Antiphospholipid syndrom

Antiphospholipid syndrom er en autoimmun patologi basert på dannelse av antistoffer mot fosfolipider, som er de viktigste lipidkomponentene i cellemembraner. Antiphospholipidsyndrom kan manifestere seg som venøs og arteriell trombose, arteriell hypertensjon, ventrikulær hjertesykdom, obstetrisk patologi (vanlig svangerskap av graviditet, fosterdød, gestose), hudlesjoner, trombocytopeni, hemolytisk anemi. De viktigste diagnostiske markørene for antiphospholipid syndromet er Ab til kardiolipin og lupus antikoagulant. Behandling av antiphospholipid syndrom reduseres til forebygging av trombose, utnevnelse av antikoagulantia og antiplatelet midler.

Antiphospholipid syndrom

Antiphospholipid syndrom (APS) er et kompleks av lidelser forårsaket av en autoimmun reaksjon på fosfolipidstrukturer tilstede på cellemembraner. Sykdommen ble beskrevet i detalj av den engelske reumatologen Hughes i 1986. Data om den virkelige utbredelsen av antifosfolipid syndrom er ikke tilgjengelige; Det er kjent at ubetydelige nivåer av antistoffer mot fosfolipider i serum finnes i 2-4% av praktisk sunne individer, og høyt titers i 0,2%. Antiphospholipidsyndrom diagnostiseres 5 ganger hyppigere blant unge kvinner (20-40 år), selv om menn og barn (inkludert nyfødte) kan lide av sykdommen. Som et tverrfaglig problem tiltrekker antiphospholipid syndrom (APS) oppmerksomheten til spesialister innen reumatologi, obstetrik og gynekologi, nevrologi, kardiologi.

Årsaker til antiphospholipidsyndrom

De underliggende årsakene til utviklingen av antiphospholipid syndromet er ikke kjent. I mellomtiden er faktorer som predisponerer for en økning i nivået av antistoffer mot fosfolipider blitt studert og identifisert. Dermed observeres den forbigående veksten av antifosfolipidantistoffer mot bakgrunnen av virus- og bakterieinfeksjoner (hepatitt C, HIV, infeksiøs mononukleose, malaria, infeksiøs endokarditt, etc.). Høyt antistoff titers til fosfolipider finnes hos pasienter med systemisk lupus erythematosus, reumatoid artritt, Sjogrens sykdom, sklerodermi, periarteritt nodosa, autoimmun trombocytopenisk purpura.

Hyperproduksjon av antiphospholipid antistoffer kan observeres i ondartede svulster, tar medisiner (psykotrope stoffer, hormonelle prevensjonsmidler, etc.), kansellering av antikoagulantia. Det er tegn på en genetisk predisponering for økt syntese av antistoffer mot fosfolipider hos individer som bærer HLA-antigenene DR4, DR7, DRw53 og hos slektninger til pasienter med antifosfosipid syndrom. Generelt krever immunobiologiske mekanismer for utviklingen av antifosfolipid syndromet videre studier og avklaring.

Avhengig av strukturen og immunogeniteten er det "nøytral" (fosfatidylkolin, fosfatidyletanolamin) og "negativt ladet" (kardiolipin, fosfatidylserin, fosfatidylinositol) fosfolipider. Klassen av antifosfolipidantistoffer som reagerer med fosfolipider inkluderer lupusantikoagulant, Ce, Ap-kardiolipin, beta2-glykoprotein-1-kofaktoravhengige antifosfolipider, etc. Ved å interagere med fosfolipidene av vaskulære endotelcellemembraner, blodplater, nm, Nm og Nm. til hyperkoagulasjon.

Klassifisering av antiphospholipidsyndrom

Med tanke på etiopathogenese og kurs, er følgende kliniske og laboratorievarianter av antifosfolipid-syndromet skilt ut:

• primær - det er ingen forbindelse med noen bakgrunnssykdom som er i stand til å indusere dannelsen av antifosfolipidantistoffer;
• sekundært antiphospholipid syndrom utvikler seg på bakgrunn av en annen autoimmun patologi;
• katastrofale - akutt koagulopati, som forekommer med flere tromboser av indre organer;
• Den APL-negative varianten av antiphospholipidsyndromet, hvor de serologiske markørene av sykdommen (Ab til kardiolipin og lupus-antikoagulant) ikke påvises.

Symptomer på antiphospholipid syndrom

Ifølge moderne synspunkt er antiphospholipid syndrom en autoimmun trombotisk vaskulopati. I APS kan lesjonen påvirke fartøy av forskjellig kaliber og lokalisering (kapillærer, store venøse og arterielle trunker), noe som resulterer i et ekstremt variert spektrum av kliniske manifestasjoner, inkludert venøs og arteriell trombose, obstetrisk patologi, nevrologisk, kardiovaskulær, hudsykdom, trombocytopeni.

De hyppigste og typiske tegnene på antifosfosipid syndrom er gjentatt venetrombose: trombose av de ytre og dype venene i underekstremiteter, levervever, portalvein i leveren, retinal årer. Hos pasienter med antiphospholipidsyndrom kan gjentatte episoder av PE, pulmonal hypertensjon, overlegen vena cava syndrom, Budd-Chiari syndrom, adrenal insuffisiens forekomme. Venøs trombose med antiphospholipid syndrom utvikler seg 2 ganger oftere enn arteriell. Blant de sistnevnte, drømmer trombose av cerebrale arterier, som fører til forbigående iskemiske angrep og iskemisk slag. Andre nevrologiske lidelser kan omfatte migrene, hyperkineser, konvulsiv syndrom, neurosensorisk hørselstap, iskemisk nevropati av optisk nerve, transversell myelitt, demens, psykiske lidelser.

Tapet i kardiovaskulærsystemet i antiphospholipid syndrom ledsages av utvikling av hjerteinfarkt, intrakardial trombose, iskemisk kardiomyopati, arteriell hypertensjon. Ventilskader på hjerteventilene er ofte notert, alt fra mindre regurgitasjon oppdaget ved ekkokardiografi til mitral, aorta, tricuspidosstenose eller insuffisiens. Som en del av diagnosen antiphospholipid syndromet med kardiale manifestasjoner, er det nødvendig med en differensial diagnose med infektiv endokarditt og myxoma i hjertet.

Renale manifestasjoner kan inkludere både mindre proteinuri og akutt nyresvikt. Gastrointestinale organer i antiphospholipid syndrom forekommer hepatomegali, gastrointestinal blødning, okklusjon av mesenteriske kar, portal hypertensjon, miltinfarkt. Typiske lesjoner av huden og bløtvev er representert ved retikulær livedo, palmar og plantar erythema, trophic ulcers, fingre gangrene; muskuloskeletale system - aseptisk nekrose av beinene (lårhodet). Hematologiske tegn på antiphospholipid syndrom er trombocytopeni, hemolytisk anemi, hemorragiske komplikasjoner.

Hos kvinner blir APS ofte oppdaget i forbindelse med obstetrisk patologi: gjentatt spontan abort på ulike tidspunkter, forsinket intrauterin utvikling av fosteret, placenta mangel, gestose, kronisk hypoksi av fosteret, for tidlig fødsel. Ved graviditet hos kvinner med antiphospholipidsyndrom bør en fødselslege-gynekolog vurdere alle mulige farer.

Diagnose av antiphospholipid syndrom

Antiphospholipid syndrom diagnostiseres på grunnlag av klinisk (vaskulær trombose, forverret fødselshistorie) og laboratoriedata. De viktigste immunologiske kriteriene inkluderer deteksjon i plasma av medium eller høyt titers av Ig til kardiolipin Ig-klasse IgG og IgM og lupus antikoagulant to ganger innen seks uker. Diagnosen betraktes som pålitelig når en kombinasjon av minst en av de viktigste kliniske og laboratoriekriterier. Ytterligere laboratorie tegn på antiphospholipid syndrom inkluderer falsk positiv RW, en positiv Coombs reaksjon, en økning i titer av antinuclear faktor, reumatoid faktor, kryoglobuliner, antistoffer mot DNA. Også vist er en studie av KLA, blodplater, biokjemisk analyse av blod, koagulogram.

