Hemolytisk anemi

Det er mange typer anemi, hvorav noen ikke påvirker kroppens funksjon og trivsel hos personen. 11% er antall anemier, hvorav 5% er hemolytiske egenskaper av anemi. Symptomer på hemolytisk anemi har sine egne egenskaper, som skiller denne arten fra andre typer sykdommen. Årsaker er ofte notert som arvelige og ervervet. Behandlingen utføres utelukkende av en lege.

Hemolytisk anemi er en blodforstyrrelse der det er en reduksjon i nivået av røde blodlegemer og hemoglobin i blodet. Dette er forbundet med ødeleggelse eller hemolyse (kort fungerende). Hvis normale røde blodlegemer skal fungere i 120 dager, deretter med hemolytisk anemi, blir de ødelagt for tidlig.

Alvorlighetsgraden av hemolytisk prosess avhenger av hvor raskt røde blodceller ødelegges. Antall erytrocytter og hemoglobin bemerkes av det faktum at benmargen ganske enkelt ikke har tid til å produsere nye celler.

Således, i mild hemolytisk anemi, blir røde blodlegemer redusert, men i perifert blod hemoglobinnivået kan ikke bli brutt. Hvis det er en klar ubalanse mellom produksjonen av røde blodceller og deres antall i sirkulasjonen, så utviser alle symptomene på en sykdom hvor benmargen oppbrukt.

Autoimmun hemolytisk anemi

Den mest uforklarlige formen for hemolytisk anemi er autoimmun. I denne formen av sykdommen fester kroppens antistoffer seg til erytrocytmembranet, og derfor begynner immuniteten å oppleve disse cellene som fremmed. Som et resultat av dette, angriper immunsystemet de røde blodcellene, ødelegger dem, noe som fører til en nedgang i antallet i blodet.

Hvorfor utvikler denne formen for anemi? Spesialistsite slovmed.com kan ikke gi et bestemt svar. Det er imidlertid to årsaker til autoimmun hemolytisk anemi:

1. Komplikasjoner: hemoblastose, ulcerøs kolitt ikke-spesifikk, kronisk aggressiv hepatitt, systemiske bindevevssykdommer, ondartede neoplasmer, immunodefekt, levercirrhose, infeksjoner.
2. Som en uavhengig sykdom.

Sykdommen har en progressiv karakter av den langsomme typen. Kliniske manifestasjoner er ikke avhengige av årsakene til forekomsten. Dermed er de første symptomene på autoimmun hemolytisk anemi lavfrekvent feber, vondt i ledsmerter, svakhet og smerter i magen. Så forsterket og de symptomer som oppstår i den uttalte pastosity og blekhet på huden, øker gulsott, hepatosplenomegali størrelser.

I 50% av tilfellene manifesterer sykdommen seg i en akutt form, som blomstrer. Pasienten kan klage, men under inspeksjonen kan ikke uttrykkes de første tegnene. Klager hos pasienten er:

• Hjertebanken.
• Redusert ytelse.
• Forbedre svakhet.
• Hodepine.
• Temperaturen øker til 38-39 grader.
• Svimmelhet.
• Mangel på luft.
• Kvalme og oppkast, som manifesterer uten å spise mat.
• Smerte i overlivet helvetesild.

Eksternt kan hudens yellowness øke uten økning i lever og milt.

Prognosen for autoimmun hemolytisk anemi er skuffende. Det finnes ingen effektive behandlingsmetoder. Imidlertid er det måter å oppnå stabil remisjon av sykdommen - radikal splenektomi og hormonbehandling.

Årsaker til hemolytisk anemi

Dessverre, selv å vite årsaken til hemolytisk anemi, kan leger ikke alltid påvirke det for å kurere pasienten. Bekreftelse med årsakene til sykdommen kan imidlertid bidra til å forhindre dets utvikling.

• Arvelige defekter som vises i kromosomsettet, ansvarlig for syntesen og vitaliteten av røde blodlegemer. Denne feilen overføres selektivt fra foreldrene.
• Systemiske eller autoimmune sykdommer som påvirker bindevevs- og vaskulære forhold.
• Smittsomme sykdommer (malaria).
• Blodforstyrrelser, som leukemi.
• Massive brannskader eller skader.
• Kirurgisk inngrep.
• Akutte eller kroniske virale eller bakterielle sykdommer.
• Kontakt med industrielle giftstoffer eller giftige stoffer.
• Rhesus-konflikt graviditet.
• Ta visse medisiner: antibiotika, kjemoterapi medisiner, antiinflammatoriske stoffer, sulfonamider.
• Feil blodtransfusjon på Rh-faktor eller tilhørende gruppe og dets komponenter (plasma, erytrocytmasse, etc.).
• Medfødte hjertefeil, store kar.
• Kunstig stoff kunstige lemmer som er i kontakt med blod.
• Bakteriell endokarditt er en sykdom i ventiler og det indre laget av hjertet.
• Sykdommer i mikrovaskulaturen.
• Amyloidose av indre organer.
• Paroksysmal nattlig hemoglobinuri og kald hemoglobinuri fremkaller en kronisk form for hemolytisk anemi.

Symptomer på hemolytisk anemi

Det er viktig for den gjennomsnittlige personen å gjenkjenne tilstedeværelsen av hemolytisk anemi. Dette bestemmes av følgende symptomer:

1. Gulsott syndrom, som manifesteres i en sitron-gul hudfarge og kløende følelser. Urin blir mørk og til og med svart, lik kjøttbunke. I dette tilfellet forblir avføring uendret, noe som skiller sykdommen fra gulsott.
2. Anemi syndrom. Huden og slimhinnene får en blek nyanse. Det er symptomer på oksygen sult: svimmelhet, hyppig hjerterytme, nedsatt muskelstyrke, svakhet, kortpustethet.
3. Hypertermi syndrom. En plutselig økning til 38 grader i temperaturen når ødeleggelsen av røde blodlegemer oppstår.
4. Hepatosplenomegalysyndrom. En økning i organene som er ansvarlige for levetiden til røde blodceller - leveren og milten. Leveren er mindre forstørret, noe som er preget av tyngde i riktig hypokondrium. Milten øker avhengig av graden av hemolyse.

Andre symptomer på hemolytisk anemi er:

• Smerte i bein og mage.
• Smerte i nyrene.
• Stolens svekkelse.
• Forstyrrelse av prenatal utvikling: misdannelser, disproportionalitet av ulike deler av kroppen.
• Brystsmerter, som hjerteinfarkt.

Symptomene vises når de røde blodcellene varer i 15 dager i stedet for 120. Ifølge klinisk kurs er latent (kompensert), kronisk (med alvorlig anemi) og krisetype hemolytisk anemi skilt. Krise hemolytisk anemi er den mest alvorlige.

Hemolytisk anemi hos barn

Med medfødt eller arvelig hemolytisk anemi oppstår symptomer nesten fra fødselen. Symptomer hos barn er ikke forskjellige fra typen anemi, men oppmerksomhet og behandling er nødvendig. Heldigvis finnes hemolytisk anemi i 2 tilfeller per 100 000.

Hemolytisk anemi Minkowski-Chauffard er en konsekvens av et defekt gen som forårsaker de røde blodcellene forandre form, blir mer permeabel for natriumioner. Sykdommen er uttrykt av anemiske symptomer og abnormiteter i kroppens utvikling. Livets prognose blir trøstende etter radikal splenektomi.

