logo

MED24INfO

Anatomien til defekten er preget av inversjon av ventrikler og atrioventrikulære ventiler med den anatomiske atrielle plassering bevart. Denne LA avviker fra funksjonelt rett, men anatomisk venstre ventrikel, og aorta fra funksjonelt venstre, men anatomisk PJ. Når L-TMC-venøst ​​blod fra CCB (systemisk sirkulasjon) returnerer til PP (høyre forkammer), og gjennom bicuspid (mitral) ventil styres i en anatomisk LV (venstre ventrikkel), etterfulgt av LA (lungearterien) i ISC (lungesirkulasjonen ).

Det oksygenberikte blodet fra lungene strømmer inn i det venstre atrium, så gjennom tricuspidventilen kommer anatomisk PJ (høyre ventrikel) og gjennom aorta inn i PCB. L-TMC kan kombineres med VSD (VSD), med ventilen eller subvalvulær ALS (stenose av lungevenene), mangel av systemet (det trikuspidal) atrioventrikulær hjerteklaff abnormiteter ledersystem (atrioventrikulær blokkering), supraventrikulær takykardi.

patofysiologi

I nærvær av et anatomisk feilformet hjerte er hemodynamikken ikke funksjonelt funksjonell med L-TMC. Men dessverre er denne CHD (medfødt hjertesykdom) ofte kombinert med andre defekter og hjertearytmier, som bestemmer prognosen for pasienten.

CLINIC

a. Kliniske manifestasjoner av sykdommen:

- med isolert L-TMC er pasientene asymptomatiske;

- i nærvær av samtidig CHD hos de fleste pasienter, oppstår symptomer i de første månedene av livet, mens det kliniske bildet bestemmes av samtidig CHD; mangel på systemisk (tricuspid) atrioventrikulær ventil ledsages av kortpustethet og tretthet.

b. Fysisk undersøkelse:

- i nærvær av stenose av J1A og VSD kan cyanose forekomme hos pasienter;

- I nærvær av en stor VSD bestemmes en pulsering av forkjøpsområdet og systolisk tremor langs sternumets venstre kant.

- auskultatorisk bilde tilsvarer de karakteristika som tidligere er beskrevet i CHD;

- i tilfelle av hjertearytmier, bradykardi, uregelmessig puls eller takykardi observeres.

DIAGNOSE

  1. EKG

- Et karakteristisk trekk er tilstedeværelsen av en Q-bølge i ledninger V j - V4 og dens fravær i ledninger V5-V6, som er knyttet til retningen av depolarisering av MFV fra LV til RV;

- varierende grader av AV-blokkering, opp til fullførelse, som er karakteristisk for L-TMC-ledningsforstyrrelser;

- Supraventrikulær takykardier og Wolf-P Arkinson-White syndrom er mindre vanlige;

- tegn på atriell og ventrikulær hypertrofi vises i nærvær av samtidig CHD,

  1. ekkokardiografi

- i et standard fire-kammer stilling i stedet for den venstre ventrikkel er definert av den høyre ventrikkel, som er tegn på øket trabeklære nærvær moderatornogo bjelke AB og Trikuspidalklaff (deteksjon av tre lameller i tverrsnitt);

- Fravær av fibrøs fortsettelse mellom septalbladet til AV-ventilen og semilunarventilen;

- Tilstedeværelsen av fibrøs fortsettelse mellom den lunge og høyre AV-ventilen;

- utgangen fra venøs ventrikel i femkammerposisjonen ser ut som utgangen fra venstre ventrikel er vanligvis plassert;

- aorta er visualisert foran og til venstre for flyet;

- relaterte feil (VSD, dysfunksjon av venstre AV-ventil, etc.) er mulige.

BEHANDLING OG OBSERVASJON

  1. Observasjon og behandling av pasienter med L-TMC

a. Behandling av hjertesvikt når symptomene oppstår.

b. Antiarrhythmic drugs, radiofrekvens ablation av ytterligere atrioventrikulære forbindelser, implantasjon av en pacemaker hvis angitt.

i. Forebygging av bakteriell endokarditt i nærvær av bevis.

  1. Kirurgisk behandling

Indikasjoner for kirurgisk behandling:

- Tilstedeværelse av symptomer (cyanose, hjertesvikt) som ikke er egnet til stoffkontroll. hos asymptomatiske pasienter er det tegn på en reduksjon i funksjonen til systemisk anatomisk høyre ventrikel (dilatasjon av bukspyttkjertelen, oppkast på TC eller strukturelle anomalier i TC).

Kontraindikasjoner til kirurgisk behandling:

- Tilstedeværelsen av absolutte kontraindikasjoner for samtidig somatisk patologi.

Kirurgisk taktikk

Med denne patologien er det tre forskjellige variasjoner av korreksjon:

1) "Klassisk tilnærming" - eliminering av tilknyttede anomalier forblir bukspyttkjertelen i systemstillingen.

2) Anatomisk korreksjon - dobbelt bytte på nivået av atria og ventrikler.

