Coarctation av aorta hos nyfødte og eldre barn

Coarctation av aorta i utseende ligner dannelsen av en midje på dette organet, som visuelt ligner en timeglassform. Dette er en farlig patologi, i tilfelle avslag på å behandle som kan være alvorlige komplikasjoner eller død.

Det er ganske enkelt å kurere det, etter at diagnosen er gjort, er det enkelt å identifisere de nødvendige tiltak for å eliminere brudd.

Beskrivelse av sykdommen

Coarctation av aorta - en delvis innsnevring av det indre rommet. Denne tilstanden fører til hypertensjon av blodkarene i hendene, hypoperfusjon av mage-tarmkanalen og bena, en signifikant økning i størrelsen på venstre ventrikel.

Antallet og intensiteten av symptomene bestemmes av størrelsen på resten av det frie indre aortahulen.

Hvis patologien utvikler seg i de tidlige stadiene, føler pasienten en ubehagelig følelse i brystet, smerte i hodet, generell ubehag og avkjøling av øvre og nedre ekstremiteter. Symptomer øker med en økning i intensiteten i patologien.

Når tiltak ikke tas for å behandle eller tilstanden til et sykt barn er i utgangspunktet svært alvorlig, er det en risiko for å utvikle fulminant hjertesvikt, noe som fører til sjokk. Plasseringen av innsnevringen er bestemt når du lytter til brystet. Legen oppdager en liten støy.

Årsaker og risikofaktorer

Coarkering av aorta manifesterer seg på grunn av dannelsen av patologier i ferd med å legge og dannes, det forekommer i fosterutviklingsstadiet. Oftest er den mest merkbare innsnevringen notert i området av den arterielle kanalen.

Forskere har antydet at denne prosessen er påvirket av å endre plasseringen av noen ductal vev, da de beveger seg direkte til aorta. Når de lukkes, påvirker de arterievegget, som etter en stund kan provosere en liten og deretter en betydelig innsnevring.

Typer, skjemaer, stadier

Det er to typer sykdommer:

Begge disse typer brudd kan oppstå med funksjon av arteriell kanal eller i sin mangel på handling.

Johnson 1951 og Edwards 1953 skiller to typer sykdommer:

1. Coarctation i isolert form.
2. Coarctation med normal arteriell kanalkontakt.

Pokrovsky identifiserte 3 typer coarctation:

1. Isolert form.
2. Coarctation med åpen arteriell kanal.
3. Coarctation med andre forstyrrelser i hemodynamikk, som provoserer funksjonelle patologier i kardiovaskulærsystemet.

Fare og komplikasjoner

Coarctation av aorta kan forårsake alvorlig hjertesykdom og død av pasienten, derfor krever øyeblikkelig medisinsk inngrep. Hvis det ikke tas riktige tiltak, er det fare for slike komplikasjoner:

1. Hjerneslag.
2. Hypertensjon av pasientens arterier.
3. Feil i hjertets venstre ventrikel, med forverring, fører til utseende av hjerteastma og indre lungeødem, som ikke alle pasienter kan takle i barndommen.
4. Blødning i subaraknoid-rom.
5. Destruktive fenomener i aneurysmområdet.
6. Nephroangiosclerosis på grunnlag av hypertensjon.
7. Endokarditt av smittsom natur, noe som er vanskelig å kurere selv ved hjelp av sterke antibiotika.

symptomer

Den farligste er koagulering av aorta hos nyfødte og spedbarn (det er en voksen type sykdom). Det er farlig rask dannelse av pulmonal hypertensjon, som bestemmer den skarpe forverringen av pasienten.

Det er mulig å tydelig gjenkjenne sammentrekningsstedet under en lang sykdomssykdom, siden barnets kroppsbygning påvirkes av økt trykk, som ligger i regionen av det minste aorta lumen. For akaras koarctasjon er preget av at kroppen får en pseudo-atletisk struktur, det vil si at underkroppen er mindre utviklet enn skuldrene og øvre brystet.

I noen tilfeller er det endringer i funksjonen av koronararteriene av morfologisk natur, svekket hjernecirkulasjon, inkludert alvorlig blødning i hjernen eller det omkringliggende rom, fibroelastose, som er et sekundært symptom, ulike patologier i venstre ventrikel.

Noen ganger har bare fødte barn allerede utviklet en sterk innsnevring av aorta. I dette tilfellet er det risiko for sirkulasjonsstøt i forbindelse med nyresvikt og acidose, på grunnlag av metabolske forstyrrelser.

Generelle symptomer er forvirret av foreldre og utilstrekkelig erfarne leger med systemiske patologier, som sepsis.

Ofte er innsnevringen av det indre rommet av aorta minimal, så i det første året av et barns liv kan en slik patologi ikke ha lyse symptomer, så det går ubemerket i lang tid. Hvis det er mistanke om forekomst av en slik sykdom, bør du kontrollere barnet for følgende symptomer:

1. Brystsmerter.
2. Hyppig hodepine.
3. Manglende evne til å utøve stor fysisk aktivitet på grunn av nesten øyeblikkelig utseende av lameness (uten ekstra grunner).
4. Hyppige manifestasjoner av svakhet, sløvhet.

Disse symptomene utvikler seg gradvis ettersom barnet blir eldre. En av de første karakteristiske tegnene er økende hypertensjon.

Å komme til en konsultasjon med en lege er nødvendig når de første symptomene på aortakoagulasjon vises. Det er tilrådelig å besøke barnelege, han vil gi instruksjoner for et besøk til en kardiolog. Med dannelsen av betydelig intensitet og spesifikk for sykdomsskiltene, kan du umiddelbart besøke en kardiolog.

diagnostikk

Å identifisere sykdommen ved hjelp av disse metodene:

• EKG. Metoden er spesielt nyttig for eldre barn. Med sin hjelp kommer til og med de små avvikene som er forbundet med økning av dimensjoner på en venstre ventrikel.
• Phonocardiography. Under studien registreres vibrasjoner og lyder som produseres når kardiovaskulærsystemet fungerer. Hvis pasienten har patologi, er det en økning i tone II.
• Ekkokardiografi. Kan bli allegorisk kalt ultralyd i hjertet. Ved riktig dekoding er både spesifikke og ekstra patologiske symptomer indikert.
• X-ray. Bildet viser forhøyningen av hjertets øvre del, utvidelsen av oppadgående aorta.
• Hjertekateterisering. Ved hjelp av studien registreres trykket i dette området, og deretter analyseres differansen i systoliske og arterielle indikatorer for blodstrøm. Omgå stedene over og under klemningsområdet til hovedarterien.
• Aortography. Lar deg bestemme den nøyaktige balansen mellom lumen i arterien, lengden på patologien og egenskapene til innsnevringen, som den ofte er ujevn, og har vilkårlig kontur.

