Hva er myelom?

Myelom er en sykdom hvor det utvikles svulstliknende vekst i kroppen fra endrede plasmaceller som produserer patologiske immunoglobuliner (paraproteiner). Det er fortsatt debatter om myelom, det kliniske bildet, hovedtyper og prognoser som er beskrevet av Rustitsky og Kaler i slutten av 1800-tallet.

årsaker

Den eksakte årsaken til sykdommen er ukjent. Utviklingen av myelom blir lettere av faktorer som spiller en rolle i forekomsten av andre onkologiske sykdommer.

Årsaker til myelom:

• alderdom (de fleste som lider av myelom er mennesker over 65 år);
• ioniserende stråling;
• dårlig økologi;
• eksponering for kjemiske og giftige stoffer;
• eksponering for petrokjemiske produkter;
• genetisk og rasistisk predisposisjon til sykdommen;
• virus og infeksjoner;
• stressende situasjoner.

Utgangsfaktoren for myeloma er sviktet av B-lymfocyttransformasjon (en av de hvite blodcellens underarter) i plasmaceller, celler som produserer beskyttende immunoglobuliner. Resultatet er en raskt økende koloni av ondartede, forandrede plasmaceller. De danner infiltrater (svulstliknende formasjoner) i vevet, som primært påvirker skjelettsystemet.

Gradvis forskyver disse cellene normale hemopoiesis spirer fra benmargen. Anemi utvikler seg, blodproppene forstyrres. Immuniteten minker, siden paraproteiner, i motsetning til normale immunoglobuliner, ikke kan utføre beskyttelsesfunksjonen. På grunn av akkumulering av paraproteiner i blodet øker det totale proteinet, blodviskositeten. På grunn av skade på nyrene, blir urinen forstyrret.

I forskjellige typer myelom kan ikke alle immunoglobulinene utskilles, men bare dets individuelle proteinunderenheter - tunge eller lette polypeptidkjeder. I Bens-Jones myelom er således paraproteiner representert av lette polypeptidkjeder. Type myelom og graden av organskader bestemmer kurs og prognose av sykdommen.

symptomer

Myelom utvikler seg gradvis, og starter med bein smerte, som ofte er det første tegn på en sykdom. Prosessen innebærer den indre delen av de flate beinene i skallen, skulderbladene, kragebenet, bekkenet, brystbenet, ryggvirvlene og ribber. Mer sjelden epifyser av rørformede bein. Når diffust nodulært myelom på beinet kan virke avrundet, utviser myk konsistens. Bone vev er ødelagt.

Noen ganger er sykdomsutbruddet usynlig, og myelom først manifesterer seg som en spontan brudd.

Pasienter klager over svakhet, galoppertemperatur. Det er brudd på fordøyelsessystemet, blødning, blødning på huden, sløret syn. Anemi utvikler, forverrer prognosen av sykdommen. Infeksjoner delta.

Viktigste symptomer på myelom:

• bein smerte;
• utseendet på bein av svulstformasjoner;
• spontane frakturer;
• deformiteter av bein, ryggrad;
• svakhet, feber;
• blødning og blødninger på huden
• dyspeptiske symptomer (kvalme, diaré, oppkast, mangel på appetitt);
• urinasjonsforstyrrelser, redusert urinutgang, hevelse;
• hodepine, nevrologiske lidelser;
• smerte langs nerver, dysfunksjon av bekkenorganene;
• hyppige forkjølelser;
• med lesjoner i indre organer: smerte, ubehag, følelse av tyngde i hypokondrium, hjertebank, etc.

Når klemme hjernen med myeloma noder, oppstår hodepine. Det er brudd på følsomhet, delirium, taleforstyrrelse, parese, kramper. Med nederlaget på ryggvirvelene deformeres. Dette fører til kompresjon av nervesøtter, smerte, dysfunksjon av bekkenorganene.

diagnostikk

Laboratorietester spiller en ledende rolle i diagnosen myelom. Allerede i den generelle analysen av blod og generell analyse av urin, er ofte karakteristiske endringer bestemt. Dette er en kraftig akselerert (opptil 80 mm / h og høyere) ESR, høye nivåer av urinprotein, lavt hemoglobin, røde blodlegemer og blodplater.

Biokjemisk analyse av blod viser et høyt totalprotein kombinert med et lavt nivå av albumin. Bestemmet av økning i kalsium i serum og urin.

For nøyaktig diagnose er det nødvendig med forskning for å identifisere monoklonale paraproteiner:

1. de kan detekteres ved elektroforese av proteiner (gradient M);
2. urin testes for Bens-Jones protein, hvis paraproteiner inkluderer lette kjeder som passerer gjennom nyrenes tubuli, er analysen positiv;
3. For å klargjøre typen av anomaløs paraprotein, utføres immunelektroforese av serum og urin.

For å fastslå alvorlighetsgraden av sykdommen og gjøre prognosen mer nøyaktig, bestem:

• kvantitativt nivå av immunoglobulin i blodet;
• PSA;
• beta-2 mikroglobulin;
• plasma celle merking indeksen.

Pass på å undersøke sammensetningen av beinmarg.

Dette gjør at du kan bestemme statusen for alle spirehematopoiesis, prosentandelen av plasmaceller. For å identifisere kromosomale abnormiteter utføres cytogenetisk forskning. I studien av skjelettsystemet ved hjelp av røntgenmetoder og magnetisk resonansbilder.

Det finnes forskjellige alternativer for myelom. Hun er ensom og generalisert. Den første formen er et enkelt fokus på infiltrering, som ligger oftere i flate ben.

Blant de generaliserte skjemaene er det:

• diffus myelom som forekommer med beinmargskader;
• diffust brennpunkt, når andre organer påvirkes, spesielt bein og nyrer;
• Multipelt myelom når plasmaceller danner svulst infiltrert gjennom hele kroppen.

I henhold til typen celler som utgjør svulstesubstratet, er det:

• plasmablastisk form;
• plasmacytisk form;
• polymorfonukleære celler;
• liten celle.

Immunokjemiske tegn på utsöndret paraproteiner avgir:

• Bens-Jones myelom (lettkjede sykdom);
• myelom A, M eller G;
• diclone myeloma;
• ikke-utskilt myelom;
• myelom M (sjelden, men hennes prognose er dårlig.).

Det vanligste myelomet er G (opptil 70% av tilfellene), A (opptil 20%) og Bens-Jones (opptil 15%).
Under myelom er det stadier:

• Jeg - innledende manifestasjoner
• II - det utviklede kliniske bildet,
• III - terminal fase.

Substep A og B er også skilt, gitt tilstedeværelse eller fravær av nyresvikt hos pasienten.

Hvilke blodprøver for myelom må bestås - artikkelen vil fortelle.

behandling

Når myeloma brukes kjemoterapi og andre behandlinger. Hvis sykdommen er diagnostisert i de tidlige stadiene, er det mulig å gi langsiktige tilbakemeldinger. Den riktige prognosen for sykdommen gjør at du kan velge den mest hensiktsmessige kjemoterapi. Med asymptomatisk myelom, forsinkes behandlingen, pasienten er under medisinsk tilsyn. Det avanserte stadium av sykdommen er en indikasjon på utnevnelse av cytostatika.