Gravide kvinner med antiphospholipid syndrom må overvåke blodkoagulasjonsparametre, utføre dynamisk ultralyd av fosteret og dopplerografi av uteroplacental blodstrøm, kardiografi. For å bekrefte trombose av de indre organene, blir USDG av fartøyene i hode og nakke, nyreskjold, arterier og vener i ekstremiteter, okularfartøy etc. utført. Endringer i hjerteklappens cusps blir oppdaget i prosessen med echoCG.

Differensialdiagnostiske tiltak skal være rettet mot å ekskludere DIC, hemolytisk uremisk syndrom, trombocytopenisk purpura osv. På grunn av lesjonens polyorganisme, krever diagnosen og behandlingen av antifosfolipid syndromet den kombinerte innsatsen til leger av ulike spesialiteter: reumatologer, kardiologer, nevrologer, obstetrikere, gynekologer og gynekologer til å jobbe sammen..

Behandling av antiphospholipidsyndrom

Hovedmålet med antiphospholipid syndrombehandling er forebygging av tromboemboliske komplikasjoner. Regime øyeblikkene sørger for moderat fysisk aktivitet, nektet å være i stasjonær tilstand i lang tid, å engasjere seg i traumatisk sport og lange flyvninger. Kvinner med antiphospholipid syndrom bør ikke ordineres p-piller, og før du planlegger graviditet er det nødvendig å konsultere en obstetriksk-gynekolog. Gravide pasienter i hele gestasjonsperioden er vist å motta små doser glukokortikoider og antiplatelet, introduksjon av immunoglobulin, heparininjeksjoner under kontroll av hemostasiogramindikatorer.

Drogbehandling for antiphospholipidsyndrom kan omfatte administrering av indirekte antikoagulantia (warfarin), direkte antikoagulantia (heparin, nadroparinkalsium, enoksaparinnatrium), antiplateletmidler (acetylsalisylsyre, dipyridamol, pentoksifyllin). Profylaktisk antikoagulant eller antiplatelet terapi de fleste pasienter med antiphospholipid syndrom utføres i lang tid, og noen ganger for livet. I den katastrofale formen av antiphospholipidsyndromet er administrering av høye doser glukokortikoider og antikoagulantia, som holder plasmaferese, transfusjon av ferskfrosset plasma, etc. vist.

Prognose for antiphospholipidsyndrom

Tidlig diagnose og profylaktisk terapi kan unngå utvikling og gjentakelse av trombose, samt håp om et gunstig utfall av graviditet og fødsel. I sekundær antiphospholipidsyndrom er det viktig å overvåke løpet av hovedpatologien, forebygging av infeksjoner. Prognostisk ugunstige faktorer er kombinasjonen av antiphospholipid syndrom med SLE, trombocytopeni, en rask økning i titer av At til kardiolipin, vedvarende arteriell hypertensjon. Alle pasienter diagnostisert med "antiphospholipid syndrom" bør overvåkes av en reumatolog med periodisk overvåking av serologiske markører av sykdommen og hemostasiogramindikatorer.

Antiphospholipid syndrom: diagnose og behandling

Antiphospholipid syndrom er et kompleks av symptomer som inkluderer flere arterielle og / eller venøse trombose forårsaker lidelser i ulike organer, en av de mest typiske manifestasjoner som er vanlig abort. Denne tilstanden er en av de mest presserende medisinproblemene i dag, da den samtidig påvirker mange organer og systemer, og diagnosen er i noen tilfeller vanskelig.

I denne artikkelen vil vi prøve å forstå hva slags symptomkompleks er, hvorfor det skjer, hvordan det manifesterer seg, og også vurdere prinsippene for diagnose, behandling og forebygging av denne tilstanden.

Årsaker og mekanismer for utvikling av antiphospholipid syndrom

Dessverre er de pålitelige årsakene til dette symptomkomplekset i dag ukjent. I noen tilfeller anses denne sykdommen å være genetisk bestemt, denne varianten kalles det primære antiphospholipid-syndromet, og det defineres som en uavhengig form for sykdommen. Oftere utvikler antifosfolipid syndromet ikke av seg selv, men mot bakgrunnen av andre sykdommer eller patologiske forhold, hvor hoveddelen er:

• autoimmune sykdommer (vaskulitt, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi);
• ondartede svulster
• mikroangiopatier (hemolytisk uremisk syndrom, trombocytopeni, etc.);
• infeksiøse - virale, bakterielle, parasittiske sykdommer, spesielt AIDS, smittsom mononukleose;
• spredt intravaskulært koaguleringssyndrom.

Det kan også være et resultat av å ta en rekke stoffer: psykotrope stoffer, orale hormonelle prevensjonsmidler, hydralazin, prokainamid og andre.

Når antiphospholipidsyndromet i pasientens kropp befinner seg, er et stort antall autoantistoffer mot fosfolipider, som har flere varianter, lokalisert på membranene av blodplater og endotelceller, samt på nerveceller.

I en sunn person er frekvensen av deteksjon av slike antistoffer 1-12%, økende med alderen. I de nevnte sykdommene øker produksjonen av antistoffer mot fosfolipider kraftig, noe som fører til utviklingen av antifosfolipid syndromet.

Antistoffer mot fosfolipider har en negativ innvirkning på visse strukturer i menneskekroppen, nemlig:

• endotelceller (endotelceller): de reduserer syntesen av prostacyklin, som utvider blodkar og forhindrer blodplateaggregering; hemmer aktiviteten til trombomodulin, et proteinsubstans som har en antitrombotisk effekt; hemmer produksjonen av faktorer som forhindrer koagulering, og initierer syntesen og frigjøringen av stoffer som fremmer blodplateaggregering;
• blodplater: Antistoffer interagerer med disse cellene, stimulerer dannelsen av stoffer som forbedrer blodplateaggregeringen, og bidrar også til rask ødeleggelse av blodplater som forårsaker trombocytopeni.
• humoral komponenter i blodkoagulasjonssystemet: redusere konsentrasjonen i blodet av stoffer som forhindrer koagulering, samt svekke aktiviteten av heparin.

Som et resultat av effektene beskrevet ovenfor, får blodet økt evne til å koagulere: i karene som leverer ulike organer med blod, dannes blodpropper, organer opplever hypoksi med utvikling av tilsvarende symptomer.

Kliniske tegn på antiphospholipid syndrom

På hudsiden kan følgende endringer bestemmes:

• vaskulært nettverk i øvre og nedre ekstremiteter, oftere - på hendene, tydelig synlig når avkjølt - retikulert levende;
• utslett i form av punktblødninger som ligner vaskulitt eksternt;
• subkutane hematomer;
• blødninger i området av den subkunguelle sengen (det såkalte "splintersymtom");
• nekrose av hudområder i distale nedre ekstremiteter - fingertuppene;
• nonhealing ulcerative lesjoner av ekstremiteter;
• rødhet i huden på håndflatene og sålene: plantar og palmar erytem;
• subkutane noduler.

Følgende manifestasjoner er karakteristiske for vaskulære lesjoner:

• kronisk iskemi forårsaket av blodstrømforstyrrelser under det sted som er tilstoppet av en trombus: ekstremiteten er kald for berøring, pulsen under tromboseplassen er kraftig svekket, og musklene er atrophied;
• gangrene: døden av vevet i lemmen som følge av deres langvarige iskemi;
• trombose av dype eller overfladiske vener i lemmer: smerte i lemområdet, alvorlig hevelse, nedsatt funksjon;
• tromboflebitt: ledsaget av alvorlig smerte, feber, kuldegysninger; langs venen bestemmes av rødhet av huden og smertefulle sel under den.

