Hva betyr diagnosen - demyeliniserende sykdom i hjernen

Hvert år et økende antall sykdommer i nervesystemet, ledsaget av demyelinering. Denne farlige og for det meste irreversible prosessen påvirker den hvite delen av hjernen og ryggmargen, fører til vedvarende nevrologiske lidelser, og individuelle former gir ikke pasienten sjansen til å leve.

Demyeliniserende sykdommer blir stadig mer diagnostisert hos barn og relativt unge mennesker 40-45 år, det er en tendens til atypisk sykdom i patologi, spredt seg til de geografiske områdene hvor forekomsten var svært lav.

Spørsmålet om diagnostikk og behandling av demyeliniserende sykdommer er fortsatt vanskelig og dårlig studert, men forskning innen molekylær genetikk, biologi og immunologi, aktivt utført siden slutten av forrige århundre, tillot oss å ta et skritt fremover i denne retningen.

Takket være forskernes innsats kaster de lys på de grunnleggende mekanismene for demyelinering og dens årsaker, utviklet ordninger for behandling av individuelle sykdommer, og ved hjelp av MR som hoveddiagnostisk metode tillater bestemmelse av den patologiske prosessen som allerede har begynt i tidlige stadier.

Årsaker og mekanismer for demyelinering

Utviklingen av demyeliniseringsprosessen er basert på autoimmunisering når bestemte proteiner-antistoffer dannes i kroppen, og angriper komponentene i cellene i nervesvevet. Utviklingen som følge av denne inflammatoriske reaksjonen fører til irreversibel skade på prosessene til nevroner, ødeleggelse av myelinskjeden og nedsatt overføring av nerveimpulser.

Risikofaktorer for demyelinering:

• Arvelig predisposisjon (forbundet med gener av sjette kromosom, samt mutasjoner av gener av cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
• Viral infeksjon (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
• Kronisk fokus av bakteriell infeksjon, H. pylori vogn;
• Forgiftning av tungmetaller, bensindampe, løsningsmidler;
• Sterkt og langvarig stress;
• Funksjoner av dietten med en overvekt av proteiner og fett av animalsk opprinnelse;
• Ufordelige miljøforhold.

Det har blitt observert at demyeliniserende lesjoner har noen geografisk avhengighet. Det største antallet tilfeller er registrert i de sentrale og nordlige delene av USA, Europa, en ganske høy forekomstrate i Sibir, Midt-Russland. Derimot er blant dem i afrikanske land, Australia, Japan og Kina demyeliniserende sykdommer svært sjeldne. Race spiller også en klar rolle: Kaukasiere hersker blant demyeliniserende pasienter.

Den autoimmune prosessen kan starte seg under ugunstige forhold, og arvelighet spiller en primær rolle. Transport av visse gener eller mutasjoner i dem fører til utilstrekkelig produksjon av antistoffer som trenger inn i hemato-encephalisk barriere og forårsaker betennelse med ødeleggelsen av myelin.

En annen viktig patogenetisk mekanisme er demyelinering mot infeksjoner. Veien til betennelse er noe annerledes. Den normale reaksjonen på tilstedeværelsen av infeksjon er dannelsen av antistoffer mot proteinkomponentene i mikroorganismer, men det skjer at proteiner av bakterier og virus er så lik de i pasientens vev at kroppen begynner å "forvirre" sin egen og andre, angripe begge mikrober og egne celler.

Inflammatoriske autoimmune prosesser i de tidlige stadiene av sykdommen fører til reversible impulskonduksjonsforstyrrelser, og delvis gjenoppretting av myelin tillater nevroner å utføre funksjoner, i hvert fall delvis. Over tid går ødeleggelsen av membranene i nerver frem, prosessene i nevroner blir "bare", og det er ganske enkelt ingenting å overføre signaler. På dette stadiet vises et vedvarende og irreversibelt nevrologisk underskudd.

På vei til diagnose

Symptomatologi av demyelinering er ekstremt variert og avhenger av plasseringen av lesjonen, løpet av en bestemt sykdom, graden av progresjon av symptomer. Pasienten utvikler vanligvis nevrologiske lidelser, som ofte er forbigående. De første symptomene kan være synsforstyrrelser.

Når pasienten føler at noe er galt, men han ikke lenger lykkes med å rettferdiggjøre endringene med tretthet eller stress, går han til en lege. Det er ekstremt problematisk å mistenke en bestemt type demyeliniseringsprosessen bare på grunnlag av klinikken, og spesialisten har ikke alltid klar tillit til demyeliniseringen, derfor er det ikke nødvendig med ytterligere undersøkelser.

Eksempel på demyeliniseringsfoci i multippel sklerose

Den viktigste og svært informative måten å diagnostisere en demyeliniseringsprosess er tradisjonelt ansett som MR. Denne metoden er ufarlig, kan brukes til pasienter i ulike aldre, gravide, og kontraindikasjoner er overdreven vekt, frykt for trange rom, tilstedeværelsen av metallstrukturer som reagerer på et sterkt magnetisk felt, psykisk sykdom.

Rund eller oval lesjoner ved MRI demyelinisering finnes hovedsakelig i den hvite substansen i henhold til det kortikale lag rundt ventriklene (periventrikulær), spredt diffust, er av forskjellige størrelser -. Fra noen få millimeter til 3,2 cm for å kontrollere tidspunktet for dannelse av foci anvendes kontrastforbedring, med disse flere "unge" demyeliniseringsfeltene akkumulerer et kontrastmiddel bedre enn de langt eksisterende.

Hovedoppgaven til en nevrolog i å oppdage demyelinering er å bestemme den spesifikke formen for patologien og velge riktig behandling. Prognosen er tvetydig. For eksempel er det mulig å leve et dusin eller flere år med multippel sklerose, og med andre varianter kan forventet levealder være et år eller mindre.