• kjemoterapi. Ved valg av medisiner ta hensyn til pasientens alder, sikkerheten til nyrene. Kjemoterapi er standard og høy dose. Suksess i behandling av myelom er knyttet til etableringen i midten av det 20. århundre "Sarkolizina", "Melferan" og "Cyclophosphamide". De gjelder nå. Så, "Melferan" i kombinasjon med "Prednisolon" er inkludert i standardbehandlingsregimet. For tiden brukte stoffer: "Lenalidomid", "Karfilzomib" og "Bortezomib." Hos pasienter som er yngre enn 65 år, uten alvorlige sammenhengende sykdommer, kan man etter å ha utført standard kjemoterapi-kurser, gi høy dose kjemoterapi med samtidig stamcelle-transplantasjon.
• målrettet terapi (behandling på molekylærgenetisk nivå). Monoklonale antistoffer blir brukt;
• strålebehandling. Strålebehandling er foreskrevet for ryggsmerter med komprimering av nerve- eller ryggmargenrøtter. Det brukes også i sviktete pasienter som en palliativ behandling;
• kirurgisk og ortopedisk behandling. Kirurgisk rekonstruktiv behandling kan være nødvendig for brudd på beinene for styrking og fiksering;
• immunterapi. Foreskrevne interferonmedikamenter som reduserer veksten av myelomceller;
• plasma utveksling. Utført for å rense blodet av paraproteiner;
• beinmargstransplantasjon. Vellykkede beinmargstransplantasjoner gjør det mulig å få en god prognose for myelom;
• stamcelle terapi.

Video: Detaljer om hva er myelom

Ernæring (diett)

Mat for myelom bør være komplett, men forsiktig, med mengden protein opptil 2 g per 1 kg vekt per dag. Mat bør være rik på vitaminer B, Vit. C, kalsium. Hvis nyrene fungerer normalt, under kjemoterapi, anbefales det å drikke opptil 3 liter væske i form av te, kissel, kompoter, avkok av tørkede rosenkål, blåbær, bønner. Måltider bør være fraksjonelle, i små porsjoner.

Hvis de hvite blodlegemer er normale, kan du inkludere:

1. kylling, kanin kjøtt, biff, magert svinekjøtt, egg, lever, fisk;
2. lett tørket brød og frokostblandinger i form av frokostblandinger, side retter;
3. gjærte melkprodukter;
4. frisk og kokt frukt og grønnsaker.

Det er nødvendig å ekskludere søtsaker, kaker, krydret og fettretter. Hvis nøytrofile er redusert (segmenterte blodleukocytter) og det er dyspeptiske fenomen, anbefaler de risesuppe, risgrøt på vann. Utelat fra mat: rike melprodukter, rugbrød, bønne, bygg, hirse. Hele melk, meieriprodukter, borscht, fettbuljonger og kjøtt, pickles og røkt kjøtt, krydret oster og krydder, juice, kvass og karbonatdrikker er også forbudt.

Eksempelmeny for kjemoterapi:

Frokost 1: damp omelett, grønn te, brød og smør.
Frokost 2: Gryteolje, kaffe, brød.
Lunsj: suppe i en svak buljong med kjøttboller, dampet biff burgere, stewed frukt, lett tørket brød.
Sikkert: currant gelé, tørr kjeks, marshmallow;
Middag: kokt kalvekjøtt med risgarnering, syltetøy, rosehip kjøttkraft.

Sykdommen "myelom av beinene" er asymptomatisk i begynnelsen. Flere detaljer her.

Forventet levetid for myelom

Myelomløpet er variert. Det er både svake og raskt progressive former for sykdommen. Derfor kan prognosen for levetid for pasienter variere fra flere måneder til 10 år eller mer. Når treg form, er det gunstig. Gjennomsnittlig levetid med standard kjemoterapi er 3 år, med høy dose - opp til 5 år.

Myelom er en sykdom med høy grad av malignitet. Ifølge statistikken lever 50% av pasientene i løpet av rettidig behandling i opptil 5 år. Hvis behandlingen påbegynnes i fase III, overlever bare 15% av pasientene i fem år. I gjennomsnitt er pasientens forventede levealder 4 år.

Myelom (myelom, generalisert plasmacytom, plasmacellulær myelom) er en ondartet sykdom som oppstår ved unormal differensiert B-lymfocytter (i en sunn organisme produserer disse cellestrukturer antistoffer). Myelom regnes som en type blodkreft og ligger hovedsakelig i.

Selv om myeloma er en ganske alvorlig fiende for menneskekroppen, med rettidig deteksjon og tilstrekkelig behandling, er det ikke en setning i det hele tatt. Hvordan gjenkjenne en slik lumsk sykdom, og hva er prognosen for livet, hvis 3-graders myelom ble diagnostisert? Generelt.

En tumor som utvikles fra blodblodceller produsert av beinmarg kalles myelom. Fremveksten av myelom bidrar til den ukontrollerte veksten av plasmaceller. Denne patologien refererer til en type ondartet sykdom som har oppstått i hjernen til beinene (svampete vev) på grunn av.

Denne sykdommen refererer til leukemi, det vil si, er en ondartet lesjon av det hematopoietiske systemet. Patogene prosesser involverer differensierte lymfocytter (plasmaceller eller hvite blodlegemer), som i en sunn tilstand produserer antistoffer for å bekjempe fremmedlegemer.

Myelom er en ondartet sykdom i hematopoietisk system, preget av tumordegenerasjon av blodplasma celler. En ubestridelig bekreftelse på diagnosen "myeloma" er tilstedeværelsen av paraprotein i biologisk materiale (blod og urin), og konsentrasjonen av plasmaceller i benmarg er over 15%. Disse indikatorene.

Blod myelom er en farlig kreft, hvor vellykket behandling av denne bestemmes av progresjonsgraden av patologi, tidlig diagnose og rettidig behandling. Myeloma - hva er det? Oversatt fra den greske "mielos" betyr "benmarg", og slutten av "ohm" er vanlig for alle neoplastiske sykdommer.

Myelom: årsaker, tegn, stadier, forventet levealder, terapi

Myelom tilhører gruppen av paraproteinemisk hemoblastose, hvor den ondartede transformasjonen av plasmaceller ledsages av overproduksjon av unormale immunglobulinproteiner. Sykdommen er relativt sjelden, med i gjennomsnitt 4 personer per 100 000 individer. Det antas at menn og kvinner er like utsatt for svulster, men ifølge noen data blir kvinner fortsatt sykere oftere. I tillegg er det tegn på større risiko for myelom blant svarte mennesker i Afrika og USA.

Gjennomsnittlig alder av pasienter varierer mellom 50 og 70 år, det vil si at flertallet av pasientene er eldre som i tillegg til myelom har en annen patologi av indre organer, noe som forverrer prognosen betydelig og begrenser bruken av aggressive terapier.

Myelom er en ondartet tumor, men det er feil å kalle det begrepet "kreft", fordi det ikke kommer fra epitelet, men fra hematopoietisk vev. Svulsten vokser i beinmargen, og grunnlaget for den består av plasmaceller. Normalt er disse cellene ansvarlige for immuniteten og dannelsen av immunglobuliner som er nødvendige for å bekjempe ulike smittefarlige midler. Plasmaceller kommer fra B-lymfocytter. Når cellemetning er forstyrret, vises en tumorklon, noe som gir myeloma.

