Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura er en trombocytopeni med hemorragisk syndrom, preget av en reduksjon i antall blodplater i perifert blod under 150-160 g / l. Ofte er ødeleggelsen av blodplater forårsaket av en autoimmun prosess utløst av et smittsomt middel eller medikament.

Maksimal forekomst av idiopatisk trombocytopenisk purpura i barndommen er 1,5-2 per 100.000 befolkning. Eldre barn er mer sannsynlig å bli syke jenter.

Etiologi av idiopatisk trombocytopenisk purpura

Det er ikke fullt etablert, noe som understrekes i sykdommens navn (idiopatisk). Samtidig har arvelig disposisjon til idiopatisk trombocytopenisk purpura i form av arvelig trombopati blitt bevist. Hos 45-50% av pasientene med en nøye samlet historie er det ikke mulig å fastslå noen årsak til sykdommen. I andre kan sykdommer og ytre påvirkninger som går før starten av idiopatisk trombocytopenisk purpura, være svært forskjellige. Blant dem - SARS i 28%, bakteriell infeksjon i 11%, tidligere profylaktiske vaksinasjoner og introduksjon av gammaglobulin i 6%, traumer og kirurgi i 6-7%.

Patogenese av idiopatisk trombocytopenisk purpura

Immunopatologisk prosess er avgjørende for utviklingen av sykdommen. Utviklingsmekanismen for den immunopatologiske prosessen i idiopatisk trombocytopenisk purpura er som følger: En arvelig predisponering ligger i den raske aldring av blodplater, noe som fører til økt utnyttelse av blodplater i milten, noe som medfører aktivering av milt fagocytter, videre utløse (infeksjoner, skader etc.) som et resultat som forstyrrer fordøyelseskapasiteten til makrofager og utseendet på overflaten av makrofager av blodplateantigener som fremkaller kontakten av B-lymfocytter med t ombotsitarnymi antigener, hvorved antiblodplate antistoffer produsert og forhøyede blodplate lyse finner sted og vises trombocytopeni. På grunn av trombocytopeni påvirkes endotelet av karene som mangler blodplatebeskyttelse, endotelets permeabilitet øker, innholdet av serotonin minker og kontraktile funksjonen av karene forstyrres, og blødning oppstår.

Klassifisering av idiopatisk trombocytopenisk purpura

Sykdommen kan være:

• akutt (opptil 6 måneder)
• kronisk:
  
  • med sjeldne tilbakefall
  • med hyppige tilbakefall
  • kontinuerlig relapsing "våt"
  • forverring (krise) "tørr"
  • klinisk remisjon
  • klinisk og hematologisk remisjon.

Klinikk for idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Utbruddet av sykdommen, spesielt i akutt, raskt. Helse til pasienter lider ikke signifikant, noen ganger klager pasienter på sløvhet, utilsiktethet. Ofte er det subfiltemperatur. Plutselig vises hemorragisk syndrom i form av blødninger og blødninger. Blødningstype - kapillær. Den mest typiske manifestasjonen av idiopatisk trombocytopenisk purpura er hudhemoragisk syndrom. Den er tilgjengelig for alle pasienter.

De karakteristiske egenskapene ved blødning er:

• spontanitet av blødning, hovedsakelig om natten, utilstrekkelighet av deres grad av påvirkning, positive endotelprøver (tourniquet, klype osv.),
• polymorfisme (fra petechial elementer til store, vanlige økymose),
• polychrom (annen farge på hemorragiske elementer),
• asymmetri av plassering.

Patientens hud ligner "leopardens hud". Halvparten av pasientene har blødninger i slimhinnene (slimhinner i munnen, øynene). Karakteristisk er blødning fra slimhinner - nesal, gastrointestinal, nyre, livmor. Det er hyppige organblødninger, som er vanligere enn diagnostisert. Blødninger i hjernen forekommer hos 1-3% av pasientene og er en veldig forferdelig komplikasjon. Vanlige symptomer på blødning i hjernen er: hodepine, svimmelhet, kramper, oppkast, nedsatt bevissthet, meningale fenomener, fokal symptomer. Tilsvarende hjerneblødning er retinalblødning. På de indre organer er det bare en liten økning i milten og leveren. Det kliniske bildet av idiopatisk trombocytopenisk purpura avhenger av pasientens alder og tidspunktet for sykdommen.

Egenskaper ved idiopatisk trombocytopenisk purpura hos spedbarn:

• alle barn har en komplisert intrauterin periode,
• det er alltid mulig å etablere en provokerende faktor
• sykdommen er mer vanlig hos gutter,
• klinikken er preget av "voldelige" manifestasjoner, akutt kurs,
• typisk hypersplenisme, manifestert av anemi,
• Det er en god (positiv) effekt av konservativ terapi og en gunstig prognose.

Hos 90% av pasientene er sykdomsforløpet akutt og ender med en stabil klinisk og hematologisk remisjon. Og bare i 8-15% er det en overgang til kronisk form av sykdommen. En gunstig prognostisk faktor i løpet av sykdommen er en klar sammenheng mellom utviklingen av sykdommen og tidligere infeksjon.

Risikofaktorer for kronisk forlengelse av idiopatisk trombocytopenisk purpura inkluderer:

• Klart og vedvarende blødning i et halvt år før utviklingen av en krise i form av nese eller annen blødning.
• "Causeless" utseende av krisen.
• Tilstedeværelsen av fokus på kronisk infeksjon.
• Lymfocytisk reaksjon i benmargen.
• Redusere antall T-suppressorer.
• Utprøvd hemorragisk syndrom (hud manifestasjoner og blødninger) vedvarende i mer enn 3 måneder på bakgrunn av konservativ terapi.
• Utseendet til idiopatisk trombocytopenisk purpura hos jenter under pubertet. Ytterligere undersøkelsesmetoder - positive endotelprøver, som indikerer en reduksjon i kapillærresistens, økning i blødningsvarigheten, brudd på tilbaketrekning av blodpropp.

