Hemolytisk anemi: årsaker, typer, tegn, diagnose, behandling

Hemolytisk anemi er inkludert i en gruppe i henhold til en felles funksjon for alle representanter - forkorte livet til røde blodlegemer - røde blodlegemer. Røde blodlegemer, som fortaber for tidlig, mister hemoglobin, som også desintegrerer, noe som fører til hemolyse ("lakkert" blod) - den viktigste patologiske prosessen som ligger til grund for utviklingen av hemolytisk anemi. Ellers er mange sykdommer i denne gruppen ikke veldig lik hverandre, de har en annen opprinnelse, hver av dem har sine egne egenskaper ved utvikling, kurs, kliniske manifestasjoner.

Hemolytisk - fra ordet "hemolyse"

Med hemolytisk anemi lever røde blodlegemer i 30 til 50 dager, og i noen spesielt alvorlige tilfeller kan de ikke leve i mer enn to uker i det hele tatt, mens den normale forventede levetid for røde blodlegemer skal være 80 til 120 dager.

Det er åpenbart at tidlig massecelle død er en patologisk prosess, som kalles hemolyse og utføres:

• Intracellulær (ekstravaskulær, ekstravaskulær hemolyse) - i milt, lever, rødt benmarg (som fysiologisk);
• På stedet for tidlig død (ekstracellulært) - i blodkarene (intravaskulær hemolyse).

Et slikt forkortet opphold i blodet, på grunn av den massive for tidlig død av røde blodlegemer, kan ikke være asymptomatisk og smertefri for kroppen, men intracellulær hemolyse og den ekstracellulære varianten har sine egne karakteristiske symptomer som kan sees visuelt og bestemt ved laboratorietester.

Intracellulær hemolyse for anemi

Uplanlagt organisme av hemolyse under påvirkning av mononukleære fagocytter (makrofager) forekommer hovedsakelig i milten - pasienten selv kan merke symptomene, se på hud, urin og avføring og bekrefte analysene av klinisk laboratoriediagnostikk:

1. Huden og slimhinnene får en gulaktig eller gul (varierende alvorlighetsgrad) farge i blodprøven - en økning i bilirubin på grunn av sin frie brøkdel;
2. Oversettelse av overdreven fri bilirubin til direkte krever aktiv deltakelse av hepatocytter (leverceller), som forsøker å nøytralisere giftig bilirubin. Dette fører til kraftig farging av galle ved å øke konsentrasjonen av gallepigmenter i den, noe som bidrar til dannelsen av steiner i blæren og kanalene;
3. Galle mettet med gallepigmenter, som kommer inn i tarmen, forårsaker en økning i mengden stercobilin og urobilinogen, noe som forklarer intens farging av avføring.
4. Extravaskulær hemolyse er også merkbar i urinen, hvor urobilin stiger, noe som gir den en mørk farge;
5. I KLA (fullstendig blodtelling) oppdages en reduksjon av innholdet i røde blodlegemer, men da beinmarg forsøker å kompensere for tapet, øker antall unge former, retikulocytter,.

Intravaskulær hemolyse

Uautorisert hemolyse som forekommer i blodkar har også sine egne symptomer og laboratorie tegn på ødeleggelse av røde blodlegemer:

• Nivået på hemoglobin som er fritt sirkulerende i blodet stiger (celleveggene har kollapset, Hb har sluppet ut og igjen for å "lakk" blodet);
• Fritt hemoglobin (uendret eller forvandlet til hemosiderin), forlater blodet og forlater kroppen med urin, flekker det i flere farger: rød, brun, svart;
• En viss mengde jernholdig pigment dannet under nedbrytningen av hemoglobin forblir imidlertid i kroppen, deponert i parenkymorganene og benmarg (hemosiderose).

Inntil nylig ble hemolytisk anemi klassifisert i henhold til prinsippet om intravaskulær eller vevs ødeleggelse av røde blodlegemer. Nå er det en litt annen tilnærming, hvor sykdommen er delt inn i 2 grupper.

Arv eller tilfeldig tilfeldig

Moderne vitenskap gir ikke fordeling av hemolytisk anemi, avhengig av ødeleggelsesstedet for røde blodlegemer. Betaler mer oppmerksomhet mot sykdommens etiologi og patogenese og, basert på disse prinsippene, er sykdommen delt inn i 2 hovedklasser:

en rekke hemolytiske og anemiske forhold

1. Arvelig hemolytisk anemi - klassifisert i henhold til prinsippet om lokalisering av den genetiske defekten av røde blodlegemer, på grunn av hvilke røde blodlegemer blir dårligere, funksjonelt ustabile og ikke i stand til å leve sin tid. Blant de arvelige HA er: membranopati (mikrosfærocytose, ovalocytose), enzymdefekter (mangel på G-6-FDS), hemoglobinopati (seglcelleanemi, thalassemi);
2. Ervervede former for HA som er klassifisert av en faktor som ødelegger røde blodlegemer og forårsaker denne anemi (antistoffer, hemolytiske giftstoffer, mekanisk skade).

Den vanligste formen blant kjøpte HA er autoimmun hemolytisk anemi (AIHA). Det vil bli diskutert mer detaljert senere, etter arvelige anemier.

Det skal bemerkes at løveandelen blant alle GA faller på de ervervede formene, men blant dem er det en rekke alternativer, som i sin tur også har varianter på grunn av individuelle årsaker:

• Utviklingen av sykdommen skyldes påvirkning av anti-erytrocytantistoffer fremstilt på de egne antigeniske strukturer av erytrocytter (autoimmun - autoimmun hemolytisk anemi) eller isoantistoffer som har gått inn i blodet fra utsiden (isoimmun - hemolytisk sykdom hos nyfødte);
• HA utvikler seg på grunn av somatiske mutasjoner som endrer membranstrukturen av røde blodlegemer (paroxysmal kaldt natthemoglobinuri);
• Skader på den røde blodcellemembranen kan forårsakes av mekanisk påvirkning av kunstige hjerteventiler eller røde blodlegemer i fotens kapillære kar når de går og løper (mars hemoglobinuri);
• Membranstrukturer er ofte negativt påvirket av ulike kjemikalier som er fremmede for menneskekroppen (organiske syrer, hemolytiske giftstoffer, salter av tungmetaller, etc.);
• Utviklingen av hemolytisk anemi kan utløse en mangel i vitamin E;
• En slik parasitt, som Plasmodium-malaria, som penetrerer menneskelig blod når en mygg (kvinne) av slekten Anopheles (anopheles mygg) biter, er farlig med hensyn til hemolytisk anemi som et symptom på "sumpfeber".

Hemolytiske anemier programmert før fødselen

Thalassemia hos barn

På grunn av tilstedeværelsen av en medfødt defekt av et transport-RNA eller et regulatorgen, bestemmer endringen i produksjonshastigheten av en av globinkjedene (a, β, y) utviklingen av hemoglobinopati, kalt thalassemi. Den vanligste bruken av syntese av β-kjeder, noe som forklarer den bredere fordeling av en slik form for thalassemi som β-thalassemia, noe som manifesteres av en reduksjon i nivået av normalt hemoglobin (HbA) og en økning i verdiene av den uregelmessige varianten (HbF og HbA₂).

