Hvor dannes røde blodlegemer og hvilke funksjoner utfører de?

Røde blodlegemer - en av de svært viktige elementene i blodet. Oksygenering av organer (O₂) og fjerning av karbondioksid (CO₂) - Hovedfunksjonen til de dannede elementene i blodvæsken.

Vesentlige og andre egenskaper av blodceller. Å vite hva røde blodlegemer er, hvor mange bor, hvor de er ødelagt, og andre data, tillater en person å overvåke sin helse og rette den i tide.

Generell definisjon av røde blodlegemer

Hvis du ser på blodet under et skanningelektronmikroskop, kan du se hvilken form og størrelse de røde blodcellene har.

Menneskelig blod under et mikroskop

Sunn (intakte) celler er små disker (7-8 mikron), konkav på begge sider. De kalles også røde blodlegemer.

Antallet erytrocytter i blodvæsken overstiger nivået av hvite blodlegemer og blodplater. I en dråpe humant blod er det ca 100 millioner av disse cellene.

Eldre erytrocytter er belagt. Den har ingen kjerne og organeller, bortsett fra cytoskelettet. Innsiden av cellen er fylt med en konsentrert væske (cytoplasma). Den er mettet med hemoglobin pigment.

Den kjemiske sammensetningen av cellen, i tillegg til hemoglobin, inkluderer:

Hemoglobin er et protein som består av heme og globin. Heme inneholder jernatomer. Jern i hemoglobin, bindende oksygen i lungene, flekker blodet i en lys rød farge. Det blir mørkt når oksygen slippes ut i vevet.

Blodlegemer har en stor overflate på grunn av deres form. Økt celleoverflate forbedrer gassutveksling.

Rød blodcelle elastisk. Den svært små røde blodkroppens størrelse og fleksibilitet gjør det enkelt å passere gjennom de minste karene - kapillærene (2-3 mikroner).

Hvor mange lever røde blodlegemer

Livet til røde blodlegemer er 120 dager. I løpet av denne tiden utfører de alle sine funksjoner. Så kollaps. Utryddelsesstedet er leveren, milten.

Røde blodlegemer dekomponeres raskere hvis formen endres. Når støter dukker opp i dem, dannes echinocytter, og depressioner danner stomatocytter. Poikilocytosis (forandring i form) fører til at cellene dør. Patologi av diskformen stammer fra skade på cytoskelettet.

Video - blodfunksjon. Røde blodlegemer

Hvor og hvordan blir det dannet

Vital bane røde blodlegemer begynner i det røde knoglemarv av alle menneskelige bein (opp til fem år).

I en voksen, etter 20 år, produseres røde blodlegemer i:

• ryggrad;
• sternum;
• ribber;
• Iliac ben.

Der dannes røde blodlegemer

Dannelsen skjer under påvirkning av erytropoietin - et nyrehormon.

Med alder er erytropoiesis, det vil si prosessen med dannelse av røde blodlegemer, redusert.

Blodcelledannelse begynner med proeritroblast. Som et resultat av flere divisjon, opprettes modne celler.

Fra enheten som danner kolonien, går erytrocyten gjennom følgende trinn:

1. Erytroblast.
2. Pronormotsit.
3. Normoblasts av forskjellige typer.
4. Reticulocyte.
5. Normotsit.

Den opprinnelige cellen har en kjerne, som først blir mindre, og deretter forlater cellen helt. Dens cytoplasma er gradvis fylt med hemoglobin.

Hvis retikulocytter er i blodet sammen med modne røde blodlegemer, er dette normalt. Tidligere typer røde blodlegemer i blodet indikerer patologi.

Erytrocyt funksjoner

Røde blodceller innser deres hovedformål i kroppen - de er bærere av respiratoriske gasser - oksygen og karbondioksid.

Denne prosessen utføres i en bestemt rekkefølge:

1. Nukleære plater, sammensatt av blod som beveger seg gjennom karene, kommer inn i lungene.
2. I lungene, absorberer hemoglobin av erytrocyter, spesielt atomer av jern, oksygen, og blir til omdannelse til oksyhemoglobin.
3. Oksygenert blod under virkningen av hjertet og arteriene gjennom kapillærene trer inn i alle organer.
4. Oksygen overført til jern, løsrevet fra oksyhemoglobin, går inn i cellene som opplever oksygen sult.
5. Det ødelagte hemoglobin (deoksyhemoglobin) er fylt med karbondioksid, omdannet til karbamoglobin.
6. Hemoglobin kombinert med karbondioksid bærer CO₂ i lungene. I lungens fartøy er kuldioksid spaltet og deretter utvist.

I tillegg til gassutveksling utfører formede elementer andre funksjoner:

Absorber, overfør antistoffer, aminosyrer, enzymer;

Menneskelige erytrocytter

Transport av skadelige stoffer (giftstoffer), enkelte stoffer;

En rekke erytrocytfaktorer er involvert i stimulering og hindring av blodkoagulasjon (hemokoagulering);

De er hovedsakelig ansvarlige for blodviskositet - det øker med en økning i antall erytrocytter og avtar med sin reduksjon;

Delta i å opprettholde syrebasebalanse gjennom hemoglobinbuffersystem.

Erytrocytter og blodtyper

Normalt er hver røde blodcelle i blodet en celle i bevegelse. Med en økning i blodets pH og andre negative faktorer oppstår liming av røde blodlegemer. Deres binding kalles agglutinering.

En slik reaksjon er mulig og svært farlig med blodtransfusjoner fra en person til en annen. For å hindre at røde blodlegemer stikker sammen i dette tilfellet, må du kjenne blodtypen til pasienten og hans giver.

Agglutineringsreaksjon dannet grunnlaget for oppdeling av humant blod i fire grupper. De avviker fra hverandre i en kombinasjon av agglutinogener og agglutininer.

Følgende tabell vil introdusere egenskapene til hver blodgruppe:

Syklecelleanemi. Årsaker, symptomer, diagnose og behandling av patologi

Nettstedet gir bakgrunnsinformasjon. Tilstrekkelig diagnose og behandling av sykdommen er mulig under tilsyn av en samvittighetsfull lege.

Sykelcelleanemi er en arvelig sykdom i blodsystemet, karakterisert ved en genetisk defekt, som resulterer i dannelsen av normale hemoglobinkjeder i erytrocytter. Det uregelmessige hemoglobin som følge av dette, er forskjellig i sine elektrofysiologiske egenskaper fra hemoglobin av en sunn person, noe som resulterer i at de røde blodcellene selv forandrer seg, får en langstrakt form som ligner en segl under et mikroskop (derved sykdommens navn).

Sigdcelleanemi (SCA) er den mest alvorlige formen for arvelige hemoglobinpatier (arvelige forstyrrelser i hemoglobin struktur). Sigdformede røde blodceller blir raskt ødelagt i kroppen, så vel som å blokkere antall kar i hele kroppen, noe som kan føre til alvorlige komplikasjoner og død.

Denne blodforstyrrelsen er utbredt i afrikanske land og er en hyppig dødsårsak for personer i Negroid-rase. Dette skyldes den utbredte malaria i regionen (en smittsom sykdom som påvirker menneskelige erytrocytter). På grunn av befolkningsflytting og blanding av etniske grupper i dag, kan denne typen anemi forekomme hos mennesker i alle raser i mange forskjellige regioner i verden. Menn og kvinner blir syke like ofte.

Interessante fakta

• Den første dokumentert omtale av seglcelleanemi går tilbake til 1846.
• Omtrent 0,5% av verdens befolkning er friske bærere av seglcelleanemi.
• Begge pasienter med seglcelleanemi og asymptomatiske bærere av mutantgenet er nesten immunforsvarende mot malaria. Dette skyldes det faktum at malarias årsaksmiddel (Plasmodium malaria) er i stand til å infisere bare normale røde blodlegemer.
• I dag er seglcelleanemi ansett som en uhelbredelig sykdom, men med tilstrekkelig behandling kan syke mennesker leve i en moden alderdom og ha barn.

