Hemolytisk sykdom hos nyfødte

Det er verdt å merke seg at i de siste årene har tilfeller av manifestasjon av hemolytisk sykdom blitt mye hyppigere - omtrent ett tilfelle per 250-300 fødsler. Som regel oppstår denne patologen på grunn av rhesus av konflikten mellom en kvinne og et barn. Hvis vi snakker om inkompatibiliteten til blodgruppen, er slike tilfeller flere ganger mindre. Inkompatibilitet med andre erytrocytantigener anses generelt som en sjeldenhet, fordi slike tilfeller er isolert.

Hvis hemolytisk sykdom utvikler seg i henhold til Rh-faktoren, fortsetter den ganske enkelt i 3-6% av tilfellene, men samtidig er det svært vanskelig å diagnostisere. Det er tilfeller der en hemolytisk sykdom av denne typen har blitt påvist hos en nyfødt allerede i et avansert stadium, når behandling ikke gir håndgripelige resultater.

Når et nyfødt begynner å utvikle hemolyse eller ødeleggelse av røde blodlegemer, øker nivået av bilirubin i blodet veldig raskt og provoserer utviklingen av anemi. Når nivået av bilirubin er for høyt og overstiger den kritiske indeksen, begynner det å frigjøre toksiner som påvirker hjernen og mange andre organer av barnet. I tillegg begynner anemi å utvikle seg veldig raskt, og kroppen begynner å gjøre alt for å kompensere for mangel på oksygen. Dermed begynner leveren å vokse i størrelse, og bak den milten.

Kliniske former for hemolytisk anemi hos en nyfødt baby

I dag skiller legene følgende kliniske former for hemolytisk anemi:

1. Edematøs form av HDN. Dette skjemaet er den mest alvorlige og det begynner å utvikle seg i utero. Som et resultat av ødeleggelsen av røde blodlegemer utvikler barnet en alvorlig form for anemi, stoffskiftet forstyrres, vevet svulmer og proteinnivået avtar. Hvis HDN begynte å utvikle seg tidlig i svangerskapet, kan alt slutte i abort. Hvis barnet fortsatt overlever, vil han bli født veldig blek, med uttalt ødem.
2. Jaundisert form av HDN. Dette skjemaet finner du oftest. De viktigste symptomene er den tidligere utviklingen av gulsott, anemi og en betydelig økning i leveren og milten. Gulsott kan oppstå umiddelbart etter fødselen eller etter ca 1-2 dager, som ikke er karakteristisk for fysiologisk gulsott. Jo tidligere det dukket opp, desto vanskeligere blir det å lekke HDN. Tegn på sykdommen blir grønn hud, mørk urin og fargeløs avføring.
3. Anemisk form av HDN. Dette skjemaet er den mest forsiktige og enkle. Det manifesterer seg i syv dager etter fødselen av barnet. Det er ikke alltid mulig å umiddelbart merke seg utseendet av hudens hud, og derfor kan HDN diagnostiseres 2-3 uker etter barnets liv. Utvendig forblir barnet det samme, men leveren og milten begynner å vokse i størrelse. Bilirubinnivået vil bli forhøyet, men ikke mye. Denne sykdomsformen kan lett herdes uten skadelige konsekvenser for babyens helse.

Det er nødvendig å nøye overvåke tilstanden til barnet og hvis det er mistanke om komplikasjoner, kontakt lege umiddelbart.

Diagnose og behandling av den nyfødte hemolytiske sykdommen

I dag er medisinen mer utviklet, og det er mulig å på forhånd diagnostisere tilstedeværelsen av hemolytisk sykdom, samt å begynne å behandle den i tide. Tross alt er rettidig deteksjon og behandling nøkkelen til en rask gjenoppretting av barnet. Det skal bemerkes at i dag er det to typer diagnostikk av HDN: antatatisk og postnatal diagnostikk.

Antenatal diagnose utføres selv under graviditet hos kvinner som er i fare. Hvis en kvinne har en negativ Rh, må hun under graviditeten gjennomgå tre ganger forekomsten av antistoffer i blodet. Det er svært viktig å ta hensyn til resultatene i dynamikken, fordi de kan vise høy risiko for at barnet blir syk. For endelig å bli overbevist om diagnosen, er det nødvendig å undersøke amniotisk væske for nærvær av bilirubin, jern, glukose og protein. I tillegg kan mistanke føre til endringer i fosterutvikling, som kan påvises ved hjelp av ultralyd.

Postnatal diagnose utføres etter fødselen av et barn og er helt i studien av de kliniske symptomene på sykdommen hos et barn. Samtidig er det nødvendig å studere helt alle dataene, både i komplekset og i dynamikken.

Hvordan behandle hemolytisk sykdom hos en nyfødt baby

Hvis et barn har en alvorlig form for hemolytisk sykdom, tar legene til rette for ekstreme tiltak for behandling: erstatningstransfusjon av blod, hemosorpsjon eller plasmaferesi. Takket være blodtransfusjoner kan overskytende bilirubin fjernes fra kroppen, samt å fylle opp røde blodlegemer og hemoglobin. Hittil har legene opphørt transfusjon av helblod, og for transfusjon bruker de erytrocyttmasse og frosset plasma.

Indikasjoner for blodtransfusjon, hvis barnet er for tidlig

• Nivået på indirekte bilirubin overstiger den kritiske verdien;
• nivået av bilirubin øker hver time med ca. 6-10 μmol / l;
• alvorlig anemi er observert.

Hvis et barn har en mildere form av sykdommen, utføres behandlingen av den gamle metoden, som også reduserer nivået av bilirubin i blodet. For å gjøre dette kan de hente glukoseoppløsninger eller proteinpreparater. Svært ofte kan de bruke fototerapi, som også gir et godt resultat i mildere former for sykdommen. For å utføre fototerapi, er et barn plassert i en spesiell inkubator, hvor de begynner å bli bestrålt med spesielt lys, noe som stimulerer nedbrytningen av bilirubin i en form som kan utvises naturlig fra kroppen.

I tillegg kan vitamin B2, B6, C, aktivert karbon, prednison, kokarboksylase eller fenobarbital brukes til å behandle hemolytisk sykdom. Det bør bemerkes at tidligere ble det antatt at hvis barnet er mer hemolytisk sykdom, så kan det ikke påføres brystet. I dag er det påvist at antistoffene som er i en kvinnes melk, ikke kommer inn i barnets blod og blir fullstendig ødelagt av saltsyre i babyens mage. Derfor vær ikke redd for noe og legg barnet så ofte som mulig på brystet. Dette vil hjelpe ham til å bli sterkere raskere og begynne å selvstendig bekjempe sykdommen.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte

. eller: Erytroblastose hos fosteret og nyfødte

Symptomer på hemolytisk sykdom hos nyfødte

Kliniske symptomer er avhengige av sykdomsformen.