Røde blodlegemer som bærer feil hemoglobin, er svært "milde", ustabile, utsatt for ødeleggelse og oppløsning med hemolyse på grunn av membranets økte permeabilitet. Et forsøk på å passere gjennom den smale lumen av kapillærkarene for dem, slutter ofte i fiasko, og som et resultat oppstår symptomer på thalassemi som kan forekomme på to måter:

1. Homozygot form, kjent som Coulee sykdom eller thalassemia major, forekommer hos barn;
2. Heterozygot form eller thalassemia mindre - dette alternativet er mer vanlig hos personer som har kommet ut av barndommen, og selv da, hvis det tilfeldigvis finnes i en blodprøve.

På grunn av at thalassemia er en genetisk bestemt tilstand preget av nedsatt syntese av normalt voksent hemoglobin, er det ikke verdt å dvele på mindre thalassemi. På grunn av dets heterozygositet, og thalassemi er arvet på en recessiv måte, kan det ikke vises i det hele tatt eller ved et uhell dukke opp allerede hos en voksen i studien av retikulocytter og osmotisk stabilitet av erytrocytter (som ikke er inkludert i de obligatoriske indikatorene for OAK). Men den homozygote formen er vanskelig, finnes hos barn i det første år av livet, prognosen er ikke oppmuntrende, men den er rik på komplikasjoner.

Symptomer på Cooleys sykdom:

• Pallor av huden, yellowness, som kan forandre intensiteten;
• Generell svakhet, sløvhet, tretthet;
• Splenomegali (forstørrelse av milten), på grunn av hvilken barnets mage kan nå en betydelig størrelse, muligens en økning i leveren;
• I KLA, et lavt nivå av hemoglobin med et normalt innhold av røde blodlegemer (hypokrom type anemi);
• Forsinkelsen i mental og fysisk utvikling tilhører ikke de obligatoriske tegnene på Cooleys sykdom, men disse barna begynner senere å holde hodet, krype, gå, spise dårlig.

Ofte, med lignende symptomer, begynner leger å foreslå hepatitt av ukjent etiologi, men ikke glemme om hemolytisk anemi av denne typen. For å fjerne tvil om HA, en nøye samlet historie (nærvær av lignende symptomer i familien) og laboratorietester (i blodet - en økning i ledig bilirubin, en liten del av HbF og HbA)₂, retikulocytose, i OAM-urobilin).

Behandling av hemolytisk anemi som følge av hemoglobinabnormalitet:

1. Blodtransfusjon (rød blodcellemasse) i tilfelle av kraftig fall i Hb;
2. Desferaloterapi-kurs (for å forhindre hemosiderose);
3. Folsyre;
4. Fjerning av milten med en betydelig økning;
5. Benmargstransplantasjon.

Advarsel! Ferroterapi for thalassemi er kontraindisert!

Små sfæriske blodceller

Mikrospherocytisk membranopati (arvelig mikrosfærocytose eller Minkowski-Shoffar sykdom) er en autosomal dominant patologi (selv om spontane mutasjoner også oppstår), karakterisert ved medfødt anomali av membranene og den sfæriske form av røde blodceller. Røde blodlegemer er vanligvis biconcave-plater, noe som gjør at de kan fritt passere gjennom de smaleste delene av blodbanen. Spherocytter har ikke en slik mulighet, men samtidig, som det skal gjøres for røde blodlegemer, prøver de å "klemme" inn i en smal spalte, og derfor mister de en del av membranen (integriteten er ødelagt - hemolyse oppstår). I tillegg tillater skallet at natriumioner kommer inn i cellen i større enn den nødvendige mengden, noe som fører til ytterligere energiforbruk, noe som også forkorter cellelivet.

Sykdommer kan manifestere seg i alle aldre, men tyngre forekommer hos nyfødte og mindre uttalt hos eldre barn (jo tidligere det oppdages, jo strengere er kurset).

Hemolytisk syndrom refererer til de viktigste symptomene på sykdommen, som forekommer ut av ingenting eller utløses av uønskede faktorer (anstrengelse, traumer, effekten av forkjølelse). Sykdommen har et bølgende kurs, hvor det er en konstant veksling av hemolytisk krise med lull. Ofte er sykdommen ledsaget av andre medfødte anomalier ("kløvle", hjertefeil, tårnskalle, patologi av indre organer).

I tillegg har medfødt mikrospherocytisk membranopati andre symptomer:

• Gulsott, hvor intensiteten avhenger av sykdomsforløpet i pasientens tilstand på en eller annen gang (i hemolytisk krise er gulsottets alvorlighetsgrad svært tydelig);
• Svakhet (forbigående eller permanent);
• Feber (under eksacerbasjon);
• Muskel smerte og smerte i riktig hypokondrium (lever) og i miltens plassering;
• Hjertet hjertesykdommer, senking av blodtrykk, hos noen pasienter, hjerteklump;
• Forstørret milt (over tid);
• Urin er fargen på mørk øl, avføring mørkere også.

Ofte begynner sykdommen å manifestere seg som gulsott, derfor kommer pasienter med mistanke om hepatitt inn i smittsomme sykdomsavdelingen, hvor den første diagnosen vil bli notert fra de aller første trinnene i søket (laboratorietester).

I KLA, fallet i hemoglobininnholdet og antall erytrocytter, som hovedsakelig representeres av små sfæriske celler.

Indikatorer som:

1. Autohemolyse (betydelig forhøyet);
2. Retikulocytter (forhøyet);
3. Osmotisk resistens av erytrocytter (markert redusert);
4. Biokjemisk analyse av blod - hyperbilirubinemi på grunn av ubunden fraksjon;
5. Sterobilin (caprogram) og urobilin (OAM) overskrider også normale verdier.

Behandling av hemolytisk anemi i dette skjemaet er ikke forskjellig i en rekke terapeutiske tiltak. I tilfeller av uttalt anemi er blodtransfusjoner akseptable, og dessuten bare av erytrocyttmassen. Jernpreparater, gruppe B-vitaminer, hormoner i Minkowski-Chauffard sykdom blir ikke brukt i det minste på grunn av deres fullstendige ineffektivitet og ubrukelighet. Den eneste måten å bekjempe en medfødt sykdom er å fjerne "kirkegården" av røde blodlegemer (milt). Splenektomi forbedrer pasientens tilstand betydelig, selv om små defekte erytrocytter fortsatt fortsetter å sirkulere i blodet.

Andre arvede avvik

Arvelige GA er ikke begrenset til eksemplene ovenfor, men gitt lav prevalens, men likhet med symptomer, behandling og identitet av diagnostiske kriterier for alle former, vil vi legge differensialdiagnostikk for spesialister. Vi vil tillate bare noen få ord som er konklusjon om arvelig GA.

Et eksempel på overflod av uregelmessige erytrocytter i seglcelleanemi som gjennomgår ytterligere hemolyse

Sickle cell anemi nesten alle gjentar thalassemia, forskjellig i den raske blodcellens massive død under en krise og dermed samme hemolyse. Syklecellesykdom hos barn er provosert av infeksjoner og kan gi ganske alvorlige komplikasjoner (lammelse, lungeinfarkt, kardiomegali, levercirrhose). Hos voksne er sykdommen noe "beroligende", men sannsynligheten for komplikasjoner forblir fortsatt.

Arvelig ovalocytose (elliptotisk) har symptomer som ligner på mikrosfærocytose, men avviker fra den i strukturen av den røde blodcellen.

Den arvelige defekten av erytrocytter - mangelen på aktivitet av G-6-FDG (glukose-6-fosfat dehydrogenase) skyldes brudd på energiproduksjon.