En annen form for hemolytisk anemi er en sykdom med mangel på G-6-FDG-aktivitet. Hemolyse oppstår etter å ha spist belgfrukter eller tar visse medisiner. Symptomatologi ligner på hemolytisk anemi, kjennetegn som er manifestasjonen av gemosiderinurii og hemoglobinuri.

Thalassemia er en vanlig form for genetisk hemolytisk anemi, der det er en for stor opphopning av globin, som fører til for tidlig oksidasjon og ødeleggelse av erytrocytmembranen. Sykdommen manifesterer sig i anemisk syndrom, så vel som i fysisk, psykomotorisk utvikling. Det dødelige utfallet er ganske stort på grunn av den konstante utviklingen av sykdommen og fraværet av perioder med remisjon.

Hemolytisk anemi behandling

Forløpet for behandling av hemolytisk anemi er det vanskeligste, sammenlignet med andre typer anemi, på grunn av manglende evne til leger til å påvirke prosessen med hemolyse. Behandlingsplanen kan omfatte:

1. Godkjennelse av cytostatika med autoimmun hemolytisk anemi.
2. Transfusjon av humant immunglobulin og ferskt frosset plasma.
3. Tar vitamin B12 og folsyre.
4. Ta glukokortikoidhormoner: Methylprednisolon, Dexamethason, Kortinef, Prednisolon.
5. Forebygging av smittsomme komplikasjoner og forverring av kronisk patologi.
6. Blodetransfusjon av åpne røde blodlegemer, samtidig som antallet reduseres til et minimum.
7. Splenektomi - fjerning av milten, noe som bidrar til å forbedre prognosen. Ikke effektiv for ulike arvelige typer anemi og Minkowski-Chauffard anemi.

outlook

Hvilke leger gir spådommer for hemolytisk anemi? Det avhenger av behandlingsmetoder og effektivitet i et bestemt tilfelle. Forventet levetid kan enten øke eller redusere etter hvert som sykdommen utvikler seg.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er en patologi av røde blodlegemer, kjennetegnet som er den akselererte ødeleggelsen av røde blodlegemer med frigjøring av en økt mengde indirekte bilirubin. For denne gruppen av sykdommer er en kombinasjon av anemisk syndrom, gulsott og en økning i miltens størrelse typisk. I prosessen med diagnose, en generell blodprøve, bilirubinivå, avføring og urinanalyse, ultralyd i bukorganene; beinmarg biopsi, immunologiske studier. Som behandlingsmetoder brukte legemiddel, blodtransfusjonsterapi; med hypersplenisme splenektomi er indikert.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi (HA) - anemi, på grunn av brudd på livssyklusen av røde blodlegemer, nemlig overvekt av prosesser for ødeleggelse (erytrocytolyse) over dannelsen og modning (erytropoiesis). Denne gruppen av anemier er svært omfattende. Deres prevalens er ikke det samme i forskjellige geografiske breddegrader og aldersgrupper; I gjennomsnitt forekommer patologi hos 1% av befolkningen. Blant andre typer anemi utgjør hemolytiske midler 11%. Patologi er karakterisert ved å forkorte livscyklusen for erytrocytter og deres oppløsning (hemolyse) på forhånd (etter 14-21 dager i stedet for 100-120 dager er normalt). I dette tilfellet kan ødeleggelsen av røde blodlegemer forekomme direkte i vaskulærsengen (intravaskulær hemolyse) eller i milt, lever og benmarg (ekstravaskulær hemolyse).

årsaker

Det etiopathogenetiske grunnlaget for arvelige hemolytiske syndromer består av genetiske defekter i erytrocytmembraner, deres enzymsystemer eller hemoglobinstruktur. Disse antagelsene forårsaker den morfofunksjonelle inferioriteten av røde blodlegemer og deres økte ødeleggelse. Hemolyse av røde blodlegemer med anskaffet anemi forekommer under påvirkning av interne faktorer eller miljøfaktorer, inkludert:

• Autoimmune prosesser. Dannelsen av antistoffer agglutinerte erytrocytter kan i hematologiske maligniteter (akutt leukemi, kronisk lymfatisk leukemi, Hodgkins sykdom, multippelt myelom), autoimmune sykdommer (SLE, ulcerøs kolitt), infeksjonssykdommer (mononukleose, toksoplasmose, syfilis, virus lungebetennelse). Utviklingen av immunhemolytisk anemi kan fremmes ved posttransfusjonsreaksjoner, profylaktisk vaksinering, hemolytisk sykdom hos fosteret.
• Giftig effekt på erytrocytter. I noen tilfeller går forut for akutt intravaskulær hemolyse arsenforbindelser forgiftning, tungmetaller, eddiksyre, sopp toksiner, alkohol og andre. For å føre til ødeleggelse av røde blodceller kan ta visse stoffer (antimalariamidler, sulfonamider, derivater nitrofuran serie, smertestillende).
• Mekanisk skade på røde blodlegemer. Hemolyse av erytrocytter kan oppstå ved kraftig fysisk stress (lang gange, løping, ski overgang) med DIC, malaria, ondartet hypertensjon, kunstige hjerteklaffer og fartøy bærer hyperbarisk oksygentilførsel, sepsis, omfattende forbrenninger. I slike tilfeller forekommer traumatisering og brudd av membranene til de opprinnelige fulle røde blodcellene under virkningen av visse faktorer.

patogenesen

Sentralt i patogenesen av CA økes ødeleggelse av røde blodceller i organer i det retikuloendoteliale system (milt, lever, benmarg, lymfeknuter) eller direkte i blodstrømmen. Når den autoimmune mekanismen for anemi, dannelsen av anti-erytrocyt AT (termisk, kald), som forårsaker enzymatisk lys av erytrocytmembranen. Giftige stoffer, som er et sterkt oksyderende middel, ødelegge erytrocytter ved utvikling av metabolske, funksjonelle og morfologiske forandringer i membranen og stroma av røde blodceller. Mekaniske faktorer har en direkte effekt på cellemembranen. Under påvirkning av disse mekanismene frigjøres kalium- og fosforioner fra erytrocytter, og natriumioner kommer inn i. Cellen svulmer, med en kritisk økning i volumet, oppstår hemolyse. Fordelingen av erytrocytter er ledsaget av utvikling av anemiske og gulsott syndromer (den såkalte "blek gulsott"). Kanskje intens farging av avføring og urin, en forstørret milt og lever.

klassifisering

I hematologi er hemolytisk anemi delt inn i to store grupper: medfødt (arvelig) og oppkjøpt. Arvelige HA inkluderer følgende former:

• erytrocytt membranopatii (microspherocytosis - Minkowski-Chauffard sykdom, elliptocytose, acanthocytosis) - anemi som skyldes strukturelle forandringer av erytrocytter membraner
• fermentopeni (enzymopeni) - anemi forårsaket av mangel på visse enzymer (glukose-6-fosfat dehydrogenase, pyruvatkinase, etc.)
• hemoglobinopatier - anemi assosiert med nedsatt kvalitet haemoglobin struktur eller forandre forholdet mellom sin normale form (talassemi, sigdcelleanemi).

