Sklerodermi - former, symptomer (flekker), foto, behandling og medikamenter

Sklerodermi, eller "hudherding"

Emnet i vår dagens artikkel er sklerodermi. Det tilhører de "store bindevevssykdommene" og kalles derfor systemisk. Vanligvis sykdommen, eller, som legene si "nosologisk kategorien", eller enda enklere - "nosology" i lærebøker of Rheumatology tilstøtende til sykdommer slik som systemisk lupus erythematosus, dermatomyositt, og revmatoid artritt. De er forent av et systematisk nederlag. Før vi snakker om hva det er - sklerodermi, og hvordan å behandle det, må du si noen ord om systemiske sykdommer.

Hvis du åpner en lærebok for interne sykdommer, vil du ikke finne noen av de ovennevnte patologiene der, og bare kanskje i multi volum guide vil du møte avsnittet "revmatiske sykdommer". Faktum er at interne sykdommer studerer visse sykdommer i indre organer. Og reumatiske sykdommer, fremfor alt, påvirker bindevev - leddbånd, sener, ledd og til slutt, løse formasjoner der karene ligger.

Alle disse forskjellige typer av bindevev, noe som selvfølgelig er hovedsakelig i leddene i bære - motorapparat - i leddene, men også forekommer i den "skjelett" av de indre organer, og også i huden.

Alt dette aggregatet av bindevev spredt over hele kroppen utgjør et "system". Det kan ikke spesifisere et bestemt organ, fordi hele kroppen lider. Og sklerodermi refererer nettopp til slike sykdommer.

Det bør behandles av reumatolog eller spesialist i slike sykdommer. Men dette betyr ikke at de indre organer forblir til side: i mange systemiske sykdommer blir de senere eller senere involvert i den patologiske prosessen. Hvordan definerer moderne vitenskap sklerodermi?

Raskt overgang på siden

Sklerodermi - hva er det?

sklerodermi hud foto

Hva er det Systemisk sklerodermi er en diffus lider av bindevev og hud, som også påvirker karene (hovedsakelig kapillærene), muskel-skjelettsystemet (leddene) og noen indre organer. Når dette oppstår, en karakteristisk hudlesjon, som oppstår som følge av:

1. Krenkelser av kapillær mikrosirkulasjon;
2. Inflammatorisk autoimmun kaskade (rettet mot sitt eget vev);
3. Vanlig eller generalisert fibrose.

skleroderma foto flekker og arr på huden

I denne sykdommen er det en tilstrekkelig lys klinikk, så SSD (eller systemisk sklerose) er ikke bare en typisk representant for en autoimmun sykdom, men hodet av hele gruppen "sklerodermi sykdom". Det inkluderer også sykdommer som:

• fokal eller begrenset skleroderma lesjon av huden;
• diffus eosinofil allergisk fasciitt;
• Busle scleroderma;
• multifokal eller multicenter fibrose;
• noen pseudosklerodermale (skleroderma-lignende syndromer).

I henhold til ICD-10 er sclerodermi kodet som M-34, en gruppe av systemisk sklerose, en del av bindevev.

Hvor ofte forekommer dette interessante nederlaget, og hva fører til at det oppstår?

Årsaker til sklerodermi

Skleroderm sykdom er ganske vanlig, og vekstraten varierer sterkt: i ulike regioner fra 4 til 20 tilfeller per million befolkning per år.

Dette betyr at i en by med en befolkning på en million mennesker registreres dette antall nye tilfeller hvert år, og forekomsten er om lag 25 personer per 100 000 personer. Dette betyr at i samme by vil om lag 250 personer ha denne diagnosen (antar en utmerket diagnose).

I utgangspunktet forekommer toppincidensen i arbeidsalderen: fra 30 til 50 år. Hittil er årsakene til sykdommen ukjent. Det er familie tilfeller, det er en forbindelse av sykdommen med det antigene systemet av histokompatibilitet. Virusens rolle i utviklingen av sykdommen, dens utseende i miljøvennlige og industrielle områder (silisium aerosoler, industrielt støv) diskuteres.

• Effekten av plantevernmidler, produkter av destillasjon av petroleum og noen stoffer (for eksempel bleomycin) i begynnelsen av SJS har blitt bevist.

Hvis vi snakker om patogenesen eller utviklingen av sykdommen, er den svært kompleks og ikke fullt ut forstått. Dette er kanskje det vanskeligste, flertallet og kryssbetennelsen, med deltagelse av mange enheter av allergi og immunitet. Fartøy er berørt, fortykning av veggene deres oppstår, trombose dannes.

Hovedresultatet av dette er forekomsten av kronisk vevsekemi, noe som fører til økt syntese av fibrøst vev og kollagen - bindevevsprotein i for store mengder. I hvilke former registreres det, og hvilke symptomer på SJS forekommer hos pasienter?

Sklerodermi hos voksne og barn

Siden bildet av sykdommen er svært variert, er former for human sklerodermi også mange. Reumatologer skiller mellom følgende typer sykdommer hos voksne og barn:

• Diffus sklerodermi (påvirker alt bindevev).

I løpet av året påvirkes huden på armene, bena, ansiktet, torsoen, og kapillær sirkulasjonsmangel (Raynauds syndrom) utvikles. Tidlig påvirker indre organer (lunger, nyrer, hjerte).

• Begrenset sklerodermi

Begrenset sklerodermi manifesteres ofte av et langt eksisterende "single" Raynauds syndrom, og huden er vanligvis påvirket på ansikt, føtter og hender, og kroppen er ledig. Fra de indre organers patologi - et senere nederlag i mage-tarmkanalen (for eksempel esophagus) utvikler seg, opptrer lungens hypertensjon.

• Korsform Samtidig er symptomene på SJS kombinert med andre tegn på systemiske lesjoner, for eksempel med revmatoid artritt;
• Nederlaget for de indre organene. Dette er en visceral eller atypisk form. Det er ingen hud symptomer. Det er Raynauds syndrom, og progressive organskader (hjertefibrose, utseendet på symptomer på en scleroderma nyre);
• Juvenil sklerodermi. Faktisk er det sklerodermi hos barn. Vises før 16 år, blir huden ofte påvirket, som i brennstofftype. Siden begynnelsen er tidlig, er det mulig å utvikle ulike kontrakturer som fører til uførhet, og de resulterende uregelmessighetene i utviklingen av armer og ben.

Forskere har også skiller ut en bestemt type indusert diffus sklerodermi, som utviklet seg etter eksponering overfor miljøfaktorer så vel som presklerodermiyu, som er intet annet enn det isolerte, separat Raynauds syndrom med nedsatt blodstrøm kapillær og immun-inflammatoriske manifestasjoner.

Symptomer på systemisk sklerodermi

Navnet "scleroderma" er oversatt som "tett" (eller "hard") hud. Ofte begynner sykdommen med utseende av tett ødem på huden, med herding, og utseendet av hyperpigmenteringspunkter. Leddgikt eller skade på leddene oppstår, kroppsvekt faller, feber vises. I diffus form er de indre organene involvert tidlig.

