Von Willebrand faktor

Von willebrand-faktoren (vWF) er et glykoprotein i blodet som sikrer vedlegg av blodplater til stedet for skade på fartøyet. Det er en av enhetene og stabilisatoren av faktor VIII - antihemofil globulin A. Bestemmelsen av von Willebrand-faktor utføres etter å ha fått data fra den generelle blodprøven og koagulogrammet. Analysen er av uavhengig betydning i differensialdiagnosen mellom von Willebrands sykdom og hemofili A (medfødt). Blodprøvetaking utføres fra en vene, studien utføres ved immunoelektroforese og ELISA. Normalt, hos voksne, er de oppnådde verdier i området fra 50 til 150%. Beredigheten til analyseresultatene er 1 dag.

Von willebrand-faktoren (vWF) er et glykoprotein i blodet som sikrer vedlegg av blodplater til stedet for skade på fartøyet. Det er en av enhetene og stabilisatoren av faktor VIII - antihemofil globulin A. Bestemmelsen av von Willebrand-faktor utføres etter å ha fått data fra den generelle blodprøven og koagulogrammet. Analysen er av uavhengig betydning i differensialdiagnosen mellom von Willebrands sykdom og hemofili A (medfødt). Blodprøvetaking utføres fra en vene, studien utføres ved immunoelektroforese og ELISA. Normalt, hos voksne, er de oppnådde verdier i området fra 50 til 150%. Beredigheten til analyseresultatene er 1 dag.

Willebrand-faktor - plasmaglykoprotein, som er en av de tre underenheter av antihemofil globulin A (koagulasjonsfaktor VIII). Det er syntetisert av cellene som kler den indre overflaten av blodkarene (endotelet), blodplater er i rødmarg (megakaryocytter), a-granulater av blodplater og subendoteliale bindevev. Monomeriske von Willebrand-faktormolekyler danner dimerer, og deretter danner oligomerer store komplekser med høy molekylvekt. Den primære molekylet satt bestemte områder som er ansvarlige for visse funksjoner: sammenknytning til membranen og blodplater til heparin feste til kollagen vaskulære vegger, blodplateaktivering, akselerasjon av dannelse av dimere glykoprotein-molekyler. Monomeren har også et domene som binder til faktor VIII.

Således er funksjonen av vWF - blodplateaggregasjon og deres feste til setet for vaskulær skade, stabilisering antihemophilic globulin og dens videresending til området for blødning og klumpdannelse. Nivået av von Willebrand-faktor i blodplasma bestemmes delvis av den gruppe, som er anbrakt på sin overflate agglutinogener: pasienter med første blodminimumsverdier fra pasienter med fjerde blodgruppe - maks. Under analysen estimeres mengden glykoprotein og dens aktivitet.

Bestemmelsen av von Willebrand-faktor er produsert i sitratplasma. Studien utføres ved en immunologisk enzymatisk metode eller ved immunoelektroforese. Det viktigste kliniske området hvor resultatene av analysen blir brukt er hematologi: dataene som er oppnådd er nødvendige for differensialdiagnosen von Willebrands sykdom fra andre sykdommer med utilstrekkelig blodpropp.

Indikasjoner og kontraindikasjoner

En blodprøve for bestemmelse av von Willebrand-faktor er foreskrevet i nærvær av hyppig og / eller langvarig blødning, spesielt hvis de forekommer hos barn. Det er også grunnlaget for testen kan tjene som basis resulterer i avbøyning av koagulasjon (APTT, INR, protrombin indeks, trombintid), så vel som reduserte nivåer av faktor VIII. Som en del av screeningen blir bestemmelsen av von Willebrand-faktor utført i nærvær av samme navnesykdom i en blodrelativ. Denne patologien kan være medfødt. I dette tilfellet er manifestasjonene oftest lunger, ca 10% av pasientene trenger behandling. Den ervervede formen av von Willebrands sykdom utvikler seg i syndromet Heyden, aterosklerotiske sykdommer, pulmonal hypertensjon, hjertesykdommer, akutt leukemi, lymfom, multippelt myelom, autoimmune sykdommer, vaskulitt, hypotyroidisme, Wilms tumor, så vel som i pasienter som behandles med valproat, ciprofloksacin, gekodeza.

Siden von Willebrand-faktoren er et protein av den akutte fasen av betennelse, er analysen for å bestemme nivået i blodet ikke indikert for akutte og forverrede inflammatoriske sykdommer, ondartede svulster. I disse tilfellene blir resultatet økt og uninformativt. Også en stor mengde von Willebrand-faktor frigjøres ved flere vaskulære skader som følger med for eksempel diabetes. Hvis en pasient har uttalt blødningsforstyrrelser, hypotensjon eller anemi, avgjøres spørsmålet om behovet og muligheten for å gjennomføre en blodinnsamlingsprosedyre individuelt med legen. Pasienter i en tilstand av psykomotorisk agitasjon vil ikke ta blod. Fordelene ved testen er dens høy spesifisitet, ulempene er vanskeligheten ved å tolke resultatene. Siden mange faktorer påvirker det endelige resultatet av analysen, anbefales det å foreta en undersøkelse etter 1-3 måneder.

Forberedelse for analyse og prøvetaking

Ved beregning av nivået av von Willebrand-faktor undersøkes blodplasma. Hekket er laget av venen ved punktering. I standardmodus utføres prosedyren fra 8 til 11 am. Før studiet i 4-6 timer, er det nødvendig å avstå fra å spise, i en halv time for å begrense fysisk aktivitet, følelsesmessig stress, for å slutte å røyke. Kvinner trenger å donere blod fra 5. til 7. dag i menstruasjonssyklusen, det bidrar til å få mer pålitelige resultater. I minst en uke bør du, hvis mulig, slutte å ta legemidlene eller advare legen som utstedte henvisningen til studien om behandlingen.

Blod oppsamles i et rør med natriumcitrat, som er en antikoagulant og forhindrer dannelsen av koagulater under lagring og transport til laboratoriet. Umiddelbart før testen, sentrifugeres materialet for å oppnå plasma. Den immunologiske metoden for å bestemme Willebrand-faktor kan implementeres ved hjelp av rakettelektroforese eller et sett av reagenser for immunofermentativ analyse. Det andre alternativet brukes oftest. Dens essens ligger i det faktum at det første studerte glykoproteinet er festet på antistoffer, da løsningen vaskes, blir polyklonale antistoffer introdusert i det, og i neste fase, indikerer kromogen. Etter spaltning av enzymet blir løsningen farget, innholdet av von Willebrand-faktor i prøven bestemmes av intensiteten av fargen. Resultatene av analysen gis til pasienten dagen etter blodsamlingen.