Multiple sklerose

Multiple sklerose (MS) er den vanligste formen for demyelinisering, noe som påvirker omtrent 2 millioner mennesker på jorden. Blant pasienter dominert av unge og middelaldrende mennesker, 20-40 år, er det ofte kvinner som er syke. I samtalespråk bruker folk langt fra medisin ofte begrepet "sklerose" i forhold til aldersrelaterte endringer forbundet med nedsatt hukommelse og tankeprosesser. MS med denne "sklerose" har ingenting å gjøre.

Sykdommen er basert på autoimmunisering og skade på nervefibre, nedbrytning av myelin og påfølgende erstatning av disse foci med bindevev (dermed "sklerose"). Karakterisert av diffusjonen av endringene, det vil si demyelinering og sklerose finnes i ulike deler av nervesystemet, og viser ikke et klart mønster i fordeling.

Årsakene til sykdommen er ikke løst til slutten. Den komplekse effekten av arvelighet, ytre forhold, infeksjon med bakterier og virus antas. Det er observert at PC-frekvensen er høyere der det er mindre sollys, det vil si lenger fra ekvator.

Vanligvis påvirkes flere deler av nervesystemet på en gang, og involvering av både hjernen og ryggmargen er mulig. Et særegent trekk er deteksjon på MR av plakk av ulike reseptbelagte: fra veldig frisk til sklerotisk. Dette indikerer en kronisk vedvarende art av betennelse og forklarer en rekke symptomer med endring av symptomer ettersom demyelinering utvikler seg.

Symptomer på MS er svært forskjellige, siden lesjonen påvirker flere deler av nervesystemet samtidig. Det er:

• Parese og lammelse, økte tendonreflekser, konvulsive sammentrekninger av visse muskelgrupper;
• Balanseforstyrrelse og fine motoriske ferdigheter;
• Svakhet i ansiktsmuskulaturen, endringer i tale, svelging, ptosis;
• Patologi av følsomhet, både overfladisk og dyp;
• På den delen av bekkenorganene - forsinkelsen eller inkontinensen av urin, forstoppelse, impotens;
• Med involvering av optiske nerver - redusert synsstyrke, innsnevring av feltene, svekket fargeoppfattelse, kontrast og lysstyrke.

De beskrevne symptomene er kombinert med endringer i mental sfære. Pasientene er deprimerte, den emosjonelle bakgrunnen er vanligvis redusert, det er en tendens til depresjon, eller omvendt, eufori. Etter hvert som antallet og størrelsen på demyeliniseringsfokus i den hvite delen av hjernen øker, er en reduksjon i intelligens og kognitiv aktivitet forbundet med endringer i motor og følsomme områder.

I multippel sklerose vil prognosen være gunstigere hvis sykdommen begynner med en følsomhetsforstyrrelse eller visuelle symptomer. I tilfelle når de første forstyrrelsene i bevegelse, balanse og koordinasjon vises, er prognosen verre, da disse tegnene indikerer skade på cerebellum og subkortiske ledende veier.

Video: MR i diagnosen demyeliniserende endringer i MS

Marburg sykdom

Marburg sykdom er en av de farligste formene for demyelinisering, da det utvikler seg plutselig, øker symptomene raskt, noe som fører til pasientens død i løpet av måneder. Noen forskere tilskriver det til former for multippel sklerose.

Utbruddet av sykdommen ligner en generell infeksjonsprosess, feber, generaliserte kramper er mulige. Raskt dannende foci for ødeleggelse av myelin-bly til en rekke alvorlige bevegelsesforstyrrelser, svekket følsomhet og bevissthet. Karakterisert av meningeal syndrom med alvorlig hodepine, oppkast. Ofte øker intrakranielt trykk.

Maligniteten til Marburg-sykdommen er forbundet med en overveiende lesjon av hjernestammen, der hovedveiene og kraniale nukleinene er konsentrert. Pasientens død skjer innen få måneder fra sykdomsbegyndelsen.

Deviks sykdom

Devika sykdom er en demyeliniseringsprosess som påvirker de optiske nerver og ryggmargen. Etter å ha begynt akutt, går patologien raskt, noe som fører til alvorlige synsforstyrrelser og blindhet. Spinalstrengens innblanding stiger og er ledsaget av parese, lammelse, et brudd på følsomhet og en forstyrrelse av bekkenorganens aktivitet.

Utviklede symptomer kan danne seg om to måneder. Prognosen for sykdommen er dårlig, spesielt hos voksne pasienter. Hos barn er det noe bedre med rettidig avtale av glukokortikosteroider og immunosuppressiva. Behandlingsordninger er ennå ikke utviklet, slik at terapi reduserer for å lindre symptomer, foreskrive hormoner og støtteaktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE er en demyeliniserende hjernesykdom som oftest diagnostiseres hos eldre mennesker, og er ledsaget av flere skader på sentralnervesystemet. I klinikken er det parese, kramper, ubalanser og koordinering, synsforstyrrelser, preget av nedsatt intelligens, opp til alvorlig demens.

Demyeliniserende lesjoner av den hvite delen av hjernen med progressiv multifokal leukoencefalopati

Et karakteristisk trekk ved denne patologien betraktes som en kombinasjon av demyelinering med defekter av oppnådd immunitet, som trolig er hovedfaktoren i patogenesen.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom er preget av lesjoner av perifere nerver av typen progressiv polyneuropati. Blant pasienter med en slik diagnose er det dobbelt så mange menn, patologien har ingen aldersgrense.

Symptomatologi er redusert til parese, lammelse, smerte i ryggen, ledd, muskler i ekstremiteter. Hyppige arytmier, svette, svingninger i blodtrykket, som indikerer autonom dysfunksjon. Prognosen er gunstig, men i den femte delen av pasientene forblir gjenværende tegn på skade på nervesystemet.

Egenskaper ved behandling av demyeliniserende sykdommer

For behandling av demyelinering brukes to tilnærminger:

• Symptomatisk terapi;
• Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi er rettet mot å begrense prosessen med ødeleggelse av myelinfibre, eliminering av sirkulerende autoantistoffer og immunkomplekser. Interferoner - betaferon, Avonex, Copaxone - blir ofte anerkjent som de valgte stoffene.

