Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er en type hemorragisk diatese, preget av mangel på røde blodplater - blodplater, ofte forårsaket av immunmekanismer. Tegn på trombocytopenisk purpura er spontane, flere, polymorfe blødninger i huden og slimhinnene, samt nasal, gingival, uterus og andre blødninger. Hvis man mistenker trombocytopenisk purpura, vurderes anamnese og kliniske data, generelle blodtall, koagulogram, ELISA, blodspredningsmikroskopi, beinmargepunktur. For terapeutiske formål foreskrives pasienter kortikosteroid, hemostatiske stoffer, cytostatisk terapi, splenektomi utføres.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura (trombocytopenisk purpura sykdom, godartet trombocytopeni) - hematologisk patologi kjennetegnet ved en kvantitativ mangel av blodplater i blodet, ledsaget av en tendens til blødning, hemoragisk syndrom. Når trombocytopenisk purpura nivå av blodplater i perifert blod synker betydelig under fysiologiske - 150h10 9 / l ved normal eller noe større mengde av megakaryocytt- i benmarg. Hyppigheten av forekomst av trombocytopenisk purpura er rangert først blant annet hemorragisk diatese. Sykdommen manifesterer seg vanligvis i barndommen (med topp i tidlig og førskoleperiode). Hos ungdom og voksne oppdages patologi 2-3 ganger hyppigere blant kvinner.

Klassifiseringen av trombocytopenisk purpura tar hensyn til dets etiologiske, patogenetiske og kliniske egenskaper. Det er flere alternativer - idiopatisk (Verlgofa sykdom), i-, trans hetero- og autoimmun trombocytopeni purpura, trombocytopeni purpura symptom (symptomatisk trombocytopeni).

Med strømmen av akutte, kroniske og tilbakevendende former. Den akutte formen er mer typisk for barn, varer opptil 6 måneder med normalisering av nivået av blodplater i blodet, har ingen tilbakefall. Den kroniske formen varer mer enn 6 måneder, er vanlig hos voksne pasienter; tilbakevendende - har et syklisk kurs med gjentakelser av episoder av trombocytopeni etter normalisering av blodplatenivåer.

Årsaker til trombocytopenisk purpura

I 45% av tilfellene oppstår idiopatisk trombocytopenisk purpura, utvikler seg spontant, uten tilsynelatende grunn. I 40% av tilfellene av trombocytopeni, foregår ulike smittsomme sykdommer (virale eller bakterielle) ca. 2-3 uker før dette. I de fleste tilfeller er disse infeksjoner i øvre luftveier av ikke-spesifikk genese, i 20% av dem er spesifikke (kyllingpoks, meslinger, rubella, kusma, infeksiøs mononukleose, kikhoste). Trombocytopenisk purpura kan komplisere løpet av malaria, tyfusfeber, leishmaniasis, septisk endokarditt. Noen ganger forekommer trombocytopenisk purpura på bakgrunn av immunisering - aktiv (vaksinasjon) eller passiv (administrasjon av y-globulin). Trombocytopenisk purpura kan utløses ved å ta medisiner (barbiturater, østrogener, arsen, kvikksølv), langvarig eksponering for røntgenstråler (radioaktive isotoper), omfattende kirurgi, traumer, overdreven insolasjon. Det er familiens tilfeller av sykdommen.

De fleste varianter av trombocytopenisk purpura er av immune natur og er forbundet med produksjon av anti-blodplateantistoffer (IgG). Dannelsen av immunkomplekser på overflaten av blodplater fører til rask ødeleggelse av blodplater, noe som reduserer deres forventede levetid til flere timer i stedet for 7-10 dager under normale forhold.

Den isoimmune formen av trombocytopenisk purpura kan skyldes innføring av "fremmede" blodplater i blodet etter gjentatte blodtransfusjoner eller blodplater, samt den antigene inkompatibiliteten til blodplater av mor og foster. En heteroimmun form utvikler seg når den antigeniske strukturen av blodplater er skadet av forskjellige midler (virus, legemidler). En autoimmun variant av trombocytopenisk purpura skyldes utseendet av antistoffer mot sine egne uendrede antigener av blodplater og er vanligvis kombinert med andre sykdommer av samme genese (SLE, autoimmun hemolytisk anemi). Utviklingen av transimmun trombocytopeni hos nyfødte utløses av antitrombotiske autoantistoffer som passerer gjennom moderkrekken, som lider av trombocytopenisk purpura.

Mangelen på blodplater i trombocytopenisk purpura kan være forbundet med funksjonell skade på megakaryocytter, et brudd på prosessen med scoring av røde blodplater. For eksempel er Verlgof-symptomkomplekset forårsaket av ineffektiviteten til hemopoiesis ved anemi (B12-defekt aplastisk), akutt og kronisk leukemi, systemiske sykdommer i bloddannende organer (retikulose), benmargsmetastaser av maligne tumorer.

I trombocytopenisk purpura er det et brudd på dannelsen av tromboplastin og serotonin, en reduksjon av kontraktilitet og en økning i permillabiliteten av kapillærveggene. Dette er forbundet med forlengelse av blødningstid, forstyrrelse av blodpropp og tilbaketrekking av blodpropp. Ved hemorragiske eksacerbasjoner reduseres antall blodplater ned til enkeltceller i preparatet, og under remisjon gjenopprettes det til et nivå under normen.

Symptomer på trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er klinisk manifestert når blodnivåer faller under 50x10 9 / l, vanligvis 2-3 uker etter eksponering for den etiologiske faktoren. Blødning i petechial-spotted (blåmerke) -typen er karakteristisk. Hos pasienter med trombocytopenisk purpura, opptrer smertefri flere blødninger under huden, inn i slimhinnene (den "tørre" versjonen) og også blødningen (den "våte" versjonen). De utvikler seg spontant (ofte om natten), og deres alvorlighetsgrad svarer ikke til styrken av den traumatiske effekten.

Blødningsutslett er polymorfe (fra mindre petechiae og økymose til store blåmerker og blåmerker) og polychromiske (fra lyse lilla blå til lysegulgrønn, avhengig av utseende). Ofte forekommer blødninger på fremre overflaten av stammen og ekstremiteter, sjelden i ansikt og nakke. Blødninger er også bestemt på munnhinnehinnen, myk og hard gane, konjunktiv og netthinnen, trommehinde, i fettvevet, parenkymale organer, serøse membraner i hjernen.

Pathognomonic intensiv blødning - nese og tannkjøtt, blødning etter fjerning av tenner og tonsillektomi. Hemoptysis, blodig oppkast og diaré, kan blod i urinen vises. Hos kvinner, uterine blødninger i form av menorrhagia og metrorrhagia, samt ovulatory blødning i bukhulen med symptomer på ektopisk graviditet, vanligvis seire. Umiddelbart før menstruasjon, opptrer hudhemoragiske elementer, nese og andre blødninger. Kroppstemperaturen forblir normal, mulig takykardi. Trombocytopenisk purpura har moderat splenomegali. Når kraftig blødning utvikler anemi av indre organer, hyperplasi av det røde benmarg og megakaryocytter.

