjon av generene som er ansvarlig for myelinskedenes proteiner, immunoglobuliner, det sjette kromosomet.
  • Smittsomme prosesser. Lansert av Lyme sykdom, rubella, cytomegalovirus infeksjoner.
  • Rus. Langsiktig bruk av alkohol, narkotika, psykotrope stoffer, eksponering for kjemiske elementer.
  • Metabolske sykdommer. På grunn av diabetes mellitus er det en funksjonsfeil i nervecellene, noe som fører til myelinskedeens død.
  • Svulster.
  • Stress.

Nyere, flere og flere forskere mener at opprinnelses- og utviklingsmekanismen er kombinert. På bakgrunn av arvelige forhold under påvirkning av miljø og patologi utvikler demyeliniserende sykdommer i hjernen.

Det bemerkes at de oftest forekommer hos europeerne, enkelte deler av USA, sentrum av Russland og Sibir. De er mindre vanlige i befolkningen i Asia, Afrika og Australia.

klassifisering

Beskrive demyelinisering, leger snakker om myelinoklasi, et brudd på nevronemembranen på grunn av genfaktorer.

En lesjon som oppstår på grunn av sykdommer i andre organer indikerer myelinopati.

Patologiske foci forekommer i hjernen, spinal, perifere deler av nervesystemet. De kan ha en generalisert karakter - i dette tilfellet påvirker skaden membranene i ulike deler av kroppen. Med en isolert lesjon observert i et begrenset område.

sykdom

I medisinsk praksis er det flere sykdommer preget av demyeliniserende prosesser i hjernen.

Disse inkluderer multippel sklerose - i dette skjemaet forekommer de oftest. Andre manifestasjoner inkluderer patologier av Marburg, Devik, progressiv multifokal leukoencefalopati, Guillain-Barré syndrom.

Multiple sklerose

Omtrent 2 millioner mennesker lider av multippel sklerose. I mer enn halvparten av tilfellene utvikler patologi hos personer fra 20 til 40 år. Den går langsomt, så de første tegnene blir først funnet etter noen år. Nylig er det diagnostisert hos barn fra 10 til 12 år. Det skjer oftere hos kvinner, borgere i byer. Syke flere mennesker som bor langt fra ekvator.

Diagnose av sykdommen utføres ved hjelp av magnetisk resonansbilder. Samtidig påvises flere faser av demyelinering. Mest sett finnes de i hjernens hvite saken. Samtidig sameksisterer friske og gamle plaketter. Dette er et tegn på en pågående prosess som forklarer patologens progressive karakter.

Pasienter utvikler lammelse, økt tendonreflekser, lokale anfall forekommer. Fine motoriske ferdigheter lider, svelger, stemme, tale, følsomhet, evne til å holde balansen er forstyrret. Hvis optisk nerve påvirkes, reduseres syn, og fargeoppfattelsen reduseres.

En person blir irritabel, utsatt for depresjon, apati. Noen ganger, tvert imot, er det bøter av eufori. Kognitive sfærers lidelser øker gradvis.

Prognosen vurderes som relativt gunstig dersom sykdommen i begynnelsestrinnene bare påvirker sensoriske og optiske nerver. Overvinnelsen av motoriske nevroner fører til nedbrytning av hjernefunksjoner og dets avdelinger: cerebellum, pyramidale og ekstrapyramidale system.

Marburg sykdom

Den akutte løpet av demyelinering, som fører til døden, karakteriserer Marburg sykdom. Ifølge enkelte forskere er patologi en variant av multippel sklerose. I de første stadiene skjer skade hovedsakelig til hjernestammen, så vel som til ledningsbanene, dette skyldes dens overtid.

Sykdommen begynner å virke som en normal betennelse, ledsaget av feber. Beslag kan forekomme. På kort tid vises myelin-stoffet i det berørte området. Bevegelsesforstyrrelser oppstår, følsomhet lider, intrakranielt trykk øker, prosessen ledsages av oppkast. Pasienten klager over alvorlig hodepine.

Deviks sykdom

Patologi er forbundet med demyelinering av ryggmargen og visuelle nerveprosesser. Lammelse utvikler seg raskt, følsomhetsforstyrrelser blir notert, og organer i bekkenområdet er forstyrret. Skader på optisk nerve fører til blindhet.