Under påvirkning av ugunstige faktorer i benmargen er det økt reproduksjon av plasmablaster og plasmaceller, som gir muligheten til å syntetisere unormale proteiner - paraproteiner. Disse proteinene regnes som immunglobuliner, men de er ikke i stand til å utføre sine direkte beskyttende funksjoner, og deres økte mengde fører til fortykning av blodet og skade på indre organer.

Rollen til ulike biologisk aktive stoffer, spesielt interleukin-6, som er forhøyet hos pasienter, er bevist. Benmargstromceller, som utfører en støtte- og næringsfunksjon (fibroblaster, makrofager), separerer interleukin-6 i store mengder, som et resultat av hvilken aktiv reproduksjon av tumorceller oppstår, deres naturlige død (apoptose) hemmes, og tumoren vokser aktivt.

Andre interleukiner er i stand til å aktivere osteoklaster - celler som ødelegger beinvev, så beinlesjoner er så karakteristiske for myelom. Å være under påvirkning av interleukiner, får myelomceller en fordel over friske, forskyver dem og andre spirer av bloddannelse, som fører til anemi, nedsatt immunitet og blødning.

I løpet av sykdommen skiller tilstanden kronisk og akutt.

• På kronisk stadium har myelomceller ikke en tendens til å formere seg raskt, og svulsten forlater ikke beinet, pasientene trives godt, og noen ganger er de ikke klar over starten av tumorvekst.
• Etter hvert som myelom utvikler seg, opptrer ytterligere mutasjoner av tumorceller, noe som resulterer i fremveksten av nye grupper av plasmaceller som er i stand til rask og aktiv deling. svulsten går utover beinene og begynner sin aktive spredning gjennom hele kroppen. Nederlaget for de indre organer og inhiberingen av hematopoietiske spirer fører til alvorlige symptomer på rus, anemi og immunsvikt, noe som gjør det akutte stadium av sykdommen terminal og kan føre til pasientens død.

Hovedforstyrrelsene i flere myelomer er beinpatologi, immundefekt og endringer forbundet med syntesen av et stort antall unormale immunglobuliner. Svulsten påvirker beinene i bekkenet, ribben, ryggraden, hvor prosesser av vevs ødeleggelse finner sted. Nyrenes involvering kan føre til kronisk insuffisiens, noe som er ganske typisk for pasienter som lider av myelom.

Årsaker til myelom

De nøyaktige årsakene til myelom fortsetter å bli studert, og en viktig rolle i dette tilhører genetisk forskning, designet for å finne gener hvis mutasjoner kan føre til en svulst. Således ble det observert aktivering av visse onkogener hos enkelte pasienter, samt undertrykkelse av suppressorgener som normalt blokkerer tumorvekst.

Det er tegn på muligheten for tumorvekst ved langvarig kontakt med petroleumsprodukter, benzen, asbest, og rollen som ioniserende stråling er indisert ved en økning i forekomsten av myelom i Japan som har gjennomgått atombombing.

Blant risikofaktorene, forskere merker:

1. Alderdom - det absolutte flertallet av pasientene har krysset den 70 år gamle milepælen, og bare 1% er under 40 år.
2. Race - svarte mennesker i Afrika lider av myelom nesten to ganger oftere enn hvite, men årsaken til dette fenomenet er ikke blitt fastslått;
3. Familiens disposisjon.

Valget av typer og stadier av svulsten reflekterer ikke bare egenskapene i veksten og prognosen, men bestemmer også behandlingsregimet som legen vil velge. Myelom kan være ensom når et svulstvekststed ligger i beinet, og det kan være ekstra cerebral neoplasi proliferates, og flere, hvor lesjonen er av generalisert natur.

Multipelt myelom er i stand til å danne tumorfoci i ulike bein og indre organer, og avhengig av naturen av utbredelsen er det nodulært, diffust og flertalsnulært.

De morfologiske og biokjemiske egenskapene til tumorceller bestemmer den overveiende cellulære sammensetningen av myelom - plasmacytisk, plasmablastisk, småcellet, polymorf-cellulær. Graden av modenhet av tumorkloner påvirker vekstraten for neoplasi og aggressiviteten av sykdomsforløpet.

Kliniske symptomer, kjennetegn ved beinpatologi og forstyrrelser i proteinspektret i blodet, forutbestemmer frigivelsen av de myeloms kliniske stadier:

1. Den første fasen av myeloma er relativt gunstig, med pasientens lengste levetid, forutsatt at det er et godt respons på behandlingen. Dette stadiet er preget av: hemoglobinnivå over 100 g / l, fravær av beinlesjoner og som følge av den normale konsentrasjonen av kalsium i blodet. Tumormasse er liten, og antall paraproteiner som utskilles, kan være ubetydelig.
2. Den andre fasen har ikke strenge kriterier og er satt når sykdommen ikke kan tilskrives de andre to.
3. Den tredje fasen reflekterer utviklingen av svulsten og fortsetter med en signifikant økning i kalsiumnivået på grunn av bein ødeleggelse, hemoglobindråper til 85 g / l og under, og den voksende tumormasse produserer en signifikant mengde tumorparaproteiner.

Nivået på en slik indikator som kreatinin reflekterer graden av metabolske sykdommer og nyresvikt, noe som påvirker prognosen, derfor, i henhold til konsentrasjonen, er hvert stadium delt inn i trinnene A og B når kreatininnivået er mindre enn 177 mmol / l (A) eller høyere trinnene IB, IIB, IIIB.

Manifestasjoner av myelom

De kliniske tegnene på multiple myeloma er varierte og passer inn i ulike syndromer - beinpatologi, immunforstyrrelser, blodproppspatologi, økt blodviskositet, etc.

store syndromer for flere myelomer

Utviklingen av et omfattende bilde av sykdommen er alltid preget av en asymptomatisk periode, som kan ta opptil 15 år, mens pasientene trives, går på jobb og gjør vanlige ting. Kun høyt ESR, uforklarlig utseende av protein i urinen og den såkalte M-gradienten under elektroforese av serumproteiner, som indikerer tilstedeværelsen av unormale immunoglobuliner, kan indikere tumorvekst.

Etter hvert som svulstvevet vokser, utvikler sykdommen, og de første symptomene på sykdom oppstår: svakhet, tretthet, svimmelhet, vekttap og hyppige luftveisinfeksjoner, bein smerte. Disse symptomene blir vanskelige å legge i aldersrelaterte endringer, slik at pasienten blir sendt til en spesialist som kan gjøre en nøyaktig diagnose på grunnlag av laboratorietester.

Boneskade

Beinlesjonsyndrom tar et sentralt sted i myelomklinikken, da neoplasi i dem begynner sin vekst og fører til ødeleggelse. Første påvirket er ribber, ryggvirvler, brystben, bekkenbones. Slike endringer er karakteristiske for alle pasienter. Den klassiske manifestasjonen av myeloma er tilstedeværelsen av smerte, hevelse og beinfrakturer.

