Hemolytisk anemi

Det er mange typer anemi, hvorav noen ikke påvirker kroppens funksjon og trivsel hos personen. 11% er antall anemier, hvorav 5% er hemolytiske egenskaper av anemi. Symptomer på hemolytisk anemi har sine egne egenskaper, som skiller denne arten fra andre typer sykdommen. Årsaker er ofte notert som arvelige og ervervet. Behandlingen utføres utelukkende av en lege.

Hemolytisk anemi er en blodforstyrrelse der det er en reduksjon i nivået av røde blodlegemer og hemoglobin i blodet. Dette er forbundet med ødeleggelse eller hemolyse (kort fungerende). Hvis normale røde blodlegemer skal fungere i 120 dager, deretter med hemolytisk anemi, blir de ødelagt for tidlig.

Alvorlighetsgraden av hemolytisk prosess avhenger av hvor raskt røde blodceller ødelegges. Antall erytrocytter og hemoglobin bemerkes av det faktum at benmargen ganske enkelt ikke har tid til å produsere nye celler.

Således, i mild hemolytisk anemi, blir røde blodlegemer redusert, men i perifert blod hemoglobinnivået kan ikke bli brutt. Hvis det er en klar ubalanse mellom produksjonen av røde blodceller og deres antall i sirkulasjonen, så utviser alle symptomene på en sykdom hvor benmargen oppbrukt.

Autoimmun hemolytisk anemi

Den mest uforklarlige formen for hemolytisk anemi er autoimmun. I denne formen av sykdommen fester kroppens antistoffer seg til erytrocytmembranet, og derfor begynner immuniteten å oppleve disse cellene som fremmed. Som et resultat av dette, angriper immunsystemet de røde blodcellene, ødelegger dem, noe som fører til en nedgang i antallet i blodet.

Hvorfor utvikler denne formen for anemi? Spesialistsite slovmed.com kan ikke gi et bestemt svar. Det er imidlertid to årsaker til autoimmun hemolytisk anemi:

1. Komplikasjoner: hemoblastose, ulcerøs kolitt ikke-spesifikk, kronisk aggressiv hepatitt, systemiske bindevevssykdommer, ondartede neoplasmer, immunodefekt, levercirrhose, infeksjoner.
2. Som en uavhengig sykdom.

Sykdommen har en progressiv karakter av den langsomme typen. Kliniske manifestasjoner er ikke avhengige av årsakene til forekomsten. Dermed er de første symptomene på autoimmun hemolytisk anemi lavfrekvent feber, vondt i ledsmerter, svakhet og smerter i magen. Så forsterket og de symptomer som oppstår i den uttalte pastosity og blekhet på huden, øker gulsott, hepatosplenomegali størrelser.

I 50% av tilfellene manifesterer sykdommen seg i en akutt form, som blomstrer. Pasienten kan klage, men under inspeksjonen kan ikke uttrykkes de første tegnene. Klager hos pasienten er:

• Hjertebanken.
• Redusert ytelse.
• Forbedre svakhet.
• Hodepine.
• Temperaturen øker til 38-39 grader.
• Svimmelhet.
• Mangel på luft.
• Kvalme og oppkast, som manifesterer uten å spise mat.
• Smerte i overlivet helvetesild.

Eksternt kan hudens yellowness øke uten økning i lever og milt.

Prognosen for autoimmun hemolytisk anemi er skuffende. Det finnes ingen effektive behandlingsmetoder. Imidlertid er det måter å oppnå stabil remisjon av sykdommen - radikal splenektomi og hormonbehandling.

Årsaker til hemolytisk anemi

Dessverre, selv å vite årsaken til hemolytisk anemi, kan leger ikke alltid påvirke det for å kurere pasienten. Bekreftelse med årsakene til sykdommen kan imidlertid bidra til å forhindre dets utvikling.

• Arvelige defekter som vises i kromosomsettet, ansvarlig for syntesen og vitaliteten av røde blodlegemer. Denne feilen overføres selektivt fra foreldrene.
• Systemiske eller autoimmune sykdommer som påvirker bindevevs- og vaskulære forhold.
• Smittsomme sykdommer (malaria).
• Blodforstyrrelser, som leukemi.
• Massive brannskader eller skader.
• Kirurgisk inngrep.
• Akutte eller kroniske virale eller bakterielle sykdommer.
• Kontakt med industrielle giftstoffer eller giftige stoffer.
• Rhesus-konflikt graviditet.
• Ta visse medisiner: antibiotika, kjemoterapi medisiner, antiinflammatoriske stoffer, sulfonamider.
• Feil blodtransfusjon på Rh-faktor eller tilhørende gruppe og dets komponenter (plasma, erytrocytmasse, etc.).
• Medfødte hjertefeil, store kar.
• Kunstig stoff kunstige lemmer som er i kontakt med blod.
• Bakteriell endokarditt er en sykdom i ventiler og det indre laget av hjertet.
• Sykdommer i mikrovaskulaturen.
• Amyloidose av indre organer.
• Paroksysmal nattlig hemoglobinuri og kald hemoglobinuri fremkaller en kronisk form for hemolytisk anemi.

Symptomer på hemolytisk anemi

Det er viktig for den gjennomsnittlige personen å gjenkjenne tilstedeværelsen av hemolytisk anemi. Dette bestemmes av følgende symptomer:

1. Gulsott syndrom, som manifesteres i en sitron-gul hudfarge og kløende følelser. Urin blir mørk og til og med svart, lik kjøttbunke. I dette tilfellet forblir avføring uendret, noe som skiller sykdommen fra gulsott.
2. Anemi syndrom. Huden og slimhinnene får en blek nyanse. Det er symptomer på oksygen sult: svimmelhet, hyppig hjerterytme, nedsatt muskelstyrke, svakhet, kortpustethet.
3. Hypertermi syndrom. En plutselig økning til 38 grader i temperaturen når ødeleggelsen av røde blodlegemer oppstår.
4. Hepatosplenomegalysyndrom. En økning i organene som er ansvarlige for levetiden til røde blodceller - leveren og milten. Leveren er mindre forstørret, noe som er preget av tyngde i riktig hypokondrium. Milten øker avhengig av graden av hemolyse.

Andre symptomer på hemolytisk anemi er:

• Smerte i bein og mage.
• Smerte i nyrene.
• Stolens svekkelse.
• Forstyrrelse av prenatal utvikling: misdannelser, disproportionalitet av ulike deler av kroppen.
• Brystsmerter, som hjerteinfarkt.

Symptomene vises når de røde blodcellene varer i 15 dager i stedet for 120. Ifølge klinisk kurs er latent (kompensert), kronisk (med alvorlig anemi) og krisetype hemolytisk anemi skilt. Krise hemolytisk anemi er den mest alvorlige.

