Anomaly Arnold Chiari Type 1

Det er sykdommer forbundet med organets unormale plassering på grunn av hva det er dysfunksjoner i disse områdene. En av disse sykdommene er Arnold Chiari syndrom (Chiari misdannelse). En unormal plassering av cerebellum og hjernestammen i kranialboksen er karakteristisk for ham, og derfor går de litt inn i occipital foramen. Dette fenomenet er ledsaget av smertefulle angrep i nakken, usammenhengende tale, inkoordinering, svekkelse av muskler i strupehodet og andre symptomer. Sykdommen er delt inn i 4 typer, som hver har sine egne egenskaper og behandling.

Chiari er anomali diagnostisert ganske enkelt, og for dette er det nok å lage en MR. Patologi kan bare helbredes ved hjelp av kirurgisk inngrep.

Egenskaper av sykdommen

Det er et klart skille mellom ryggmargen og hjernen, som er occipital foramen. På dette punktet er de forbundet og over det ligger den bakre kraniale fossa som inneholder cerebellum, broen og medulla. I tilfelle av Chiari's sykdom faller hjernevæv ut i occipital foramen, på grunn av hvilke områdene av medulla og ryggmargen, lokalisert i dette området, blir komprimert. På grunn av denne prosessen forverres utflod av cerebrospinalvæske fra hodet (cerebrospinalvæske), noe som fører til utvikling av hydrocephalus (hjernesødem).

Chiari syndrom refererer til medfødte abnormiteter av forbindelsen mellom skallen og den øvre ryggraden.

En slik diagnose gjøres ganske sjelden, og ifølge statistikken er det observert hos 10 nyfødte per 120 tusen mennesker.

Det er mulig å oppdage tilstedeværelsen av sykdommen etter en eller to dager fra fødselen, men enkelte sykdomsformer oppdages bare i voksen alder. Oftest utvikler Arnold Chiari's sykdom med syringomyelia, som er preget av tomme områder i stoffet av dorsal og medulla oblongata.

Årsaker til utvikling

Arnold Chiaris anomali har ennå ikke blitt studert veldig mye, og ingen kan nevne de nøyaktige faktorene som påvirker utviklingen av sykdommen. Det er mange forutsetninger, for eksempel er det noen eksperter som mener at patologien er forårsaket på grunn av den altfor små størrelsen på den bakre kranial fossa. Som et resultat, har vevene ikke nok plass, og de faller ned i occipital foramen. En alternativ teori er at hjernen er fra fødselen over normal størrelse. Derfor skyver han noen av hans vev i occipital foramen.

På grunn av stagnasjonen av cerebrospinalvæske og den etterfølgende dannelsen av hydrocephalus har patologien mer uttalt symptomer. Faktisk, på grunn av denne sykdommen øker ventriklene, og følgelig størrelsen på hjernen. Denne prosessen forbedrer klemming av cerebellar mandler i occipital foramen. Hodeskader kan forverre sykdomsforløpet. Chiari sykdom kjennetegnes ikke bare av unormal utvikling av overgangssvevet mellom ryggmargen og hjernen, men også anomalier av ledbåndene. Eventuelle skader i hodeområdet skyver enda mer cerebellum i oksipitalt område, noe som gjør sykdommen mer uttalt.

Varianter av den patologiske prosessen

Chiari misdannelse har følgende typer utvikling:

• Den første visningen. For Arnold Chiari anomali type 1, er det karakteristisk for cerebellar mandler å komme inn i occipital foramen. Mest manifesterte sykdom i ungdomsårene, og noen ganger allerede i voksen alder. Det er svært vanlig med misdannelser av Arnold Chiari type 1 som hydromyelia oppstår;
• Den andre visningen. Denne diagnosen er laget i de første dagene siden barnets fødsel. Anomali av Arnold Chiari type 2 er mye tyngre enn type 1. I sine tilfeller kommer et stykke cerebellum (i tillegg til amygdala), så vel som fjerde ventrikel og medulla, inn i det okkipitale hulrommet. Hydrocephalus i denne type sykdom forekommer mye oftere. Årsaken til dette fenomenet ligger i de fleste tilfeller i den medfødte ryggraden;
• Den tredje typen. Dens forskjeller fra den andre typen er at vevene som har steget ned i occipital foramen, kommer inn i meningocelen (brokk), som ligger i den cervico-occipitale delen;
• Den fjerde typen. Dens essens er i den underutviklede cerebellum, som, i motsetning til andre typer sykdommer, ikke skifter inn i occipital foramen. Noen eksperter mener at Chiari type 4 sykdom er en del av Dandy-Walker syndrom. Det er preget av utvikling av cyster lokalisert i den bakre kranial fossa og dropsy av hjernen.

Den andre og tredje typen av anomali ofte går hånd i hånd med unormal utvikling av andre vev i nervesystemet, nemlig:

• Atypisk anordning av vev i hjernebarken;
• Patologier av corpus callosum;
• Polymicrogyria (mange små viklinger);
• Underutvikling av vev av subkortiske strukturer, samt sekel av hjernen.

symptomatologi

Anomali Arnold Chiari 1 grad er diagnostisert oftest. Den kombinerer følgende syndromer:

• syringomyelic;
• Alkohol hypertensjon;
• Tserebellobulbarny.