Smertsyndrom oppleves av opptil 90% av pasientene. Smerter etter hvert som svulsten vokser, blir ganske intens, sengen hviler ikke lenger lettelse, og pasientene har problemer med å gå, lemmer og bøyninger. Alvorlig akutt smerte kan være et tegn på brudd, for forekomsten av hvilken selv en liten bevegelse eller bare trykke er nok. I området for tumorvekst faller beinet sammen og blir svært skjøre, vertebrae blir flatt og utsatt for kompresjonsfrakturer, og pasienten kan oppleve en nedgang i vekst og synlige tumornoder på skallen, ribber og andre bein.

ødeleggelse av bein i myelom

På grunn av myeloms benskader oppstår osteoporose (nedsettelse av beinvev), som også bidrar til patologiske brudd.

Unormaliteter i hematopoietisk system

Allerede ved starten av myelom, oppstår hematopoiesisforstyrrelser assosiert med veksten av en svulst i beinmarg. I begynnelsen kan de kliniske tegnene slettes, men over tid blir anemi åpenbar, hvor symptomene er hudpall, svakhet, kortpustethet. Undertrykkelse av andre spirer av hematopoiesis fører til mangel på blodplater og nøytrofiler, så det hemorragiske syndromet og infeksjonskomplikasjoner er ikke uvanlig i myelom. Det klassiske tegn på myeloma er akselerert ESR, som er karakteristisk selv for den asymptomatiske perioden av sykdommen.

Proteinpatologisyndrom

Proteinpatologi anses å være den viktigste egenskapen til en svulst, fordi myeloma er i stand til å produsere en betydelig mengde av unormale proteinparaproteiner eller Bens-Jones-protein (lette kjeder av immunoglobuliner). Med en signifikant økning i konsentrasjonen av det patologiske proteinet i serum, oppstår en reduksjon i normale proteinfraksjoner. De kliniske tegnene på dette syndromet er:

• Vedvarende utskillelse av protein i urinen;
• Utviklingen av amyloidose med deponering av amyloid (et protein som vises i kroppen bare under patologi) i de indre organer og et brudd på deres funksjon;
• Hyperviscose syndrom - En økning i blodviskositet på grunn av økning i proteininnholdet, som manifesteres av hodepine, følelsesløshet i ekstremiteter, nedsatt syn, trofiske forandringer opp til gangren og en tendens til blødning.

Nyreskade

Opptil 80% av pasientene lider av nyrebeskadigelse i flere myelomer. Involvering av disse organene er forbundet med deres kolonisering av tumorceller, avsetning av unormale proteiner i tubulene, samt dannelse av kalsinater under beindestruksjon. Slike endringer fører til nedsatt filtrering av urin, komprimering av organet og utvikling av kronisk nyresvikt (CRF), som ofte forårsaker dødsfall av pasienter ("myelom nyre"). CRF forekommer med alvorlig forgiftning, kvalme og oppkast, nektet å spise, forverring av anemi, og resultatet er uremisk koma, når kroppen forgiftes av nitrogenslag.

I tillegg til de beskrevne syndromene opplever pasientene alvorlig skade på nervesystemet under infiltrasjon av hjernen og dets membraner med svulstceller, ofte påvirkes også perifere nerver, da svakhet, nedsatt hudfølsomhet, smerte oppstår, og til og med lammelse er mulig ved kompresjon av ryggrad.

Ødeleggelsen av bein og utvasking av kalsium bidrar ikke bare til brudd, men også til hyperkalsemi, når en økning i kalsium i blodet fører til forverring av kvalme, oppkast, døsighet og endret bevissthet.

Veksten av svulsten i beinmarg forårsaker en immunsviktstilstand, slik at pasienter er tilbøyelige til gjentatt bronkitt, lungebetennelse, prielonephritis, virusinfeksjoner.

Sluttstadiet myelomatose oppstår med den raske veksten av forgiftning symptomer, forverring av anemi, hemoragisk syndrom og immunsvikt. Pasienter går ned i vekt, feber, lider av alvorlige smittsomme komplikasjoner. Overgang av myelom til akutt leukemi er mulig på dette stadiet.

Diagnose av myelom

Diagnostiserende myelom innebærer en rekke laboratorietester som lar deg etablere en nøyaktig diagnose i de tidlige stadiene av sykdommen. Pasientene bruker:

1. Generelle og biokjemiske blodprøver (hemoglobin, kreatinin, kalsium, totalt protein og fraksjoner, etc.);
2. Bestemme nivået av proteinfraksjoner i blodet;
3. Urin, karakterisert ved at den økte proteininnholdet kan identifiseres immunoglobulin lett kjede (Bence Jones protein);
4. Benmargsbiopsi for å detektere myelomceller og vurdere innholdet av lesjoner hematopoese bakterier;
5. Røntgen, CT, MR av bein.

Å kunne vurdere resultatene av studiene er det viktig å sammenligne dem med de kliniske tegn på sykdom, og av en av analyse ville ikke være tilstrekkelig for diagnostisering av myelom.

benmargshistologi: normal (venstre) og myelom (høyre)

behandling

Myelombehandling utføres av en hematolog i et hematologisk sykehus og inkluderer:

• Cytostatisk terapi.
• Strålebehandling.
• Utnevnelsen av alpha2-interferon.
• Behandling og forebygging av komplikasjoner.
• Benmargstransplantasjon.

Myelom skyldes uhelbredelige svulster i hematopoietisk vev, men rettidig behandling gjør at svulsten kan kontrolleres. Det antas at kur kun er mulig med vellykket beinmargstransplantasjon.

Til nå er kjemoterapi den viktigste metoden for behandling av myelom, noe som gjør det mulig å forlenge pasientens liv til 3,5-4 år. Kjemoterapi fremskritt i forbindelse med utviklingen av gruppen av alkylerende cytostatika (Alkeran, cyklofosfamid), som er blitt brukt i kombinasjon med prednison som midten av det forrige århundre. Reseptet for polykemoterapi er mer effektivt, men pasientens overlevelsesrate øker ikke signifikant. Utviklingen av tumor kjemoresistens til disse stoffene fører til et ondartet sykdomsforløp, og fundamentalt har nye stoffer blitt syntetisert for å bekjempe dette fenomenet - apoptoseinduktorer, proteasomeinhibitorer (bortezomib) og immunmodulatorer.

Forventet taktikk er tillatt hos pasienter med IA og IIA sykdomsfaser uten smertesyndrom og risiko for beinfrakturer, forutsatt at blodsammensetningen blir konstant overvåket, men i tilfelle tegn på svulstprogresjon er cytostatika obligatorisk.

Indikasjoner for kjemoterapi inkluderer:

1. Hypercalcemia (økt serumkalsiumkonsentrasjon);
2. anemi,
3. Tegn på nyreskade;
4. Bone involvering;
5. Utviklingen av hyperviskose og hemorragiske syndromer;
6. amyloidose;
7. Smittsomme komplikasjoner.

Hovedkretsen myelom behandling kjennes kombinasjon Alkeran (melfalan) og prednisolon (M + F) som hemmer formeringen av tumorceller og redusere produksjons paraproteins. I tilfelle av medikamentresistente tumorer, så vel som ondartet innledningsvis alvorlige sykdomsforløpet er mulig polychemotherapy når ytterligere stille vinkristin, adriablastin, doksorubicin i henhold til etablerte protokoller for polychemotherapy. M + P-ordningen administreres i sykluser hver 4. uke, og når tegn på nyresvikt opptrer, erstattes alker med cyklofosfamid.