GA kjøpt er delt inn i:

• kjøpte membranopatier (paroksysmal nattlig hemoglobinuri - Markiafavi-Micheli b-n, sporcelleanemi)
• immun (auto og isoimmune) - på grunn av eksponering for antistoffer
• giftig - anemi forårsaket av eksponering for kjemikalier, biologiske forgiftninger, bakterielle toksiner
• mekanisk anemi forårsaket av mekanisk skade på strukturen av røde blodlegemer (trombocytopenisk purpura, marsjerende hemoglobinuri)

symptomer

Arvelig membranopati, fermentopeni og hemoglobinopati

Den vanligste formen for denne gruppen av anemi er mikrosfærocytose eller Minkowski-Chauffards sykdom. Arv av autosomal dominerende type; vanligvis spores fra flere familiemedlemmer. Defectiveness på grunn av mangel av erytrocytter i membranen actomyosin protein og lipider, noe som fører til en endring i formen og diameteren av erytrocyttene, deres massive og for tidlig hemolyse i milten. Manifestasjon microspherocytic GA er mulig i alle aldre (barndom, oppvekst, alderdom), men vanligvis manifestasjoner forekommer hos eldre barn og ungdom. Alvorlighetsgraden av sykdommen varierer fra subklinisk kurs til alvorlige former preget av ofte gjentatte hemolytiske kriser. I krisetid øker kroppstemperaturen, svimmelhet, svakhet; magesmerter og oppkast forekommer.

Hovedsymptomet for mikrosfærosytisk hemolytisk anemi er gulsott av varierende grad av intensitet. På grunn av det høye innholdet av stercobilin blir avføringen intensint farget mørkbrunt. Pasienter med Minkowski-Chauffard sykdom observert tendens til å danne steiner i galleblæren, slik at de ofte utvikler tegn på akutt calculous kolecystitt, oppstår biliær kolikk angrep, og med okklusjon av felles gallegang calculus - obstruktiv gulsott. I mikrosfærocytose forstørres milten i alle tilfeller, og i halvparten av pasientene blir leveren også forstørret. Foruten arvelig microspherocytic anemi hos barn ofte møte andre medfødt dysplasi :. Tower skallen, krysset øyne, sal nese misdannelse, skjevt bitt og gotisk gane, polydactyly eller bradidaktiliya og andre pasienter av middelaldrende og eldre lider trofiske sår i leggen, som oppstår som følge av røde blodlegemer hemolyse i kapillærene i lemmer og dårlig behandles.

Enzimopenicheskie anemi assosiert med erytrocytter mangle visse enzymer (som oftest - G-6-PD, glutation-avhengige enzymer, pyruvat kinase, etc.). Hemolytisk anemi kan først erklære seg etter å ha opplevd sammenhengende sykdom eller ta medisiner (salisylater, sulfonamider, nitrofuraner). Vanligvis har sykdommen et jevnt kurs; typisk "blek gulsott", moderat hepatosplenomegali, hjertestøy. I alvorlige tilfeller utvikles et uttalt mønster av hemolytisk krise (svakhet, oppkast, kortpustethet, hjertebank, kollaptoid tilstand). I forbindelse med den intravaskulære hemolyse av erytrocytter og frigjøring av hemosiderin i urinen blir sistnevnte mørk (noen ganger svart) i farge. Spesielle vurderinger er viet til funksjonene i det kliniske løpet av hemoglobinopatier - thalassemi og seglcelleanemi.

Ervervet hemolytisk anemi

Blant de forskjellige kjøpte varianter er autoimmune anemier vanligere. For dem er en felles utløsningsfaktor dannelsen av antistoffer mot antigenene av deres egne erytrocytter. Erytrocythemolyse kan enten være intravaskulær eller intracellulær. Hemolytisk krise i autoimmun anemi utvikler seg skarpt og plutselig. Det fortsetter med feber, alvorlig svakhet, svimmelhet, hjertebank, kortpustethet, epigastrisk smerte og nedre rygg. Noen ganger foregår forløperne i form av subfebrile og artralgi før akutte manifestasjoner. Under krisen vokser gulsott raskt, ikke ledsaget av kløende hud, øker lever og milt. I noen former for autoimmun anemi tolererer pasienter ikke kaldt; Under forhold med lave temperaturer kan de utvikle Raynauds syndrom, urtikaria, hemoglobinuri. På grunn av sirkulasjonssvikt i små fartøy er det komplikasjoner som tårer og hender i gang.

Giftig anemi oppstår med progressiv svakhet, smerte i høyre hypokondrium og lumbal region, oppkast, hemoglobinuri, høy kroppstemperatur. Fra 2-3 dager gulsott og bilirubinemi; i 3-5 dager oppstår lever- og nyresvikt, tegn på hvilke er hepatomegali, fermentemi, azotemi, anuria. Visse typer ervervet hemolytisk anemi er omtalt i de relevante artikler: "hemoglobinuria" og "trombocytopenisk purpura", "Hemolytisk sykdom hos fosteret."

komplikasjoner

Hver type HA har sine egne spesifikke komplikasjoner: for eksempel JCB - i mikrosfærocytose, leversvikt - i giftige former, etc. Vanlige komplikasjoner inkluderer hemolytiske kriser, som kan utløses av infeksjoner, stress, fødsel hos kvinner. I akutt massiv hemolyse kan utvikle hemolytisk koma, kjennetegnet ved sammenbrudd, forvirring, oliguri, økt gulsott. Trusselen om pasientens liv er DIC, miltinfarkt eller spontan brudd i kroppen. Nødhjelp er nødvendig for akutt hjerte- og nyresvikt.

diagnostikk

Bestemmelse av HA-form basert på analysen av årsaker, symptomer og objektive data ligger innenfor en hematologs kompetanse. Under den første samtalen blir familiens historie, hyppighet og alvorlighetsgrad av hemolytiske kriser avklart. Under undersøkelsen vurderes fargen på huden, sclera og synlige slimhinner, og abdomen blir palpert for å vurdere størrelsen på leveren og milten. Spleno- og hepatomegali bekreftes ved ultralyd av leveren og milten. Laboratorie diagnostisk kompleks inkluderer:

• Blodprøve Endringer i hemogrammet er preget av normo- eller hypokromisk anemi, leukopeni, trombocytopeni, retikulocytose, ESR-akselerasjon. I biokjemiske blodprøver er det bestemt hyperbilirubinemi (en økning i fraksjonen av indirekte bilirubin), en økning i laktatdehydrogenaseaktiviteten. I autoimmune anemier er en positiv Coombs-test av stor diagnostisk verdi.
• Urin og avføring. Urinalyse avslører proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hemoglobinuri. I copprogrammet øker innholdet av stercobilin.
• Myelogram. For cytologisk bekreftelse utføres en sternal punktering. En undersøkelse av beinmargepunktet avslører hyperplasi av en erytroidspiral.

I prosessen med differensialdiagnose er hepatitt, levercirrhose, portalhypertensjon, hepatolienal syndrom, porfyri, hemoblastose ekskludert. Pasienten rådes av en gastroenterolog, klinisk farmakolog, spesialist i smittsomme sykdommer og andre spesialister.

behandling

Ulike former for HA har sine egne egenskaper og tilnærminger til behandling. I alle varianter av ervervet hemolytisk anemi må det tas hensyn til å eliminere påvirkning av hemolyserende faktorer. Under hemolytiske kriser trenger pasienter infusjon av løsninger, blodplasma; vitaminbehandling, om nødvendig - hormon og antibiotikabehandling. I mikrospherocytose er splenektomi den eneste effektive metoden som fører til en 100% opphør av hemolyse.