Sykdommen velger ikke alder, så det er ikke utelukket hos nyfødte. HDN med atomgulsott, som utvikler seg mot bakgrunn av mangel på G-6-FDS, er spesielt alvorlig med alvorlige nevrologiske symptomer. Diagnostiske kriteriene adskiller seg ikke fra de i mikrosfærocytose.

Sykdommen har ulike muligheter for kurset: fra asymptomatisk til alvorlig hemolytisk krise, vanligvis utløst av inntak av visse stoffer, graviditet, infeksjon, allergener. En ukjent hemolytisk krise på en gang med en signifikant reduksjon i Hb truer med svært alvorlige komplikasjoner (DIC, akutt nyresvikt) og har en ganske alvorlig prognose.

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) - ervervet "samoedism"

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) regnes som en patologisk prosess, som er basert på produksjon av antistoffer mot den antigene strukturen av egne røde blodlegemer. Immunsystemet av en eller annen grunn tar sitt antigen for noen andre og begynner å kjempe med ham.

erythrocyt antistoff immunforsvar på AIHA

Det finnes to typer AIGI:

• Symptomatisk autoimmun hemolytisk anemi, som utvikles i andre patologiske tilstander (hemoblastosis, med kronisk hepatitt, neoplasmer, systemisk lupus erytematosus, reumatoid artritt, Hodgkin et al.);
• Idiopatisk versjon AIHA, provosert av forskjellige faktorer (infeksjon, medisinering, traumer, graviditet, fødsel), som ikke er den direkte årsaken til sykdommen, bare noen hapten satt på overflaten av røde blodceller, noe som førte til produksjon av antistoffer. Men hva var hapten? Som regel var denne provokatøren ubemerket og uforklarlig.

AIHA i sin rene form er dens idiopatiske form, som ofte utvikler seg etter fødsel, abort, matforgiftning, uregelmessig inntak av visse stoffer.

Patogenesen av AIHA før utviklingen av sykdommen går gjennom to faser:

• I første fase, under påvirkning av uønskede faktorer (stoffer, bakterier, virus) eller som et resultat av en somatisk mutasjon av en enkelt immunocytt, endres den antigeniske strukturen av erytrocytter;
• I den andre fasen av patogenesen - direkte interaksjon mellom utvikle antistoffer og selv-antigener, som ligger under dannelse av en immunologisk prosess utvikling hemolyse (fritt hemoglobin er ikke lenger begrenset til en cellemembran) og anemi (ødeleggelse av røde blodceller - ikke røde blodceller nøyaktig som publisert til frihet hemoglobin).

Immun aggresjon rettet mot seg selv kan være forårsaket av forskjellige antistoffer:

1. Ufullstendige termiske agglutininer (hovedsakelig klasse G - IgG, sjelden klasse A), som sitter på overflaten av erytrocytcellen og starter den mest kraftige aktiviteten ved en temperatur på 37 ° C. Som regel, med denne interaksjonen, dør de røde blodcellene ikke i blodet, men sendes til å dø i milten;
2. Kaldt ufullstendige agglutininer (klasse M - IgM), som reagerer med erytrocytter med deltagelse av komplement ved en temperatur på 32 ° C. Disse antistoffene ødelegger de røde blodlegemer permanent i små fartøyer i de områdene hvor temperaturen kan falle til de angitte verdiene (fingre og tær, ører, nese).
3. Bifasisk hemolysiner (klasse G - IgG) - disse antistoffene finne sin antigen under avkjøling for å sitte på celleoverflaten og vente til temperaturen stiger til 37 ° C - og da de vil begynne å vise aggresjon (som et resultat - hemolyse).

Symptomene på AIHA er forskjellige og avhenger av mange forhold, blant annet:

• Hastigheten av hemolyse (krise eller "rolig");
• Varmt eller kaldt;
• Dødssted av røde blodlegemer;
• Endringer i indre organer;
• Bakgrunnspatologi.

De grunnleggende tegnene til AIGI er:

1. Hemolytisk krise med gulsott;
2. Anemi (reduksjon i både hemoglobinnivå og antall røde blodlegemer);
3. Økt kroppstemperatur;
4. Tilstedeværelsen av hemoglobin i urinen;
5. Forstørret milt.

Symptomer som kan være tilstede med hemolytisk anemi, men er ikke obligatoriske og avgjørende for det:

• Svakhet, tretthet;
• Redusert appetitt;
• Forstørret lever.

Laboratoriediagnostisering AIHA foruten Biochemistry (bilirubin), total blodanalyse (med retikulocytt-telling og bestemmelse av osmotisk resistens i erythrocytter) og urin innbefatter en forutsetning for immunologiske tester (Coombs test) som kan brukes til å identifisere den type antistoff.

Behandling av autoimmun hemolytisk anemi i den periode av krisen utføres i et sykehus hvor pasienten mottar kortikosteroider, immunsuppressive midler, og ineffektivitet av tiltak som treffes av spørsmålet om splenektomi.

Transfusjon av blodkomponenter (erytrocytmasse) utføres bare av helsemessige årsaker og bare etter individuelt utvalg (Coombs test)!

Hva er hemolytisk anemi og hvordan å behandle

Sykdomshemolytisk anemi er en medfødt eller anskaffet blodpatologi der den akselererte prosessen med nedbryting av røde blodlegemer forekommer i menneskekroppen, dvs. Det er en patologi i arbeidssyklusen av røde blodlegemer. Ved dødsfall av røde blodlegemer frigjøres mye indirekte bilirubin, denne sykdommen er nesten alltid ledsaget av en forandring i størrelsen på milten, gul hud og anemiske manifestasjoner. Faren for den ovennevnte sykdommen er at beinmargen ikke har tid til å produsere den riktige konsentrasjonen av røde blodlegemer, og snart er dens funksjoner utarmet. Derfor er tidlig diagnose av sykdommen så viktig. Se nærmere på hva som er hemolytisk anemi, årsakene til utvikling og symptomer. Og også vi vil studere alle behandlingsmetoder. Men før vi analyserer begrepet hemolytisk anemi, husk hva det er - "rød blodcelle", og hvilken funksjon utfører den i blodet?

Hva er røde blodlegemer

I andre kalles de røde blodlegemer, de er en av hovedelementene i blodet og utfører gassutvekslingsfunksjonen i kroppen, spesielt oksygen. dvs. Røde blodlegemer leverer oksygen til vevet, og fjern karbondioksid. Hvis antall røde blodceller oppfyller standardene, utfører de jevnlig sine funksjoner.

Det er følgende parametere ved hvilke cellens arbeid vurderes:

• Varigheten av arbeidssyklusen for røde blodlegemer er fra 3 til 4 måneder;
• hos menn er hemoglobinnivået normalt ved 130-160 g / l;
• for kvinner - 120-150 g l;
• diameteren av en erytrocytt er 7,2-7,5 mikron;
• deres nummer er i gjennomsnitt 90 μm3.

Hvis størrelsen på de røde blodcellene og deres mengde i blodet endres, kan de ikke utføre sine funksjoner uten feil. For eksempel når nivået av erytrocytter faller, reduseres nivået av hemoglobin, noe som indikerer anemi. Også viktig er formen av erytrocyten, hvis den er riktig, så er det fullstendig kontakt med karveggen, og derfor er det en bedre oksygenmetning.

I tillegg påvirker den modifiserte form den raske ødeleggelsen av røde blodlegemer.