Normale verdier

Referanseverdier testresultater av von Willebrand-faktor har ikke en alminnelig aksepterte områder, så mange forhold påvirker den endelige tall: følsomheten av settet og reagenser, analysatoren modellen, blodtype, dag av menstruasjonssyklusen hos kvinner. Derfor er det nødvendig å bestemme normen basert på resultatformularen utstedt av laboratoriet. Det er nødvendig å finne kolonnen "referanseverdier". VWF: Ag-kodingen markerer von Willebrand-faktorantigenet, det vil si mengden protein, og FVIIIR: Rco-kodingen indikerer dens funksjon, aktivitet. I gjennomsnitt er de normale verdiene for begge indikatorene i området fra 0,5 til 1,5.

For å kunne tolke resultatet riktig er det imidlertid ikke nok å bare sammenligne de oppnådde dataene med referansedataene. Det kreves konsultasjon av en hematolog, som tar hensyn til indikatorene for andre laboratorietester og kliniske manifestasjoner av sykdommen. Noen ganger oppdages en moderat økning i von Willebrand-faktor hos friske mennesker, og et normalt nivå i den milde versjonen av von Willebrands sykdom. Den fysiologiske økningen i mengden og aktiviteten til dette proteinet skjer under intensiv fysisk anstrengelse, under stress, under graviditet og fødsel, når du tar hormonelle prevensjonsmidler, i visse faser av menstruasjonssyklusen.

Nivåøkning

VWF-proteinet er en akutt fase av inflammasjon, slik at årsaken til økningen i blodnivået kan være inflammatorisk, inkludert autoimmune og smittsomme sykdommer som forekommer i akutt eller skjerpet form. Økning av mengden og aktiviteten av glykoproteinet i blodet forekommer med systemisk effekt hos endotelet vaskulitt, hypertensjon, diabetes, malign tumorutvikling. Det har nå blitt fastslått at kardiovaskulære komplikasjoner og en tendens til koronar hjertesykdom også kan være årsaken til en økning i nivået av von Willebrand-faktor i blodet. Midlertidig avvik fra testytelsen fra normen er mulig under graviditet, bruk av hormonelle stoffer, ved bruk av adrenalin og vasopressin.

Nivåreduksjon

Grunnen for reduksjon av vWF i blod er ofte medfødt eller ervervet von Willebrands sykdom, Bernard-Soulier syndrom, hemolytisk-uremisk syndrom, som er ledsaget av en unormal økning av glykoprotein-molekyler. Disse sykdommene er preget av nedsatt adhesjon og aggregering av blodplater, langvarig og hyppig blødning. Når differensialdiagnose av von Willebrands sykdom og medfødt hemofili A sammen indikatorer VIII-VIII-vWF og til (med en reduksjon av den første i forhold til den andre diagnose bekreftet vWD).

Behandling av abnormiteter

En blodprøve for å fastslå antallet og aktiviteten av von Willebrand-faktor er meget spesifikke tester for å vurdere blodplate-aggregering og klumpdannelse ved agdezii. Resultatene blir brukt i hematologi for diagnosen, inkludert differensial, von Willebrand sykdom. For korrekt tolkning av resultatene og reseptbehandlingen er det nødvendig å kontakte en hematolog. Fysiologiske forandringer ikke krever spesiell korreksjon, men for å få informative data nødvendige for å etterkomme anbefalingene om å forberede for analyse: eliminere fysisk anstrengelse og stress, røyking, medisiner, gi blod fem til syv dagene av menstruasjonssyklusen.

Willebrand sykdom: hva er det, årsaker, former, tegn, diagnose, behandling

Willebrands sykdom (BV, von Willebrands sykdom) er en hematologisk patologi som er arvet og manifesterer med plutselig blødning. Mangelen på von Willebrand-faktor forstyrrer arbeidet i hele koaguleringssystemet. VIII faktor undergår proteolyse, blodkar dilateres, deres permeabilitet øker. Patologi manifesteres ved hyppig blødning av forskjellig lokalisering og intensitet.

Hemostase sikres ved tilstrekkelig funksjon av blodkoagulasjonssystemet og er en beskyttende reaksjon av organismen. Når et blodkar er skadet, begynner blødningen. Hemostasesystemet er aktivert. På grunn av plasmafaktorer i blodet, oppstår blodplateraggregering og adhesjon, en koagulasjonsform, som lukker en eksisterende defekt i endotelet. En mangel på minst en av blodfaktorene krenker tilstrekkelig hemostase.

Willebrand-faktor (PB) er et spesifikt protein i det hemostatiske systemet, hvor fravær eller mangel fører til forstyrrelse av koagulasjonsprosesser. Dette multimerglykoproteinet er en aktiv bærer av element VIII-faktoren, gir adhesjon av blodplater, deres vedlegg til vaskemuren i området for skade på endotelet. Glykoproteinet syntetiseres i endotelcytter og forbinder blodplate-reseptorene med subendotelet. Sykdommen overføres fra foreldre til barn hver generasjon og er mer vanlig hos kvinner.

Denne patologien ble først beskrevet i begynnelsen av forrige århundre av den finske forskeren Willebrand. Han så på familien, hvis medlemmer led av hemorragisk diatese, som ligner på hemofili. Blodene deres fortsatte i henhold til hematomatøs type, hadde en kompleks form og satt livene til pasienter i fare. Den dominerende arv av patologi med forskjellige manifestasjoner av det patologiske genet har blitt bevist.

Sykdommen har flere navn, men det mest informative er begrepet "angiohemofili". Den lar deg forstå essensen av den patologiske prosessen, men brukes nå sjelden.