3) Hemodynamisk, enkel-ventrikulær korreksjon.

Valget av hver av alternativene bestemmes av pasientens alder og anatomien til defekten.

Den "klassiske tilnærmingen" er mulig hvis begge atrioventrikulære ventiler er kompetente, ventriklene er balansert, og den ventrikulære funksjonen er ikke svekket. Korreksjonen inkluderer plasticiteten til VSD, TC, fjerning av obstruksjonen av flyet.

I fremtiden er den mest gunstige anatomiske korreksjonen.

Indikasjoner for bruk av denne strategien:

- ulik ventrikulær størrelse (RV 75% av LV),

- TC regurgitasjon og pankreas dysfunksjon,

- trykk i venstre ventrikel på minst 2/3 av systemet.

Doble koblingsprosedyren utføres best i løpet av 1 år, spesielt hvis det er planlagt å bruke en ventilholdig rørledning. Hvis sykdommen manifesterer tidligere, må du bruke alle ressursene på medisinsk behandling eller utføre palliativ intervensjon - imponerende systemisk-pulmonal anastomose eller innsnevring av lungearterien for å beskytte lunge seng, og / eller "trening" av venstre ventrikkel (LV trykket bør være minst 2/3 av trykket i systemlov). Senning / Mastard utføres intra-atriell bytte, i fravær av subvalvulær stenose av LA, er den supplert med arteriell bytte. Med subvalvular stenose, i stedet for arteriell bytte, utføres Rastelli-prosedyren. Jo tidligere operasjonen utføres, desto bedre er den funksjonelle statusen til pasienten.

Enkel ventrikulær korreksjon brukes i tilfelle av skarpt ubalanserte ventrikkler.

Kirurgisk teknikk

"Den klassiske tilnærmingen." Tilgang til VSD gjennom høyre atrium, subvalvulær stenose, eliminerer excisjon av hypertrophied myocardial trabeculae i ventrikulær hulrom.

Noen ganger, på grunn av nærheten til det ledende systemet, er bruk av en ekstrakardial ventil-holdig rørledning berettiget for å forbinde LV-hulrommet og LA-hulrommet.

Anatomisk korreksjon (Senning / Mastard + blod pervklyuchenie) hovedsakelig operere intraatrial trinnet med å rette strømmer av systemiske blodårer i atrium i bukspyttkjertelen og av lungevenene - i atrium av venstre ventrikkel via autoperikardialnoy lapper (Mastard) eller plaster eget vev atrium ( Senning). Deretter utføres den arterielle bytteprosedyre på samme måte som med D-TMC.

Senning / Mastard + Rastelli, Den første fasen av prosedyren er intraatriell bytte. Deretter hold cerebrovaskulær sykdom med dannelsen av VOLZh (utgangsseksjonen i venstre ventrikel). LA sutureres. Tilkoblingen av flyet og bukspyttkjertelen gjenopprettes ved hjelp av en ventilholdig rørledning.

Enkel-ventrikulær korreksjon utføres i trinn i samsvar med allment aksepterte prinsipper.

Spesifikke komplikasjoner av kirurgisk behandling:

- obstruksjon med en lapp av systemiske og pulmonale utløpskanaler (kriterium - gradient 3-4 mm Hg);

Postoperativ observasjon

  1. Overvåkning utføres hver 6.-12. Måned for livet, uavhengig av om hjertekirurgi ble utført eller ikke. Formål: å vurdere tilstanden til den systemiske (tricuspid) atrioventrikulær ventilen og den mulige utviklingen av hjerterytmeforstyrrelser.
  2. Forebygging av bakteriell endokarditt utføres i henhold til indikasjoner.
  3. Tillatelsen til fysisk utdanning og idrett etter korreksjon av vice.

Hvis du finner en feil, velg tekstfragmentet og trykk Ctrl + Enter.

Del posten "Korrigert hovedskiptransport (L-TMC)"

Medfødt korrigerende transponering av hovedarterier

Denne feilen er omtrent 0,4% av alle CHD, men på grunn av mangel på symptomer hos noen pasienter (uten ekstra hjertefeil), kan frekvensen av denne feilen faktisk være høyere. Mangelen ble først beskrevet av Rokitansky i 1875; også kalt L-transposisjon, kjennetegnet ved ventrikulær inversjon og som følge av unormale (uhensiktsmessige) atrioventrikulære og ventrikuloarterielle meldinger (dobbelt diskordans). Korrigert TMS (kTMS) er en sjelden defekt som oppstår hos ca 1 av 33.000 nyfødte.

morfologi
Det systemiske venøse atriumet (morfologisk rett) kommuniserer med den morfologisk venstre ventrikel gjennom mitralventilen, og LV er koblet til lungearterien gjennom lungeventilen. Det pulmonale venøse atriumet (morfologisk venstre) kommuniserer med den morfologisk høyre ventrikkelen gjennom tricuspidventilen, som av denne grunn virker som en systemisk atrioventrikulær. Når hjertekamrene er koblet på denne måten, er den morfologisk venstre ventrikkelen til høyre, og aorta, som stammer fra prostata, er til venstre.