Som nevnt ovenfor er livsyklusen til en erytrocyt 3-4 måneder, og under den raske oppløsningen utvikler hemolytisk anemi, som vi vil snakke om mer detaljert.

Klinisk bilde

Hvis vi bokstavelig talt oversetter begrepet hemolytisk anemi, høres det latinske ordet som "blodfall". Denne sykdommen er preget av:

• Den raske nedbrytningen av røde blodceller;
• anemi,
• økte nivåer av nedbrytningsprodukter av røde blodlegemer.

Også med denne sykdommen observeres hemolyse, dvs. akselerert oppløsning av hemoglobin og blodceller. Livslengden av erytrocyter i denne typen anemi er begrenset til to uker, og jo mer blodig blodcellene dør, desto mer patologisk manifesterer seg det. Benmargen er ganske enkelt ikke i stand til å opprettholde nivået av røde blodlegemer, som følge av at hemoglobinnivået også reduseres. På grunn av det faktum at symptomene ikke er åpenbare ved begynnelsen av sykdomsutviklingen, blir anemi diagnostisert når benkompensasjonsfunksjonene allerede er svekket.

Hemolytisk anemi er delt inn i to hovedtyper: arvelig (medfødt) og oppkjøpt.

Først, la oss undersøke den genetiske typen hemolytisk anemi, som oppstår på grunn av ødeleggende faktorer som påvirker pasientens genetikk. Det finnes flere varianter:

• Mikrospherocytisk anemi er preget av mutasjonelle abnormiteter i generene som er ansvarlige for strukturen av proteiner som utgjør veggene til de røde blodcellene. En membran dannes på erytrocyttveggen, og vannet begynner å samle seg i det. Konsentrasjonen av natrium øker, som følge av at veggene i blodcellene begynner å kollapse, og deres livssyklus forkortes flere ganger. Erytrocyter har form av en sfære og kan ikke passere gjennom de smale lumen av blodkar, derfor begynner de å samle seg i et bestemt område, danner mikrosfærocytter;
• På grunn av thalassemia oppstår et brudd i prosessen med hemoglobinnformasjon, som følge av at proteinkjedene begynner å bryte opp. Erytrocytmembranen blir ødelagt, og selve erytrocyten dør;
• Hos pasienter med hemolytisk anemi av ikke-sfærisk type observeres utilstrekkelig produksjon av det spesielle enzymet glukose-6-fosfat dehydrogenase som sikrer en lang livscyklus av erytrocytten.
• seglcelleanemi utvikles på grunn av patologien til de gener som er ansvarlig for produksjonen av hemoglobin. Blodceller danner segleform og kan ikke endres, derfor slettes de raskt.

I den andre oppkjøpte typen hemolytisk anemi påvirker eksterne negative faktorer nedbrytningen av røde blodlegemer. Utviklingen av denne typen sykdom er provosert av følgende egenskaper:

• Rhesus-konflikt, vanligvis diagnostisert hos nyfødte, når Rhfaktoren til fosteret og moren er forskjellig. I en kvinnes kropp begynner antistoffer å bli produsert som ødelegger de røde blodcellene i et barn;
• Ervervet anemi er preget av hemolyse, på grunn av medisiner eller rusmidler. Gifter og andre kjemikalier begynner å ødelegge de røde blodcellene i kroppen;
• En autoimmun variant utvikler seg når kroppen produserer antistoffer som gjenkjenner røde blodlegemer som fremmede, og immunsystemet begynner å ødelegge dem;
• traumatiske - røde blodlegemer kan bryte opp på grunn av vaskulær skade eller orgelproteser.

Hemolytisk anemi utvikler seg også på grunn av et sjeldent syndrom - paroksysmal nattlig hemoglobinuri, preget av abnormiteter i strukturen av røde blodlegemer, hvor konvolutten raskt ødelegges. Imidlertid er denne sykdommen diagnostisert hos bare 16 pasienter ut av 1 million.

årsaker

Det er verdt å merke seg, selv om du bestemmer årsakene til hemolytisk anemi, betyr det ikke at prosessen med hemolyse kan stoppes. fordi Ikke alle årsaker kan elimineres, og utelukkelsen av noen vil føre til en større forverring av sykdommen.

De viktigste faktorene som fremkaller hemolytisk anemi inkluderer:

• medfødte anomalier av kromosomer som påvirker syntese av hemoglobin og produksjon av enzymer som er ansvarlige for arbeidet med røde blodlegemer;
• slike autoimmune sykdommer som lupus erythematosus, visse typer vaskulitt, sklerodermi, etc. i disse sykdommene forekommer vaskulært vev, som fører til død av røde blodlegemer;
• noen utvalgte blodforstyrrelser;
• Akutte bakterielle sykdommer av ulike typer;
• forgiftning av giftige kjemikalier eller giftstoffer;
• farlige infeksjoner som malaria;
• reaksjon på medisinering eller legemiddelforgiftning;
• brenner med et stort område av hudskader;
• transfusjon av donorblod, som ikke er egnet for Rh-faktoren;
• rhesus-mor-fetus konflikt under graviditet;
• orgelproteser;
• medfødt hjertesykdom;
• bakteriell endokarditt;
• amyloidose er en sykdom som er preget av patologien til funksjonen til det menneskelige immunsystemet;
• sepsis;
• kronisk glomerulonephritis;
• beriberi.

symptomatologi

Hvis en pasient diagnostiseres med hemolytisk anemi, er symptomene delt inn i to typer: anemisk og hemolytisk. Det er verdt å merke seg at i tilfelle når ødeleggelsen av røde blodlegemer er en komplikasjon av en annen sykdom, komplementeres denne typen anemi med symptomer på den underliggende sykdommen.

Anemisk type er preget av følgende:

• blep, cyanose av huden;
• hyppig svimmelhet;
• økt tretthet;
• alvorlig kortpustethet med vanlig fysisk aktivitet
• hjertebanken;

For hemolytiske arter er mer karakteristisk:

• gul hud og slimhinner;
• fargen på urinen er rød, brun eller kirsebær, noen ganger er den svarte fargen på urinen notert;
• utvidelse av leveren eller milten, ofte hos pasienter er det et sterkt leverprespresjon;
• smerte under venstre kant;
• høy temperatur, på dette punktet er prosessen med ødeleggelse av røde blodlegemer på sitt maksimum.

Egenskaper av sykdommen hos barn

Hos barn oppdages kjøpte hemolytiske anemier oftest, medfødte manifestasjoner manifesteres i 2 tilfeller per 100 000 av de angitte sykdommene. Hovedtegnet til manifestasjon av anemi av anemi hos barn er yellowness av hud og slimhinner. Symptomene kan ses allerede i tidlig barndom. Også utviklingen av sykdommen endrer barnets utseende, formen på skallen endres, nesen blir saddleformet, den harde ganen er høyere enn hos friske barn.

Ofte er denne anemi hos små barn manifestert av thalicemia, som er diagnostisert hos nyfødte barn. Dens symptomer er også yellowness av huden og slimhinner, forsinkelsen i tidlig utvikling, utseendet av barnet ligner vanligvis en mongoloid type løp (flat bro av nesen, en mer firkantet form av skallen).