Prognosen er dårlig, spesielt for voksne.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

For det meste viser eldre mennesker tegn på en demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet som karakteriserer progressiv multifokal leukoencefalopati.

Skader på nervefibrene fører til parese, forekomsten av ufrivillige bevegelser, svekket koordinering, redusert intelligens på kort tid. I alvorlige tilfeller utvikler demens.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom har en lignende utvikling. Flere perifere nerver påvirkes. Pasienter, for det meste menn, har parese. De lider av alvorlige smerter i muskler, bein og ledd. Tegn på arytmi, endringer i trykk, overdreven svette snakker om dysfunksjon av det vegetative systemet.

symptomer

De viktigste manifestasjoner av demyeliniserende sykdommer i nervesystemet inkluderer:

  • Bevegelsesforstyrrelser. Det er parese, tremor, ufrivillige bevegelser, økt muskelstivhet. Observert koordinering av koordinering, svelging.
  • Nevrologisk. Epileptiske anfall kan forekomme.
  • Tap av følelse Pasienten oppfatter temperatur, vibrasjon, trykk feil.
  • Interne organer. Det er urininkontinens, tarmbevegelse.
  • Emosjonelle forstyrrelser. Pasienter merket en innsnevring av intellektet, hallusinasjoner, økt glemsomhet.
  • Spotting. Visuell funksjonsnedsettelse oppdages, oppfatningen av farger og lysstyrke er forstyrret. De vises ofte først.
  • Samlet helse. Personen blir raskt sliten, blir trøtt.

diagnostikk

Hovedmetoden for å oppdage foki av demyelinering av hjernen er magnetisk resonansbilder. Det lar deg lage et nøyaktig bilde av sykdommen. Innføringen av et kontrastmiddel tydeligere skisserer dem, slik at du kan velge nye lesjoner av den hvite delen av hjernen.

Andre undersøkelsesmetoder inkluderer blodprøver, studien av cerebrospinalvæske.

behandling

Hovedmålet med behandlingen er å redusere ødeleggelsen av myelinskede av nerveceller, normalisere immunsystemets funksjon og bekjempe antistoffer som smittes av myelin.

Immunostimulerende og antivirale effekter har interferoner. De aktiverer fagocytose, gjør kroppen mer resistent mot infeksjoner. Tilordnet til Copaxone, Betaferon. Intramuskulær administrasjon er indikert.

Immunoglobuliner (ImBio, Sandoglobulin) kompenserer for de naturlige humane antistoffene, øker pasientens evne til å motstå virus. Utnevnt hovedsakelig i perioden med eksacerbasjon, administrert intravenøst.

Deksametason og Prednisalon er foreskrevet for hormonbehandling. De fører til en reduksjon i produksjonen av antimyelinproteiner og hindrer utviklingen av betennelse.

For å undertrykke immunforløpene i alvorlige tilfeller, brukes cytostatika. Denne gruppen inkluderer for eksempel syklofosfamid.

I tillegg til legemiddelbehandling, brukes plasmaferesi. Formålet med denne prosedyren er blodrensing, fjerning av antistoffer og toksiner fra den.

Spinalvæske blir rengjort. Under prosedyren føres væsken gjennom filtrene for å rense den av antistoffer.

Moderne forskere behandler stamceller, prøver å anvende kunnskap og erfaring med genbiologi. Imidlertid er det i de fleste tilfeller umulig å stoppe demyeliniseringen helt.

En viktig del av behandlingen er symptomatisk. Terapi er rettet mot å forbedre pasientens kvalitet og varighet. Nootropiske legemidler er foreskrevet (Piracetam). Deres handling er knyttet til økt mental aktivitet, bedre oppmerksomhet og minne.

Antikonvulsive medisiner reduserer muskelspasmer og tilhørende smerte. Disse er fenobarbital, clonazepam, amizepam, valparin. For å lindre stivhet, er muskelavslappende midler foreskrevet (Mydocalm).

