Hemolytisk sykdom hos nyfødte

Hemolytisk sykdom hos det nyfødte (et annet navn for erythroblastose) oppstår på bakgrunn av uforenlighet av mors blod med føtale blod på grunn av en rekke faktorer. Sykdommen er svært alvorlig, fordi ofte utvikler seg i livmoren og kan ta mange former, men resultatet av å kjøre en stat - hemolyse og fosterdød (eller spedbarn).

Erytrocythemolyse er ødeleggelsen av den røde blodcellemembranen med frigjøring av hemoglobin i plasma. I seg selv er denne prosessen normal, fordi etter 120 dager slutter det livsyklusen til erytrocyten. Men hvis det under visse omstendigheter oppstår patologisk ødeleggelse, går hele mekanismen i sirkulasjonssystemet bort. Den frigjorte hemoglobin i en stor mengde i plasma i kontakt med en gift, ettersom overbelastninger organisme høy bilirubin, jern, og m. P. I tillegg fører det til anemi.

Fritt bilirubin fra blodet kommer inn i leveren, der det er konjugert, med andre ord, nøytralisert. Men når det er mye av det, har leveren ganske enkelt ikke tid til å behandle en stor mengde. Som et resultat av denne spesielle formen neurotoksiske pigment migrerer fra et organ til et annet, bremse oksydasjonsprosesser og forårsaker ødeleggende forandringer i vevet og på cellenivå legemene inntil deres ødeleggelse.

Ved konsentrasjoner over 340 μmol / L, går bilirubin gjennom blod-hjernebarrieren, endrer hjernestrukturer. For tidlig babyer trenger en konsentrasjon på 200 μmol / l. Slik utvikler bilirubin encefalopati, forgiftning av hjernen og fører til etterfølgende funksjonshemning.

Også karakteristisk for sykdommen såkalt hematopoiesis ekstramedulyarnoe - prosesser hvor blodet ikke dannes i benmargen vev, og andre organer: lever, milt, lymfeknuter. På grunn av dette er det en økning i de nevnte organene samtidig som mangel på slike viktige sporstoffer som sink, kobolt, jern og kobber. Erythrocyte decay produkter "bosette seg" i cellene i bukspyttkjertelen, nyrene og andre organer.

Årsaker til hemolyse

Årsaken til utviklingen av hemolytisk sykdom hos det nyfødte blir som regel uforenligheten mellom blodet til moren og barnet på grunn av Rh-faktoren eller på grunn av en ABO-konflikt. Men selv med de rådende genetiske kombinasjoner (Problemet vi nå vurdere i detalj) hemolyse forekommer i mer enn 6 ganger av 100. Dette betyr at det er fornuftig å kjempe for livet av barnet, og effektive behandlinger finnes. La oss snakke mer om vanlige blodkompatibiliteter.

ABO Konflikt

Som det er kjent, er det ifølge ABO-systemet 4 kombinasjoner omfattende 4 blodgrupper. Så hvis moren har O (I) blodtype, mens det ufødte barnet er II eller III, er det mulig at en antigen-antistoff immunforsvar er mulig. Selv om det antas at "fiendskap" i ABO-systemet skjer oftere Rh-konflikten, hemolytisk sykdom hos den nyfødte i dette tilfellet er det mye enklere, og noen ganger knapt merkbar, så det er ikke alltid diagnostisert.

Rhesus konflikt

Rhesus-faktoren kan enten være positiv eller negativ, og betegnes henholdsvis av Rh + og Rh-. Tilstedeværelsen eller fraværet av denne faktoren (av en D-antigen på overflaten av erytrocytter) påvirker ikke helsen til sin eier, og livet selv, med unntak av en enkelt situasjon: hvis vi ikke snakker om en kvinne med en negativ rhesus faktor, en gift og ønsker å ha barn fra Rh-positive far. Deretter øker risikoen for kompliserte graviditeter og bære et foster.

Rhesus-konflikt manifesterer seg når en kvinnes blod er Rh-negativt, og hennes ufødte barn er Rh-positivt. Hvor kommer denne fiendtligheten fra? I øyeblikket med å få Rh-positivt blod til fosteret i mors blodet med en negativ rhesus faktor, vil en kvinnes immunsystemet avgir en alarm om invasjonen av "alien" fordi kroppen hennes er ikke kjent med protein Rh-systemet. Antistoffer produseres for å ødelegge "fienden", som viser seg å være... ditt eget barns blod!

Den første graviditeten går vanligvis uten komplikasjoner, siden mors immunsystem ikke er sensibilisert og antistoffer produseres i små mengder. Men det er situasjoner der risikoen for Rh-konflikt er høy. Disse inkluderer:

• andre og etterfølgende levering (hver gang risikoen for konflikt øker);
• ektopisk graviditet;
• Første graviditet endte i abort eller abort;
• transfusjon av tidligere Rh-positivt blod, og begrensningsperioden spiller ingen rolle.

Det er trøstende at 85% av befolkningen i den hvite rase har en positiv rhesus.

Arten av sykdommen og symptomene

Det er flere former for hemolytisk sykdom hos det nyfødte:

1. Blodfattig. Den mest gunstige i forhold til alvorlighetsgraden av sykdommen, siden den har en minimal skadelig effekt på fosteret. Anemi, som regel, er ikke umiddelbart diagnostisert, men bare i 15-20 dager etter fødselen. Svak hud, økte nivåer av ubundet bilirubin, men generelt er barnets tilstand tilfredsstillende og reagerer godt på behandlingen.
2. Edematous. Den mest alvorlige varianten av sykdommen, forekommer i 2% tilfeller. Utviklingen begynner i livmoren og slutter ofte med barnets død. Hvis han klarer å overleve, er tilstanden svært alvorlig: anemi er uttalt, hjertets grenser, milt, lever og andre organer er forstørret, det er mangel på albumin. Den nyfødte kroppsvekten er 2 ganger normalverdien. Subkutant fett er edematøst, barnet er ofte født med pleurisy, perikarditt, ascites.
3. Icteric. Oppstår på bakgrunn av bilirubinforgiftning og er preget av en rik gulsott hudtone, som er synlig umiddelbart ved fødselen eller etter 24 timer. Ved hvor raskt gulsott manifesterte seg, dømmer de alvorlighetsgraden av sykdommen. Barnets fødsel kommer oftest fra tidlig fødsel. Ved dannelse av atomgulsott observeres kramper, oppkast, hyppig oppblåsning, nyfødt trist, dårlig utviklet sugrefleks. Når bilirubin encefalopati lider av sentralnervesystemet, som senere påvirker barnets mentale utvikling.

diagnostikk

Når en gravid kvinne er registrert, bestemmes hennes blodtype og Rh-faktor først. Fremtidige mødre med negativ rhesus er under spesiell, forsiktig oppmerksomhet hos fødselslege. Den samme undersøkelsen passerer den fremtidige far. En kvinne blir spurt i detalj om tidligere graviditeter, hvordan de gikk videre, om det var miskarrierer, aborter etc.

I Rh-negative mumier, minst tre ganger i svangerskapet, blir blod tatt for å bestemme antiserum antistoff titer. Hvis det er mistanke om en immunkonflikt, utføres amniocentese (amniotisk væsketestmetode), på grunn av hvilke data er oppnådd på den optiske tettheten av føtal bilirubin og konsentrasjonen av andre elementer). Noen ganger gripet til cordocentesis.

Ved å gjennomføre en ultralydsundersøkelse, tas det særlig hensyn til mulig tykkelse av morkaken, vekstraten, tilstedeværelsen av polyhydramnios, ascites, utvidelsen av leversgrensen og milten. Alt dette sammen kan indikere en hevelse av moderkaken og utviklingen av hemolytisk sykdom. Ved å utføre en kardiotokografi kan man estimere hjerteaktivitet og avsløre mulig hypoksi.

