Hemolytisk sykdom hos nyfødte

. eller: Erytroblastose hos fosteret og nyfødte

Symptomer på hemolytisk sykdom hos nyfødte

Kliniske symptomer er avhengige av sykdomsformen.

• Edematøs form (eller føtal dropsy) er sjelden.
  • Det regnes som den mest alvorlige formen blant andre.
  • Som regel begynner den å utvikle seg i utero.
  • Ofte er det plager i tidlig graviditet.
  • Noen ganger dør fosteret sent i livet eller er født i svært alvorlig tilstand med utbredt ødem, alvorlig anemi (nedsatt hemoglobin (blodfarger, oksygenbærende) og røde blodlegemer per volum blodvolum), oksygen sult, hjertesvikt.
  • Huden til en slik nyfødt er blek, voksaktig i farge. Ansiktet avrundet. Muskeltonen er kraftig redusert, refleksene er deprimerte.
  • Signifikant forstørret leveren og milten (hepatosplenomegali). Magen er stor, tønneformet.
  • Vanlig vevsødem er karakteristisk, noen ganger med effusjon (akkumulering av væske som har kommet ut av små kar) i bukhulen, hulrom rundt hjertet (perikardial) og lungene (pleural). Dette skyldes økt kapillærpermeabilitet (de tynneste karene i kroppen) og en reduksjon i totalt protein i blodet (hypoproteinemi).
• Anemisk form - dette er den mest gunstige formen av strømmen.
  • Kliniske symptomer vises i de første dagene av et barns liv.
  • Gradvis utvikler blodmangel, hudfarge og slimhinner, en forstørret lever og milt i størrelse.
  • Den generelle tilstanden lider litt.
• Den icteric form er den vanligste formen. Dens viktigste symptomer er:
  • gulsott (gul flekker av kroppsvev på grunn av overdreven akkumulering av bilirubin i blodet (gallepigment) og dets metabolske produkter);
  • anemi (reduksjon i hemoglobin (blodfarger som bærer oksygen) og røde blodlegemer per volum av blod);
  • hepatosplenomegali (forstørret lever og milt i størrelse).
• Gulsott utvikler seg i de første 24 timene etter fødselen av et barn, mindre ofte på den andre dagen, har et progressivt kurs.
  • Huden til en slik pasient har en gul farge med en oransje fargetone.
  • Synlige slimhinner og sclera blir gule.
  • Jo tidligere gulsott dukker opp, desto alvorligere er sykdommen.
  • Da nivået av bilirubin i blodet øker, blir barn sløv, døsig; de reduserer reflekser og muskeltoner.
  • I 3-4 dager når nivået av indirekte bilirubin (gallepigment dannet som følge av nedbrytning av hemoglobin og ikke har tid til å passere gjennom leveren) en kritisk verdi (mer enn 300 μmol / l).
  • Symptomer på kjernefysisk gulsott forekommer (skade på de subkortiske kjernene i hjernen ved indirekte bilirubin):
    • rastløshet;
    • stive nakke muskler (skarp økning i muskel tone);
    • Opisthotonus (krampestilling med en skarp bakkebøyning, med hodet bakover bakover (ligner en bue med støtte bare på baksiden av hodet og hælene), strekker bena, bøyer armene, hender, føtter og fingre);
    • Symptomet på "innstillingssolen" (bevegelsen av øyebollene er rettet nedover, mens iris dekker det nedre øyelokk). Alt dette er ledsaget av en squeak og et sterkt gråt ("hjerne" piercing gråte).
  • Ved slutten av uken på bakgrunn av den massive sammenbrudd av røde blodceller avtar utskillelsen av galle til tarmen (fortykkelse av galle syndrom), og det er tegn på kolestase (stase av galle): huden blir grønnaktig skitten farge, misfarget avføring, urin mørkner, blod økte nivåer av direkte-bilirubin (bilirubin som gikk gjennom leveren og ble ufarlig).

form

årsaker

Årsaken til hemolytisk sykdom hos det nyfødte er inkompatibiliteten til blodet til moren og fosteret, oftest ved Rh-faktoren, mindre vanlig ved gruppeantigener (ABO-systemer) og bare i en liten prosentdel av tilfeller av andre antigener.

• Rhesus-konflikt oppstår hvis utviklingsfosteret har Rh-positivt blod i en Rh-negativ kvinne.
• Immunkonflikten i ABO-systemet utvikler seg i O (I) -gruppen av mors blod og A (II) eller B (III) i fosteret.
• Et barn er født bare syk hvis moren tidligere har blitt sensibilisert (hun har allerede økt følsomhet overfor blodkomponentene hun har møtt før).
• Rhesus-negative kvinner kan sensitiseres ved å transfisere Rh-positivt blod selv i tidlig barndom; abort, spesielt i tilfelle indusert abort.
• Den vanligste årsaken til sensibilisering (økt følsomhet i kroppen til effekten av miljøfaktorer eller indre miljø) er fødsel. Derfor er det første barnet i en mye gunstigere stilling enn etterfølgende barn.
• Med utviklingen av konflikten i system ABO antall tidligere svangerskap spiller ingen rolle, som i vanlig levetid sensibilisering (økt følsomhet for utenlandske agenter for kroppen) mot antigener A og B er meget vanlig (for eksempel med mat, med vaksinering, noen infeksjoner).
• En viktig rolle i utviklingen av hemolytisk sykdom spilles av moderkaken (et spesielt organ som kommuniserer mellom mor og baby under svangerskapet). Ved brudd på barrierefunksjonen blir overgangen av fostrets røde blodlegemer til moderens blodstrøm og moderens antistoffer mot fostret lettere.
• Sammen med erytrocytter går utenlandske proteiner inn i mors kropp (Rh-faktor, antigener A og B).
  • De forårsaker dannelsen av Rh-antistoffer eller immunantistoffer (anti-A eller anti-B) som krysser morkaken i blodet i fosteret.
  • Antenner og antistoffer forener på overflaten av erytrocyter, danner komplekser, som ødelegger dem (hemolyse av fosterets erytrocytter og nyfødte).
• Som et resultat av den patologiske nedbrytningen av røde blodlegemer i fostrets blod øker nivået av indirekte (ukonjugerte) bilirubin, og anemi utvikler seg.
• Ikke-konjugert bilirubin har en toksisk effekt på hjerneceller, noe som forårsaker betydelige endringer i dem opp til nekrose.
• Ved en viss konsentrasjon (over 340 pmol / L i sikt og over 200 umol / L for å få premature barn), kan det trenge gjennom blod-hjerne-barrieren (fysiologisk barriere mellom sirkulasjonssystemet og sentralnervesystemet) og skader subkortikale hjernecellekjernen og cortex, som fører til utvikling av nukleær gulsott.
• Denne prosessen forverres ved å redusere nivået av albumin (blodprotein), glukose, ved bruk av visse stoffer, slik som steroidhormoner, antibiotika, salicylater, sulfonamider.
• Som følge av giftig skade på leverenceller, vises direkte bilirubin (nøytralisert i leveren) i blodet.
• I gallekanalene oppstår kolestase (stagnasjon av galle), blir utløsningen av galle i tarmene forstyrret.
• Med anemi (en reduksjon i hemoglobin (et blodfarve som bærer oksygen) og røde blodlegemer i en enhet av blodvolum), oppstår nye faser av hemopoiesis på grunn av hemolyse av røde blodlegemer.
• Erytroblaster vises i blodet (unge former for erytrocytter).

En barnelege vil hjelpe til med behandlingen av sykdommen.

diagnostikk

Antenatal (prenatal) diagnose av en mulig immunforsvar er nødvendig.