På denne bakgrunn påvirkes kraniale nervefibre, og lever uten symptomer med denne patologien til ungdomsårene. I noen mennesker blir de første tegnene synlige etter 20 år.

Liquor hypertensjon syndrom, som er karakteristisk for Arnold Chiari anomali, manifesteres av følgende symptomer:

• Smerter i livmorhalsen og occipital regionen, som manifesterer seg under hoste og nysing, samt på grunn av muskelspenning i dette stedet;
• Urimelig oppkast;
• Nakke muskelspenning;
• Sammenhengende tale;
• Dårlig samordning av bevegelser;
• Ukontrollert oscillasjon av øyet (nystagmus).

Over tid, på grunn av skade på hjernestammen og de omkringliggende nerver, har en person følgende symptomer:

• Sløret syn
• Split bilde før øyne (diplopia);
• Trouble svelger;
• Nedskrivning av hørsel;
• Hyppig svimmelhet;
• tinnitus;
• Søvnforstyrrelser ledsaget av å puste gjennom nese og munn i 10 sekunder eller mer;
• Bevisstap;
• Utilstrekkelig blodtilførsel til hjernen, manifestert på grunn av lavt blodtrykk ved endring av kroppsstilling.

Med Arnold Chiari-anomali, forverres symptomene ved skarpe hode sving og sykdommen manifesterer seg som følger:

• Svimmelhet øker;
• Tinnitus blir høyere;
• Bevissthet er oftere tapt;
• Halvparten av språket gjennomgår en atrofisk forandring (reduksjon i størrelse);
• Larynxens muskler svekkes på grunn av det som blir vanskelig å puste, og en hesende stemme;
• Svakheten i musklene i lemmer, hovedsakelig den øvre.

Ofte er patologien særegen for syringomyelisk syndrom, og i dette tilfellet manifesterer seg seg som følger:

• Forringet følsomhet;
• Protein-energi mangel (hypotrofi) av muskelvev;
• nummenhet;
• Svakhet eller fullstendig fravær av abdominale reflekser;
• Pelvic lidelser;
• Neurogen artropati (felles deformitet).

Den cerebellobulbar syndrom som oppstår fra Chiari's sykdom er manifestert av følgende symptomer:

• Dysfunksjon av trigeminusnerven;
• Vestibuloklear nervose;
• Koordineringsproblemer;
• nystagmus;
• Svimmelhet.

Den andre og tredje grad av sykdommen manifesterer seg på en lignende måte, men de første symptomene er synlige allerede etter 2-3 dager fra fødselen. For type 2 har Arnold Chiari-anomali sin egen særegne egenskaper:

• Høy pust, som noen ganger stopper i 10-15 sekunder;
• Bilateral svekkelse av muskler i strupehodet, noe som resulterer i problemer med å svelge, og flytende mat blir ofte kastet i nesen;
• nystagmus;
• Herdingen av musklene i de øvre lemmer på grunn av økt tone;
• Blå hud (cyanose);
• Vanskelighetsgrader opp til lammelse av størstedelen av kroppen (tetraplegia).

Den tredje typen anomali er mye vanskeligere og sjelden kombinert med livet på grunn av alvorlige brudd.

diagnostikk

I gamle dager var det ekstremt vanskelig å diagnostisere patologi, da en undersøkelse, undersøkelse og standard undersøkelsesmetoder ikke ga konkrete resultater. De viste tilstedeværelsen av hypertensjon og dropsy i hjernen. Røntgenstrålen forenklet oppgaven litt, siden den viste bonydeformiteter i skallen, men dette gjorde det ikke mulig for en å være helt sikker på diagnosen. Situasjonen endret etter utseende av topografiske studier. Tross alt gjorde denne diagnostiske metoden det mulig å tenke fullt ut på dannelsen på den bakre kranial fossa. Det er derfor MRI (magnetisk resonansbilding) regnes som en uunnværlig undersøkelsesmetode for å differentiere Kiari syndrom blant andre patologiske prosesser.

Med en MR-skanning, må du undersøke nakke- og brystområdet. Faktisk er det i disse stedene i ryggraden ofte meningocele, samt syringomyeliske cyster. Under undersøkelsen må legen ikke bare være overbevist om forekomsten av Chiari syndrom, men også utelukke andre patologiske prosesser som ofte kombinerer med den.

Behandlingskurs

For Arnold Chiari-anomali, er behandling ikke nødvendig bare hvis patologien er asymptomatisk. I en slik situasjon bør beats og skader på hode og nakke unngås for ikke å forverre sykdomsforløpet.

Hvis sykdommen fortsetter med minimale symptomer, nemlig med mild smerte, er det nødvendig med medisinering med bedøvelse og antiinflammatorisk effekt. Ikke forstyrre utnevnelsen av muskelavslappende midler for å slappe av musklene.