Trombocytopeni er obligatorisk under hematologisk undersøkelse, anemi kan forekomme, vanligvis hypokromisk, spesielt ved gjentatt og massiv blødning. Det kan være en endring i form og størrelse på røde blodlegemer. Ofte observeres aniso- og poikilocytose av erytrocyter i krisetrinnet. Fra siden av "hvitt" blod er liten leukocytose mulig med et skifte av formelen til venstre. Plasma celler vises i perifert blod som et uttrykk for irritasjon av lymfatisk apparatur i idiopatisk trombocytopenisk purpura, og de er mer vanlig i sykdommens kroniske forløb. Indikatorer for ESR i normal rekkevidde. Margen hematopoiesis - tilsvarer bildet av reaktiv hematopoiesis. Under krisen av idiopatisk trombocytopenisk purpura observeres hyperplasi av erytroide-radien av hematopoiesis. Antall megakaryocytter er variable, oftere kan det økes. Sammen med normalt eller til og med et økt antall megakaryocytter, er en reduksjon i blodplateformasjon karakteristisk. Dette er spesielt merkbar i den akutte perioden av sykdommen eller krisen.

Diagnose av idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Diagnosen er basert på det karakteristiske kliniske bildet av sykdommen og på dataene fra laboratorieundersøkelsen. Svært typisk er sykdomsløpet av sykdommen - kriser, vekslende med klinisk, og i noen tilfeller hematologisk remisjon. Generelt utføres diagnose ved hjelp av eliminasjonsmetoden, dvs. Det er nødvendig å avvise alle de sykdommene som kan forårsake sekundær trombocytopeni. Differensiell diagnose av idiopatisk trombocytopenisk purpura. Det utføres med alle sykdommer ledsaget av blødning.

Heteroimmun trombocytopenisk purpura de forekommer hos barn oftere enn diagnostisert. Cellemembranen til blodplaten er negativt påvirket av virus, noen stoffer. De utsetter normalt skjulte blodplanteantigener, som fører til kontakt av disse blodplanteantigener med lymfocytter og dannelsen av antitrombocytantistoffer.

Det er 4 former for heteroimmun trombocytopeni:

• Alimentary-allergisk, forårsaket av visse matvarer (kum melk, sitroner, etc.);
• medikament-allergiske;
• para- og postinfeksiøse som oppstår etter mange sykdommer, ofte virale, smittsomme;
• allergisk trombocytopeni etter vaksinasjoner.

Diagnosen av heteroimmune former for trombocytopeni er etablert på bakgrunn av anamnese, forsvunnelse av hemorragisk syndrom etter seponering av legemidler.

Prognosen for heteroimmune former for trombocytopeni er gunstig, normalisering av blodparametere observeres etter 2-4 uker med symptomatisk behandling.

Alloimmun trombocytopenisk purpura av nyfødte - etiologien og patogenesen av denne form for purpura er på mange måter identisk med den nyfødte hemolytiske sykdommen, men inkompatibilitet og immunkonflikt er relatert til blodplateantigener mottatt av barnet fra faren og fraværende fra mødrene. I den sensibiliserte mors kropp opptrer anti-blodplateantistoffer, penetrerer moderens placenta og forårsaker trombocytolyse i fosteret. Klinisk er petechiae og ecchymose, hemorragiske lesjoner på slimhinnene, melena, neseblødning, som opptrer i de første dagene i livet, karakteristiske. Blødninger i hjernen kan være antatale. Dødelighet er 10-15%. Jo senere det hemorragiske syndromet opptrer, jo lettere sykdommen strømmer. I behandlingen - fôring med donormelk, utnevnelsen av prednison, dicinon, blodtransfusjon (ikke donor!) Maternal.

Transimmun trombocytopenisk purpura av nyfødte forekommer hos nyfødte født til mødre til pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura eller systemisk lupus erythematosus, etc. Mammens antitrombocyt-autoantistoffer trer gjennom plasentale barrieren til fosteret og ødelegger føtale blodplater. Klinikken til denne trombocytopenien ligner alloimmun neonatal trombocytopenisk purpura, det hemorragiske syndromet er mindre uttalt, mindre ofte er det dødelige utfall.

Hemorragisk vaskulitt (Schönlein-Henoch sykdom).

Fisher-Evans syndrom (trombocytopenisk purpura med ervervet hemolytisk anemi). Diagnostikk av den hemolytiske karakteren av anemi er basert på deteksjon av retikulocytose hos pasienter, en økning i nivået av indirekte bilirubin, en reduksjon i erytrocytresistens.

Med medfødt amegakaryocytisk trombocytopeni. Denne sykdommen er ofte ledsaget av uregelmessigheter i utviklingen av de radiale benene (hypo- eller aplasi).

Med Aldrich syndrom der det er en arvelig natur av sykdommen fra de første dagene i livet, er forekomsten hos pasienter med hudemner i form av eksem, en uvanlig tendens til ulike infeksjoner (lungebetennelse, meningitt, etc.), hypereosinofili. Forløpet av sykdommen er kronisk, prognosen er dårlig.

Kazabach-Merritt syndrom (hemangiom med trombocytopeni). Med dette syndromet er hemangioma en "felle" for blodplater, hvor lys er observert.

Med trombocytopati (von Willebrand sykdom, Glantsman sykdom). I disse sykdommene, sammen med et lignende klinisk bilde, er det et normalt antall blodplater i det perifere blod.

Med symptomatisk (sekundær) trombocytopeni i akutt leukemi, med hypo- og aplastisk anemi, med diffus bindeveske. Noen ganger må du gjøre en differensialdiagnose med noen hudsykdommer.

Pigmentert progressiv dermatitt, i hjertet av sykdommen, er proliferativ intradermal kapillaropati. Hudlesjoner virker plutselig i form av grupperte punktblødninger i huden, som er omgitt av en lilla kake. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir blødningene gule, men ringformede endringer forblir. Omvendt utvikling av utslett elementer skjer sakte. Barnets generelle tilstand lider lite. Trombocytopeni blir ikke observert.

Mastocytose og blant dem er hemorragiske former for pigmenturturtika. Utslett i denne sykdommen er relativt monomorphic, av forskjellige størrelser, plassert på stammen, på lemmer og andre deler av kroppen. Når hemorragisk form i midten av utslettet observerte blødninger i form av punktblødninger. Over tid er flekker pigmentert.

Behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Behandling er fortsatt en vanskelig og vanskelig oppgave. Behandlingsmetoden avhenger av sykdomsstadiet. Hvis det i en krise kommer tiltak for å bekjempe blødning, kommer det i forkant, da under remisjon blir forebygging av forverring av sykdommen og dens forskjellige komplikasjoner av stor betydning. Pleie og ernæring - i den akutte perioden av sykdommen er det nødvendig å ligge i hvilemodus i en sykehusinnstilling, noe som bidrar til å stoppe blødningen. Du må drikke mye væske, maten skal avkjøles og væskekonsistensen.

Behandlinger med sikte på å stoppe hemorragisk syndrom inkluderer:

• lokal terapi for nasal, gingival, gastrointestinal, livmor og andre blødninger;
• intravenøs infusjon av aminokapronsyre med obligatorisk fravær av hematuri;
• blodplate transfusjoner;
• intravenøse immunoglobulin-infusjoner;
• glukokortikoidbehandling
• splenektomi.

De siste tre behandlingene påvirker den immunopatologiske prosessen. De mest studerte aktive behandlingsmetodene for idiopatisk trombocytopenisk purpura er glukokortikoidbehandling og splenektomi.

Indikasjoner for glukokortikoider:

• generalisert hudhemoragisk syndrom kombinert med blødning av slimhinnene med antall blodplater i det perifere blod på mindre enn 10-15000;
• "våt" purpura, komplisert av post-hemorragisk anemi;
• retinal blødning (mistanke om hjerneblødning), intern blødning.

I "tørt" form er hormoner ikke tildelt. Startdosen av glukokortikoider bør være stor - minst 2 mg / kg.

Splenektomi - foreslått i 1916 av Schloffer og Katsnelson og siden den tiden har blitt mye brukt i behandlingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura. Indikasjoner for splenektomi er alle former for idiopatisk trombocytopenisk purpura, som krever gjentatte kurs for hormonbehandling, samt tilstedeværelsen av komplikasjoner som truer pasientens liv. En tidligere indikasjon på splenektomi var den manglende effekten av hormonbehandling i 6 måneder. Hjerneblødning er en nødsituasjon for kirurgi.

Pasienter som fikk glukokortikoider i 6 måneder eller mer, er predisponert for uttakssyndrom, spesielt i stressende situasjoner. For sin profylakse blir hydrokortison administrert parenteralt til barn 12 og 2 timer før operasjonen i følgende doser: 25 mg for førskolebarn, 50 mg for skolebarn. Hydrokortison i samme dose administreres hver 6. time i 1 dag etter operasjonen. På den andre dagen etter operasjonen, er prednison allerede gitt innvendig og reduserer deretter dosen gradvis, og søker å avbryte stoffet i en uke. Allerede 4 timer etter operasjonen øker antall blodplater. Etter å ha nådd det maksimale nivået, reduseres antallet blodplater i blodet gradvis fra den andre 6. dagen. Et karakteristisk trekk ved perifert blod i splenektomiserte pasienter er leukocytose med nøytrofili i 1,5-2 uker, og i oppfølgingshistorien er det siderocytter, erytrocyter med nukleare fragmenter (Jolly body), hemoglobinfelt (Heinz body). En av årsakene til ineffektiviteten til splenektomi er tilstedeværelsen av ikke fjernet ekstra milt, hvorav detekteringsfrekvensen varierer fra 10 til 25%.

Komplikasjoner av splenektomi inkluderer alvorlige smittsomme sykdommer (vanligvis pneumokokker) hos disse pasientene, spesielt i det første året etter operasjonen. Det var i denne perioden at bicillinprofylaxen av disse komplikasjonene ble anbefalt. Påfør bitillin-5 1 gang per måned. Behandlingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura, ved intravenøs administrering av immunglobulin, diskuteres. Mekanismen for den positive effekten av intravenøs immunoglobulin er blokkad av anti-blodplate autoantistoffer.

Behandlingstaktikken til pasienter med den "tørre" formen for idiopatisk trombocytopenisk purpura er som følger: Modusen er forsiktig, og begrenser muligheten for traumer. Diett - tabell nummer 5. I forbindelse med forekomsten av tilknyttede sykdommer hos disse pasientene anbefales vitaminpreparater (C, B, E, etc.).

De vekslende kursene av legemidler som stimulerer adhesjonsaggregasjonsaktiviteten til blodplater - dicin, adroxon, litiumkarbonat og andre - har en positiv effekt. Remediering av kronisk infeksjonsfokus er obligatorisk. Med aktive tegn på betennelse - antibiotikabehandling. Choleretics er tilrådelig: en kombinasjon av choleretics med cholekinetics - Liv-52, allohol, cholenzyme, hologon, koleretic urter.
Ved behandling av pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura, bør man avstå fra å foreskrive salicylater, klorpromazin, UHF, UFO og andre blodplatehemmere. Klinisk undersøkelse - tilsyn av en lege og en hematolog hele tiden.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er en type hemorragisk diatese, preget av mangel på røde blodplater - blodplater, ofte forårsaket av immunmekanismer. Tegn på trombocytopenisk purpura er spontane, flere, polymorfe blødninger i huden og slimhinnene, samt nasal, gingival, uterus og andre blødninger. Hvis man mistenker trombocytopenisk purpura, vurderes anamnese og kliniske data, generelle blodtall, koagulogram, ELISA, blodspredningsmikroskopi, beinmargepunktur. For terapeutiske formål foreskrives pasienter kortikosteroid, hemostatiske stoffer, cytostatisk terapi, splenektomi utføres.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura (trombocytopenisk purpura sykdom, godartet trombocytopeni) - hematologisk patologi kjennetegnet ved en kvantitativ mangel av blodplater i blodet, ledsaget av en tendens til blødning, hemoragisk syndrom. Når trombocytopenisk purpura nivå av blodplater i perifert blod synker betydelig under fysiologiske - 150h10 9 / l ved normal eller noe større mengde av megakaryocytt- i benmarg. Hyppigheten av forekomst av trombocytopenisk purpura er rangert først blant annet hemorragisk diatese. Sykdommen manifesterer seg vanligvis i barndommen (med topp i tidlig og førskoleperiode). Hos ungdom og voksne oppdages patologi 2-3 ganger hyppigere blant kvinner.