• Obstetrisk-gynekologisk og somatisk historie: Tilstedeværelse av miskramper, dødfødte, avdøde barn i de første dagene etter fødselen fra gulsott, blodtransfusjoner uten rhesusfaktor.
• Definisjon av rhesus og blodtype mor og far. Hvis fosteret er Rh-positivt og kvinnen er Rh-negativ, er den i fare. Når det gjelder ekteskap, vil en mann som er homozygot (i arvelig sett hvorav kromosomene bærer samme form av dette genet) av Rh-faktoren og den Rh-negative kvinne, alle barn være bærere av den positive Rh-faktoren. Men i en heterosert (det vil si med heterogen genotype (arvelig basis)) far, arver en halv etterkommere en negativ Rh-faktor. Også i fare er kvinner med blodtype I.
• Bestemmelse av antiserum antistoff titer i dynamikken til en Rh-negativ kvinne (minst tre ganger under graviditet).
• Trasabdominal amniocentese ved den 34. graviditetsuke (punktering av føtale blæren gjennom magevegget for å trekke ut fostervæsken for diagnostiske formål) i tilfelle risikoen for en immunkonflikt. Bestem den optiske tettheten av bilirubin, antistoffer i fostervannet.
• Ultralyd under graviditet. I utviklingen av foster hemolytisk sykdom markert fortykkelse av placenta, sin raske vekst på grunn av ødem, hydramnion (overdreven opphopning av fostervann), øket frukt abdomen størrelser på grunn av økt leveren og milten.
• Postnatal (postpartum) diagnose av hemolytisk sykdom hos nyfødte er basert på:
  • kliniske manifestasjoner av sykdommen ved fødselen eller kort tid etter det:
    • gulsott: hud og synlige gule slimhinner, avføring misfargede, mørk urin;
    • anemi: blep av huden;
    • forstørret lever og milt (hepatosplenomegali);
    • tegn på kjerneicterus: stive nakkemuskulaturen (den kraftige økningen i muskeltonus), opisthotonos (konvulsiv stilling med skarp krumming av ryggen, med vippe hodet bakover (minner lysbuen å stole kun på baksiden av hodet og hæler), strekker bena, bøying armer, hender, fot og tær );
    • Symptomet på "innstilt sol" (bevegelsen av øyebollene er rettet nedover, mens iris dekker det nedre øyelokk);
  • laboratoriedata:
    • lavere hemoglobinnivåer under 150 g / l;
    • reduksjon i antall røde blodceller;
    • en økning i antall erythroblaster og retikulocytter (unge erytrocytprogenitorer);
    • En økning i nivået av bilirubin i navlestrengs blod er over 70 μmol / l, i resten av blodet - 310-340 μmol / l. Økt bilirubin i blodet av en nyfødt med hemolytisk sykdom hver time med 18 μmol / l;
    • mørk urin, gir et positivt svar på bilirubin;
    • Det er viktig å studere ufullstendige antistoffer ved hjelp av Coombs-testen.

Behandling av hemolytisk sykdom hos nyfødte

• I alvorlige tilfeller av hemolytisk sykdom hos nyfødte til:
  • erstatning blodtransfusjon (blødning etterfulgt av donor blodtransfusjon);
  • hemosorption (overføring av blod i et spesielt apparat gjennom sorbenter (aktivert karbon eller ionbytterharpiks), som er i stand til å absorbere giftige stoffer));
  • plasmautveksling (prøvetaking ved hjelp av et spesielt apparat av en viss mengde blod og fjerning av den flytende delen - plasmaet, som inneholder giftige stoffer).
• blodoverføringer for å erstatte tillater oss å utlede en indirekte (giftig bilirubin ikke passere gjennom leveren), bilirubin og antistoffer fra morens blod til barnet, samt fylle opp røde blodlegemer mangel. Rh-negativt blod av samme gruppe som barnets blod blir brukt.
• For tiden, på grunn av risikoen for overføring av HIV, hepatitt ikke hele blodtransfusjoner og Rh negative røde blodceller (erytrocytter som er igjen etter fjerning av det meste av plasma fra det konserverte blodet) med friskt frosset plasma (væskekomponenten av blod).
• Hvis hemolytisk sykdom hos den nyfødte på grunn av den inkompatibilitet gruppe, som brukes for røde cellemasse 0 (I) -grupper, og plasma eller AB (IV) gruppe eller odnogruppnoy i volum 180-200 ml / kg. Dette er nok til å erstatte omtrent 95% av blodet til en nyfødt.
• Indikasjoner for utskifting av blodtransfusjonen på første dag i livet hos fullfødte nyfødte er som følger:
  • konsentrasjonen av indirekte bilirubin i ledningsblod er over 60 μmol / l;
  • økningen i konsentrasjonen av indirekte (ubundet) bilirubin per time er mer enn 6-10 μmol / l;
  • konsentrasjonen av ukonjugert bilirubin i det perifere blod på mer enn 340 μmol / l;
  • hemoglobin mindre enn 100 g / l.
• Nyfødte født i kritisk tilstand begynner umiddelbart å motta glukokortikoider innen en uke.
• I den milde formen av denne sykdommen eller etter kirurgisk behandling, brukes konservative metoder:
  • intravenøs infusjon av proteinmedikamenter, glukose;
  • utnevnelsen av induktorer av levermikrosomale enzymer;
  • vitamin C, E, gruppe B, cocarboxylase, som forbedrer leverfunksjonen og normaliserer metabolske prosesser i kroppen.
• Ved gallefortykkelsessyndrom er oral kolagogue foreskrevet. Ved alvorlig anemi utføres transfusjoner (transfusjoner) av erytrocyttmasse eller vasket erytrocytter.
• Samtidig foreskrives fototerapi (bestråling av det nyfødte legemet med en fluorescerende lampe med hvitt eller blått lys). Det er en fotoksidasjon av indirekte bilirubin, som ligger i huden, med dannelse av vannoppløselige stoffer utskilt i urin og avføring.

Komplikasjoner og konsekvenser

I alvorlige tilfeller av denne sykdommen er prognosen dårlig. Ofte oppstår:

• perinatal (fra den 28. uke i svangerskapet til 7 dager etter fødselen) fosterdød;
• funksjonshemming;
• cerebral parese er et symptomkompleks av bevegelsesforstyrrelser, ledsaget av en endring i muskeltonen (vanligvis en økning i tone);
• Fullstendig hørselstap (hørselstap);
• blindhet;
• psykomotorisk retardasjon;
• reaktiv hepatitt (betennelse i leveren) mot bakgrunn av stillestående galle;
• psykovegetativ syndrom - en psykisk lidelse (angst, depresjon) mot bakgrunnen av denne sykdommen.

Forebygging av hemolytisk sykdom hos nyfødte

Forebygging er delt inn i spesifikk og ikke-spesifikk.

• Ikke-spesifikk er riktig blodtransfusjon med obligatorisk vurdering av blodgruppen og Rh-faktor og bevaring av svangerskap.
• Spesifikk profylakse består i administrering av immunoglobulin anti-D i de første 24-48 timer etter fødsel (hvis moren er Rh-negativ og fosteret er Rh-positiv) eller abort.
• Hvis antistofftiteren øker under graviditeten, tar de seg til:
  • avgiftningsmetoder ved bruk av hemosorpsjon (overføring av blod i et spesielt apparat gjennom sorbenter (aktivert karbon eller ionbytterharpiks) som er i stand til å absorbere giftige stoffer);
  • 3-4 ganger intrauterin erstatning blodtransfusjon i en svangerskapstid på 27 uker med vasket røde blodceller 0 (I) av den Rh-negative blodgruppen etterfulgt av levering fra den 29. graviditets uke.

i tillegg

Røde blodceller av fosteret kan variere i egenskapene fra mors erytrocytter.