Det spesifikke programmet for cytostatisk behandling er valgt av legen, basert på egenskapene til sykdomsforløpet, tilstanden og alderen til pasienten, følsomheten til svulsten til bestemte legemidler.

Effektiviteten av behandlingen indikerte:

• Stabilt eller voksende hemoglobinnivå (ikke lavere enn 90 g / l);
• Serumalbumin over 30 g / l;
• Normal nivå av kalsium i blodet;
• Mangel på progressjon av bein ødeleggelse.

Bruken av et slikt stoff som talidomid, viser gode resultater i myelom, spesielt i resistente former. Thalidomid hemmer angiogenese (utvikling av svulstkar), forbedrer immunresponsen mot tumorceller, fremkaller dødsfallet av ondartede plasmaceller. Kombinasjonen av talidomid med standardskjemaer for cytostatisk terapi gir en god effekt og tillater i noen tilfeller å unngå langvarig administrasjon av kjemoterapidroger, fulle av trombose på venetisk kateterinstallasjonssted. I tillegg til thalidomid, kan et stoff fra hajbrusk, (neovastal), som også er foreskrevet for myelom, hemme angiogenese i en svulst.

Pasienter yngre enn 55-60 år regnes som den beste oppførelsen av polykemoterapi, etterfulgt av transplantasjon av egne perifere stamceller. Denne tilnærmingen øker gjennomsnittlig levetid på opptil fem år, og fullstendig remisjon er mulig hos 20% av pasientene.

Tilsetting av alfa 2-interferon i høye doser blir utført ved at pasienten etterlates i remisjon, og er en komponent av støttebehandling i flere år.

Video: Foredrag om behandling av myelom

Strålebehandling har ingen selvstendig betydning i denne patologi, men det brukes i det berørte bein med større fokus på bein ødeleggelse, sterke smerter, ensom myelom. Den totale dosen av stråling er vanligvis ikke mer enn 2500-4000 Gy.

Behandling og forebygging av komplikasjoner inkluderer:

1. Antibiotisk terapi med bredspektret medisiner for smittsomme komplikasjoner;
2. Korrigering av nyrefunksjon i tilfelle deres mangel (diett, diuretika, plasmaferes og hemosorpsjon, i alvorlige tilfeller - hemodialyse på apparatet "kunstig nyre");
3. Normalisering av kalsiumnivåer (vanndrivende diuretika, glukokortikoider, kalsitrin);
4. Bruk av erytropoietin, transfusjon av blodkomponenter med alvorlig anemi og hemorragisk syndrom;
5. Avgiftningsbehandling med intravenøs administrering av medisinske løsninger og tilstrekkelig smertelindring;
6. Når den brukes calcitrine ben patologi, anabole steroider, medikamenter fra gruppen av bisfosfonater (klodronat, Zometa) som reduserer den destruktive prosesser i knoklene og hindre deres brudd. Når frakturer vises, vises osteosyntese, trekkraft, muligens kirurgisk behandling, treningsterapi er obligatorisk, og lokal stråling kan brukes som et forebyggende tiltak på det tilsiktede bruddstedet.
7. Ved alvorlig hypervisksyndrom og narkotikkens patologi, på grunn av sirkulasjonen av en signifikant mengde tumorparaprotein, gjennomgår pasientene hemosorpsjon og plasmaferese, noe som bidrar til å fjerne store proteinmolekyler fra blodbanen.

Benmargstransplantasjon har ennå ikke funnet utbredt bruk for myelom, siden risikoen for komplikasjoner fortsatt er høy, spesielt hos pasienter eldre enn 40-50 år. Ofte utføres stamcelletransplantasjoner tatt fra pasienten eller donoren selv. Innføringen av donorstamceller kan til og med føre til en komplett kur for myelom, men dette fenomenet skjer sjelden på grunn av den høye toksisiteten til kjemoterapi, administrert ved høyest mulige doser.

Kirurgisk behandling av myelom brukes sjelden, hovedsakelig i lokaliserte former av sykdommen, når svulstmassen komprimerer vitale organer, nerverøtter og blodkar. Mulig kirurgisk behandling i tilfelle spinal lesjoner, med sikte på å eliminere komprimering av ryggmargen under bruddbrudd i bruddbrudd.

Forventet levetid under kjemoterapi hos følsomme pasienter er opptil 4 år, men resistente former av svulsten reduserer det til et år eller mindre. Den lengste levetiden er observert i fase IA - 61 måneder, og ved IIIB er det ikke mer enn 15 måneder. Ved langvarig kjemoterapi er ikke bare komplikasjoner forbundet med toksiske virkninger av legemidler mulig, men også utviklingen av sekundær resistens av svulsten til behandling og dens transformasjon i akutt leukemi.

Generelt er prognosen bestemmes av formen av multippelt myelom og dens respons på behandling, så vel som pasientens alder og tilstedeværelsen av lidelser, men han var alltid av betydning og er fortsatt utilfredsstillende i de fleste tilfeller. Kuren er sjeldne, men alvorlige komplikasjoner som sepsis, blødning, nyresvikt, amyloidose, og toksiske skader på indre organer under behandling med cytostatika i de fleste tilfeller føre til en dødelig utgang.

myelom

Multippel myelom - ondartet formering av modne differensierte plasmaceller, ledsaget av økt produksjon av monoklonale immunoglobuliner, benmarg infiltrasjon, osteolyse, og immunsvikt. Myelom oppstår med bein smerte, spontane frakturer, utvikling av amyloidose, polyneuropati, nefropati og kronisk nyresvikt, hemorragisk diatese. Diagnosen myeloma er bekreftet av røntgen-røntgendata, en omfattende laboratorieundersøkelse, beinmargsbiopsi og trepanobiopsi. I myelom utføres mono- eller polykemoterapi, strålebehandling, beinmargsautotransplantasjon, fjerning av plasmacytom, symptomatisk og palliativ behandling.

myelom

Multippel myelom (Rustitskogo Calera sykdom, plasmacytom, multippelt myelom) - en sykdom i gruppen av kronisk myelogen leukemi med skade på en rekke lymfoplasmacytær hematopoese som fører til opphopning i blodet av den samme type unormale immunoglobuliner brudd på humoral immunitet og ødeleggelse av benvev. Multippel myelom er karakterisert ved lav proliferativ potensialet av tumorceller, i første rekke påvirker benmargen og ben, i det minste - lymfeknuter og tarmassosiert lymfoid vev, milt, nyrer og andre organer.

Myeloma står for opptil 10% av tilfeller av hemoblastose. Forekomsten av flere myelomer er i gjennomsnitt 2-4 tilfeller per 100 000 mennesker og øker med alderen. Som regel er pasienter over 40 år syk, barn - i ekstremt sjeldne tilfeller. Myelom er mer utsatt for representanter for Negroid-rase og hannen.

Myelom klassifisering

I henhold til typen og forekomsten av svulstinfiltrat isoleres lokal nodular form (ensom plasmacytom) og generalisert (multiple myelom). Plasmocytoma har ofte et ben, mindre ofte - ekstrakosøs (ekstramedullær) lokalisering. Bone-plasmacytom manifesteres av et enkelt fokus på osteolyse uten plasmacelleinfiltrering av benmargen; mykt vev - svulstlesjon av lymfoidvev.