I alvorlige tilfeller, når sykdommen fortsetter med uttalt symptomatologi (svekkelse av musklene, dysfunksjon av kranialnervene, etc.), vil det være nødvendig med kirurgisk inngrep. Under operasjonen vil legen utvide occipital foramen ved å fjerne et stykke av occipitalbenet. Hvis du trenger å fjerne trykket fra stammen og ryggmargen, må du fjerne en del av cerebellar mandlene og den fremre halvdelen av de 2 øvre vertebrae. For å normalisere sirkulasjonen av cerebrospinalvæske, må kirurgen lage en lapp i dura materen.

I noen tilfeller utføres kirurgisk behandling ved hjelp av bypass. En slik operasjon er en gren av cerebrospinalvæsken ved hjelp av drenering som det slutter å stagnere.

outlook

Mange mennesker som lider av Arnold Chiari syndrom lurer på hvor lenge de må leve. Du kan svare på dette spørsmålet basert på type patologi og alvorlighetsgrad av kurset. En viktig faktor er også aktualiteten til kirurgisk inngrep.

Personer som lider av Chiari type 1 sykdom har ofte en gjennomsnittlig forventet levealder, da patologien kan være asymptomatisk. Hvis 1 eller 2 typer sykdommen har nevrologiske tegn, er det viktig å fullføre operasjonen raskere. Tross alt, komplikasjonene forbundet med hjernen og ryggmargen, kan faktisk ikke behandles. Den tredje typen sykdom slutter oftest med pasientens død ved fødselen.

Arnold Chiari sykdom er en medfødt anomali som må behandles når de første symptomene oppstår. Ellers kan du alltid forbli uføre ​​eller miste livet ditt.

Arnold Chiari's anomali: årsaker til misdannelse, manifestasjoner, diagnose, behandling, prognose

Arnold-Chiari-anomalien er tilskrevet feilene i kranio-vertebralsonen. Den er dannet i den bakre kraniale fossa (ACF), med et utilstrekkelig volum hvorav den bakre hjernen og cerebellum er forskjøvet mot de store occipital foramen, og strømmen av cerebrospinalvæske forstyrres også.

Hodeskallenes bakside danner den såkalte bakre kranialfossa, hvor halvkule og hjerneormens orm ligger, broen, medulla, som passerer inn i dorsalen etter å ha passert gjennom de store foramen. De store occipital foramen er begrenset til beinbunnen, og er ikke i stand til å endre diameteren. En hvilken som helst forskyvning av hjernestrukturer er fulle av uoverensstemmelse mellom deres størrelse og diameteren av åpningen, kile og klemme av nervesvevet, hvis konsekvenser kan være dødelig.

I medulla oblongata er viktige nervesenter konsentrert, som er ansvarlige for aktiviteten til kardiovaskulærsystemet og respirasjon, og derfor vil ikke bare det neurologiske underskudd være en manifestasjon av sykdommen. I alvorlige tilfeller er de vitale funksjonene hemmet, og pasienten kan dø. Forskjevelsen av hjernehalvfems hemisfære fører til opphør av sirkulasjonen av CSF med hydrocephalus, noe som ytterligere forverrer de eksisterende forstyrrelsene.

Arnold-Chiari-anomali er medfødt, utvikler seg i fosteret og kombineres med andre utviklingshemminger, og klinikken sin vises ikke alltid umiddelbart. I noen tilfeller, før manifestasjonen av patologi, går en betydelig tidsperiode, eller det oppstår en situasjon som fremkaller manifestasjonen av en asymptomatisk anomali før dette, og hos andre pasienter kan det vise seg å være en tilfeldig finne på MR. Ofte er patologien anskaffet og skjer under påvirkning av ytre årsaker, mens hjernen og skallen ved fødselen har en normal struktur.

Årsaker og mekanisme for utvikling av den bakre kranial fossa (ACF)

Det er ingen konsensus om etiologien til Chiari-anomali. Forskere presenterer ulike teorier, som hver er velbegrunnet og har rett til å eksistere.

Tidligere ble uregelmessigheten ansett utelukkende en medfødt defekt, men observasjoner fra eksperter viste at bare et lite antall pasienter hadde feil under fosterutvikling, resten ble ervervet i løpet av livet.

Årsakene til den oppkjøpte patologien til kraniovertebrale veikryss er de ujevne vekstratene i hjernenes nervesvev og beinbunnens benbunn når hjernen vokser mye raskere enn beinbeholderen der den er lokalisert. Den resulterende forskjellen i volum og tjener som grunnlag for Arnold Chiari sykdom.

Medfødt form av patologi i kombinasjon med ben dysplasi, medfører underutvikling av kraniet, så vel som i strid med dannelsen av leddbånd, og alle forstyrrelser, traumer kan dramatisk forverre symptomene på patologi. En egenskap er kombinasjonen av defekten av kranial fossa med andre forstyrrelser i livmorutvikling og medfødte syndromer.