Hud involvering

Hudlesjoner i denne sykdommen er mest karakteristiske, og de ga navnet på hele sykdommen. Symptomene som vises på huden endrer endringene hos pasientene. Konsekvent, for eksempel på ansiktet, er det et tett ødem, kur (indurasjon), vevsatrofi, flekker med sklerodermi.

Ansiktet ligner en maske, preget av "rensestreng" rynker rundt munnen. Hudspenning oppstår, skallethet er mulig. Det er edderkopper på huden.

Fenomenet sklerodaktisk er karakteristisk - huden på hendene svulmer og blir tettere, rekkevidden av bevegelser minker, kontrakturer vises. På grunn av den tette hevelsen av fingrene blir de som "pølser". En slik maskeaktig utsikt over pasientens ansikt med "pølseformede" fingre gjør det ofte mulig å foreta en foreløpig korrekt diagnose.

• Noen ganger er det en lineær form for SSD, der det vises skurformede striper som ligner saber arr.

Svært ofte er det lesjoner av blodkar, spesielt med svekket mikrocirkulasjon. Tidlige vaskulære kriser oppstår der fingrene og tærne blir numme og bleke, spesielt i kaldt vær og agitasjon. Progresjonen av betennelse i kapillærene og alvorlig iskemi fører til utseende av sår og arr i endene av fingrene, som en "rottebit", noen ganger med utviklingen av gangrene.

Trofiske sår forekommer også i ulike deler av kroppen, for eksempel over leddene, på anklene og til og med på auriklene.

På nederlaget til de indre organene

I SJS er også bein og ledd påvirket, og ødeleggelsen av de terminale falangene (osteolyse) forekommer. Involverte organer i mage-tarmkanalen: Når øsofagitt (betennelse i spiserøret), det er en vedvarende halsbrann, "noen" bak brystbenet, det er gastroøsofageal reflukssykdom, dvs. støping av mage juice i spiserøret.

Den første dødsårsaken i SJS er progressiv lungeskader. Når SJS utvikler fibrosering alveolitis. Om ham er det en egen artikkel, som er godt beskrevet lesjon av bindevev. Det er også lungehypertensjon, utvikling av høyre ventrikulær hjertesvikt, akutt pulmonal hjerte.

Ofte er dødsårsaken lungetrombose eller lungeemboli - fordi immunforsvaret fører til intravaskulær diffus trombose.

Med nederlaget i hjertet oppstår uttalt myokardfibrose. Dette fører til brudd på kontraktil funksjon, hjertesvikt og hjerte rytmeforstyrrelser. Ulike typer perikarditt og endokarditt utvikler, er risikoen for koronar trombose med utvikling av hjerteinfarkt, inkludert tilbakevendende, høy.

Når det gjelder nyreskade, påvirkes de i 20% av tilfellene, og kan forekomme både skjult (latent) og forårsaker død av pasienten, på grunn av den hurtige utviklingen av nyresvikt og mot bakgrunnen av normalt blodtrykk.

Sykdomskurs

Ifølge ovennevnte liste over lokaliseringer er det tre stadier i løpet av sykdommen:

1. I den første fasen av sklerodermi er det ikke kjent om prosessen vil bli generalisert eller forbli begrenset. Derfor, hvis det ikke er mer enn 3 lokaliseringer, blir trinn 1 satt;
2. På stadium 2 i sklerodermi kan vi snakke om systemisk lesjon;
3. Fase 3 er preget av involvering av indre organer, med utvikling av tegn på feil (hjerte-, lunge-, nyre-).

Behandling av sklerodermi hos voksne og barn, narkotika

Behandling for sklerodermi er et alvorlig problem, som ligner en stor knute i et mørkt rom, hvorfra dusinvis av tips går ut. Det er fortsatt ingen medisin, metode eller metode for behandling som helbreder seg. Årsakene er også uklare, derfor er bare patogenetisk behandling tilgjengelig, samt symptomatisk behandling.

Den første oppgaven er å redusere vaskulære sykdommer, trombose og iskemi, så å senke fibrose, om mulig, og skade på indre organer. En viktig rolle i å redusere disse prosessene spilles av ikke-medisinske behandlingsmetoder:

• lastreduksjon (både fysisk og psykologisk);
• eliminere effekten av vibrasjon og kulde, oppholdstiden i solen;
• redusere vaskulære traumatiske faktorer: du må slutte å røyke, slutte å bruke kaffe og medisiner som smale kar (for eksempel faller i nesen).

Medikamentterapi tar sikte på å lindre Raynauds syndrom og gjenopprette mikrocirkulasjon.

Utnevne ACE-hemmere, kalsiumkanalblokkere ("Nifedipin"). Disse midlene forhindrer vasospasme. Når Raynauds syndrom utvikles, brukes Vazaprostan, som er indisert for sår og nekrose. Det kan også ha en systemisk effekt.

Brukt også vazadilotatoriske antiplateletmidler ("Kurantil", "Trental"). Pasienter anbefales kurser ved bruk av heparin, fraxiparin og andre lavmolekylære fraksjoner.

Også i behandlingen av ulike typer sklerodermi bruk:

• Standard bruk av NSAID (for å redusere leddgikt og lindre feber);
• Glukokortikosteroidhormoner med diffuse hudlesjoner. Så behandling av fokalsklerodermi med hormoner utføres ikke;
• Cytostatika (cyklofosfamid), metotreksat. Det brukes i tidlig utvikling av alveolitis, kombinert med D - penicillamin. Denne behandlingen er beskrevet i en artikkel om fibrosering alveolitis;
• Stamcelletransplantasjon. Det kan gi en enorm effekt, men det krever et komplekst utvalg av en giver og store vanskeligheter.
• Antifibro terapi (D - penicillamin, "Kuprenil"). Dens handling er assosiert med inhibering av kollagensyntese.

I avanserte tilfeller brukes også kirurgiske behandlingsmetoder. Selvfølgelig beskytter de ikke scleroderma, men de hjelper til med å gjenopprette bevegelsesområdet i nærvær av kontrakturer, med vedvarende sammenbrudd av passasje av mat gjennom spiserøret, med utvikling av nyresvikt - så er det noen ganger tegn på nyretransplantasjon.

Også ved hjelp av kirurgisk inngrep blir fingrene amputert under utviklingen av gangrene, og sympathektomi utføres for å forhindre fremdrift av vasospasme.

I diffuse former og den hurtige utviklingen av sykdommen, anvendes ekstrakorporeale avgiftningsmetoder, så som plasmaferese. Dens oppgave er å rense blodet av sirkulerende immunkomplekser og antistoffer som kan bidra til generalisering av prosessen.

outlook

Sklerodermi er en alvorlig sykdom. Det er mer enn 10 studier i verden hvor mer enn 2000 pasienter deltok. Fem års overlevelse var i gjennomsnitt 68%. I så fall dersom den diffuse form begynte å utvikle seg raskt, spesielt i en alder av over 45 år, faller denne tallet til 33%.