Hva er røde blodlegemer?

Erytrocytstruktur

Hva er hemoglobin?

Den indre plass av erytrocyten er nesten fullstendig fylt med hemoglobin - et spesielt protein-pigmentkompleks bestående av globinprotein og et jernholdig element-heme. Hemoglobin spiller hovedrolle i transport av gasser i kroppen.

Hver røde blodcelle inneholder i gjennomsnitt 30 pikogram (pg) hemoglobin, som tilsvarer 300 millioner molekyler av en gitt substans. Et hemoglobinmolekyl består av to alfa (a1 og a2) og to beta (b1 og b2) globinproteinkjeder, som dannes ved å kombinere mange aminosyrer (strukturelle bestanddeler av proteiner) i en strengt definert sekvens. I hver kjede av globin er det et hæmolekyl, som inkluderer et jernatom.

Dannelsen av globinkjeder er programmert genetisk og styres av gener plassert på forskjellige kromosomer. Totalt har menneskekroppen 23 par kromosomer, som hver er et langt og kompakt DNA-molekyl (deoksyribonukleinsyre), som inkluderer et stort antall gener. Selektiv aktivering av et gen fører til syntese av visse intracellulære proteiner, som i siste instans bestemmer strukturen og funksjonen til hver celle i kroppen.

Fire gener med 16 par kromosomer er ansvarlige for syntesen av a-globinkjeder (et barn mottar 2 gener fra hver forelder, og syntesen av hver kjede styres av to gener). Samtidig kontrolleres syntese av b-kjeder bare av to gener plassert på det 11. par kromosomer (hvert gen er ansvarlig for syntesen av en kjede). Heme er festet til hver kjede av globin dannet, som et resultat av hvilket et komplett hemoglobinmolekyl dannes.

Det er viktig å merke seg at i tillegg til alfakjeder og betakjeder kan andre globinkjeder (delta, gamma, sigma) dannes i erytrocytter. Deres kombinasjoner fører til dannelsen av ulike typer hemoglobin, som er typisk for visse perioder med menneskelig utvikling.

I menneskekroppen bestemmes av:

• HbA. Normalt hemoglobin bestående av to alfa og to betakjeder. Vanligvis er dette skjemaet mer enn 95% av det voksne hemoglobin.
• HbA2. En liten brøkdel, som normalt ikke utgjør mer enn 2% av den totale hemoglobin av en voksen. Består av to alfa og to globin sigma kjeder.
• HbF (føtal hemoglobin). Denne skjemaet består av to alfa- og to gamma-kjeder og regnes i løpet av perioden med intrauterin utvikling av fosteret. Det har en stor affinitet for oksygen, noe som sikrer babyens vevets respirasjon i fødselsperioden (når oksygenforsyningen fra mors kropp er begrenset). Hos en voksen overstiger andelen HbF ikke 1-1,5% og forekommer hos 1-5% erytrocytter.
• HbU (føtal hemoglobin). Den begynner å danne seg i røde blodlegemer fra 2 uker etter unnfangelsen og er helt erstattet av fosterhemoglobin etter utbruddet av bloddannelse i leveren.

Rødcellefunksjon

Transportfunksjonen av røde blodlegemer på grunn av tilstedeværelsen av jernatomer i sammensetningen av hemoglobin. Når du passerer gjennom lungekapillærene, fester jern oksygenmolekylene til seg selv og transporterer dem til alle kroppens vev, hvor separasjon av oksygen fra hemoglobin og overføring til celler i forskjellige organer finner sted. I levende celler deltar oksygen i cellulær respirasjon, og biproduktet av denne prosessen er karbondioksid, som frigjøres fra cellene og binder også til hemoglobin.

Når du passerer gjennom lungekapillærene, kobles karbondioksid fra hemoglobin og frigjøres fra kroppen med utåndet luft, og nye oksygenmolekyler festes til frigjort kjertel.

Hvor dannes erytrocytter?

Dannelsen av erytrocytter (erytropoiesis) er først observert på dag 19 av embryonal utvikling i eggeplomme sac (en spesiell strukturell komponent i embryoet). Etter hvert som menneskekroppen vokser og utvikler, oppstår bloddannelse i forskjellige organer. Fra og med den 6. uken med intrauterin utvikling er hovedstedet for erytrocytdannelse leveren og milten, og på 4 måneder oppstår de første fokusene av bloddannelse i det røde knoglemarv (CCM).

Rødt benmarg er en samling av hematopoietiske stamceller som befinner seg i hulrommene i kroppens bein. Mesteparten av CMC-stoffet finnes i svampete bein (bekken, hodeskalle, vertebrale bein), så vel som i de lange rørformede beinene (skulder og underarm, lår og tibia). Gradvis øker andelen blod i CMC. Etter at barnet er født, hemmer den hematopoietiske funksjonen i leveren og milten, og benmargen blir det eneste stedet for dannelse av erytrocytter og andre blodceller - blodplater, blodpropper og leukocytter som utfører en beskyttende funksjon.

Hvordan dannes røde blodlegemer?

Alle blodceller er dannet av såkalte stamceller, som fremgår av fosterets kropp i tidlig stadium av embryonisk utvikling i små mengder. Disse cellene anses nesten uønskede og unike. De inneholder kjernen der DNA ligger, samt mange andre strukturelle komponenter (organoider) som er nødvendige for vekst og reproduksjon.

Snart etter dannelsen begynner stamcellen å dele (multiplisere), med det resultat at mange av klonene fremkommer, noe som gir anledning til andre blodceller.

Fra stamcellen dannes:

• Forløpercelle myelopoiesis. Denne cellen er lik stammen, men har mindre potensial for differensiering (oppkjøp av bestemte funksjoner). Under påvirkning av ulike regulatoriske faktorer kan det begynne å dele seg med et gradvis tap av kjernen og de fleste organoider, og resultatet av de beskrevne prosessene er dannelsen av røde blodlegemer, blodplater eller hvite blodlegemer.
• Forløpercelle lymfopoisis. Denne cellen har en enda lavere evne til å differensiere. Lymfocytter dannes fra den (en slags leukocytter).

Prosessen med differensiering (transformasjon) av stamcellen myelopoiesis i erytrocyten stimuleres av en spesiell biologisk substans, erytropoietin. Det utskilles av nyrene dersom kroppens vev begynner å mangle oksygen. Erytropoietin øker dannelsen av røde blodlegemer i det røde benmarget, deres antall i blodet øker, noe som øker oksygentilførselen til vev og organer.

Erythropoiesis i det røde benmarg varer i 4 til 6 dager, hvoretter retikulocytter (unge former for erytrocytter) slippes ut i blodet, som fullstendig modnes innen 24 timer, og blir til normale erytrocytter som er i stand til å utføre en transportfunksjon.

Hvordan ødelegges røde blodlegemer?

Gjennomsnittlig levetid for en normal rød blodcelle forlater 100-120 dager. All denne gangen sirkulerer de i blodet, stadig forandrer seg og deformerer når de går gjennom kapillærene til organer og vev. Med alderen reduseres plastegenskapene til røde blodlegemer, de blir mer avrundede og mister deres evne til å deformere.

Normalt blir en liten del av røde blodlegemer ødelagt i det røde benmarget, i leveren eller direkte i blodet, men det store flertallet av aldrende røde blodlegemer blir ødelagt i milten. Vevet til dette organet er representert av en rekke sinusformede kapillærer med smale slisser i veggene. Normale røde blodlegemer passerer lett gjennom dem, og går deretter tilbake til blodet. Eldre erytrocytter er mindre plast, som et resultat av hvilke de sitter fast i miltens sinusoider og ødelegges av spesielle celler i dette organet (makrofager). I tillegg er røde blodceller med en ødelagt struktur (som i sicklecelleanemi) eller infisert med ulike virus eller mikroorganismer, utsatt for blodsirkulasjon og ødeleggelse.