Hemolytisk anemi hos barn

Med medfødt eller arvelig hemolytisk anemi oppstår symptomer nesten fra fødselen. Symptomer hos barn er ikke forskjellige fra typen anemi, men oppmerksomhet og behandling er nødvendig. Heldigvis finnes hemolytisk anemi i 2 tilfeller per 100 000.

Hemolytisk anemi Minkowski-Chauffard er en konsekvens av et defekt gen som forårsaker de røde blodcellene forandre form, blir mer permeabel for natriumioner. Sykdommen er uttrykt av anemiske symptomer og abnormiteter i kroppens utvikling. Livets prognose blir trøstende etter radikal splenektomi.

En annen form for hemolytisk anemi er en sykdom med mangel på G-6-FDG-aktivitet. Hemolyse oppstår etter å ha spist belgfrukter eller tar visse medisiner. Symptomatologi ligner på hemolytisk anemi, kjennetegn som er manifestasjonen av gemosiderinurii og hemoglobinuri.

Thalassemia er en vanlig form for genetisk hemolytisk anemi, der det er en for stor opphopning av globin, som fører til for tidlig oksidasjon og ødeleggelse av erytrocytmembranen. Sykdommen manifesterer sig i anemisk syndrom, så vel som i fysisk, psykomotorisk utvikling. Det dødelige utfallet er ganske stort på grunn av den konstante utviklingen av sykdommen og fraværet av perioder med remisjon.

Hemolytisk anemi behandling

Forløpet for behandling av hemolytisk anemi er det vanskeligste, sammenlignet med andre typer anemi, på grunn av manglende evne til leger til å påvirke prosessen med hemolyse. Behandlingsplanen kan omfatte:

1. Godkjennelse av cytostatika med autoimmun hemolytisk anemi.
2. Transfusjon av humant immunglobulin og ferskt frosset plasma.
3. Tar vitamin B12 og folsyre.
4. Ta glukokortikoidhormoner: Methylprednisolon, Dexamethason, Kortinef, Prednisolon.
5. Forebygging av smittsomme komplikasjoner og forverring av kronisk patologi.
6. Blodetransfusjon av åpne røde blodlegemer, samtidig som antallet reduseres til et minimum.
7. Splenektomi - fjerning av milten, noe som bidrar til å forbedre prognosen. Ikke effektiv for ulike arvelige typer anemi og Minkowski-Chauffard anemi.

outlook

Hvilke leger gir spådommer for hemolytisk anemi? Det avhenger av behandlingsmetoder og effektivitet i et bestemt tilfelle. Forventet levetid kan enten øke eller redusere etter hvert som sykdommen utvikler seg.

Egenskaper av hemolytisk anemi

En av sykdommene i kroppens sirkulasjonssystem er hemolytisk anemi, preget av den akselererte nedbrytningen av røde blodlegemer.

Former av sykdommen

Av avgjørende betydning for kroppens normale funksjon er balansen i dannelsen og ødeleggelsen av røde blodlegemer - røde blodlegemer. Hvis av en eller annen grunn deres oppløsning skjer i et akselerert tempo, og beinmargen ikke kan takle dannelsen av nye blodceller, oppstår en ubalanse og forutsetninger for forekomsten av sykdommen opprettes.

Basert på funksjonene og egenskapene ved ødeleggelsen av røde blodlegemer, er det blitt utviklet en klassifisering av patologi.

Sistnevnte er delt inn i to grupper: arvelig og oppkjøpt, i hver av dem er det flere underarter.

Typer av sykdom

Som et resultat av en genetisk feil i kroppen - defekter av membranskall hemoglobinmolekyler, enzymer - utvikle anemi, bærer arvelig. På grunn av fysiske, kjemiske og biologiske effekter, oppnås oppnådde arter.

Arvelig anemi

Medfødt anemi er delt inn i flere typer: membranopati, hemoglobinopati, enzymopati.

Membranopatii

Denne typen inneholder følgende typer:

1. Mikrospherocytisk sykdom (Minkowski-Chauffard) er forårsaket av abnormiteter i membranens struktur, på grunn av hvilket kalsium, natrium, vannioner trenger gjennom dem, og røde blodlegemer blir hydrert. Som et resultat, mister de en del av overflaten, de omdannes til små sfærocytter, hemoglobin er mindre enn normen, og de passerer ikke godt gjennom kapillærene, da det er vanskelig for dem å mutere. Deres livssyklus reduseres med 10 ganger (fra 120 til 7-15 dager). Det er følsomhet for endringer i osmotisk trykk, noe som fører til utvikling av hemolytisk anemi.
2. Sykdommer som har lignende patogenesen med mikrokutocytisk - akanthocytose og ovalocytose. I det første tilfellet, de modifiserte røde blodceller har flere utvekster, mister membranen sin rundhet, er det i likhet med kanten, noe som ga navnet på sykdommen.

Ovalocytose oppstår på grunn av et gen som er ansvarlig for metabolske prosesser av spektrinproteinet involvert i dannelsen av erytrocytskjelettet. På grunn av genetiske lidelser røde blodceller mister sin plastisitet, passerer gjennom kapillærene, kan de ikke gjenopprette form og fortsette å behandle blod i form av en ellipsoide.

Jo mer formen av blodlegemer endres, desto raskere bryter de opp i milten.

"Rh-null" -sykdommen, som oppstår på grunn av fraværet av Rhesus-antigener i erytrocytmembranen, tilskrives også gruppen av membranopatier, som forstyrrer strukturen og akselererer henfallet.

hemoglobinpatier

Det er to underarter av hemoglobinopati gruppe:

1. Thalassemi som følge av nedsatt hemoglobindannelse. Røde blodlegemer har kort levetid og oppløses i beinmarg og milt. Sykdommen kjennetegnes ved dannelsen av modifiserte celler - schizocytter og kodocytter. Visse typer av sykdommen er alvorlige og, uten inngrep, fører til døden.
2. Sikkelcelleanemi er mulig på grunn av mutasjoner i strukturgenet, når en form for røde blodlegemer ligner en segl. I modifiserte legemer reduseres løseligheten av redusert hemoglobin. Karakteristiske manifestasjoner er endringer i strukturen til skallen (tårnform), utseendet av trombofilt syndrom og tilstanden av immunbrist.

Hemoglobinopati er preget av at en endring i hemoglobinmolekyler også endrer strukturen av røde blodlegemer og dermed deres levetid.

enzimopaty

Enzymopati, eller nonsferocytisk anemi, utvikler seg når enzymer er mangelfulle og er ansvarlige for livssyklusen av røde blodlegemer. Anemi oppstår vanligvis på grunn av mangel på glykolysenzymer. På grunn av mangelen på glykolyse, mister cellene den nødvendige energien til å støtte deres vitale aktivitet, og deres dekomponering oppstår.