Klassifiseringen av trombocytopenisk purpura tar hensyn til dets etiologiske, patogenetiske og kliniske egenskaper. Det er flere alternativer - idiopatisk (Verlgofa sykdom), i-, trans hetero- og autoimmun trombocytopeni purpura, trombocytopeni purpura symptom (symptomatisk trombocytopeni).

Med strømmen av akutte, kroniske og tilbakevendende former. Den akutte formen er mer typisk for barn, varer opptil 6 måneder med normalisering av nivået av blodplater i blodet, har ingen tilbakefall. Den kroniske formen varer mer enn 6 måneder, er vanlig hos voksne pasienter; tilbakevendende - har et syklisk kurs med gjentakelser av episoder av trombocytopeni etter normalisering av blodplatenivåer.

Årsaker til trombocytopenisk purpura

I 45% av tilfellene oppstår idiopatisk trombocytopenisk purpura, utvikler seg spontant, uten tilsynelatende grunn. I 40% av tilfellene av trombocytopeni, foregår ulike smittsomme sykdommer (virale eller bakterielle) ca. 2-3 uker før dette. I de fleste tilfeller er disse infeksjoner i øvre luftveier av ikke-spesifikk genese, i 20% av dem er spesifikke (kyllingpoks, meslinger, rubella, kusma, infeksiøs mononukleose, kikhoste). Trombocytopenisk purpura kan komplisere løpet av malaria, tyfusfeber, leishmaniasis, septisk endokarditt. Noen ganger forekommer trombocytopenisk purpura på bakgrunn av immunisering - aktiv (vaksinasjon) eller passiv (administrasjon av y-globulin). Trombocytopenisk purpura kan utløses ved å ta medisiner (barbiturater, østrogener, arsen, kvikksølv), langvarig eksponering for røntgenstråler (radioaktive isotoper), omfattende kirurgi, traumer, overdreven insolasjon. Det er familiens tilfeller av sykdommen.

De fleste varianter av trombocytopenisk purpura er av immune natur og er forbundet med produksjon av anti-blodplateantistoffer (IgG). Dannelsen av immunkomplekser på overflaten av blodplater fører til rask ødeleggelse av blodplater, noe som reduserer deres forventede levetid til flere timer i stedet for 7-10 dager under normale forhold.

Den isoimmune formen av trombocytopenisk purpura kan skyldes innføring av "fremmede" blodplater i blodet etter gjentatte blodtransfusjoner eller blodplater, samt den antigene inkompatibiliteten til blodplater av mor og foster. En heteroimmun form utvikler seg når den antigeniske strukturen av blodplater er skadet av forskjellige midler (virus, legemidler). En autoimmun variant av trombocytopenisk purpura skyldes utseendet av antistoffer mot sine egne uendrede antigener av blodplater og er vanligvis kombinert med andre sykdommer av samme genese (SLE, autoimmun hemolytisk anemi). Utviklingen av transimmun trombocytopeni hos nyfødte utløses av antitrombotiske autoantistoffer som passerer gjennom moderkrekken, som lider av trombocytopenisk purpura.

Mangelen på blodplater i trombocytopenisk purpura kan være forbundet med funksjonell skade på megakaryocytter, et brudd på prosessen med scoring av røde blodplater. For eksempel er Verlgof-symptomkomplekset forårsaket av ineffektiviteten til hemopoiesis ved anemi (B12-defekt aplastisk), akutt og kronisk leukemi, systemiske sykdommer i bloddannende organer (retikulose), benmargsmetastaser av maligne tumorer.

I trombocytopenisk purpura er det et brudd på dannelsen av tromboplastin og serotonin, en reduksjon av kontraktilitet og en økning i permillabiliteten av kapillærveggene. Dette er forbundet med forlengelse av blødningstid, forstyrrelse av blodpropp og tilbaketrekking av blodpropp. Ved hemorragiske eksacerbasjoner reduseres antall blodplater ned til enkeltceller i preparatet, og under remisjon gjenopprettes det til et nivå under normen.

Symptomer på trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er klinisk manifestert når blodnivåer faller under 50x10 9 / l, vanligvis 2-3 uker etter eksponering for den etiologiske faktoren. Blødning i petechial-spotted (blåmerke) -typen er karakteristisk. Hos pasienter med trombocytopenisk purpura, opptrer smertefri flere blødninger under huden, inn i slimhinnene (den "tørre" versjonen) og også blødningen (den "våte" versjonen). De utvikler seg spontant (ofte om natten), og deres alvorlighetsgrad svarer ikke til styrken av den traumatiske effekten.

Blødningsutslett er polymorfe (fra mindre petechiae og økymose til store blåmerker og blåmerker) og polychromiske (fra lyse lilla blå til lysegulgrønn, avhengig av utseende). Ofte forekommer blødninger på fremre overflaten av stammen og ekstremiteter, sjelden i ansikt og nakke. Blødninger er også bestemt på munnhinnehinnen, myk og hard gane, konjunktiv og netthinnen, trommehinde, i fettvevet, parenkymale organer, serøse membraner i hjernen.

Pathognomonic intensiv blødning - nese og tannkjøtt, blødning etter fjerning av tenner og tonsillektomi. Hemoptysis, blodig oppkast og diaré, kan blod i urinen vises. Hos kvinner, uterine blødninger i form av menorrhagia og metrorrhagia, samt ovulatory blødning i bukhulen med symptomer på ektopisk graviditet, vanligvis seire. Umiddelbart før menstruasjon, opptrer hudhemoragiske elementer, nese og andre blødninger. Kroppstemperaturen forblir normal, mulig takykardi. Trombocytopenisk purpura har moderat splenomegali. Når kraftig blødning utvikler anemi av indre organer, hyperplasi av det røde benmarg og megakaryocytter.

Legemiddelformen manifesterer kort tid etter å ha tatt stoffet, varer fra 1 uke til 3 måneder med spontan utvinning. Strålingstrombocytopenisk purpura karakteriseres av alvorlig hemorragisk diatese ved overgang av benmarg til hypo- og aplastisk tilstand. Infantil form (hos barn under 2 år) har en akutt start, alvorlig, ofte kronisk, og markert trombocytopeni (9 / l).