Betaferon brukes aktivt til behandling av multippel sklerose. Det er bevist at risikoen for sykdomsprogresjon med sin langsiktige avtale på 8 millioner enheter reduseres med en tredjedel, sannsynligheten for funksjonshemning og hyppigheten av eksacerbasjoner reduseres. Legemidlet injiseres under huden annenhver dag.

Immunoglobulinpreparater (sandoglobulin, ImBio) er rettet mot å redusere produksjonen av autoantistoffer og redusere dannelsen av immunkomplekser. De brukes i forverring av mange demyeliniserende sykdommer innen fem dager, administrert intravenøst ​​med en hastighet på 0,4 gram per kilo kroppsvekt. Hvis den ønskede effekten ikke oppnås, kan behandlingen fortsette ved halv dose.

Ved slutten av forrige århundre ble det utviklet en metode for filtrering av væske, hvor autoantistoffer ble fjernet. Behandlingsforløpet omfatter opptil åtte prosedyrer, hvorav opptil 150 ml cerebrospinalvæske passerer gjennom spesielle filtre.

Tradisjonelt brukes plasmaferese, hormonbehandling og cytostatika til demyelinering. Plasmaferese er rettet mot å fjerne sirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodbanen. Kortikosteroider (prednison, deksametason) reduserer aktiviteten av immun antimielinovyh hemme produksjonen av proteiner og anti-inflammatorisk effekt. De er foreskrevet i opptil en uke i store doser. Cytostatika (metotrexat, cyklofosfamid) er anvendbare i alvorlige former for patologi med alvorlig autoimmunisering.

Symptomatiske terapier inkluderer nootropiske midler (piracetam), analgetiske midler, antikrampemidler, nevrobeskyttende midler (glycin, semaks), muskelavslappende (Mydocalmum) spastisk paralyse. For å forbedre nerveoverføringen, foreskrives B-vitaminer, og i depressive tilstander er antidepressiva foreskrevet.

Behandling av demyeliniserende patologi har ikke som mål å fullstendig lindre pasienten fra sykdommen på grunn av de spesielle egenskapene til patogenesen av disse sykdommene. Det er rettet mot å avskrekke den destruktive virkningen av antistoffer, forlenge livet og forbedre kvaliteten. Internasjonale grupper er opprettet for å videreutvikle demyelinisering, og forskere fra forskjellige land bidrar allerede til effektiv hjelp til pasientene, selv om prognosen i mange former forblir svært alvorlig.

CNS Demyeliniserende Sykdom

Demyeliniserende sykdommer i hjernen og ryggmargen er patologiske prosesser som fører til ødeleggelse av myelinskjeden av nevroner, svekket overføring av impulser mellom hjernens nerveceller. Det antas at grunnlaget for sykdommens etiologi er samspillet mellom arvelig predisponering av organismen og visse miljøfaktorer. Forringet impulsoverføring fører til en patologisk tilstand i sentralnervesystemet.

Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet

Følgende typer demyeliniserende sykdommer eksisterer:

• Multipel sklerose refererer til demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet. Multiple sklerose demyeliniserende sykdom er den vanligste patologien. Multiple sklerose er preget av en rekke symptomer. De første symptomene vises i alderen 20-30 år, oftere kvinner er syke. Multiple sklerose er diagnostisert av de første tegnene, som først ble beskrevet av psykiateren Charcot - ufrivillige oscillerende øyebevegelser, skjelvende, chanted tale. Pasienter har også urinretensjon eller svært hyppig vannlating, ingen abdominale reflekser, pallor av de tidlige halvdelene av optiske nervediskene;
• ODEM, eller akutt spredt encefalomyelitt. Det begynner akutt, ledsaget av alvorlige cerebrale lidelser og manifestasjoner av infeksjon. Sykdommen oppstår ofte etter eksponering for bakteriell eller virusinfeksjon, kan utvikle seg spontant;
• diffus spredt sklerose. Det er preget av skade på ryggmargen og hjernen, manifestert som kramper, syndrom, apraksi og psykiske lidelser. Døden oppstår i perioden fra 3 til 6-7 år fra sykdomsdiagnosen.
• Devic's sykdom, eller akutt optikoneurom. Sykdommen begynner som en akutt prosess, fortsetter hardt, utvikler seg, påvirker de optiske nerver, som forårsaker hel eller delvis tap av syn. I de fleste tilfeller forekommer døden;
• Balos sykdom, eller konsentrisk sklerose, periaxial konsentrisk encefalitt. Utbruddet av sykdommen er akutt, ledsaget av feber. Den patologiske prosessen fortsetter med lammelse, synshemming, epileptiske anfall. Forløpet av sykdommen er rask - døden oppstår om noen måneder;
• leukodystrophies - i denne gruppen er sykdommer som er preget av lesjoner av den hvite delen av hjernen. Leukodystrofer er arvelige sykdommer, som et resultat av en gendefekt, blir dannelsen av myelinskjeden av nerver forstyrret;
• progressiv multifokal leukoencefalopati er preget av redusert intelligens, anfall, utvikling av demens og andre lidelser. Pasientens liv er ikke mer enn 1 år. Sykdommen utvikler seg som følge av redusert immunitet, aktivering av JC-virus (human polyomavirus 2), ofte funnet hos pasienter med HIV-infeksjon, etter beinmargstransplantasjon, hos pasienter med ondartede blodsykdommer (kronisk lymfocytisk leukemi, Hodgkins sykdom);
• diffus periaxial leukoencefalitt. Arvelig sykdom, påvirker ofte gutter. Forårsaker visuell forstyrrelse, hørsel, tale og andre lidelser. Raskt utviklet - forventet levetid litt over et år;
• osmotisk demyeliniseringssyndrom - er svært sjeldent, utvikler seg som følge av elektrolyttbalanse og en rekke andre årsaker. Den raske økningen i natriumnivåer fører til tap av vann og forskjellige stoffer ved hjerneceller, noe som forårsaker ødeleggelse av myelinkappene i hjernens nerveceller. En av de bakre hjerneområdene påvirkes - pons, den mest følsomme for myelinolyse;
• Myelopati er en generell betegnelse for ryggmargsskader, årsakene til hvilke er varierte. Denne gruppen inkluderer: ryggstam, canavan sykdom og andre sykdommer. Canavan sykdom er en genetisk, neurodegenerativ, autosomal recessiv lidelse som rammer barn og forårsaker skade på nervene i hjernen. Sykdommen er oftest diagnostisert i Ashkenazi-jøder som bor i Øst-Europa. Spinal troughs (lokomotorisk ataksi) er en sen form for nevrosyphilis. Sykdommen kjennetegnes ved skade på bakre kolonner i ryggmargen og ryggradsnerven. Sykdommen har tre stadier av utvikling med en gradvis økning i symptomer på nerveskade. Koordinering er forstyrret når du går, pasienten mister sin balanse, blæren blir ofte forstyrret, smerte vises i underbenet eller i underlivet, synkroniteten reduseres. Den tyngste tredje fasen er preget av tap av følsomhet i muskler og ledd, isfleksi av benets sener, utvikling av astereognose, pasienten kan ikke bevege seg;
• Guillain-Barre syndrom - forekommer i alle aldre, refererer til en sjelden patologisk tilstand, som er preget av nederlaget i de perifere nerver i kroppens eget immunsystem. I alvorlige tilfeller oppstår fullstendig lammelse. I de fleste tilfeller gjenoppretter pasientene fullstendig med tilstrekkelig behandling;
• nevral amyotrofi av Charcot-Marie-Tuta. Kronisk arvelig sykdom, som er preget av progresjon, påvirker det perifere nervesystemet. I de fleste tilfeller forekommer ødeleggelsen av myelinkappen av nervefibre, det er former for sykdommen der patologien til aksiale sylindere er funnet i midten av nervefiberen. Som et resultat av nederlaget i perifere nerver forsvinner tendonrefleksjonene, musklene atrofi av den nedre og deretter de øvre lemmer. Sykdommen er en progressiv kronisk arvelig polyneuropati. Denne gruppen inkluderer: Refsum sykdom, Russi-Levi syndrom, hypertrofisk nevropati Dezherin-Sott og andre sjeldne sykdommer.