I membranopati og enzymopati, følger anemiens gang ofte med en hemolytisk krise, samt aplastisk og megaloblastisk. Blodnivået av hemoglobin reduseres, antall retikulocytter øker, og andre patologiske forandringer observeres.

Ervervet anemi

For ervervede hemolytiske anemier det er en klassifisering: Immune, ved mekanisk nedbryting av røde blodceller (traumatiske) og provosert årsaker smittsomme utvikling.

1. Det er fire typer immunanemi:
   • autoimmun som følge av svikt i beskyttelsessystemet, på grunn av hvilket kroppen begynner å produsere friske erytrocytter antistoff seleksjons andre og deres ødelagte celler;
   • isoimmune, utvikling, i enkle ord, på grunn av transfusjon av upassende blod, observeres en lignende situasjon under Rh-konflikten til en gravid kvinne og fosteret;
   • heteroimmune på grunn av inntak av visse stoffer eller etter virusinfeksjonssykdommer, når fremmede antigener forekommer på erytrocytene;
   • transimmune, utvikling i fosteret, hvis mor har autoimmun anemi.
2. Traumatisk anemi er resultatet av død av raske røde blodlegemer i det vaskulære systemet. Vaskulær patologi og proteser i sistnevnte, mangler i strukturen av kapillærene kan provosere sykdommen. Denne typen inkluderer mikroangiopatisk anemi, karakterisert ved "fragmenterte" celler som har formen av en trekant, en konus og et hakkete utseende.
3. En anemi utløst av en infeksjon utvikler seg hvis skadelige mikroorganismer (toxoplasmose, malaria) bruker røde blodlegemer til egen vekst og reproduksjon. På grunn av tilstedeværelsen av slike sykdommer, kommer patogener inn i de røde blodcellene, multipliserer i dem, deres antall øker, noe som forårsaker celle ødeleggelse.
4. En av de sjeldne former for anemi er akutt nattlig paroksysm, som fører til benmargesuffisiens, sykdommer i nyrene, lungene og forekomsten av trombose.

Alle hemolytiske anemier er delt inn i to typer, avhengig av hvor hemolyse oppstår. Hvis i blodkarene, er det intravaskulært hemolyse, hvis det er i intracellulært rom av organene (for eksempel milten) - intracellulær.

Årsaker til anemi

For å tildele den riktige behandlingen i første omgang avsløre etiologien av sykdommen. Men selv å bestemme typen patologi, er dens utvikling ikke alltid forhindret.

For å forstå hva det er, hvor farlige plager er, må du vite hovedgrunnene til at de forårsaker dem:

• arvelige kromosomale defekter som forhindrer riktig sirkulasjon av hemoglobin og røde blodlegemer hos en voksen, et barn og forstyrrede gener, overføres oftest fra foreldrene, men ikke til alle avkom;
• autoimmune sykdommer som påvirker bindevev og blodkar;
• blodsykdommer (leukemi av varierende grad);
• tidligere virus-, smittsomme, bakterielle sykdommer;
• forgiftning med kjemikalier, industriell gift og forbindelser;
• brenne, skade, kirurgiske prosedyrer;
• feil under blodtransfusjonen (uoverensstemmelse i gruppen, rhesus);
• medfødt hjertesykdom, store kar
• rhesus-konflikt mamma og baby under graviditet.

Ailment kan også oppstå ved ukontrollert bruk av visse medisiner, tilstedeværelsen av vaskulære shunts, en kunstig hjerteventil.

Symptomer på sykdommen

Enhver type anemi er betinget oppdelt i to grupper: hemolytisk og anemisk. Den første gruppen inkluderer anemi med følgende symptomer og varianter:

• Hypertermi, som vanligvis manifesterer hos barn. Tilstanden er preget av høy temperatur (opp til 38 ° C), og i løpet av denne perioden blir de røde blodlegemer ødelagt så mye som mulig.
• Anemi, som er kjennetegnet ved bleke hud og slimhinner, ofte svimmelhet, hjertebank, svakhet, tretthet, hurtig puls, kortpustethet ved fysisk aktivitet.

Hemolytiske tegn vises som:

• forstørret milt, smerte under ribben på venstre side;
• lys gul hudfarge;
• mørk urin - brun, rød.

I tillegg har pasienten smerte i nyrene, brystet, skiftende avføring.

diagnostikk

Korrekt diagnose består av to trinn. For det første gjøres en biokjemisk blodprøve som avslører utviklingen av hemolyse, og deretter forskes forskere, og laboratorieindikatorer bidrar til å bestemme årsakene til nedbrytning av røde blodlegemer. For eksempel, sjekk:

• direkte og indirekte Coombs-test for å etablere eller ekskludere en sykdom;
• erytrocyt-osmotisk motstand, hvor høsten eller økningen indikerer tilstedeværelsen av sykdommen;
• på tilstanden av enzymer;
• erytrocytter, noe som gjør det mulig å avsløre skjult type erytrocytabnormiteter;
• på Heinz små kropper for å etablere spesifikke inneslutninger i blodprøven som bekrefter forekomsten av sykdommen.

I tillegg til disse testene utføres blod for å identifisere smittsomme midler, myelogram, som hjelper til med å oppdage maligne patologier i sirkulasjonssystemet og andre tilleggsstudier.

Sykdom hos nyfødte og barn

I moderne obstetrisk praksis er det tilfeller av å diagnostisere denne sykdommen hos nyfødte. I denne situasjonen er det viktig å tidsbestemt identifisere og muligheten for Rh-konflikt av mor og foster, og symptomene på føtal hemolyse.

Anemi hos nyfødte er immune og ikke-immune former. I det første tilfellet er de forårsaket av konflikten mellom morens blod og spedbarnet. Ikke-immune anemier oppstår under intrauterin infeksjon - syfilis, cytomegali, toxoplasmose.

Den vanligste hos nyfødte er gulsottanemi, som utvikler seg ved slutten av graviditeten.

Vanligvis gulaktig farge på huden i nyfødte er normen, men det bør være mer forsiktig når langvarig gulsott, da det er en risiko for sentralnervesystemet.

Utviklingen av kriser skjer i en alder av 3-5 år på grunn av utseendet av et stort antall provokerende faktorer.

De første symptomene på anemi hos barn - gråt, tretthet - forårsaker ikke alltid bekymring. De blir ofte klandret på karaktertrekk. Det viktigste symptomet er hudens hud. Men riktig diagnose er viktig her for ikke å forvirre manifestasjonen av anemi med nyresykdommer, tuberkulose og forgiftning.