Som et resultat av ødeleggelsen av røde blodlegemer, dannes en gul pigment - bilirubin (indirekte, ubundet) og slippes ut i blodet. Dette stoffet er dårlig oppløselig i vann. Det overføres til blodbanen i leveren celler, hvor det binder seg til glukuronsyre - den tilknyttede eller direkte bilirubin dannes, som er inkludert i sammensetningen av galle og utskilles i avføringen. En del av den absorberes i tarmene og utskilles i urinen, noe som gir den en gulaktig fargetone.

Hemeholdig jern frigjøres også i blodet når røde blodlegemer blir ødelagt. I sin frie form er jern giftig for kroppen, så det binder seg raskt til et spesielt plasmaprotein, transferrin. Transferrin transporterer jern til det røde benmarget, der det igjen brukes til å syntetisere røde blodlegemer.

Hva er seglcelleanemi?

Denne sykdommen oppstår når en mutasjon oppstår i gener som styrer dannelsen av globin beta-kjeder. Som et resultat av mutasjonen erstattes bare en aminosyre i strukturen av b-globinkjeden (glutaminsyre i posisjon 6 erstattes av valin). Dette bryter ikke prosessen med dannelse av hemoglobinmolekylet som helhet, men fører til en endring i dens elektrofysiologiske egenskaper. Hemoglobin blir ustabilt og under betingelser av hypoksi (mangel på oksygen) endres strukturen (krystalliserer, polymeriserer), blir til hemoglobin S (HbS). Dette fører til en forandring i form av den røde blodcellen - den forlenger og blir tynnere, blir som en halvmåne eller segl.

Arterielt blod som strømmer fra lungene er mettet med oksygen, slik at ingen endring i hemoglobinkonstruksjonen oppstår. På vevsnivå passerer oksygenmolekyler inn i cellene i forskjellige organer, noe som fører til polymerisering av hemoglobin og dannelse av seglformede røde blodceller.

I begynnelsen av sykdommen er denne prosessen reversibel. Når den passerer gjennom lungekapillærene igjen, er blodet mettet med oksygen, og de røde blodcellene kjøper sin normale form. Men slike endringer gjentas hver gang røde blodlegemer passerer gjennom forskjellige vev og gir dem oksygen (hundrevis eller tusenvis av ganger om dagen). Som et resultat er strukturen av erytrocytmembranen brutt, dens permeabilitet øker for forskjellige ioner (kalium og vann forlater cellen), noe som fører til en irreversibel forandring i form av røde blodlegemer.

Blodcellens plastisitet er betydelig redusert, det er ikke i stand til å deformere reversibelt når det går gjennom kapillærene og kan tette dem. Forringet blodtilførsel til forskjellige vev og organer forårsaker utvikling av vævshypoksi (mangel på oksygen på vevsnivået), noe som fører til dannelsen av enda flere syltformede erytrocytter (en såkalt ond sirkel dannes).

Syklecellemembran av erytrocyter er preget av økt skjøthet, noe som resulterer i at deres levetid er betydelig forkortet. Redusering av totalt antall røde blodlegemer i blodet, samt lokale sirkulasjonsforstyrrelser på nivået av ulike organer (som følge av blokkering av blodkar) stimulerer dannelsen av erytropoietin i nyrene. Dette øker erytropoiesen i det røde benmarg og kan delvis eller fullt ut kompensere for manifestasjoner av anemi.

Det er viktig å merke seg at HbF (bestående av alfa kjeder og gamma kjeder), konsentrasjonen av hvilken i noen erythrocytter når 5-10%, undergår ikke polymerisering og forhindrer segllignende transformasjon av erytrocytter. Celler med lavt innhold av HbF gjennomgår forandringer i utgangspunktet.

Årsaker til Sickle Cell Anemia

Som tidligere nevnt er seglcelleanemi en arvelig sykdom forårsaket av en mutasjon i ett eller to gener som koder for dannelsen av globin-b-kjeder. Denne mutasjonen forekommer ikke i kroppen av et sykt barn, men overføres til det fra foreldrene.

Kjønnceller fra en mann og en kvinne inneholder 23 kromosomer hver. I prosessen med befruktning fusjonerer de, noe som resulterer i en kvalitativt ny celle (zygote), hvorfra fosteret begynner å utvikle seg. Kjernene til mannlige og kvinnelige reproduksjonsceller går også sammen med hverandre, og gjenoppretter dermed hele settet av kromosomer (23 par), som er iboende i menneskekroppens celler. I dette tilfellet arver barnet genetisk materiale fra begge foreldrene.

Sykelcelleanemi er arvet på en autosomal recessiv måte, det vil si for at et sykt barn skal bli født, må han arve mutantgener fra begge foreldrene.

Avhengig av settet av gener oppnådd fra foreldrene, kan de bli født:

• Et barn med seglcelleanemi. Dette alternativet er mulig hvis og bare hvis både far og mor til barnet er syk med denne sykdommen eller er asymptomatiske bærere. I dette tilfellet skal barnet arve et defekt gen fra begge foreldrene (den homozygote formen av sykdommen).
• Asymptomatisk bærer. Dette alternativet utvikler seg hvis barnet arver et defekt og et normalt gen som koder for dannelsen av normale globinkjeder (heterozygotisk form av sykdommen). Som et resultat vil det i erytrocyten være omtrent samme mengde av både hemoglobin S og hemoglobin A, som er tilstrekkelig til å opprettholde normal form og funksjon av erytrocyten under normale forhold.

Hittil har det ikke vært mulig å fastslå den eksakte årsaken til forekomsten av genmutasjoner som fører til utseende av seglcelleanemi. Undersøkelser fra de senere år har imidlertid avslørt en rekke faktorer (mutagener), hvis effekt på kroppen kan føre til skade på cellens genetiske apparat, forårsaker en rekke kromosomale sykdommer.

Årsaken til genetiske mutasjoner kan være:

• Malaria infeksjon. Denne sykdommen er forårsaket av malarial plasmodia, som, når de frigjøres i menneskekroppen, smitter røde blodlegemer og forårsaker massedød. Dette kan føre til mutasjoner på nivået av det genetiske apparatet av røde blodlegemer, forårsaker utseendet til ulike sykdommer, inkludert seglcelleanemi og andre hemoglobinopatier. Noen forskere er tilbøyelige til å tro at kromosomale mutasjoner i erytrocytter er en slags beskyttende reaksjon av organismen mot malaria, siden seglformede erytrocytter praktisk talt ikke påvirkes av malarial plasmodium.
• Viral infeksjon. Viruset er en ikke-cellulær form for liv, som består av nukleinsyrer RNA (ribonukleinsyre) eller DNA (deoksyribonukleinsyre). Denne smittsomme agenten er i stand til å formere seg bare i cellene i en levende organisme. Ved å trykke en celle, er viruset innebygd i det genetiske apparatet, og forandre det på en slik måte at cellen begynner å produsere nye fragmenter av viruset. Denne prosessen kan forårsake forekomst av forskjellige kromosomale mutasjoner. Cytomegalovirus, rubella og meslinger virus, hepatitt og mange andre kan fungere som mutagener.
• Ioniserende stråling. Det er en strøm av partikler usynlig for det blotte øye, som er i stand til å påvirke det genetiske apparatet av absolutt alle levende celler, som fører til fremkomsten av mange mutasjoner. Antallet og alvorlighetsgraden av mutasjoner avhenger av dose og varighet av eksponeringen. I tillegg til jordens naturlige strålingsbakgrunn kan ulykker ved atomkraftverk (atomkraftverk) og atombombseksplosjoner, samt private røntgenstråler, bli ytterligere strålekilder.
• Skadelige miljøfaktorer. Denne gruppen inneholder ulike kjemikalier som folk møter i løpet av livet. De sterkeste mutagenene er epiklorhydrin, brukt ved fremstilling av mange medisiner, styren, brukt til fremstilling av plast, forbindelser av tungmetaller (bly, sink, kvikksølv, krom), tobakkrøyk og mange andre kjemiske forbindelser. Alle har høy mutagene og kreftfremkallende aktivitet.
• Medisiner. Effekten av noen medisiner er på grunn av deres effekt på cellens genetiske apparat, som er forbundet med risikoen for forskjellige mutasjoner. De farligste medisinske mutagene er flertallet av anticancer medisiner (cytostatika), kvikksølvpreparater, immunosuppressive midler (som undertrykker immunsystemets aktivitet).

