Hemolytisk anemi hos barn (forelesning)

Pediatrisk forelesning 5

Emnet hemolytisk anemi hos barn.

Av blodsykdommer er hemolytisk anemi 5%, og blant anemiske forhold, 11%.

Hemolytisk anemi er en gruppe forskjellige sykdommer fra sitt synspunkt, men forenet av et enkelt symptom - hemolysen av røde blodlegemer.

Erytrocyt fysiologi. Erytrocytt levde et gjennomsnitt på 120 dager, og i løpet av denne tiden han gjør veien for blodet er omtrent 180 km, og 160000. Oksygenering, som er en rød blodcelle har en enorm funksjonell belastning, og derfor er karakterisert ved en sterk metabolisme.

Den funksjonelle aktiviteten til erytrocyten bestemmes av følgende faktorer:

Bevaring av strukturen av erytrocyten ("erytrocytblanding")

Bevaring av erytrocytformen (biconcave-disken)

Sikkerheten til prosessene som sikrer metabolismen av hemoglobin (er en komponent av erytrocyten).

Den viktigste indikator som gir aktiv faktor er en funksjonell fullstendig biokjemisk aktivitet, biokjemiske prosesser - glykolyse, noe som gir syntese av ATP (macroergs) som gir energi til å dekomponere erytrocytt.

Glutathion skjold. Et unikt tripeptidprotein, glutation, ble isolert fra erytrocytstrukturen. Det er han som deltar i alle de grunnleggende prosessene for vitalitet av erytrocyten, slik at sikkerheten i sin struktur er involvert i å sikre normal metabolisme av hemoglobin.

Den viktigste komponenten for å sikre bevaring av erytrocytets form og struktur er erytrocytmembran-lipoproteinene. Til en viss grad er de involvert i endo og eksocytose prosesser.

Stor betydning for å sikre nytten av erytrocytmembraner er knyttet til dets proteinstrukturer. Det spiller en viktig rolle i evnen til røde blodlegemer formbarhet, dvs. evnen til å ikke sette seg fast ved inngangen til kapillærene og ved utkjørselen fra bihulene i milten. Deformabilitet avhenger av:

intraerythrocyt viskositet, som er gitt av den optimale konsentrasjonen av hemoglobin som fyller midtdelen av erytrocyten

intra-erytrocytisk onkotisk trykk, som må utlignes med det onkotiske trykket i blodplasma. Hvis det onkotiske trykket er høyere ute, sprer elementene i plasmaet inn i erytrocytens indre og det brister. Intra-erytrocyt-onkotisk trykk avhenger av innholdet av kalium- og magnesiumkatjoner i erytrocyten. I sin tur er det optimale innholdet av kalium og magnesium avhengig av tilsvarende transportmekanismer - proteiner, og deres innhold og aktivitet avhenger av tilstanden til erytrocytmembranen. Tilstanden for erytrocytmembranen bestemmes av viskoelastiske egenskaper, som bestemmes av det harmoniske forholdet mellom fosfolipider i membranen, proteinkomponenter. Det er som om alle membranfaktorer er bundet til hverandre. Hvis forstyrret noen elementer av genetisk program av erytrocytten - kontrollere erytrocytt-membranen syntese, syntese av transportproteiner - komposisjonen vil lide indre faktorer og erytrocytt vil dø.

Eksterne faktorer (faktorer som ligger utenfor den røde blodcellen):

onkotisk trykk av blodplasma

transportproteiner som overfører hemoglobin

mekanismer som sikrer metabolismen av hemoglobin (hovedsakelig hepatiske faktorer)

Brudd på disse faktorene finnes for eksempel i en brennesykdom.

Eksterne faktorer inkluderer parasittiske faktorer (malaria)

Så sikrer kombinasjonen av eksterne og interne faktorer aktiviteten til erytrocyten.

Arbeidsversjon av klassifiseringen av hemolytisk anemi hos barn.

Gruppe 1 - arvelig anemi:

Anemi forbundet med nedsatt erytrocytmembranstruktur: Minkowski-Chauffards sykdom, pyknocytose, ovalocytose.

Anemi assosiert med mangel eller defekt i enzym-systemene for erytrocytter: mangel av glukose-6-fosfatidegidrogenazy, pyruvat kinase, glutation-avhengige enzymer.

Anemi assosiert med nedsatt struktur og hemoglobinsyntese: thalassemi (liten og stor), hemoglobinose (seglcelleanemi), metemoglobinemi.

Gruppe 2 - anskaffet anemi:

Immun: hemolytisk sykdom hos nyfødte, autoimmun hemolytisk anemi

Ikke-immune anemi: parasittisk, brenne.

Arvelig hemolytisk anemi assosiert med en defekt i strukturen av membranen til erytrocyten.

Minkowski-Chauffard sykdom (arvelig mikrosfærocytose). Arvstypen er autosomal dominerende, det vil si hvis en av foreldrene er transportøren, da vil barnet ha en sykdom. Hver fjerde ikke-arvelig sak, tilsynelatende, er denne mutasjonen basert på en bestemt mutasjon utviklet under påvirkning av teratogene faktorer, oppstår spontant). Hovedsymptomet på denne sykdommen er en økning i innholdet i mikrosfærocytter, som er pre-hemolytisk. En rekke genetisk bestemte faktorer har blitt identifisert som fører til akselerasjon av røde blodlegemer:

erytrocyten har en defekt i membranlipider, noe som fører til noe sammentrekning av membranen, noe som sikrer brudd på sin form

unormalt transportprotein, som sikrer overføring av kalium og magnesium, noe som betyr at erytrocyten lider av suboptimal onkotisk trykk

dannelsen av normale erytrocyt-kontraktile fibriller forstyrres

På grunn av ukjente grunner viser det seg at intensiteten i metabolisme av mikrosfærocytt er ekstremt høy (mye høyere enn i friske)

et høyere innhold av hemoglobin i erytrocyten er bevist (og det gir intra-erytrocytviskositet), det vil si at intra-erytrocytviskositeten øker.

Alt dette forklarer arten av hemolyse, som følge av utviklingen av hypoksi, hyperbilirubinemi og anemi.

Sykdommen fortsetter i henhold til typen veksling av forverringer og tilbakekallelser. En forverring kalles en krise. Predispose til krisen:

forverring av kronisk infeksjon

Kliniske manifestasjoner av arvelig mikrosfærocytose.