Med andre ord kan bare en av tre pasienter leve i 5 år, og hvis sykdommen utvikler seg allerede mot bakgrunnen av kroniske lungesykdommer, vil nyreskade, anemi, overlevelse, til tross for alle typer behandling, bli enda lavere.

sklerodermi

Sklerodermi er en sykdom i bindevevet, og de viktigste manifestasjonene er forbundet med nedsatt blodtilførsel og komprimering av organer og vev. Kvinner hersker blant pasientene (det omtrentlige forholdet mellom kvinner og menn er 6: 1).

årsaker

Årsakene til sykdommen er ukjente. Det antas at sklerodermi utvikles under påvirkning av visse eksterne faktorer hos mennesker med visse genetiske lidelser. Eksterne faktorer som kan provosere utviklingen av sklerodermi inkluderer

• retrovirus (primært cytomegalovirus),
• kvarts og kullstøv,
• organiske løsningsmidler
• vinylklorid,
• noen stoffer (bleomycin og en rekke andre legemidler som brukes til kjemoterapi).

Manifestasjoner av sklerodermi

Som en systemisk sykdom kjennetegnes sklerodermi av samtidig skade på huden, blodkarene, muskel-skjelettsystemet og indre organer, inkludert hjertet, lungene, nyrene og mage-tarmkanalen.

Et karakteristisk tidlig tegn på sklerodermi er Raynauds syndrom - forbigående episoder av vaskulær spasme i huden av ekstremiteter under påvirkning av kaldt eller følelsesmessig stress. Raynaud syndrom er klinisk manifestert av klart definerte områder av misfarging av fingrene. Ved begynnelsen av et angrep av vaskulær spasme blir fingrene på hendene bleke i farge, som endrer seg til en blåaktig lilla nyanse i løpet av noen få minutter. Etter å ha løst spasmen og gjenopprette blodstrømmen blir huden rød og huden blir sterkt rosa i fargen.

I noen pasienter er angrep av vaskulær spasme ledsaget av en følelse av å fryse hendene, følelsesløshet eller et brudd på følsomhet. I hudens rødmefase kan pasientene få smerte i fingrene.

Vaskulær spasme kan også bli utsatt for fartøy i ansiktets og andre områder. I disse tilfellene observeres karakteristiske fargeendringer i nesen, leppene og auriklene, over kneleddene.

Det mest spesifikke symptomet på sklerodermi er hudlidelse i form av dens fortykning og fortykkelse, som observeres hos de aller fleste pasienter. Alvorlighetsgraden og utbredelsen av hudstramming varierer fra enkelte pasienter, men hudstramming med sklerodermi begynner alltid med fingrene på hendene, og kan senere strekke seg videre til lemmer og torso.

Samtidig med hendene på fingrene, blir ansiktets hud ofte påvirket, noe som resulterer i at nasolabiale og frontfalsene glattes, blir den røde grensen av leppene tynnere, rundt hvilke radiale rynker dukker opp.

Med langvarig observasjon merket lagring av hudlidelser: hevelse, indurasjon, tynning. Kondensering av huden har en tendens til å utvikle seg i de første 3-5 årene av sykdommen. I de senere stadiene av sykdommen blir huden mindre tett og forseglingen forblir bare på fingrene.

Ofte er intens hudfarging, begrenset eller utbredt, med områder med hypo- eller depigmentering ("salt med pepper") et tegn på sklerodermi.

Et karakteristisk tegn er sår på fingrene, noe som kan være sterkt smertefullt. Ulcerative lesjoner i huden blir observert i andre områder utsatt for mekanisk stress: over albuen og kneleddene, i ankles og hæler.

Som følge av sirkulasjonsforstyrrelser, vises arr på fingrene, prikkede områder av tynning av huden ("rottebit"). Arr på fingrene kan oppstå etter helbredelse av sår. På grunn av død av hårsekk, svette og talgkjertler blir huden på kompakteringsstedene tørr og grov, taper hår.

Felles smerte og morgenstivhet er en hyppig manifestasjon av sklerodermi, særlig i de tidlige stadiene av sykdommen.

Resultatet av sirkulasjonsforstyrrelser er ødeleggelsen av neglefalanger, manifestert av forkortelse og deformering av fingrene.

Muskelskade kan føre til utvikling av muskel svakhet.

Tapet i mage-tarmkanalen utvikler hos 90% av pasientene med sklerodermi. Esofagens nederlag manifesteres ved et brudd på svelging, vedvarende halsbrann, noe som øker etter å ha spist. Skader på mage og tolvfingertarm manifesteres av magesmerter, flatulens. Tapet i tynntarm er oftere asymptomatisk, men med markante endringer utvikler syndromet av forstyrret intestinal absorpsjon med diaré, flatulens og vekttap. Resultatet av tapet i tykktarmen er forstoppelse.

Lungeskade utvikler seg hos mer enn 70% av pasientene med sklerodermi og manifesteres ved å øke shortness of breath og vedvarende hoste.

Andre vanlige manifestasjoner av sklerodermi inkluderer Sjogrens syndrom (20%) og skjoldbruskskader (Hashimoto thyroiditt eller De Kerven's skjoldbruskbetennelse), noe som fører til en reduksjon av skjoldbruskfunksjonen.

diagnostikk

I omtrent halvparten av tilfellene er det observert en økning i ESR over 20 mm / t. Med samme frekvens oppdages tegn på inflammatorisk aktivitet i sklerodermi: en økning i innholdet av fibrinogen og seromucoid; sjeldnere er det en økning i C-reaktivt protein.

Hos 10-20% av pasientene oppdages anemi, hvor årsaken kan være jernmangel og vitamin B12, nyrebeskadigelse eller direkte til beinmargen. Av stor betydning er identifikasjonen av skleroderma-spesifikke autoantistoffer.

Blant de mange instrumentelle metodene for forskning spiller kapilloskopi av neglens seng en viktig rolle. Mikrocirkulasjonsforskningsmetoder, som laser-Doppler-flowmetri, plethysmografi og andre, er av sekundær betydning ved diagnostisering av sklerodermi på grunn av den betydelige variasjonen i resultatene.

Sklerodermebehandling

Terapi er alltid foreskrevet individuelt, avhengig av sykdomsform og sykdom, arten og omfanget av lesjonene. Med tanke på sykdomsfremgang i de fleste tilfeller er det viktig å trekke pasientens oppmerksomhet på behovet for konstant medisinsk observasjon og regelmessig undersøkelse for tidlig påvisning av tegn på sykdomsprogresjon og mulig korrigering av terapi.