I autoimmun anemi er et glukokortikoid hormonbehandling (prednisolon) som reduserer eller stopper hemolyse. I noen tilfeller blir den ønskede virkning oppnås tilsettings immunsuppressive midler (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), antimalariamidler (klorokin). I tilfeller av autoimmun anemi resistent mot legemiddelbehandling utføres splenektomi. hemoglobinuri behandling innebærer overføring av vaskede røde blodceller, plasma-utvidere, oppnevning av antikoagulanter og anti-blodplatemidler. Utviklingen av giftige hemolytisk anemi nødvendig intensiven: avgiftning, forsert diurese, dialyse, ifølge vitnesbyrd - innføring av motgift.

Prognose og forebygging

Kurset og utfallet avhenger av typen anemi, alvorlighetsgraden av kriser, fullstendigheten av patogenetisk terapi. Med mange oppkjøpte alternativer fører eliminering av årsakene og den fulle behandlingen til fullstendig gjenoppretting. Cure medfødt anemi kan ikke oppnås, men det er mulig å oppnå langsiktig remisjon. Med utviklingen av nyresvikt og andre dødelige komplikasjoner er prognosen ugunstig. For å hindre utviklingen av HA muliggjør forebygging av akutte smittsomme sykdommer, rusmidler, forgiftninger. Ukontrollert uavhengig bruk av rusmidler er forbudt. Forsiktig forberedelse av pasienter for blodtransfusjon, vaksinering med gjennomføring av hele spekteret av nødvendige undersøkelser.

Hemolytisk anemi - hva det er, årsaker, diagnose og behandling

Hemolytisk anemi er en uavhengig blodsykdom eller patologisk tilstand i kroppen, hvor ødeleggelsen av røde blodlegemer som sirkulerer i blodet oppstår gjennom ulike mekanismer.

Ved normal drift observeres den naturlige sammenbruddet av røde blodlegemer etter 3 til 4 måneder fra fødselen. Med hemolytisk anemi er decay-prosessen betydelig akselerert og er bare 12-14 dager. I denne artikkelen vil vi snakke om årsakene til denne sykdommen og behandlingen av denne vanskelige sykdommen.

Hva er hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er anemi forårsaket av brudd på livssyklusen av røde blodlegemer, nemlig overvekt av prosesser for ødeleggelse (erytrocytolyse) over dannelsen og modningen (erytropoiesis). Røde blodlegemer - den mest tallrike typen av humane blodlegemer.

Hovedfunksjonen til røde blodlegemer er overføringen av oksygen og karbonmonoksid. Sammensetningen av disse cellene inkluderer hemoglobin - et protein involvert i metabolske prosesser.

Erytrocytter hos mennesker fungerer i blodet i maksimalt 120 dager, i gjennomsnitt 60-90 dager. Aldring av erytrocytter er assosiert med en reduksjon i dannelsen av ATP i erytrocyten under metabolisme av glukose i denne blodcellen

Ødeleggelsen av røde blodlegemer oppstår hele tiden og kalles - hemolyse. Det frigjorte hemoglobin brytes ned i heme og globin. Globin er et protein, vender tilbake til det røde benmarg og fungerer som et materiale for å bygge nye røde blodlegemer, og jern (også gjenbruk) og indirekte bilirubin skilles fra heme.

Det er mulig å etablere innholdet av røde blodlegemer ved hjelp av en blodprøve, som utføres under rutinemessige medisinske undersøkelser.

Ifølge verdensstatistikken utgjør strukturen av sykelighet blant blodpatologier minst 5% av hemolytiske tilstander, hvorav arvelige typer hemolytisk anemi råder.

klassifisering

Hemolytisk anemi er klassifisert som medfødt og ervervet.

Medfødt (arvelig)

På grunn av virkningen av negative genetiske faktorer på røde blodlegemer, utvikler arvelig hemolytisk anemi.

For tiden er det fire subtyper av sykdommen:

• ikke-fermentativ hemolytisk anemi. I dette tilfellet er årsaken til ødeleggelsen av røde blodlegemer den ufullstendige aktiviteten til enzymer som er ansvarlige for deres livssyklus;
• hemolytisk anemi av Minkowski-Chauffard, eller mikrosfærocytisk. Sykdommen utvikler seg på grunn av mutasjoner i generene som er ansvarlige for dannelsen av proteiner som utgjør veggene av røde blodlegemer.
• erytrocytmembranopati - økt oppløsning forbundet med en genetisk bestemt defekt av deres skall
• talassemi. Denne gruppen av hemolytisk anemi oppstår på grunn av forstyrrelser av prosessen med hemoglobinproduksjon.

ervervet

Skje i alle aldre. Sykdommen utvikler seg gradvis, men begynner noen ganger med en akutt hemolytisk krise. Klager hos pasienter er vanligvis de samme som i medfødt form og er hovedsakelig forbundet med økende anemi.

• Gulsot er for det meste mild, noen ganger er det bare underskinn av huden og sclera notert.
• Milten er forstørret, ofte tett og smertefull.
• I noen tilfeller er leveren forstørret.

Til forskjell fra arvelig utviklet ervervet hemolytisk anemi i en sunn organisme på grunn av effekten på de røde blodcellene av noen eksterne årsaker:

• forårsaket av mekanisk skade på membranen til de røde blodcellene - kardiopulmonal bypass, prostetiske hjerteventiler;
• som skyldes kjemisk skade på røde blodlegemer - som følge av forgiftning med bly, benzen, pesticider, samt etter slangebiter.
• overdreven eksponering for kjemikalier (inkludert stoffer) eller overfølsomhet overfor dem;
• noen bakterielle eller parasittiske infeksjoner (for eksempel malaria (en sykdom som overføres av myggbitt), matbårne sykdommer, etc.);

årsaker

Hemolytiske anemier er medfødt og ervervet, og i halvparten av tilfellene - idiopatisk, det er uklart opprinnelse, når legene ikke kan bestemme den eksakte årsaken til sykdommen.

Det er mange faktorer som fremkaller utviklingen av hemolytisk anemi:

• Blodtransfusjon, inkompatibel i en gruppe eller rhesus;
• Eksponering for giftige stoffer;
• Medfødte hjertefeil;
• Leukemi er en rekke;
• Aktivitet av parasittiske mikroorganismer;
• Kjemiske og medisinske midler.

I noen tilfeller er det ikke mulig å etablere årsaken til utviklingen av ervervet hemolytisk anemi. Slike hemolytiske anemi kalles idiopatisk.

Symptomer på hemolytisk anemi hos voksne

Symptomatologien til sykdommen er ganske omfattende og avhenger stort sett av årsaken til en bestemt type hemolytisk anemi. Sykdommen kan bare manifestere seg i kriser, og det er ingen måte å manifestere deg uten forverring.

Tegn på hemolytisk anemi forekommer bare når det er en klar ubalanse mellom proliferasjon av erytrocytblodceller og ødeleggelse av røde blodlegemer i blodsirkulasjonsblodstrømmen, mens benkompensasjonsfunksjonen er utarmet.