Under trombocytopenisk purpura detekteres perioder med hemorragisk krise, klinisk og klinisk hematologisk remisjon. I hemorragiske kriser utsettes blødning og laboratorieendringer, blødninger oppstår ikke under klinisk remisjon mot trombocytopeni. Med fullstendig remisjon er det ingen blødning og laboratorieendringer. Akutt post-hemorragisk anemi er observert med trombocytopenisk purpura med stort blodtap og kronisk jernmangelanemi med langvarig kronisk form.

Den mest forferdelige komplikasjonen - blødning i hjernen utvikler seg plutselig og utvikler seg raskt, ledsaget av svimmelhet, hodepine, oppkast, anfall, nevrologiske lidelser.

Diagnose av trombocytopenisk purpura

Diagnosen av trombocytopenisk purpura er etablert av en hematolog ved å ta hensyn til kursets historie, karakteristika og resultatene av laboratorietester (klinisk analyse av blod og urin, koagulogram, ELISA, mikroskopi av blodutslett, beinmargepunktur).

En trombocytopenisk purpura er indikert ved en kraftig reduksjon i antall blodplater i blodet (9 / l), en økning i blødningstiden (> 30 minutter), protrombintid og APTT, en reduksjon i graden eller fraværet av koagulering. Antall leukocytter er vanligvis i det normale området, anemi oppstår med signifikant blodtap. På høyden av en hemorragisk krise, oppdages positive endoteleksempler (klype, turniquet, injeksjoner). I blodet er smøring bestemt av økningen i størrelse og reduksjon i kornstørrelsen på blodplater. Røde eller benmargepreparasjoner viser et normalt eller økt antall megakaryocytter, tilstedeværelsen av umodne former, ligering av blodplater i få punkter. Den autoimmune karakteren av purpura er bekreftet av tilstedeværelsen av anti-blodplateantistoffer i blodet.

Trombocytopenisk purpura er differensiert fra aplastiske eller infiltrative prosesser av benmarg, akutt leukemi, trombocytopati, SLE, hemofili, hemorragisk vaskulitt, hypo- og dysfibrinogenemi, juvenil uterinblødning.

Behandling og prognose av trombocytopenisk purpura

Med trombocytopenisk purpura med isolert trombocytopeni (blodplater> 50x10 9 / l) uten hemorragisk syndrom, utføres ikke behandling; Med moderat trombocytopeni (30-50 x10 9 / l), indikeres medikamentbehandling i tilfelle økt blødningsrisiko (arteriell hypertensjon, magesår og 12 duodenalt sår). Når nivået av blodplater 9/1 behandling utføres uten ytterligere indikasjoner på sykehuset.

Blødning stoppes ved innføring av hemostatiske legemidler, topisk påført hemostatisk svamp. For å undertrykke immunreaksjoner og redusere vaskulær permeabilitet, foreskrives kortikosteroider i en lavere dose; hyperimmune globuliner. Med stort blodtap er transfusjoner av plasma og vasket røde blodlegemer mulig. Infusjon av blodplatemasse i trombocytopenisk purpura er ikke vist.

Hos pasienter med kronisk form med tilbakefall av kraftig blødning og blødninger i vitale organer, utføres splenektomi. Kanskje utnevnelsen av immunosuppressive midler (cytostatika). Behandling av trombocytopenisk purpura, om nødvendig, bør kombineres med terapi av den underliggende sykdommen.

I de fleste tilfeller er prognosen for trombocytopenisk purpura meget gunstig, full gjenoppretting er mulig i 75% av tilfellene (hos barn - i 90%). Komplikasjoner (f.eks. Hemorragisk slag) observeres i det akutte stadiet, og danner en risiko for død. Trombocytopenisk purpura krever konstant observasjon av en hematolog, ekskluderer medikamenter som påvirker aggregeringsegenskapene til blodplater (acetylsalicyltiske to-ta, koffein, barbiturater), matallergene, forsiktighet utvises når vaksinering av barn, isolasjon er begrenset.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura observeres i ulike aldersgrupper, men barn og unge er ofte sykere. ITP voksne forekommer i alle aldre, men vanligvis hos mennesker 20-40 år. Hos jenter og jenter oppdages sykdommen med samme frekvens. Blant voksne er kvinner ofte sykere. Forholdet mellom syke kvinner og menn varierer fra 4: 3, 3: 1; Det er 4,5 menn og 7,5 kvinner per 100 tusen befolkning. Utbredelsen av ITP hos barn og voksne varierer fra 1 til 13% per 100 000 mennesker, og den årlige økningen i ITP, ifølge J. N. George et al. (1995), er 10-125 pasienter (barn og voksne) per 1 million befolkning.

Symptomene på ITP har vært kjent siden Hippocrates, men det var ikke før 1735 at Verlhof isolerte det i en separat nosologisk enhet og beskrev den som en "sykdom med flekkede blødninger" hos unge kvinner.

Etiologi og patogenese. Etiologien av sykdommen er ikke nettopp etablert. Hos barn er utviklingen av ITP vanligvis observert etter en smittsom sykdom, spesielt viral (influensa, meslinger, rubella, vannkopper, HIV, etc.), vaksinasjon og vedvarende virus (Epstein-Barr-virus - EBV, cytomegalovirusinfeksjon - CMV) og parvovirus B19. Ved å fastslå årsakene som førte til utviklingen av ITP hos voksne, bør de samme faktorene tas i betraktning, det vil si primært de tidligere infeksjonelle prosessene. Noen stoffer kan forårsake utvikling av immun trombocytopeni: kinidin, gullsalter, antibiotika, nalidixsyre, trimetoprim, paracetamol, salicylsyre, forskjellige ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer, kaptopril, morfin, heparin og andre legemidler. I de senere år har overbevisende bevis blitt oppnådd på rollen som Helicobacter pylory infeksjon i utviklingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura (Michel M. et al., 2002). Ifølge en studie av K. Kohda og medforfattere (2002), med eliminering av denne infeksjonen, viste 63,2% av pasientene en signifikant økning i blodplatenivåer og omvendt en signifikant reduksjon i IgG.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura er en kjøpt sykdom. I utviklingen av ITP spiller en arvelig predisposisjon en viss rolle: en autosomal dominerende type overført av den kvalitative underlegenhet av blodplater. ITP er preget av økt ødeleggelse av blodplater på grunn av dannelsen av antistoffer mot deres membranantigener, forårsaket av en unormal respons på antigener. Grunnlaget for den patologiske prosessen i ITP er nedbrytningen av immunologisk toleranse for sitt eget antigen.

