logo

Hvor røde blodlegemer ødelegges hos mennesker

Hemolyse av røde blodlegemer, eller ødeleggelse, i kroppen skjer kontinuerlig, og fullfører livssyklusen, som varer 4 måneder. Prosessen som dette skjer i henhold til planen, går ubemerket av en person. Men hvis ødeleggelsen av oksygenbærere utføres under påvirkning av eksterne eller interne faktorer, blir hemolyse helsefarlig. For å hindre det, er det viktig å observere forebyggende tiltak og for vellykket behandling for raskt å gjenkjenne de karakteristiske symptomene og finne ut årsakene til at patologien utvikler seg.

Hva er denne tilstanden?

Prosessen skjer under virkningen av et stoff - hemolysin, i form av et antistoff eller bakterielt toksin. Røde blodlegemer opplever ødeleggelse som følger:

  1. Under påvirkning av stimulus vokser erytrocyten i størrelse.
  2. Cellehullet er ikke i stand til å strekke, siden denne muligheten ikke er merkelig for den.
  3. Brudd på erytrocytmembranen, hvor innholdet faller inn i blodplasmaet.

Videoen viser prosessen tydelig.

Funksjoner og skjemaer

Hemolyse av erytrocytter forekommer mot bakgrunn av nedsatt hemoglobinproduksjon, et overskudd av erytromycinblodceller, fysiologisk gulsott, genetisk mangel på erytrocytter der de er utsatt for ødeleggelse, samt autoimmune forstyrrelser, når antistoffer viser aggresjon i egne blodceller. Det forekommer i akutt leukemi, myelom og systemisk lupus erythematosus.

Basert på stedet for nedbrytning av røde blodlegemer er hemolyse:

  1. Intravaskulær, hvor ødeleggelse oppstår under blodsirkulasjonen, og observeres i autoimmun og hemolytisk. anemi, etter forgiftning med hemolytiske giftstoffer og i enkelte sykdommer.
  2. Intracellulært. Finner i makrofagbladene i hematopoietisk organ (milt, lever, beinmarv), og virker også som en konsekvens av thalassemi, arvelig makroferocytose, en autoimmun type anemi. Lever og milt er forstørret.
Hemolyse kan induseres kunstig i laboratorieforsøk, så vel som under påvirkning av syrer, infeksjoner, giftstoffer, stoffer som inneholder tunge kjemiske elementer eller feil blodtransfusjoner.

mekanisme

Hemolysemekanismen i kroppen skjer som følger:

Anna Ponyaeva. Utdannet fra Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) og Residency in Clinical Laboratory Diagnostics (2014-2016). Spør et spørsmål >>

  1. Natural. Den normale prosessen skjer kontinuerlig i kroppen, og er resultatet av livssyklusen for røde blodlegemer.
  2. Osmotisk. Den utvikler seg i et hypotonisk miljø, og er mulig i nærvær av stoffer som ødelegger ødelegget erytrocytmembranen.
  3. Termisk. Det vises etter eksponering for negativ temperatur på blodet, og røde blodlegemer oppløses med iskrystaller.
  4. Biologi. Oppstår når kroppen er utsatt for mikrober, insekter, andre biologiske toksiner, eller etter blanding av inkompatibelt blod.
  5. Mekanisk. Observeres etter en signifikant mekanisk effekt på blodet når cellemuren av erytrocyten er skadet.

Årsaker og symptomer

Det er flere grunner til at hemolyse utvikler seg, men følgende er de vanligste:

  1. Kvittering av tungmetallforbindelser i blodet.
  2. Arsen- eller eddiksyreforgiftning.
  3. Gamle smittsomme sykdommer.
  4. Akutt sepsis.
  5. DIC syndrom.
  6. Kjemisk eller termisk forbrenning.
  7. Blir blod som ikke passer for Rh-faktoren.

En erfaren spesialist er forpliktet til å vite ikke bare årsakene til at erytrocythemolyse utvikler seg, men også de karakteristiske tegnene, siden patologien er tidlig symptomer og bare manifesterer seg i det akutte stadiet, som utvikler seg raskt. Klinisk manifesteres dette i følgende:

  1. Kvalme, oppkast.
  2. Magesmerter.
  3. Endring i hudfarge.

Ved alvorlig hemolyse utvikler en person kramper, bevisstheten er deprimert, og anemi er alltid tilstede, eksternt manifestert i form av indisposisjon, hudens hud og kortpustethet. Objektiv funksjon lytter til systolisk murmur i hjertet. Begge former for hemolyse er preget av en forstørret milt og lever. Intravaskulær erytrocyt destruksjon endrer urinfargen.

Ved subkompensasjon blir symptomene mindre, anemi er fraværende eller ikke tilstrekkelig uttalt.

Akutt hemolyse

En akutt tilstand som oppstår under uttalt hemolyse kalles akutt hemolyse. Det utvikler seg med hemolytisk anemi, patologi eller transfusjoner av inkompatibelt blod, under påvirkning av giftstoffer eller visse medisinske preparater. Det preges av raskt økende anemi, en økning i konsentrasjonen av fri bilirubin, nøytrofil leukocytose, retikulocytose, etc. Som et resultat desintegrerer et stort antall erytrocytter med frigjøring av hemoglobin.

Krisen begynner med utseende av svakhet, feber, kvalme med gagging, smerter i form av sammentrekninger i nedre rygg og underliv, forverret dyspné, takykardi og en økning i temperaturen. Alvorlig patologi er preget av en kraftig reduksjon av blodtrykket, utviklingen av sammenbrudd og anuria.

Milten øker nesten alltid, leveren er mer sjelden.

Hemolytisk anemi

Svært ofte er hemolyse assosiert med hemolytisk anemi. I denne tilstanden oppstår nedbrytning av røde blodlegemer i raskere grad, hvoretter en indirekte del av bilirubin frigjøres. Med anemi reduseres livet til røde blodlegemer, og tiden for ødeleggelsen reduseres. Denne typen anemi er delt inn i to typer:

  1. Medfødt, hvor prosessen starter med en abnormitet av erytrocytmembraner, et brudd på den kjemiske formelen av hemoglobin og en mangel på enzymer
  2. Ervervet, noe som forårsaker giftstoffer, toksiner og antistoffer.

Enhver hemolytisk anemi i kroppen er ledsaget av hepatosplenomegali, gulsott og anemi syndrom. Hennes overførte arter har følgende symptomer:

  1. Høy temperatur
  2. Magesmerter.
  3. Svimmelhet.
  4. Gul hud.
  5. Felles smerte
  6. Svakhet.
  7. Hjertebank.
Giftig anemi er ofte preget av skade på det indre organet (nyre, lever). Med autoimmun anemi opplever pasienter høy følsomhet overfor lav temperatur.

nyfødte

Hemolyse hos nyfødte barn vises i de første timene etter fødselen. Den viktigste grunnen til at patologi utvikler seg, er inkompatibiliteten til sin Rh-faktor og dens mor. Denne tilstanden er preget av anemi, gulsott og alvorlig ødem. I slike tilfeller oppdager legene ofte gulsott, noe som kan være dødelig. Det forårsaker frigjøring av bilirubin i blodplasmaet.

Etter det føles barnet mye verre, noe som manifesteres i mangel på appetitt, svakhet, kramper i lemmer. I alvorlig gulsott forekommer signifikant hud og subkutant ødem, anemi, en økning i størrelsen på milten og leveren. Lysformen er preget av en ganske enkel flyt uten spesielle avvik.

diagnostikk

En lege med mistanke om patologisk hemolyse behandles hvis en person har følgende symptomer:

  1. Redusert urintall.
  2. Pallor i huden, svakhet og andre symptomer på anemi, spesielt med deres styrke.
  3. Fargen på urinen er brun eller rød (tefarget).

Legen begynner undersøkelsen etter følgende spørsmål:

  1. Når og hvilke symptomer på hemolyse ble observert?
  2. Om pasienten tidligere hadde hemolytisk anemi eller en G6PD-mangel.
  3. Har personen noen slektninger med en historie om hemoglobinabnormaliteter?