Klassiske symptomer på hemolytisk anemi utvikles kun med intracellulær hemolyse av erytrocytter og er representert av anemiske, isteriske syndromer og splenomegali.

Symptomer på hemolytisk anemi (seglformet, autoimmun, ikke-sfærocytisk, etc.) er:

• hypertermi syndrom. Oftest manifesterer dette symptomet seg i utviklingen av hemolytisk anemi hos barn. Temperaturindikatorene øker til 38 grader;
• gulsott syndrom. Det er forbundet med økt erytrocyt-sammenbrudd, som fører til at leveren blir tvunget til å behandle en overflødig mengde indirekte bilirubin, i den bundet form som kommer inn i tarmen, noe som medfører økning i urobilin og stercobilin nivåer. En gul farge på huden og slimhinner forekommer.
• Anemi syndrom. Dette er et klinisk og hematologisk syndrom preget av en reduksjon av hemoglobininnholdet per volum av blod.
• Hepatosplenomegali er et ganske vanlig syndrom som følger med ulike sykdommer og er preget av en økning i lever og milt. Finn ut hva splenomegali er.

Andre symptomer på hemolytisk anemi:

• Smerter i magen og bein;
• Tilstedeværelse av tegn på nedsatt intrauterin utvikling hos barn (uforholdsmessige egenskaper ved ulike kroppssegmenter, utviklingsfeil);
• Løse avføring;
• Smerte i projeksjon av nyrene;
• Brystsmerter, som ligner hjerteinfarkt.

Tegn på hemolytisk anemi:

I de fleste pasienter ble unormaliteter i tilstanden til kardiovaskulærsystemet påvist. Ofte i urinen ble krystaller av hemosiderin påvist, som indikerer tilstedeværelsen av en blandet type erytrocythemolyse, som forekommer både intracellulært og intravaskulært.

Sekvens av symptomstart:

• gulsott, splenomegali, anemi.
• Lever, symptomer på kolelithiasis, økt sterokobilin og urobilinnivå kan økes.

Noen mennesker med thalassemi merker mindre symptomer.

• Langsom vekst og forsinket pubertet
• Bone problemer
• Forstørret milt

I følge det kliniske bildet er det to former for sykdommen: akutt og kronisk.

• I den første formen har pasienten plutselig alvorlig svakhet, feber, kortpustethet, hjertebank, gulsott.
• I den andre formen av dyspné kan svakhet og hjertebanken være fraværende eller være mild.

Hvordan er hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi er en gruppe forskjellige sykdommer fra sitt synspunkt, men forenet av et enkelt symptom - hemolysen av røde blodlegemer. Hemolyse (skade) forekommer i viktige organer: leveren, milten og medulla av beinene.

De første symptomene på anemi er ikke spesifikke og blir ofte forsømt. Barns tretthet, irritabilitet, tårefullhet skyldes stress, overflødig følelsesmessighet eller personlighetstrekk.

Barn diagnostisert med hemolytisk anemi er preget av en infeksjon til smittsomme sykdommer, ofte er slike barn ofte i gruppen.

Med anemi hos barn blir det observert hudens hudflora, som også oppstår når vaskulærsengen ikke er tilstrekkelig fylt med blod, nyresykdommer, tuberkuløs forgiftning.

Hovedforskjellen mellom sann anemi og pseudo-anemi er fargestoffet av slimhinnene: med sant anemi blir slimhinnene blege, og med pseudo-anemi forblir de rosa (fargene på konjunktivene vurderes).

Kurset og prognosen avhenger av sykdommens form og alvorlighetsgrad, på aktualitet og korrekthet av behandlingen, på graden av immunologisk mangel.

komplikasjoner

Hemolytisk anemi kan være komplisert av en anemisk koma. Også noen ganger lagt til det generelle kliniske bildet:

• Takykardi.
• Lav BP.
• Redusere mengden urin.
• Gallesteinsykdom.

Hos noen pasienter forårsaker en kraftig forverring av tilstanden kaldt. Det er klart at slike folk anbefales å være alltid varme.

diagnostikk

Hvis det oppstår svakhet, hudfrekvens, tyngde i riktig hypokondrium og andre uspesifikke symptomer, er det nødvendig å konsultere en lege og ha en fullstendig blodtelling. Bekreftelse av diagnosen hemolytisk anemi og behandling av pasienter utføres av en hematolog.

Bestemmelse av form av hemolytisk anemi basert på analyse av årsaker, symptomer og objektive data er en hematologs ansvar.

• Under den første samtalen blir familiens historie, hyppighet og alvorlighetsgrad av hemolytiske kriser avklart.
• Under undersøkelsen vurderes fargen på huden, sclera og synlige slimhinner, og abdomen blir palpert for å vurdere størrelsen på leveren og milten.
• Spleno- og hepatomegali bekreftes ved ultralyd av leveren og milten.

Hvilke tester må passere?

• Generell blodprøve
• Totalt bilirubin i blodet
• hemoglobin
• Røde blodlegemer

Omfattende diagnose av hemolytisk anemi vil inkludere følgende studier av den berørte organismen:

• Anamnesis datainnsamling, undersøkelse av kliniske pasientklager;
• blodprøve for å bestemme konsentrasjonen av røde blodlegemer og hemoglobin;
• bestemmelse av ukonjugert bilirubin;
• Coombs-test, spesielt når blodtransfusjoner med sunne røde blodlegemer er nødvendige;
• beinmargepunktur;
• bestemmelse av serum jern ved laboratoriemetode;
• Ultralyd av peritoneale organer;
• studie av form av røde blodlegemer.

Hemolytisk anemi behandling

Ulike former for hemolytisk anemi har sine egne egenskaper og tilnærminger til behandling.

En patologisk behandlingsplan inneholder vanligvis slike aktiviteter:

1. reseptbelagte preparater som inneholder vitamin B12 og folsyre;
2. blodtransfusjon av vasket røde blodlegemer. Denne behandlingsmetoden brukes til å redusere konsentrasjonen av røde blodlegemer til kritiske verdier;
3. transfusjon av plasma og humant immunglobulin;
4. Det anbefales å bruke glukokortikoidhormoner for å eliminere ubehagelige symptomer og normalisere størrelsen på leveren og milten. Dosen av disse legemidlene er kun foreskrevet av legen basert på pasientens generelle tilstand, samt alvorlighetsgraden av sykdommen;
5. med autoimmun hemolytisk anemi, behandles behandlingsplanen av cytostatika; Noen ganger griper leger til kirurgiske metoder for behandling av sykdommen. Ofte utføres splenektomi.

Prognosen avhenger av årsaken og alvorlighetsgraden av sykdommen.

Enhver hemolytisk anemi, kampen mot som startet ut av tid - et vanskelig problem. Det er uakseptabelt å prøve å håndtere det selv. Hennes behandling bør være omfattende og administreres utelukkende av en kvalifisert fagperson på grunnlag av en grundig undersøkelse av pasienten.

forebygging

Forebygging av hemolytisk anemi er delt inn i primær og sekundær.

1. Primær forebygging refererer til tiltak som forhindrer forekomsten av hemolytisk anemi;
2. Sekundær - reduserer kliniske manifestasjoner av en eksisterende sykdom.