Neurologer har formulert to hovedmekanismer for dannelsen av patologi:

• Redusere størrelsen på PCF med normale volum av hjernen (sannsynligvis på grunn av forstyrrelser i prenatalperioden).
• Økningen i volumet av hjernen i seg selv, samtidig som man opprettholder de riktige parametrene til kranial fossa og de store occipital foramen, når hjernen skyver sine kaudale deler i retning av occipital foramen.

Siden anomali kan være medfødt, indikerer blant årsakene de som kan forandre det normale løpet av graviditet og fosterutvikling:

1. Misbruk av rusmidler, alkoholinntak og røyking under svangerskapet, spesielt i de tidlige stadier, når organene og systemene i embryoet bare dannes;
2. Virale lesjoner hos gravide, blant annet infeksjoner med teratogen effekt, som rubella, cytomegalovirus, etc., er spesielt farlige.

Avviket fra Arnold-Chiari oppstår for en rekke anskaffede grunner med først og fremst skikkelig utviklede hjerne- og kranikkben. Bly til utseendet etter fødselen kan:

1. Fødselsskader, både spontane og med fødselshjelp
2. Traumatisk hjerneskade og hydrodynamisk påvirkning av cerebrospinalvæsken på ryggmargens kanaler i tilfelle overtredelse av væskodynamikken (dette skjer hos voksne);
3. Hydrocephalus.

Hydrocephalus kan være en provokerende faktor, siden en økning i innholdet i skallen, selv om det på bekostning av væske uunngåelig fører til en økning i trykk og et skifte i hjerneområdene i den kaudale (bakre) retningen. På den annen side er det en manifestasjon av uregelmessigheten selv når nedstigningen av cerebellumet forårsaker en blokkering av cerebrospinalvæsken og en økning i trykket i cerebrospinalvæsken som sirkulerer gjennom hjernehulene.

Typer og grader av Arnold Chiari anomali

Avhengig av tilstedeværelsen av visse endringer i hjernen og beinbunnen av skallen, er det vanlig å skille flere varianter av Arnold-Chiari-anomali:

• Uregelmessighet Chiari Type 1 oppstår ved bevegelse nedad cerebellare mandlene, vanligvis detektert hos voksne og barn, ofte kombinert med nedsatt liquorodynamics og akkumulering av CSF i ryggmargen sentralkanalen (gidromieliya). Mulig komprimering av hjernestammen.

Anomaly Arnold-Chiari type 1 - oftest diagnostisert og har en ganske gunstig prognose

• Anomaly Arnold Chiari Type 2 - allerede manifest i den nyfødte, siden forskyvning av hjernevolumet er betydelig større enn i Type 1: amygdala og ormen oblongata med fjerde ventrikkel, kanskje - dannelsen av midthjernen. Vanligvis ved 2 grader av defekt, er det et brudd på strømmen av væsken med gidromielia. Sykdommen kombineres ofte med tilstedeværelse av medfødt brokk i ryggmargen og vertebrale abnormiteter.
• Type 3 sykdom er preget av fremspring av pia materen med hjernens substans i oksipitalområdet, som også inkluderer cerebellum og medulla.

Arnold Chiari anomaly type 3 på bildet

• Arnold-Chiari type 4 anomali er en underutvikling av cerebellum når sistnevnte er redusert, slik at den ikke faller distal til kanalen i beinet. Patologi gjør en nyfødt ikke-levedyktig og slutter vanligvis i døden.

Når det gjelder gravitasjonsgraden, så:

Arnold-Chiari 1-graders anomali kan betraktes som en av de enkleste patologiske varianter, siden det er praktisk talt ingen hjernefeil i det, og klinikken kan være helt fraværende, og vises bare under ugunstige forhold - traumer, neuroinfeksjon, etc.

Misdannelser i annen og tredje grad, i sin tur, ofte kombinert med en rekke misdannelser i nervevev - hypoplasi av enkelte deler av hjernen og basale ganglier, forskyvningen av den grå materie, cerebrospinalvæske cyster måter underutvikling Gyri.

Manifestasjoner av Arnold Chiari syndrom

Symptomatologien til Arnold-Chiari syndrom er bestemt av sin type og arten av skiftet av strukturen til FCF. Ofte er det asymptomatisk og er funnet ved en tilfeldighet under hjernen undersøkelser. Hos voksne kan forekomsten av symptomer forårsake hodeskader, hos barn, er noen former for sykdommen allerede merkbare i de første timene og dagene i livet.

Type I anomali diagnostiseres oftest og kan manifestere seg i ungdom eller voksenliv med følgende syndromer:

1. hypertensjon;
2. lillehjernen;
3. slagflaten;
4. syringomyelic;
5. Cranial nerveskade.

Hypertensjonssyndrom skyldes en økning i intrakranielt trykk på grunn av blokkering av cerebrospinalvæskeutstrømning av fordrevne hjerneområder. Det manifesterer seg:

• Hodepine i okkupet, spesielt når nysing, hoste;
• Kvalme og oppkast, hvoretter pasienten ikke føler lettelse;
• Nakke muskelspenning.