En screening test vil kreve:

  1. Generell og kjemisk analyse av blod.
  2. Coombs-test (bestemmer ufullstendige erytrocytantistoffer mot Rh-faktoren for testen av Rh-inkompatibilitet av blodet til moren og fosteret).
  3. CT-skanning eller ultralyd av magen eller nyrene.
Hovedmetoden for å diagnostisere patologi er laboratorium. Et forhøyet nivå av bilirubin, urobilin, stercobilin vil indikere på cellemolekyse i resultatene av blodprøven. På intravaskulær hemoglobin i urinprøver, hemoglobinemi, hemosiderinuri.

behandling

Behandling for hemolyse er å eliminere årsaken til sykdommen og de tilhørende ubehagelige symptomene. Det er mulig å bruke immunosuppressive legemidler som undertrykker immunsystemet, glukokortikosteroider (med en autoimmun variasjon), samt erstatningsterapi (transfusjon av røde blodlegemer og blodkomponenter). Med hemoglobin som faller til kritiske grenser, er den mest effektive terapien transfusjon av røde blodlegemer. Med ineffektiv konservativ behandling fjernes milt.

forebygging

Vitaminbehandling og fysioterapi gir ekstra beskyttelse, spesielt hvis arbeid eller leve er forbundet med skadelige forhold. Med de minste karakteristiske symptomene og en ukjent grunn til at hemolyse oppstod, er det viktig å bringe kroppen tilbake til normal så raskt som mulig.

Tilstanden for patologisk hemolyse er farlig for menneskers helse, og krever akuttmedisinsk behandling med pasientovervåkning i hele behandlingsperioden. Dens særegenhet er at i begynnelsen har sykdommen nesten ingen symptomer, og i det siste går det for fort. For å forhindre en slik tilstand anbefales det å observere forebyggende tiltak, og for familier når du planlegger graviditet, er det nødvendig å konsultere en spesialist om dannelsen av Rh-faktor i et barn og dets kompatibilitet med mors blod.

Menneskelige røde blodlegemer blir ødelagt i

Mikrospherocytter, ovalocytter har lav mekanisk og osmotisk motstand. Tykke hovne erytrocytter agglutinerer og knapt passerer venøs sinusoidene i milten, hvor de hviler og gjennomgår lysis og fagocytose.

Intravaskulær hemolyse er den fysiologiske nedbrytningen av røde blodlegemer direkte i blodet. Den står for ca 10% av alle hemolyserende celler. Dette antall ødelagte erytrocytter tilsvarer 1 til 4 mg fri hemoglobin (ferrohemoglobin, hvor Fe 2+) i 100 ml blodplasma. Hemoglobin frigjort i blodkar som følge av hemolyse er bundet i blod til plasmaprotein, haptoglobin (hapto, I "bind" på gresk), som refererer til α2-globulins. Det resulterende hemoglobin-haptoglobin-komplekset har en Mm på 140 til 320 kDa, mens det glomerulære filteret i nyren passerer Mm molekyler mindre enn 70 kDa. Komplekset absorberes av RES og ødelegges av cellene.

Haptoglobins evne til å binde hemoglobin forhindrer eksternal eliminering. Den hemoglobinbindende kapasiteten til haptoglobin er 100 mg i 100 ml blod (100 mg%). Overskuddet av hemoglobinbindende kapasitet av haptoglobin (ved en hemoglobinkonsentrasjon på 120-125 g / l) eller en reduksjon i blodnivået er ledsaget av frigjøring av hemoglobin gjennom nyrene med urin. Dette er tilfelle med massiv intravaskulær hemolyse.

Når man går inn i nyrene, blir hemoglobin adsorbert av cellene i nyrepitelet. Hemoglobin reabsorbert ved renal tubulært epitel er ødelagt in situ for å danne ferritin og hemosiderin. Det er hemosiderose av nyrene. Epitelceller i nyretubuli, fylt med hemosiderin, eksfolieres og utskilles i urinen. Med hemoglobinemi over 125-135 mg i 100 ml blod, er tubulær reabsorpsjon utilstrekkelig, og fritt hemoglobin vises i urinen.

Det er ingen klar sammenheng mellom nivået av hemoglobinemi og utseendet av hemoglobinuri. Ved vedvarende hemoglobinemi kan hemoglobinuri oppstå med lavere antall hemoglobinfritt plasma. Å redusere konsentrasjonen av haptoglobin i blodet, som er mulig med langvarig hemolyse som følge av konsumet, kan forårsake hemoglobinuri og hemosiderinuri ved lavere konsentrasjoner av fritt hemoglobin i blodet. Ved høy hemoglobinemi blir en del av hemoglobin oksidert til metemoglobin (ferryhemoglobin). Mulig oppløsning av hemoglobin i plasma til emnet og globin. I dette tilfellet er heme bundet av albumin eller et bestemt plasmaprotein, hemopexin. Kompleksene, så som hemoglobin-haptoglobin, gjennomgår fagocytose. Erythrocyte stroma absorberes og ødelegges av maklens makrofager eller beholdes i endokapillærene til periferfartøyene.

Laboratorium tegn på intravaskulær hemolyse:

Unormal intravaskulær hemolyse kan forekomme med giftig, mekanisk, stråling, smittsom, immun og autoimmun skade på erytrocytmembranen, vitaminmangel, blodsparasitter. Forbedret intravaskulær hemolyse observeres med paroksysmal natthemoglobinuri, erytrocytens enzymopati, parasittose, spesielt malaria, kjøpt autoimmun hemolytisk anemi, posttransfusjonskomplikasjoner, inkompatibilitet parenkymal leverskade, graviditet og andre sykdommer.

Hvor er erytrocyter ødelagt?

✓ Artikkel verifisert av lege

Hemolyse - dette er hvordan prosessen med ødeleggelse av røde blodlegemer bestemmes i medisin. Dette er et permanent fenomen, som kjennetegnes ved fullføring av livscyklusen for røde blodlegemer, som varer i fire måneder. Planlagt ødeleggelse av oksygentransportører viser ingen symptomer, men hvis hemolyse forekommer under påvirkning av visse faktorer og er en tvungen prosess, kan en slik patologisk tilstand være farlig, ikke bare for helse, men også for livet generelt. For å forebygge patologi bør man følge forebyggende tiltak, og i tilfelle av forekomst, raskt finne ut symptomene og årsaken til sykdommen, og viktigst av alt, ha forståelse for nøyaktig hvor prosessen med røde blodlegemer ødeleggelse finner sted.

Hvor er erytrocyter ødelagt?

Prosesskarakteristikk

Under hemolyse blir røde blodlegemer skadet, noe som fører til frigjøring av hemoglobin i plasma. Som et resultat er det eksterne endringer i blodet - det blir mer rødt, men det er mye mer gjennomsiktig.

Destruksjon oppstår på grunn av eksponering for bakteriell toksin eller antistoffer. Prosessen med ødeleggelse av røde blodlegemer skjer som følger:

  1. En viss stimulus kan påvirke den røde blodcellen, noe som resulterer i en økning i størrelsen.
  2. Cellene i røde blodlegemer har ikke elastisitet, derfor er de ikke ment å strekke seg.
  3. De forstørrede erytrocytbruddene, og alt innholdet går inn i plasmaet.

For å tydelig se hvordan ødeleggelsesprosessen skal vurderes videoen.

Rød blodcelle hemolyse

Egenskaper av hemolyse

Destruksjonsprosessen er aktivert av følgende grunner:

  • genetisk inferioritet av celler;
  • lupus;
  • autoimmune defekter;
  • aggressiv reaksjon av antistoffer mot cellene deres;
  • akutt leukemi;
  • gulsott;
  • overdreven antall erytromycin-celler;
  • myelom.

Typer av hemolyse

Ødeleggelsen av røde blodlegemer oppstår som følge av anemi, forgiftning av hemolytiske gasser, autoimmune lidelser. Oppstår direkte under blodsirkulasjonen.