Anemi av graviditet

For å diagnostisere sykdommen hos gravide, utføres laboratorietester i to faser. For det første bekreftes forekomsten av sykdommen, i det andre, søket etter faktorer som påvirker ødeleggelsen av røde blodlegemer.

Legene finner ut av den fremtidige moren alt om løpet av tidligere graviditeter, om tilstedeværelsen av deres for tidlig avbrudd eller fødsel av et dødt barn, om graden av utvikling av eksisterende barn, rhesus av fars blod.

I nærvær av antistoffer hos mamma med negativ rhesus, administreres gammaglobulin for å hindre dem i å redusere aggressiv effekt.

behandling

Patologi terapi er en kompleks prosess. For utnevnelse av riktig behandling trenger du et komplett bilde av pasientens blod Generelle tiltak inkluderer:

• tar vitamin B12 og folsyre;
• bruk av hormoner i glukokortikoidgruppen - "Kortineff", "Dexamethason" "Prednison";
• forebygging av komplikasjoner på grunn av infeksjoner.

Hvis nødvendig, forskrive immunosuppressiva: "Vincristine", "Azathioprine."

Noen ganger blir røde blodlegemer ødelagt for raskt, og det er ikke tid til å etablere en nøyaktig diagnose. Mens tvangsmålet utføres ved blodtransfusjon fra giveren.

Sickle celle anemi, eller thalassemia, behandles med legemidler som fjerner overflødig jern, som Deferoxamine.

I hemolytiske anemier av arvelighet av enkelte arter, utføres kirurgisk inngrep for å fjerne milten. Den mest optimale er implementeringen i en alder av 3-5 år, men noen ganger er det nødvendig før.

I noen tilfeller er det nødvendig med en benmargstransplantasjon.

I folkemedisin brukes de samme urter for behandling som med jernmangelanemi. Det anbefales å forberede en infusjon av medisinsk malurt på alkohol eller vodka, ta det i kurs.

For å forbedre sammensetningen av blod, anbefaler alternativ medisin å bruke en infusjon av blåbær, persille, juice fra løvetannsløv.

Konsekvenser og komplikasjoner

Hvis tiden ikke avslører sykdommen eller forsømmer behandlingen, er følgende konsekvenser mulige for både voksne og barn:

• patologi av det kardiovaskulære systemet;
• utvikling av nyresvikt
• koagulering av blod inne i karene, ledsaget av blødninger i organer og vev;
• brudd på milten.

Den farligste komplikasjonen er hemolytisk koma, en livstruende person.

forebygging

Kliniske anbefalinger for forebygging av sykdommer inkluderer en liste over tiltak for å forhindre forekomst og reduksjon av eksisterende manifestasjoner. nødvendig:

• genetisk rådgiver spesialist i nærvær av arvelig anemi;
• innstilling av rhesusfaktor når du planlegger graviditet.

I tillegg er det viktig:

• Sørg for full søvn (minst 8 timer);
• daglig tur i luften;
• bruk vitaminkomplekser i høst og vår.

Like viktig er organisering av mat og riktig kosthold. Kostholdet bør omfatte matvarer som er rike på fiber - kli, grønne grønnsaker og urter, frukt.

Nekte junk food: stekt, feit, krydret. Maten anbefales i liten mengde, fraksjonalt 4-6 ganger om dagen.

prognoser

Når en sykdom oppdages, gir legene ikke en nøyaktig forutsigelse av effektiviteten av behandlingen. Alt avhenger av korrektheten av valget av behandlingsmetoder, pasientens individuelle egenskaper.

Avhengig av graden av sykdomsutvikling, kan forventet levealder reduseres og øke betydelig.

Hemolytisk anemi - hva det er, årsaker, diagnose og behandling

Hemolytisk anemi er en uavhengig blodsykdom eller patologisk tilstand i kroppen, hvor ødeleggelsen av røde blodlegemer som sirkulerer i blodet oppstår gjennom ulike mekanismer.

Ved normal drift observeres den naturlige sammenbruddet av røde blodlegemer etter 3 til 4 måneder fra fødselen. Med hemolytisk anemi er decay-prosessen betydelig akselerert og er bare 12-14 dager. I denne artikkelen vil vi snakke om årsakene til denne sykdommen og behandlingen av denne vanskelige sykdommen.

Hva er hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er anemi forårsaket av brudd på livssyklusen av røde blodlegemer, nemlig overvekt av prosesser for ødeleggelse (erytrocytolyse) over dannelsen og modningen (erytropoiesis). Røde blodlegemer - den mest tallrike typen av humane blodlegemer.

Hovedfunksjonen til røde blodlegemer er overføringen av oksygen og karbonmonoksid. Sammensetningen av disse cellene inkluderer hemoglobin - et protein involvert i metabolske prosesser.

Erytrocytter hos mennesker fungerer i blodet i maksimalt 120 dager, i gjennomsnitt 60-90 dager. Aldring av erytrocytter er assosiert med en reduksjon i dannelsen av ATP i erytrocyten under metabolisme av glukose i denne blodcellen

Ødeleggelsen av røde blodlegemer oppstår hele tiden og kalles - hemolyse. Det frigjorte hemoglobin brytes ned i heme og globin. Globin er et protein, vender tilbake til det røde benmarg og fungerer som et materiale for å bygge nye røde blodlegemer, og jern (også gjenbruk) og indirekte bilirubin skilles fra heme.

Det er mulig å etablere innholdet av røde blodlegemer ved hjelp av en blodprøve, som utføres under rutinemessige medisinske undersøkelser.

Ifølge verdensstatistikken utgjør strukturen av sykelighet blant blodpatologier minst 5% av hemolytiske tilstander, hvorav arvelige typer hemolytisk anemi råder.

klassifisering

Hemolytisk anemi er klassifisert som medfødt og ervervet.

Medfødt (arvelig)

På grunn av virkningen av negative genetiske faktorer på røde blodlegemer, utvikler arvelig hemolytisk anemi.

For tiden er det fire subtyper av sykdommen:

• ikke-fermentativ hemolytisk anemi. I dette tilfellet er årsaken til ødeleggelsen av røde blodlegemer den ufullstendige aktiviteten til enzymer som er ansvarlige for deres livssyklus;
• hemolytisk anemi av Minkowski-Chauffard, eller mikrosfærocytisk. Sykdommen utvikler seg på grunn av mutasjoner i generene som er ansvarlige for dannelsen av proteiner som utgjør veggene av røde blodlegemer.
• erytrocytmembranopati - økt oppløsning forbundet med en genetisk bestemt defekt av deres skall
• talassemi. Denne gruppen av hemolytisk anemi oppstår på grunn av forstyrrelser av prosessen med hemoglobinproduksjon.

ervervet

Skje i alle aldre. Sykdommen utvikler seg gradvis, men begynner noen ganger med en akutt hemolytisk krise. Klager hos pasienter er vanligvis de samme som i medfødt form og er hovedsakelig forbundet med økende anemi.