Klassifisering. Nedstrøms er det akutt (varer fra 3 til 6 måneder) og kroniske former for ITP. Sistnevnte er delt inn i alternativer:

a) med sjeldne tilbakefall

b) med hyppige tilbakefall

c) kontinuerlig relapsing kurs.

Akutt eksacerbasjon (krise), klinisk remisjon (fravær av manifestasjoner av hemorragisk syndrom med vedvarende trombocytopeni) og klinisk og hematologisk remisjon er preget av sykdomsperioden.

Følgende kriterier er karakteristiske for en ITP:

1) isolert trombocytopeni (blodplate 9/1) i fravær av andre avvik i beregningen av blodceller;

2) Fraværet av kliniske og laboratorie tegn på sykdommen hos slektninger;

3) normalt eller økt antall megakaryocytter i benmargen;

4) Fraværet av morfologiske og laboratorie tegn som er karakteristisk for arvelige former for trombocytopeni;

5) fravær hos pasienter av kliniske manifestasjoner av andre sykdommer eller faktorer som kan forårsake trombocytopeni (for eksempel systemisk lupus erythematosus, HIV-infeksjon, akutt leukemi, myelodysplastisk syndrom, a-gamma globulinemi, behandling med visse legemidler);

6) deteksjon av antiplatelet TpA-IgG eller serumantistoffer;

7) effekt av kortikosteroidbehandling.

Den akutte typen ITP forekommer hovedsakelig hos barn (80-90%). Et barn, oftere etter en smittsom sykdom eller vaksinasjon, og som regel etter 3 uker, reduseres antall blodplater plutselig, og hemorragisk syndrom utvikler seg i henhold til mikrosirkulatorisk type. Hemorragisk syndrom representeres vanligvis av hudblødninger (petechiae, purpura, ekkymose), blødninger i slimhinnene, blødning fra slimhinnene (nasal, gingival, fra utvunnet tann, livmor, mindre ofte - melena, hematuri). Fysisk undersøkelse av pasienten, bortsett fra hemorragisk syndrom, andre lesjonssyndrom (rus, lymfadenopati og hepatosplenomegali) blir ikke påvist. Men hos noen pasienter er leveren og milten forstørret. Ved en signifikant reduksjon i antall blodplater øker risikoen for kraftig blødning med utvikling av alvorlig post-hemorragisk anemi, noe som utgjør en trussel mot pasientens liv. Hovedårsaken til døden, selv om det er ganske sjelden (mindre enn 1% i ITP), er intrakranial blødning. Risikofaktorene til sistnevnte er som følger: ekstrem alvorlighetsgrad av hudhemoragisk syndrom med petechiae lokalisert på ørene, ansiktet, munnslimhinnen, blødninger i sclera, blødning fra neseslimhinnen med blodplateantall mindre enn 20 x 10 9 / l.

Hos barn eldre enn 10 år og voksne oftere er det en kronisk form for ITP. Dessuten utvikler den idiopatiske formen av sykdommen seg ofte uten en åpenbar forbindelse med tidligere sykdom, men med forsiktig historisk opptak er det ofte mulig å identifisere provoserende faktorer som akutt akutt respiratorisk virussykdom, sår hals, langvarig medisinsk bruk av rusmidler, langvarig kontakt med kjemiske faktorer ( maling, nitro-emaljer og pesticider) etc. Det viktigste kliniske symptomet av sykdommen er blødninger som skyldes trombocytopeni. Alvorligheten av hemorragisk syndrom er ganske forskjellig - fra enkelt blåmerker og liten petechiae til massiv blødning fra indre organer og blødninger i vitale organer og sentre. Følg hematuri (nyrebekk, blære, urinrør), blødning fra mage-tarmkanalen (blodig oppkast, melena) og blødninger i hjernen, i netthinnen. Blødninger på huden i form av petechiae og ecchymosis er ofte lokalisert på forkanten av stammen og ekstremiteter. De kan vises på injeksjonsstedet. På munnslimhinnen forekommer ofte hemorragisk vesikulitt og bulla. Blødninger i ansiktet, i bindehinden, på leppene anses å være et alvorlig symptom som indikerer muligheten for blødninger i hjernen. Gjentakende gingival og epistaxis er ofte store. Ofte er det eneste symptomet på sykdommen menorrhagia, som opptrer i begynnelsen av puberteten. Blødning under tannutvinning forekommer ikke alltid, begynner umiddelbart etter intervensjonen og varer flere timer og dager. Men etter et stopp fornyer de som regel ikke fornyelse.

Å øke størrelsen på milten er ikke typisk for kronisk ITP, men noen ganger med ultralyd er det mulig å oppdage moderat splenomegali. Det er ingen spesifikke endringer i milten under ITP. Morfologisk undersøkelse viste hyperplasi av lymfoidvevet, uttrykt i ekspansjonen av folliklenees germinale sentre, utseendet til en bred perifollikulær sone av unge lymfoide elementer. Leverandørens størrelse under ITP endres vanligvis ikke. I studien av perifert blod avslørte en reduksjon av antall blodplater (alltid 9 / l, ofte ned til null). I tilfeller hvor blodplateantallet overstiger 50 x 10 9 / l, observeres hemorragisk diatese sjelden.

Erytrocyt- og hemoglobinnivåer kan være normale. Hvis anemi utvikler seg, er det i de fleste tilfeller jerndefekt (som følge av blodtap). Hos noen pasienter er anemi, som trombocytopeni, av immune opprinnelse med en positiv Coombs-test. Innholdet av leukocytter hos de fleste pasienter er normalt eller litt økt. Leukopeni er observert med en kombinert lesjon av to eller tre hemopoiesis spirer. Blødningstiden hos pasienter med ITP er forlenget, tilbaketrekningen av blodproppen er redusert.

ITP behandling. Ved behandling av autoimmun trombocytopeni av en hvilken som helst opprinnelse er bruk av kortikosteroidhormoner (først og fremst), intravenøse immunoglobuliner, splenektomi og cytostatiske immunosuppressiva tradisjonelle.

