Hemorragisk vaskulitt - årsaker, symptomer og behandling

Hemorragisk vaskulitt betraktes som en sykdom som er en type immun vaskulitt i små kar og karakteriseres av økt dannelse av immunkomplekser, en økning i permeabiliteten av de vaskulære veggene.

Denne patologien kan utvikles i 2-3 uker etter akutt tonsillitt, influensa eller skarlagensfeber. Hemorragisk vaskulitt hos barn er vanligere enn hos voksne.

Spesielt utsatt for barn fra 4 til 12 år. Gutter er syke 2 ganger oftere enn jenter.

årsaker

Hvorfor forekommer hemorragisk vaskulitt, og hva er det? Hemorragisk vaskulitt er også referert til som Schönlein-Genoch sykdom eller kapillær toksisose. Sykdommen er aseptisk (uten infeksjon) kapillær betennelse forårsaket av skadelige effekter av immunkomplekser. Manifisert kapillær toksisose med blødninger (blødninger), et brudd på intravaskulær koagulasjon av blod og en forstyrrelse av blodsirkulasjonen i små blodkar.

Årsaker til hemorragisk vaskulitt hos voksne og barn er delt inn i flere typer:

• komplikasjoner etter en smittsom sykdom (ondt i halsen, influensa og ARVI, skarlagensfeber og vannkopper) forårsaket av virus, bakterier eller parasitter;
• mat eller narkotika allergier;
• hypotermi eller individuell intoleranse mot vaksinen;
• genetisk predisposisjon.

Prinsippet om mekanismen for hemorragisk vaskulitt er dannelsen av immunkomplekser. Under sirkulasjon i blodet kan disse kompleksene deponeres på de indre overflatene av små fartøyers vegger og dermed forårsake skade ved forekomsten av etterfølgende aseptisk betennelse.

Når betennelse i vaskulær veggen reduserer elastisiteten. Som et resultat blir det gjennomtrengelig og danner lumen, noe som fører til fibrinavsetninger og blodpropper. Basert på dette er det patologiske tegn på vaskulitt mikrotrombose og hemorragisk syndrom (blåmerker).

klassifisering

Avhengig av den kliniske varianten i løpet av hemorragisk vaskulitt er:

• hud;
• ledd;
• abdominal (dvs. fra siden av magen);
• nyre;
• kombinert. Eventuelle kombinasjoner er mulige. Det vanligste hudfestealternativet, som ellers kalles enkelt.

Avhengig av sykdomsforløpet kan det være:

• lynrask (i flere dager);
• akutt (opptil 30-40 dager);
• langvarig (i 2 måneder eller mer);
• tilbakevendende (forekomst av tegn på sykdom 3-4 ganger eller mer over flere år);
• kronisk (kliniske symptomer vedvarer i mer enn 1,5 år eller mer) med hyppige eller sjeldne eksacerbasjoner.

Graden av sykdomsaktivitet:

Kliniske manifestasjoner

Hyppigheten av de viktigste kliniske manifestasjonene av hemorragisk vaskulitt hos barn og voksne:

• flekkete utslett på huden (hudhemoragisk utslett) - 100%;
• leddssyndrom (smerte i ankelleddene) - 70%;
• abdominal syndrom (magesmerter) - 60%;
• nyreskade - 30-35%;

I denne sykdommen kan karene i noe område, inkludert nyrene, lungene, øynene, hjernen, bli påvirket. Hemorragisk vaskulitt uten skade på indre organer er den mest gunstige sykdommen i denne gruppen.

Symptomer på hemorragisk vaskulitt

I tilfelle av hemorragisk vaskulitt er symptomene svært forskjellige, men alle pasienter har hudskader. Det kan manifestere seg i begynnelsen av sykdommen, og etter utseendet av andre symptomer. Den mest typiske er utseendet på purpura - småfarget (1-3 mm) blødninger som er palpable. Dette utslettet er symmetrisk og ligger først og fremst på føttene og bena, i fremtiden kan det spre seg over. I tillegg til purpura kan andre elementer av utslett også forekomme (vesikler, petechiae, erytem og jevne områder av nekrose).

Symptomer på hemorragisk vaskulitt, som for eksempel skader på leddflatene, finnes hos 70% av pasientene. Dette symptomet oppstår ofte sammen med utslett i den første uken av sykdommen. Skader på leddene kan være ubetydelige og forårsake kortvarige smertefulle opplevelser, men det kan også være mer omfattende når ikke bare store (ankel og kne), men også små gjenstander blir påvirket. Det er hevelse og endringer i form av leddflaten, og smertefulle opplevelser kan vare fra 2 timer til 5 dager. Sykdommen forårsaker imidlertid ikke alvorlig deformasjon av leddflatene.

Den mest alvorlige er nederlaget i mage-tarmkanalen. Noen ganger oppstår magesmerter selv før utslett. De oppstår med utseende av blødninger på tarmveggen og er kramper i naturen. Ofte oppstår slike smerter i navlen, i høyre iliac, subokostområdet og ligner et bilde av et akutt underliv forårsaket av blindtarmbetennelse, tarmobstruksjon eller sårperforering. Smerter varer for det meste tre dager. Men noen ganger opptil ti dager. Ofte blir de ledsaget av kvalme og blodig oppkast, så vel som utseendet av blod i avføringen. I noen tilfeller utvikles tarmblødning, som følge av en kraftig reduksjon i blodtrykk og sammenbrudd.

Mer sjeldne tegn på vaskulitt inkluderer nyreskader i form av glomerulonephritis og lungesyndrom, som manifesteres av hoste og kortpustethet.

Forskjellen i symptomer hos barn og voksne

• Utbruddet av sykdommen er slettet, symptomene er mildere.
• Abdominal syndrom forekommer hos bare 50% av pasientene, og blir sjelden ledsaget av kvalme og oppkast.
• Nyreskader fører til utvikling av kronisk diffus glomerulonephritis, med dannelse av kronisk nyresvikt.

• Mer enn 30% av barna utvikler feber.
• Karakterisert ved akutt utbrud og sykdomsforløp.
• Abdominal syndrom ledsages av en flytende avføring med strekker av blod.
• Ofte er nyrene involvert i prosessen fra begynnelsen, med påvisning av hematuri og proteinuri i urintester.

Hemorragisk vaskulitt: foto

Som blødende vasculitt ser på beina, tilbyr vi for å se detaljerte bilder av symptomene.

komplikasjoner

Mulige komplikasjoner av hemorragisk vaskulitt inkluderer:

• intestinal obstruksjon;
• pankreatitt;
• perforering av magesår og tarmsår;
• peritonitt;
• post-hemorragisk anemi
• DIC med trombocytopeni;
• trombose og hjerteinfarkt i organene;
• cerebrale lidelser, nevritt.

Komplikasjoner av hemorragisk vaskulitt finnes bare i tilfeller av sen behandling, så det er veldig viktig å starte behandlingen så snart som mulig. Det er kjent at enhver sykdom er mye lettere å behandle ved begynnelsen av utviklingen. Selvmedisinering, ukontrollert medisinering eller tradisjonell medisin vil føre til en forverring av pasientens tilstand.

diagnostikk

Hvis man mistenker en hemorragisk vaskulitt, undersøker legen pasienten, samler anamnese, foreskriver laboratorie- og diagnostiske undersøkelser som vil bidra til å gjøre et komplett bilde av sykdommen og foreskrive passende behandling.