Symptomer på seglcelleanemi

Som nevnt tidligere er personer med en heterozygot form asymptomatiske bærere av seglcelleanemi-genet. Kliniske manifestasjoner av sykdommen i dem kan bare oppstå ved utvikling av alvorlig hypoksi (under oppstigning i fjellet, med massivt blodtap osv.). Kliniske manifestasjoner av den homozygote formen kan variere fra minimal symptomer på sykdommen til alvorlig kurs forbundet med uførhet og fører ofte til pasientens død.

Graden av det kliniske løpet av seglcelleanemi påvirkes av:

• Tilstedeværelsen av hemoglobin F. Jo mer av det, jo mindre uttalt symptomene på sykdommen. Dette forklarer fraværet av SKA symptomer hos nyfødte - det meste av HbF er erstattet av HbA i den sjette måneden av et barns liv.
• Klima og geografiske forhold. Syretrykket i innåndingsluften er omvendt proporsjonal med høyden over havnivået. Med andre ord, jo høyere en person er, desto mindre oksygen kommer inn i lungene med hver pust. Symptomer på seglcelleanemi kan manifestere og forverres innen få timer etter at de er oppdratt til en høyde på mer enn 2000 meter over havets nivå (selv hos personer med heterozygotisk form av sykdommen). SKA-pasienter er absolutt kontraindisert for å leve i høye fjell (noen byer i Amerika og Europa ligger i en høyde av flere kilometer).
• Sosioøkonomiske faktorer. Tilgjengeligheten og aktualiteten til behandling av seglcelleanemi-komplikasjoner påvirker også alvorlighetsgraden av sykdommens kliniske manifestasjoner.

De ytre manifestasjonene av seglcelleanemi skyldes hovedsakelig ødeleggelseshastigheten (hemolyse) av røde blodceller fra seglceller (hvis levetid er forkortet til 10-15 dager), samt ulike komplikasjoner som skyldes blokkering av kapillærer gjennom hele kroppen med seglceller, røde blodlegemer.

Symptomer på seglcelleanemi inkluderer:

• symptomer forbundet med ødeleggelse av røde blodlegemer;
• hemolytiske kriser;
• symptomer forårsaket av blokkering av små fartøyer;
• forstørret milt;
• avhengighet av alvorlige infeksjoner.

Symptomer knyttet til ødeleggelsen av røde blodlegemer

Denne gruppen av symptomer begynner vanligvis å manifestere seg etter et halvt år av et barns liv, når mengden hemoglobin F reduseres (i alvorlige tilfeller av den homozygote formen av sykdommen) eller på et senere tidspunkt.

De tidligste manifestasjoner av seglcelleanemi er:

• Blekhet. Den utvikler seg på grunn av en nedgang i antall røde blodlegemer i blodet. Huden og synlige slimhinner (munnhulen, øyet i øyet, etc.) blir blek og tørr, huden blir mindre elastisk.
• Økt tretthet. Barn med seglcelleanemi er preget av en sløv og stillesittende livsstil. Med noen fysisk aktivitet øker kroppens behov for oksygen, det vil si hypoksi utvikler seg. Dette fører til at flere røde blodlegemer blir seglformede og faller sammen. Transportfunksjonen i blodet minker, noe som resulterer i en rask følelse av tretthet.
• Hyppig svimmelhet. På grunn av mangel på oksygen på nivået av hjernen, som er en livstruende tilstand.
• Kortpustethet. Denne termen innebærer en økning i frekvensen og dybden av luftveiene som følge av en følelse av mangel på luft. Hos pasienter med seglcelleanemi forekommer dette symptomet vanligvis i perioder med fysisk aktivitet, men det kan også forekomme i ro (i alvorlige sykdomsformer under høye forhold).
• Lag i vekst og utvikling. På grunn av at blodets transportfunksjon er betydelig redusert, mottar ikke vev og organer nok oksygen som er nødvendig for normal vekst og utvikling av organismen. Konsekvensen av dette er et lag i fysisk og mental utvikling - barn senere enn sine jevnaldrende begynner å gå, snakke, skoleplanen er verre for dem. Det er også en forsinkelse i barnets pubertet.
• Yellowness av huden. Pigment bilirubin utgitt i blodet i ødeleggelsen av røde blodlegemer, gir huden og synlige slimhinner gulaktig farge. Normalt er dette stoffet nøytralt nøytralisert i leveren og utskilt fra kroppen, men når det gjelder seglcelleanemi, er antallet kollapsende røde blodlegemer så stort at leveren ikke er i stand til å nøytralisere det dannede bilirubinet.
• Mørk urin Fargen på urin endres på grunn av en økning i konsentrasjonen av bilirubin i den.
• Overflødig jern i kroppen. Denne tilstanden kan utvikle seg som følge av alvorlige, ofte gjentatte hemolytiske kriser, når for mye fri jern slippes ut i blodet. Dette kan føre til forekomst av hemosiderose, en patologisk tilstand karakterisert ved avsetning av jernoksid i forskjellige vev (i lever, milt, nyrer, lunger, etc.), noe som vil føre til dysfunksjon av de berørte organene.

Hemolytiske kriser

Hemolytiske kriser kan forekomme i ulike perioder av livet. Varigheten av remisjon (en periode uten kriser) kan beregnes i måneder eller år, hvoretter en hel rekke angrep kan forekomme.

Utvikling av hemolytisk krise kan foregå:

• alvorlig generalisert infeksjon;
• hardt fysisk arbeid;
• stige til en høyere høyde (mer enn 2000 meter over havet);
• eksponering for for høye eller lave temperaturer;
• dehydrering (uttømming av kroppsvæsker).

Hemolytisk krise er preget av rask dannelse av et stort antall seglformede erytrocyter som tetter de små fartøyene og blir ødelagt i milten, leveren, det røde benmarg og andre organer, så vel som direkte i karet. Dette fører til en kraftig nedgang i antall røde blodlegemer i kroppen, noe som manifesteres av økt kortpustethet, hyppig svimmelhet (opp til bevissthetstap) og andre symptomer beskrevet tidligere.

Symptomer på grunn av blokkering av små fartøy

Som allerede nevnt, kan seglformede erytrocytter ikke passere gjennom små fartøy, derfor blir de fast i dem, noe som fører til nedsatt blodsirkulasjon i nesten alle organer.

