Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi er en sykdom som påvirker ulike organer, som er basert på en forandring i bindevevet med en overvekt av fibrose og skade på blodårene i typen utryddet endarteritt.

Forekomsten av systemisk sklerodermi er ca. 12 tilfeller per 1 million befolkning. Kvinner lider syv ganger oftere enn menn. Sykdommen er mest vanlig i aldersgruppen 30-50 år.

Årsaker til systemisk sklerodermi

Ofte er sykdommen forut av faktorer som infeksjon, hypotermi, stress, tannuttrekking, tonsillektomi, hormonelle endringer i kvinnens kropp (graviditet, abort, overgangsalder), kontakt med giftige kjemikalier, vaksinasjon.

Den eksakte årsaken til sykdommen er ikke fastslått. Foreløpig er en av de viktigste teorien om genetisk predisposisjon. Etablert familie tilfeller av sykdommen. I tillegg viser slektningens slektninger en høyere forekomst av andre reumatiske sykdommer (reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus) sammenlignet med befolkningen generelt. Teorien om viral eksponering støttes ved identifisering av endringer i immunitet assosiert med virusets aktivitet (spesielt retrovirus og herpesvirus). Men det spesifikke virusstemplet som forårsaker systemisk sklerodermi, er ikke funnet ennå.

Symptomer på systemisk sklerodermi

Symptomene på sykdommen er økt funksjon av fibroblaster. Fibroblaster er hovedcellene i bindevevet, som syntetiserer kollagen og elastin, som følge av at bindevevet er veldig sterkt og samtidig elastisk. Med en økning i funksjonen begynner fibroblaster å produsere kollagen i store mengder, fibroblasting øker. I slutten dannes foci av sklerose i forskjellige organer og vev. I tillegg påvirker fibrøse endringer vaskulærveggen, som tykner. Hindringer for blodstrømmen oppstår, og som et resultat dannes blodpropper. Slike endringer i blodkar fører til forstyrrelse av den normale blodtilførselen til vevet og utviklingen av iskemiske prosesser.

Bindevevet er allment representert i kroppen, derfor med systemisk sklerodermi, påvirkes nesten alle organer og vev. Derfor er symptomene på sykdommen svært varierte.
I en akutt, raskt progressiv form av sykdommen er utviklingen av sklerotiske forandringer i hud og fibrose av indre organer karakteristisk innen ett til to år fra sykdomsbegyndelsen. I denne varianten vises en stadig høy kroppstemperatur og et tap av kroppsvekt svært raskt. Dødelighet hos pasienter med akutt raskt progressiv form er høy.

Den kroniske løpet av systemisk sklerodermi er karakterisert ved første tegn på sykdommen i form av Raynauds syndrom, skader i huden eller leddene. Disse manifestasjonene kan isoleres i mange år. Deretter vises symptomer på en lesjon av indre organer i det kliniske bildet.

Hudlesjoner er det mest karakteristiske tegn på systemisk sklerodermi og forekommer hos de fleste pasienter. På begynnelsen påvirker huden i ansikt og hender. I typiske tilfeller skjer sklerodermforandringer gjennom stadier av hudstramming på grunn av ødem, deretter forekommer indurasjon (fortykning av huden på grunn av fibrose) og delvis atrofi av vevet. Samtidig blir huden på ansiktet tett og ubøyelig, på grunn av sin spenning, blir poteto som rynker rundt munnen, og ansiktet får likhet med en maske.

Maskert ansikt med systemisk sklerodermi

Sclerodactyly er også et karakteristisk symptom på sykdommen. Samtidig dannes et segl av hendens hud med utviklingen av deformasjon av fingrene ("pølse" -fingre).

Sammen med komprimering av huden, oppdages også trofiske forstyrrelser i form av sårdannelser, suppurasjoner, deformasjoner av negleplatene og utseendet av baldnessfokus.

Vaskulære lidelser er det vanligste utgangspunktet for en sykdom. De vanligste er vasospastiske kriser (Raynauds syndrom). På samme tid, under påvirkning av kulde, spenning eller i fravær av ytre årsaker, opptrer smalning av små fartøy som regel av hendene. Dette er ledsaget av nummenhet, blekhet eller til og med blå fingertupper. Med sykdomsprogresjonen på grunn av vevsiskemi dannes langsiktige ikke-helbredende sår ("rottebitt") på fingertuppene. I alvorlige tilfeller utvikler nekrose av fingrenees siste falter.

Nekrose av fingrene i terminalfalangene som en komplikasjon av Raynauds syndrom

Lesjonen av leddene manifesteres av smerte i dem, morgenstivhet, en tendens til fleksjonsdeformiteter på grunn av komprimering og atrofi av vevene rundt leddet. Når de berørte leddene palpiseres over dem, er det mulig å bestemme friksjonstøyen i senene. For systemisk sklerodermi er preget av fortykkelse av musklene, så vel som deres atrofi. Bonesykdom manifesteres av osteolyse (ødeleggelse) av knivene av fingrene med forkortelse av phalanx.

Osteolyse av fingers distale falanger

De mest sårbare organene i fordøyelsessystemet i systemisk sklerodemi er spiserøret og tarmene. I spiserøret, på grunn av komprimering av veggen, dannes sklerotisk deformitet i strid med normal passasje av mat. Pasienter klager over en følelse av klump i brystet, kvalme, halsbrann, og oppfordrer til å kaste opp. Med betydelig deformitet kan det være nødvendig med kirurgi for å utvide lumen i spiserøret. Tarmene påvirkes sjeldnere, men symptomene på sykdommen reduserer pasientens livskvalitet betydelig. Det kliniske bildet er dominert av smerte, diaré, vekttap. Forstoppelse er karakteristisk for lesjoner av tykktarmen.

Lungskader kommer for tiden fram blant dødsårsakene hos pasienter med systemisk sklerodermi. To typer lungelesjoner er karakteristiske: interstitial sykdom, fibrosering alveolitis og diffus pneumosklerose og lungehypertensjon. De ytre manifestasjonene av interstitiale lesjoner er ikke spesifikke og inkluderer kortpustethet, tørr hoste, generell svakhet, tretthet. Pulmonal hypertensjon manifesteres av progressiv kortpustethet, dannelse av stagnasjon av blod i lungene og hjertesvikt. Ofte forårsaker lungetrombose og akutt høyre ventrikulær svikt pasientens død.

Sklerodermi er preget av skade på alle lag i hjertet. I tilfelle myokardfibrose øker hjertet i størrelse, blodpresning i hulrommene med utvikling av hjertesvikt dannes. Svært ofte, på grunn av et brudd på innerveringen av det utvidede hjerte, forekommer arytmier hos pasienter. Arrytmier er hovedårsaken til plutselig død hos pasienter med sklerodermi. Med sklerose i hjerteventilene dannes stenotiske feil. Og med perikardial fibrose, utvikler klebende perikarditt.

På grunnlag av nyre er sklerose av små blodkar med utvikling av iskemi og nyrecelledød. Med en progressiv variant av sklerodermi utvikles en nyrekrise ofte, noe som preges av en plutselig oppstart, rask utvikling av nyresvikt og ondartet hypertensjon. Den kroniske varianten av sklerodermi er preget av en moderat uttalt forandring i nyrene, som i lang tid forblir asymptomatisk.

Diagnose av systemisk sklerodermi

Diagnosen av systemisk sklerodermi er pålitelig i nærvær av en "stor" eller to "små" kriterier (American College of Rheumatology).

• "Stort" kriterium:
- proksimal sklerodermi: symmetrisk fortykning av huden i fingreområdet, spredning proximalt fra metacarpophalangeal og metatarsophalangeal ledd. Hudendringer kan observeres i ansikt, nakke, bryst, mage.
• "Små" kriterier:
- Sclerodactyly: Hudendringer oppført ovenfor, begrenset av fingrene.
- Digitale arr, områder med tilbaketrukket hud på fingreens distale falter eller tap av stoffet på fingerputer.
- bilateral basal lungefibrose; retikulære eller lineære nodale skygger, mest uttalt i de nedre delene av lungene med en standard røntgenundersøkelse; kan være manifestasjoner av typen "cellulær lunge".

Følgende tegn på systemisk sklerodermi ble foreslått i Russland.

Diagnostiske tegn på systemisk sklerodermi (N.G. Guseva, 1975)

Behandling av systemisk sklerodermi

Pasienter med sklerodermi anbefales å observere en bestemt diett: For å unngå psyko-følelsesmessige støt, langvarig eksponering for kulde og vibrasjon. Det er nødvendig å bruke klær som holder varmen for å redusere frekvensen og alvorlighetsgraden av vasospasmangrep. Det anbefales å slutte å røyke, å forlate koffeinholdige drikker, samt rusmidler som forårsaker vasokonstriksjon: sympatomimetika (ephedrine), beta-blokkere (metoprolol).

De viktigste behandlingsområdene for sklerodermi er:

• Vaskulær terapi for behandling av Raynauds syndrom med tegn på vevsiskemi, pulmonal hypertensjon og nefrogen hypertensjon. Angiotensin-omdannende enzymhemmere (enalapril), kalsiumkanalblokkere (verapamil) og prostaglandin E brukes. I tillegg brukes antiplateletmidler (curantil) for å forhindre dannelse av blodpropper.

• Det anbefales å foreskrive antiinflammatoriske legemidler i de tidlige stadiene av sykdommen. Anbefalte ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (ibuprofen), hormonelle stoffer (prednison) og cytostatika (cyklofosfamid) i henhold til en bestemt ordning.

• Penicillamin brukes til å undertrykke overflødig fibroblastment.

Kirurgisk behandling av systemisk sklerodermi består av eliminering av huddefekter ved plastisk kirurgi, samt eliminering av smalingen av spiserøret, amputasjon av døde fingerområder.

Komplikasjoner av systemisk sklerodermi og prognose

Med en raskt progressiv form for sklerodermi er prognosen ugunstig, sykdommen slutter i døden etter 1-2 år etter manifestasjonen, selv med rettidig behandlingstart. I kronisk form med rettidig og kompleks behandling, er den femårige overlevelsesraten opptil 70%.