Om tiltakene for diagnose og behandling av ekstremt ubehagelig vaskulitt - Wegeners granulomatose - finn ut her.

Og i denne artikkelen blir det fortalt om hjertesykdommen under det vakre navnet Tetrad Fallo. Men dens manifestasjoner er mye farligere.

Behandlingsmetoder

En radikal og ofte nødvendig prosedyre for coarctation av aorta er kirurgi. Hovedindikasjonen for bruk av dette tiltaket er den signifikante forskjellen i systolisk trykk i nedre og øvre ekstremiteter. Indikatorer bør variere med mer enn 50 mm Hg. Art.

Umiddelbar kirurgi for spedbarn utføres med signifikant økende arteriell hypertensjon og hjertedekompensasjon.

Noen ganger diagnostiseres patologi bare en gang etter fødselen. Ofte er sykdomsforløpet stabilt. Ved avgjørelse fra legene utføres operasjonen, men bare i 5-6 år etter fødselen.

Kirurgi kan utføres i eldre alder, men i dette tilfellet er det en risiko for å oppnå bare en del av den positive effekten, da arteriell hypertensjon elimineres bare i tidlig alder.

Flere typer operasjoner brukes når det er nødvendig å normalisere organets konturer:

• Plastikkirurgi på aorta med bruk av proteser for å erstatte karene. Denne metoden er relevant for patologier der arterien har en innsnevring i minimumsstørrelsen på nettstedet, som ikke tillater å koble endene av naturlig dannede fragmenter.
• Reseksjon av innsnevring med innføring av fistel på slutten av to friske sider. Denne metoden er forsøkt ved å begrense åpningen over en liten lengde og med helt friske gjenværende deler av aorta.
• Bypass operasjon. En vaskulær protese er produsert av dette materialet. Kantene på denne enheten sys til stoffene på et nivå under og over innsnevringspunktet. Dette er nødvendig for fri bevegelighet av blod.

Lær mer om sykdommen fra videoen:

Prognoser og forebyggende tiltak

Prognosen varierer avhengig av graden av aorta reduksjon i et bestemt barn, en normal livsstil er sikret med små manifestasjoner av patologien. Gjennomsnittlig levetid for slike pasienter er lik denne perioden hos mennesker uten slike sykdommer.

Med en alvorlig patologi kan pasienten leve opptil 30-35 år dersom den nødvendige operasjonen ikke utføres. Dødsårsaken er bakteriell endokarditt, samt alvorlig hjertesvikt. En uventet død kan oppstå på grunn av en kraftig ruptur av aortavirus, aneurisme eller alvorlig slagtilfelle.

Forebygging av denne patologien hos et barn er å følge en sunn livsstil til foreldrene sine. Før graviditet, både fader og mor, er forpliktet til ikke å røyke, ikke å ta alkohol og rusmidler.

Coarctation av aorta er preget av spesifikke symptomer som ikke kan gå glipp av for å forhindre en skarp progresjon av sykdommen. Selv med normal fysisk utvikling hos barn, kan dette bruddet manifestere og forekomme i moderat eller til og med alvorlig form. Hvis du merker sykdommen i tide, er det en sjanse for fullstendig utvinning fra sykdommen og tilbake til det normale livet.

Hva skjer under aorta coarctation, årsaker, diagnose og behandling

Fra denne artikkelen vil du lære: Hva slags hjertesykdom kalles aorta coarctation, sirkulasjonsfunksjoner i medfødte misdannelser. Årsaker til forekomst og karakteristiske symptomer, hvordan patologi går videre og utvikler seg. Diagnose og behandlingsmetoder, prognose for gjenoppretting.

Forfatter av artikkelen: Victoria Stoyanova, 2. klasse lege, laboratorieleder ved diagnostisk og behandlingssenter (2015-2016).

Coarctation av aorta er en medfødt misdannelse, en innsnevring av et stort blodkar, gjennom hvilket blod fra venstre ventrikel går inn i systemisk sirkulasjon.

Hva skjer i patologi? Ved utgangen fra venstre ventrikel vender aorta jevnt ned til thorakregionen. På dette stedet (overgang av aortabuen til nedstigningsdelen) danner en innsnevring (stenose) som ligner en timeglass i form. Stenose blir et hinder for normal blodgass:

• venstre ventrikel er ikke i stand til å presse det nødvendige volumet av blod gjennom innsnevring, veggene strekker seg og tykkere;
• i aortaområdet til feilen øker arterielt trykk jevnt;
• i aortaområdet under reduseres smalningstrykket.

Som et resultat utvikler mange mangler i blodtilførsel av organer og vev, hjertesvikt, vedvarende arteriell hypertensjon og oksygenberegning av organer (cerebral iskemi i hjernen, nyrene, tarmene).

Coarctation er en alvorlig medfødt misdannelse, det ser ut på grunn av mangler i intrauterin dannelse av hjerte og blodårer. På grunn av sirkulasjonsforstyrrelser i det første år av livet dør ca 55-65% av nyfødte, resten av barna etter operasjonen har en sjanse, deres levetid øker til 30-40 år.

Voksenpatologi er forskjellig fra de pediatriske mer utprøvde manifestasjonene: etter hvert som de blir eldre, øker hjertesvikt, ulike komplikasjoner blir med (aneurisme av vitale kar).

Patologi er farlig i utviklingen av dødelige komplikasjoner: akutt hjertesvikt (hjerteinfarkt), aneurysmbrudd (veggprespresjon) av aorta, hjerneslag (hjerneblødning), septisk endokarditt (bakteriell betennelse i hjertets indre fôr).

Å kurere medfødt koarctasjon av aorta er helt umulig. Ved hjelp av kirurgiske metoder er det mulig å forbedre prognosen og forlenge pasientens levetid, etter operasjonen pasienten overvåkes og rådes av en kardiolog for livet.