Hvis inngrepsseptumet er intakt, er det et markant høyere vedlegg av mitralventilens cusps til septum sammenlignet med festningsnivået til kusps av tricuspidventilen til venstre.

Nesten alltid er det en fibrøs fortsettelse mellom mitral og lungeventiler over høyre LV.

Lungeventilen er således "klemt inn" mellom atrialseptumet og mitralventilen, avbøyning av det atriale septum fra ventrikkelen, noe som fører til nedsatt atrioventrikulær ledning. Morfologisk høyre ventrikkel mottar lys fra den venøse retur og pumper det inn i aorta via muskel infundibulyarny ottochny tarmkanalen, er det pulsåreklappen på forsiden og venstre side av lungearterien.

På grunn av unormal rotasjon infundibulyuma et lite antall pasienter aorta er på høyre eller bare foran lunge stammen, derav begrepet «L-ombytting av den" ikke alltid gjenspeiler essensen av denne morfologisk defekt. I forbindelse med unormal ventrikulær orientering i brystet og uharmoniske ventrikuloarterialnym forbindelse ekskresjonssystemer trakter LV og RV er parallelle, i motsetning til sin kurs i kryss normal hjerterytme.

Kranspulsårene strekker seg fra de to aorta bihulene som vender mot lungekroppen, og ofte strekker de tre viktigste kranspulsårene seg fra en koronar sinus.

De epikardiale kranspulsårene er lokalisert som den tilsvarer ventrikkene. Den høyre koronararterien har således de anatomiske egenskapene til venstre hovedkaronararterien, og dens korte hovedstamme er delt inn i forreste intervensjons- og omkretsgrener, sistnevnte omgir mitralventilringen. Den venstre kranspulsår har anatomien til en morfologisk rett koronararterie, noe som gir opphav til infundibulære og marginale grener.

I de fleste tilfeller er kTMS ledsaget av en eller flere sammenhengende anomalier. VSD finnes i 50-80% tilfeller. Den inngripende defekten finnes i en hvilken som helst del av septumet, oftere er det membranøst og stort, og lungearterien kan være plassert over det, i så fall avviger det delvis fra LV.

Hypoplasi av ett av ventriklene kan oppstå, og hvis det er mildt, forhindrer det ikke kirurgisk korreksjon for biventrikulær sirkulasjon. Anatomisk obstruksjon av venstre ventrikulærkanaler forekommer hos 50% av pasientene, og halvparten er hemodynamisk signifikant.

Obstruksjon kan være ventil eller subvalvulær, forbigående eller stå.

Det er også en kombinasjon med AVK. Det er hyppige defekter i strukturen til venstre atrioventrikulær (tricuspid) ventil, som i noen tilfeller ligner Ebstein-anomali. Sviktet i tricuspideventilen er karakteristisk for 1/3 tilfeller av kTMS og er trolig den viktigste komplikasjonen som i alderen legger til denne feilen.

Trikuspideventilen med kTMS har tre blader, men septalventilen ligger mer medialt og fremre enn vanlig. Ventilen er vanligvis dysplastisk, med unormale fortykkede akkorder i områdene av deres vedlegg til septal og posterior cusps. En ekstrem grad er den Ebsteinlignende transformasjonen, som adskiller seg fra den klassiske Ebstein-sykdommen ved at trikuspideventilens frontflap nærmer seg den normale størrelsen enn den gjennomgår en økning i seillignende deformasjon; Samtidig er den fibrøse ring av ventilen ikke utvidet.

Ved plasseringen av tricuspidventilen "øverst" over VSHP, er bukspyttkjertelen hypoplastisk, mens den "toppsete" på VSD, mitralventilhypoplasi av LV.
Hemodynamiske forstyrrelser og symptomer

På grunn av den dobbelte uoverensstemmelsen, sendes den systemiske venøse retur til lungene, og den pulmonale venøse retur sendes til den store sirkulasjonen. Dermed oppstår hemodynamiske lidelser ikke på grunn av forstyrrelser i blodstrømmen, men på grunn av tilstedeværelsen av tilknyttede anomalier. Det er en typisk triad av misdannelser som forårsaker de kliniske symptomene på korrigert TMS-intervensjonell kommunikasjon, hindring av ekskretjonskanalen i den morfologisk venstre ventrikel og anomalier av den morfologisk høyre atrioventrikulære ventilen (tricuspid).

Den naturlige kursen til kTMS er ekstremt variabel. Spedbarn med alvorlig stenose / atresi i lungearterien eller mitralventilinsuffisiens kan trenge kirurgisk behandling i de første månedene av livet; I mangel av tilleggsdefekter (1-2% av pasientene med denne feilen) utvikler ikke hemodynamiske lidelser i lang tid, og diagnosen kan gjøres for første gang i eldre alder eller til og med ved obduksjon etter døden av andre årsaker.