Symptomer på seglcelleanemi er:

• Smertekriser. Oppstår som følge av blokkering av blodårer som matretter bestemte organer. Dette fører til utvikling av mangel på oksygen på vevnivået, som er ledsaget av alvorlige akutte smerter som kan vare fra flere timer til flere dager. Resultatet av disse prosessene er døden av en del av vev eller organ, levering av oksygen som er brutt. Smertekriser kan oppstå plutselig på bakgrunn av fullstendig velvære, men oftest blir de foranvirket av virale og bakterielle infeksjoner, alvorlig fysisk anstrengelse eller andre forhold ledsaget av utvikling av hypoksi.
• Hudssår. Utvikle som et resultat av blokkering av små kar og sirkulasjonsforstyrrelser i ulike deler av huden. Det berørte området sår og blir ofte smittet, noe som kan føre til utvikling av alvorlige smittsomme sykdommer. Den mest karakteristiske plasseringen av sår er huden på øvre og nedre ekstremiteter, men det er mulig å skade skinnen på bagasjerommet, nakken og hodet.
• Synshemming. Utvikle som et resultat av blokkering av arterien som mater retina. Avhengig av diameteren av det berørte karet, kan forskjellige forstyrrelser forekomme, fra nedsatt synsstyrke til retinal detachment og utvikling av blindhet.
• Hjertesvikt. Årsaken til hjertets skade kan være obstruksjon av de halvmåneformede røde blodcellene i kranspulsårene (kar som leverer blod til hjertemusklene) og utvikling av akutt myokardinfarkt (død av en del av hjertemusklen forårsaket av nedsatt oksygenavgift). I tillegg forårsaker langvarig anemi og hypoksi refleksivt en økning i hjertefrekvensen. Dette kan føre til hypertrofi (økning i størrelse) av hjertemuskelen, etterfulgt av utmattelse av kompenserende mekanismer og utvikling av hjertesvikt.
• Hematuri (blod i urinen). Dette symptomet kan oppstå som et resultat av trombose av nyrene og nephrons lesjoner (funksjonelle enheter av nyresvikt hvor urin dannes), som et resultat av hvilke de blir permeable for erytrocytter. Med en lang sykdomssykdom kan mer enn 75% nefron dø og utviklingen av nyresvikt, noe som er et ugunstig prognostisk tegn.
• Priapisme. Denne termen innebærer spontan forekomst av lang og smertefull penis ereksjon hos menn. Dette symptomet skyldes blokkering av små kapillærer og blodårer gjennom hvilke blodet strømmer fra orgelet, noe som noen ganger kan føre til utvikling av impotens.
• Bone struktur endring. Hyppige beininfarkt er karakteristisk for seglcelleanemi, noe som fører til endring i beinstruktur, blir de mindre holdbare. I tillegg stimulerer langvarig hypoksi utskillelsen av en stor mengde erytropoietin av nyrene, noe som fører til veksten av den erytroideale hemopoietiske bakterien i det røde knoglemarv og deformeringen av knoglerne til kjeve i vertebrae, ribber.
• Skader på leddene. Merket hevelse og ømhet i leddene i ekstremitetene (føtter, ben, hender, fingre, bank og ben).
• Neurologiske manifestasjoner. De er resultatet av blokkeringer i arteriene som mate ulike deler av hjernen og ryggmargen. Nevrologiske symptomer hos pasienter med seglcelleanemi kan manifestere seg som følsomhetsforstyrrelser, parese (nedsatt motorisk funksjon), plegia (komplett tap av motorfunksjoner i ekstremitetene), samt akutt iskemisk slag (som følge av blokkering av cerebral arterien), noe som kan føre til døden.

Forstørret milt

En forstørret milt oppstår som et resultat av oppbevaring og ødeleggelse av et stort antall seglformede erytrocytter i den. I tillegg kan miltinfarkt utvikles, med det resultat at funksjonelle evner reduseres betydelig.

Ved de første stadier av seglcelleanemi beholdes bare seglrøde blodlegemer og ødelegges i milten. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir organens sinusoidene blokkert, noe som forstyrrer passasjen (filtrering) av alle andre blodceller og forårsaker at kroppen øker i størrelse (splenomegali).

Som et resultat av blodstagnasjon i en forstørret milt, kan en tilstand som kalles hypersplenisme utvikles. Det er preget av ødeleggelse av ikke bare skadet, men også normale cellulære elementer (blodplater, leukocytter, uendret erytrocytter). Dette er ledsaget av en rask reduksjon i antallet av disse cellene i perifert blod og utvikling av tilsvarende symptomer (hyppig blødning, nedsatt beskyttelsesevne hos organismen). Utviklingen av hypersplenisme er spesielt farlig i tidlig barndom, når den utvidede milten kan forårsake rask ødeleggelse av de fleste røde blodlegemer, noe som fører til barnets død.

Avhengighet av alvorlige infeksjoner

Diagnose av seglcelleanemi

Hematologen er involvert i diagnose og behandling av seglcelleanemi. Det er ganske vanskelig å diagnostisere sykdommen basert utelukkende på de eksterne manifestasjonene, siden mange blodsykdommer manifesterer seg med lignende symptomer. Detaljert spørsmål om pasienten og foreldrene hans (om barnet er syk) om tid og omstendigheter ved symptomstart kan hjelpe legen til å mistenke tilstedeværelsen av seglcelleanemi, men det er nødvendig med en rekke tilleggsstudier for å bekrefte diagnosen.

Ved diagnose av seglcelle anemi brukes:

• fullføre blodtall
• biokjemisk blodprøve;
• hemoglobin elektroforese;
• ultralyd (ultralyd);
• røntgenundersøkelse.

Generell blodprøve

En av de første testene foreskrevet til alle pasienter med mistanke om blodsykdom. Den gjør det mulig å evaluere den cellulære sammensetning av perifert blod, som gir informasjon om den funksjonelle status av forskjellige indre organer, samt hematopoesen i benmarg, tilstedeværelse av infeksjon i kroppen. For generell analyse kan de ta både kapillært blod (fra en finger) og venøst ​​blod.

Kapillær blodinnsamlingsteknikk
Blod tas om morgenen, på tom mage. På terskel av testen anbefales det ikke å drikke alkohol, røyk eller ta narkotiske stoffer før testen utføres. Umiddelbart før du tar blod, bør du varme fingrene på venstre hånd, noe som vil forbedre mikrosirkulasjonen og lette prosedyren.

Samlingen av materiale til analyse utføres av en sykepleier i behandlingsrommet på polyklinikken. Huden på fingertoppen behandles med en bomullspinne, som er fuktet med en 70% alkoholløsning (for å forhindre infeksjon). Deretter gjør en spesiell nål-scarifier en punktering av huden på den laterale overflaten av fingeren (4 fingre i venstre hånd brukes vanligvis, men dette er ikke kritisk). Den første bloddråpen som vises, fjernes med en bomullspinne, hvorpå sykepleieren begynner å vekselvis presse og slippe fingerens spiss, og hente opp noen få milliliter blod inn i et sterilt, gradert rør.

Hvis du mistenker seglcelleanemi, er fingeren, hvorfra blodet skal trekkes, forhåndsbundet med et tau eller tau (i 2-3 minutter). Dette skaper tilstander for hypoksi, noe som resulterer i et større antall seglformede erytrocytter som vil lette diagnosen.

Teknikk for å ta venøst ​​blod
Blodprøver er også gjort av en sykepleier. Reglene for å forberede analysen er de samme som for å ta blod fra en finger. Vanligvis blir blod tatt fra albueområdets blodårer, hvor det er ganske enkelt å bestemme plasseringen.

Pasienten setter seg ned og legger hånden på baksiden av stolen, maksimalt unbending den ved albueforbindelsen. Sykepleieren bruker et gummibånd i skulderområdet (klemming av saphenøse vener fører til blodoverflød og hevelse over hudoverflaten) og ber pasienten å "jobbe med knyttneve" i flere sekunder (klemme og løsne knyttneve), noe som også bidrar til blodpåfylling av venene og letter deres bestemmelse under huden.