Egenskaper ved blodsirkulasjon under aorta coarctation

På grunn av den lave båndbredden til aorta utvikles et spesielt blodsirkulasjons regime:

• Blodtrykket øker på fartøyets vegg over defekten, og derfor arbeider hjertet med en belastning (volumet av blodutkastning per slag og økning i minuttet øker);
• veggene i venstre ventrikel under påvirkning av blodtrykk tykkere;
• antall aorta og andre fartøy i den øvre halvdelen av kroppen (venstre subklaver, intercostal, thoracic arteries) øker, med hjelpen prøver kroppen å kompensere for manglene i blodforsyningen;
• alle arterier øker kraftig i diameter, og over tid (og under påvirkning av høyt blodtrykk) bøyer sine vegger ut (aneurisme).

Det viktigste for videre prediksjon og forventet levetid er aneurysmer av aorta og cerebral fartøy, deres brudd fører til døden (dødsårsak ved 20 år i 50%)

I 88% av sirkulasjonsforstyrrelsene utvikles i 2 typer og er forårsaket av tilstedeværelse eller fravær av en ekstra forbindelse mellom aorta og lungearterien (Botallova-kanalen, som normalt er hos barn i prenatalperioden og vokst over 3 måneder etter fødselen):

1. I henhold til den "barnslige" typen, når Botallovkanalen forblir åpen etter fødselen, er det i dette tilfelle forstyrrelser i blodtilførselen til hjernen, lungesykdom (forhøyet trykk i lungene).
2. I henhold til typen "voksen", når Botallovkanalen lukkes. Forstyrrelser manifesteres ved vedvarende hypertensjon i øvre halvdel av kroppen (hode, armer, nakke) og hypotensjon (lavt trykk) i den nedre delen av kroppen.

Begge typer forstyrrelser er ikke avhengige av pasientens alder, bare på den tidlige eller tidlige overveksten av Botallova-kanalen. I 12% av tilfellene er medfødt koarkasjon av aorta forbundet med andre misdannelser av hjerte og blodkar (blandet type).

Årsaker til patologi

Mekanismen for fremveksten av koarktasjon er ikke helt klar, tyder på at årsaken til defekter i dannelsen av aorta kan være:

• genetisk predisposisjon;
• genetiske mutasjoner (Shereshevsky-Turner syndrom, seksuell kromosomal abnormitet);
• narkotikaeffekter;
• alkoholbruk;
• smittsom forgiftning (rubella, meslinger, scarlet feber).

Den viktigste perioden for dannelsen av hjertet er 1. trimester av graviditet, det er i øyeblikket at den negative påvirkning av eksterne faktorer kan forårsake en defekt.

Risikofaktoren er kjønn, medfødt misdannelse er 4 ganger vanlig hos menn enn hos kvinner.

Karakteristiske symptomer

Symptomene på koagulering av aorta er avhengig av graden av innsnevring av fartøyet, hvis det ikke er for uttalt, i lang tid (opptil 12-14 år) går sykdommen nesten umerkelig. Et barn kan bare klage på svakhet og kortpustethet etter fysisk anstrengelse, dette forverrer ikke pasientens livskvalitet.

Over tid utvikler hjertesvikt og sirkulasjonsforstyrrelser i organene seg og manifesteres av mer uttalt symptomer: svakhet og kortpustethet etter moderat og mild fysisk anstrengelse (senere opprettholdt i hvilemodus), hodepine, neseblødning, kramper i bena, smerter i magen og bak brystbenet.

Ved alvorlige misdannelser (markert innsnevring av aorta), oppstår symptomene umiddelbart etter fødselen og er godt uttalt: Barnet er blek, rastløs, puster tungt (hjerteastma) og svetter mye. Slike barn er preget av et sterkt lag i fysisk utvikling, generell svakhet, redusert immunitet (hyppige infeksjoner) og begrenset arbeidsevne.

Coarctation av aorta hos barn: som manifestert, behandling

Coarctation av aorta hos barn er en medfødt hjertesykdom, uttrykt i innsnevring av aorta lumen. Oftere er segmentet av dette største blodkaret stenosert i regionen av den nedstigende delen av sin bue, mindre ofte i thorax- eller bukregionen. Ifølge statistikk er en slik medfødt misdannelse av aorta mer vanlig hos gutter, og ca. 3 (ifølge noen opplysninger 4-5) ganger mindre oppdaget hos jenter.

Generelt er denne utviklingsmessige anomali ca. 7-15% blant alle medfødte misdannelser. Ofte hos barn, blir koarctasjon av aorta ikke observert isolert, men kombineres med andre misdannelser av blodkarene og hjertet eller kombineres med en åpen arteriell (botallisk) kanal.

I denne artikkelen vil vi gjøre deg kjent med årsakene, utviklingsmekanismen, manifestasjoner, metoder for diagnose og behandling, spådommer av aorta-koarctasjon hos barn. Etter å ha studert denne informasjonen, kan du ikke gå glipp av de første alarmerende symptomene på en farlig patologi og ta de nødvendige tiltak for å behandle barnet.

årsaker

Prosessen med brudd på dannelsen av aorta begynner under fosterutvikling. Det kan utløses av følgende faktorer:

• genetisk predisposisjon;
• Shereshevsky-Turner syndrom;
• virale og bakterielle sykdommer hos moren;
• tar teratogene stoffer under graviditet
• dårlige vaner av moren;
• ugunstig økologi;
• kontakt med giftige stoffer under graviditet.

Utviklingsmekanisme

Det antas at koagulering av aorta i fetus oppstår ved ca. 9-10 uker med graviditet. Under påvirkning av de ovennevnte faktorer, utvider noen vev av arteriell kanal som forbinder aorta med venstre lungearteri til aorta. Etter fødselen begynner babyen å puste med lunger og kanalen lukkes. Det er prosessen med å lukke det som kan forårsake en form for innsnevring av aortaen, og den får form av en timeglass på dette stedet.

Samarbeidsstedet kan være av forskjellige lengder - fra flere millimeter til flere centimeter. Collaterals (tilbehør fartøy), som er dannet av kroppen som svar på nedsatt hemodynamikk for å opprettholde normal blodsirkulasjon, beveger seg bort fra stedet for stenose.