Etter fødselen er diagnosen av sykdommen basert på synlige manifestasjoner (yellowness av integumentet, anemiske tilstander) og på disse testresultatene over tid. For eksempel evalueres innholdet av bilirubin og hemoglobin i ledningsblod, tilstedeværelse (eller fravær) av erythroblaster.

behandling

Hovedmålet i hemolytiske manifestasjoner er antitoksisk terapi, det vil si eliminering av giftige stoffer fra barnets kropp, spesielt fri bilirubin.

Fototerapi er veldig effektiv. Metoden er basert på observasjoner som under påvirkning av dagslys, er hudens yellowness (et tegn på hyperbilirubinemi) signifikant redusert på grunn av nedbrytning og eliminering av ukonjugert bilirubin.

For prosedyren ved bruk av fluorescerende lamper med blått, hvitt og blå-hvitt lys. Når de foreskriver fototerapi-øktene, tar de ikke bare hensyn til bilirubinnivået, men også kroppsvekten, samt alderen til det nyfødte. Under økten er babyen enten i en spesiell seng med oppvarming eller i en inkubator. Hver 8-12 timer tas blod til laboratorieovervåkning av bilirubin.

Etter starten av utbredt bruk av fototerapi, ble behovet for en blodtransfusjon erstattet med 40%, tiden for ammende barn med gulsot redusert, og det var en størrelsesorden mindre komplikasjoner.

Behandling inkluderer også normalisering av leveren på grunn av innføring av vitaminer i gruppe B, E, C, kokarboksylase. De forbedrer stoffskiftet. Choleretic medisiner bidrar til å bekjempe gallefortykkelse og rensende enemas, og bruken av aktivert karbon reduserer absorpsjonen av bilirubin i tarmen. En generell avgiftningsinfusjonsbehandling er på vei.

I alvorlige situasjoner (utvikling av anemi) utføres behandlingen omgående ved hjelp av utskiftbar blodtransfusjon eller dets komponenter, for eksempel rød blodcellemasse. Dette tar hensyn til fostrets Rh-tilknytning.

Kan jeg amme?

Tidligere var amming av barn i nærvær av Rh-konflikt eller hemolytisk sykdom forbudt, senere ble barnet lov til å søke på brystet bare 2 uker etter fødselen. Det antas at antitetiske antistoffer inneholdt i melken, kan skade barnet. Nå er det bevist at de, som kommer inn i mavetrakten, blir ødelagt av virkningen av saltsyre og enzymer, derfor kan de ikke komme inn i blodet og derfor ikke skade.

prognoser

Det er vanskelig å si hvordan hemolytiske manifestasjoner vil påvirke barnet i fremtiden, alt avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen. I de mest ugunstige tilfeller er det en etterfølgende utviklingsforsinkelse, cerebral parese i forskjellige manifestasjoner. I situasjoner hvor hepatobiliærsystemet lider på grunn av den høye belastningen på den, er barnet utsatt for allergier, spesielle reaksjoner på vaksinasjon, strabismus kan utvikle seg, problemer med hørsel.

forebygging

Forebyggende tiltak kan deles inn i to faser.

Når en kvinne ikke er sensibilisert

Det vil si at dets Rh-negative blod ikke tidligere har vært stødt på Rh-positive antigener. En slik mor bør være i ærefrykt for sin første graviditet, siden hun har de høyeste sjansene for et gunstig utfall. Hun er sterkt motløs fra abort og blodtransfusjoner. I tredje trimester utføres en blodprøve for antistoffdeteksjon flere ganger.

Når en kvinne er sensibilisert

I løpet av de første 24 timene etter den første fødslen og fødselen til en Rh-positiv baby, administreres et immunoglobulin for å forhindre dannelse av Rh-antistoffer i mors blod. En lignende prosedyre gjøres også etter:

• ektopisk graviditet;
• abort;
• transfusjon av Rh-positivt blod;
• spesifikk diagnose i fosteret: amniocentesis, chorion biopsy, cordocentesis.

Et annet alternativ for forebygging er spesifikk desensibilisering. Dens essens er som følger: hudflappen fra mannen (Rh +) blir transplantert til kona (med Rh -), og så bytter antistoffene oppmerksomheten til transplantasjonen, og reduserer dermed sannsynligheten for føtal røde blodlegemhemolyse.

Som du kan se, har hemolytisk sykdom alvorlige konsekvenser. Av denne grunn er det ekstremt viktig for en kvinne med Rh-negativt blod å huske sin Rh-status og på en ansvarlig måte nærme seg barne- og fødselsproblemer. Hvis obstetrikeren-gynekologen sier at du må passere flere tester, er det bedre å gjøre det slik at situasjonen ikke går ut av kontroll. Ikke mindre viktig er rettidig behandling. Deretter vil risikoen for hemolyse av røde blodlegemer med alle konsekvensene bli minimert.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte

Det er verdt å merke seg at i de siste årene har tilfeller av manifestasjon av hemolytisk sykdom blitt mye hyppigere - omtrent ett tilfelle per 250-300 fødsler. Som regel oppstår denne patologen på grunn av rhesus av konflikten mellom en kvinne og et barn. Hvis vi snakker om inkompatibiliteten til blodgruppen, er slike tilfeller flere ganger mindre. Inkompatibilitet med andre erytrocytantigener anses generelt som en sjeldenhet, fordi slike tilfeller er isolert.

Hvis hemolytisk sykdom utvikler seg i henhold til Rh-faktoren, fortsetter den ganske enkelt i 3-6% av tilfellene, men samtidig er det svært vanskelig å diagnostisere. Det er tilfeller der en hemolytisk sykdom av denne typen har blitt påvist hos en nyfødt allerede i et avansert stadium, når behandling ikke gir håndgripelige resultater.

Når et nyfødt begynner å utvikle hemolyse eller ødeleggelse av røde blodlegemer, øker nivået av bilirubin i blodet veldig raskt og provoserer utviklingen av anemi. Når nivået av bilirubin er for høyt og overstiger den kritiske indeksen, begynner det å frigjøre toksiner som påvirker hjernen og mange andre organer av barnet. I tillegg begynner anemi å utvikle seg veldig raskt, og kroppen begynner å gjøre alt for å kompensere for mangel på oksygen. Dermed begynner leveren å vokse i størrelse, og bak den milten.

Kliniske former for hemolytisk anemi hos en nyfødt baby

I dag skiller legene følgende kliniske former for hemolytisk anemi:

1. Edematøs form av HDN. Dette skjemaet er den mest alvorlige og det begynner å utvikle seg i utero. Som et resultat av ødeleggelsen av røde blodlegemer utvikler barnet en alvorlig form for anemi, stoffskiftet forstyrres, vevet svulmer og proteinnivået avtar. Hvis HDN begynte å utvikle seg tidlig i svangerskapet, kan alt slutte i abort. Hvis barnet fortsatt overlever, vil han bli født veldig blek, med uttalt ødem.
2. Jaundisert form av HDN. Dette skjemaet finner du oftest. De viktigste symptomene er den tidligere utviklingen av gulsott, anemi og en betydelig økning i leveren og milten. Gulsott kan oppstå umiddelbart etter fødselen eller etter ca 1-2 dager, som ikke er karakteristisk for fysiologisk gulsott. Jo tidligere det dukket opp, desto vanskeligere blir det å lekke HDN. Tegn på sykdommen blir grønn hud, mørk urin og fargeløs avføring.
3. Anemisk form av HDN. Dette skjemaet er den mest forsiktige og enkle. Det manifesterer seg i syv dager etter fødselen av barnet. Det er ikke alltid mulig å umiddelbart merke seg utseendet av hudens hud, og derfor kan HDN diagnostiseres 2-3 uker etter barnets liv. Utvendig forblir barnet det samme, men leveren og milten begynner å vokse i størrelse. Bilirubinnivået vil bli forhøyet, men ikke mye. Denne sykdomsformen kan lett herdes uten skadelige konsekvenser for babyens helse.

Det er nødvendig å nøye overvåke tilstanden til barnet og hvis det er mistanke om komplikasjoner, kontakt lege umiddelbart.