Terapi utføres til:

• forebygging og behandling av vaskulære komplikasjoner;
• undertrykke fremdriften av fibrose i huden og indre organer;
• effekter på immune-inflammatoriske mekanismer i sklerodermi;
• forebygging og behandling av lesjoner av indre organer.

Pasienter bør redusere tiden brukt i solen, unngå langvarig eksponering for kalde, lokale vibrasjonseffekter. For å redusere frekvensen og intensiteten av angrep av vaskulær spasme, anbefales det å bruke varme klær, inkludert varmeholdige undertøy, hatter, ullsokker og votter (i stedet for hansker). Med samme formål anbefales pasienten å slutte å røyke, for å slutte å spise kaffe og koffeinholdige drikker.

Hovedveiledningene for behandling av sklerodermi er vaskulær, antifibrose og immunosuppressiv terapi.

Vaskulær terapi utføres for å redusere frekvensen og intensiteten av episoder av Raynauds syndrom og forbedre blodstrømmen, og inkluderer bruk av vasodilatorer, samt legemidler som påvirker blodviskositet og blodplateliming.

De mest effektive vasodilaterende midler er kalsiumkanalblokkere (verapamil, nifedipin, gallopamil, amlodipin, nicardipin, isradipin, lacidipin, nimodipin, nitrendipin, valium, felodipin, diltiazem, cinnarizin, flunarizin).

Det valgte stoffet er nifedipin (synonymer: calcigard retard, cordafen, cordipin, nifedex, nifecard), den effektive daglige dosen er 30-60 mg i tre eller fire doser. Nifedipin reduserer signifikant frekvensen og intensiteten, og i noen tilfeller varigheten av vaskulære spasmepisoder.

Omtrent 1/3 av pasientene som behandles med nifedipin, utvikler bivirkninger som er karakteristiske for de fleste, blant annet de hyppigste er økt hjertefrekvens, hodepine, svimmelhet, ansiktsspyling og hevelse i bena.

Nylig har langvarige former for nifedipin (calcigard retard, cordipin retard) blitt brukt i stadig større grad, noe som skaper en relativt konstant konsentrasjon av stoffet i blodet og derved reduserer svingninger i blodtrykket og tilhørende bivirkninger.

Hvis nifedipin er intolerant, kan andre legemidler foreskrives. Amlodipin (amlovas, calchek, norvask, normodipin) har langvarig effekt og administreres en gang i en dose på 5-10 mg. Den vanligste bivirkningen av amlodipin er svulst i ankelen, som oppstår hos ca 50% av pasientene.

Isradipin (lomir) administreres i en daglig dose på 5 mg i to doser. Med utilstrekkelig effekt og god toleranse kan den daglige dosen økes til 10 mg. De vanligste komplikasjonene ved behandling av isradipin er hodepine og ansiktsspyling.

Felodipin (auronal, plendil, felodil) i en daglig dose på 10-20 mg reduserer frekvensen og alvorlighetsgraden av vaskulær spasme.

Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltasem CP) ved en terapeutisk dose på 180 mg / dag er mindre effektiv enn nifedipin, men har bedre toleranse. Når en høyere dose tas, kan ankelhevelse og hodepine forekomme.

I nærvær av kontraindikasjoner eller intoleranse mot kalsiumkanalblokkere, anvendes vasodilatormedikamenter fra andre grupper. For eksempel, alpha-adrenoreceptor blokkere (dihydroergotamin, doxazosin, nicergolin, prazosin, terazosin). Gode ​​resultater observeres ved behandling av standardisert ekstrakt av ginkgo biloba (tanakan - 40 mg tabletter 3 ganger daglig). I alvorlige tilfeller (f.eks, pulmonal hypertensjon, renal krise, koldbrann) er et syntetisk prostaglandin E1 (alprostadil) i en dose på 20-40 mg intravenøst ​​i løpet av 15-20 dager eller prostacyklinanaloger (iloprost).

Effektiviteten av behandlingen av vaskulære manifestasjoner av sklerodermi øker med inkludering i terapi av legemidler som forbedrer blodstrømmen - anti-agonister (acetylsalisylsyre, ginkgo biloba, dipyridamol, pentoksifyllin, ticlopidin) og om nødvendig antikoagulantia (acenokoumarol, warfarin, heparin hep og heparin)., etylbiskumacetat).

Kombinasjonen av vasodilatatorer og antiplatelet-midler gjør det mulig å foreskrive den minimale effektive dosen av hvert av disse legemidlene og derved redusere hyppigheten av bivirkninger. For dette formål er pentoksifyllin mest brukt i en daglig dose på 600-1200 mg. I tilfeller av multippel og resistent mot vanlig behandling av ulcerative lesjoner, anbefales en kort behandling (10-15 dager), fortrinnsvis med lavmolekylær heparin.

Antifibro terapi er foreskrevet for diffus sklerodermi. D-penicillamin - det viktigste stoffet som hemmer utviklingen av fibrose - forstyrrer kollagensyntese, splitter kryssbinder mellom nylig syntetiserte molekyler.

Penicillamin (artamin, cuprenyl) påvirker ulike deler av immunsystemet. Den effektive dosen av legemidlet er 250-500 mg / dag. Penicillamin tas utelukkende på tom mage. I utviklingen av bivirkninger (ubehag i magen, hypersensitivitet, redusert leukocytt-nivå og / eller blod trombofitov, autoimmunitet, etc.) må dosereduksjon eller tilbaketrekning av medikamentet. Årsaken til avskaffelsen av penicillamin er utskillelsen av protein i urinen over 2 g / dag. På grunn av den høye forekomst av bivirkninger (25%), som ofte har en dose-avhengig måte i løpet av behandlingen bør være nøye observeres for de syke, for å gjøre blod og urin hver 2. uke i løpet av de første 6 måneders behandling, og i fremtiden - 1 gang per måned.

Anti-inflammatorisk terapi (diclofenac, ibuprofen, ketoprofen, meloksikam, nimesulid, piroksikam, tselikoksib) under standard terapeutiske doser er indikert for behandling av muskel- og ledd manifestasjoner av sklerodermi, skrivebord feber.

Hormon (betametason, hydrokortison, deksametason, metylprednisolon, prednisolon, triamcinolon - ikke mer enn 15 til 20 mg / dag) blir tildelt når åpenbare tegn på inflammatorisk aktivitet og tidlig (ødematøse) trinn scleroderma, men ikke påvirker utviklingen av fibrose. Ved å ta høyere doser øker risikoen for å utvikle nyreskade.

Med sløret i esophagus anbefaler hyppige delte måltider. For å eliminere nedsatt svelging, foreskrives prokinetikk i korte kurs: domperidon, meklozin, ondansetron, metoklopramid; med reflux esofagitt - protonpumpehemmere (omeprazol 20 mg / dag, lansoprazol 30 mg / dag, rabeprozol, etc.). Med utviklingen av en brokk i esophageal delen av membranen, er kirurgisk behandling indikert.