De fleste pasienter i barndommen har minimal eller mild klinisk symptomer, som varierer mellom disse to ekstreme manifestasjonene av kTMS, siden forstyrrelsene som oppstår av en større VSD, vanligvis balanseres ved samtidig hindring av LV-ekskretjonskanalen. Utbruddet av symptomer assosiert med nedsatt blodstrømning i lungesirkulasjonen enten på atrioventrikulær hjerteklaff oppstøt systemisk ventrikulær bradykardi grunn atrioventrikulærblokk, myokardial dysfunksjon, ventrikulær system.

Alvorlig stenose eller atresi i lungearterien fører til alvorlig cyanose i de første dagene eller ukene i livet. Disse nyfødte trenger introduksjonen av prostaglandin E1 og pålegg av en systemisk-lung shunt.

Med stor VSD eller alvorlig oppblåsthet på tricuspid-ventilen og minimal obstruksjon av LV-ekskretjonskanalen, oppstår det alvorlig hjertesvikt fra de første ukene eller månedene av livet. Hjertesvikt på bakgrunn av en markert liten sirkel hyper-volemia utvikler hos 30% av barna med denne feilen før 1 års alder. En annen 30% av spedbarn med kTMS på 1. år lider av alvorlig hypoksemi og cyanose på grunn av en drastisk uttømming av pulmonal blodstrøm.

De mest typiske symptomene på kTMS er intoleranse mot belastningen og dårlig vekst av barnet på grunn av venstre-høyre shunt, økende hypoksemi og redusert toleranse for belastningen på grunn av lungestensose.

Oftere er et besøk hos en lege forårsaket av bradykardi eller en atrioventrikulær blokk. Medfødt eller svært tidlig AV-blokkering forekommer hos 10% av pasientene med kTMS. I en senere periode ble fase I-II AV-blokkering forbundet med en annen 20-30% av pasientene som hadde normal atrioventrikulær konduktivitet fra fødselen. Hos pasienter med kTMS kan også andre arytmier forekomme: Syk sinus syndrom, atriell fladder, atrioventrikulær reentrytykardi, ventrikulær takykardi.

diagnostikk
Radiografisk på frontbildet på brystet ligger hjerteskyggen midt i brystet eller på høyre side. Den øvre delen av hjerteskyggen, dannet av aorta og lungestammen, ser ut til å være unormalt rett på grunn av et brudd på den relative posisjonen til hovedarteriene. Den stigende aorta er vanligvis ikke synlig til høyre, og det er ingen konveks kontur fra den nedadgående aorta og lungearterien til venstre.

På elektrokardiogrammet, på grunn av speilarrangementet fra bunten av His-bunten, opptrer ventrikulær aktivering fra høyre til venstre, så Q-tenner vises i de høyre precordiale ledningene på EKG, og det er ingen Q-bølge i venstre brystledninger. Dette kan forveksles med et lavere myokardinfarkt. Andre viktige ytterligere funn inkluderer brudd på atrioventrikulær ledning eller ventrikulær prediksjonssyndrom, mindre ofte andre arytmier.

Ekkokardiografisk studie. Hvis arten av ventrikulær trabekularitet er usikker, bør septalvedlegget til mitral- og tricuspideventiler klargjøres, med tanke på høyere festing av mitralventilen. Imidlertid, i nærvær av en interventrikulær defekt, kan dette symptomet ikke være synlig. I dette tilfellet er de viktigste data i favør inversjon ventriklene er: tilstedeværelsen av det fibrøse fortsettelse mellom mitral brosjyrer og pulmonalklaff i projeksjonen av lengdeaksen og fire kameraer fra toppen, for å nærværet subaortic infundibulyarnoy del identifisere morfologisk høyre ventrikkel. Interposisjonen av hovedartariene bestemmes fra den parasternale posisjonen. I de fleste tilfeller ligger aorta foran og til venstre for lungearterien. Koronararteriene er synlige fra parasternal projeksjon langs kortaksen. Vanligvis kommer den fremre nedadgående grenen fra den høyre kranspulsåren.

Naturlig evolusjon av vice
Med isolerte kTMS hos barn i lang tid kan det ikke være noen symptomer i det hele tatt. Hovedfaktoren som bestemmer risikoen for død av disse pasientene er sviktet i tricuspidventilen. I løpet av de første 10 årene av livet forblir tricuspideventilen vanligvis kompetent, men dets mangel utvikles gradvis fra 2. til 5. tiår av livet. I fravær av signifikant tricuspid regurgitasjon er 20 års overlevelsesrate 93%, og i tilfelle av alvorlig tricuspid regurgitasjon er det bare 49%. Tricuspid regurgitasjon fører alltid til pankreas dysfunksjon. I tillegg har pasienter ofte forstyrrelser av atrioventrikulær ledning, opp til fullførelse av AV-blokkering. Frekvensen av fullstendig AV-blokkering hos pasienter med kTMS øker med 2% årlig, og når hyppigheten av 30% av voksne pasienter.