• Dersom slike erytrocytter trenge inn i placenta (hovedlegemet som kommuniserer dets mor og foster), blir de fremmedagent (antigen) og som respons på dette til morens legeme produserer antistoffer (blodproteiner som er dannet på grunn av innføring i organismen av andre stoffer inkludert bakterier, virus, toksiner).
• Penetrasjon av disse antistoffene i fosteret kan forårsake:
  • hemolyse (erytrocyt-sammenbrudd);
  • anemi (reduksjon i hemoglobin (blodfarger som bærer oksygen) og røde blodlegemer per volum av blod);
  • ekstremt farlig gulsott (gul flekker av kroppsvev på grunn av overdreven akkumulering av bilirubin i blodet (gallepigment) og dets metabolske produkter).

Hemolytisk sykdom hos nyfødte

Seks av tusen barn diagnostiseres med hemolytisk sykdom hos nyfødte (HDN). Dette er en følge av den immunologiske konflikten (inkompatibiliteten) av blodet til moren og hennes barn. Hvem har det? Hvordan går denne sykdommen og hvor farlig? Er det noen effektive måter å hjelpe barn på?

Hvorfor forekommer hemolytisk sykdom hos det nyfødte?

Det skyldes forskjellene i antigen (genetisk) sammensetningen av de røde blodcelleproteiner, erytrocytene. I dag kjenner leger allerede 14 gruppesystemer, som inkluderer ca. 100 antigener på skallene av røde blodlegemer. En del av sitt barn mottar fra moren, en annen - fra faren. Og hvis moderens blod ikke har slike proteiner, og fosteret har det, utvikler HDN.

De mest kjente systemene er rhesus og ABO. Men andre antigener, som tidligere ble ansett som en sjelden årsak til HDN, forårsaker det mer og mer hver dag. Det vil si at hemolytisk sykdom hos det nyfødte kan forekomme ikke bare på grunn av Rh-konflikt eller inkompatibilitet i blodgrupper (i ABO-systemet), men også på grunn av forskjeller i noen av de 12 andre gruppesystemene.

Mekanismen for utvikling av en immunologisk konflikt med inkompatibilitet i hvert av de 14 systemene er omtrent det samme. Etter 8 uker av svangerskapet (oftere i andre halvdel), trenger en ubetydelig mengde føtale blod (dvs. antigener) moderens blodstrøm gjennom moderkaken. Som svar produserer immunforsvaret celler - antistoffer som ødelegger romvesener. Men de skiller seg ut mer enn en gang, men som grensevakter, sirkulerer de kontinuerlig i blodet, klar for et annet angrep. Å komme til fosteret i utero, under fødsel eller med morsmelk, forårsaker ødeleggelse (hemolyse) av dets røde blodlegemer. Det vil si at "kamp" av materniske antistoffer mot barnets erytrocytter forekommer allerede i babyens kropp. Dens varighet og aggressivitet avhenger av antall penetrerte immunceller og barnets modenhet. Dette er hemolytisk sykdom.

Den farligste varianten av en immunologisk konflikt er blodkompatibilitet i rhesusystemet. I 90% av tilfellene forekommer det i en Rh-negativ mor som allerede har et Rh-positivt barn. Det vil si at den første graviditeten, som regel, fortsetter uten HDN. Det andre Rh-positive fosteret begynner å lide i utero, siden kvinnens immunsystem allerede har minneceller som raskt aktiverer og reproduserer for å ødelegge barnets røde blodlegemer. Derfor, selv før fødselen, kan barnets helse bli alvorlig berørt, opp til den antatte døden. Og etter fødsel utvikler sykdommen seg fra de første minuttene, de patologiske symptomene vokser veldig raskt.

Med inkompatibiliteten av fostrets blod og moderen i ABO-systemet, utvikler hemolytisk sykdom hos det nyfødte allerede i løpet av den første graviditeten. Men på klinikken er det sjelden så alvorlig som i Rhesus-konflikten. Dette skyldes det faktum at noen babyvev, fostermembraner og navlestrengen har et lignende antigensett og tar del av effekten av mordermorceller på seg selv. Det vil si at sykdommen med tilstrekkelig behandling er mye mildere, uten katastrofale konsekvenser.

Når en kvinne er registrert for en graviditet, vil hun definitivt spesifisere ikke bare hennes blodtype, men også barnets far. Risikoen for å utvikle HDN vil være:

• for mødre med en O (1) gruppe, hvis ektefellen har noe annet;
• hos kvinner med A (2) gruppe, hvis mannen har B (3) eller AB (4);
• Moms med B (3) gruppe, hvis barnets far - A (2) eller AB (4).

Kliniske former for hemolytisk sykdom hos nyfødte

1. Anemisk.

På grunn av ødeleggelse av erytrocytter hos barn, reduseres antallet og hemoglobininnholdet i blodet gradvis. Generelt viser en blodprøve i begynnelsen av konflikten et økt antall unge former for røde blodceller - retikulocytter, og etter noen dager - deres forsvinning på grunn av utarmingen av benmargreserver. Denne typen HDN utvikler seg i ikke-alvorlige konflikter i ABO-systemet, i andre sjeldne antigengrupper (for eksempel Kell, S, Kidd, M, Luteran). Barnet, på grunn av oksygenmangel, er blek, treg, med forstørret lever. Han suger svakt og vokser sakte. Behandling kan kreve innføring av donorrøde blodlegemer. Anemi følger med babyen i flere måneder, hemoglobinet kan synke kraftig igjen etter ca 3 uker. Derfor må disse barna gjentatte ganger gjenta hele blodtallet for ikke å gå glipp av forverringen av sykdommen. Husk at alvorlig anemi har en negativ innvirkning på den videre intellektuelle utviklingen av babyen!

2. Jaundisert.

Det vanligste løpet av hemolytisk sykdom. Selv hos fullfødte nyfødte "starter" aktiviteten til leverenes enzymsystemer flere dager etter levering. Jo kortere svangerskapet er, desto mer uttalt leverens umodenhet, og jo lengre blir babyens blod svakt ryddet av bilirubin frigjort under nedbrytningen av røde blodlegemer. Som et resultat akkumuleres det, forårsaker isterisk farging av huden og alle slimhinner. I tillegg er det deponert i form av krystaller i nyrene, skadet dem og forårsaker skade på bukspyttkjertelen og tarmveggene.

Den farligste komplikasjonen av hyperbilirubinemi er nukleær gulsott. Dette er en giftig skade på kjernen i hjernen, reversibel bare i utgangspunktet. Deretter kommer deres død, manifestert av kramper, nedsatt bevissthet, selv koma. De overlevende barna forblir vedvarende nevrologisk og psykisk defekt, utvikler ofte cerebral parese.

I analysen av blod, sammen med tegn på anemi, oppdages en økning i indirekte og deretter direkte bilirubin. Det kritiske nivået der det er symptomer på atomgulsott, har hvert barn sin egen. Det er påvirket av svangerskapet, tilstedeværelsen av saminfeksjon, virkningen av intrauterin og postpartum oksygen sult, hypotermi, sult. For barn på full sikt er omtrentlig ca. 400 μmol / l.

3. Ødem.

Forekommer hovedsakelig med Rh-inkompatibilitet, fremgang i utero. Et barn er født med alvorlig anemi, høyt bilirubin og svært lave nivåer av protein i blodet. Han har hevelse ikke bare av huden, men av alle naturlige hulrom og organer. Barnet er diagnostisert med hjerte-, nyre-, lungesvikt, tarmene fungerer ikke, og brutto nevrologiske lidelser oppdages. Omfattende blødninger i et hvilket som helst organ, inkludert hjernen, er hyppige på grunn av de mest alvorlige sammenbruddene i blodkoaguleringssystemet. Selv om barnet overlever, forårsaker de gjenværende effektene av HDN en dyp psykisk funksjonshemning, som raskt utvikler levercirrhose og multippel organsvikt. For detaljer, se artikkelen "Rhesus-konflikt under graviditet"

4. Fosterdød med makerasjon.

Dette er fostrets død i de tidlige stadiene av svangerskapet på bakgrunn av den katastrofale utviklingen av en edematøs form for hemolytisk sykdom.