Generell forverring: Svakhet, hodepine, økt tretthet under trening, hjertebank. Noen ganger magesmerter, løs avføring. Men de viktigste symptomene er:

gulsott (sitrongult), splenomegali, noen barn kan ha en forstørret lever. En objektiv undersøkelse i tillegg til gulsott, splenomegali kan bli notert myke toner, systolisk murmur, utvidelse av grensene for relativ hjertefetthet.

Gulsott av hemolytisk genese og i motsetning til det mekaniske og parenkymatiske, kjennetegnes ikke av utseende av misfarget avføring og urin av ølens farge.

Diagnosen er bekreftet ved laboratoriedata: I en klinisk blodprøve: reduksjon i antall røde blodceller og hemoglobin, men innholdet av hemoglobin i røde blodceller er ikke endret, slik at fargen indeks eller normal eller forhøyet, hva som skiller dette fra hemolytisk anemi.

Økningen i innholdet av mikrosfærocytter til 20-30%. Ofte for differensialdiagnostikken brukte pris-Jones-kurven (en kurve som gjenspeiler tilstedeværelsen av røde blodceller med forskjellige diametre) langs som det er et skifte til mikrosfærocytter. I det perifere blodet opptrer umodne celler i erythroid-serien, øker antall retikulocytter til 50 ppm (normalt 12). Et av de karakteristiske trekk ved denne anemi er en reduksjon i osmotisk minimal motstand og en maksimal motstand er normal.

Alle aldre er lydige mot denne sykdommen: selv i nyfødt perioden. De første symptomer som skal heve mistanke i den nyfødte gulsott er forlenget i tid (for øvrig, når gulsott er en risiko for kernikterus - tap av subkortikale kjernene i CNS). De fleste kriser utvikler seg i 3-5 år, siden i denne alderen er det flere provokerende faktorer.

Differensiell diagnose av Minkowski-Chauffard anemi i nyfødt periode:

hemolytisk sykdom hos nyfødte

atresia av galdekanaler

intrauterin infeksjon (med intrauterin infeksjon, lever er oftest påvirket)

I barndom:

symptomatisk (vitaminer, etc.)

med alvorlig anemi - blodtransfusjon, transfusjon av røde blodlegemer

splenektomi. Denne operasjonen betraktes som den valgte metode, som gjør det mulig å skarpe utseendet av en krise i fremtiden. Siden hemolyse utvikler seg på grunn av det faktum at røde blodceller sitter fast i miltens bihuler.

Elliptocytose. Ovalocytose i perifert blod avslører oval erytrocytter. Dette er en gunstig form for sykdommen. Det kan være tre former for sykdommen:

med kompensert hemolyse (hemolyse er, men klinisk det manifesterer ikke)

i 10-11% av tilfellene fortsetter ovalocytose i henhold til typen hemolytisk anemi.

Taktikken er helt den samme som i mikrosfærocytose: Ved alvorlig anemi, blodtransfusjon, splenektomi.

Arvelig anemi forbundet med en defekt eller mangel på erytrocytenzymsystemene.

De viktigste representanter for denne gruppen av anemier er hemolytisk anemi assosiert med mangel på enzymet glukose-6-fosfat dehydrogenase (GFDG). Det er fastslått at en mangel på dette enzymet reflekteres i syntese av ATP, tilstanden til tiolskjoldet, metabolisme, glutation. Arvstypen er delvis autosomal dominant og delvis kjønnsbunden. Sykdommen fortsetter også som tilbakekallelser og kriser. Årsaker til kriser: Et betydelig sted er gitt til kjemiske faktorer og spesielt rusmidler. Krisen hos pasienter som tar ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, noen antibiotika, vitaminpreparater, sulfonamider, etc. er beskrevet. En infeksjon eller hypotermi kan være en utfellingsfaktor.

Favism er en variant av denne patologien, det ses sjelden her (hovedsakelig i Sørøst-Asia). Krisen utløses av forbruket av bønner.

Klinisk kan sykdommen oppdages i alle aldre. Nyfødte har stor risiko for å utvikle nukleær gulsott. Kurset er kronisk. Under krisen, gulsott, som er kombinert med misfarget avføring, med frigjøring av mørk urin. Generelle symptomer: hjertebank, sløvhet, tap av appetitt.

redusere antall røde blodlegemer, hemoglobin

normal fargeindikator

høy retikulocytose (opptil 100 ppm)

Den avgjørende diagnostiske metoden er studien av G6PDG-aktivitet i erytrocyten.

Fjern stoffet som provoserte krisen

Splenektomi er ikke aktuelt i dette tilfellet.

Gruppen av anemier assosiert med mangel på enzymet som gir utveksling av glutation: glutationperoxidase, reduktase, syntetase. Varianter av mangelen på ett eller flere enzymer er beskrevet. Klinikk, se ovenfor. Krisfaktorer:

Noen mennesker opplever spontan hemolyse. Det finnes metoder for å bestemme aktiviteten til disse enzymene. Behandling - blodtransfusjon, splenektomi.

Anemier forårsaket av arvelig defekt av hemoglobin metabolisme.

Hos mennesker blir 7 varianter av hemoglobin tildelt. Hemoglobin består av 2 parallelle par alfa- og betakjeder. I tilfelle av punktmutasjoner ligger betydningen av en hemoglobinfeil i brudd på sekvensen av plasseringen av aminosyrerester i betakjeden.

I tilfelle mutasjoner i regionen av regulatoriske loci, vil det forekomme en mer grov brudd: ingen kjede syntetiseres i det hele tatt, eller kjedelengden forkortes.

Således, i begge tilfeller, er den harmoniske strukturen av hemoglobin forstyrret, i andre tilfelle oppstår en ekstremt vanskelig variant - thallassemia.

Hemoglobinose oppstår med punktmutasjoner. For eksempel: seglcelleanemi (S-celleanemi) er en arvelig sykdom. Kriser er forårsaket av de samme faktorene. Under påvirkning av disse faktorene blir kompensasjonen forstyrret, og den intra-erytritiske viskositeten på grunn av perverse hemoglobin (enda mer spindelformede former som brister cellene som bryter formen og derved skaper en situasjon som fører til hemolyse) blir enda mer intensivert.

CLINIC: klinikken for seglcelleanemi ligner klinikken av annen hemolytisk anemi: gulsott, hepatosplenomegali, på grunn av at erytrocyten endrer sin form, mister den sin evne til å bli sittende fast, slik at hematuri, lammelse og parese, oppkast, diaré, alvorlig smerte oppstår.