Russisk lege

Logg inn med uID

Katalog over artikler

Systemisk sklerodermi (SJS) er en systemisk sykdom i bindevevet av ukjent etiologi preget av fibrose i huden, små kar og indre organer.
Det er to varianter av sykdomsforløpet.
Systemisk sklerodermi med diffuse hudlesjoner (torso, ansikt, distale og proksimale ekstremiteter) flyter hardt, risikoen for nyresklerodermiskrisen er høy.
Systemisk sklerodermi med fokale hudlidelser (ansikt, distale ekstremiteter) flyter relativt gunstig, men etter mange år utvikler primær lungehypertensjon eller primær biliær cirrhose noen ganger.
CREST syndrom (i henhold til de første bokstavene i ordene: calcinosis - kalsifisering, Raynauds fenomen - Raynauds syndrom, esophageal dysmotilitet - svekket esophageal motilitet, sclerodactyly - sclerodactyly, telangiectasia - telangiectasia).

I henhold til ICD-10 - M34 Systemisk sklerose.

SJS epidemiologi er dårlig forstått.
Primær morbiditet i USA utgjør 12 saker per år per million befolkning. Kvinner blir sykere oftere enn menn (3-7 ganger). Folk eldre enn 30-40 år blir vanligvis syk.

Etiologien til SJS er ukjent.
Den multifaktoriale opprinnelsen til SJS på grunn av samspillet mellom negative eksogene og endogene faktorer med en genetisk predisponering for sykdommen antas.
Man kan tydelig identifisere i mange tilfeller provoserende faktorer for utviklingen av sykdommen.
Disse er vibrasjon, kontakt med kjemikalier, langvarig avkjøling, psykisk stress. Det er en familiegenetisk disposisjon: I familier av pasienter med SJS har slektninger Raynauds syndrom, sjeldnere, SJS og andre revmatiske sykdommer.
Ved kronisk kurs er det en forbindelse med HLA-antigenet DR3, med den subakutiske formen - med DR5.

Patogenesen. I patogenesen til SJS er nedsatt metabolisme av kollagen og andre komponenter i CT av stor betydning. Funksjonen av fibroblaster og glatte muskelceller i vaskulærveggen, som er ansvarlig for syntesen av kollagen, er svekket.
Når SJS økte funksjonen av dannelsen av kollagen type I og III, økte dannelsen av fibronektin, proteoglykaner og glykoproteiner. Nylig har et mutantgen blitt identifisert som bestemmer fibronektinsyntese av fibroblaster av berørt hud hos pasienter med SJS, men rollen av fibronektin i den patologiske prosessen er uklart.
En viktig faktor er et brudd på mikrosirkulasjonen, som skyldes skade på vaskemuren og endringer i egenskapene til selve blodet. Skader på endotelet fører til vedheft og aggregering av cellulære elementer i blodet, stasis, intravaskulær koagulasjon og mikrotrombose.
I utviklingen av SJS er endringen i immunogenese signifikant.
Dette bekreftes av generell klinisk manifestasjon med SLE, kombinasjon med hemolytisk anemi av immune opprinnelse eller en slik immunkompleks sykdom som Hashimoto's goiter.
Dette indikeres ved plasmacelleinfiltrering i vev, beinmarv og lymfeknuter, tilstedeværelsen av forskjellige autoantistoffer, LE-celler (i mindre antall enn i SLE), RF, etc.

Klinisk bilde
Ofte er den første manifestasjonen av sykdommen Raynauds syndrom.
Hudlesjoner går gjennom flere stadier. Sykdommen begynner med en tett hevelse i vevet, fingrene blir hvite og blir til en bihuleaktig formasjon. Videre utvikler induraiya (komprimering).
Noen ganger påvirker prosessen torso, pasienten føler en følelse av innsnevring som en korsett, rustning. I fremtiden blir huden atrophies, skinnende, strukket. Dette er spesielt merkbar på ansiktet ("pussy mouth").
Etter hvert som huden strammer på hender og fingre, danner flexion kontrakturer, armen tar på seg form av en "fuglpote" (sclerodactyly eller akrosclerose).

Kan være nederlag i muskel-skjelettsystemet: polyarthralgi, polyartrit, periarthritis.
Osteolyse av neglefalanger og deres amputasjon, forårsaket hovedsakelig av vaskulære forandringer, er funnet. Kalsiumavsetning oppdages i vevet, spesielt i fingreområdet (Tiberg-Weissenbach syndrom).

Svært viktig i diagnoseplanen og i forhold til pasientens følelser, er esophagusfallet: dysfagi, ER, nedsettelse av spiserøret utvikler seg. Mulig skade på mage og tynntarm.
Engasjement i hjerteprosessen er forskjellig i dybde og opprinnelse. Store foci av sklerose er lik ECG med endringer i hjerteinfarkt.
Diffuse og småfokale lesjoner gir et klinisk bilde som er typisk for kardiosklerose.

I tillegg kan det være hypertrofi av høyre ventrikel på grunn av utvikling av diffus lungefibrose og venstre hypertrofi på grunn av hypertensjon forårsaket av sclerodermisk nyre.
Bildet av mitralinsuffisiens forårsaket av herding av ventilen uten betennelsesendringer er også beskrevet.

Et signifikant visceralt syndrom av SJS er skade på lungene, hvor pneumosklerose og cystisk lunge utvikler seg, noe som fører til lungesykdom og respirasjonsfeil. Forandringer i nyrene kan være av forskjellige typer.
Det viktigste er endringen i blodkar (intima fibrinoid nekrose, sklerose, hyalinose, ofte mesangial proliferation).
Klinisk kan det manifestere seg som urinssyndrom, sjeldnere et bilde av GN.

Men den såkalte sanne skleroderma-nyren er spesielt hardflytende. I dette tilfellet utvikles CAG, oliguri, ARF og død etter 2-3 måneder innen 2-3 uker på bakgrunn av tidligere nyreskader. Det er også generelle manifestasjoner uttrykt i varierende grad: emaciering, trofiske endringer, hårtap; feber er ikke intens.

Diagnose er vanskelig med lav alvorlighetsgrad av hudlidelser.
Med de første manifestasjoner av sykdommen, er triaden grunnlaget for diagnosen: Raynauds syndrom, leddskader (polyarthralgi), tett hevelse i huden.
Ved senere stadier av SJS er diagnosen etablert i nærvær av Raynauds syndrom, sklerodermaskader, ledd- og muskel-syndrom, Tiber-syndrom - Weissenbach (calcinosis), osteolyse, pneumosklerose, primær kardiosklerose, skader i fordøyelseskanalen, ekte skleroderma-nyre.

Laboratorietester er ikke særlig spesifikke og har ytterligere betydning. ESR akselerasjon er notert, C-reaktivt protein bestemmes i blodet, innholdet av y-globuliner øker, hvilket indikerer aktiviteten til prosessen.
Den mest avgjørende er en økning i urinproduksjonen av hydroksyprolin (et produkt av feil kollagendannelse).

I tvilsomme tilfeller gir morfologisk undersøkelse av hudbiopsien betydelig hjelp.
For pasienter med SJS er AT til topoisomerase 1 (SCL-70) spesifikk, men de finnes i mindre enn en tredjedel av tilfellene.

Forløpet av sykdommen gjenspeiles i klassifiseringen av SSD N.G. Guseva: kronisk (vanligste), subakutt (indre organer påvirkes relativt raskt), akutt kurs (det mest ugunstige alternativet, utseendet av viscerale lesjoner allerede i det første året av sykdommen, inkludert utvikling av en sklerodermisk nyre).

Stages av sykdommen:
1) Initial manifestasjoner, overveiende artikulær i subakut kurs og vasospastisk - i kronisk;
2) generalisering, når polysyndromisme og polysystem er fullt utviklet;
3) scenen av avanserte endringer (terminal), når det er alvorlig sklerodermi, dystrophic og neurocrotic vaskulære lesjoner med dysfunksjon av individuelle organer.

Aktivitetsgrad:
Jeg graderer (minimal), vanligvis i kronisk forlengelse av sykdommen eller som et resultat av behandling av den subakutte formen av SJS;
Grad II (moderat) - med subakutt kurs eller forverring av kronisk kurs i SJS;
Grad III (maksimum) er karakteristisk for det subakutte og akutte kurset.

Eksempler på kliniske diagnoser:
1. Systemisk sklerodermi, akutt, med utbredt hudlesjoner i stadium av tett ødem, Raynauds syndrom, polyartrit, polymyosit og viscerale lesjoner (carditt, pneumonitt, akutt scleroderma nefropati med ondartet hypertensjon og progressiv nyresvikt), II-grad aktivitet, III.
2. Systemisk sklerodermi, subakutt med skader i huden, ledd, blodkar (Raynauds syndrom), hjerte (kardiosklerose), lunger (pneumosklerose), esofagitt, nyre (moderat kronisk skleroderma nefropati), aktivitet W grad, fase II.
3. Systemisk sklerodermi, kronisk kurs med skader på huden i tett ødem, blodkar (Raynauds syndrom), ledd (polyartrit), aktivitet i I-grad, II-trinn.

behandling
Det er 3 grupper med stoffer som påvirker SJSs viktigste patogenetiske mekanismer:
1) antifibro;
2) vaskulær;
3) antiinflammatorisk.

Antifibro medisiner: D-penicillamin (cuprenyl, metallcaptase). Hovedmekanismen er inhibering av kollagensyntese og modning. I tillegg har den en immunosuppressiv og hypotensiv effekt. Legemidlet brukes oralt, i kapsler, i en dose på 150-300 mg / dag i 2 uker; Dosen økes hver 2. uke med 300 mg.
Maksimal dose (900 mg / sukk) er gitt i 2 måneder, og deretter redusert til vedlikehold (ca. 300 mg).
Med god overførbarhet, er dette stoffet tatt i årevis.
Effekten av bruk av D-penicillamin eller cuprenil kommer etter ca. 2 måneder.
Kontraindikasjoner til utnevnelse av D-penicillamin: Nyrer og leverskader i strid med funksjonen til disse organene; leukopeni og trombocytopeni, mest utsatt for allergiske reaksjoner.
Det foreslås å kombinere D-peninillamin med prednison for å redusere muligheten for å utvikle allergier.
Den alvorligste komplikasjonen D-penicillamin kan gi, er nefropati, som utvikler seg omtrent seks måneder etter at stoffet startet.
Derfor krever hans avtale nøye kontroll av urinprøver (med proteinuri mer enn 1-2 g / dag, legemidlet avbrytes).

Antifibrose har stoffet Madecassol, som kan brukes i den subakutte og kroniske sykdommen av sykdommen 10 mg 3 ganger daglig per os.
Dette stoffet viste seg å være ganske effektivt som en salve i behandlingen av sår på fingrene.