Spontan gjenoppretting hos voksne med kronisk ITP er ekstremt sjelden. Med et blodplatenivå på> 50 x 10 9 / l i fravær av hemorragisk syndrom, er det ingen indikasjon på behandling. Imidlertid trenger pasienter med behandling med blodplater på 20-30 x 10 9 / l og 9 / l og hemorragisk syndrom (eller identifiserende risikofaktorer for blødning, for eksempel hypertensjon, magesår eller aktiv livsstil).

Hos voksne pasienter med kronisk ITP, anses glukokortikoider som standard behandlingsmetode og brukes som innledende terapi for moderat til alvorlig trombocytopeni med hemorragiske manifestasjoner. HA er indisert for voksne pasienter med ITP med blodplateantall på 9 / l (inkludert i fravær av kliniske manifestasjoner), med minimal purpura, samt med alvorlig hemorragisk syndrom. I de senere år har intravenøse immunoglobuliner (IgG) blitt brukt i stadig større grad i behandlingen av ITP, som hemmer dannelsen av antistoffer. Oftest brukes de til pasienter som er resistente mot HA eller andre behandlingsmetoder, selv om de også brukes som primær terapi metode. I den komplekse behandlingen av pasienter med ITP brukes også antitymiske (ATH) og anti-lymfocytiske (ALG) immunoglobuliner.

Med ufullstendig og ustabil effekt av behandling av pasienter med ITP (vanligvis 3-4 måneder etter starten av behandlingen), oppstår indikasjoner på splenektomi. Splenektomi utføres ikke tidligere enn 1 år etter diagnosen. De største vanskelighetene i terapeutisk plan er pasienter med ITP etter ineffektiv splenektomi, hvor en retur til hormonbehandling ikke lykkes eller gir en midlertidig og ustabil effekt selv ved bruk av høye doser hormoner. Denne pasienten indikerer terapi med cytostatiske immunosuppressive midler i kombinasjon med kortikosteroidhormoner. Imidlertid bør det understrekes at bruken av immunosuppressive midler før splenektomi er irrasjonell, da en slik behandling forverrer betingelsene for etterfølgende operasjon, noe som sjelden er nødvendig å gjøre uten. I tillegg, hos unge pasienter og barn, er behandling med cytostatika nede med en mutagen effekt og sterilitet. Derfor er bruk av cytotoksiske legemidler snarere en "fortvilelse" -behandling i tilfelle ineffektiv splenektomi.

Symptomatisk behandling av hemorragisk syndrom i trombocytopeni inkluderer lokale og generelle hemostatiske midler. Rasjonal bruk av ACC, adrokson, askorbinsyre, ascorutin og andre midler. Lokalt, spesielt med neseblod, hemostatisk svamp, oksydert cellulose, adrokson, lokal kryoterapi og ACC er mye brukt. Indikasjoner for rød blodcelletransfusjon bør være strengt begrenset (dyp akutt anemi), og for å unngå reimmunisering av pasienten med leukocyt- og trombocytdetritus, blir bare vasket røde blodlegemer hellet, hvor dosen velges individuelt. Behovet for trombocytransfusjoner i immun trombocytopeni er kontroversielt.

Prognose. Prognosen for livet er mest gunstig. I det overveldende flertallet av barn (80-90%) resulterer ITP i en spontan utvinning, med eller uten behandling. Utvinning skjer vanligvis innen 6 måneder, siden anti-blodplateantistoffer kan sirkulere i blodet i opptil 3-6 måneder. Pasienter med kronisk ITP trenger konstant overvåking. Svært blødning i alvorlig form kan være dødelig.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura tilhører gruppen diatese. Blant alle typer diateser er purpura av denne form den vanligste. Mer nylig ble sykdommen ansett som idiopatisk.

Men i de senere år er flere og flere spesialister tilbøyelige til å tro at sykdommen er autoimmun i opprinnelsen. Forskning på dette området omhandler delen av medisin - hematologi.

Hva er en sykdom?

Trombocytopenisk funksjon er ledsaget av hemoragisk utslett, samt en endring i antall blodplater.

Trombocytopeni i dette tilfellet er preget av en nedgang i deres antall. Med dette faktum ble sykdommen først bundet i det XVIII århundre, og det ble gjort av den tyske legen P. Verlgof. Det er derfor ellers lilla heter "Verlgofs sykdom."

Det er en regional avhengighet av trombocytopenisk purpura. I forskjellige geografiske områder varierer antall tilfeller per 100 tusen mennesker fra en til tretten. Av barna per 100 000, blir maksimalt to personer syke.

De hyppigste pasientene med trombocytopenisk purpura:

• jenter;
• Unge jenter og kvinner;
• Middelaldrende kvinner.

I ICD-10 har idiopatisk trombocytopenisk purpura kode D69.3

For purpura preget av tilstedeværelsen av primære og sekundære endringer. Dette øyeblikk er nødvendigvis tatt i betraktning i differensialdiagnosen.

De sekundære endringene inkluderer konsekvensene av tidligere overførte og aktive sykdommer:

• vaskulitt;
• Systemisk lupus erythematosus;
• Ondartede neoplasmer og lesjoner;
• Akutt og kronisk leukemi.

Endringer i kroppen med idiopatisk trombocytopenisk purpura

De viktigste patologiske endringene forekommer i blodets sammensetning. Hovedstedet i prosessmekanismen er opptatt av immunforandringer og genetisk predisposisjon.

Genetisk får en person tendensen til blodplater til tidlig aldring. På grunn av tap av funksjonalitet og en uvanlig form for blodplatedød i milten oppstår raskere. Årsaken til dette er overdreven fagocytisk aktivitet.

Makrofager blir blodplanteantigener. Denne prosessen skyldes noen mulige provokasjonsfaktorer. Rollen til sistnevnte spilles ofte av inntak av visse medisiner eller en tidligere infeksjon. Når antigener er i kontakt med lymfocytter, produseres blodplate-type antistoffer.

Hovedproblemet er at antistoffene mister kontroll over anerkjennelsessystemet av vennlige og fiendtlige agenter. Det er en likvidasjon av egne blodplater. Dette er hovedårsaken til trombocytopeni.