• Gulsot er for det meste mild, noen ganger er det bare underskinn av huden og sclera notert.
• Milten er forstørret, ofte tett og smertefull.
• I noen tilfeller er leveren forstørret.

Til forskjell fra arvelig utviklet ervervet hemolytisk anemi i en sunn organisme på grunn av effekten på de røde blodcellene av noen eksterne årsaker:

• forårsaket av mekanisk skade på membranen til de røde blodcellene - kardiopulmonal bypass, prostetiske hjerteventiler;
• som skyldes kjemisk skade på røde blodlegemer - som følge av forgiftning med bly, benzen, pesticider, samt etter slangebiter.
• overdreven eksponering for kjemikalier (inkludert stoffer) eller overfølsomhet overfor dem;
• noen bakterielle eller parasittiske infeksjoner (for eksempel malaria (en sykdom som overføres av myggbitt), matbårne sykdommer, etc.);

årsaker

Hemolytiske anemier er medfødt og ervervet, og i halvparten av tilfellene - idiopatisk, det er uklart opprinnelse, når legene ikke kan bestemme den eksakte årsaken til sykdommen.

Det er mange faktorer som fremkaller utviklingen av hemolytisk anemi:

• Blodtransfusjon, inkompatibel i en gruppe eller rhesus;
• Eksponering for giftige stoffer;
• Medfødte hjertefeil;
• Leukemi er en rekke;
• Aktivitet av parasittiske mikroorganismer;
• Kjemiske og medisinske midler.

I noen tilfeller er det ikke mulig å etablere årsaken til utviklingen av ervervet hemolytisk anemi. Slike hemolytiske anemi kalles idiopatisk.

Symptomer på hemolytisk anemi hos voksne

Symptomatologien til sykdommen er ganske omfattende og avhenger stort sett av årsaken til en bestemt type hemolytisk anemi. Sykdommen kan bare manifestere seg i kriser, og det er ingen måte å manifestere deg uten forverring.

Tegn på hemolytisk anemi forekommer bare når det er en klar ubalanse mellom proliferasjon av erytrocytblodceller og ødeleggelse av røde blodlegemer i blodsirkulasjonsblodstrømmen, mens benkompensasjonsfunksjonen er utarmet.

Klassiske symptomer på hemolytisk anemi utvikles kun med intracellulær hemolyse av erytrocytter og er representert av anemiske, isteriske syndromer og splenomegali.

Symptomer på hemolytisk anemi (seglformet, autoimmun, ikke-sfærocytisk, etc.) er:

• hypertermi syndrom. Oftest manifesterer dette symptomet seg i utviklingen av hemolytisk anemi hos barn. Temperaturindikatorene øker til 38 grader;
• gulsott syndrom. Det er forbundet med økt erytrocyt-sammenbrudd, som fører til at leveren blir tvunget til å behandle en overflødig mengde indirekte bilirubin, i den bundet form som kommer inn i tarmen, noe som medfører økning i urobilin og stercobilin nivåer. En gul farge på huden og slimhinner forekommer.
• Anemi syndrom. Dette er et klinisk og hematologisk syndrom preget av en reduksjon av hemoglobininnholdet per volum av blod.
• Hepatosplenomegali er et ganske vanlig syndrom som følger med ulike sykdommer og er preget av en økning i lever og milt. Finn ut hva splenomegali er.

Andre symptomer på hemolytisk anemi:

• Smerter i magen og bein;
• Tilstedeværelse av tegn på nedsatt intrauterin utvikling hos barn (uforholdsmessige egenskaper ved ulike kroppssegmenter, utviklingsfeil);
• Løse avføring;
• Smerte i projeksjon av nyrene;
• Brystsmerter, som ligner hjerteinfarkt.

Tegn på hemolytisk anemi:

I de fleste pasienter ble unormaliteter i tilstanden til kardiovaskulærsystemet påvist. Ofte i urinen ble krystaller av hemosiderin påvist, som indikerer tilstedeværelsen av en blandet type erytrocythemolyse, som forekommer både intracellulært og intravaskulært.

Sekvens av symptomstart:

• gulsott, splenomegali, anemi.
• Lever, symptomer på kolelithiasis, økt sterokobilin og urobilinnivå kan økes.

Noen mennesker med thalassemi merker mindre symptomer.

• Langsom vekst og forsinket pubertet
• Bone problemer
• Forstørret milt

I følge det kliniske bildet er det to former for sykdommen: akutt og kronisk.

• I den første formen har pasienten plutselig alvorlig svakhet, feber, kortpustethet, hjertebank, gulsott.
• I den andre formen av dyspné kan svakhet og hjertebanken være fraværende eller være mild.

Hvordan er hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi er en gruppe forskjellige sykdommer fra sitt synspunkt, men forenet av et enkelt symptom - hemolysen av røde blodlegemer. Hemolyse (skade) forekommer i viktige organer: leveren, milten og medulla av beinene.

De første symptomene på anemi er ikke spesifikke og blir ofte forsømt. Barns tretthet, irritabilitet, tårefullhet skyldes stress, overflødig følelsesmessighet eller personlighetstrekk.

Barn diagnostisert med hemolytisk anemi er preget av en infeksjon til smittsomme sykdommer, ofte er slike barn ofte i gruppen.

Med anemi hos barn blir det observert hudens hudflora, som også oppstår når vaskulærsengen ikke er tilstrekkelig fylt med blod, nyresykdommer, tuberkuløs forgiftning.

Hovedforskjellen mellom sann anemi og pseudo-anemi er fargestoffet av slimhinnene: med sant anemi blir slimhinnene blege, og med pseudo-anemi forblir de rosa (fargene på konjunktivene vurderes).

Kurset og prognosen avhenger av sykdommens form og alvorlighetsgrad, på aktualitet og korrekthet av behandlingen, på graden av immunologisk mangel.

komplikasjoner

Hemolytisk anemi kan være komplisert av en anemisk koma. Også noen ganger lagt til det generelle kliniske bildet:

• Takykardi.
• Lav BP.
• Redusere mengden urin.
• Gallesteinsykdom.

Hos noen pasienter forårsaker en kraftig forverring av tilstanden kaldt. Det er klart at slike folk anbefales å være alltid varme.

diagnostikk

Hvis det oppstår svakhet, hudfrekvens, tyngde i riktig hypokondrium og andre uspesifikke symptomer, er det nødvendig å konsultere en lege og ha en fullstendig blodtelling. Bekreftelse av diagnosen hemolytisk anemi og behandling av pasienter utføres av en hematolog.