Følgende tester anses å være de viktigste diagnostiske metodene for hemorragisk vaskulitt:

1. Koagulasjon.
2. Påvisning av sirkulerende immunkomplekser (CIC).
3. Bestemmelse av immunoglobulinklasser A (forhøyet) og G (redusert), kryoglobuliner og komponenter i komplementsystemet.
4. Biokjemisk analyse (proteinfraksjoner, CRP, antistreptolysin O, seromucoid).
5. Generell (detaljert) blodprøve med beregning av de absolutte verdiene for indikatorer for leukocytformel.

Behandling av hemorragisk vaskulitt

Mild manifestasjoner av hudsyndromet kan tyde på en poliklinikk (men sengestil!) Behandling med obligatorisk overholdelse av et spesielt kosthold (ekskludering av kjøtt, fisk, egg, obligatorisk allergener, nye produkter) og reseptbelagte medisiner. Imidlertid krever den akutte perioden å holde seg på sykehuset, konstant medisinsk overvåking, og ved involvering av indre organer i den patologiske prosessen - bruk av et stort antall medisiner foreskrevet av spesielle ordninger og i visse doser.

Arten av behandlingen for hemorragisk vaskulitt varierer avhengig av sykdomsfasen:

• debut, tilbakefall, ettergivelse;
• klinisk form - enkel (hud), blandet, med nyreskade;
• alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner - mild (tilfredsstillende helse, svake utslett, mulig smerte i leddene), moderat (flere utslett, leddsmerter eller leddgikt, tilbakevendende magesmerter, spor av blod eller protein i urinen), alvorlig (rødmeutslett, nekroseelementer, tilbakevendende angioødem, vedvarende magesmerter, gastrointestinal blødning, blod i urinen, nefrotisk syndrom, akutt nyresvikt);
• sykdommens art - akutt (opptil 2 måneder), langvarig (opptil 6 måneder), kronisk (tilbakevendende eller utvikling av Schonlein-Genoch nefritis).

Ordningen med narkotikabehandling omfatter:

1. Disagreganty - chimes 2-4 milligram / kilogram per dag, trental intravenøs drypp.
2. Heparin i dosen på 200-700 enheter per kilo masse per dag subkutant eller intravenøst ​​4 ganger daglig, avbrytes gradvis med en reduksjon i en enkelt dose.
3. Fibrinolyse aktivatorer - nikotinsyre.
4. I alvorlige tilfeller foreskrives plasmaferes eller glukokortikosteroidbehandling.
5. I unntakstilfeller brukes cytostatika, som for eksempel azathioprin eller cyklofosfamid.

Varigheten av behandling av hemorragisk vaskulitt hos barn og voksne avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og i klinisk form. Det tar vanligvis 2-3 måneder med mild, 4-6 måneder med moderat og opptil et år med en alvorlig sykdom med Schönlein-Genoch sykdom, med tilbakefall og nephritis.

Behandling av pasienter med hemorragisk vaskulitt er komplisert av det faktum at det nå ikke finnes narkotika som effektivt undertrykker den viktigste patologiske prosessen, uavhengig av plasseringen. Det er nødvendig å utelukke effekten av bevisst aktive antigeneffekter, spesielt de som kronologisk sammenfalt med kliniske manifestasjoner av sykdommen.

diett

Det er svært viktig under behandlingen for å forhindre ytterligere sensibilisering av pasienten. Derfor kreves en diett som utelukker ekstrakter, sjokolade, kaffe, sitrus, jordbær, egg, industriell hermetikk og produkter som er dårlig tolerert av pasienten.

Spesielle dietter er foreskrevet i tillegg til uttalt abdominal eller nyresykdom. Så, i tilfelle av tung nephritis anbefales det å følge kosthold nr. 7 uten salt og kjøtt.

Hvilken lege å kontakte

Hemorragisk vaskulitt hos barn og voksne behandles av en reumatolog. Med nederlag av ulike organer, er det nødvendig med konsultasjon av relevante spesialister: en hudlege, en gastroenetroger (tarm), en nevrolog (hjerne), nephrologist (nyren), kardiolog (hjerte), pulmonologist (lunger). En immunologisk undersøkelse er ønskelig for rettidig diagnose av komplikasjoner etter medisinering.

outlook

I hemorragisk vaskulitt er prognosen ganske gunstig. I sjeldne tilfeller kan døden forekomme i den akutte fasen av sykdommen på grunn av komplikasjoner i mage-tarmkanalen (blødning, invaginering, tarminfarkt). Døden kan også være en konsekvens av akutt nyresvikt eller skade på sentralnervesystemet.

Noen pasienter med hemorragisk vaskulitt kan utvikle kronisk nyresykdom. Hos ca. 25% av pasientene med nyreskade i den akutte fasen av sykdommen, fortsetter endring i urinsediment i flere år; Det endelige resultatet av sykdommen hos disse pasientene er ukjent.

Hemorragisk vaskulitt: bilder, årsaker og metoder for behandling hos barn og voksne

Hemorragisk vaskulitt har også navnene allergisk purpura, kapillær toksisose eller, på navnet på forfatterne som har beskrevet, sykdommen av Shenlein-Genoch. Sykdommen er inkludert i en omfattende gruppe vaskulitt, betennelse i blodkar av forskjellige typer og størrelser.

Egenheten ved reaksjonen av vaskemuren er aseptiske forhold (fravær av patogenet) og den dominerende rollen som en uttalt allergisk reaksjon. Sykdommen er ledsaget av økt trombose, nedsatt blodmikrocirkulasjon i vev og indre organer, noe som fører til skader på nyrer, ledd og fordøyelsesorganer.

Mer utsatt for kapillærgiftose menn under 20 år, barn fra 7 til 13 år. Forekomsten i disse populasjonene varierer fra 14 til 24 per 10 000.

Hva er det

Hemorragisk vaskulitt er en reumatisk systemisk sykdom kjennetegnet ved kronisk betennelse i kapillærene, arteriolene og venulene som fôrer huden, leddene, bukorganene og nyre. Et annet navn på hemorragisk vaskulitt er Schönlein-Genoch sykdom.

årsaker til

Årsakene til sykdommen er ikke nettopp etablert. Det anses å være autoimmun. Imidlertid en forbindelse med faktorene for aktivering av patologiske prosesser. Disse inkluderer:

• traumatiske skader på hud og blodårer;
• overført virus- og bakterieinfeksjonssykdommer, er særlig viktig knyttet til akutt og kronisk betennelse i øvre luftveier (influensa, ARVI, tonsillitt, bihulebetennelse), meslinger, hyppig sår hals, kyllingpoks, tyfus, streptokokker sykdommer;
• vaksinasjoner under rutinevaksinering, profylaktisk bruk av immunglobuliner;
• matallergi;
• restrukturering av kroppen i ondartede og godartede svulster;
• endringer i kvinner under graviditet;
• effekten av økte doser solstråling (med langvarig soling), temperaturvariasjoner og stråling;
• allergiske reaksjoner på rusmidler (vanligvis antibiotika, beroligende midler og antihypertensive midler);
• metabolske forstyrrelser i endokrine sykdommer (diabetes);
• genetisk disposisjon i familien.
• husholdnings- og yrkesforgiftning, toksikosinfeksjon;
• barn har orminfeksjoner;
• reaksjon på insektbitt.

Hemorragisk vaskulitt hos voksne utvikler oftere i alderen, med svak og nedsatt immunitet.

Symptomer på hemorragisk vaskulitt, foto

Manifestasjoner av sykdommen avhenger av hvilke organer og systemer dekkes. Hemorragisk vaskulitt kan manifestere seg som en eller flere grupper av symptomer (se bilde). Major av følgende:

• hudskader;
• felles skade;
• lesjoner i mage-tarmkanalen;
• nyresykdom
• i sjeldne tilfeller - lungesår og nervesystem.