Kardiologer identifiserer to typer aorta coarctation hos barn:

• infantil type - en stor del av aorta er innsnevret, og arteriellkanalen forblir åpen;
• voksen type - innsnevret et lite område av aorta med en lukket arteriell kanal.

Graden av koartering kan være forskjellig. På grunn av innsnevring av hjertet blir det vanskelig å presse det nødvendige blodvolumet gjennom dette fartøyet, og en signifikant reduksjon i lumen i aorta fører til nedsatt hemodynamikk, noe som resulterer i økt trykk i overkroppen (hode, nakke, lunger og hender), venstre ventrikulær hypertrofi og utilstrekkelig blodtilførsel ben og mageorganer. Sværheten av slike brudd avhenger av graden av innsnevring.

I tillegg forårsaker koarctasjon av aorta dannelsen av krøllinger og uregelmessigheter på barnets ribber, siden rib-arteriene gjennomgår patologisk ekspansjon og tortuositet. Et slikt symptom kalles "rib uzura", og det er en av de utvilsomt symptomene på denne misdannelsen av aorta.

Etapper av strømning

Under aarka-sammentrekningen skiller de følgende stadiene seg ut:

• latent hypertensjon - tegn på økt trykk i karene i den øvre delen av kroppen ser bare ut under treningen;
• forbigående endringer - utseendet på pasienten endres, uzura ribber vises, blodtrykket stiger under trening og i ro
• sklerose - aorta blir komprimert og sklerotisk, trykk på hendene er alltid forhøyet, venstre ventrikulær hypertrofi utvikler seg;
• komplikasjoner - brudd på hemodynamikk forårsaker ulike lesjoner i blodårene og hjertet.

symptomer

Alvorlighetsgraden av symptomer ved aarka i barn avhenger av følgende faktorer:

• graden av innsnevring av aorta
• Tilstedeværelse av samtidige vaskulære og hjertefeil.

Med en liten innsnevring av aortas lumen kan mangelen i lang tid være asymptomatisk til ungdomsårene, og i alvorlige former forekommer tegn på stenose allerede i de første dagene av nyfødtens liv.

Det er mulig for et ungt barn å mistenke tilstedeværelsen av aorta coarctation av følgende grunner:

• blekhet;
• irritabilitet og angst (på grunn av hodepine);
• utseendet av kortpustethet under fôring eller aktive bevegelser;
• rask tretthet når du suger
• økt svette;
• uforholdsmessig kroppsbygning (brystet er mer utviklet enn kroppens nedre del);
• langsom vektøkning;
• lag i fysisk utvikling;
• neseblod;
• hyppige inflammatoriske sykdommer i lungene og bronkiene.

Ved undersøkelse av en baby kan en barnelege identifisere:

• cyanose av føttene;
• uzura ribber;
• svekkelse av pulsasjonene i bena;
• forskjellige blodtrykksmålinger målt på armer og ben.

Ved undersøkelse av en kardiolog i et barn avslørt:

• hjerte murmur;
• endringer i koronar fartøyer;
• venstre ventrikulær hypertrofi.

I alvorlige tilfeller fører innsnevring av aorta til utvikling av sirkulatorisk sjokk, noe som fører til metabolisk acidose og nyrefeil. Med alderen blir alle manifestasjoner av aorta-koarctasjon bare forverret og kan føre til død i alle aldre.

Hvis det var markant ubetydelig på fostringstidspunktet, begynner det å manifestere seg i en eldre eller ungdoms alder. I slike tilfeller gjør coarctation seg selv følgende symptomer:

• generell svakhet;
• tretthet,
• hodepine;
• ringer i ørene
• følelser av blodstrøm til ansiktet;
• pulsering eller tyngde i hodet;
• smerte i brystet under trening;
• hjertebank;
• arteriell hypertensjon;
• neseblod;
• kortpustethet (spesielt på bakgrunn av fysisk anstrengelse);
• følelser av nummenhet og kulde i bena;
• smerte i kalvemuskulaturen under trening;
• lang helbredelse av sår på bena;
• intermittent claudication (sjelden);
• minneverdigelse;
• nedsatt syn og hørsel;
• mental tilbakegang.

I noen tilfeller utvikler flere voksne barn septisk endokarditt:

• alvorlig svakhet;
• svette;
• høy feber og kuldegysninger;
• svimmelhet;
• generell forgiftning;
• blekhet;
• anemi.

Denne tilstanden kan føre til tromboembolisme av ulike lokaliseringer og infarkt av indre organer (hjerne, milt, nyre).

Ved undersøkelse av pasienten kan legen identifisere følgende symptomer på koagulering av aorta:

• forskjellen i pulsens egenskaper: en mer fullstendig fylling, normal, anspent eller hopping på hendene og en liten fylling og spenning på beina;
• ulik puls på forskjellige hender (ikke alltid);
• forskjellige blodtrykksindikatorer i øvre og nedre ekstremiteter;
• synlig økt pulsering av arterier i bryst og bukvegg;
• økt krusning når du lener seg fremover eller når du trener;
• støy over sikkerhetsfartøyene (vanligvis på sidene av brystbenet og i interscapular regionen);
• utvidelse av grensene til venstre ventrikel med perkusjon og røntgenstråler;
• økt hjerte presser;
• "Cat's purr" i II-III intercostal plass;
• systolisk murmur II-III (noen ganger IV) intercostal plass;
• accentuert annen tone over aorta;
• Wilsons halv-horisontale eller horisontale elektriske posisjon i hjertet og venstre dominans på EKG;
• systolisk murmur på den fremre og bakre overflaten av brystet og aksent av den andre tonen over aorta basert på resultatene av fonokardiografi.

Mulige komplikasjoner

Når coarctation av aorta komplikasjoner er forårsaket av følgende lidelser:

• hypertensjon;
• endringer i aorta og collaterals som har dukket opp;
• utviklingen av bakterielle eller infeksiøse allergiske inflammatoriske prosesser.

Slike komplikasjoner inkluderer følgende patologier:

• lungeødem;
• akutte sykdommer i cerebral sirkulasjon;
• blødninger i ryggmargen og hjernen, som fører til parese og lammelse;
• hypertensjon;
• hjerteastma
• nyresvikt
• hjertesvikt;
• aorta aneurisme og dets brudd;
• intercostal artery aneurysm;
• bakteriell endokarditt;
• endoaortit;
• forkalkning av aortas vegger;
• endomyocarditis.