Komplikasjoner av hemolytisk sykdom hos nyfødte

Langvarig persistens av anemi forstyrrer barnets fysiske og intellektuelle utvikling. Lavt hemoglobin er ikke bare blek hud. Røde blodlegemer bringer oksygen til hver celle i kroppen, uten hvilken en person ikke kan eksistere. Med sin mangel (hypoksi), går alle livsprosesser først sakte og stopper helt og holdent. Jo lavere hemoglobin, jo mer alvorlig barnet lider: hjertet, huden, lungene, tarmene, alle endokrine organer og hjernen.

Komplikasjoner av gulsot, bortsett fra det ovenfor, kan være et syndrom av gallekondensasjon og relaterte fordøyelsessykdommer, magekramper og endringer i blodet. Selv med mild bilirubin encefalopati kan hjerneskade forårsake langvarig forstyrrelse av søvn og våkenhet, økt frekvens av pust eller hjertebank, nedsatt mental utvikling, asthenisk syndrom, neurose og hodepine.

Det legges merke til at etter HDN, er barn under 2 år mer utsatt for smittsomme sykdommer, gjenoppretter lenger og krever oftere aktiv behandling, inkludert reseptbelagte antibakterielle stoffer. Dette antyder en negativ effekt av en høy konsentrasjon av bilirubin på barnets immunsystem.

Behandling av hemolytisk sykdom hos nyfødte

Hvis en økning i titer av antiresus-antistoffer ble påvist selv under graviditet, brukes følgende metoder for behandling av kvinner for å forhindre alvorlig HDN:

1. Plasmaferese.

Fra uke 16, 2-3 ganger med et intervall på 4 til 8 uker, fjernes plasmaet fra moren sammen med akkumulerte aggressive immunceller.

2. Replantere klaffen til babyens fars hud.

Denne 2-by-2-cm fremmede transplantasjonen tar i mot anti-Rh-antistoffene, og redder barnets røde blodlegemer fra hemolyse.

3. Intrauterin erstatning kirurgi med blodtransfusjon ved hjelp av cordocentesis.

For enhver type HDN gjelder:

1. Regelmessige kurs av ikke-spesifikk terapi med sikte på å redusere oksygen sulten av fosteret. Disse er vitaminer, antihypoksantiske stoffer, anti-anemiske stoffer, oksygenbehandling, inkludert hyperbarisk oksygenbehandling.
2. Stimulering av modning av enzymets systemer i leveren ved å ta fenobarbital 3 dager før planlagt levering.
3. Forsøk gjøres for å bruke en slags intrauterin fototerapi: laserstråler med en bestemt bølgelengde for å konvertere en giftig form av bilirubin til et trygt for fosteret.

Etter fødselen avhenger mengden av medisinsk behandling direkte av alvorlighetsgraden og utviklingshastigheten av hemolytiske sykdomssymptomer. Omfattende behandling kan omfatte:

• forebygging av gallefortykkelsessyndrom og intestinal innhold stagnasjon (rensende enemas, tidlig fôring og obligatorisk tilskudd);
• aktivering av leverenzymer som nøytraliserer indirekte bilirubin (fenobarbital);
• administrere en intravenøs glukoseoppløsning for å forhindre nyreskade og øke utskillelsen av den vannløselige bilirubinfraksjonen i urinen;
• Fototerapi: Forlenget eksponering av barnet ved hjelp av lamper med et visst antall bølgelengder for å konvertere skadelig bilirubin akkumulert i huden til ikke-farlig;
• erstatning blodtransfusjon - i ister og edematous former av HDN, røde blodlegemer - i anemisk.

I dag har leger en reell mulighet til å hjelpe en kvinne med å bære og føde et sunt barn med deres immunologiske uforenlighet. Det er bare viktig at den forventende moren aktivt samarbeider med legene og følger alle sine anbefalinger.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte

Det er verdt å merke seg at i de siste årene har tilfeller av manifestasjon av hemolytisk sykdom blitt mye hyppigere - omtrent ett tilfelle per 250-300 fødsler. Som regel oppstår denne patologen på grunn av rhesus av konflikten mellom en kvinne og et barn. Hvis vi snakker om inkompatibiliteten til blodgruppen, er slike tilfeller flere ganger mindre. Inkompatibilitet med andre erytrocytantigener anses generelt som en sjeldenhet, fordi slike tilfeller er isolert.

Hvis hemolytisk sykdom utvikler seg i henhold til Rh-faktoren, fortsetter den ganske enkelt i 3-6% av tilfellene, men samtidig er det svært vanskelig å diagnostisere. Det er tilfeller der en hemolytisk sykdom av denne typen har blitt påvist hos en nyfødt allerede i et avansert stadium, når behandling ikke gir håndgripelige resultater.

Når et nyfødt begynner å utvikle hemolyse eller ødeleggelse av røde blodlegemer, øker nivået av bilirubin i blodet veldig raskt og provoserer utviklingen av anemi. Når nivået av bilirubin er for høyt og overstiger den kritiske indeksen, begynner det å frigjøre toksiner som påvirker hjernen og mange andre organer av barnet. I tillegg begynner anemi å utvikle seg veldig raskt, og kroppen begynner å gjøre alt for å kompensere for mangel på oksygen. Dermed begynner leveren å vokse i størrelse, og bak den milten.

Kliniske former for hemolytisk anemi hos en nyfødt baby

I dag skiller legene følgende kliniske former for hemolytisk anemi:

1. Edematøs form av HDN. Dette skjemaet er den mest alvorlige og det begynner å utvikle seg i utero. Som et resultat av ødeleggelsen av røde blodlegemer utvikler barnet en alvorlig form for anemi, stoffskiftet forstyrres, vevet svulmer og proteinnivået avtar. Hvis HDN begynte å utvikle seg tidlig i svangerskapet, kan alt slutte i abort. Hvis barnet fortsatt overlever, vil han bli født veldig blek, med uttalt ødem.
2. Jaundisert form av HDN. Dette skjemaet finner du oftest. De viktigste symptomene er den tidligere utviklingen av gulsott, anemi og en betydelig økning i leveren og milten. Gulsott kan oppstå umiddelbart etter fødselen eller etter ca 1-2 dager, som ikke er karakteristisk for fysiologisk gulsott. Jo tidligere det dukket opp, desto vanskeligere blir det å lekke HDN. Tegn på sykdommen blir grønn hud, mørk urin og fargeløs avføring.
3. Anemisk form av HDN. Dette skjemaet er den mest forsiktige og enkle. Det manifesterer seg i syv dager etter fødselen av barnet. Det er ikke alltid mulig å umiddelbart merke seg utseendet av hudens hud, og derfor kan HDN diagnostiseres 2-3 uker etter barnets liv. Utvendig forblir barnet det samme, men leveren og milten begynner å vokse i størrelse. Bilirubinnivået vil bli forhøyet, men ikke mye. Denne sykdomsformen kan lett herdes uten skadelige konsekvenser for babyens helse.

Det er nødvendig å nøye overvåke tilstanden til barnet og hvis det er mistanke om komplikasjoner, kontakt lege umiddelbart.

Diagnose og behandling av den nyfødte hemolytiske sykdommen

I dag er medisinen mer utviklet, og det er mulig å på forhånd diagnostisere tilstedeværelsen av hemolytisk sykdom, samt å begynne å behandle den i tide. Tross alt er rettidig deteksjon og behandling nøkkelen til en rask gjenoppretting av barnet. Det skal bemerkes at i dag er det to typer diagnostikk av HDN: antatatisk og postnatal diagnostikk.

Antenatal diagnose utføres selv under graviditet hos kvinner som er i fare. Hvis en kvinne har en negativ Rh, må hun under graviditeten gjennomgå tre ganger forekomsten av antistoffer i blodet. Det er svært viktig å ta hensyn til resultatene i dynamikken, fordi de kan vise høy risiko for at barnet blir syk. For endelig å bli overbevist om diagnosen, er det nødvendig å undersøke amniotisk væske for nærvær av bilirubin, jern, glukose og protein. I tillegg kan mistanke føre til endringer i fosterutvikling, som kan påvises ved hjelp av ultralyd.