Diagnose og behandling av den nyfødte hemolytiske sykdommen

I dag er medisinen mer utviklet, og det er mulig å på forhånd diagnostisere tilstedeværelsen av hemolytisk sykdom, samt å begynne å behandle den i tide. Tross alt er rettidig deteksjon og behandling nøkkelen til en rask gjenoppretting av barnet. Det skal bemerkes at i dag er det to typer diagnostikk av HDN: antatatisk og postnatal diagnostikk.

Antenatal diagnose utføres selv under graviditet hos kvinner som er i fare. Hvis en kvinne har en negativ Rh, må hun under graviditeten gjennomgå tre ganger forekomsten av antistoffer i blodet. Det er svært viktig å ta hensyn til resultatene i dynamikken, fordi de kan vise høy risiko for at barnet blir syk. For endelig å bli overbevist om diagnosen, er det nødvendig å undersøke amniotisk væske for nærvær av bilirubin, jern, glukose og protein. I tillegg kan mistanke føre til endringer i fosterutvikling, som kan påvises ved hjelp av ultralyd.

Postnatal diagnose utføres etter fødselen av et barn og er helt i studien av de kliniske symptomene på sykdommen hos et barn. Samtidig er det nødvendig å studere helt alle dataene, både i komplekset og i dynamikken.

Hvordan behandle hemolytisk sykdom hos en nyfødt baby

Hvis et barn har en alvorlig form for hemolytisk sykdom, tar legene til rette for ekstreme tiltak for behandling: erstatningstransfusjon av blod, hemosorpsjon eller plasmaferesi. Takket være blodtransfusjoner kan overskytende bilirubin fjernes fra kroppen, samt å fylle opp røde blodlegemer og hemoglobin. Hittil har legene opphørt transfusjon av helblod, og for transfusjon bruker de erytrocyttmasse og frosset plasma.

Indikasjoner for blodtransfusjon, hvis barnet er for tidlig

• Nivået på indirekte bilirubin overstiger den kritiske verdien;
• nivået av bilirubin øker hver time med ca. 6-10 μmol / l;
• alvorlig anemi er observert.

Hvis et barn har en mildere form av sykdommen, utføres behandlingen av den gamle metoden, som også reduserer nivået av bilirubin i blodet. For å gjøre dette kan de hente glukoseoppløsninger eller proteinpreparater. Svært ofte kan de bruke fototerapi, som også gir et godt resultat i mildere former for sykdommen. For å utføre fototerapi, er et barn plassert i en spesiell inkubator, hvor de begynner å bli bestrålt med spesielt lys, noe som stimulerer nedbrytningen av bilirubin i en form som kan utvises naturlig fra kroppen.

I tillegg kan vitamin B2, B6, C, aktivert karbon, prednison, kokarboksylase eller fenobarbital brukes til å behandle hemolytisk sykdom. Det bør bemerkes at tidligere ble det antatt at hvis barnet er mer hemolytisk sykdom, så kan det ikke påføres brystet. I dag er det påvist at antistoffene som er i en kvinnes melk, ikke kommer inn i barnets blod og blir fullstendig ødelagt av saltsyre i babyens mage. Derfor vær ikke redd for noe og legg barnet så ofte som mulig på brystet. Dette vil hjelpe ham til å bli sterkere raskere og begynne å selvstendig bekjempe sykdommen.

Krasnoyarsk medisinsk portal Krasgmu.net

Hemolytisk sykdom hos den nyfødte (HDN) - en pasientens patologiske tilstand, ledsaget av en massiv nedbrytning av røde blodlegemer, er en av hovedårsakene til gulsott hos nyfødte.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte er diagnostisert hos 0,6% av nyfødte. Hemolytisk sykdom hos nyfødte er manifestert i tre hovedformer: anemisk, isterisk, edematøs.

HEMOLYTISK SJUKDOM AV NYHETER

Hemolytisk sykdom hos nyfødte (morbus haemoliticus neonatorum) - hemolytisk anemi hos det nyfødte, på grunn av inkompatibiliteten til blodet til moren og fosteret av Rh-faktor, blodgruppe og andre blodfaktorer. Sykdommen er observert hos barn fra fødselsmålet eller oppdages i de første timene og dagene i livet.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte, eller føtal erythroblastose, er en av de alvorligste sykdommene hos barn i nyfødt perioden. Denne sykdommen kan være en av årsakene til spontane aborter og dødfødsler. Ifølge WHO (1970), er hemolytisk sykdom hos det nyfødte diagnostisert hos 0,5% av nyfødte, er dødeligheten fra det 0,3 per 1000 barn født levende.

Etiologi, årsaker til hemolytisk sykdom hos nyfødte.

Årsaken til hemolytisk sykdom hos det nyfødte ble kjent bare i slutten av 40-tallet av det 20. århundre. i forbindelse med utviklingen av doktrinen om Rh-faktoren. Denne faktoren ble oppdaget av Landsteiner og Wiener i 1940 i aper Macacus rhesus. Senere fant de samme forskerne at Rh-faktor er tilstede i røde blodceller av 85% av mennesker.

Videre studier har vist at hemolytisk sykdom hos det nyfødte kan skyldes inkompatibiliteten av blodet til moren og fosteret, både i Rh-faktoren og i blodgruppen. I sjeldne tilfeller skyldes sykdommen uforenligheten mellom blodet til moren og fosteret på grunn av andre blodfaktorer (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, etc.).

Rh-faktor er i stroma av røde blodlegemer. Han har ingen sammenheng med kjønn, alder og medlemskap i ABO og MN systemer. Det er seks hovedantigener av Rh-systemet, arvet av tre par gener og betegnet enten C, C, D, D, E, E (ifølge Fisher), eller rh ', hr', Rh₀, hr₀, rh ", hr" (ifølge Winner). I forekomsten av hemolytisk sykdom hos det nyfødte, er det viktigste D-antigenet, som er fraværende i moren og tilstede i fosteret som et resultat av arven fra faren.

Hemolytisk sykdom hos det nyfødte, på grunn av inkompatibilitet av ABO-systemet, er vanlig hos barn med blodgrupper A (II) eller B (III). Mødrene til disse barna har 0 (I) blodgruppe, som inneholder agglutininer a og β. Sistnevnte kan blokkere føtale røde blodlegemer.

Fant at mødre som har barn født med manifestasjoner av hemolytisk sykdom, i de fleste tilfeller, selv før utbruddet av svangerskapet ble oppmerksomme på erytrocyttantigener av fosteret på grunn av tidligere blodoverføringer, samt gravide rhesus positivt frukt.

For tiden er det tre kjente typer Rh-antistoffer produsert i en sensitiv kropp av mennesker med Rh-negativt blod: 1) komplette antistoffer eller agglutininer, 2) ufullstendig eller blokkering, 3) skjult.

Full antistoffer er antistoffer som kan forårsake normal kontakt ved agglutinering av erytrocytter som er spesifikke for et gitt serum; Denne reaksjonen er ikke avhengig av miljøets salt eller kolloidale tilstand. Ufullstendige antistoffer kan forårsake erytrocytagglutinering bare i et medium som inneholder høymolekylære stoffer (serum, albumin, gelatin). Skjulte Rhesus-antistoffer finnes i humant serum med Rh-negativt blod i svært høye konsentrasjoner.

Ved forekomsten av hemolytisk sykdom hos det nyfødte, spilles den viktigste rollen av ufullstendige Rh-antistoffer, som lett kan trenge inn i fosteret i fosteret på grunn av den lille størrelsen på molekylet.

Patogenesen. Utviklingen av den nyfødte hemolytiske sykdommen

Det normale løpet av graviditeten innebærer syntese av antistoffer av en kvinne til genetisk fremmede antigener av faderlig opprinnelse som kommer til henne. Det er blitt fastslått at moderkroppene i moderkrekken og fostervannet er bundet av føtale antigener. Med tidligere sensibilisering, med et patologisk løpet av svangerskapet, reduseres barrierefunksjonene i moderkroppen, og moderens antistoffer kan strømme til fosteret. Dette er mest intens under fødsel. Derfor begynner hemolytisk sykdom hos nyfødte vanligvis etter fødselen.