Ovennevnte komplikasjoner av aorta coarctation kan føre til barns død i alle aldre.

diagnostikk

Hvis mistanke om aorta-sammentrekning, bør en kardiolog konsulteres. En presumptiv diagnose kan utføres på grunnlag av følgende symptomer oppdaget under undersøkelsen av pasienten:

• arteriell hypertensjon;
• forskjellen i trykk, målt på arm og ben;
• svak puls på beinet;
• hjertelige lyder.

For å bekrefte tilstedeværelsen av aorta-koartering, er følgende maskinvareforsøk tildelt:

behandling

I noen tilfeller er koaguleringen av aorta ganske ubetydelig, utvikler seg ikke og påvirker ikke barnets velvære. Med et slikt forløp av dette store fartøyet kan operasjonen ikke utføres, og legen vil kun anbefale dispensarobservasjon av patologien.

I andre tilfeller kan coarctation av aorta hos barn elimineres kun ved kirurgi. Operasjonsdatoen bestemmes alltid av det kliniske tilfellet. Med en infantil type koarctasjon, bør den utføres umiddelbart, og med en voksen type med gunstig kurs kan det forsinkes opptil 3-5 (noen ganger 10) år. Det antas at intervensjonen i en senere alder ikke er like effektiv, siden hypertensjonen vil fortsette i lengre tid.

For et spedbarn er indikasjonen for intervensjon arteriell hypertensjon, ledsaget av dekompensasjon av hjertet. I andre tilfeller utføres operasjonen når forskjellen i blodtrykk på hender og føtter er over 50 mm Hg. Art.

Før intervensjonen foreskrives barnet et mildt regime med minimalisering av fysisk aktivitet, diett med fettreduksjon og symptomatisk medisinering. Medisinering er rettet mot å redusere belastningen på hjertet. For dette kan narkotika brukes til å forbedre blodstrømmen, korrigere hypertensjon og mikrosirkulasjon.

Typen av hjerteoperasjon for å eliminere aorta-koarctasjon bestemmes av det kliniske tilfellet. Slike operasjoner kan utføres:

1. Aortoplastikk med bruk av vaskulære proteser. En slik intervensjon utføres med en stor del av aorta-innsnevring, når det er umulig å matche endene etter reseksjon av stenose-segmentet. En vaskulær protese brukes som erstatning for et eksternt sted.
2. Reseksjon av koarctasjon med påføring av anastomose ende til slutt. Det utføres hvis det smalende segmentet er lite. Etter reseksjonen sammenligner kirurgen og syr endene av aorta.
3. Aortisk plast ved hjelp av den venstre subklaviske arterien. Utført med hypoplasi av nedre del av buen hos nyfødte. Et fragment av den venstre subklaviske arterien brukes til aorta proteser.
4. Shunting område med coarctation. Det utføres ved hjelp av en vaskulær protese som er syet over eller under stenosen for å skape en forbigående bane av blodstrømmen.
5. Ballong angioplastikk med aorta stenting. Det utføres når aorta er innsnevret av et felt av en allerede utført operasjon. Kjernen i metoden er introduksjonen av en oppblåsingsballong inn i karets lumen. Det fjerner innsnevringen. Om nødvendig blir resultatet fast ved innføring av en stent som støtter aorta i normal tilstand.

Etter operasjonen

Til tross for kirurgisk inngrep og eliminering av koarctasjon, kan konsekvensene ikke elimineres raskt, og det tar tid å gjenopprette aorta tilstanden. Varigheten av denne perioden er individuell og avhenger av det kliniske tilfellet. På dette tidspunktet må barnet observere en rekke doktors anbefalinger:

1. Medisinering. Etter operasjon kan arteriell hypertensjon fortsette i noen tid. For å eliminere det, er legen foreskrevet de nødvendige legemidlene. Varigheten av mottaket bestemmes individuelt.
2. Riktig kosthold og kosthold. Mat bør tas i små porsjoner 4-5 ganger om dagen. Overeating er ikke tillatt. I det daglige kostholdet inngår nødvendigvis mat som er rik på vitaminer og kalsium. Volumet av væske og mengden salt er begrenset. Vitamin- og mineralkomplekser tas med jevne mellomrom.
3. Begrens fysisk aktivitet. Breastfed babyer oppfordres til å bytte til kunstig. Dette forklares av det faktum at med slik ernæring vil barnet bruke mindre tid på å suge. Eldre barn bør begrense trening. Deres volum er satt individuelt. Skolebarn får unntak fra fysisk utdanning for en gjenopprettingsperiode. Deretter kan de delta i fysisk opplæring i den forberedende gruppen fysisk aktivitet.
4. Forebygging av virus- og bakterieinfeksjoner. Etter operasjon kan virale og streptokokinfeksjoner forårsake alvorlige komplikasjoner. For å forhindre dem kan det bli anbefalt å ta immunostimulerende midler og vitaminer, herding eller begrensende kontakt med andre under epidemier.

Varigheten av gjenopprettingstiden er fastsatt av legen, som styres av dataene for instrumentale undersøkelser. Etter ferdigstillelsen bør også utvidelsen av fysisk aktivitet og kosthold avtales med legen.

Disponensiell observasjon av en kardiolog etter operasjon for å eliminere aorta-koarctasjon bør være livslang. I noen tilfeller er pasienten tildelt en funksjonshemmegruppe.

prognoser

Med en liten, asymptomatisk og ikke progressiv innsnevring av aorta, kan barnet ikke observere noen restriksjoner. I slike barn endres ikke forventet levealder.

Med en betydelig innsnevring av aorta og fravær av kirurgisk behandling, er prognosen for utfallet av sykdommen alltid ugunstig. I gjennomsnitt lever slike pasienter ikke mer enn 30-35 år. Døden i disse barna kan forekomme i alle aldre. De dør av hjertesvikt, bakteriell endokarditt, aorta-brudd, slag eller andre komplikasjoner av denne patologien. Utbruddet av plutselig koronar død er ikke utelukket.

Ofte er coarctation av aorta hos barn ledsaget av andre hjerte- eller vaskulære defekter. I slike tilfeller, i mangel av rettidig behandling i det første år av livet, dør ca. 50% av pasientene.