Når tarm lesjon antimikrobielle midler: Erytromycin (sinerit, erytromycin, eriflyuid), ciprofloksacin (kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloxacin), amoxicillin (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazol (metronidazol, Trichopolum).

Antibiotika bør byttes hver 4. uke for å unngå utvikling av mikrobiell resistens. Prokinetikk er foreskrevet på et tidlig stadium.

Med nederlaget i lungene foreskrev lave doser prednison og cyklofosfamid. En god effekt observeres i de fleste tilfeller med intravenøs pulsbehandling med cyklofosfamid i en dose på 1 g / m2 / måned i kombinasjon med prednison i en dose på 10-20 mg per dag. Pulsbehandling med cyklofosfamid fortsetter ved den angitte dosen i minst 6 måneder (i fravær av bivirkninger). Med en positiv dynamikk av pulmonale funksjonstester og radiologiske endringer øker intervallet mellom pulsbehandling med cyklofosfamid opp til 2 måneder, og samtidig opprettholder positiv dynamikk - 3 måneder. Pulserapi med cyklofosfamid må utføres i minst 2 år.

outlook

Prognosen for sklerodermi forblir den mest ugunstige blant systemiske sykdommer i bindevevet og er i stor grad avhengig av sykdommens form og forløb. Ifølge resultater fra 11 studier varierer 5-års overlevelse hos pasienter med sklerodermi fra 34 til 73% og i gjennomsnitt 68%.

Faktorene for ugunstig prognose er:

• vanlig form;
• alder av sykdomsutbrudd er over 45;
• mannlig kjønn;
• pulmonal fibrose, pulmonal hypertensjon, arytmi og nyreskade i de første 3 årene av sykdommen;
• anemi, høy ESR, utskillelse av urinprotein ved sykdommens begynnelse.

Alle pasienter med sklerodermi er gjenstand for oppfølging. Medisinsk undersøkelse utføres hver 3-6 måneder avhengig av sykdomsforløpet, tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av lesjoner i indre organer. Samtidig utføres generelle og biokjemiske blod- og urintester. Studien av respiratorisk funksjon og ekkokardiografi anbefales.

Hos pasienter som tar warfarin, bør protrombin-indeksen og det internasjonale normaliserte forholdet overvåkes, og ved behandling med cyklofosfamid bør generelle blod- og urintester undersøkes en gang hver 1-3 måneder.

Sklerodermi - hva er det, er det livstruende?

Sklerodermi er en kronisk sykdom i bindevevet i hele kroppen, uttrykt i komprimering av alle bindevevstrukturer som er en del av organene og huden på grunn av forstyrrelse av blodtilførselen. Under utviklingen av denne sykdommen oppstår dannelsen av arrvæv, det vil si tykkede bindevev i organer og systemer.

Sklerodermi er en sjelden sykdom, men utgjør ingen fare for menneskene rundt pasienten, da den ikke er smittsom. Denne sykdommen av bindevev forekommer oftest hos kvinner i en alder av ca. 50 år. Til sammenligning er sclerodermi hos menn 5 ganger mindre vanlige. Hos barn og voksne oppstår det med samme frekvens.

Manifestasjoner av sklerodermi kan være systemisk (utbredt, diffus) og lokal (fokal, begrenset). I første tilfelle, i tillegg til nederlaget i huden, er ulike menneskelige organer og systemer involvert i den patologiske prosessen. Med fokal sklerodermi form bare hud manifestasjoner, det vil si dette skjemaet kan også kalles hud.

Årsaker til sklerodermi:

Den viktigste årsakssammenhengen er overdreven formasjon og akkumulering av kollagenprotein i vevet i huden med dannelse av arr og det karakteristiske kliniske bildet av sykdommen. Men sykdommen er ikke alltid forbundet med dette: Det er en oppfatning at dannelsen av overflødig kollagen, ledsaget av inflammatoriske prosesser, er en reaksjon av en autoimmun natur når menneskets immunsystem begynner å produsere spesialiserte beskyttende proteiner mot sin egen organisme.

Til tross for eksistensen av disse versjoner av forekomsten av sklerodermi er et enkelt synspunkt på dets etiologi ennå ikke tilgjengelig.

Faktorer som kan utløse utviklingen av sklerodermi

1. Saker av frostbit og hypotermi
2. Effekten av vibrasjon på kroppen
3. Eksponering for giftige stoffer (løsemidler, silisiumstøv)
4. Sex (spesielt kvinner)
5. Smittsomme sykdommer som påvirker nervesystemet (for eksempel malaria)
6. Endokrine forstyrrelser
7. Traumatisk skade
8. Medisiner (for eksempel bleomycin)

symptomer:

Blant de vanlige symptomene som kan oppdages ikke bare i sklerodermi, men også i andre sykdommer, kan det kalles en følelse av svakhet, maskeaktig ansiktsuttrykk, begrenset mobilitet i arbeidet i leddene, sirkulasjonsforstyrrelser i ekstremiteter, nedsatt helse og rask tretthet hos en person.

Sykdommen begynner i gradvis tempo, en person kan ikke engang føle sykdommenes utbrudd.

De første manifestasjonene på huden oppdages vanligvis uventet og ved et uhell, hvoretter hele bildet av løpet av scleroderma kjøper en bølgeaktig karakter med periodiske forverringer av prosessen og midlertidig remisjon av symptomer.

Kvaliteten på pasientens liv lider merkelig, for ikke å nevne hudens utseende. Det er patologiske lesjoner på huden, som går gjennom tre faser i sin utvikling: flekk, plakett, atrofi. Det er hudlesjoner av ulike typer som er det viktigste symptomatiske symptomet på hudsklerodermi, og de er forskjellige for hver av sine former.

Du kan også være interessert i:

Skjemaer av hudsklerodermi og deres karakteristiske manifestasjoner

• Fokal (patchy)
  Den vanligste typen sklerodermi på huden. Det er preget av utseendet av enkelt eller flere (i tilfelle av alvorlig sykdom) patologisk foki med rosa farge, litt forhøyet over nivået av sunn hud og ligner plakk. Størrelsen på lesjonene varierer i området 1-20 cm. I form er de vanligvis runde eller ovale, det er svært sjelden at det er lesjoner av uregelmessig form. Fosi av sklerodermi kan være plassert både symmetrisk og asymmetrisk, vanligvis på huden på lemmer og torso. Foci kan også ligge i hodebunnen. Håret på plakkene faller ut og danner et baldingområde. Hudmønsteret glattes, svette og sebaceous utskillelse stopper.
  Det er også en sykdom av en helt annen natur, som preges av rosa flekker - lavrosa.

lineær
Det er mye mindre vanlig enn den forrige. Tapet i huden har form av striper ("bånd"), som er dypt plassert myke vev sveiset til hverandre (muskuløs, subkutan fett, selve huden). Bandene er plassert enkeltvis eller multipliseres på hode, ansikt, øvre og nedre lemmer, vises sjelden på kroppen.