I tilfelle lokalisering av blodpropp i store fartøy kan bestemmes:

• aorta bue syndrom: trykket på øvre ekstremiteter øker kraftig, det diastoliske ("lavere") trykket på armer og ben varierer betydelig, på aorta under auskultasjonsstøy er bestemt;
• syndrom overlegen vena cava: puffiness, blå i farge, dilatasjon av saphenøse vener i ansikt, nakke, øvre torso og øvre ekstremiteter; blødning fra nesen, spiserøret, luftrøret eller bronkiene kan bestemmes;
• inferior vena cava syndrom: alvorlig diffus smerte i underlempene, lysken, baken, bukhulen; hevelse av disse kroppsdelene; forstørrede saphenøse årer.

På den delen av beinvev kan følgende endringer forekomme:

• aseptisk beinnekrose: nekrose av beinet i regionen av artikulær overflate av beinet; Oftere observert i lårhodet manifestert av smertsyndrom av usikker lokalisering, muskels atrofi ved siden av det berørte området, svekket bevegelse i leddet;
• reversibel osteoporose, ikke forbundet med glukokortikoidinntak: manifesterer smerte i det berørte området, i fravær av faktorer som kan provosere dem.

Manifestasjoner av antifisofolipid syndrom på synlighetens side kan inkludere:

• atrofi av optisk nerve;
• retinal blødning;
• trombose av arterier, arterioler eller vener i retina;
• ekssudasjon (frigjøring av inflammatorisk væske) på grunn av blokkering av retinale arterioler med en trombus.

Alle disse forholdene manifesteres i varierende grad av synshemming som er reversible eller irreversible.

På nyrenes side kan manifestasjoner av antifosfolipid syndromet være følgende:

• nyreinfarkt: ledsaget av alvorlig ryggsmerter, nedsatt diurese, tilstedeværelse av blod i urinen; i noen tilfeller er det asymptomatisk eller med minimal klinisk manifestasjon;
• trombose i nyrearterien: Plutselig er det skarpe smerter i lumbalområdet, ofte ledsaget av kvalme, oppkast, nedsatt diurese, forsinket avføring;
• nyre trombotisk mikroangiopati - dannelsen av mikrotrombus i glomeruli - med den etterfølgende utviklingen av kronisk nyresvikt.

Ved lokalisering av blodpropp i binyrens kar kan akutt eller kronisk adrenal insuffisiens utvikles, samt blødninger og hjerteinfarkt i det berørte organets område kan bestemmes.

Nedfallet av nervesystemet trombus manifesteres som regel de følgende forholdene:

• iskemisk slag: ledsaget av svakhet, svimmelhet, parese eller lammelse av skjelettmuskler;
• migrene: preget av kraftig paroksysmal smerte i den ene halvdelen av hodet, ledsaget av kvalme og oppkast;
• konstant ubehagelig hodepine;
• psykiatriske syndromer.

Med nederlaget på blodproppene er hjertebeholdere bestemt av:

• angina pectoris og hjerteinfarkt (angrep av brystsmerter, ledsaget av kortpustethet);
• arteriell hypertensjon.

I tilfelle av vaskulær trombose i leveren, er mulige infarksjoner, Budd-Chiari syndrom, nodulær regenerativ hyperplasi mulig.

Svært ofte med antiphospholipid syndrom, er ulike obstetriske patologi notert, men det vil bli diskutert nedenfor i en egen del av artikkelen.

Diagnose av antiphospholipid syndrom

I 1992 ble kliniske og biologiske diagnostiske kriterier for antiphospholipidsyndromet foreslått. Kliniske kriterier inkluderer:

• vanlige abort
• arteriell trombose;
• venøs trombose;
• hudlesjon - maskeblad;
• trophic ulcers i bena;
• redusert blodplateantall i blodet;
• tegn på hemolytisk anemi.

Biologiske kriterier inkluderer et økt nivå av antistoffer mot fosfolipider - IgG eller IgM.

En pålitelig diagnose av "antiphospholipid syndrom" vurderes hvis pasienten har 2 eller flere kliniske og biologiske kriterier. I andre tilfeller er denne diagnosen mulig eller ikke bekreftet.

Generelt kan en blodprøve avsløre følgende endringer:

• økt ESR;
• redusert antall blodplater (mellom 70-120 * 10 9 / l);
• økt antall hvite blodlegemer;
• noen ganger tegn på hemolytisk anemi.

I biokjemisk analyse av blod vil detekteres:

• økt gamma globulin;
• ved kronisk nyresvikt - et økt nivå av urea og kreatinin;
• i tilfelle leverskader, økt innhold av AlAT og AsAT, alkalisk fosfatase, bilirubin;
• økning i APTT i analysen av blodproppene.

Spesifikke immunologiske blodprøver kan også utføres, hvor:

• antistoffer mot kardiolipin, spesielt høy konsentrasjon IgG;
• lupus antikoagulant (falsk-positiv eller falsk-negative reaksjoner er hyppige);
• med hemolytisk anemi - antistoffer mot røde blodlegemer (positiv Coombs reaksjon);
• falsk positiv Wasserman;
• økt antall T-hjelpere og B-lymfocytter;
• antinuclear faktor eller antistoffer mot DNA;
• Cryoglobulins;
• positiv reumatoid faktor.

Behandling av antiphospholipidsyndrom

Ved behandling av denne sykdommen kan man bruke stoffer av følgende grupper:

1. Antiplatelet midler og indirekte antikoagulantia: aspirin, pentoksifyllin, warfarin.
2. Glukokortikoider (i tilfelle antifosfolipid syndrom utviklet på bakgrunn av systemisk lupus erythematosus): prednisolon; mulig kombinasjon med immunsuppressiva: cyklofosfamid, azatioprin.
3. Aminokinolinpreparater: Delagil, Plaquenil.
4. Selektive ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler: Nimesulid, Meloxicam, Celecoxib.
5. I obstetrisk patologi: immunoglobulin intravenøst.
6. Vitaminer i gruppe B.
7. Preparater av flerumettede fettsyrer (Omakor).
8. Antioxidanter (mexicor).

I kombinasjon med antikoagulant terapi, brukes plasmaferesi i noen tilfeller.

Til dags dato har de ikke fått utbredt bruk, men de er ganske lovende i behandlingen av antiphospholipid syndrom medisiner av følgende grupper:

• monoklonale antistoffer mot blodplater;
• antikoagulerende peptider;
• apoptoseinhibitorer;
• systemiske enzymbehandlingsterapi: Wobenzym, Flogenzym;
• cytokiner: hovedsakelig interleukin-3.

For å hindre gjentakende trombose ved bruk av indirekte antikoagulantia (Warfarin).

I tilfelle av antiphospholipidsyndromets sekundære karakter utføres behandling ut fra bakgrunnen for adekvat terapi av den underliggende sykdommen.

Antiphospholipid syndrom og graviditet

Hos 40% av kvinnene med gjentatte tilfeller av fosterdød er deres årsak nettopp det antifosfolipid-syndromet. Blodproppene tetter opp morkroppens kar, som følge av at fosteret lider av mangel på næringsstoffer og oksygen, utviklingen minker, og i 95% av tilfellene dør den snart. I tillegg kan mors sykdom føre til abstinens i blodet eller utviklingen av en ekstremt farlig tilstand for både fosteret og den forventede moderen - sen gestose.

De kliniske manifestasjonene av antiphospholipid syndromet under svangerskapet er de samme som de som ikke er i denne perioden. Ideelt sett, hvis sykdommen ble oppdaget hos en kvinne før graviditeten begynte: i dette tilfellet, med tilstrekkelige anbefalinger fra legene og kvinnens ytelse, er sannsynligheten for å ha en sunn baby stor.

Først og fremst bør graviditet planlegges etter at resultatene av behandlingen normaliserer blodtellingen.

For å kontrollere tilstanden til moderkrekken og blodsirkulasjonen av fosteret, gjennomgår en kvinne en slik undersøkelse som ultralydsdopplerometri under graviditet. I tillegg, for å forhindre blodpropper i karbagene i moderkagen og generelt 3-4 ganger under graviditeten, foreskrives hun et stoff som forbedrer metabolske prosesser: vitaminer, sporstoffer, antihypoksanter og antioksidanter.