I patogenesen av hemolytisk sykdom av største betydning er forekomsten av hemolyse av røde blodlegemer hos fosteret eller nyfødt barn på grunn av skade på membranet av røde blodlegemer av en rekke moderne antistoffer. Dette fører til tidlig ekstravaskulær hemolyse. Ved nedbrytning av hemoglobin dannes bilirubin (35 mg bilirubin dannes fra hvert gram hemoglobin).

Intensiv hemolyse av erytrocytter og enzymatisk umodenhet i lever av fosteret og det nyfødte barnet fører til akkumulering i blodet av ledig (indirekte) bilirubin, som har toksiske egenskaper. Det er uoppløselig i vann, ikke utskilles i urinen, men det kan lett trenge inn i vev som er rik på lipider: hjernen, binyrer, lever, forstyrre prosesser av cellulær respirasjon, oksidativ fosforylering og transport av visse elektrolytter.

Alvorlig komplikasjon av hemolytisk sykdom er kjernefysisk gulsott (kernicterus), forårsaket av den toksiske effekten av indirekte bilirubin på kjernen i hjernebunnen (subtalamus, hypokampus, striatallegeme, cerebellum, kraniale nerver). Forløp, acidose, hypoalbuminemi, smittsomme sykdommer, samt et høyt nivå av indirekte bilirubin i blodet (mer enn 342 μmol / l) bidrar til denne komplikasjonen. Det er kjent at når bilirubinnivået på serum er 342-428 μmol / l, oppstår nukleær gulsott hos 30% av barna.

I patogenesen av den nyfødte hemolytiske sykdommen spilles en rolle av nedsatt funksjon av leveren, lungene og kardiovaskulærsystemet.

Symptomer. For. Det kliniske bildet av hemolytisk sykdom hos det nyfødte.

Tre former for hemolytisk sykdom hos nyfødte er klinisk fremtredende: edematøs, isterisk og anemisk.

Edematøs form er den mest alvorlige. For det er uttalt ødem med væskeakkumulering i hulrommene (pleural, abdominal), hudens hud og slimhinner, en signifikant økning i lever og miltens størrelse hakarakteristisk. Noen nyfødte har små blåmerker og petechiae.

Store endringer observeres i sammensetningen av perifert blod. I slike pasienter kan mengden av hemoglobin redusert til 30 til 60 g / l, er antallet røde blodlegemer ofte ikke mer enn 1x10 12 / l, uttrykt anisocytosis, poikilocytosis, polihromaziya, normo- og erythroblastosis; totalt antall leukocytter øker, nøytrofili er merket med et skarpt skudd til venstre. Anemi hos slike barn er så alvorlig at det i kombinasjon med hypoproteinemi og skade på kapillærveggen fører til utvikling av hjertesvikt, noe som anses som hovedårsaken til døden før eller etter barnets fødsel.

Den icteric form er den vanligste kliniske formen for hemolytisk sykdom hos den nyfødte. Det første symptomet av sykdommen er gulsott, som oppstår på 1-2 dagers levetid. Intensiteten og nyansen av gulsott endres gradvis: første oransje, deretter bronse, deretter sitron og til slutt fargen på umodne sitron. Det er isterfarging av slimhinner, sclera. Størrelsen på leveren og milten øker. I underlivet er det kremt vev. Barn blir sløv, adynamiske, dårlig suger, de har redusert reflekser av nyfødte.

I studien av perifert blod avslørte anemi av varierende alvorlighetsgrad, pseudoleukocytose, som oppstår på grunn av en økning i unge kjernefysiske celler av den røde raden, oppfattet i Goryaev-kammeret som leukocytter. Antallet retikulocytter øker betydelig.

For den icteric form av hemolytisk sykdom hos det nyfødte, er en økning i nivået av indirekte bilirubin i blodet karakteristisk. Allerede i ledningsblod kan nivået være høyere enn 60 μmol / l, og ytterligere når det 265-342 μmol / l og mer. Det er vanligvis ingen klar sammenheng mellom graden av yellowness av huden, alvorlighetsgraden av anemi og alvorlighetsgraden av hyperbilirubinemi, men det antas at yellowness av palmer indikerer et bilirubinnivå på 257 μmol / l og høyere.

Alvorlige komplikasjoner av den isteriske formen av hemolytisk sykdom hos det nyfødte er skade på nervesystemet og utviklingen av nukleær gulsott. Når disse komplikasjonene oppstår, utvikler barnet først sløvhet, redusert muskelton, fravær eller inhibering av Moro-refleksen, oppkast, oppkast og patologisk gjentakelse. Så er det de klassiske tegnene på kernikterus: muskuløs hypertensjon, stiv nakke, tvunget plasseringen av kroppen med opisthotonos, stive lemmer, knyttede i hendene en knyttneve, en skarp "hjernen" rop hypersthesia, svulmende Fontanelle, rykninger i ansiktsmusklene, kramper, et symptom på "solnedgangen", nystagmus, symptom Gref; apné oppstår periodisk.

En annen relativt hyppig komplikasjon er gallefortykkelsessyndrom. Hans symptomer er misfargede avføring, rik urinfarge, leverforstørrelse. I studien av blod oppdager en økning i nivået av direkte bilirubin.

Anemisk form observeres hos 10-15% av pasientene med hemolytisk sykdom hos nyfødte. Tidlige og vedvarende symptomer bør betraktes som en generelt uttalt sløvhet og blep av hud og slimhinner. Pallor oppdages tydeligvis den 5. til 8. dag etter fødselen, siden den først er maskert av en liten gulsott. En økning i lever og miltens størrelse.

I perifert blod i denne form reduseres hemoglobininnholdet til 60-100 g / l, antall erytrocytter ligger innenfor 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, normoblastose, retikulocytose observeres. Bilirubinnivåer er normale eller moderat forhøyede.

Diagnosen hemolytisk sykdom hos den nyfødte basert på datahistorie (mor allergi på grunn av tidligere blodoverføringer, fødselen av barn i familien med gulsott, sin død i nyfødtperioden, mors indikasjoner var med henne tidligere sen abort, dødfødsel) om vurdering av kliniske symptomer og data laboratorieforskning. Sistnevnte i diagnosen av sykdommen er av avgjørende betydning.

Først av alt blir bestemmelsen av blodgruppen og Rh-tilbehøret til moren og barnet utført, innholdet av retikulocytter i det perifere blod og nivået av bilirubin i barnets venøse blod blir undersøkt.

I tilfelle av Rh-inkompatibilitet bestemmes titer av Rh-antistoff i blodet og morsmelk, en direkte Coombs-test utføres med barnets røde blodlegemer og indirekte med mors serum. Hvis AVO-systemet er inkompatibelt i mors blod og melk, bestemmes titer av a- eller p-agglutininer i salt og proteinmedium. Immunantistoffer i proteinmediet har en titer fire ganger høyere enn i salt. Disse antistoffene tilhører klasse G immunoglobuliner og krysser morkaken, noe som forårsaker utvikling av hemolytisk sykdom hos det nyfødte. Coombs direkte reaksjon på ABO-inkompatibilitet er vanligvis negativ.

Dersom klinisk og laboratorie data klart indikerer hemolyse og blod mor og barn kompatibel Rh og ABO blodtypesystemet, er det tilrådelig å sette Coombs test, holder en prøve av individuelle blod kompatibiliteten til mor og de røde blodcellene til barnet, for å se etter antistoffer mot antigenene sjelden forårsake hemolytisk sykdom nyfødte: s, d, e, kell, diffy, kidd.

For antenataldiagnose er bestemmelsen av bilirubin i fostervæsken med en gestasjonsalder på 32-38 uker av prognostisk betydning: med optisk spektrofotometrisk tetthet av fostervann (med et filter på 450 nm) 0,15-0,22 enheter. utvikler en mild form for hemolytisk sykdom hos det nyfødte, over 0,35 enheter. - alvorlig form Den edematøse formen for hemolytisk sykdom hos det nyfødte i antenatalperioden kan diagnostiseres ved hjelp av ultralyd.