Genetiske demyeliniserende sykdommer

Når skader på nervesystemet oppstår, reagerer kroppen med en reaksjon - ødeleggelsen av myelin. Sykdommer som ledsages av ødeleggelse av myelin, er delt inn i to grupper - myelinoplastikk og myelinopati. Myelinoplasty er ødeleggelsen av skallet under påvirkning av eksterne faktorer. Myelinopati er en genetisk bestemt ødeleggelse av myelin assosiert med en biokjemisk defekt i strukturen til skjeden av nevroner. Samtidig anses en slik fordeling i grupper som betinget - de første manifestasjonene av myelinoklasma kan indikere en persons følsomhet for sykdommen, og de første manifestasjonene av myelinopati kan være forbundet med skade forårsaket av eksterne faktorer. Multiple sklerose betraktes som en sykdom hos mennesker med en genetisk predisponering til ødeleggelsen av skjeden av nevroner, med et brudd på metabolisme, mangel på immunsystem og tilstedeværelse av langsom infeksjon. Genetiske demyeliniserende sykdommer inkluderer: Charcot-Marie-Tuta neurale amyotrofi, Dejerin-Sott hypertrofisk nevropati, diffus periaxial leukoencefalitt, Canavan sykdom og mange andre sykdommer. Genetiske demyeliniserende sykdommer er mindre vanlige enn demyeliniserende sykdommer med autoimmun karakter.

Demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet: ICD-kode 10

ICD 10 demyeliniserende hjernesykdommer har koder:

• G35-G37 - demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet;
• G35 - multippel sklerose;
• G37 - andre demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet. Sykdommer er forskjellige;
• G37.9 - Uspesifisert demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet.

Sykdommer i nervesystemet holdes i ICD 10 under koden G00-G99. Eksperter mener at klassifiseringen i henhold til ICD 10 ikke er perfekt nok. En annen funksjonshemmingskala ble opprettet, som brukes i multippel sklerose - EDSS. Denne skalaen vurderer alle forhold i multippel sklerose - gang, balanse, lammelse, selvomsorg og andre faktorer. For å bruke skalaen, bestiller legen for å vurdere pasientens tilstand en spesiell eksamen.

Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet: klassifisering

Demyeliniserende sykdommer (DZH) Vannkopper, andre sykdommer).

Subakutiske former av sykdommen manifesterer seg som sykdommer:

• multippel sklerose. Kliniske former - cerebrospinal og spinal, optisk, cerebral, stamme, cerebellar;
• kroniske former av DZ - Dawson's encefalitt, Dering, Petta, Van Bogart, Schilders periaxial diffus leukoencefalitt;
• DZ med overveiende perifer nerveskader - infektiøs polyradikulonuropati, infeksiøs-allergisk primær polyradikulonuritt Guillain-Barre, giftig polyneuropati, diabetisk og dysmetabolisk polyneuropati.

Behandling av demyeliniserende sykdommer i nervesystemet

Behandling av en demyeliniserende sykdom er avhengig av type sykdom og graden av alvorlighetsgrad, det er en lang og kompleks prosess. I tillegg til medisinsk behandling, er pasienten foreskrevet en diett, anbefales det å følge en streng daglig rutine, søvn og våkenhet, gjennomgå regelmessig massasje, treningsterapi. Hver pasient med demyeliniserende sykdom krever en individuell tilnærming, støttende behandling av pasienter med demyeliniserende sykdom tar mange år.

Hva vil legen Yusupovskogo sykehus

Institutt for neurologi på Yusupov sykehus sysselsetter høyt kvalifiserte leger som spesialiserer seg på behandling av demyeliniserende sykdommer. Leger utveksler kunnskap med spesialister fra andre klinikker både hjemme og i utlandet. De deltar på konferanser der de blir introdusert til moderne metoder for behandling av multippel sklerose og andre sykdommer i demyeliniseringsgruppen.