I det kroniske løpet av SSD, fortsetter lidaza og ronidaza å bli brukt. Lidaza behandling utføres med gjentatte doser av subkutane eller intramuskulære injeksjoner på 64-128 U (fortynnet i 1 ml av en 0,5% oppløsning av novokain) annenhver dag, i løpet av 12-14 injeksjoner, samt elektroforese (lidaza eller hyaluronidase) eller i form av applikasjoner ronidaza på området av kontrakturer og indurativno modifisert vev.
Kontraindikasjoner til utnevnelsen av disse legemidlene er en høy aktivitetsprosess.

Kolchicin (0,6 mg 2 ganger per dag), så vel som rekombinant y-interferon, har en viss evne til å forhindre fibrose.
Dimetylsulfoksyd (DMSO) brukes som en lokal terapi i form av applikasjoner av en 50% løsning på huden.
Det påvirker membranpermeabilitet, kollagennedbrytning, hemmer proliferasjonen av fibroblaster.
I tillegg fungerer DMSO som leder gjennom huden på mange andre vasodilatatorer, derfor kombineres DMSO-applikasjoner ofte med nikotinsyre, proektin.

For effekten på mikrocirkulasjonssystemet som brukes BPC, disaggreganter (chimes), heparin. I tilstedeværelse av CAG hos pasienter med SJS foreskrives ACE-hemmere. Deres effektivitet er forbundet med det faktum at denne hypertensjonen forekommer med et høyt innhold av renin, og ACE-hemmere avbryter syntesekjeden av pressorforbindelser. Antiinflammatoriske immunosuppressive midler.
GCS brukes til høy og moderat aktivitet, når det er lesjoner i leddene, høy feber, myosit, lungefibrose og GN, oppdages tegn på aktivitet ved laboratorietester. Den mest tilgjengelige prednisonen.

Den brukes i tilfelle klare brudd på immunokompleksordningen, nemlig: deteksjon av RF, antinuclear faktor, CEC, etc.
Behandlingskomplekset inkluderer aminokinolinderivater (som med SLE). Spesielt snakker vi om delagile, som også brukes i lang tid.
Med en høy grad av aktivitet kan brukes og NSAIDs - voltaren, indomethacin, 6rufeni andre

I kronisk forlengelse av SJD anbefales lidaza (hyaluronidase), under påvirkning av hvilken stivhet reduseres og mobiliteten i leddene øker, hovedsakelig på grunn av mykgjøring av huden og underliggende vev.
Lidazu administreres gjennom dagen ved 64 UE i 0,5% oppløsning av novokain s / c (12 injeksjoner per kurs).
Etter 1-2 måneder kan behandling med lidaza gjentas (bare 4-6 kurs per år).

I markert komponent vasospastisk (Raynauds syndrom) viser gjentatt kurs angiotrofina (1 ml n / a, i løpet av 30 injeksjoner), kallikrein-depot andekalin (1 ml / m, en kurs av 30 injeksjoner).

Andre behandlinger
I alle varianter av sykdommen anbefales aktiv vitaminterapi, ATP.
Ved kronisk behandling av balneoterapi (barrere, radon- og hydrogensulfidbad), paraffin- og mudderapplikasjoner, elektroforese av hyaluronidase, søknader med 30-50% dimetylsulfoksid (20-30 økter) på de berørte lemmer, vises.

I kompleks behandling er sanatorium-resort-metoder av stor betydning (ikke i perioder med forverring).

Med nederlaget i muskel-skjelettsystemet - Evpatoria, og i nærvær av en lesjon av blodkar eller indre organer - Pyatigorsk med radon, hydrogensulfid, karbonbad, slambehandling.

Og det siste - pasienten må slutte å røyke, siden nikotin er et kraftig vasokonstriktormiddel og kan forårsake forverring av SJS.

Forebygging er ikke tilstrekkelig utviklet. En viktig er en full vedlikeholdsbehandling.

Prognosen for sykdommen er alvorlig, avhengig av sykdomsforløpet.

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi er en diffus patologi av bindevevet, som er preget av fibro-sklerotiske endringer i hud, felles muskelsystem, indre organer og blodkar. Typiske symptomer på systemisk sklerose er Raynauds syndrom, hud innstramming, maskeliknende flate, telangiectasia, polymyositt, leddkontrakturer, endringer i spiserør, hjerte, lunger, nyrer. Diagnose av systemisk sklerodermi er basert på et kompleks av kliniske data, definisjonen av sklerodermiske autoantistoffer, hudbiopsi. Behandlingen inkluderer anti-fibrøse, antiinflammatoriske, immunosuppressive, vaskulære midler, symptomatisk terapi.

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi - kollagenose med polysyndromiske manifestasjoner, som er basert på progressiv fibrosclerose i huden, muskuloskeletalsystemet, viscerale organer og blodkar. Blant sykdommene i bindevev, rangerer den andre i hyppigheten av forekomst etter systemisk lupus erythematosus Patologi ble beskrevet i detalj i 1700-tallet, men det allment aksepterte begrepet "sklerodermi" ble introdusert bare i midten av 1800-tallet, og en detaljert studie av sykdommen i reumatologisk ramme begynte på 40- og 50-tallet. fra forrige århundre. Utbredelsen av systemisk sklerodermi varierer fra 6 til 20 tilfeller per 1 million mennesker. Den kvinnelige befolkningen blir syk 3-6 ganger oftere enn hannen; Hovedandelen av pasientene er personer i alderen 30-60 år. Systemisk sklerodermi har et sakte progressivt kurs, som til slutt fører til funksjonshemning.

Årsaker til systemisk sklerodermi

Det er ingen eksakte ideer om årsakene til systemisk sklerodermi. Akkumulerte observasjoner tillater bare å uttrykke individuelle etiologiske hypoteser. I favør av genetisk bestemmelse av fakta viser en familiehistorie med systemisk sklerose, så vel som tilstedeværelsen av de pårørende av annen sykdom sklerodermi, bindevev (lupus, reumatoid artritt, Sjøgrens syndrom), mikroangiopati, nefropati, og kardiopati ukjent opprinnelse. En forening av sklerodermi med visse antigener og alleler av HLA-systemet, bestemmer immunresponsen, som også indikerer tilstedeværelsen av et genetisk spor i patogenes opprinnelse.

Sammen med arvelig teori er infeksjonsrollen, primært cytomegalovirus, diskutert mye. Noen pasienter knytter sykdommens debut med en utsatt influensa eller streptokoks ondt i halsen. En rekke observasjoner indikerer utløsende rolle kjemiske agenser: kvarts og kullstøv, løsemidler, medisiner (spesielt bleomycin og andre cytostatika). Involvering av vibrasjonseksponering, stress, kjøling og frostbit, skader i lanseringen av immunopatologiske endringer i systemisk sklerodermi, er påvist. Bakgrunnen for utviklingen av systemisk sklerose kan fungere som en hormonell tilpasning på grunn av pubertet, fødsel, abort, overgangsalder. Hos noen pasienter er sykdomsutbrudd på forhånd preget av kirurgi (tannutvinning, tonsillektomi, etc.) og vaksinasjon. På grunnlag av tilgjengelige data kan vi derfor konkludere med at den multifaktoriale genetikken av systemisk sklerodermi kombinerer det komplekse samspillet mellom endo- og eksogene faktorer med arvelig predisposisjon.

De patogenetiske mekanismene til systemisk sklerodermi blir bedre studert i etiologi. En nøkkelrolle for disse spilles av lidelser av cellulær og humoral immunitet som fører til en økning i antall CD4 + og B-lymfocytter, og overfølsomhetsreaksjon fører til dannelse av et bredt spekter av autoantistoffer (antinukleær, antitsentromernyh, anti-Scl-70, anti-neutrofil, antiendothelial, cytoplasmatiske, AT to bindevev, etc.) og sirkulerende immunkomplekser. Slike immunaktivering fremmer hyperaktivitet av fibroblaster og skade på det vaskulære endotelet. Spesifisitet er bestemt av generaliserte sykdom sklerose organer og vev (hud, ben og ledd og muskel-skjelettsystemet, fordøyelseskanalen, hjerte, lunger, nyrer) og utvikling av mikroangiopati utslett. Denne mekanismen tillater oss å tilordne systemisk sklerodermi til autoimmune sykdommer.

Klassifisering av systemisk sklerodermi

I dag refererer uttrykket "scleroderma" til en gruppe sykdommer med lignende patogenetiske mekanismer som forekommer med lokal eller generalisert fibrose av bindevevet. Med hensyn til den internasjonale kliniske klassifiseringen er de følgende former av sykdommen sklerodermi: systemisk sklerose, lokalisert sklerodermi, ødematøse sklerodermi (scleredema Buschke), eosinofil fasciitt indusert sklerodermi, multifokal fibrose psevdosklerodermiya.

Systemisk sklerodermi (diffus eller generalisert sklerodermi, progressiv systemisk sklerose) kan forekomme i flere kliniske former:

• Prescleroderma har ingen dermatologiske manifestasjoner og følger kun av Raynauds fenomen.
• For diffus sklerodermisk patognomonisk rask utvikling, skade på huden, blodkar, muskel-artikulær apparat og indre organer i løpet av det første året av sykdommen.
• Den begrensede formen fortsetter med langsomt utvikling av fibrøse forandringer, den overvektige lesjonen i huden og det sentrale engasjementet av indre organer.
• I sklerodermi uten sklerodermi er kun viscerale og vaskulære syndrom notert uten typiske hud manifestasjoner.
• Korsformen kan manifesteres ved en kombinasjon av systemisk sklerodermi med dermatomyositis, polymyositis, SLE, RA og vaskulitt.

Systemisk sklerodermi kan forekomme i kronisk, subakutt og akutt form. I kronisk kurs i mange år er den eneste indikasjonen for sykdommen Raynauds syndrom; andre typiske lesjoner utvikles gradvis og i lang tid. I den subakutte varianten av systemisk sklerodermi dominerer hudartikkel (sklerodermi, polyartrit, polymyositis) og visceralt syndrom (kardiopulmonal) med mindre vasomotoriske forstyrrelser. Den akutte form for patologi kjennetegnes av rask (innen 12 måneder) dannelse av systemisk fibrose og mikrovaskulære lidelser. Det er tre grader av aktivitet av systemisk sklerodermi: I - minimal, typisk for den kroniske varianten; II - moderat, vanligvis forekommende i den subakutiske prosessen; III - maksimum, som følger med strømmen av akutte og noen ganger subakutiske former.

Symptomer på systemisk sklerodermi

Den kliniske spesifisiteten av systemisk sklerodermi er polymorfe og polysyndromiske manifestasjoner. Alternativer for utvikling av sykdommen kan variere fra milde former med relativt gunstig prognose til raskt progressive diffuse lesjoner med tidlig dødelig utgang. I debut av systemisk sklerodermi, selv før forekomsten av bestemte lesjoner, er det et tap av vekt, svakhet, lavfrekvent feber.