Bestemmelse av form av hemolytisk anemi basert på analyse av årsaker, symptomer og objektive data er en hematologs ansvar.

• Under den første samtalen blir familiens historie, hyppighet og alvorlighetsgrad av hemolytiske kriser avklart.
• Under undersøkelsen vurderes fargen på huden, sclera og synlige slimhinner, og abdomen blir palpert for å vurdere størrelsen på leveren og milten.
• Spleno- og hepatomegali bekreftes ved ultralyd av leveren og milten.

Hvilke tester må passere?

• Generell blodprøve
• Totalt bilirubin i blodet
• hemoglobin
• Røde blodlegemer

Omfattende diagnose av hemolytisk anemi vil inkludere følgende studier av den berørte organismen:

• Anamnesis datainnsamling, undersøkelse av kliniske pasientklager;
• blodprøve for å bestemme konsentrasjonen av røde blodlegemer og hemoglobin;
• bestemmelse av ukonjugert bilirubin;
• Coombs-test, spesielt når blodtransfusjoner med sunne røde blodlegemer er nødvendige;
• beinmargepunktur;
• bestemmelse av serum jern ved laboratoriemetode;
• Ultralyd av peritoneale organer;
• studie av form av røde blodlegemer.

Hemolytisk anemi behandling

Ulike former for hemolytisk anemi har sine egne egenskaper og tilnærminger til behandling.

En patologisk behandlingsplan inneholder vanligvis slike aktiviteter:

1. reseptbelagte preparater som inneholder vitamin B12 og folsyre;
2. blodtransfusjon av vasket røde blodlegemer. Denne behandlingsmetoden brukes til å redusere konsentrasjonen av røde blodlegemer til kritiske verdier;
3. transfusjon av plasma og humant immunglobulin;
4. Det anbefales å bruke glukokortikoidhormoner for å eliminere ubehagelige symptomer og normalisere størrelsen på leveren og milten. Dosen av disse legemidlene er kun foreskrevet av legen basert på pasientens generelle tilstand, samt alvorlighetsgraden av sykdommen;
5. med autoimmun hemolytisk anemi, behandles behandlingsplanen av cytostatika; Noen ganger griper leger til kirurgiske metoder for behandling av sykdommen. Ofte utføres splenektomi.

Prognosen avhenger av årsaken og alvorlighetsgraden av sykdommen.

Enhver hemolytisk anemi, kampen mot som startet ut av tid - et vanskelig problem. Det er uakseptabelt å prøve å håndtere det selv. Hennes behandling bør være omfattende og administreres utelukkende av en kvalifisert fagperson på grunnlag av en grundig undersøkelse av pasienten.

forebygging

Forebygging av hemolytisk anemi er delt inn i primær og sekundær.

1. Primær forebygging refererer til tiltak som forhindrer forekomsten av hemolytisk anemi;
2. Sekundær - reduserer kliniske manifestasjoner av en eksisterende sykdom.

Den eneste mulige måten å forhindre utvikling av anemi er å opprettholde en sunn livsstil, rettidig behandling og forebygging av andre sykdommer.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er et klinisk og hematologisk symptomkompleks som skyldes forkortelse av erytrocytfunksjonen på grunn av deres økte desintegrasjon. Denne patologien kombinerer en gruppe arvelige og oppkjøpte sykdommer, hvor patogenesen domineres av tegn på hemolyse av røde blodlegemer uten å redusere hemoglobin i perifert blod. Ifølge verdensstatistikken utgjør strukturen av sykelighet blant blodpatologier minst 5% av hemolytiske tilstander, hvorav arvelige typer hemolytisk anemi råder.

Symptomene på hemolytisk anemi oppstår bare når det er en åpenbar ubalanse mellom proliferasjonen av blodceller erythrocytisk serie og ødeleggelse av erytrocytter i den sirkulerende blodstrøm, mens kompenserende benmargsfunksjonen (forhøyet proliferasjon retikulocytter) er oppbrukt.

Autoimmun hemolytisk anemi

Den viktigste provoserende faktoren i forekomsten av hemolytisk anemi av autoimmun natur er syntese av antistoffer mot egne røde blodlegemer, som kroppen oppfatter som fremmede antigener. Manifestasjon av autoimmun hemolytisk anemi foregår i bakgrunnen av en hvilken som helst symptomatisk sykdom som en komplikasjon (systemisk bindevevslidelser, hematologiske ondartetheter, kroniske hepatitt aggressive, ulcerøs kolitt, kreft) eller som en selvstendig enhet nosologisk.

Til tross for den raske utviklingen av medisin innen diagnostiske tiltak for blodsykdommer, er det fortsatt ikke mulig å etablere en pålitelig årsak til utviklingen av autoimmun hemolytisk anemi.

Alle kliniske manifestasjoner av autoimmun hemolytisk anemi er ikke avhengige av den etiologiske faktoren. Ofte har pasientene et sakte progressivt forløb av sykdommen. De første manifestasjonene av sykdommen er generell svakhet, smerter i ledsmerter, lavt kroppstemperatur og magesmerter. En objektiv undersøkelse av pasienten viste alvorlig blek og pastoer i huden, gradvis økende gulsott, en økning i størrelsen på milten og leveren.

I 50% av tilfellene har pasienter akutt hemolytisk anemi av autoimmun natur, som preges av en plutselig debut av sykdommen og et voldelig klinisk bilde. I denne situasjonen kommer mange klager fra pasienten til forkant, uten endringer i det hele tatt under en objektiv undersøkelse av pasienten. De viktigste lidelser som pasienten presenterer, uttales svakhet og nedsatt ytelse, hjertebank, en følelse av mangel på luft, økning i kroppstemperaturen til 38-39 grader Celsius, hodepine, svimmelhet, kvalme og oppkast som ikke er relatert til matinntak, som omslutter verkende smerte øvre buk. Eksterne manifestasjoner av hemolyse øker bare hudens yellowness i fravær av en økning i lever og milt.

Tegn på autoimmun hemolytisk anemi i laboratoriet blodanalyse er: høy retikulocytose 200-300% reduksjon i antall erytrocytter i normal indikatoren farge, svak leukocytose, er platetall ikke endres eller svakt redusert. En absolutt indikator på den autunome karakteren av anemi er en økning i ESR til høye tall. I noen tilfeller er det mulig å identifisere mikrosfærocytter eller fragmenterte røde blodlegemer. Biokjemisk undersøkelse av blod bestemmes av økningen i indirekte bilirubin, hypergammaglobulinemi. For å bestemme tilstedeværelsen av antistoffer på erytrocytter utføres en spesifikk Coombs-test, som blir sterkt positiv i autoimmun hemolytisk anemi.