Spesialister på Yusupov Hospital vil diagnostisere en demyeliniserende sykdom i ryggmargen, hjernen, foreskrive en effektiv behandling av legemidler. På sykehuset kan du gjennomgå en massasje, gjøre terapeutiske øvelser med en spesialist. Psykologer på sykehuset arbeider med pasienten og hans slektninger. I Yusupov sykehus, kan pasienten observeres i mange år, motta nødvendig medisinsk behandling i tide. Registrer deg for en konsultasjon via telefon.

Demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet: klassifisering, symptomer og årsaker

1. Definisjon 2. Innenlandske analogier 3. Etiologi og årsaker til prosessen 4. Klassifisering 5. Patogenese 6. Klinikk 7. Multiple sklerose 8. Devic Opticomyelitis 9. Balo-konsentrisk sklerose eller periaxial konsentrisk leukoencefalitt 10. OREM, også kjent som akutt spredt encefalomyelitt, eller Marburgs sykdom 11. Guillain-Barre syndrom 12. Behandling

Historien om studiet av demyeliniserende sykdommer går tilbake til den fremragende franske neurologen Jean-Martin Charcot. Kort før avskaffelsen av serfdom i det russiske imperiet, i 1856, utpekte han spesielle tegn på sykdommen, som ble kalt "multippel sklerose". Senere viste det seg at grunnlaget for dette og en rekke andre sykdommer er spesifikke endringer i hvitt stoff.

Dette nederlaget ble kalt demyelinering. Hva er det Dette er en patologisk prosess der ødeleggelsen av myelinskjeden av veiene i sentralnervesystemet begynner. Hovedsykdommen i denne gruppen med den høyeste hyppigheten av forekomsten var og forblir multippel sklerose. Dens utbredelse i verden og naturen til skade på nervesystemet er gjenstand for studier i mange land. Vi vil snakke om hva en demyeliniserende patologi i sentralnervesystemet er, hvordan det begynner, hvilke sykdommer det presenterer hos voksne og barn, og hvordan det behandles.

definisjon

Som nevnt ovenfor, demieliniziruschie sykdom - er en gruppe av sykdommer forårsaket av ødeleggelse av den hvite substans i hjernen og ryggmargen (mer presist, myelinlaget av nerveceller) og den tilhørende manifold kliniske symptomer som skyldes forringelse av nerveimpuls.

Disse endringene gjelder bare myelinkappen av nervefibre. Vi må ikke glemme at veiene i hjernen og ryggmargen faktisk - disse er biologiske ledninger. De trenger pålitelig isolasjon.

Husholdning analogi

Tenk deg at en tykk kabel, bestående av flere hundre individuelle ledninger, fôring av en hel blokk eller nabolag, mistet isolasjon på flere steder, for eksempel, ble "spist av mus". Som et resultat, vil det i mange leiligheter være forskjellige "symptomer" av lesjonen. Noen ganger vil det slå av lyset, slå av TVer, kjøleskap, klimaanlegg. I andre leiligheter vil det bare være mørkt, elektriske ovner og varmeovner vil ikke slå på. Vannet vil stige i kjelleren, da pumpen er slått av, og en krasj vil bli hørt fra transformatorboksen, og du vil lukte som ozon.

Disse flere symptomer som ved første øyekast har noe å gjøre på det sted og tid for hverandre, men har en felles natur og nøyaktige plasseringen av lesjon, som er "navet" uten isolasjon i samme kabel. Dette er nettopp patologien til sentralnervesystemet, som er demyeliniserende i naturen.

Prosessen med dissosiasjon av tegn på sykdommen i sted og tid kalles "formidling". Denne termen ble også introdusert av Charcot, og forsøkte å forstå hvordan skader på nervesystemet i multippel sklerose er konstruert. Derfor er det moderne navnet på multippel sklerose - SD (sklerose disseminatus). Tilstedeværelsen av formidling er svært viktig, da det bidrar til å gjøre den riktige diagnosen.

Etiologi og årsaker til prosessen

Årsakene til demyeliniserende sykdommer er ikke fullt ut forstått. Den viktigste "søyle", multippel sklerose, kan skyldes både immunforstyrrelser og ulike infeksjoner, den økologiske situasjonen, den geografiske bredden av boligen, samt genetisk predisponering for "feil" i immunsystemet når "arvelige koden" påvirkes.

Det er interessant at slik patologi som multippel sklerose "elsker" nordlige breddegrader. Jo lenger unna ekvator, desto høyere forekomstrate. Noen ganger kalles en provoserende faktor sterk og langvarig stress, lang erfaring med røyking og til og med vaksinering mot viral hepatitt.

Noen ganger forekommer hvite materielle endringer i alderen, som demens. I andre tilfeller kan debut av sykdommen være en autoimmun sykdom, i hvilket tilfelle sekundær demyelinering oppstår, som i Devic's sykdom.

Det er en tydeligere sammenheng med overført infeksjon (intestinal, respiratorisk) ved alvorlig skade på hele nervesystemet - stigende akutt encefalomyelloraradikulonuritt, eller Guillain-Barré syndrom, som kan oppstå som følge av stigende lammelseforlamning.

Det var en økning i hyppigheten av denne sykdommen hos personer som lider av kronisk alkoholisme, tilsynelatende på grunn av giftig nerveskade.

Til slutt er det sykdommer hvor ødeleggelsen av hvite fibrene forekommer uten tilsynelatende grunn, for eksempel i Balos konsentriske sklerose.

I tillegg skjer prosessen med ødeleggelse av myelin aktivt under den tertiære perioden av syfilis, med forekomsten av ryggmargen og progressiv lammelse.