Med rettidig og kompetent utført kirurgisk behandling av aorta coarctation hos barn (spesielt opptil 10 år), blir prognosen mye gunstigere. Fem års overlevelse i disse barna er om lag 80-95%.

Medisinsk animasjon om emnet "Coarkation av aorta":

Coarctation av aorta

Coarkation av aorta er en medfødt misdannelse, karakterisert ved segmental (lokal) innsnevring av aortas lumen eller dens fullstendige pause i buen sin, mye mindre i brystkassen eller bukdelen av den. Aaras koarctasjon er strengt tatt ikke en medfødt defekt av hjertet selv, siden den er lokalisert utenfor den, påvirker aorta - det største unpaired arterielle fartøyet i lungesirkulasjonen, som strekker seg fra hjertets venstre hjertekammer. Strukturen av hjertet selv med denne medfødte patologi er normal. Og likevel, Koarktasjon alltid tilhører gruppen av medfødt hjertefeil, da den lider hele sirkulasjonssystemet (kardiovaskulære systemet), og dannelsen av Koarktasjon er direkte relatert til strukturen av hjertet og kan kombineres med andre medfødte misdannelser det. Coarctation av aorta ble først beskrevet i 1791 av den italienske patologen D. Morgagni.

Coarkation av aorta er vanligvis plassert på et bestemt, typisk sted for det - hvor aortabommen passerer inn i den nedadgående delen av aorta. Slike lokalisering skyldes det faktum at det vanligvis er en innsnevring av aortas indre lumen: disse to seksjonene er dannet av forskjellige embryonale knopper.

Skjematisk illustrasjon av aorta coarctation

Frekvensen av denne medfødte mangelen er fra 6,7 ​​til 15% av alle medfødte hjertefeil, og 3-5 ganger oftere hos menn enn hos kvinner.

Det er to typer aorta coarctation:

1) "Voksen" -type koagulasjon av aorta - det er en segmental innsnevring av aorta lumen under (nedstrøms for blodet) av stedet der den venstre subklave arterien avgår fra den; arteriellkanalen er lukket
2) "Barnas" (infantil) type kooperasjon av aorta - det er hypoplasi (underutvikling) av aorta på samme sted, men arteriellkanalen er åpen.

I tillegg, avhengig av de anatomiske egenskapene, er det tre forskjellige varianter av koarctasjon:

1. Isolert koarctasjon av aorta (uten kombinasjon med andre medfødte hjertefeil);
2. Coarctation av aorta, kombinert med den åpne arterielle kanalen; i sin tur kan deles opp:
• postduktalnaya (ligger under det sted hvor den åpne arterielle kanalen avgår);
• yukstaduktalnaya (koarktasjon ligger på nivået av den åpne arterielle kanalen);
• preductum (åpen arteriell kanal åpner under aorta-koarctasjonen).
3. Kardarasjon av aorta, kombinert med andre medfødte hjertefeil: Atrial septal defekt (DMPP), ventrikulær septaldefekt (VSD), Valsalva sinus aneurysm, transponering av de store karene, aorta stenose og andre.

Den åpne arterielle kanalen oppdages hos mer enn 60% av spedbarn med koagulering av aorta, og kanalenes diameter kan være større enn diameteren av aorta. Isolert koarctasjon av aorta er vanlig hos eldre barn.

Ned (nedstrøms for blodet) fra stedet for aorta-innsnevringen, blir veggen tynnet, og lommen er forstørret, og noen ganger får karakteren av en aorta-aneurisme (ekspansjon av aortaområdet forårsaket av patologiske forandringer i bindevevstrukturen til veggene). Aneurysmale forandringer skyldes eksponering for aorta-veggene av turbulent (uregelmessig) blodstrøm under stedet for sammenbrudd. Hos eldre barn utvikles aneurysmiske forandringer og over innsnevringen - i stigende aorta.

Med atypisk lokalisering av aorta coarctation, ligger den i thorak eller bukdel av aorta. Noen ganger kan det være flere sammenføyninger.
Det er også "pseudo-aorta aorta" - ligner koarctasjon, aorta deformitet, som ikke signifikant hindrer blodstrømmen, siden det er en enkel tortuositet og forlengelse av aorta.

Årsaker til aorta coarctation

Utviklingen av koagulering av aorta skyldes et brudd på prosessen med dannelse av aorta under fosterutvikling. Oftest Koarktasjon er yukstaduktalnoy (plassert på ductus arteriosus nivå. Den arterielle kanal som forbinder aorta til venstre lungearterien, noe som normalt er bare opererer in utero og etter fødsel og begynnelsen av det alveolære pust stengt. Tilsynelatende in utero noen En del av det duale vevet beveger seg til aorta, og derved involverer aortavegget i ferd med lukningen, noe som senere fører til innsnevring.

I noen sjeldne tilfeller kan koagulering av aorta forekomme gjennom livet som et resultat av aterosklerotisk aorta-skade, aorta-skade eller Takayasu-syndrom (en inflammatorisk sykdom med ukjent opprinnelse som påvirker aorta og dets grener).

Genetisk predisposisjon for dannelse av Koarktasjon er til stede hos pasienter med syndromet Shereshevscky-Turner (kromosomalt sykdom, forårsaket av nærværet av bare ett seksuell X-kromosom og mangelen på en annen og er ledsaget av karakteristiske forandringer av fysisk utvikling, kortvoksthet og seksuell umodenhet). Hver tiende pasient med dette syndromet viser koagulering av aorta.

Mekanismen for utvikling av hemodynamiske lidelser (blodbevegelse)

Under aarkautviklingen fører tilstedeværelsen av en mekanisk hindring (den såkalte gatewayen) i vei for blodstrøm i aorta dannelsen av to forskjellige blodsirkulasjonsmoduser. Over det sted hvor blodstrømmen er blokkert, øker arterietrykket og den vaskulære sengen blir utvidet; venstre ventrikkel på grunn av systolisk overbelastning (under hjerteslag) er hypertrofiert (muskelmasse og størrelse økning). Under forhindringen for blodstrømmen senkes arterialtrykket, og blodstrømmen kompenseres ved å utvikle flere måter å sirkulere (sikkerhets) blodtilførsel til. Alvorlighetsgraden av hemodynamiske lidelser varierer avhengig av lengden og alvorlighetsgraden av aorta lumen innsnevring, samt typen av koarctasjon.