Den mest karakteristiske er den akutte sykdomsbegivenheten, ledsaget av en økning i temperatur til febrile tall. Det kan være tilfeller der temperaturstigningen er fraværende.

1. Hudsyndrom (eller purpura) forekommer hos hver pasient. Manifisert i form av symmetrisk, småflettet eller spotty-papulært hemorrhagisk utslett, lokalisert hovedsakelig på ekstensorflatene av de nedre (mindre ofte øvre) ekstremiteter, rundt store ledd og på baken. Utslippet kan representeres av enkelte elementer, og kan være intens, kombinert med angioødem. Utslett er som regel gjentagende bølgeaktig karakter. Ved fading av utslett forblir pigmentering. Ved hyppige gjentakelser skjer hudskalering på utslettstedet.
2. Articular syndrom er ofte observert samtidig med huden, mest karakteristisk for det for voksne. Oftest er store beinleddene dekket av prosessen, mest sjelden - albue og håndleddspole. Markert smerte, rødhet og hevelse. Typisk hemorragisk vaskulitt er den flyktige arten av leddskader. I 25% av tilfellene går migrerende felles smerter før hudskader. Articular syndrom, som sjelden varer i en uke, er noen ganger kombinert med myalgi og nedre ekstremitet ødem.
3. Hos 2/3 av pasientene er også abdominalsyndrom observert. Det er preget av magesmerter av spastisk natur, kvalme, oppkast, gastrisk blødning. Samtidig observeres virkelig livstruende fenomener hos bare 5% av pasientene.
4. Nyresyndrom er mindre vanlig (40 til 60% av tilfellene) og utvikler seg ikke umiddelbart. Det manifesterer seg i form av hematuri (utskillelse av blod i urinen) av varierende alvorlighetsgrad, i sjeldne tilfeller utvikling av glomerulonephritis (betennelse i nyrene) av hematurisk eller nefrotisk form. Oftere forekommer glomerulonefrit i det første året av sykdommen, forekommer sjelden under den neste gjentakelsen av hemorragisk vaskulitt eller etter at alle andre manifestasjoner av sykdommen er forsvunnet.

I enkelte tilfeller er det lungeklager - blødning, blødning. Også sjelden er det lesjoner i nervesystemet - hodepine, kramper, kan utvikle encefalopati eller polyneuropati.

Hemorragisk vaskulitt hos barn

Symptomene på vaskulitt hos barn, avhengig av hyppigheten av deres forekomst, fordeles som følger:

• utslett i form av papler og røde flekker - 100% av tilfellene
• leddgikt og leddsmerter - 82%
• magesmerter - 63%
• Nyreskader (glomerulonephritis) - 5-15%.

Oftest forekommer utvinningen spontant. Derfor er sykdommen relativt gunstig i barndommen, spesielt hvis næringsreglene blir observert og eliminering av en mulig årsakss faktor har påbegynt. Etter at betennelsen minker, er risikoen for tilbakefall maksimal i de første 3 månedene, men kanskje senere.

Etter utvinning bør man følge prinsippene for kosternæring hele året og unngå kontakt med allergener som trenger gjennom luftveiene.

Hudsyndrom i det kliniske bildet av vaskulitt er ledende. Den er preget av følgende funksjoner:

• Utseendet på et utslett som kalles purpura;
• dens symmetri;
• purpura stiger over huden og er godt palpabel;
• samtidig med det kan være røde flekker, kviser, blemmer, som er preget av kløe;
• primære utbrudd på føttene, senere spredte de seg til hofter og rumpe;
• Etter et par dager blir utbruddet av lyse røde brune og så blir blek og forsvinner;
• noen ganger kan det være pigmenterte lesjoner som vedvarer lenge.

Utviklingen av glomerulonephritis forekommer vanligvis innen en måned fra forekomsten av de første symptomene på sykdommen. Nyreskader kan forekomme med minimal manifestasjoner eller være utsatt for et aggressivt kurs. Avhengig av dette, er kliniske og laboratorie tegn på glomerulonephritis svært varierte. De inkluderer:

• protein i urinen;
• ødem, noen ganger svært uttalt når det gjelder nefrotisk syndrom, hvor tapet av protein i urinen kan nå 3,5 g per dag;
• lumbal smerte;
• urinrødhet (brutto hematuri) eller bare mikroskopisk bestemt forekomst av røde blodlegemer i den (mikrohematuri);
• forbigående økning i trykk.

Abdominal syndrom er en konsekvens av intestinal iskemi. Hos barn er det preget av:

• kvalme;
• oppkast;
• utseende av blodige årer i avføring;
• spildt smerte over magen for kolikk;
• smerte øker etter å ha spist
• løs avføring.

Den abdominale formen for hemorragisk vaskulitt ligner en "skarp buk", som tradisjonelt krever kirurgisk inngrep. Det er imidlertid kontraindisert i denne sykdommen siden forårsake lesjoner av blodårer. Tilstrekkelig medikamentterapi er nødvendig.

Det artikulære syndromet i hemorragisk vaskulitt har typiske symptomer som skiller det fra leddssyndromet i andre sykdommer (slitasjegikt, reumatoid artritt, gikt). Disse inkluderer:

• mangel på ødeleggelse av leddet;
• symmetri av lesjonen;
• mangel på smertemigrasjon;
• hyppige lesjoner av ankel- og kneleddene.

Behandlingen av et barn med hemorragisk vaskulitt skal startes på sykehuset. Vanligvis tilbys en tre-ukers seng hvile, etterfulgt av ekspansjon.

Hvordan diagnostiseres hemorragisk vaskulitt?

En sykdom av Henoch Schönlein er ganske lett å eksponere til en pasient som har alle tre hovedsymptomene.

Det er små forskjeller i løpet av sykdommen hos barn og voksne.

• Mer enn 30% av barna utvikler feber.
• Karakterisert ved akutt utbrud og sykdomsforløp.
• Abdominal syndrom ledsages av en flytende avføring med strekker av blod.
• Ofte er nyrene involvert i prosessen fra begynnelsen, med påvisning av hematuri og proteinuri i urintester.

• Utbruddet av sykdommen er slettet, symptomene er mildere.
• Abdominal syndrom forekommer hos bare 50% av pasientene, og blir sjelden ledsaget av kvalme og oppkast.
• Nyreskader fører til utvikling av kronisk diffus glomerulonephritis, med dannelse av kronisk nyresvikt.

diagnostikk

Diagnose av sykdommen utføres omfattende. Først av alt utfører doktoren en muntlig undersøkelse, der han ser etter pasientens klager, samler anamnese. I fremtiden kan følgende studier bli tildelt:

• Ultralyd av bukorganer og nyrer.
• Bestemmelse av varigheten av blødning.
• Utfør mansjettester, samt prøver av sele og klemme.
• Fekal undersøkelse
• Gjennomføring av immunologiske studier, samt blodbiokjemi.
• Virologiske studier for å identifisere hepatitt.
• Endoskopisk undersøkelse av mage-tarmkanalen.
• En blodprøve kan oppdage et økt antall leukocytter og ESR. Immunologiske forstyrrelser observeres også i form av en økning i immunoglobuliner A og en reduksjon i nivået av immunoglobuliner G.
• Under fysisk undersøkelse kontrollerer legen funksjonene på leddene, undersøker nøye huden for å oppdage endringer i fargen og mulige utslett. I tilfelle det oppdages hevelse i ansiktet, kan dette tyde på en forstyrrelse i normal funksjon av urinsystemet. Du bør også sjekke pulsen.