De listede komplikasjonene fører vanligvis til et ugunstig utfall av pasienter med kTMS uten andre ytterligere mangler i hjertekonstruksjonen.

Observasjon før kirurgi
Observasjon begynner, avhengig av graden av hjertesvikt, som hos barn kan være fraværende i lang tid. Hjertesvikt behandles, som gradvis utvikler seg på grunn av tiltredelse av bukspyttkjertelinsuffisiens, som fungerer som en systemisk. Tilordne diuretika, ACE-hemmere og digoksin. Hvis det oppstår ledningsavvik (AV-blokkad fase I-II), kan det være nødvendig med implantasjon av en pacemaker.

Tidspunktet for kirurgisk behandling
Avhengig av typen kTMS og dens kombinasjon med andre feil, samt pasientens tilstand og komplikasjonene som har utviklet seg, utfører de ulike palliative operasjoner eller en radikal korrigering av eksisterende feil. I mangel av tilleggsdefekter er kirurgi i tidlig alder ikke nødvendig. Når det kombineres med VSD, bestemmes indikasjonene for lukningen av graden av pulmonal hypertensjon, hvis utvikling kan begrenses av subpulmonal stenose.

Kirurgisk behandling
Den korrigerte TMS i seg selv krever ikke kirurgisk behandling før utviklingen av alvorlig tricuspidusinsuffisiens. Kirurgisk behandling kan vises om de tilhørende manglene i hjertets struktur. Noen ganger i tidlig alder er nødvendig i begynnelsen palliativ intervensjon - banding av lungearterien med en stor VSD og ingen subpulmonalnogo stenose eller, tvert imot, ileggelse av inter vaskulære anastomose, hvis det er en alvorlig hindring av venstre ventrikkel i papirbanen eller atresi av lunge stammen.

Eliminering av feil assosiert MLC (lukking av VSD er betydelig subpulmonalnogo stenose, rekonstruksjon eller protetikk inkompetent Trikuspidalklaff), meget sjelden utført før en alder av 2 år, hovedsakelig på grunn av den høye risikoen for å få et komplett AV-blokk og vanskeligheter kontinuerlig subpulmonalnogo stenose.

Den hyppigste typen av inngripsdefekt i kTMS er en konoventrikulær defekt, hvor lungeventilen er delvis "topp" over interventrikulær septum. Tilgang til det interventrikulære defekten utføres enten gjennom aorta-ventilen (tillater masker fra anatomisk bukspyttkjertelen, unngå skader på lederbaner), eller gjennom kretskortet og ligger rett atrioventrikulær hjerteklaff (i dette tilfellet, for å unngå skade ledende atrioventrikulær bunt pålegger en periodisk søm ved hjelp Teflon pakninger).

Eliminering av subpulmonal stenose med kTMS gir betydelige vanskeligheter, da ekspansjonen av ekskresjonskanalen i venøs ventrikel ikke kan utføres på grunn av den høyre koronararterien som krysser utgangsseksjonen. Subpulmonal stenose, både isolert og i kombinasjon med VSD, elimineres med ventilholdig ekstrakardiell kanal.

På grunn av det faktum at gradvis progressiv tricuspidinsuffisiens begrenser pasientens forventede levealder på 1990-tallet. Prinsippet om operativ anatomisk korrigering av kTMS ved hjelp av dobbeltkobling ble utviklet. Målet med den anatomiske korreksjonen er å omdirigere lungevene tilbake til den morfologisk venstre ventrikel og aorta, og den systemiske tilbakegangen til den morfologisk høyre ventrikel og lungearterier med gjenopprettelse av normal sirkulasjon. Dette oppnås ved å skape atrielle tunneler til disse formålene (Mastard eller Senning-operasjon) pluss å utføre arteriell bryter eller en kombinasjon av Mastard- eller Senning-operasjon og Rastelli-operasjon (omdirigering av blodstrøm gjennom inngangstunnelene). Denne anatomiske korreksjonen kalles dobbelt bytte. Relative kontraindikasjoner for dobbeltbryteroperasjoner kan være medfødte anomalier av kranspulsårene, hypoplasia i den morfologisk venstre ventrikel, tricuspidventil dislokasjon og medfødte anomalier i mitralventilen.

Resultatet av kirurgisk behandling
Kirurgisk behandling av kTMS er en alvorlig utfordring for kardiurgirurgi, siden det ikke finnes en optimal og enhetlig strategi, og kirurgisk korreksjon utføres ofte sekvensielt i flere stadier. Videre smertestillende middel, kan alle andre metoder for kirurgiske inngrep med den nest deles opp i de såkalte klassiske (VSD lukkeanordninger, eliminering av stenose subpulmonalnogo et al.), Hvor RV er systemisk, og anatomiske, hvoretter den blir ventrikulære system. Bruken av anatomiske korreksjonsmetoder (dobbelt arteriell svingning) hos overlevende pasienter kan øke livskvaliteten betydelig og øke varigheten betydelig, og ifølge ulike hjerteoperasjonssentre i verden har dødeligheten under denne korreksjonen blitt redusert betydelig de siste årene - fra 11-30 til 5% og oppnådde 95% overlevelse innen 10 år etter operasjonen.