Det tidligste tegn på sykdommen er Raynauds syndrom, karakteristisk for 99% av pasientene, og forekommer med forbigående vasospasm paroksysmer. Under påvirkning av stress eller kjøling, blir fingrene skarpt svakt, så blir huden blåaktig-lilla. Vaskulær spasme kan bli ledsaget av en følelse av kaldhet og nummenhet i hendene. Etter oppløsning av vasokonstriksjon begynner scenen av reaktiv hyperemi: huden blir lys rosa, det er en følelse av smerte i fingrene. Raynauds fenomen i sklerodermi kan være systemisk, det vil si at det kan spre seg til hudens hud i ansiktet, tungen, nyrene, hjertet og andre organer.

Hudsyndrom er tilstede hos de fleste pasienter med systemisk sklerodermi. I sin utvikling går det gjennom 3 faser: inflammatorisk ødem, indurasjon og hudatrofi. Den første fasen kjennetegnes ved utseendet av en tett hevelse i huden på hender og føtter, ledsaget av kløe. Videre utvikler sklerodaktisk (fortykning av fingers hud), dannes trophic ulcers, negler deformeres. Den frontale og nasolabiale folder er glatt, noe som resulterer i at ansiktet får et maskeaktig uttrykk. På grunn av atrofien av sebaceous og svettekjertlene blir huden tørr og grov, uten hår. Ofte funnet telangiektasi, depigmentering eller hyperpigmentering av huden, subkutane kalsinater.

Muskel-articular syndrom følger også ofte med systemisk sklerodermi. Typisk hevelse og stivhet i leddene, artralgi - dette symptomkomplekset kalles sklerodermisk polyartritt. Som følge av hudstramming dannes bøyninger i leddene, og tenosynovitt utvikles. Osteolyse av neglefalanger er mulig, noe som fører til forkortelse av fingrene. Muskelskade i systemisk sklerodermi fortsetter i henhold til typen av polymyosit eller ikke-inflammatorisk myopati.

Viscerale lesjoner kan påvirke fordøyelseskanalen (90% tilfeller), lunger (70%), hjerte (10%), nyrer (5%). På fordøyelsessystemet er det merket dysfagi, halsbrann, kvalme og oppkast. Det utvikler reflux esofagitt, forverret av dannelsen av sår og strenge i spiserøret. På denne bakgrunn har pasienter med systemisk sklerodermi økt risiko for å danne Barretts spiserør og adenokarsinom. Med nederlaget i tynntarmen diaré, flatulens oppstår vekttap; med involvering av tykktarmen - forstoppelse og tarmobstruksjon.

Skader på lungene i systemisk sklerodermi kan uttrykkes i form av lungefibrose og pulmonal hypertensjon. Begge syndromene viser unproductive hoste, progressiv ekspiratorisk dyspné og respiratorisk svikt. Lungeskader er den ledende dødsårsaken hos pasienter med systemisk sklerodermi, derfor betraktes som en prognostisk skadelig faktor. Med hjerteinnblanding kan arytmier, perikarditt (lim eller eksudativ), endokarditt, hjertesvikt utvikle seg.

Nyresykdom med systemisk sklerodermi forekommer ofte i form av latent nefropati med moderat funksjonsnedsettelse. Imidlertid utvikler en rekke pasienter i de første fem år fra utbruddet av sykdommen truende, potensielt dødelige komplikasjoner - alvorlig sklerodermi nyre, som renner fra giperreninemiey, ondartet hypertensjon, trombocytopeni og hemolytisk anemi, renal svikt raskt økende. Blant andre syndromer av systemisk sklerodermi, polyneuropati, Sjogrens syndrom, autoimmun tyroiditt, primær biliær cirrose i leveren, etc., er funnet.

Diagnose av systemisk sklerodermi

American College of Rheumatology har utviklet kriterier på grunnlag av hvilken systemisk sklerodermi kan diagnostiseres. Blant dem er store testen (proksimal sklerodermi - forsegle huden på hendene, ansiktet og overkroppen) og små (acroscleroderma, digitale arr, bilateral lungefibrose). Hvis det oppdages to små eller ett stort symptom, kan den kliniske diagnosen anses som bekreftet. Differensial diagnostiske aktiviteter utføres i gruppen sklerodermi sykdom, og blant andre systemiske sykdommer: Sjøgrens syndrom, polymyositt, dermatomyositt, thromboangiitis obliterans, og mer. et al.

Generelle kliniske analyser er uninformative, og endringene som oppdages i dem er ikke spesifikke. På blodsiden, hypokrom anemi, leukocytopeni eller leukocytose, observeres en moderat økning i ESR. I den generelle analysen av urin, proteinuri, leukocyturi, mikrohematuri kan detekteres. Biokjemiske indikatorer indikerer tegn på betennelse (økt seromucoid og fibrinogen, CRP, RF). Det viktigste er resultatene av immunologisk undersøkelse. I systemisk sklerodermi finnes skleroderma autoantistoffer markører i blodet: antistoffer mot Scl-70 og anti-sentromere antistoffer.

Blant de instrumentelle metodene for tidlig diagnose av systemisk sklerodermi er kapilloskopien til neglelengden den mest verdifulle, noe som gjør det mulig å identifisere de første tegn på sykdommen. For å vurdere tilstanden til beinsystemet, utføres radiografi av hendene. For å oppdage interstitial pulmonal fibrose er det tilrådelig å utføre radiografi og CT i lungene. For å studere mage-tarmkanalen foreskrevne røntgenstråler i spiserøret, radiografi av bariumpassasjen gjennom tarmene. Elektrokardiografi og ekkokardiografi er nødvendige for påvisning av kardiogene lesjoner og pulmonal hypertensjon. Electromyography lar deg bekrefte myopatiske endringer. For histologisk verifisering av systemisk sklerodermi, utføres en biopsi av hud, muskler, nyrer, lunger og perikardium.

Behandling og prognose av systemisk sklerodermi

Personer som lider av systemisk sklerodermi bør unngå stressfaktorer, vibrasjoner, hypotermi, isolasjon, kontakt med husholdnings- og industrielle kjemiske midler, slutte å røyke og drikke koffein, ta vasokonstriktormidler. Farmakoterapi, dosering og varighet avhenger av den kliniske formen, aktiviteten og graden av sykdomsprogresjon, alvorlighetsgraden av viscerale lesjoner.

Patogenetisk behandling av systemisk sklerodermi utføres ved bruk av vaskulære, antifibrose og immunosuppressive stoffer. For å forhindre vaskulære spasmer episoder og forebygging av iskemiske komplikasjoner utnevnt vasodilatorer (nifedipin, verapamil, diltiazem, cinnarizin, etc.), antiblodplatemidler (aspirin, pentoksifyllin), og antikoagulasjonsmidler (heparin, warfarin). D-penicillamin brukes til å undertrykke utviklingen av systemisk fibrose. Antiinflammatorisk behandling for systemisk sklerodermi inkluderer inntak av NSAID (ibuprofen, diklofenak, nimesulid) og glukokortikoider. Legemidlene i denne gruppen bidrar til å redusere tegn på betennelse (myositis, leddgikt, tendosynovitt) og immunologisk aktivitet. For å redusere utviklingen av systemisk fibrose, kan metotreksat, cyklosporin, pulsbehandling med cyklofosfamid brukes.

Symptomatisk behandling for systemisk sklerodermi er rettet mot å redusere fordøyelsessykdommer, hjertesvikt, pulmonal hypertensjon. Med utvikling av sklerodermisk nyrekrise, er kaptopril, enalapril foreskrevet; i noen tilfeller kan hemodialyse være nødvendig. Kirurgisk behandling - thoracic sympathectomy - er indikert for komplisert form av Raynauds syndrom.

Prognosen for systemisk sklerodermi er generelt ugunstig. Den laveste femårsoverlevelsesraten (30-70%) er forbundet med en diffus form. Forutsigere av dårlig prognose er lunge- og nyresyndrom, debut av sykdommen hos pasienter over 45 år. Den begrensede form og kroniske sykdommen har en mer gunstig prognose og bedre overlevelse, med graviditetsplanlegging og vellykket levering. Pasienter med systemisk sklerodermi er underlagt dispensarregistrering og observasjon hver 3-6 måneder.

Systemisk sklerodermi: former og tegn, behandling og prognose

Systemisk sklerodermi, eller progressiv systemisk sklerose, tilhører gruppen av autoimmune systemiske inflammatoriske sykdommer i bindevevet. Den er preget av et iscenesatt kurs og en stor polymorfisme av kliniske manifestasjoner assosiert med en karakteristisk lesjon i huden, noen indre organer og muskel-skjelettsystemet.

Disse lesjonene er basert på en utbredt kaskadeforstyrrelse av mikrosirkulasjon, betennelse og generalisert fibrose. Forventet levetid i systemisk sklerodermi avhenger av arten av kurset, stadium og fortrinnsskader på organer og kroppssystemer.

Aldersrelatert sykelighet og overlevelse av pasienter

I henhold til den gjennomsnittlige statistiske data på forekomst av den primære 1 million innbyggere etter 1 år varierer fra 2,7 til 12 tilfeller, og den totale forekomsten av denne patologi - fra 30 til 450 tilfeller per år 1 pr 1 000 000 innbyggere. Utviklingen av sykdommen er mulig i forskjellige aldersgrupper, blant de unge (ungdomssklerodermi).

Imidlertid er det først og fremst registrert i 30 til 50 år, selv om det ved detaljerte undersøkelser ofte er registrert de første tegnene i tidligere alder. Kvinner påvirkes av sykdommen (ifølge ulike kilder) 3-7 ganger oftere enn menn. Mindre kjønnsforskjeller er notert i sykdomsstatistikk blant barn og blant voksne over 45 år.

Retrospektiv data om pasientens overlevelsesrate (hvor mange lever), avhengig av sykdomsforløpet og dens naturlige utvikling, viser følgende forskjeller:

• i akutt, raskt fremskredende kurs med overvekt av vevsfibrose og innledende symptomer i form av hudlesjoner, overstiger levetiden ikke over 5 år, mens overlevelsesraten bare er 4%;
• Ved subakutt, moderat progressivt kurs, forekommer skade på immunsystemet med innledende symptomer i form av artikulært syndrom; Forventet levetid kan være opptil 15 år, mens overlevelse i de første 5 årene er 75%, 10 år er ca 61%, 15 år er i gjennomsnitt 50%;
• i kronisk, sakte progressiv kurs, hersker vaskulær patologi med innledende tegn i form av Raynauds syndrom; Overlevelse i de første 5 årene av sykdommen - i gjennomsnitt 93%, 10 år - 87% og 15 år - 85%.