I den "voksne" typen koartering, når arteriellkanalen er overgrodd (lukket), er de viktigste forstyrrelsene i hemodynamikken forbundet med en økning i blodtrykk i overkroppens kar og systolisk og diastolisk trykk økes. Slike arteriell hypertensjon er ledsaget av en kraftig økning i arbeidet som utføres av hjerteets venstre ventrikel, samt en økning i massen av sirkulerende blod. Samtidig senkes trykket i arteriene i den nedre halvdelen av kroppen, og derfor blir nyremekanismen for å øke blodtrykket aktivert, noe som fører til en enda større økning i trykk i øvre halvdel av kroppen.

I aortas "barns" type, når arteriellkanalen er åpen, kan økningen i blodtrykket i lungesirkulasjonen ikke være så signifikant, og sirkulasjonen i forbikobling er dårlig utviklet. Avhengig av varianten av forholdet mellom koartering og den åpne arterielle kanalen, er det også forskjeller i mekanismene for hemodynamiske forstyrrelser. Så, med post-duktal coarctation av aorta, frigjøres høytrykksblod fra aorta gjennom den åpne arterielle kanalen til venstre lungearteri, noe som tidlig kan føre til utvikling av lungehypertensjon (økt blodtrykk i lungesirkulasjonen).

I tilfelle av en preoktalal koarctasjon av aorta, blir blod utladet fra lungestammen til nedstigende aorta (under koarctasjon) gjennom den åpne arterielle kanalen; I den situasjon hvor i det preduktalnom utførelsesform har en nullstillings koarktasjon av lungearterien i den nedadgående aorta, er nesten hele volumet av blod minutt Mologa for sirkulasjon og for den nedre halvdel av kroppen gitt ved en forhøyet arbeids høyre ventrikkel. Den "barnlige" (infantile) typen koarctasjon av aorta fører til nedsatt lungesirkulasjon, og i de fleste tilfeller allerede i tidlig barndom, til utvikling av hjertesvikt.

Symptomer på aorta coarctation

Det kliniske bildet av koarkasjon av aorta bestemmes hovedsakelig av alder, morfologiske endringer, kombinasjon med andre hjertefeil.

I tidlig barndom følger denne feilen ofte med tilbakevendende (gjentatt) lungebetennelse, utviklingen av pulmonal hjertesykdom fra de første dagene av livet. Skarp pale av huden, alvorlig kortpustethet, ledsaget av kongestiv hvesning i lungene. Barn med koagulering av aorta ligger ofte i fysisk utvikling.

Utvidelsen av hjerteets grenser og styrking av den apikale impulsen bestemmes. Lytte på kroppslyd (lytte) av hjertet lege åpenbarer grov tone systolisk (i løpet av kardial sammentrekning) støy på den fremre overflate av thorax i en projeksjon bunnen av hjertet eller på den bakre overflate i interscapular regionen til venstre (hvor det projiserte aorta isthmus). I nærvær av en åpen arteriell kanal lytter legen for systolodiastolisk støy i det andre interkostale rommet til venstre for brystbenet. Det er også en økning i II hjerte tone over lungearterien og aorta.

En avgjørende rolle i den første diagnosen kooperasjon av aorta spilles av bestemmelsen av pulsens karakter i øvre og nedre ekstremiteter: kombinasjonen av en intens puls i arteriene i albuene med fravær eller abrupt svekkelse av puls i femorale arterier.

Når preduktalnom utførelse koarktasjon med utslipp av lungearterien i den nedadgående aorta (venoarterialny tilbakestillings) samtidig svekke pulsen blir bestemt på benene såkalt differensiert cyanose: cyanose ben huden ved normal farge på huden på hendene. Hos barn med uttalt og isolert (ikke kombinert med andre medfødte hjertefeil) koarctasjon av aorta, kan blodtrykket målt på hendene nå svært høye verdier, opptil 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. I tilfelle en kombinasjon av akaraparctation med andre medfødte hjertefeil, når blodtrykket målt på hendene 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Svært sjelden, det er normalt. Arterialtrykk på beina blir ikke oppdaget i det hele tatt eller drastisk redusert. Det kan være en forskjell i rater press på hendene (i tilfelle unormal adskillelse av den høyre subklaviale arterien fra nedstigende aorta). Hos barn i de første årene av livet utvikler hjertesvikt i begge sirkler av blodsirkulasjon.

Hos voksne og eldre barn, når det ikke er noen klager, oppdages det ofte en økning i blodtrykket ved en tilfeldighet. Disse pasientene klager over svimmelhet, hodepine, tyngde i hodet, tretthet, tilbakevendende neseblod, i noen tilfeller - smerte i hjertet. Samtidig klager pasientene om smerter i bena og svakhet i dem, muskelkramper i bena, følsomhet i føttene. Kvinner kan oppleve menstruelle uregelmessigheter og infertilitet. Generelt normal fysisk utvikling er uforholdsmessig muskelutvikling notert: musklene i den øvre delen av kroppen og overlevert er overutviklet, og bekken og underarmene er dårlig utviklet. Føttene kalde til berøring. Den intensiverte pulsering av intercostal arterier bestemmes. Det systoliske blodtrykket målt på hendene er 50-60 mm Hg. Art. overstiger det systoliske trykket på beina, men normalt bør trykket på beina være høyere. Diastolisk trykk forblir normalt. Barn i den eldre aldersgruppen har vanligvis ikke hjertesvikt: den utvikler seg etter 20-30 år, og er et ugunstig prognostisk tegn.

Komplikasjoner av aorta coarctation:

1. alvorlig arteriell hypertensjon
2. Intracerebral blødning (slag);
3. Subaraknoid blødning;
4. Venstre hjertekarsykdom med utvikling av hjerteastma og lungeødem;
5. Hypertensiv nephroangiosklerose (skade på arteriolene (små arterier) av nyrene i hypertensjon, som gradvis fører til utviklingen av den såkalte primære rynket nyre);
6. Gaps utvidet aneurisme
7. Infeksiøs (bakteriell) endokarditt er en lesjon av endokardiet (indre indre av hjertet) og hjerteventiler forårsaket av en infeksjon (oftest bakteriell). Utviklingen av infektiv endokarditt observeres oftere når aorta-koarktasjon kombineres med medfødt aorta-ventilpatologi (for eksempel tilstedeværelsen av en bicuspid aortaklaff). Bakteriell endokarditt med koagulering av aorta er ofte resistent mot bruk av antibakterielle stoffer.