Advarsel! Prosessen med ødeleggelse av røde blodlegemer kan skyldes kunstige midler under påvirkning av giftstoffer, en feil utført blodtransfusjonsoperasjon, som følge av påvirkning av visse syrer.

Destruktionssted for røde blodlegemer

Hvis vi vurderer den naturlige prosessen med hemolyse, som et resultat av aldring av røde blodlegemer, blir deres elastisitet tapt, og de blir ødelagt inne i karene. Denne prosessen er definert som intravaskulær hemolyse. Den intracellulære prosessen med hemolyse innebærer ødeleggelse av Kupffer leverceller inni. Således kan opptil 90% av gamle røde blodlegemer (de inneholder opptil syv gram hemoglobin) kollapse på en dag. De resterende 10% er ødelagt inne i fartøyene, noe som resulterer i at haptoglobin dannes i plasma.

Hemolyse mekanismer

Prosessen med ødeleggelse i kroppen av røde blodlegemer kan forekomme på flere måter.

Dette er en kontinuerlig naturlig prosess, som er et helt normalt fenomen, som er karakteristisk for ferdigstillelse av oksygentransportørers livssyklus.

Utviklingen av prosessen skjer i et hypotonisk miljø under påvirkning av stoffer som har en negativ effekt direkte på cellemembranen

Når forholdene oppstår med temperatureffekter på blodet, begynner erytrocytene å desintegreres

Biologiske toksiner eller feil blodtransfusjoner kan ha en negativ effekt på røde blodlegemer.

Dannelsen og ødeleggelsen av røde blodlegemer

Rødsaker og symptomer

I medisin er det flere grunner for hvilke de destruktive prosesser av røde blodlegemer kan aktiveres, hvis viktigste betyr:

  • hvis tungmetallforbindelser kommer inn i blodet;
  • når en person er forgiftet med arsen
  • når de blir utsatt for kroppen eddiksyre;
  • med kroniske lidelser;
  • i akutt sepsis;
  • hvis DIC utvikler seg;
  • som følge av alvorlige forbrenninger;
  • med uegnet rhesusfaktorer når blod blandes under transfusjon.

Hva er røde blodlegemer

De første stadiene av hemolyse er absolutt ikke preget av noe, så spesialisten må bestemme den patologiske prosessen. Manifestasjoner som er merkbare for pasienten, oppstår under akutt stadium. Under dette stadiet skjer veldig raskt, derfor er det nødvendig å reagere i tide. De kliniske egenskapene til erytrocyttødeleggelsesprosessen manifesteres som følger:

  1. Det er en følelse av kvalme, som ofte slutter i oppkast.
  2. Smerter i magen.
  3. Bytt fargen på huden.

Rød blodcelle levetid

Hvis komplisert form er manifestert, kan pasienten oppleve kramper, alvorlig ubehag, blanchering, kortpustethet. Testresultater viser anemi. Den objektive egenskapen i denne tilstanden er preget av utseendet av støy i hjertet. I dette tilfellet er et av de mest åpenbare tegn på ødeleggelse av røde blodlegemer organer forstørret i størrelse (for eksempel milten).

Vær oppmerksom på! Hvis et intravaskulært syn på hemolyse oppstår, vil et ekstra tegn være en endring i urinfargeindeksene.

Erytrocyt destruksjon i akutt form

Akutte manifestasjoner av en patologisk tilstand er definert som akutt hemolyse. Oppstår patologisk prosess på bakgrunn av anemi, blodkompatibilitet under transfusjon, under påvirkning av giftige stoffer. Avviker raskt å utvikle anemi og en signifikant økning i konsentrasjonen av bilirubin. Som et resultat av akutt hemolyse ødelegges et stort antall røde blodlegemer med frigjøring av hemoglobin.

En krise oppstår når pasienten har følgende symptomer:

  • personen er i feber;
  • kvalme oppstår, som er ledsaget av gagging;
  • temperaturen stiger;
  • åndenød blir forverret;
  • smertefullt syndrom i form av smertefulle sammentrengninger i magen og nedre ryggen;
  • takykardi.

En mer alvorlig form fører til utvikling av anuria, og før det, en signifikant reduksjon i blodtrykket.

Dette er viktig! I den akutte perioden vil en betydelig økning i milten bli observert.

Hemolytisk anemi og hemolyse prosess

Intravaskulær og intracellulær hemolyse

I de fleste tilfeller er disse konseptene relatert. Dette forklares av det faktum at med hemolytisk anemi er det en øyeblikkelig nedbryting av røde blodlegemer med frigjøring av bilirubin. Når en person lider av anemi, reduserer oksygentransportørers livssyklus og akselererer prosessen med deres destruktive virkning.

Det er to typer anemi:

  1. Medfødt. En person er født med en unormal erytrocytmembranstruktur eller med en uregelmessig formel av hemoglobin.
  2. Anskaffet. Det oppstår som følge av eksponering for giftige stoffer.

Hvis patologien har en tilegnet karakter, utvikles følgende symptomer:

  • temperaturen stiger kraftig;
  • smerte i magen;
  • integrasjoner blir gule;
  • svimmelhet;
  • smertefullt syndrom i leddene;
  • føler seg svak;
  • hjertebanken.

Hjelp! Med en giftig form for anemi, lider en av de indre organene - det er leveren eller en av nyrene. Den autoimmune formen er karakterisert ved overfølsomhet for for lav temperatur.

Prosessen med nedbryting av røde blodlegemer hos nyfødte

Allerede i de første timene i livet, kan barnet oppleve en prosess med nedbrytning av røde blodlegemer. Grunnårsaken til denne patologien er negativiteten til Rh-faktoren med moderens. Denne tilstanden er ledsaget av guling av huden, anemi og hevelse. Faren for en slik patologisk tilstand er mulig død, da en overdreven mengde bilirubin slippes ut i blodplasmaet.

Barnene er forstyrret av kramper, uvilje til å ta bryst, en svak tilstand. Hvis det er en komplisert form av sykdommen, vil det på huden bli merket hevelse, så vel som en økning i leveren.

Advarsel! Metoder for moderne medisin reduserer risikoen for gulsot til et minimum og forhindrer komplikasjoner i form av utviklingsforsinkelser.

Strukturen og funksjonaliteten til røde blodlegemer finnes i videoen.

Menneskelige røde blodlegemer blir ødelagt i
a. milt
b. rødt benmarg
i. gul benmarg
leveren
d. mage

Spar tid og ikke se annonser med Knowledge Plus

Spar tid og ikke se annonser med Knowledge Plus

Svaret

Svaret er gitt

veraavant2503

Koble Knowledge Plus for å få tilgang til alle svarene. Raskt, uten annonser og pauser!

Ikke gå glipp av det viktige - koble Knowledge Plus til å se svaret akkurat nå.

Se videoen for å få tilgang til svaret

Å nei!
Response Views er over

Koble Knowledge Plus for å få tilgang til alle svarene. Raskt, uten annonser og pauser!

Ikke gå glipp av det viktige - koble Knowledge Plus til å se svaret akkurat nå.

Hva er funksjonene til røde blodlegemer, hvor mange bor og hvor de blir ødelagt

Røde blodlegemer - en av de svært viktige elementene i blodet. Oksygenering av organer (O2) og fjerning av karbondioksid (CO2) - Hovedfunksjonen til de dannede elementene i blodvæsken.

Vesentlige og andre egenskaper av blodceller. Å vite hva røde blodlegemer er, hvor mange bor, hvor de er ødelagt, og andre data, tillater en person å overvåke sin helse og rette den i tide.

Generell definisjon av røde blodlegemer

Hvis du ser på blodet under et skanningelektronmikroskop, kan du se hvilken form og størrelse de røde blodcellene har.

Menneskelig blod under et mikroskop

Sunn (intakte) celler er små disker (7-8 mikron), konkav på begge sider. De kalles også røde blodlegemer.

Antallet erytrocytter i blodvæsken overstiger nivået av hvite blodlegemer og blodplater. I en dråpe humant blod er det ca 100 millioner av disse cellene.

