logo

Hodgkin lymfom, hva er denne sykdommen? Symptomer og behandling hos voksne

Hodgkins lymfom (Hodgkins sykdom) - er en ondartet sykdom i lymfoid vev, for å danne granuler, presentert på mikroskopisk nivå spesifikke megakaryocytter Berezovsky Reed-Sternberg-celler, så vel som deres mikro.

Lymfogranulomatose anses å være et uvanlig lymfom, siden maligne celler utgjør mindre enn 1%, og svulsten består hovedsakelig av inflammatoriske celler og bindevevsfibre. Dette bildet skyldes effektene av cytokiner (biologisk aktive stoffer) syntetisert av Reed-Berezovsky-celler.

Hva er denne sykdommen?

Hodgkins lymfom er en type svulst som vanligvis påvirker kroppens lymfatiske system, som består av lymfeknuter som er forbundet med små fartøy. Som et resultat av den permanente delingen av de berørte lymfocyttene overføres de nye cellene til de somatiske organer og lymfeknuter, og forstyrrer dermed deres tilstrekkelig funksjon. Sykdommen ble først beskrevet i 1832 av Thomas Hodgkin. Frem til 2001 ble det kalt Hodgkins sykdom eller Hodgkins sykdom. Denne patologiske prosessen påvirker mennesker i alle aldre. Videre viser statistikk at kvinner lider av denne sykdommen mye sjeldnere enn menn.

Det svært vanlige spørsmålet "er lymfekreft eller ikke?" Kan besvares kort og entydig: "Ja." Begrepet "kreft" er et russisk språket papir (det vil si en bokstavelig oversettelse) av det latinske ordet "kreft" (krabbe). På vitenskapens originalspråk var latin navnet på alle interne tumorer siden antikken, asymmetrisk og har en uregelmessig vinkelfunksjon når det sonderes og ledsages av uutholdelige gnagesmerter.

Derfor ble begrepet "kreft" (eller i bokstavelig russisk oversettelse - "kreft") tildelt alle maligne svulster. I brede konsept ofte overføres på en hvilken som helst neoplastisk prosess, selv om det anvendes i kombinasjon i dagligtale "blod cancer" eller "kreft lymfe" krukke høre profesjonell som kreft - ondartet tumor av epitelceller. Basert på dette ville det være mer korrekt å kalle lymfom ondartede svulster, heller enn begrepet "kreft".

årsaker

Hittil har eksperter ikke klart definert de spesifikke årsakene til Hodgkins sykdom. Noen forskere er tilbøyelige til virusets etiologi av sykdommen. De tror at grunnårsaken til Hodgkins lymfom er Epstein-Barr-viruset, som provoserer utviklingen av cellulære forandringer og mutasjoner på gennivå.

I tillegg har eksperter identifisert flere faktorer som provoserer patologien:

  • Stråling eksponering;
  • Bor i ugunstige miljøforhold;
  • Arbeid med kreftfremkallende eller kjemiske stoffer som pesticider, benzener, herbicider, organiske løsningsmidler, etc;
  • Tilstedeværelse i familiehistorien til forfedre med patologier av lymfesystemet (kontroversiell faktor)

Forekomsten av lymfomer er ofte påvirket av anti-kreft stoffer som brukes i kjemoterapi behandling, eller hormon-baserte produkter. I tillegg kan sykdommer av autoimmun natur som lupus, revmatoid artritt, etc., påvirke forekomsten av patologi.

I motsetning til popular tro er den genetiske faktoren ikke særlig viktig i dannelsen av lymfomer. Selv om lesjonen er funnet i en av de samme tvillingene, vil den være i den andre tvillingen.

klassifisering

WHO fremhever flere typer Hodgkin lymfom:

  • Blandet celletype. Forekommer i 20 prosent av tilfeller av granulomer. En ganske aggressiv form, men prognosen er fortsatt gunstig;
  • Nodulær sklerose. Den vanligste diagnosen er 80 prosent av pasientene som ofte blir kurert.
  • Hodgkins lymfom med et stort antall lymfocytter er også en sjelden form for sykdommen;
  • Nodulært lymfom. En annen sjelden type sykdom oppstår oftest hos ungdom. Symptomer manifesterer seg ikke, har en veldig langsom kurs;
  • Lymfoiddystrofi. Svært sjelden form, ca 3 prosent av tilfellene. Det er vanskelig å gjenkjenne, men prognosen er ugunstig.

Symptomer på Hodgkins lymfom

Hovedsymptomen på Hodgkins lymfom er en økning i lymfeknuter. Veksten av lymfeknuter skjer gradvis og smertefritt. Når utvidelsen blir synlig for øyet, oppdager pasienten plutselig en tett, rund, smertefri masse, oftest i nakken eller over kravebenet. Lymfeknuter som ligger i andre områder kan også vokse - aksillær, inguinal.

Lymfeknuter lokalisert i mage- og brysthule, bestemmes ikke av øyet, men gir symptomene forårsaket av kompresjon av indre organer - hoste, kortpustethet, smerte. Sykdommen manifesteres også av symptomene som er felles for alle lymfomer - svakhet, nattesvette og sporadisk feber.

stadium

Stadiene av Hodgkins lymfom er klassifisert i henhold til sværhetsgraden og omfanget av svulstlesjonen.

  • På stadium 1, i nesten alle tilfeller, er kliniske symptomer fraværende. Sykdommen oppdages vanligvis ved en tilfeldighet, under eksamen av en annen grunn. I en gruppe lymfeknuter, eller et nærliggende organ, er det registrert svulstvekst.
  • På stadium 2 av Hodgkins lymfom sprer svulstprosessen til flere grupper av lymfeknuter over bukseptumet, og granulomatøse lesjoner finnes i nærmeste strukturer.
  • Trinn 3 er kjennetegnet ved omfattende dannelse av forstørrede lymfeknuter på begge sider phrenic skillevegg (diafragma) med tilstedeværelse av multiple granulomatøse inneslutninger i forskjellige vev og organer. I nesten alle pasienter blir tumorer diagnostisert i miltets vev, leverens struktur og hematopoietisk organ.
  • På stadium 4 av lymfom er utviklingen av tumorprosesser i mange strukturer notert, endret og forstyrret deres funksjonelle aktivitet. I mer enn halvparten av pasientene observeres en økning i lymfeknuter parallelt.

Naturen til de kliniske symptomene på Hodgkins lymfom er svært variert, men i lang tid kan patologien ikke manifestere seg, noe som blir en hyppig årsak til sen diagnostikk.

diagnostikk

Diagnose av Hodgkins lymfom er som følger:

  • bestemmer vekstraten for lymfeknuter
  • etablere "alkoholiske" smerte soner i stedet for nederlag;
  • en historie med rusmidler blir undersøkt;
  • ENT lege undersøker nasopharynx, palatine mandler;
  • en ekskisjonsbiopsi utføres fra den tidligste lymfeknude som har dukket opp. Den fjernes helt uten fravær av mekanisk skade;
  • nøye palperes: all den perifere LN-gruppen (submandibulære og cervical-supraclavicular, subclavian og aksillære, inguinal og iliaca, popliteal og femoral, ulnar og occipitale), lever og milt.

Histologisk undersøkelse bekrefter diagnosen, siden det bare er en spesifikk beskrivelse av de diagnostiske cellene i Berezovsky-Reed-Sternberg og de medfølgende cellene, anses diagnosen endelig. I følge det kliniske bildet, vil radiografien, en presumptiv histologisk eller cytologisk konklusjon uten en beskrivelse av cellene, betraktes som kontroversiell.

For den histologiske studien tar ikke inguinal LU, hvis prosessen involverte sine andre grupper. Første diagnose er ikke bare bestemt av en enkelt punkteringsbiopsi.

Derfor fortsetter listen over diagnostiske tiltak:

  • ifølge indikasjoner - osteosintigrafi;
  • CT-skanning av nakken, brystet, magen og bekkenet;
  • Røntgen av bein (med klager fra pasienter på smerte og identifiserte endringer på scintigram);
  • biokjemiske blodprøver for kreatinin, bilirubin, urea, totalt protein, AST, ALT, LDH, alkalisk fosfatase;
  • studie av blodgruppe og Rh-faktor, generell blodprøve, inkludert tilstedeværelse av røde blodlegemer, blodplater, hemoglobin, leukocyttformel, ESR;
  • en undersøkelse av mengden skjoldbruskkjertelhormoner hvis livmorhalsk lymfeknuter er berørt og halsen bestråles;
  • gallium scintigrafi;
  • biopsi av beinmargen, mens du behandler biopsi av vingen av ileum, fordi cytologisk undersøkelse ikke endelig bekrefter diagnosen;
  • Ultralyd av perifer LU: cervikal, supraclavicular og subclavian, axillary, inguinal og femoral, peritoneal og bekken. Samtidig undersøkes lever, milt, para-aorta og iliac lai.