Deteksjon av kvinner som er sensibilisert for Rh-antigener, tilrettelegges ved bestemmelse av rhesus antistoff titer i blodet av gravide kvinner. Det er imidlertid ikke alltid graden av økning i titer av Rh-antistoffer i blodet av en gravid kvinne tilsvarer alvorlighetsgraden av hemolytisk sykdom. Prognostisk ugunstig vurdere den galopperende rhesus antistoff titer av en gravid kvinne.

Diagnose. Differensiell diagnose av hemolytisk sykdom hos nyfødte.

Hemolytisk sykdom hos det nyfødte må differensieres fra en rekke sykdommer og fysiologiske forhold. Det første trinnet er å fastslå sykdomens hemolytiske natur og utelukke hyperbilirubinemi av hepatisk og mekanisk opprinnelse.

Blant årsakene til utseendet på gulsott av den andre gruppen hos nyfødte er medfødte sykdommer av smittsom natur viktigst: viral hepatitt, syfilis, tuberkulose, listeriose, toxoplasmose, cytomegalovirusinfeksjon, samt sepsis, som ikke bare er oppnådd i utero, men etter fødselen.

Vanlige tegn på gulsott i denne gruppen er som følger: Fravær av tegn på hemolyse (anemi, tegn på irritasjon av røde blodrader, økning i nivået av indirekte bilirubin, økning i milten) og en økning i nivået av direkte bilirubin.

Det bør også huskes at hos nyfødte kan det oppstå obstruktiv gulsott, som vanligvis oppstår på grunn av en unormal utvikling av galdeveien - agenesen, atresi, stenose og cyster i de intrahepatiske galdekanaler. I disse tilfellene vises gulsott vanligvis ved slutten av 1. uke, selv om det kan oppstå i de første dagene av livet. Den blir gradvis forbedret, og huden blir mørkegrønn, og i noen tilfeller en brunaktig nyanse. Avføring kan være litt farget. Med uregelmessigheter i utviklingen av galdeveier er mengden bilirubin i serum meget høy, den kan nå 510-680 μmol / l på grunn av økning i direkte bilirubin. I alvorlige og avanserte tilfeller kan indirekte bilirubin øke på grunn av at det ikke er mulig å konjugere det på grunn av overløp av leverceller med bilirubin av galde. Urin er mørk og flekker bleie gul. Mengden kolesterol og alkalisk fosfatase økes vanligvis. Lever og milt er forstørret og med økt gulsot komprimert. Gradvis utvikler barn dystrofi, det er tegn på hypovitaminose K, D og A. Utviklingen av galdevev, hvor barn dør før de fyller 1 år.

Med et høyt nivå av indirekte bilirubin i blodet og i fravær av andre tegn på økt hemolyse av erytrocytter, er gigottens konjugeringsart mistenkt. I slike tilfeller er det tilrådelig å undersøke aktiviteten av laktatdehydrogenase og dens første fraksjon, hydroksybutyrat dehydrogenase, i blodserumet til et barn. I hemolytisk sykdom hos det nyfødte øker nivået av disse enzymene kraftig, og i konjugasjon korresponderer gulsot til aldersnorm.

Vi må ikke glemme eksistensen av en ganske sjelden sykdom kjent som Kriegler-Nayar syndrom (Krigler og Najar). Dette er ikke-hemolytisk hyperbilirubinemi, ledsaget av utvikling av nukleær gulsott. Sykdommen er arvet på en autosomal recessiv måte. Gutter er syk oftere enn jenter.

Grunnlaget for Crigler-Nayar-syndromet er et sterkt brudd på dannelsen av bilirubing diglukoronid (direkte bilirubin) på grunn av komplett fravær av UDP-glukoronyltransferase-konjugerende bilirubin. Symptomene på sykdommen er gulsott, som vises på den første dagen etter fødselen og vokser intensivt, holdes gjennom hele barnets liv. Gulsot er assosiert med en kraftig økning i blod indirekte bilirubin, hvorav svært raskt når 340-850 μmol / l. På bakgrunn av en kraftig økning i blodet av indirekte bilirubin, utvikler symptomer på atomgulsott. Anemi er ikke observert. Antall unge former for erytrocytter økes ikke. Mengden urobilin i urinen er innenfor normale grenser. Galle mangler direkte, konjugert bilirubin. Skader på sentralnervesystemet fører til barns død i de første månedene av livet. Barn lever sjelden til 3 år.

Arvelig hemolytisk anemi er diagnostisert på grunnlag av (spesifikke morfologiske tegn på erytrocytter, målinger av diameteren, osmotisk stabilitet, studier av aktiviteten av erytrocyt enzymer (spesielt glukose-6-fosfat dehydrogenase osv.), Hemoglobintyper.

Behandling av hemolytisk sykdom hos nyfødte.

Behandling av hemolytisk sykdom hos nyfødte med høyt indirekte bilirubin kan være konservativ eller operativ (drift av utbytbar blodtransfusjon).

For nyfødte med hemolytisk sykdom er tilstrekkelig ernæring svært viktig.

Konservativ behandling av den nyfødte hemolytiske sykdommen omfatter følgende tiltak:

1. tiltak for å redusere hemolyse på grunn av stabilisering av erytrocytmembranen (intravenøs infusjoner av 5% glukoseoppløsning, ATP-administrasjon, eryvitt);
2. terapi som akselererer metabolismen og utskillelsen av bilirubin fra kroppen (inntak av fenobarbital i en hastighet på opptil 10 mg / kg per dag, delt inn i tre doser, ved munn);
3. utnevnelse av stoffer som adsorberer bilirubin i tarmen og akselererer utskillelsen med avføring (agar-agar 0,1 g tre ganger daglig, 12,5% oppløsning av xylitol eller magnesiumsulfat oralt for 1 teskje tre ganger om dagen eller allohol for ' /₂ knuste drageer er også tre ganger om dagen inni);
4. bruk av verktøy og tiltak for å redusere toksisiteten av indirekte bilirubin (fototerapi); Nylig har det vært rapporter om effekt i bekjempelse av toksiske effekter av indirekte bilirubin av små doser av ultrafiolett stråling.

Det er nyttig å utføre infusjonsterapi. Volumet av infusjonsbehandling er som følger: på den første dagen - 50 ml / kg og deretter tilsett 20 ml / kg per dag, og bringe til 150 ml / kg innen syvende dag.

Sammensetningen av infusjonsløsningen: 5% glukoseoppløsning med tilsetning for hver 100 ml 1 ml 10% oppløsning av kalsium, fra den andre levedagen, 1 mmol natrium og klor, fra tredje dag - 1 mmol kalium. Infusjonshastighet - 3-5 dråper om 1 min. Tilsetningen av 5% albuminløsning er bare indikert hos barn med smittsomme sykdommer, tidlig når hypoproteinemi oppdages (under 50 g / l). Infusjon av hemodez og reopoliglukina med hemolytisk sykdom hos nyfødte er ikke vist.

Erstatning blodtransfusjon utføres for visse indikasjoner. Den absolutte indikasjonen for erstatning av blodtransfusjon er hyperbilirubinemi over 342 μmol / L, samt økningsraten for bilirubin over 6 μmol / l ved 1 time, nivået i ledningsblod over 60 μmol / L.

Indikasjoner for utskifting av blodtransfusjonen i de første dagene av livet er anemi (hemoglobin mindre enn 150 g / l), normoblastose og påvist uforenlighet mellom blodet til moren og barnet i en gruppe eller rhesusfaktor.

Ved Rh-konflikt brukes blod av samme gruppe som barnet til erstatning av blodtransfusjoner, men ikke mer enn 2-3 dager med bevaring av Rh-negativ i mengden 150-180 ml / kg (med et indirekte bilirubinnivå på mer enn 400 μmol / l - i mengden 250-300 ml / kg). I en ABO-konflikt transfiseres blod i gruppe 0 (I) med en lav titer av a- og ß-agglutininer, men i en mengde på 250-400 ml; Samtidig, som regel, neste dag er det nødvendig å foreta en andre erstatningstransfusjon i samme volum. Hvis et barn samtidig er uforenlig med resus- og ABO-antigener, må barnet transfiseres med blod 0 (I) i gruppen.