Postnatal diagnose utføres etter fødselen av et barn og er helt i studien av de kliniske symptomene på sykdommen hos et barn. Samtidig er det nødvendig å studere helt alle dataene, både i komplekset og i dynamikken.

Hvordan behandle hemolytisk sykdom hos en nyfødt baby

Hvis et barn har en alvorlig form for hemolytisk sykdom, tar legene til rette for ekstreme tiltak for behandling: erstatningstransfusjon av blod, hemosorpsjon eller plasmaferesi. Takket være blodtransfusjoner kan overskytende bilirubin fjernes fra kroppen, samt å fylle opp røde blodlegemer og hemoglobin. Hittil har legene opphørt transfusjon av helblod, og for transfusjon bruker de erytrocyttmasse og frosset plasma.

Indikasjoner for blodtransfusjon, hvis barnet er for tidlig

• Nivået på indirekte bilirubin overstiger den kritiske verdien;
• nivået av bilirubin øker hver time med ca. 6-10 μmol / l;
• alvorlig anemi er observert.

Hvis et barn har en mildere form av sykdommen, utføres behandlingen av den gamle metoden, som også reduserer nivået av bilirubin i blodet. For å gjøre dette kan de hente glukoseoppløsninger eller proteinpreparater. Svært ofte kan de bruke fototerapi, som også gir et godt resultat i mildere former for sykdommen. For å utføre fototerapi, er et barn plassert i en spesiell inkubator, hvor de begynner å bli bestrålt med spesielt lys, noe som stimulerer nedbrytningen av bilirubin i en form som kan utvises naturlig fra kroppen.

I tillegg kan vitamin B2, B6, C, aktivert karbon, prednison, kokarboksylase eller fenobarbital brukes til å behandle hemolytisk sykdom. Det bør bemerkes at tidligere ble det antatt at hvis barnet er mer hemolytisk sykdom, så kan det ikke påføres brystet. I dag er det påvist at antistoffene som er i en kvinnes melk, ikke kommer inn i barnets blod og blir fullstendig ødelagt av saltsyre i babyens mage. Derfor vær ikke redd for noe og legg barnet så ofte som mulig på brystet. Dette vil hjelpe ham til å bli sterkere raskere og begynne å selvstendig bekjempe sykdommen.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte

Hemolytisk sykdom hos den nyfødte (HDN) er en patologisk tilstand hos barnet (foster), som er ledsaget av nedbrytning (hemolyse) av erytrocyter forårsaket av inkompatibiliteten av blodet med moderen for erytrocytantigener.

Innholdet

Generell informasjon

Erytrocytter er røde blodlegemer som dannes av menneskelig blod. De utfører en svært viktig funksjon: de leverer oksygen fra lungene til vevet og reverserer transporten av karbondioksid.

På overflaten av erytrocytter er det agglutinogener (proteinantigener) av to typer A og B, og blodplasmaet inneholder antistoffer mot dem - henholdsvis agglutinin a og ß - anti-A og anti-B. Ulike kombinasjoner av disse elementene tjener som grunnlag for å skille fire grupper i henhold til AB0-systemet:

• 0 (I) - det er ikke begge proteiner, det er antistoffer mot dem;
• A (II) - det er protein A og antistoffer mot B;
• B (III) - det er protein B og antistoffer mot A;
• AB (IV) - det er både proteiner og ingen antistoffer.

På erytrocytmembranen er andre antigener. Den mest signifikante av disse er D-antigenet. I sin tilstedeværelse anses blodet å ha en positiv Rh-faktor (Rh +), og i fravær anses den å være negativ (Rh-).

Blodtype i henhold til AB0-systemet og Rh-faktoren er av stor betydning under graviditet: Konflikten mellom moderens og barnets blod fører til agglutinering (liming) og påfølgende destruksjon av de røde blodcellene, det vil si hemolytisk sykdom hos det nyfødte. Det er funnet i 0,6% av barn og uten tilstrekkelig terapi fører til alvorlige konsekvenser.

årsaker

Årsaken til hemolytisk sykdom hos nyfødte er konflikten mellom barnets og moderens blod. Det forekommer under følgende forhold:

• en kvinne med Rh-negativ (Rh-) blod utvikler et Rh-positivt (Rh +) foster;
• I fremtidens mor tilhører blodet 0 (I) gruppen, og i barnet - til A (II) eller B (III);
• Det er en konflikt over andre antigener.

I de fleste tilfeller utvikler HDN på grunn av Rh-konflikten. Det antas at inkompatibilitet i AB0-systemet er vanligere, men på grunn av den milde kurven i patologien, blir det ikke alltid diagnostisert.

Rhesus-konflikten provoserer bare hemolytisk sykdom hos fosteret (nyfødt) under betingelse av sensitivitet (økt følsomhet) av stoffets organisme. Sensibiliserende faktorer:

• Rh + blodtransfusjon til en kvinne med Rh - uansett alder der den ble utført;
• Tidligere graviditeter, inkludert de som ble avbrutt etter 5-6 uker, øker risikoen for å utvikle HDN ved hver etterfølgende fødsel, spesielt hvis de ble komplisert ved plasentabrudd og kirurgiske inngrep.

Ved hemolytisk sykdom hos nyfødte med inkompatibilitet i blodgruppen forekommer sensibilisering av organismen i hverdagen - ved bruk av visse produkter, under vaksinasjon som følge av infeksjoner.

En annen faktor som øker risikoen for patologi er et brudd på barrierefunksjonene til moderkaken, som oppstår som følge av forekomst av kroniske sykdommer i en gravid kvinne, underernæring, dårlige vaner og så videre.

patogenesen

Patogenesen av den nyfødte hemolytiske sykdommen er relatert til det faktum at et immunsystem av en kvinne oppfatter elementene i blodet (erytrocytter) av fosteret som fremmede agenter og produserer antistoffer for ødeleggelsen av dem.

I tilfelle av Rh-konflikten kommer de Rh-positive røde blodcellene fra fosteret inn i mors blod med Rh-. Som svar produserer kroppen sin anti-Rh antistoffer. De passerer gjennom moderkaken, går inn i barnets blod, binder til reseptorer på overflaten av dets røde blodlegemer og ødelegger dem. Samtidig reduseres mengden hemoglobin i føtalblodet og nivået av ukonjugert (indirekte) bilirubin øker. Så utvikle anemi og hyperbilirubinemi (hemolytisk gulsott av nyfødte).

Indirekte bilirubin er et gallepigment som har en toksisk effekt på alle organer - nyrene, leveren, lungene, hjertet og så videre. Ved høye konsentrasjoner er det i stand til å trenge inn i barrieren mellom sirkulasjons- og nervesystemet og skade hjerneceller, forårsaker bilirubin encefalopati (atomgulsott). Risikoen for hjerneskade i hemolytisk sykdom hos det nyfødte øker i tilfelle av:

• reduksjon av albumin - et protein som har evne til å binde og nøytralisere bilirubin i blodet;
• hypoglykemi - glukose mangel;
• hypoksi - mangel på oksygen;
• acidose - øker blodets surhet.

Indirekte bilirubin skader leverceller. Som et resultat øker konsentrasjonen av konjugert (direkte, nøytralisert) bilirubin i blodet. Utilstrekkelig utvikling av barnets gallekanal fører til dårlig fjerning, kolestase (stagnasjon av galle) og hepatitt.

På grunn av alvorlig anemi i hemolytisk sykdom hos det nyfødte, kan det være fokus på ekstramedullær (ekstra-cerebral) hematopoiesis i milten og leveren. Som et resultat øker disse organene, og erytroblaster opptrer i blodet - umodne erytrocytter.