Tidligere ble pasienter med von Willebrands sykdom deaktivert tidlig og bodde sjelden i voksen alder. Foreløpig kan pasienter med hemorragisk diatese føre en fullverdig livsstil, arbeid, og til og med noen lav-effektive idretter.

klassifisering

Von Willebrands sykdom er delt inn i tre typer:

• Type 1 - utilstrekkelig innhold av PV i blodet, noe som fører til en reduksjon i aktiviteten av faktor VIII og nedsatt blodplateaggregering. Denne "klassiske" formen for patologi er mer vanlig. Syntesen av den vurderte faktor i det vaskulære endotelet er delvis eller helt blokkert. Samtidig endres ikke arbeidet i blodkoaguleringssystemet vesentlig. Pasientene føler seg tilfredsstillende. Problemer i form av blødning oppstår etter operasjon og tannbehandling. De blåser raskt, selv fra vanlig touch.
• Type 2 - PV er i blodet i en normal mengde, dens struktur endres. Under påvirkning av en provokerende faktor oppstår plutselig blødning av ulike lokaliseringer og intensitetsnivåer.
• Type 3 - den mest alvorlige formen for patologi, på grunn av fullstendig fravær av EF i blodet. Dette er en svært sjelden form for sykdommen, manifestert av mikrocirkulasjonsblødning og akkumulering av blod i leddhulene.
• En egen gruppe er blodplate typen, som er basert på mutasjonen av genet som er ansvarlig for tilstanden av blodplate von Willebrand faktor reseptor. Blodplate von Willebrand-faktor frigjøres fra aktive blodplater og sikrer vedheft og aggregering.

Det er en ervervet form for patologi, som er ekstremt sjelden. Mekanismen for dens dannelse skyldes utseendet av autoantistoffer i blodet. Cellene i sin egen organisme begynner å bli oppfattet som fremmed, og antistoffer produseres for dem. Akutte smittsomme sykdommer, skader, stress kan provosere utviklingen av patologi hos mennesker i fare. Denne typen BV er funnet hos pasienter med autoimmune sykdommer, onkogenese, redusert skjoldbruskfunksjon og mesenkymal dysplasi.

årsaker

Von Willebrands sykdom - hemorragisk diatese, hvor prosessen med blodkoagulasjon er helt eller delvis forstyrret. Hemostase er en ganske komplisert prosess og består av flere stadier, og etter hvert erstatter hverandre. Under påvirkning av visse koagulasjonsfaktorer begynner tromboseprosessen, som et resultat av hvilken en blodpropp dannes, og blokkerer stedet for skade på fartøyet. Når BV minker i blodinnholdet i et spesielt protein - von Willebrand-faktor, som gir blodplateaggregering og vedheft til det skadede endotelet.

Den viktigste årsaken til sykdommen er polymorfismen av genet som koder for von Willebrand-faktor syntese. Som et resultat blir den syntetisert i utilstrekkelige mengder eller er helt fraværende i blodet. BV er funnet hos både menn og kvinner. I forbindelse med de fysiologiske egenskapene til strukturen til den kvinnelige kroppen, skyldes reproduktiv funksjon, forekommer hemorragisk syndrom oftest hos kvinner.

BV går ofte enkelt og kan ikke bli diagnostisert i det hele tatt. Undersøkelse av FV slutter vanligvis med blødning fra organer som har utviklet kapillærnettet - hud, mage-tarmkanal og uterus. En alvorlig form for sykdommen, manifestert klinisk, forekommer hos mennesker med I (O) blodgruppe. Banal blødning fra nesen eller fra hullet etter utvinning av en tann kan resultere i pasientens død.

symptomatologi

Hos friske mennesker, når et blodkar er skadet, sendes små blodplater til blødningsstedet, limes til hverandre og lukker den resulterende feilen. Hos pasienter med denne prosessen forstyrres, og blodet mister evnen til å koagulere.

Et spesifikt symptom på sykdommen er blødning av varierende intensitet, storhet og lokalisering. Årsaker til langvarig blødning - Traumatiske skader, kirurgiske inngrep, tannbehandling. Samtidig utvikler pasienter svakhet, svimmelhet, hudpall, hjertebanken blir hyppigere, blodtrykksavtak og svimmelhet oppstår. Det kliniske bildet av patologi er i stor grad bestemt av størrelsen og hastigheten til blodtap.

Hos barn er hemorragisk diatese vanskelig etter akutte luftveisinfeksjoner og andre akutte infeksjoner. Under forgiftning øker den vaskulære permeabiliteten, noe som fører til utseende av spontan blødning. Willebrands sykdom er en uhelbredelig patologi med et bølge-lignende kurs der perioder med forverring erstattes av et komplett fravær av blødninger.

De viktigste manifestasjoner av hemorragisk syndrom i Willibrand sykdom:

1. Blødninger fra fordøyelseskanalen oppstår etter å ha tatt medisiner fra gruppen av NSAIDs og anti-antigener. Pasienter bløder vanligvis sår i mage-tarmslimhinnen og hemorroider. Arteriovenøse fistler forårsaker ofte tilbakevendende blødninger. Symptomer på gastrisk blødning er melena - en tarry svart flytende avføring og oppkast med forandret mørkt blod.
2. Hemartrose - blødning i felleshulen, manifestert av smerte, begrensning av funksjon, hevelse og rødhet i huden, økt smerte under palpasjon. Den felles økning i volum, blir sfærisk, dens konturer glatter ut. Med fortsatt blødning i leddet blir huden blåaktig, det myke vevet blir stramt, anstrengt og lokal hypertermi oppstår.
3. I alvorlige tilfeller kombineres hemorragisk syndrom hos pasienter med tegn på mesenkymal dysplasi. Lokal vaskulær og stromal dysplasi fremkaller vedvarende gjentatt blødning, hovedsakelig av en lokalisering.

Forløpet av von Willebrands sykdom er variabelt og endres over tid. Symptomene kan forsvinne lenge og komme igjen uten grunn. Noen pasienter lever i fred med denne patologien og føler seg tilfredsstillende. Andre lider av konstant, dødelig blødning. De reduserer livskvaliteten fra fødselen. Blødning oppstår plutselig, er massiv, stopper bare på sykehuset.

Symptomer på mild patologi:

• Hyppige neseblod,
• Tung menstrual blødning,
• Langvarig blødning med mindre hudskader,
• petekkier,
• Blødninger etter skader.

Kliniske tegn på alvorlig form:

• Blod i urinen er ledsaget av ryggsmerter og dysuria symptomer,
• Omfattende hematomer etter en lett blåmerke klemmer store fartøy og nerverbukser, som manifesteres av smerte,
• Hemartrose, ledsaget av smerte i den berørte ledd, dets ødem, lokal hypertermi,
• Langvarig blødning fra tannkjøttet etter børsting,
• Blødninger fra halsen og nesopharynx kan føre til bronkial obstruksjon,
• Blødninger i foringen av hjernen fører til skade på CNS eller død.