Legemiddelformen manifesterer kort tid etter å ha tatt stoffet, varer fra 1 uke til 3 måneder med spontan utvinning. Strålingstrombocytopenisk purpura karakteriseres av alvorlig hemorragisk diatese ved overgang av benmarg til hypo- og aplastisk tilstand. Infantil form (hos barn under 2 år) har en akutt start, alvorlig, ofte kronisk, og markert trombocytopeni (9 / l).

Under trombocytopenisk purpura detekteres perioder med hemorragisk krise, klinisk og klinisk hematologisk remisjon. I hemorragiske kriser utsettes blødning og laboratorieendringer, blødninger oppstår ikke under klinisk remisjon mot trombocytopeni. Med fullstendig remisjon er det ingen blødning og laboratorieendringer. Akutt post-hemorragisk anemi er observert med trombocytopenisk purpura med stort blodtap og kronisk jernmangelanemi med langvarig kronisk form.

Den mest forferdelige komplikasjonen - blødning i hjernen utvikler seg plutselig og utvikler seg raskt, ledsaget av svimmelhet, hodepine, oppkast, anfall, nevrologiske lidelser.

Diagnose av trombocytopenisk purpura

Diagnosen av trombocytopenisk purpura er etablert av en hematolog ved å ta hensyn til kursets historie, karakteristika og resultatene av laboratorietester (klinisk analyse av blod og urin, koagulogram, ELISA, mikroskopi av blodutslett, beinmargepunktur).

En trombocytopenisk purpura er indikert ved en kraftig reduksjon i antall blodplater i blodet (9 / l), en økning i blødningstiden (> 30 minutter), protrombintid og APTT, en reduksjon i graden eller fraværet av koagulering. Antall leukocytter er vanligvis i det normale området, anemi oppstår med signifikant blodtap. På høyden av en hemorragisk krise, oppdages positive endoteleksempler (klype, turniquet, injeksjoner). I blodet er smøring bestemt av økningen i størrelse og reduksjon i kornstørrelsen på blodplater. Røde eller benmargepreparasjoner viser et normalt eller økt antall megakaryocytter, tilstedeværelsen av umodne former, ligering av blodplater i få punkter. Den autoimmune karakteren av purpura er bekreftet av tilstedeværelsen av anti-blodplateantistoffer i blodet.

Trombocytopenisk purpura er differensiert fra aplastiske eller infiltrative prosesser av benmarg, akutt leukemi, trombocytopati, SLE, hemofili, hemorragisk vaskulitt, hypo- og dysfibrinogenemi, juvenil uterinblødning.

Behandling og prognose av trombocytopenisk purpura

Med trombocytopenisk purpura med isolert trombocytopeni (blodplater> 50x10 9 / l) uten hemorragisk syndrom, utføres ikke behandling; Med moderat trombocytopeni (30-50 x10 9 / l), indikeres medikamentbehandling i tilfelle økt blødningsrisiko (arteriell hypertensjon, magesår og 12 duodenalt sår). Når nivået av blodplater 9/1 behandling utføres uten ytterligere indikasjoner på sykehuset.

Blødning stoppes ved innføring av hemostatiske legemidler, topisk påført hemostatisk svamp. For å undertrykke immunreaksjoner og redusere vaskulær permeabilitet, foreskrives kortikosteroider i en lavere dose; hyperimmune globuliner. Med stort blodtap er transfusjoner av plasma og vasket røde blodlegemer mulig. Infusjon av blodplatemasse i trombocytopenisk purpura er ikke vist.

Hos pasienter med kronisk form med tilbakefall av kraftig blødning og blødninger i vitale organer, utføres splenektomi. Kanskje utnevnelsen av immunosuppressive midler (cytostatika). Behandling av trombocytopenisk purpura, om nødvendig, bør kombineres med terapi av den underliggende sykdommen.

I de fleste tilfeller er prognosen for trombocytopenisk purpura meget gunstig, full gjenoppretting er mulig i 75% av tilfellene (hos barn - i 90%). Komplikasjoner (f.eks. Hemorragisk slag) observeres i det akutte stadiet, og danner en risiko for død. Trombocytopenisk purpura krever konstant observasjon av en hematolog, ekskluderer medikamenter som påvirker aggregeringsegenskapene til blodplater (acetylsalicyltiske to-ta, koffein, barbiturater), matallergene, forsiktighet utvises når vaksinering av barn, isolasjon er begrenset.

Immun trombocytopenisk purpura

PURPURA THROMBOCYTOPENIC (Latin purpura lilla snegl, lilla farge, blodplate [s] + grech, penia fattigdom, synonym: Verlgofs sykdom, idiopatisk trombocytopenisk purpura) - hemorragisk diatese, når det er en reduksjon i antall blodplater når det er en reduksjon i antall blodplater. innholdet av megakaryocytter i beinmarg.

To former for P. t utmerker seg, som i rammen av tradisjonell terminologi betegnes som akutt og kronisk trombocytopeni.

Innholdet

Akutt trombocytopenisk purpura

Akutt trombocytopenisk purpura (syn. Post-infeksiøs eller haptenisk, P. t.).

Etiologi og patogenese

Trombocytopeni (se) utvikles på grunn av økt ødeleggelse av blodplättene. Årsakene til økt ødeleggelse av blodplater (se) på dette skjemaet P. av t. Er studert utilstrekkelig. Primær betydning er knyttet til overskudd i blodet av antigen-antistoffkompleksene (se Antigen-antistoffreaksjon), som dannes som svar på virusinnføring. Binding av immunkomplekser til et spesifikt plateletmembran-lokus (F_c-reseptor) skaper forutsetningene for dødsfallet til sistnevnte. Blodplater lastet med immunkomplekser er fagocytiserte i milten og leveren, eller blir ødelagt av virkningen av komplement (se) direkte i blodet. Det er sannsynlig at blodplater kan bli ødelagt av virkningen av antistoffer rettet mot virusmodifiserte blodplate-autoantigener. Etter fjerning av viruset og dets antigener fra kroppen, stoppes antistoffproduksjonen, nivået av blodplateutslettelse blir normalisert, og gjenopprettingen begynner.

Klinisk bilde

Det observeres hovedsakelig hos barn i førskole- og grunnskolealderen. Begynner akutt.

Den kliniske manifestasjonen av sykdommen i 80-85% av tilfellene foregår av en feberperiode, ofte forbundet med slike virusinfeksjoner som rubella (se), meslinger (se), vannkopper (se), influensa (se). Tilfeller P. av t er beskrevet. Etter vaksinasjon. Intervallet fra begynnelsen av infeksjon til begynnelsen av P. m. Varierer fra 3 dager til 3 uker. Karakterisert av utslett av forskjellige størrelser, inkludert petechial, blødende tannkjøtt. Gastrisk og nyreblødning er mulig. I 10-20% av tilfellene er det en liten økning i milten og leveren. 60% av barna har moderat lymfadenopati. Blødninger i hjernen er mulige i de første 2 ukene. sykdommer, spesielt med petechiae på ansiktet, blødninger i munnslimhinnen og bindehinden. Dyp trombocytopeni registreres vanligvis i blodet (mindre enn 20.000 i 1 μl), i 80% tilfeller - relativ lymfocytose, i 20% - eosinofili. I en radioisotopstudie er det en skarp forkortelse av levetiden til blodplater, noen ganger opptil flere timer. En kompensatorisk økning i produksjonen deres følger med en økning i antall megakaryocytter i beinmarg og utseendet i blod av gigantiske former for blodplater.