Produkter av hemolyse av røde blodlegemer akkumuleres i organets vev, metabolske prosesser forstyrres, og mangel på mange mineraler - kobber, kobolt, sink, jern og andre.

Patogenesen av HDN med inkompatibilitet i blodgruppen er karakterisert ved en lignende mekanisme. Forskjellen er at proteiner A og B modnes senere enn D. Derfor er konflikten en fare for barnet nær slutten av svangerskapet. Hos premature babyer forekommer ikke erytrocyttesintegrasjon.

symptomer

Hemolytisk sykdom hos nyfødte forekommer i en av tre former:

• icteric - 88% av tilfellene;
• anemisk - 10%;
• edematous - 2%.

Symptomer på isterisk form:

• gulsott - misfarging av hud og slimhinner som følge av akkumulering av bilirubinpigment;
• redusert hemoglobin (anemi);
• forstørret milt og lever (hepatosplenomegali);
• sløvhet, redusert refleks og muskel tone.

I tilfelle en konflikt på rhesus oppstår gulsott umiddelbart etter fødselen, og ifølge AB0-systemet, i 2-3 dager. Hudtonen endres gradvis fra oransje til blek sitron.

Hvis indikatoren for indirekte bilirubin i blodet overstiger 300 μmol / l, kan nukleær hemolytisk gulsott hos nyfødte utvikles i 3-4 dager, som følge av skade på hjernens subkortiske kjerner. Nukleær gulsott er preget av fire faser:

• Rus. Det er preget av tap av appetitt, monotont skrik, motorisk svakhet, oppkast.
• Kjernens nederlag. Symptomer - Spenning av occipitale muskler, skarp gråte, hevelse av fontanel, tremor, opisthotonus (stilling med tilbaketrekning), forsvinner noen reflekser, bradykardi.
• Imaginært velvære (forbedring av det kliniske bildet).
• Komplikasjoner av hemolytisk sykdom hos nyfødte. Vises på slutten av 1 - begynnelsen av 5 måneders levetid. Blant dem er lammelse, parese, døvhet, cerebral parese, utviklingsforsinkelse og så videre.

På 7-8 dager med hemolytisk gulsott hos nyfødte kan det oppstå tegn på kolestase:

• avføring misfarging;
• grønn-skitten hudtone;
• mørk urin;
• økning i blodnivået av direkte bilirubin.

I anemisk form omfatter de kliniske manifestasjoner av hemolytisk sykdom hos det nyfødte:

• anemi,
• blekhet;
• hepatosplenomegaly;
• liten økning eller normalt bilirubinnivå.

Den anemiske form er preget av det mildeste kurset - barnets generelle trivsel knytter nesten ikke.

Den edematøse varianten (intrauterin dropsy) er den mest alvorlige formen for HDN. symptomer:

• plager og alvorlig hevelse i huden;
• stor mage;
• en markert økning i leveren og milten;
• muskelhethet;
• myke hjertetoner;
• respiratoriske lidelser;
• alvorlig anemi.

Edematøs hemolytisk sykdom hos det nyfødte fører til abort, dødfødsel og død av barn.

diagnostikk

Diagnostikk av HDN er mulig i prenatalperioden. Den inkluderer:

1. Historie å ta - spesifisere antall tidligere fødsler, miscarriages og transfusjoner, finne ut informasjon om helsestatus for eldre barn,
2. Bestemmelse av Rh-faktor og blodtype av den gravide kvinnen, samt barnets far.
3. Obligatorisk identifisering av antitritiske antistoffer i blodet av en kvinne med Rh er minst 3 ganger i løpet av svangerskapet. Skarpe svingninger i tall betraktes som et tegn på konflikt. Med inkompatibiliteten til AB0-systemet, kontrolleres titer av allohemagglutininer.
4. Ultralydsskanning - viser en fortykkelse av moderkaken, polyhydramnios, en økning i leveren og milten av fosteret.

Med høy risiko for hemolytisk sykdom hos nyfødte, utføres en amniocentese i uke 34 - Fostervannet blir tatt gjennom en punktering i blæren. Dette bestemmer tettheten av bilirubin, nivået av antistoffer, glukose, jern og andre stoffer.

Etter fødselen er diagnosen HDN laget på grunnlag av kliniske symptomer og laboratorietester. En blodprøve viser:

• nivået av bilirubin over 310-340 μmol / l umiddelbart etter fødselen og dets vekst med 18 μmol / l hver time;
• hemoglobinkonsentrasjon under 150 g / l;
• reduksjon i antall erytrocytter med samtidig økning i erythroblaster og retikulocytter (umodne former for blodceller).

En Coombs-test utføres også (det viser antall ufullstendige antistoffer) og nivået av antisense antistoffer og allohemagglutininer i blodet av mor og brystmelk overvåkes. Alle indikatorer kontrolleres flere ganger om dagen.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte er differensiert fra anemi, alvorlig asfyksi, intrauterin infeksjon, fysiologisk gulsott og andre patologier.

behandling

Behandlingen av alvorlig hemolytisk sykdom hos det nyfødte i prenatalperioden utføres ved å transfektere røde blodlegemer til fosteret (gjennom navlestrengsvenen) eller ved bruk av utskiftbar blodtransfusjon (ZPK).

ZPK - prosedyre for sekvensiell fjerning av barnets blod i små porsjoner og innføring av donorblod. Det tillater deg å fjerne bilirubin og materniske antistoffer samtidig som det gjør opp for tap av røde blodlegemer. I dag bruker ZPK ikke helblod, men erytrocyttmasse blandet med frosset plasma.

Indikasjoner for ZPK for barn på full sikt med diagnosen "hemolytisk gulsott av nyfødte":

• ledningsblods bilirubin er høyere enn 60 μmol / l og en økning av denne indikatoren med 6-10 μmol / l hver time, pigmentnivået i perifert blod er 340 μmol / l;
• hemoglobin er under 100 g / l.

I noen tilfeller gjentas prosedyren etter 12 timer.

Andre metoder som brukes til å behandle HDN hos nyfødte:

• hemosorption - filtrerer blod gjennom sorbenter som renser det av toksiner;
• plasmaferese - fjerning av en del av plasmaet fra blodet sammen med antistoffer;
• administrasjon av glukokortikoider.

Behandling av HDN med lett og moderat strøm, samt etter ZPK eller blodrensing, inkluderer medisinering og fototerapi.

Medisiner brukt i hemolytisk sykdom hos nyfødte:

• proteinmedikamenter og glukose intravenøst;
• leverenzymer
• vitaminer som forbedrer arbeidet i leveren og aktiverer metabolske prosesser, - E, C, gruppe B;
• kolagogue i tilfelle av fortykning av galle;
• rød celle transfusjon;
• sorbenter og rensende enemas.

Fototerapi er prosedyren for bestråling av et barns kropp med en fluorescerende lampe med hvitt eller blått lys, hvoretter indirekte bilirubin oksyderes i huden og deretter utskilles fra kroppen.

Holdningen til å amme med HDN hos nyfødte er tvetydig. Tidligere ble det antatt at et barn kun kan påføres brystet 1-2 uker etter fødselen, fordi det på dette tidspunktet ikke finnes noe antistoff i melk. I dag er legene tilbøyelige til å tro at amming starter fra de første dagene, da anti-rhesus-antistoffer blir ødelagt i babyens mage.

outlook

Konsekvensene av den nyfødte hemolytiske sykdommen avhenger av naturen av kurset. Alvorlig form kan føre til barns død i de siste månedene av svangerskapet eller innen en uke etter fødselen.

Hvis bilirubin encefalopati utvikles, er slike komplikasjoner mulige som:

• cerebral parese;
• døvhet, blindhet;
• utviklingsforsinkelse.