Etter å ha bestemt seg for venen, behandler sykepleieren toalettet albueområdet med en bomullspinne som tidligere er gjennomvåt i 70% alkoholløsning. Deretter pierces en steril engangs sprøyte på huden og veggen og samler den nødvendige mengden blod (vanligvis flere milliliter). En ren bomullspinne (også fuktet i alkohol) presses mot punkteringsstedet, og nålen fjernes. Pasienten anbefales å vente 10 til 15 minutter i korridoren, siden visse bivirkninger (svimmelhet, bevissthetstab) kan forekomme.

Mikroskopisk undersøkelse av blod
Noen få dråper av det oppnådde blodet overføres til et glassglass, farget med spesielle fargestoffer (vanligvis metylenblå) og undersøkt i et lysmikroskop. Denne metoden gir deg mulighet til å bestemme antall cellulære elementer i blodet for å vurdere størrelsen og strukturen.

I sigdcelleanemi, er sigdcelle deteksjon mulig (når veneblod analyse), men deres fravær utelukker ikke diagnosen. Rutinemessig mikroskopisk undersøkelse avslører ikke alltid halvmåne erytrocytter, derfor blir det brukt en "våt smøre" -studie av blod. Essensen av studien er som følger - en dråpe blod overføres på en glidelås og behandles med en spesiell substans, natriumpyrosulfitt. Han "trekker" oksygen fra erytrocytter, hvorved de får en halvmåneform (så sant syk person sigdcelleanemi), som er funnet i undersøkelsen i et vanlig lysmikroskop. Denne studien er svært spesifikk og lar deg bekrefte diagnosen i de fleste tilfeller.

Blodprøving i en hematologisk analysator
De fleste moderne laboratorier er utstyrt med hematologiske analysatorer - enheter som lar deg raskt og nøyaktig bestemme den kvantitative sammensetningen av alle cellulære elementer, samt mange andre blodparametere.

Hvor dannes røde blodlegemer og hvilke funksjoner utfører de?

Hva er røde blodlegemer?

Hva er røde blodlegemer, de vet "generelt" mange mennesker. Og, x otya alle mennesker i deres levetid gjentatte ganger står overfor behovet for blodprøver, det er vanskelig for dem å dechifrere resultatene av tester uten spesialopplæring.

Røde blodlegemer kalles røde blodlegemer, som produseres i kroppen og spiller en viktig rolle i bloddannelsen. Deres andel i det totale antallet av alle celler i menneskekroppen når 25%. Deres funksjon er å gi cellulær respirasjon, overføre oksygen til organer og vev fra lungene, og ta karbondioksid fra dem. Røde blodlegemer - grunnlaget for vevsgassutveksling. Antall røde blodlegemer er stort, her er noen data:

• hvis du kombinerer alle de røde blodcellene i en, den totale overflaten av cellene okkuperer et område på 3800 kvadratmeter (med en side av 61,5 meter kvadrat). Det er denne overflaten som hvert sekund omhandler gassutveksling i kroppen vår - 1500 ganger mer enn overflateområdet til en menneskekropp;
• 5 millioner røde blodlegemer finnes i en kubikk millimeter blod og 5 milliarder i en kubikkcentimeter, nesten like mange mennesker bor på vår planet;
• Hvis du setter alle de røde blodcellene fra en person i en kolonne, den ene til den andre, så vil den ta en avstand på mer enn 60.000 kilometer - 1/6 av avstanden til månen.

Navnet på blodpartiklene er hentet fra 2 ord av gresk opprinnelse: erytroser (rød) og kytos (beholder). Selv om de kalles røde blodlegemer, har de ikke alltid denne fargen. På modningsstadiet er de malt blå fordi de inneholder lite jern. Senere blir blodcellene grå. Når hemoglobin begynner å dominere i dem, blir de rosa. Eldre røde blodlegemer er normalt røde. Tørrstoffet av en moden erytrocyt inneholder 95% hemoglobin, og de resterende substansene (proteiner og lipider) utgjør ikke mer enn 4% av volumet. Etter overføring av oksygen til kroppens celler og vev, går de inn i det venøse blodet og bytter farge til mørkt.

Eldre, humane erytrocytter er ikke-nukleare celler av plast. Unge røde blodlegemer - retikulocytter - har en kjerne, men da blir de frigjort for å bruke det frigjente volumet for å forbedre deres funksjon - gassutveksling. Dette indikerer hvor høy spesialisering av røde blodlegemer. Så de har formen på en biconcave fleksibel linse. Dette skjemaet gir deg mulighet til å øke sitt område, og samtidig redusere mengden relativt enkel disk.

Diameteren varierer fra 7,2 til 7,5 mikron. Cellens tykkelse er 2,5 mikron (i midten ikke mer enn 1 mikron), og volumet er 90 kubikkmeter. Utseende, de ligner en kake med tykke kanter. Taurus kan trenge gjennom de tynneste kapillærene, på grunn av evnen til å vri seg inn i en spiral.

Rød blodcellefleksibilitet kan variere. Erytrocytmembranen er omgitt av proteiner som påvirker blodcellens egenskaper. De kan føre til at cellene holder seg sammen eller får dem til å rives fra hverandre.

Hvert sekund i blodet blir røde blodlegemer utsatt i store mengder. Volumet av blodceller dannet per dag veier 140 g. Omtrent samme antall celler dør. I en sunn person, varierer antall røde blodlegemer i blodet litt.

Antallet røde blodlegemer hos kvinner er mindre enn hos menn. Derfor er menn bedre i stand til å takle tung fysisk anstrengelse. For å sikre muskelarbeid, trenger vev mye oksygen.

RBC-indeksen i blodprøven indikerer antall røde blodlegemer. Den står for røde blodlegemer.

Røde blodlegemer

Røde blodlegemer

Røde blodlegemer er de mest tallrike, høyt spesialiserte blodcellene. Hovedfunksjonen er å transportere oksygen (O2) fra lungene til vev og karbondioksid (CO2) fra vev til lungene.

Eldre erytrocytter har ingen kjerner og cytoplasmatiske organeller. Derfor er de ikke i stand til syntesen av proteiner eller lipider, syntesen av ATP i prosessene for oksidativ fosforylering. Dette reduserer dramatisk erytrocytens egne oksygenbehov (ikke mer enn 2% av det totale oksygen som transporteres av cellen), og ATP-syntese utføres under glykolytisk spalting av glukose. Omtrent 98% av massen av proteiner i cytoplasma av erytrocyten er hemoglobin.

Omtrent 85% av røde blodlegemer, kalt normocytter, har en diameter på 7-8 mikron, et volum på 80-100 (femtoliters eller mikron 3) og formen er i form av biconcave-disker (discoocytter). Dette gir dem et stort område med gassutveksling (totalt ca 3800 m 2 for alle erytrocytter) og reduserer diffusjonsavstanden for oksygen til stedet for binding til hemoglobin. Omtrent 15% av de røde blodcellene har en annen form, størrelse og kan ha prosesser på overflaten av celler.

Fullverdige "modne" erytrocytter har plastisitet - evnen til reversibel deformasjon. Dette tillater dem å passere, men fartøy med en mindre diameter, spesielt gjennom kapillærene med en lumen på 2-3 mikron. Denne evne til deformering er gitt av membranets væskestatus og den svake samspillet mellom fosfolipider, membranproteiner (glykophoriner) og cytoskeletet av proteiner i den intracellulære matriksen (spektrin, ankyrin, hemoglobin). I prosessen med aldring av erytrocytter forekommer akkumulering av kolesterol, fosfolipider med høyere innhold av fettsyrer i membranen, irreversibel aggregering av spektrin og hemoglobin, hvilket fører til brudd på membranens struktur, formen av erytrocytter (de vender seg fra sfærocytter fra diskocytter) og deres plastisitet. Slike røde blodlegemer kan ikke passere gjennom kapillærene. De er fanget og ødelagt av miltens makrofager, og noen av dem er hemolysert inne i karene. Glykophoriner gir hydrofile egenskaper til den ytre overflaten av røde blodlegemer og elektrisk (zeta) potensial. Derfor stryker erythrocytter hverandre og suspenderes i plasma, og bestemmer blodets suspensjonsstabilitet.