Diagnosen

Diagnosen er basert på unntak av symptomatiske former P. of t. Og forårsaker vanligvis ikke vanskeligheter. Immuniteten til sykdommen bekrefter deteksjon av et høyere enn normalt innhold av immunglobulin G-klasse (antistoffer) på overflaten av blodplater.

Behandling og prognose

Prednisolon er foreskrevet i en dose på 1-3 mg / kg kroppsvekt (masse) i 3-4 uker. Ifølge Lasher og Ayer (J.M. Lusher, R. Iyer), reduserer glukokortikoidhormonene ikke sykdommens varighet, og endrer vanligvis ikke nivået på blodplater, men de stopper det hemorragiske syndromet og reduserer sannsynligheten for blødning i hjernen. Trombocytransfusjoner er oftest ineffektive; transfusjon av store mengder blodplater fører noen ganger til blødningstopp.

Sykdommen varer i flere uker eller måneder; Vanligvis slutter med spontan utvinning i 1-2 måneder. (maks 6 måneder); utvinning er fastslått hos 80% av pasientene, resten kjøper et kronisk kurs. Dødelighet ca. 1%. Det anbefales å avstå fra splenektomi i løpet av denne perioden, bortsett fra tilfeller der operasjonen skal utføres i henhold til vitale indikasjoner (ubehandlet av store doser prednisolonkrise, uttalt hemorragisk syndrom, utseendet av symptomer som indikerer muligheten for blødning i hjernen). Cytostatisk terapi ved denne formelen P. av t. Er uhensiktsmessig. Hvis trombocytopeni vedvarer i mer enn 6 måneder, kan du tenke på den kroniske formen av sykdommen (se nedenfor).

Forebygging av blødning i akutt form av P. t. Er å begrense sykdommens mobilitet, unntatt muligheten for skade. Ikke ta medisiner som bryter med blodplater.

Kronisk trombocytopenisk purpura

Kronisk trombocytopenisk purpura (syn. Autoimmun P. t.). For første gang danner dette P. t. Beskrevet i 1735 Verlgof (P. G. Werlhof). Frank (A. E. Frank, 1915) var den første som antok at når P. m. Reduserer blodplateproduksjonen under påvirkning av en faktor som produseres av milten. I nesten et halvt århundre forblir denne hypotesen populær, men ikke bekreftet. En alternativ versjon tilhørte Katznelson (P. Katznelson, 1916), som bemerket den positive effekten av splenektomi i P. t. På denne bakgrunn hevdet at trombocytopeni utvikles som et resultat av økt ødeleggelse av blodplater i milten; I løpet av de siste to tiårene har dette blitt bekreftet av mange studier.

Etiologi og patogenese

Årsakene til sykdommen er ukjente. I de klassiske eksperimenter av Harrington (WJ Harrington, 1951-1953), fremstilt av ham og laboratoriepersonalet, ble det funnet at i gamma-globulinfraksjonen av blodplasma hos 60% av pasientene med P. t. Inneholder en faktor som induserer friske mennesker til trombocytopeni. Deretter ble det vist at antiplateletfaktoren er et klasse G immunoglobulin (se Immunoglobuliner), at det er i stand til å interagere med blodplater som et antistoff og kan detekteres på overflaten av pasientens blodplate i 95% tilfeller. McMillan (R. McMillan) og medarbeidere viste at antiplatelet IgG, syntetisert in vitro av lymfocytter hos P.t.-pasienter, er i stand til å binde ikke bare sine egne, men også donorer, dvs. blodplater som ikke forandres i antigener (se ).. Både donor og autologe blodplater har mitogen aktivitet og kan forårsake blasttransformasjon av lymfocytter hos pasienter med P. t. Ovennevnte data var grunnlaget for tilskrivning av denne form av P. t. Til den såkalte gruppen. autoimmune sykdommer (se autoallergiske sykdommer). Patogenese av langvarig vedvarende trombocytopeni, hvor immunol. prøvene er negative, ikke endelig installert. Anti-blodplater (antistoffer), bindende til blodplater, bryter ikke bare funksjonen til sistnevnte, men forårsaker også deres etterfølgende ødeleggelse i milten og leveren. Specificiteten av anti-blodplateantistoffer i autoimmun trombocytopeni er ukjent, men det har vist seg at i forskjellige pasienter er de festet til forskjellige steder i blodplatemembranen. Økt destruksjon av blodplater bekreftes ved en signifikant forkortelse av levetiden for isotopmarkerte celler. I likevekt overstiger nivået av blodplateproduksjon det normale 2-8 ganger. En refleksjon av denne prosessen er en økning i beinmarg av antallet og (eller) størrelsen på megakaryocytter og utseendet i blodet av umodne, forstørrede blodplater (se Benmarg). Den økte blødningen ved P. av t. Er forbundet både med mangel på blodplater og med forstyrrelse av deres funksjon under påvirkning av antistoffer. Det er derfor i denne sykdommen, i motsetning til amegakaryocytisk trombocytopeni, hvor alvorlighetsgraden av hemorragisk syndrom klart korrelerer med graden av mangel på blodplater, kan det observeres signifikant blødning med moderat reduksjon i antall blodplater.

Patologisk anatomi

Hovedobjektet med obduksjonen er fjernmiltet (se). Ved utførelse av splenektomi (se) og mistanke om kronisk aktiv hepatitt (se) og den symptomatiske karakteren av blodplate-mangelen produserer marginalbiopsi i leveren (se Lever, forskningsmetoder).

Milten har i de fleste tilfeller normal størrelse og vekt, noen ganger økt (opptil 400 g). Mikroskopisk oppdaget ofte hyperplasi av lymfene, vevet, mens antall og størrelse på follikler økes, de inneholder store germinale sentre omgitt av en ring av modne lymfocytter, som det er en bred marginal sone av umodne lymfoide elementer. I noen tilfeller er germinal-sentrene fattige i celler, deres vev er impregnert med proteinmasser; Slike endringer observeres hovedsakelig ved langvarig bruk av kortikosteroidhormoner. I miltens røde masse er det ofte en økning i antall eosinofiler, plasmaceller, akkumulasjoner av nukleare former for røde blodceller, megakaryocytter kan detekteres; i germinal sentre, marginale soner og massale tråder, økes antall mononukleære fagocytter vanligvis. Noen ganger i miltens vev finnes grupper av xanthomceller (lipoidmakrofager, geshepodobnyh-celler), som tilsynelatende er dannet som følge av fagocytose ved makrofager av ødelagte blodplater. Ofte er det en massiv akkumulering av proteinstoffer i veggene i de sentrale og pulpære arteriene, membranene i bihulene med deres fortykkelse og påfølgende sklerose. Endotelceller hyperplastisk.