Overført hemolytisk sykdom hos nyfødte i eldre alder fremkaller en tendens til hyppige sykdommer, utilstrekkelige reaksjoner på vaksinasjon og allergier. Ungdom har redusert ytelse, apati, angst.

forebygging

Forebygging av den nyfødte hemolytiske sykdommen er rettet mot å forhindre sensibilisering av kvinner. De viktigste tiltakene er blodtransfusjoner bare under hensyntagen til Rh-faktor, forebygging av abort og så videre.

Siden den viktigste sensibiliserende faktoren i Rh-konflikten er en tidligere fødsel, må en kvinne i løpet av en dag etter det første barnets utseende med Rh + (eller etter abort) ta et legemiddel med immunoglobulin anti-D. På grunn av dette fjernes røde blodceller fra fosteret raskt fra morens blodstrøm og utfordrer ikke dannelsen av antistoffer under etterfølgende svangerskap. En utilstrekkelig dose av legemidlet eller dets sen administrasjon reduserer effektiviteten av prosedyren betydelig.

Forebygging av HDN under graviditet ved påvisning av Rh-sensibilisering inkluderer:

• ikke-spesifikk desensibilisering - innføring av avgiftning, hormonal, vitamin, antihistamin og andre stoffer;
• hemosorption, plasmaferese;
• spesifikk desensibilisering - graft hud graft fra mannen hennes;
• ZPK i en periode på 25-27 uker, etterfulgt av nødlevering.

Nyfødte babyer

Hemolytisk sykdom hos den nyfødte (HDN) er en sykdom forårsaket av inkompatibiliteten til moderens blod og fosteret for forskjellige antigener som er tilstede i blodet til sistnevnte (arvet fra faren) og fraværende i moderens blod. Sykdommen utvikler seg oftest når blodet av moren og fosteret er uforenlig med Rh-antigenet (1 tilfelle for 200-250 fødsler). Det skal bemerkes at det finnes flere typer Rh antigen, utpekt av Wiener - Rh₀, Rh ', Rh ". På forslag av Fisher-Reis ble typene Rh-antigen signert henholdsvis med bokstavene D, E og C. Vanligvis utvikler Rh-konflikten med Rh-inkompatibiliteten₀, det vil si, (D) antigen, for andre typer - mindre. Årsaken til hemolytisk sykdom kan være inkompatibilitet for antigener i ABO-systemet.

Hemolytisk sykdom hos det nyfødte er mulig når blodet fra moren og fosteret ikke stemmer overens med andre antigener: M, N, S, P eller Lutherske (Lu), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (Fy) systemer etc.

Patogenesen. Hvis det er en misforhold mellom blodet av moren og fosteret i en gravid kvinne, blir det dannet antistoffer, som deretter penetrerer gjennom placenta-barrieren i føtale blodet under graviditet og forårsaker ødeleggelse (hemolyse) av dets røde blodlegemer. Som et resultat av økt hemolyse oppstår et brudd på bilirubinmetabolismen. Brudd på sistnevnte bidrar til leversvikt i form av umodenhet i enzymsystemet glukuronyltransferase. Sistnevnte er ansvarlig for konjugering av indirekte bilirubin med glukuronsyre og omdannelse til giftig direkte bilirubin (bilirubin-glukuronid).

Følgende alternativer for penetrasjon av antistoffer gjennom moderkaken:

1. under graviditet, noe som fører til medfødte former for HDN (fødsel av macerated frukt, edematøse, anemiske, isteriske former);
2. under fødsel, noe som fører til utvikling av postpartum icteric form;

Anti-rhesus-antistoffer dannes i 3-5% av kvinner med Rh-negativt blod under graviditet av et foster med Rh-positivt blod. Vanligvis er barn med Rh-konflikt født med HDN fra 2-3 graviditet, mindre ofte fra 1. graviditet i tilfeller av sensibilisering i tidligere blodtransfusjoner uten å ta hensyn til Rh-faktoren. I noen kvinner kan mengden av antistoffer være ubetydelig, og antistoffer trenger ikke gjennom moderkaken, mens den Rh-sensibiliserte kvinnen kan føde en sunn Rh-positiv baby etter fødselen av barna som lider av HDN. I AVO-inkompatibilitet utvikler sykdommen allerede under første graviditet.

Sværheten av HDN varierer, avhengig av antall antistoffer som har penetrert fra mor til foster, kompensasjonsevnen til fosteret. Hemolytisk sykdom hos nyfødte er manifestert i tre hovedformer: anemisk, isterisk, edematøs.

Clinic. Hemolytisk sykdom hos nyfødte kan manifestere seg i følgende varianter:

1. Barnet dør under prenatal utvikling (ved 20-30te uken);
2. født med universelt ødem;
3. i form av tidlig utviklet alvorlig gulsott eller
4. alvorlig anemi.

Vanlige symptomer for alle former for sykdommen er normokrom anemi av hyperregenerativ natur med tilstedeværelse i blod av unge former for erytrocytter (erythroblaster, normoblasts, økt antall retikulocytter), forstørret lever og milt.

Den edematøse formen av sykdommen utvikler seg med langvarig aktivitet isoantistoffer under graviditet; fosteret dør ikke, siden giftige produkter utskilles gjennom moderkaken i mors kropp. På grunn av adaptive reaksjoner av fosteret dannes foci av ekstramedullær hematopoiesis, milten (5-12 ganger), leveren, hjertet og endokrine kjertler øker. Leverfunksjonen er svekket, spesielt proteindannende, økt vaskulær permeabilitet, hypoalbuminemi utvikles. Alt dette fører til uttalt ødem i det subkutane fettlaget, akkumulering av væske i hulrommene (pleural, abdominal) og en økning i føtalvekten på nesten 2 ganger mot aldersnorm. Anemi (≥ 35-50 g / l, erytrocytter 1-1,5 x 10 12 / l), erythroblastemi er uttalt. Morkaken er kraftig forstørret, hovent. Utveksling av brudd i noen tilfeller kan være årsaken til død av fosteret før fødselen eller under fødselen. Den edematøse formen har en veldig alvorlig kurs og er i de fleste tilfeller dødelig. Et født barn dør i løpet av de neste minuttene eller timene.

For tiden er det mulig å redde noen barn med vanlig medfødt ødem ved nøye bruk av erstattede blodtransfusjoner.

Den icteric form utvikler seg når en isoantibody er utsatt for et tilstrekkelig modent foster. Barnet er vanligvis født i tide, med normal kroppsvekt, uten synlige endringer i hudfarge. HDN utvikler noen timer etter fødselen. Allerede på 1-2 dag i sitt liv oppdages gulsott, noe som raskt øker; Oftere er et barn født med gulsot. Fostervann og primordial smøring har samme farge. Alle barn med icteric form av sykdommen har en økning i leveren, milt, lymfeknuter og noen ganger hjertet; økningen i bilirubin i ledningsblod er over 51 μmol / l (hos friske nyfødte, det varierer fra 10,2-51 μmol / l, i gjennomsnitt 28,05 μmol / l ifølge van den Berg). I de neste 72 timene hos barn med HDN øker nivået av bilirubin intensivt, den økte timen er fra 0,85 til 3,4 μmol / l.

Bestem timestigningen i bilirubin kan være med formelen:

hvor b_t - økning i timen i bilirubin den_n1 - nivået av bilirubin i den første bestemmelsen; den_n2 - nivået av bilirubin i den andre bestemmelsen; n₁ - alder av barnet i timer ved den første definisjonen; n₂ - alder av barnet i timer med den andre definisjonen av bilirubin.

Immaturiteten til enzymets systemer av leveren til det nyfødte fører til akkumulering av indirekte bilirubin i blodet. Indirekte bilirubin er en cytoplasmatisk gift og forårsaker skade på hepatocytter (leverceller), muskelceller i myokardiet, men spesielt nevroner (nerveceller).