Flere myelomer er vanligere, påvirker det røde knoglemarv av de flate beinene, ryggraden og proksimale lange rørformede bein. Det er delt inn i flertall-nodulære, diffus-nodulære og diffuse former. Med tanke på egenskapene til myelomceller, plasma plasma, plasma-blastisk og lavdifferensiert (polymorf-cellet og småcellet myelom) isoleres. Myelomceller overskrider immunoglobuliner av samme klasse, deres lette og tunge kjeder (paraproteiner). I denne forbindelse utmerker seg immunokemiske varianter av myelom: G-, A-, M-, D-, E- myelom, Bens-Jones myelom, ikke-sekreterende myelom.

Avhengig av kliniske og laboratorie tegn, er 3 myelomaser bestemt: I - med en liten tumormasse II - med en gjennomsnittlig tumormasse III - med stor tumormasse.

Årsaker og patogenese av multiple myelomer

Årsakene til myelom er ikke klart. Ofte bestemmes heterogene kromosomavvikelser. Det er en genetisk predisposisjon for utviklingen av myelom. Økningen i forekomsten er knyttet til effektene av stråleeksponering, kjemiske og fysiske kreftfremkallende stoffer. Myelom oppdages ofte hos personer som har kontakt med petroleumsprodukter, samt garverier, snekkere, bønder.

Degenerasjonen av lymfoide kimceller i myeloma begynner i prosessen med differensiering av modne B-lymfocytter på nivået av protoplasmocytter og ledsages av stimuleringen av deres spesielle klon. Vekstfaktoren for myelomceller er interleukin-6. Når multiple myelom plasmaceller er funnet varierende grad av modenhet med atypia funksjoner som skiller seg fra normal store størrelse (> 40 um), blek farge av kjerner (kjerner ofte 3-5) og tilstedeværelsen av nucleoli, ukontrollert deling og lang levetid.

Spredning av myelomvev i beinmargen fører til ødeleggelse av hematopoietisk vev, inhibering av normale spirer av lymf og myelopoiesis. I blodet reduseres antall røde blodlegemer, leukocytter og blodplater. Myelomceller kan ikke fullføre immunfunksjonen på grunn av en kraftig nedgang i syntesen og rask destruksjon av normale antistoffer. Tumorfaktorer deaktiverer nøytrofiler, reduserer lysozymnivåer, bryter komplementets funksjon.

Lokal ødeleggelse av bein er forbundet med erstatning av normalt benvev ved å proliferere myelomceller og stimulering av osteoklaster med cytokiner. Foci av knivvevsoppløsning (osteolyse) uten osteogenese soner dannes rundt svulsten. Benene mykner, blir sprø, en betydelig mengde kalsium går inn i blodet. Paraproteiner, som kommer inn i blodet, blir delvis avsatt i forskjellige organer (hjerte, lunger, tarmkanal, dermis, rundt leddene) i form av amyloid.

Symptomer på flere myelomer

Myelom i den prekliniske perioden fortsetter uten klager av dårlig helse og kan bare oppdages ved laboratorietesting av blod. Symptomer på myelom skyldes plasmakytose av bein, osteoporose og osteolyse, immunopati, nedsatt nyrefunksjon, endringer i blodets kvalitative og reologiske egenskaper.

Vanligvis begynner flere myelomer å manifestere smerter i ribber, brystben, ryggraden, krageben, skulder, bekken og hofteben, som spontant oppstår under bevegelser og palpasjon. Det er spontan brudd, kompresjonsfrakturer i brysthulen og lumbale ryggraden, noe som resulterer i en forkorting av veksten, ryggmargskompresjon, noe som er ledsaget av radicular smerte, sanseforstyrrelser og intestinal motilitet, blære, paraplegi.

Myelom amyloidose manifest lesjoner i forskjellige organer (hjerte, nyre, tunge, mage), hornhinne, ledd og dermis ledsaget av takykardi, kardial og renal svikt, macroglossia, dyspepsi, korneal dystrofi, deformasjon av leddene, infiltrerer hud polynevropati. Hyperkalsemi utvikler seg i alvorlig eller terminal stadium av multiple myeloma og er ledsaget av polyuri, kvalme og oppkast, dehydrering, muskel svakhet, sløvhet, døsighet, psykotiske lidelser og noen ganger koma.

En hyppig manifestasjon av sykdommen er myelomnefropati med resistent proteinuri, sylindruri. Nyresvikt kan være assosiert med utvikling av nefrokalsinose, samt AL-amyloidose, hyperurikemi, hyppige urinveisinfeksjoner, hyperproduksjon av Bens-Jones-protein, noe som resulterer i skade på nyrene. Når myelom kan utvikle Fanconi syndrom - nyresyreose med nedsatt konsentrasjon og surgjøring av urin, tap av glukose og aminosyrer.

Myelom er ledsaget av anemi, redusert erytropoietinproduksjon. På grunn av alvorlig paraproteinemi er det en signifikant økning i ESR (opptil 60-80 mm / t), en økning i blodviskositet, svekket mikrocirkulasjon. I myelom utvikler en immunodefekt tilstand, og følsomheten for bakterielle infeksjoner øker. Allerede i begynnelsesperioden fører dette til utvikling av lungebetennelse, pyelonefrit, som har en alvorlig kurs i 75% av tilfellene. Smittsomme komplikasjoner er blant de ledende direkte årsakene til dødelighet i flere myelomer.

Hypokogulationssyndrom i flere myelomer er preget av hemorragisk diatese i form av kapillære blødninger (purpura) og blåmerker, blødning fra slimete tannkjøtt, nese, fordøyelseskanal og uterus. Solitær plasmacytom forekommer i en tidligere alder, har en langsom utvikling, sjelden ledsaget av skade på beinmarg, skjelett, nyre, paraproteinemi, anemi og hyperkalsemi.

Diagnose av flere myelomer

Hvis du mistenker en myelom, en grundig fysisk undersøkelse, palpasjon av de smertefulle områdene i bein og bløtvev, brystet røntgen og bein, laboratorietester, benmarg aspirasjon biopsi med myelogram, trepanobiopsy. I tillegg bestemmes blodnivåer av kreatinin, elektrolytter, C-reaktivt protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, plasmakellesproliferasjonsindeks. En cytogenetisk studie av plasmaceller, immunofenotyping av mononukleære blodceller, utføres.

I multippel myelom merket hyperkalsemi, kreatinin øker, reduseres Hb 1%.. Når plasmacytose> 30% i fravær av symptomer og bendestruksjon (eller dets begrensede art) viser lat formen av sykdommen.

De viktigste diagnostiske kriteriene for myelom er atypisk plasmatisering av beinmarg> 10-30%; histologiske tegn på plasmacytom i trepanat; forekomsten av plasmaceller i blodet, paraprotein i urinen og serumet; tegn på osteolyse eller generalisert osteoporose. Radiografi på brystet, hodeskallen og bekkenet bekrefter forekomsten av lokale bein tap steder i de flate ben.