Protein og fettdystrofi av hepatocytter, hyperplasi av stellatendotelocytter uttrykt i varierende grad, finnes i leveren. En trefinebiopsi (se) av iliacbenkammen avslører en polymorf beinmarg i cellesammensetning, en signifikant økning i antall megakaryocytter med nærvær av umodne former blant dem. I tilfeller av massiv gjentatt blødning eller samtidig hemolyse kan en økning i nukleare elementer i cellene i den røde raden observeres.

Klinisk bilde

Det observeres oftere i 20-50 år, mindre ofte hos barn. Kvinner lider 3-4 ganger oftere enn menn. Sykdommen manifesterer seg gradvis, gradvis, mindre ofte akutt, og en forbindelse med ulike provoserende øyeblikk (viral eller bakteriell infeksjon, overdreven isolasjon, traumer) kan påvises. Trombocytopenisk hemorragisk syndrom karakteriseres av hud manifestasjoner (ekskymose, petechiae, ekstravasering ved injeksjonssteder) og blødning fra slimhinnene. Utseendet på blødninger i ansiktet, i øyets bindekinne, på leppene, er et alvorlig symptom som indikerer muligheten for blødning i hjernen (se Stroke). Blødning fra gikk. - kish. tarmkanal, hematuri, hemoptyse er mindre vanlig. En økning i miltens størrelse er ikke typisk. Med splenomegali (se), enda mindre, er det nødvendig å utelukke symptomatisk karakter av underskuddet av blodplättene. I sjeldne tilfeller normaliserer blodplateantallet spontant. Dette observeres vanligvis senest 6 måneder etter starten av de første symptomene på sykdommen, dvs. vi kan snakke om akutt (postinfeksjonell) P. m. (Se ovenfor).

Trombocytopeni av varierende alvorlighetsgrad registreres i blodet (vanligvis antall blodplater ikke overstiger 75.000 per 1 μl), er det ofte funnet et forhøyet innhold av gigantiske blodplater med blå cytoplasma. Når blodplateantallet er over 50 000, observeres 1 μl hemorragisk syndrom sjelden. I studien av beinmargen avslørte et økt eller normalt antall megakaryocytter. En betydelig del av dem er representert av unge former som har økt størrelse og basofile cytoplasma. Fraværet av blodplater rundt megakaryocytene er ikke tegn på nedsatt klemning av blodplättsubenhetene, men indikerer en akselerert strømning av celler inn i blodet eller ødeleggelsen av dem i beinmargen. Noen ganger i beinmergen er det en rød spire irritasjon assosiert med blødning. Erythroid hyperplasi kan skyldes samtidig hemolyse (se), som bekrefter deteksjon av anti-erytrocyt antistoffer ved bruk av anti-globulin Coombs test (se Coombs reaksjon). Blødningstiden (se) er forlenget. Tilbaketrekningen av blodproppen er redusert (se tilbaketrekking). Blodkoagulasjon er i de fleste tilfeller normal (se blodkoagulasjonssystem). Noen ganger funnet i blodprodukter av nedbrytning av fibrinogen. Hos noen pasienter oppdages en reduksjon i blodplateadhesjon til glass, et brudd på adenosindifosfat, trombin og kollagenaggregasjon. Ifølge V. G. Savchenko og L. I. Idelson (1981), med immunol. Studien bestemmer den økte sammenlignet med det normale IgG-innholdet på pasientens blodplateoverflate, som indirekte bekrefter tilstedeværelsen av anti-blodplateantistoffer.

Diagnosen

Diagnosen er basert på unntak av arvelige og symptomatiske former P. of t. (Se trombocytopeni). I diagnostisk vanskelige situasjoner kan metoden for kvantitativ bestemmelse av IgG på overflaten av autologe blodplater utviklet av Dixon og Rosse (R. Dixon, W. Rosse) bli anvendt. Indirekte (serum) metoder brukes for tiden praktisk talt ikke på grunn av lavt informasjonsinnhold. For å skille mellom akutt (postinfeksjonell) P. t. Fra kronisk (autoimmun) ved hjelp av immunol. metoder i tidlige stadier er umulig. Diagnosen tar hensyn til at akutt (postinfeksjonell) trombocytopenisk purpura forekommer hovedsakelig hos barn, varer i flere uker eller måneder, og slutter vanligvis ved spontan utvinning i 1 til 2, maksimalt 6 måneder.

behandling

Behandlingen starter i tilfelle at det er en kil, manifestasjoner av sykdommen. Prednison er vanligvis foreskrevet i en dose på 1-2 mg / kg kroppsvekt. I 60% av tilfellene er det en økning i nivået av blodplater til normalt, i de fleste pasienter blir hemorragisk syndrom stoppet. I ca 10% av tilfellene er glukokortikoidhormonbehandling ineffektiv mot blodplateantall. Behandling med prednison fører sjelden til en endelig kur. Resumption av hemorragisk syndrom etter avskaffelse av prednisolon er en indikasjon på splenektomi (se), som er hensiktsmessig til å utføre, om mulig, ikke tidligere enn etter 6 måneder. siden sykdomsutbruddet. Hvis store doser av glukokortikoidhormoner ikke stopper blødning som truer pasientens liv, fjernes milten i nødstilfelle, uavhengig av sykdommens varighet. Ifølge statistikk fører splenektomi i 75% av tilfellene til den endelige gjenopprettelsen av pasienter. I 10-15% av pasientene etter operasjonen reduseres blødningen kraftig til tross for vedvarende trombocytopeni.

Splenektomi bør utføres på bakgrunn av glukokortikoidbehandling. Dosen av prednisolon, som lindrer hemorragisk syndrom, blir doblet 1-2 dager før operasjonen, og fra den tredje dagen i den postoperative perioden blir det raskt (3-4 dager) redusert til opprinnelig nivå. Avhengig av effekten av operasjonen, begynner de en sakte dose reduksjon og gradvis kansellering av hormoner. Etter splenektomi, som ikke eliminerte trombocytopeni) og hemorragisk syndrom, er tidligere mislykket kortikosteroidbehandling ofte effektiv. Blodplate teller etter effektiv splenektomi er normalisert etter noen dager. På den 7. til 11. dag etter operasjonen blir hypertrombocytose ofte registrert (opptil 1 million blodplater i 1 μl blod), som er svært sjelden årsaken til trombose.