Eldre erytrocytter er belagt. Den har ingen kjerne og organeller, bortsett fra cytoskelettet. Innsiden av cellen er fylt med en konsentrert væske (cytoplasma). Den er mettet med hemoglobin pigment.

Den kjemiske sammensetningen av cellen, i tillegg til hemoglobin, inkluderer:

Hemoglobin er et protein som består av heme og globin. Heme inneholder jernatomer. Jern i hemoglobin, bindende oksygen i lungene, flekker blodet i en lys rød farge. Det blir mørkt når oksygen slippes ut i vevet.

Blodlegemer har en stor overflate på grunn av deres form. Økt celleoverflate forbedrer gassutveksling.

Rød blodcelle elastisk. Den svært små røde blodkroppens størrelse og fleksibilitet gjør det enkelt å passere gjennom de minste karene - kapillærene (2-3 mikroner).

Hvor mange lever røde blodlegemer

Livet til røde blodlegemer er 120 dager. I løpet av denne tiden utfører de alle sine funksjoner. Så kollaps. Utryddelsesstedet er leveren, milten.

Røde blodlegemer dekomponeres raskere hvis formen endres. Når støter dukker opp i dem, dannes echinocytter, og depressioner danner stomatocytter. Poikilocytosis (forandring i form) fører til at cellene dør. Patologi av diskformen stammer fra skade på cytoskelettet.

Video - blodfunksjon. Røde blodlegemer

Hvor og hvordan blir det dannet

Vital bane røde blodlegemer begynner i det røde knoglemarv av alle menneskelige bein (opp til fem år).

I en voksen, etter 20 år, produseres røde blodlegemer i:

  • ryggrad;
  • sternum;
  • ribber;
  • Iliac ben.
Der dannes røde blodlegemer

Dannelsen skjer under påvirkning av erytropoietin - et nyrehormon.

Med alder er erytropoiesis, det vil si prosessen med dannelse av røde blodlegemer, redusert.

Blodcelledannelse begynner med proeritroblast. Som et resultat av flere divisjon, opprettes modne celler.

Fra enheten som danner kolonien, går erytrocyten gjennom følgende trinn:

  1. Erytroblast.
  2. Pronormotsit.
  3. Normoblasts av forskjellige typer.
  4. Reticulocyte.
  5. Normotsit.

Den opprinnelige cellen har en kjerne, som først blir mindre, og deretter forlater cellen helt. Dens cytoplasma er gradvis fylt med hemoglobin.

Hvis retikulocytter er i blodet sammen med modne røde blodlegemer, er dette normalt. Tidligere typer røde blodlegemer i blodet indikerer patologi.

Erytrocyt funksjoner

Røde blodceller innser deres hovedformål i kroppen - de er bærere av respiratoriske gasser - oksygen og karbondioksid.

Denne prosessen utføres i en bestemt rekkefølge:

  1. Nukleære plater, sammensatt av blod som beveger seg gjennom karene, kommer inn i lungene.
  2. I lungene, absorberer hemoglobin av erytrocyter, spesielt atomer av jern, oksygen, og blir til omdannelse til oksyhemoglobin.
  3. Oksygenert blod under virkningen av hjertet og arteriene gjennom kapillærene trer inn i alle organer.
  4. Oksygen overført til jern, løsrevet fra oksyhemoglobin, går inn i cellene som opplever oksygen sult.
  5. Det ødelagte hemoglobin (deoksyhemoglobin) er fylt med karbondioksid, omdannet til karbamoglobin.
  6. Hemoglobin kombinert med karbondioksid bærer CO2 i lungene. I lungens fartøy er kuldioksid spaltet og deretter utvist.

I tillegg til gassutveksling utfører formede elementer andre funksjoner:

    Absorber, overfør antistoffer, aminosyrer, enzymer;

Menneskelige erytrocytter

  • Transport av skadelige stoffer (giftstoffer), enkelte stoffer;
  • En rekke erytrocytfaktorer er involvert i stimulering og hindring av blodkoagulasjon (hemokoagulering);
  • De er hovedsakelig ansvarlige for blodviskositet - det øker med en økning i antall erytrocytter og avtar med sin reduksjon;
  • Delta i å opprettholde syrebasebalanse gjennom hemoglobinbuffersystem.
  • Erytrocytter og blodtyper

    Normalt er hver røde blodcelle i blodet en celle i bevegelse. Med en økning i blodets pH og andre negative faktorer oppstår liming av røde blodlegemer. Deres binding kalles agglutinering.

    En slik reaksjon er mulig og svært farlig med blodtransfusjoner fra en person til en annen. For å hindre at røde blodlegemer stikker sammen i dette tilfellet, må du kjenne blodtypen til pasienten og hans giver.

    Agglutineringsreaksjon dannet grunnlaget for oppdeling av humant blod i fire grupper. De avviker fra hverandre i en kombinasjon av agglutinogener og agglutininer.

    Følgende tabell vil introdusere egenskapene til hver blodgruppe:

    Syklecelleanemi. Årsaker, symptomer, diagnose og behandling av patologi

    Nettstedet gir bakgrunnsinformasjon. Tilstrekkelig diagnose og behandling av sykdommen er mulig under tilsyn av en samvittighetsfull lege.

    Sykelcelleanemi er en arvelig sykdom i blodsystemet, karakterisert ved en genetisk defekt, som resulterer i dannelsen av normale hemoglobinkjeder i erytrocytter. Det uregelmessige hemoglobin som følge av dette, er forskjellig i sine elektrofysiologiske egenskaper fra hemoglobin av en sunn person, noe som resulterer i at de røde blodcellene selv forandrer seg, får en langstrakt form som ligner en segl under et mikroskop (derved sykdommens navn).


    Sigdcelleanemi (SCA) er den mest alvorlige formen for arvelige hemoglobinpatier (arvelige forstyrrelser i hemoglobin struktur). Sigdformede røde blodceller blir raskt ødelagt i kroppen, så vel som å blokkere antall kar i hele kroppen, noe som kan føre til alvorlige komplikasjoner og død.

    Denne blodforstyrrelsen er utbredt i afrikanske land og er en hyppig dødsårsak for personer i Negroid-rase. Dette skyldes den utbredte malaria i regionen (en smittsom sykdom som påvirker menneskelige erytrocytter). På grunn av befolkningsflytting og blanding av etniske grupper i dag, kan denne typen anemi forekomme hos mennesker i alle raser i mange forskjellige regioner i verden. Menn og kvinner blir syke like ofte.

    Interessante fakta

    • Den første dokumentert omtale av seglcelleanemi går tilbake til 1846.
    • Omtrent 0,5% av verdens befolkning er friske bærere av seglcelleanemi.
    • Begge pasienter med seglcelleanemi og asymptomatiske bærere av mutantgenet er nesten immunforsvarende mot malaria. Dette skyldes det faktum at malarias årsaksmiddel (Plasmodium malaria) er i stand til å infisere bare normale røde blodlegemer.
    • I dag er seglcelleanemi ansett som en uhelbredelig sykdom, men med tilstrekkelig behandling kan syke mennesker leve i en moden alderdom og ha barn.

    Hva er røde blodlegemer?

    Erytrocytstruktur

    Hva er hemoglobin?

    Den indre plass av erytrocyten er nesten fullstendig fylt med hemoglobin - et spesielt protein-pigmentkompleks bestående av globinprotein og et jernholdig element-heme. Hemoglobin spiller hovedrolle i transport av gasser i kroppen.

    Hver røde blodcelle inneholder i gjennomsnitt 30 pikogram (pg) hemoglobin, som tilsvarer 300 millioner molekyler av en gitt substans. Et hemoglobinmolekyl består av to alfa (a1 og a2) og to beta (b1 og b2) globinproteinkjeder, som dannes ved å kombinere mange aminosyrer (strukturelle bestanddeler av proteiner) i en strengt definert sekvens. I hver kjede av globin er det et hæmolekyl, som inkluderer et jernatom.