Sykdommen skal skilles fra følgende lidelser og lidelser:

• Infeksiv endokarditt.
• Systemisk vaskulitt (Goodpasturesyndrom, periarteritt nodosa, Behcet's sykdom).
• Diffuse sykdommer i bindevevet (systemisk lupus erythematosus).
• Meningococcemia.
• Macroglobulinemic purpura Waldenstrom.
• Yersiniose.
• Crohns sykdom.

I tillegg kan en trepanobiopsy-prosedyre og en undersøkelse av benmargen foreskrives.

Behandling av hemorragisk vaskulitt

Først er en diett nødvendig (allergifremkallende mat er utelukket). For det andre, streng sengestil. For det tredje, legemiddelbehandling (antiplatelet, antikoagulantia, kortikosteroider, immunosuppressiva, azathioprin, samt antitrombotisk terapi).

Påfør følgende stoffer:

• fibrinolyse aktivatorer - nikotinsyre.
• Heparin i dosen på 200-700 enheter per kilo masse per dag subkutant eller intravenøst ​​4 ganger daglig, avbrytes gradvis med en reduksjon i en enkelt dose.
• disaggregants - chimes 2-4 milligram / kilogram per dag, trental intravenøs drypp.
• I alvorlige tilfeller foreskrives plasmaferes eller glukokortikosteroidbehandling.
• I unntakstilfeller brukes cytostatika, som for eksempel azathioprin eller cyklofosfamid.

I utgangspunktet er sykdomsforløpet gunstig, og immunosuppressiv eller cytostatisk terapi brukes sjelden (for eksempel med utvikling av autoimmun nefrit).

• Varigheten av behandling av hemorragisk vaskulitt avhenger av klinisk form og alvorlighetsgrad: 2-3 måneder - for mildt; 4-6 måneder - med moderat; opptil 12 måneder - ved alvorlig tilbakevendende kurs og jade av Schönlein - Genoh; Ved kronisk kurs blir de behandlet med gjentatte kurs i 3-6 måneder.

Barn må være på dispenseren. Holdes i 2 år. De første 6 månedene besøker pasienten legen månedlig, deretter 1 en gang 3 måneder, deretter 1 gang i 6 måneder. Forebygging utføres ved hjelp av rehabilitering av fokus av kronisk infeksjon. Undersøk regelmessig avføring på helminthegg. Slike barn er kontraindisert i sport, ulike fysioterapi og soleksponering.

Svar på spørsmål

Hva menes med en hypoallergen diett?

• Først og fremst bør svært allergifremkallende produkter som egg, sjokolade, sitrusfrukter, kaffe og kakao, sjøfisk og sjømat, utelukkes fra forbruk. Det er også nødvendig å nekte fete og stekte matvarer. I dietten bør domineres av meieriprodukter med lavt fett, stewed og kokte retter. Grønne epler, frokostblandinger, kalkun og kaninkjøtt, vegetabilske oljer er tillatt.

Hva er prognosen for hemorragisk vaskulitt?

• Prognosen, som regel i den milde formen av sykdommen, er som regel gunstig. Alvorlig hemorragisk vaskulitt er fulle av sykdomsfall og forekomst av komplikasjoner (nyfekt, komplisert ved nyresvikt). I tilfelle av lynskjemaet er sannsynligheten for død høy innen få dager etter sykdomsutbruddet.

Er pasienter med hemorragisk vaskulitt tatt for dispensarregistrering?

• Dispensarregistrering hos voksne etter utsatt sykdom er ikke vist. Barn må observeres i to år. I de første seks månedene, hver måned, de neste seks månedene hvert kvartal, og det siste året hver 6. måned. Barn bør ikke gå inn for idrett, fysioterapi og insolasjon (soleksponering) er kontraindisert.

Er det mulig å utvikle komplikasjoner og konsekvenser etter hemorragisk vaskulitt og hvilke?

• Ja, sykdommen kan føre til intestinal obstruksjon og peritonitt, kronisk nyresvikt, dysfunksjon i indre organer (hjerte, lever), anemi og lungeblødning; barn kan utvikle hemorragisk diatese.

Hvordan forhindre eksacerbasjoner?

Pasienten etter utslipp fra sykehuset bør ikke glemme sin sykdom hjemme. Selvfølgelig, da ville han allerede vite alt om sykdommens natur, forebygging av eksacerbasjoner, oppførsel i hverdagen, ernæring og dagens modus. Etter å ha kastet seg inn i den hjemmekoselige atmosfæren, vil pasienten ikke ta medisiner uten lege resept, vil ikke slå på produkter som kan provosere et tilbakefall (allergener), men det vil spise fullt og hver kveld vil begynne å ta stille, lyse turer i frisk luft.

I tillegg er en person kontraindisert:

• Overdreven angst, psykisk stress;
• Vaksinasjoner (mulig utelukkende av helsehensyn);
• Sterkt fysisk arbeidskraft (barn er unntatt fra leksjon i fysisk opplæring);
• hypotermi;
• Innføring av immunglobuliner (antistapylokokker, tetanus, etc.).

På grunn av at hemorragisk vaskulitt hovedsakelig er en barndomssykdom, er det gitt spesielle anbefalinger for småbarn (eller foreldre?):

• Hvert halvår besøker barnet den behandlende legen (i fravær av forverring);
• Klinisk tilsyn i minst 5 år hvis nyrene er sunne, men hvis de blir beseiret, kan kontrollen være livslang;
• Barn er helt fritatt fra kroppsopplæring i et år, så overføres de til forberedelsesgruppen;
• 3 ganger i året, et obligatorisk besøk til tannlegen og otolaryngologist;
• Vanlige urintester (generelt og i henhold til Nechyporenko) og avføring for helminter;
• Vaksinasjoner utelukkes i 2 år, og etter denne tiden utføres rutinevaksinasjon, men med tillatelse fra den behandlende legen og under "antihistamindekselet";
• Overholdelse av antiallergent diett - 2 år;

Råd til foreldre eller andre slektninger om hjemmebehandling, forebygging av tilbakefall, ernæring og oppførsel i skolen og hjemme.

Hemorragisk vaskulitt

. eller: Schönlein-Henoch sykdom, Schönlein-Henoch syndrom, reumatisk purpura, allergisk purpura, immun mikrothrombuskitt, kapillær toksisose

Symptomer på hemorragisk vaskulitt

Alle symptomene på hemorragisk vaskulitt er kombinert i flere syndromer (et stabilt sett med symptomer kombinert med en enkelt utvikling).

• Hudsyndrom - utseendet på små blødninger som stiger over overflaten av huden.
  • Sted:
    • nær leddene, spesielt bena;
    • hender og føtter;
    • lår;
    • baken;
    • ansiktet;
    • torso.
  • Etter å ha forsvunnet blødninger i deres plass, forblir pigmentering (mørkgjøring av huden).
  • Med hemorragisk vaskulitt er det ingen blødning fra nese og munn.

• Articular syndrom.
  • manifestasjoner:
    • smerter i leddene, hovedsakelig i de store leddene av bena;
    • smerte er mest alvorlig med utseende av subkutane blødninger i leddene;
    • hevelse i leddene;
    • misfarging av huden over leddene til rød og deretter blåaktig.
  • Articular syndrom varer vanligvis ikke mer enn en uke.
  • Det er ingen permanent forandring i form av leddene i strid med deres funksjon.