Den eneste mulige måten å forhindre utvikling av anemi er å opprettholde en sunn livsstil, rettidig behandling og forebygging av andre sykdommer.

Hemolytisk anemi: symptomer og behandling

Hemolytisk anemi - de viktigste symptomene:

• hodepine
• svakhet
• Magesmerter
• svimmelhet
• Forstørret lever
• forhøyet temperatur
• Forstørret milt
• Kortpustethet
• Brystsmerter
• Pallor i huden
• Mørk urin
• Hudgulvende
• Langsom puls
• Bytt avføring
• Pallor av slimhinner

Hemolytisk anemi er en ganske sjelden blodproblemer preget av reduksjon i livssyklusen for røde blodlegemer (erytrocytter). Normalt lever erytrocyten i gjennomsnitt fra 3 til 4 måneder, men i nærvær av anemi reduseres denne perioden til to uker. Hver dag erstattes en viss del av de røde blodcellene med nye som det røde benmarg produserer.

Hvis livet til røde blodlegemer er redusert, vil cellene for erstatning ganske enkelt ikke ha tid til å modnes. På grunn av dette reduseres konsentrasjonen i det perifere blodet betydelig.

arter

Alle eksisterende typer hemolytisk anemi er delt inn i to store grupper:

Arvelige former

• ikke-fermentativ hemolytisk anemi. I dette tilfellet er årsaken til ødeleggelsen av røde blodlegemer den ufullstendige aktiviteten til enzymer som er ansvarlige for deres livssyklus;
• mikrosfærocytisk hemolytisk anemi. Årsaken til utviklingen av en slik patologi er overføringen av muterte gener, hvis hovedoppgave er å syntetisere proteinmolekyler som danner veggen av erytrocytter. I tilfelle progression av mikrosfærocytisk hemolytisk anemi, er strukturen av røde blodlegemer, deres aktivitet, samt deres motstand mot ødeleggelse signifikant redusert;
• seglcelle. Årsaken til en slik arvelig sykdom er en genmutasjon, hvis hovedoppgave er å kode sekvensen av aminosyrer i produksjonen av hemoglobin. Et karakteristisk trekk ved sykdommen - deformasjonen av erytrocyten i form av en segl. De berørte cellene kan ikke lenger forandre sin form under passasjen gjennom blodkarene, og derfor opptrer deres forbedrede ødeleggelse;
• talassemi. Denne gruppen av hemolytisk anemi oppstår på grunn av forstyrrelser av prosessen med hemoglobinproduksjon.

Kjøpte skjemaer

• autoimmun hemolytisk anemi. Hemolyse av røde blodlegemer oppstår på grunn av dannelsen av antistoffer som akkumuleres på membranene. Som et resultat blir slike røde blodlegemer merket, og makrofager begynner å oppleve dem som utenlandske agenter. I autoimmun kjøpt hemolytisk anemi ødelegger menneskets immunsystem seg selv røde blodlegemer;
• anemi som oppstår under rhesus konflikt og hemolytisk sykdom hos nyfødte. Årsaken til progresjon er inkompatibilitet på grunn av Rhesus-blodet til en kvinne og hennes foster. I den fremtidige moderens organisme begynner antistoffer mot fostrets røde blodlegemer, som inneholder Rh-antigen, gradvis å danne seg. Som et resultat dannes immunkomplekser, som fører til ødeleggelse av røde blodcelleceller;
• traumatisk hemolytisk anemi. Årsaker til progresjon - vaskulær aterosklerose, tilstedeværelse av vaskulære proteser, endringer i strukturen av kapillærene;
• hemolyse av erytrocytter, fremgang under påvirkning av endogene og eksogene faktorer;
• akutt paroksysmal natthemoglobulinemi.

etiologi

Etiologiske faktorer som fremkaller fremdriften av autoimmun, seglcelle og andre typer hemolytisk anemi hos barn og voksne:

• ulike typer leukemi;
• autoimmune lidelser;
• skader av varierende alvorlighetsgrad
• tidligere overførte patologier av en smittsom natur;
• termiske og kjemiske forbrenninger;
• kirurgiske inngrep;
• smittsomme sykdommer (malaria);
• amyloidose av vitale organer;
• langvarig kontakt med giftige stoffer;
• langvarig bruk av visse grupper av syntetiske stoffer;
• transfusjon av inkompatibelt blod med Rh-faktor;
• rhesus konflikt under fødsel;
• medfødte hjertefeil;
• bakteriell endokarditt og så videre.

symptomatologi

Symptomer på hemolytisk anemi (seglformet, autoimmun, ikke-sfærocytisk, etc.) er:

• hypertermi syndrom. Oftest manifesterer dette symptomet seg i utviklingen av hemolytisk anemi hos barn. Temperaturindikatorene øker til 38 grader;
• gulsott syndrom. Huden får en gul fargetone, men det er ingen sterk kløe. Et karakteristisk symptom er en endring i fargene på urinen. Det blir mørkt og ligner kjøttslip. Excrementet endrer ikke fargen sin;
• syndrom av økt lever og milt (hepatosplenomegali);
• anemi syndrom. Huden og slimete blek. Symptomer på hypoksi - dyspné, svakhet, hodepine, bradykardi, svimmelhet og så videre.

Ytterligere symptomer på denne patologiske tilstanden:

• smerte syndrom på stedet av nyrene projeksjon;
• magesmerter;
• smerte i brystbenet;
• endre avføring.

diagnostikk

Når symptomer som indikerer utviklingen av denne sykdommen, er det nødvendig å besøke medisinsk institusjon for diagnose og nøyaktig diagnose. Den mest informative metoden for påvisning av hemolytisk anemi er en klinisk blodprøve. Med den vil legen kunne klargjøre totalt antall røde blodlegemer, deres kvalitet. I blodprøven kan identifiseres:

• ESR akselerasjon;
• redusert hemoglobinkonsentrasjon;
• tilstedeværelse av deformerte erytrocytter;
• en reduksjon i totalt antall røde blodceller;
• økning i retikulocyttkoncentrasjonen.

Ytterligere diagnostiske teknikker:

behandling

Behandling av hemolytisk anemi bør kun utføres av en høyt kvalifisert spesialist. Faktum er at denne typen anemi er den vanskeligste å behandle, siden det ikke alltid er mulig å eliminere mekanismen for utløsende hemolyse.

En patologisk behandlingsplan inneholder vanligvis slike aktiviteter:

• reseptbelagte preparater som inneholder vitamin B12 og folsyre;
• blodtransfusjon av vasket røde blodlegemer. Denne behandlingsmetoden brukes til å redusere konsentrasjonen av røde blodlegemer til kritiske verdier;
• transfusjon av plasma og humant immunglobulin;
• Det anbefales å bruke glukokortikoidhormoner for å eliminere ubehagelige symptomer og normalisere størrelsen på leveren og milten. Dosen av disse legemidlene er kun foreskrevet av legen basert på pasientens generelle tilstand, samt alvorlighetsgraden av sykdommen;
• med autoimmun hemolytisk anemi, behandles behandlingsplanen av cytostatika;
• Noen ganger griper leger til kirurgiske metoder for behandling av sykdommen. Ofte utføres splenektomi.