    Dannelsen av globinkjeder er programmert genetisk og styres av gener plassert på forskjellige kromosomer. Totalt har menneskekroppen 23 par kromosomer, som hver er et langt og kompakt DNA-molekyl (deoksyribonukleinsyre), som inkluderer et stort antall gener. Selektiv aktivering av et gen fører til syntese av visse intracellulære proteiner, som i siste instans bestemmer strukturen og funksjonen til hver celle i kroppen.

    Fire gener med 16 par kromosomer er ansvarlige for syntesen av a-globinkjeder (et barn mottar 2 gener fra hver forelder, og syntesen av hver kjede styres av to gener). Samtidig kontrolleres syntese av b-kjeder bare av to gener plassert på det 11. par kromosomer (hvert gen er ansvarlig for syntesen av en kjede). Heme er festet til hver kjede av globin dannet, som et resultat av hvilket et komplett hemoglobinmolekyl dannes.

    Det er viktig å merke seg at i tillegg til alfakjeder og betakjeder kan andre globinkjeder (delta, gamma, sigma) dannes i erytrocytter. Deres kombinasjoner fører til dannelsen av ulike typer hemoglobin, som er typisk for visse perioder med menneskelig utvikling.

    I menneskekroppen bestemmes av:

    • HbA. Normalt hemoglobin bestående av to alfa og to betakjeder. Vanligvis er dette skjemaet mer enn 95% av det voksne hemoglobin.
    • HbA2. En liten brøkdel, som normalt ikke utgjør mer enn 2% av den totale hemoglobin av en voksen. Består av to alfa og to globin sigma kjeder.
    • HbF (føtal hemoglobin). Denne skjemaet består av to alfa- og to gamma-kjeder og regnes i løpet av perioden med intrauterin utvikling av fosteret. Det har en stor affinitet for oksygen, noe som sikrer babyens vevets respirasjon i fødselsperioden (når oksygenforsyningen fra mors kropp er begrenset). Hos en voksen overstiger andelen HbF ikke 1-1,5% og forekommer hos 1-5% erytrocytter.
    • HbU (føtal hemoglobin). Den begynner å danne seg i røde blodlegemer fra 2 uker etter unnfangelsen og er helt erstattet av fosterhemoglobin etter utbruddet av bloddannelse i leveren.

    Rødcellefunksjon

    Transportfunksjonen av røde blodlegemer på grunn av tilstedeværelsen av jernatomer i sammensetningen av hemoglobin. Når du passerer gjennom lungekapillærene, fester jern oksygenmolekylene til seg selv og transporterer dem til alle kroppens vev, hvor separasjon av oksygen fra hemoglobin og overføring til celler i forskjellige organer finner sted. I levende celler deltar oksygen i cellulær respirasjon, og biproduktet av denne prosessen er karbondioksid, som frigjøres fra cellene og binder også til hemoglobin.

    Når du passerer gjennom lungekapillærene, kobles karbondioksid fra hemoglobin og frigjøres fra kroppen med utåndet luft, og nye oksygenmolekyler festes til frigjort kjertel.

    Hvor dannes erytrocytter?

    Dannelsen av erytrocytter (erytropoiesis) er først observert på dag 19 av embryonal utvikling i eggeplomme sac (en spesiell strukturell komponent i embryoet). Etter hvert som menneskekroppen vokser og utvikler, oppstår bloddannelse i forskjellige organer. Fra og med den 6. uken med intrauterin utvikling er hovedstedet for erytrocytdannelse leveren og milten, og på 4 måneder oppstår de første fokusene av bloddannelse i det røde knoglemarv (CCM).

    Rødt benmarg er en samling av hematopoietiske stamceller som befinner seg i hulrommene i kroppens bein. Mesteparten av CMC-stoffet finnes i svampete bein (bekken, hodeskalle, vertebrale bein), så vel som i de lange rørformede beinene (skulder og underarm, lår og tibia). Gradvis øker andelen blod i CMC. Etter at barnet er født, hemmer den hematopoietiske funksjonen i leveren og milten, og benmargen blir det eneste stedet for dannelse av erytrocytter og andre blodceller - blodplater, blodpropper og leukocytter som utfører en beskyttende funksjon.

    Hvordan dannes røde blodlegemer?

    Alle blodceller er dannet av såkalte stamceller, som fremgår av fosterets kropp i tidlig stadium av embryonisk utvikling i små mengder. Disse cellene anses nesten uønskede og unike. De inneholder kjernen der DNA ligger, samt mange andre strukturelle komponenter (organoider) som er nødvendige for vekst og reproduksjon.

    Snart etter dannelsen begynner stamcellen å dele (multiplisere), med det resultat at mange av klonene fremkommer, noe som gir anledning til andre blodceller.

    Fra stamcellen dannes:

    • Forløpercelle myelopoiesis. Denne cellen er lik stammen, men har mindre potensial for differensiering (oppkjøp av bestemte funksjoner). Under påvirkning av ulike regulatoriske faktorer kan det begynne å dele seg med et gradvis tap av kjernen og de fleste organoider, og resultatet av de beskrevne prosessene er dannelsen av røde blodlegemer, blodplater eller hvite blodlegemer.
    • Forløpercelle lymfopoisis. Denne cellen har en enda lavere evne til å differensiere. Lymfocytter dannes fra den (en slags leukocytter).
    Prosessen med differensiering (transformasjon) av stamcellen myelopoiesis i erytrocyten stimuleres av en spesiell biologisk substans, erytropoietin. Det utskilles av nyrene dersom kroppens vev begynner å mangle oksygen. Erytropoietin øker dannelsen av røde blodlegemer i det røde benmarget, deres antall i blodet øker, noe som øker oksygentilførselen til vev og organer.

    Erythropoiesis i det røde benmarg varer i 4 til 6 dager, hvoretter retikulocytter (unge former for erytrocytter) slippes ut i blodet, som fullstendig modnes innen 24 timer, og blir til normale erytrocytter som er i stand til å utføre en transportfunksjon.

    Hvordan ødelegges røde blodlegemer?

    Gjennomsnittlig levetid for en normal rød blodcelle forlater 100-120 dager. All denne gangen sirkulerer de i blodet, stadig forandrer seg og deformerer når de går gjennom kapillærene til organer og vev. Med alderen reduseres plastegenskapene til røde blodlegemer, de blir mer avrundede og mister deres evne til å deformere.

    Normalt blir en liten del av røde blodlegemer ødelagt i det røde benmarget, i leveren eller direkte i blodet, men det store flertallet av aldrende røde blodlegemer blir ødelagt i milten. Vevet til dette organet er representert av en rekke sinusformede kapillærer med smale slisser i veggene. Normale røde blodlegemer passerer lett gjennom dem, og går deretter tilbake til blodet. Eldre erytrocytter er mindre plast, som et resultat av hvilke de sitter fast i miltens sinusoider og ødelegges av spesielle celler i dette organet (makrofager). I tillegg er røde blodceller med en ødelagt struktur (som i sicklecelleanemi) eller infisert med ulike virus eller mikroorganismer, utsatt for blodsirkulasjon og ødeleggelse.

    Som et resultat av ødeleggelsen av røde blodlegemer, dannes en gul pigment - bilirubin (indirekte, ubundet) og slippes ut i blodet. Dette stoffet er dårlig oppløselig i vann. Det overføres til blodbanen i leveren celler, hvor det binder seg til glukuronsyre - den tilknyttede eller direkte bilirubin dannes, som er inkludert i sammensetningen av galle og utskilles i avføringen. En del av den absorberes i tarmene og utskilles i urinen, noe som gir den en gulaktig fargetone.

    Hemeholdig jern frigjøres også i blodet når røde blodlegemer blir ødelagt. I sin frie form er jern giftig for kroppen, så det binder seg raskt til et spesielt plasmaprotein, transferrin. Transferrin transporterer jern til det røde benmarget, der det igjen brukes til å syntetisere røde blodlegemer.

    Hva er seglcelleanemi?