I klinisk analyse av blod oppdages retikulocytose opp til 200 ppm, leukocytose, nøytrofili med skift til venstre, noen ganger feberiske tilstander. Noen barn viser klager ut av krise for tretthet, tap av matlyst.

Methemoglobinemi. Nitrittene og nitrater forverrer overgangen av metemoglobin til hemoglobin, og som et resultat øker innholdet av metemoglobin i blodet (mer enn 1-2%)., og metemoglobin binder seg fast oksygen og dissocierer ikke i vev, noe som forårsaker vevshypoksi. De arvelige former for metemoglobinemi skyldes mangelen på regenereringssystemer. Varme neonatal observert uttalt cyanose, hjerte- og lungesvikt, hepatomegali.

metylenblå med glukose (kromosmon)

C-vitamin i lang tid (under en krise og i lang tid under remisjon)

Hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi hos barn er en gruppe sykdommer som er forskjellige i patogenesen, hovedsymptom som er en reduksjon i levetiden til røde blodlegemer og utviklingen av deres hemolyse. Det kliniske bildet har vanlige symptomer: forekomsten av gulsott, splenomegali, mindre ofte hepatomegali, mørk urinfarging. Laboratorietester er preget av en reduksjon i hemoglobin, retikulocytose, økning i nivået av bilirubin (hovedsakelig på grunn av den indirekte fraksjonen), en økning i LDH og urin urobilinogen. Behandlingsmetoden avhenger av anemiets etiologi: mulig medisinering, blodtransfusjon, splenektomi med hypersplenisme.

Hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi er erytrocytopati, der det er en vedvarende eller massiv overvekt av ødeleggelsen av røde blodlegemer over deres dannelse. Blant alle anemier finnes barn i 11,5% av tilfellene, i 5,3% av det totale antall blodsykdommer. I antall pasienter dominert litt av menn. Arvelige former diagnostiseres ofte (76,6%) og spesielt arvelig sfærisk blodig hemolytisk anemi (56,4%). Noen former er knyttet til etnisitet: thalassemia er karakteristisk for asiater, innbyggere i de kaukasiske republikkene, Middelhavets kyst; seglcelleanemi - for personer i Negroid-rase, mangel på G-6-FD - for representanter for jødisk nasjonalitet. Hemolytisk sykdom hos fosteret i Russlands føderasjon forekommer hos 0,6% av nyfødte.

årsaker

Etiologien til arvelig og ervervet hemolytisk anemi varierer. Med arvelige anemier er patologier i strukturen av røde blodlegemer programmert på genetisk nivå: Det er 16 kjente varianter med en autosomal dominerende arvsmodus, 29 med en resessiv, 7 varianter med X-linket. Alle årsaker som fører til hemolyse er delt inn i ekstracellulær og intracellulær.

Ekstracellulære årsaker er typiske for anemi. I dette tilfellet har erytrocytter ikke defekter, men er ødelagt av eksterne faktorer: retikuloendotelial hyperaktivitet (hypersplenisme), mekaniske og kjemiske forstyrrelser av integriteten til røde blodlegemer, immunologiske abnormiteter (under påvirkning av antistoffer), parasittisk invasjon, vitaminmangel, enkelte infeksjoner. De intracellulære årsakene til hemolyse er et brudd på strukturen og funksjonene til erytrocytter, for eksempel mangler i erytrocyt metabolisme, strukturen av hemoglobin og cellemembraner.

patogenesen

I patogenesen av arvelig hemolytisk anemi spiller ekstravaskulær hemolyse en viktig rolle - ødeleggelse av røde blodlegemer forekommer i cellene i retikuloendotelialsystemet. Det frigjorte heme brytes ned til ubundet bilirubin. I leveren kan en slik mengde bilirubin ikke helt binde seg til glukuronsyre, hyperbilirubinemi utvikler seg. Det er klinisk manifestert av en økning i gulsott, dannelsen av galleblærstener som inneholder kalsiumbilirubinat hos barn i en tidlig alder. I tarmen metaboliseres bilirubin til urobilin, hvorav overflødig flekker urinen i mørk farge. Hyperaktiviteten til milten fører til en økning i sin størrelse med utvikling av hypersplenisme.

Intravaskulær hemolyse oppstår når hemolytisk anemi ervervet. Erytrocyter bryter ned i blodet, den frigjorte mengden hemoglobin er ikke fullt forbundet med plasma haptoglobin, som et resultat av hvilken hemoglobinuri utvikler seg. Overflødig hemosiderin, som dannes i milt, nyrer, lever, bidrar til utviklingen av hemosiderose av disse organene og brudd på deres funksjon. Kompenserende forsterkning av erytropoiesis forårsaker retikulocytose. Benmarg hyperplasi fører til deformasjon av skallen og skjelettet hos barn.

klassifisering

Den generelt aksepterte klassifiseringen av hemolytisk anemi hos barn foreslås av L.I. Idelson. i 1975. I følge det er det to hovedgrupper: arvelig og ervervet, i hvilke etiopatogenetiske former er angitt. Arvelig anemi er klassifisert av plasseringen av en genetisk abnormitet som fører til mindreverdigheten av røde blodlegemer. Disse inkluderer:

• Membranopatii. Hemolytisk anemi er forbundet med defekter i protein- og lipidkomplekser av erytrocytmembraner: medfødt erytropoietisk porfyri, arvelig elliptocytose og sferocytose - Minkowski-Chauffard sykdom.
• Fermentopathy. Hemolyse er forårsaket av en mangel på erytrocyt-enzymer som gir pentosefosfatcyklus, glykolyse, syntese av ATP og porfyriner, utveksling av nukleotider og glutation.
• Hemoglobinpatier. Patologiske forhold forårsaket av strukturelle forstyrrelser av hemoglobin og endringer i syntese av dets kjeder: thalassemi, seglcelleanemi, erytroporfyri.