Sykdommen utvikler seg oftest som følge av moderkrenkets Rh-konflikt, og det er mulig å bestemme denne patologien under fosterutvikling ved de første tegnene.

behandling

Hvis pasienten har blitt diagnostisert med hemolytisk anemi, foreskrives behandlingen umiddelbart. Før du utvikler en plan for hvordan du behandler en sykdom, undersøker en spesialist en blodprøve som viser følgende tegn på hemolytisk anemi:

• en signifikant reduksjon i røde blodceller;
• fall i hemoglobinnivå;
• Tilstedeværelsen av uregelmessige røde blodlegemer;
• et stort antall "umodne" røde blodlegemer.

Det skal bemerkes at hemolytisk anemi er ekstremt vanskelig å helbrede, det er noen ganger umulig å stoppe prosessen med hemolyse. Ofte inkluderer behandlingen følgende aktiviteter:

• utnevnelsen av vitaminkomplekser med en stor mengde folinsyre og vitamin B12;
• dersom antall erytrocytter har nådd minimumet, blir metoden for blodtransfusjon av vasket erytrocytter anvendt;
• human immunoglobulintransfusjon;
• utnevnelsen av et kurs av glukokortikosteroider, med sikte på å normalisere størrelsen på leveren og milten;
• i tilfelle av en autoimmun årsak til sykdomsutvikling, er cytostatika foreskrevet;
• Brukt også metoder for kirurgisk inngrep - splenektomi, med denne operasjonen blir milten fjernet. Denne metoden brukes hvis medisinering ikke gir den ønskede effekten.

Enhver behandling av denne typen anemi utføres utelukkende i stasjonære forhold, hvor den behandlende legen hele tiden kan overvåke pasientens helsetilstand og justere behandlingsplanen avhengig av resultatene av behandlingen.

For å redusere risikoen for hemolytisk type anemi anbefales det å gjennomgå vanlige rutinemessige kontroller og blodprøver.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi (HA) er en serie sjeldne, men diagnostiserbare og behandlingsbare blodsykdommer, hvor intensivert ødeleggelse av røde blodlegemer begynner. HA, som er forårsaket av intravaskulær ødeleggelse, vises som et resultat av virkningen av toksiner, alvorlige forbrenninger, blodforgiftning, transfusjoner som er uegnet for blodgruppen og rhesus.

Immunopatologiske prosesser påvirker også. HA med ekstravaskulær (intracellulær) destruksjon, har en arvelig natur. Ødeleggelsen av røde blodlegemer forekommer oftere i maktenes makrofager, mindre ofte i beinmargen, lever og lymfeknuter. Sannsynligvis en trio: anemi, miltbetennelse og gulsott. HA er delt inn i erytrocytopati, erytrocytose enzymer og hemoglobinopatier.

Hva er hemolytisk anemi

GA har i utgangspunktet funksjoner som er resultatet av en kombinasjon av den aktive ødeleggelsen av røde blodlegemer og deres økte kompenserende produksjon. Aktiv ødeleggelse av erytrocytter er uttrykt ved symptomer på anemi, miltutsvulming, utseende av gallekanalstener og en blære, på hvilket tidspunkt analyser viser blodutslettelse (høye konsentrasjoner av ubundet bilirubin, LDH-vekst, etc.).

Den økte ødeleggelsen av røde blodlegemer påvirker økningen i antall retikulocytter i blodet, samt en økning i ødeleggelsen av røde blodlegemer i beinmarg og dannelse av fokaliteter for bloddannelse utenfor benmargen. Destruksjon er intravaskulær og intracellulær. Den tiende delen er intravaskulær. En bit av HB renser glomeruli av nyrene, reabsorberer i tubuli, siver inn i leveren og forvandler seg til bilirubin. De fleste av HB reagerer med protein haptoglobin. Denne kombinasjonen passerer ikke gjennom den glomerulære membranen og nedbrytes i leveren og litt i benmargen. I plasma blir gratis HB omdannet til metalbumin, og det dekomponeres i heme og albumin. Plasma heme reagerer med hemopexin, perlehemopexin vises, og med albumin, er metemalbumin.

Når hemmet er ødelagt, frigjøres ferrumet, det leveres sammen med transferrin til beinmarg eller deponeres i form av reserfer av ferrum for behovene til erytropoiesis. Da, med deltagelse av hemoksygenase, åpnes en stor porfyrinring og tetrapyrrol biliverdin syntetiseres, og deretter endres det til ubundet bilirubin. Men det binder med albumin og leveres til leveren, der, under påvirkning av glukuronyltransferase, er to (sjelden en) molekyler glukuronsyre festet til det; Dette gir et vannoppløselig bilirubin-diglukuronid. Passerer med galle i mage-tarmkanalen, det utskilles i form av sterkobilina avføring og urin urobilin.

Sykdommer er delt inn i kjøpt og arvelig hemolytisk anemi.

Typer inn i hvilke arvelige hemolytiske anemier er delt:

• Arvelig sfærocytose: Den vanligste arvelige defekten er anomalier av erytrocytmembranen (mikrosfærocytisk hemolytisk anemi); oppstår etter fjerning av milten.
• Mangel på glukose-6-fosfat dehydrogenase: Brudd på enzymet røde blodlegemer; ødeleggelse forårsaket av rusmidler, bakterier etc.
• Sickle cell anemia (HbS): en punktmutasjon av et gen, uttrykt i homozygote hemolytiske kriser med et lyst smerte symptom.
• Thalassemia: alfa-thalassemi: alfa-kjedene i globinmolekylet er atrofierte eller ikke i det hele tatt (tapet av kromosomregionen av de tre gener uttrykkes av moderat GA); Beta-thalassemi: Beta kjeder er redusert eller fraværende (homozygoter starter en tung HA med en reduksjon i forventet levetid, behovet for regelmessig transfusjoner med røde blodlegemer, progressiv overdose av kroppen med ferrum).

Mikrospherocytisk hemolytisk anemi har også et annet navn: Minkowski-Chauffard sykdom.

Ervervede former for HA:

• immun hemolytisk anemi;
• ikke-immun hemolytisk anemi.

GA er anerkjent som immun, hvor tidlig hemolyse av erytrocytter forklares av immunfaktorer. Immun HA er delt inn i 4 typer: alloimmune, transimmune, heteroimmune, autoimmune. I alloimmune HA antistoffer mot erytrocytantigener eller erytrocytter med antigener hvor pasienten har antistoffer passerer inn i pasientens kropp fra utsiden. Når transimmun anemi maternal antistoffer med autoimmun HA passerer gjennom morkaken og provoserer HA i fosteret. Heteroimmune HA er forårsaket av utseendet av et nytt antigen på pasientens erytrocytter. Dette skjer ganske ofte på grunn av fiksering på kroppen av den røde blodcellen til et stoff eller virus der det dannes antistoffer. Hos voksne er autoimmun hemolytisk anemi av to typer:

• autoimmun hemolytisk anemi med varmeantistoffer, symptomer oppstår ved en temperatur på +370 grader C;
• autoimmun hemolytisk anemi med kalde antistoffer som reagerer ved temperaturer under pluss 40 grader C.

Analyser og diagnostikk

Diagnose av hemolytisk anemi utføres ved bruk av ulike typer tester, før behandling er nødvendig for å klargjøre årsakene og typen hemolyse. Hver type anemi har en spesifisitet i blodprøvesultatene.

Hos pasienter med intravaskulær hemolyse er testene som følger:

• HB, Ht, serumhaptoglobin, antall erytrocytter er redusert;
• høy konsentrasjon av indirekte bilirubin i serum, fri plasma HB, LDH, retikulocyttall;
• det er hemoglobinuri.