Behandlingen av patologi utføres kun under stasjonære forhold, slik at leger kontinuerlig kan overvåke pasientens generelle tilstand og forhindre fremdrift av hans farlige komplikasjoner.

forebygging

Alle forebyggende tiltak for denne sykdommen er delt inn i primær og sekundær. Primære forebyggende tiltak er primært rettet mot å forhindre fremdriften av hemolytisk anemi. Sekundær profylakse inkluderer inngrep som kan bidra til å redusere symptomene på en allerede progressiv patologi.

Primær forebygging av autoimmun anemi:

• unngå saminfeksjoner;
• Ikke å være på steder med høyt innhold av giftige stoffer i luften, så vel som tungmetallsalter;
• rettidig behandling av smittsomme sykdommer.

I tilfelle av G-6-FDG-mangel, bør følgende grupper av medisinske legemidler ikke forbrukes, da de provoserer hemolyse:

• sulfonamider;
• antimalarielle legemidler;
• tuberkulose narkotika;
• smertestillende medisiner;
• feber,
• antibakterielle stoffer;
• medisiner fra andre grupper - askorbinsyre, metylenblå og andre.

Sekundær forebygging av sykdom er en rettidig og komplett behandling av smittsomme patologier som kan provosere en forverring av hemolytisk anemi. Til dette formål anbefales det regelmessig å gjennomføre forebyggende undersøkelser fra spesialister, samt å gjennomføre alle nødvendige tester.

Hvis du tror at du har hemolytisk anemi og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan hematologen hjelpe deg.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose tjeneste, som velger mulige sykdommer basert på de inntatte symptomene.

Hemosiderosis - en sykdom som er klassifisert pigmentær dystrofier, og det er karakteristisk for opphopning i vevet i et stort antall hemosiderin, som er en jernholdig pigment. Mekanisme for utviklingen av sykdommen er fortsatt ikke fullstendig kjent, men det innen dermatologi eksperter funnet at årsakene til formasjonen kan variere avhengig av formen av strømnings slike lidelser.

Minkowski-Chauffard-anemi (arvelig mikrosfærocytose, mikrosfærocytisk anemi) er en type anemi hvor ødeleggelsen av røde blodlegemer oppstår raskere enn livssyklusen varer. Denne patologiske prosessen er mulig på grunn av intracellulære defekter av røde blodlegemer. Utbredelsen av denne sykdommen er ganske stor - 80% av alle tilfeller av anemi.

Hemoglobinuri er en form for hemoglobinemi som er preget av skade i karene. I denne tilstanden strekker de røde blodcellene utover den vaskulære sengen og går inn i urinen. Hvis urinen endrer farge til mørk, inneholder den hemoglobin. Dette indikerer en intensiv dekomponering av de røde blodcellene, som oppstår på grunn av en intern sykdom eller ved eksponering for eksterne faktorer. Symptomatisk er sykdommen manifestert av hudens hud, gulsott, oppkast, feber.

Histoplasmose er en sykdom som utvikler seg på grunn av penetrering av en spesifikk soppinfeksjon i menneskekroppen. I denne patologiske prosessen påvirkes de indre organene. Patologi er farlig, da den kan utvikles hos mennesker fra forskjellige aldersgrupper. Også i medisinsk litteratur kan bli funnet slike navn sykdom - Ohio Valley sykdom, Darling's sykdom, reticuloendotheliosis.

Jernmangelanemi hos barn er et klinisk syndrom som utvikler seg under tilstanden av en akutt mangel i barnets kropp av jern. På grunn av dette reduseres nivået av hemoglobin i blodet, noe som fører til utvikling av relaterte komplikasjoner.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.

Hemolytisk anemi: hva er det

Blodsykdommer er en av de vanligste, de blir ofte ledsaget av andre tilknyttede sykdommer og er svært farlige for menneskelivet. Blant disse sykdommene skiller seg hemolytisk anemi ut. Hva er det Enkle ord for å forklare det er ikke lett nok, men vi vil prøve.

Hva er hemolytisk anemi?

Før vi går videre til historien om hemolytisk anemi, la oss dykke litt inn i anatomien og analysere prosessen med bloddannelse generelt. Som alle vet fra skolebane, spilles en viktig rolle i kroppen vår av røde blodlegemer - røde blodlegemer, som leverer alt vev med oksygen. Det menneskelige benmarg er ansvarlig for dannelsen av røde blodlegemer, og milten er ansvarlig for ødeleggelsen.

I gjennomsnitt er livssyklusen for røde blodlegemer ca 100-120 dager, det vil si ca fire måneder. Benmargen og milten fungerer samtidig, produserer og ødelegger røde blodlegemer. Videre, hvis disse to organene arbeider i samme tempo, holder kroppen balanse og blodet oppdateres jevnlig. Men hvis ødeleggelse av røde blodceller foregår i høyt tempo på grunn av noen grunner, og benmargen er ute av stand til å håndtere og ikke har tid til å danne nye celler, så det er en ubalanse, og det er en forutsetning for hemolytisk anemi, som deretter kan utvikle seg til svært komplekse former.

En slik akselerert prosess med ødeleggelse av røde blodceller kalles hemolyse, dermed navnet på sykdommen. Det er veldig farlig, krever rettidig diagnose og riktig behandling.

Klassifisering av hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er det vanlige navnet på en rekke sykdommer forårsaket av den akselererte og unormale ødeleggelsen av røde blodlegemer. Disse sykdommene selv kan klassifiseres i henhold til en rekke tegn.

Av naturen til årsakssammenheng tildeles:

Arvelige typer anemi:

• Nonsferocytaria - i dette tilfellet skal de enzymer som er ansvarlige for levedyktigheten til røde blodlegemer skyldes sykdommen. Nærmere bestemt, deres fravær. Mangelen på et slikt enzym som glukose-6-fosfat dehydrogenase er i hovedsak observert.
• Anemi av Minkowski-Chauffard - ved dette navnet forstår legene blodsykdommen som oppstår på grunn av mutasjoner av gener som er ansvarlige for dannelsen av nødvendige proteiner og proteiner. I dette tilfellet ødelegges skallet av de røde blodcellene. Livssyklusen, henholdsvis, forkortes flere ganger.
• Thalassemia - det handler om umuligheten av dannelsen av normalt hemoglobin. Det er en for tidlig oksidasjon, og som en konsekvens et brudd på erytrocytmembranen.
• Syklecelle - Røde blodceller erobret ukarakteristisk form for dem i form av en segl, som forhindrer deres frie patentering av fartøyene. Hvorfor har de dette skjemaet? I prosessen med hemoglobinsyntese forstyrres sekvensen av aminosyrer mens hemoglobin deformeres i form, etterfulgt av blodceller.