Utilstrekkelig blodnivåer i blodet fører til en reduksjon av innholdet i hormonet serotonin i kroppen, for å øke permillabiliteten til kapillærmembranen. Blødning dannes på grunn av frigjøring av røde blodlegemer fra blodkarets seng.

Sannsynlige årsaker til idiopatisk trombocytopenisk purpura

Den eksakte etiologien til idiopatisk purpura er ukjent. Nå ser forskerne en genetisk predisposisjon som hovedårsaken til sykdommen.

Faktum er at i en rekke familier hvor trombocytopenisk purpura fant sted, var det lignende tilfeller av sykdommen i tidligere generasjoner av slektninger. De gjenværende faktorene er verdt å nevne, men de kan ikke kalles tilstrekkelig overbevisende.

Disse inkluderer:

• En bakteriell infeksjon;
• Vaksineringsfeil;
• Den postoperative perioden;
• Konsekvensene av alvorlige skader;
• Konsekvenser av hypotermi;
• Konsekvenser av medisiner.

Tidligere overført bakteriell infeksjon ble observert i litt mer enn 10% tilfeller av idiopatisk purpura.

Dette punktet gjelder både voksne og barn. Inneholder HIV, mononukleose og til og med vannkopper.

Noen få prosent av barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura ble syk med henne etter BCG-vaksinasjon.

Tilfeller av idiopatisk purpura har blitt rapportert når pasienter tidligere har tatt visse legemidler, inkludert:

• indometacin;
• Acetylsalisylsyre;
• furosemid;
• klonazepam;
• ampicillin;
• Levamisol og andre.

Alle de ovennevnte faktorene fører til en reduksjon i antall blodplater.

Resultatet av reaksjonen av kroppen i sykdomsperioden idiopatisk purpura blir formasjoner inne i blodet, som kan karakteriseres som en symbiose av antigener og antistoffer. Kroppen starter prosessen med ødeleggelsen, som skjer direkte i milten.

Eksistensen av blodplater fortsetter i omtrent en uke. På grunn av deres korte levetid er integriteten til fartøyets vegger forstyrret.

Konsekvensene er:

• Blødning (økt når kritisk Frank-nummer er nådd);
• Endringer i kontraktilitet;
• Forstyrrelser i dannelsen av blodpropp.

Det bør avklares at det kritiske Frank-tallet forstås å bety at antall blodplater pr. 1 μl ikke overstiger 25-30 000.

Den estimerte etiologien til idiopatisk trombocytopenisk purpura har avslørt en rekke sykdomsfunksjoner hos spedbarn.

Blant disse funksjonene skiller seg ut:

• Den hyppigste forekomsten av patologi hos gutter;
• Mødre av spedbarn opplevde komplikasjoner under svangerskapet;
• En enklere måte å identifisere risikofaktorer på.

Kliniske manifestasjoner av trombocytopenisk purpura

Det vanligste symptomet på idiopatisk purpura er et såkalt hemorragisk syndrom.

Dens essens ligger i uventede blødninger på huden og slimhinnene. En annen manifestasjon er periodisk blødning.

Hemorragiske symptomer på sykdommen:

• Petechiae på huden og slimhinner;
• Forskjeller i pigmentfarge;
• Forekomsten av blødning om natten;
• Ingen reaksjon på tweaks og mansjettprøver;
• Asymmetri av hemorragiske manifestasjoner;
• Mangel på fremspring under huden.

Forskjellen i fargestoffer ligner gradvis leopardfrakkfarge. Hvis barn blir syke, kan de karakteristiske utslettene i dem bli funnet på slimhinner i øynene og munnen.

På både voksne og barn er petechiae oftest sett på huden på kroppens forside, så vel som på ekstremiteter. Plettene på nakken forekommer mye sjeldnere.

Til de resterende symptomene på sykdommen:

• Svak svakhet;
• Atypisk temperaturøkning.

Blødning har et gjennomsnittlig nivå av fare, siden de ikke bare oppstår fra neseslimhinnene. Magen, nyrene og tarmene bløder ofte. Blod kan bli funnet i avføring, urin og oppkast. Hos kvinner og jenter i løpet av sykdomsperioden blir menstrual flyt rikelig..

Den største faren i tilfelle idiopatisk purpura sykdom er hjerneblødning. De forekommer ekstremt sjelden - maksimumsraten er 1-2% blant alle registrerte tilfeller.

Å gjenkjenne blødningstidspunktet kan være av følgende grunner:

• hodepine;
• kramper;
• Bevissthetens skyer;
• oppkast;
• Neurologiske manifestasjoner;
• Svimmelhet.

Utslipp i tilfelle ITP-sykdom kan oppstå i konjunktivmembranen i øyet eller i netthinnen. Hos spedbarn er det et ganske kraftig klinisk bilde. Milten øker veldig betydelig.

Det er også anemiske manifestasjoner:

• Blanchering av huden;
• Alvorlig svakhet;
• Den blåaktige fargen på huden nær den nasolabiale trekanten;
• Kald til berøring av fot og hånd.

Eldre pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura lider ikke av en signifikant økning i milten og leveren i volum. Og anemiske manifestasjoner av sykdommen blir ikke observert i det hele tatt.

ITP klassifisering

Idiopatisk trombocytopenisk purpura kan ha et annet kurs.

Det er to hovedformer av sykdommen:

Den akutte formen passerer innen seks måneder. Mens kronisk varer mye lenger.

Kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura er preget av en gjentakelse av sykluser av kriser og tilbakemeldinger.

Her blir klassifiseringen av sykdommen utført i henhold til den sykliske frekvensen:

• Kontinuerlige tilbakefall;
• Hyppige sykluser;
• Sjeldne sykluser.

Klassifiseringen av sykdommen gjelder for perioder med eksacerbasjoner. Formen av trombocytopenisk purpura bestemmes avhengig av om det er blødning.

Følgende to former skiller seg ut:

• Våt forverring;
• Tørre eksacerbasjon.

De aller fleste tilfeller er akutte. Som et resultat er pasienten i remisjon, både hematologisk og klinisk. Ettergivelse er vedvarende. Kronisk kurs utvikler ikke mer enn i 10-15% av tilfellene.