Hos pasienter med intracellulær hemolyse ser tester ut slik:

• HB, Ht og antall erytrocytter er redusert, nivået av serum haptoglobin;
• høye nivåer av indirekte serum bilirubin, LDH, retikulocyttall;
• Hepatosplenomegali kan være tilstede.

Analyser kreves for diagnostisering av autoimmun termisk HA:

• en bekreftende direkte Coombs-test med tilstedeværelse av IgG på røde blodlegemer;
• nærværet av IgA er sjeldent; ikke påvist av IgG / C3 antiserum.

Hemolytisk anemi hos barn er alltid kombinert med en økning i serum bilirubin, så det er behov for rettidig diagnose.

Symptomer og årsaker til anemi

Årsaken til de ervervede former er generering av autoantistoffer mot erytrocytantigener, og arvelige HA er på grunn av erytrocytmembranabnormiteter, enzymabnormiteter eller defekte hemoglobiner. Årsaken til autoimmun hemolytisk anemi er produksjon av autoantistoffer mot uendrede membranantigener av erytrocytter med deres etterfølgende ødeleggelse. Begge former for autoimmun HA kan virke i akutt eller kronisk fase.

Symptomer på varme HA (funnet i alle aldersgrupper): anemisk syndrom av alvorlighetsgrad, gulsott, feber, splenomegali. Sykdommen kommer med variable remisjoner og forverringer. For ikke-alvorlige former kan symptomene på anemi ikke være. Noen ganger er autoimmun anemi gruppert med autoimmun trombocytopenisk purpura.

Hemolytiske kriser og andre symptomer på kald anemi blir forverret ved lave temperaturer. Pasientene er misfornøyd med hudens blåhet i fravær av varme, smerter i armer og ben på grunn av feil i blodtilførselen. Det er ofte Raynauds syndrom. Gulsot og en utvidet milt er sannsynlig.

Analyser ligner på termisk HA, bortsett fra agglutinering av erytrocyter i kulde. Den direkte Coombs-testen er ofte negativ og indikerer tilstedeværelsen av komplement på de røde blodlegemer. Antistoffer i serum er IgM. Uvanligheten av antistoffer er nesten alltid anti-I (anti-I hos små barn). Noen ganger skilles antistoffer fra ABO, MNS eller LW systemer. Kolde antistoffer er polyspesifikke (med infeksjoner eller lav lymfomer) eller monospesifikke (med kaldt agglutineringssyndrom, når en høy titer av autoantistoffer er merkbar).

Hemolytisk anemi behandling

Ved behandling av varmeanemi er det nødvendig med røde blodcelletransfusjoner bare for alvorlig HA med de samme indikasjonene som for andre anemier. Hvis spesifisitet av autoantistoffer blir avslørt, er det nødvendig å gjennomføre transfusjon av erytrocytter, negativ i henhold til disse antigenene. Tilstedeværelsen av antistoffer fra tidligere transfusjoner eller svangerskap bør utelukkes. I nærvær av autoantistoffer er det vanskelig å finne et egnet erytrocytkonsentrat for kompatibilitet. Ved diagnostisering av årsaken til autoimmun anemi er det nødvendig å fullføre inntaket av stoffer som kan provosere det.

Behandling av kald anemi er basert på prinsippene for behandling av hemolytisk krise. Det viktigste ved behandling er å unngå hypotermi. Det er tilrådelig å eliminere årsaken til anemi. GCS og splenektomi på grunn av intravaskulær hemolyse er nesten ineffektive. I særlig akutte situasjoner kan plasmaferese stoppe ødeleggelsen, fordi store IgM molekyler er i blodet og kan fjernes. I kroniske former er immunosuppressive midler effektive (klorbutin, cyklofosfamid). Ved alvorlig HA er det nødvendig å transfusere vasket røde blodlegemer for å unngå ytterligere infusjon av komplement, mens blodet må oppvarmes til 370 grader C. I ildfaste tilfeller vil rituximab hjelpe godt.

Hemolytisk krise kan behandles med oksygenbehandling, infusjon, antibakteriell, antitrombotisk og glukokortikoidbehandling, diurese-stimulering, immunoglobulin, bilirubinbinding. Hvis det ikke er noen positive endringer fra de ovennevnte tiltakene, bruk ekstrakorporal terapi (hemodialyse, plasmautveksling).

Ytterligere behandlingsanbefalinger: diett nr. 5, aktivt vanninntak for å unngå tap av kroppsvæsker og sykdomsforbedring, vitaminterapi (A, E, B5, folsyre), urtemedisin (urtepreparat for leveren). Denne modusen er også viktig: minimumsbelastning, hypotermi, turer er ønskelig (for forebygging av vevshypoksi og hemolyseforbedring i seglcelleanemi), sengestøt under hemolytisk krise.

Hvordan er hemolytisk anemi og symptomene behandlet

Hemolytisk anemi er, i enkle ord, en sykdom der det er en akselerert ødeleggelse av blodceller. Patologi fortsetter i bølger, kan forårsake forhold som er farlige for pasientens liv. Effektiviteten av behandlingen avhenger av diagnosens aktualitet. I barndommen er sykdommen alvorligere enn hos voksne, risikoen for komplikasjoner er høyere. Behandling er foreskrevet basert på symptomer og type patologi.

klassifisering

Sykdommen kan påvises ved en tilfeldighet i løpet av en rutinemessig undersøkelse, inkludert generell blodprøving, men det er ikke nok å bestemme hvilken hemolytisk anemi som er til diagnose. Det er viktig å ta hensyn til sykdomsformen når man foreskriver behandling. I medisinsk praksis er det vanlig å isolere medfødte og oppkjøpte patologier. Hvis det ikke er mulig å fastslå årsaken til sykdommen, er den klassifisert som idiopatisk.

Arvelige former

I nærvær av denne patologien dannes hemolytisk anemi i en av foreldrene eller effekten på den gravide kvinnens organisme av negative faktorer. Klassifiseringen gir fordeling av patologi i følgende underarter:

• Nesferotsitarnaya. Utviklet med mangel på enzymaktivitet som er nødvendig for eksistensen av røde blodlegemer. Ofte oppdages sykdommen hos pasienter med kardiovaskulære sykdommer.
• Chauffard-Minkowski. For mikrosfærocytisk anemi er erytrocytmutasjon karakteristisk, noe som bidrar til endring av form til oval.
• Membranopatiya. Ødeleggelsen av røde blodlegemer forårsaker en defekt i foringen av blodceller.
• Talassemi. Karakterisert ikke bare av den raske ødeleggelsen av røde blodlegemer, men også et brudd på prosessen med hemoglobinproduksjon.

Kjøpte skjemaer

Hemolytiske anemier er i stand til å utvikle seg i en sunn barns eller voksen kropp når de blir utsatt for negative faktorer. Denne gruppen inkluderer anemi:

• Traumatisk. Patologi skyldes skade på erytrocytene når et prostetisk hjerte eller apparat for å stimulere blodsirkulasjonen settes inn i sirkulasjonssystemet.
• Giftig. Det utvikler seg mot bakgrunnen av forgiftning av kroppen med rusmidler, plantevernmidler, naturlige giftstoffer som ødelegger røde blodlegemer.
• Smittsomme. Noen bakterier og parasitter, som malariens årsaksmiddel, har evnen til å ødelegge blodceller.