Herfra kan vi konkludere med at diagnosen demyeliniserende sykdommer ifølge anamnestiske data er nesten umulig, og du kan bare fokusere på symptomene, naturen av lesjonen i nervesystemet og de instrumentelle metodene. Og bare i sjeldne tilfeller kan infeksjoner eller immunforstyrrelser bidra til utviklingen av disse polyetiologiske og multifaktoriske sykdommene.

klassifisering

Tallrike, inkludert multifokale lesjoner av myelin i ulike avdelinger, samt en rekke kliniske tegn, krevde en ny tilnærming. Den nåværende ICD-10-klassifiseringen har denne gruppen i delen av nervesykdommer, men det fremhever multippel sklerose "G35", som den hyppigste sykdommen, brukes denne koden også oftere enn andre. Resten av sykdommen ICD har i en egen undergruppe, men selv i spesialiserte nevrologiske sykehus, brukes disse diagnosene svært sjelden. Og generelt vet eksperter at ICD-10 er ganske ufullkommen.

En egen klassifisering av hovedrepresentanten - multippel sklerose - er også svært omfattende. Så mye at det er en klassifisering av klassifiseringer som bare er dedikert til denne sykdommen. Døm for deg selv: Du kan finne lignende grupper av tegn på morfologi og lokalisering av endringer i hjernens substans, graden av ødeleggelse av myelinskjeden (alvorlighetsgraden). Den kan klassifiseres etter flyt (remitterende, intermitterende, progressiv, andre typer). Til slutt er det en veldig stor skala EDSS uførhet i multippel sklerose, som er anslått til nesten alle (balanse, selvbetjent, lammelser, ganglag, bekken lidelser), og til å jobbe med denne skalaen du trenger en lege til å ta en spesiell eksamen.

patogenesen

Ødeleggelsen av myelin ligger under patogenesen av alle sykdommer. Disse forandringene akkumuleres gradvis, noe som fører til kliniske manifestasjoner. Likevel er det visse og obligatoriske lenker i utviklingen av alle sykdommer i denne gruppen, men vi vil se på patogenesen på MS-eksemplet:

Interessant, med disse sykdommene er omvendt prosess for å produsere myelin mulig - remyelinisering, eller gradvis restaurering av nervefiberkappen. Men det skjer veldig sakte, og stopper helt under sykdommens lange løpetid.

klinikk

Symptomer på demyeliniserende sykdommer er så forskjellige at deres detaljerte presentasjon vil ta en ekstremt stor mengde. I tillegg kan det hos voksne og barn være betydelige forskjeller i sykdomsforløpet. Derfor begrenser vi oss til en enkel oppregning av grupper av symptomer som er karakteristiske for ulike sykdommer.

Multiple sklerose

De første tegnene identifiserte "oppdageren" av sykdommen. De er kjent som "Charcot triaden": nystagmus, skannetal, forsettlig tremor. Oculomotoriske symptomer i form av spøkelse i øynene, ekstern og intern oftalmoplegi er allerede merkbare i de tidlige stadiene av sykdommen. Pasienter legger merke til endringer i bekkenorganens funksjon: det er viktig å oppfordre, eller urinretensjon.

Også i de nevrologiske klassikerne er det et tillegg til "Charcot triaden" - blanchering av de tidlige halvdelene av optisk nerve plater, og fraværet av abdominale reflekser.

Med videreutvikling vises en rekke tegn:

• parese av ansiktsnerven, eller trigeminal neuralgi;
• forstyrrelser i balanse, hørsel, svimmelhet;
• cerebellar lidelser: Babinsky's asynergi, adiadochokinesis, forsettlig tremor, forstyrrelse i Romberg-stillingen,
• pyramidale symptomer: en rekke lammelser og parese, svakhet i lemmer, økt tone i pyramidaltypen;
• Forstyrrelser i følsomhet (taktil, smerte, temperatur).

Psykiske lidelser, i form av eufori, tearfulness, er sjelden observert. Utvikler ofte depresjon, noe som forverrer sykdomsforløpet betydelig.

Det er viktig at med nederlaget av den hvite substansen, forekommer epiprip aldri. Derfor, hvis en pasient med demyeliniserende sykdom har en episyndrom, så kan det være sekundær encefalitt som involverer hjernebarken.

MR-tomogrammet presenterer et karakteristisk bilde av demyeliniseringsfoci, ifølge hvilken den endelige diagnosen er laget. En karakteristisk periventrikulær plassering (nær ventriklene) er sett.

Optikkomyelitt Devika

Symptomer i denne sykdommen antyder at skade på skjede av nervefibrene forekommer i området av de optiske nerver. I begynnelsen er det en reduksjon i synsstyrken, til og med kanskje til et komplett tap. Etter en tid (et år eller to), oppstår alvorlige lesjoner i ryggmargen, som myelitt, med lammelse under lesionsstedet, brekstforstyrrelser og dyp funksjonshemming. I sjeldne tilfeller kan ryggmargsnekrose oppstå uten mulighet for utvinning. Sykdommen er sjelden, kun diagnostisert hos voksne, ingen tilfeller av barn ble registrert.

Balo konsentrisk sklerose, eller periaxial konsentrisk leukoencefalitt

Til forskjell fra Deviks sykdom er fibrene i hemisfærene skadet, sykdommen går uheldig og fører raskt til døden. Syk Malays, Filippinene. I hele historien avslørte ikke mer enn 70 saker. Interessant er hjernestammen ikke påvirket.

Begynner akutt med feber. Deretter lammes og parese, epilepsi, psykiske lidelser utvikles raskt, synkroniske reduksjoner, blindhet og endringer i brutto personlighet vises. Døden oppstår om noen måneder. ICD-10 kode G37.5

MR viser tydelig konsentriske sirkler som ligner kutt av en treknute.

WECM, det er akutt spredt encefalomyelitt, eller Marburg sykdom.

I noen tilfeller anses OREM- og Marburg-sykdommen å være forskjellige sykdommer: OREM kan fortsette mer gunstig, men være av kronisk tilbakevendende natur.

Som det ses av MR, er store, sammenflytende lesjoner med god opphopning av kontrast synlige. I multippel sklerose er det som regel ikke en tendens til at de kan fusjonere. Diagnostikk er basert på dette fenomenet, så vel som på sykdomsforløpet.