• Edematøs form (eller føtal dropsy) er sjelden.
  • Det regnes som den mest alvorlige formen blant andre.
  • Som regel begynner den å utvikle seg i utero.
  • Ofte er det plager i tidlig graviditet.
  • Noen ganger dør fosteret sent i livet eller er født i svært alvorlig tilstand med utbredt ødem, alvorlig anemi (nedsatt hemoglobin (blodfarger, oksygenbærende) og røde blodlegemer per volum blodvolum), oksygen sult, hjertesvikt.
  • Huden til en slik nyfødt er blek, voksaktig i farge. Ansiktet avrundet. Muskeltonen er kraftig redusert, refleksene er deprimerte.
  • Signifikant forstørret leveren og milten (hepatosplenomegali). Magen er stor, tønneformet.
  • Vanlig vevsødem er karakteristisk, noen ganger med effusjon (akkumulering av væske som har kommet ut av små kar) i bukhulen, hulrom rundt hjertet (perikardial) og lungene (pleural). Dette skyldes økt kapillærpermeabilitet (de tynneste karene i kroppen) og en reduksjon i totalt protein i blodet (hypoproteinemi).
• Anemisk form - dette er den mest gunstige formen av strømmen.
  • Kliniske symptomer vises i de første dagene av et barns liv.
  • Gradvis utvikler blodmangel, hudfarge og slimhinner, en forstørret lever og milt i størrelse.
  • Den generelle tilstanden lider litt.
• Den icteric form er den vanligste formen. Dens viktigste symptomer er:
  • gulsott (gul flekker av kroppsvev på grunn av overdreven akkumulering av bilirubin i blodet (gallepigment) og dets metabolske produkter);
  • anemi (reduksjon i hemoglobin (blodfarger som bærer oksygen) og røde blodlegemer per volum av blod);
  • hepatosplenomegali (forstørret lever og milt i størrelse).
• Gulsott utvikler seg i de første 24 timene etter fødselen av et barn, mindre ofte på den andre dagen, har et progressivt kurs.
  • Huden til en slik pasient har en gul farge med en oransje fargetone.
  • Synlige slimhinner og sclera blir gule.
  • Jo tidligere gulsott dukker opp, desto alvorligere er sykdommen.
  • Da nivået av bilirubin i blodet øker, blir barn sløv, døsig; de reduserer reflekser og muskeltoner.
  • I 3-4 dager når nivået av indirekte bilirubin (gallepigment dannet som følge av nedbrytning av hemoglobin og ikke har tid til å passere gjennom leveren) en kritisk verdi (mer enn 300 μmol / l).
  • Symptomer på kjernefysisk gulsott forekommer (skade på de subkortiske kjernene i hjernen ved indirekte bilirubin):
    • rastløshet;
    • stive nakke muskler (skarp økning i muskel tone);
    • Opisthotonus (krampestilling med en skarp bakkebøyning, med hodet bakover bakover (ligner en bue med støtte bare på baksiden av hodet og hælene), strekker bena, bøyer armene, hender, føtter og fingre);
    • Symptomet på "innstillingssolen" (bevegelsen av øyebollene er rettet nedover, mens iris dekker det nedre øyelokk). Alt dette er ledsaget av en squeak og et sterkt gråt ("hjerne" piercing gråte).
  • Ved slutten av uken på bakgrunn av den massive sammenbrudd av røde blodceller avtar utskillelsen av galle til tarmen (fortykkelse av galle syndrom), og det er tegn på kolestase (stase av galle): huden blir grønnaktig skitten farge, misfarget avføring, urin mørkner, blod økte nivåer av direkte-bilirubin (bilirubin som gikk gjennom leveren og ble ufarlig).

form

årsaker

Årsaken til hemolytisk sykdom hos det nyfødte er inkompatibiliteten til blodet til moren og fosteret, oftest ved Rh-faktoren, mindre vanlig ved gruppeantigener (ABO-systemer) og bare i en liten prosentdel av tilfeller av andre antigener.

• Rhesus-konflikt oppstår hvis utviklingsfosteret har Rh-positivt blod i en Rh-negativ kvinne.
• Immunkonflikten i ABO-systemet utvikler seg i O (I) -gruppen av mors blod og A (II) eller B (III) i fosteret.
• Et barn er født bare syk hvis moren tidligere har blitt sensibilisert (hun har allerede økt følsomhet overfor blodkomponentene hun har møtt før).
• Rhesus-negative kvinner kan sensitiseres ved å transfisere Rh-positivt blod selv i tidlig barndom; abort, spesielt i tilfelle indusert abort.
• Den vanligste årsaken til sensibilisering (økt følsomhet i kroppen til effekten av miljøfaktorer eller indre miljø) er fødsel. Derfor er det første barnet i en mye gunstigere stilling enn etterfølgende barn.
• Med utviklingen av konflikten i system ABO antall tidligere svangerskap spiller ingen rolle, som i vanlig levetid sensibilisering (økt følsomhet for utenlandske agenter for kroppen) mot antigener A og B er meget vanlig (for eksempel med mat, med vaksinering, noen infeksjoner).
• En viktig rolle i utviklingen av hemolytisk sykdom spilles av moderkaken (et spesielt organ som kommuniserer mellom mor og baby under svangerskapet). Ved brudd på barrierefunksjonen blir overgangen av fostrets røde blodlegemer til moderens blodstrøm og moderens antistoffer mot fostret lettere.
• Sammen med erytrocytter går utenlandske proteiner inn i mors kropp (Rh-faktor, antigener A og B).
  • De forårsaker dannelsen av Rh-antistoffer eller immunantistoffer (anti-A eller anti-B) som krysser morkaken i blodet i fosteret.
  • Antenner og antistoffer forener på overflaten av erytrocyter, danner komplekser, som ødelegger dem (hemolyse av fosterets erytrocytter og nyfødte).
• Som et resultat av den patologiske nedbrytningen av røde blodlegemer i fostrets blod øker nivået av indirekte (ukonjugerte) bilirubin, og anemi utvikler seg.
• Ikke-konjugert bilirubin har en toksisk effekt på hjerneceller, noe som forårsaker betydelige endringer i dem opp til nekrose.
• Ved en viss konsentrasjon (over 340 pmol / L i sikt og over 200 umol / L for å få premature barn), kan det trenge gjennom blod-hjerne-barrieren (fysiologisk barriere mellom sirkulasjonssystemet og sentralnervesystemet) og skader subkortikale hjernecellekjernen og cortex, som fører til utvikling av nukleær gulsott.
• Denne prosessen forverres ved å redusere nivået av albumin (blodprotein), glukose, ved bruk av visse stoffer, slik som steroidhormoner, antibiotika, salicylater, sulfonamider.
• Som følge av giftig skade på leverenceller, vises direkte bilirubin (nøytralisert i leveren) i blodet.
• I gallekanalene oppstår kolestase (stagnasjon av galle), blir utløsningen av galle i tarmene forstyrret.
• Med anemi (en reduksjon i hemoglobin (et blodfarve som bærer oksygen) og røde blodlegemer i en enhet av blodvolum), oppstår nye faser av hemopoiesis på grunn av hemolyse av røde blodlegemer.
• Erytroblaster vises i blodet (unge former for erytrocytter).

En barnelege vil hjelpe til med behandlingen av sykdommen.

diagnostikk

Antenatal (prenatal) diagnose av en mulig immunforsvar er nødvendig.

• Obstetrisk-gynekologisk og somatisk historie: Tilstedeværelse av miskramper, dødfødte, avdøde barn i de første dagene etter fødselen fra gulsott, blodtransfusjoner uten rhesusfaktor.
• Definisjon av rhesus og blodtype mor og far. Hvis fosteret er Rh-positivt og kvinnen er Rh-negativ, er den i fare. Når det gjelder ekteskap, vil en mann som er homozygot (i arvelig sett hvorav kromosomene bærer samme form av dette genet) av Rh-faktoren og den Rh-negative kvinne, alle barn være bærere av den positive Rh-faktoren. Men i en heterosert (det vil si med heterogen genotype (arvelig basis)) far, arver en halv etterkommere en negativ Rh-faktor. Også i fare er kvinner med blodtype I.
• Bestemmelse av antiserum antistoff titer i dynamikken til en Rh-negativ kvinne (minst tre ganger under graviditet).
• Trasabdominal amniocentese ved den 34. graviditetsuke (punktering av føtale blæren gjennom magevegget for å trekke ut fostervæsken for diagnostiske formål) i tilfelle risikoen for en immunkonflikt. Bestem den optiske tettheten av bilirubin, antistoffer i fostervannet.
• Ultralyd under graviditet. I utviklingen av foster hemolytisk sykdom markert fortykkelse av placenta, sin raske vekst på grunn av ødem, hydramnion (overdreven opphopning av fostervann), øket frukt abdomen størrelser på grunn av økt leveren og milten.
• Postnatal (postpartum) diagnose av hemolytisk sykdom hos nyfødte er basert på:
  • kliniske manifestasjoner av sykdommen ved fødselen eller kort tid etter det:
    • gulsott: hud og synlige gule slimhinner, avføring misfargede, mørk urin;
    • anemi: blep av huden;
    • forstørret lever og milt (hepatosplenomegali);
    • tegn på kjerneicterus: stive nakkemuskulaturen (den kraftige økningen i muskeltonus), opisthotonos (konvulsiv stilling med skarp krumming av ryggen, med vippe hodet bakover (minner lysbuen å stole kun på baksiden av hodet og hæler), strekker bena, bøying armer, hender, fot og tær );
    • Symptomet på "innstilt sol" (bevegelsen av øyebollene er rettet nedover, mens iris dekker det nedre øyelokk);
  • laboratoriedata:
    • lavere hemoglobinnivåer under 150 g / l;
    • reduksjon i antall røde blodceller;
    • en økning i antall erythroblaster og retikulocytter (unge erytrocytprogenitorer);
    • En økning i nivået av bilirubin i navlestrengs blod er over 70 μmol / l, i resten av blodet - 310-340 μmol / l. Økt bilirubin i blodet av en nyfødt med hemolytisk sykdom hver time med 18 μmol / l;
    • mørk urin, gir et positivt svar på bilirubin;
    • Det er viktig å studere ufullstendige antistoffer ved hjelp av Coombs-testen.