Tegn på cerebellar involvering (cerebellar syndrom) betraktes som forstyrrelser i tale, motorfunksjon, balanse og nystagmus. Pasientene klager over ustansighet i gang, ustabilitet i kroppsposisjonen i rommet, vanskeligheter med fine motoriske ferdigheter og klarhet i bevegelser.

Nedfallet av hjernestammen er farlig på grunn av plasseringen av kjernene i kraniale nerver og vitale nervesenter. Stamme symptomer inkluderer:

1. svimmelhet; dobbeltsyn og nedsatt syn;
2. vanskeligheter med å svelge;
3. nedsatt hørsel, støy i ørene;
4. svimmelhet, hypotensjon, søvnapné.

Voksenbærere av Arnold Chiari misdannelser indikerer en økning i svimmelhet og tinnitus, så vel som paroksysmer av bevissthetstap når de svinger og bøyer hodet. På grunn av komprimering av trunker av kranialnervene, atrofi av halvparten av tungen og forstyrrelse av bevegelsen av strupehode med sykdommen i svelging, pust og gullgjøring, opptrer.

I dannelsen av hulrom og cerebrospinalvæske av spinal cyster på bakgrunn av den kompliserte strøm av spinalvæske hos pasienter med variant jeg misdannelse er det tegn syringomyelic syndrom - en forstyrrelse i følsomme områder, nummenhet i huden, muskelsvinn, dysfunksjon av bekkenorganer, nedgang og forsvinning av mage reflekser, perifer neuropati, og endringer i leddene.

Sinnesykdommer er ledsaget av et brudd på oppfatningen av sin egen kropp, når pasienten har lukket øynene, kan ikke si i hvilken posisjon hans hender eller føtter er. Sensitivitet mot smerte og temperatur er også redusert.

Ifølge observasjoner fra nevrologer påvirker diameteren og lokaliseringen av ryggmargen ikke nødvendigvis alvorlighetsgraden og forekomsten av sykdommer i sensorisk og motorsykkel, muskelhypotrofi.

I syndromet av den andre og tredje typen, er patologiens forlengelse alvorligere, symptomene vises i barnet umiddelbart etter fødselen. Åndedrettsforstyrrelser - stridor (støyende puste), anfall av stoppet og bilateral parese av strupehode, provoserende svelgingssykdommer når flytende mat går inn i nesepassasjer - er karakteristiske.

Den andre typen av anomali hos babyer i de første månedene av livet er ledsaget av nystagmus, økt muskelton i hendene og blåaktig hud, som er spesielt merkbar når barnet er sykepleier. Bevegelsesforstyrrelser er variable, deres manifestasjoner endres, tetraplegi er mulig - lammelse av både øvre og nedre ekstremiteter.

Den tredje og fjerde varianten av Arnold-Chiari-anomali er vanskelig, det er en medfødt patologi som ikke er kompatibel med normal funksjon, derfor kan prognosen for en slik diagnose ikke anses som gunstig.

Arnold-Chiari misdannelser kan føre til komplikasjoner forårsaket av blokkaden av CSF strømmen, skade på kjerne i kraniale nerver, og begrensning av stammen strukturer. De hyppigste er:

• Hypertensjon-hydrocephalsyndrom - en økning i intrakranielt trykk på grunn av blokkering av væskedreneringsveier, mulig både hos barn og voksne;
• Åndedrettsstøt, apné;
• Infeksiøse inflammatoriske prosesser - bronkopneumoni, uroinfeksjoner, som er forbundet med pasientens lyveposisjon, brudd på svelging og puste, bekkenorganer fungerer.

I alvorlige patologier, koma, hjertestans og respiratoriske depresjon kan forekomme, noe som fører til døden i løpet av få minutter. Resuscitations-tiltak gir viktige funksjoner, men det er nesten umulig å returnere hjernen til livet og eliminere de irreversible effektene av komprimering av avdelingene.

Diagnose og behandling av Arnold Chiari misdannelser

I følge karakteristikkene til symptomene og på grunnlag av en neurologs undersøkelse, kan diagnosen Chiari misdannelse ikke gjøres. Encefalografi, studier av hodeskårene, vil heller ikke gi noen informasjon om årsakene til nevrologiske lidelser, men kan vise tilstedeværelsen av økt trykk i skallen. Radiografi, CT, MSCT vil indikere tilstedeværelsen av defekter i beinbunnen, som er karakteristiske for denne patologien, men tilstanden i bløtvevstrukturer, kan ikke nervøsvev etableres.

Nøyaktig diagnose av abnormalitet er gjort mulig ved bruk av MR, ved hvilken en lege kan bestemme og bendefekter, og muligheter for utvikling av hjernen og sine fartøyer, divisjonsrett stilling i forhold til den kraniale bein, deres størrelse, volumet av den bakre fossa og bredden av foramen magnum. MR kan betraktes som den eneste nøyaktige og mest pålitelige metoden for å oppdage patologi.

MR krever immobilisering av pasienten, som må ligge rolig på bordet i noen tid. Barn med dette kan ha betydelige vanskeligheter, så studien utføres i en tilstand av narkotika søvn. For å søke etter kombinert mangel på ryggmargen og ryggsøyle, undersøkes også disse ryggseksjonene.