I fravær av effekten av splenektomi og gjenopptakelsen av alvorlig hemorragisk syndrom, behandles cytostatiske immunosuppressiva, ofte i kombinasjon med kortikosteroidhormoner. Effekten av terapi manifesteres i 1 - 2 måneder, hvoretter de avbryter glukokortikoidhormoner. Påfør følgende legemidler: vincristin 1,4 mg / m 2 1 gang i uken, varigheten av løpet av 1-2 måneder. Imuran (azathioprine) av

2-3 mg / kg per dag, løpetid opptil 3-5 måneder; cyklofosfamid (cyklofosfamid) 200 mg per dag (vanligvis 400 mg annenhver dag) for et kurs på ca. 6-8 g. Utnevnelsen av cytotoksiske legemidler før operasjonen er uakseptabel, unntatt i tilfeller der splenektomi ikke kan utføres på grunn av tilstedeværelse av alvorlig sammenfallende patologi. Det er nødvendig å unngå bruk i barn i fravær av vitale indikasjoner.

Symptomatisk behandling av hemorragisk syndrom inkluderer utnevnelse av adrokson, syntetiske progestiner (med ubehandlet menorrhagia). Bruk av Vicasol og kalsiumklorid er ikke hensiktsmessig. Når neseblod er mye brukt hemostatisk svamp, oksydert cellulose, adrokson, lokal kryoterapi. Blodplatetransfusjoner er vanligvis ineffektive, fordi de transfuserte cellene er ekstremt raskt ødelagt i milten og leveren.

Prognosen er gunstig. Fatal tilfeller er sjeldne, deres årsak er oftest et hemorragisk slag.

Forebygging av trombocytopeni er å forhindre virus- og bakterieinfeksjoner. For høy isolasjon bør unngås. Når trombocytopeni gjenstår etter behandling, er det nødvendig å ekskludere alle stoffer og legemidler som bryter sammen med aggregeringsegenskapene til blodplater (alkohol, aspirin, brufen, metindol etc.).

Bibliografi: Anokhin Yu. V. og Khokhlova MP. Morfologiske egenskaper av milten i Verlgofs sykdom, Probl. gematol. og blodtransfusjon, vol. 17, nr. 5, s. 15, 1972; Afanasyev B.V., et al. Vincristine terapi for pasienter med idiopatisk trombocytopeni, Ter. Arch., T. 50, nr. 5, s. 60, 1978; Barka-gann 3. S. Hemorragiske sykdommer og syndromer, s. 113, M., 1980; Kassirsky I. A. og Alekseev G. A. Klinisk hematologi, s. 684, M., 1970; Mazurin A.V. trombocytopenisk purpura (Verlgofs sykdom) hos barn, M., 1971, bibliogr.; Guide til hematologi, ed. A.I. Vorobiev og Yu.I. Lorie, s. 472, M., 1979; Savchenko VG-patogenese og metoder for diagnostisering av idiopatisk trombocytopenisk purpura, Ter. Arch., T. 51, № 9, s. 122, 1979, bibliogr.; Savchenko, V.G. og Idelson, L.I., Anvendelse av Dixon og Rossa Metoden for kvantitativ bestemmelse av immunoglobuliner på overflaten av blodplater i trombocytopenisk purpura, Probl. gematol. og blodtransfusjon, t. 26, nr. 7, s. 49, 1981, bibliogr.; Kirurgisk behandling av sykdommer i blodsystemet, red. OK K. Gavrilova og D. M. Grozdova, s. 288, M., 1981; Dixon R., Rosse W. a. E-bomber e t L. Kvantitativ bestemmelse av antistoffet i idiopatisk trombocytopenisk purpura, New'Engl. J. Med., V. 292, s. 230, 1975; Harrington, W.J., Minnich V. a. A er jeg er G. De autoimmune trombocytopeniene, Progr. Hemat., V. 1, s. 166, 1956; Hematologi, ed, av W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Immunologiske sykdommer, red. av M. Samter, v. 2, s. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. a. P n e r J. A. Behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura i den voksne, Semin. Trombose a. Hemostase, v. 3, s. 160, 1977; Du er her. M. a. Iyer R. Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn, ibid., P. 175, bibliogr. Me M i 1 1 a n R. a. o. Kvantitasjon av blodplate-bindende IgG produsert in vitro av milt fra pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura, New Engl. J. Med., V. 291, s. 812, 1974; M u-eller-Eckhardt C. Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP), kliniske og immunologiske overveielser, Semin. Trombose a. Hemostase, v. 3, s. 125, 1977.

V. G. Savchenko; M.P. Khokhlova (pat. An.).

Trombocytopenisk purpura

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Utdanningsnivå - Spesialist
1993-1999

Russisk medisinsk akademi for høyere utdanning

Trombocytopenisk purpura refererer til blodsykdommer assosiert med mangel på blodplater. Det tilhører gruppen hemorragisk diatese.

Hva er trombocytopenisk purpura?

Redusering av antall blodplater fører til at blodproppene reduseres kraftig. Skipene lider av næringsdefekter, deres indre lag er skadet, og permeabiliteten til veggene til røde blodlegemer øker. Prosessen er ledsaget av en feil i immunforsvaret, som begynner å kjempe med cellene i sin egen kropp - blodplater.

Spontane blåmerker vises i kroppen i form av små røde flekker eller blåmerker. De kan se ut som pineblødninger (petechiae), koaleser og form striper eller store flekker. Fra fargen på disse flekkene fikk sykdommen sitt navn - purpura. Faktisk kan fargen på blødninger variere fra fiolett-rød til gulgrønn.

Blødning vises ikke bare i form av hudutslett. Mindre blødninger forekommer på slimhinnene i nesen, i munnhulen, på sclera av øyne, i fettvev, på indre organer og på hjernemembranen. Ofte manifesterer sykdommen seg i førskolebarn. Trombocytopenisk purpura forekommer hos voksne så ofte og hovedsakelig hos kvinner (deres forekomst er 3 ganger høyere enn hos menn).

Klassifisering av trombocytopenisk purpura

Klassifiseringen av purpura utføres i henhold til sykdomsformen og mekanismen for forekomsten. Med strømmen skiller seg ut:

• akutt;
• kronisk;
• syklisk relapsing.

Akutt trombocytopeni forekommer oftere i barndommen og varer i seks måneder. I løpet av denne tiden gjenopprettes nivået av blodplater i blodet til normalt. I fremtiden, oppstår ikke igjen. Kronisk form for syke voksne, varigheten av det er mer enn 6 måneder. Tilbakevendende form manifesteres av en endring i syklusene av normalisering og en dråpe i blodplaternivåer.

Klassifisering etter forekomst mekanisme

I henhold til mekanismen for forekomst av trombocytopenisk purpura klassifiseres som følger:

• idiopatisk trombocytopenisk purpura eller Verlgofs sykdom;
• trombotisk trombocytopenisk purpura;
• autoimmun trombocytopenisk purpura.

Etiologien av sykdommen er forskjellig. Det kan oppstå uten tilsynelatende grunn. Denne lilla kalles idiopatisk og er ikke forbundet med andre patologier. For første gang ble denne tilstanden beskrevet av doktor Paul Verlgof i det 18. århundre, derfor er det andre navnet på idiopatisk trombocytopenisk purpura Verlgof sykdom.