De karakteristiske psyko-emosjonelle symptomene svekkes når de tar antidepressiva, beroligende midler.

outlook

Demyeliniserende sykdommer funnet i begynnelsen av utviklingen kan stoppes eller reduseres. Prosesser som dypt påvirker sentralnervesystemet har en mindre gunstig kurs og prognose. I tilfelle av patologiene til Marburg og Devik, forekommer døden i løpet av måneder. Med Guillain-Barre syndrom er prognosen ganske god.

Arvelig predisposisjon, infeksjoner og metabolske forstyrrelser forårsaker skade på myelinskjeden av cellene i hjernen, ryggmargen og perifere nerver. Prosessen er ledsaget av utvikling av alvorlige sykdommer, hvorav mange er dødelige. Å stoppe hjerneskader foreskrevne legemidler, designet for å redusere hastigheten og utviklingen av demyelinering. Hovedmålet med symptomatisk behandling er å lindre symptomene, forbedre mental aktivitet, redusere smerte, ufrivillige bevegelser.

Følgende kilder ble brukt til å forberede artikkelen:

Ponomarev V.V Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet: klinikk, diagnose og moderne behandlingsteknologier // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet og mulighetene for differensialterapi i akutte og subakutte perioder // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Tidlig diagnostisering av demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet basert på optisk sammenhengstomografi av fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostikk og differensialdiagnostisering av idiopatiske inflammatoriske demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet // Elektroniske avhandlingsbibliotek - 2004.

Hvordan foci av demyelinering av hjernen

Demyeliniserende hjernesykdom utvikler i de fleste tilfeller i barndommen og hos mennesker 40 år. Denne patologiske prosessen er preget av nederlaget av hvitt stoff og ryggmargen, noe som forårsaker vedvarende nevrologiske lidelser, i noen tilfeller uforenlig med livet.

Moderne fremskritt innen vitenskap og medisin har lov til å bestemme årsakene til problemet og gi mulighet til å oppdage brudd i de tidlige utviklingsstadiene.

Behandle etiologi

Hva er demyelinisering? Prosessen utvikler seg som følge av de negative effektene av proteinantistoffer på nervesvevet. Dette er ledsaget av utvikling av en inflammatorisk reaksjon, skade på nevroner, ødeleggelse av myelinskjeden og nedsatt overføring av nerveimpulser.

Skjell av nervefibre er skadet under påvirkning av:

  1. Arvelig predisposisjon.
  2. Smittsomme virussykdommer.
  3. Kronisk fokus av bakteriell infeksjon.
  4. Tungmetallforgiftning, bensin, løsningsmiddel.
  5. Sterk og langvarig stress.
  6. Overdreven forbruk av animalsk protein og fett.
  7. Ufordelaktig miljøsituasjon.

Alle disse negative forholdene fører til utvikling av en autoimmun prosess, men den genetiske predisposisjonen spiller den viktigste rollen. Visse gener og deres mutasjoner fører til produksjon av unormale antistoffer som trenger inn i barrieren mellom blod og nervevev, og beskytter hjernen mot skade. Som et resultat blir protein myelin ødelagt under påvirkning av den inflammatoriske prosessen.

Den andre triggerfaktoren er smittsomme sykdommer. Ødeleggelsen av normal myelin forekommer på en litt annen måte. I normal tilstand begynner immunsystemet, etter å ha blitt inntatt, å produsere antistoffer for å bekjempe det. Men noen ganger er patogenens proteiner så lik proteiner i menneskets vev at antistoffene forvirrer dem og, sammen med bakteriene, ødelegger egne celler.

Ved de første stadier av skade på nervefiber, når den inflammatoriske autoimmune prosessen akkurat har begynt å utvikle seg, kan patologiske endringer fortsatt reverseres. Det er en sjanse for en delvis gjenoppretting av myelin, noe som gjør at nevroner kan utføre en viss del av deres funksjoner. Men med utviklingen av sykdommen blir nervemembrene ødelagt mer og mer, nervefibrene blir utsatt, og de mister deres evne til å overføre signaler. Det er umulig å kvitte seg med det nervøse underskuddet og returnere de tapte funksjonene til hjernen på dette stadiet.

Sykdomskurs

Manifestasjoner av demyeliniseringsprosesser er avhengige av den delen av hjernen der den patologiske prosessen begynte, og graden av skade. I begynnelsen av utviklingen av patologi er det nedsatt visuell funksjon. Først mener pasienten at han bare er trøtt, men gradvis kan han ikke ignorere manifestasjonene og går til legen.