Når diagnosen er etablert, blir pasienten henvist til en nevrokirurg eller en nevrolog for å bestemme behandlingsplanen, indikasjoner på kirurgi, dens type.

Arnold Chiari's anomali, som er asymptomatisk, krever ikke behandling. Dessuten kan patologibæreren selv ikke være klar over at det er noe galt i kroppen. Hvis kliniske tegn på sykdommen oppstår, er konservativ eller kirurgisk behandling indikert.

Hvis manifestasjoner er begrenset til hodepine, er medisineringstrening foreskrevet, inkludert antiinflammatoriske legemidler (nise, ibuprofen, diclofenak), analgetika (ketorol) og legemidler som lindrer muskelspasmer (mydokalm).

I nærvær av nevrologiske lidelser, krever pasienten kirurgisk korreksjon, tegn på kompresjon av hjernen, nerverstammer, i fravær av effekten av medisinbehandling i 3 måneder.

Operasjonen er nødvendig for å eliminere kompresjonen av nervesystemet og normalisere sirkulasjonen av cerebrospinalvæske. Den mest populære operasjonen for Chiari sykdom er craniovertebral dekompresjon, som har som mål å øke størrelsen på PCF.

Under dekomprimering fjerner kirurgen deler av oksipitale bein, resekterer mandlene fra cerebellumet og, om nødvendig, utmerker de bakre delene av den første livmoderhalsen. For å forhindre prolaps av hjernens bakdeler, legges spesielle syntetiske flekker på dura materen på dura materen.

Eksempel på fjerning av deler av okkupbenet og livmorhvirvelene

Dekomprimering av VFH anses både traumatisk og risikabelt. Statistikken er slik at komplikasjoner oppstår minst i hver tiende pasient, mens uten kirurgi er dødeligheten mye lavere. På grunn av den høye risikoen for kirurgisk behandling, gir nevrokirurger det kun i tilfelle virkelig alvorlige indikasjoner - klinikker for komprimering av hjerneområder.

Et annet alternativ for kirurgisk behandling er shunting, som sikrer utstrømning av CSF fra kranialhulen i brystet eller magehulen. Ved å implantere spesielle rør, strømmer cerebrospinalvæsken og intrakranialt trykk avtar.

I alvorlige former for patologi, sykehusinnleggelse, tiltak for forebygging av smittsomme komplikasjoner og korreksjon av nevrologiske lidelser er indikert. Økningen i cerebralt ødem på grunn av innsetting av delene i oksipitalforamina krever behandling ved gjenopplivning, inkludert bekjempelse mot ødem (magnesia, furosemid, diacarb), etablering av kunstig åndedrett i respiratorisk svikt, etc.

Forventet levetid og prognose for Arnold-Chiari-anomalier er avhengig av type patologi. I type I kan prognosen anses å være gunstig, i noen tilfeller ser klinikken ikke ut i det hele tatt eller er det kun provosert av sterke traumatiske faktorer. I asymptomatisk tilstand lever bærere av anomali så lenge alle andre mennesker lever.

Med anomalier av den andre og første typen med kliniske manifestasjoner, er prognosen noe verre, siden nevrologisk underskudd manifesterer seg, noe som er vanskelig å eliminere selv med aktiv behandling, er det derfor viktig at pasienten har stor betydning for pasientene. Den tidligere kirurgiske hjelpen er gitt til pasienten, de mindre utprøvde nevrologiske endringene forventes.

Misdannelser av den tredje og fjerde typen er de mest alvorlige former for patologi. Prognosen er ugunstig, siden mange hjernestrukturer er involvert, ofte er det kombinert mangel på andre organer, alvorlige dysfunksjoner i hjernestammen, som ikke er kompatible med livet.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali er en utviklingsforstyrrelse, som består i disproportion av størrelsen på kranial fossa og de strukturelle elementene i hjernen som er lokalisert i den. Samtidig faller de cerebellare mandlene under det anatomiske nivået og kan bli svekket.

Symptomer på Arnold Chiari-anomali manifesteres i form av hyppig svimmelhet, og noen ganger slutter med hjerneslag. Tegn på abnormiteter kan være fraværende i lang tid, og deretter abrupt forklare seg, for eksempel etter en viral infeksjon, en header eller andre provokerende faktorer. Og det kan skje på et hvilket som helst segment av livet.

Sykdomsbeskrivelse

Essensen av patologien er redusert til en unormal lokalisering av medulla oblongata og cerebellum, med det resultat at craniospinale syndromer opptrer, hvilke leger ofte betrakter som en atypisk variant av syringomyelia, multippel sklerose og spinal tumorer. I de fleste pasienter er den unormale utviklingen av rhombencephalon kombinert med andre sykdommer i ryggmargen - cyster som fremkaller en rask ødeleggelse av ryggstrukturer.