Prognosen for livs- og arbeidssikkerhet i autoimmun hemolytisk anemi avhenger av kurset, alvorlighetsgraden og effektiviteten av behandlingen av den underliggende sykdommen som forårsaket utviklingen av hemolyse. Som regel kan full gjenoppretting og gjenoppretting av effektivitet ikke oppnås med noen behandlingsmetode. Stabil remisjon blir bare observert etter radikal splenektomi og en lang løpet av hormonbehandling.

Årsaker til hemolytisk anemi

Årsaken til hemolyse av erytrocytter kan være noen somatisk sykdom, og i en slik situasjon utvikles hemolytisk anemi.

Ved eksponering for en eller annen etiologisk faktor utvikles en klinikk med akutt eller kronisk hemolytisk tilstand.

Akutt hemolytisk anemi oppstår ofte når: massiv transfusjon inkompatibilitetsgruppe eller Rh blod, toksiske effekter av medikamenter i noen grupper (nitrofuraner, sulfonamider, kinidin, antipyretika), langvarig eksponering for kjemiske forbindelser (benzen, bly), utsettelse for giftstoffer for slangebitt, brenne hudlesjon, parasittiske sykdommer.

Kronisk hemolytisk anemi oppstår under paroksysmal nattlig hemoglobinuri, kald hemoglobinuri.

Hemolytiske anemi symptomer

Klassiske symptomer på hemolytisk anemi utvikles kun med intracellulær hemolyse av erytrocytter og er representert av anemiske, isteriske syndromer og splenomegali.

Graden av manifestasjon av kliniske symptomer, som vitner for utviklingen av en anemisk tilstand, avhenger direkte av graden av ødeleggelse av røde blodlegemer og kompensasjonsreaksjonen av beinmargen, som hovedbloddannende organ. Symptomer på anemi utvikles bare i en situasjon hvor levetiden til røde blodlegemer reduseres til 15 dager, i stedet for 120 dager.

Det er latent (kompensert), kronisk (med alvorlig anemisering) og kritisk hemolytisk anemi. I tilfelle sykdomsforløpet er en alvorlig generell tilstand av pasienten registrert, uavhengig av typen hemolyse (intravaskulær eller intracellulær).

I perioden med eksacerbasjon manifesterer hemolytisk anemi som alvorlig svakhet, nedsatt ytelse, svimmelhet, pustevansker, hjertebanken og smerte i høyre og venstre hypokondri. Et karakteristisk tegn på akutt hemolytisk anemi betraktes som ikterichnost hud, slimhinne i myk gane og sclera. En objektiv undersøkelse av pasienten, i 70% av tilfellene, er det en økning i milten og fremspringet av leveren fra under buen med mer enn 2 cm.

På grunn av den fortykning og stagnasjon av galle provoserer dannelsen av stein i galleblæren og gallegangene, slik at pasienter som lider av hemolytisk anemi, klager ofte over karakteristisk for hepatitt, kolecystitt og cholangitt (akutt smerte i den øvre høyre kvadrant, kvalme, oppkast, frysninger, en forbigående økning i kroppstemperaturen ).

Hos mennesker forekommer fysiologisk erytrocythemolyse i milten konstant. Under ødeleggelsen av hemoglobin frigjøres indirekte bilirubin i sirkulerende blodstrøm, som videre undergår endringer i strukturen og sammensetningen av leveren, galleblæren og tarmene. Fjerning av den resulterende urobilin og stercobilin skjer sammen med urin og avføring, som følge av at pasienter ofte opplever mørkere urin og lysfeber.

I en situasjon når intravaskulær ødeleggelse av erytrocytter finner sted, kommer symptomene på anemisk syndrom frem i forkant, mens gulsott og splenomegali er ekstremt sjeldne. Denne typen hemolytisk anemi er preget av et krisesyklus av sykdommen, noe som forverrer pasientens tilstand betydelig. De karakteristiske symptomene på hemolytisk krise er: generell svakhet, bankende hodepine, følelse av mangel på luft, økt hjertefrekvens, ukontrollerbar oppkast, ikke forbundet med å spise, girdling smerte i øvre kvadratene i magen og lumbalområdet, feber, mørk brun farge på urinen. I mangel av adekvat terapi utvikler klinikken for akutt nyresvikt raskt, noe som medfører dødelig utgang.

Laboratoriums tegn på hemolytisk anemi er: normokromisk, hyperregenerativ og endringer i form og størrelse av røde blodlegemer (seglformet, oval, mikrosfærocytter, målformet). Karakteristiske endringer i autoimmun hemolytisk anemi er leukocytose med skifte av leukocyttformelen til venstre og en kraftig økt ESR. Når beinmargepunktur avslørte hyperplasi av den røde spire og en uttalt erytroblastisk reaksjon.

Hemolytisk anemi hos barn

I barndommen er det både medfødte og ervervede former for hemolytisk anemi. Alle hemolytiske anemier har et vanlig klinisk symptom, men de krever en nøyaktig diagnose med indikasjon på formen av anemi, siden videre behandlingstaktikk og pasientovervåking er avhengig av det.

Medfødt hemolytisk anemi er heldigvis en sjelden sykdom og utgjør ikke mer enn 2 tilfeller per 100 000 individer, men du bør være ekstremt forsiktig med barn som lider av denne form for anemi, siden behandling av slike pasienter er ekstremt vanskelig.

Arvelig hemolytisk anemi av Minkowski-Chauffard skyldes manifestasjonen av et defekt gen arvet på en autosomalt dominerende måte, forårsaker forandringer i form av røde blodceller. Formen endres som et resultat av forstyrrelsen av cellemembranen, og derfor blir den permeabel for penetrering av overskudd av natriumioner, hvorved den røde blodcelle svulmer. Overdreven hemolyse av slike endrede erytrocytter forekommer utenfor miltmasse.

Sykdommens debut skjer i tidlig barndom, og de første manifestasjonene er ikterichnost slimhinner og hud. Særlige egenskaper ved denne form for hemolytisk anemi er en kombinasjon av uttalt anemisk syndrom med utviklingsmessige abnormiteter (dolokocephalisk form av skallen, sadleneusen, den høye gatenes høye plassering).

Hovedkriteriene for å etablere diagnosen "arvelig Minkowski-Chauffard-anemi" er: normal kromisitet, hyperregenerativ anemi, erytrocytmikrosfærocytose, redusert osmotisk resistens av erytrocytter, en økning i indeksen for indirekte bilirubin i blodet, en økning i miltstørrelsen.

Prognosen for liv og helse er gunstig for denne form for anemi, den kommer først etter implementeringen av en radikal splenektomi.

En annen form for arvelig hemolytisk anemi som oppstår i barndommen er anemi forårsaket av mangel på G-6-FDG-aktivitet, som er preget av en autosomal recessiv arvodus.