Ervervet hemolytisk anemi er assosiert med påvirkning av ulike faktorer som bidrar til hemolyse i vaskulærsengen og organene i retikuloendotelialsystemet. Blant dem er:

• Immunformer. Årsaken til død av røde blodlegemer er produksjon av antistoffer mot dem. Med isoimmun-varianten trer anti-erytrocytantistoffer inn i kroppen (hemolytisk sykdom hos nyfødte) eller røde blodlegemer inn i, som pasienten har sensibilisering (posttransfusjonsanemi). For heteroimmune former er fiksering på erythrocytter av legemidler (penicilliner, sulfonamider, kinidin) eller virus karakteristiske, noe som gjør dem til et antigen. Autoimmun anemi skyldes dannelsen av antistoffer mot sine egne normale erytrocytter i kreft, lymfocytisk leukemi, myelom, systemisk lupus erythematosus, samt produksjon av varme og kalde antistoffer.
• Mekaniske former. Hemolyse er forårsaket av den mekaniske ødeleggelsen av røde blodlegemer. Direkte skade er mulig med kunstige hjerteventiler, parasittisk invasjon (malaria plasmodium, toxoplasma), bakterielle toksiner (β-hemolytisk streptokokker, meningokokker), giftige slanger, insekter. Ved marchering av hemoglobinuri og anemi av utøvere etter langvarig intensjon, oppstår hemolyse i kapillærene i underekstremiteter. Hypersplenism forårsaker ødeleggelse av normale erytrocytter i milten.

symptomer

Det kliniske bildet som utvikler seg med forskjellige typer hemolyse, har felles egenskaper. Akutt økning i symptomer er karakteristisk for tilegnede hemolytiske anemier. Det meste av arvelig anemi forekommer kronisk med periodiske hemolytiske kriser. For å utvikle en krise er det nødvendig å få en utløserspjeld: hypotermi, bruk av giftige stoffer, en smittsom sykdom. De første symptomene er generell svakhet, feber, dyspepsi, hodepine. I fremtiden øker tegn på bilirubin-forgiftning: den isteriske slimhinnene og hudens yellowness; Det er tyngde, ubehag i overlivet på grunn av hepato- og splenomegali, mørkere urin - fra rosa til nesten svart. På bakgrunn av anemisering vokser blek med voksart, følelser av hjerteslag og forstyrrelser i hjertets arbeid vises. I alvorlige tilfeller utvikler oliguri (reduserer mengden urin utskilles) og anuria, opp til sjokk.

Arvelige former kjennetegnes ved identifikasjon av stigmatisk diesmbriogenese: maksillær og dentale deformiteter, irishyperkromi, "tårn" av skallen, nesebrytende depresjon, "gotisk" gane; i historien er det tegn på hemolytiske tilstander hos slektninger, arvelighet på grunn av kolelithiasis forverres. Det kliniske bildet av isoimmune anemier i en moder-fetus konflikt avhenger av årsaken til konflikten (Rh, blodtype og andre). Et høyt antistoff titer og deres direkte effekt på fosteret ved 20-29 uker av svangerskapet fører til fosterdråpe, antistoffer mot fosteret når antatalt (etter 29 uker) eller ved fødselen - til utvikling av hemolytisk sykdom.

komplikasjoner

Med ulike hemolytiske anemier er komplikasjoner som bare er typiske for dem mulige. Nyfødte med alvorlig hyperbilirubinemi forårsaket av arvelige former trues av utvikling av nukleær gulsott. Av tre til fire år er det risiko for kolestase, kronisk hepatitt, levercirrhose. Et stort antall blodtransfusjoner hos pasienter med alvorlig sykdom bidrar til hemosiderose i milten, benmarg, lever. Infeksjon med parvovirus B19 hos pasienter med thalassemi, seglcelleanemi fører til dødelige konsekvenser - utviklingen av regenerativ krise. For alle hemolytiske forhold er disseminert intravaskulær koagulasjon, akutt hjerte- og nyresvikt og anemisk koma, forferdelige komplikasjoner.

diagnostikk

Diagnose av hemolytisk anemi hos barn har noen særegenheter. Etter 12 måneder forsvinner egenskapene til den neonatale hematopoiesen i barnets blod: makrocytose, føtal hemoglobin, redusert osmotisk fasthet av erytrocytter, ustabilitet av retikulocyttnivåer. Derfor er nøyaktig typing av hemolytisk anemi mulig bare etter denne alderen. Barnelege og barnas hematolog er involvert i diagnosen. Undersøkelsen skal inneholde:

• Historieopptak og generell inspeksjon. Det viser seg etnisitet, tilstedeværelse av slektninger av hemolytisk anemi, gallesteinsykdom, historien om graviditet og fødsel av mor, blodgruppe, Rh-faktor for foreldre. En barnelege undersøker et barn for å identifisere gulsot, typisk pallor, stigmatiserende dysambiogenese; utfører palpasjon av magen for å identifisere hepato-, splenomegali, auskultasjon av hjertet for å lytte til systolisk murmur ved hjertepunktet, hjertebanken.
• Kliniske analyser. Fullstendig blodtall utføres med bestemmelse av erytrocyt-, leukocytt- og blodplatemorfologi. Studien viste en reduksjon i hemoglobin, atypiske former for erytrocytter (med membranopatier og hemoglobinopatier), forekomsten av retikulocytter (som tegn på Erythropoiesis-stamme), Heinz-Ehrlich-kroppen (med G6PD-mangel), økt ESR. Generelt viser analysen av urin økning i urobilin, hemoglobinuri.
• Blodbiokjemi. Hyperbilirubinemi, forhøyet LDH er typisk for biokjemisk analyse, og hyperhemoglobinemi og hypogaptoglobinemi er assosiert med intravaskulær hemolyse. Den direkte Coombs-testen (direkte antiglobulintest) er positiv i nærvær av autoantistoffer mot overflaten av erytrocytter som er karakteristiske for immunhemolytiske anemier. Men med massiv hemolyse, så vel som med kalde og hemolysinformer av AIHA, forårsaket av IgA eller IgM autoantistoffer, kan prøven være negativ.
• Instrumentale metoder. Ultralyd eller CT i bukhulen med høy nøyaktighet bestemmer økningen i størrelsen på leveren, milten, deres struktur, tilstanden til galdesystemet. Benmarrow trepanobiopsy er utført for å bestemme typen erytropoiesis (normal, megalo eller sideroblastisk), samt ekskluderer beinmargspatologi (aplastisk anemi, leukemi, metastatisk lesjon i ondartede svulster).