årsaker

Årsaken til hemolytisk anemi kan være:

• Medfødt patologi av kardiovaskulærsystemet.
• Leukemi.
• Giftig effekt på blodceller.
• Gjennomføring av en blodtransfusjonsprosedyre som ikke samsvarer med gruppen, rhesus.
• Patogen aktivitet av parasitter.
• Langvarig bruk av visse stoffer.

Symptomer og diagnose

Symptomene på sykdommen kan hele tiden være tilstede eller registreres bare under hemolytisk krise. Det klassiske symptomet på patologi er oppkjøpet av gule hudtoner. Når en hemolytisk anemi-krise oppstår, blir symptomene alvorlige, i så fall bestemmer de:

• Hypertermi. Kroppstemperaturen stiger til 38 ° C. I de fleste tilfeller er en slik endring i kroppen registrert hos barn.
• Gulsott. Dette syndromet blir provosert ved overdreven produksjon av indirekte bilirubin, som kommer inn i fordøyelseskanalen. I tillegg er det økt konsentrasjon av urobilin. Feil fremkaller en forandring i den naturlige tonen i huden og slimhinnene.
• Lavt nivå av hemoglobin i blodet.
• Hepatosplenomegaly. Den lange løpet av sykdommen eller dens alvorlige form bidrar til utviklingen av lidelser som utløser en forstørret milt og lever.
• Smerte i magen, nyrer.
• Forringet beindannelse hos barn.
• Misdannelser i fosteret, inkludert ubalanser av kroppsdeler.
• Smerte, som ligner ubehagelige opplevelser i hjerteinfarkt.
• Bryte avføring

Søker en lege for en undersøkelse er nødvendig når hudens hud, generell svakhet og tyngde i hypokondrium på høyre side ser ut. Terapeuten undersøker og foreskriver en henvisning for fullstendig blodtelling. Når avviket fra pasientens norm sendes til en hematolog.

Ved første opptak vurderer den behandlende legen tilstanden til huden, utfører bukpalpasjon for å oppdage en økning i leveren. I tillegg avklarer en hematolog at sykdommen er tilstede hos pasientens nære slektninger. For å bekrefte diagnosen og bestemme patologens form, bør pasienten:

1. Doner blod for generell analyse, bestemmelse av konsentrasjonen av bilirubin, hemoglobin, røde blodlegemer.
2. Undergå ultralyd for å bestemme størrelsen på milten og leveren.

I noen tilfeller kan disse metodene ikke være nok, og deretter utvei:

1. Til Coombs-testen, utført ved å transfisere pasienten med blod med friske blodceller.
2. Å studere formen av røde blodlegemer.
3. Til studiet av mengden av serumstryke som er inneholdt i blodet.

Hvordan behandle

I hemolytisk anemi er behandling foreskrevet av en hematolog, tatt i betraktning alvorlighetsgraden av patologien, dens form, tilstedeværelsen av samtidige sykdommer og pasientens respons på den brukte terapien. Behandlingsgrunnlaget er et sett med tiltak for å eliminere eller redusere intensiteten av hemolyserende faktorer.

medisiner

Intensiv terapi utføres med hemolytiske kriser. Pasienten er foreskrevet vitaminterapi, infusjonsløsninger. I den autoimmune formen av patologi anvendes behandling med glukokortikosteroider, for eksempel Prednisolon. Denne tilnærmingen bidrar til undertrykkelse og arrestering av hemolyse. Om nødvendig kan pasienten behandles med immunosuppressive midler, som azathioprin, klorambukil.

I tilfelle av en smittsom form for patologien, kan et antimalarielt legemiddel også brukes. Klokokin er en krevende representant for denne gruppen av legemidler. Antibiotika brukes til å undertrykke bakteriens patogene aktivitet.

I hemoglobinobinuri, er prosedyren for blodplasma og vasket rødt blodcelletransfusjon indikert. I tillegg er pasienten foreskrevet et kurs av antikoagulantia og antiplatelet midler.

Den toksiske formen for patologi krever bruk av legemidler for avgiftning av kroppen, hemodialyse, tvungen diurese. Med utviklingen av en negativ respons av immunsystemet til rusmidler og overdoseringen krever innføring av motgift.

drift

Behandling av patologi ved kirurgi innebærer splenektomi. Under operasjonen fjernes milten. Indikasjoner for kirurgi er ineffektiviteten av medisinering. I tilfelle av mikrosfærocytose anses splenektomi som den eneste effektive måten å undertrykke hemolyse.

forebygging

Måter å forhindre utvikling av sykdommen kan deles:

• På den primære, for å forebygge utvikling av sykdommen. Denne gruppen inkluderer avvisning av dårlige vaner, riktig ernæring, rettidig og høy kvalitet behandling av smittsomme sykdommer.
• På sekundærområdet, rettet mot å forebygge utviklingen av en krise av en allerede diagnostisert patologi. Hemolytiske anemier krever at pasienten regelmessig undersøkes av en hematolog, opprettholder en sunn livsstil, og følger alle instruksjonene til den behandlende legen.

For å redusere risikoen for å utvikle barnets patologi, må et par i graviditetsplanleggingen gjennomgå en foreløpig undersøkelse og konsultere en hematolog.

komplikasjoner

Hemolytisk krise kan provosere utviklingen av anemisk koma. Andre komplikasjoner av patologi inkluderer:

• Utviklingen av takykardi.
• Vedvarende bevaring av blodtrykket under normalt.
• Redusert urinutgang.
• Utviklingen av nyresvikt.
• Gallesteinsykdom.

Pasienten opplever stadig svakhet, i den kalde årstiden er det mulig forverring av symptomene på anemi.

Hemolytisk anemi

Det er mange typer anemi, hvorav noen ikke påvirker kroppens funksjon og trivsel hos personen. 11% er antall anemier, hvorav 5% er hemolytiske egenskaper av anemi. Symptomer på hemolytisk anemi har sine egne egenskaper, som skiller denne arten fra andre typer sykdommen. Årsaker er ofte notert som arvelige og ervervet. Behandlingen utføres utelukkende av en lege.

Hemolytisk anemi er en blodforstyrrelse der det er en reduksjon i nivået av røde blodlegemer og hemoglobin i blodet. Dette er forbundet med ødeleggelse eller hemolyse (kort fungerende). Hvis normale røde blodlegemer skal fungere i 120 dager, deretter med hemolytisk anemi, blir de ødelagt for tidlig.

Alvorlighetsgraden av hemolytisk prosess avhenger av hvor raskt røde blodceller ødelegges. Antall erytrocytter og hemoglobin bemerkes av det faktum at benmargen ganske enkelt ikke har tid til å produsere nye celler.

Således, i mild hemolytisk anemi, blir røde blodlegemer redusert, men i perifert blod hemoglobinnivået kan ikke bli brutt. Hvis det er en klar ubalanse mellom produksjonen av røde blodceller og deres antall i sirkulasjonen, så utviser alle symptomene på en sykdom hvor benmargen oppbrukt.

Autoimmun hemolytisk anemi

Den mest uforklarlige formen for hemolytisk anemi er autoimmun. I denne formen av sykdommen fester kroppens antistoffer seg til erytrocytmembranet, og derfor begynner immuniteten å oppleve disse cellene som fremmed. Som et resultat av dette, angriper immunsystemet de røde blodcellene, ødelegger dem, noe som fører til en nedgang i antallet i blodet.