• Abdominal syndrom (dvs. på bukets del).
  • Årsaken er flere blødninger i tarmveggen og i bukhinnen (en tynn membran som dekker bukhulenes organer og bukhulenes indre vegger).
  • symptomer:
    • moderat magesmerter;
    • noen ganger magesmerter er paroksysmal;
    • smerte er vanligvis plassert rundt navlen, mindre ofte i andre deler av magen;
    • smerte i magen er ledsaget av endringer i pasientens utseende (hudens hud, et nedsunket ansikt, sunkne øyne, spisse egenskaper, en tørr tunge);
    • pasienter ligger vanligvis på deres side, presser bena til magen, rushing om;
    • samtidig med smerter i magen, blodig oppkast, løs avføring, ofte med strekker av blod;
    • buksmerter forsvinner alene eller i de første 2-3 dagene etter starten av behandlingen.

• Nyresyndrom er en inflammatorisk lesjon av de små karene i nyrene. symptomer:
  • utseendet av blod i urinen;
  • høyt blodtrykk;
  • hevelse (hovedsakelig av ansikt).

• Andre symptomer (skade på hjernen og ryggmargen, blødning i lungene, betennelse i hjertets muskler, etc.) blir sjelden observert og gjenkjennes av spesielle studier.
  
• Med utviklingen av anemi (reduksjon i nivået av hemoglobin - et spesielt stoff av erytrocytter (røde blodlegemer) som bærer oksygen), vises et anemisk syndrom:
  • generell svakhet;
  • reduksjon i arbeidskapasitet;
  • svimmelhet;
  • svimmelhet (stupefaction);
  • tinnitus;
  • blinkende "fly" før øynene mine;
  • kortpustethet og hjertebanken med liten anstrengelse;
  • sømmer i brystet.

form

• Avhengig av den kliniske varianten i løpet av hemorragisk vaskulitt er:
  • hud;
  • ledd;
  • abdominal (dvs. fra siden av magen);
  • nyre;
  • kombinert. Eventuelle kombinasjoner er mulige. Det vanligste hudfestealternativet, som ellers kalles enkelt.
• Avhengig av sykdomsforløpet kan det være:
  • lynrask (i flere dager);
  • akutt (opptil 30-40 dager);
  • langvarig (i 2 måneder eller mer);
  • tilbakevendende (forekomst av tegn på sykdom 3-4 ganger eller mer over flere år);
  • kronisk (kliniske symptomer vedvarer i mer enn 1,5 år eller mer) med hyppige eller sjeldne eksacerbasjoner.
• Graden av sykdomsaktivitet:
  • et lite;
  • gjennomsnitt;
  • høy.
• Graden bestemmes avhengig av alvorlighetsgraden av symptomer, feber og laboratorieparametere:
  • erytrocytt sedimenteringsrate (ESR), det vil si røde blodlegemer (avhengig av innholdet av forskjellige proteiner i væskedelen av blodet);
  • reduserer antall normale blodceller;
  • nivåer av sirkulerende immunkomplekser (CIC, komplekser av fremmedlegeme og beskyttende stoffer i kroppen), etc.

årsaker

• Årsaker til hemorragisk vaskulitt er:
  • tidligere infeksjon (oftest viral);
  • Introduksjon av vaksiner og serum (legemidler for å skape immunitet mot smittsomme sykdommer);
  • insekt biter;
  • noen stoffer (noen antimikrobielle, blodtrykksreduserende legemidler, etc.);
  • hypotermi, etc.
• Risikofaktorer for hemorragisk vaskulitt:
  • avansert alder;
  • tilbakevendende infeksjoner;
  • tendens til allergiske reaksjoner (overfølsomhet overfor fremmede stoffer).

Terapeut vil hjelpe til med behandlingen av sykdommen

diagnostikk

• Analyse av sykdommens historie og klager (når (hvor lenge) var det subkutane blødninger, smerter i ledd og underliv, blod i urinen og avføring, generell svakhet og andre symptomer, som pasienten forbinder sin forekomst med).
• Analyse av livets historie. Har pasienten noen kroniske sykdommer, arvelige (overført fra foreldre til barn), har pasienten dårlige vaner, har han tatt medisiner i lang tid, har han gitt vaksiner og serum til pasienten (medisiner for å skape immunitet) til hudsykdommer), om han var i kontakt med giftige (giftige) stoffer.
• Fysisk undersøkelse. Fargen på huden er bestemt (blep og tilstedeværelsen av subkutane blødninger er mulige). Leddene kan forstørres, inaktive, smertefulle. Med nederlaget i nyrene vises ødem, hovedsakelig i ansiktet. Pulser kan være raske, blodtrykk kan reduseres når anemi utvikler seg (en reduksjon i nivået av hemoglobin er en spesiell substans av erytrocytter, det vil si røde blodlegemer) eller forhøyet ved nyreskade.
• Blodprøve Blodcellene forblir i utgangspunktet innenfor det normale området. I fremtiden er det mulig å øke antall leukocytter (hvite blodlegemer), samt en reduksjon i antall erytrocytter (røde blodlegemer) og hemoglobin (et spesielt stoff av erytrocytter som bærer oksygen). Den erytrocytiske sedimenteringshastigheten (ESR, ikke-spesifikk laboratorieindikator som reflekterer forholdet mellom blodproteinvarianter) økes moderat.
• Urinanalyse Med utviklingen av blødning fra nyrene eller urinveiene, opptrer røde blodlegemer i urinanalysen.
• Analyse av avføring. Med utviklingen av tarmblødning i avføring oppstår blod.
• Biokjemisk analyse av blod. Kolesterolnivået (fettlignende substans), glukose (enkeltkarbohydrat), kreatinin (nedbrytningsprodukt), urinsyre (nedbrytningsprodukt fra cellekernen), elektrolytter (kalium, natrium, kalsium) er fast bestemt på å oppdage tilknyttede sykdommer.
• Immunologisk studie (vurdering av tilstanden til kroppens forsvar). Detekterer tilstedeværelsen av antistoffer (spesifikke proteiner som produseres av kroppen for å ødelegge fremmede celler) til bakterier og virus.
• En virologisk studie (deteksjon av virus i kroppen) er rettet mot å identifisere hepatitt B- og C-virus (spesielle virus som kan forårsake spesifikk skade på leveren og andre organer) som en mulig årsak til hemorragisk vaskulitt.
• Varigheten av blødning vurderes ved piercing en finger eller ørepinne. Med hemorragisk vaskulitt øker denne figuren.
• Stengetid. Utseendet til en blodpropp i blodet oppsamlet fra pasientens blodår evalueres. Denne indikatoren forblir normal.
• Klemtest. Utseendet til subkutane blødninger er estimert når en hudfold presses under kravebenet. Testen er positiv (det vil si blødninger vises, men normalt bør dette ikke være).
• Eksempel på sele. En turniquet påføres pasientens skulder i 5 minutter, og deretter blir forekomsten av blødninger på pasientens underarm evaluert. Testen er positiv (det vil si blødninger vises, men normalt bør dette ikke være).
• Mansjettprøve. En mansjett for måling av blodtrykk påføres på pasientens skulder. Luft presses inn i det til et trykk på 90-100 mm Hg. Art. i 5 minutter. Etter dette blir forekomsten av blødning på pasientens underarm evaluert. Testen er positiv (det vil si blødninger vises, men normalt bør dette ikke være).
• Ultralyd undersøkelse (ultralyd) av mageorganene. Utført med utseende av smerte i magen. Evaluerer strukturen i mageorganene.
• Studien av nyrene utføres med utviklingen av deres lesjoner
  • ultralyd undersøkelse av nyrene. Studier strukturen av nyrene;
  • Nyrescintigrafi er en undersøkelsesmetode der et radioaktivt legemiddel injiseres i kroppen og et bilde av nyrene oppnås ved hjelp av et gammakamera. Undersøker nyrefunksjon.