Behandling av hemolytisk sykdom hos nyfødte

• I alvorlige tilfeller av hemolytisk sykdom hos nyfødte til:
  • erstatning blodtransfusjon (blødning etterfulgt av donor blodtransfusjon);
  • hemosorption (overføring av blod i et spesielt apparat gjennom sorbenter (aktivert karbon eller ionbytterharpiks), som er i stand til å absorbere giftige stoffer));
  • plasmautveksling (prøvetaking ved hjelp av et spesielt apparat av en viss mengde blod og fjerning av den flytende delen - plasmaet, som inneholder giftige stoffer).
• blodoverføringer for å erstatte tillater oss å utlede en indirekte (giftig bilirubin ikke passere gjennom leveren), bilirubin og antistoffer fra morens blod til barnet, samt fylle opp røde blodlegemer mangel. Rh-negativt blod av samme gruppe som barnets blod blir brukt.
• For tiden, på grunn av risikoen for overføring av HIV, hepatitt ikke hele blodtransfusjoner og Rh negative røde blodceller (erytrocytter som er igjen etter fjerning av det meste av plasma fra det konserverte blodet) med friskt frosset plasma (væskekomponenten av blod).
• Hvis hemolytisk sykdom hos den nyfødte på grunn av den inkompatibilitet gruppe, som brukes for røde cellemasse 0 (I) -grupper, og plasma eller AB (IV) gruppe eller odnogruppnoy i volum 180-200 ml / kg. Dette er nok til å erstatte omtrent 95% av blodet til en nyfødt.
• Indikasjoner for utskifting av blodtransfusjonen på første dag i livet hos fullfødte nyfødte er som følger:
  • konsentrasjonen av indirekte bilirubin i ledningsblod er over 60 μmol / l;
  • økningen i konsentrasjonen av indirekte (ubundet) bilirubin per time er mer enn 6-10 μmol / l;
  • konsentrasjonen av ukonjugert bilirubin i det perifere blod på mer enn 340 μmol / l;
  • hemoglobin mindre enn 100 g / l.
• Nyfødte født i kritisk tilstand begynner umiddelbart å motta glukokortikoider innen en uke.
• I den milde formen av denne sykdommen eller etter kirurgisk behandling, brukes konservative metoder:
  • intravenøs infusjon av proteinmedikamenter, glukose;
  • utnevnelsen av induktorer av levermikrosomale enzymer;
  • vitamin C, E, gruppe B, cocarboxylase, som forbedrer leverfunksjonen og normaliserer metabolske prosesser i kroppen.
• Ved gallefortykkelsessyndrom er oral kolagogue foreskrevet. Ved alvorlig anemi utføres transfusjoner (transfusjoner) av erytrocyttmasse eller vasket erytrocytter.
• Samtidig foreskrives fototerapi (bestråling av det nyfødte legemet med en fluorescerende lampe med hvitt eller blått lys). Det er en fotoksidasjon av indirekte bilirubin, som ligger i huden, med dannelse av vannoppløselige stoffer utskilt i urin og avføring.

Komplikasjoner og konsekvenser

I alvorlige tilfeller av denne sykdommen er prognosen dårlig. Ofte oppstår:

• perinatal (fra den 28. uke i svangerskapet til 7 dager etter fødselen) fosterdød;
• funksjonshemming;
• cerebral parese er et symptomkompleks av bevegelsesforstyrrelser, ledsaget av en endring i muskeltonen (vanligvis en økning i tone);
• Fullstendig hørselstap (hørselstap);
• blindhet;
• psykomotorisk retardasjon;
• reaktiv hepatitt (betennelse i leveren) mot bakgrunn av stillestående galle;
• psykovegetativ syndrom - en psykisk lidelse (angst, depresjon) mot bakgrunnen av denne sykdommen.

Forebygging av hemolytisk sykdom hos nyfødte

Forebygging er delt inn i spesifikk og ikke-spesifikk.

• Ikke-spesifikk er riktig blodtransfusjon med obligatorisk vurdering av blodgruppen og Rh-faktor og bevaring av svangerskap.
• Spesifikk profylakse består i administrering av immunoglobulin anti-D i de første 24-48 timer etter fødsel (hvis moren er Rh-negativ og fosteret er Rh-positiv) eller abort.
• Hvis antistofftiteren øker under graviditeten, tar de seg til:
  • avgiftningsmetoder ved bruk av hemosorpsjon (overføring av blod i et spesielt apparat gjennom sorbenter (aktivert karbon eller ionbytterharpiks) som er i stand til å absorbere giftige stoffer);
  • 3-4 ganger intrauterin erstatning blodtransfusjon i en svangerskapstid på 27 uker med vasket røde blodceller 0 (I) av den Rh-negative blodgruppen etterfulgt av levering fra den 29. graviditets uke.

i tillegg

Røde blodceller av fosteret kan variere i egenskapene fra mors erytrocytter.

• Dersom slike erytrocytter trenge inn i placenta (hovedlegemet som kommuniserer dets mor og foster), blir de fremmedagent (antigen) og som respons på dette til morens legeme produserer antistoffer (blodproteiner som er dannet på grunn av innføring i organismen av andre stoffer inkludert bakterier, virus, toksiner).
• Penetrasjon av disse antistoffene i fosteret kan forårsake:
  • hemolyse (erytrocyt-sammenbrudd);
  • anemi (reduksjon i hemoglobin (blodfarger som bærer oksygen) og røde blodlegemer per volum av blod);
  • ekstremt farlig gulsott (gul flekker av kroppsvev på grunn av overdreven akkumulering av bilirubin i blodet (gallepigment) og dets metabolske produkter).

Hemolytisk sykdom hos nyfødte

Innholdet

Artikler om lignende emner

Hemolytisk sykdom hos den nyfødte er en medfødt sykdom hos spedbarnet eller fosteret, som utvikler seg på grunn av rhesus eller gruppekompatibilitet av blodet til moren og det nyfødte (foster) gjennom erytrocyt-systemet av antigener.

Erytrocyt antigen-system

På overflaten av røde blodceller fra forskjellige mennesker er spesifikke proteiner-antigener. Mer enn 700 erythrocyt antigener er kjent. Mange av dem er svært sjeldne. Av praktisk betydning er antigener av systemet Rh-faktor og AB0.

System rhesus faktor og rhesus konflikt

R-faktor-systemantigenene innbefatter D-C-c-E-e-antigener. Den viktigste av disse er D-antigenet, bedre kjent som Rh-faktoren (Rh).

• Hos 85% av mennesker bærer røde blodlegemer D-antigenet - Rh-positive (Rh +).
• 15% av befolkningen av D-antigen på erytrocytter er ikke - Rhesus-negativ (Rh-).

Årsaken til hemolytisk sykdom hos det nyfødte i Rh-systemet er Rh-konflikten: inkompatibiliteten til mors blod Rh (-) med fostrets blod Rh (+).

I tilfelle graviditeten til den Rh-negative moren fra den Rh-positive far, er det en 50% sannsynlighet for å tenke en Rh-positiv baby. Rh-positive erytrocyter av fosteret, som går inn i blodet av den Rh-negative moren, aksepteres av mors immunsystem som fremmed og forårsaker produksjon av anti-Rh-antistoffer. Hvis graviditeten er den første, er mengden (titer) av disse antistoffene liten og Rhesus-konflikten forekommer ikke. Men moderens immunsystem er allerede informert (sensitivisert) og når hun møtes igjen med Rh-antigenet (Rh-positive foster erytrocyt), vil hun reagere med massiv produksjon av anti-Rh-antistoffer som vil trenge inn i fostrets blod, ta kontakt med fostrets erytrocyt-Rh-D-antigen og ødelegge det som bærer erytrocyten.

Ødeleggelsen av fostrets mors erytrocyt-antistoffer ved frigjøring av hemoglobin fra dem kalles hemolyse. Kliniske manifestasjoner av denne patologiske prosessen kalles hemolytisk sykdom hos det nyfødte.