Det er vanskelig å bestemme typen demyelinering bare på grunnlag av symptomene. Derfor er det nødvendig med ytterligere undersøkelser. Manifestasjoner avhenger av formen av patologiske forandringer.

Multiple sklerose

Foci av demyelinering av hjernen er oftest funnet i multippel sklerose. Sykdommen er akkompagnert av autoimmunisering, skade på nervefibre, oppløsning av myelinskede og erstatning av skadede områder med bindevev.

Prosessene for demyelinisering og sklerose finnes i ulike deler av hjernen, så først er de vanskelig å assosiere.

For å fullstendig bestemme årsakene til brudd har det ennå ikke vært mulig. Det antas at hjernen er mest påvirket av dårlig arvelighet, ytre forhold, infeksjon med virus og bakterier. Hjernen og ryggmargen er vanligvis påvirket.

Patologi kan manifestere seg:

  • parese og lammelser, økte senetreflekser, muskelkramper;
  • ubalanse og fine motoriske ferdigheter;
  • svekkelse av ansiktsmuskler, svelging refleks, talefunksjon;
  • endring i følsomhet;
  • impotens, forstoppelse, inkontinens eller urinretensjon
  • reduksjon i syn, innsnevring av feltene, forstyrrelse av lysstyrke og fargeoppfattelse.

Symptomene som beskrives kan være ledsaget av depresjon, en reduksjon i følelsesmessig bakgrunn, eufori eller motløshet. Hvis flere foci vises, blir intelligens og tenkning redusert.

Marburg sykdom

Dette er den farligste form for skade på stoffet i hjernen. Patologi skjer kraftig og ledsages av en rask økning i symptomer. Dette gjenspeiles i pasientens tilstand på den mest negative måten. En person kan dø i løpet av måneder.

Sykdommen ligner i første omgang en infeksjon og er ledsaget av feber, anfall. Ved ødeleggelse av myelin blir motorfunksjonene, følsomheten og bevisstheten svekket. Karakterisert ved utseendet av alvorlig smerte i hodet og oppkast, økt intrakranielt trykk. I tilfelle et ondartet kurs, påvirkes hjernestammen, der kjernene i kranialnervene oppsamles.

Deviks sykdom

Når dette skjer, skader det optiske nerver og ryggmargen. Den akutte utviklingen av den patologiske prosessen fører til fullstendig blindhet. På grunn av at sykdommen påvirker ryggmargen, lider en person av parese, lammelse, forstyrrelser i bekkenorganens funksjoner, følsomhetsforstyrrelser.

Levende manifestasjoner av pasienten forekommer innen to måneder fra begynnelsen av utviklingen av patologi. Hos voksne er det ingen sjanse for et positivt utfall. Hos barn med patologi, på grunn av bruk av immunosuppressiva og glukokortikosteroider, kan tilstanden forbedres.

Multifokal encefalopati

Denne typen demyelinering skjer hos eldre mennesker. Pasienten lider av kramper, parese, lammelser, synsforstyrrelser, intellektuelle evner reduseres, utviklingen av demens er mulig.

Prosessen med ødeleggelse av myelinkappene er ledsaget av et brudd på immunsystemet.

Guillain-Barre syndrom

Samtidig blir hjernefunksjonene forstyrret som følge av perifer nerveskader. Ofte påvirker patologien mannen. Pasienter med parese forekommer, muskler, ledd er vondt, hjerterytmen forstyrres, svette øker, blodtrykket endres dramatisk.

Diagnostiske metoder

Diagnose i nærvær av demyeliniserte lidelser i hjernen kan kun gjøres ved hjelp av magnetisk resonansbilder. Dette er en svært informativ og sikker teknikk som har minst kontraindikasjoner. Det kan ikke gjøres kun med klaustrofobi, fedme, psykiske lidelser, tilstedeværelsen av metallstrukturer i kroppen, da tomografien er en stor magnet.

Med magnetisk resonansavbildning vil patologiske foci på den hvite saken og rundt ventriklene bli detektert. De er ovale i form, som måler opptil tre centimeter og er diffusan ordnet.