Guillain syndrom - Barre

behandling

Terapi av disse sykdommene er komplisert og lang. Således omfatter behandling av Guillain syndrom - Barre plasmaferese, innføring av immunoglobuliner. Mest utviklet behandling for multippel sklerose. Følgende terapier brukes:

I tillegg krever en symptomatisk behandling: lammelse og parese, spastisitetsforstyrrelser, behandling og forebygging av urinasjonsforstyrrelser og urinveisinfeksjon. En viktig rolle er gitt for rehabilitering, revitalisering av pasienten.

Det moderne begrepet multippel sklerose er en sykdom som uunngåelig fører til funksjonshemming. Men perioden med langsiktig remisjon, som kan forsinke utviklingen av funksjonshemming, hvis riktig behandling startes i tide, kan være tiår. Dette betyr at med utviklingen av tegn på sykdommen om 20 år, kan du noen ganger opprettholde et aktivt og tilfredsstillende liv opptil 60 år med minimal tegn på funksjonshemning (for eksempel manglende evne til å løpe fort).

Til slutt kan vi si at gruppen av demyeliniserende sykdommer er svært variert. Et veldig interessant perspektiv på revitalisering av prosessen med remyelinering ved hjelp av mobilteknologi. Så, ifølge moderne forskning, kan stamcelleautotransplantasjon helt helbrede et laboratoriedyr fra tegn på multippel sklerose. Det er tid for folk.

Demyeliniserende sykdom: symptomer og behandling

Demyeliniserende sykdom - de viktigste symptomene:

• hodepine
• Humørsvingninger
• kramper
• svimmelhet
• Talesvikt
• Minnehemming
• Urininkontinens
• Redusert syn
• Blodtrykksendringer
• Bevegelsesendring
• lammelse
• Skjelvende fingre
• Psykisk nedsatt funksjonsevne
• Visuelle hallusinasjoner
• Auditiv hallusinasjoner
• Vanskelighetsgrad å svelge
• Forverring av orientering i rommet
• Eyeball stilhet
• Redusert hudfølsomhet
• Krenkelse av synkronisering av bevegelser

Demyeliniserende sykdom - et kollektivt konsept, som innebærer utvikling av patologiske prosesser forårsaket av ødeleggelsen av myelinfibrene. Både traumer og komplikasjoner etter en smittsom patologi kan provosere en sykdom av slik patogenese. Negative effekter av allergiske reaksjoner er ikke utelukket.

Det kliniske bildet inneholder symptomer på nedsatt funksjon av ulike kroppssystemer: symptomer på gastroenterologisk natur, hukommelsessvikt, kognitive evner, håndskjelv kan være tilstede. I den første fasen av sykdommen er klinikken vanligvis fraværende.

Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet kan forekomme i alle aldre: hos barn og hos voksne blir de like diagnostisert. Diagnose utføres ved å gjennomføre en fysisk undersøkelse, laboratorie og instrumentelle metoder for forskning. Behandlingen er konservativ - medisinering kombineres med fysioterapiprosedyrer og livsstilsjustering.

Det er ingen entydig prognose her, siden alt vil avhenge av den underliggende årsaken, aktualiteten i starten av terapeutiske tiltak, pasientens alder og generelle helseindikatorer. I alle fall, jo raskere behandling er startet, jo større er sjansene for utvinning.

etiologi

Demyeliniserende sykdom i hjernen kan skyldes følgende etiologiske faktorer:

• forgiftning av psykotrope stoffer, alkohol;
• alvorlige smittsomme sykdommer som påvirker hjernen
• multippel sklerose.

Demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet kan skyldes følgende patologiske prosesser:

• smittsomme og inflammatoriske sykdommer med hyppige tilbakefall;
• multippel sklerose;
• langvarige bakterielle infeksjoner;
• forgiftning av kroppen med tungmetaller, salter, kjemikalier;
• konstant kronisk stress, nervøse opplevelser;
• Historien om kronisk tretthetssyndrom;
• systemiske sykdommer i ulike etiologier.

Det skal bemerkes at demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet også kan forekomme på bakgrunn av ryggmargs-traumer og smittsomme sykdommer med lokalisering i dette området. Nettopp fordi denne typen patologisk prosess har et ganske omfattende etiologisk bilde, er det ganske vanskelig å utføre forebygging, og prognosen kan ikke være entydig.

klassifisering

Klassifiseringen av denne sykdommen innebærer oppdeling av den patologiske prosessen i to store grupper:

• myelinopati, der ødeleggelsen av unormal myelin;
• myelinoplasty - i dette tilfellet ødeleggelsen av normal myelin.

Med hensyn til lokalisering kan sykdommen påvirke hjernen, sentralnervesystemet, ryggmargen.

symptomatologi

Naturen til det kliniske bildet vil avhenge av nøyaktig hvilket område av hjernen eller sentralnervesystemet den patologiske prosessen utvikler, og hva som forårsaket forekomsten.

Det kollektive symptomatiske komplekset inneholder følgende symptomer:

• håndskjelv - skjelving av fingrene vil være tydelig synlig hvis pasienten strekker armene fremover;
• svimmelhet, hodepine;
• ustabilt blodtrykk;
• minneverdigelse, kognitiv tilbakegang;
• taleforringelse, i noen tilfeller problemer med å svelge;
• orienteringsforstyrrelse i rommet;
• spastisk lammelse og parese;
• stivhet av øyebollene;
• redusert sensitivitetsterskel;
• redusert synsstyrke, og i noen tilfeller blindhet;
• atferdsendring;
• brudd på synkroniserte bevegelser;
• psyko-emosjonelle abnormiteter - hallusinasjoner av både visuelle og lydhemmede svingninger, tilstedeværelsen av endringer i den psykotype personen;
• konvulsiv syndrom, hypestesi;
• ufrivillig tømming av blæren og tarmene.