I dette tilfellet er symptomene på sykdommen nesten identiske med hemofili.

diagnostikk

Willebrands sykdom er vanskelig å diagnostisere. Oftest er det bare funnet i ungdomsårene. Diagnose av von Willebrands sykdom begynner med å samle familiehistorie og intervjue pasienten. Arvelig predisponering og uttalt hemorragisk syndrom er tegn som gjør at legen kan foreta en foreløpig diagnose.

Diagnostiske tiltak for BV:

1. Medisinsk genetisk rådgivning er angitt for alle par i fare. Genetikk avslører transport av det defekte genet, analyserer de slektsdataene.
2. Laboratoriebestemmelse av von Willebrand faktor aktivitet, mengden i blodplasma og funksjonalitet.
3. Koagulogramanalyse.
4. Et komplett blodtall er en obligatorisk test i diagnosen av patologi. Generelt viser en blodprøve tegn på post-hemorragisk anemi.
5. Blodrose kan detekteres ved radiografi av leddene, diagnostisk artroskopi, beregning eller magnetisk resonansavbildning; intern blødning - bruk av abdominal ultralyd, laparoskopi, endoskopi; ekstern blødning synlig for det blotte øye.
6. Analyse av fekal okkult blod.
7. Eksempel på sele og klemme.

behandling

Hematologer er involvert i behandlingen av von Willebrands sykdom. Å behandle patologier er endelig umulig, siden det er arvelig. Legene sliter med konsekvensene og gjør livet lettere for de syke.

Basis for terapi er substitusjonstransfusjonsterapi. Det er rettet mot normalisering av alle hemostaseforbindelser. Pasienter administreres hemopreparasjoner som inneholder von Willebrand faktor - antihemofil plasma og kryoprecipitat. Erstatningsterapi forbedrer biosyntesen av den mangelfaktor i kroppen.

• Et trykkbandasje, en hemostatisk svamp og behandling av sår med trombin vil bidra til å stoppe mindre blødning.
• Hemostatisk effekt har stoffer: "Desmopressin", antifibrinolytika, orale hormonelle prevensjonsmidler for uterin blødning.
• Fibringel påføres på blødningssår.
• Ved blødning er en gips lengst påført benet, kulde påføres og en ekstremitet er festet til ekstremiteter. I fremtiden er pasienter foreskrevet UHF og begrenser belastningen på leddet. I alvorlige tilfeller er leddene punktert under lokalbedøvelse.

For behandling av blodsykdommer 1 og 2 av typen "Desmopressin" - et stoff som stimulerer frigjøringen til den systemiske sirkulasjonen av FV. Det er produsert i form av en nesespray og injeksjonsvæske. Når dette legemidlet er ineffektivt utføres erstatningsterapi med plasmakonsentrat FV.

Antifibrinolytika inkluderer aminokapro og tranexaminsyrer. De administreres intravenøst ​​eller tas oralt. Preparater basert på disse syrer er mest effektive for uterin, gastrointestinal og neseblødning. "Tranexam" - hovedverktøyet i behandlingen av mild form av BV. I alvorlige tilfeller brukes stoffet i kombinasjon med bestemte hemostatiske midler - Etamzilat eller Ditsinon.

forebygging

For å hindre utviklingen av sykdommen er umulig, fordi den er arvet. For å redusere risikoen for blødning er mulig ved å følge følgende forebyggende tiltak:

1. Genetisk rådgivning for risikoparpar
2. Klinisk tilsyn med syke barn,
3. Regelmessige besøk til et spesialisert hematologisenter,
4. Skadeforebygging
5. Forbudet mot mottak av "Aspirin" og andre stoffer som reduserer blodplatefunksjonen,
6. Gjennomføre operasjoner strengt for helse,
7. Ledende en sunn livsstil,
8. Riktig ernæring.

Alle disse tiltakene bidrar til å unngå utseende av intraartikulær og intramuskulær blødning og forhindre utvikling av komplikasjoner. Tidlig og tilstrekkelig terapi gjør prognosen til sykdommen gunstig. Alvorlig BV med hyppig og massiv blødning forverrer prognosen og tilstanden til pasientene.

Von Willebrand sykdom

Willebrands sykdom er en medfødt patologi av hemostase, manifestert av kvantitativ og kvalitativ mangel på plasma von Willebrand-faktor og økt blødning. Von Willebrands sykdom er preget av spontan dannelse av subkutan petechiae, økymose; tilbakevendende blødning fra nesen, tarmkanalen, livmorhulen; overdreven blodtap etter skader og operasjoner, hemartrose. Diagnosen er etablert i henhold til familiens historie, klinisk bilde og laboratorieundersøkelse av hemostasesystemet. I von Willebrands sykdom benyttes hemofil plasmadransfusjon, lokale og generelle hemostatiske midler og antifibrinolytika.

Von Willebrand sykdom

Willebrands sykdom (angiohemofili) er en type arvelig hemorragisk diatese på grunn av en mangel eller nedsatt aktivitet av plasmakomponenten i VIII-blodkoagulasjonsfaktoren, von Willebrand-faktor (VWF). Willebrands sykdom er en vanlig patologi av blodpropp, forekommer med en frekvens på 1-2 tilfeller per 10 000 mennesker, og blant arvelig hemorragisk diatese er på 3. plass etter trombocytopati og hemofili A. Willebrands sykdom er lik diagnostisert hos personer av begge kjønn, men på grunn av mer alvorlig kurs oppdages oftest hos kvinner. Sykdommen kan kombineres med bindevevsdysplasi, svake leddbånd og hypermobilitet i leddene, økt hudelasticitet, prolaps av hjerteventiler (Ehlers-Danlos syndrom).

Klassifisering av von Willebrands sykdom

Det finnes flere kliniske typer von Willebrand sykdom - klassisk (type I); variantformer (type II); alvorlig form (III type) og blodplate type.

Med de vanligste (70-80% tilfellene) type I sykdom, er det en liten eller moderat reduksjon i nivået av von Willebrand-faktor i plasma (noen ganger litt mindre enn den nedre grensen for normal). Spekteret av oligomerer er uendret, men Vinchez-skjemaet viser den konstante tilstedeværelsen av super-tung VWF multimerer.

I type II (20-30% av tilfellene) observeres kvalitative feil og en reduksjon i aktiviteten av von Willebrand faktor, hvis nivå ligger innenfor det normale området. Årsaken til dette kan være fravær eller mangel på høy- og mediummolekylære oligomerer; overdreven affinitet (affinitet) for blodplate-reseptorer, reduksjon av ristomycin-kofaktoraktivitet, tap av binding og inaktivering av faktor VIII.