Trombotisk purpura

Trombotisk trombocytopenisk purpura er en type sykdom som bør vurderes separat. Det forekommer i alvorlig form og har en ugunstig prognose. Folk blir oftest syke fra 30 til 40 år. Det er også preget av en reduksjon av blodplater i blodet og utseendet på røde flekker på huden.

Men kurset er fundamentalt forskjellig fra trombocytopenisk purpura. Skadede blodplater holder seg sammen og tetter arterielle kapillærer, noe som fører til organisk iskemi. Hjernen og vevet i lungene, hjertet og nyrene lider. Trombotisk trombocytopenisk purpura tar i utgangspunktet en akutt form og utvikler seg ganske raskt, ledsaget av blødning, feber, nevrologiske symptomer - desorientering, tremor, synshemming (dobbeltsyn), kramper og andre alvorlige manifestasjoner som kan føre til koma. Alltid ledsaget av hemolytisk anemi. Ofte slutter sykdommen med pasientens død fra nyresvikt.

Immunformer av trombocytopeni

En av årsakene til skader og død av blodplater er angrepet av egne immunceller. Disse angrepene kan være av en annen art:

1. Den transimmune formen av sykdommen forekommer intrauterin i fosteret, til hvilken anti-blodplateantistoffer overføres fra moren. I den første måneden av livet har et barn et redusert antall blodplater i blodet.
2. Isoimmune utvikler seg gjennom transfusjon av fremmed blod.
3. Heteroimmun form er karakterisert ved en endring i blodplaters antigeniske struktur. Samtidig slutter cellene i immunsystemet å gjenkjenne dem og angriper som "utenforstående". Legene mener at disse endringene skyldes tidligere virussykdommer eller påvirket av visse stoffer. Hvis den heteroimmune formen av trombocytopeni varer mer enn 6 måneder, blir den overført til kategorien autoimmun.
4. Autoimmun form. Det inkluderer også idiopatisk trombocytopenisk purpura hos voksne, når årsaken til angrepet av sin egen immunitet på blodplater er ukjent.

Fremveksten av immun trombocytopenisk purpura er mulig i alle aldre. Ofte tar det tilbakevendende eller kronisk. I større grad er kvinner utsatt for det.

Årsaker til sykdommen

De eksakte årsakene til trombocytopenisk purpura er fortsatt en årsak til uenighet blant leger. I nesten 50% av tilfellene er det diagnostisert som idiopatisk. I isolerte tilfeller er det arvelig i naturen og er resultatet av et brudd på blodplateproduksjon av beinmarg. De mest sannsynlige faktorene som forårsaker sykdom er:

• virussykdommer;
• stråling effekt;
• knoglemarvsmetastaser og svulster;
• mekanisk skade på blodplater under operasjon for vaskulær protese;
• reaksjon på vaksinasjon og innføring av gamma globulin;
• administrasjon av cytostatika under kjemoterapi;
• noen orale prevensjonsmidler.

I sjeldne tilfeller kan årsaken være forlenget blodstasis og graviditet. Kanskje fremveksten av sekundær purpura, som en kombinasjon i andre sykdommer:

• bindevevslesjoner (systemiske sykdommer);
• leukemi;
• hemofili;
• onkologi med metastaser i beinmarg
• trombocytopati og noen andre.

symptomer

Vanligvis utvikler sykdommen seg raskt. Dette skyldes den katastrofale forkortelsen av blodplasternes liv. Dens normale varighet er 7-10 dager. Og under påvirkning av skadelige faktorer, reduseres det til flere timer. Symptomer er omtrent det samme for alle former for trombocytopenisk purpura, forskjellig bare i intensiteten av manifestasjon:

• utseendet av fint rødt utslett eller store subkutane hematomer;
• blødninger på grunn av hudtrauma (for eksempel etter en injeksjon);
• åpenbar blødning fra slimhinner
• skjult blødning fra trommehinnen, mage og tarmblødning (avføring er flekker med blod);
• anemi, utvikling på bakgrunn av konstant blodtap;
• nattblødninger.

Mulighet for å hoste opp blod, blødning i hjernen og øyets glattende øyekropp er mulig. Kroppen er dekket med utslett rett foran. Den asymmetriske lokaliseringen er karakteristisk. Utslett kan være tørt eller blødende. Autoimmun trombocytopeni kan forårsake en forstørret milt. Utslett er noen ganger ledsaget av feber. Gutter har ofte neseblod, jenter har livmorblødning.

Sykdomsforløpet går vanligvis gjennom tre faser:

• hemorragisk krise når antall blodplater reduseres til et kritisk nivå;
• klinisk remisjon, hvor symptomene forsvinner, men et skifte i laboratorietester forblir;
• Klinisk og hematologisk remisjon, når eksterne symptomer går bort og blodtellingen blir normalisert.

diagnostikk

Den primære diagnosen av trombocytopenisk purpura er en visuell terapeutisk undersøkelse av eksterne manifestasjoner. Blødning er tatt i betraktning. Laboratoriediagnose inkluderer et komplett blodtall for blodplater, myelogram av beinmarg, biokjemisk blodprøve. Hos barn er behandling foreskrevet etter inspeksjon og identifikasjon av symptomer. Differensiell diagnose av sekundær purpura.

Trombotisk purpura diagnostiseres i tillegg når det gjelder antall leukocytter, retikulocytter og tilstanden til erytrocytter (de er preget av endret form). Indikatorer i den biokjemiske analysen av blodforhøyelse (bilirubin, kreatinin, urea, fibrinogen dekomponeringsprodukter vises).

behandling

I tilstedeværelse av hemorragiske symptomer utføres behandling av trombocytopenisk purpura bare på sykehuset. Når denne sykdommen viser strenge sengestøtter. Først og fremst må pasienten slutte å bløde og utføre terapi med sikte på å øke nivået av blodplater. De første legemidlene som behandles, er hemostatiske (Askorutin, Trombin). Deretter foreskrives hormonbehandling (Prednisolon) og immunoglobuliner. Mottak av kortikosteroidmedikamenter varer minst tre måneder.

Nesten ingen transfusjon av en annens trombose brukes i behandling, siden det ikke kan slå seg ned. Med sterke tegn på anemi, kan vasket røde blodlegemer helles - blod som er blottet for leukocytter og blodplater. Hvis metodene som er oppført, ikke fungerer, gir de en radikal metode - fjerning av milten. Operasjonen utføres kun med høy risiko for brudd og uopphørlig blødning.

Etter behandlingen blir pasienten tømt og blir dispensaregistrering i klinikken. For barn ligger ansvaret hos foreldrene. De er forpliktet til å gi barnet et normalt kosthold, periodisk medisinsk undersøkelse og minimere de faktorene som fremkaller sykdommens tilbakevending. Det er nødvendig å utelukke allergifremkallende produkter og beskytte barnet mot skade.

Voksne etter behandling er strengt kontraindisert ved bruk av blodfortynnere (for eksempel alle typer aspirin), hypnotika og beroligende midler og koffein. Kliniske registreringer for sykdommen varer minst to år.