Postoperativ observasjon
Avhengig av hvilken type kirurgisk inngrep som utføres, utføres den individuelt, men langsiktig (livslang) observasjon er nødvendig. Optimal observasjon oppnås i sentre hvor pasientene etter 18 år kan bli observert av en pediatrisk kardiolog eller kardiolog med spesialisering på CHD hos voksne.

Gjennomføring av store fartøyer: essensen av CHD, årsaker, behandling, prognose

Gjennomføring av de store karene (TMS) kalles et alvorlig hjerteabnormalitet når aorta forlater høyre ventrikel (RV), og pulmonal stammen er fra venstre. TMS står for opptil 15-20% av alle medfødte hjertefeil (CHD) hos pasienter med tre ganger flere gutter. TMS er en av de hyppigste former for CHD, sammen med Fallot's tetrade, aorta coarctation, ventrikulær septal defekt (VSD), etc.

Ved transponering av hovedarteriene blir det arterielle blodet ikke beriket med oksygen, da det beveger seg i en lukket sirkel, omgå lungene. En liten pasient blir cyanotisk umiddelbart etter fødselen, med åpenbare tegn på hjertesvikt. TMS er en "blå" defekt med alvorlig vevshypoksi, som krever kirurgisk behandling i de første dagene og ukene i livet.

Årsaker til TMS

Det er vanligvis umulig å fastslå de eksakte årsakene til utseendet til en patologi hos en bestemt baby, fordi en mor kunne ha vært utsatt for en rekke bivirkninger under graviditeten. En rolle i forekomsten av denne anomali kan spille:

  • Virussykdommer under svangerskapet (rubella, vannkopper, herpes, luftveisinfeksjoner);
  • Alvorlig gestose;
  • Ioniserende stråling;
  • Alkoholbruk, legemidler med teratogene eller mutagene virkninger;
  • Samtidig patologi hos en gravid kvinne (diabetes, for eksempel);
  • Mammas alder er over 35, spesielt hvis den første graviditeten.

Det er lagt merke til at TMS forekommer oftere hos barn med Downs syndrom, og årsakene til dette er kromosomale abnormiteter forårsaket av de ovennevnte grunnene. Hos barn med TMC kan også mangler i andre organer bli diagnostisert.

Effekten av arvelighet er mulig, selv om det eksakte genet som er ansvarlig for unormal utvikling av hjertet ennå ikke er funnet. I noen tilfeller blir årsaken en spontan mutasjon, mens moren nekter sannsynligheten for ekstern eksponering i form av røntgenstråler, narkotika eller infeksjoner.

Legemet av organer og systemer skjer i de første to månedene av embryoen, så i denne perioden er det nødvendig å beskytte det svært følsomme embryoen fra alle slags toksiske faktorer. Hvis hjertet begynte å danne feil, da vil det ikke forandre seg, og skiltet vil vise seg umiddelbart etter fødselen.

Blodbevegelse med TMS

Jeg vil gjerne mer detaljert om hvordan blod beveger seg langs hulene i hjertet og karene under deres gjennomføring, for uten forståelse av disse mekanismene er det vanskelig å forestille seg essensen av vice og dens manifestasjon.

Egenskaper av blodstrømmen i TMS bestemmer tilstedeværelsen av to lukkede, ikke-relaterte kretser av blodsirkulasjon. Fra løpet av biologi vet alle at hjertet "pumper" blod i to sirkler. Disse strømmene er skilt, men representerer en enkelt helhet. Venøst ​​blod forlater bukspyttkjertelen i lungene, tilbake i form av arteriell, beriket med oksygen, i venstre atrium. Fra LV til aorta kommer arteriell blod med oksygen, på vei mot organer og vev.

Med TMS begynner aorta ikke til venstre, men i høyre ventrikel, og lungestammen beveger seg bort fra venstre. Dermed blir det oppnådd to sirkler, hvorav en "driver" venøst ​​blod gjennom organene, og det andre sender det til lungene og mottar faktisk det tilbake. I denne situasjonen kan det ikke være tilstrekkelig utveksling av tale, siden oksygenert blod ikke når andre organer enn lungene. Denne typen blemish kalles komplett TMS.

Fullstendig transponering av fosteret er ganske vanskelig å oppdage. Med et ultralyd, vil hjertet se ut som vanlig, fire-kammer, to fartøy vil avvike fra det. I dette tilfellet kan diagnosekriteriet av defekten være et parallelt forløb av hovedartariene, som normalt skjærer, samt visualisering av et stort fartøy som kommer fra venstre ventrikkel og er delt inn i to grener - lungearteriene.