Spesifikke forskningsmetoder. Erytrocytlengden kan bestemmes ved differensiell agglutinering, karbonmonoksidproduksjon, strømningscytometri (cellebiotinylering, etc.) ved direkte radioisotopiske studier. Genetiske studier og definisjonen av mutasjoner avklarer årsakene til arvelig hemolyse.

behandling

Behandling av hemolytisk anemi utføres på et sykehus, under tilsyn av en barnelege, hematolog, med blodtransfusjoner - transfusiolog. Behandlingsmetoden avhenger av alvorlighetsgraden av pasientens tilstand, sykdomsperioden (hemolytisk krise eller remisjon), årsaken til hemolyse. Metoder for terapi kan kombineres i følgende grupper:

• Narkotika terapi. Utnevnt som etiotropisk og symptomatisk. Med en økning i milten og hepatomegali brukes glukokortikoidhormoner. Autoimmun anemi krever utnevnelse av cytostatika, erytropoietin. Når folatmangel foreskriver cyanokobalamin og folsyre. Hemolytisk krise krever infusjonsbehandling, fjerning av symptomer på rusmidler. For å fjerne overflødig jern, er det gitt pasienter med chelationsterapi (desferal). I mange tilfeller brukes koleretiske midler til profylaktiske formål.
• Blodoverføring. Transfusjon av blodkomponenter utføres i stasjonære forhold med alvorlig anemi av helsehensyn. Transfusjon av erytrocytmasse utføres strengt i henhold til individuell seleksjon, det er å foretrekke å bruke vasket og tint erytrocytter. Langsiktig transfusjonsterapi kan være komplisert ved overdreven avsetning av jern i vevet.
• Kirurgisk behandling. Splenektomi - kirurgisk fjerning av milten - brukes til splenomegali hvis medisinering ikke har noen effekt. Metoden er spesielt effektiv i hypersplenisme når rød blodcelle-sekvestrasjon forekommer i milten. I hemolytiske anemier utvikler kolelithiasis ofte, noe som krever rask fjerning av galleblæren (cholecystektomi) eller utvinning av kalkulator fra galdeveien.

Prognose og forebygging

Prognosen for hemolytisk anemi hos barn avhenger av den etiologiske faktoren. Ervervede former og flertallet av arvelige har et gunstig resultat med rettidig initiert behandling og overholdelse av forebyggende tiltak. Pevsner diett nr. 5 brukes som matssystem. Det er ment å redusere belastningen på galdeveiene. Beskyttelsesmodusen er nødvendig: unngå overoppheting og overkjøling; utelukkelse av kontakt med smittsomme pasienter; kjent med listen over stoffer og stoffer som kan forårsake hemolyse (kinin, sulfonamider, kloramfenikol, aspirin, nitrofuraner og andre); indikasjoner og strenge kontraindikasjoner til vaksinering (med et underskudd av glukose-6fosvatdegidrogenazy, autoimmune anemier immunisering forbudt i henhold til sfærocytose - anbefalt).

Hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi hos barn er en sykdom som preges av økt nedbrytning av røde blodlegemer og utvikling av en rekke karakteristiske tegn. Patologi er preget av en syklisk natur - endringen av perioder med forverring og tilbakekallelser. Sykdommen er mest farlig for nervesystemet, spesielt hjernen.

Gul hud med hemolytisk anemi

Årsaker og hovedmekanismer av sykdommen:

Det er slike grunner for utviklingen av hemolytisk anemi, blant annet hos nyfødte og barn i førskole- og grunnskolealderen.

1. arv. Det er en av de vanligste årsakene til sykdom hos nyfødte.
2. Blodtransfusjon, som er uforenlig med barnets blod.
3. Virkningene av narkotika, inkludert de som er tatt av kvinner under graviditeten. Disse inkluderer acetylsalisylsyre, store doser av vitamin K, mange antibiotika og antimalarials.
4. Blyforgiftning.
5. Autoimmune prosesser der erytrocyten er ødelagt av sin egen kropp.
6. Inntak av barnens slangegift med biter.
7. Causative agenter av smittsomme sykdommer: Clostridia, forårsakende midler av malaria og bartonellose, syfilis.
8. Omfattende brannskader.
9. Skader, langvarig klemming av barnet, inkludert i ferd med traumatisk levering.
10. Alvorlig hypotermi.

De viktigste mekanismene som oppstår i hemolytisk anemi i barndommen:

• reduksjon i levetiden for erytrocytter under påvirkning av visse etiologiske faktorer;
• En ubalanse mellom syntese og dø av røde blodlegemer (dør mer enn det dannes i beinmarg).
• En økning i benmargens aktivitet ved produksjon av røde blodlegemer. Det manifesterer et viktig diagnostisk tegn - en økning i innholdet av retikulocytter i blodet (umodne erytrocytter)
• retikulocytose på bakgrunn av normale eller lave hemoglobinnivåer.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker symptomene, eller det oppstår nye tegn på alvorlige lidelser.

Årsaker til hemolytisk anemi hos barn

Symptomer på sykdommen:

For hemolytisk anemi er en triade av symptomer karakteristisk:

1. Splenomegali - en økning i miltstørrelsen. En økning i leverstørrelsen observeres sjelden.
2. Gulsott. Huden er farget gul, og scleraen er icteric (gul flekker).
3. Anemi kombinert med de to tidligere symptomene.

Sykdommen er preget av tidlig utbrudd og gradvis økning i symptomer. Syklisk kurs er et viktig kjennetegn ved patologi. Når sykdommen utvikler seg, kan symptomer på rusmidler bli med:

• kvalme, oppkast;
• magesmerter;
• temperaturøkning;
Takykardi

Perioder med hemolytisk anemi:

• hemolytisk krise - en kraftig økning i hemolyseprosessen, som følge av endringer i ytelsen til andre blodceller. Utbruddet av en hemolytisk krise stimulerer effekten av den årsaksmessige faktoren;

• senke graden av erytrocyttødeleggelse - remisjon.

Gulsott med hemolytisk anemi

Yellowness av huden og sclera er alltid moderat. Periodisk er hudfargen normalisert, bare den isteriske sclera gjenstår. Intensiv guling av huden og sclera blir aldri observert, som i tilfelle av levergulsot. Også det er ingen karakteristisk kløende hud og utslett. Barnets puls avtar ikke. Urin beholder normal farge, bilirubin er fraværende i den. Avføringen er ikke misfarget, men blir mettet i farge. Indikatorer for bilirubin i blodet økte.
Egenskaper av røde blodlegemer med hemolytisk anemi
Karakteristisk er den kvalitative forandringen i røde blodlegemer. Store endringer:
• Redusere størrelsen på røde blodceller - mikrocytose, som er et viktig tegn på arvelig form av sykdommen;
• redusert stabilitet av røde blodlegemer;
• økning i antall umodne former for erytrocytter - retikulocytter;
• sfærisk form for erytrocytter4
• Nedsatt hemoglobinnivå. Denne figuren når 90-120 g / l.
Endringer i milten med hemolytisk anemi
Milten er alltid forstørret. Det er komprimert, det blir nesten vanskelig og smertefullt når man sverger. Sjelden økt lever.