Trombocytopenisk purpura: risikofaktorer, typer, utvikling, diagnose, terapi, prognose

Trombocytopenisk purpura refererer til hemorragisk diatese, som kommer med et brudd på blodplatekomponent av hemostase, hvor antall blodplater faller under det tillatte nivået (150 x 10 9 / l). Et lignende fenomen oppstår under omstendigheter som bidrar til det faktum at blodplater begynner å kraftig kollapse, overdreven konsumeres eller ikke spredes tilstrekkelig i benmargen.

Hyppigst forekommer trombocytopeni (TP) med økt destruksjon av celler, selv om alle disse prosessene ikke er utelukket i en pasient, de kombineres med hverandre, løper parallelt og forverrer selvfølgelig situasjonen. Antall blodplater i slike tilfeller faller til kritiske tall, som igjen bestemmer alvorlighetsgraden av sykdommen.

Årsaker til trombocytopeni

De fleste trombocytopenier, som allerede vist, er ervervet i naturen, det vil si at genetisk programmerte feil ikke er grunnlaget for sykdommen, selv om isolerte tilfeller av arvelig patologi fremdeles noen ganger forekommer:

1. Brudd på syntesen av trombocytopoietiner i menneskekroppen er forbundet med arvelig trombocytopeni;
2. Mangelen på glykolysenzymer eller Krebs-syklusen tilhører også genetiske abnormiteter.

Alle andre forhold karakterisert ved en reduksjon i blodplateforbindelsen er delt inn i immun og ikke-immun, som har sine spesifikke årsaker.

Ikke-immun trombocytopeni

Starten for forekomsten av ikke-immun trombocytopeni er følgende faktorer:

• Mekaniske effekter på blodplater som forårsaker skade på dem (vaskulær protese, splenomegali, gigantiske hemangiomer);
• Tumorer med benmarg metastaser;
• Hematopoietisk forstyrrelse, ledsaget av treg multiplikasjon av celler, som er karakteristisk for aplastisk anemi, som ofte ledsages av en reduksjon i hemoglobin;
• Eksponering for stråling eller kjemiske forbindelser med skade på myelopoiesis;
• Stort behov for blodplater med mangel på folsyre eller Vit B₁₂, spredt blodplateaggregering - DAT, RDS - åndedrettssyndrom, trombose, DIC, langvarig terapi med små doser heparin).

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP), som har et akutt utbrudd og et malignt kurs, er også relatert til ikke-immune varianten av TP. Etiologien til denne sykdommen er fortsatt ikke klar, men det faktum at det som regel fører til døden, er kjent. Det blir lagt merke til at TTP forekommer oftere hos voksne i følgende tilfeller:

1. Overført bakteriell eller virusinfeksjon;
2. vaksinasjoner;
3. Tilstedeværelsen av HIV-infeksjon;
4. graviditet;
5. Bruk av orale prevensiver;
6. Behandling med noen anticancer medisiner;
7. kollagen;
8. Som en arvelig patologi (svært sjelden).

Trombotisk trombocytopenisk purpura er preget av deponering av hyalintrombocytrombos forårsaket av spontan aggregering av blodplater i småkaliberkar, som et resultat av hvilket de lukker fartøyet. Blodplate-trombus fanger hele menneskekroppen og ødelegger mikroorganismene til mange organer, derfor er TTP preget av tilstedeværelsen av symptomer:

• Hemolytisk anemi
• feber,
• Neurologiske symptomer;
• Akutt nyresvikt.

Pasientens død oppstår vanligvis som følge av nyrefunksjon i arbeidet (ARF).

Anti-blodplate-antistoffproduksjon - vei til immun trombocytopeni

Immun trombocytopenisk purpura har flere typer:

1. Isoimmune (alloimmune) trombocytopeni, som ofte oppstår under intrauterin utvikling. Dette skjer dersom anti-blodplateantistoffer blir transportert fra mor til barn (en reduksjon i blodplater forekommer hos barnet og i den første måneden i livet), eller antistoffer mot blodplater oppstår som følge av blodtransfusjoner. Og siden blodplateantistoffer er ikke-sirkulerende, holder de seg umiddelbart til blodplateantigener.
2. Heteroimmun (haptenisk) trombocytopeni dannes ved dannelse av antistoffer, som produseres som et svar på den forandrede antigenstrukturen i blodplater (blodplanteantigener forandrer seg og blir "fremmed" for eget immunsystem), som noen ganger skjer etter å ha hatt respiratoriske virussykdommer eller etter å ha tatt visse medisiner. Trombocytopeni assosiert med virus og medikamenter kan observeres i opptil seks måneder, men hvis den ikke forsvinner i løpet av denne perioden, blir den omdøpt og anses allerede autoimmun.
3. Autoimmun trombocytopeni (AITP), inkluderer det største antallet former, som inkluderer den såkalte idiopatiske trombocytopeniske purpuraen, som ikke er kjent. Den idiopatiske formen av enhver opprinnelse pleide å bli kalt Verlgofs sykdom, som ikke er aktuelt for immunforsvaret. Verlgofs sykdom er nå bare referert til som trombotisk trombocytopenisk purpura, som også er idiopatisk, men ikke-immun.

Autoimmun trombocytopeni har også sin egen deling avhengig av antistoffretningen og årsaken. Idiopatisk autoimmun trombocytolyse kalles når årsaken til aggresjon mot egne celler ikke er etablert, symptomatisk, hvis det er mulig å fastslå hvorfor blodplaten plutselig begynner å bryte ned. Symptomatisk trombocytopenisk purpura er ofte en følgesvenn av kroniske patologiske tilstander:

Hemorragisk diatese med AITP

• Kroniske former for leukemi (vanligvis kronisk lymfocytisk leukemi);
• Inflammatoriske sykdommer i leveren og nyrene;

Med AITP begynner immunforsvaret plutselig ikke å genkende sin native blodplate, noe som er helt normalt i alle henseender, og tar det for en "fremmed", er ansvarlig for å produsere antistoffer mot det.

Immun trombocytopenisk purpura forekommer i alle aldre, fra nyfødt, så det er langt fra uvanlig hos barn. Det påvirker sykdommen hovedsakelig kvinnelig. Forløpet av den patologiske prosessen tar ofte en kronisk tilbakevendende form, spesielt med hensyn til idiopatisk trombocytopenisk purpura, siden de eksisterende hypotesene av forekomsten ikke forklarer den sanne årsaken til sykdomsutbruddet.

Utvikling av purpura

Utviklingen av trombocytopenisk purpura er i stor grad avhengig av trombocytolyse (celledød under påvirkning av antistoffer). I beinmarg begynner megakaryocytter å bli aktivt produsert, som raskt forbrukes og øker antall blodplater som kommer inn i blodet, hvor blodplaten dør i kort tid. I stedet for en uke i livet, satt av ham, eksisterer de i flere timer, tvinger beinmargene til å jobbe intensivt og kompensere for tapene. Slike trombocytopenier kalles hyperregenerativ, som overveiende finnes hos barn og utgjør de fleste kliniske former i pediatri. Men det skjer at antistoffer, i tillegg til blodplater, blir sendt til megakaryocytter, som ødelegger bakterien og ikke tillater at blodplater dannes. Dette er den såkalte hyporegenerative trombocytopenien, som ikke nødvendigvis er immun.