Det er klart at blodsirkulasjonen er forstyrret til et kritisk nivå, og uten at det er noen mulighet til å sende arterielt blod til organene, er det uunnværlig. Til hjelp av et sykt lite hjerte kan komme, merkelig nok det høres, andre CHDer. Spesielt vil en åpen arteriell kanaldefekt i septa mellom atriene eller ventrikkene være til nytte. Tilstedeværelsen av slike ytterligere kommunikasjonsmidler tillater oss å koble begge sirkler og sikre, selv om det er minimal, men fortsatt leveranse av oksygen til vevet. Ekstra baner gir vital aktivitet før kirurgi og er tilgjengelig hos 80% av pasientene i TMS.

Stier av blodpatologisk for en voksen kompenserer delvis for defekten og er tilstede hos de fleste pasienter

Like viktig i forhold til klinikken, og prognosen er tilstanden til pulmonal sirkel av blodstrøm, tilstedeværelsen eller fraværet av overbelastning med blod. Fra denne posisjonen er det vanlig å skille mellom følgende typer TMS:

  1. Med overbelastning eller normalt trykk i lungene;
  2. Med redusert lungesirkulasjon.

Ni av ti pasienter finner overbelastning av en liten sirkel med "ekstra" blod. Årsakene til dette kan være mangler i septum, åpen arteriell kanal, tilstedeværelse av flere kommunikasjonsmåter. Forarmelsen av en liten sirkel oppstår når LV ventilhullet er innsnevret, som skjer i en isolert form eller i kombinasjon med en ventrikulær septal-defekt.

Anatomisk mer kompleks feil er den korrigerte transposisjonen av de store fartøyene. Både kamre og blodårer er "forvirret" i hjertet, men dette gjør det mulig å kompensere for nedsatt blodgass og bringe den til et akseptabelt nivå. I korrigert TMS bytter begge ventrikler med fartøyene som strekker seg fra dem, steder: venstre atrium passerer inn i høyre ventrikel, aorta følger, og fra høyre atrium flytter blodet til LV og lungekroppen. En slik "forvirring" sikrer imidlertid bevegelsen av væske i riktig retning og anrikning av vev med oksygen.

Full TMS (til venstre) og korrigert skrue (høyre), foto: vps-transpl.ru

Ved korrigert misdannelse vil blodet bevege seg i fysiologisk retning, derfor er det ikke nødvendig med tilstedeværelse av ytterligere kommunikasjon mellom atriene eller ventrikkene, og hvis det er, vil det spille en negativ rolle som fører til hemodynamiske forstyrrelser.

Video: TMS - Medisinsk animasjon (eng)

Manifestasjoner av TMC

I løpet av perioden med intrauterin utvikling, manifesterer denne hjertesykdommen seg ikke, fordi fosterets lungesirkel ikke virker. Etter fødselen, når babyens hjerte begynner å pumpe blod til lungene alene, er TMS også fullt manifestert. Hvis transposisjonen er korrigert, er klinikken mangelvare, hvis feilen er fullført, vil tegnene ikke være lange i kommer.

Graden av brudd på full TMS avhenger av kommunikasjonsmidler og deres størrelse. Jo mer blod er blandet i hjertet av nyfødte, jo mer oksygen vil motta vev. Det beste alternativet er når det er tilstrekkelige åpninger i partisjonene, og lungearterien er noe innsnevret, noe som forhindrer overbelastning i lymfekretsens volum. Full gjennomføring uten ekstra anomalier er uforenlig med livet.

Barn med transponering av hovedskipene er født i tide, med en normal masse eller til og med store, og i de første timene av livet er tegn på CHD merkbare:

  • Sterk cyanose av hele kroppen;
  • Kortpustethet;
  • Økt hjertefrekvens.

Videre øker fenomenene hjertesvikt raskt:

  1. Hjertet vokser i størrelse;
  2. Væske vises i hulrommene (ascites, hydrothorax);
  3. Leveren øker;
  4. Hevelse oppstår.

Andre tegn på funksjonsfeil i hjertet trekker også oppmerksomhet. Den såkalte "hjertebulten" (brystdeformasjon) skyldes et forstørret hjerte, nagelfalangene tykkere, babyen legger seg, blir ikke tyngre. Visse vanskeligheter oppstår ved fôring, siden det er vanskelig for barnet å suge i brystet med alvorlig kortpustethet. Enhver bevegelse og til og med gråt kan være en umulig oppgave for et slikt spedbarn.

Hvis et overskytende blodvolum kommer inn i lungene, er det en tendens til infeksiøse inflammatoriske prosesser, hyppig lungebetennelse.

Den korrigerte formen for TMS fortjener mye mer gunstig. I fravær av andre hjertesvikt i klinikken, kan det ikke være noen transponering i det hele tatt, fordi blodet beveger seg riktig. Barnet skal vokse og utvikle seg i henhold til alder, og defekten kan oppdages ved en tilfeldighet ved tilstedeværelse av takykardi, hjerteklump og ledningsevne.