Dersom endelig fast Hodgkins lymfom er diagnosen er formulert som angir trinn B-symptomer (hvis noen), voluminøse sykdomssoner ekstranodale involvering soner og milt. De viktigste risikofaktorene som bestemmer prognosen for sykdommen er:

  • A - massiv lesjon av mediastinum med mediastinal thoraxindeks (MTI) ≥ 0.33. MTI bestemmes ved forholdet mellom den maksimale bredden av mediastinum og brystet (nivå 5-6 ryggvirvler i brystområdet);
  • B - ekstranodal skade;
  • C - ESR ≥ 50 mm / t i trinn A; ESR ≥ 30 mm / h i stadium B;
  • D - skade på tre lymfesoner og mer.

Hodgkin lymfom behandling

Behandling avhenger av utviklingsstadiet og typen av lymfom. Behandlingstaktikk påvirkes også av pasientens generelle trivsel og tilhørende sykdommer.

Målet med terapeutiske tiltak er fullstendig remisjon (forsvunnelse av symptomer og tegn på sykdommen). Hvis fullstendig remisjon ikke kan oppnås, snakker leger om delvis remisjon. I dette tilfellet krymper svulsten og slutter å infisere nye vev i kroppen.

Behandling av Hodgkins lymfom inkluderer:

  • medisinske metoder (immunterapi og kjemoterapi),
  • strålebehandling (stråling).

Noen ganger bruker og kirurgiske behandlinger. Kjemoterapi og strålebehandling brukes i de tidlige stadiene av Hodgkins sykdom. I de senere stadiene brukes kjemoterapi, radioterapi og immunterapi.

  • Kjemoterapi for Hodgkin lymfom innebærer å ta spesielle medisiner som ødelegger ondartede celler. I dag foreskriver legene piller og intravenøse injeksjoner. For å øke sjansene for utvinning, bruk flere forskjellige medisiner. Kombinasjonen av legemidler er utarbeidet av en spesialist, basert på pasientens individuelle egenskaper.
  • Radioterapi kan ødelegge ondartede celler i lymfeknuter eller indre organer. Bestråling utsetter alle områder av kroppen der kreftceller antas å ha spredt seg.
  • Immunoterapi tar sikte på å støtte det menneskelige immunforsvaret. Hjemme kan du bruke tradisjonelle metoder for behandling av kreft.

outlook

Lymfogranulomatose, som er den vanligste av lymfomer, er blant de mest gunstige når det gjelder prognose. Ved påvisning av Hodgkins lymfom i første eller andre fase skjer klinisk gjenoppretting etter behandling hos 70% av pasientene.

Utviklingen av sykdommen reduserer nivået på et gunstig utfall. Fase 4 gjør prognosen ugunstig. Men som alltid når vi regner med medisin, må vi ikke glemme at dette er en unik organisme i sin individualitet. En enkel overføring av statistikk kan ikke være virkelig determinative av utfallet av sykdommen.

Slike ikke-målbare faktorer, som tro, håp, utholdenhet - påvirker kroppens motstand og gir gunstige resultater, og øker effektiviteten av behandlingen.

forebygging

Klare retningslinjer for forebygging av sykdommen eksisterer ikke. Det anbefales å beskytte deg mot infeksjon med virus og HIV, effekten av kreftfremkallende stoffer, så vel som i tide for å oppdage og behandle herpes av forskjellige slag.

Hodgkins sykdom er kreft i lymfesystemet. Heldigvis har den en veldig stor prosentandel av kur - mer enn 90 prosent i andre fase. Alt som trengs er årvåkenhet og årlig medisinsk undersøkelse.

Hodgkins lymfom

Lymfom Hva er denne sykdommen? Dette er et nederlag i lymfesystemet i kroppen ved forskjellige ondartede svulster, det vil si lymfeknuter sammen med de små karene som forener dem. I lymfom begynner tumorceller å dele seg ubestemt, og etterkommere begynner å kolonisere lymfeknuter (LN) og / eller indre organer og forstyrre sin normale operasjon.

Mer enn 30 sykdommer med ulike kliniske manifestasjoner, kurs og prognose er forenet av begrepet "lymfom". Hovedtyper av lymfomer er Hodgkin lymfom og ikke-Hodgkin lymfom. De tilhører lymfoproliferative sykdommer som påvirker et hvilket som helst organ, med forskjellige histologiske og kliniske symptomer og prognose. B- og T-celle lymfoproliferative sykdommer (med unntak av B- og T-celle leukemier) er gruppert sammen - "ikke-Hodgkin lymfomer".

Den primære utviklingen av lymfoproliferativ sykdom i benmargen kalles leukemi (for eksempel CLL). Den første forekomsten av en svulst i lymfoidvev utenfor benmargen kalles lymfom. Hvis lymfom oppstår fra lymfoidvevet til et indre organ: hjernen, leveren, kolon og andre, så blir navnet på det berørte organet, for eksempel "mage lymfom" lagt til ordet "lymfom".

Manifestasjon, diagnose og behandling av Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom, hva er det?

Sykdommen ble først beskrevet i 1832 av Thomas Hodgkin, navnet ble introdusert i WHO i 2001. Hodgkins lymfom har et andre navn - lymfogranulomatose. Det påvirker kroppens legemer oftere enn kvinner.

Hodgkins lymfom, hva er denne sykdommen? Før opprettelsen av en klassifisering av lymfomer ble det antatt at Hodgkins lymfom har to topper av utvikling - i alderen 15-40 år og etter 50 år. Når revidere histologiske legemidler begynte å bruke immunofenotyping. Det indikerte fraværet av en andre topp eller den svake utviklingen. Derfor, etter tilbakevendende analyse, ble de fleste av de histologiske midlene tilskrives den andre typen lymfom - ikke-Hodgkins store celle lymfom.

Hodgkins lymfom, tidligere uhelbredelig, etter rettidig deteksjon og behandling med moderne teknikker og stoffer, kan herdes i 85% av tilfellene, eller permanent remisjon kan oppstå.

Hva er Hodgkin lymfom? Spesifikke tegn på sykdommen fremkommer etter tidlig stadium. Etter lymfeknieskade har lymfogranulomatose eller Hodgkins lymfom en tendens til å spre og gripe ethvert organ ledsaget av uttalt symptomer på rusmidler. Det kliniske bildet av Hodgkins lymfom bestemmes av den primære lesjonen av et organ eller system.

Informativ video

Årsaker til Hodgkin lymfom

Hodgkins lymfom er ennå ikke fullt ut forstått, men forskere har identifisert en rekke provoserende faktorer som provoserer sykdommen.

Årsakene til Hodgkin lymfom er som følger:

  • svekkelse av immunforsvaret på grunn av HIV-infeksjon, organtransplantasjon, ufrivillig medisinering og tilstedeværelse av sjeldne sykdommer som påvirker immunsystemet negativt;
  • infeksjon med Epstein-Barr-virus, som forårsaker kjertelfeber.

Ifølge studier av Hodgkins lymfom hører årsakene til og symptomene til sykdommen ikke til en smittsom sykdom og overføres ikke fra en pasient til en annen person. Unntakene er tvillinger, fordi de har en høyere risiko for sykdommen enn resten av familiemedlemmene med en genetisk faktor.

Tegn og symptomer på Hodgkins lymfom

Symptomer og tegn på lymfom Hodgkin:

  • På overflaten av huden hos 90% av pasientene (inkludert barn) er LU palpable: de svulmer, men de gjør ikke vondt. De samler seg i områdene: nakke, nakke, under armhulen, over kragebenet eller lysken, kanskje deres manifestasjon i flere områder samtidig;
  • i nærvær av lesjoner i lymfeknuter i brystet, lunger eller pleura - åpenbar kortpustethet og kronisk hoste;
  • med skade på lymfeknuter i bukhinnen eller andre organer: milt eller lever - manifestert av ryggsmerter, følelse av tyngde i mage eller diaré;
  • når lymfomceller går inn i beinmargene, er symptomer på blek hud (anemi) på grunn av mangel på røde blodlegemer karakteristiske;
  • i tilfelle beinskader, smerte i bein og ledd.