Hvis antiphospholipid syndromet diagnostiseres etter unnfangelse, kan immunoglobulin eller heparin administreres til kvinnen i små doser.

outlook

Prognosen for antifosfolipid syndromet er tvetydig og avhenger direkte av både begynnelsen av starten og adekvat behandling, og pasientens disiplin, på deres overholdelse av alle legenes forskrifter.

Hvilken lege å kontakte

Behandling av antiphospholipid syndrom utføres av en reumatolog. Siden de fleste tilfeller av sykdommen er assosiert med graviditetens patologi, er en obstetrik-gynekolog involvert i behandlingen. Siden sykdommen rammer mange organer, er det nødvendig å konsultere de relevante spesialistene - en nevrolog, nephrologist, oftalmolog, dermatolog, vaskulær kirurg, phlebologist, kardiolog.

Forelesning Hasina M. Yu. Om emnet "Diagnose av antiphospholipid syndrom":

Antiphospholipid syndrom (APS): essensen, årsakene, diagnosen, behandlingen, faren

For fire tiår siden var antiphospholipid syndromet (APS) eller antiphospholipid-antistoffsyndromet (SAFA) ikke kjent selv til leger som ikke var involvert i dette problemet, for ikke å nevne pasienter. De begynte å snakke om det bare fra begynnelsen av 80-tallet i forrige århundre, da Londons lege Graham Hughes presenterte symptomkomplekset i detalj. Derfor kan APS finnes under dette navnet - Hughes syndrom (noen forfattere kaller det Hughes syndrom, som også er riktig).

Hva skremmer denne sykdommen av leger, pasienter og spesielt kvinner som drømmer om morskap? Det handler om virkningen av antifosfolipidantistoffer (APLA), noe som medfører økt trombusdannelse i blodårens venøse og arterielle blodårer, noe som kompliserer graviditetsforløpet, provoserer miscarriages og for tidlig arbeid, hvor fosteret ofte dør. I tillegg bør det bemerkes at syndromet av antifosfolipidantistoffer er oftere oppdaget i den kvinnelige halvdel av menneskeheten, som er i reproduktiv alder (20-40 år). Menn i denne henseende har lykke til.

Grunnlaget for utviklingen av syndromet av fosfolipidantistoffer

Årsaken til dannelsen av dette symptomkomplekset er utseendet av antistoffer (AT), som er rettet mot fosfolipider som bor i membranene i forskjellige celler i mange vev av en levende organisme (blodplater - blodplater, nerveceller, endotelceller).

Fosfolipidene som er tilstede på cellemembranen og virker som antigener, er forskjellige i deres struktur og evne til å gi en immunrespons, slik at de er delt inn i typer, for eksempel nøytrale og anioniske (negativt ladede) fosfolipider - disse to klassene er mest vanlige.

Dermed, hvis det finnes forskjellige klasser av fosfolipider, vil antistoffene til dem utgjøre et ganske variert samfunn. Antiphospholipid antistoffer (APLA) må ha forskjellige retninger, har evne til å reagere med bestemte determinanter (enten anioniske eller nøytrale). Den mest kjente, bredt distribuerte, av kritisk klinisk betydning er immunoglobuliner, som brukes til diagnose av APS:

• Lupus antikoagulant (immunglobuliner av klasse G eller M - IgG, IgM) - denne populasjonen ble først funnet hos pasienter med SLE (systemisk lupus erythematosus) og svært utsatt for trombose;
• Antistoffer mot kardiolipinantigenet, som er hovedkomponenten i syfilis-testen, den såkalte Wasserman-reaksjonen. Disse antistoffene er som regel immunglobuliner av klasse A, G, M;
• AT, manifesterer seg i en blanding av kolesterol, kardiolipin, fosfatidylkolin (falskt positivt resultat av Wasserman-reaksjon);
• Beta-2-glykoprotein-1-kofaktoravhengige antistoffer mot fosfolipider (totale immunglobuliner av klasse A, G, M). Β-2-GP-1 refererer selv til naturlige antikoagulanter, det vil si stoffer som forhindrer dannelsen av unødvendige blodpropper. Naturligvis fører utseendet til immunoglobuliner til beta-2-GP-1 til forekomsten av trombose.

Studien av antistoffer mot fosfolipider er svært viktig i diagnosen av syndromet, fordi det i seg selv er fulle av visse vanskeligheter.

Diagnose av antiphospholipid syndrom

Selvfølgelig kan antiphospholipidsyndromet mistenkes for en rekke kliniske symptomer, men den endelige diagnosen må gjøres på grunnlag av en kombinasjon av symptomer og en immunologisk undersøkelse av pasienten, noe som innebærer en viss (og ganske bred) liste over laboratorietester. Disse er tradisjonelle metoder: generell (med blodplate telling) og biokjemisk blodanalyse, inkludert et koagulogram, og spesifikke tester som er rettet mot å identifisere antistoffer mot fosfolipider.

Utilstrekkelig undersøkelse (som betyr definisjonen av en enkelt, ofte den mest standardiserte og tilgjengelige metoden, som for eksempel ofte betraktes som anti-kardiolipintest), vil trolig føre til overdiagnose fordi denne analysen gir et positivt resultat i andre patologiske forhold.

Svært viktige metoder for laboratoriediagnose i dag er definisjonen av:

1. Lupus antikoagulantia (VA) (hovedbetingelsen ved diagnosen APS);
2. Immunoglobuliner mot kardiolipinantigenet (Wasserman-reaksjonen, som er positiv i tilfelle SAFA);
3. Antistoff titere av individuelle membran fosfolipider (β-2-glykoprotein-1-kofaktor-avhengige antistoffer mot fosfolipider) - som regel vil de bli forhøyet.

Disse testene brukes primært til screening, og de positive resultatene må bekreftes ved bekreftende immunologiske studier i en viss periode (12 uker).

Et tilstrekkelig laboratoriekriterium for diagnosen APS kan betraktes som en av testene hvis:

• VA ble bestemt 2 eller flere ganger i løpet av ovennevnte tidsperiode;
• Immunoglobuliner av klassene G og M til kardiolipinantigenet oppstod også minst 2 ganger i 12 (og i det minste) uker i visse konsentrasjoner;
• AT til β-2-glykoprotein-1 ble detektert minst to ganger i 12 uker, på et nivå som var tilstrekkelig for diagnose.

Resultatene av screening kan ikke betraktes som pålitelige, og diagnosen er fastslått dersom bestemmelsen av antistoffer mot fosfolipider begynte tidligere enn 12 uker enn kliniske symptomer dukket opp, eller 5 år etter sykdomsutbruddet. Kort sagt, for diagnosen "APS" krever forekomst av kliniske tegn og et positivt resultat av minst en av de listede testene.

Som ytterligere tester for diagnostisering av fosfolipid syndrom bruk:

1. Analyse av falsk positiv Wasserman;
2. Formuleringen av Coombs-testen;
3. Definisjon av reumatoid (RF) og antinuclear faktorer;
4. Undersøkelse av kryoglobuliner og AT-titer til DNA.

Det bør bemerkes at uten å bestemme lupus antikoagulantia i halvparten av tilfellene av APS forblir ukjent, men hvis du gjør all forskning, er det stor sannsynlighet for at diagnosen vil bli etablert riktig og behandlingen vil begynne uten forsinkelse. Heldigvis tilbyr mange selskaper nå praktiske og pålitelige testsystemer som inneholder det nødvendige settet av reagenser. For lesere (for pedagogiske formål) kan det sies at slangegifter ofte brukes til å forbedre kvaliteten på diagnostikk av dette symptomkomplekset (et sted vipers og et sted - efy og gyurzy).

Patologi som presser utviklingen av AFLA

Ved patologiske prosesser som skyldes aktivering av B-celler, er konsentrasjonen av APLA ganske høy og de oppdages med stor frekvens under følgende forhold:

systemisk lupus erythematosus fører til økt produksjon av afla

SLE (systemisk lupus erythematosus);

mulige manifestasjoner av antiphospholipid syndrom

Langsiktig produksjon av antiphospholipidantistoffer, uavhengig av årsaken til det, innebærer som regel slutt med dannelsen av antifosfolipid-syndromet. Men hva er antiphospholipid syndromet, hva er dets kliniske manifestasjoner, hvordan håndteres det?