Eksternt når de en størrelse på flere centimeter, har en brun eller gulaktig fargetone. For det spesielle utseende av arrene i denne form for sklerodermi sammenlignes med arr etter å ha slått saberen.

Sklerodermebehandling

Terapeutiske tiltak i nærvær av sklerodermi er ikke ensartet for alle og er valgt for hver pasient individuelt, men for hver form for sklerodermi, om det er fokal (patchy), vil lineær eller diffus behandling være den samme. Jo tidligere behandlingen ble startet, jo mindre uttalt kan det være symptomer og fremskritt i løpet av sykdommen.

Brukte eksterne former for legemidler i form av fuktighetsgivende, hormonelle, antiinflammatoriske og vaskulære salver.

Antiinflammatoriske salver (for å lindre smerter og tegn på betennelsesreaksjon på huden på huden):

• indometacin
• fenylbutazon
• dimexide
• Methyluracilum

Vaskulære salver (for å forbedre blodtilførselen til det berørte området og forhindre dannelse av blodpropper):

• heparin
• troksevazin
• Heparoid behandling
• aktovegin

Hormonale salver (også redusere alvorlighetsgraden av betennelse, spesielt under sykdommens høyde):

• flutsinar
• Afloderm
• hydrokortison
• dayvobet

Fuktighetsgivende salve (for å myke huden):

• akriderm
• salicylic
• Kartalin

Brukes også stoffer produsert i form av tabletter og injeksjonsvæsker.

Medisineringstabletter:

• delagil
• Plaquenil
• niacin
• penicillamin

• benzylpenicillin
• fuzidin natrium
• lidasa
• Longidaza

Terapi for sklerodermi folkemidlene inkluderer bruk av hestetail, wild rosmarin, lyng, rhododendron, stor plantain, sitronbalsam, feltminte, peon.

Prognose for sklerodermi:

Hudformer av sklerodermi etter en tilstrekkelig og rettidig kurs har en gunstig prognose og er ikke livstruende. Hvis sykdommen er stadig progressiv i naturen og ikke har blitt behandlet i den nødvendige perioden, kan den gå inn i en systemisk form med involvering av organer og systemer i den patologiske prosessen.

Sklerodermi bærer med seg en rekke komplikasjoner, for eksempel en forandring i ansiktets utseende, utseendet av rynker, håravfall, forandring i form av negler og negleleng. Generelt går alle egenskapene til normal hud i endring, særlig elastisiteten er tapt.

Sklerodermi er en alvorlig sykdom i det menneskelige bindevev, uavhengig av form av manifestasjon. Men med riktig tilnærming til behandling, og viktigst av forebygging av forekomst, kan dannelsen av denne sjeldne patologien unngås.

sklerodermi

Sklerodermi (bokstavelig talt "tykk hud") eller, som denne sykdommen også kalles, er sklerodermi en lesjon av bindevevet i huden, der det er tykkere, det er sklerosert og hardes. Sklerodermi forekommer i ulike aldersgrupper, men oftest påvirker det kvinner, hvis alder er i intervallet 30-50 år.

Sclerodermi klassifisering

Sklerodermi er delt inn i 2 hovedtyper:
1. System.
2. Lokalisert (begrenset).

Systemisk sklerodermi er en kollagenhudsykdom. Sykdommen påvirker huden, indre organer, ledsaget av vaskulære og immunforandringer. Det anses å være farligere enn lokalisert, påvirker organer og systemer, mens sistnevnte - bare huden og dens nærliggende lag. Det forekommer hos kvinner 3-7 ganger oftere enn menn.

Systemisk sklerodermi er i sin tur delt inn i:

1. Diffus sklerodermi (eller progressiv systemisk sklerose). Det påvirker huden på stammen og ekstremiteter, indre organer: lunger, hjerte, tarm.
2. Begrenset. Distale ekstremiteter lider: albue, kne og også ansikt. Gastrointestinale sykdommer, pulmonal hypertensjon utvikles senere.
3. Sklerodermi uten hudstramming (uten sklerodermi). Ingen stramming av huden blir observert, men mage-tarmkanalen er påvirket, lungefibrose, etc. blir diagnostisert ved sykdomsutbrudd
4. Juvenil sklerodermi. Forekommer hos barn
5. Korsform (når sykdommen er ledsaget av andre systemiske sykdommer).

Begrenset eller lokalisert sklerodermi påvirker hud og subkutant vev, noen ganger - dypere vev (muskler, ben, etc.), men påvirker ikke de indre organene, og har derfor et rykte for å være lettere og mindre farlig for pasientens liv. Det regnes som det vanligste blant barn og ungdom, spesielt jenter.

Det er delt inn i slike former som:

1. Blyashechnaya. Fokus på erytem (rødhet av huden forårsaket av utvidelse av kapillærene) og indurasjon (komprimering) vises på stammen og ekstremiteter. Oppstår i begrensede områder av huden i områder som bryter med integriteten til huden. I sjeldne tilfeller går det uavhengig. Det regnes som den vanligste formen for sklerodermi.
2. Lineær ofte diagnostisert hos barn. Oppstår innen hårvekst og panne. Hvis sykdommen utvikler seg på underdelene, er det risiko for trofasår. Det kan være flere pasienter i familien.
3. Ringformet.
4. Overfladisk sklerodermi utvikler seg i form av blåbrune plaketter.

Symptomer på sklerodermi

Flere former for sklerodermi har individuelle manifestasjoner. I noen tilfeller er det enkelt å foreta en korrekt diagnose, i andre er det nødvendig med langvarig og nøye observasjon av pasienten. Vurder symptomene på sklerodermi.

Systemisk sklerodermi. Det tar tre stadier av utvikling:

1. Prosessen påvirker kun opptil tre områder av kroppen (for eksempel hud, ledd, muskelsystem).
2. Sykdommen begynner å spre seg og påvirker mange kroppssystemer.
3. Sklerodermi påvirker ett eller flere organer (hjerte, nyrer, lunger, etc.) som er spesielt viktige for kroppens funksjon.

Medisin skiller flere varianter av sykdomsforløpet:

1. Akutt. Det utvikler seg raskt og innen to år påvirker organer og hud. I fravær av nødvendig behandling fører til døden. Hvis pasienten får riktig behandling, forbedrer tilstanden.
2. Subakutt. Hovedklinikken - skade på huden, samt ledd og muskler. Ofte er det en kryssform.
3. Kronisk. Det er preget av langsom progresjon, derfor eksisterer symptomene i lang tid bare i Raynauds syndrom. Visceralt system (indre organer) er sakte involvert i den patologiske prosessen.