Etiologi og patogenese av sykdommen

Årsakene til utviklingen av systemisk sklerodermi er ikke godt forstått. For tiden antas det at det er en multifaktoriell sykdom forårsaket av:

1. Genetisk predisposisjon, noen av sine mekanismer har allerede blitt dechifrert. Tilknytningen av den sykdom med visse histokompatibilitetsantigener, kommunikasjon av kliniske manifestasjoner med spesifikke antistoffer og så videre. D. Tidligere tilstedeværelse av en genetisk predisposisjon begrunnet tilfeller, systemisk sklerose eller en annen i nærheten av den, patologi eller immunforstyrrelser i familiemedlemmer eller slektninger.

2. Eksponering for virus, blant annet vurderes hovedvirkningen av cytomegalovirus og retrovirus. Oppmerksomhet er også betales for å studere rollen til aktivert latent (skjult) viral infeksjon, molekylær etterligning fenomen et al., Siste sett av immunsystemet ved produksjon av humorale antistoffer, ødelegge antigener under dannelse av immunkomplekser, så vel som å spille kletochnotoksicheskih T-lymfocytter. De ødelegger kroppens celler, som er virus.

3. Påvirkningen av eksogene og endogene risikofaktorer. Spesiell betydning er knyttet til:

• hypotermi og hyppig og langvarig eksponering for sollys;
• vibrasjon;
• industriell silisium støv;
• kjemiske agenser av industriell og hjemlig opprinnelse - et par raffinerte petroleumsprodukter, vinylklorid, plantevernmidler, organiske løsningsmidler;
• Noen matvarer som inneholder rapsolje og mattilsetninger med L-tryptofan;
• implantater og visse medisinske preparater, for eksempel bleomycin (et antitumor antibiotika), vaksiner;
• neuroendokrine lidelser, hyppige stressende forhold, tilbøyelighet til vaskulære spastiske reaksjoner.

Skjematisk presentasjon av den komplekse mekanismen for sykdomsutvikling

Et karakteristisk trekk ved systemisk sklerodermi er overdreven produksjon av kollagenprotein av fibroblaster. Normalt bidrar det til restaurering av skadet bindevev og fører til erstatning med et arr (herding, fibrose).

I autoimmune bindevevssykdommer endres fysiologiske under normale forhold overdrevent og oppnår patologiske former. Som et resultat av denne forstyrrelsen, er normal bindevev erstattet av arrvev, huden er stramming og endringer i ledd og organer. Den generelle ordningen for utviklingen av denne prosessen er som følger.

Virus og risikofaktorer mot en bakgrunn av genetisk predisponering påvirker:

1. Bindevevsstruktur, som fører til en defekt i cellemembranen og økt funksjon av fibroblaster. Resultatet er overflødig produksjon av kollagen, fibrokinetina (major ekstracellulær matriks-glykoprotein), proteoglykan og glikozoaminoglikanov representerer komplekse proteiner, som inkluderer immunglobuliner (antistoffer), de fleste av proteinhormoner, interferon og andre.
2. Mikrocirkulatorisk seng, som resulterer i skade på endotelet (epitel av indre blodvegger). Dette i sin tur fører til en spredning av myofibroblasts (celler lignende samtidig med fibroblaster og glattmuskelceller), sedimentering av blodplater i de små fartøyer og deres adhesjon (sticking) på karvegger, i avsetningen av fibrin i intima av små fartøyer, ødem og avbrudd permeabilitet av sistnevnte.
3. Immunsystemet i kroppen, som fører til ubalanse av T- og B-lymfocytter involvert i dannelsen av immunresponsen, som et resultat av hvilken funksjonen til den tidligere er forstyrret og sistnevnte aktiveres.

Alle disse faktorene i sin tur forårsaker videre utvikling av følgende lidelser:

• Overdreven dannelse av kollagenfibre med etterfølgende progressiv generalisert fibrose i dermis, muskuloskeletalsystemet og indre organer. Fibrose er spredning av bindevev.
• Overdreven produksjon av kollagenproteiner i veggene til små fartøy, fortykning av basale membraner og vaskulær fibrose i dem, økt blodkoagulasjon og trombose i små fartøy, innsnevring av deres lumen. Alt dette fører til nederlag av små fartøyer med utvikling av vaskulære spasmer som Raynauds syndrom og brudd på strukturen og funksjonen til indre organer.
• Økninger i dannelsen av cytokiner (spesifikke peptidinformasjonsmolekyler), immunkomplekser og autoantistoffer, som også fører til betennelse i indre fôr av små kar (vaskulitt) og følgelig også til nederlaget for de indre organene.

Dermed er hovedlinkene i den patogenetiske kjeden:

• brudd på mekanismene til cellulære og humorale typer immunitet;
• nederlag av små fartøy med ødeleggelse og forstyrrelse av endotelfunksjonen av vaskemuren, med fortykning av dets indre foring og mikrotrombose, med innsnevring av lumen av blodmikrocirkulasjonen og brudd på mikrosirkulasjonen selv;
• krenkelse av prosessene for dannelse av kollagenproteiner med økt dannelse av glatte muskelfibre og kollagen, som manifesteres ved fibrøs omlegging av bindevevet til organer og systemer med nedsatt funksjon.

Klassifisering av systemisk sklerodermi og en kort beskrivelse av individuelle former

Ved formulering av en diagnose er tegn på systemisk sklerodermi spesifisert i samsvar med slike egenskaper som sykdommens kliniske form, varianten av kurset og utviklingsstadiet av patologien.

Følgende kliniske former utmerker seg.

spredningsevne

Utvikler plutselig og etter 3-6 måneder manifesterer en rekke syndromer. Innen 1 år oppstår en omfattende, generalisert lesjon av huden på øvre og nedre ekstremiteter, ansikt og kropp. Samtidig utvikler Raynauds syndrom eller noe senere. Tidlig skade forekommer i lungene, nyrene, mage-tarmkanalen, hjertemuskulaturen. Når videopililloskopi av neglelengden bestemmes av den utprøvde øde (reduksjon) av små fartøyer med dannelsen av avaskulære områder (avaskulære soner) av neglelaget. Blodprøver oppviser antistoffer mot enzymet (topoisomerase 1), som påvirker kontinuiteten i det cellulære DNA-molekylet.

begrenset

Kjennetegnet mindre vanlige indurativnyy hudforandringer, nyere og mer langsomt utvikle sykdom, langvarig periode med bare Raynauds syndrom, sen debut av hypertensjon i lungearterien, begrensning lesjon hudområder ansikt, hender og føtter, sen debut hud forkalkning, telangiectasier og lesjoner i fordøyelseskanalen. Ved utførelse av kapillaroskopi bestemmes de dilaterte små karene uten tilstedeværelse av utprøvede avaskulære soner. I analysen av venøst ​​blod påvises spesifikke anti-sentromere (antinucleare) autoantistoffer mot forskjellige komponenter i cellekjernen.

krysse

Karakteristisk for denne form er en kombinasjon av systemisk sklerose symptomer med symptomer på en eller flere andre systemiske patologier i bindevev - med revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, en polymyositt eller dermatomyositt et al.

Sklerodermi uten sklerodermi

Eller visceral form, som fortsetter uten komprimering av huden, men med Raynauds syndrom og tegn på skade på indre organer - med lungefibrose, utvikling av akutt scleroderma nyre, hjertesykdom, fordøyelseskanal. Autoimmune antistoffer mot Scl-70 (nukleær topoisomerase) påvises i blodet.

Juvenil systemisk sklerodermi

Utbruddet av utvikling før 16 år på typen lineær (vanligvis asymmetrisk) eller fokalsklerodermi. I det lineære tilfelle er hudområdene med cicatricial endringer (vanligvis på hodebunnen, nesenes bak, på pannen og ansiktet, mindre ofte på underkroppene og brystet) lineære. I denne formen er det en tendens til dannelse av kontrakturer (begrensning av bevegelser i leddene) og muligheten for tilstedeværelse av uregelmessigheter i utviklingen av ekstremiteter. Patologiske endringer i indre organer er ganske ubetydelige og oppdages hovedsakelig i instrumentelle studier.

indusert

Utviklingen av disse er tydelig knyttet til tiden for eksponering for miljøfaktorer (kjemikalier, kulde, etc.). Hudkomprimering vanlig, ofte diffus natur, noen ganger i kombinasjon med vaskulære lesjoner.

Presklerodermiyu

Det er klinisk manifestert av isolert Raynauds syndrom kombinert med kapillaroskopiske egenskaper og / eller immunologiske endringer som er karakteristiske for sykdommer.

Varianter av systemisk sklerodermi, avhengig av arten av kurset og progressjonsgraden

1. Akutt, raskt utviklet variant - i løpet av de første 2 årene etter sykdomsutbrudd, utvikler generell diffus fibrose i huden og indre organer, hovedsakelig i lungene, hjertet og nyrene. Tidligere endte sykdommen i de fleste tilfeller raskt i døden. Med bruk av moderne tilstrekkelig terapi, forbedret prognosen noe.
2. Subakutt, moderat progressiv. I henhold til kliniske symptomer og laboratoriedata, preges det av overvekt av tegn på en immune inflammatorisk prosess - tett hudødem, myosit, leddgikt. Hyppige tilfeller er krysssyndrom.
3. Kronisk, sakte progressiv. Denne varianten av systemisk sklerodermi er forskjellig: forekomsten av vaskulære lesjoner - forlenget (i mange år) i de tidlige stadiene av sykdommen eksistensen av Raynauds syndrom, som er ledsaget av en langsom utvikling av moderat uttalt forandringer i huden; en gradvis økning i sykdommer forbundet med vevsekemi (underernæring); gradvis utvikling av pulmonal hypertensjon og skade på fordøyelseskanalen.

Stage av sykdommen

1. Den første - tilstedeværelsen av 1 til 3 lokaliseringer av sykdommen.
2. Generasjonsstadiet, som gjenspeiler konsistensen av lesjonene med den polysyndromiske karakteren av manifestasjonene av prosessen.
3. Terminal eller sen, som er preget av manglende funksjon av ett eller flere organer - luftveier, hjerte- eller nyresvikt.

Bruken av de tre listede parametrene ved å formulere en diagnose av en sykdom gjør at man kan orientere seg med hensyn til å utarbeide et behandlingsprogram for en pasient.