• En biopsi av hud og nyrer (tar et stykke vev for undersøkelse) avslører skaden av små fartøy i form av betennelse og ødeleggelse av veggene.
• Endoskopiske undersøkelser (undersøkelsesmetoder for hule organer og kroppshulrom ved å undersøke dem gjennom optiske instrumenter - endoskoper) utføres for å identifisere kilden til blødning.
  • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) er en undersøkelse av spiserøret, magen og tolvfingertarm (den første delen av tynntarmen).
  • Koloskopi er en studie av kolon.
  • Bronkoskopi er en studie av luftveiene.
  • Laparoskopi - studien av bukhulen.

• Studien av benmarg oppnådd ved punktering (piercing med utvinning av indre innhold) av beinet, oftest brystbenet (den sentrale bein på den fremre overflaten av brystet som ribbenene er festet til), utføres i noen tilfeller for å evaluere hematopoiesis (dannelse av blodceller) og utelukke andre årsaker subkutan blødning.
• En trepanobiopsy (en undersøkelse av beinmargen i forhold til de omkringliggende vevene) utføres når man tar en beinmargekolonne med bein og periosteum for undersøkelse, vanligvis fra iliacbenet (bekkenet til en person som ligger nærmest huden) ved hjelp av en trepan. Det utføres i sjeldne tilfeller for å vurdere bloddannelse og utelukke andre årsaker til subkutan blødning.
• Det er også mulig å konsultere en reumatolog, hematolog.

Behandling av hemorragisk vaskulitt

• Grunnleggende (det er grunnleggende) terapi:
  • begrensning av motoraktivitet;
  • hypoallergen diett (det vil si ikke inneholder stoffer som kan forårsake allergisk reaksjon - en spesiell aktivering av kroppens forsvar som er skadelig i stedet for fordel);
  • enterosorption (tar stoffer som binder skadelige stoffer i tarmen, hindrer dem i å bli absorbert i blodet);
  • disaggregerende behandling (bruk av narkotika som forhindrer dannelse av blodpropp på grunn av brudd på liming av blodplater - blodplater). Forbedrer bevegelsen av blod gjennom små fartøyer;
  • antikoagulant terapi (bruk av narkotika som forhindrer dannelsen av blodpropp på grunn av virkningen på koagulasjonsfaktorer);
  • antihistamin (dvs. antiallergiske) legemidler;
  • infusjonsterapi (intravenøs administrering av medisinske løsninger som fremmer fjerning av skadelige stoffer fra kroppen);
  • antibakteriell terapi (bruk av antimikrobielle midler);
  • glukokortikoider (syntetiske analoger av humane binyrebarkhormoner). De har antiinflammatoriske og anti-ødemeffekter, forhindrer utviklingen av allergiske reaksjoner.

• Bruken av flere (alternative) midler:
  • ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs eller NSAIDs) - en gruppe medikamenter med antiinflammatoriske, analgetiske og antipyretiske effekter;
  • membranstabiliserende stoffer (vitaminer A, E, PP, etc.) - en gruppe medikamenter som gjenoppretter membranen (membranen) av celler og gir bedre ernæring og helbredelse av vev;
  • cytostatika - en gruppe medikamenter som undertrykker veksten av svulster og immunforsvarets aktivitet;
  • Plasmaferese er en metode for å fjerne skadelige stoffer fra blodet ved hjelp av spesielle enheter.

• Symptomatisk behandling (det vil si behandling av individuelle symptomer - manifestasjoner av sykdommen).
  • Behandling av kronisk infeksjonsfokus (for eksempel dentalkaries (ødeleggelse av dental vev av mikrober eller utilstrekkelig blodstrøm), årsaker til hyppige ondt i halsen - betennelse av lymfoidvev i strupehinnen, etc.).
  • Antacida (redusere surhetsinnholdet i magesaften) for å redusere risikoen for skade på magen av glukokortikoider og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.
  • Antispasmodik (legemidler som reduserer smerte forårsaket av spasmer - en kraftig reduksjon av muskler i karene og indre organer). Brukes for smerter i magen.

• Kirurgisk behandling:
  • fjerning av tarmseksjonen utføres i tilfelle av alvorlig sykdom med tarmseksjonen
  • Nyretransplantasjon (transplantasjon) brukes til alvorlig nyreskade med manglende evne til å gjenopprette sine funksjoner.

Komplikasjoner og konsekvenser

• Komplikasjoner av hemorragisk diatese:
  • kronisk nyresvikt (nedsatt nyrefunksjon);
  • død av tarmseksjonen med mulig penetrasjon av tarminnholdet i bukhulen og utviklingen av peritonitt (betennelse i bukhinnen - membranen som dekker organene og bukhulenes indre vegger);
  • intestinal obstruksjon (brudd på innholdet gjennom tarmen);
  • pulmonal blødning (blødning fra lungene eller bronkiene i lungene, ledsaget av blod fra luftveiene);
  • jernmangel anemi, det vil si en reduksjon i nivået av hemoglobin (et spesielt stoff av erytrocytter (røde blodlegemer) som bærer oksygen på grunn av mangel på jern;
  • forverring av indre organer, spesielt i nærvær av kroniske sykdommer (for eksempel hjerte, nyre, etc.).

• Konsekvensene av hemorragisk vaskulitt kan være fraværende med full tid behandling startet i tide. Hemorragisk vaskulitt fører sjelden til døden. Hos halvparten av pasientene oppstår fullstendig utvinning. I de resterende pasientene er det et tilbakevendende kurs, det vil si en re-utvikling av manifestasjoner av sykdommen etter flere måneder eller år.

Forebygging av hemorragisk vaskulitt

• Primær forebygging (det vil si før forekomsten av sykdommen) hemorragisk vaskulitt:
  • styrke kroppens forsvar (for eksempel herding, vandring i frisk luft, sunn mat med tilstrekkelig innhold av grønnsaker og frukt, etc.);
  • rettidig behandling av kroniske infeksjoner (for eksempel dental karies (ødeleggelse av dental vev av mikrober eller utilstrekkelig blodstrøm), årsaker til hyppige ondt i halsen - betennelse i lymfoidvev i strupehinnen, etc.);
  • avvisning av ukontrollert bruk av narkotika;
  • eliminering av hypotermi
  • avvisning av overdreven fysisk aktivitet.

• Sekundær forebygging er den tidligste gjenkjenningen av hemorragisk vaskulitt.

• Forebygging av komplikasjoner i hemorragisk vaskulitt:
  • rettidig full behandling av hemorragisk vaskulitt;
  • Unngå kontakt med allergener (fremmedlegemer som ved inntak forårsaker overdreven aktivitet i kroppens forsvar);
  • forbud mot vaksinasjoner;
  • slutte å røyke og drikke alkohol.

• kilder

• Longo L.D. Harrisons hematologi og onkologi. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 s.
• Abdulkadyrov K.M. Hematologi. M.: EKSMO, St. Petersburg: Sova, 2004. - 928 s.
• Alekseev N.A. Anemi. SPb.: Hippocrates, 2004. - 512 s.
• Alpidovskiy V.K. og andre myeloproliferative sykdommer. Moskva: RUDN, 2012. - 32 s.
• Anderson S., Poulsen K. Atlas of Hematology. M.: Logosphere, 2007. - 608 s.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. og andre. Hematologi av barndommen. 2. utg., Ekst. og pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 s.
• Vorobev A.I. (Eds.). Hematologi manual. Volum 3. M.: Newdiamed, 2005.- 416 s.
• Drozdova M.V. Blodforstyrrelser. St. Petersburg, Star, 2009. - 408 s.
• Kobets T.V., Bassalygo G.A. Forelesninger om pediatrisk hematologi. Simferopol: KMU dem. S.I. Georgievsky, 2000. - 77 s.
• Kozinets G.I. (Ed.) Praktisk transfusiologi. M.: Praktisk medisin, 2005. -544 s.
• Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (komp.) Interne sykdommer: hematologi. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010. - 114 s.
• Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematologisk atlas. Tver: Triad, 2004. - 242 s.
• Mamaev N.N. Hematologi: en veiledning for leger. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 s.
• Grunnleggende om klinisk hematologi. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Referansehåndbok. - M.: Dialect, 2003. - 304 s.
• Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologi. Ryazan: Ryazan State Medical University, 2010. - 120 s.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Tolkning av resultatene av automatisert hematologisk analyse (kliniske og laboratorieaspekter). Omsk: OGMA, 2008. - 37 s.
• Timofeeva L.N. Kliniske syndrom i hematologi. Metodiske anbefalinger. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006. - 38 s.