Symptomer på Hodgkins lymfom opptrer sakte, og øker i løpet av en måned eller seks måneder. Hver pasient har "egne" symptomer med forskjellige manifestasjoner. Hodgkins lymfom kan hos barn skjule seg bak en vanlig infeksjon. Eller tvert imot er veksten av lymfeknuter i løpet av en virusinfeksjon feil for lymfom.

I tilfelle av veksten av LU og fusjonere dem til store konglomerater, manifesterer symptomene på Hodgkins lymfom smerte.

Forstørrede lymfeknuter av mediastinum hos 15-20% av pasientene indikerer sykdomsutbruddet. Dette kan bare oppdages ved en tilfeldighet med fluorografi. På dette tidspunktet kan hoste, kortpustethet og klemming av overlegne vena cava forekomme, noe som er merkbart i hevelse og cyanose i ansiktet, mindre ofte i brystsmerter.

Isolerte tilfeller av smerte i lumbalområdet på grunn av isolerte lesjoner av paraortal LU indikerer utbruddet av patologi.

Symptomene på Hodgkins lymfom er også manifestert av akutt feber, forverret nattesvette, og raskt vekttap, som forekommer hos 5-10% av pasientene i den første fasen av sykdommen. De har økt LU senere, og tidlig leukopeni og anemi (anemi) følger sykdommen. Å miste vekt uten årsak er et klart symptom på sykdommen.

Lymfom er preget av en rekke feber. Med daglig kortvarig temperaturstigning, vises kulder, så pasienten svetter overdrevet og alt slutter.

Med utviklede manifestasjoner av lymfom, påvirkes alle lymfoide organer, systemer og andre organer i kroppen. I 25-30% påvirkes milten i nærvær av 1 og 2 kliniske stadier, som diagnostiseres før splenektomi. Valdeira ring: mandler og lymfoid vev av svelget påvirkes sjelden i lymfom.

Med nederlaget i lungevevvet:

  • celler fra LU mediastinum vokser infiltrativt;
  • separate foci eller diffuse infiltrasjoner utvikles som kan forfalle og danne hulrom;
  • væske akkumuleres i pleurhulen.

En spesifikk lesjon av pleura kan ses på radiografien. I pleurvæsken oppdages onkocytter: lymfoid, retikulær og også Berezovsky-Sternberg. Pleura er påvirket av lymfogranulomatose med tilstedeværelse av forstørrede lymfeknuter av mediastinum eller foci i lungevevvet. Fra midten av mediastinum vokser tumoren inn i perikardiet, myokardiet, luftrøret og spiserøret.

Sykdommen påvirker beinsystemet hos 20% av pasientene, fanger prosessen til vertebrae, brystben, hofteben, ribber, rørformede bein (sjelden). Med involvering av beinsystemet i smerteprosessen, som er et klart tegn på Hodgkins sykdom.

Ved skade på beinmarg reduseres nivået av blodplater og leukocytter i blodet, anemi begynner eller symptomene vises ikke i det hele tatt.

Kompenserende evner i leveren tillater ikke påvisning av onkologi i tidlige stadier. I Hodgkins lymfom oppstår en økning i organet, en økning i aktiviteten av alkalisk fosfatase, en reduksjon i serumalbumin.

Med spiring av svulsten fra den berørte LU eller klemme, går mage-tarmkanalen sekundært. Med nederlag i mage og tynntarm, sprer prosessen gjennom submukosalaget uten dannelse av sår.

Sentralnervesystemet påvirkes: i ryggmargen akkumuleres onkocytter i foringen av hjernen, noe som fører til alvorlige nevrologiske lidelser eller fullstendig lammelse.

Litt utslett i Hodgkins lymfom forårsaker kløende hud hos 25-30% av pasientene. Kløe kan være fra dermatitt eller på steder med forstørrede lymfeknuter i hele kroppen. Pasienter lider smertefullt kløe, de mister søvn og appetitt, psykiske lidelser oppstår.

Det er ingen spesifikk endring i blodprøven for lymfom. Oftest har pasientene et moderat nivå av leukocytter. Bare de senere stadier av lymfom er preget av en reduksjon i lymfocytter i blodet.

Informativ video

Typer Hodgkins lymfomer

I utseende av tumorcellene under et mikroskop er fem former for Hodgkins sykdom fremhevet. Fire arter kombinerer "klassisk Hodgkins lymfom".

I henhold til WHO-klassifiseringen (2008) vurderes morfologiske varianter av Hodgkins sykdom:

  1. Hodgkins lymfom, nodulær type lymfoid overvekt.
  2. Klassisk Hodgkins lymfom. Den inkluderer:
  • klassisk Hodgkins lymfom - lymfoid overvekt;
  • klassisk Hodgkins lymfom - nodulær sklerose (nodular form);
  • klassisk Hodgkins lymfom - blandet celle;
  • klassisk Hodgkins lymfom-lymfoidutarmning.

Nodulær type lymfoid overvekt

Denne typen er 5% av alle varianter av Hodgkins lymfom og er mer vanlig hos menn, fra barndommen, og etter 30-40 år. På grunn av den lange løpet av lymfadenopati, oppdages patologi i trinn I eller II hos 80% av pasientene. Noen pasienter er kurert ved bruk av ekskisjonsbehandling.

Det adskiller seg fra klassisk lymfom i oppførsel, histologisk struktur, egenskaper: molekylærgenetisk og immunhistokjemisk. VU av den nodulære typen lymfoid overvekt av få plast LH celler, har mange små B-celler nodulære tegn.

Livmorhalskreft, oksygen og inguinal lymfeknuter påvirkes (sjeldnere). Mer sjelden finnes lymfom i andre grupper av LU.
I de fleste pasienter kan sykdomsforløpet være tregt, ofte forekommer tilbakefall, men progresjon og død er sjeldne hos 5% av pasientene.

Klassisk Hodgkin Lymfom

Histologisk er klassisk lymfom arrangert i et annet antall celler:

  • Reed Shtrenberga;
  • mononukleære Hodgkin's;
  • deres varianter (H / RS), lokalisert blant små lymfocytter (overveiende T-celler);
  • eosinofiler, nøytrofiler, histiocytter, plasmaceller, bakgrunnsfibroblaster og kollagen.

Fire subtyper utmerker seg ved kliniske manifestasjoner og tilknytning til Epstein-Barr-virus. Immunohistokjemiske og molekylære genetiske egenskaper av H / RS-celler er identiske. I lymfoiddominansen av små Reed-Sternberg-celler dominerer mange B-celler, retikulert sklerose.

Klassisk Hodgkin lymfom er syk fra tidlig barndom, toppen av sykdommen er 15-35 år og i alderdommen. Ofte er personer med smittsom mononukleose og HIV-infeksjon syk.

I klassisk Hodgkin lymfom finnes lesjoner i de sentrale gruppene i LU:

  • hals
  • mediastinale
  • aksillær
  • lyske
  • paraortalnyh
  • mesenterisk (sjelden)

Hodgkins scleroserende nodulært lymfom

Nodulær sklerose av Hodgkins lymfom er funnet hos 60% -67% av pasientene, oftest mediastinale svulster som påvirker LN og tymuskjertelen. Milten er påvirket av en svulst hos 20% av pasientene, da spredes den av den hematogene ruten til lever og benmarg. Waldeyers ring er mindre vanlig påvirket (i palatin- og pharyngeal tonsilsområdet). Utviklingen av nodulær sklerose forekommer gradvis.

Nesten forbauset:

  • i første fase - en gruppe LU eller lymfoid struktur;
  • i andre trinn, to grupper (eller flere) av LN eller lymfoide strukturer på den ene siden av membranen;
  • i tredje fase - LU eller lymfoide strukturer på begge sider av membranen;
  • i fjerde etappe, ikke-knutepunkt soner, som beinmarg eller lever.

Klassisk Hodgkins lymfom bestemmes av systemiske manifestasjoner: Feber, kraftig nattesvette og vekttap faller inn under kategorien "B-symptomer", noe som gir en ugunstig prognose.