Patologi alternativer

Utvikling av antifosfolipid antistoff syndrom kan forårsake en rekke grunner for det og de kliniske symptomer er ikke alltid ensartet, og laboratorieparametre bør ikke være begrenset av de grenser, slik at det er klart at sykdommen må klassifiseres. Basert på de listede kriteriene (årsaker, symptomer, kurs, tester) er det:

1. Primær APS, som ikke er etiologisk relatert til en bestemt patologi som utgjør bakgrunnen for dannelsen av en immunrespons av denne typen;
2. Sekundær APS - dens bakgrunn er andre autoimmune prosesser, og den følger dem, for eksempel SLE;
3. Katastrofal - en sjelden, men meget farlig variant av antifosfolipid syndrom, gir den hurtig svikt i flere organer på grunn av flere indre organer trombose (generalisert trombose) og ofte ender med døden til pasienten;
4. APLA-negative form, noe som er av særlig interesse fordi den skaper en rekke problemer ved diagnose, som skjer uten tilstedeværelse i serum hos pasienten hoved markører for denne sykdommen - lupus antikoagulant og anti-kardiolipin.

Klassifiseringen beskrevet patologi omfatter ofte en annen sykdom, og noen fakta av dens opprinnelse indikerer at innvirkningen av APLA er årsaken til det såkalte syndrom Sneddon - noninflammatory trombotisk blodåresykdom, ledsaget av tilbakevendende tromboser i skåler av hodet, cyanose av ujevn hud (livedo reticularis) og hypertensjon. I denne forbindelse betraktes syndromet selv som en av varianter av SAFA.

Dermed kan det hevdes at antistoffer mot fosfolipider er "skyldige" for alle. Men hva gjør de i kroppen så forferdelig? Hva truer? Hvordan manifesterer dette mystiske syndromet? Hvorfor er det så farlig under graviditeten? Hva er dens prognose og er det effektive behandlinger? Det er mange spørsmål igjen... Leseren vil finne svar på dem videre...

Hva er antistoffer mot fosfolipider som skyldes?

Baser patogenetiske mekanismer består i det faktum at antistoffer mot fosfolipider, som virker på veggene i blodkar, også ha en negativ effekt på faktorer av det hemostatiske system (både cellulære og humorale) enn vesentlig forstyrrer balansen mellom protrombotiske og antitrombotiske reaksjoner. Et brudd av balansen mellom disse prosessene, i sin tur vil medføre en økning av koagulering evnen til blodet, overdreven dannelse av blodpropper, det vil føre til utvikling av trombose.

Med antiphospholipid syndromet kan ulike kar berøres: fra kapillærer til store arterielle trunker som ligger i alle deler av kroppen, derfor er spekteret av symptomer på denne patologien ekstremt bred. Det påvirker ulike fagområder, og tiltrekker seg dermed mange spesialister: reumatologer, nevrologer, kardiologer, obstetrikere, dermatologer etc.

Trombose i blodårene og arteriene

Ofte opplever legene trombose, som er tilbakevendende i naturen og påvirker benens venøse kar. Tromber dannes der, stopping, sendes til fartøyene i lungene og de tette dem, og dette antyder forekomsten av slike farlige og ofte dødelig, tilstander slik som lungeemboli eller lungeemboli. Her avhenger alt av størrelsen på den innkommende trombusen og størrelsen på fartøyet der denne trombosen er fast. Hvis du lukker hoved stammen av lungearterien (PA), deretter regne med et positivt resultat er ikke nødvendig - refleks hjertestans fører til umiddelbar død mann. Tilfeller av obstruksjon av små luftfartøyer grener gi mulighet til å overleve, men utelukker ikke blødning, pulmonal hypertensjon, lunge infarkt og hjertesvikt, som ikke "tegne" meget lyse utsikter.

Trombose i karene i nyrene og leveren med dannelsen av de tilsvarende syndromene (nefrotisk, Budd-Chiari syndrom) kan settes på andre plass i form av hyppighet av forekomst.

I andre situasjoner (avhengig av lokasjonen) er trombose blant utløsermekanismer i syndromet til den underordnede eller overlegne vena cava.

Arteriell trombose produserer iskemiske hendelser med utvikling av nekrose. Kort sagt, hjerteinfarkt, aortabogsyndrom, gangre, aseptisk nekrose i lårhodet er alle en konsekvens av arteriell trombose.

APS under graviditet er en utfordring i obstetrisk praksis

antifosfolipid antistoff syndrom i svangerskapet er spesielt vanskelig i listen over oppgaver som er tillagt de obstetrikk, fordi en tredjedel av kvinner som er i påvente av lykke for morsrollen, men i stedet er tårer og frustrasjon. Generelt kan vi si at obstetrisk patologi absorbert de mest typiske, men ganske farlig trekk antifosfolipid antistoff syndrom:

• Abort av graviditet som blir vanlig;
• Gjentatte spontane miscarriages (1 trimester), hvor risikoen øker i forhold til økningen av klasse G immunoglobuliner til kardiolipin antigenet;
• FPN (placentofetal svikt), og skaper uegnet for normale betingelser for dannelsen av en ny organisme, hvorved - føtal anoksi, forsinke dens utvikling, og ofte ved intrauterin fosterdød;
• Sen toksikose med risiko for pre-eclampsia, eclampsia;
• chorea;
• Trombose (og i vener og arterier), gjentatt om og om igjen;
• Hypertensjon hos gravide kvinner;
• Tidlig oppstart og alvorlig sykdom;
• HELLP-syndrom - en farlig patologi 3-trimester (35 uker eller mer), en medisinsk nødsituasjon etter obstetrisk praksis (hurtig økning i symptomer: oppkast, epigastrisk smerte, hodepine, ødem);
• Tidlig sen sentralisering av moderkaken;
• Fødsler opptil 34 uker;
• Mislyktes IVF-forsøk.

Vaskulær trombose, placenta-iskemi og placenta-insuffisiens gir opphav til utvikling av patologiske forandringer under graviditeten.

Viktig - ikke gå glipp av det!

Kvinner med lignende patologi i svangerskapet krever spesiell oppmerksomhet og dynamisk observasjon. Legen som leder henne vet at hun kan true en gravid kvinne og hva hun risikerer, og hun foreskriver derfor flere undersøkelser:

1. Hemostasiogram med en viss periodicitet, for alltid å se hvordan blodkoagulasjonssystemet oppfører seg;
2. Ultralyd undersøkelse av fosteret med Doppler uteroplacental blodstrøm;
3. Ultralyddiagnose av hoder og nakke, øyne, nyrer, nedre ekstremiteter;
4. Ekkokardiografi for å unngå uønskede endringer fra hjerteventilens side.

Disse aktivitetene er utført for å hindre utvikling av trombocytopenisk purpura, hemolytisk-uremisk syndrom og, selvfølgelig, alvorlige komplikasjoner slik som DIC. Eller utelukk dem hvis legen har den minste tvil.

Selvfølgelig er observasjonen av utviklingen av graviditet hos kvinner med antiphospholipid syndrom involvert ikke bare hos en fødselslege-gynekologisk lege. Med tanke på at APS får mange organer, kan ulike spesialister være involvert i arbeidet: en reumatolog - først og fremst en kardiolog, en nevrolog, etc.

Kvinner med APS i svangerskapet er vist å få glukokortikosteroider og antiplateletmidler (i små, foreskrevet av legen, doseringer!). Immunoglobuliner og heparin er også vist, men de brukes kun under kontroll av koagulom.

Men jenter og kvinner som allerede er klar over "sin APS" og planlegger å fortsette svangerskapet, og er nå tenker mens "leve for seg selv", vil jeg minne deg på at oral contraceptive stoffer de ikke er egnet, fordi de kan gjøre en bjørnetjeneste, så det er best å prøve å finne en annen prevensjonsmetode.