Et viktig trinn er differensieringen av myelom med benign monoklonal gammopati av ubestemt opprinnelse, Walden makroglobulinemi, kronisk limfoleykemiey, non-Hodgkins lymfom, primær amyloidose, benmetastase av tykktarmskreft, lungekreft, bensykdom, og andre.

Behandling og prognose av flere myelomer

Behandling av myelom begynner umiddelbart etter verifisering av diagnosen, noe som gjør det mulig å forlenge pasientens levetid og forbedre kvaliteten. Med en treg form er forventningsfylt taktikk med dynamisk observasjon til økningen av kliniske manifestasjoner mulig. Spesifikk behandling av myelom er utført med kjærlighet av målorganer (den såkalte CRAB - hyperkalsemi, nyresvikt, anemi, bein ødeleggelse).

Hovedmetoden for behandling av multiple myelomer er en langsiktig mono- eller polykjemoterapi med utnevnelse av alkylerende legemidler i kombinasjon med glukokortikoider. Polykemoterapi er ofte indikert for stadium II, III sykdom, stadium I av Bens-Jones proteinemi, og progresjon av kliniske symptomer.

Etter behandling av myelom forekommer tilbakefall innen ett år, hver etterfølgende remisjon er mindre oppnåelig og kortere enn den forrige. For å forlenge remisjon, er vanligvis støttende kurser av a-interferonpreparater foreskrevet. Full remisjon oppnås i ikke mer enn 10% av tilfellene.

Hos unge pasienter, i løpet av det første året med myelom sykdomsdeteksjon, utføres autotransplantasjon etter bevegelse av høy dose kjemoterapi, beinmarg eller blodstamceller. Når ensom plasmacytomstrålebehandling brukes, som gir langsiktig remisjon, med ineffektiviteten foreskrevet kjemoterapi, kirurgisk fjerning av svulsten.

Symptomatisk behandling av myelom reduseres til korrigering av elektrolyttforstyrrelser, kvalitative og reologiske parametere av blod, gjennomføring av hemostatisk og ortopedisk behandling. Palliativ behandling kan inkludere smertestillende midler, glukokortikoidpulsbehandling, strålebehandling, forebygging av smittsomme komplikasjoner.

Prognosen for flere myelomer bestemmes av sykdomsstadiet, pasientens alder, laboratorieparametere, graden av nyresvikt og beinlesjoner, og tidspunktet for behandlingsstart. Solitær plasmacytom oppstår ofte med transformasjon i flere myelomer. Den mest ugunstige prognosen for myeloms fase III B er en forventet levetid på 15 måneder. På stadium III A er det 30 måneder, i fase II og I, A og B stadier, 4,5-5 år. Med primær motstand mot kjemoterapi er overlevelsesgraden mindre enn 1 år.

Myelom - symptomer og prognose på alle stadier av sykdommen

Rustitsky-Kalera sykdom eller myelom er en kreft sykdom i sirkulasjonssystemet. Et karakteristisk trekk ved sykdommen er at på grunn av en ondartet svulst i blodet, øker antall plasmaceller (celler som produserer immunoglobuliner), som begynner å produsere unormal immunoglobulin (paraprotein).

Flere myelomer - hva er det i enkle ord?

Multipelt myelom er en form for myelom. En plasmaskumcelletumor i denne sykdommen forekommer i benmargen. Myelom av beinene i ryggraden, skallen, bekkenet, ribben, brystet og, mindre vanlig, av kroppens bein, er statistisk mer vanlig. Ondartede svulster (plasmacytomer) i flere myelomer griper flere bein og når en størrelse på 10-12 cm i diameter.

Plasma celler er en del av kroppens immunsystem. De produserer spesifikke antistoffer som beskytter mot en spesifikk sykdom (hvilket immunoglobulin må produseres er "foreslått" av spesielle minneceller). Plasmaceller infisert med en tumor (plasma myelomceller) produserer ukontrollert immunglobuliner som ikke kan beskytte kroppen, men akkumuleres i enkelte organer og forstyrrer sitt arbeid. I tillegg forårsaker plasmacytom:

• redusere antall røde blodlegemer, blodplater og hvite blodceller;
• økt immunsvikt og økt sårbarhet for ulike infeksjoner;
• nedsatt bloddannelse og økt blodviskositet;
• brudd på mineral og protein metabolisme;
• Utseendet til infiltrerer i andre organer, spesielt ofte i nyrene;
• patologiske forandringer i beinvevet i tumorområdet - beinet blir tynnere og ødelagt, og når tumoren vokser gjennom den, invaderer det mykt vev.

Årsaker til myelom

Rustitsky-Kalera sykdom er blitt studert av leger, men det er ingen konsensus om årsakene til forekomsten i medisinske sirkler. Det ble funnet at lymfatiske virus av typen T eller B ofte er tilstede i legemet til en syke person, og siden plasmaceller dannes fra B-lymfocytter, fører enhver forstyrrelse av denne prosessen til svikt og begynnelsen av dannelsen av pato-plasmaceller.

I tillegg til virusversjonen er det tegn på at myelom også kan utløses av strålingseksponering. Legene undersøkte mennesker som er rammet i Hiroshima og Nagasaki i eksplosjonssonen ved Tsjernobyl-atomkraftverket. Det ble funnet at blant dem som fikk en høy dose stråling, er det en høy andel tilfeller av myelom og andre sykdommer som påvirker sirkulasjons- og lymfatiske systemer.

Blant de negative faktorene som øker risikoen for å utvikle myelom, ringer legene:

• røyking - jo lengre røykerens erfaring og jo større antall sigaretter røkt, jo høyere er risikoen;
• immunsvikt;
• giftige effekter på kroppen;
• genetisk predisposisjon.

Myelom - symptomer

Myelom forekommer hovedsakelig i alderdommen, som påvirker både kvinner og menn. Rustitsky-Kalera sykdom - symptomer og klinisk bilde observert hos pasienter med:

• skade på blod og bein systemer;
• brudd på metabolske prosesser;
• patologiske forandringer i urinsystemet.

Flere myelom symptomer:

• De aller første tegnene på myeloma er beinmerte (i ryggraden, brystet, bein av skallen), spontane brudd, beindeformiteter og tilstedeværelse av svulstdannelser;
• hyppig lungebetennelse og andre sykdommer utløst av en reduksjon i immunitet og begrensning av luftveisbevegelser forårsaket av endringer i brystbenet;
• dystrofiske forandringer i hjertets muskler, hjertesvikt;
• forstørret milt og lever;
• myelom nefropati er en lidelse i nyrene med en karakteristisk økning i urinproteiner, som blir nyresvikt;
• normokrom anemi - en reduksjon i antall røde blodlegemer og hemoglobinnivå;
• hyperkalsemi - økt mengde kalsium i plasma og i urinen, denne tilstanden er svært farlig, dens symptomer - oppkast, kvalme, døsighet, forstyrrelse av vestibulær apparatet, psykologisk patologi;
• reduksjon i nivået av normalt immunoglobulin;
• hematopoietiske sykdommer - mukosal blødning, blåmerker, phalangeal arterie spasmer, hemorragisk diatese;
• parestesier (hodepine), hodepine, døsighet, forvandling til stupor, kramper, svimmelhet, døvhet, kortpustethet;
• i sluttfasen - vekttap, feber, alvorlig anemi.