Et karakteristisk trekk ved denne patologien er forekomsten av spontan intravaskulær hemolyse etter å ha tatt visse grupper av legemidler (sulfonamider, kininderivater, antiplateletmidler, kloramfenikol, tubazid) eller bruk av belgfrukter.

Kliniske manifestasjoner forekommer 2-3 dager etter bruk av stoffet og manifesterer som alvorlig svakhet, kvalme og oppkast, hjertebank, feber til feber tall, anuria og symptomer på akutt nyresvikt. Særtrekkende trekk ved denne form for arvelig hemolytisk anemi er hemoglobinuri og hemosiderinuri.

Typiske endringer i perifere blodparametere er: en reduksjon i antall røde blodceller og høy retikulocytose, tilstedeværelsen i erinthrocyten av Heinz Taurus under supravital farging, en økning i den erotrocytiske osmotiske resistansen. I beinmargepunktet bestemmes en hyperplastisk rød spire av bloddannelse.

Denne typen anemi er preget av en kriseperiode, derfor bør barnet som et forebyggende tiltak helt utelukkes fra diett, bønneprodukter, samt å forhindre bruk av rusmidler fra risikogruppen. På grunn av det faktum at arvelig anemi ofte oppstår med utvikling av fulminant hemolytisk krise, ledsaget av akutt nyresvikt, er prognosen for barnets liv og helse ugunstig i dette tilfellet.

Den vanligste formen for arvelig hemolytisk anemi i barndommen er thalassemi, hvor erytrocyten inneholder patologisk rikelig globin, som fremmer akselerert aggregering og ødeleggelse av røde blodlegemer, ikke bare i milten, men også i beinmargen.

De første manifestasjonene av thalassemia observeres allerede i nyfødtperioden og manifesteres av et utprøvd anemisk syndrom, gulsott og splenomegali i kombinasjon med utviklingsmessige abnormiteter (firkantet skallle, fremspringende zygomatisk bukke, mongoloid type ansikt, nesebro). Hos barn som lider av thalassemi, er det et lag ikke bare i fysisk, men også i psykomotorisk utvikling.

Karakteristiske laboratorie tegn på thalassemi hos barn er: alvorlig anemi (nedsatt hemoglobinnivå mindre enn 30 g / l), hypokromi (reduksjon i fargeindeks under 0,5), retikulocytose, mållignende røde blodlegemer i smøre, økt osmotisk resistens av erytrocytter, høye nivåer av indirekte bilirubin. Et absolutt kriterium for å etablere diagnosen "thalassemia" er et økt nivå av føtal hemoglobin (mer enn 30%).

Thalassemia er en stadig progressiv patologi, som ikke er preget av begynnelsen av ettergivelsesperioder, og dødeligheten for denne sykdommen er derfor svært høy.

Hemolytisk anemi behandling

For å oppnå maksimalt positivt resultat fra behandling av hemolytisk anemi er det først og fremst nødvendig å gjøre alt for å klargjøre formen av denne sykdommen på en pålitelig måte, siden hvert behandlingsregime må være etiopathogenetisk bestemt.

Således blir radikal splenektomi brukt som en prioritetsbehandling for arvelig mikrosfærocytisk hemolytisk anemi. De absolutte indikasjonene på splenektomi er: kriseforløpet av sykdommen med hyppige perioder med eksacerbasjon, alvorlig anemi og leverkolikk. I de fleste tilfeller, etter splenektomi, er det en 100% remisjon uten tilbakevending av sykdommen, til og med til tross for tilstedeværelsen av mikrosfærocytter i blodet. I en situasjon hvor hemolyse er ledsaget av utseende av kalk i galleblæren, anbefales splenektomi å bli kombinert med cholecystektomi.

Som forebyggende tiltak ble pasienter anbefalt langtidsinntak av koleretik (Allohol 1 tablett ved hvert måltid), antispasmodiske preparater (Riabal 1 kapsyl 2 p. / Dag), periodisk gjennomføring av duodenal lyding. I situasjoner hvor det er en uttalt grad av anemi, anbefales det å bruke symptomatisk utvekslingstransfusjon av røde blodlegemer, idet man tar hensyn til gruppeledelse.

Ved en sykdom med arvelig hemolytisk anemi forårsaket av en defekt av G-6-FDG, anbefales detoksiseringsbehandling (200 ml isotonisk natriumkloridoppløsning intravenøst), samt forebyggende tiltak for forebygging av DIC (Heparin 5000 U subkutant 4 p / dag).

Autoimmun hemolytisk anemi reagerer godt på hormonbehandling, som ikke bare brukes til å lindre hemolytisk krise, men også som en langsiktig behandling. For å bestemme optimal dosering av Prednisolon, er det nødvendig å ta hensyn til pasientens generelle trivsel, samt perifere blodtall. En tilstrekkelig daglig dose prednisolon i denne situasjonen anses å være 1 mg / kg kroppsvekt, men i fravær av effekt er det mulig å øke dosen til 2,5 mg / kg.

I situasjoner hvor autoimmun hemolytisk anemi forekommer i alvorlig form, anbefales det å kombinere avgiftningsbehandling (Neohemodez 200 ml intravenøs drypp) med rødcelletransfusjon, med tanke på gruppeledelse. Radikal splenektomi er bare brukt hvis det ikke er noen effekt ved bruk av konservativ terapi og må ledsages av utpeking av cytotoksiske stoffer (Cyclophosphamide 100 mg 1 p. / Dag, azathioprin 200 mg daglig dose). Det bør tas i betraktning at den absolutte kontraindikasjonen for bruk av cytotoksiske legemidler er barndommen, siden stoffene i denne gruppen kan forårsake mutagene effekter.

Separat er det nødvendig å dvele på en slik behandlingsmetode som transfusjon av opptete eller vasket røde blodlegemer. Rød blodcelletransfusjon må begrunnes av alvorlighetsgraden av anemisk syndrom og pasientens generelle tilstand, og det er viktig at pasientens respons på transfusjon vurderes. Svært ofte hos pasienter som har gjennomgått gjentatte transfusjoner i røde blodlegemer, observeres posttransfusjonsreaksjoner, som er årsaken til det individuelle utvalg av blod ved hjelp av en indirekte Coombs-test.

I noen tilfeller reagerer hemolytisk anemi godt på behandling med bruk av anabole hormonelle legemidler (retabolil 25 mg intramuskulært, Neurobol 5 mg 1 p. / Dag). Som symptomatisk behandling er det tilrådelig å bruke antioksidantmidler (vitaminer i gruppe E 10 mg intramuskulært), og samtidig jernmangel - oralt jernholdige legemidler (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Dag).