Viktigste symptomer

Basert på mekanismen for utvikling av systemisk sklerodermi og forekomsten av lesjoner, er det ganske forståelig et stort antall og forskjellige symptomer på denne sykdommen. Imidlertid er det visse muligheter for å diagnostisere patologi i de tidlige stadiene av utviklingen, og ta i betraktning og påvirke pasientens forventede levetid.

Diagnosen utføres under hensyntagen til de viktigste karakteristiske innledende og fjernere tegn:

1. Tapet i huden i form av et tett ødem.
2. Vaskulære lidelser og Raynauds syndrom.
3. Tapet i muskuloskeletalsystemet.
4. Endringer i indre organer.

Klager hos pasienter i de tidlige stadier

Pasienter oppdaget generell svakhet, tretthet, ubehag, ofte forhøyet temperatur på ikke over 38 °, appetittløp, kroppsvekt osv. Disse manifestasjonene forekommer hovedsakelig i diffuse former for systemisk sklerodermi, er ikke spesifikke og tillater ikke å mistenke utbruddet av patologien før utseendet karakteristiske symptomer.

Hud og slimhinner

Hudlesjon er et av de viktigste diagnostiske symptomene på sykdommen og utvikler seg hos de fleste pasienter med systemisk sklerodermi. Prosessen med karakteristiske endringer i huden, lokalisert hovedsakelig i ansikt og hender, i utviklingen går gjennom følgende faser:

• tett ødem;
• induratum;
• atrofisk.

De fører til forverring av ansiktsuttrykk ("hypomimia"). Ansiktet til en sykepleier får et karakteristisk "maskeaktig" utseende - ansiktets hud er tykkere, komprimert og strukket, nesespissen er skjerpet, vertikale folder og rynker vises rundt munnen, oppsamlet i henhold til type posen (symptom på "posen"), diameteren av munninngangen minker. Systemisk sklerodermi kan kombineres med Sjogren syndrom.

Endringer i hendene uttrykkes i sklerodakti, som også preges av tett ødem, fibrose og induksjon av huden, noe som resulterer i stivhet, spesielt om morgenen, økende begrensning av bevegelsesomrde, forandrer utseendet på fingre som tar form av "pølser".

Disse symptomene gjør det mulig å fastslå diagnosen nøyaktig, selv med den første korte visuelle inspeksjonen av pasienten.

I diffus form av sykdommen går hevelse, indurasjon og atrofi av huden utover ansikt og hender. De strekker seg til hodet på bagasjerommet, nedre og øvre lemmer. Sammen med disse tegnene blir det ofte observert hudområder med begrenset eller diffus utbredt lavpigmentering eller fullstendig depigmentert, samt fokal eller diffus hyperpigmentering.

Under huden, som en senere manifestasjon, blir kalsinater (akkumulasjoner av kalsiumsalter) dannet, noe som kan føre til osteaktig nekrose, vevsødeleggelse og sårdannelse med frigjøring av en masse osteaktig (i form av krummer) karakter.

For å etablere en tidlig diagnose er 4-punkts "skin counting" -metoden viktig, slik at man kan evaluere slike tidlige manifestasjoner som de første grader av komprimering av huden på grunn av ødemet. Metoden er basert på palpasjon av huden i 17 seksjoner - i ansikt, bryst, buk og symmetriske områder av øvre og nedre ekstremiteter. Inspeksjonsresultater er scoret:

• fraværet av endringer - 0 poeng;
• Hudens tetthet er ubetydelig, hvis huden er relativt lett, men vanskeligere enn vanlig, kan det samles inn i en fold - 1 punkt;
• moderat tetthet, hvis huden knapt samles i brettet - 2 poeng;
• tettheten er uttalt, "board-like" - 3 poeng.

I studien av hudbiopsi bestemt av intens fibrosis.

Kan systemisk sklerodermi forårsake en vedvarende rennende nese?

Slimhinner påvirkes ganske ofte sammen med huden. Dette manifesteres av subatrofisk eller atrofisk rhinitt, ledsaget av vanskelig å korrigere permanent tørrhet og nesestopp, faryngitt, stomatitt, tykkelse økning, atrofi og forkortelse av tungenes frenulum, som er et karakteristisk tegn på involvering i slimhinnene.

Vaskulær patologi

Ofte kombinert med hudsykdommer. Det er en tidlig og hyppig manifestasjon av systemisk sklerodermi, som gjenspeiler den generelle (vanlige) naturen til sykdommen. Det mest karakteristiske trekk ved vaskulær sykdom er Raynauds syndrom. Det er en symmetrisk vaskulær spastisk krise i terminal arterier og arterioler, som følge av at blodtilførselen til vevet forstyrres (iskemi).

Angrepene er ledsaget av en konsistent to- eller trefaset fargeendring (blekk - cyanotisk rødhet) av fingershinnen, mindre ofte av tærne, samtidig som det oppstår smerte, parestesi og nummenhet i dem. Selv om hovedlokaliseringen er fingrene, har disse symptomene en tendens til å spre seg direkte til hele hånden, føttene, og noen ganger til nesen, tungen og haken, og forårsaker dysartri (taleforstyrrelser).

På grunn av at spasmer forekommer i fartøy med allerede forandrede vegger, er angrepene av en utvidet natur. Angrepene til Raynauds syndrom kan forekomme spontant, men oftere utvikles de under påvirkning av kulde eller psykogene faktorer.

Deres alvorlighetsgrad er estimert i grader eller poeng:

• Jeg grader - tilstedeværelsen av kun misfarging av huden uten subjektive opplevelser og trofiske forandringer.
• Grad II - En følelse av smerte, prikking eller følelsesløshet i fingrene under et angrep av syndromet. Kanskje tilstedeværelsen av enkle arr på huden på fingrene.
• Grad III - alvorlig smerte når du angriper eller / og uhelte ensår.
• Grad IV - flere sår eller gangrene flekker.

Vaskulære spasmer og endringer i veggene fører til underernæring av vev og trofiske lidelser - utviklingen av diffus alopecia, tørrhet og forstyrrelse av hudtekstur, deformering av negler, smertefull, nonhealing og tilbakevendende sårdannelse og suppurering.

Trofiske sår er hovedsakelig lokalisert på fingrehalsene i fingrene ("digitale sår"), samt på steder med den største mekaniske påvirkningen - i albue- og kneleddene, hælben og ankler. På fingerens distale phalanges finnes ofte punktering arr (et symptom på en "rottebit") som er dannet som følge av atrofiske prosesser.

Fingertuppene er redusert i volum, tynning på grunn av resorpsjon av nagelfalangens bein (akroosteolyse). I tillegg kan kutan nekrose og gangren utvikle seg, etterfulgt av selv-amputasjon i regionen av distale og jevne mellomfalangene.

I det kroniske løpet av prosessen på ansiktet, er front- og bakflatene på brystet, på ekstremiteter, på leppens slimhinner, på den harde ganen, på tunge det ofte mulig å oppdage telangiektasier som oppstår i noen måneder eller til og med år etter sykdomsutbruddet og er sent manifestasjoner av systemisk sklerodermi.

Muskuloskeletale system

Skader på ledd og periarticular vev

De hyppigste, og noen ganger de første manifestasjoner av systemisk sklerodermi er felles skade, manifestert av:

• et symptom på friksjon av sener, som ofte går foran stramming av huden; det oppstår som et resultat av sklerose av vevet i senehodene og senene selv og er definert som en "knase" på palpasjon av leddene under aktive bevegelser i dem;
• polyarthralgi, mindre ofte polyarthritis av reumatoid type, men uten uttalte ødeleggende forandringer i leddene; Samtidig finnes erosive endringer i leddflatene hos 20% av pasientene;
• Stivhet i leddene, spesielt i hendene, hovedsakelig etter en natts søvn;
• utviklingen av flekkkontrakturer i leddene, hovedsakelig på grunn av endringer i synovialmembranene, periartikulære ledbånd, sener og muskler;
• osteolyse (resorpsjon) av bein i sonen av de distale delene av fingerens terminale phalanges, manifestert av deformasjon og forkortelse av sistnevnte, samt noen ganger osteolyse av mandibulære prosesser og den distale tredje av de radiale ben.

Utbruddet av sykdommen med leddgikt er mest karakteristisk for kryssformen av systemisk sklerodermi og dens subakutiske kurs.

Muskel involvering

Det uttrykkes som en form for myopati (muskeldystrofi):

• ikke-progressiv fibrøs myopati ikke-inflammatorisk natur - den vanligste formen for denne sykdommen; manifesterer moderat muskel svakhet i muskelgrupper av den proksimale plasseringen og en liten økning i blodnivået av kreatinfosfokinase (et enzym som finnes i muskelvev);
• inflammatorisk, ledsaget av svakhet og smerte i musklene, en økning i blodet med 2 ganger og mer kreatinfosfokinase, samt inflammatoriske endringer i resultatene av studiet av muskelbiopsier og i resultatene av elektromyografi.

I tillegg er den diffuse form av sykdommen ledsaget av utviklingen av muskelatrofi forårsaket av kontrakturer og svekket felles mobilitet.

Interne organer

Gastrointestinal (GI)

Systemisk sklerodermi med lesjoner i mage-tarmkanalen forekommer blant 70% av pasientene. Noen deler av fordøyelseskanalen kan bli påvirket, men i 70-85% er dette spiserøret (skleroderma esophagitt) og tarmen.

spiserør

Hypotensjon (nedsatt tone) i spiserøret er den vanligste formen for skade, ikke bare for sistnevnte, men også for hele mage-tarmkanalen. Dens morfologiske grunnlag er fibrose og utbredt atrofi av de myke muskler i spiserøret. De karakteristiske symptomene er vanskeligheter med å svelge, konstant halsbrann, en følelse av forsinkelse i matklumpen bak brystbenet, som forverres etter å ha spist eller / eller i horisontal stilling.

Ved å utføre esophagogastroskopi og røntgenundersøkelse bestemmes smalere nedre spiserør, noe som gjør mottak av fast og tørr mat mye vanskeligere, og utvidede øvre (2/3) seksjoner, mangel på peristalsisbølger og mangel på elastisitet av veggene (stivhet), noen ganger er det en bråk i esophageal åpninger av membranen. På grunn av den lave tonen i den nedre esophageal sphincter blir surt mageinnhold kastet i spiserøret (gastroøsofageal reflux), og erosjoner, sår og cicatricial kontraksjon dannes i den, ledsaget av smertefull halsbrann og alvorlig smerte bak brystbenet.