Alvorlighetsgraden av yellowness av huden ved forskjellige konsentrasjoner av bilirubin

Former av sykdommen:

Avhengig av årsaken er det to grupper av patologi:

• medfødt (arvelig);
• kjøpt.

Medfødt hemolytisk anemi

I den medisinske litteraturen kan man finne et annet navn for en slik sykdom - membranopati. Denne form for anemi skyldes kromosomale defekter av proteiner eller lipider i membranene av erytrocytter, som lett deformeres, noe som fører til at røde blodlegemer dør i milten, mindre ofte i leveren. Medfødte hemolytiske anemier inkluderer også slike sjeldne patologier som Coule's sykdom, seglcelle, oval celle, makrocytisk anemi.

Ervervet hemolytisk anemi

Utviklet under påvirkning av eksterne og interne faktorer som ikke er relatert til strukturen av røde blodlegemer. Den mest nøyaktige diagnosen kan gjøres hos barn eldre enn 12 måneder, siden barnets blod blir stabilere, og de fysiologiske egenskapene til barnets blod i det første år av livet blir eliminert. Noen leger nekter absolutt eksistensen av en ervervet form for anemi.

Denne form for patologi er ledsaget av mer uttalt symptomer og hyppigere tilfeller av forstørret lever. Fjerning av milten er en mer effektiv behandlingsmetode enn i arvelig form av anemi.

Klassifisering av medfødt hemolytisk anemi hos barn

Diagnose av sykdommen:

Som regel er diagnosen ikke vanskelig. En viktig rolle i undersøkelsen av barnet er å identifisere slike funksjoner:

• identifisering av arvelig disposisjon
• Bestemmelse av rød blodcellebestandighet. Beckman-forskningen gjennomføres. For dette blir milten bestrålet med minimal doser røntgenstråler eller massasje, hvoretter den osmotiske stabiliteten til erytrocytter bestemmes. Med hemolytisk anemi vil denne figuren bli sterkt redusert;
• bestemmelse av bilirubin i blodet.

Obligatoriske diagnostiske metoder:

• blodprøve. Det er viktig å beregne en detaljert blodformel med bestemmelse av antall retikulocytter;
• Undersøkelse av egenskapene til røde blodlegemer: størrelse, form, grad av modenhet;
• urinanalyse hvor urobilin oppdages
• studier av milten (ultralyd, probing, definisjon av grenser og smerte).

Et viktig skritt er å utføre differensial diagnose. Patologier som gir et lignende klinisk bilde, inkluderer følgende:

• Gaucher splenomegali;
• amyloidose i leveren og milten
Tromboflebitisk milt;
Levercirrhose
• Banti sykdom;
• malaria;
• leishmaniasis.

Det er nødvendig å utelukke tilstedeværelsen av disse patologiene for å gjøre en korrekt diagnose.

Behandling, komplikasjoner og forebygging av sykdommen:

Medikamentterapi-metoder inkluderer bruk av slike grupper av legemidler:

• jernpreparater;
Leverdroger;
• injisering av kolesterol;
• innføring av lecitin;
Intravenøs infusjon for å gjenopprette blodegenskaper
• cytostatika (hvis angitt);
• transfusjon av blod (erytrocytmasse) i henhold til indikasjoner;
• innføring av adrenokortikotrop hormon;
• kortison.

En viktig rolle er gitt til overholdelse av en diett som er rik på vitaminer og mineraler som er nødvendige for normalisering av blodet. Eliminering av årsaken til patologien er en effektiv og rimelig tilnærming i terapien av tilegnede former.
Den mest effektive kirurgiske behandlingen av sykdommen er splenektomi - fjerning av milten. Spesielt er denne behandlingsmetoden berettiget, hvis det er bevist at hemolyse er lokalisert hovedsakelig i milten. Medfødte sykdomsformer behandles også kirurgisk.

Mangelen på rettidig behandling av sykdommen kan føre til følgende komplikasjoner:
• forstyrrelser i hjerteaktivitet
• nyresvikt
• alvorlig hypoksi
• miltbrudd;
Miltinfarkt;
• alvorlig hypoksi av indre organer
• Hypoksi i hjernen;
• død (ekstremt sjelden).

• nektelse av å ta giftige stoffer under svangerskapet;
• oppnå en normal mengde vitaminer og mineraler som er nødvendige for å sikre blodets normale sammensetning
• utelukkelse av forgiftning og forgiftning;
• rettidig behandling av interne patologier som kan føre til brudd på egenskapene til røde blodlegemer;
• å gå i frisk luft;
• rasjonell bruk av narkotika.

Prognosen er tilfredsstillende. Full gjenoppretting skjer aldri. Derfor refererer hemolytisk anemi til kroniske blodsykdommer. Tidlig diagnose og rasjonell behandling vil forbedre barnets livskvalitet betydelig og forhindre farlige komplikasjoner.

Prognosen for helse og liv i hemolytisk anemi er gunstig.

Hemolytisk anemi - symptomer, årsaker og behandling av hemolytisk anemi i blodet

Hva er hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er anemi som oppstår som følge av økt erytrodisemi, når erytrocyt-ødeleggelse hersker over dannelsen, noe som skyldes økt forfall. Med hemolytisk anemi på grunn av økt destruksjon av røde blodlegemer, blir deres levetid forkortet til 12-14 dager.

Hyppigheten av forekomst av hemolytisk anemi er ca. 2 tilfeller per 19 tusen befolkning. Den hyppigst observert anemi av Minkowski-Chauffard, elliptocytose. Blant andre typer anemi opptar hemolytisk 11%. Sykdommen kan begynne som i tidlig barndom, og gi de første tegnene i voksen alder.

Ved alvorlig hemolytisk anemi kan det oppstå komplikasjoner som encefalopati og biliær cirrhose.

Årsaker til hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi kan utvikles i alle aldre og i noen befolkningsgrupper. Hovedårsaken til hemolytisk anemi er ødeleggelsen av røde blodlegemer.

Ødeleggelsen av røde blodlegemer kan utløse blodsykdom og eksponering for giftstoffer. Utløsermekanismen for begynnelsen av ødeleggelsen av røde blodlegemer er også noen sykdommer:

• hepatitt;
• Epstein-Barr sykdom;
• tyfusfeber;
• seglcelleanemi;
• leukemi;
• lymfom;
• ulike svulster;
• Whiskott Aldridge Syndrome;
• lupus erythematosus;
• infeksjon med E. coli og streptokokker.