Hvis korrigert transponering kombineres med andre lidelser, vil symptomene bli bestemt av dem. For eksempel, med en åpning i interventricular septum, vil kortpustet vises, pulsen vil øke, tegn på hjertesvikt i form av ødem, vil en forstørret lever vises. Slike barn lider av lungebetennelse.

TMS-korreksjonsmetoder

Gitt tilstedeværelsen av anatomiske forandringer i hjertet, er den eneste mulige behandlingen for en defekt kirurgi, og jo raskere det utføres, desto mindre irreversibel blir konsekvensene for sykdommen.

Nødintervensjon er indisert for pasienter med fullstendig TMS, og før operasjonen blir prostaglandiner foreskrevet for å forhindre lukning av ductus arteriosus, noe som gjør at blod kan "blandes".

I de første dagene av et barns liv, er det mulig å utføre operasjoner som sikrer tilkobling av blodsirkulasjonssirkler. Hvis det er hull i partisjonene - de blir utvidet, i mangel av defekter - oppretter de. Rashkind-operasjonen utføres endovaskulært uten å trenge inn i brysthulen og består i innføring av en spesiell ballong som strekker det ovalt vinduet. Denne intervensjonen gir bare en midlertidig effekt i flere uker, hvoretter spørsmålet om radikal behandling skal løses.

Den mest korrekte og effektive behandlingen regnes som en operasjon der aorta vender tilbake til venstre ventrikel og lungekroppen til høyre, som de ville vært normale. Intervensjonen utføres på en åpen måte, under generell anestesi, varigheten er fra en og en halv til to timer eller mer, avhengig av mangelens kompleksitet.

TMS-operasjonseksempel

Etter at babyen er nedsenket i anestesi, kutter kirurgen gjennom brystets vev og når hjertet. På denne tiden etableres kunstig blodstrøm når enheten utfører hjerterollen, og blodet blir i tillegg avkjølt for å hindre komplikasjoner.

Etter å ha åpnet veien til hovedarteriene og hjertet, skjærer legen begge fartøyene litt høyere enn deres vedlegg, omtrent midt på lengden. Koronarhemmen sutureres ved lungearteriens munn, deretter blir aorta "returnert" her. Lungartarien er festet til aortaområdet, som forblir ved utgangen fra høyre ventrikel, ved hjelp av et fragment av perikardiet.

Resultatet av operasjonen er den normale plasseringen av vaskulære kanaler, når aorta kommer ut av venstre ventrikel, begynner hjertets hjerteslagarterier fra det, og lungestammen kommer fra høyre side av orgel.

Den optimale perioden for behandling er den første måneden i livet. Selvfølgelig er det mulig å leve lenger i hennes venter, men da inngripen i seg selv blir upassende. Som du vet er venstre ventrikkel tykkere enn høyre og er designet for stor belastning. I tilfelle av vice, vil det atrofi, som blod presser inn i en liten sirkel. Hvis operasjonen utføres senere, vil venstre ventrikel ikke være klar til å pumpe blod inn i den systemiske sirkulasjonen.

Når tiden går glipp, og det er allerede umulig å gjenopprette hjertetes anatomi, er det en annen måte å rette blodstrømmen på. Dette er den såkalte intraatriale korreksjonen, som har blitt brukt i over 25 år, og har vist seg å være en effektiv måte å behandle TMS på. Det vises til barn som ikke utførte den ovennevnte operasjonen i tide.

Essensen av intra-atriell korreksjon består i å dissekere det høyre atrium, fjerne sin septum og syte en "patch" som leder venøst ​​blod fra den store sirkelen til venstre ventrikel, hvorfra den går til lungene, mens lungene vender tilbake oksygenert blod til det "høyre" hjertet og deretter i den unormalt lokaliserte aorta. Derved oppnås bevegelsen av blod i riktig retning uten å endre plasseringen av hovedartariene.

Prognose og resultat av behandlingen

Når en baby med fartøystransposisjon er født, er foreldrene hans svært bekymret for spørsmålet ikke bare om operasjonen, men også hva som vil skje etter, hvordan barnet skal utvikle seg og hva som venter på ham i fremtiden. Med rettidig kirurgisk behandling er prognosen ganske gunstig: opptil 90% eller flere av pasientene lever et normalt liv, regelmessig besøker en kardiolog og bestiller et minimum av undersøkelser for å overvåke organets arbeid.

Med komplekse feil kan situasjonen være verre, men likevel har de fleste pasienter en akseptabel livskvalitet. Etter operasjonen av intra-atriell korreksjon opplever omtrent halvparten av pasientene ikke begrensninger i livet, og varigheten er ganske høy. Den andre halvdelen kan lide av arytmier, symptomer på hjertesvikt, derfor anbefales det å begrense fysisk anstrengelse, og kvinner blir advart om risikoen for graviditet og fødsel.

I dag er TMS en fullstendig behandlingsbar avvik, og hundrevis av barn og voksne som har gjennomgått operasjonen, er bevis på det. Mye avhenger av foreldrene, deres tro på suksess og ønsket om å hjelpe sitt barn.