Sykdommen ble oppkalt etter patologen Arnold Julius (Tyskland), som beskrev den uregelmessige abnormiteten ved slutten av det 18. århundre og den østerrikske legen Hans Chiari, som studerte sykdommen i samme tidsperiode. Utbredelsen av uorden varierer fra 3-8 tilfeller for hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari 1 og 2 graders anomali er hovedsakelig funnet, mens voksne med type 3 og 4 anomalier ikke lever for lenge.

Anomali av Arnold Chiari type 1 er senking av elementene i den bakre kraniale fossa i ryggraden. Chiari's sykdom type 2 er karakterisert ved en endring i plasseringen av medulla oblongata og den fjerde ventrikkel, og dette er ofte dropsy. Mye mindre vanlig er den tredje graden av patologi, som preges av uttalt forskyvning av alle elementer i kranial fossa. Den fjerde typen er cerebellær dysplasi uten nedadgående skift.

Årsaker til sykdom

Ifølge noen forfattere er Chiari's sykdom en underutvikling av cerebellum, kombinert med ulike abnormiteter i hjernegrupper. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den vanligste formen. Denne lidelsen er den ensidige eller bilaterale nedstigningen av cerebellar mandlene i ryggraden. Dette kan oppstå på grunn av nedadgående bevegelse av medulla, ofte patologi ledsaget av ulike brudd på kraniovertebrale grensen.

Kliniske manifestasjoner kan bare forekomme i 3-4 dusin av livet. Det skal bemerkes at den asymptomatiske ektopi av cerebellar mandlene ikke trenger behandling og ofte manifesterer seg ved en tilfeldighet på en MR. Hittil er sykdommens etiologi, så vel som patogenese, dårlig forstått. En bestemt rolle er tildelt den genetiske faktoren.

Det er tre koblinger i utviklingsmekanismen:

• genetisk bestemt medfødt osteonuropati;
• traumatiserende stingray under fødsel;
• høyt trykk i cerebrospinalvæsken på veggen av ryggraden.

manifestasjoner

Hyppigheten av forekomsten av følgende symptomer:

• hodepine hos en tredjedel av pasientene;
• lemmer smerte - 11%;
• svakhet i armer og ben (i en eller to lemmer) - mer enn halvparten av pasientene;
• nummenhet i lemmer - halvparten av pasientene;
• reduksjon eller tap av temperatur og smertefølsomhet - 40%;
• ustansighet i gang - 40%;
• ufrivillige vibrasjoner i øynene - en tredjedel av pasientene;
• dobbeltsyn - 13%;
• svelgeforstyrrelser - 8%;
• oppkast i 5%;
• brudd på uttale - 4%;
• svimmelhet, døvhet, nummenhet i ansiktsområdet - hos 3% av pasientene;
• synkope (besvimelse) tilstand - 2%.

Chiari sykdom i andre grad (diagnostisert hos barn) kombinerer dislokasjonen av cerebellum, stammen og fjerde ventrikel. En integrert funksjon er tilstedeværelsen av meningomyelocele i lumbalområdet (brokkhvirvelen med utstrekning av ryggraden). Neurologiske symptomer utvikler seg på bakgrunn av den unormale strukturen til occipitalbenet og den cervicale ryggraden. I alle tilfeller er det hydrocephalus, ofte - en innsnevring av vannforsyningen til hjernen. Neurologiske tegn oppstår fra fødselen.

Operasjonen for meningomyelocele utføres i de første dagene etter fødselen. Etterfølgende kirurgisk ekspansjon av den bakre kraniale fossa gir gode resultater. Mange pasienter trenger shunting, spesielt når stenosis av Sylvian akvedukt. I tilfelle av den tredje graden anomali, er en kranisk brokk i bunnen av nakken eller i den øvre livmorhalsområdet kombinert med nedsatt utvikling av hjernestammen, kranialbunnen og øvre nerver i nakken. Utdannelse fanger hjernehinnen og i 50% av tilfellene - den occipital lobe.

Denne patologien er svært sjelden, har en ugunstig prognose og forkorter forventet levealder selv etter operasjonen. Det er umulig å si nøyaktig hvor mange mennesker vil leve etter rettidig innblanding, men mest sannsynlig, at ikke for lenge er denne patologien ansett som uforenlig med livet. Den fjerde grad av sykdommen er en egen cerebellarhypoplasi og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkompleksene.

Kliniske manifestasjoner i den første typen fremgang sakte over flere år og er ledsaget av inkludering av den øvre cervical spinal og distal medulla oblongata i prosessen med cerebellum og den kaudale gruppen av kraniale nerver. Dermed er det hos personer med Arnold-Chiari-anomali tre nevrologiske syndromer:

• Bulbar syndrom er ledsaget av dysfunksjon av trigeminal, ansikts-, pre-cochlear, hypoglossal og vagal nerver. Samtidig er det brudd på svelging og tale, slår ned spontan nystagmus, svimmelhet, pustevansker, parese av myk gane på den ene side, heshet, ataksi, diskoordinering av bevegelser, ufullstendig lammelse av nedre ekstremiteter.
• Syringomyelitt syndrom manifesterer atrofi av musklene i tungen, svekket svelging, mangel på følsomhet i ansiktsområdet, heshet av stemme, nystagmus, svakhet i armene og bena, spastisk økning i muskeltonen etc.
• Pyramidal syndrom er preget av en liten spastisk parese av alle lemmer med hypotoneus av armer og ben. Senenrefleksene på lemmer er forhøyede, abdominale reflekser blir ikke forårsaket eller redusert.