Erytrocytt sedimenteringshastighet (ESR)

Erythrocyts sedimenteringshastighet (ESR) er en indikator som karakteriserer erytrocytsedimenteringen av blod når et antikoaguleringsmiddel tilsettes (for eksempel natriumcitrat). ESR bestemmes ved å måle høyden av plasmakolonnen over erytrocytene, som befant seg i en vertikalt lokalisert spesiell kapillær i 1 time. Mekanismen i denne prosessen bestemmes av funksjonell tilstand av erytrocyten, dens ladning, proteinsammensetningen av plasmaet og andre faktorer.

Erytrocytets spesifikke tyngde er høyere enn blodplasma, derfor setter de sakte seg i kapillæren med blod som ikke kan koagulere. ESR hos friske voksne er 1-10 mm / t hos menn og 2-15 mm / t hos kvinner. Hos nyfødte er ESR 1-2 mm / h, og hos eldre - 1-20 mm / h.

Hovedfaktorene som påvirker ESR inkluderer: antall, form og størrelse på røde blodlegemer; kvantitativt forhold mellom ulike typer plasmaproteiner; innholdet i gallepigmenter, etc. En økning i innholdet av albumin og gallepigmenter, samt en økning i antall røde blodlegemer i blodet, forårsaker en økning i zeta-potensialet av celler og en reduksjon i ESR. En økning i innholdet av globuliner i blodplasmaet, fibrinogen, en reduksjon i innholdet av albumin og en reduksjon av antall erytrocytter er ledsaget av en økning i ESR.

En av årsakene til høyere ESR hos kvinner, sammenlignet med menn, er den nedre røde blodlegemetall i kvinners blod. ESR øker med tørr mat og faste etter vaksinasjon (på grunn av økning i innholdet av globuliner og fibrinogen i plasma) under graviditet. Nedbremsing av ESR kan observeres med økning i blodviskositet på grunn av økt fordampning av svette (for eksempel ved eksponering for høye eksterne temperaturer), erytrocytose (for eksempel i høylandet eller klatrere, hos nyfødte).

Rødt blodcelletall

Antall røde blodlegemer i perifert blod av en voksen er: hos menn - (3,9-5,1) * 10 12 celler / l; hos kvinner - (3,7-4,9) • 10 12 celler / l. Antallet i ulike alder perioder hos barn og voksne reflekteres i tabellen. 1. Eldre er antall erytrocytter nær gjennomsnittlig til den nedre grensen for normal.

En økning i antall erytrocytter per volum av blod over øvre grense for normal kalles erytrocytose. For menn er den over 5,1 • 10 12 erythrocytter / l; for kvinner - over 4,9 • 10 12 erythrocytter / l. Erytrocytose er relativ og absolutt. Relativ erytrocytose (uten aktivering av erytropoiesis) observeres med økning i blodviskositet hos nyfødte (se tabell 1) under fysisk arbeid eller høytemperatureffekter på kroppen. Absolutt erytrocytose er en konsekvens av økt erytropoese, observert når en person tilpasser seg til høylandet eller blant de trente for utholdenhetstrening. Erytrocytose utvikler seg i noen blodsykdommer (erythremi) eller som et symptom på andre sykdommer (hjerte- eller lungefunksjon, etc.). I en hvilken som helst form for erytrocytose, øker hemoglobin og hematokrit vanligvis i blodet.

Tabell 1. Indikatorer for rødt blod hos friske barn og voksne

Røde blodlegemer 10 12 / l

Merk. MCV (gjennomsnittlig kroppslig volum) - gjennomsnittlig volum av røde blodlegemer; MSN (gjennomsnittlig korpuskulært hemoglobin), gjennomsnittlig hemoglobininnhold i erytrocyten; MCHC (gjennomsnittlig korpuskulær hemoglobinkonsentrasjon) - hemoglobininnhold i 100 ml røde blodlegemer (hemoglobinkonsentrasjon i en enkelt rød blodcelle).

Erytropeni - en reduksjon i antall røde blodlegemer i blodet er mindre enn den nedre grensen til normal. Det kan også være relativt og absolutt. Relativ erytropeni observeres med en økning i væskestrømmen i kroppen med uendret erytropoiesis. Absolutt erytropeni (anemi) er en konsekvens av: 1) økt ødeleggelse av blod (autoimmun hemolyse av erytrocytter, miltødeleggende funksjon av milten); 2) redusere effektiviteten av erytropoiesis (med jernmangel, vitaminer (spesielt gruppe B) i mat, mangel på indre faktor i slottet og utilstrekkelig absorpsjon av vitamin B₁₂); 3) blodtap.

Hovedfunksjonene til røde blodlegemer

Transportfunksjonen er overføring av oksygen og karbondioksid (åndedretts- eller gasstransport), næringsstoffer (proteiner, karbohydrater, etc.) og biologisk aktive (NO) stoffer. Beskyttelsesfunksjonen til erytrocyter ligger i deres evne til å binde og nøytralisere noen toksiner, samt delta i blodkoagulasjonsprosesser. Den regulatoriske funksjon av erytrocytter er deres aktive deltakelse i å opprettholde kroppens syrebasestatus (blod-pH) ved bruk av hemoglobin, som kan binde C0₂ (og dermed redusere H-innholdet₂C0₃ i blodet) og har amfolytiske egenskaper. Erytrocytter kan også delta i organismenes immunologiske reaksjoner, som skyldes tilstedeværelsen i deres cellemembraner av spesifikke forbindelser (glykoproteiner og glykolipider) som har egenskapene til antigener (aglutinogener).

Erytrocyt livssyklus

Stedet for dannelse av røde blodlegemer i kroppen av en voksen er rødt benmarg. I prosessen med erytropoiesis dannes retikulocytter fra en polypotent stamme hematopoietisk celle (PSGK) gjennom en serie mellomliggende stadier som kommer inn i det perifere blod og blir til modne erytrocytter i 24-36 timer. Deres levetid er 3-4 måneder. Dødsstedet er milten (fagocytose ved makrofager på opptil 90%) eller intravaskulær hemolyse (vanligvis opptil 10%).

Funksjoner av hemoglobin og dets forbindelser

Hovedfunksjonene til røde blodlegemer på grunn av tilstedeværelsen i sammensetningen av et spesielt protein - hemoglobin. Hemoglobin binder, transporterer og frigjør oksygen og karbondioksid, gir respiratorisk funksjon av blod, deltar i reguleringen av blodets pH, utfører regulatoriske og buffringsfunksjoner, og gir også rødt blod og røde blodlegemer. Hemoglobin utfører sine funksjoner bare i røde blodlegemer. Ved hemolyse av erytrocytter og frigjøring av hemoglobin i plasmaet, kan det ikke utføre sine funksjoner. Plasmahemoglobin binder seg til proteinhaptoglobin, det resulterende komplekset blir fanget og ødelagt av cellene i fagocytisk systemet i leveren og milten. Med massiv hemolyse fjernes hemoglobin fra blodet av nyrene og vises i urinen (hemoglobinuri). Perioder med oppførsel er ca. 10 minutter.

Et hemoglobinmolekyl har to par polypeptidkjeder (globin - proteindelen) og 4 hemmer. Heme er en kompleks forbindelse av protoporphyrin IX med jern (Fe 2+), som har den unike evne til å feste eller slippe ut et oksygenmolekyl. I dette tilfellet forblir stryket som oksygen er bundet, bivalent, det kan også lett oksyderes til trivalent også. Heme er en aktiv eller såkalt protesegruppe, og globin er en proteinbærer av heme, som skaper en hydrofob lomme for den og beskytter Fe 2+ mot oksidasjon.