Skjema for hemolytisk sykdom hos nyfødte

1. Fosterdød.
Døden oppstår på grunn av alvorlig hemolytisk anemi og hevelse av føtalt vev (fosterfall).

2. Edematous.
Cytotoxiner skader vevet i fosteret, fremkaller generell medfødt ødem av fosteret. Som et resultat - barnets død eller død i de første timene etter fødselen.
symptomer:

• - huden er veldig blek, med en isete fargetone;
• - det er hevelse i huden, subkutant vev og indre organer;
• - uttalt anemi
• - anemi og ødem forårsaker kardiovaskulær insuffisiens, hvorfra barnet dør.

3. Anemisk.
Frekvens: 10-20%.
Medfødt anemi er mest uttalt ved slutten av den første og begynnelsen av den andre uken i livet.
symptomer:

• - skarp blek av babyens hud ("marmorpall", "hvithet av lilje";
• - yellowness er ubetydelig eller fraværende;
• - leveren og milten er forstørret
• - systoliske mumler i hjertet
• feber;
• - i blodet: økning av anemi, retikulocytose (opptil 50% og høyere), økning av ESR, leukocytose og noen ganger trombocytopeni (Evans syndrom);
• - Coombs-test (oppdager antistoffer på røde blodlegemer): positiv (80-90%).

4. Jaundiced.
Frekvensen er 90%.
Gulsot skyldes den høye produksjonen av giftig ukonjugert (indirekte) bilirubin - et sammenbruddsprodukt av hemoglobin fra ødelagte røde blodlegemer.
Med signifikant hemolyse og høy serum bilirubinkonsentrasjon er det stor risiko for skade på CNS på grunn av bilirubinavsetning i hjerneceller (nukleær gulsott) med utvikling av bilirubin encefalopati.

Med medfødt gulsott:

• - Skjønhet av huden er observert allerede ved fødselen;
• - moderat utvidelse av leveren og milten.

For postnatal gulsott:

• - en karakteristisk farge på huden, scleraen vises på den første andre dagen etter fødselen og på den fjerde dagen når et maksimum
• - i urinen: urobilinogen (et produkt av bilirubin dekomponering) er forhøyet, lett urin;
• - avføring: mørkt på grunn av det høye innholdet av bilirubin og stercobilin i den.
• - i blodet: bilirubin økt på grunn av den ukonjugerte fraksjonen; kliniske tegn på hemolytisk anemi.

Uten effektiv behandling og økning i bilirubin ved slutten av den første uka i livet, forverres barnets tilstand, og nevrologiske tegn på atomgulsott forekommer:

• - baby trist;
• - dårlig amming, belching;
• - det er kortpustethet, et unormalt hjerteslag, angrep av hyppig patologisk gjengning.

• - angst, hypertoni
• - drooping tilbake;
• - fremspring av fontanel
• kramper
• - Oculomotoriske lidelser: Øynene er åpne, øyebobler flyter;
• - hypertermi

Ved 3-4 ukers levetid kan det oppstå en periode med imaginært velvære og utjevning av nevrologiske symptomer. Senere gjenværende virkninger av atomgulsott forekommer:

• cerebral parese
• døvhet
• - parese;
• - forsinket tale- og psykomotorisk utvikling

Sværheten av hemolytisk sykdom hos nyfødte (HDN)

• - Antall anti-rhesus antistoffer som har penetrert barnets blod;
• - permeabilitet av moderkaken;
• - varigheten av virkningen av antistoffer på fosteret
• - Reaksjonen av fosteret selv til de skadelige effektene av antistoffer.

Behandling av hemolytisk sykdom hos nyfødte

Individuelt for hver nyfødt, avhenger av alvorlighetsgraden og kombinasjonen av former for HDN.

• - steroidhormoner;
• - preparater som stabiliserer cellemembraner
• - vitaminer;
• - hemostatika
• - kolagogue og aktivering av intrahepatisk konjugering av indirekte bilirubinmidler;
• - avgiftningsterapi
• - fysioterapi.

• - hemosorpsjon
• - Plasmopherese.
• - Bytt blodtransfusjon, hvor det Rh-positive blodet til et barn med mors anti-Rh-antistoff er erstattet av et enkelt-gruppe-Rh-negativt blod. Hvis det oppdages en alvorlig Rh-konflikt i et utviklende foster, er det mulig at en intrauterin transfusjon starter fra den 18. uken av graviditeten.

Forebygging av hemolytisk sykdom hos nyfødte

1. Kvinner med Rh-negativt blod anbefales ikke å ha abort under første graviditet.

2. For alle gravide kvinner som observeres i konsultasjonen, er gruppen og Rh-tilknytningen av blodet til barnets forventede mor og far bestemt.

3. Kvinner med negativ rhesus er tatt på en spesiell konto, finn ut: om det var tidligere blodtransfusjoner, abort, miscarriages, fødsel av barn med HDN og dødfødsel.

4. Titer av anti-rhesus-antistoffer i mors blod bestemmes hver måned, og en indirekte Coombs-test utføres.

5. Alle Rh-negative mødre som er gravid for første gang med et Rh-positivt foster, skal få anti-Rh-immunoglobulin ved den 28. til 34. graviditetsuke og de første 3 dagene etter fødsel eller abort (abort). Immunoglobulin ødelegger Rh-positive røde blodceller fra fosteret før immunresponsen oppstår og forhindrer dannelsen av egne anti-rhesus-antistoffer i mors kropp.

6. Ultralyd maniterer fosteret gjennom hele graviditeten.

7. Når titer av anti-rhesus-antistoffer øker, utføres en individuell spesifikk behandling.

8. Moderne måter å hindre HDN på:

• - Plantering av en graft av en ektemann til en gravid kvinne;
• - Innføringen av ektemannens lymfocytter.

Faktorer som forverrer risikoen for å utvikle hemolytisk sykdom hos nyfødte

1. Abort (miscarriages), abdominal trauma under graviditet, Rh-negativ mor.
2. Den andre og etterfølgende graviditet, fødsel av Rh-positive fosteret Rh-negative mor.
3. Blodtransfusjon i morens historie, samt transplantasjon av vev (organer).
4. Saker av HDN hos tidligere barn.

Klinisk undersøkelse av barnet som gjennomgår HDN

1. Kontinuerlig observasjon av en terapeut, behandling og / eller rehabilitering av anemi, leverskade.
2. Observasjon hos nevrolog. Behandling og / eller rehabilitering av encefalopati.
3. Høring av immunologen.
4. BCG vaksinasjon - ikke tidligere enn 3 måneder. etter sykdommen.

Hva er AB0-systemet

Gruppe tilknytning av humant blod avhenger av arv av to erytrocytantigener - A og B.

0 (i) blodtype - FØRSTE

Blodgruppens erytrocyt 0 (I) bærer ikke antigener A og B på overflaten. Men i serum fra den første blodgruppen er det A- og B-antistoffer fra fødselen.

A (II) blodtype - ANDRE

Erytrocyt A (II) blodgruppe bærer A-antigenet, i plasma fra fødselen er det B-antistoffer.

B (III) blodtype - THIRD

Erytrocyt B (III) blodgruppe bærer B-antigenet, i plasma fra fødselen er det A-antistoffer.

AB (IV) blodtype - FØRSTE

Erythrocyte AB (IV) blodgruppe bærer A- og B-antigenet. Antistoffer i blodplasma er ikke.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte i AB0-systemet oppstår når blodet til moren og barnet er uforenlig i grupper. Oftest:
Mor - blodtype 0 (I)
Et foster er blodtype A (II) eller B (III).

Utbredelsen av konflikt i systemet AB0: 5-6 av 1000 nyfødte.

A- og B-antistoffer trenger ikke inn i placenta-barrieren og kommer ikke i kontakt med føtale erytrocytter under normal graviditet.

Hvis likevel en slik penetrasjon har skjedd, går den hemolytiske sykdommen hos et nyfødt barn mye lettere enn i tilfelle av Rhesus konflikt og har ingen dødelige konsekvenser.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte og andre erytrocytantigener.

Det er andre erytrocyt antigener som kan forårsake HDN.

- Fra Kell-antigengruppen: K-antigen.
- Fra gruppen Duffy antigener: Fy-antigener.
- Fra Kidd antigenene gruppen: Jk antigener.