Skjemaer av flere myelomer

I følge den klinisk-anatomiske klassifikasjonen av myelom forekommer følgende former:

• ensom myelom - med en svulstlesjon i bein eller lymfeknute;
• multiple (generalisert) myelom - med dannelsen av flere tumorfoci.

I tillegg kan flere myelomer være:

• diffus - i dette tilfellet har de patologiske formasjonene ingen grenser, men trenger gjennom hele strukturen av benmarget;
• flere fokal-plasmacytom av beinet utvikler seg i begrensede områder, og i tillegg kan svulster forekomme i lymfeknuter, milt.
• diffus brennpunkt - kombinere tegn på diffus og multiple.

Myelom - scenen

Leger subdivide de tre stadiene av myelom, den andre fasen er forbigående, når prisene er høyere enn i den første, men lavere enn i den tredje (mest alvorlige):

1. Første fase er preget av lavt hemoglobin opp til 100 g / l, normalt kalsiumnivå, lav konsentrasjon av paraproteiner og Bens-Jones protein, et svulstfokus på 0,6 kg / m², mangel på osteoporose og beindeformiteter.
2. Den tredje fasen kjennetegnes av lavt hemoglobin opptil 85 g / l, blodkalsiumkonsentrasjon over 12 mg per 100 ml, flere svulster, høy konsentrasjon av paraproteiner og Bens-Jones protein, total tumorstørrelse 1,2 kg / m² og mer åpenbart tegn på osteoporose.

Komplikasjoner av flere myelomer

Komplikasjoner forbundet med tumorens destruktive aktivitet er karakteristiske for multiple myelom:

• alvorlig smerte og ødeleggelse av bein (brudd);
• Nyresvikt med behov for hemodialyse;
• vedvarende smittsomme sykdommer;
• alvorlig anemi som krever transfusjoner.

Myelom - Diagnose

Ved diagnosering av myelom er differensialdiagnosen vanskelig, spesielt i tilfeller der det ikke er åpenbare svulster. Når en pasient mistenkes å ha myelom, er hematologen involvert i å undersøke pasienten og undersøke forekomsten eller fraværet av slike tegn som bein smerte, blødning og hyppige smittsomme sykdommer. Videre utnevnes ytterligere studier for å klargjøre diagnosen, dens form og grad:

• generell blod- og urinanalyse
• røntgen på brystet og skjelettet;
• datortomografi;
• biokjemisk blodprøve;
• koagulasjon;
• Studie av antall paraproteiner i blod og urin;
• beinmarg biopsi;
• studer etter metoden av Mancini for bestemmelse av immunglobuliner.

Myelom - blodprøve

Hvis du mistenker en diagnose av myelom, foreskriver legen en generell og biokjemisk blodprøve. Følgende indikatorer er karakteristiske for sykdommen:

• hemoglobin - mindre enn 100 g / l;
• erythrocytter - mindre enn 3,7 t / l (kvinner), mindre enn 4,0 t / l (menn);
• blodplater - mindre enn 180 g / l;
• leukocytter - mindre enn 4,0 g / l;
• ESR - mer enn 60 mm i timen;
• protein - 90 g / l og over;
• albumin - 35g / l og under;
• urea - 6,4 mmol / l og høyere;
• kalsium - 2,65 mmol / l og over.

Myelom - røntgen

Den viktigste fasen av studien i flere myelomer - røntgenstråler. Diagnosen av multiple myeloma diagnose med radiografi kan fullt ut bekrefte eller la være i spørsmålet. Tumorfoci med røntgenstråler er tydelig synlig, og i tillegg - får legen muligheten til å vurdere graden av skade og deformasjon av beinvev. Diffuse lesjoner på røntgenstrålen er vanskeligere å oppdage, så det kan være nødvendig med flere metoder av legen.

Myelom - behandling

For tiden for behandling av myelom, brukes en integrert tilnærming, med primær bruk av legemidler i forskjellige kombinasjoner. Kirurgisk behandling er nødvendig for å fikse ryggvirvlene på grunn av ødeleggelsen. Multipelt myelom - medisinbehandling inkluderer:

• målrettet terapi som stimulerer syntesen av proteiner som bekjemper paraproteiner;
• kjemoterapi som hemmer veksten av kreftceller og dreper dem;
• immunterapi rettet mot å stimulere sin egen immunitet
• corticosteroid terapi, forsterker den viktigste behandlingen;
• behandling med bindevevsstyrkende bisfosfonater;
• smertebehandling for å redusere smerte.

Myelom - kliniske retningslinjer

Dessverre er det umulig å helt gjenopprette fra myeloma. Behandlingen er rettet mot å forlenge livet. For å gjøre dette, følg noen regler. Diagnostikk av flere myelomer - leger anbefalinger:

1. Følg nøye behandlingen som foreskrevet av legen.
2. Styrk immuniteten, ikke bare med medisiner, men også med turer, vannprosedyrer, soling (ved bruk av solkrem og under solenergiaktiviteten - i morgen og kveld).
3. For å beskytte mot infeksjon, følg reglene for personlig hygiene, unngå overfylte steder, vask hendene før du tar medisin, og før du spiser.
4. Ikke gå barfot, på grunn av nederlaget i perifere nerver, er det lett å bli skadet og ikke legge merke til det.
5. Overvåk sukkernivået i matvarer, fordi noen stoffer bidrar til utviklingen av diabetes.
6. Opprettholde en positiv holdning, fordi positive følelser er avgjørende for sykdomsforløpet.

Kjemoterapi for flere myelomer

Kjemoterapi for flere myelomer kan gjøres med ett eller flere legemidler. Denne metoden for behandling gjør det mulig å oppnå fullstendig remisjon i ca 40% av tilfellene, delvis - i 50% forekommer imidlertid tilbakefall av sykdommen svært ofte, fordi sykdommen rammer mange organer og vev. Plasmocytom - behandling med kjemoterapi:

1. I den første behandlingsstadiet tas kjemoterapi-legemidler foreskrevet av en lege i form av tabletter eller injeksjoner i henhold til tidsplanen.
2. I den andre fasen, hvis kjemoterapi har vært effektiv, utføres en transplantasjon av de egne stamceller i benmargen - en punktering tas, stamceller isoleres og settes inn igjen.
3. Mellom kurer av kjemoterapi utføres behandlingskurs med alfa-interferonpreparater for å maksimere forlengelsen av remisjon.

Multipelt myelom - prognose

Dessverre, med en myeloms diagnose, er prognosen skuffende - legene kan bare forlenge perioder med ettergivelse. Ofte dør pasienter med myelom fra lungebetennelse, dødelig blødning forårsaket av blødningsforstyrrelser, brudd, nyresvikt, tromboembolisme. En god prognostisk faktor er en ung alder og den første fasen av sykdommen, den verste prognosen er hos personer eldre enn 65 år med samtidige sykdommer i nyrene og andre organer, flere svulster.

Flere myelomer - levetid:

• 1-2 år - uten behandling
• opptil 5 år - gjennomsnittlig forventet levetid for flere myelomer for personer som gjennomgår behandling;
• opptil 10 år - forventet levetid med god reaksjon på kjemoterapi og sykdommer i det enkle scenen;
• i mer enn 10 år, kan bare pasienter med en svulstlesjon, vellykket fjernet av leger, leve.