Når en blodtransfusjon utføres, legges et kateter inn i navlestrengen i en lengde på ikke mer enn 7 cm. Blodet bør varmes opp til en temperatur på minst 28 ° C. Suging utføres før operasjonen. Begynn prosedyren med fjerning av 40-50 ml babyens blod, mengden blod som administreres skal være 50 ml mer enn det ekstraherte blodet. Operasjonen utføres sakte (3-4 ml om 1 min), alternering av eliminering og innføring av 20 ml blod. Varigheten av hele operasjonen er minst 2 timer. Det skal huskes at for hver 100 ml injisert blod må 1 ml 10% kalsiumglukonatoppløsning injiseres. Dette gjøres for å forhindre citrat sjokk. 1-3 timer etter utskifting av blodtransfusjon, er det nødvendig å bestemme nivået av glukose i blodet.

Komplikasjoner av utskiftbar blodtransfusjon inkluderer: akutt hjertesvikt med rask innføring av store mengder blod, hjerterytmeforstyrrelser, transfusjonskomplikasjoner på grunn av upassende donorvalg, elektrolyt og metabolske forstyrrelser (hyperkalemi, hypokalsemi, acidose, hypoglykemi), hemorragisk syndrom, trombose og emboli, infeksiøse komplikasjoner (hepatitt, etc.), nekrotisk enterokulitt.

Etter en blodtransfusjon erstattes konservativ terapi. Indikasjonen for gjenutskiftning av blodtransfusjon er veksthastigheten av indirekte bilirubin (erstattet blodtransfusjon er indisert ved en bilirubinvekst på mer enn 6 μmol / l per time).

For å utføre en ny blodtransfusjon må du ha følgende sett med verktøy: Sterile polyetylenkateter nr. 8, 10, bellied probe, saks, to kirurgiske pincett, nålholder, silke, fire til seks sprøyter med en kapasitet på 20 ml og to til tre sprøyter med en kapasitet på 5 ml, to briller på 100-200 ml.

Teknikken for navlestrengskateterisering er som følger: Etter behandling av operativfeltet, er enden av navlestrengen kuttet over en avstand på 3 cm fra navlestangen; Med forsiktige rotasjonsbevegelser setter kateteret inn, styrer det etter at navlestangen passerer oppover langs bukveggen, mot leveren. Hvis kateteret settes inn korrekt, blir blodet utskilt gjennom det.

Forebygging av hemolytisk sykdom hos nyfødte.

De grunnleggende prinsippene for å forhindre hemolytisk sykdom hos det nyfødte er som følger. For det første, gitt den store betydningen av tidligere sensibilisering i patogenesen av hemolytisk sykdom hos det nyfødte, bør hver jente bli behandlet som en fremtidig mor, og derfor bør blodtransfusjonen utføres på jenter bare av livsårsaker. For det andre er et viktig sted i forebygging av den nyfødte hemolytiske sykdommen gitt til arbeid for å forklare for kvinner abortets skade. For å forhindre fødsel av et barn med hemolytisk sykdom hos det nyfødte, anbefales innføring av anti-O-globulin i en mengde på 250-300 μg, som fremmer rask fjerning av barnets røde blodlegemer, for alle kvinner med Rh-negativ blodfaktor den første dagen etter abort (eller etter fødselen) mødre, som forhindrer syntesen av Rh-antistoffer av moren. For det tredje blir gravide kvinner med høyt titer antiresus-antistoffer på sykehus i 12-14 dager i antenatalavdelingene i perioder på 8, 16, 24, 32 uker hvor de blir gitt ikke-spesifikk behandling: intravenøse væsker av glukose med askorbinsyre, kokarboksylase, foreskrives rutin, vitamin E, kalsiumglukonat, oksygenbehandling; Med utviklingen av truet abort, er progesteron foreskrevet, endonasal elektroforese av vitaminer B₁, C. 7-10 dager før levering, er reseptbelagte fenobarbital vist 100 mg tre ganger daglig. For det fjerde, med økningen i titrer av antiresus-antistoffer i en gravid kvinne, blir leveringen utført før skjema i 37-39. uke ved keisersnitt-kirurgi.

Konsekvenser og prognoser for hemolytisk sykdom hos nyfødte.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte: konsekvensene kan være farlige, opp til barnets død, og lever- og nyrfunksjonene i barnet kan bli forstyrret. Det er nødvendig å starte behandlingen umiddelbart.

Forekomsten av hemolytisk sykdom hos det nyfødte avhenger av sykdommens form og tilstrekkigheten av de forebyggende og terapeutiske tiltakene som er tatt. Pasienter med edematøs form er ikke levedyktige. Prognosen for isterform er gunstig, forutsatt at tilstrekkelig behandling er gitt; prognostisk ugunstig utvikling av bilirubin encefalopati og nukleær gulsott, siden i gruppen av slike pasienter er andelen funksjonshemming svært høy. Den anemiske form for hemolytisk sykdom hos det nyfødte er prognostisk gunstig; Hos pasienter med dette skjemaet observeres selvhelbredelse.

Det moderne nivået av medisinutvikling, den korrekte diagnostiske og terapeutiske taktikken gjør det mulig å unngå de uttalt effektene av hemolytisk sykdom hos det nyfødte.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte (HDN): årsaker, manifestasjoner, hvordan å behandle

Hemolytisk sykdom hos nyfødte (HDN) er en svært vanlig sykdom. Omtrent 0,6% av fødselen registrerer denne patologien. Til tross for utviklingen av ulike behandlingsmetoder, kommer dødeligheten fra denne sykdommen til 2,5%. Dessverre er et stort antall vitenskapelig ubegrunnede "myter" spredt om denne patologien. For en dyp forståelse av prosessene som forekommer i hemolytisk sykdom, er kunnskap om normal og patologisk fysiologi, så vel som selvfølgelig obstetrik nødvendig.

Hva er hemolytisk sykdom hos det nyfødte?

HDN er en konsekvens av konflikten mellom immunsystemet til moren og barnet. Sykdommen utvikler seg på grunn av inkompatibiliteten av blod fra en gravid kvinne til antigener på overflaten av fostrets røde blodlegemer (først og fremst er det rhesus-konflikt). Enkelt sagt, de inneholder slike proteiner, som er anerkjent av mors kropp som fremmed. Derfor begynner prosessene for aktivering av immunforsvaret i kroppen av en gravid kvinne. Hva skjer? Så som følge av inntrengning av et ukjent protein, oppstår biosyntese av spesifikke molekyler, som er i stand til å binde til antigenet og "nøytralisere" det. Disse molekylene kalles antistoffer, og kombinasjonen av antistoff og antigen kalles immunkomplekser.

Men for å komme litt nærmere den sanne forståelsen av definisjonen av HDN, er det nødvendig å forstå det menneskelige blodsystemet. Det har lenge vært kjent at blodet inneholder forskjellige typer celler. Det største antall cellulær sammensetning er representert av røde blodlegemer. På dagens nivå av medisinutvikling er det kjent minst 100 forskjellige systemer av antigenproteiner presentert på erytrocytmembranen. De mest godt studerte er følgende: blodtyper, rhesus, kell, duffy. Men dessverre er en feilaktig vurdering ganske vanlig at føtal hemolytisk sykdom bare utvikles i gruppe- eller rhesusantigener.

Mangelen på akkumulert kunnskap om membran erytrocytproteiner betyr ikke at uforenlighet er utelukket for dette bestemte antigenet i en gravid kvinne. Dette er åpenbaringen av den første og kanskje den mest grunnleggende myten om årsakene til denne sykdommen.

Faktorer som forårsaker en immunkonflikt:

Moren er Rh-negativ, mens fosteret har en positiv rhesus. I dette tilfellet oppfattes antigenet som befinner seg på fosterets erytrocytmembran av maternell organismen som et fremmedlegeme. Det er vanlig å betegne rhesussystemproteinene med bokstavene D, C, E. Det antas at D-antigenet oppfattes av det kvinnelige immunsystemet som det farligste objektet. Det er av denne grunn at en uttalt immunkonflikt utvikler seg.