Effekt av AFLA på organer og systemer

Hva som kan forventes av AFLA syndrom er ganske vanskelig å forutsi, det kan skape en farlig situasjon i et hvilket som helst organ. For eksempel holder den seg ikke unna ubehagelige hendelser i kroppens hjerne (GM). Trombose dets arteriell fartøy er årsak til sykdommer slik som TIA (TIA) og tilbakevendende hjerneinfarkt, som kan ha ikke bare en karakteristikk av seg selv symptomer (lammelser og parese), men ledsages av:

• Konvulsivt syndrom;
• Demens, som stadig utvikler seg og kjører pasientens hjerne til en "vegetabilsk" tilstand;
• Ulike (og ofte svært ubehagelige) psykiske lidelser.

I tillegg, med syndromet av antifosfolipidantistoffer, kan andre nevrologiske symptomer finnes:

1. Hodepine som ligner på migrene;
2. Den ufrivillige ufrivillige bevegelser av lemmer, karakteristisk for chorea;
3. Patologiske prosesser i ryggmargen, involverende motoriske, sensoriske og brekesykdommer som sammenfaller i klinikken med transversell myelitt.

Patologi av hjertet på grunn av effekten av antifosfolipid antistoffer kan ha ikke bare en symptomatisk, men også en alvorlig prognose om bevaring av helse og liv, som et medisinsk nødstilfelle - hjerteinfarkt, er et resultat av koronar trombose, men hvis bare påvirker de minste grenene, den første Du kan gjøre med et brudd på kontraktiliteten til hjertemuskelen. APS "aktivt deltar" i dannelsen av klaffesykdom, i sjeldne tilfeller - bidrar til dannelse av blodpropper og er intraatrial diagnose på feil spor, som leger begynner å mistenke hjertet mix.

AFS kan også gi mange problemer med andre organer:

• Nyrene (arteriell trombose, nyreinfarkt, glomerulær mikrotrombose, med videre transformasjon i glomerulosklerose og CRF). Renal trombose av nyrene er hovedårsaken til vedvarende arteriell hypertensjon, som i seg selv er langt fra å være harmløs - over tid kan man forvente komplikasjoner fra det;
• Lungene (oftest - lungeemboli, sjelden - pulmonal hypertensjon med lokale vaskulære lesjoner);
• Gastrointestinal (gastrointestinal blødning);
• Milt (hjerteinfarkt);
• Huden (livedo reticularis, særlig manifestert i kulden, peke blødninger, erytem på håndflatene og fotsålene, "et symptom på en splint" - blødning i negl, nekrose av huden på føttene, canker).

Mangfoldet av symptomer som indikerer nederlag av et organ, gjør det ofte mulig for antiphospholipid syndromet å forekomme i forskjellige former, i form av pseudosyndromer som etterligner en annen patologi. Ofte oppfører det sig som vaskulitt, noen ganger manifesterer seg som debut av multippel sklerose, i noen tilfeller begynner leger å mistenke hjertesvulster, hos andre - nefrit eller hepatitt...

Og litt om behandlingen...

Hovedmålet med terapeutiske tiltak er forebygging av tromboemboliske komplikasjoner. Først og fremst blir pasienten advart om viktigheten av å overholde regimet:

1. Ikke løft, trening - gjennomførbar, moderat;
2. Lang opphold i fast stilling er uakseptabelt;
3. Idrettsaktiviteter med enda minimal risiko for skade er svært uønskede;
4. Langrennsflyvninger er sterkt motet, korte reiser er avtalt med legen.

Farmasøytiske behandlinger inkluderer:

• Indirekte antikoagulantia (warfarin);
• Direkte antikoagulantia (heparin, enoksaparinnatrium, nadroparinkalsium);
• Antiplatelet midler (aspiin, pentoksifyllin, dipyridamol);
• I tilfelle av et katastrofalt alternativ, foreskrives glukokortikoider og høydose antikoagulantia, ferskt frosset plasma, plasmaferesi.

Behandling med antiplatelet og / eller antikoagulanter følger med pasienten i lang tid, og noen pasienter må "sitte" på dem helt til livets slutt.

Prognosen for ASF er ikke så dårlig hvis du følger alle anbefalingene fra leger. Tidlig diagnose, konstant forebygging av tilbakefall, tidsriktig behandling (med due diligence på den delen av pasienten) har gitt positive resultater og gi håp for et langt liv kvalitet uten eksaserbasjoner, samt gunstige løpet av svangerskapet og trygg fødsel.

Vanskeligheter i prognostiseringsplanen er slike uønskede faktorer som kombinasjonen av ASF + SLE, trombocytopeni, vedvarende arteriell hypertensjon, en rask økning i antistofftiters til kardiolipinantigenet. Her kan du bare puste tungt: "Herrens veier er ugjennomtrengelige...". Men dette betyr ikke at pasienten har så liten sjanse...

Alle pasienter som har raffin diagnosen "Antifosfolipidsyndrom" satt på kontoen ved rheumatologist, som passer på prosessen, utpeker periodisk analyser (koagulogamma, serologiske markører), for å utføre forebyggende og, hvis nødvendig - behandling.

Fant antifosfolipidlegemer i analysen? Seriøst, men ikke panikk...

I blodet hos friske mennesker viser konsentrasjonen av AFLA vanligvis ikke gode resultater. Samtidig er det også umulig å si at denne kategorien av innbyggere ikke avslører dem i det hele tatt. Opptil 12% av de undersøkte kan ha AT til fosfolipider i blodet, men de blir ikke syke med noe. Forresten, med alder, vil det bli sannsynlig at frekvensen av deteksjon av disse immunoglobulinene øker, noe som anses å være ganske naturlig.

Og likevel, det er noen ganger tilfeller som forårsaker at noen spesielt inntrykkelige mennesker blir ganske bekymret eller å gå gjennom sjokk helt. For eksempel gikk en person til en slags undersøkelse som inkluderte mange laboratorietester, inkludert en analyse av syfilis. Og prøven viser seg å være positiv... Da vil selvfølgelig alle dobbeltsjekke og forklare at reaksjonen var falsk positiv og muligens på grunn av tilstedeværelsen av antifosfolipidantistoffer i blodserumet. Men hvis dette skjer, kan det anbefales å ikke panikk for tidlig, men ikke å roe seg helt, fordi antifosfolipidantistoffer kan minne om seg selv.

Antiphospholipid syndrom hva er det og hva er konsekvensene

Antiphospholipid syndromet, som også har det forkortede navnet APS, ble først beskrevet bare for førti år siden av Londons lege Graham Hughes. Noen ganger kalles ASF Hughes syndrom (eller Stor - avhengig av overføringen av navnet).

Patologi er forbundet med autoimmune prosesser som ikke alltid er egnet til tilstrekkelig regulering. Hva er faren for antiphospholipid syndrom? Ved økning av blodpropp i karene (både i venet og arterielt). Du forstår hva som truer blodpropper.

En annen funksjon av syndromet er at kvinner oftest er rammet av denne patologien. Og dette gjelder spesielt reproduktiv alder (20 - 40 år). Økt trombose påvirker graviditetsprosessen negativt og er i stand til å provosere sin for tidlig avslutning med fostrets død til slutt.

Antiphospholipid syndrom. Hva er dette?

• Forstyrrelse av hemostatisk system.
• Blodplateaggregering (liming).
• Endringer i veggene i blodårene.
• Blokkering av fartøy av forskjellig kaliber.

APS anses å være den ledende årsaken til immun trombofili og grunnlaget for alvorlig obstetrisk patologi.

Hovedmålet for antiphospholipidsyndrom er fosfolipider - en av hovedkomponentene i membranene i blodceller, blodkar, nervesvev. De er også ansvarlige for transport av fettsyrer, fett, kolesterol.

De fosfolipider som er lokalisert i cellemembranene, okkuperer et viktig sted i prosessen med blodkoagulasjon. Slike fosfolipider virker som antigener. De er forskjellige i sin struktur og evne til å danne et immunrespons, som deler dem i to hoved, vanligste, grupper:

• Nøytral.
• Anionisk (negativt ladet).