Symptomer på hemolytisk sykdom hos det nyfødte med uforenlighet med disse systemene er som regel enda mindre alvorlige enn med en konflikt over AB0-systemet.

Moderne teknologier tillater identifisering av typiske og atypiske antistoffer i mors plasma, noe som kan provosere hemolytisk sykdom hos nyfødte, allerede i tidlig graviditet.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte (HDN): årsaker, manifestasjoner, hvordan å behandle

Hemolytisk sykdom hos nyfødte (HDN) er en svært vanlig sykdom. Omtrent 0,6% av fødselen registrerer denne patologien. Til tross for utviklingen av ulike behandlingsmetoder, kommer dødeligheten fra denne sykdommen til 2,5%. Dessverre er et stort antall vitenskapelig ubegrunnede "myter" spredt om denne patologien. For en dyp forståelse av prosessene som forekommer i hemolytisk sykdom, er kunnskap om normal og patologisk fysiologi, så vel som selvfølgelig obstetrik nødvendig.

Hva er hemolytisk sykdom hos det nyfødte?

HDN er en konsekvens av konflikten mellom immunsystemet til moren og barnet. Sykdommen utvikler seg på grunn av inkompatibiliteten av blod fra en gravid kvinne til antigener på overflaten av fostrets røde blodlegemer (først og fremst er det rhesus-konflikt). Enkelt sagt, de inneholder slike proteiner, som er anerkjent av mors kropp som fremmed. Derfor begynner prosessene for aktivering av immunforsvaret i kroppen av en gravid kvinne. Hva skjer? Så som følge av inntrengning av et ukjent protein, oppstår biosyntese av spesifikke molekyler, som er i stand til å binde til antigenet og "nøytralisere" det. Disse molekylene kalles antistoffer, og kombinasjonen av antistoff og antigen kalles immunkomplekser.

Men for å komme litt nærmere den sanne forståelsen av definisjonen av HDN, er det nødvendig å forstå det menneskelige blodsystemet. Det har lenge vært kjent at blodet inneholder forskjellige typer celler. Det største antall cellulær sammensetning er representert av røde blodlegemer. På dagens nivå av medisinutvikling er det kjent minst 100 forskjellige systemer av antigenproteiner presentert på erytrocytmembranen. De mest godt studerte er følgende: blodtyper, rhesus, kell, duffy. Men dessverre er en feilaktig vurdering ganske vanlig at føtal hemolytisk sykdom bare utvikles i gruppe- eller rhesusantigener.

Mangelen på akkumulert kunnskap om membran erytrocytproteiner betyr ikke at uforenlighet er utelukket for dette bestemte antigenet i en gravid kvinne. Dette er åpenbaringen av den første og kanskje den mest grunnleggende myten om årsakene til denne sykdommen.

Faktorer som forårsaker en immunkonflikt:

Moren er Rh-negativ, mens fosteret har en positiv rhesus. I dette tilfellet oppfattes antigenet som befinner seg på fosterets erytrocytmembran av maternell organismen som et fremmedlegeme. Det er vanlig å betegne rhesussystemproteinene med bokstavene D, C, E. Det antas at D-antigenet oppfattes av det kvinnelige immunsystemet som det farligste objektet. Det er av denne grunn at en uttalt immunkonflikt utvikler seg.

Rhesus konflikt er den vanligste årsaken til HDN

Video: om begreper blodtype, Rh-faktor og Rhesus-konflikt

Sannsynligheten for konflikt hvis moren er Rh-negativ, og faren er Rh-positiv

Svært ofte bekymrer en kvinne med en negativ Rhesus om sitt fremtidige avkom, selv før han blir gravid. Hun er redd av muligheten for å utvikle Rhesus konflikt. Noen er selv redd for å gifte seg med en Rh-positiv mann.

Men er det berettiget? Og hva er sannsynligheten for en immunologisk konflikt i et slikt par?

Heldigvis er tegnet av Rhesus kodet av de såkalte allelene. Hva betyr dette? Faktum er at informasjon som ligger i samme områder av parrede kromosomer, kan være forskjellig:

• Allelen av ett gen inneholder et dominerende trekk, som er den ledende og manifesterer seg i organismen (i vårt tilfelle er Rh-faktoren positiv, vi betegner den ved hovedstaven R);
• Resessiv egenskap som ikke manifesterer seg og undertrykkes av den dominerende egenskapen (i dette tilfellet, fraværet av Rh-antigen, betegner vi det med et lite bokstav r).

Hva gir denne informasjonen oss?

Bunnlinjen er at en person som er Rh-positiv, kan inneholde enten to dominerende egenskaper (RR) eller dominante og recessive (Rr) i deres kromosomer.

Samtidig inneholder en mor som er Rh-negativ bare to recessive trekk (rr). Som du vet, under arv, kan hver av foreldrene bare gi et tegn til deres barn.

HEMOLYTISK SIKKERHET AV NYHETER (HDN)

Syv av ti barn født til legene i barnehagehusene avslører gul hud. Noen babyer er allerede født med gulsott, mens andre blir gule etter timer eller til og med dager etter fødselen.

I 90% av tilfellene slutter alt godt: diagnosen fysiologisk gulsott av nyfødte er bekreftet. Men i 10% av tilfellene er legene tvunget til å opplyse om at spedbarnet har en medfødt eller anskaffet, ofte alvorlig sykdom, noe som førte til at fargen på huden og slimhinnene ble gul. En av disse sykdommene er hemolytisk sykdom hos det nyfødte.

BEGREP AV HEMOLYTISK SJUKDOM AV NYHETER (HDN)

Hemolytisk sykdom hos fosteret og nyfødte er en medfødt sykdom som kan erklære seg når barnet fortsatt er i livmor og når det allerede er født.

Kjernen er dette en immunologisk opposisjon mellom to relaterte organismer - mors organisme og barnets organisme. Årsaken til denne konflikten er paradoksalt nok uforenligheten til mors blod med fostrets blod, noe som resulterer i at barnets røde blodlegemer blir ødelagt.

Utviklingsmekanisme av HDN

Den humane erytrocytmembranen er "befolket" med forskjellige antigener (AH), det er mer enn 100 typer av dem. Forskere har gruppert alle AH til erytrocytt-systemer, som allerede er kjent for mer enn 14 (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy, etc.).

Systemet Rh (Rh) inkluderer AH, som er ansvarlig for blodets rhesus: Rh (+) eller Rh (-). I AB0-AG-systemet, som bestemmer gruppen av humant blod: B og A. Antigenene til begge disse systemene er i stand til og klar til øyeblikkelig å utløse en immunrespons når de møter de tilsvarende antistoffene (AT). I blodet er den vanlige AT til AG av deres egne røde blodlegemer fraværende.

Hva skjer når hemolytisk sykdom hos fosteret og nyfødte? AT går gjennom moderkaken fra moderens blod inn i barnets blod, egnet som nøkkelen til låsen til antigenene av fostrets røde blodlegemer. Deres møte starter immunresponsen, og resultatet er hemolysen (ødeleggelsen) av erytrocytene til barnet. Men hvor i mors blod tok AT til barnets erytrocyt AG?

Årsaker til utviklingen av hemolytisk sykdom

Hemolytisk sykdom: årsaker til konflikt i rhesusystemet

Denne typen HDN utvikler seg når en sensitiv kvinne med Rh (-) blod er gravid med et foster med Rh (+) blod.

Hva betyr begrepet "sensibilisert"? Dette betyr at Rh (+) røde blodlegemer allerede har gått inn i blodet til en kvinne minst én gang, for eksempel under tidligere graviditeter av Rh (+) fosteret som avsluttet fødsel, abort eller abort. Erytrocytter av fosteret krysser moderkaken i moderens blodomgang under svangerskapet (spesielt aktivt ved 37-40 uker) og under arbeid. Sensibilisering kan oppstå under blodtransfusjon, organtransplantasjon.

Tabellen viser sannsynligheten for Rh-konflikten mellom moren og fosteret.

På den første "bekjennelsen" med andres røde blodlegemer reagerer mors kropp på produksjon av passende antistoffer. Fra dette tidspunktet sirkulerer antistoffene i mors blod og "venter på et nytt møte" med fremmede Rh (+) røde blodlegemer. Og hvis det første møtet med antistoffer med antigener kan ende ganske bra, vil den andre og alle etterfølgende utgjøre en aggressiv, forverrende motstand hver gang, som påvirker barnet.