Rhesus konflikt er den vanligste årsaken til HDN

Video: om begreper blodtype, Rh-faktor og Rhesus-konflikt

Sannsynligheten for konflikt hvis moren er Rh-negativ, og faren er Rh-positiv

Svært ofte bekymrer en kvinne med en negativ Rhesus om sitt fremtidige avkom, selv før han blir gravid. Hun er redd av muligheten for å utvikle Rhesus konflikt. Noen er selv redd for å gifte seg med en Rh-positiv mann.

Men er det berettiget? Og hva er sannsynligheten for en immunologisk konflikt i et slikt par?

Heldigvis er tegnet av Rhesus kodet av de såkalte allelene. Hva betyr dette? Faktum er at informasjon som ligger i samme områder av parrede kromosomer, kan være forskjellig:

• Allelen av ett gen inneholder et dominerende trekk, som er den ledende og manifesterer seg i organismen (i vårt tilfelle er Rh-faktoren positiv, vi betegner den ved hovedstaven R);
• Resessiv egenskap som ikke manifesterer seg og undertrykkes av den dominerende egenskapen (i dette tilfellet, fraværet av Rh-antigen, betegner vi det med et lite bokstav r).

Hva gir denne informasjonen oss?

Bunnlinjen er at en person som er Rh-positiv, kan inneholde enten to dominerende egenskaper (RR) eller dominante og recessive (Rr) i deres kromosomer.

Samtidig inneholder en mor som er Rh-negativ bare to recessive trekk (rr). Som du vet, under arv, kan hver av foreldrene bare gi et tegn til deres barn.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte

Hemolytisk sykdom hos den nyfødte (HDN) er en patologisk tilstand hos barnet (foster), som er ledsaget av nedbrytning (hemolyse) av erytrocyter forårsaket av inkompatibiliteten av blodet med moderen for erytrocytantigener.

Innholdet

Generell informasjon

Erytrocytter er røde blodlegemer som dannes av menneskelig blod. De utfører en svært viktig funksjon: de leverer oksygen fra lungene til vevet og reverserer transporten av karbondioksid.

På overflaten av erytrocytter er det agglutinogener (proteinantigener) av to typer A og B, og blodplasmaet inneholder antistoffer mot dem - henholdsvis agglutinin a og ß - anti-A og anti-B. Ulike kombinasjoner av disse elementene tjener som grunnlag for å skille fire grupper i henhold til AB0-systemet:

• 0 (I) - det er ikke begge proteiner, det er antistoffer mot dem;
• A (II) - det er protein A og antistoffer mot B;
• B (III) - det er protein B og antistoffer mot A;
• AB (IV) - det er både proteiner og ingen antistoffer.

På erytrocytmembranen er andre antigener. Den mest signifikante av disse er D-antigenet. I sin tilstedeværelse anses blodet å ha en positiv Rh-faktor (Rh +), og i fravær anses den å være negativ (Rh-).

Blodtype i henhold til AB0-systemet og Rh-faktoren er av stor betydning under graviditet: Konflikten mellom moderens og barnets blod fører til agglutinering (liming) og påfølgende destruksjon av de røde blodcellene, det vil si hemolytisk sykdom hos det nyfødte. Det er funnet i 0,6% av barn og uten tilstrekkelig terapi fører til alvorlige konsekvenser.

årsaker

Årsaken til hemolytisk sykdom hos nyfødte er konflikten mellom barnets og moderens blod. Det forekommer under følgende forhold:

• en kvinne med Rh-negativ (Rh-) blod utvikler et Rh-positivt (Rh +) foster;
• I fremtidens mor tilhører blodet 0 (I) gruppen, og i barnet - til A (II) eller B (III);
• Det er en konflikt over andre antigener.

I de fleste tilfeller utvikler HDN på grunn av Rh-konflikten. Det antas at inkompatibilitet i AB0-systemet er vanligere, men på grunn av den milde kurven i patologien, blir det ikke alltid diagnostisert.

Rhesus-konflikten provoserer bare hemolytisk sykdom hos fosteret (nyfødt) under betingelse av sensitivitet (økt følsomhet) av stoffets organisme. Sensibiliserende faktorer:

• Rh + blodtransfusjon til en kvinne med Rh - uansett alder der den ble utført;
• Tidligere graviditeter, inkludert de som ble avbrutt etter 5-6 uker, øker risikoen for å utvikle HDN ved hver etterfølgende fødsel, spesielt hvis de ble komplisert ved plasentabrudd og kirurgiske inngrep.

Ved hemolytisk sykdom hos nyfødte med inkompatibilitet i blodgruppen forekommer sensibilisering av organismen i hverdagen - ved bruk av visse produkter, under vaksinasjon som følge av infeksjoner.

En annen faktor som øker risikoen for patologi er et brudd på barrierefunksjonene til moderkaken, som oppstår som følge av forekomst av kroniske sykdommer i en gravid kvinne, underernæring, dårlige vaner og så videre.

patogenesen

Patogenesen av den nyfødte hemolytiske sykdommen er relatert til det faktum at et immunsystem av en kvinne oppfatter elementene i blodet (erytrocytter) av fosteret som fremmede agenter og produserer antistoffer for ødeleggelsen av dem.

I tilfelle av Rh-konflikten kommer de Rh-positive røde blodcellene fra fosteret inn i mors blod med Rh-. Som svar produserer kroppen sin anti-Rh antistoffer. De passerer gjennom moderkaken, går inn i barnets blod, binder til reseptorer på overflaten av dets røde blodlegemer og ødelegger dem. Samtidig reduseres mengden hemoglobin i føtalblodet og nivået av ukonjugert (indirekte) bilirubin øker. Så utvikle anemi og hyperbilirubinemi (hemolytisk gulsott av nyfødte).

Indirekte bilirubin er et gallepigment som har en toksisk effekt på alle organer - nyrene, leveren, lungene, hjertet og så videre. Ved høye konsentrasjoner er det i stand til å trenge inn i barrieren mellom sirkulasjons- og nervesystemet og skade hjerneceller, forårsaker bilirubin encefalopati (atomgulsott). Risikoen for hjerneskade i hemolytisk sykdom hos det nyfødte øker i tilfelle av:

• reduksjon av albumin - et protein som har evne til å binde og nøytralisere bilirubin i blodet;
• hypoglykemi - glukose mangel;
• hypoksi - mangel på oksygen;
• acidose - øker blodets surhet.

Indirekte bilirubin skader leverceller. Som et resultat øker konsentrasjonen av konjugert (direkte, nøytralisert) bilirubin i blodet. Utilstrekkelig utvikling av barnets gallekanal fører til dårlig fjerning, kolestase (stagnasjon av galle) og hepatitt.

På grunn av alvorlig anemi i hemolytisk sykdom hos det nyfødte, kan det være fokus på ekstramedullær (ekstra-cerebral) hematopoiesis i milten og leveren. Som et resultat øker disse organene, og erytroblaster opptrer i blodet - umodne erytrocytter.

Produkter av hemolyse av røde blodlegemer akkumuleres i organets vev, metabolske prosesser forstyrres, og mangel på mange mineraler - kobber, kobolt, sink, jern og andre.

Patogenesen av HDN med inkompatibilitet i blodgruppen er karakterisert ved en lignende mekanisme. Forskjellen er at proteiner A og B modnes senere enn D. Derfor er konflikten en fare for barnet nær slutten av svangerskapet. Hos premature babyer forekommer ikke erytrocyttesintegrasjon.

symptomer

Hemolytisk sykdom hos nyfødte forekommer i en av tre former:

• icteric - 88% av tilfellene;
• anemisk - 10%;
• edematous - 2%.

Symptomer på isterisk form:

• gulsott - misfarging av hud og slimhinner som følge av akkumulering av bilirubinpigment;
• redusert hemoglobin (anemi);
• forstørret milt og lever (hepatosplenomegali);
• sløvhet, redusert refleks og muskel tone.

I tilfelle en konflikt på rhesus oppstår gulsott umiddelbart etter fødselen, og ifølge AB0-systemet, i 2-3 dager. Hudtonen endres gradvis fra oransje til blek sitron.