    Denne sykdommen oppstår når en mutasjon oppstår i gener som styrer dannelsen av globin beta-kjeder. Som et resultat av mutasjonen erstattes bare en aminosyre i strukturen av b-globinkjeden (glutaminsyre i posisjon 6 erstattes av valin). Dette bryter ikke prosessen med dannelse av hemoglobinmolekylet som helhet, men fører til en endring i dens elektrofysiologiske egenskaper. Hemoglobin blir ustabilt og under betingelser av hypoksi (mangel på oksygen) endres strukturen (krystalliserer, polymeriserer), blir til hemoglobin S (HbS). Dette fører til en forandring i form av den røde blodcellen - den forlenger og blir tynnere, blir som en halvmåne eller segl.

    Arterielt blod som strømmer fra lungene er mettet med oksygen, slik at ingen endring i hemoglobinkonstruksjonen oppstår. På vevsnivå passerer oksygenmolekyler inn i cellene i forskjellige organer, noe som fører til polymerisering av hemoglobin og dannelse av seglformede røde blodceller.

    I begynnelsen av sykdommen er denne prosessen reversibel. Når den passerer gjennom lungekapillærene igjen, er blodet mettet med oksygen, og de røde blodcellene kjøper sin normale form. Men slike endringer gjentas hver gang røde blodlegemer passerer gjennom forskjellige vev og gir dem oksygen (hundrevis eller tusenvis av ganger om dagen). Som et resultat er strukturen av erytrocytmembranen brutt, dens permeabilitet øker for forskjellige ioner (kalium og vann forlater cellen), noe som fører til en irreversibel forandring i form av røde blodlegemer.

    Blodcellens plastisitet er betydelig redusert, det er ikke i stand til å deformere reversibelt når det går gjennom kapillærene og kan tette dem. Forringet blodtilførsel til forskjellige vev og organer forårsaker utvikling av vævshypoksi (mangel på oksygen på vevsnivået), noe som fører til dannelsen av enda flere syltformede erytrocytter (en såkalt ond sirkel dannes).

    Syklecellemembran av erytrocyter er preget av økt skjøthet, noe som resulterer i at deres levetid er betydelig forkortet. Redusering av totalt antall røde blodlegemer i blodet, samt lokale sirkulasjonsforstyrrelser på nivået av ulike organer (som følge av blokkering av blodkar) stimulerer dannelsen av erytropoietin i nyrene. Dette øker erytropoiesen i det røde benmarg og kan delvis eller fullt ut kompensere for manifestasjoner av anemi.

    Det er viktig å merke seg at HbF (bestående av alfa kjeder og gamma kjeder), konsentrasjonen av hvilken i noen erythrocytter når 5-10%, undergår ikke polymerisering og forhindrer segllignende transformasjon av erytrocytter. Celler med lavt innhold av HbF gjennomgår forandringer i utgangspunktet.

    Årsaker til Sickle Cell Anemia

    Som tidligere nevnt er seglcelleanemi en arvelig sykdom forårsaket av en mutasjon i ett eller to gener som koder for dannelsen av globin-b-kjeder. Denne mutasjonen forekommer ikke i kroppen av et sykt barn, men overføres til det fra foreldrene.

    Kjønnceller fra en mann og en kvinne inneholder 23 kromosomer hver. I prosessen med befruktning fusjonerer de, noe som resulterer i en kvalitativt ny celle (zygote), hvorfra fosteret begynner å utvikle seg. Kjernene til mannlige og kvinnelige reproduksjonsceller går også sammen med hverandre, og gjenoppretter dermed hele settet av kromosomer (23 par), som er iboende i menneskekroppens celler. I dette tilfellet arver barnet genetisk materiale fra begge foreldrene.

    Sykelcelleanemi er arvet på en autosomal recessiv måte, det vil si for at et sykt barn skal bli født, må han arve mutantgener fra begge foreldrene.

    Avhengig av settet av gener oppnådd fra foreldrene, kan de bli født:

    • Et barn med seglcelleanemi. Dette alternativet er mulig hvis og bare hvis både far og mor til barnet er syk med denne sykdommen eller er asymptomatiske bærere. I dette tilfellet skal barnet arve et defekt gen fra begge foreldrene (den homozygote formen av sykdommen).
    • Asymptomatisk bærer. Dette alternativet utvikler seg hvis barnet arver et defekt og et normalt gen som koder for dannelsen av normale globinkjeder (heterozygotisk form av sykdommen). Som et resultat vil det i erytrocyten være omtrent samme mengde av både hemoglobin S og hemoglobin A, som er tilstrekkelig til å opprettholde normal form og funksjon av erytrocyten under normale forhold.
    Hittil har det ikke vært mulig å fastslå den eksakte årsaken til forekomsten av genmutasjoner som fører til utseende av seglcelleanemi. Undersøkelser fra de senere år har imidlertid avslørt en rekke faktorer (mutagener), hvis effekt på kroppen kan føre til skade på cellens genetiske apparat, forårsaker en rekke kromosomale sykdommer.

    Årsaken til genetiske mutasjoner kan være:

    • Malaria infeksjon. Denne sykdommen er forårsaket av malarial plasmodia, som, når de frigjøres i menneskekroppen, smitter røde blodlegemer og forårsaker massedød. Dette kan føre til mutasjoner på nivået av det genetiske apparatet av røde blodlegemer, forårsaker utseendet til ulike sykdommer, inkludert seglcelleanemi og andre hemoglobinopatier. Noen forskere er tilbøyelige til å tro at kromosomale mutasjoner i erytrocytter er en slags beskyttende reaksjon av organismen mot malaria, siden seglformede erytrocytter praktisk talt ikke påvirkes av malarial plasmodium.
    • Viral infeksjon. Viruset er en ikke-cellulær form for liv, som består av nukleinsyrer RNA (ribonukleinsyre) eller DNA (deoksyribonukleinsyre). Denne smittsomme agenten er i stand til å formere seg bare i cellene i en levende organisme. Ved å trykke en celle, er viruset innebygd i det genetiske apparatet, og forandre det på en slik måte at cellen begynner å produsere nye fragmenter av viruset. Denne prosessen kan forårsake forekomst av forskjellige kromosomale mutasjoner. Cytomegalovirus, rubella og meslinger virus, hepatitt og mange andre kan fungere som mutagener.
    • Ioniserende stråling. Det er en strøm av partikler usynlig for det blotte øye, som er i stand til å påvirke det genetiske apparatet av absolutt alle levende celler, som fører til fremkomsten av mange mutasjoner. Antallet og alvorlighetsgraden av mutasjoner avhenger av dose og varighet av eksponeringen. I tillegg til jordens naturlige strålingsbakgrunn kan ulykker ved atomkraftverk (atomkraftverk) og atombombseksplosjoner, samt private røntgenstråler, bli ytterligere strålekilder.
    • Skadelige miljøfaktorer. Denne gruppen inneholder ulike kjemikalier som folk møter i løpet av livet. De sterkeste mutagenene er epiklorhydrin, brukt ved fremstilling av mange medisiner, styren, brukt til fremstilling av plast, forbindelser av tungmetaller (bly, sink, kvikksølv, krom), tobakkrøyk og mange andre kjemiske forbindelser. Alle har høy mutagene og kreftfremkallende aktivitet.
    • Medisiner. Effekten av noen medisiner er på grunn av deres effekt på cellens genetiske apparat, som er forbundet med risikoen for forskjellige mutasjoner. De farligste medisinske mutagene er flertallet av anticancer medisiner (cytostatika), kvikksølvpreparater, immunosuppressive midler (som undertrykker immunsystemets aktivitet).

    Symptomer på seglcelleanemi

    Som nevnt tidligere er personer med en heterozygot form asymptomatiske bærere av seglcelleanemi-genet. Kliniske manifestasjoner av sykdommen i dem kan bare oppstå ved utvikling av alvorlig hypoksi (under oppstigning i fjellet, med massivt blodtap osv.). Kliniske manifestasjoner av den homozygote formen kan variere fra minimal symptomer på sykdommen til alvorlig kurs forbundet med uførhet og fører ofte til pasientens død.