Hvorfor utvikler denne formen for anemi? Spesialistsite slovmed.com kan ikke gi et bestemt svar. Det er imidlertid to årsaker til autoimmun hemolytisk anemi:

1. Komplikasjoner: hemoblastose, ulcerøs kolitt ikke-spesifikk, kronisk aggressiv hepatitt, systemiske bindevevssykdommer, ondartede neoplasmer, immunodefekt, levercirrhose, infeksjoner.
2. Som en uavhengig sykdom.

Sykdommen har en progressiv karakter av den langsomme typen. Kliniske manifestasjoner er ikke avhengige av årsakene til forekomsten. Dermed er de første symptomene på autoimmun hemolytisk anemi lavfrekvent feber, vondt i ledsmerter, svakhet og smerter i magen. Så forsterket og de symptomer som oppstår i den uttalte pastosity og blekhet på huden, øker gulsott, hepatosplenomegali størrelser.

I 50% av tilfellene manifesterer sykdommen seg i en akutt form, som blomstrer. Pasienten kan klage, men under inspeksjonen kan ikke uttrykkes de første tegnene. Klager hos pasienten er:

• Hjertebanken.
• Redusert ytelse.
• Forbedre svakhet.
• Hodepine.
• Temperaturen øker til 38-39 grader.
• Svimmelhet.
• Mangel på luft.
• Kvalme og oppkast, som manifesterer uten å spise mat.
• Smerte i overlivet helvetesild.

Eksternt kan hudens yellowness øke uten økning i lever og milt.

Prognosen for autoimmun hemolytisk anemi er skuffende. Det finnes ingen effektive behandlingsmetoder. Imidlertid er det måter å oppnå stabil remisjon av sykdommen - radikal splenektomi og hormonbehandling.

Årsaker til hemolytisk anemi

Dessverre, selv å vite årsaken til hemolytisk anemi, kan leger ikke alltid påvirke det for å kurere pasienten. Bekreftelse med årsakene til sykdommen kan imidlertid bidra til å forhindre dets utvikling.

• Arvelige defekter som vises i kromosomsettet, ansvarlig for syntesen og vitaliteten av røde blodlegemer. Denne feilen overføres selektivt fra foreldrene.
• Systemiske eller autoimmune sykdommer som påvirker bindevevs- og vaskulære forhold.
• Smittsomme sykdommer (malaria).
• Blodforstyrrelser, som leukemi.
• Massive brannskader eller skader.
• Kirurgisk inngrep.
• Akutte eller kroniske virale eller bakterielle sykdommer.
• Kontakt med industrielle giftstoffer eller giftige stoffer.
• Rhesus-konflikt graviditet.
• Ta visse medisiner: antibiotika, kjemoterapi medisiner, antiinflammatoriske stoffer, sulfonamider.
• Feil blodtransfusjon på Rh-faktor eller tilhørende gruppe og dets komponenter (plasma, erytrocytmasse, etc.).
• Medfødte hjertefeil, store kar.
• Kunstig stoff kunstige lemmer som er i kontakt med blod.
• Bakteriell endokarditt er en sykdom i ventiler og det indre laget av hjertet.
• Sykdommer i mikrovaskulaturen.
• Amyloidose av indre organer.
• Paroksysmal nattlig hemoglobinuri og kald hemoglobinuri fremkaller en kronisk form for hemolytisk anemi.

gå opp

Symptomer på hemolytisk anemi

Det er viktig for den gjennomsnittlige personen å gjenkjenne tilstedeværelsen av hemolytisk anemi. Dette bestemmes av følgende symptomer:

1. Gulsott syndrom, som manifesteres i en sitron-gul hudfarge og kløende følelser. Urin blir mørk og til og med svart, lik kjøttbunke. I dette tilfellet forblir avføring uendret, noe som skiller sykdommen fra gulsott.
2. Anemi syndrom. Huden og slimhinnene får en blek nyanse. Det er symptomer på oksygen sult: svimmelhet, hyppig hjerterytme, nedsatt muskelstyrke, svakhet, kortpustethet.
3. Hypertermi syndrom. En plutselig økning til 38 grader i temperaturen når ødeleggelsen av røde blodlegemer oppstår.
4. Hepatosplenomegalysyndrom. En økning i organene som er ansvarlige for levetiden til røde blodceller - leveren og milten. Leveren er mindre forstørret, noe som er preget av tyngde i riktig hypokondrium. Milten øker avhengig av graden av hemolyse.

Andre symptomer på hemolytisk anemi er:

• Smerte i bein og mage.
• Smerte i nyrene.
• Stolens svekkelse.
• Forstyrrelse av prenatal utvikling: misdannelser, disproportionalitet av ulike deler av kroppen.
• Brystsmerter, som hjerteinfarkt.

Symptomene vises når de røde blodcellene varer i 15 dager i stedet for 120. Ifølge klinisk kurs er latent (kompensert), kronisk (med alvorlig anemi) og krisetype hemolytisk anemi skilt. Krise hemolytisk anemi er den mest alvorlige.

Hemolytisk anemi hos barn

Med medfødt eller arvelig hemolytisk anemi oppstår symptomer nesten fra fødselen. Symptomer hos barn er ikke forskjellige fra typen anemi, men oppmerksomhet og behandling er nødvendig. Heldigvis finnes hemolytisk anemi i 2 tilfeller per 100 000.

Hemolytisk anemi Minkowski-Chauffard er en konsekvens av et defekt gen som forårsaker de røde blodcellene forandre form, blir mer permeabel for natriumioner. Sykdommen er uttrykt av anemiske symptomer og abnormiteter i kroppens utvikling. Livets prognose blir trøstende etter radikal splenektomi.

En annen form for hemolytisk anemi er en sykdom med mangel på G-6-FDG-aktivitet. Hemolyse oppstår etter å ha spist belgfrukter eller tar visse medisiner. Symptomatologi ligner på hemolytisk anemi, kjennetegn som er manifestasjonen av gemosiderinurii og hemoglobinuri.

Thalassemia er en vanlig form for genetisk hemolytisk anemi, der det er en for stor opphopning av globin, som fører til for tidlig oksidasjon og ødeleggelse av erytrocytmembranen. Sykdommen manifesterer sig i anemisk syndrom, så vel som i fysisk, psykomotorisk utvikling. Det dødelige utfallet er ganske stort på grunn av den konstante utviklingen av sykdommen og fraværet av perioder med remisjon.

Hemolytisk anemi behandling

Forløpet for behandling av hemolytisk anemi er det vanskeligste, sammenlignet med andre typer anemi, på grunn av manglende evne til leger til å påvirke prosessen med hemolyse. Behandlingsplanen kan omfatte:

1. Godkjennelse av cytostatika med autoimmun hemolytisk anemi.
2. Transfusjon av humant immunglobulin og ferskt frosset plasma.
3. Tar vitamin B12 og folsyre.
4. Ta glukokortikoidhormoner: Methylprednisolon, Dexamethason, Kortinef, Prednisolon.
5. Forebygging av smittsomme komplikasjoner og forverring av kronisk patologi.
6. Blodetransfusjon av åpne røde blodlegemer, samtidig som antallet reduseres til et minimum.
7. Splenektomi - fjerning av milten, noe som bidrar til å forbedre prognosen. Ikke effektiv for ulike arvelige typer anemi og Minkowski-Chauffard anemi.

gå opp

outlook

Hvilke leger gir spådommer for hemolytisk anemi? Det avhenger av behandlingsmetoder og effektivitet i et bestemt tilfelle. Forventet levetid kan enten øke eller redusere etter hvert som sykdommen utvikler seg.