Hva skal jeg gjøre med hemorragisk vaskulitt?

• Velg en egnet allmennlege
• Pass tester
• Få en behandling fra legen
• Følg alle anbefalingene

Hemorragisk vaskulitt

Hemorragisk vaskulitt er en systemisk aseptisk betennelse i karene i mikrovaskulaturen med en primær lesjon av huden, leddene, tarmkanalen og nyreglomeruli. Det oppstår med symptomer på hemorragisk eller utbrent utslag, artralgi, magesmerter, hematuri og nyrefeil. Diagnosen er basert på kliniske symptomer, laboratoriedata (blodprøve, urin, koagulogram), studiet av fordøyelseskanalen og nyrene. Basis for behandling av vaskulitt er terapi med antikoagulantia, angiogregantami. I alvorlige tilfeller brukes ekstrakorporal hemokorreksjon, glukokortikoidbehandling, antiinflammatorisk, cytostatisk behandling.

Hemorragisk vaskulitt

Hemorragisk vaskulitt (HBV, Schönlein-Genoch sykdom, allergisk purpura, kapillær toksisose) er en av de vanligste hemorragiske sykdommene i dag. I hovedsak er det en overfladisk allergisk vaskulitt med en lesjon av små arterioler, venules, samt kapillærer. I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer (ICD) kalles sykdommen "allergisk purpura". Schönlein-Henoch sykdom forekommer hovedsakelig hos barn - fra 5 til 14 år. Gjennomsnittlig prevalens blant barn i denne alderen er 23-25 ​​tilfeller per 10 000. Personer 7-12 år er mest utsatt for sykdommen. Hos barn under 3 år er kun isolerte tilfeller av purpura kjent.

årsaker

Etiologiske aspekter er ikke studert fullt ut, det er bare kjent at patologien i de fleste tilfeller er smittsom-allergisk. Det er sesongmessig avhengighet - den høyeste forekomsten registreres i våt og kald årstid. Langsiktige observasjoner har avdekket vanlige utløsningsfaktorer som går foran utviklingen av kliniske manifestasjoner. Disse inkluderer:

• Smittsomme sykdommer. I de fleste tilfeller er manifestasjonen av vaskulitt foran en akutt infeksjon i luftveiene (trakeobronitt, tonsillitt, rhinofaryngitt). Ofte er det mulig å isolere β-hemolytisk streptokokker, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV type 1 og type 2 fra swabs av nasopharynx. En mindre del av syke barn er infisert med cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, klamydia, Mycobacterium tuberculosis, hepatitt B.
• Narkotika terapi. I reumatologi er det rapporter om utvikling av hemorragisk vaskulitt ved bruk av farmakopreparasjoner: antibiotika (penicilliner, makrolider), NSAIDs, antiarytmiske stoffer (kinidin). For å provosere fenomenet allergisk purpura kan profylaktisk vaksinasjon utføres umiddelbart etter forrige ARVI.
• Allergisk byrde. I pasientens historie med HB er det ofte indikasjoner på forekomst av ulike typer allergier (stoff, mat, kulde). Pasienter lider ofte av allergisk dermatitt, pollinose, allergisk rhinitt eller manifestasjoner av exudativ-katarraldiater.
• Andre endogene og eksterne årsaker. Hypercooling, overdreven insolasjon, insektbitt og skader kan være blant faktorene som produserer faktorer. Hos noen pasienter forekommer manifestasjonen av sykdommen på bakgrunn av graviditet, diabetes, ondartede svulster, levercirrhose.

I mange tilfeller kan ikke årsaken til forårsaket av vaskulitt oppstå. En rekke forfattere antyder at effekten av provokerende faktorer fører til utvikling av hemorragisk vaskulitt bare i tilfeller der den utføres mot bakgrunnen av organismenes genetiske predisponering for hyperergiske immunreaksjoner.

patogenesen

Grunnlaget for utviklingen av hemorragisk vaskulitt er dannelsen av immunkomplekser og økt aktivitet av proteiner i komplementsystemet. Sirkulerer i blodet, legges de på den indre overflaten av veggen av små fartøy (venler, arterioler, kapillærer), forårsaker skade ved forekomsten av aseptisk inflammatorisk prosess. Inflammasjon av vaskulær veggen fører igjen til en økning i permeabiliteten, avsetningen av fibrin og trombotiske masser i karet lumen, noe som forårsaker de viktigste kliniske tegn på sykdommen - hudhemoragisk syndrom og mikroturbasjon av karet med skade på mage-tarmkanalen, nyrene, leddene.

klassifisering

I det kliniske løpet av kapillær toksisose er det en akutt fase (innledende periode eller eksacerbasjon) og en fase av nedsettelse (forbedring). I følge de gjeldende symptomene er sykdommen klassifisert i følgende kliniske former: enkel, reumatoid (artikulær), abdominal og fulminant. I henhold til arten av strømmen, er akutt (opptil 2 måneder), langvarig (opptil et halvt år) og kronisk HS preget. Alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner utskiller vaskulitt:

• Enkel grad. Det er en tilfredsstillende tilstand av pasienter og en liten art av utslett, artralgi.
• Middels grad. Pasientens tilstand er moderat, utslett er rikelig, artralgi er ledsaget av endringer i leddene av typen artritt, det er tilbakevendende magesmerter og mikrohematuri.
• Alvorlig. Det er en alvorlig tilstand hos pasienten, avløp rikelig utslett med nekrotiske områder, angioødem, nefrotisk syndrom, det er brutto hematuri og gastrointestinal blødning, muligens utvikling av akutt nyresvikt.

symptomer

For en klinikk med allergisk purpura, et typisk akutt utbrud med feber til subfebrile eller febrile tall. Det kan imidlertid ikke oppstå temperaturstigning. Hudsyndrom er notert ved selve sykdommens begynnelse og er observert hos alle pasientene. Det er preget av diffuse, spott-papulære hemorragiske elementer av forskjellige størrelser (vanligvis små), som ikke forsvinner når de presses. I noen tilfeller observeres urtikaria. Utslettene ligger vanligvis symmetrisk på huden på bena, lårene og rumpene, i området med store ledd, sjeldnere på huden på hender og kropp. Overflødigheten av utslett korrelerer ofte med alvorlighetsgraden av vaskulitt. Med sin mest alvorlige kurs utvikler nekrose i midten av enkelte elementer av utslett og sårformer. Oppløsning av utslett slutter med langvarig hyperpigmentering. I kronisk HBW med hyppige tilbakefall av huden etter utslaget av utslett, oppstår peeling.