De første symptomene på sykdommen er vanlige, og det er svært vanskelig å mistenke sklerodermi i dem. Pasienter klager over en økning i subfebril temperatur (opptil 38 grader), dårlig appetitt, noe som medfører tap i vekt. Og først etter en viss tid begynner flere gjenkjennelige tegn: skader på hud, ledd, muskler og indre organer.

Skinn. Tidlige stadier er preget av utseende av ødem (hovedsakelig på hender og ansikter), som til slutt blir tettere og voksaktige. Rynker i ansiktet glattes, ansiktsuttrykkene er så milde at ansiktet begynner å ligne en maske, munner munnen. Fesens lesjon gjør dem hovne og tette, bevegelse er vanskelig.

Huden endrer farge (områder med økt pigmentering veksler med områder der det er fravær), det blir tynnere, og atrofi-steder vises snart på slimhinnene.

En spasme av blodkar, kalt Raynauds syndrom, manifesterer seg i form av blanchering av fingers hud, de begynner å bli kalde og ømme. Manifestasjonen av Raynauds syndrom er delt inn i flere faser som følger hverandre:

1. Når følelsesmessige overbelastning eller hypothermia fartøy smal, blek, det er en prikkende eller brennende følelse, følelsesløshet føltes.
2. Når spasmer fortsetter, begynner smerte, huden blir blåaktig.
3. Etter oppvarming eller plutselig etter 15-20 minutter, blir spasmen eliminert, fingrene blir varme.

Muskuloskeletale system. Observerte smerter i leddene, stivhet i morgen, begrenset bevegelse, ømhet i musklene. Med nederlag av bein hos pasienter er det en forkortelse, samt deformering av fingrene. Under kalsifisering (saltavsetning) begynner hvite lesjoner å skinne gjennom huden i fingre og ledd.

Lungene. Lungskader kan være den eneste manifestasjonen av sklerodermi. Hovedklinikken er kortpustethet, tørr hoste. Utviklingen av følgende sykdommer er mulig:

1. Interstitiel pulmonal fibrose.
2. Pulmonal hypertensjon (økt trykk i lungene).
3. Pleurisy.

Heart.
1. Cicatricial endringer (fibrose) i hjertemuskelen.
2. Perikarditt.
3. Endokarditt.

Nyrer.
1. Kronisk sykdomssykdom, asymptomatisk eller mild. Det kan bli ledsaget av økt blodtrykk og protein i urinen.
2. Det akutte kurset (sclerodermisk nyre) uttrykkes i en kraftig økning i blodtrykket og en rask økning i nyresvikt.

Mage-tarmkanalen.
1. Vanligvis påvirker sklerodermi spiserøret. Belching, støping av mageinnhold i spiserøret, ledsaget av sårdannelse etc.
2. Tarm. Peristalsis er nedsatt, pasienter lider av forstoppelse, diaré og tyngde i magen.

Nervesystemet Krenkelse av følsomhet i øvre og nedre del, smerte.

Endokrine system. Det har blitt fastslått at oftest i tilfelle av sklerodermi skjoldbruskkjertelen lider, sin funksjon reduseres.

Diffus sklerodermi. Det preges av tidlige hudskader (torso og ansikt) innen ett år, samt tilstedeværelsen av Raynauds syndrom og en rask effekt på de indre organer. For en begrenset form, det typiske langsiktige og isolerte løpet av Raynauds syndrom.

Korsformer er en kombinasjon av symptomer på sklerodermi og andre sykdommer i reumatologisk etiologi.

Visceral (eller sklerodermi uten sklerodermi) er preget av at det påvirker de indre organene, men ikke vises eksternt.

Usammenhengende. Begrenset sklerodermi, også referert til som plakett, forekommer lokalisert i form av små eller store plakater (palm-sized). De er skarpt begrenset og har en tett struktur og en glatt, skinnende overflate. Plakkene har en karakteristisk gulaktig grå tinge, sirklet i en lilla kant. Vises vanligvis i områder som bryter med integriteten til huden. Barn kan komme under 10 år. Lokaliseringssteder - overveiende ansikt, torso, lemmer.

Dette skjemaet er delt inn i 3 faser.
1. Plakkene er runde, blåaktig-røde. Huden sveller, begynner å ligne konsistensen av deigen.
2. Noen uker senere følger legene utviklingen av den såkalte kollagenhypertrofien: huden blir "tre" (det høres ut), ligner voks i konsistens. Hår i det berørte hudområdet mangler, det kan ikke samles inn i en brett.
3. Atrofi. Huden begynner å ligne pergament, korolla av perifer vekst forsvinner.

Lineær. Den lineære sklerodermen påvirker ansiktet (pannen på pannen, hodebunnen, og deretter "kryper" til baksiden av nesen). Skjoldets form ligner et sår med en sabel og består av gjennomsiktig, tykk hud. Noen ganger funnet på brystet, bena, langs nerverstammerne (hvis sykdommen har nevrotrofe patogenese). Linjær sklerodermi kombineres ofte med atrofi på halvparten av ansiktet og diagnostiseres hos barn. Sykdommen har tre stadier. Kan fortsette fra to til fem år.

Ringformet. Distinguished av utseendet på huden av hvite fargeplater ganske store former. Gitt at det ikke er internt herding i dem, med tiden kan de forsvinne uten riktig behandling (men dette skjer sjelden).

Det forekommer i barndommen, men blant andre former for sklerodermi anses å være den mest sjeldne. De lider av sykdommer i underarmen, fingrene, hender og føtter. Kan kombineres med elfenben.

Overfladisk sklerodermi. Plaques med en blåaktig brun nyanse vises, som nesten mangler en perifer lilla ring, små fartøy ses i det litt fallende sentrum. De spredte sakte gjennom kroppen. Ofte lokalisering steder - nedre lemmer og tilbake.

Pathogenese av sklerodermi

Hittil er forskerne ikke klar over årsakene til utviklingen av sklerodermi, siden det kan diagnostiseres både hos voksne og barn, uavhengig av ras eller sosial status (selv om forskere har funnet ut at afrikanere og nordamerikanske indianere er sykere oftere). Forårsaker denne sykdommen høye nivåer av kollagen i kroppen, men hvorfor er det en lignende reaksjon?

Følgende predisponerende faktorer spiller en rolle i utviklingen av sklerodermi:

1. Genetisk predisposisjon. For eksempel med systemisk sklerodermi forårsaker den medfødte ulempen av immunitet forstyrrelser i hans arbeid og fører til autoimmune forstyrrelser.
2. Infeksjoner (erysipelas, difteri, scarlet feber, etc.), retrovirus (cytomegalovirus).
3. Skader.
4. Stress.
5. Overkjøling.
6. Tilstedeværelsen av endokrine sykdommer.

Noen ganger tar risikofaktoren visse medisiner (legemidler som brukes til kjemoterapi), vaksinering, blodtransfusjoner. Hvis det er en fokalsklerodermi som påvirker visse områder av huden, kan det til slutt utvikle seg til en systemisk, med viscerale lesjoner.