Blandet celle lymfom

Klinikk for follikulære lymfomer bestemmes av de cytologiske egenskapene til cellene som danner folliklene. Når trist lymfadenopati oppdaget i flere år før diagnosen. Pasienten kan føle seg godt i 5 år og lengre etter diagnosen. Men det kan være en forbigående manifestasjon av lymfom, som krever akutt behandling. Det er nå kjent at follikulært lymfom med nærvær av lav grad av malignitet er i stand til å transformere. Fra det blir en svært malign diffus storcellelymfom gjenfødt.

Follikulært småcellet lymfom består av små celler med en delt kjerne og store celler. Blandet infiltrasjon er synlig i Reed-Sternberg-cellene. Etter hennes behandling er det en forlenget remisjon uten tilbakefall. Projeksjoner kurere veldig høyt.

Lymfoidutarmning

Den sjeldneste typen klassisk lymfom er lymfoidutarmning. Det forekommer hos 5% av mennesker etter 50 år,

Reed-Sternberg-celler dominerer i svulsten. Små patcher av lymfocytter er merkbare mellom dem. I diffus sklerose dominerer veksten av grove ledninger av bindevevsfibre, der amorfe proteinmasser faller. I tumorceller er nivået av lymfocytter stadig avtagende.

Stadier av Hodgkins lymfomer

Ved etablering av stadiene av Hodgkins lymfom ble anamnese, klinisk undersøkelse, biopsiedata og resultatene av undersøkelsen oppnådd visuelt brukt, manifestasjonen av sykdommen var forskjellig: lymfatisk (nodal) og ekstralympatisk (extranodal).

Symbolet E står for ekstralympatisk (ekstranodal) manifestasjon.

Stage klassifisering:

  1. I fase 1 Hodgkin lymfom påvirkes en lymfatisk sone eller struktur (I). En lymfatisk sone eller struktur påvirkes, og tilstøtende vev (IE) er involvert. Lokalisert berørt ett ekstralympatisk organ (IE).
  2. På fase 2 er et ekstra lymfatisk organ og dets regionale lymfeknuter med skade (eller uten anfall) av andre lymfesoner på den ene siden av membranen (IIE) lokalisert. Prognosen for fase 2 innen 5 år er 90-95%.
  3. I trinn 3 påvirkes lymfeknuter på begge sider av membranen (III). Den patologiske prosessen er kombinert med et lokalisert, berørt ett ekstra-lymfatisk organ eller vev (IIIE), en milt (IIIS) eller en lesjon av begge (IIIE + S). Hodgkins lymfomstadium 3: Prognose for overlevelse - 65-70% (i henhold til ulike kilder).
  4. I stadium 4 Hodgkin-lymfom, gjennomgår en eller flere ekstra lymfatiske organer med eller uten lymfeknuteskader en spredt lesjon; Det ekstralympatiske organet med anfall av en fjern lymfeknude er isolert. Overlevelsesprognosen i 5 år er 55-60%.

Stadier av Hodgkins lymfomer

Dersom ettergivelsen overstiger femårsbarrieren, blir lymfom regnet som kurert. Imidlertid bør studier av kroppen gjennomføres årlig, siden tilbakefall kan forekomme etter 10-20 års ettergivelse. Kanskje manifestasjonen av langtidseffekter av HL etter kjemoterapi - kardiomyopati (myokardskader).

Diagnose av sykdommen

Diagnose av Hodgkins lymfom er som følger:

  • en historie med rusmidler blir undersøkt;
  • etablere "alkoholiske" smerte soner i stedet for nederlag;
  • bestemmer vekstraten for lymfeknuter
  • forsiktig palpate: alle perifere grupper av UL (submandibular og cervico-supraclavicular, subclavian og axillary, iliac og inguinal, popliteal og femoral, albue og occipital), lever og milt;
  • ENT lege undersøker nasopharynx, palatine mandler;
  • en ekskisjonsbiopsi utføres fra den tidligste lymfeknude som har dukket opp. Den fjernes helt uten mekanisk skade.

Histologisk undersøkelse bekrefter diagnosen, siden det bare er en spesifikk beskrivelse av de diagnostiske cellene i Berezovsky-Reed-Sternberg og de medfølgende cellene, anses diagnosen endelig. I følge det kliniske bildet, vil radiografien, en presumptiv histologisk eller cytologisk konklusjon uten en beskrivelse av cellene, betraktes som kontroversiell.

For den histologiske studien tar ikke inguinal LU, hvis prosessen involverte sine andre grupper. Første diagnose er ikke bare bestemt av en enkelt punkteringsbiopsi.

Derfor fortsetter listen over diagnostiske tiltak:

  • Ultralyd av perifer LU: cervikal, supraclavicular og subclavian, axillary, inguinal og femoral, peritoneal og bekken. Samtidig undersøkes lever, milt, para-aorta og iliac LU;
  • CT-skanning av nakken, brystet, magen og bekkenet;
  • ifølge indikasjoner - osteosintigrafi;
  • Røntgen av bein (med klager fra pasienter på smerte og identifiserte endringer på scintigram);
  • studie av blodgruppe og Rh-faktor, generell blodprøve, inkludert tilstedeværelse av røde blodlegemer, blodplater, hemoglobin, leukocyttformel, ESR;
  • biokjemiske blodprøver for kreatinin, bilirubin, urea, totalt protein, AST, ALT, LDH, alkalisk fosfatase;
  • en undersøkelse av mengden skjoldbruskkjertelhormoner hvis livmorhalsk lymfeknuter er berørt og halsen bestråles;
  • biopsi av beinmargen, mens du behandler biopsi av vingen av ileum, fordi cytologisk undersøkelse ikke endelig bekrefter diagnosen;
  • gallium scintigrafi

Dersom endelig fast Hodgkins lymfom er diagnosen er formulert som angir trinn B-symptomer (hvis noen), voluminøse sykdomssoner ekstranodale involvering soner og milt.

De viktigste risikofaktorene som bestemmer prognosen for sykdommen er:

  • A - massiv lesjon av mediastinum med mediastinal thoraxindeks (MTI) ≥ 0.33. MTI bestemmes ved forholdet mellom den maksimale bredden av mediastinum og brystet (nivå 5-6 ryggvirvler i brystområdet);
  • B - ekstranodal skade;
  • C - ESR ≥ 50 mm / t i trinn A; ESR ≥ 30 mm / h i stadium B;
  • D - skade på tre lymfesoner og mer.

Hodgkin lymfom behandling

Hodgkins lymfom behandles i henhold til stadier og risikofaktorer av sykdommen. Moderne terapi er assosiert med nøyaktig verifisering av en tumor sub-variant. Hvis diagnosen blir forenklet og en "gruppe" -diagnose blir dannet (for eksempel "lymfom med høy grad av malignitet"), blir muligheten for å gi pasienten medisinsk behandling forverret.

Kjemoterapi for Hodgkins lymfom og stråling er inkludert i programmet, avhengig av nosologisk diagnose og oppstart av sykdommen.

Cytostatika blir programmet CHOP:

Kjemoterapi for Hodgkins lymfom utføres intenst i fravær av leukemisering. Samtidig utføres en etterfølgende transplantasjon av autolog benmarg, som på forhånd er utarbeidet av pasienter før intensiv behandling.

Fullstendig remisjon etter bruk av moderne programmer forekommer hos 70-90% av pasientene med primær lymfom. Overfallsfri overlevelse ved 20 år med fullstendig remisjon etter første behandlingsfase overstiger 60%.

Som en uavhengig behandling gjelder den kirurgiske metoden ikke for Hodgkins lymfom. Strålebehandling, som et uavhengig diett, brukes i en enkelt dose på 1,5-2,0 Gy. Zoner av klinisk berørte lymfeknuter bestråles med en total bronkodi på 40-45 Gy, hvis bare strålebehandling brukes. Sone med profylaktisk bestråling mottar - 30-35 Gy. I Russland brukes metoden for bredfeltbestråling.

Behandling av primære pasienter med bruk av monokemoterapi utføres ikke. Unntaket er de svekkede pasientene av senil alder med tilstedeværelse av beinmargepoplasi etter gjentatte kjemiområder. Effekten av monokemoterapi er 15-30%, men det gir også en tilfredsstillende helsetilstand for en tid og hindrer fremgangen av Hodgkins lymfom hos pasienter som ikke klarer å utføre moderne behandlingsmetoder.