Hemolytisk sykdom: årsaker til konflikt i AB0-systemet

Konflikten over AB0-systemet skjer mye oftere enn Rhesus-konflikten, men som regel går det enklere enn sistnevnte.

I tabellen: agglutinogener er gruppeantigener (i erytrocytter), agglutininer er gruppeantistoffer (i plasma). Blodet i hver gruppe er et spesifikt sett med AG og AT. Merk at hvis antigene A er tilstede i blodet, er antistoffene a alltid fraværende, og hvis det er B, så er det ingen β. Hvorfor? Fordi deres møte utløser immunresponsen av agglutinering (liming) av erytrocyter med deres etterfølgende ødeleggelse. Dette er konflikten i AB0-systemet, hvor hemolytisk sykdom i blodet av nyfødte utvikler seg.

Sensibilisering av en kvinne i henhold til AB0-systemet kan forekomme både under graviditet og før den, for eksempel når dietten er mettet med animalske proteiner, under vaksinering, med en smittsom sykdom.

Tabellen viser sannsynligheten for en konflikt mellom moren og fosteret i blodgruppen.

FORMER HDN OG DERES KLINISKE EGENSKAPER

I følge 50% av tilfellene er hemolytisk sykdom i blodet av nyfødte lett, i 25-30% av tilfellene anses kurset som moderat, og i 20-30% er det alvorlig.

Ifølge type konflikt er det HDN i Rhesus-systemet, i AB0-systemet, og i antigenene tilhørende andre erytrocytt-systemer. Kliniske former for hemolytisk sykdom hos det nyfødte er i stor grad bestemt av typen konflikt som har oppstått.

Foster dropsy

Hvis det er en Rh-konflikt, og ved 20-29 uker med graviditeten, antilistiserer antistoffene det umodne fosteret, den føtala dråpe utvikler seg.

I denne form for hemolytisk sykdom hos det nyfødte barnet er født uten gulsott, men med alvorlig ødem i kroppen og alle indre organer. Barnet har tegn på umodenhet, redusert muskelton, svake reflekser, han beveger seg litt. Huden er blek, det kan være blødninger. Åndedrettsstier og tegn på akutt hjertesvikt registreres.

I blodprøven - alvorlig anemi og et svært lavt total proteininnhold.

Hvis antistoffene begynner å angripe barnet etter 29. uke, vil den kliniske formen av HDN og om den blir medfødt eller oppkjøpt, avhenge av mengden og når (intrauterin og (eller) under arbeidskraft) morantistoffene trengte inn i barnet.

Iktisk form

Dette skjemaet er resultatet av en massiv treff av Rh-antistoffer fra moren til babyen fra den 37. uke før fødselen (medfødt) og under fødselen (ervervet). Et karakteristisk trekk ved de vanligste (90% av alle tilfellene) isteriske former - tidlig (i de første timene eller dagene) utseendet på gulsott. Den når sitt maksimum med 2-4 dager, ledsaget av mild anemi, noe vevsvev, forstørret lever og milt. Den tidligere gulsott dukker opp, desto strengere sykdomsforløpet.

Anemisk form

Jeg diagnostiserer dette skjemaet i 10% av alle barn med hemolytisk sykdom. Årsaken er en forlenget effekt på fosteret, fra 29. uke, av små "porsjoner" av Rh-antistoffer. Barnet er født veldig blek, gulsott eller ikke, eller det er veldig mildt. Det er gradvis økende tegn på bilirubinforgiftning (svakhet, sløvhet, "dårlige" reflekser).

Edematøs form

Hvis etter den 29. uken av graviditeten, begynner Rh-antistoffer et massivt angrep av fosteret, utvikles en edematøs form av HDN. Dens kliniske manifestasjoner ligner symptomene på føtal ødem.

HDN ved AB0 system: kliniske egenskaper:

• sent (2-3 dager) gulsott vises;
• sjelden utvidet lever og milt;
• Utvikle sjelden utviklede medfødte ister og edematøse former;
• har ofte kjøpt icteric-anemic former;
• forekomsten av truende komplikasjoner nærmer seg null.

Hvorfor er AB0-konflikten sjeldnere enn Rh-konflikten som resulterer i manifest alvorlig HDN?

1. For AB0-sensibilisering av en kvinne, er det nødvendig at mye mer føtale blod blir trukket inn i blodet hennes enn med Rh-sensibilisering.
2. I motsetning til Rh-antigener finnes gruppe AH i tillegg til erytrocyter i alle andre vev i fosteret, i moderkrekken og i fostervannet. Når man møter med mors AT, faller immunforsvaret ikke bare på de røde blodcellene, men distribueres til alle disse vevene.
3. I mors kropp har sin egen gruppe antistoffer som kan takle røde blodlegemer i fosteret.

Hemolytisk sykdom: konsekvenser og komplikasjoner

1. Disseminert intravaskulært koagulationssyndrom eller DIC-syndrom utvikles på grunn av en kraftig økning i blodproppene. I små og store fartøy dannes blodpropp, hjerteinfarkt og nekrose av organer, og blødninger i organer oppstår. Årsaken er den massive strømmen av vevstromboplastin i blodet fra erytrocytter utsatt for hemolyse.
2. Hypoglykemi - reduksjon i blodsukkernivå.
3. Bilirubin encefalopati er et resultat av atomgulsott, hvor en ekstremt toksisk indirekte bilirubin "infiltrerer" strukturen i hjernen, og ødelegger dermed nevroner. Dette manifesteres av nevrologiske symptomer og den etterfølgende dannelsen av bilirubin encefalopati (lammelse, døvhet, etc.).
4. Syndrom av gallefortykkelse, der gallekanalene er blokkert av slemhinne- og galdeproblemer.
5. Sekundære lesjoner av hjertemuskulatur, lever, nyrer.
6. Sekundær immundefekt - utvikler seg på grunn av nederlaget av immunsystemets komponenter ved indirekte bilirubin og immunkomplekser.

PRE- OG POST-TEST DIAGNOS AV HDN

Prenatal diagnose er rettet mot å identifisere kvinner med høy risiko for hemolytisk sykdom hos fosteret, hvis konsekvenser ikke er mindre farlige enn seg selv.

Derfor krever obstetrikeren-gynekologen grundig og nøyaktig når det gjelder HDN pasienten, fastslår nødvendige opplysninger om historien (abort, antall graviditeter, etc.). Gjennom graviditeten overvåker legene antistofftiter i blod og fostervann, hos kvinner med risiko for HDN, utføring av ultralyd av fosteret og placenta, føtale CTG, doplerometri.

Postnatal diagnose innebærer å identifisere blant nyfødte de med høy risiko for å utvikle HDN og de som allerede har HDN. For å gjøre dette undersøker en neonatolog jevnlig alle nyfødte for gulsott, ødem og andre tegn på sykdom.

Laboratoriestudier er kontroll av nivået av bilirubin og glukose i barnets blod over tid, bestemmelse av blodgruppe og Rh-faktor og immunologiske studier for tilstedeværelse av antistoffer i barnets blod i mors blod og melk.

HEMOLYTISK SJESUS ​​AV NYHETER: BEHANDLING OG FOREBYGGELSE

Ved den nyfødte hemolytiske sykdommen kan behandlingen være kirurgisk og konservativ. Ved valg av medisinsk taktikk styres legene av alvorlighetsgraden av barnets tilstand og nivået av hyperbilirubinemi.

Kirurgisk behandling er driften av en utvekslingstransfusjon. Utnevnt i nærvær av nyfødte tegn på alvorlig HDN, belastet av anamnese, med utseendet av symptomer på bilirubinforgiftning. Hemosorpsjon og plasmaferese påføres.

Konservativ behandling er først og fremst fototerapi, bestråling med en spesiell lampe, hvorav strålene gir giftig bilirubin giftfri.

Tilordnet infusjonsbehandling (albumin, saltvann, glukoseoppløsning) tar sikte på å fjerne bilirubinforgiftning og tidlig eliminering av bilirubin fra kroppen.

Legemidler som brukes (zixorin og andre) som aktiverer leverenzymsystemet. Adsorbenter (karbol, agar-agar, etc.), koleretisk (ved elektroforese), vitaminer (E, ATP, A), stabiliserende cellemembraner, hepatoprotektorer (Essentiale, etc.), antihemoragiske midler (adrokson, etc.) benyttes.