Ervervet hemolytisk anemi:

• Anemi på grunn av neonatal rhesus konflikt - hvis mor er Rh negativ blod, kan det være en konflikt mellom henne blod og blodet til fosteret går avvisning. Denne inkompatibiliteten fører til at mors kropp produserer antistoffer. Som svar blir immunkomplekser produsert i fostrets kropp, som er i stand til å ødelegge røde blodlegemer.
• Autoimmun anemi - når erytrocytene blir ødelagt, dannes det antistoffer som fjernes frivillig av makrofager - kjente forsvarspersoner i kroppen. Immunsystemet er aktivert og begynner å ødelegge slike celler i en akselerert hastighet.
• Under påvirkning av eksterne eller interne faktorer - kan anemi utvikles under virkningen av ulike stoffer, inntatt, industrielt og organisk gift, tidligere virussykdommer og etter alvorlige smittsomme sykdommer.
• Traumatisk hemolytisk anemi - kan oppstå hvis kunstige kar og hjerteventiler er implantert i kroppen.
• Akutt paroksysmal nokturnal hemoglobinuri - denne type anemi er sjelden nok, og det er på grunn av opptreden av defekter i membraner i røde blodlegemer, som er dannet ved innvirkning av proteiner.
• Kjemisk skade på røde kropper - kan forekomme under påvirkning av plantevernmidler, benzen, bly, etc.

Avhengig av stedet for hemolyse, er anemi delt inn i:

1. Intravaskulære celler blir ødelagt inne i karene, hovedsakelig på grunn av mekaniske effekter på dem.
2. Intracellulær - ødeleggelse forekommer i milten eller leveren.

Årsaker til anemi

For å forstå hvordan man skal behandle hemolytisk anemi og i hvilken retning å bevege seg, må du vite hovedgrunnene til at denne sykdommen kan virke og gjøre livet vanskelig for deg.

Så hovedårsakene er:

• Genetiske abnormiteter og fosterskader
• Vaskulære og bindevevssykdommer - revmatisme, artrose, lupus erythematosus, sklerodermi, vaskulitt, etc.);
• Blodsykdommer - leukemi;
• Bakterielle og virusinfeksjoner;
• Arbeid med giftstoffer og industrielle giftstoffer;
• Antibiotisk behandling; ulike anti-inflammatoriske stoffer;
• Brann, alvorlige skader eller kirurgi i kroppen;
• Medfødt hjertesykdom, samt betennelse i sitt indre lag eller ventiler;
• Rhesus-konflikt under graviditet.

Som du forstår, vises hemolytisk anemi selv som en egen sykdom bare ved medfødte forutsetninger for dette eller i dårlig arvelighet. I utgangspunktet er det en comorbid eller sekundær sykdom sammenlignet med andre sykdommer, samt en konsekvens av skader.

Metoder for diagnose av hemolytisk anemi

For å bekrefte om du har hemolytisk anemi, blir du først diagnostisert av terapeuten, og deretter av de aktuelle ekspertene, avhengig av sykdommens art.

Det første pasienten er nødvendig for å fremstille en generell analyse av blodet, noe som kan meget nøyaktig bestemme nivået av konsentrasjonen av hemoglobin i blod, antall røde blodlegemer, tilstedeværelse av røde blodceller og deres umodne former - reticulocytter, ESR hastighet.

Hvis denne generelle analysen viser mistanke om hemolyse, foreskrives ytterligere typer diagnostikk, for eksempel:

• Biokjemisk blodprøve for å bestemme konsentrasjonen av bilirubin;
• En studie for å bekrefte forekomsten av en syk hemolyse;
• Urinalyse for å bestemme tilstedeværelsen av urobilin og hemoglobin;
• Punktering av beinmarg. Prosedyren er ikke hyggelig, men i noen tilfeller kan det være den eneste prosedyren som bekrefter forekomsten av denne sykdommen.

Hvordan manifesterer sykdommen seg

Siden blodsykdommer er svært farlige, bør du ikke vente på at helsen din blir helt forverret. Det er nødvendig å konsultere en lege dersom du merker minst noen av følgende symptomer:

• Urin har blitt mørk, brun eller nesten svart.
• Det er en merkbar avslapping av stolen.
• For ingen åpenbar grunn er det en økning i kroppstemperaturen.
• Huden, sclera og ytre slimhinner får en gulaktig fargetone.
• Ofte er det svimmelhet, generell svakhet, kortpustethet og økt hjerteslag.
• Smerte og tyngde i riktig hypokondrium, i leverområdet.
• Smerter i brystet, så vel som i magen og beinene.

Noen av disse tegnene skal varsle deg og føre til et øyeblikkelig besøk til legen, som hvis de diagnostiseres med hemolytisk anemi, vil gi sine kliniske anbefalinger.

Typer av hemolytisk anemi og behandlingsmetoder

Metoder for behandling av hemolytisk anemi er foreskrevet utelukkende av en lege, de er avhengige av den spesifikke typen sykdom og forsømmelsesstadiet.

La oss ta en titt på noen av dem.

1. Talassemi. Dette er ikke engang en eneste sykdom, men en hel gruppe som er arvet. Samtidig observeres medfødte abnormiteter i et barn - en spalt leppe, en tårnskalle, etc. En sterk økning i milten observeres også. Ved utførelse av en blodprøve er det et høyt nivå av jern og bilirubin. Siden sykdommen er arvelig, behandles den hovedsakelig i perioder med eksacerbasjon ved å administrere folsyre, transfusing pasienten med konsentrerte røde blodlegemer. Hvis sykdommen er ledsaget av en betydelig økning i milten, blir den kirurgisk fjernet.
2. Minkowski-Shoffar sykdom (mikrosfærocytose). Det er også en arvelig sykdom. Når det er inne i erytrocytene gjennom bruddene i membranen, få natriumioner. De første manifestasjonene av denne sykdommen er sett i barndommen eller ungdomsårene. I dette tilfellet kan barnet ha slike ytre avvik som en ujevn tannkjøtt, en festet ørefli, en tårnhodeskalle og en sterk skråning av øynene. I tillegg kan hudens yellowness og en økning i milten bli observert. Med denne typen hemolytisk anemi viser en blodprøve vanligvis mikrocytisk eller hyperregenerativ anemi. I mild form, er denne sykdommen vanligvis ikke behandlet, og i alvorlige tilfeller - splenektomi utføres - milten fjernes.
3. Hemolytisk sykdom hos det nyfødte, forårsaket av Rh-konflikt med moderens blod. Når du diagnostiserer det, er det nødvendig å utelukke medfødt anemi som overføres genetisk.
4. Porphyria er en annen type hemolytisk anemi. Som regel manifesteres denne sykdommen hovedsakelig hos gutter, og den er forbundet med nedsatt syntese av det naturlige pigmentet i hemoglobin - porfyrin. Med denne sykdommen er det en forbedret prosess med jernavsetning i forskjellige organer og vev. Det kan deponeres i bukspyttkjertelen, som er en forutsetning for utviklingen av diabetes mellitus, i leveren, og så øker det kraftig, eller i huden, hvoretter de får en mørk nyanse. Sykdommen behandles med en infusjon av konsentrerte erytrocytter, glukose og hematin er foreskrevet. Hvis ingenting hjelper, kan du bestille en beinmargstransplantasjon.
5. Syklecelle hemolytisk anemi forekommer oftere enn andre, og som regel er representanter for Negroid-rasen utsatt for det. Denne form for anemi kan manifestere seg i vaskulær ømhet, trombose og magesmerter. Hos pasienter med feber kan begynne, urinen er malt i en mørk farge, mengden hemoglobin i blodet minker. Pasienten anbefales å innføre store doser av væske inn i kroppen. Også foreskrevet for å utelukke smittsomme komplikasjoner av antibiotika. I spesielt vanskelige tilfeller kan konsentrerte røde blodlegemer administreres eller til og med miltfjerning.