Kjemoterapi medisiner, regime og kurs som brukes til å behandle Hodgkins lymfom

  • Ofte utføres behandling i Vinblastine monomodus. Dose - 6 mg / kg en gang i uken. Intervallet forlenges til 2-3 uker etter injeksjon av 3-4 injeksjoner.

Daglig administrerte kurs:

  1. 100 mg Natulan, total dose - 6-8 g;
  2. 10 mg klorambukil (5 dager), total dose - 400-500 mg.
  • Den primære pasienten med Hodgkins lymfom brukes i kombinasjon av kjemoterapi-behandling i henhold til ABVD-ordningen. Legemidlene som inngår i ordningen injiseres inne i venen i 1-14 dager. Skriv inn (med et intervall på 2 uker mellom kursene):
  1. 375 mg / m² - dacarbazin;
  2. 10 mg / m² - Bleomycin;
  3. 25 mg / m² - Doxorubicin;
  4. 6 mg - Vinblastin.
  • Fra den 15. dagen etter den siste legemiddeladministrasjonen, begynner neste behandlingssyklus. Foretrekker behandling i henhold til BEASORR-ordningen i en dose-eskaleringsmodus:
  1. Dag 1 - 650 mg / m² syklofosfamid og 25 mg / m² doxorubicin injiseres intravenøst;
  2. Dag 1-3 (tre) dager - Etoposid administreres ved 100 mg / m²;
  3. Dag 8 - 10 mg / m² bleomycin og 1,4 mg / m² vincristin administreres;
  4. inne ta 1-7 dager. - 100 mg / m² Prokarbazin og 2 uker 40 mg / m² Prednisolon.

En pause til neste kurs er 7 dager (etter å ha tatt Prednisolon) og 21 dager etter starten av kurset. Strålebehandling utføres etter kjemi.

Høydose-kjemoterapi for Hodgkins lymfom (unntatt for pasienter med stadium IA uten risikofaktorer og en histologisk variant av lymfoid overvekt, som kun bruker en strålebehandling per berørt område - SOD 30 Gy) brukes for eksempel i henhold til følgende ordninger:

1. ABVD-ordningen

Behandlingen utføres:

  • Doxorubicin - 25 mg / m² ved intravenøs infusjon (i 20-30 minutter), Bleomycin - 10 mg / m² (i 10 minutter) og Vinblastin - 6 mg / m² (i 15-30 minutter) - på 1. og 15. dag;
  • Dacarbazin - 375 mg / m² intravenøst ​​i 15-30 minutter på 1-15 dager.

Break - 2 uker, neste kurs starter den 29. dagen fra begynnelsen av forrige kurs.

2. BEACOPP-basert skjema

Behandlingen utføres:

  • Cyclofosfamid - 650 mg / m² i venen (i 20-30 minutter) på den første dagen;
  • Doxorubicin - 25 mg / m² i venen (i 20-30 minutter) på den første dagen;
  • Etoposid - 100 mg / m² intravenøst ​​(i 30-60 minutter) på 1-3 dager;
  • Prokarbazin - 100 mg / m² inne i 1-7 dager;
  • Prednison - 40 mg / m² inne i 1-14 dager;
  • Vincristin - 1,4 mg / m² - intravenøst ​​på den 8. dag (maksimal dose - 2 mg);
  • Bleomycin - 10 mg / m² inne i venen på 8. dag.

Neste kurs begynner 7 dager etter bruk av Prednisolon eller den 22. dagen fra begynnelsen av første kurs.

3. BEACOPP-eacalated skjema

Behandlingen utføres:

  • Syklofosfamid - 1250 mg / m² inne i venen (60 minutter) - på 1. dag;
  • Doxorubicin - 35 mg / m² inn / inn (i 20-30 minutter) på 1. dag;
  • Etoposid - 200 mg / m² IV (60 minutter) på 1-3 dager;
  • Prokarbazin - 100 mg / m² på dagene 1-7;
  • Prednisolon - 40 mg / m² inne i 1-14 dager;
  • Vincristin - 1,4 mg / m² vekt / vekt på den 8. dag (ikke mer enn 2 mg);
  • Bleomycin - 10 mg / m² IV (i 10-15 minutter) på den 8. dag;
  • Granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) subkutant i 8-14 dager.

Begynn neste kurs etter 7 dager etter slutten av Prednisolon eller den 22. dag fra begynnelsen av forrige kurs.

4. Ordningen BEAM

Behandlingen utføres:

  • BCNU (Carmustine) - 300 mg / m² på 1. dag;
  • Etoposid - 100-200 mg / m² på 2.-5. Dag;
  • Cytosar - 200 mg / m² hver 12. time på dagene 2-5;
  • Melphalan - 140 mg / m² på den sjette dagen;
  • Autotransplantasjon og / eller retur av forløperceller av perifer blodhematopoiesis på den 8. dag.

5. CBV-ordning

Behandlingen utføres:

  • Cyclofosfamid 1,5 g / m² i 1-4 dager;
  • Etoposid 100-150 mg / m² hver 12. time, 6 administreringer på den tredje dag;
  • BCNU (Carmustine) 300 mg / m² på dag 1;
  • Ved autolog transplantasjon og / eller retur av stamceller fra perifer blod hematopoiesis på den femte dagen.

Den neste komponenten av behandlingen er strålebehandling. Kun soner med den første tumorprosessen blir bestrålt. Hvis standard kjemoterapi regime ikke har noen effekt, utføres høy dose kjemoterapi og hematopoietiske stamceller transplanteres.

For behandling av pasienter med begrensede stadier, brukes et behandlingsprogram: 2-3 kurs av ABVD og bestråling av soner med en tumorprosess - en dose på 30 Gy. Neste kurs er i 2 uker.

Informativ video

Tradisjonell terapi for Hodgkins lymfom

Behandling av Hodgkins lymfom med folkemidlene er inkludert i den generelle terapien.

Celandine behandling

Celandine høstet i april-mai under blomstring, er det ønskelig å samle anlegget vekk fra veier og forurensede områder. Rødder må rengjøres med en kniv, det er ikke nødvendig å vaske og ære røttene. Bare fjorårets tørre og skitne blader blir kastet bort. Klipp anlegget i stykker på 2-3 mm. på et rent brett hvor det ikke ble kuttet kjøtt.

Sterilisert 3-liters flaske fylt med whipped celandine og tamp med en ren rullestift. Hals flasken med gasbind og legg inn på 3 dager ved romtemperatur på et mørkt sted. Med en ren trepinne, pierce innholdet i krukken 3-5 ganger om dagen til bunnen, som surkålkål.

På den fjerde dagen bruker en juicer klemme juice. Få ca 600-700 ml. celandine juice. I plakatflasker (bokser), legg juice i 2 dager på et mørkt sted. Kakeplanter legges tilbake i flasken og legger til vodka eller sterk moonshine - 500-700 ml. Insistere - 8-9 dager i mørket. Deretter separeres tinkturen fra tykk og legger den til å insistere, som juice. Etter 2 dager blir saften fargen til te eller gjørmete te. Flaskejuice og infusjon. Lukk dem med plastikklokk og hold en etikett med fremstillingsdato.

Celandine juice vil være nødvendig for å behandle Hodgkins lymfom (eller noen onkologisk sykdom). For behandling aksepterer:

  • 1-2 grader - 1 ss. l. per 100 ml melk (fermentert melkeprodukt) - 1 gang per natt. Du kan til og med drikke melk ytterligere - 100 ml. Kurset vil kreve 0,5 liter eller litt mer;
  • 3-4 grader - 1 ss. l. per 100 ml melk - 2 ganger med et intervall på 12 timer. Det vil ta et kurs på 0,7 liter. Tenk på denne teknikken hovedhelsen.

For forebygging av sykdommen vil trenge - 350 ml. Etter hver flaske juice drukket for å gjøre en blodprøve. Etter den første uka er en forverring av tilstanden mulig, forbedring vil komme i en uke, som vil bli vist ved en blodprøve.

En ekstra (samtidig) behandling vil være kastanjeøl. For å gjøre det:

  • kastanjer (20-30 stykker), vokser i parken delt i 2-4 deler og brettet flaske - 3 l;
  • Forbered en blanding av urter: til celandine (5 ss. L.) Legg kamille og calendula, yarrow og coltsfoot - 2 ss. l. Samlingen (1 ss.) Er plassert i en gauzepose med et stykke silisium og plassert på dagene på flasken;
  • kastanjer og gress helles i vassle, tilsett surkrem (1 ss.);
  • bind flaskehalsen med gasbind i 2 lag og legg den på vinduet, men ikke under solens direkte stråler;
  • Så snart fermentering begynner (etter 2-3 uker), er det nødvendig å konsumere 1-2 gjenstander per dag, tilsatt smeltet vann og honning (sukker) til flasken.