I type III er von Willebrand-faktoren nesten fullstendig fraværende i plasma, aktivitet av faktor VIII er lav. Blodplate-type (von Willebrand pseudo-sykdom) observeres med normalt VWF-innhold, men med økt binding til den tilsvarende endrede blodplate-reseptor.

Årsaker til von Willebrands sykdom

Grunnlaget for von Willebrands sykdom er kvantitativ (type I og III) og kvalitativ (type II) brudd på von Willebrand-faktor syntese - et komplekst blodplasma glykoprotein, som er et kompleks av oligomerer (fra dimerer til multimerer). Von willebrand-faktoren utskilles av vaskulære endotelceller og megakaryocytter som proprotein, går inn i blod- og subendotelialmatrisen, hvor den blir avsatt i blodplate-a-granuler og Wable-Pallas-kalver.

Von willebrand faktor er involvert i vaskulær blodplate (primær) og i koagulasjon (sekundær) hemostase. VWF er en underenhet av antihemofil globulin (VIII koagulasjonsfaktor), som sikrer stabilitet og beskyttelse mot tidlig inaktivering. På grunn av tilstedeværelsen av spesifikke reseptorer medierer von Willebrand-faktor sterk vedheft av blodplater (blodplater) til subendoteliale strukturer og aggregering mellom seg selv i steder på skade på blodkar.

Plasma VWF-nivået er normalt 10 mg / l, det øker midlertidig under fysisk aktivitet, graviditet, stress, inflammatorisk-infeksjonelle prosesser, østrogenadministrasjon; konstitusjonelt redusert hos personer med blodtype I. Aktiviteten til von Willebrand-faktor avhenger av dens molekylvekt, det største trombogene potensialet blir observert i de største multimerer.

Willebrands sykdom er en genetisk bestemt patologi forårsaket av mutasjoner av genet for VWF-faktoren, som ligger på kromosom 12. Arveligheten av Willebrands sykdom type I og II er autosomal dominant med ufullstendig penetrering (pasienter er heterozygoter), type III er autosomal resessiv (pasienter er homozygoter). I type III Willebrands sykdom er det deletjoner av store deler av VWF-genet, mutasjoner eller en kombinasjon av disse defektene. Videre har begge foreldrene vanligvis en mild type sykdom i type I.

Ervervede former for von Willebrands sykdom kan oppstå som en komplikasjon etter flere blodtransfusjoner, mot bakgrunnen av systemisk (SLE, reumatoid artritt), hjerte-aorta-stenose, kreft (nefroblastom, Wilms tumor, makroglobulinemi) sykdommer. Disse former for von Willebrands sykdom er assosiert med dannelsen av autoantistoffer mot VWF, den selektive absorpsjon av oligomerer ved tumorceller eller defekter i blodplate membraner.

Symptomer på von Willebrands sykdom

Von Willebrands sykdom manifesterer sig i hemorragisk syndrom av varierende intensitet - hovedsakelig petechial-blåmerker, sinyachkovo-hematomal, mindre vanlig hematomatiske typer, som bestemmes av alvorlighetsgraden og varianten av sykdommen.

Svake former for Willebrands sykdom type I og II er preget av spontan forekomst av neseblod, små og moderate intrakutane og subkutane blødninger (petechiae, økymose), langvarig blødning etter skader (kutt) og kirurgiske manipulasjoner (ekstraksjon av tenner, tonsillektomi, etc.). I jenter, menorragi, livmorblodning, hos kvinner i arbeid - overdreven blodtap under fødsel.

I type III og alvorlige tilfeller av type I og II von Willebrands sykdom, kan det kliniske bildet lignes på hemofili symptomer. Det er hyppige subkutane blødninger, smertefulle hematomer i bløtvev, blødning fra injeksjonssteder. Blødninger forekommer i store ledd (hemartrose), langsiktige, ikke-lukkbare blødninger under operasjoner, skader, kraftig blødning fra nesen, tannkjøtt, mage-tarmkanalen og urinveiene. Typisk dannelse av grove posttraumatiske arr. I alvorlige tilfeller av von Willebrands sykdom manifesterer hemorragisk syndrom allerede i de første månedene av et barns liv. I von Willebrands sykdom fortsetter hemosyndrom med veksling av eksacerbasjon og nesten fullstendig (eller fullstendig) forsvinner manifestasjoner, men med sterkt alvorlighetsgrad kan det føre til alvorlig post-hemorragisk anemi.

Diagnose og behandling av von Willebrands sykdom

I anerkjennelse av Willebrands sykdom, familiehistorie, spiller det kliniske bilde- og laboratorieskjermdata for vaskulær blodplate og plasmahemostase en viktig rolle. En generell og biokjemisk blodprøve, et koagulogram med bestemmelse av nivået av blodplater og fibrinogen, koaguleringstid, foreskrives; PTI og APTTV, klype testing og slepetesting. Fra generelle undersøkelser ble blodgruppering, generell urinalyse, fekal okkult blodprøve, abdominal ultralyd anbefalt.

For å bekrefte faktumet av von Willebrands sykdom bestemmes serum-VWF-nivået og dets aktivitet, ristocetin-kofaktoraktivitet ved bruk av immunoelektroforese-metoder og ELISA. Med von Willebrands sykdom type II, med normal nivå av VWF og VIII-faktorer, er informativ undersøkelse av blodplateaktiveringsfaktor (PAF), aktivitet av VIII-koagulasjonsfaktor, trombocytaggregasjon informativ. For pasienter med von Willebrands sykdom er en kombinasjon av reduserte nivåer og VWF-aktivitet i serum, forlengelse av blødningstid og APTT, nedsatt lim og aggregert blodplatefunksjon karakteristisk.

Willebrands sykdom krever differensial diagnose med hemofili, arvelig trombocytopati. I tillegg til å konsultere en hematolog og genetikk, utføres flere undersøkelser av en otolaryngolog, en tannlege, gynekolog og en gastroenterolog.

Det er ingen regelmessig behandling av Willebrands sykdom med oligosymptomatisk og moderat hemosyndrom, men pasienter har fortsatt økt risiko for blødning. Behandling er foreskrevet i tilfelle deres forekomst under fødsel, med skader, menorrhagia, hemartrose, profylaktisk - før kirurgisk og tannkirurgi. Målet med denne terapien er å gi minimumsnivået for mangelfint koagulasjonsfaktorer.