Miljøets innvirkning bidrar også til. Eksponering for følgende stoffer antas å øke risikoen for sklerodermi:

1. Silisiumstøv.
2. Visse kjemiske løsningsmidler.
3. Ultraviolett bestråling.
4. Vibrasjon.

Sklerodermi - hvordan er det farlig?

Komplikasjoner av sklerodermi spenner fra mindre problemer til alvorlige livstruende konsekvenser for pasienten. Den første som lider, er selvfølgelig huden: den endrer sine egenskaper, dets ansiktsegenskaper endres og rynker vises. Kan nå nekrose av fingertuppene. Også, sykdommen påvirker muskelsystemet, forårsaker muskelatrofi, og senere - og bein, som forårsaker endring av lemmer. Sklerodermi er ledsaget av forstyrrelser i mage-tarmkanalen, hjertet, lungene. Observerte brudd på reproduktive systemet, og både menn og kvinner.

Prognosen for sklerodermi er avhengig av sykdomsformen. Så, med begrenset form, er det gunstigere enn ved systemisk sklerodermi med skade på indre organer. I gjennomsnitt er en 5-års overlevelse for denne sykdommen 68%.

Når kan vi snakke om en dårlig prognose? Hvis det er slike faktorer som:

1. Mannlig sex.
2. Alder over 45 år.
3. Vanlig form.
4. Lesjoner av lungene og nyrene i de første 3 årene etter diagnosen.
5. Anemi i henhold til testresultater, samt økt ESR og protein i urinanalyse.

Diagnose av sklerodermi

Hvis du har advarselsskilt, bør du kontakte en reumatolog. Diagnostikk begynner først med en undersøkelse (lytter med et fonendoskop av hjerte og lunger), tar historie, analyserer pasientens klager.

Kan også tildeles til:

1. Generelle og kliniske blodprøver.
2. Immunologiske studier for påvisning av autoantistoffer.
3. Biopsi (både berørt hud og organer).
4. Kapilloskopi av neglengjengen gjør det mulig å oppdage endringer i fartøyene.

Studier av organer som påvirker sykdommen, vises: radiografi av lungene og leddene, hjertets ultralyd etc.

Sklerodermebehandling

Behandlingen er rettet mot å stoppe sykdomsprogresjonen og forbedre pasientens livskvalitet. For behandling bruk antiinflammatorisk, vaskulær, immunosuppressiv (undertrykke immunforsvarets aktivitet), antifibrose og fortifikasjonsmidler.

Vaskulær terapi er nødvendig for å eliminere manifestasjoner av Raynauds syndrom, utvidelse av blodkar og forbedre blodstrømmen. Kalsiumkanalblokkere - verapamil, amlodipin, nifedipin og andre - har fått ryktet om de mest effektive vasodilatormedisinene. Deres bruk er vist sammen med ACE-hemmere, noe som reduserer blodtrykket og forbedrer nyrefunksjonen.

Effektiviteten av vasodilatormedisiner øker når den kombineres med legemidler som forbedrer blodstrømmen - antiagenter, samt antikoagulantia.

Antifibrobehandling blir nødvendig for diffus sklerodermi. Hovedgruppen av denne gruppen er D-penicillamin (cuprenyl, artamin), som undertrykker veksten av fibrose.

Anti-inflammatorisk terapi er nødvendig for å behandle muskel-articular manifestasjoner av sykdommen, vedvarende feber. Viser ibuprofen, diklofenak, ketoprofen.

Hvis det er tydelige tegn på betennelsesaktivitet, indikeres hormoner. De påvirker ikke spredningen av fibrose. Doser av hormoner må velges nøye, da høye doser øker den allerede eksisterende risikoen for nyreskade.

Med sløret i esophagus, vil legen sikkert foreskrive en brøkdel av diett og stoffer som behandler et brudd på svelging - prokinetic. I nærvær av en sykdom som refluksøsofagitt, er protonpumppreparater foreskrevet. Lungeskader behandles med lave doser syklofosfamid og prednison.

Behandling av systemisk sklerodermi ledsages av bruk av medisinsk gymnastikk, massasje, lokal terapi (applikasjoner med dimetylsulfoksid, som kan kombineres med vaskulære og antiinflammatoriske legemidler). Hvis applikasjonene er ineffektive eller ineffektive, er det mulig å gjennomføre termiske prosedyrer (for eksempel parafin), elektriske prosedyrer - ultralyd, laser, etc. I alle fall er akupunktur effektiv.

Pasienter med kronisk SJS er vist sanatorium-resort behandling, som avhenger av form og stadium av systemisk sklerodermi. Kanskje bruk av balneoterapi, slambehandling, fysioterapi, etc. Med overveiende hudlesjoner hjelper hydrogensulfid og karbondioksidbad godt, med overveiende lesjon av muskel-skjelettsystemet - radon. Ved fibrøse kontrakturer blir peloterapi påført (mudterapi).

Behandling av lokal (fokal) sklerodermi innebærer, i tillegg til termiske prosedyrer og andre terapier beskrevet ovenfor, også massasje og terapeutiske øvelser.

For å forbedre effektiviteten av behandlingen bør du ta hensyn til noen av nyansene:

1. Ikke solbat. Prøv å unngå direkte sollys på huden.
2. Eliminer eventuelle vibrasjoner.
3. Ikke overkjøles.
4. Bruk varme klær.
5. Slutte å røyke og drikke som inneholder koffein.

Sklerodermi og graviditet

Sklerodermi og graviditet - ting er nesten uforenlige, fordi sykdommen svekker kvinnens kropp kraftig og det er risiko for død dersom abort blir nektet. Imidlertid har pasienter som regel ingen problemer med å bli gravid. I 83% av tilfellene føder kvinner levedyktige barn, i 17% slutter svangerskapet i abort. Det er et ganske høyt nivå av komplikasjoner - plasentabrudd, arbeidsforstyrrelser, etc. For tidlig babyer har abnormiteter.

Folkemidlene i behandling av sklerodermi

Ta følgende urter i like deler: søt kløver, bringebær, St. John's wort, highlander, lingonberry, mynte, løvetannrøtter, lingonberry, yarrow og finhakk. Brygg 50 g blandet gress, fyll det med en liter vann og la det overnatte på et varmt sted. Deretter passerer du en sikt. Det anbefales å ta infusjonen i minst 2 måneder, ta en pause (2 uker) og gjenta kurset.

Til behandling av fokalsklerodermi blir salver applicert lokalt. Det er nødvendig å blande ichthyol salve med aloe juice og bruke på flekker. Effekten er mer uttalt hvis pasienten er høyt før kompresjonen i badekaret.

Bake en middels løk i ovnen, og hakk den. En spiseskje med løk, hell kefir (to spiseskjeer) og legg til en teskje honning. Bland godt. Komprimerer om natten 4 ganger i uken.