    Graden av det kliniske løpet av seglcelleanemi påvirkes av:

    • Tilstedeværelsen av hemoglobin F. Jo mer av det, jo mindre uttalt symptomene på sykdommen. Dette forklarer fraværet av SKA symptomer hos nyfødte - det meste av HbF er erstattet av HbA i den sjette måneden av et barns liv.
    • Klima og geografiske forhold. Syretrykket i innåndingsluften er omvendt proporsjonal med høyden over havnivået. Med andre ord, jo høyere en person er, desto mindre oksygen kommer inn i lungene med hver pust. Symptomer på seglcelleanemi kan manifestere og forverres innen få timer etter at de er oppdratt til en høyde på mer enn 2000 meter over havets nivå (selv hos personer med heterozygotisk form av sykdommen). SKA-pasienter er absolutt kontraindisert for å leve i høye fjell (noen byer i Amerika og Europa ligger i en høyde av flere kilometer).
    • Sosioøkonomiske faktorer. Tilgjengeligheten og aktualiteten til behandling av seglcelleanemi-komplikasjoner påvirker også alvorlighetsgraden av sykdommens kliniske manifestasjoner.
    De ytre manifestasjonene av seglcelleanemi skyldes hovedsakelig ødeleggelseshastigheten (hemolyse) av røde blodceller fra seglceller (hvis levetid er forkortet til 10-15 dager), samt ulike komplikasjoner som skyldes blokkering av kapillærer gjennom hele kroppen med seglceller, røde blodlegemer.

    Symptomer på seglcelleanemi inkluderer:

    • symptomer forbundet med ødeleggelse av røde blodlegemer;
    • hemolytiske kriser;
    • symptomer forårsaket av blokkering av små fartøyer;
    • forstørret milt;
    • avhengighet av alvorlige infeksjoner.

    Symptomer knyttet til ødeleggelsen av røde blodlegemer

    Denne gruppen av symptomer begynner vanligvis å manifestere seg etter et halvt år av et barns liv, når mengden hemoglobin F reduseres (i alvorlige tilfeller av den homozygote formen av sykdommen) eller på et senere tidspunkt.

    De tidligste manifestasjoner av seglcelleanemi er:

    • Blekhet. Den utvikler seg på grunn av en nedgang i antall røde blodlegemer i blodet. Huden og synlige slimhinner (munnhulen, øyet i øyet, etc.) blir blek og tørr, huden blir mindre elastisk.
    • Økt tretthet. Barn med seglcelleanemi er preget av en sløv og stillesittende livsstil. Med noen fysisk aktivitet øker kroppens behov for oksygen, det vil si hypoksi utvikler seg. Dette fører til at flere røde blodlegemer blir seglformede og faller sammen. Transportfunksjonen i blodet minker, noe som resulterer i en rask følelse av tretthet.
    • Hyppig svimmelhet. På grunn av mangel på oksygen på nivået av hjernen, som er en livstruende tilstand.
    • Kortpustethet. Denne termen innebærer en økning i frekvensen og dybden av luftveiene som følge av en følelse av mangel på luft. Hos pasienter med seglcelleanemi forekommer dette symptomet vanligvis i perioder med fysisk aktivitet, men det kan også forekomme i ro (i alvorlige sykdomsformer under høye forhold).
    • Lag i vekst og utvikling. På grunn av at blodets transportfunksjon er betydelig redusert, mottar ikke vev og organer nok oksygen som er nødvendig for normal vekst og utvikling av organismen. Konsekvensen av dette er et lag i fysisk og mental utvikling - barn senere enn sine jevnaldrende begynner å gå, snakke, skoleplanen er verre for dem. Det er også en forsinkelse i barnets pubertet.
    • Yellowness av huden. Pigment bilirubin utgitt i blodet i ødeleggelsen av røde blodlegemer, gir huden og synlige slimhinner gulaktig farge. Normalt er dette stoffet nøytralt nøytralisert i leveren og utskilt fra kroppen, men når det gjelder seglcelleanemi, er antallet kollapsende røde blodlegemer så stort at leveren ikke er i stand til å nøytralisere det dannede bilirubinet.
    • Mørk urin Fargen på urin endres på grunn av en økning i konsentrasjonen av bilirubin i den.
    • Overflødig jern i kroppen. Denne tilstanden kan utvikle seg som følge av alvorlige, ofte gjentatte hemolytiske kriser, når for mye fri jern slippes ut i blodet. Dette kan føre til forekomst av hemosiderose, en patologisk tilstand karakterisert ved avsetning av jernoksid i forskjellige vev (i lever, milt, nyrer, lunger, etc.), noe som vil føre til dysfunksjon av de berørte organene.

    Hemolytiske kriser

    Hemolytiske kriser kan forekomme i ulike perioder av livet. Varigheten av remisjon (en periode uten kriser) kan beregnes i måneder eller år, hvoretter en hel rekke angrep kan forekomme.

    Utvikling av hemolytisk krise kan foregå:

    • alvorlig generalisert infeksjon;
    • hardt fysisk arbeid;
    • stige til en høyere høyde (mer enn 2000 meter over havet);
    • eksponering for for høye eller lave temperaturer;
    • dehydrering (uttømming av kroppsvæsker).
    Hemolytisk krise er preget av rask dannelse av et stort antall seglformede erytrocyter som tetter de små fartøyene og blir ødelagt i milten, leveren, det røde benmarg og andre organer, så vel som direkte i karet. Dette fører til en kraftig nedgang i antall røde blodlegemer i kroppen, noe som manifesteres av økt kortpustethet, hyppig svimmelhet (opp til bevissthetstap) og andre symptomer beskrevet tidligere.

    Symptomer på grunn av blokkering av små fartøy

    Som allerede nevnt, kan seglformede erytrocytter ikke passere gjennom små fartøy, derfor blir de fast i dem, noe som fører til nedsatt blodsirkulasjon i nesten alle organer.

    Symptomer på seglcelleanemi er:

    • Smertekriser. Oppstår som følge av blokkering av blodårer som matretter bestemte organer. Dette fører til utvikling av mangel på oksygen på vevnivået, som er ledsaget av alvorlige akutte smerter som kan vare fra flere timer til flere dager. Resultatet av disse prosessene er døden av en del av vev eller organ, levering av oksygen som er brutt. Smertekriser kan oppstå plutselig på bakgrunn av fullstendig velvære, men oftest blir de foranvirket av virale og bakterielle infeksjoner, alvorlig fysisk anstrengelse eller andre forhold ledsaget av utvikling av hypoksi.
    • Hudssår. Utvikle som et resultat av blokkering av små kar og sirkulasjonsforstyrrelser i ulike deler av huden. Det berørte området sår og blir ofte smittet, noe som kan føre til utvikling av alvorlige smittsomme sykdommer. Den mest karakteristiske plasseringen av sår er huden på øvre og nedre ekstremiteter, men det er mulig å skade skinnen på bagasjerommet, nakken og hodet.
    • Synshemming. Utvikle som et resultat av blokkering av arterien som mater retina. Avhengig av diameteren av det berørte karet, kan forskjellige forstyrrelser forekomme, fra nedsatt synsstyrke til retinal detachment og utvikling av blindhet.
    • Hjertesvikt. Årsaken til hjertets skade kan være obstruksjon av de halvmåneformede røde blodcellene i kranspulsårene (kar som leverer blod til hjertemusklene) og utvikling av akutt myokardinfarkt (død av en del av hjertemusklen forårsaket av nedsatt oksygenavgift). I tillegg forårsaker langvarig anemi og hypoksi refleksivt en økning i hjertefrekvensen. Dette kan føre til hypertrofi (økning i størrelse) av hjertemuskelen, etterfulgt av utmattelse av kompenserende mekanismer og utvikling av hjertesvikt.
    • Hematuri (blod i urinen). Dette symptomet kan oppstå som et resultat av trombose av nyrene og nephrons lesjoner (funksjonelle enheter av nyresvikt hvor urin dannes), som et resultat av hvilke de blir permeable for erytrocytter. Med en lang sykdomssykdom kan mer enn 75% nefron dø og utviklingen av nyresvikt, noe som er et ugunstig prognostisk tegn.
    • Priapisme. Denne termen innebærer spontan forekomst av lang og smertefull penis ereksjon hos menn. Dette symptomet skyldes blokkering av små kapillærer og blodårer gjennom hvilke blodet strømmer fra orgelet, noe som noen ganger kan føre til utvikling av impotens.
    • Bone struktur endring. Hyppige beininfarkt er karakteristisk for seglcelleanemi, noe som fører til endring i beinstruktur, blir de mindre holdbare. I tillegg stimulerer langvarig hypoksi utskillelsen av en stor mengde erytropoietin av nyrene, noe som fører til veksten av den erytroideale hemopoietiske bakterien i det røde knoglemarv og deformeringen av knoglerne til kjeve i vertebrae, ribber.
    • Skader på leddene. Merket hevelse og ømhet i leddene i ekstremitetene (føtter, ben, hender, fingre, bank og ben).
    • Neurologiske manifestasjoner. De er resultatet av blokkeringer i arteriene som mate ulike deler av hjernen og ryggmargen. Nevrologiske symptomer hos pasienter med seglcelleanemi kan manifestere seg som følsomhetsforstyrrelser, parese (nedsatt motorisk funksjon), plegia (komplett tap av motorfunksjoner i ekstremitetene), samt akutt iskemisk slag (som følge av blokkering av cerebral arterien), noe som kan føre til døden.