For å bekrefte forekomst av formasjoner, kan prosedyren utføres med kontrastforbedring. Samtidig i det nye fokuset samler kontrastmidlet bedre enn i de gamle.

I prosessen med å diagnostisere sykdommen i første omgang bestemme form for demyelinering. Dette er nødvendig for valg av behandlingstaktikk.

Prognosen for en lignende patologisk prosess kan være forskjellig. Hvis ødeleggelsen av myelin forårsaket multippel sklerose, kan pasienten leve i mer enn ti år, i andre tilfeller er forventet levetid ikke mer enn ett år.

Tradisjonelle behandlinger

Behandlingsmetoder for en demyeliniserende sykdom kan bruke forskjellige. Gjør vanligvis patogenetisk terapi. Ved hjelp av spesielle preparater forsinker de prosessen med ødeleggelse av myelin, eliminerer de forkerte antistoffene og normaliserer immunforsvarets arbeid. En lignende effekt oppnås vanligvis ved å bruke:

  • interferoner i form av Betaferon, Avonex, Copaxone. Det første stoffet bidrar til å behandle multippel sklerose. Det er vist at på grunn av bruk av Betaferon i lang tid, utvikler sykdommen sakte, reduserer risikoen for funksjonshemning og hyppigheten av eksacerbasjoner. Legemidlet administreres intramuskulært annenhver dag;
  • immunoglobuliner. Med deres hjelp produseres antistoffer og immunkomplekser i mindre mengder. Dette oppnås ved bruk av sandoglobulin eller ImBio. Disse stoffene er foreskrevet i perioder med eksacerbasjoner. De injiseres i en vene og doseringen beregnes avhengig av pasientens vekt. I fravær av den ønskede effekt fortsetter behandlingen etter en forverring;
  • filtrering av brennevin. Under prosedyren, utfør fjerning av antistoffer. For å oppnå ønsket resultat må du passere minst åtte økter. Under behandling blir cerebrospinalvæsken passert gjennom spesielle filtre;
  • plasmaferese. Det fjerner antistoffer og immunkomplekser fra blodet;
  • hormonbehandling. Behandling innebærer bruk av glukokortikoid medisiner. Ved hjelp av Prednisolon og Dexamethason produseres antimyelinproteiner i mindre mengder, og den inflammatoriske prosessen utvikler seg ikke. Store doser av slike legemidler er vanligvis foreskrevet, som kan tas ikke lenger enn innen en uke;
  • cytostatika. Bruken av metotrexat og cyklofosfamid praktiseres hvis sykdommen er alvorlig.

Symptomatisk behandling er også nødvendig. Reduksjon av manifestasjoner av den patologiske prosessen oppnås ved hjelp av nootropiske legemidler i form av piracetam, smertestillende midler, antikonvulsiva midler, neuroprotektorer, muskelavslappende midler som lindrer lammelse.

Overføringen av nerveimpulser normaliseres ved hjelp av B-vitaminer, og depresjon elimineres med antidepressiva.

Drogbehandling og andre metoder eliminerer ikke helt patologien. Alle terapeutiske tiltak suspenderer bare ødeleggelsen av myelinkappene, forbedrer livskvaliteten og øker varigheten.

Folkemetoder

Du kan fjerne ubehagelige manifestasjoner av patologi og forhindre utvikling av andre lidelser ved hjelp av folkemidlene. For å forbedre tilstanden til hjernen, kan du bruke:

  • anis lofanta. Fra dette medisinske anlegget forberede en avkok. Blader, stengler og blomster knuses og i mengden av en spiseskje pour et glass vann over en liten brann i ti minutter. Når medisinen er avkjølt, tilsettes en skje med honning og to spiseskjeer er full hver gang før måltider;
  • Kaukasisk diaskorei. Roten av planten er knust og i mengden av en halv teskje hell et glass kokt vann. Verktøyet holdes i et vannbad i en kvart time og forbrukes i en skje før du går i seng.

Disse midlene bidrar til forbedring av metabolske prosesser og blodsirkulasjon. Når du bruker avkok, bør du konsultere eksperter, fordi i kombinasjon med visse medisiner kan de forårsake uønskede bivirkninger.