Det skjer at bruken av visse stoffer forårsaker hemolytisk anemi, vanligvis dette:

• penicillin;
• smertestillende medisiner;
• paracetamol.

Mekanismen for hemolytisk anemi

Grunnlaget for sykdommen er en genetisk defekt i erytrocytmembranproteinet. Den eksisterende anomali av membranen fører til inntrengning i erytrocyten av overskudd av natriumioner og den økte opphopningen av vann i den, noe som resulterer i dannelsen av sfæriske erytrocytter (sfærocytter). Spherocytter, i motsetning til biconcave normale erytrocytter, har ikke muligheten til å deformere i smale deler av blodstrømmen, for eksempel når de går inn i miltens bihuler.

Dette fører til en nedgang i bevegelsen av erytrocyter i miltens bihuler, eliminering av en del av overflaten av erytrocyten med dannelsen av mikrosfærocytter (derved navnet på sykdommen - "mikrosferese") og deres gradvise død. Ødelagte røde blodceller absorberes av miltfaktor. Konstant hemolyse av erytrocyter i milten fører til hyperplasi av cellene i sin masse og en økning i organ.

I forbindelse med forbedret sammenbrudd av røde blodlegemer i serum øker innholdet av gratis bilirubin. Bilirubin, som kommer inn i økt mengde i tarmen, utskilles i urinen og utskilles hovedsakelig som stercobilin. Daglig tildeling av stercobilin i arvelig mikrosfærocytose overstiger normen med 10 - 20 ganger. En konsekvens av økt utskillelse av bilirubin i galle er pleyechromia av galle og dannelsen av pigmentstein i galleblæren og kanaler.

Symptomer på hemolytisk anemi

Svært ofte, kan en person som lider av denne sykdommen i lang tid ikke føle symptomene i det hele tatt. En sykdom utenfor perioder med forverring kan nesten ikke følges.

Men hvis anemiet forverres, kan pasienten føle:

• alvorlige anfall av svimmelhet;
• svakhet;
• kraftig temperaturstigning.

Et av de mest slående tegn på hemolytisk anemi er hudens yellowness. Dette fenomenet skyldes overdreven dannelse av bilirubin i kroppen, som under normale forhold er bundet av leveren. Hvis hemolytisk anemi utvikler seg, har leveren ikke tid til å binde alle bilirubinene, hvor overskuddet manifesterer seg i form av gulsott.

Et annet ubestridelig bevis på tilstedeværelsen av hemolytisk anemi er lysrød eller mørkbrun avføring, hvor hemoglobin frigjøres i praktisk talt ren form.

Svært ofte klager folk som lider av denne sykdommen av tyngde i venstre side. Dette symptomet skyldes en signifikant økning i milten, hvor hemolyse forekommer (økte røde blodlegemer) med økt intensitet. I mange tilfeller stikker milten ut under kulebuen og forårsaker uutholdelig smerte.

Den mest intense manifestasjon av symptomer oppstår i perioder med hemolytiske kriser, som kan provosere:

Hemolytisk anemi behandling

Hemolytisk anemi behandles avhengig av art og årsak. I mange tilfeller er splenektomi, miltfjerning, en ganske effektiv metode.

Imidlertid kan bare hyppige hemolytiske kriser, miltinfarkt, anfall av nyrekolikk eller alvorlig anemi være indikasjoner på denne operasjonen. I tillegg, for å redusere hemolyse, foreskrives spesielle glukokortikoidhormonale preparater (Prednisolon) som, når de er riktig administrert og korrekt beregnet i dosering, reduserer og noen ganger helt stopper den økte nedbrytningen av røde blodlegemer.

Generelt beregnes dosen av dette legemidlet 1 mg / kg human vekt per dag. Etter hvert som pasientens tilstand forbedres, reduseres doseringen til støttende og er ca. 5-10 mg / dag.

I kombinasjon med prednison, kan immunosuppressive stoffer foreskrives i noen tilfeller. Behandlingen er en ganske lang prosess og kan ta 2-3 måneder, til intensivert sammenbrudd av røde blodlegemer stopper helt.

Hemolytisk anemi er i mange tilfeller behandles, men du må forstå at en slik kompleks sykdom krever mye tid for diagnose og behandling. Derfor er det svært viktig å konsultere en lege i tide og bestå alle nødvendige undersøkelser for å identifisere årsakene til sykdommen.

Prognose for hemolytisk anemi

Prognosen for hemolytisk anemi er generelt gunstig: vanligvis er det mulig å helt stoppe eller redusere hemolyse betydelig.

Langsiktige resultater avhenger av egenskapene til den patologiske prosessen, patogenetisk terapi og aktiv profylakse. I noen former for ervervet hemolytisk anemi, forårsaket av eksponering for kjemiske, fysiske og immunologiske faktorer, er utvinning mulig dersom sistnevnte elimineres og passende behandling blir gitt. Med medfødte hemolytiske anemier oppstår ikke full gjenoppretting, men i enkelte tilfeller er det mulig å oppnå langsiktig remisjon.

Komplikasjoner av hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi kan være komplisert av en anemisk koma.

Også noen ganger lagt til det generelle kliniske bildet:

• takykardi;
• lavt blodtrykk;
• reduserer mengden urin utskilles;
• gallesteinsykdom.

Hos noen pasienter forårsaker en kraftig forverring av tilstanden kaldt. Det er klart at slike folk anbefales å være alltid varme.

Diagnose av hemolytisk anemi

Bestemmelse av form av hemolytisk anemi basert på analyse av årsaker, symptomer og objektive data er en hematologs ansvar. Under den første samtalen blir familiens historie, hyppighet og alvorlighetsgrad av hemolytiske kriser avklart. Under undersøkelsen vurderes fargen på huden, sclera og synlige slimhinner, og abdomen blir palpert for å vurdere størrelsen på leveren og milten. Spleno- og hepatomegali bekreftes ved ultralyd av leveren og milten.

Endringer i hemogrammet er preget av normo- eller hypokromisk anemi, leukopeni, trombocytopeni, retikulocytose, ESR-akselerasjon. I autoimmune hemolytiske anemier er en positiv Coombs-test av stor diagnostisk verdi. I biokjemiske blodprøver er det bestemt hyperbilirubinemi (en økning i fraksjonen av indirekte bilirubin), en økning i laktatdehydrogenaseaktiviteten.

Urinalyse avslører proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hemoglobinuri. I copprogrammet øker innholdet av stercobilin. En undersøkelse av beinmargepunktet avslører hyperplasi av en erytroidspiral.