Slike celle- og vevs-komponenter ved svikt i immunresponsen produsert Antifosfolipid antistoffer (APLA) - en serologiske markører antifosfolipid syndrom, som er en heterogen gruppe av antistoffer som sammen varierer i spesifisitet.

Basert på bestemmelsesmetodene er det to hovedtyper av antistoffer:

• Lupus antikoagulant, som er identifisert av fosfolipid-avhengige koagulasjonstester. Representert av immunoglobulin G eller M.
• Antistoffer som produseres til:
  • Kardiolipin er representert av immunglobulinklasser G, M, A.
  • Phosphatidylserine.
  • Phosphatidylcholine.
  • Fosfatidyletanolamin.
  • Fosfatidylsyre.
  • Beta-2 glykoprotein - 1.
  • Annexin V.
  • Protrombin.

En slik diagnose som APS og dens deteksjon er preget av en gradvis økning i befolkningen, noe som indikerer, til tross for moderne behandlingsmetoder, alvorlighetsgraden av patologien.

Hvor ofte forekommer det

True APS er ikke vanlig. Det er ikke mulig å gi nøyaktige data om epidemiologien til denne sykdommen, siden de viktigste antistoffene - lupus antikoagulant og antistoffer mot kardiolipin er funnet i en sunn befolkning, når de er utsatt for ulike årsaker.

Omtrent estimat antall tilfeller av antiphospholipid syndrom kan være på slike indikatorer:

• Kardiolipinantistoffer hos friske mennesker er funnet opptil 4% av befolkningen.
  
• Lupus antikoagulant kan også være tilstede i serum av en helt sunn person.
  
• I situasjoner, slik som bruk av psykofarmaka, orale prevensjonsmidler, HIV-infeksjon -, hepatitt, kreft patologi, kan APLA være til stede i blodet, men det betyr ikke at tilstedeværelsen av antifosfolipid syndrom.
  
• Blant alle pasienter diagnostisert med APS er opptil 50% av tilfellene primær antiphospholipid syndrom.
  
• Hos kvinner med obstetrisk patologi, som ledsages av spontane aborter, diagnostiseres abort av APS i opptil 42% av tilfellene.
  
• Med det etablerte antifosfolipid-syndromet hos kvinner av reproduktiv alder, når frekvensen av graviditet, graviditet og dødfødsel 90%.
  
• Hos kvinner under 50 år, som utviklet et slag, bekreftet 40% forbindelsen med tilstedeværelsen av antifosfolipidantistoffer.
  
• I nærvær av venøs trombose detekteres antifosfolipidantistoffer i 10% tilfeller.

Generelt er sekundær antiphospholipid syndrom opptil 9 ganger oftere diagnostisert hos kvinner, siden de er mer utsatt for utvikling av bindevevssykdommer.

En av suksessfaktorene i behandlingen av denne sykdommen er riktig klassifisering av den funnet patologien, som i fremtiden vil gi deg mulighet til å velge riktig taktikk for å håndtere pasienten.

klassifisering

• Primær antiphospholipidsyndrom.
• Sekundær, som oppstår i følgende tilfeller:
  • Autoimmun patologi.
  • Revmatiske sykdommer.
  • Maligne svulster.
  • Smittsomme faktorer.
  • Andre grunner.

Blant andre former skiller seg ut:

• Katastrofale - preges av en plutselig innbrudd, rask organfeil og systemer på grunn av massiv trombose.
  
• Mikroangiopati typen trombocytopeni, trombotisk purpura, hemolytisk - uremisk syndrom (karakterisert ved tre viktige funksjoner - trombocytopeni, hemolytisk anemi, akutt nyresvikt), HELLP - syndrom (komplikasjon ved normal graviditet i 2 og 3 trimester med utvikling av alvorlig hemolyse, leversykdom, trombocytopeni, trombose).
  
• Gipotrombinemiya.
  
• DIC - syndrom.
  
• Kombinasjoner av antiphospholipidsyndrom med vaskulitt.
  
• Sneddon syndrom er en vaskulær patologi av ikke-inflammatorisk genese der det er tilbakevendende trombose av hodekarene, retikulær leversykdom, arteriell hypertensjon.

Avhengig av serologiske data utmerker seg følgende sorter:

• Seropositive anti-kardiolipin antistoffer med / uten lupus antikoagulant oppdages.
• seronegative:
  • Antistoffer mot fosfolipider som interagerer med fosfatidylkolin, bestemmes.
  • Antistoffer mot fosfolipider som interagerer med fosfatidyletanolamin.

Alle de ovennevnte patologiske forhold har sine egne årsaker, hvorav bestemmelsen er ekstremt viktig for å forstå situasjonen som har oppstått og hva legen og pasienten skal gjøre neste gang.

Årsaker til utvikling

De etiologiske faktorene til APS er fortsatt ikke godt forstått. De viktigste påståtte årsakene til utviklingen av antiphospholipid syndrom vurderes for tiden:

• Autoimmune prosesser.
• Bakterielle infeksjoner.
• Virale patogener.
• Genetisk predisposisjon.
• Onkologiske sykdommer.
• Skader på sentralnervesystemet.
• Langsiktig behandling med interferon, preparater av en serie isoniazid, hydralazin, orale prevensiver, ulike psykotrope legemidler.

Enhver av disse årsakene utløser en rekke patologiske forandringer i kroppen, som uunngåelig fører til trombose og multiorgan lesjoner.

Utviklingsmekanismer

I tillegg til årsakene og mekanismene til utviklingen av APS er det ikke godt forstått. Men, ifølge konklusjoner fra mange forskere, kan en enkelt syntese av anti-fosfolipidantistoffer ikke føre til en signifikant patologi av hemostasesystemet.

Derfor er det for tiden en teori om "double strike", hvis essens er:

• Forhøyede nivåer av antifosfolipidantistoffer skaper betingelser for utvikling av patologiske koagulasjonsprosesser - dette er den såkalte første streiken.
  
• Under påvirkning av mediatorer utløses dannelsen av blodpropp og trombose, noe som ytterligere forverrer aktiveringen av blodkoagulasjonsreaksjoner, som tidligere var forårsaket av APLA, som er det andre slag.

Samtidig danner antifosfolipidantistoffer komplekser med proteinene i koagulasjonssystemet, som er svært sensitive for fosfolipider som er lokalisert på cellemembraner.

Dette fører ikke bare til svekkede fosfolipidfunksjoner, men også til tapet av evne til disse proteiner for å sikre den normale prosessen med koagulering. Dette fører igjen til ytterligere "forstyrrelser" -AFLA kan forårsake et intracellulært signal som fører til transformasjon av funksjonene til målceller.

Slik begynner prosessen med dannelse av trombose av arteriell og venøs kar - den patogenetiske basisen for antifosfolipid syndromet, hvor de ledende mekanismer er som følger:

• For å sikre at de normale antikoagulerende prosesser krever full funksjonalitet av protein C og S. APLA har evnen til å hemme funksjonen til disse proteinene, slik at uhindret blodpropper.
  
• Med allerede utviklet vaskulær trombose er det en forstyrrelse mellom faktorene som sikrer innsnevring og utvidelse av karene.
  
• Forbedret produksjon og øke konsentrasjonen av de viktigste vasokonstriktor TxA2 fører til aktivering av andre vasokonstriktor-komponenter og stoffer som forårsaker blodlevring. En av de ledende slike komponenter er endotelin-1.

Således, fra begynnelsen av sykdomsutviklingen og til de første kliniske tegnene til antifosfolipid syndromet, vises følgende patologiske reaksjoner:

• Antifosfolipidantistoffer skader vaskulære endotelceller. Dette reduserer produksjonen av prostacyklin, som utvider blodårene og tillater ikke blodplater å holde seg sammen.
  
• Det er en inhibering av aktiviteten av trombomodulin, et protein som har en antitrombotisk effekt.
  
• Syntesen av koagulasjonsfaktorer er hemmet, begynnelsen av produksjonen, utslipp av stoffer som fører til liming av blodplater.
  