Zaluzhanskaya Elena, barnelege

11.350 totalt antall visninger, 5 visninger i dag

Behandling av hemolytisk sykdom hos nyfødte

Hemolytisk sykdom hos den nyfødte (HDN) anses som en patologisk og forholdsvis alvorlig tilstand som utvikler seg som et resultat av intens ødeleggelse av røde blodlegemer. Dette problemet er hovedårsaken til gulsott, manifestert etter fødsel. Det oppdages hos ca 0,6% av nyfødte.

Hovedårsakene til denne patologiske tilstanden

Hemolytisk sykdom hos nyfødte er manifestert mot bakgrunnen av fullstendig eller delvis uforenlighet av blod med organismer fra fremtidens mor og barn. Dette oppstår oftest i følgende situasjoner:

• i tilfelle av Rhesus konflikten, som utvikler seg hvis kvinnen har en negativ Rh-faktor og fosteret har en positiv en;
• Utviklingen av en immunforsvar hvis moderens blod tilhører O (I) gruppen, og barnets - til A (II) eller B (III);

• Fødsel av et barn med denne patologien er mulig bare i tilfelle når en kvinne har en økt følsomhet mot blod, noe som adskiller seg i noen karakteristikker fra seg selv. Denne tilstanden utvikler seg ved tidligere overførte spontane eller kunstig induserte aborter. Hvis det er en negativ Rh-faktor, kan den forventende mor være sensitiv i tilfelle en transfusjon av Rh-positivt blod;
• øker sannsynligheten for utvikling av rhesus konflikt i et barn, som er den andre i en rekke. Etter fødselen til den første babyen blir kvinnens kropp kjent med fremmede partikler i blodet, noe som fører til sensibilisering;
• Med utviklingen av denne patologiske tilstanden mot bakgrunnen av blodgruppers uforenelighet, spiller ikke antall tidligere svangerskap en stor rolle. Gjennom hele livet oppstår sensitivitet svært ofte mot bakgrunnen av vaksinasjon, med overføring av eventuelle infeksjoner.

Andre mulige årsaker til denne patologien

Hemolytisk sykdom hos nyfødte kan også utvikle seg på grunn av:

• Tilstedeværelsen av patenter i patentaen. Dette er en spesiell kropp som dukker opp under graviditeten, og er designet for å gi alle næringsstoffer til barnets kropp. Han utfører også en beskyttende funksjon, forhindrer blanding av blod fra mor og foster. Ved brudd på denne barrieren kommer barnets erytrocyter inn i kvinnens kropp. Også, antistoffer i mors blod blir transportert til fosteret, noe som fører til utviklingen av denne farlige tilstanden;
• Tilstedeværelsen av ganske sjeldne uforlikeligheter som ikke er forbundet med Rh-faktor eller blodgruppe;
• risikoen for å utvikle denne farlige sykdommen i spedbarn øker flere ganger hvis moren har en negativ Rh-faktor, og partneren hennes har en positiv. Sistnevnte overføres oftest til barnet;
• En potensiell fare for utviklingen av denne patologiske tilstanden er tilstede hvis en kvinne har blodtype 2 og en mann har 3 eller 4. Dette problemet kan også oppstå i andre tilfeller. For eksempel, når den fremtidige moren har 3 blodgruppen, og hennes far har 2 eller 4.

Mekanismen for utvikling av denne patologiske tilstanden

Under svangerskapet produserer kroppen av en kvinne i små mengder antistoffer mot sine fremmede føtalantigener, som er av paternal opprinnelse. Denne prosessen er helt naturlig. Under normale forhold binder materniske antistoffer til føtalantigener i moderkrekken og fostervann.

Men hvis før denne sensibiliseringen var tilstede eller graviditeten fortsetter patologisk, skjer det ganske annerledes. Morkaken kan ikke fullt ut gi barrierefunksjoner, og kvinnens antistoffer kommer til fosteret. Mesteparten av denne negative prosessen utvikler seg under fødsel. Derfor er det hos nyfødte at hemolytisk sykdom oppdages.

Patogenesen av denne patologien er utviklingen av hemolyse av erytrocytter hos fosteret eller spedbarnet. Dette skjer mot bakgrunnen av skade på membranen deres ved antistoffene til moren. Som et resultat utvikler prematur ekstravaskulær hemolyse. Dette fører til nedbrytning av hemoglobin, hvorfra bilirubin dannes.

Hvis denne prosessen foregår svært intensivt (spesielt med ufruktbarhet i leveren hos nyfødte), observeres ganske farlige konsekvenser. Fri bilirubin, som har toksisk effekt, begynner å samle seg i barnets blod. Det utskilles ikke i urinen, men trenger veldig lett inn i vev og organer som er rike på lipider.

Disse inkluderer hjernen, leveren, binyrene. Fri bilirubin krenker mange prosesser i vevet og fører til forstyrrelse av deres funksjon.

Skjemaer av hemolytisk sykdom

Avhengig av årsakene til hemolytisk sykdom hos det nyfødte, er det vanlig å skille flere av dens former:

• et skjema som utvikler seg som følge av Rh-konflikten;
• et skjema som utvikler seg mot bakgrunnen av en konflikt over blodtype;
• et skjema som utvikler seg på grunn av andre grunner.

Avhengig av de kliniske manifestasjonene av den hemolytiske sykdommen hos den nyfødte av Rh-faktoren, etc., utmerker seg følgende former:

Grader av alvorlighetsgrad

Hemolytisk sykdom hos nyfødte kan ha forskjellige grader av alvorlighetsgrad:

• enkel form. Dens tilstedeværelse bestemmes bare av resultatene av laboratorietester, noen symptomer er enten helt fraværende eller milde;
• moderat form. Det er preget av en økning i nivået av bilirubin i blodet, men tegn på beruselse er ennå ikke observert. I dette tilfellet, i løpet av de første timene av et barns liv, utvikler gulsott. Det er ledsaget av en reduksjon i hemoglobinnivået (mindre enn 140 g / l), en økning i konsentrasjonen av bilirubin (større enn 60 μmol / l), en økning i leveren og milten;
• alvorlig form. Ledsaget av skade på kjernen i hjernen, hjertesykdom og nedsatt respiratorisk funksjon.

Symptomer på isterisk form

Den icteric form av hemolytisk sykdom oppstår oftest. Selv om barnet var født i tide, er leveransens funksjon ikke i full kraft. Dette orgelet begynner sin enzymatiske aktivitet bare noen få dager etter levering.

Prosessen med ødeleggelse av røde blodlegemer, som fører til hemolytisk sykdom, begynner ikke umiddelbart. Yellowness av huden oppdages noen timer etter fødselen eller neste dag. Svært sjelden er en baby født med dette problemet.

I mange tilfeller er den ekteriske formen av denne patologiske tilstand preget av slike symptomer:

• mot bakgrunnen av ødeleggelsen av erytrocytter i blodet begynner å øke nivået av bilirubin (gallepigment), som fører til farging av huden i gul farge;
• utvikling av anemi. Ved gjennomføring av en generell blodprøve er det funnet et ganske lavt nivå av hemoglobin;
• en økning i størrelsen på visse organer (lever, milt);
• slimhinnene og sklerene i øynene blir gulaktige;
• utseende av sløvhet, døsighet, reduksjon i grunnleggende reflekser og muskelton, som forverres med økende bilirubinkonsentrasjon;
• etter en uke blir tegn på kolecystitis funnet, volumet av galle utskilles i tarmen minker. I dette tilfellet observeres også misfarging av fekale masser, misfarging av urin. Huden får en ikke-karakteristisk grønn fargetone. Dette indikerer en økning i nivået av direkte bilirubin.

Alvorlighetsgraden til det syke barnet avhenger av om han ble født på tid eller tidligere. Også viktig er tilstedeværelsen av samtidig infeksjoner, oksygen sult (foster, etter fødselen) og mange andre faktorer.

Nukleær gulsott

På den tredje dagen av barnets liv, når nivået av indirekte bilirubin i blodet sine kritiske verdier. Hvis den nødvendige behandlingen ikke utføres i tide, øker konsentrasjonen av det direkte stoffet, som er preget av toksiske effekter på kroppen, også gradvis.