I det lange gastroøsofageal reflukssykdom hos noen pasienter, kan substitusjonen opptre esophageal epitelceller mucosal epitel identiske gastriske slimhinner eller til og med de tynntarmen (metaplasi), som predisponerer for utvikling av spiserørskreft.

Mage og tolvfingertarm

Hypotensjon i mage og tolvfingertarmen er årsaken til brudd på evakueringen av matmassen og forsinkelsen i magen. Dette fører til en følelse av rask matfett under spising, hyppig oppsummering, smerte og tyngde i den epigastriske regionen, noen ganger mageblødninger på grunn av dannelsen av flere telangiektasier, erosjoner og sår i slimhinnen.

Intestinale endringer

De ser mye sjeldnere ut i sammenheng med spiserøret, med unntak av tyktarmen, hvor frekvensen er nesten den samme. Imidlertid blir symptomene på intestinalpatologi i hele klinikken av systemisk sklerodermi ofte ledende. De mest karakteristiske er:

• tegn på duodenitt, som ligner magesår
• ved en fordelaktig utvikling av patologien i tynntarmen forstyrret absorpsjon manifestert oppblåsthet symptomer delvis paralytisk intestinal obstruksjon (sjelden), malabsorpsjonssyndrom - hyppig diaré med mer fett i feces (steatoré), alternerende med forstoppelse, og som fører til en betydelig reduksjon av kroppsvekt ;
• med nederlaget i tykktarmen vedvarende og hyppig forstoppelse (mindre enn 2 uavhengige avføringer per uke), fekal inkontinens, kan utvikle delvis tilbakevendende intestinal obstruksjon.

Åndedrettsorganer

De er rammet i mer enn 70% av tilfellene, og de siste tiårene har blitt hovedårsaken til død blant pasienter med systemisk sklerodermi. lungesykdom ledsaget av gjentatt perifocal lungebetennelse, lungeemfysem formasjon, podplevralnyh cyster, abscesser, pleuritt, gjentatt forekomst av spontan pneumothorax, lungekreft, som oppstår 3-5 ganger mer hyppig enn i de respektive aldersgrupper uten systemisk sklerose, en gradvis (i løpet av 2-10 år) utvikling av pulmonal insuffisiens. Endringer i lungene forekommer i to kliniske og morfologiske varianter:

1. Ved interstitial lesjon type (interstitial lungesykdom), preget av lungefibrose og diffus pneumosklerose, mest uttalt i de nedre lungeseksjonene. Patologiske endringer utvikler seg allerede i løpet av de første fem årene av sykdommen og er mest uttalt hos personer med en diffus form av sykdommen. Kliniske symptomer på systemisk sklerose er forskjellig spesifisitet - tørrhoste, ofte hacking, kortpustethet med vanskelighet, tretthet, og tilstedeværelsen krepitiruyuschie hvesing likner "cellofan knitring" (auscultation) i lav rygg lungene.
   Undersøkelsen viste en reduksjon i vital kapasitet, forbedret pulmonal tegning og deformert i de nedre delene (på røntgenbildet) med computertomografi - ujevn mørkning lungevevet (symptom "matte") og bildet "lungecelle" (i de senere stadier).
2. Isolert (primær) pulmonal hypertensjon som følge av vaskulære lesjoner i lungene, eller sekundær (10%), som utvikles som et resultat av interstitial patologi i de sentrale stadier av systemisk sklerodermi. Lunghypertensjon av begge typer utvikles ofte etter 10 år fra sykdomsbegyndelsen i 10-40%. Dens viktigste symptom er rask progressiv (over flere måneder) kortpustethet. De viktigste komplikasjonene ved pulmonal hypertensjon er pulmonal hjerte med høyre ventrikulær insuffisiens, samt pulmonal trombose med dødelig, som regel utfall.

Hjertet endres

De representerer et av de mest ugunstige og hyppige (16-90%) områdene av sykdommen og er for det første blant årsakene til plutselig død hos pasienter med systemisk sklerodermi. Endringene er:

• ledningsforstyrrelser og hjerterytmeforstyrrelser (70%), noe som spesielt forverrer prognosen av sykdommen;
• utviklingen av myokarditt (i dette tilfellet er overlevelsesraten den laveste), spesielt blant dem med polymyositis;
• lesjon av den indre hjertemembranen (endokardium) med utvikling av valvulære defekter, hovedsakelig av en dobbeltbladet ventil;
• utvikling av lim eller (mindre vanlig) eksudativ perikarditt, som kan forårsake hjerte tamponade;
• hjertesvikt, som utvikler seg svært sjelden, men er preget av resistens mot bruk av korrigerende legemidler.

De viktigste symptomene er kortpustethet med lite fysisk anstrengelse eller i ro, ubehag og kjedelige lange smerter i brystbenet og til venstre for det, hjertebanken og fading av hjertet, følelse av jolter i hjertet av hjertet.

Nyreskade

På grunn av tilstedeværelsen av moderne effektive stoffer, er det relativt sjeldent. De er basert på endringer i nyrene arteriolene, som er årsaken til begrenset nyresvikt nekrose på grunn av forstyrrelsen av tilstrekkelig blodtilførsel.

Oftere forekommer disse endringene latent, med mindre funksjonsnedsettelser som bare bestemmes av urin og blodprøver. Hyppigere utvikler glomerulonefrit eller latent kronisk nefropati.

Markerte endringer i form av sklerodermisk renal krise (akutt nephropati) utvikles blant 5-10% (hovedsakelig med diffus form av systemisk sklerodermi). Det preges av en plutselig utbrudd og raskt progressiv nyrearteriell hypertensjon, en økning i høyt proteininnhold i urinen og nyreinsuffisiens. Bare 23% av pasientene med akutt nephropati overlever over 5 år. Generelt med nyreskade over 15 år overlever bare 13%, mens uten denne komplikasjonen - ca 72%.

Nyeste metoder for diagnose av systemisk sklerodermi

Relativt nye laboratorietester inkluderer metoder for bestemmelse av antinucleære antistoffer (AHA):

• antistoffer mot topoisomerase-1 (Scl-70), som i nærvær av isolert Raynauds syndrom er forløperne for utviklingen av systemisk sklerodermi (vanligvis diffus);
• immunogenetiske markører av HLA-DR3 / DRw52; deres tilstedeværelse i kombinasjon med antistoffer mot Scl-70 representerer en økning i risikoen for lungefibrose av 17 ganger;
• anti-sentromeriske antistoffer - finnes hos 20% av pasientene, som regel, med en begrenset form for patologi; betraktet også en markør av sykdommen i nærvær av isolert Raynauds syndrom;
• antistoffer mot polymerase III RNA - funnet i 20-25%, hovedsakelig med diffus form og nyreskade; de er knyttet til ugunstig prognose.

Mindre ofte bestemmes tilstedeværelsen av andre autoantistoffer, hvor hyppigheten av disse under sykdommen er mye mindre. Disse inkluderer antistoffer mot Pm-Scl (3-5%), til U₃-RNP (7%), til U₁-RNP (6%) og noen andre.

Kliniske anbefalinger for systemisk sklerodermi, foreslått av Rheumatologists of Russia, inneholder flere instrumentelle undersøkelsesmetoder, som gjør det mulig å avklare arten og omfanget av lesjoner i ulike organer:

• for fordøyelseskanalen - esophagogastroduodenoscopy, kontrastrøntgen, trykkmanometri i spiserøret, endoskopisk gastrisk pH, biopsi av metaplastisk esophagus;
• for åndedrettssystemet - kroppspletysmografi, høyoppløselig beregningstomografi, bestemmelse av ekstern respirasjon og lungediffusjonsevne ved hjelp av spirometri og en enkelt inhalasjonsteknikk med pust-holdning;
• for bestemmelse av pulmonal hypertensjon og hjertesykdom - doppler ekkokardiografi, elektrokardiografi og høyre hjerte kateterisering, holter-elektrokardiografisk overvåking, radioisotop scintigrafi;
• for hud, muskler, synovial membran av ledd og vev av indre organer - biopsi studier;
• bred-felt video kapillaroskopi av neglelaget, "dermal telling" (beskrevet ovenfor).

Differensial diagnostikk

Differensialdiagnose av systemisk sklerose er utført med slike sykdommer og syndromer av bindevev, som systemisk lupus erythematosus, dermatomyositt, reumatoid artritt, Raynauds sykdom, begrenset skleroderma, scleredema Buschke, psevdosklerodermiya, multifokal fibrose, skleroderma assosiert med en tumor, Werner syndrom og Rotmunda - Thomson.

Diagnose av systemisk sklerodermi utføres på grunnlag av en kombinasjon av kliniske symptomer (fordel), instrumentelle og laboratoriemetoder. Foreningen av reumatologer i Russland anbefalte for dette formål bruken av kriterier som grunnleggende og tilleggsfunksjoner som tillater differensial diagnose. For å etablere en sikker diagnose av å ha nok 3 hovedtrekkene i det følgende, eller en av de viktigste (sklerodermi hudforandringer karakteristiske forandringer i fordøyelsessystemet, osteolyse spiker falangeale) i kombinasjon med tre eller flere ytterligere.

Hovedtrekkene er relatert til:

1. Sklerodermi karakter av hudlidelser.
2. Raynauds syndrom og digitale sår og / eller arr.
3. Muskel-articular lesjoner med utvikling av kontrakturer.
4. Kalsifisering av huden.
5. Osteolyse.
6. Fibrose av de basale områdene i lungene.
7. Tapet i mage-tarmkanalen skleroderma karakter.
8. Utvikling av storfokal kardiosklerose med ledningsforstyrrelser og hjerterytme.
9. Skleroderma akutt nephropati.
10. De karakteristiske resultatene av videopililloskopi av neglelengden.
11. Påvisning av slike spesifikke antinucleare antistoffer, som hovedsakelig til Scl-70, anti-sentromere antistoffer og antistoffer mot polymerase III RNA.

Tilleggsfunksjoner:

• Vekttap på mer enn 10 kg.
• Krenkelser av vev-trofisme.
• Tilstedeværelsen av polyserositt, som regel, lim (lim) form.
• Telangiectasia.
• Kronisk nefropati.
• Polyarthralgia.
• Neuralgi av trigeminusnerven (trihymenitt), polyneuritt.
• Økningen i ESR mer enn 20 mm / time.
• Forhøyede blodnivåer av gammaglobuliner over 23%.
• Tilstedeværelsen av antinuclear faktor (ANF) eller autoantistoffer mot DNA.
• Påvisning av reumatoid faktor.