Konsekvenser av behandling og tilbakefall av sykdommen

Med moderne behandlingsmetoder de siste 5-8 årene med Hodgkins lymfom når langvarig remisjon (over 5 år) og en gunstig prognose for mer enn halvparten av pasientene fra alle tilfeller. Pasienter med IA-IIA-lymfomstadier tilhører den minste gruppen. Med en liten behandling er levetiden på 10 år eller mer 96-100%. Gruppen inkluderer pasienter yngre enn 40 år uten risikofaktorer. Fullstendig remisjon ble fastslått hos 93-95% av pasientene, tilbaketrukket kurs i 80-82%, 15-års overlevelsesrate hos 93-98% av pasientene.

I nærvær av risikofaktorer hos pasienter med stadium IIA, stadium IIB og stadium IIIA, er overlevelse uten tilbakefall i 5-7 år etter bestråling bare 43-53%. Overlevelse pasienter utelukkende på grunn av den progressive behandlingen av tilbakefall.

Hvis Hodgkins lymfom er diagnostisert, lever hvor mange pasienter i den mellomliggende prognostiske gruppen? Ifølge studier var 15-års overlevelsesraten 69%. Risikoen for tilbakevendende Hodgkins lymfom ved mottakelse av radikal strålebehandling var 35%, mens den ble behandlet med 16%.

Pasienter fra den ugunstige prognostiske gruppen bruker polykemoterapi. Komplett remisjon fra effektiv behandling var 60-80%. Tilbaketrukket Hodgkins lymfom etter introduksjonen av nye stoffer (Etoposide) i første linjeprogram og reduksjon av intervaller mellom injeksjoner var 4-22%.

Nylig er behandlingen oftest utført i henhold til programmet BEASORR-14 med introduksjon av kolonistimulerende faktorer fra 9 til 13 dager i standarddoser og gjenopptakelse av kurset på den femte dagen. Også bruke 8 sykluser av kjemi, deretter bestråling, som i modusen BEASORR - base. Effekten av programmet BEASORR-14 ligner på programmet BEASORR-eskalert med toksisitet som er lik programmet BEASORR-basen. Men programmet BEASORR-14 er kortere enn programmene BEASORR-basic og BEASORR - eskalert, noe som gir det en ekstra fordel.

Ved bruk av radikal bestråling etter tilbakefall, er det observert komplette tilbakemeldinger hos 90% av pasientene ved bruk av polykjemoterapi av alle førstegangsbehandlinger. Langsiktig tilbakekalling - i 60-70%, som avhenger av omfanget av lesjonen.

Ved diagnosen Hodgkins lymfom er forventet levetid for pasienter med relapses etter kjemoterapi eller kombinert induksjonskemoradieringsbehandling, arten av behandlingen av sykdommen og responsen på behandlingen.

Slike pasienter er delt inn i tre grupper:

  • Den første gruppen består av pasienter som ikke har fullstendig remisjon etter det første behandlingsprogrammet. Disse er primær resistente pasienter med en median overlevelse på 1,3 år.
  • Den andre gruppen består av pasienter med remisjon på 1 år og en median overlevelse på 2,6 år.
  • Den tredje gruppen inkluderer pasienter med remisjon på mer enn 1 år og en median overlevelse på 4,3 år.

Etter bruk av den første og den andre linjeskjemien i henhold til ordene CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP, gjentas fullstendig tilbakebetalinger (etter primær remisjon opp til 1 år) hos 10-15% av pasientene og hos 50-85% av pasientene med primær remisjon mer 1 år. Etter gjentatt behandling i første og andre linjeprogrammer var imidlertid kun 11% av pasientene statistisk i stand til å overleve i mer enn 20 år, 24% av pasientene med primær remisjon i mer enn 1 år.

Etter høydosebehandling er overlevelse av pasienter på 3-5 år med tidligere remisjon på mer enn 1 år og tilstedeværelse av en god generell tilstand 75%, hos pasienter med remisjon på mindre enn 1 år - 50% hos resistente pasienter - 20%.

Prognostiske tegn som B-symptomer, ekstranodale lesjoner ved tilbakefall og en remisjonsvarighet på mindre enn 1 år påvirker 3-års overlevelse. Hvis de er fraværende, kan tre år leve - 100% av pasientene reduserer prognosen til 81%, tilstedeværelsen av to - opptil 40%, med tre - det vil være 0%.

Smittsomme komplikasjoner påvirker dødelig toksisitet ved høydose-terapi. Ifølge ulike studier når den 0-13%, men under transplantasjon i løpet av det tredje eller påfølgende tilbakefall, når det 25%. Fra dette følger at hovedindikasjonen for høydose kjemi er den første tidlige og andre tilbakefall. Spesielt utstyr og trent medisinsk personale er også påkrevd.

Tilstrekkelig undersøkelse og bruk av moderne behandlingsregimer: Fullstendig tilbakekalling ble registrert hos 70-80% av eldre pasienter. Men tilknyttede sykdommer forstyrrer hele behandlingsomfanget. Hos slike pasienter er 5-årig gjenfallsfri overlevelsesrate bare - 43% med totalt tilbakefallsløp - 60%. Pasienter med lokale stadier som har fått tilstrekkelig behandling, har en prognose på 5 års overlevelse - 90%.

Informativ video

Komplikasjoner og rehabilitering

Til tross for den høye prosentandelen av 5-års overlevelse i stadier, forverrer de eksisterende komplikasjonene livskvaliteten og er dødelig.

Det alvorligste problemet er sekundær onkologi. Selv etter 15-17 år etter den første behandlingen av Hodgkins lymfom, kan Hodgkins lymfom føre til pasientens død. Systemiske sykdommer og leukemier - oppstår fra virkningen av strålebehandling, solide svulster - fra bestråling av organer og vev, hvor de begynner å vokse. Senkomplikasjoner etter behandling kan føre til dødelighet, noe som reduserer 20 års overlevelse med 20%.

Pasienter kan bli syke:

  • skjoldbrusk dysfunksjon;
  • kardiovaskulær patologi;
  • lungebetennelse;
  • dysfunksjon av kjønnskjertlene;
  • sekundære onkologiske sykdommer.

Den mest forferdelige komplikasjonen - tilbakevendende ondartet neoplasma utvikler seg og er:

  • sekundær myeloid leukemi - 2,2%;
  • ikke-hormonalt lymfom - 1,8%;
  • solid tumor - 7,5%.

Toppen av utviklingen av sekundær myeloid leukemi hos pasienter med Hodgkin lymfom skjer ved 5-7 års observasjon. Faste tumorer kan dukke opp i perioden 5-7 år til 20. Risikofaktoren er alder over 40 år og radikal strålebehandling. Sekundære svulster kan utvikles i lungene, magen, skjoldbruskkjertelen, i brystkjertelen, melanom er mulig. Røyking med Hodgkins lymfom øker risikoen for å utvikle gjentakende kreft.

Hvor nyttig var artikkelen for deg?

Hvis du finner en feil, markerer du bare den og trykker på Skift + Enter eller klikker her. Tusen takk!

Takk for meldingen din. Vi vil fikse feilen snart

Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom (Hodgkins sykdom, Hodgkins sykdom) er en ondartet svulst i lymfoidvevet med dannelse av spesifikke polymorf-cellegranulomer. Hodgkins lymfom tumor substrat - Reed-Sternberg celler (lacunar histiocytter) er store polyploide celler som inneholder en multilobulær kjernen. Størstedelen av svulsten av den berørte lymfeknude er et granulom med akkumulasjoner av lymfocytter (T-celler hersker blant dem), granulocytter, histiocytter, eosinofiler, plasma og retikulære celler. Vevet av den berørte lymfeknude er riddled med fibrøse bindemiddelveisledninger som kommer ut fra kapselen.

Sykdommen er oppkalt etter Thomas Hodgkin, som i 1832 beskrev syv tilfeller av sykdommen og foreslo å tildele en egen nosologisk enhet av patologi, en felles egenskap som er en økning i lymfeknuter og milt, kakeksi (ekstremt uttømming av kroppen) og død.