Nukleær gulsott ledsages av ødeleggelsen av hjernekjernene. Denne tilstanden er kun underlagt justering ved begynnelsen av utviklingen. Deretter kan dette ikke påvirkes av noen metoder.

Vanligvis er nukleær gulsott med hemolytisk sykdom ledsaget av følgende symptomer:

• barnet blir rastløs;
• øker dramatisk muskeltonen;
• opisthotonus utvikler seg. Det er preget av at barnet har en spesiell krampeform. Hans rygg er buet, hodet hans er kastet tilbake, bena hans er i en utvidet tilstand, hans hender, føtter og fingre er vanligvis bøyd;

• oppdag symptomet på "innstillingssolen". I dette tilfellet beveger øyebolene seg ned, mens iris er dekket av øyelokket;
• Barnet skriker så mye.

Hvis det nyfødte overlever en så alvorlig tilstand, avslører det alvorlige psykiske feil eller cerebral parese.

Edematøs form

Dropus av fosteret er ganske sjelden, men det regnes som den farligste blant andre varianter av denne patologiske tilstanden. Dette problemet utvikler seg på grunn av Rh-konflikten mellom mor og barns blod. Dens progressjon begynner i livmor, og derfor blir et barn født med akutt uttrykt anemi og andre patologier.

Også, så ofte en slik graviditet avsluttes med en spontan abort. Dette skjer i uke 20 eller senere. Hvis barnet klarte å overleve og ble født, følges følgende symptomer:

• funnet hardt, spredt over hele kroppen hevelse. Av og til kan det forekomme ekssudater - opphopningen av væske utløst fra små fartøy. De er oftest plassert i bukhulen, nær hjertet eller lungene;
• anemi er observert. Nivået på hemoglobin og røde blodlegemer reduseres til kritisk mulige indikatorer;

• hjertesvikt utvikler seg;
• alle organer og vev er oksygenberøvet;
• blek hud, voks;
• muskel tone på ansiktet er redusert, så det blir avrundet;
• alle reflekser er deprimerte;
• lever og milt økte betydelig i størrelse;
• magen til en nyfødt baby er stor, fatformet.

Tegn på anemisk form

Hemolytisk sykdom hos nyfødte anemiske former forekommer lettest. Det utvikles som et resultat av en konflikt over blodgruppen eller mot andre sjeldne forhold. De kliniske symptomene på denne patologien vises vanligvis i de første dagene av et barns liv. De vises på bakgrunn av en gradvis reduksjon i hemoglobinnivået på grunn av nedbrytning av røde blodlegemer.

Umiddelbart etter fødselen indikerer et komplett blodtall ikke forekomsten av en patologi. Høyt nivå av retikulocytter oppdages. Dette er unge blodceller som produseres av benmarg. Etter en tid forsvinner de helt, noe som indikerer utviklingen av sykdommen.

Som følge av denne tilstanden er barnet oksygenberøvet. Dette manifesterer seg i det faktum at det nyfødte suger brystet eller flasken dårlig, sakte i vekt, trist og sakte bevegelse. I et slikt barn er huden vanligvis blek, og leveren er forstørret.

Diagnose i perioden med intrauterin fosterutvikling

Diagnosen av denne patologien utføres både i graviditet og etter fødselen. I utgangspunktet innebærer det følgende prosedyrer:

• immunologisk studie av morens blod. Det utføres flere ganger i løpet av svangerskapet. Det bidrar til å oppdage antistoffer i mors blod som indikerer utviklingen av en konflikt. På grunnlag av de oppnådde resultatene blir det konkludert med muligheten for utseendet av hemolytisk sykdom hos det nyfødte;
• ultralyd diagnose under graviditet. Ved å bruke denne prosedyren, kan du raskt bestemme tilstanden til moderkagen, størrelsen på leveren og milten i fosteret, noe som indikerer tilstedeværelsen av hemolytisk sykdom. Forholdet mellom brystets størrelse og barnets hode er også estimert, tilstedeværelsen eller fraværet av polyhydramnios er avslørt;

• kardiotokografi. Tillater deg å bestemme tilstanden til fosteret på grunnlag av hjerteslag og hjertefrekvens;
• fostervannsprøve. Vanskelig og farlig prosedyre, hvor fostervannet oppsamles ved hjelp av et spesielt verktøy med en fin nål. Det oppsamlede materialet undersøkes for bilirubinnivå, på basis av hvilket det er konkludert med at hemolytisk sykdom er til stede;
• cordocentesis. Vanskelig diagnostisk prosedyre under hvilken ledningsblod oppsamles. Det kan utføres ikke tidligere enn 18 uker med graviditet. Med utviklingen av hemolytisk sykdom avsløres forhøyet bilirubin og lavt hemoglobin.

Postpartum diagnose av hemolytisk sykdom

For å bekrefte utviklingen av denne farlige tilstanden hos nyfødte, brukes følgende diagnostiske metoder:

• En vurdering av barnets utseende, oppførsel etc. gjøres. Alle former for hemolytisk sykdom er ledsaget av karakteristiske symptomer som direkte indikerer forekomsten av dette problemet;
• i resultatene av den generelle blodprøven oppdages et lavt nivå av hemoglobin og røde blodlegemer, og konsentrasjonen av bilirubin, derimot, økes betydelig;
• I nærvær av denne farlige tilstanden hos nyfødte, blir mørk urin detektert. Når hun utfører sin forskning på bilirubin, er reaksjonen positiv;
• Coombs test utføres, noe som gjør det mulig å oppdage direkte tegn på hemolytisk sykdom.

Prinsipper for behandling av hemolytisk sykdom

Behandling av hemolytisk sykdom hos det nyfødte består i å fjerne mors antistoffer og røde blodlegemer fra blodbanen av barnet. Hvis dette gjøres raskt og korrekt, kan alle alvorlige komplikasjoner forhindres. Det er også nødvendig å ta alle tiltak for å øke antall røde blodlegemer og hemoglobin i et sykt barns blod.

I alvorlige tilfeller, for å stabilisere tilstanden til det nyfødte, er følgende terapeutiske tiltak angitt:

• blodtransfusjon. Impliserer dens fjerning fra barnets kropp med den etterfølgende restaurering av underskuddet fra giveren. En effektiv metode for å redusere nivået av bilirubin og eliminere alle farlige symptomer. I dette tilfellet er det ikke helblod som skal transfiseres, men en spesielt forberedt erytrocyttmasse med en negativ Rh-faktor. Dette bidrar til å forhindre overføring av HIV, hepatitt og andre farlige sykdommer;
• bruk av hemosorpsjon. Det nyfødte blod går gjennom sorbenter ved hjelp av spesielle enheter;
• bruk av plasmaferese. Denne prosedyren utføres ved hjelp av spesialutstyr, som samler en liten mengde blod fra et barns vaskeseng. Deretter blir plasmaet, som er bæreren av alle giftige stoffer, fjernet helt fra det;
• i alvorlig tilstand administreres glukokortikoider til nyfødte i en hel uke.

Behandling av milde former for hemolytisk sykdom

Hvis lungens hemolytiske sykdom og bare noen av symptomene utvikles, tas følgende tiltak for å stabilisere tilstanden til nyfødte:

• Først brukt fototerapi. Det består i bestråling av et barn med hvit og blå farge, som er hentet fra fluorescerende lamper;
• spesielle proteinpreparater og glukose administreres intravenøst;
• Legene foreskriver inducere av leverenzymer;
• for normalisering av metabolisme og funksjon av leveren ved hjelp av vitamin E, C, gruppe B og andre midler;
• hvis det er en fortykning av galle, er kolagogue foreskrevet;
• Med vedvarende anemi kan transfusjoner brukes.

Hva er risikoen for feil behandling av hemolytisk sykdom?

Med den intensive utviklingen av alle negative prosesser i denne sykdommen, er det ikke hensiktsmessig forebyggende eller kurative tiltak som er tatt i tide, skjer følgende:

• mulig dødsfall i barnet i livmor, og i de første dagene etter fødselen;
• alvorlig funksjonshemning av det nyfødte
• utvikling av cerebral parese;
• tap av hørsel eller syn
• mental retardasjon;
• fremveksten av psyko-vegetativ syndrom;
• utvikling av reaktiv hepatitt.

Det er mulig å forhindre disse effektene hvis vi under graviditeten overvåker konstant tilstedeværelsen av antistoffer i mors blod og om nødvendig tar alle foreskrevne terapeutiske tiltak.