    Forstørret milt

    En forstørret milt oppstår som et resultat av oppbevaring og ødeleggelse av et stort antall seglformede erytrocytter i den. I tillegg kan miltinfarkt utvikles, med det resultat at funksjonelle evner reduseres betydelig.

    Ved de første stadier av seglcelleanemi beholdes bare seglrøde blodlegemer og ødelegges i milten. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir organens sinusoidene blokkert, noe som forstyrrer passasjen (filtrering) av alle andre blodceller og forårsaker at kroppen øker i størrelse (splenomegali).

    Som et resultat av blodstagnasjon i en forstørret milt, kan en tilstand som kalles hypersplenisme utvikles. Det er preget av ødeleggelse av ikke bare skadet, men også normale cellulære elementer (blodplater, leukocytter, uendret erytrocytter). Dette er ledsaget av en rask reduksjon i antallet av disse cellene i perifert blod og utvikling av tilsvarende symptomer (hyppig blødning, nedsatt beskyttelsesevne hos organismen). Utviklingen av hypersplenisme er spesielt farlig i tidlig barndom, når den utvidede milten kan forårsake rask ødeleggelse av de fleste røde blodlegemer, noe som fører til barnets død.

    Avhengighet av alvorlige infeksjoner

    Diagnose av seglcelleanemi

    Hematologen er involvert i diagnose og behandling av seglcelleanemi. Det er ganske vanskelig å diagnostisere sykdommen basert utelukkende på de eksterne manifestasjonene, siden mange blodsykdommer manifesterer seg med lignende symptomer. Detaljert spørsmål om pasienten og foreldrene hans (om barnet er syk) om tid og omstendigheter ved symptomstart kan hjelpe legen til å mistenke tilstedeværelsen av seglcelleanemi, men det er nødvendig med en rekke tilleggsstudier for å bekrefte diagnosen.

    Ved diagnose av seglcelle anemi brukes:

    • fullføre blodtall
    • biokjemisk blodprøve;
    • hemoglobin elektroforese;
    • ultralyd (ultralyd);
    • røntgenundersøkelse.

    Generell blodprøve

    En av de første testene foreskrevet til alle pasienter med mistanke om blodsykdom. Den gjør det mulig å evaluere den cellulære sammensetning av perifert blod, som gir informasjon om den funksjonelle status av forskjellige indre organer, samt hematopoesen i benmarg, tilstedeværelse av infeksjon i kroppen. For generell analyse kan de ta både kapillært blod (fra en finger) og venøst ​​blod.

    Kapillær blodinnsamlingsteknikk
    Blod tas om morgenen, på tom mage. På terskel av testen anbefales det ikke å drikke alkohol, røyk eller ta narkotiske stoffer før testen utføres. Umiddelbart før du tar blod, bør du varme fingrene på venstre hånd, noe som vil forbedre mikrosirkulasjonen og lette prosedyren.

    Samlingen av materiale til analyse utføres av en sykepleier i behandlingsrommet på polyklinikken. Huden på fingertoppen behandles med en bomullspinne, som er fuktet med en 70% alkoholløsning (for å forhindre infeksjon). Deretter gjør en spesiell nål-scarifier en punktering av huden på den laterale overflaten av fingeren (4 fingre i venstre hånd brukes vanligvis, men dette er ikke kritisk). Den første bloddråpen som vises, fjernes med en bomullspinne, hvorpå sykepleieren begynner å vekselvis presse og slippe fingerens spiss, og hente opp noen få milliliter blod inn i et sterilt, gradert rør.

    Hvis du mistenker seglcelleanemi, er fingeren, hvorfra blodet skal trekkes, forhåndsbundet med et tau eller tau (i 2-3 minutter). Dette skaper tilstander for hypoksi, noe som resulterer i et større antall seglformede erytrocytter som vil lette diagnosen.

    Teknikk for å ta venøst ​​blod
    Blodprøver er også gjort av en sykepleier. Reglene for å forberede analysen er de samme som for å ta blod fra en finger. Vanligvis blir blod tatt fra albueområdets blodårer, hvor det er ganske enkelt å bestemme plasseringen.

    Pasienten setter seg ned og legger hånden på baksiden av stolen, maksimalt unbending den ved albueforbindelsen. Sykepleieren bruker et gummibånd i skulderområdet (klemming av saphenøse vener fører til blodoverflød og hevelse over hudoverflaten) og ber pasienten å "jobbe med knyttneve" i flere sekunder (klemme og løsne knyttneve), noe som også bidrar til blodpåfylling av venene og letter deres bestemmelse under huden.

    Etter å ha bestemt seg for venen, behandler sykepleieren toalettet albueområdet med en bomullspinne som tidligere er gjennomvåt i 70% alkoholløsning. Deretter pierces en steril engangs sprøyte på huden og veggen og samler den nødvendige mengden blod (vanligvis flere milliliter). En ren bomullspinne (også fuktet i alkohol) presses mot punkteringsstedet, og nålen fjernes. Pasienten anbefales å vente 10 til 15 minutter i korridoren, siden visse bivirkninger (svimmelhet, bevissthetstab) kan forekomme.

    Mikroskopisk undersøkelse av blod
    Noen få dråper av det oppnådde blodet overføres til et glassglass, farget med spesielle fargestoffer (vanligvis metylenblå) og undersøkt i et lysmikroskop. Denne metoden gir deg mulighet til å bestemme antall cellulære elementer i blodet for å vurdere størrelsen og strukturen.

    I sigdcelleanemi, er sigdcelle deteksjon mulig (når veneblod analyse), men deres fravær utelukker ikke diagnosen. Rutinemessig mikroskopisk undersøkelse avslører ikke alltid halvmåne erytrocytter, derfor blir det brukt en "våt smøre" -studie av blod. Essensen av studien er som følger - en dråpe blod overføres på en glidelås og behandles med en spesiell substans, natriumpyrosulfitt. Han "trekker" oksygen fra erytrocytter, hvorved de får en halvmåneform (så sant syk person sigdcelleanemi), som er funnet i undersøkelsen i et vanlig lysmikroskop. Denne studien er svært spesifikk og lar deg bekrefte diagnosen i de fleste tilfeller.

    Blodprøving i en hematologisk analysator
    De fleste moderne laboratorier er utstyrt med hematologiske analysatorer - enheter som lar deg raskt og nøyaktig bestemme den kvantitative sammensetningen av alle cellulære elementer, samt mange andre blodparametere.