Tilstrekkelig og rettidig behandling gjør det mulig å få gode resultater, det er mulig å oppnå stabil remisjon hos mer enn 50% av pasientene.

Den gjennomsnittlige forekomsten av Hodgkins lymfom varierer mellom 0,6-3,9% hos menn og 0,3-2,8% hos kvinner og gjennomsnittlig 2,2 tilfeller per 100.000 individer. Sykdommen oppstår i alle aldre, og er den tredje vanligste barndommen kreft.

Årsaker til Hodgkin lymfom

Den etiologiske faktoren av sykdommen forblir uklar. Det antas at Hodgkins lymfom er en B-celle-tumor, som utvikler seg på bakgrunn av T-celleimmunfekt, forårsaket av hypofunksjonen av thymus.

Det er flere predisponerende faktorer:

  • smittsomme sykdommer - celler i lymfesystemet starter ukontrollert deling og gjennomgår mutasjoner under påvirkning av virus (herpesvirus, retrovirus, etc.);
  • medfødte sykdommer i immunsystemet - Louis-Bar syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom og andre;
  • autoimmune sykdommer - reumatoid artritt, sjogren syndrom, cøliaki, systemisk lupus erythematosus, etc.;
  • genetisk predisponering - genetiske markører har ikke blitt identifisert, men det er en økning i hyppigheten av Hodgkins lymfom hos familier der lignende sykdommer allerede er diagnostisert.
  • effekten av kreftfremkallende kjemikalier - benzen, anilinfarger, tungmetallsalter, aromatiske hydrokarboner, plantevernmidler, etc.;
  • arbeid forbundet med eksponering for økt stråling, høyfrekvent strøm, stråling.

Former av sykdommen

Klassifiseringen av Hodgkins lymfom er basert på den histologiske karakteriseringen av det berørte vevet.

I de tidlige stadiene av sykdommen, som regel, fortsetter uten symptomer.

Det er fire histologiske varianter av Hodgkins lymfom:

  • Nodulær (nodulær) sklerose (type 1 og 2) er den vanligste formen av sykdommen, ledsaget av dannelse av kollagenledninger i lymfeknuter inne i brysthulen, som deler det dannede tumorvevet i mange avrundede seksjoner. Reed-Sternberg-celler oppdages;
  • lymfohistiocytic (lymfoid overvekt) er en klassisk versjon av Hodgkins lymfom, preget av tilstedeværelsen av et stort antall lymfocytter i det berørte organet. Reed-Sternberg-celler er sjeldne, Hodgkin-celler er ofte funnet. Akkumuleringer av lymfocytter fusjonerer med hverandre og danner områder med diffus vekst, fibrose og nekrose er fraværende. Cervical axillary, inguinal lymfeknuter er oftest påvirket;
  • lymfoidutarmning - Reed-Sternberg-celler dominerer i det berørte vevet, det er bare noen få patcher av lymfocytter mellom dem, hvorav nivået avtar konstant. Variasjonen av lymfoidutarmning svarer vanligvis til stadium IV av spredning av sykdommen og er preget av et ugunstig kurs;
  • blandet cellevariant - det histologiske bildet representeres av et stort antall lymfocytter, eosinofiler, plasmaceller, Reed-Sternberg-celler i det berørte vevet. Ofte funnet foci av nekrose, feltet av fibrose.

Stadier av hodgkin lymfom

Ved etablering av stadiene av Hodgkins lymfom er det tatt hensyn til data fra undersøkelsesresultater og biopsi, antall organer og vev involvert i den patologiske prosessen, er utbredelsen av prosessen over eller under membranen bestemt:

  • Jeg - en gruppe lymfeknuter berørt
  • Jeg E - I + involvering av ett ekstra lymfatisk organ i den patologiske prosessen;
  • II - to eller flere grupper av lymfeknuter på den ene siden (over eller under) av membranen påvirkes;
  • II E - skade på lymfoidorganet med en økning på 1-2 grupper av lymfeknuter, lokalisering av lesjonen - på samme side i forhold til membranen;
  • III - flere grupper av lymfeknuter på begge sider (over og under) av membranen påvirkes;
  • III S - Kjærlighet av miltforbindelsene;
  • III E - III + lokalisert lesjon av det ekstralympatiske organet eller vevet;
  • IV - diffus eller spredt (multifokal) lesjon av ett eller flere indre organer, som kan være ledsaget av skade på lymfeknuter.
Utseendet på tegn på biologisk aktivitet i remisjonstiden indikerer en begynnelsesforverring.

Trinn IV kan ha følgende strømningsvarianter:

  • Og - beruselse er fraværende;
  • B - tegn på beruselse, tap av kroppsvekt de siste seks månedene;
  • a - biologisk aktivitet i form av blodprøver mangler;
  • b - biologisk aktivitet avsløres.

Symptomer på Hodgkins lymfom

I utgangspunktet utvikler den patologiske prosessen i lymfeknuter. De øker gradvis, svulstprosessen sprer seg og påvirker andre organer og vev. I de tidlige stadiene av sykdommen, som regel, fortsetter uten symptomer. Etter hvert som lymfeknuter vokser, blir de sår, og symptomer oppstår som er forbundet med klemming av omgivende vev og organer.

Lokale tegn på Hodgkin lymfom:

  • hovne lymfeknuter;
  • skade på indre organer.

Hovedsymptomen på Hodgkins lymfom er lymfadenopati (preget av en betydelig økning i lymfeknuter). Lymfeknuter av mellom- og fremre mediastinum påvirkes, noen ganger - thymus. Også en lesjon kan påvirke noen organer, milt, lever, hud, benmarg, lunger, pleura, beinvev kan være involvert.

Vanlige symptomer på Hodgkin lymfom:

  • feber har en bølge-lignende karakter;
  • overdreven svette om natten (rikelig nattesvette);
  • svakhet, apati;
  • mangel på appetitt;
  • kløe;
  • plutselig vekttap uten årsak, en reduksjon i kroppsvekt kan nå kritiske indikatorer;
  • anemi,
  • redusert immunitet, følsomhet for smittsomme sykdommer.

Med en markert økning i brystets lymfeknuter, utvikles følgende symptomer:

  • tørr, unproductive hoste;
  • heshet;
  • følelse av tyngde i det berørte området;
  • dysfagi (svelging lidelse);
  • dyspné (kortpustethet);
  • kava syndrom (sirkulasjonsforstyrrelser i overlegne vena cava bassenget);
  • pleurisy, perikarditt.
Ved behandling av Hodgkins lymfom, er kjemoterapi i kombinasjon med stråling foretrukket, gir den maksimal effekt med det minste antall komplikasjoner.

Når prosessen blir utbredt, er det tegn på skade på indre organer. Oftest er det funnet skade på lymfeknuter av milt og lever. Som følge av en økning i disse indre organene, er det kompresjon av mage og forskyvning av nyrene. Involvering av lymfeknuter manifesteres ved utseendet av buksmerter av varierende intensitet.

Skader på lungene er som regel sekundære i naturen og er en konsekvens av overgangsprosessen fra lymfekjertlene til mediastinum til lungene. Ofte oppdaget opphopning av væske i pleurhulen.

Skader på nervesystemet oppdages etter omfattende spredning av Hodgkins sykdom i lymfekjertlene og indre organer. De vanligste lesjonene i ryggmargen, hvor lymfogranulomatøse elementer vokser i det epiduralvevet og klemmer ryggraden. I slike tilfeller fortsetter sykdommen som en ryggmargsvektor med ledningsfølsomhetsforstyrrelser, parese og lammelse, smerte i ekstremiteter.

To hovedbaner for beinskader er lymfohematogen formidling og spiring av lymfogranulom i beinvev. Primær beinskade oppdages i løpet av det første året av sykdommen, sekundære endringer i beinene opptrer i 1,5-2,5 år fra sykdomsutbruddet. Endringer i skjelettet skjer når prosessen sprer seg fra tilstøtende lymfeknuter, pleura, mediastinum. Lymfogranulomatøst vev forårsaker ødeleggelse av beinstruktur og osteosklerose. Trykket av forstørrede lymfeknuter på den tilstøtende nerveplexus manifesteres ved intens smerte i ryggraden, i de berørte beinene i skjelettet.

Ved behandling av pasientene med tidlig fase sykdom og generalisert Hodgkin 5 års overlevelse, progresjonfri, var 90% med stadium III - 60-80%, i remisjon stadium IV når mindre enn 45% av pasientene.