• Samspillet mellom antistoffer med blodplater stimulerer videre dannelsen av stoffer som også fører til aggregering og etterfølgende død av blodplater med utvikling av trombocytopeni.
  
• Nivået av antikoagulerende midler reduseres gradvis i blodet og effekten av heparin reduseres.
  
• Resultatet av dette er utseendet på høy blodviskositet, blodkar form i blodkar av noe kaliber og lokalisering, organs hypoksi utvikler seg, og kliniske symptomer utvikles.

Slike reaksjoner i forskjellige stadier fører til kliniske manifestasjoner av antiphospholipidsyndromet.

Symptomer på APS

De hyppigste tegnene, som bare er karakteristiske for antiphospholipid syndromet, er:

• Trombose av blodkar.
• Obstetrisk patologi.

Avhengig av type trombose og symptomer på sykdommen utvikles:

• Venøs - den hyppigste typen APS, spesielt patologien til underekstremiteter. Med dette tegnet begynner sykdommen ofte. Nesten 50% av pasientene er diagnostisert med lungeemboli. Mindre vanlige registrerte patologiske prosesser i portalen, overfladiske, nyreskader. Det er viktig at antiphospholipid syndromet står andre i årsakene til utviklingen av Budd-Chiari syndrom, der det er obstruksjon av leverener, noe som fører til nedsatt blodutstrømning og venøs stasis.
  
• Arteriell - diagnostisert mindre venøs. Den viktigste manifestasjonen av denne prosessen er utviklingen av perifer sirkulasjonsforstyrrelser, iskemi og hjerteinfarkt. Den vanligste lokaliseringen av denne patologien er hjerne, litt mindre - koronar.

En av funksjonene i anti-filosoplid syndromet er den høye risikoen for gjentakelse av alle typer trombose.

Siden symptomene på APS er forskjellige, vil det være lettere å presentere det i form av lesjoner av individuelle systemer:

1. CNS-skade er den hyppigste og farligste manifestasjonen av anifosfolipid syndromet. Manifisert av utviklingen av følgende patologier:
   • Transinitrogen iskemiske angrep og encefalopati.
   • Iskemiske slag.
   • Epileptisk syndrom.
   • Chorea.
   • Multiple sklerose.
   • Migrene.
   • Myelitt.
   • Intrakranial hypertensjon.
   • Transient amnesi.
   • Hørselstap
   • Hypertonus-type parkinson.
   • Visuell svekkelse til fullstendig tap.
   • Psykoser.
   • Demens.
   • Depresjon.

Disse tegn på antiphospholipid syndrom kan utvikles på et hvilket som helst stadium, ofte uten tilsynelatende grunn, når pasienten ennå ikke vet om sin sykdom.

APS syndrom og graviditet

Den økte produksjonen av antifosfolipidantistoffer under graviditet fører til utvikling av flere typer patologi:

• Intrauterin føtal død på tidspunktet for den tiende uken av svangerskapet, noe som fører til vanlige abort.
• Tidlig preeklampsi og alvorlig eclampsia.
• Placental iskemi.
• Placental insuffisiens.
• Fostervekstforsinkelse, føtale arytmi.
• Utviklingen av tre eller flere uforklarlige spontane miskramper før 10. graviditetsuke.
• Trombose av venene og arteriene i moren.
• Fosterets fosterdød.
• Hypertensjon.
• Chorea.
• Hellps syndrom.
• Tidlig placentaavbrudd.
• Dødfødsel.
• Mislyktes IVF.

Antiphospholipid syndrom hos barn

Antiphospholipid syndrom hos menn

Denne sykdommen er mindre vanlig hos menn. De viktigste forskjellene i dette tilfellet forekommer i systemisk lupus erythematosus, siden i patogenesen av denne patologien er et av stedene okkupert av kjønnshormoner. Samtidig utvikler nesten halvparten menn hematologiske forstyrrelser ganske raskt.

En slik alvorlig sykdom krever rettidig diagnose av høy kvalitet, da enhver forsinkelse kan være dødelig.

Diagnose av AFS

For å bestemme APS for en pasient er det nødvendig med et omfattende utvalg av undersøkelser, da bare deteksjon av AFLA ikke indikerer forekomsten av sykdommen:

• Samler historie.
• Fysisk undersøkelse.
• Laboratoriediagnose, som er basert på bestemmelse av lupus antikoagulant, titere av antifosfolipid antistoffer, anticardiolipin antistoffer. Screeningsdiagnostikk med APTT, Russell test, plasma koaguleringstid, protrombintid utføres også. Et viktig sted i diagnosen er okkupert ved bestemmelse av homocystein, antistoffer mot beta2-glykoprotein-1, INR.
• Instrumental diagnostikk består av ultralyd Doppler undersøkelse av blodkar, ekkokardiografi, radioisotop lungescintigrafi, EKG, hjerte kateterisering, koronar angiografi, MR, CT.

Det er viktig at hver kvinne under graviditet skal utelukkes APS. Hvis du mistenker at det er nødvendig å holde:

• Studien av blodkoagulasjon.
• Ekkokardiogram.
• Studien av hoder, nakke, nyrer, underekstremiteter, øyne.
• Ultralyd av fosteret.
• Dopplerografi av uteroplacental blodstrøm.

For å fastslå antiphospholipidsyndromet er spesielle kriterier definert, takket være bekreftelsen eller utelukkelsen av hvilken det endelige spørsmålet om diagnosen er bestemt.

Kliniske kriterier for APS:

• Vaskulær trombose - en eller flere trombose episoder av et hvilket som helst fartøy, lokalisering. En slik stat må stilles instrumentelt eller morfologisk.
• Patologi under graviditet:
  • Ett eller flere tilfeller av føtal død av et normalt sunt foster etter 10. uke.
  • En eller flere tilfeller av for tidlig fødsel av et sunt foster før 34 uker på grunn av alvorlig preeklampsi / eclampsia / plasentinsuffisiens.
• Tre eller flere tilfeller av spontan abort opptil 10 uker uten tilsynelatende grunn.

AFS laboratoriekriterier:

• Bestemmelse i serum minst to ganger innen 12 uker med anti-kardiolipinantistoffer IgG eller IgM, beta-2 glykoprotein-1 i mellomstore eller høye konsentrasjoner.
• Bestemmelse av lupus antikoagulant i to eller flere tester innen 12 uker.
• Utvidet plasmakoaguleringstid i fosfolipidavhengige tester: APTT, protrombintid, Russell-tester, FAC.
• Ingen korreksjon av koaguleringstid forlengelse i tester med donorplasma.
• Forkortelse eller korreksjon med tilsetning av fosfolipider.

For diagnosen krever ett klinisk tegn og ett laboratorium.

Og først etter det er det nødvendig å gå videre til definisjonen av pasientstyring taktikk.

Behandling av APS

1. Voksne og barn:
   • Antikoagulantia - heparin med den påfølgende overføring til warfarin under kontroll av INR.
   • Antiplatelet agenter - aspirin.
   • Immunsuppressive midler - hydroksyklorokin.
   • Symptomatisk behandling.
2. Kvinner under graviditet:
   • Antikoagulantia.
   • Antiplatelet midler.
   • Glukokortikosteroider (hvis APS kombineres med systemisk lupus erythematosus).
   • Plasmaferese.
   • Immunglobuliner.
   • Immundempende.

For tiden begynner de å bruke nye legemidler som er antikoagulantia med et selektivt bruksområde for koagulasjonsfaktorer. Slike midler er mer effektive i behandling og forebygging av trombose enn hepariner og warfarin, samt å være tryggere.

Tegn på antiphospholipid syndrom er spontanitet, uforutsigbarhet. For i dag er desverre ikke universelle behandlingsmetoder presentert, det er ingen klar forståelse av de etiologiske faktorene i sykdommen og dens patogenese. På dette stadiet er alt "foreløpig trolig kanskje."

Håper på suksess i behandlingen er inspirert av fremveksten av nye stoffer, pågående forskning på årsakene til sykdommen med evnen til å syntetisere medikamenter for den etiologiske behandlingen av antiphospholipid syndromet.