Instrumental diagnostikk:

1. Elektrokardiografi (EKG): Ved moderat aorta-koarktasjon er elektrokardiogrammet nesten det samme som det normale elektrokardiogrammet. Barn av de første leveårene i tilfelle av en kombinasjon av Koarktasjon med ductus arteriosus og ventrikkelseptumdefekt er merket forskyvning (avvik) på hjertets elektriske akse (EOS) til høyre eller til dens vertikalt arrangement, er det også tegn til å øke muskelmasse (hypertrofi) av begge ventriklene i hjertet, mer grad rett. For et elektrokardiogram av syke eldre barn er isolerte tegn på økning i muskelmassen i venstre ventrikkel karakteristisk. Hos voksne pasienter med aararkaparasjon, flyttes hjertens elektriske akse til venstre, og tegn på en økning i muskelmassen i hjerteets venstre hjerte kan også bestemmes av den ufullstendige blokkaden til venstrebenet av His-bunten.

2. Fonokardiografi (innspilling av vibrasjoner og lydsignaler utgitt under aktivitet av hjertet og blodårene). Når phonocardiography fast forsterkning II tone av aorta, diamant Peak-systolisk bilyd ved den andre og tredje interkostalrom på den venstre kant av sternum i den andre interkostalrom på den høyre kant av brystbenet, og på baksiden.

3. Ekkokardiografi (ultralyd i hjertet) lar deg oppdage en innsnevring av aorta i isthusområdet. Doppler ekkokardiografi gjør det mulig å identifisere tegnene som er karakteristiske for koarktasjon: En turbulent systolisk strømning under smalpunktet, forskjellen i systolisk blodtrykk mellom del av aorta før innsnevringen og dens del under innsnevringen. Også identifiseres indirekte ekkokardiografisk (sonografi) indikasjoner på Koarktasjon: å øke muskelmassen (myokardial hypertrofi) av venstre ventrikkel, økt mobilitet av sin bakre vegg, å øke størrelsen på venstre atrium.

4. Radiografi av brystorganene (hjerte og lunger). Lungemønsteret uten patologiske endringer, med post-duktal coarctation, eller i tilfelle av en kombinasjon med en interventrikulær septal-defekt, styrkes langs arteriesengen. Hjertets skygge har en sfærisk form, dens apex er forhøyet, og den stigende aorta er utvidet. Pasienter barn hjertet av normal størrelse eller flere øket til venstre, ytterligere definert uzuratsiya ( "forbindelsen") av de nedre kanter av de bakre partier av ribbene på grunn av den dypere av ribbe spor på den indre overflaten av ribbene på grunn av trykket utvides kroket interkostale arterier.

5. Kardeter kateterisering utføres for å måle trykket i aorta og avslører et karakteristisk tegn på koarctasjon av aorta - forskjellen i systolisk blodtrykk er høyere og lavere i blodstrømmen av aorta-smalingsstedet.

6. Aortografi (innføring av radiopaque substans i aorta gjennom spesielle katetre) gjør det mulig å bestemme nivået og graden av innsnevring av aorta lumen direkte.

Aortogram av en pasient med koagulering av aorta, laget i riktig skrå utstikkning: pilen indikerer en fullstendig pause i skyggen av den kontrasterte aorta i sin isthus.

Behandling av koagulering av aorta

Indikasjonen for kirurgisk inngrep for koarctasjon av aorta er forskjellen i systolisk trykk målt på hender og føtter, som overstiger 50 mm Hg. Art. Hos nyfødte og spedbarn kan grunnlaget for kirurgi være alvorlig arteriell hypertensjon og hjertedekompensasjon. I tilfeller hvor sykdommen har et relativt gunstig kurs, er operasjonen forsinket til en alder av 5-6 år. Det er mulig å utføre en kirurgisk operasjon på et senere tidspunkt, men på grunn av muligheten for å opprettholde arteriell hypertensjon etter det, er resultatene verre.

For tiden er det utviklet flere metoder for kirurgisk behandling av aorta coarctation - reseksjon og rekonstruksjon av aorta:

1. Reseksjon av koagulering av aorta med påføring av fistel (anastomose) ende til ende. Forutsetningen for bruk av denne metoden er tilstedeværelsen av en smalning av en liten grad, og derfor er det mulig å sammenligne endene av en normal uendret aorta.
2. Aortisk plast ved bruk av vaskulære proteser. Denne metoden brukes i tilfellet når innsnevringen har en stor lengde, og matchingen av endene er derfor ikke mulig. Det patologisk forandrede (forkortede) området av aorta er ablert (fjernet), og en spesiell vaskulær protese laget av et spesielt syntetisk materiale sutureres på plass.
3. Aortisk plast ved bruk av pasientens eget biologiske materiale - den venstre subklaviale arterien.
4. Shunting av det patologisk innsnevrede området av aorta: kantene til en vaskulær protese laget av et spesielt syntetisk materiale sys over og under det smalte området, og skaper en løsning for blodstrømmen.
5. Ballongangioplastikk og aorta coarctation stenting brukes i tilfeller der etter en tidligere kirurgisk inngrep har det skjedd en andre innsnevring av aortaområdet. Med denne inngripen introduserer røntgenkirurgen en spesialdesignet ballong ved hjelp av en spesiell guide gjennom periferisk fartøy inn i aorta, som når oppblåst eliminerer en slik innsnevring. I noen tilfeller er de såkalte stentene i tillegg installert, som i form av et stivt skjelett fikserer den ønskede aortaldiameteren.

Aortisk koarctasjonsprognose

Prognosen for denne medfødte misdannelsen avhenger hovedsakelig av graden av aortastensose. En liten koagulering av aorta skaper ikke hindringer for pasientene å lede en normal livsstil, og levetiden til slike pasienter kan være lik gjennomsnittlig forventet levetid i en gitt befolkning.

I tilfelle av alvorlig koagulering av aorta, er den gjennomsnittlige levetiden til pasienter uten kirurgisk inngrep som regel 30-35 år. Hovedårsakene til døden for disse pasientene er alvorlig hjertesvikt, bakteriell endokarditt, plutselig død på grunn av aorta-brudd eller aneurisme og slag.