Note har også en fremgangsmåte for biologisk aktivitet forårsaket av produksjon av cytokiner: økt serum haptoglobin, senkning, innholdet av laktatdehydrogenase og ceruloplasmin, fibrinogen-konsentrasjon større enn referanseverdien. Utseendet på tegn på biologisk aktivitet i remisjonstiden indikerer en begynnelsesforverring.

diagnostikk

Tidlig påvisning av sykdommen er vanskelig på grunn av at kliniske symptomer ikke er av strengt definert natur, og er ofte fraværende.

Diagnose av Hodgkins lymfom er basert på det morfologiske bildet av den berørte lymfeknute eller organ. Utnevnt glad studier:

  • klinisk undersøkelse og anamnese - særlig oppmerksomhet til symptomene på rusmidler, palpasjon av alle perifere grupper av lymfeknuter, milt og lever, undersøkelse av nasopharynx, mandler;
  • biopsi av berørte lymfeknuter med histologisk og immunhistokjemisk analyse av biopsi materiale. Kriteriet for Hodgkins lymfom er tilstedeværelsen av spesifikke Reed-Sternberg-celler, umodne Hodgkin-celler i materialet som er tatt;
  • laboratorieforsøk - generell og biokjemisk blodanalyse, erytrocytt sedimenteringshastighet, serum alkalisk fosfataseaktivitet, nyre- og leverprøver. I den kliniske analyser av blod oppviser øket ESR, leukocytose, kan moderere eosinofili, økt fibrinogenkonsentrasjonen, trombocytose, reduksjon av albumin. I første fase av sykdommen avslører blodprøver moderat leukocytose, som, ettersom sykdommen utvikler seg, erstattes av leukopeni;
  • laboratorievurdering av skjoldbruskkjertelen - med nederlaget i livmorhalsk lymfeknuter;
  • immunfenotypiske studier av tumorvev - avslører kvalitative og kvantitative brudd på T-celleimmuniteten.
  • Røntgenundersøkelser av brystet, skjelettet, mage-tarmkanalen - er av største betydning for å bestemme naturen og identifisere plasseringen av lesjoner;
  • Abdominal ultralyd - med samme formål som radiografi;
  • Beregnet tomografi, magnetisk resonanstomografi av nakken, brystet, magen og bekkenet - lar deg oppdage tilstedeværelsen av svulstformasjoner i ulike deler av kroppen;
  • trefinebiopsi - utføres ved mistanke om beinmargskader på iliacbones;
  • osteosintigrafi - med forhøyede nivåer av alkalisk fosfatase i blodserumet;
  • diagnostisk laparotomi - brukes til å ta biopsiprøver av mesenteriske og para-aorta lymfeknuter.

Hodgkin lymfom behandling

Ulike behandlingsregimer er blitt utviklet, deres valg er gjort med hensyn til type og omfang av lesjonen, varigheten av kurset og alvorlighetsgraden av sykdommen, tilstedeværelsen av comorbiditeter.

Det antas at Hodgkins lymfom er en B-celle-tumor, som utvikler seg på bakgrunn av T-celleimmunfekt, forårsaket av hypofunksjonen av thymus.

Den generelle ordningen for behandling av lymfom omfatter to faser:

  • stimulering av remisjon med syklisk kjemoterapi;
  • konsolidering av remisjon gjennom radikale strålebehandling og vedlikeholdssykluser av medisinering.

Ved planlegging av behandlingsvolumet tas hensyn til uønskede faktorer som bestemmer sværhetsgraden og omfanget av tumorprosessen:

  • involvering av tre eller flere soner av lymfatiske samlere;
  • massiv lesjon av milten og / eller mediastinum;
  • tilstedeværelsen av en isolert ekstranodal lesjon;
  • en økning i økologisk økning på mer enn 30 mm / t i nærvær av symptomer på rus og mer enn 50 mm / t i deres fravær.

Ulike typer strålebehandling brukes - fra lokal bestråling av primære lesjoner i reduserte doser til bestråling ved hjelp av et radikalt program av alle lymfeknuter på stadium A IV. For å forhindre spredning av tumorceller i lymfesystemet, utføres bestråling ved siden av lesjonene i sine regionale divisjoner.

Polychemoterapi er samtidig bruk av flere cytostatika. Det finnes forskjellige ordninger for kombinert kjemoterapi (protokoller), medisiner foreskrives i lange kurs. Fasebehandling, sørger for to ukers sykluser med to ukers mellomrom, etter fullføring av seks sykluser foreskrevet støttende behandling.

Prefekt er gitt til kjemoterapi i kombinasjon med stråling, dette gir maksimal effekt med det minste antall komplikasjoner. Først utføres en innledende polykemoterapi med bestråling av bare forstørrede lymfeknuter, og deretter bestråling av alle andre lymfeknuter. Etter strålingseksponering utføres vedlikeholdskemoterapi i henhold til en eller annen ordning. Intensiv behandling i forbedringsperioden reduserer antall sent komplikasjoner og øker muligheten for eksacerbasjonsbehandling.

Den gjennomsnittlige forekomsten av Hodgkins lymfom varierer mellom 0,6-3,9% hos menn og 0,3-2,8% hos kvinner og gjennomsnittlig 2,2 tilfeller per 100.000 individer.

Hvis prosessen er lokalisert og tilgjengelig for kirurgisk inngrep, fjernes miltene, isolerte lymfeknuter, isolerte lymfeklosser, etterfulgt av bestråling ved gamma-terapeutiske innstillinger. Splenektomi er også indikert i tilfeller av dyp depresjon av bloddannelse, som forstyrrer cytostatisk behandling.

I tilfelle av sykdomsprogresjon og behandlingssvikt, er beinmargstransplantasjon indikert.

Mulige konsekvenser og komplikasjoner

Hodgkins sykdom kan ha følgende komplikasjoner:

  • sepsis;
  • hjerne- eller ryggmargskreft;
  • blødning;
  • trykk i neoplasma i luftveiene, som fører til asfeksjon;
  • syndrom overlegen vena cava;
  • utvikling av obstruktiv gulsott (med kompresjon av galdekanalen);
  • immunologiske endringer;
  • intestinal obstruksjon (med kompresjon av tarmen ved lymfeknuter);
  • kakeksi;
  • skjoldbrusk dysfunksjon;
  • dannelsen av perifert lymfeknudefistel;
  • myokarditt og perikarditt;
  • sekundære maligne neoplasmer;
  • brudd på protein metabolisme av nyrene og tarmene;
  • bivirkninger av kjemoterapi og stråling.

outlook

Tilstrekkelig og rettidig behandling gjør det mulig å få gode resultater, det er mulig å oppnå stabil remisjon hos mer enn 50% av pasientene. Effektiviteten av behandlingen bestemmes av den differensierte tilnærmingen til utviklingen av behandlingsregimer for ulike pasientgrupper, valgt ut fra ugunstige prognostiske faktorer.

Ved bruk av intensive programmer, er den kliniske effekten som regel allerede observert i første syklus. Ved behandling av pasientene med tidlig fase sykdom og generalisert Hodgkin 5 års overlevelse, progresjonfri, var 90% med stadium III - 60-80%, i remisjon stadium IV når mindre enn 45% av pasientene.

Hodgkins sykdom forekommer i alle aldre, og er den tredje vanligste barndoms kreft sykdommen.

Uønskede prognostiske tegn:

  • massive lymfeknuter konglomerater mer enn 5 cm i diameter;
  • lymfoidutarmning;
  • samtidig skade på tre eller flere grupper av lymfeknuter
  • utvidelsen av skyggen av mediastinum mer enn 30% av brystvolumet.

forebygging

Spesielle tiltak for primær forebygging av Hodgkins sykdom er ikke utviklet. Spesiell oppmerksomhet til sekundær forebygging - forebygging av tilbakefall. Personer som har hatt Hodgkins lymfom anbefales å ekskludere fysiske, elektriske og termiske prosedyrer, unngå fysisk overbelastning, insolasjon, de er kontraindisert i arbeid forbundet med eksponering for skadelige produksjonsfaktorer. For å hindre en reduksjon i antall leukocytter er blodtransfusjoner. For å forebygge uønskede hendelser anbefales det at kvinner planlegger graviditet, ikke tidligere enn to år etter utvinning.