Det finnes en rekke molekylære former for hemoglobin. Blodet av en voksen inneholder HbA (95-98% HbA₁ og 2-3% НbA₂) og HbF (0,1-2%). Hos nyfødte forekommer HbF (nesten 80%) og i fosteret (opp til 3 måneder) - hemoglobin av type Gower I.

Det normale nivået av hemoglobin i menns blod er i gjennomsnitt 130-170 g / l, hos kvinner - 120-150 g / l, hos barn - avhenger av alder (se tabell 1). Det totale hemoglobininnholdet i perifert blod er ca. 750 g (150 g / l • 5 l blod = 750 g). Et gram hemoglobin kan binde 1,34 ml oksygen. Optimal oppfyllelse av respiratorisk funksjon av erytrocytter er merket med normalt hemoglobininnhold. Innholdet (metning) i erytrocythemoglobin gjenspeiler følgende indikatorer: 1) fargeindeks (CP); 2) MCH - gjennomsnittlig hemoglobininnhold i erytrocyten; 3) MCHC - hemoglobinkonsentrasjon i erytrocyten. Røde blodceller med normalt hemoglobininnhold er preget av CP = 0,8-1,05; MCH = 25,4-34,6 pg; MCHC = 30-37 g / dl og kalles normokromisk. Celler med redusert hemoglobininnhold har en CP på 1,05; MSN> 34,6 pg; MCHCs> 37 g / dL kalles hyperkromisk.

Årsaken til hypokromi av erytrocytter er oftest deres dannelse under tilstander av jernmangel (Fe 2+) i kroppen, og hyperkromi under forhold med vitamin B-mangel.₁₂ (cyanokobalamin) og (eller) folsyre. I enkelte områder av vårt land er det lavt innhold av Fe 2+ i vann. Derfor er deres innbyggere (spesielt kvinner) mer sannsynlig å utvikle hypokrom anemi. For å forebygge det, er det nødvendig å kompensere for mangel på jerninntak med vann av matvarer som inneholder det i tilstrekkelige mengder eller med spesielle preparater.

Hemoglobinforbindelser

Hemoglobin bundet til oksygen kalles oksyhemoglobin (HbO₂). Dets innhold i arterielt blod når 96-98%; NBO₂, hvem ga O₂ Etter dissociasjon kalles det redusert (HHb). Hemoglobin binder karbondioksid til dannelse av karbamoglobin (HbCO₂). Utdanning НbС0₂ bidrar ikke bare til transport av CO₂, men reduserer også dannelsen av karbonsyre og opprettholder dermed plasmakarbonatbuffer. Oksyhemoglobin, redusert hemoglobin og karbamoglobin kalles fysiologiske (funksjonelle) hemoglobinforbindelser.

Karboksyhemoglobin er en sammensetning av hemoglobin med karbonmonoksid (CO er karbonmonoksid). Hemoglobin har en betydelig større affinitet for CO enn for oksygen, og danner karboksyhemoglobin ved lave konsentrasjoner av CO, og mister evnen til å binde oksygen og skape en trussel mot livet. En annen ikke-fysiologisk hemoglobinforbindelse er metemoglobin. I det oksideres jern til trivalent tilstand. Methemoglobin kan ikke reversibelt reagere med O₂ og er en forbindelse funksjonelt inaktiv. Med sin overdreven akkumulering i blodet er det også en trussel mot menneskelivet. I denne forbindelse kalles metemoglobin og karboksyhemoglobin også patologiske hemoglobinforbindelser.

I en sunn person er metemoglobin konstant tilstede i blodet, men i svært små mengder. Metemoglobin dannes ved hjelp av oksidasjonsmidler (peroksider, nitroderivater av organiske stoffer, etc.), som stadig kommer inn i blodet fra cellene i forskjellige organer, spesielt tarmene. Dannelsen av metemoglobin er begrenset av antioksidanter (glutation og askorbinsyre) tilstede i erytrocytter, og reduksjonen av hemoglobin skjer under enzymatiske reaksjoner som involverer erytrocytt dehydrogenase enzymer.

erythropoiesis

Erythropoiesis er prosessen med dannelse av røde blodlegemer fra PGCs. Antallet erytrocytter inneholdt i blodet avhenger av forholdet mellom erytrocytter dannet og ødelagt i kroppen på samme tid. I en sunn person er antallet dannede og kollapsende røde blodlegemer lik, noe som sikrer, under normale forhold, vedlikehold av et forholdsvis konstant antall røde blodlegemer i blodet. Kombinasjonen av kroppsstrukturer, inkludert perifert blod, organer av erytropoiese og ødeleggelse av røde blodlegemer kalles Erythron.

Hos en voksen sunn person oppstår erytropoiesi i hematopoietisk rom mellom de røde beinmargs sinusoider og ender i blodkarene. Under påvirkning av mikromiljøet av cellesignaler, aktivert produkter av ødeleggelsen av erytrocytter og andre blodceller rannedeystvuyuschie faktorer PSGK av begått differensiert oligopotentnye (myeloid) og deretter inn i unipotent hematopoetiske stamceller av erytroid (BFU-E). Ytterligere differensiering av erytroide celler og direkte dannelse av røde blodcelleforløpere - retikulocytter påvirkes pozdnedeystvuyuschih faktorer, blant annet den viktige rollen spilt av hormonet erytropoietin (EPO).

Retikulocytter går inn i sirkulerende (perifert) blod og innen 1-2 dager omdannes til røde blodlegemer. Innholdet av retikulocytter i blodet er 0,8-1,5% av antall røde blodlegemer. Levetiden på røde blodlegemer er 3-4 måneder (gjennomsnittlig 100 dager), hvoretter de fjernes fra blodet. I løpet av dagen erstattes om (20-25) 10 10 erythrocytter i blodet med retikulocytter. Effekten av erytropoiesis i dette tilfellet er 92-97%; 3-8% av erytrocyt-stamceller fullfører ikke syklusen av differensiering og blir ødelagt i beinmarg ved makrofager - ineffektiv erytropoiesis. Under spesielle forhold (for eksempel stimulering av erytropoiesis med anemi), kan ineffektiv erytropoiesis nå 50%.

Erythropoiesis er avhengig av mange eksogene og endogene faktorer og reguleres av komplekse mekanismer. Det avhenger av tilstrekkelig inntak av vitaminer, jern, andre sporstoffer, essensielle aminosyrer, fettsyrer, protein og energi i kosten. Deres utilstrekkelige forsyning fører til utvikling av fordøyelsesmidler og andre former for mangelfull anemi. Blant endogene faktorer som regulerer erytropoiesis, spiller cytokiner en ledende rolle, spesielt erytropoietin. EPO er et hormon av glykoprotein natur og den viktigste regulatoren av erytropoiesis. EPO stimulerer spredning og differensiering av alle erythrocyt stamceller, som starter med PFU-E, øker hastigheten på hemoglobinsyntese i dem og hemmer apoptosen. I voksent menneske hovedsete for syntese av EPO (90%) er nochek peritubular celler hvor produksjon og sekresjon av hormonet er økt med en nedgang i oksygenspenning i blodet og i cellene. Syntese av EPO i nyrene er forbedret under påvirkning av veksthormon, kortikosteroider, testosteron, insulin, norepinefrin (ved stimulering av β1-adrenoceptor). I små mengder syntetiseres EPO i leverceller (opptil 9%) og benmarg-makrofager (1%).

Klinikken bruker rekombinant erytropoietin (rHuEPO) for å stimulere erytropoiesis.

Erythropoiesis hemmer kvinnelige kjønnshormoner østrogen. Nervøs regulering av erytropoiesis utføres av ANS. Samtidig er en økning i tonen i den sympatiske delingen ledsaget av en økning i erytropoiesis og en parasympatisk - ved svekkelse.