Articular syndrom utvikles hos 70% av pasientene. Skader på leddene kan være kortvarige i form av lys artralgi eller vedvarende i flere dager med alvorlig smerte, ledsaget av andre symptomer på leddgikt (rødhet, hevelse) og fører til en begrensning av bevegelse i leddet. En typisk er lesens flyktige natur med involvering av for det meste store ledd, ofte knel og ankel. Articular syndrom kan oppstå i den første perioden av vaskulitt eller oppstå senere. Ofte er det forbigående i naturen og fører aldri til permanent deformasjon av leddene. Abdominalsyndrom kan foregå eller følge de kutane artikulære manifestasjonene. Det manifesteres av magesmerter av varierende intensitet - fra moderat til paroksysmal etter type tarmkolik. Pasienter kan ofte ikke indikere nøyaktig hvor smerte er, klage på unormal avføring, kvalme og oppkast. Abdominalgia kan dukke opp flere ganger i løpet av dagen og passere spontant eller i de første dagene av behandlingen.

Nyresyndrom forekommer hos 25-30% av pasientene og manifesterer tegn på kronisk eller akutt glomerulonephritis med varierende grader av hematuri. Et antall pasienter utvikler nefrotisk symptomkompleks. Nederlaget for andre organer i hemorragisk vaskulitt er ganske sjelden. Dette kan være hemorragisk lungebetennelse i form av hoste med blodstrenger i sputumet og kortpustethet, blødninger i endokardiet, hemorragisk perikarditt, myokarditt. Skader på hjerneskadene manifesteres av svimmelhet, irritabilitet, hodepine, epifriscuses og kan forårsake utvikling av hemoragisk meningitt.

komplikasjoner

Nyreskader er det mest vedvarende syndromet av hemorragisk vaskulitt, kan være komplisert av ondartet glomerulonephritis og kronisk nyresvikt. I alvorlige tilfeller av allergisk purpura opptrer gastrointestinal blødning, ledsaget av blodig oppkast og tilstedeværelse av blod i avføringen, lungeblødning, blødning i hjernesubstansen (hemoragisk hjerneslag). Massivt blodtap kan føre til sammenbrudd og anemisk koma. Komplikasjoner av abdominalsyndromet er mindre vanlige og er representert ved intestinal invaginering, peritonitt, mesenterisk trombose og nekrose av en del av tynntarmen. Den høyeste frekvensen av dødelige utfall er registrert med den lyn-lignende formen av HB.

diagnostikk

Ved å gjennomføre diagnostikk tar reumatologen hensyn til pasientens alder, studerer etiofaktorene, sammenligner kliniske data og laboratoriedata og utelukker andre sykdommer. Med utviklingen av nyresyndrom trenger pasienten en nephrologist konsultasjon, i nærvær av magesmerter - en konsultasjon av en gastroenterolog og en kirurg. Diagnostiske panelet inneholder:

• Hematologiske tester. Generelt er blodprøver i utgangspunktet ikke-spesifikke tegn på moderat betennelse (leukocytose og en liten økning i ESR), en økning i antall blodplater og eosinofiler. Biokjemisk analyse av blod viser en økning i immunoglobulin A og CRP. Resultatene av koagulogram har stor diagnostisk betydning. Mangelen på data for brudd på koagulasjon i nærvær av kliniske tegn på hemorragisk syndrom er bevis for HS.
• Urin og avføring. I analysen av urin oppdaget hematuri, proteinuri, sylindruri. Pasienter med nyresyndrom er vist overvåkingsendringer i urinanalyse, gjennomføring av urinbiokemi, prøver Zimnitsky, Nechiporenko. For å diagnostisere den skjulte mage-tarmkanalen bløder produserer fekal okkult blodanalyse.
• Instrumental diagnostikk. For å vurdere tilstanden til målorganene, utføres ultralyd av nyrene, ultralyd av nyrene. For å utelukke organiske årsaker til blødninger fra fordøyelseskanalen og bronkiene, er det tilrådelig å gjennomføre abdominal ultralyd, gastroskopi, bronkoskopi.
• Biopsi med histologi. I alvorlige diagnostiske tilfeller er en biopsi av hud eller nyre indisert. Histologisk undersøkelse av biopsien avslører karakteristiske endringer: deponering av immunoglobulin A og CEC på endotelet og i tykkelsen av vaskulærveggen av venules, arterioler og kapillærer; mikrotrombusdannelse; Utgivelsen av blodelementer utenfor fartøyet.

Den abdominale formen for hemorragisk vaskulitt skal differensieres fra andre årsaker som forårsaker symptomene på en "akutt apt"., influensa), leukemi, revmatoid artritt, Still's sykdom, akutt glomerulonephritis, systemisk vaskulitt.

behandling

I den akutte fasen av hemorragisk vaskulitt bør pasienter observere sengestøtte og et hypoallergent diett, begrense forbruket av væsker og salt og eliminere antibiotika og andre medisiner som kan øke kroppens sensibilisering. De viktigste retningene for terapi er avhengig av kliniske manifestasjoner, så det er tilrådelig å vurdere dem syndromisk:

• For noen syndromer. Grunnlaget for grunnleggende terapi for alle former for hepatitt B er utnevnelsen av disaggregeringsmidler (dipyridamol, pentoksifyllin) og fibrinolyseaktivatorer (nikotinsyre). Preparater av disse gruppene forhindrer blodplateaggregering, forbedrer mikrosirkulasjon og interstitial perfusjon. Ofte er heparin og andre antikoagulantia inkludert i grunnleggende diett.
• Med hudsyndrom. Terapi innebærer bruk av sulfasalazin, kolchicin. Bruken av prednison er fortsatt et kontroversielt problem blant legene. Kanskje hans avtale i alvorlige tilfeller av HS. I fravær av effekten av kortikosteroidbehandling er preparatene av bestanden cytostatika.
• Når artikulært syndrom. Uttalt arthralgia stoppes av anti-inflammatorisk terapi (indomethacin, ibuprofen). I tillegg kan aminoquinolinderivater (klorokin) administreres.
• Med nyresyndrom. Høye doser glukokortikoider, cytostatika er foreskrevet. Det er mulig å bruke ACE-hemmere, angiotensin II-reseptorantagonister, administrere normal human immunoglobulin, gjennomføre elektroforese med nikotinsyre og heparin til nyrene. I terminalstadiet av kronisk nyresykdom er hemodialyse eller nyretransplantasjon nødvendig.
• Med abdominal syndrom. Intensivt smertesyndrom tjener som indikasjon på intravenøs administrering av prednisolon, reopolyglukin, krystalloider. Med utviklingen av kirurgiske komplikasjoner (perforering, tarminjeksjon), brukes kirurgisk taktikk.

Alvorlig sykdomssykdom er en indikasjon på ekstrakorporeal hemokorreksjon (hemosorbtion, immunosorbtion, plasmaferese). Mange forfattere har notert ineffektiviteten av antihistaminer i behandlingen av HB. Imidlertid kan deres bruk være berettiget hos pasienter med allergisk historie. Når sykdommen er forbundet med matallergier og tilstedeværelsen av abdominalsyndrom, er også enterosorbenter foreskrevet.

Prognose og profil

Milda former for hemorragisk vaskulitt er tilbøyelige til spontan helbredelse etter det første angrepet av sykdommen - deres prognose er gunstig. I den fulminante formen kan pasientens død forekomme i de første dagene etter sykdomsbegyndelsen. Oftest er det forbundet med skade på vaskulær CNS og forekomsten av intracerebral blødning. En annen dødsårsak kan være alvorlig nyre syndrom, noe som fører til utvikling av uremi. For å forebygge allergisk vaskulitt anbefales det at sanitærisering av kroniske infeksiøse fokier i ENT-organer, deworming med helminthic invasjoner, unntatt kontakt med kjente allergener og ukontrollert medisinering.