En stor rolle i patogenesen av TP er gitt til funksjonelle trekk i blodplater, deres deltakelse i hemostase og fôring av vaskemuren, samt evne til klebemiddelaggregering, fordi de vet hvordan de skal holde seg til hverandre og til det skadede endotelet med dannelsen av en blodplateplugg.

Det kan konkluderes med at hovedpunktet som utløser blødning er trombocytopeni. Når de vaskulære veggene slutter å motta blodplatebefruktning, opptrer deres dystrofi, noe som ikke kan hindre at de røde blodcellene passerer gjennom karene. Den minste skaden i slike tilfeller kan føre til langvarig blødning.

diagnostikk

Det er mulig å mistenke en slik diagnose som trombocytopenisk purpura, hvis det forekommer hyppig neseblødning og hemoragisk petechialspottet utslett, som avviger fra det allergiske ved at det ikke forsvinner når det trykkes. Det reduserte antall blodplater i blodprøven bekrefter diagnosen TP.

Når du diagnostiserer TP i et hemostasiogram, kan du få en økning i Duck-blødningstiden med opptil 30 minutter eller mer og en reduksjon (mindre enn 60%) av blodproppinntrenging, mens koagulering av Lee White vil forbli normal. Trombocytopenisk purpura er differensiert fra arvelig trombocytopati (trombocytopeni) ved hjelp av en familiehistorie. Arvelig trombocytopati kjennetegnes av en reduksjon i blodpladens levetid på grunn av membranets inferioritet eller mangelen på enzymer i cellene selv.

Hemorragisk utslett - betyr purpura

For trombocytopenisk purpura er karakterisert ved utseendet av petechial-spotted type blødning. Og ved store skader kan ecchimatose forekomme. Dermed kan symptomene på trombocytopenisk purpura representeres som følger:

1. Blødninger som dukket opp på injeksjonsstedene;
2. Uttales blødning fra slimhinner (munnhule, mandler, svelg);
3. Infeksjon en til to uker før utslett vises;
4. Normal kroppstemperatur selv hos barn, og med bare noen få unntak, kan det stige til subfebrile;
5. Enkel eller flere spontane blødninger (noen ganger etter en mindre skade);
6. Asymmetrisk lesjon av huden, petechiae og blåmerker av forskjellige størrelser;
7. Blødninger av forskjellige farger: fra lilla (lysrød) til blågrønn og gul;
8. Bruising løser opptil 3 uker;
9. Inkonsekvens av skade og blødning;
10. Utseendet på blødninger om natten (under søvn);
11. Utseendet av hemorragisk utslett på beina, armene og torsoen;
12. Blødninger fra nesen, tannkjøttet og i det naturlige hulromet;
13. Gastrointestinal blødning (svarte avføring eller en blanding av rødt blod);
14. Blodig oppkast, som er sekundær i naturen, som det oppstår som et resultat av å sluke blod fra nesen;
15. Anemi på grunn av permanent blodtap;
16. Blødninger i hjernen er mulige, noe som er et svært farlig symptom.

I tillegg ble det i medisinsk praksis beskrevet blødning fra ørene, hemoptysis og glansblødning i øyet, noe som førte til fullstendig blindhet.

Manifestasjoner av trombocytopenisk purpura

Folk forveksler ofte trombocytopenisk purpura med Schönlein-Henoch purpura, som er preget av en vaskulær-lilla type utslett, derfor kalles sykdommen hemorragisk vaskulitt. Det forvirrer det faktum at utslett ser ut som en petechial oppdaget med TP. Schönlein-Henoch sykdom kan beskrives som følger:

• Lys rødt papulært utslett, kjedelig med tiden og forlater blåaktige pigmentflater;
• Kløefornemmelse før utslett
• Ofte stiger kroppens temperatur;
• Utslettene er symmetrisk plassert på beina og armene;
• Skader på nyrekarene (mikro- og brutto hematuri).

Et utslett i tilfelle hemorragisk vaskulitt er svært lik allergisk, men det forsvinner ikke når det trykkes. Schönlein-Genoch-sykdommen har et kronisk kurs, hvor det i tillegg til huden, leddene, mage-tarmkanalen og slimhinnene kan påvirkes, derfor utmerker 4 former for denne sykdommen:

Hvordan behandle trombocytopenisk purpura?

Mistenker trombocytopenisk purpura, skal pasienten bli innlagt på sykehus, fordi strenge sengestøtter med en lignende sykdom er nødvendig til blodplater gjenopprettes til det minste fysiologiske nivået.

Hvis det er blødning, må du først anvende lokal (e-aminokapronsyre, hemostatisk svamp, trombin, adrokson) og generelt (ascorutin og kalsiumklorid for intravenøs administrering) hemostatiske midler. I den første fasen av terapeutiske tiltak er kortikosteroidbehandling, som varer opptil 3 måneder.

Trombocytopenisk purpura behandling ved trombosetransfusjoner er ikke veldig avhengige, siden donorens blodplater fortsatt må rotere i mottakeren, og ikke å immunisere det enda mer (det vises individuelt utvalg), derfor med dyp anemi som oppstod på grunn av blodtap, blir det gitt preferanse til vasket røde blodlegemer.

Splenektomi (radikal metode) utføres ved andre stadier av behandling i tilfelle vedvarende blødning, aseptisk betennelse eller trusselen om miltbrudd. Men hvis fjerningen av milten ikke har noen effekt, fortsetter behandlingen med små doser kortikosteroider. Selv om de ikke vil gjenopprette antall blodplater, men i det minste redusere risikoen for blødning i hjernen.

Disse pasientene er absolutt kontraindisert barbiturater, koffein, aspirin og andre legemidler som bidrar til å redusere blodplatekomponenten i blodet, slik at pasienten er strengt advart om dette.

Etter å ha fullført behandlings- og utladningsarbeidet fra sykehuset, blir pasienten plassert på dispensarregistreringen i klinikken på bostedet for videre observasjon. I dette tilfellet er rehabilitering av alle fokus av kronisk infeksjon obligatorisk, og spesielt i munnhulen. Avmasking utføres også.

Med tanke på at trombocytopenisk purpura ikke er uvanlig hos barn, ligger en del av ansvaret for sykdommens videre forlengelse hos foreldrene. De blir intervjuet om hva som kan forårsake sykdomsfall (ARVI, forverring av fokale infeksjoner). I tillegg bør foreldre vite hvordan man gradvis skal innføre herding, fysioterapiøvelser og holde en dagbok for mat (eliminering av allergifremkallende produkter). For å beskytte barnet mot skade, er han unntatt fra skolen i denne perioden, viser han seg å studere hjemme.

En person er på dispensar for utvinning i minst 2 år. Prognosen av sykdommen, hvis den ikke er trombotisk trombocytopenisk purpura, er generelt gunstig.