En intensiv økning i innholdet av indirekte bilirubin (en time økning fra 0,85 til 3,4 μmol / l), hvis du ikke treffer tiltak for å redusere det, vil det ganske snart (etter 24-48 timer) føre til overdreven akkumulering og utseendet av uttalt gulsott i barnet med symptomer på bilirubinforgiftning og skade på sentralnervesystemet (nukleær gulsott eller bilirubin encefalopati), som ledsages av forverring av barnets tilstand: sløvhet oppstår, barnet suger verre, hyppige oppkast forekommer, oppkast og ofte tonisk udorogi (4-5 daglige liv), stiv nakke, øye bevegelsesforstyrrelser og kramper sikte (symptom på "innstilling sol" - en ufrivillig dreining av øyeeplet nedover, og dermed mellom den øvre kanten av hornhinnen, og den øvre øyelokk synlig strimmel av senehinnen); ånden blir langsommere og uregelmessig, utviklingen av cyanose utvikles, medfødte reflekser av Moro, Robinson, Babkin reduseres. I tillegg deponeres krystallinsk bilirubin i hjernen i nyrene - et bilirubinfarkt av nyrene utvikler seg. Forringet leverfunksjon i HDN manifesteres ikke bare av nedsatt dannelse av direkte bilirubin, men også av en reduksjon i syntesen av protrombin og protein. Nivået av protrombin i blodet avtar. Blødningstiden forlenges. Levering av leveren med hemolyseprodukter fører ofte til ubalanse i utskillelsesfasen med utviklingen av obstruktiv gulsott - det såkalte gallefortykkelsessyndromet. I dette syndromet er avføringet misfarget (vanligvis hos barn med denne form for avføring er lysegult), leveren øker enda mer, nivået av direkte bilirubin øker i blodet, og det er mange gallepigmenter i urinen (Gmelin-reaksjonen er positiv).

De toksiske egenskapene til indirekte bilirubin begynner å manifestere når det ikke er assosiert med plasmaalbumin (bilirubinbindende kapasitet av blodplasma er redusert) og derfor lett trenger inn i grensene til vaskulærsengen. Med en tilstrekkelig mengde albumin i blodet begynner hjerneskade å utvikle seg på et bilirubinnivå godt over kritisk nivå.

Risikoen for skade på sentralnervesystemet i form av bilirubinforgiftning (nukleær gulsott) vises med en økning i nivået av indirekte bilirubin hos en fullfødt baby over 306-340, i for tidlig - fra 170 til 204 μmol / l. Den resulterende bilirubin encefalopati kan være dødelig etter 36 timer etter fødselen av barnet. Barn som forblir i live, legger seg betydelig bak i mental utvikling.

I fremtiden er det en moderat forsinkelse i barnets overordnede utvikling. På grunn av undertrykkelsen av immunforsvaret, utvikles lungebetennelse, omfalitt og sepsis lett hos slike barn. Bilirubinforgiftning, komplikasjoner av smittsomme sykdommer, anemi, endringer i indre organer forårsaker en alvorlig kur av medfødt isterisk HDN med et stort antall dødsfall. Tidlig behandling av pasienter kan forhindre uønskede utfall av denne form for HDN.

Anemisk form går vanligvis relativt enkelt. Det utvikler seg som et resultat av den korte eksponeringen av en liten dose av mors isoantikropp til fosteret. Mens fosterskader er små, blir hemolyseproduktene tømt av moderkaken i mors kropp. Etter fødselen og oppsigelsen av moderkreftfunksjonen med tilstrekkelig leverfunksjon, er det ingen gulsott, barnet utvikler seg normalt i nærvær av anemi. Disse tilfellene er sjeldne. Hovedsymptomet på denne sykdomsformen er hudens hud i kombinasjon med lavt hemoglobin og røde blodlegemer, en økning i umodne former for røde blodlegemer (erythroblaster, normoblasts, retikulocytter). Lever og milt er forstørret. Anemi utvikler seg ved slutten av 1. - begynnelsen av 2. uke i livet, reduseres innholdet av hemoglobin og erytrocytter, anisocytose, polychromasy og erytroblastose. Lever og milt er forstørret.

Vanligvis oppdages hudens hud tydelig fra de første dagene av livet, men i mildere tilfeller maskeres det av fysiologisk erytem og forbigående gulsott og tydelig oppdages bare på den syvende tiende dag i livet. Med fraksjonelle transfusjoner av Rh-negativt blod, gjenoppretter barnet raskt.

Utviklingen av den nyfødte hemolytiske sykdommen bestemmes ikke alltid av høyden av titer av isoimmune antistoffer hos gravide kvinner. Graden av modenhet av de nyfødte kroppens kropp - det mer alvorlige sykdomsforløpet er notert i prematur babyer.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte, som er forbundet med inkompatibiliteten av blodet til moren og barnet til antigenene i ABO-systemet, oppstår med samme frekvens som HDN på grunn av Rh-inkompatibilitet. HDN assosiert med gruppens inkompatibilitet oppstår i tilfeller hvor moren har 0 (I) blodgruppe, og barnet A (II) eller B (III). Sykdommen oppstår vanligvis i løpet av den første graviditeten. Klinisk, hemolytisk sykdom hos det nyfødte, som er assosiert med ABO-inkompatibilitet, forekommer i mild form (i 90% tilfeller), og påminner forbigående gulsott i løpet av sykdommen. Imidlertid kan sykdommen i frekvens av ett tilfelle per 2000-2200 fødsel forekomme i form av alvorlig gulsott og være komplisert ved bilirubin encefalopati, dersom aktive tiltak ikke tas i tide for å redusere nivået av bilirubin, inkludert erstatning av blodtransfusjon.

Årsaken til den alvorlige prosessen i slike tilfeller er samtidig akutte og kroniske sykdommer hos moren under graviditet, noe som forårsaker en økning i permeabiliteten av placenta barrieren mot isoantistoffer. HDN assosiert med gruppens inkompatibilitet, i form av ødem, observeres ikke.

Tidlig diagnose. Distinguish graviditet, "truet" av utviklingen av hemolytisk sykdom hos fosteret. Forutsetningen om muligheten for å utvikle HDN bør oppstå under undersøkelsen av en gravid kvinne i antenatarklinikken. Rh-negativt blod i moren og Rh-positiv i faren, instruksjoner i morens historie for blodtransfusjon uten å ta hensyn til Rh-faktoren, bør føre til en antagelse om muligheten for HDN hos det ufødte barnet. Tilstedeværelsen av anamnese (stillbirth, spontane miscarriages, fødsel av babyer med HDN, et lag i den psykiske utviklingen av barn fra tidligere graviditeter) gjør oss tenke på muligheten for alvorlig CNN i et forventet barn og ta en slik kvinne for en spesiell konto med behovet for å gjennomføre et kompleks av spesielle studier. Først og fremst bør blod av en kvinne med Rh-negativ tilhørighet for tilstedeværelse av Rh-antistoffer undersøkes: når sistnevnte oppdages, bør det tas forebyggende tiltak for å lindre fenomenene isoimmunisering.

Diagnosen av sykdommen i det intrauterinale fosteret kan gjøres på grunnlag av resultatene av studien av fostervann som oppnås ved amniocentese (deres optiske tetthet, deres bilirubininnhold).

Det er viktig å etablere diagnosen HDN med en vurdering av alvorlighetsgraden av sykdommen umiddelbart etter fødselen. Kriteriene for forekomsten av sykdommen er: Rh-negativt blod av moren og Rh-positivt blod i det nyfødte med tilstedeværelsen av rh-antistoffer i moderens blod; i tilfelle av gruppekompatibilitet - tilstedeværelsen av 0 (I) gruppen i moren og A (II) eller B (III) - i et barn med høyt titer isoimmune a- eller p-agglutininer i et proteinmedium bestemt i mors serum.

Tabell 1. Differensialdiagnostiske symptomer for Rh og AV0-inkompatibilitet