Med et slikt klinisk bilde av en demyeliniserende sykdom, kan pasienten bli helt hjelpeløs, så pleiehjelp vil være nødvendig. Behandling av sykdommen på dette stadiet, med psykiske funksjonshemminger, foregår som regel i spesialiserte medisinske institusjoner.

Det er viktig å legge merke til symptomene på sykdommen i begynnelsen av utviklingen av den patologiske prosessen, noe som vil gjøre det mulig å diagnostisere sykdommen i tide og starte effektiv behandling.

diagnostikk

Bestemmelse av demyeliniserende sykdom er umulig bare av sykdommens art: for diagnose, samt å bestemme arten av den patologiske prosessen, er det nødvendig å gjennomføre en omfattende diagnose.

Først av alt utfører doktoren en fysisk undersøkelse av pasienten, hvor han ser på patologien, personhistorie og slektshistorie, og studerer sykdommens historie.

Gjør også følgende laboratorie- og instrumentforskningsmetoder:

• klinisk og detaljert biokjemisk blodprøve;
• urinanalyse;
• magnetisk resonans avbildning;
• magnetisk resonans avbildning ved hjelp av et kontrastmiddel.

Den mest informative i denne situasjonen er MR med et kontrastmiddel, siden det er denne typen instrumentell diagnose som lar deg nøyaktig bestemme arten av lesjonen av nervefibre, alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen.

behandling

Demyeliniserende sykdom bør bare behandles i et kompleks, noe som vil forbedre pasientens tilstand og stoppe utviklingen av alvorlig sykdom. Legen foreskriver visse medisiner, fysioterapi, gir generelle anbefalinger om livsstil.

Når det gjelder medisinering, foreskrives legemidler av følgende aktivitetsspekter:

• muskelavslappende midler;
• antibiotika;
• ikke-steroide antiinflammatoriske;
• nootropic;
• smertestillende midler;
• sedativa;
• beroligende midler;
• kortikosteroider,
• immunomodulators.

Det er veldig viktig å forstå at med denne sykdommen, kan noen stoffer tas strengt i henhold til legenes resept: kun kvalifisert spesialist kan bestemme diett, varighet og dosering. Ellers vil ikke bare den ønskede terapeutiske effekten kunne oppnås, men øker også risikoen for alvorlige komplikasjoner. Ikke engang dødelig.

Behandlingsprogrammet vil nødvendigvis omfatte fysioterapeutiske prosedyrer, for eksempel:

• refleksologi;
• akupunktur med sølvnåler;
• terapeutisk massasje;
• mudterapi;
• løpet av treningsbehandling;
• manuell terapi.

Legen gjør også generelle anbefalinger:

• Hvis pasienten har nedsatt hukommelse, kognitive evner, er det tegn på et brudd på psykiatrien, så er det nødvendig med døgnet rundt omsorg - disse pasientene bør ikke stå alene med seg selv;
• når det uttrykkes psykiatriske avvik, anbefales behandling i en spesialisert medisinsk institusjon;
• på dagtid må det være moderat trening, går i frisk luft;
• eliminere stress, nervøs spenning.

I noen tilfeller kan legen gi anbefalinger om ernæring: Et bestemt diettbord, hvis et slikt behov oppstår, utnevnes individuelt.

Dessverre er det umulig å eliminere demyeliniserende sykdom helt. Med tanke på rettidig opplæring, kan du bare redusere utviklingen av den patologiske prosessen og dermed forbedre pasientens livskvalitet.

Det er vanskelig å kalle prognosen gunstig, siden lesjonene vil øke, noe som fører til forverring av pasientens tilstand. I tillegg bør det bemerkes at den patologiske prosessen i fravær av behandling blir kronisk, noe som fører til utvikling av andre sykdommer. På denne bakgrunn er risikoen for død betydelig økt.

forebygging

Forebyggende anbefalinger er å forhindre de sykdommene som er inkludert i den etiologiske listen. I tillegg skal personer som er i fare, det har hatt en tidligere sykdom i sentralnervesystemet eller hjernen, undersøkes systematisk ved en medisinsk undersøkelse og være oppmerksom på deres helse. Ved de første symptomene er det nødvendig å kontakte en lege. Selvmedisinering er uakseptabelt.

Hvis du tror at du har en demyeliniserende sykdom og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan en nevrolog hjelpe deg.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose tjeneste, som velger mulige sykdommer basert på de inntatte symptomene.

Dissociative lidelse (dissociativ identitetsforstyrrelse, multippel personlighet, dissociativ konversjonsforstyrrelse) er en mental forstyrrelse som kan resultere i oppløsning av visse mentale funksjoner. Svært ofte virker et slikt brudd som en reaksjon av kroppen til et sterkt følelsesmessig sjokk. Det er ingen klar forskjell mellom alder og kjønn. Denne sykdommen er imidlertid ikke ekstremt sjelden hos barn.

En astrocytom er en ondartet svulst av glialtypen, som er dannet fra astrocytceller. Lokalisering av intracerebrale svulster kan være svært forskjellig - fra en halvkule for å skade bare hjernestammen, optisk nerve og så videre.

Neurom (shvannoma, neurolemma) er en godartet svulst som er lokalisert i det ekstrautstyrte myke vevet med nerveender. Imidlertid har denne formasjonen en tendens til å degenerere til en ondartet en, som er en direkte trussel ikke lenger for pasientens helse, men til livet.

Binswanger sykdom er en patologisk prosess som resulterer i ødeleggelse av hvitt stoff i den menneskelige hjerne. I de fleste tilfeller er sykdommen forårsaket av progressiv hypertensjon. På sena stadier av utviklingen er Binswanger sykdom irreversibel.

Leukoaraiosis - en hjernesykdom som er ekstremt sjelden, er preget av lesjoner av det hvite stoffet. Sirkulasjonsforstyrrelser forekommer og kronisk iskemi forekommer. I medisin er denne tilstanden betraktet som et symptom på de fleste sykdommer, for eksempel: Alzheimers sykdom, hjerneslag, encefalopati, diabetes.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.