Som erstatningsterapi indikeres transfusjon av antihemofil plasma og kryoprecipitat (med høyt VWF innhold) i doser lavere enn i hemofili. I Willebrand type I sykdom er administreringen av desmopressin effektiv for å stoppe blødning. I lys og moderate former for blødninger aminokapronsyre, kan tranexaminsyre brukes. For å stoppe blødning fra et sår, brukes en hemostatisk svamp og fibrinlim. Ved gjentatt uterin blødning blir COCs påført, i fravær av et positivt resultat utføres en hysterektomi - kirurgisk fjerning av uterus.

Willebrand sykdom prognose og forebygging

I tilfelle adekvat hemostatisk behandling fortsetter Willebrands sykdom relativt gunstig. Alvorlig Willebrands sykdom kan føre til alvorlig post-hemorragisk anemi, dødelig blødning etter fødsel, alvorlige skader og operasjoner, noen ganger subarachnoid blødning og hemorragisk slag. For å forebygge Willebrands sykdom er det nødvendig å utelukke ekteskap mellom pasienter (inkludert slektninger), i nærvær av en diagnose, utelukke bruk av NSAID, antiplatelet narkotika, unngå skader, følg nøye doktorgradenes anbefalinger.

Von Willebrand faktor aktivitet

Von Willebrand-faktor, som gir normal vedheft av blodplater, syntetiseres av megakaryocytter og endotelceller. Von Willebrand-faktor er i stand til å øke halveringstiden til faktor VIII (plasmakoagulasjon). Antihemofil globulin A (faktor VIII) - Fungerer i blodet og består av tre underenheter - koaguleringsenheten VIII-k, hovedantigenmarkøren VIII-Ar og von Willebrand-faktor assosiert med VIII-Ar-VIII-fV.

Det antas at VIII-Faktor von Willebrand er involvert i blodplasmahemostase og kontrollerer syntesen av koagulasjonsdelen av det antihemofile globulinet.

Hva er von Willebrand aktivitet?

Arvelig von Willebrands sykdom er preget av en økning i blødningens varighet, en reduksjon i den faktoriske ristocetinaktiviteten og en reduksjon i koaguleringsaktiviteten av faktor VIII. Sykdommen manifesteres av symptomer som ligner på trombocytopati. Men hos pasienter med redusert faktor VIII-aktivitet kan hemartrose og hematomer forekomme.

Von willebrand-faktoren er ansvarlig for den sterke forbindelsen til det vaskulære subendotelet med blodplater, det er en bærer av faktor VIII, som er en av de viktigste koagulasjonsfaktorene.

I plasma er det normale innholdet av von Willebrand-faktor 10 mg / l.

Eldre von Willebrand-faktor kan detekteres ikke bare i plasma, men også i subendoteliale lag og blodplater.

Når nivået av von Willebrand-faktor er moderat redusert, blir adhesjonen av blodplater i plasma brutt, noe som fører til blødning.

I lungevarianter av von Willebrands sykdom manifesteres blødning bare ved skader og operasjoner, men mer alvorlige varianter av sykdommen er preget av spontan blødning fra slimhinnene i nesen, munnen, urinveiene og mage-tarmkanalen.

Selv om laboratorie symptomer på sykdommen er variable, er deres mest karakteristiske kombinasjoner skilt. Disse inkluderer en økning i blødningstid, en reduksjon av von Willebrand-faktor plasmanivåer sammen med en reduksjon i aktiviteten av ristoketinfaktor og en reduksjon i faktor VIII-aktivitet.

Heterogeniteten av sykdommen fører til inkonsekvens av laboratoriedata. I tillegg er det forbundet med avhengigheten av nivået av von Willebrand-faktor på forekomsten av patologi i sentralnervesystemet, blodgruppen, graviditeten, sepsis. Siden heterozygoter alltid har en viss normal von Willebrand-faktor, med mild sykdom, kan laboratorieverdiene svinge eller endres midlertidig til normal.

Typer von Willebrands sykdom

Det er tre typer von Willebrands sykdom.

Ofte håndterer leger den første typen, hvor en moderat nedgang i nivået av von Willebrand-faktor i plasma og nivået ikke ligger langt fra den nedre grensen til normen (5 mg / l eller 50%). Samtidig reduseres nivået av von Willebrand-faktorantigen, ristoketinfaktoraktiviteten og faktor VIII, men spektret av faktoroligomerer i plasma endres ikke.

En sjeldnere andre type von Willebrands sykdom er preget av et nesten normalt nivå av faktor, men med redusert aktivitet.

Type IIa er preget av mangel på høye og middelmolekylære oligomerer, som forklares av manglende evne til sekresjon av oligomerer med høy molekylvekt, så vel som deres ødeleggelse i blodet. Antigen nivåer av både von willebrand faktor og faktor VIII er oftest normale.

Type II b er også preget av en reduksjon i nivået av oligomerer med høy molekylvekt, men dette forklares av overdreven binding av von Willebrand-faktor til blodplater.

Den mest sjeldne tredje typen von Willebrands sykdom er arvet autosomal resessivt, med begge foreldrene utsatt for den milde formen av den første typen sykdom. Dette er den mest alvorlige typen sykdom, og disse pasientene kan være både blandede heterozygoter og homozygoter. Denne typen er preget av alvorlig blødning fra slimhinner, uten antigen- og von Willebrand-faktoraktivitet. I sin tur kan en reduksjon i aktiviteten av faktor VIII føre til hemartrose, slik som milde former for hemofili.

Willebrand faktor

Innholdet

Russisk navn

Latin navn på stoffet von Willebrand faktor

Farmakologisk gruppe av stoffer fra Willebrand faktor

Nosologisk klassifisering (ICD-10)

Karakteristiske stoffer fra Willebrand faktor

Human von Willebrand-faktor med en aktivitet på 1000 IE er et hemostatisk middel. Willebrandfaktoraktivitet bestemmes ved metoden for dosering av ristocetin-kofaktor FV: PKO i forhold til den internasjonale standarden for von Willebrand-faktorkonsentrat (WHO).

farmakologi

Korrigerer hemostatiske abnormiteter hos pasienter med von Willebrand-faktormangel (von Willebrands sykdom) på to nivåer:

- gjenoppretter adhesjonen av blodplater til det vaskulære subendotelet på skadestedet (på grunn av binding til subendotelet og blodplatemembranet), som gir primær hemostase, som manifesteres ved reduksjon av blødningstid. Effekten vises umiddelbart og avhenger i stor grad av nivået av multimerisering;

- forsinket korrigert sammenhengende mangel på endogen faktor VIII og stabiliserer innholdet, forhindrer rask nedbrytning.