Smerter i nakken og nakken kan forverres ved hoste, nysing. I hender, reduserer temperatur og smertefølsomhet, samt muskelstyrke. Ofte er det besvimelse, svimmelhet, synsproblemer hos pasienter. Ved løpende form vises apné (kort stopp puste), raske ukontrollerte øyebevegelser, forverring av pharyngeal reflex.

Et interessant klinisk tegn hos slike mennesker er provoserende symptomer (synkope, parestesi, smerte, etc.) ved å streine, le, hoste, Valsalva-sammenbrudd (økt utånding med nese og munn lukket). Med veksten av fokal symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus, oppstår spørsmålet om den kirurgiske ekspansjonen av den bakre kranial fossa (subokipipital dekompresjon).

diagnostikk

Diagnosen av en anomali av den første typen er ikke ledsaget av ryggmargskader og er hovedsakelig utført hos voksne ved CT og MR. Ifølge obduksjonen, hos barn med knusekanalens bryst, registreres Chiari's sykdom av den andre typen i de fleste tilfeller (96-100%). Ved hjelp av ultralyd kan du bestemme sirkulasjonsforstyrrelser i væsken. Normalt sirkulerer cerebrospinalvæsken lett i subaraknoidrommet.

Side røntgen og MR i skallen viser utvidelsen av ryggraden på nivået C1 og C2. På angiografien av karoten arterier, observeres en konvolutt av amygdala av cerebellararterien. Røntgenstråler viser slike samtidige endringer i kraniovertebrale regionen som underutviklingen av atlaset, dentistprosessen av epistrofi, og forkortelsen av den atlantiske oksipitale avstanden.

Syringomyelia i det laterale røntgenbildet viser underutvikling av atlasets bakre bue, underutviklingen av den andre livmorhvirvelen, deformasjon av de store occipitalforamen, hypoplasia av laterale deler av atlaset, utvidelse av ryggraden i nivå med C1-C2. I tillegg skal en MR og invasiv røntgenundersøkelse utføres.

Manifestasjonen av symptomene på sykdommen hos voksne og eldre blir ofte årsaken til å identifisere svulster i den bakre kraniale fossa eller kraniospinale regionen. I noen tilfeller hjelper pasientens symptomer å lage en diagnose: lav hårlinje, forkortet nakke, etc., samt kraniospinal tegn på beinendringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "gullstandarden" for å diagnostisere en lidelse MR i hjernen og cervico-thoracic regionen. Kanskje intrauterin ultralydsdiagnostikk. De sannsynlige ECHO-tegnene på funksjonsnedsettelse inkluderer intern dropsy, sitronlignende hodeform og et bananformet cerebellum. Samtidig vurderer noen eksperter ikke slike manifestasjoner å være spesifikke.

For å klargjøre diagnosen ved hjelp av forskjellige skanningsplaner, så kan du finne flere informative om sykdomssymptomene i fosteret. Å få et bilde under graviditet er lett nok. I lys av dette forblir en ultralydsskanning en av de viktigste skanningsalternativene for å utelukke fosterets patologi i andre og tredje trimester.

behandling

Ved asymptomatisk strømning er kontinuerlig observasjon med vanlig ultralyd og radiografisk undersøkelse vist. Hvis det eneste tegn på abnormitet er mindre smerte, foreskrives pasienten en konservativ behandling. Det inkluderer en rekke alternativer ved bruk av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler og muskelavslappende midler. De vanligste NSAIDene inkluderer Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke foreskrive deg selv smertestillende midler, da de har en rekke kontraindikasjoner (for eksempel magesår). Hvis det foreligger kontraindikasjon, vil legen velge et alternativt behandlingsalternativ. Dehydreringsbehandling er foreskrevet fra tid til annen. Hvis det ikke er noen effekt av denne behandlingen innen to til tre måneder, utføres operasjonen (utvidelse av occipitalforamen, fjerning av vertebralbuen, etc.). I dette tilfellet er det nødvendig med en strengt individuell tilnærming for å unngå både unødvendig intervensjon og forsinkelser i operasjonen.

I noen pasienter er kirurgisk revisjon en måte å gjøre en endelig diagnose på. Formålet med intervensjonen er å eliminere kompresjonen av nervestrukturene og normalisere væskodynamikk. Denne behandlingen fører til en betydelig forbedring i to til tre pasienter. Utvidelsen av kranial fossa bidrar til forsvunnelse av hodepine, restaurering av tangibilitet og mobilitet.

Et gunstig prognostisk tegn er plasseringen av cerebellum over C1 vertebra og tilstedeværelsen av bare cerebellar symptomer. Innen tre år etter intervensjonen kan det forekomme tilbakefall. Slike pasienter er tildelt funksjonshemming ved avgjørelse fra den medisinske sosialkommisjonen.