I prosessen med differensialdiagnose er hepatitt, cirrose, portalhypertensjon, hepatolienal syndrom og hemoblastose utelukket.

Klassifisering av hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er klassifisert som medfødt og ervervet. Som et resultat av arv av genetiske defekter av funksjonelt defekte erytrocytter, fødes et barn med medfødt hemolytisk anemi. Ervervet hemolytisk anemi skyldes effekten av skadelige faktorer på røde blodlegemer.

1. anemi assosiert med erytrocyt membran struktur forstyrrelse:
   • elliptocytose;
   • piknotsitoz;
   • Minkowski - Chauffard sykdom.
2. anemi assosiert med enzym mangel på erytrocyten:
   • pyruvat kinase mangel;
   • glukose-6-fosfatidegidrogenazy;
   • glutation-avhengige enzymer.
3. anemi assosiert med nedsatt struktur og hemoglobinsyntese:
   • methemoglobinemi;
   • hemoglobinose (seglcelleanemi);
   • thalassemia (stor og liten).

1. immun:
   • autoimmun hemolytisk anemi;
   • hemolytisk sykdom hos nyfødte.
2. ikke-immun anemi:
   • parasittiske,
   • brenne,
   • kaldt vær

Autoimmun hemolytisk anemi

Autoimmun hemolytisk anemi anses som en patologisk prosess, som er basert på produksjon av antistoffer mot den antigene strukturen av egne røde blodlegemer. Immunsystemet av en eller annen grunn tar sitt antigen for noen andre og begynner å kjempe med ham.

Det er to typer autoimmun hemolytisk anemi:

1. Symptomatisk autoimmun hemolytisk anemi, som utvikler seg mot bakgrunn av en annen patologi:
   • hematologiske maligniteter,
   • kronisk hepatitt
   • svulster,
   • systemisk lupus erythematosus,
   • revmatoid artritt,
   • Hodgkins sykdom.
2. Idiopatisk variant av autoimmun hemolytisk anemi, provosert av ulike faktorer:
   • infeksjon
   • medisinering,
   • skade
   • graviditet,
   • generasjoner.

Hemolytisk anemi under graviditet

Denne form for anemi under graviditet er ekstremt sjelden.

Ved moderat anemi er graviditetsforløpet vanligvis ikke forstyrret, men observasjon av en hematolog er nødvendig helt opp til fødselen. Hvis sykdommen oppstår med hyppige hemolytiske kriser, kan legen finne det nødvendig å utføre en splenektomi (fjerning av milten), hvorefter det er en signifikant forbedring i tilstanden, og den gjenværende perioden av graviditet og fødsel fortsetter normalt.

Kvinner som lider av arvelige former for hemolytisk anemi, er det nødvendig å forberede seg på morskap, fordi graviditeten kan forekomme i dem med alvorlige komplikasjoner. På grunn av at tilstanden til gravide med forverring av anemi forverres svært raskt, viser de også splenektomi. Etter operasjonen forbedrer tilstanden til pasientene, i de fleste tilfeller slutter graviditeten ved normal fødsel. Hos kvinner som har gjennomgått splenektomi før graviditet, blir sykdommen i svangerskapstiden vanligvis ikke forverret, og fødsel fortsetter uten komplikasjoner.

Hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi hos barn er den nest vanligste sykdommen som tilhører gruppen av anemier. Denne anemi skyldes det faktum at røde blodceller produsert i normale mengder ødelegges for fort. Deres levetid er bare noen få uker.

Årsakene til anemi hos barn er vanligvis arvelige. Det er to typer av denne typen anemi, avhengig av hvordan sykdommen ble arvet. Som alle sannsynligvis husker fra skoleforløpet av generell biologi, er to typer gener ansvarlig for alle tegnene i kroppen - dominerende eller overordnet, og recessiv eller mindre.

Hvis det dominerende genet er syk og resessivet er sunt, vil sykdommen være dominerende. Vel, hvis sykdommen skyldes en kombinasjon av to recessive sykdomsgener, anses sykdommen som recessiv.

Resessiv type hemolytisk anemi hos barn er mye strengere enn den dominerende. Men heldigvis er blant de hemolytiske anemiene, den dominerende typen av sykdommen, kalt Minkowski-Chauffard anemi, vanligst. Med denne typen anemi oppstår ødeleggelsen av røde blodlegemer i milten, der faktisk skal forekomme. Men med ikke-sfærocytiske hemolytiske anemier som er arvet av den recessive typen, blir røde blodlegemer ødelagt overalt - i leveren, i beinmarg, i milten.

Hemolytisk anemi hos barn har følgende symptomer:

• Konstant blek av huden i begynnelsen av sykdommen.
• Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir hudens yellowness mer uttalt.
• Periodisk økning i kroppstemperatur til 30 grader.

Basert på data fra laboratoriet blodprøver og velvære, velger leger taktikk for å behandle anemi hos barn. Ofte utføres en blodtransfusjon for å lindre barnets tilstand. Og etter stabilisering, anbefaler leger ofte en kirurgisk metode for behandling av hemolytisk anemi - splenektomi. Splenektomi er fjerning av milten, som er ansvarlig for ødeleggelsen av røde blodlegemer.

Etter denne operasjonen oppstår en komplett klinisk kur for det syke barnet med en grad av alvorlighetsgrad av dominant hemolytisk anemi. Imidlertid gjenstår den genetiske mangelen hos mennesker, og i fremtiden er det stor sannsynlighet for at sykdommen kan bli arvet.

Men situasjonen i tilfelle en sykdom med ikke-sfærocytiske former for hemolytisk anemi er mye mer komplisert. På grunn av det faktum at erytrocyter blir ødelagt i mange organer, og ikke bare i milten, gir fjerningen bare en liten effekt, om ikke helt ubrukelig.

Forebygging av hemolytisk anemi

Forebygging av hemolytisk anemi kommer ned til en advarsel:

• hypotermi;
• overoppheting;
• fysisk og kjemisk overbelastning.

Også å identifisere bærere av G-6-FDG-mangel i de områdene hvor denne patologien eksisterer. Det er nødvendig å huske om muligheten for hemolytisk virkning av en rekke brukte stoffer:

• acetylsalisylsyre;
• sulfonamider;
• phenacetin;
• amidopirina;
• kinin;
• anti-tuberkulose medisiner;
• noen antibiotika.

Ved utnevnelsen av disse legemidlene bør man nøye samle historien for å fastslå toleransen til pasientene, for å utføre utbredt propaganda blant befolkningen om farene ved selvmedisinering.