Willebrand faktor erstatningsterapi normaliserer koagulasjonsfaktor VIII etter første injeksjon. Denne effekten er langvarig og vedvarer ved etterfølgende injeksjoner av von Willebrand-faktor.

En studie av farmakokinetikken til von Willebrand-faktor ble gjennomført hos 8 pasienter med von Willebrands sykdom type 3 ved metoden for dosering av ristocetin-kofaktor (FV: RCO). C_max ble observert 30-60 min etter injeksjon.

Med en enkelt injeksjon av von Willebrand-faktor i en dose på 100 IE / kg AUC _{o - ∞} er 3444 IE · h / dl, gjennomsnittlig klarering - 3,0 ml / t / kg. T_1/2 er i området 8-14 timer (gjennomsnittlig 12 timer).

Med introduksjonen av von Willebrand-faktor, øker innholdet av faktor VIII: C gradvis og når normale verdier på 6-12 timer. Innholdet av faktor VIII: C øker i gjennomsnitt med 6% (6 IE / dl) i timen. Derfor nådde nivået av faktor VIII: C til og med ca. 40% (40 IE / dl), og vedvarende i 24 timer, selv hos pasienter med et begynnelsesnivå på faktor VIII: C under 5% (5 IE / dl) fra 6.

Bruk av stoff Von Willebrand faktor

Forebygging og behandling av blødning hos pasienter med von Willebrands sykdom (inkludert bruk før planlagte og akutte kirurgiske eller invasive tiltak for å redusere blodtap).

Kontra

Overfølsomhet overfor komponentene i stoffet von Willebrand-faktor, hemofili A (på grunn av lavt innhold av faktor VIII), alder opptil 6 år (bruk av von Willebrand-faktor hos barn under 6 år har ikke blitt studert i kliniske studier).

Bruk under graviditet og amming

Kontrollerte studier av von Willebrand-faktor hos gravide har ikke blitt utført. Data om reproduktiv toksisitet av von Willebrand faktor og kvittering i melk av dyr er ikke tilgjengelig. Sikkerheten til von Willebrand-faktor for gravide har ikke blitt fastslått, derfor anbefales det ikke å bruke det under graviditet og under amming, med mindre den potensielle fordelen til moren langt overstiger den mulige risikoen for fosteret og spedbarnet.

Bivirkninger av von Willebrand Factor

Bivirkninger av von Willebrand-faktor er klassifisert i henhold til WHO-anbefalinger etter hyppighet av forekomst: svært ofte (≥10%); ofte (> 1, men ®

Willebrands sykdom, symptomer og behandling

Willebrands sykdom er ikke særlig kjent ved sitt navn, men det kan være kjent med eksterne manifestasjoner. Sykdommen manifesterer seg i form av subkutan blødning (hematom) eller langvarig blødning fra slimhinnene (tannkjøtt, nese). De resulterende blødningsforstyrrelsene tillater ikke at du raskt stopper blødningen.

Forskning i denne retningen ble utført av den finske legen Erik Adolf von Willebrand (1870-1949), etter hvem sykdommen ble kalt. I løpet av undersøkelsen identifiserte han også et glykoprotein i blodplasma, noe som gir blodplater muligheten for å feste seg på et skadesskadersted for å skape en "proteinplugg" for å forhindre blodtap.

Det oppdagede glykoproteinet ble kalt Willebrand-faktor (VWF). Det er logisk å anta at en reduksjon i mengden av dette glykoproteinet i blodplasmaet fører til forstyrrelse av koaguleringssystemet.

Hva er von Willebrands sykdom

Von Willebrands sykdom er ganske vanlig. Ifølge noen er forekomsten 1 per 1000 individer, blant arvelige hemorragiske sykdommer, det tar 3. plass. En lignende tilstand ble først beskrevet i 1926 av en finsk lege som studerte familiemedlemmer med lignende blødende symptomer, som noen ganger var dødelige.

Til ære for klinikeren kalles denne patologien Willebrands sykdom. ICD-10-koden er D68.0, i en gruppe av lignende sykdommer med koagulasjonsforstyrrelser.

klassifisering

For tiden er det tre typer sykdommen. De klassiske former for von Willebrands sykdom er arvelige:

• Type 1 er den vanligste, det forekommer i 75-80% av tilfellene. Det er en delvis reduksjon i nivået av von Willebrand-faktor med bevaret molekylær struktur. I patogenesen av denne typen er det en redusert blodplateaggregasjonsfunksjon, en reduksjon i aktiviteten av faktor VIII og antigen til selve von Willebrand-faktoren.
  
• Type 2 er diagnostisert hos 15% av pasientene, med det von Willebrand faktor har en kvalitativ endring i strukturen. Det er flere undertyper av et slikt brudd, oftest ligger det i mangelen på syntese av komponentene i faktoren (2A) eller i sin økte affinitet for blodplater (2B). Med subtype 2M er det ingen normal forening av von Willebrand-faktor med de tilsvarende reseptorene på overflaten av blodplater, og med undertype 2N brytes sammenhengen av protein med faktor VIII.
  
• Type 3 har autosomal recessiv arv, noe som forklarer den sjeldnere forekomsten - bare 5% av tilfellene. Denne sykdomsformen manifesterer sig som den mest alvorlige, siden det er helt mangel på von Willebrand-faktoren, i tillegg er det et markert underskudd av faktor VIII.

I tillegg til hovedformene av von Willebrands sykdom er det en blodplate type, hvor de kliniske manifestasjoner ligner undertype 2B. Årsaken til denne tilstanden er imidlertid det muterte blodplate-reseptorgenet.

Årsaker til sykdom

Willebrand sykdom er forårsaket av en mutasjon av genet som er ansvarlig for syntesen av et viktig protein - von willebrand faktor. Dette multimerproteinet har en viktig rolle i koagulasjonssystemet, siden det utfører flere funksjoner:

• bindende til faktor VIII og dets beskyttelse mot proteolyse;
• deltakelse i vedlegg av blodplater til vaskulær skade;
• dannelsen av komplekser med blodplate glykoproteiner.

Med mangel eller fullstendig fravær av dette multimerproteinet, er det en utbredt forstyrrelse av interaksjonene mellom blodplate-reseptorer, deres forbindelser med kollagen og direkte med det skadede endotelet i vaskemuren.