Hvis indikatoren for indirekte bilirubin i blodet overstiger 300 μmol / l, kan nukleær hemolytisk gulsott hos nyfødte utvikles i 3-4 dager, som følge av skade på hjernens subkortiske kjerner. Nukleær gulsott er preget av fire faser:

• Rus. Det er preget av tap av appetitt, monotont skrik, motorisk svakhet, oppkast.
• Kjernens nederlag. Symptomer - Spenning av occipitale muskler, skarp gråte, hevelse av fontanel, tremor, opisthotonus (stilling med tilbaketrekning), forsvinner noen reflekser, bradykardi.
• Imaginært velvære (forbedring av det kliniske bildet).
• Komplikasjoner av hemolytisk sykdom hos nyfødte. Vises på slutten av 1 - begynnelsen av 5 måneders levetid. Blant dem er lammelse, parese, døvhet, cerebral parese, utviklingsforsinkelse og så videre.

På 7-8 dager med hemolytisk gulsott hos nyfødte kan det oppstå tegn på kolestase:

• avføring misfarging;
• grønn-skitten hudtone;
• mørk urin;
• økning i blodnivået av direkte bilirubin.

I anemisk form omfatter de kliniske manifestasjoner av hemolytisk sykdom hos det nyfødte:

• anemi,
• blekhet;
• hepatosplenomegaly;
• liten økning eller normalt bilirubinnivå.

Den anemiske form er preget av det mildeste kurset - barnets generelle trivsel knytter nesten ikke.

Den edematøse varianten (intrauterin dropsy) er den mest alvorlige formen for HDN. symptomer:

• plager og alvorlig hevelse i huden;
• stor mage;
• en markert økning i leveren og milten;
• muskelhethet;
• myke hjertetoner;
• respiratoriske lidelser;
• alvorlig anemi.

Edematøs hemolytisk sykdom hos det nyfødte fører til abort, dødfødsel og død av barn.

diagnostikk

Diagnostikk av HDN er mulig i prenatalperioden. Den inkluderer:

1. Historie å ta - spesifisere antall tidligere fødsler, miscarriages og transfusjoner, finne ut informasjon om helsestatus for eldre barn,
2. Bestemmelse av Rh-faktor og blodtype av den gravide kvinnen, samt barnets far.
3. Obligatorisk identifisering av antitritiske antistoffer i blodet av en kvinne med Rh er minst 3 ganger i løpet av svangerskapet. Skarpe svingninger i tall betraktes som et tegn på konflikt. Med inkompatibiliteten til AB0-systemet, kontrolleres titer av allohemagglutininer.
4. Ultralydsskanning - viser en fortykkelse av moderkaken, polyhydramnios, en økning i leveren og milten av fosteret.

Med høy risiko for hemolytisk sykdom hos nyfødte, utføres en amniocentese i uke 34 - Fostervannet blir tatt gjennom en punktering i blæren. Dette bestemmer tettheten av bilirubin, nivået av antistoffer, glukose, jern og andre stoffer.

Etter fødselen er diagnosen HDN laget på grunnlag av kliniske symptomer og laboratorietester. En blodprøve viser:

• nivået av bilirubin over 310-340 μmol / l umiddelbart etter fødselen og dets vekst med 18 μmol / l hver time;
• hemoglobinkonsentrasjon under 150 g / l;
• reduksjon i antall erytrocytter med samtidig økning i erythroblaster og retikulocytter (umodne former for blodceller).

En Coombs-test utføres også (det viser antall ufullstendige antistoffer) og nivået av antisense antistoffer og allohemagglutininer i blodet av mor og brystmelk overvåkes. Alle indikatorer kontrolleres flere ganger om dagen.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte er differensiert fra anemi, alvorlig asfyksi, intrauterin infeksjon, fysiologisk gulsott og andre patologier.

behandling

Behandlingen av alvorlig hemolytisk sykdom hos det nyfødte i prenatalperioden utføres ved å transfektere røde blodlegemer til fosteret (gjennom navlestrengsvenen) eller ved bruk av utskiftbar blodtransfusjon (ZPK).

ZPK - prosedyre for sekvensiell fjerning av barnets blod i små porsjoner og innføring av donorblod. Det tillater deg å fjerne bilirubin og materniske antistoffer samtidig som det gjør opp for tap av røde blodlegemer. I dag bruker ZPK ikke helblod, men erytrocyttmasse blandet med frosset plasma.

Indikasjoner for ZPK for barn på full sikt med diagnosen "hemolytisk gulsott av nyfødte":

• ledningsblods bilirubin er høyere enn 60 μmol / l og en økning av denne indikatoren med 6-10 μmol / l hver time, pigmentnivået i perifert blod er 340 μmol / l;
• hemoglobin er under 100 g / l.

I noen tilfeller gjentas prosedyren etter 12 timer.

Andre metoder som brukes til å behandle HDN hos nyfødte:

• hemosorption - filtrerer blod gjennom sorbenter som renser det av toksiner;
• plasmaferese - fjerning av en del av plasmaet fra blodet sammen med antistoffer;
• administrasjon av glukokortikoider.

Behandling av HDN med lett og moderat strøm, samt etter ZPK eller blodrensing, inkluderer medisinering og fototerapi.

Medisiner brukt i hemolytisk sykdom hos nyfødte:

• proteinmedikamenter og glukose intravenøst;
• leverenzymer
• vitaminer som forbedrer arbeidet i leveren og aktiverer metabolske prosesser, - E, C, gruppe B;
• kolagogue i tilfelle av fortykning av galle;
• rød celle transfusjon;
• sorbenter og rensende enemas.

Fototerapi er prosedyren for bestråling av et barns kropp med en fluorescerende lampe med hvitt eller blått lys, hvoretter indirekte bilirubin oksyderes i huden og deretter utskilles fra kroppen.

Holdningen til å amme med HDN hos nyfødte er tvetydig. Tidligere ble det antatt at et barn kun kan påføres brystet 1-2 uker etter fødselen, fordi det på dette tidspunktet ikke finnes noe antistoff i melk. I dag er legene tilbøyelige til å tro at amming starter fra de første dagene, da anti-rhesus-antistoffer blir ødelagt i babyens mage.

outlook

Konsekvensene av den nyfødte hemolytiske sykdommen avhenger av naturen av kurset. Alvorlig form kan føre til barns død i de siste månedene av svangerskapet eller innen en uke etter fødselen.

Hvis bilirubin encefalopati utvikles, er slike komplikasjoner mulige som:

• cerebral parese;
• døvhet, blindhet;
• utviklingsforsinkelse.

Overført hemolytisk sykdom hos nyfødte i eldre alder fremkaller en tendens til hyppige sykdommer, utilstrekkelige reaksjoner på vaksinasjon og allergier. Ungdom har redusert ytelse, apati, angst.

forebygging

Forebygging av den nyfødte hemolytiske sykdommen er rettet mot å forhindre sensibilisering av kvinner. De viktigste tiltakene er blodtransfusjoner bare under hensyntagen til Rh-faktor, forebygging av abort og så videre.

Siden den viktigste sensibiliserende faktoren i Rh-konflikten er en tidligere fødsel, må en kvinne i løpet av en dag etter det første barnets utseende med Rh + (eller etter abort) ta et legemiddel med immunoglobulin anti-D. På grunn av dette fjernes røde blodceller fra fosteret raskt fra morens blodstrøm og utfordrer ikke dannelsen av antistoffer under etterfølgende svangerskap. En utilstrekkelig dose av legemidlet eller dets sen administrasjon reduserer effektiviteten av prosedyren betydelig.

Forebygging av HDN under graviditet ved påvisning av Rh-sensibilisering inkluderer:

• ikke-spesifikk desensibilisering - innføring av avgiftning, hormonal, vitamin, antihistamin og andre stoffer;
• hemosorption, plasmaferese;
• spesifikk desensibilisering - graft hud graft fra mannen hennes;
• ZPK i en periode på 25-27 uker, etterfulgt av nødlevering.