Behandling av systemisk sklerodermi

Behandlingen av sykdommen er lang, vanligvis for livet. Det bør gjennomføres omfattende, avhengig av patologens form, naturens natur og involvering av visse organer og systemer i prosessen.

Effektiviteten av behandlingen reduseres vesentlig mot bakgrunnen av risikofaktorene som er nevnt ovenfor, samt tilstedeværelsen av slike provoserende faktorer som usunt kosthold, røyking (!), Alkohol og energi (!) Drikker, kaffe og sterk te, fysisk og psykisk stress, utilstrekkelig hvile.

Er det mulig å sole seg med systemisk sklerodermi?

Ultrafiolett stråling er en av de relativt høye risikofaktorene som kan forverre sykdomsforløpet. Derfor er det uønsket å bo på steder som ikke er beskyttet mot sollys, særlig i perioder med økt solaktivitet. Resten på kysten er ikke kontraindisert, men bare i høstmånedene og forutsatt at du forblir i skyggen. Du bør også alltid bruke kremer med maksimal beskyttelse mot ultrafiolette stråler.

Strømfunksjoner

Spesielt viktig er ernæring for systemisk sklerodermi, som bør gjenbrukes med korte mellomrom mellom måltider i små mengder, spesielt hvis spiserøret er skadet. Det anbefales å utelukke allergifremkallende retter og bruke matvarer med tilstrekkelig proteininnhold (melk og meieriprodukter, ikke krydret oster, kjøtt og fisk), mikro- og makroelementer, spesielt kalsiumsalter.

I tilfelle av nyrefunksjonen (nefropati, nyresvikt) bruken av proteiner bør være nøye dosert og med lesjoner i ulike deler av fordøyelseskanalen må oppfylles og diett behandling produkter tilsvarende forstyrrelser i disse organer med strøm spesifisitet i skleroderma.

I tillegg anbefales retter som ulike vegetabilske oljer dominerer som ingredienser, siden de er rike på flerumettede syrer, noe som bidrar til en reduksjon i aktiviteten av inflammatoriske prosesser.

Det er også ønskelig å begrense forbruket av karbohydrater, spesielt når du tar glukokortikosteroidpreparater, og en tilstrekkelig mengde grønnsaker, bær og frukt med lavt sukkerinnhold.

Prinsipper for narkotikabehandling og rehabilitering

De viktigste målene med terapi er:

• når til ettergivelsesstadiet eller maksimal mulig undertrykking av aktiviteten til prosessen;
• stabilisering av funksjonell tilstand
• forebygging av komplikasjoner forbundet med endringer i karene og fremdrift av fibrose;
• forebygging av skade på indre organer eller korreksjon av eksisterende brudd på deres funksjon.

Spesielt aktiv terapi bør være i de første årene etter påvisning av sykdommen, når de viktigste og mest signifikante forandringene i kroppens systemer og organer skjer intenst. I løpet av denne perioden er det fortsatt mulig å redusere alvorlighetsgraden av inflammatoriske prosesser og redusere virkningene i form av fibrotiske forandringer. Videre er det fortsatt en mulighet til å påvirke de allerede dannede fibrøse forandringene i form av deres delvise omvendte utvikling.

Kliniske anbefalinger for systemisk sklerodermi inneholder følgende hoveddroger:

1. Kuprenil (D-penicillamin) i tabletter, som har en antiinflammatorisk effekt, en effekt på metabolske prosesser i bindevevet og en uttalt anti-fibrotisk effekt. Sistnevnte er realisert bare etter søknad innen seks måneder - et år. Kuprenil er det valgte stoffet med den hurtige utviklingen av patologi, diffus dermal indurativ prosess og aktiv fibrose. Han er utnevnt til gradvis økende, og deretter avtagende doser. Vedlikeholdsdoser tas i 2 til 5 år. På grunn av mulige bivirkninger (toksiske effekter på nyrene, dysfunksjon i tarmene, dermatitt, effekter på bloddannende organer, etc.) observert hos ca. 30% av pasientene, administreres legemidlet under konstant medisinsk tilsyn.
2. Immunosuppressive midler Metotreksat, azathioprin, cyklofosfamid og andre. Metotreksat har en effektiv virkning mot hudsyndromet, med skade på muskler og ledd, særlig i tidlig inflammatorisk stadium av sykdommen. Syklophosphamid brukes med høy aktivitet av prosessen, interstitial lungeskader med dannelse av lungefibrose (absolutt indikasjon for bruk), tilstedeværelse av utprøvde immunologiske endringer og i tilfeller der det ikke er merkbar effekt fra den påførte før denne behandlingen.
3. Enzymidler (Lidaza og Ronidaza) - bryte ned mukopolysakkarider og redusere hyaluronsyrens viskositet. De foreskrives i kronisk prosess ved kurer av subkutane eller intramuskulære injeksjoner, så vel som i form av iontoforese og applikasjoner innen vevforurensning eller kontrakturer.
4. Glukokortikosteroider (Dexametason, Metipred, Prednisolon, Triamcinolon) - er foreskrevet for aktiviteten til prosess II eller III, samt i tilfeller av akutt eller subakutt kurs. Deres bruk utføres med konstant overvåking av nyrefunksjonen.
5. Vaskulær betyr - hoved er kalsiumkanalblokkere (Corinfar, nifedipin, Kordafleks, Foridon), angiotensin-konverterende enzym-inhibitorer (for. Kaptopril, Capoten et al), tildelt ved de tidlige stadier av sykdommen, prostanoider (iloprost, Vazaprostan), endotelin-reseptor-antagonister (Traklir, Bosentan), som reduserer motstanden i både systemiske og lunge fartøy.
6. Antiplateletmidler (Curantil, Trental) og antikoagulantia (små doser acetylsalisylsyre, Fraxiparin).
7. Ikke-steroide antiinflammatoriske (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) og Aminokinolin (Plaquenil) midler.

En ny metode er bruk av genetisk utviklede biologer i systemisk sklerodermi. Foreløpig er studien av deres effektivitet og prospekter for bruk i alvorlige former for systemisk sklerodermi pågår. De representerer en relativt ny trend i terapi og andre systemiske sykdommer i bindevevet.

Disse midler omfatter Etarnetsept og Infliksikamb undertrykke autoimmunresponser, immunundertrykkende rituximab, et monoklonalt antistoff til en B-lymfocytt-reseptorer (i kombinasjon med lav-dose kortikosteroider), antistoffer til transformerende vekstfaktor beta-I, antimonotsitarny immunoglobulin cytostatisk Imatinib undertrykke overskudd syntese av den ekstracellulære matriksen, noe som resulterer i redusert hudsyndrom og forbedret lungefunksjon med en diffus form av systemisk sklerodermi, gamma- og alfa-in interferoner.

Behandling med tradisjonell medisin

Det er ønskelig å inkludere midler til tradisjonell medisin i behandlingskomplekset. Imidlertid er det alltid nødvendig å huske at behandling av systemiske sklerodermi folkemidlene bør aldri være den eneste eller brukt som den viktigste. Det kan bare tjene som et mindre tillegg (!) Til hovedterapien foreskrevet av spesialister.

For disse formål kan du bruke vegetabilske oljer, samt urteekstrakter (St. John's wort, calendula) i vegetabilsk olje, som du må smøre den berørte huden flere ganger om dagen for å myke dem, forbedre ernæringen og redusere alvorlighetsgraden av inflammatoriske prosesser. Det er nyttig for ledd, hud og blodårer å ta varme bad med infusjoner av geranium, bølget Rabarber, furu knopper eller nåler, bjørkblader, havre halm.

Anti-inflammatoriske og immunsuppressive egenskaper er alkoholiske tinkturer eller ekstrakter (oral) medikament Soapwort, bokhvete Sakhalin, devil klo te, urte infusjoner samling kjerringrokk, knotweed og lungwort. Anti-inflammatoriske og vasodilatoriske virkninger av infusjon har den følgende blanding av planter: Helichrysum, Hypericum, legesteinkløver, engstorkenebb, rødkløver, ryllik, avian Polygonum, mynte blader, oregano og smalkjempe, bringebær og tyttebær bær, løvetann røtter. Det er mange andre kombinasjoner av medisinske planter i form av gebyrer.

Massasje og mosjon, fysioterapi

Systemet med komplisert terapi og rehabilitering inkluderer også (i mangel av aktivitet eller ubetydelig aktivitet i prosessen): massasje og et sett med øvelser for systemisk sklerodermi, forbedring av respirasjon og hjertefunksjon, regulering av vaskulær tone, forbedring av leddmobilitet osv. fysioterapi kurs - iontophorese med antiinflammatoriske, vaskulære og enzympreparater (Lidaza), termiske prosedyrer (paraffin, ozokeritt), applikasjoner med dimetylsulfoksid på de mest berørte leddene; Spabehandling (slambehandling og balneoterapi).

Er graviditet mulig, og er det en sjanse til å bære babyen?

Graviditet er ledsaget av betydelige hormonelle forandringer i kroppen, noe som er ganske høy risiko for en kvinne når det gjelder forverring av sykdommen, samt en risiko for fosteret og det ufødte barnet. Det er imidlertid mulig. Systemisk sklerodermi er ikke en absolutt kontraindikasjon for graviditet og fødsel, selv naturlig. En særlig stor sjanse til å bære et barn i begynnelsen av sykdommen med et subakutt eller kronisk kurs i fravær av en aktiv prosess og markerte patologiske forandringer i indre organer, spesielt nyrene og hjertet.

Imidlertid må graviditetsplanleggingen samordnes med den tilstedeværende spesialisten for å avgjøre om det er mulig å avbryte visse legemidler og korrigere behandlingen generelt ved hjelp av hormonelle, cytostatiske, vaskulære, antiplatelet narkotika, legemidler som forbedrer vevsmetabolisme etc. I tillegg, svangerskapet bør overvåkes og undersøkes minst 1 gang per trimester, ikke bare hos obstetrikeren-gynekologen, men også hos reumatologen.

For å løse muligheten for å utvide graviditeten, bør en kvinne bli innlagt på første trimester sykehus, og senere - ved mistanke om aktivering av sykdommen eller komplikasjoner i løpet av graviditeten.

Rettidig gjennomføring av passende behandling, riktig stilling, pasientens etterlevelse regler permanent klinisk veiledning, for å eliminere eller minimalisere de utløsende faktorer, kan påvirkning av risikofaktorer bremse utviklingen av sykdommen, i betydelig grad redusere graden av aggressivitet av dets strømning, forbedre overlevelse prognose og livskvalitet.