På grunn av dette, i den minste skaden på fartøyet, stopper blødningen ikke i seg selv, og selv en liten neseblod eller et lite sår kan få alvorlige konsekvenser. En spesiell tendens til blødning observeres i vev med høy blodstrømningshastighet.

Avhengigheten av sykdommen på arvstypen

Det antas at hvis en pasient har bare en forelder, vil sykdommen oppstå i en mildere form. Og hvis de patologiske gener er arvet fra begge deler, kan det nødvendige koagulasjonsproteinet være helt fraværende. Typer av sykdom med autosomal recessiv arv har vanligvis en mer alvorlig kurs.

Kliniske symptomer

Symptomatologien til von Willebrands sykdom er forårsaket av en reduksjon av blodkoagulasjonspotensialet. Grunnlaget for det kliniske bildet er forskjellig i graden og typen av blødning, og i medlemmer av en familie kan manifestasjonene av sykdommen være nesten umerkelig, og hos andre - dødelige.

Noen ganger utvikler klinikken i nyfødt perioden, og fades deretter ut i mange år, ofte blir sykdommen bare diagnostisert under operasjoner.

Plutselig blødning og uregelmessighet er et av de karakteristiske trekkene ved von Willebrands sykdom. De vanligste symptomene er:

• blødning fra husholdninger
• neseblod;
• lokalisert i mage-tarmkanalen;
• menoragi;
• postoperativ og postpartum blødning;
• hematomer på huden;
• akkumulering av blod i leddene.

Alvorlig magesårssykdom og selv de vanlige hemorroider fortsetter hos slike pasienter. Økt risiko for blødning i skader og smittsomme sykdommer, fordi de øker vaskulær permeabilitet.

Predisponeringen til utvikling av symptomer er den samme i begge kjønn, men oftere er klinikken observert hos kvinner, da de opplever et månedlig fysiologisk blodtap - menstruasjon. Hos syke kvinner skjer menstruasjonen mye mer intensivt, varigheten kan nå opptil 10-12 dager, ofte hos pasienter blir det observert konstant post-hemoragisk anemi.

Kvinner med von Willebrands sykdom har økt risiko for blødning under fødsel og i postpartum-perioden, de krever bruk av ulike blodbevarende tiltak.

Den berørte felles øker i størrelse, ser betent, huden over den er hyperemisk. Karakterisert av en skarp smerte, en følelse av spredning, som regres i kronisk stadium, når felleskapselen er fullstendig ødelagt. Kurset forverres av skade på lemmer, skader på nærliggende vev og ekstra belastning på leddet med pasienten som er overvektig.

Alvorlighetsgraden av de kliniske symptomene på von Willebrands sykdom kan klassifiseres i tre grupper:

• Mild (rikelig menstruasjon, petechiae, lang blødning fra såret);
• Medium grad (blødninger etter børsting av tennene, komprimering av hematomene i nevrovaskulære bunter, utseendet av en liten mengde blod i urinen);
• Alvorlig (hemorragisk slag, bronkial obstruksjon og blodsukkering, mesenkymal dysplasi).

diagnostikk

Mistenkt von Willebrands sykdom kan være på en karakteristisk klinikk og familiehistorie. For å gjøre dette må legen utføre en grundig spørsmål til pasienten med detaljerte klager, tid og hyppighet av blødning og hematom, årsakene til symptomene. Obligatorisk og innsamling av anamnese fra nære slektninger til pasienten.

Av de fysiske metodene er testen av turen og klype viktig, noe som gjør at du visuelt kan vise økt blødning. I første fase av undersøkelsen er det også gitt et komplett blodtall, med data om antall røde blodlegemer og retikulocytter på nivået av hemoglobin og blodplater. Ifølge denne standardanalysen kan man indirekte dømme alvorlighetsgraden og volumet av blodtap.

En mer detaljert studie av den foreslåtte sykdommen vil kreve deltakelse av en spesiell hematolog, samt mer spesifikke tester:

• uåpnet koagulogram;
• bestemmelse av blodplasaktivitet
• bestemme type sykdom.

Klare indikatorer er gitt ved definisjonen av protrombinindeksen, som det er mulig å forutsi blodtap. Koaguleringstrinnene reflekteres i analysen for APTT og AVR, og nivået av fibrinogen karakteriserer mulighetene for dannelsen av en normal blodpropp.

Aktiviteten til blodplatelegemer er bestemt til å oppdage mangel på faktor VIII, for hvilken de utfører en reaksjon med ristocetin. For å diagnostisere en bestemt type sykdom, sammenlignes pasientens blodplateaggregasjon med normale verdier. En spesiell rolle i å bestemme form av patologi spilles av kollagenbindende teknikk.

behandling

Terapi for von Willebrands sykdom er avhengig av type patologi. For mildere former er forskjellige lokale hemostatiske midler, hemostatiske midler og tromboplastin-formasjonsaktivatorer egnet. Pasienter med strengere hemotransfusjon og koagulasjonsfaktorer transfusjoner.

Behandling av mild Willebrands sykdom består i å forebygge og stoppe blødning:

• bruk av trykkforbindelser, svamper med hemostatisk effekt;
• fibrin gel på det skadede hudområdet;
• kald på den berørte skjøten, begrenser belastningen på den, noen ganger kan det kreves punktering;
• Antifibrinolytics.

Effektivt antifibrinolytisk medikament er Tranexaminsyre, som hemmer virkningen av plasminaktivator. Verktøyet er tilgjengelig i form av pulver og hetteglass for intravenøs administrering for lindring av symptomer på akutt blodtap.

Aktivt brukt stoff Ditsinon, hemostatisk middel, produsert i tablettform og i oppløsning. Legemidlet øker kapillærveggenes motstand, en gunstig effekt på mikrosirkulasjonen og adhesjonen av blodplater. Den kan brukes under kirurgiske operasjoner. Kontraindisert i porfyri og trombose.

Alvorlige sykdomsformer, ledsaget av betydelig blodtap og alvorlig anemi, kan kreve blodtransfusjoner. Imidlertid normaliserer blodtransfusjonen bare pasientens tilstand midlertidig, uten å påvirke årsakene og patogenesen. For å gjenopprette hemostase, brukes blodpreparater som inneholder direkte von Willebrand-faktor eller faktor VIII. Noen ganger er bare en injeksjon av plasma nok.

For å gjøre dette anbefales pasienter å redusere husholdnings- og sportsskader, for å unngå bruk av aspirin, for å lede en sunn livsstil, å spise mer matvarer som inneholder jern. Kirurgisk behandling av slike pasienter er kun angitt av helsehensyn.